CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS

PRESENTADO POR: BRENDA MAYRA CONDORI MENDOZA

EVALUACION DEL RECIEN NACIDO EN EL QUE SE
SOSPECHA UNA CARDIOPATÍA
 Historia clínica
 Gestación
 Trabajo de parto
 Parto
 Curso posnatal
 Intervalo libre de síntomas
 Edad de presentación inferior a 4horas
 Edad de presentación superior a 4horas
 Cianosis en las primeras 4horas de vida
 Shock a partir de las primeras 4horas de
vida
 Shock con insuficiencia cardiaca congestiva
entre las 4 y 24 de vidaShock sin
insuficiencia cardiaca congestiva de inicio
entre las 8horas y 14 días de vida
 Exploración física
 Aspectos generales, Signos vitales
 Edad gestacional, altura, peso y perímetro cefálico
 Piel, Inspección de la piel, Palidez , Relleno capilar. Elasticidad de la
piel
 Cabeza, Cuello, Inspección del tórax, Auscultación torácica, Estertores
 Examen del corazón, Inspección cardiaca, Auscultación cardiaca
 Edad en el que se oye el soplo por primera vez
 Examen abdominal, Extremidades, Pulsos arteriales periféricos
 Estudios de laboratorio
 Pruebas complementarias generales
 Gasometría arterial, Oximetría diferencial, Radiografia torácica
 Prueba de hiperoxia, Electrocardiografía, Ecocardiografia. Cateterismo
cardiaco
 Angio – TC, RM
 CRIBADO
La prueba se lleva a cabo
entre las 24 y las 48 horas
de vida y antes del alta en
los recién nacidos
asintomáticos
Una saturación <90% en la
pulsioximetría de la mano
derecha o en cualquiera de los
pies requiere un
ecocardiograma urgente

Una saturación medida con

se debe repetir en una hora; si
es de nuevo positivo, debe
repetirse en otra hora
pulsioxímetro <95% en cualquier
localización o una diferencia
desaturación >3% entre la mano
derecha y cualquiera de los pies
se considera un resultado
positivo

Rubeola congénita: CAP, estenosis pulmonar

supravalvula
Sindrome de Turner: coartación de la aorta
Síndromede Noonan: estenosis pulmonar
Sindrome de Di George: tronco arterioso Si sigue siendo positivo, está
Síndrome de Down: comunicaciones indicado realizar un
ecocardiograma
auriculoventricullares
Hijo de Madre diabética: hipertrofia septal
asimétrica
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS

 Se pueden clasificar de acuerdo a la sobrecarga fisiológica que imponen al corazón

Estenosis de la
CIA válvula
pulmonar

Estenosis de la
CIV válvula aórtica
Sobrecarga Sobrecarga
de volumen de presión
Conducto Coartación de
AV la aorta

Estenosis
CAP mitral o
tricúspide
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS: LESIONES
CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

Comunicación interauricular
Fisiopatología:
ostium secundum: 70% La CIA establece un shunt Los defectos pequeños,
CIA pueden producirse en
I-D auricular con definidos como los que El Sd de lutembacher: CIA
cualquier parte del Seno venoso: 10%
sobrecarga del circuito tienen Qp/Qs inferior a mas estenosis mitral
tabique interauricular Ostium primum: 20% pulmonar y de cavidades 2/1,
derachas

Cuando se produce el cortocircuito D-

Asintomáticos
I: platipnea y ortodesoxia
Peso y talla normal
Si aumenta el shunt: Impulso
Edad adulta: HTP , IC: Sd de
VD aumentado
Einsenmenger
CLINICA
Aumento del flujo sanguineo pulmonar:
Soplo proto-meso-diastólico en el BEI bajo
(hiperaflujo a través de la válvula ICC, las infecciones toracicas recurrentes,
tricúspide). las sibilancias cronicas o incluso la
hipertension pulmonar pueden obligar al
Soplo sistólico eyectivo suave en el borde cierre del defecto durante la lactancia.
esternal izquierdo (BEI) con segundo ruido
cardiaco fijo y ampliamente desdoblado
 • Ekg: sobrecarga de volumen del ventrículo
EKG
derecho

• Cardiomegalia con crecimiento de la AD y el VD.

Tronco de la arteria pulmonar prominente.
Rx de torax • Plétora

• Sobrecarga de volumen del ventrículo derecho.

El cortocircuito se confirma con Doppler
ecocardiograma pulsado y color

• Tratamiento
• Los inferiores a 7mm se cierran
espontáneamente en el 1er año de vida
• No esta indicado su cierre si es menor a
5mm o si el cortocircuito I-D es leve
• La cirugía es mediante un catéter
percutáneo con resultados excelentes
RETORNO VENOSO PULMONAR ANÓMALO PARCIAL
 Una o varias de las venas pulmonares pueden regresar de forma
anómala a la vena cava superior o inferior, a la aurícula derecha o al
seno coronario y generar un cortocircuito de izquierda a derecha de
sangre oxigenada.
 Afecta a algunas o todas las venas de un único pulmón, sobre todo
del derecho.

CLÍNICA

 Ekg: normal

asintomática  Rx de tórax: flujo pulmonar aumentado y dilatación

ventricular
 La ecocardiografía permite confirmar generalmente el
diagnóstico. La RM y la TC también son útiles
Sd de  La reparación quirúrgica debe llevarse a cabo cuando
Cimitarra existe un cortocircuito de izquierda a derecha grande
(precoz, HTP)
COMUNICACIONES AURICULOVENTRICULARES (CONDUCTO
AURICULOVENTRICULAR O DEFECTO DE LOS COJINETES ENDOCÁRDICOS)

Frecuente: Sd de
Down
Combinación de
Polipnea, disnea, Resistencia flujo
defectos de los Aumento del flujo cansancio pulmonar
tabiques pulmonar e HTP mientras lacta, aumenta: shunt
interauricular e desnutriciom D-I
interventricular
junto con válvulas
AV con notables
anomalía Hipoxemia,
Escasa Sd de Down:
cianosis, Sd de
turbulencia cianosis
Eisenmenger

Defectos parciales  Rx de tórax: cardiomegalia,

(tipo ostium pletora.
primum) Escasa
Soplo sistólico El ecocardiograma es
manifestación 
eyectivo diagnóstico y muestra signos
Anomalia de las semiológica
Defectos de aumento de tamaño del
válvulas: ventrículo derecho
completos (canal
atrioventricular
Tipo A de Rastelli
 El tratamiento quirúrgico: la
común) Tipo B deRastelli intervención quirúrgica debe
Tipo Cde rastelli llevarse a cabo durante la
lactancia (parches dobles)
Comunicaciones interventriculares
Exploración clínica Más precoz en el

CIV PEQUEÑA

MEDIANA O GRANDE
Mas frecuentes: 25% normal. prematuro (sintomas)
Se localizan el cualquier Soplo holosistólico taquipnea, sudoración
zona del tabique IV (alta frecuencia, excesiva, fatiga en la
(entrada, zona trabecular intenso III-VI/VI, con alimentación, mayor
y salida) gasto metabólico,
frémito) BEII
escasa ganancia
2do ruido normal ponderal.
•CIV TRABECULARES
Latido precordial:
CIV MEMBRANOSAS hiperdinámico, a
CIV SUBARTERIALES veces hemitorax izq,
abombado
2do ruido desdoblado
Ritmo de galope
Producirá cortocircuito
de VI a VD hiperaflujo
pulmonar y aumento del
retorno venoso, Cuando aumenta la presión en
el ventrículo derecho, el
cortocircuito I-D se reduce, e
incluso se invierte, y aparece
conduce al crecimiento
de las cavidades
cianosis
izquierdas
 Diagnóstico
 Radiografia: normal, aunque pueden
observarse una cardiomegalia y un aumento
limítrofe de la trama vascular pulmonar.
 Ekg: normal (CIV pequeñas) hipertrofia del
biventrícular y de auricula izquierdo.
 Ecocardiograma bidimensional: muestra la
posición y el tamaño de la CIV.

Tratamiento

• El 30 a 50% de la CIV musculares pequeñas, se cierran espontáneamente en

el primer año de vida.

• Si el tratamiento inicial es satisfactorio (IECAS y diuréticos), el cortocircuito

puede disminuir a veces de tamaño sobre todo durante el primer año de
vida.

• Se recomienda cirugia entre los 3 y 9messes de edad cuando hay presencia

de:

• Shunt izquierda a derecha significativo Qp/Qs mayor a 1.3, em ausencia de

hipertensión pulmonar irreversible

• Se realiza el cierre percutáneo con dispositivos específicos para CIV

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
Hombres mujeres 2: 1
Frecuente en lactantes
prematuros
Trisomía 21 y 18
Tamaño del
CLÍNICA
ductus
CAP PEQUEÑO
•No impulso precordial,
1R y 2R normales
•Soplo 2do espacio
intercostal izq.
Infraclavicular (Gibson)
•EKG, RX de torax
normales:.
ecocardiografia
Fisiopatología
Asociada a la infección
materna por rubeola, Se establece un shunt de
aorta a arteria pulmonar con
alcohol., fenitoína,
hiperaflujo pulmonar y
anticonvulsivante,
anfetaminas sobrecarga de trabajo de las
cavidades izquierdas.
Sobrecarga
Cuantía del
de volumen Qs:QP?
cortocircuito
al miocardio
CAP MODERADO
•Dificultad en tomas, irritabilidad, taquipnea, retraso ponderal.
Aumenta 2do y 3er mes de vida
•Hipertrofia miocardica compensatoria
•Pulso aumentado, pulsos perifericos llenos y con rebote, PA
diferencial sistemica amplia
•Precordio hiperdinámico, aumento del impulso apical. Se palpa
frémito (borde esternal izq.)
•Soplo más intenso y se irradia en la espalda, “soplo en maquinaria”.
Si aparece insuficiencia cardiaca, el soplo vuelve a ser sólo sistólico y
aparece otro soplo sistólico en el foco aórtico por hiperafl ujo.
•Ritmo de galope
•Ekg: normal, hipertrofia de ventriculo izquierdo.. Rx torax:
cardiomegalia, aumento de la vasculatura pulmonar periférica
 • Irritabilidad, dificultad en las tomas, retraso ponderado, cansancio facil y sudoración
con las tomas.
• Taquipnea, tiraje, infección resp. frecuente (IC izq. Edema pulmonar)
• Exploración: taquicardia, taquipnea, ruidos crepitantes, pulsos saltones, tensión arterial
diferencial amplia con disminución marcada de la presión diastólica y, en casos severos,
disminución de la presión sistólica.
• Palpación: precordio hiperdinámico; se siente el impulso del ventrículo izquierdo así
CAP GRANDE como un frémito marcado.
• Auscultación: 1er y 2do ruidos están acentuados y aparece un tercer tono en el ápex.
Soplo sistólico rudo en el foco pulmonar y en el 3.er-4.º espacio intercostal (extiende a
toda la sístole y ocupa el primer tercio de la diástole. Es raro el soplo continuo.
• EKG muestra el crecimiento del ventrículo izquierdo.
• Rx de tórax exhibe cardiomegalia, junto al crecimiento del tronco y las ramas
pulmonares y aumento de la vasculatura pulmonar periférica. Aumento del patrón
venoso pulmonar e infiltrado intersticial.

 Si es pequeño puede cerrarse

espontáneamente durante la lactancia
 Si presenta IC
 Tratamiento con indometaciona: 0,2mg/kg EV en
perfusión 20 – 30 minutos (peso mayor a 1250gr)
Tratamiento  Dosis 0.1mg/Kg como segunda y tercera dosis
(peso menor a 1250gr)
 Contraindicaciones: función renal disminuida,
transtornos hemorrágicos y trombopenia,
enterocolitis necrotizante, sepsis
Ventana aortopulmonar

La presencia de válvulas
Son comunicaciones aórtica y pulmonar y de
defecto suele ser grande
entre la aorta un tabique la exploración física se Algunas ocasiones hay
y el soplo cardíaco suele
ascendente y la arteria interventricular íntegros asemeja a la de un CAP cianosis minima
ser sistólico
pulmonar principal las distingue del tronco
arterial

• Ekg: hipertrofia ventricular izquierda o

biventricular.
• Rx de torax: aumento del tamaño del corazón
con prominencia de la arteria pulmonar y de
la vascularización pulmonar. • Tratamiento:
• El ecocardiograma pone de manifiesto un cirugía (en la
aumento de tamaño de las cavidades
izquierdas. lactancia)
• TC o la angiorresonancia magnética (ARM)
para visualizar el defecto.
Fistula arterial coronaria

Pueden existir fístulas

congénitas entre una
Si la fistula es pequeña: Si el shunt es grande:
arteria coronaria y una
se cierran de forma tratamiento con
aurícula, un ventrículo
espontánea embolización
(sobre todo el derecho)
o la arteria pulmonar

el soplo en maquinaria
A veces existen múltiples
característico puede ser
fístulas.
más difuso.

Si el flujo es importante,
Los signos clínicos son
la arteria coronaria
similares a los
puede estar dilatada o
producidos por los CAP
ser aneurismática.
Rotura de un aneurisma del seno de valsalva

•Cuando uno de los senos de Valsalva de la aorta se debilita por una enfermedad congénita o adquirida, se puede
formar un aneurisma que finalmente podría romperse, habitualmente en la aurícula o el ventrículo derechos
•Rara en la población pediátrica
•Se asocia a endocarditis de la válvula aórtica

•Suele producirse de forma súbita

•síntomas IC aguda + soplo de vaivén de reciente aparición
•Al mismo tiempo dolor torácico de brusca aparición, disnea en reposo o de esfuerzo, pulsos saltarines y un soplo
continuo, superficial e intenso que se acentúa durante la diástole
Clinica •Frémito a lo largo de la parte inferior del borde esternal derecho o izquierdo

•Los signos físicos pueden ser difíciles de distinguir de los producidos por una fístula arteriovenosa coronaria.

•Rx: cardiomegalia
•EKG: hipertrofia biventricular o normal
•Ecocardiografia doppler: shunt I-D
Diagnóstico

•Quirúrgico
Tratamiento
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS: LESIONES
OBSTRUCTIVAS

ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR ÍNTEGRO

Frémito
Clic de
Exploración: sistólico en
Las cúspides de la válvula se eyección
foco pulmonar
encuentran deformadas en distinto
grado, lo que hace que la válvula se
abra de forma incompleta durante la
sístole

2R desdoblado Soplo sistólico

La válvula puede ser bicúspide o
tricúspide, y los velos valvulares
(valvas) pueden estar parcialmente
fusionados con un orificio de salida
excéntrico

Clinica:
Diagnóstico y tratamiento:
Estenosis ligera: no produce sintomas
Estenosis severa: disnea, fátiga,
Ekg: 50% normal, HVD
cianosis, ICC, ritmo de galope, Valvuloplastía pulmonar percutánea
sinconpe, muerte
ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR Y
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE CÁMARA

Las estenosis pulmonares

infundibulares se deben a
la obstrucción fibrosa o
muscular del infundíbulo
de salida del ventrículo
derecho

hemodinámica y las
manifestaciones clínicas
de los pacientes son
similares, a las descritas
en las estenosis valvulares
pulmonares aisladas
Ventrículo de doble cámara
Asociado: una CIV de
Se forma por la
divide la cámara en salida
obstrucción del
dos partes y genera perimembranosa y
ventrículo derecho Puede aparecer de
una obstrucción entre una estenosis
debido a la presencia forma aislada
la porción de entrada subaórtica con o sin
de unos fascículos
y la de salida. prolapso de la válvula
musculares anómalos
aórtica

CLINICA Si es aislada: soplo sistólico de eyección (Superior bei)

Scon CIV: no puede escucharse el soplo
Ekg: aislada: similar a la estenosis
Suelen tener color sonrosado
válvulapulmonar; CIV: hipertrofia
biventricular
La válvula puede ser bicúspide o tricúspide, y los velos
valvulares (valvas) pueden estar parcialmente fusionados con
un orificio de salida excéntrico Rx de tórax: aislada: normal; CIV: aumento
o disminucion del flujo pulmonar sanguineo

Estenosis ligera: no produce sintomas Ecocardiografia: da él diagnóstico completo

Estenosis severa: disnea, fátiga, cianosis, ICC, sinconpe,
muerte
Tratamiento: 1ro conservador,2do cirugía
Estenosis pulmonar combinada con un
cortocircuito intracardiaco

Se asocian a una CIA o CIV

Sintomatología dependerá
del shunt (CIA o CIV aislada)

Tratamiento: cirugía
Estenosis pulmonar periferica
Pueden existir constricciones únicas o múltiples
(ramas principales de las arterias pulmonares y un
tabique ventricular intacto
Diagnostico:
• Ekg: hipertrofia del ventrículo
Etiología: Sd rubeola, Sd de williams, Sd de alagille.
derecho y aurícula derecha
Pueden oscilar entre leves o graves y ser localizadas o
extensas • Rx de tórax: cardiomegalia

Clinica: • Ecocardiografia, Doppler, RM,

La mayoría de los pacientes son asintomáticos. TC
Soplo sistólico de eyección en la parte superior del
BEI, que se transmite a las axilas y la espalda. No • Tratamiento: mediante
chasquido pulmonar de eyección. dilatación con catéter con globo
El componente pulmonar del segundo tono cardíaco y a veces con la colocación de
puede estar acentuado y solo es muy intenso cuando
existe hipertensión pulmonar proximal. una endoprótesis intravascular
Soplo continuo en los pacientes con estenosis
significativa de alguna rama. Los soplos de los campos
pulmonares aumentan típicamente durante la
inspiración.

ESTENOSIS AÓRTICA
Presion
sistólica
aumentada hipertrofiada
Soplo sistólico (chasquido
2do EICD) irradia al cuello
(se palapa frémito)
Pulsos periféricos débiles
(pulso parvus)
EA critica: obstrucción
severa, clínica precoz,
soplo ausenete
(nacimiento), IC (1ras
semanas de vida)
Son más habituales en los varones (3:1).

 Engrosamiento de los velos valvulares y fusión variable de las
comisuras
 Hay dos tipos: subvalvular y supravalvular (menos frecuente)
Pared
ventricular Pruebas complementarias y diagnóstico
 Exploración física
 Ekg: puede ser normal, pero si es de larga data,
hay hipertrofia y sobrecarga del ventrículo
izquierdo.
 Rx de tórax: dilatación de la aorta ascendente, AI
Fatiga, dolor anginososo,
síncope (signos de
grande. EA severa cardiomegalia y congestión
gravedad) pulmonar.
 Prueba de esfuerzo, eco Doppler, RMN
 Tratamiento
 La valvuloplastia con globo
 El tratamiento quirúrgico suele reservarse para las
válvulas aórticas sumamente displásicas
  Consiste en un estrechamiento de luz aortica.

Coartación de la aorta 


Es una de las congénitas mas frecuentes
Predomina en el varón

Depende de la severidad y su asociación con otras anomalías

 En los primeros días de vida, el
CAP puede servir para ensanchar
el área
Forma preductal: sus manifestaciones son precoces, desde el nacimiento,  FORMA PREDUCTAL: proximal al
muchos niños no sobreviven el periodo neonatal ductus, forma infantil
 FORMA POSDUCTAL: distal,
frecuente, forma del adulto
Forma posductal tiene mejor pronostico, asintomáticos, pasa
desarpercibida hasta la edad adulta (HTA, hipoaflujo de miembros
inferiores, cefalea, epistaxis, frialdad de MM.II. Claudicación intermitente.
El signo clásico de la coartación de aorta es la disparidad de la presión
arterial entre los brazos y las piernas. Los pulsos femorales, poplíteos,
tibiales posteriores y pedios son débiles
Los pulsos radiales y femorales deben palparse siempre de forma
simultánea para buscar la presencia de un retraso radiofemoral.

En las coartaciones de aorta, la presión arterial en las piernas es menor

que en los brazos;
 En la exploración física se puede observar palidez,
frialdad acra, mala perfusión periférica,
taquipnea, trabajo respiratorio, taquicardia, ritmo
de galope y/o hepatomegalia.
 Los edemas son poco frecuentes (Sd de Turner)

Diagnóstico
 EKG: se muestra eje eléctrico hacia la
izquierda y signos de hipertrofia
ventricular izquierda.
 Radiografía: signo de roesler y signo Medico:
del “3” en la aorta. Otro signo es el de Tratamiento prostaglandina
la “E” en el esofagrograma con bario E1
producido por la curvatura del esófago
alrededor de los segmentos
preestenóticos y postestenóticos.
Cardiomegalia
 Ecocardiografía, en muy útil para
diagnostico y seguimiento posterior. quirúrgico
 Angio-TC o la RM, tienen gran
fiabilidad.
COARTACIÓN ASOCIADA A OTRAS ANOMALÍAS CARDÍACAS Y A
INTERRUPCIÓN DEL CAYADO AÓRTICO
Puede estar asociado a: Corazón izquierdo hipoplásico, Valvulopatía
aórtica o mitral grave, la transposición de grandes vasos y las variaciones
del ventrículo de doble salida y ventrículo único.
Las manifestaciones clínicas dependen de los efectos de las
malformaciones asociadas, así como de la coartación propiamente dicha

Entre la arteria subclavia izquierda

La interrupción del arco aórtico es una anomalía infrecuente y

y la inserción del conducto arterial
(tipo A),
Tratamiento:
habitualmente mortal
Puede ocurrir a cualquier altura
Entre las arterias subclavia
izquierda y la carótida izquierda
 Ventilacion
Frecuente en el Sd de Di George (tipo B), mecanica, apoyo
Entre la carótida izquierda y las
arterias braquiocefálicas (tipo C). inotropo y
administracion de
prostaglandinas
 Quirurgico
Clinica: ICC: spor sobrecarga del VI La ausencia de pulsos en la Ekg: HTVD, desviación del eje a la
por shunt I-D y sobrecarga de extremidad superior e inferior con derecha
presión por la hipertensión pulso temporal superficial palpable Rx: cardiomegalia, aumento de
sistémica. hace sospechar este diagnóstico. trama broncopulmonar
ESTENOSIS MITRAL CONGÉNITA

La estenosis mitral puede adoptar las

siguientes formas anatómicas: deformidad
valvular en paracaídas, engrosamiento de
las valvas engrosadas, con acortamiento y
fusión de las cuerdas tendinosas

Son frecuentes los defectos cardíacos Sobrecarga de

Aurícula
asociados, como la fibroelastosis
endocárdica, la coartación de la aorta, el
Ekg normal izquierda
CAP y la obstrucción del tracto de salida HTVD
del ventrículo izquierdo.

Edema
Clinica: Rx de torax normal
pulmonar
Los signos típicos son un tono Si normal, un
soplo mesodiastólico con o sin alguna
acentuación presistólica y la ausencia de
un chasquido de apertura
Seguimiento
2R intenso y desboblado Tratamiento clinico
cirugía
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS: LESIONES POR
REGURGITACIÓN

INSUFICIENCIA VALVULAR PULMONAR Y AUSENCIA

CONGÉNITA DE LA VÁLVULA PULMONAR

 Se suele asociar a otras enfermedades cardiovasculares o

puede ser secundaria a una hipertensión pulmonar grave
 Estos pacientes suelen encontrarse asintomáticos porque la
insuficiencia tiende a ser leve.
 Exploración física es un soplo diastólico decreciente
localizado en el borde esternal izquierdo medio y superior,
de tonalidad más baja que la del soplo de la insuficiencia
aórtica debido a que las presiones implicadas son menores
 La radiografía de tórax muestra la notoriedad de la
arteria pulmonar principal y, si la insuficiencia es
grave, el aumento de tamaño del ventrículo derecho.
 El electrocardiograma es normal o muestra una mínima
hipertrofia ventricular derecha
 La corrección consiste en la plicatura de las arterias
pulmonares masivamente dilatadas, el cierre de la
comunicación interventricular y la colocación de un
homoinjerto a través del infundíbulo de salida del
ventrículo derecho.
INSUFICIENCIA MITRAL CONGÉNITA

Ekg: hipertrofia auriculoventricular

el anillo de la válvula mitral suele estar dilatado,
las cuerdas tendinosas acortadas y pueden izquierda o normal
insertarse de forma anómala, y los velos valvulares
están deformados
El ecocardiograma demuestra el
Suele deberse a una hendidura aislada de la valva aumento de tamaño de la aurícula
mitral anterior o a una displasia de las valvas izquierda y del ventrículo izquierdo
Puede aparecer de forma aislada en raras
ocasiones, pero lo más frecuente es que se asocie a
otras anomalías

Clinica: Tratamiento: cirugia

Las lesiones leves no producen síntomas( signo
anormal es el soplo holosistólico apical) Valvuloplastia mitral
Intolerancia al ejercicio y un soplo pansistólico Protesis mitral mecanica
apical, con o sin un soplo mesodiastólico. disnea de
esfuerzo y episodios de edema pulmonar o
insuficiencia cardíaca congestiva
 PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL

Se debe a una anomalía

del mecanismo de la En bipedestación o
válvula mitral que causa sedestación el
el abombamiento de chasquido puede
uno o ambos velos aparecer más
valvulares, sobre todo precozmente durante la
el posterior, hacia la sístole, y el soplo
aurícula izquierda al Dolor torácico y escucharse mejor en la
final de la sístole palpitaciones telesístole.

Es esporádico Auscultatorios: soplo Pueden aparecer

Frecuente en niñas, apical es telesistólico y arritmias, que consisten
patrón autosómico puede ir precedido por sobre todo en
dominante un chasquido extrasístoles
ventriculares, sobre
todo monofocales o
 Es frecuente en multifocales.
pacientes con síndrome • Ekg: puede ser normal
de Marfan, síndrome de
la espalda recta, pectus • Rx de tórax: normal Esta cardiopatía no progresa
excavatum, escoliosis,
síndrome de Ehlers- durante la infancia, por lo
Danlos, osteogénesis • Ecocardiograma: movimiento posterior del velo
imperfecta y posterior mitral en la meso o telesístole, o un prolapso que no es necesario un
seudoxantoma elástico tratamiento específico.
pansistólico de ambos velos, anterior y posterior.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

Transposición
Tetralogia de
de grandes
fallot
vasos

Atresia Ventrículo
pulmonar unico
Flujo sanguíneo Flujo sanguíneo
pulmonar pulmonar
reducido aumentado
Atresia
Tronco arterial
tricuspidea

Retorno venoso Retorno venoso

anormal total anormal total
con obstrucción sin obstruccion
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS: LESIONES ASOCIADAS A
UN DESCENSO DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la mas frecuente de las

cardiopatías complejas Clinica:
Predominio por el sexo masculino Cianosis variable, acropaquías y
retraso en el crecimiento.

Estenosis pulmonar
CIV
Cabalgamiento aórtico
estenosis extrema de la salida
Hipertrofia ventricular derecha ventricular o de atresia
pulmonar, y durante un ataque
Se palpa impulso ventricular
de hipoxemia paroxística, no se
derecho y fremito sistólico BEI
percibe ningún soplo o solo se
escucha un soplo débil y muy
breve
El grado de obstrucción del
infundíbulo de salida pulmonar
determina la intensidad de la
cianosis del paciente y la edad del
primer episodio.
Soplo sistólico es inversamente
Soplo sistólico precoz de origen
proporcional al grado de
aórtico BEI y punta.
obstruccin subvalvular
Diagnóstico
 Ekg: muestra un crecimiento de las
cavidades derechas con eje derecho
y bloqueo de rama derecha.
 La radiografía de tórax: silueta
cardiaca en forma de “zueco o
bota” , “signo del hachazo” en el
borde izquierdo donde debería
visualizarse la arteria pulmonar.
 Ecocardiografía, TC, RM confirman
el diagnostico. El cateterismo se
debe realizar previo a la cirugía.
en el periodo neonatal,
TRATAMIENTO sólo requieren revisiones
ambulatorias
Las crisis hipoxémicas
La administración IV de
son una urgencia médica
prostaglandina E1 (0,01-
cuyo tratamiento
0,20 mg/kg/min)
consiste en
favorece la dilatación del
oxigenoterapia, posición
conducto arterial
genupectoral
corrección quirúrgica
completa entre los 3 -6
meses de edad
 TETRALOGIA DE FALLOT CON ATRESIA
PULMONAR
La valvula pulmonar esta
atrésica (ausente)
Tronco pulmonar atresico y
hipoplásico
Todo el gasto del VD es
bombeado hacia la aorta
Flujo sanguíneo depende: ACAPP
o CAP
Clinica: cianosis moderada,
soplo sistólico (asusente)
Diagnóstico
 Rx. muestra un corazón de tamaño
variable en función del grado de
flujo sanguíneo pulmonar.
 Ekg: hipertrofia ventricular
derecha.
 Ecocardiograma identifica el
acabalgamiento de la aorta, una
pared del ventrículo derecho
engrosada y atresia de la válvula
pulmonar
ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR ÍNTEGRO
Imperforación de la válvula pulmonar sin Disminución
defectos en el tabique interventricular. flujo pulmonar
Los velos valvulares de la válvula pulmonar se
Rx de torax Dilatación AD
con hilios poco
encuentran completamente fusionados marcados

Al no existir una CIV, no se produce ninguna EKG Hipertrofia VI Dilatación AI

salida de sangre desde el ventrículo derecho
La sangre que penetre en el VD se regurgitará a
través de la válvula tricúspide de vuelta hacia
la aurícula derecha. médico: se
administrarán Tratamiento
Tratamiento prostaglandinas quirúrgico.
Afecta por igual a ambos sexos.
E1
Clínica:
Cianosis que aumenta gradualmente e
hipoxemia (con CIA)
Taquipnea, precordio hiperdinámico con latido
en ápex marcado Si no reciben tratamiento,
Auscultación: soplo pansistólico (BEI)
fallecen en la primera
Soplo continuo del custus arterioso (2do o 3er
EI) semana de vida.
Sin CIA: restrictiva, compromete el gasto
cardiaco, pulsos débiles, hipoxemia,
hipocarbia, acidosis metabólica
ATRESIA TRICUSPÍDEA
Agenesia completa de la válvula
tricúspide e inexistencia
concomitante del orificio
correspondiente
El retorno venoso sistémico
abandona la AD y accede al lado
izquierdo del corazón por medio
de una CIA
Si es restrictiva: hepatomegalia y
disminución del gasto cardiaco
Hipoxemia arterial
Cianosis
Soplos holosistólicos
Pulsos en extremidades inferiores
debiles
Diagnóstico:
Rx de tórax: disminución de la
trama vascular O hiperaflujo
Ekg: desviación del eje (izquierda)
e hipertrofia ventricular izquierda
Tratamiento:
prostaglandina E1por vía
intravenosa (0,01-0,20
mg/kg/min
La operacionsuele llevarse a
cabo entre los 1.5 y 3 años de
vida.
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA

Se caracteriza por el La salida desde el

nacimiento tanto de la ventrículo izquierdo se
aorta como de la arteria produce a través de una
pulmonar en el ventrículo CIV que comunica con el
derecho; ventrículo derecho.

Ventrículos derechos de
doble salida con una CIV
subaórtica;
Ventrículos derechos de
doble salida con una CIV
subpulmonar
.

Ventrículos derechos de Hiperaflujo pulmonar

doble salida con una CIV
no comprometida. IC

• El ecocardiograma bidimensional muestra cómo los

dos grandes vasos nacen del ventrículo derecho y
de la discontinuidad entre las válvulas mitral y
pulsos débiles,
hipoperfusión e aórtica. La corrección quirúrgica depende de la
insuficiencia circulatoria. relación de los grandes vasos con la CIV.
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS CON COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR Y ESTENOSIS PULMONAR ASOCIADAS
Ell lugar de la obstrucción se
encuentra localizado en el
ventrículo izquierdo en vez de
en el derecho
Clínica: tipicade tetralogía de
Fallot
Cianosis desde el nacimiento
Estenosis valvular y subvalvular
asociada a cianosis severa.
EKG: desviación del eje hacia la
Puede ser indicación de derecha, hipertrofia
valvuloplastia pulmonar biventricular
percutánea, con el fin de
retrasar la indicación quirúrgica.
Estenosis subpulmonar
moderada: cianosis moderada.
La ecocardiografía permite
Dependerá de la severidad de la confirmar el diagnóstico
cianosis el inicio de tratamiento
médico-quirúrgico.
Estenosis subpulmonar severa o
atresia pulmonar: cianosis
severa. Tratamiento con PGE1 en
edad neonatal.
ANOMALÍA DE EBSTEIN DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE
Diagnóstico
•Desplazamiento inferior de una válvula tricúspide
anómala hacia el ventrículo derecho  Ekg: bloqueo de rama derecha.
•El VD se encuentra dividido en dos partes por la válvula Puede existir un síndrome de
tricúspide anómala: la 1ra, una zona de paredes
delgadas «atrializada», se continúa con la cavidad de la Wolff-Parkinson-White
Descripción aurícula derecha; la segunda zona, a menudo menor,
está formada por miocardio ventricular normal  Rx. De tórax: el tamaño del
corazón varía entre un ligero
aumento y una cardiomegalia
masiva con forma de caja
cuadrada por el aumento de
•Cianosis grave, acidosis metabólica, IC Derecha tamaño de la aurícula derecha
•Cardiomegalia (Rx)
Clinica neonatal

•Insuficiencia cardiaca
•Cianosis, palpitaciones (por vías accesorias Sd de Wolf-
Parkinson-White)
•Desdoblamiento del 2do ruido
Clinica lactante •Aparece un 3er y 4to ruido
y niño mayor

Tratamiento
 Quirurgico entre 10 – 15 días de vida
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS: LESIONES
ASOCIADAS A AUMENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR

D – TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

La aorta nace del ventrículo derecho y la

arteria pulmonar, del ventrículo izquierdo

La aorta se sitúa en la zona anterior y

Frecuente
a la derecha de la arteria pulmonar

tienen un peso y Disnea y cianosis al Hipoxemia progresiva

tamaño superior a los momento del
normales nacimiento ICC
Diagnostico
 En la radiografia se muestra plétora pulmonar,
base cardiaca mas estrecha, corazón ovalado. Su
confirmación diagnóstica se realiza mediante
ecocardiografía, angio TC o RM
Pronostico y tratamiento
 Si no se trata fallecen hasta en el 90% de los
pacientes en el 1er año de vida
 D – TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS CON
TABIQUE INTEGRO (SIMPLE O AISLADA)

Diagnóstico
Clínica  EKG: normal y muestra el patrón dominante del
Cardiopatía corazón derecho propio de los neonatos.
cianosante,  Rx de tórax pueden mostrar una leve
progresiva y severa cardiomegalia, un mediastino estrecho (el
«corazón conforma de huevo» clásico) y un flujo
pulmonar normal o aumentado

1ras horas de vida: Tratamiento

cianosis, disnea,  Cuando se sospecha: una infusión de
taquipnea prostaglandina E:
 Dosis de choque; 0.05ug/Kg/min
Dosis de manteminiento 0,01-
Si no recibe 
0,02ug/kg/min).
tratamiento la
 Quirúrgico
mayoría muere
TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
CON CIV

Disminuye las RV
Menor grado de
Pulmonares aumenta Aparece ICC
cianosis
shunt I-D

Rx de tórax: recomienda el
Ekg hipertrofia
cardiomegalia, un tratamiento
aislada del ventrículo
mediastino estrecho y quirúrgico tan pronto
derecho o
aumento de la trama como se realice el
biventricular.
vascular pulmonar. diagnóstico.
 L – TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS (TRANSPOSICION
CORREGIDA)
Si se asocia a estenosis
La aorta nace del
la aorta se sitúa a la signos clínicos son pulmonar y a una CIV,
ventrículo derecho y la 25 – 50% se asocia a
izquierda de la arteria similares a los de una los signos clínicos son
arteria pulmonar del dextrocardia
pulmonar CIV aislada similares a los de la
izquierdo.
tetralogía de Fallot.

CLÍNICA: Bradicardia c/s IC

Cianosis con CIV y
Asintomáticos en Cianosis
EP
la infancia ICC

Soplo 2-3/6
2ruido unico en Precordio
eyectivo sistólico
BEI hiperdinámico
(BESD-I)
 • Rx de tórax: ausencia del segmento arterial pulmonar normal,
sustituido por una imagen convexa y lisa en el borde
Diagnóstico supracardiaco izquierdo producida por la aorta ascendente en
el lado izquierdo.
• El ecocardiograma

Tratamiento • Quirúrgico de las anomalías asociadas

VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA SIN ESTENOSIS
PULMONAR

 Tanto la aorta como la arteria pulmonar nacen del ventrículo

derecho. La única salida del ventrículo izquierdo es a través
de una CIV.
 En ausencia de obstrucción al flujo sanguíneo pulmonar, las
manifestaciones clínicas son muy parecidas a las de una CIV
 Ekg: suele mostrar hipertrofia biventricular.
 Ecocardiografía es diagnóstica y muestra el origen en el
ventrículo derecho de los grandes vasos.
 El tratamiento es elección es quirúrgico
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA CON POSICIÓN ANÓMALA DE
LOS GRANDES VASOS (ANOMALÍA DE TAUSSIG-BING)

clinica Ambos vasos surgen del ventrículo derecho.

Sin obstrucción del flujo pulmonar:

insuficiencia cardíaca en fases precoces de la
lactancia y corren el riesgo de desarrollar
enfermedad vascular pulmonar y cianosis

Lesiones obstructivas: gasto cardíaco

sistémico deficiente e insuficiencia
cardiovascular, sobre todo después de que
empieza a cerrarse el conducto.
 EKG: desviación del eje hacia
la derecha con hipertrofia
Existe cardiomegalia, y se puede escuchar un
soplo sistólico paraesternal eyectivo, a veces
izquierda, derecha o
precedido de un chasquido de eyección y un biventricular.
ruido intenso de cierre de la válvula  La radiografía de tórax revela
pulmonar.
cardiomegalia y aumento de
la trama vascular pulmonar.
 Tratamiento: quirúrgico.
Retorno venoso pulmonar anómalo total

Es una malformación en la cual no

existe conexión directa entre ninguna
de las venas pulmonares y la AI

Todas las venas pulmonares Es rara

se conectan con la AD o Predomina
una de sus venas afluentes en varones

Supracardiaca la supervivencia del La clínica depende

Cardiaca paciente depende de la presencia y
de la presencia de gravedad de
Infracardiaca un cortocircuito obstrucción venosa
Mixtos derecha-izquierda pulmonar
 • Cianosis al nacimiento
• Exploración: aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje
Obstrucció Pulsos arteriales debiles MM.SS. Y MM.II.
n venosa • Hipotensión sistémica, hepatomegalia discreta
• Auscultación: 1R normal “r acentuado, soplo sistólico
pulmonar (Insf. Tricuspidea)
grave • Rx: no cardiomegalia, aumento de vascularización
• EKG: desviación a la derecha, HTVD

• Edema pulmonar, IC Derecha

• Cianosis no es muyevidente
Obstrucció • 3 y 4 meses: disnea, sudoración y hepatomegalia
• EKG, similar al de obstrucción grave
n • RX. cardiomegalia
moderada

• Cierto grado de IC Derecha. Retraso en el crcimiento

• Exploración: cianosis leve (!ra semana desaparec, 2da y
Ausencia 3ra semana se manifiesta)
de • Polipnea, taquicardia, PA normal auscultación pulmonar
normal.
obstrucció • Auscultacion cardiaca: impulso cardiaco es activo
n debido a la sobrecarga de volumen del VD.
• !R es acentuado, 2R tiene desdoblamiento
• Soplo sistólico BEI
Tronco arterioso (truncus arteriosus persistente)
Malformación en la que una única gran arteria sale de
la base del corazón por una única valvula semilunar
Clínica Desaturación (cianosis) si es <80% es de grado
severo
Da lugar a las arterias coronarias, el tronco o
ramas de la arteria pulmonar y la aorta ICC con cianosis
ascendente
Taquipnea, sudoración
Falta de ganancia de peso, pulsos saltones
Se suele acompañar de una gran CIV debajo de la Precordio hiperdinámico
valvula semilunar común hepatomegalia

Es una anomalía rara Soplo pansistólico (BEI)

Frecuentes en el Sd de Di George Murmullo diastólico

• Ekg: hipertrofia biventricular

• Rx de tórax: cardiomegalia y plétora pulmonar
Diagnóstico • Ecocardiograma es definitivo

• Indicación absoluta de cirugía

Tratamiento
• Dentro de los 3 primeros meses de vida
VENTRÍCULO ÚNICO (VENTRÍCULO CON DOBLE
ENTRADA, CORAZÓN MONOVENTRICULAR)

Se produce una mezcla común de la sangre venosa sistémica y

pulmonar, que es bombeada a continuación por el ventrículo
izquierdo hacia la arteria pulmonar (cuando las conexiones son
discordantes) o la aorta (con conexiones concordantes).

Si no existe obstrucción del

infundíbulo de salida
Si existe obstrucción del infundíbulo de salida pulmonar, pulmonar, similares a los de
similares a los de la tetralogía de Fallot: cianosis intensa sin la transposición con CIV:
insuficiencia cardíaca cianosis mínima con
insuficiencia cardíaca
creciente

Ekg: hipertrofia del ventriculo Rx. cardiomegalia Trtamiento: cirugía

SÍNDROME DE HIPOPLASIA DE LAS CAVIDADES CARDÍACAS
IZQUIERDAS
El lado derecho del corazón
Malformaciones está dilatado e
caracterizadas por un hipertrofiado, y soporta las la CIA y el ductus (que si se
infradesarrollo notable de circulaciones pulmonar y cierran suelen provocar la
todo el lado izquierdo del sistémica a través del muerte)
corazón conducto arterioso
permeable

Palidez grisácea, pulsos soplos no son llamativos,

perfiéricos debiles
Clínica: cianosis en grado
variable Latidos cardiacos
hiperdinámicos
(puede existir un soplo
mesosistólico, suave y
corto, y un retumbo
mesodiastólico)

•Rx de tórax: desarrolla una cardiomegalia y

2do ruido cardiaco es único

Diagnóstico aumento de la trama vascular
•Ekg y ecocardiograma
IC Derecha
(BESI se oye mas fuerte)

•Cirugia
Tratamiento •Se debe realizar en los primeros días de vida
 BIBLIOGRAFIA

 Tratado de Neonatología de Avery 7ma Edición, PARTE IX

 Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed., de Robert M. Kliegman, Bonita
Stanton, Joseph W. StGeme III. CAPITULO 420 – 431
 Asociación Española de Pediatría – Protocolos de Cardiología pediátrica y
cardiopatías congénitas
 Braunwald Tratado de Cardiología 9na Edición – Capítulo 65