Capitulo 76 Terapia Renal Sustitutiva en La Erc en Niños

76 Terapia renal sustitutiva
(diálisis y trasplante)
en la enfermedad renal
crónica terminal pediátrica
Yaacov Frishberg | Choni Rinat | Rachel Becker-Cohen
ÍNDICE DEL CAPÍTULO
EPIDEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD RENAL DIÁLISIS PERITONEAL, 2415

CRÓNICA TERMINAL, 2403 Acceso, 2415
ETIOLOGÍA, 2404 Prescripción de diálisis peritoneal, 2415
CONSECUENCIAS CLÍNICAS Adecuación de diálisis, 2416
DE LA ENFERMEDAD RENAL TERMINAL Complicaciones, 2416
PEDIÁTRICA, 2404
Adherencia al tratamiento, 2417
Nutrición y peso, 2404
Disparidades globales (v. también caps. 77
Crecimiento lineal, 2405 a 84), 2417
Desequilibrio electrolítico, 2405 Cambios de modalidad de diálisis, 2417
Acidosis metabólica, 2405
TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA
Anemia, 2405 EN NIÑOS CON ERRORES INNATOS
Enfermedad renal crónica-alteración DEL METABOLISMO, 2417
ósea mineral, 2406 TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA
Sistema cardiovascular, 2406 CONTINUA, 2417
Desarrollo neurológico, 2408 Indicaciones, 2418
Calidad de vida, 2409 Comparación con hemodiálisis y diálisis
MORTALIDAD, 2409 peritoneal, 2418
Mortalidad cardiovascular, 2409 Consideraciones técnicas, 2418
MEDICACIONES, 2409 Dosificación de la terapia renal sustitutiva
TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA, 2410 continua, 2418
VENTAJAS DEL TRASPLANTE RENAL SOBRE Resultados de la terapia renal sustitutiva
LA DIÁLISIS A LARGO PLAZO EN NIÑOS, 2410 continua, 2418
Supervivencia, 2410 TRASPLANTE RENAL, 2418
Calidad de vida, 2410 Incidencia, prevalencia y distribución, 2419
Desarrollo neurológico, 2410 PREPARACIÓN DEL RECEPTOR
Agotamiento de los sitios de acceso, 2410 PARA EL TRASPLANTE, 2420
Coste, 2411 Sincronización, 2420
COMPARACIÓN ENTRE HEMODIÁLISIS Contraindicaciones, 2420
Y DIÁLISIS PERITONEAL, 2411 Evaluación del receptor, 2420
HEMODIÁLISIS, 2411 INMUNOLOGÍA DEL TRASPLANTE, 2422
Acceso vascular, 2412 Compatibilidad HLA y sensibilización, 2422
Aparatos de diálisis, 2413 Compatibilidad ABO, 2423
Dosis de diálisis, 2414 INMUNOSUPRESIÓN, 2423
Eliminación de líquidos, 2414 Inmunosupresión de inducción, 2423
Complicaciones, 2414 Inmunosupresión de mantenimiento, 2424
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CAPÍTULO 76 — Terapia renal sustitutiva (diálisis y trasplante) en la enfermedad renal crónica terminal pediátrica 2403
Combinaciones de inmunosupresores, 2426 SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DE LOS

TRATAMIENTO PERIOPERATIVO, 2427 NIÑOS CON TRASPLANTE RENAL, 2432
PERÍODO POSTOPERATORIO Hipertensión, 2432
INMEDIATO, 2427 Enfermedad cardiovascular, 2432
COMPLICACIONES PRECOCES Síndrome metabólico y diabetes
DEL TRASPLANTE RENAL, 2427 mellitus, 2433
Retraso de la función renal, 2427 Cáncer, 2433
Rechazo agudo, 2428 Anemia, 2434
Infecciones, 2428 Salud ósea y crecimiento, 2434
Recurrencia de la enfermedad renal Problemas urológicos, 2435
primaria, 2431 Pubertad y reproducción, 2435
NEFROPATÍA CRÓNICA DEL INJERTO, 2431 Incumplimiento, 2436
SUPERVIVENCIA DEL PACIENTE, 2431 Transición, 2436
SUPERVIVENCIA DEL INJERTO, 2432 Rehabilitación y calidad de vida, 2436
Hasta mediados del siglo xx, la enfermedad renal crónica termi- de países con altos ingresos muestra una incidencia de 9,5 por
nal (ERCT) era una condición mortal, con una expectativa de millón de habitantes edad-relacionada (pmher) en la mayoría
vida de semanas a meses. El desarrollo en las dos décadas pos- de los países del oeste de Europa y Australia y de 15 pmher en
teriores de la diálisis y el trasplante transformó completamente Estados Unidos2-5. Esto es menos del 10% de la incidencia de
la vida de los pacientes con enfermedad renal crónica (ERC), la ERCT en adultos en los mismos países. En el otro extremo
reduciendo de forma drástica la mortalidad y la morbilidad. A del espectro, Nepal, Nigeria y algunos países del este europeo
medida que la tecnología y las técnicas quirúrgicas se desarro- publican incidencias de menos de 1 pmher4,5. Probablemente,
llaron, estos tratamientos llegaron a estar disponibles para niños esta incidencia tan baja refleja un infradiagnóstico más que una
y más tarde también para lactantes. verdadera infrecuencia de ERCT.
El tratamiento de pacientes pediátricos con ERCT supone La incidencia en adolescentes en más alta en todos los regis-
un reto único para las familias, el equipo médico y el sistema tros, debido tanto al diferente rango de enfermedades en este
sanitario, que debe dirigirse no solo a la enfermedad en sí grupo de edad como a la natural progresión acelerada de
misma, sino a las muchas manifestaciones que afectan a la la ERC en la adolescencia por el rápido crecimiento físico y
vida de los pacientes y sus familias. Reynolds comunicó hace posiblemente también por factores hormonales. También es
20 años que, en comparación con la población general, los un hallazgo común en todos los registros o publicaciones la
supervivientes adultos de ERCT pediátrica eran socialmente mayor incidencia en varones, debido a la mayor prevalencia de
menos maduros y tenían un menor nivel académico, menos anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (CAKUT,
relaciones íntimas fuera de la familia y mayor tasa de desem- Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract) en los niños
pleo1. Dos décadas más tarde, cambiar este estado desfavorable en comparación con las niñas6-10.
debe ser uno de los objetivos de los profesionales que tratan La composición de los antepasados de la población de cada
a niños con ERCT. uno de los registros también puede afectar a la incidencia
de ERCT publicada, sugiriendo factores de susceptibilidad
genética aún no definidos. En los Estados Unidos, los niños
EPIDEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD afroamericanos tienen una incidencia de ERCT del doble en
RENAL CRÓNICA TERMINAL comparación con la de los niños blancos2. En Reino Unido, la
incidencia fue mayor en los pacientes originarios del Sudeste
Existen muchas barreras para evaluar de forma segura la epi- Asiático11. En Australia y Nueva Zelanda la incidencia fue más
demiología de la ERCT en los pacientes pediátricos. Aproxi- alta en los aborígenes australianos, los maoríes y los habitantes
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madamente, el 80% de la terapia renal sustitutiva pediátrica se de las islas del Pacífico12. En Kuwait hay una alta incidencia de
realiza en pacientes que viven en países con altos ingresos, que ERCT pediátrica, de 17 pmher, probablemente como resultado
representan solo el 12% de la población global. Los registros, de una alta incidencia de enfermedades hereditarias autosómi-
tales como el NAPRTCS (North American Pediatric Renal Trials cas recesivas entre poblaciones con alta tasa de matrimonios
and Collaborative Studies), o la European Society of Paedia- consanguíneos13.
tric Nephrology, la European Renal Association y la European Con los años, va existiendo un aumento tanto en la tasa de
Dialysis and Transplant Association (ESPN/ERA-EDTA), que incidencia como de prevalencia de ERCT pediátrica en los
pueden proporcionar información fiable, solo existen en países países occidentales2,14. Esto probablemente no significa que haya
desarrollados. La información de los países en desarrollo deriva un cambio real en la biología de la evolución de la enferme-
de las revisiones realizadas entre los proveedores de cuidados dad. En vez de esto, puede ser el resultado de la inclusión de
sanitarios o de las publicaciones de pacientes admitidos en cen- pacientes que en años anteriores no habían sido considerados
tros terciarios. Ambos métodos subestiman, porque la mayo- como candidatos a terapia renal sustitutiva (TRS), como los
ría de la población tiene un acceso limitado a los servicios de neonatos, aumentando así la incidencia publicada, junto con
salud. En los países en los que existen registros, hay también la mejoría de la supervivencia de los pacientes con TRS, lo que
diferencias en la franja de edad publicada. Así, la información incrementa la prevalencia.
2404 SECCIÓN XII — Nefrología pediátrica
hay variaciones en las enfermedades que se clasifican bajo este

ETIOLOGÍA epígrafe en diferentes publicaciones. La frecuencia varía entre
el 6% (Australia y Nueva Zelanda) y el 47,5% (Irán)3,18. En los
El mayor obstáculo a la evaluación fiable y comparativa de las países donde hay una alta tasa de matrimonios consanguíneos,
diversas causas de ERCT en el mundo es la definición actual las enfermedades hereditarias autosómicas recesivas producen
de cada entidad, que varía según el centro que la comunica una proporción mucho mayor de ERCT. Los diagnósticos espe-
(tabla 76.1). Esto puede ser producido por la introducción de un cíficos incluyen cistinosis, síndrome nefrótico familiar esteroide-
diagnóstico más fiable basado en estudios genéticos u otros, que resistente (principalmente por mutaciones en NPHS1, NPHS2
puede ser caro y no ampliamente disponible o, por otra parte, y PLCE1), enfermedad poliquística renal autosómica recesiva,
la adherencia a dogmas tradicionales que ahora se contemplan hiperoxaluria primaria tipo 1, nefronoptisis y otros.
como inciertos. Estos incluyen, por ejemplo, la glomerulo
esclerosis focal y segmentaria (GFS), que acompaña a muchos
procesos de enfermedades diferentes, y a la nefropatía por CONSECUENCIAS CLÍNICAS
reflujo, que se describe mejor como riñones hipodisplásicos
DE LA ENFERMEDAD RENAL TERMINAL
con reflujo vesicoureteral (RVU). Además, un diagnóstico espe-
cífico de un paciente puede ocasionalmente encontrarse en más PEDIÁTRICA
de una categoría; por ejemplo, la GFS autosómica dominante
puede ser publicada como GFS o como enfermedad heredi- En niños con ERCT el objetivo de tratamiento no es solo pro-
taria. Una vez realizados los anteriores comentarios, todavía longar la supervivencia y ser capaz de llevar una vida tan normal
es posible que las CAKUT sean el diagnóstico primario que como sea posible, sino también promover el desarrollo y el cre-
conduce a la ERCT en edad pediátrica en la mayor parte del cimiento normal a largo plazo.
mundo, responsables del 24% al 39,5% de los pacientes con Dado que la esperanza de vida de un niño pequeño con ERCT
ERCT (v. tabla 76.1)2,4,6,14-19. Cabe destacar que la incidencia de las es mucho más larga, en comparación con un paciente en la
CAKUT es proporcionalmente inferior en los estadios previos sexta o séptima década de la vida, el niño puede recorrer el
de la ERC, reflejando la tasas de progresión relativa lenta en ciclo ERCT-diálisis-trasplante más de una vez. Esto también tiene
este subgrupo de enfermedades, al menos durante la infancia implicaciones sobre la elección de la modalidad de tratamiento
y la adolescencia precoz. Los riñones con hipoplasia-displasia, (p. ej., tipo de diálisis, acceso vascular) y la prioridad dada en la
con o sin RVU y las uropatías obstructivas son las principales distribución de órganos para trasplante.
entidades de las CAKUT, y las diferencias en los diagnósticos, Antes de describir las diversas modalidades de TRS en niños,
enumerados entre varias publicaciones y registros, a menudo discutiremos los principales problemas médicos de la ERCT
son de naturaleza semántica más que biológica. En la mayoría pediátrica y su tratamiento.
de los países la segunda causa más frecuente son las glomerulo-
nefritis (del 8,3% al 30,4%), de las cuales la entidad más común NUTRICIÓN Y PESO
es la GFS, especialmente en Japón y Estados Unidos (donde es
la causa más común de ERCT en adolescentes afroamericanos). La nutrición tiene un papel crítico en la niñez. Afecta de for-
Las enfermedades hereditarias son la siguiente categoría, aunque ma significativa tanto al crecimiento lineal como al desarrollo
Tabla 76.1 Principales causas de enfermedad renal terminal en varios registros e informes
USRDS ANZDATA Italkid ERA-EDTA Irán Japón Reino Unido
Años de los datos 2006-2010 2006-2011 1990-2000 2008-2010 1993-2006 1998 2011
registrados
Número de 6.711 308 263 1.598 120 582 675
pacientes
Edad <18 <18 <20 <15 <14 <20 <16
Tipo de registro Prevalencia Incidencia Prevalencia Incidencia Incidencia Prevalencia Prevalencia
CAKUT (%) 1.580 (24%) 107 (35%) 104 (39,5%) 536 (33,5%) 32 (26,7%) 208 (35,7%) 218 (32,3%)
Hipodisplasia/ 998 (15%) 86 (28%) 27%* 21 (17,5%) 198 (34,0%) 121 (17,9%)
displasia ± RUV 582 (9%) 21 (7%) 12%* 9 (7,5%) 10 (2%)
Uropatía
obstructiva
Glomerulonefritis 1.501 (22%) 91 (30%) 28 (10,6%) 222 (13,9%) 8,3% 5,0% 177 (30,4%) 93 (13,8%)
(%) GFS 790 (11,8%) 16 (6,1%) 112 (19,2%)
Herencia (%) 631 (9%) 19 (6%) 66 (25,1%) 298 (18,6%) 57 (47,5%) 101 (17,4%) 114 (16,9%)
autosómica 455 (7%) ≈3% 57 (21,7%) 57 (47,5%) 73 (12,5%)
recesiva
*Estimado.
ANZDATA, Australia and New Zealand Dialysis and Transplant Registry; CAKUT, anomalías congénitas del riñón y la vía urinaria;
ERA-EDTA, European Renal Association and European Dialysis and Transplant Association; GFS, glomeruloesclerosis focal y segmentaria;
RVU, reflujo vesicoureteral; USRDS, United States Renal Data System.
Datos adaptados de las referencias 2, 4, 6 y 14-19.
neurocognitivo. La malnutrición, que es el resultado del apetito los intentos para construir unas tablas de crecimiento unificado
escaso, los vómitos y la reducida absorción intestinal, es frecuente para la totalidad de la población crean inexactitudes, lo cual
en niños con ERCT. Es fundamental una monitorización estrecha puede llevar a decisiones clínicas inadecuadas25.
cuando el paciente tiene menos de un año (cada 2 o 4 semanas), Muchos factores contribuyen a un crecimiento alterado:
disminuyendo su frecuencia a medida que el paciente va crecien-
do. La ingesta dietética debe ser evaluada periódicamente. En los • Baja ingesta de calorías y proteínas: especialmente significativo
pacientes con una dieta basada en fórmulas, esto incluye el tipo en la infancia temprana.
de fórmula, el valor calórico, el contenido proteico, el volumen y • Alteración del eje hormona del crecimiento (GH)/factor de
la duración de cada comida. El peso y la talla se confrontarán con crecimiento semejante a la insulina tipo 1 (IGF).
las curvas de crecimiento adecuadas y se calcula la puntuación z. • Factores adicionales incluyen el desequilibrio de agua y elec-
La circunferencia de la cabeza se mide regularmente en niños de trólitos, la anemia, la alteración óseo mineral (AOM)26 y la
menos de 3 años. La tasa de catabolismo proteico normalizado acidosis metabólica. Corregir estas alteraciones puede mejorar
se debe calcular en los pacientes en diálisis. El plan individual la posibilidad de conseguir un crecimiento normal.
de nutrición se basa en las directrices KDOQI (Kidney Disease
Outcomes Quality Initiative) con los ajustes para conseguir una Más allá de la corrección de las alteraciones metabólicas y de
ganancia de peso y de crecimiento lineal mientras se van reali- proporcionar el mejor apoyo nutricional, el tratamiento incluye
zando los estudios clínicos y de laboratorio. La mayoría de los la administración de GH recombinante. Este tratamiento probó
niños pequeños no consiguen los requerimientos de energía y ser eficiente en un estudio basado en los datos del NAPRTCS.
proteínas solo con la nutrición oral y necesitan suplementación De los 5.122 pacientes registrados que recibían tratamiento
por sonda nasogástrica o gastrostomía. con diálisis, un 33% recibieron tratamiento con GH. En un 11%
La recomendación inicial de ingesta calórica es la ingesta de los pacientes tratados se consiguió un rápido crecimiento
diaria recomendada (IDR) relacionada con la edad, pero ajus- (en comparación con el 27% de los pacientes en estadios más
tada según la ganancia de peso. La ingesta proteica recomendada precoces de ERC). El aumento medio fue de 0,5 puntuaciones de
es del 100% al 120% de la IDR en relación con la edad, con una desviaciones estándar (SDS) (en comparación a 0,8 SDS en
ingesta algo mayor en los pacientes en diálisis peritoneal (DP) estadios previos)27. Además, un metaanálisis de bases de datos
para compensar las pérdidas peritoneales20. En contraste con los Cochrane encontró un aumento en la velocidad de crecimiento
adultos, una revisión Cochrane encontró que la restricción de (+3,9 cm/año después de un año) sin avances en la edad ósea28.
proteínas no tenía impacto en la progresión del fallo renal en En la publicación del NAPRTCS de 2011, los niños mayores de
los niños21,22. Otro estudio plantea problemas sobre la influencia 6 años habían mejorado la puntuación z en +0,63 en comparación
deletérea de la restricción proteica sobre el crecimiento lineal23. con −0,1 en los pacientes no tratados. Los niños mayores tenían
La restricción dietética puede incluir líquidos, sodio, fósforo una mejoría menos pronunciada de +0,26 en la puntuación z29.
y potasio; las fórmulas infantiles especiales están adaptadas a
las necesidades de los pacientes con ERCT. La leche materna
también tiene una composición electrolítica adecuada para el DESEQUILIBRIO ELECTROLÍTICO
niño con ERCT, porque es relativamente baja en potasio y fós-
foro. Sin embargo, como la dieta infantil se basa en líquidos, La hiperpotasemia se encuentra con frecuencia en los niños con
al final se puede producir una sobrecarga de volumen. Esto ERCT. El tratamiento incluye restricción dietética y el uso de
hace necesario en algunos casos concentrar las fórmulas para sulfonato de poliestireno sódico. Las fórmulas adaptadas para
conseguir una mayor ingesta calórica en un menor volumen lactantes con ERC, bajas en potasio, fósforo y calcio, están dis-
(80 a 120 kcal/100 ml frente a la habitual 67 kcal/100 ml). Esto ponibles comercialmente. La reducción adicional del contenido
puede influenciar la selección de la modalidad de diálisis o la de potasio en una dieta basada en fórmulas se puede conseguir
frecuencia de las sesiones de diálisis. Por otra parte, en nume- con el pretratamiento de la comida con sulfonato de poliestireno
rosas enfermedades renales (p. ej., displasia renal, nefronoptisis sódico30. Este método se asocia con una ingesta de sodio aumen-
y cistinosis) los pacientes pueden tener poliuria por un defecto tada, la cual puede conducir a hipervolemia e hipertensión.
de concentración renal incluso cuando se llega a ERCT. Esto
facilita la nutrición y el manejo del agua.
ACIDOSIS METABÓLICA
CRECIMIENTO LINEAL La acidosis metabólica crónica se trata en los niños por su
impacto en la estructura y en el crecimiento lineal del hueso.
El crecimiento en los niños con ERCT está gravemente com- El efecto de la acidosis sobre la salud ósea y el crecimiento es
prometido. Casi la mitad de los niños con ERCT consiguen una multifactorial, incluyendo una actividad osteoclástica aumen-
talla final de adultos por debajo del percentil 3 si no se prescribe tada y osteoblástica disminuida, bloqueando la acción del eje
hormona del crecimiento24. Un período de ERCT más prolonga- GH/IGF-1 sobre el hueso, disminuyendo la producción de
do y una estatura corta al inicio de la enfermedad se asocian con 1,25-dihidroxivitamina D (calcitriol) y por ello una menor
una disminución de la altura final. La talla pequeña afecta a la absorción intestinal de calcio y alteraciones en las relaciones de
imagen corporal y puede tener un impacto en la autoestima. Los homeostasis entre vitamina D, hormona paratiroidea (PTH) y
pacientes, incluyendo a los adultos jóvenes, a menudo son tratados calcio ionizado. La acidosis metabólica se trata con sales de bicar-
como más jóvenes que su edad cronológica. En el contexto de bonato con el objetivo de conseguir unos niveles de bicarbonato
enfermedad crónica esto conduce a sobreprotección, menores en suero de 20 a 22 mEq/l.
expectativas y retraso en la independencia y posteriormente
puede afectar al estatus socioeconómico y al establecimiento de
relaciones íntimas.
ANEMIA
Cuando evaluamos la estatura de un paciente, el clínico debe
recordar que hay diferencias entre las razas y las curvas de creci La hemoglobina comienza a disminuir en los niños cuando
miento, y solo algunos países (desarrollados) disponen de la tasa de filtración glomerular estimada (TFGe) es inferior
valores de normalidad. En países con población heterogénea, a 50 ml/min/1,73m2, aproximadamente31. El diagnóstico de
la deficiencia de hierro puede ser desafiante, porque muchos metabólica36, la cual puede deteriorar el crecimiento lineal. El
pacientes con ERCT tienen niveles bajos de transferrina por la nuevo carbonato de sevelamer está dirigido al tratamiento de
malnutrición y/o un estado inflamatorio crónico, lo que hace la acidosis, pero todavía no ha sido aprobado por la Food and
que la saturación de la transferrina no refleje los niveles bajos Drug Administration (FDA) de Estados Unidos para su uso en
esperados en la deficiencia de hierro. Las concentraciones de niños37. No se recomienda el uso del carbonato de lantano en ni
ferritina, por otra parte, pueden ser altas porque la ferritina es ños porque el lantano se deposita en el hueso, incluido las
un reactante de fase aguda. Otros datos adicionales, incluyendo líneas de crecimiento, y las consecuencias en el desarrollo óseo
el volumen corpuscular medio, la amplitud de distribución todavía no son conocidas.
eritrocitaria, el recuento de reticulocitos y un frotis de sangre, La suplementación con vitamina D es importante especial-
pueden ayudar al diagnóstico. Otros análisis, como el de la hep- mente en la ERC estadios 2 a 4, mientras que en la ERC esta
cidina y el del receptor soluble de transferrina no se usan en dio 5 a menudo se añaden metabolitos activos de vitamina D38,39.
la práctica clínica habitual. Las concentraciones fisiológicas de Los estudios pediátricos de paricalcitol, un nuevo análogo de
hemoglobina varían con la edad y el sexo, así como los niveles vitamina D, han mostrado o una eficacia equivalente al calcitriol
diana recomendados: por encima del percentil 5 de la edad intravenoso en todos los parámetros (niveles de PTH, calcio,
específica. El tratamiento incluye suplementación con hierro fósforo y producto calcio-fosforo [Ca × P]) o una superioridad
y agentes estimulantes de la eritropoyesis (AEE). Los niveles al calcitriol solo al invocar menores episodios de Ca × P por
de hierro a conseguir son mayores que en la población sana: encima de 70 mg2/dl2 40,41. Para finalizar, los calcimiméticos,
una saturación de transferrina mayor del 20% y una ferritina que aumentan la sensibilidad de los receptores de calcio de
mayor de 100 ng/ml (para optimizar el efecto de los AEE). La las paratiroides, todavía no han sido aprobados para su uso
dosis relativa de AEE (unidades por kilogramo por semana) en niños.
es mayor en niños y pueden alcanzar incluso 1.250 unidades/ Los niveles de PTH recomendados por KDOQI en la ERC
kg/semana de epoetina en lactantes32. En niños muy pequeños grado 5 son de 200 a 300 pg/ml. Esto concuerda con la red de
en hemodiálisis crónica, hay unas pérdidas de sangre obliga- DP pediátrica internacional42, pero no hay consenso, y otras
torias en los tubos de diálisis, que es comparable (en volumen opiniones han sugerido un objetivo mucho más bajo43.
absoluto de unidades) a la situación en adultos, pero cuando La deformidad de los huesos en crecimiento y la altera-
se calcula por kilogramo de peso corporal, es mucho mayor, ción del crecimiento lineal son complicaciones típicas en el
pudiendo llegar a un volumen total equivalente a 3 unidades grupo de edad pediátrica, además de las calcificaciones vas-
de sangre (27 ml/kg) al mes32. Otras causas del fallo de los culares (CV), las cuales están bien descritas en la población de
AEE incluyen la osteítis fibrosa quística, las inflamaciones pacientes adultos. Puesto que el crecimiento lineal alterado se
crónicas, la malnutrición, la hemólisis y con poca frecuencia atribuye a un número de factores cuya contribución relativa
la deficiencia de carnitina o la toxicidad por aluminio. Los tiene que ser determinada, el consenso es tratar lo que sea
estudios en adultos en diálisis han hallado que la corrección tratable. Es de destacar que se ha mostrado que corrigiendo
excesiva de la anemia (incluso en un nivel de hemoglobina solo la deficiencia de metabolitos activos de vitamina D se
fisiológica) se asocia con un aumento de la mortalidad, así que puede aumentar la tasa de crecimiento26. Esto posiblemente
no se recomienda exceder un nivel de hemoglobina de 13 g/dl. se consiguió al mantener los niveles de PTH casi en los valores
La fisiopatología de este fenómeno no está clara y no ha sido normales44. Las deformidades del esqueleto en la ERC, simi-
validada en niños. lares al fenotipo del raquitismo dependiente de vitamina D,
pueden ser muy debilitante, pero es susceptible de tratamiento
médico con una notable mejoría e incluso una resolución
ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA-ALTERACIÓN completa (fig. 76.1).
ÓSEA MINERAL
Aunque la fisiopatología de la ERC-AOM y los tipos patológicos SISTEMA CARDIOVASCULAR
en niños son similares a los de los adultos, el tratamiento y
sus consecuencias son diferentes porque los niños crecen. Las enfermedades del sistema cardiovascular (SCV) son comunes
La evaluación de varios parámetros asociados a ERC-AOM, en niños con ERCT. Entidades como la cardiopatía isquémica
incluyendo la medición de los niveles en suero de calcio, fós- y las valvulopatías son infrecuentes en niños y por ello hay una
foro y PTH, debe realizarse cada 1 a 3 meses y los niveles de oportunidad para definir mejor el desarrollo y la progresión de
vitamina D y la radiografía ósea, anualmente. Como las con- enfermedades del SCV relacionadas con ERC. Las características
centraciones normales en sangre y la IDR dependen de la clínicas son algo distintas, aunque interrelacionadas.
edad, los niveles objetivos y las recomendaciones nutricionales
también varían con la edad. Se debe evitar una hipofosfatemia HIPERTENSIÓN
ajustada a la edad porque se puede producir un raquitismo La hipertensión, definida como la presión sanguínea (sistólica
hipofosfatémico, a menudo observado en niños pretérmino con o diastólica) por encima del percentil 95 para edad, sexo y talla o
una insuficiente ingesta de fósforo o en niños con fosfaturia la hipertensión tratada, se encuentra entre el 51% y el 79%
por una tubulopatía proximal. En la ERC grado 5, las direc- de los pacientes con ERCT 45-48. En uno de estos estudios, el
trices KDOQI de 2008 recomiendan una restricción del 80% 21% de los niños con hipertensión no recibían tratamiento
al 100% de la IDR, dependiendo de los niveles en sangre 20. y en el 74% de los pacientes tratados, su hipertensión no
Esta restricción se espera que disminuya la PTH y aumente los estaba controlada. Esto fue más frecuente en pacientes que
niveles de 1,25-dihidroxicolecalciferol (calcitriol), así como recibían hemodiálisis en comparación con diálisis perito-
unas mejores características morfológicas del hueso y una dis- neal o niños con trasplante (63,8%, 54,6% y 26,6%, respec-
minución en el riesgo de la vasculopatía asociada a ERC33,34 tivamente) 47. Otros factores de riesgo de hipertensión son
sin restricción del crecimiento lineal23,35. La elección de los edad inferior a 3 años, escaso tiempo en TRS, enfermedad
quelantes de fosfato en los niños es limitada. En primera línea renal adquirida (en comparación con congénita) e índice
continúan los quelantes de fosfato basados en calcio. El hidro- de masa corporal muy bajo. Los pacientes más jóvenes con
cloruro de sevelamer se asoció con un aumento de acidosis hipertensión es más probable que no reciban tratamiento.
CALCIFICACIÓN VASCULAR
Milliner y cols. fueron los primeros en observar la alta prevalen-
cia de CV como parte de una calcinosis sistémica en autopsias
de pacientes pediátricos con ERCT en diálisis o después de un
trasplante renal: 43 de los 120 pacientes (36%) tenían calcinosis
sistémica, y 3 (70%) tenían CV50. Se encontró una correlación
positiva con el uso de vitamina D y picos Ca × P (aunque también
con la edad y el sexo masculino), factores de riesgo actualmente
bien conocidos.
In vivo, la CV se puede medir anatómicamente por ecografía
dúplex midiendo el grosor de la íntima-media carotídea o por
tomografía computarizada ultrarrápida capaz de cuantificar la CV.
También existen estudios funcionales y medidas de rigidez arte-
rial por diversos mecanismos51.
En contraste con los adultos, en los cuales coexisten dos pro-
cesos diferentes de calcificación vascular (placa aterosclerótica
de la íntima y de la media), en los niños con ERC la calcifica
ción de la media es la condición patológica predominante. La CV
se asocia con hiperfosfatemia, un producto Ca × P alto, dosis
crecientes de vitamina D y calcio (como quelantes de fosfato),
así como reducción de inhibidores de la calcificación como
fetuína A, y todos conducen a la calcificación y concomitante
diferenciación osteoblástica de las células del músculo liso vas-
cular. A pesar del depósito de minerales, hay más aumento de
la rigidez vascular que estrechamiento de la luz arterial. Esto
puede a su vez causar hipertensión, presión de pulso aumentada,
y más tarde hipertrofia de ventrículo izquierdo (HVI) e isquemia
cardíaca relativa. El grosor de la íntima-media carotídea también
se ha encontrado aumentada en niños con ERCT, aunque no
Figura 76.1 Osteodistrofia renal grave en un niño con enfermedad en todos los estudios.
renal crónica terminal con resolución obtenida con tratamiento El proceso primario, la disfunción endotelial, se encuentra en
médico. A, con 1 año: raquitismo severo, reabsorción de las termina- estadios precoces de ERC en niños y empeora a medida que la
ciones metafisarias de radio y cúbito. Edad ósea retrasada (6 meses). enfermedad progresa. Posteriormente la CV de la media aparece
B, con 2 años: deformación de los huesos cúbito y radio, ensancha y empeora, tanto cuantitativamente como funcionalmente, con el
miento de las terminaciones metafisarias, raquitismo en curación. aumento del estadio de ERC33,34,52,53. En adultos jóvenes con ERC
C, con 4 años de edad: estructura ósea normal. Edad ósea de 3½ años. desde la infancia, la rigidez arterial se encuentra aumentada54.
D, con 2 años, deformación con angulación del fémur, tibia y peroné, Las posibles estrategias de prevención incluyen disminuir el
fase de curación. E, con 4 años: marcada mejoría, aunque todavía se producto Ca × P, reducir los quelantes de fosfato que contengan
observa cierta angulación. calcio, reducir la ingesta de calcitriol, disminuir los niveles de
PTH, el control óptimo de la presión sanguínea y la reducción
del tiempo en diálisis. Esto se puede conseguir reduciendo la
ingesta de fosfatos dietéticos, usando quelantes de fosfato no cál-
Esto puede suceder por infraestimación de la presión arte cicos55, inusualmente paratiroidectomía, tratamiento antihiper-
rial medida como hipertensión. Por ejemplo, en una niña de tensivo intensivo, intensificación de diálisis y trasplante precoz.
2 años de talla media, el percentil 95 de presión arterial es tan Dos estudios que exploran el efecto de varios parámetros son
bajo como 104/59 mmHg. Otra explicación es que este grupo de especial interés. Shroff y cols., en un estudio observacional
de pacientes tiende a estar hipervolémico debido a una dieta más que de intervención, mostraron que pacientes con niveles
predominantemente líquida y que la evaluación correcta del de PTH integrados en el tiempo inferiores al doble del límite
peso seco es difícil y continuamente cambiante con el creci- superior de la normalidad, tenían vasos normales, medidos por
miento del paciente. Una TRS de corta duración es un factor el grosor de la íntima-media carotídea y por la rigidez, en com-
de riesgo para hipertensión. Esto puede ocurrir porque el paciente paración con aquellos con niveles de PTH más altos53. Hoppe
aún no está acostumbrado a las limitaciones de la ingesta de y cols. demostraron que intensificando la diálisis se mejoraban
líquidos o porque el seguimiento es demasiado corto para el todas las variables asociadas a CV, además de mejorar el control
adecuado control de presión sanguínea. Los pacientes con una de la presión sanguínea, y sorprendentemente, la calidad de
enfermedad renal congénita (principalmente displasia renal) vida y la asistencia al colegio56. No se evaluaron medidas de CV
tienden a ser poliúricos y normotensos. La definición de hiper- anatómica y funcional.
tensión es una medición de presión arterial igual o superior al La aterosclerosis clásica tiene un curso acelerado en los adul-
percentil 90 y el objetivo del tratamiento en pacientes de alto tos con ERCT y este proceso se inicia incluso entre la población
riesgo, incluyendo los niños con ERC, es mediciones de presión sana en la infancia. El único factor de riesgo prevalente modi-
sanguínea por debajo del percentil 9049. Usando este punto de ficable para la aterosclerosis es la hipertensión. La dislipemia
corte, más niños con ERC se definen como hipertensos y por observada en niños con ERCT no tiene el típico perfil de ries
ello pueden estar infratratados. En conclusión, la hipertensión, go de la aterosclerosis (niveles altos de triglicéridos y niveles bajos
con sus extremos efectos deletéreos (como detallamos más de lipoproteínas de alta densidad [HDL], sino generalmente
adelante) es frecuentemente ignorada, infratratada o incluso niveles normales de colesterol total y de lipoproteínas de baja
no tratada en pacientes pediátricos con ERCT. densidad [LDL], en contraposición a los niveles bajos de HDL
y altos de colesterol total y LDL)57, ni se correlaciona con una Las toxinas urémicas, la hipertensión (o las fluctuaciones de
concomitante enfermedad del sistema cardiovascular (SCV)58; la presión arterial durante la hemodiálisis) y la anemia crónica
por ello no está claro si el tratamiento para disminuir los lípidos pueden producir un posterior daño en el cerebro en desarro-
es adecuado59. En los niños, diabetes, tabaco y obesidad son llo. El desarrollo de las habilidades motoras también se puede
infrecuentes antes del trasplante. retrasar porque el niño enfermo no es libre para moverse y
jugar mientras está conectado a una máquina de diálisis o de ali-
PATOLOGÍAS CARDÍACAS mentación. Los catéteres, sondas nasogástricas o gastrostomías
Hipertrofia ventrículo izquierdo interfieren con los movimientos infantiles de rodar y arrastrarse
La HVI se encuentra en el 30,4-63% de los pacientes pediátricos y durante las hospitalizaciones y las diálisis hay una menor
con ERT48,57,60. Se correlaciona (en diferentes estudios) con la estimulación sensorial. El reducido tono muscular y la osteodis-
presión arterial sistólica, la anemia, el género y los niveles de trofia renal pueden ser dolorosos y evitar la necesaria actividad
PTH. Los factores fisiopatológicos son complicados e incluyen física para el normal desarrollo. Algunas de las medicaciones
hipertensión, sobrecarga de volumen, anemia y el propio medio que se utilizan con frecuencia en pacientes con ERCT, inclu-
urémico. Los componentes importantes del medio urémico son yendo los antibióticos aminoglucósidos y la furosemida, son
los esteroides cardiotónicos endógenos, sustancias similares a potencialmente ototóxicos. Numerosos estudios en los últimos
la digital, cuya secreción está aumentada en los pacientes con 30 años han mostrado que los pacientes con ERC tienen com-
ERC como una adaptación al desequilibrio urémico de agua y prometidas sus funciones cognitivas. Esto puede verse incluso
electrólitos61. Otro factor patogénico que se ha mostrado que en estadios precoces de la ERC67. Específicamente, los estudios
induce HVI es el aumento de los niveles en suero de factor de han encontrado menor nivel de coeficiente intelectual (CI,
crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23). La HVI por sí misma aproximadamente 10 puntos), dificultades para el lenguaje oral
puede conducir a una relativa isquemia y a la disfunción y escrito, deficiente memoria, menores funciones ejecutivas e
diastólica. En los adultos, la HVI se considera un factor de ineficacia en aspectos claves neurocognitivos68-72. Particularmen-
riesgo de mortalidad, aunque no ha sido directamente probado te, los niños afectados son los que llegan a ERCT a edad más
en niños. joven (fig. 76.2)69,73, los niños con mayor tiempo en diálisis70,74,75,
los que presentan una hipertensión más grave o con crisis hiper-
Disfunción diastólica tensivas68,74 y los niños con condiciones comórbidas76. Se ha
encontrado sordera neurosensorial entre el 14% y el 18% de
La prevalencia de la disfunción diastólica puede ser tan alta
los pacientes y se ven lesiones isquémicas de variable gravedad
como del 22,5% al 43,4% en los pacientes con ERCT 48,52. Se
en imágenes de resonancia magnética en el 18% al 33%74,76.
asocia con el índice de la masa ventricular izquierda (masa ven-
A pesar de esto, del 61% al79% de los niños con ERCT acude
tricular izquierda corregida para la talla a la potencia 2,7), el
regularmente a la escuela 70,74 y tienen comparables logros
producto Ca × P, la anemia, la hipertensión y los niveles de
académicos con sus hermanos71. El seguimiento a largo plazo
PTH57,60,62. Las características fisiopatológicas pueden ser la
de los adultos tratados desde la infancia con ERCT75 encontró
escasa distensibilidad del ventrículo izquierdo hipertrofiado,
menor escolarización y menor CI (9,2 a 10,4 puntos menos que
la fibrosis miocárdica y la isquemia relativa.
los controles). La modalidad actual de tratamiento de ERCT
Arritmia (diálisis o trasplante) no se asoció con puntuación de CI. Sin
embargo, la diálisis durante más de 4 años se asoció con un
Las arritmias más frecuentes son las extrasístoles ventriculares riesgo 3,4 veces superior de disminución de CI. Los autores
y supraventriculares, el bloqueo auriculoventricular (AV) de
primer grado, la taquicardia sinusal y el intervalo QT corregido
prolongado transitoriamente63-65. La incidencia de estas arritmias
no es más alta que en la población pediátrica general63. La arrit-
mia con riesgo vital es infrecuente y generalmente se asocia con
alteraciones electrolíticas graves.
Enfermedad valvular
La enfermedad valvular se publica con una incidencia del 6% al
15% (dependiendo de la edad y la raza)63. El estado patológico
específico puede no ser estructural sino secundario a sobrecarga
(insuficiencia mitral) o a hipertensión pulmonar (insuficiencia
tricúspide), hallazgos frecuentes en pacientes que reciben hemo-
diálisis66. La calcificación de la válvula aórtica, sin significación
hemodinámica, se encuentra en el 12% al 25% de los pacientes
en una única revisión57.
DESARROLLO NEUROLÓGICO
Existen diversas razones para el compromiso del desarrollo neu-
rológico en los niños con ERT. Algunas enfermedades renales
pediátricas son parte de un síndrome o enfermedad sistémica Figura 76.2 Distribución de la puntuación de CI según la edad de
que puede tener un efecto en el sistema nervioso central y en comienzo del fallo renal (nivel de creatinina >2,5 mg/dl). Cuanto
el desarrollo psicomotor (p. ej., síndrome de Bardet-Biedl, más precoz el comienzo de la enfermedad renal crónica, menor pun-
cistinosis). Otras se pueden asociar con prematuridad (sín- tuación de CI (r = 0,49; P = 0,029). (Adaptado de Lawry KW, Brouhard
drome nefrótico congénito de tipo finlandés) o asociarse con BH, Cunningham RJ: Cognitive functioning and school performance
oligohidramnios o pulmones hipoplásicos y por ello una posible in children with renal failure. Pediatr Nephrol 8:326-329, 1994, p 328,
hipoxia perinatal (poliquistosis renal autosómica recesiva). figura 2.)
concluyen que no está claro si el menor CI y los logros son el en el período de 2006 a 2010 (ratio de riesgo ajustado 0,54;
resultado de tener un menor potencial o de la falta de IC del 95% de 0,46 a 0,63) y en los pacientes más mayores dis-
escolarización. minuye de 16,2 a 9,3 por 1.000 personas y año (RR 0,66; IC del
95% de 0,61 a 0,70). Una tendencia similar se encuentra en
la mortalidad relacionada con la infección. Un punto de vista
CALIDAD DE VIDA diferente es presentado por Kramer y cols. al estudiar adultos
La calidad de vida de los niños con TRS se evalúa solo en jóvenes que comenzaron TRS de niños81. La supervivencia a los
unos pocos estudios 77. Las puntuaciones de calidad de vida 5 años de los que cumplen 18 años es del 95,1% (IC del 95%,
son menores que la población general en todos los terrenos. de 93,9 a 96,9) con una esperanza de vida de 63 años para los
Generalmente, los pacientes perciben su calidad de vida tan adultos jóvenes con un injerto funcionante y de 38 años para
buena como la consideren sus padres78. Esto puede ser debido aquellos que continúan en diálisis.
a que los padres no conocen ninguna diferencia (esta ha sido
siempre parte de su realidad, lo que puede ser un mecanismo MORTALIDAD CARDIOVASCULAR
defensivo o puede reflejar sobreprotección paterna). Esta des-
ventaja es que la baja calificación que dan los padres puede La enfermedad del SCV es la causa de muerte publicada con
disminuir la motivación de los pacientes y de los miembros mayor frecuencia; del 14% al 41% de todas las muertes pediá-
de la familia o cuidadores y así afectar de forma adversa a los tricas dependiendo de la edad y la raza63,78,79,81-83. Aunque la
resultados de los pacientes. enfermedad del SCV tiene un impacto fundamental, es con-
cebible que los porcentajes estén sobrestimados y la muerte
puede no estar causada directamente, o exclusivamente, por
MORTALIDAD una enfermedad del corazón o de los vasos sanguíneos. Todos
los estudios son inevitablemente retrospectivos y dependen de
La tasa de mortalidad en pacientes pediátricos con ERCT es 30 ve la fiabilidad de los informes médicos. La causa más frecuente
ces superior a la de la población sana ajustada para edad, con de muerte es «la parada cardíaca» (del 25% al 52%), un diag-
una supervivencia media del 79% a los 10 años y del 66% a los nóstico muy inespecífico, que bien puede ser la vía final común
20 años79. Los factores asociados con la mayor mortalidad son la de varias causas primarias de muerte78,81. En un estudio aislado
etapa temprana, edad más joven de inicio de TRS y modalidad en el cual los autores directamente revisan todos los archivos
de tratamiento (mayor tasa de mortalidad en la diálisis que en de los pacientes, la publicación incluye bajo el epígrafe de
el trasplante). Estos factores se confirman, reiteradamente, en muerte por causa del SCV, accidente cerebrovascular (58%
otros estudios. La razón del riesgo de mortalidad (HR) es más de las muertes cardíacas), insuficiencia cardíaca congestiva
alta en los grupos de menor edad en comparación con los adoles- (15%) y otros diagnósticos que pueden ser la consecuencia
centes: cociente de riesgo 5,13 (95% de intervalo de confian de hipertensión, heparinización y sobrecarga de volumen83.
za [IC]: de 2,62 a 10,03) en pacientes de menos de 2 años de edad Además, la mayoría de los datos disponibles son de niños que
y 2,69 (95% de IC: de 1,20 a 6,02) en pacientes de 2 a 3,99 años llegaron a la ERCT hace 2 o 3 décadas. Hay una notable reduc-
de edad19. En los grupos de edad más joven se producen más ción no solo de la tasa absoluta de mortalidad sino también del
muertes en los primeros años de la vida y la tasa de mortalidad porcentaje de muertes atribuidas a las causas cardíacas con los
entre los supervivientes al primer año es comparable a la de otros años: del 44,4% entre 1972 y 1981 a 33,3% entre 1992 y 199983.
grupos. (En el primer año la tasa de mortalidad anual es del 14%, Esto también se muestra en el período de 1990 a 2010: en los
y a partir de ahí hay una disminución: en el segundo año la tasa de pacientes con menos de 5 años a la iniciación de la diálisis,
mortalidad anual es del 3%, de los años tercero al quintoes del 1% la mortalidad por causa del SCV disminuyó del 35,3% entre
al año y en los siguientes 5 años, 0,6% al año). Similares resultados 1990 y 1994 a un 22,6% entre 2005 y 201079. Se deben definir
se presentan en el United States Renal Data System (USRDS): la las causas de muerte más específicas. Esto no es meramente
supervivencia media a los 5 años es del 79% para los pacientes semántico, porque la determinación segura de la causa de
que comenzaron TRS entre los años 2001 y 2005, con los peores muerte puede ayudar a focalizar los esfuerzos dirigidos a dis-
resultados en los pacientes de 0 a 4 años. El análisis según el tipo minuir la mortalidad.
de TRS encontró una supervivencia del 95% en los pacientes No obstante, para subrayar el alto riesgo de morbilidad y
trasplantados, un 75% para los pacientes en hemodiálisis (HD) mortalidad, la American Heart Association (AHA) clasificó a
y un 81% en los pacientes que reciben tratamiento con DP. Un los pacientes pediátricos con ERC en el mismo grupo de alto
estudio posterior80 también encontró mejoría en la supervivencia riesgo de los niños con hipercolesterolemia homocigota familiar,
en los Estados Unidos con el tiempo: para los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y trasplante cardíaco ortotópico49.
menos de 5 años de edad, la ratio de riesgo ajustado para cada
5 años de aumento en el calendario de iniciación de la ERCT

desde 1990 a 2010 es 0,80 13 (IC del 95% de 0,75 a 0,85) y para MEDICACIONES
pacientes de más de 5 años de edad, la ratio de riesgo es de 0,88
(IC del 95% de 0,85 a 0,92). En teoría, cualquier medicación necesita ser aprobada especí-
Las causas principales de muerte son la enfermedad car- ficamente para su uso en niños, después de probar su farma
diovascular y la infección, responsables del 45% y 21% res- cocinética, farmacodinámica, biodisponibilidad, eficacia,
pectivamente, de acuerdo al Australia and New Zealand Dialysis dosificación y efectos en el crecimiento y desarrollo en varias
and Transplant Registry (ANZDATA)79. En Estados Unidos se edades. Muchos fármacos usados habitualmente no han pasado
muestran similares hallazgos, de muerte por enfermedad car- este proceso, ni han recibido nunca tal aprobación formal para
diovascular entre el 27,1% y el 39,3% y por infección del 9,7% su uso en niños y aun así se han usado ampliamente en base
al 22,5%80. Con el tiempo, se demuestra una disminución de la a la experiencia clínica acumulada y la ausencia de alternati-
tasa de mortalidad de ambas causas. La mortalidad por causa vas. Las medicaciones más nuevas, aprobadas en los adultos, a
del SCV disminuye en pacientes más jóvenes de 5 años de 36,3 menudo no han sido adecuadamente probadas en niños, por
por 1.000 personas y año en el período de 1990 a 1994 a 22,6 ejemplo, algunos AEE de larga duración, mientras que otros
han originado problemas sobre su seguridad, tales como los los niños que continúan en diálisis. Los valores de presión
calcimiméticos. Algunos fármacos usados para el tratamiento arterial por encima del percentil 95 son significativamente
de pacientes con ERC están contraindicados en niños por sus más prevalentes en pacientes en HD en comparación con
posibles efectos secundarios específicos (p. ej., el carbonato de los receptores de trasplante (igual que aquellos en DP), con co
lantano que se sabe que se acumula en los platillos de creci- ciente de probabilidad de 2,48 y 1,59, respectivamente 47.
miento óseo). Además, la calcificación de arterias coronarias es más lenta
en comparación con los pacientes en HD 85. El grosor de la
íntima-media coronaria no progresa y a veces regresa después
TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA del trasplante renal86.
Todas las modalidades de TRS se pueden usar en los niños. CALIDAD DE VIDA
El trasplante es la modalidad preferida a largo plazo, pero no
siempre es posible al inicio. Los padres de pacientes que reciben un trasplante renal (aunque
menos que los propios niños) aprecian un impacto positivo
del trasplante en casi todos los ámbitos de los cuestionarios de
VENTAJAS DEL TRASPLANTE RENAL calidad de vida relacionada con la salud87. Otro estudio encontró
SOBRE LA DIÁLISIS A LARGO PLAZO que los pacientes y sus padres comunicaban una mejor calidad
EN NIÑOS de vida relacionada con la salud después del trasplante renal en
comparación a los pacientes en HD periódica88.
SUPERVIVENCIA
DESARROLLO NEUROLÓGICO
La supervivencia es más larga tras un trasplante renal en todos
los grupos de edad y en ambos sexos (desde 6 meses después El desarrollo neurológico mejora tras el trasplante renal. Se
del trasplante y en adelante): el riesgo relativo ajustado de un demostró en 198489 y posteriormente en un estudio longitudi-
niño que recibe un trasplante en comparación con un niño que nal90 que mostraba una mejoría en la velocidad de procesamiento
continúa en diálisis a 30 meses es 0,26 (p <0,001; IC del 95% de mental y un mejor mantenimiento de la atención, y en estudios
0,11 a 0,46)84 (fig. 76.3) comparativos, en los cuales los pacientes después del trasplante
Similares resultados se presentan en el informe del USRDS renal tenían una mejor actividad lingüística y mejores califica-
de 2011: la mortalidad global por 1.000 pacientes/año es 58,2, ciones escolares en comparación con los pacientes en diálisis69.
48,0 y 11,9 para los niños que reciben HD, DP y después de un Además, se han notificado peores resultados neurocognitivos a
trasplante renal, respectivamente. La supervivencia a 5 años en más años de diálisis70,74.
el mismo informe es del 95% para pacientes trasplantados, en
comparación con el 81% de los pacientes en DP y del 75% de
AGOTAMIENTO DE LOS SITIOS DE ACCESO
los pacientes en HD. En el informe del registro ANZDATA, la
ratio de riesgo se calculó usando la HD como valor de referencia; Puesto que la expectativa de vida es mayor que la supervi-
la DP fue equivalente a la HD, pero el trasplante tuvo una ratio vencia de los injertos en los niños, los pacientes del grupo
de riesgo reducida de 0,15 a 0,30 (dependiendo del tiempo de edad pediátrica pueden pasar más de una vez por el ciclo de
evaluado)79. diálisis y trasplante. Estando exclusivamente en diálisis como
Numerosas variables asociadas con riesgo mejoran en los TRS, los sitios de acceso (vascular y peritoneal) se agotarán
niños que han recibido un trasplante en comparación con antes.
Figura 76.3 Riesgo relativo estimado de mortalidad según el tiempo desde el trasplante. A, Estimación con un modelo que incluye todas
las edades. B, Modelo basado en la estimación estratificada por edad. IC, intervalo de confianza. (Adaptado de Gillen DL, Stehman-Breen CO,
Smith JM, et al: Survival advantage of pediatric recipients of a first kidney transplant among children awaiting kidney transplantation. Am J Transplant
8:2600-2606, 2008, p 2603, figura 1.)
COSTE del 47% al 59% de los pacientes en HD atienden regularmente

a la escuela (y la tasa paulatinamente disminuye mientras
El trasplante renal es más rentable que cualquier otra modali- el paciente permanece en HD). Sin embargo, con la DP la
dad de TRS. En un metaanálisis de artículos publicados entre carga del tratamiento recae en cuidadores no profesionales,
1968 y 198891, después de ajustar para los niveles de cambio de así que ellos tienen que ser cumplidores y capaces de realizar
precio, se concluyó que la HD hospitalaria es la modalidad más la diálisis en el domicilio, con el adicional riesgo para los
cara (estable con los años entre 55.000 $ y 80.000 $ por año de padres de estrés y desgaste. En conjunto, la decisión final se
vida salvado) en comparación con el trasplante renal (10.000 $ basa en la experiencia del centro, la elección de la familia o
por año de vida salvado), llegando a ser más rentable con el del paciente, cuestiones socioeconómicas, adherencia y dis-
tiempo. Otro estudio92 calculó el coste-efectividad de la TRS ponibilidad el tratamiento.
en Austria: los costes del primer año de tratamiento fueron La primera modalidad de tratamiento usada en niños con
43.600 € para la HD, 25.900 € para la DP y 51.000 € para el ERT en los países desarrollados de acuerdo a los registros se
trasplante renal. En el tercer año de tratamiento, los costes presenta en la tabla 76.2. El trasplante anticipado se realiza
medios disminuyen a 40.600 € para la HD, 20.500 € para la DP entre el 16,6% y el 26% de los pacientes. El anticipado noruego
y 12.900 € para los pacientes tras el trasplante renal. En algunos de TRS, por otra parte, publica un trasplante anticipado del
países en desarrollo, donde la mayoría de las personas no tienen 51% (de donante vivo) y una duración media de tratamiento
seguros de salud, la diálisis no es una opción válida debido a de diálisis antes del primer trasplante de 3 meses95. El motivo
su alto precio, así como a los limitados servicios profesionales. de estas disparidades entre los informes refleja diferencias en
El trasplante renal permanece como la única opción potencial, la actitud hacia la donación renal, las tradiciones y las creencias
aunque a veces con ramificaciones financieras catastróficas para religiosas, así como los sistemas de cuidados sanitarios y cues-
las familias93. tiones financieras.
Generalmente se precisa de un peso mínimo de 8,5 a 10 kg La elección de HD o DP está fundamentalmente influencia-
para conseguir buenos resultados quirúrgicos, necesitando da por la edad del paciente. De acuerdo al informe NAPRTCS
demorar el trasplante en los niños más pequeños. Aunque los de 2011, de los 927 pacientes que inician diálisis de 0 a 1 año,
pacientes pediátricos a menudo tienen potenciales donantes, 857 (92%) estaban en DP, 552 de los 727 (77%) del grupo
deseosos y disponibles, fundamentalmente los padres, no siem- de edad entre 2 y 5 años, 1.373 de 2.125 pacientes (65%) del
pre es así. Problemas de la donación tales como la incompati grupo de 6 a 12 años, y 1.648 de 3.250 (51%) en el grupo
bilidad ABO, prueba cruzada positiva, restricciones médicas o re de edad de 13 a 18 años. En Australia y Nueva Zelanda se
ticencias a la donación renal y a veces el tamaño del paciente o ra observan proporciones similares: 89,8% de los niños recibieron
zones médicas excluyen o retrasan el trasplante. Por todas estas inicialmente tratamiento con DP, con un porcentaje en descenso
razones, en la gran mayoría de los niños la diálisis se contempla hasta el 34,5% de los adolescentes96. En Reino Unido se ha
como necesaria, pero como solución temporal hasta que el tras- observado una tendencia similar: para edades de 0 a 2 años, el
plante sea posible. 80% estaban recibiendo DP y para edades de 16 a 18 años, solo
el 10,4%.
La proporción de pacientes de edad inferior a 1 año al inicio
COMPARACIÓN ENTRE HEMODIÁLISIS de diálisis aumenta paulatinamente29 y se ha doblado desde el
Y DIÁLISIS PERITONEAL 10% a cerca del 20% de los pacientes pediátricos en diálisis de
1990 a 2010. Esto se explica por el hecho de que los nefrólogos
Cuando el trasplante anticipado no es una opción, se tiene que se han empeñado en tratar a pacientes más jóvenes a medida
seleccionar el modo de diálisis (HD o DP) . No hay estudios que su supervivencia mejoraba. La misma tendencia se encontró
comparativos que muestren superioridad de un modo sobre el en el registro de Reino Unido. Del período de 1996 a 2000 al
otro en el seguimiento a largo plazo. La carga del tratamiento período de 2006 a 2010, el porcentaje de pacientes de 0 a 2 años
en las familias de los pacientes es extrema, cualquiera que sea aumentó de 13,7% a 17,6% (los valores absolutos son de 74 a
la modalidad de diálisis elegida. Los padres de los pacientes 104 por año), mientras que el grupo de edad de 12 a 16 años
en TRS, además de su habitual papel de padres, deben llegar disminuyó en un 2,3%.
a ser proveedores de cuidados sanitarios de alto nivel, ser En los Estados Unidos hay una tendencia estable de aumento
capaces de solucionar problemas y obtener información, y del uso de HD en vez de DP, del 34% de pacientes en HD en
tener recursos financieros y habilidades prácticas. Los cuida- 1991 al 54% en 2010. Esta tendencia no se ha encontrado en
dores precisan de apoyo continuado emocional, psicológico y Reino Unido, donde un porcentaje relativamente constante, de
financiero78. Todo lo cual puede causar fatiga, estrés y ruptura alrededor del 30% de los pacientes pediátricos en diálisis recibe
de la vida social y laboral94. Por ello, una vez que un paciente HD desde 1996. De forma similar, en Australia y Nueva Zelanda
se acerca a la ERT, las habilidades de la familia y los anteceden- del 30% al 40% de todos los pacientes en diálisis recibieron HD
tes socioeconómicos y psicológicos tienen que ser evaluados durante el período de 2006 a 2010.
cuidadosamente por un equipo multidisciplinar, que inclu
ya un nefrólogo, una enfermera de diálisis, un trabajador social,
un psicólogo y otros profesionales de salud relacionados. La HEMODIÁLISIS
DP permite una ingesta más liberal de líquidos, lo que es
especialmente importante en los niños con una nutrición Dada la complejidad del tratamiento con HD en niños, el hos-
basada en líquidos. En la HD en un centro es obligatorio el pital que proporciona este servicio necesita tener un equipo
desplazamiento al centro de diálisis al menos tres veces a la multidisciplinar con experiencia en varios aspectos de esta
semana, lo que consume tiempo, es costoso y en algunos casos modalidad. Las especialidades incluyen nefrólogos pediátricos,
no está disponible. La DP permite una mejor asistencia a la enfermería de diálisis, dietistas, radiología intervencionista,
escuela que la HD: de acuerdo al informe NAPRTCS de 2011, cirujanos vasculares, cirujanos pediátricos, un laboratorio
del 74% al 85% de los pacientes en DP reciben escolarización de vascular y todas las subespecialidades en pediatría, así
completa en los tres primeros años (la tasa es constante desde como trabajadores sociales, educadores, psicólogos y otros
la iniciación de la diálisis hasta 36 meses más tarde), pero solo terapeutas.
Tabla 76.2 Primera modalidad de tratamiento para pacientes pediátricos con enfermedad renal terminal
en los principales registros del mundo
ESPN/ERA-EDTA ANZDATA UK Renal Registry NAPRTCS
Años de los datos 2008-2010 1963-2006 2006-2011 1997-2011 1992-2010

registrados (incidencia) (incidencia) (incidencia) (prevalencia) (prevalencia)
N 1.641 1.445 308 1.208 9.198*
Edad límite <15 <18 <18 <16 <18
Trasplante anticipado 272 (16,6%) 281 (19,4%) 57 (18,5%) 24%†‡ 26%*
HD 549 (33,5%) 473 (32,7%) 115 (37,3%) 48%† 46%*
DP 820 (50,0%) 691 (47,8%) 136 (44,2%) 28%† 26%*
*Porcentaje aproximado y número total (N): N calculado del número absoluto de trasplantes anticipados menos el número del primer curso
de diálisis.
†
Datos de tratamientos a los 3 meses de iniciación de la TRS.
‡
El trasplante anticipado incluye el trasplante de vivo (15%) y el trasplante de cadáver (9%).
ANZDATA, Australia and New Zealand Dialysis and Transplant Registry; DP, diálisis peritoneal; ESPN/ERA-EDTA, European Society
of Paediatric Nephrology, European Renal Association and European Dialysis and Transplant Association; HD, hemodiálisis;
NAPRTCS, North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies; TRS, terapia renal sustitutiva.
Adaptada de las referencias 3, 4, 14-16, 19 y 29.
Hay numerosas modificaciones distintas del procedimiento decreciente con el tiempo en Australia desde el 78% en 2005 a
de HD para niños y numerosas cuestiones médicas específicas solo el 46% en 2008102. En relación al informe NAPRTCS 2011,
que tienen que ser dirigidas además de adaptar la prescripción la mayoría de los pacientes en HD usan CVC. De todos los
de diálisis para cada niño de acuerdo a su peso. pacientes pediátricos que comienzan HD, un 78,7% tienen un
CVC, con un claro aumento en esta tendencia, del 73% en 1992
ACCESO VASCULAR a más del 90% en 201029. Sin embargo, esto es debido proba-
blemente a la elección de HD usando CVC preferencialmente
Las principales formas de acceso vascular son el catéter venoso para los pacientes que esperan necesitar diálisis por un corto
central (CVC), la fístula arteriovenosa (FAV) y con menor fre- período de tiempo. El tiempo en diálisis es más corto en los
cuencia el injerto arteriovenoso (IAV). La FAV es la elección niños con CVC: a los 3 meses, el 20,7% ± 1,0% de los pacientes
recomendable porque tiene la menor tasa de complicaciones con CVC han interrumpido la diálisis en comparación con
incluyendo infección, malfunción y mayor longevidad. El tiem- el 7,2% ± 1,6% de los que tienen una FAV y el 7,9% ± 2,0%
po medio de supervivencia es de 3,14 años para la FAV (IC del de los que tienen un IAV. A los 24 meses, las proporciones
95%, de 1,22 a 5,06) en comparación con 0,6 años para el CVC comparables son 71,9% ± 1,2%; 50,0% ± 3,2% y 57,5% ± 4,3%.
(IC del 95%, de 0,1 a 1,00)97. Las ventajas adicionales atribuidas Además, la diálisis termina antes en los pacientes en HD en
a las FAV, incluyendo un mejor aclaramiento y niveles más altos comparación con aquellos en DP. En 6 meses, el 30,0% ± 1,0%
de albúmina y hemoglobina, son menos convincentes98. El CVC de los pacientes en HD han interrumpido el tratamiento en
produce más lesión para los vasos sanguíneos y la estenosis comparación con solo el 18,9% ± 0,6% de los pacientes en DP29.
venosa central resultante puede impedir la creación de una Otras razones para aumentar el uso del CVC en la HD pediátrica
FAV ipsilateral en el futuro. Esto es importante en los niños, incluye la ausencia de experiencias en punciones en pequeñas
que se espera que necesitarán TRS durante más tiempo, y por unidades de HD, la facilidad de conseguir CVC funcionantes
lo tanto preservar los vasos sanguíneos es crucial. Las directrices con el advenimiento de la radiología invasiva y la preferencia
KDOQI de la National Kidney Foundation recomiendan por de la conexión sin dolor a la máquina de diálisis. No todos los
ello las FAV99, con la excepción de los niños con peso inferior centros cuentan con cirujanos vasculares experimentados en
a 20 kg para los cuales el CVC es la mejor y a veces la única la construcción y mantenimiento de FAV en niños, un factor
opción, debido a las dificultades técnicas de la cirugía vas- crucial para el mantenimiento y función de la fístula, y por ello
cular. Aunque existen algunas excepciones, es infrecuente que el CVC se usa con mayor frecuencia en tales unidades103. Una
se realice una FAV en pacientes con peso inferior a 15 kg 100. FAV necesita tiempo para madurar antes de que sea usada,
Cuando se planifica la HD para un corto período de tiempo, generalmente mayor en los niños que en los adultos 104. En la
como puente a DP o a la espera de un potencial donante vivo mayoría de los casos, una planificación adecuada puede superar
mientras se completa su evaluación, se debe usar un CVC. Sin este problema.
embargo, la revisión de los registros pediátricos muestra un El CVC se debe ajustar al tamaño del paciente. El catéter
cuadro diferente. con diámetro de 8 Fr es el catéter tunelizado más pequeño dis-
Una revisión en Europa halló que el uso del CVC es más ponible y se puede usar incluso en pacientes tan pequeños como
frecuente de lo recomendado en pacientes pediátricos prevalen- de 3 kg de peso. Es también el de menor tamaño que puede
tes en HD: un 40% tenían FAV o injertos frente a un 57% que proporcionar a largo plazo un flujo adecuado para asegurar
tenían CVC101. Solamente hubo más pacientes con FAV como una suficiente eliminación de solutos y fluidos, porque el flujo
acceso en niños con edad superior a 15 años. En el registro es proporcional a la cuarta potencia del diámetro del CVC. La
ANZDATA 2009, todos los niños con edad inferior a 9 años distancia entre las terminaciones arterial y venosa debería ser,
tenían un CVC como acceso prevalente. Aunque en adolescen- idealmente, la mayor posible para reducir la recirculación, pero
tes el uso medio de FAV fue más prevalente, hay una tendencia lo suficientemente próxima para asegurar que ambos se sitúen
en la aurícula derecha, evitando la adhesión del final del catéter puede tener secuelas significativas, incluyendo un aumento de
a la pared venosa. Sin embargo, un CVC de 8 Fr es casi del mismo la mortalidad.
tamaño de la luz venosa de un niño pequeño, lo que aumenta
el riesgo de lesión vascular y estenosis. Los pacientes con pesos
mayores de 18 a 20 kg pueden admitir catéteres de 10 Fr. La APARATOS DE DIÁLISIS
guía ecográfica o radiológica se usa para prevenir la mala posición LÍNEAS
del catéter, reduciendo la tasa de fallos primarios a casi cero.
Las líneas se tienen que adaptar al tamaño del paciente. El volu-
Aunque no hay datos publicados en niños, se ha recomendado
men extracorpóreo, que incluye los segmentos arterial y venoso
seguir la experiencia de los adultos, usando las venas yugulares
y el dializador, no debe exceder del 10% del volumen de sangre
internas como acceso preferido. De forma excepcional, en
del paciente. En pacientes de menos de 6 kg este objetivo no
neonatos que necesitan HD a corto plazo como en el caso de
puede conseguirse con las líneas disponibles más pequeñas,
los errores innatos del metabolismo, la vena umbilical se puede
por lo que es necesario purgar el sistema extracorpóreo o con
usar como acceso.
sangre total o con concentrados de hematíes diluidos en suero
Las principales complicaciones de los CVC son infecciones y
salino para un hematocrito estimado entre 33% y 36%. Aunque
malas posiciones. Las infecciones son más frecuentes en pacien-
las unidades de sangre se pueden dividir para que una unidad se
tes más jóvenes105,106, posiblemente por la proximidad del sitio de
pueda usar hasta en cuatro sesiones de HD, todavía hay una alta
salida con el origen de la infección: pañales y sondas de gastros-
exposición a productos sanguíneos. La sobrecarga de hierro no
tomía. La tasa de infección es generalmente de 1,5 a 4,8 por
se produce porque al final de cada sesión la sangre del sistema
1.000 días con CVC107-110 aunque un informe excepcionalmente
extracorpóreo no vuelve al paciente a menos que requiera una
favorable ha comunicado una tasa de 0,5 por 1.000 días con
transfusión.
CVC111. El mal funcionamiento es el resultado de trombosis, for
La exposición de un paciente a muchas unidades de san-
mación de vainas de fibrina, estenosis vascular o lesión mecánica
gre aumenta el riesgo de infección y de sensibilización HLA
del CVC. Si la fibrinólisis local falla, el CVC debe ser reempla-
(antígeno leucocitario humano). Sin embargo, en niños tra-
zado. Una complicación mayor con secuelas a largo plazo es la
tados con HD crónica que necesitan múltiples transfusiones,
estenosis venosa central. Aparece más a menudo en pacientes
el riesgo de llegar a ser hiperinmunizados no se ha estudiado
más jóvenes, con venas de diámetro más pequeño, con usos
sistemáticamente.
prolongados de CVC, con muchas inserciones y posiblemente
El procedimiento de retornar la sangre al final de la diálisis
dependiendo también de las localizaciones: los peores resultados
requiere en muchos pacientes una consideración especial por-
son para las venas subclavias seguidos de la vena yugular interna
que el volumen de sangre que rellena las líneas equivale de 0,5 a
izquierda, y el uso de la vena yugular interna derecha implicaría
1 unidad de sangre ajustada para el peso. Incluso con las bombas
la menor posibilidad de llegar a estar obstruida. Clínicamente,
a la menor velocidad posible, el volumen completo retornará en
la estenosis a menudo es asintomática hasta que se realiza una
2 o 3 minutos, lo cual es excepcionalmente rápido. Esto puede
fístula ipsilateral, pero a veces se puede producir un síndrome
producir un aumento súbito de presión en la aurícula derecha
de vena cava superior.
y si el paciente tiene un foramen oval permeable, aumentaría el
Las FAV, y rara vez los IAV, tienen una tasa de complicacio
riesgo de un posible embolismo paradójico de microtrombos. A
nes mucho menor, lo que conduce a menores hospitalizaciones,
pesar de este problema, así como de la deficiencia cognitiva, rela-
menores revisiones y tienen una duración del acceso mucho
tivamente conocida en los pacientes en diálisis, y del frecuente
mayor112. En una pequeña revisión, aunque con diferencias
(de 18% al 33%) hallazgo de lesiones isquémicas en los estudios
significativas entre los grupos de edad, la tasa de hospitalización
de RM cerebral74,76, en los pacientes pediátricos con ERCT, este
relacionada con problemas del acceso fue del 0,44% frente al
punto no ha sido explorado. En los adultos que reciben HD no
3,1% al año en los grupos de FAV frente a CVC113. Puesto que
hay pruebas de un deterioro cognitivo más rápido en pacientes
la principal complicación es la trombosis o el mal funcionamien
con foramen oval permeable en comparación con los pacien
to de la fístula, que generalmente es el resultado de la estenosis del
tes sin foramen oval permeable, aunque la presión auricular duran
vaso, un profesional experimentado debe vigilar sistemática-
te el retorno venoso al final de la diálisis puede no ser tan alto
mente la fístula por ecografía Doppler. Los cirujanos vasculares
como en los adultos116.
y los radiólogos intervencionistas deben estar disponibles para
detectar y tratar la estenosis o la trombosis. DIALIZADOR
El flujo sanguíneo medio de la FAV es de 800 a 1.200 ml/min.
En adultos, en comparación al gasto cardíaco (GC) normal, El dializador también se debe ajustar al tamaño del paciente para
esto es significativo: el GC normal en un adulto es de 5,2 asegurar un aclaramiento adecuado con un mínimo de volumen
a 8,6 l/min, y el flujo a través de la fístula aumentará el GC de sanguíneo extracorpóreo y por ello se deben usar dializadores
de fibra hueca. El tamaño del dializador se determina según la
un 9% a un 23%. Un flujo similar en un niño, necesario para

una diálisis adecuada, aumentará el GC de un niño con una superficie corporal del paciente.
superficie corporal de 0,7 m 2, cuyo GC normal es de 2,1, a
MÁQUINA
3,5 l/min de un 23% a un 57%. Teóricamente, esto puede condu
cir a una insuficiencia cardíaca por alto gasto, aunque rara vez La máquina de HD para realizar la diálisis de un niño debe ser
llega a tener significación clínica. compatible con el uso de líneas pequeñas, ajustable para bombas
La hipertensión pulmonar es otra complicación en los adul- de baja velocidad y tener control volumétrico. Esto último es
tos en HD y la presencia de una FAV contribuye, al menos en crucial porque la ultrafiltración se debe medir directamente y
parte, a este proceso66. Un flujo sanguíneo pulmonar elevado, para que pequeños volúmenes que pasarían inadvertidos en los
un resultado directo de la FAV, puede producir hipertensión adultos puedan ser eliminados de forma segura.
pulmonar114,115. Otros factores contribuyentes incluyen desequi-
librios hormonales tales como unos niveles altos de endotelina 1 FLUJO DE SANGRE
y bajos de óxido nítrico. Esta cuestión no ha sido probada en La velocidad del flujo de sangre es el determinante principal
la población pediátrica en HD. La hipertensión pulmonar es del aclaramiento de solutos, un flujo excesivamente alto puede
parcialmente reversible después del trasplante renal, pero esto producir inestabilidad cardiovascular, que se puede manifestar
inicialmente como palidez, inestabilidad, vómitos y alteración una revaluación del peso seco con frecuencia, especialmente en
del estado mental. El flujo sanguíneo se determina de acuerdo los grupos de edad muy joven. No hay un único marcador fiable
al tamaño corporal y generalmente no es superior al 10% del para corregir el peso seco, y por ello se estima al menor peso que
volumen sanguíneo en mililitros por minuto. no produce síntomas de hipovolemia.
Los lactantes, cuya nutrición se basa en líquidos, a menudo
necesitan de 4 a 5 días de HD a la semana, para asegurar una
DOSIS DE DIÁLISIS
adecuada ingesta calórica sin una sobrecarga de volumen.
De acuerdo a las directrices de la National Kidney Foundation
de Estados Unidos KDOQI 2006, se debe iniciar diálisis cuando
la TFGe cae por debajo de 15 ml/min/1,73m2 o antes si otros COMPLICACIONES
síntomas o signos, alteraciones metabólicas o sobrecarga de Las complicaciones asociadas con el acceso vascular para HD
volumen son refractarios al tratamiento convencional. Las han sido detalladas con anterioridad, el mal funcionamiento, y
recomendaciones determinan que el aclaramiento de solutos a largo plazo, la estenosis venosa central. Las complicaciones de
debe ser mayor que el recomendado para los adultos (Kt/V la FAV incluyen el mal funcionamiento de la fístula y la trombosis
[aclaramiento del dializado × tiempo de tratamiento dividido y, rara vez, la insuficiencia cardíaca con alto gasto y la hiperten-
por el volumen de distribución de la urea]) >1,2; una tasa de sión pulmonar. En los niños más pequeños hay una obligatoria
reducción de urea >65%) dado que debe apoyar una inges- exposición a múltiples productos hemáticos, lo que aumenta el
ta de proteínas más alta, necesaria para el adecuado creci- riesgo de infección o sensibilización HLA.
miento y desarrollo. Sin embargo, existe poca información
observacional y no hay estudios aleatorizados con respecto a HIPOTENSIÓN
la dosis de diálisis correcta en los niños. Por lo tanto, la HD se
La hipotensión es una complicación frecuente durante la
administra arbitrariamente tres veces a la semana, durante 3 o
diálisis. Se asocia con una eliminación de líquidos rápida o
4 horas en cada sesión. Sin embargo, la verdadera prueba de
excesiva, la cual a menudo excede el 5% del peso corporal,
adecuación se basa en razones clínicas, que en el niño son, a
tanto en los niños más pequeños con dietas líquidas como en
corto plazo, el óptimo equilibrio electrolítico, la presión arterial
pacientes adolescentes sin adherencia con las indicaciones
y el volumen, y a largo plazo, la adecuada ganancia de peso,
de restricción de líquidos. La hipotensión puede aparecer sin
el crecimiento lineal, el desarrollo neurológico y la calidad de
signos de alerta, particularmente en lactantes, y manifestarse
vida. Numerosos estudios de pequeño tamaño sugieren que dar
como palidez, irritabilidad, vómitos o alteración del estado
más diálisis puede mejorar el control de presión arterial, evitar
mental. La medición segura del volumen de ultrafiltración
la restricción dietética, y mejorar el apetito y el bienestar gene-
(UF) es fundamental en niños pequeños porque volúmenes
ral, el crecimiento lineal y la asistencia al colegio117-122. La diálisis
pequeños constituyen altos porcentajes de su volumen san-
intensiva también puede atenuar la enfermedad vascular, que es
guíneo. Los perfiles de sodio, los agentes osmóticos como
un problema fundamental55. Este objetivo se puede conseguir
el manitol o la disminución de la temperatura del dializado
con la HD domiciliaria nocturna, realizando de 5 a 7 sesiones
pueden ayudar en algunos casos. Las sesiones de diálisis más
a la semana, hemodiafiltración o una combinación de ambas.
frecuentes pueden ser necesarias, cuando hay grandes ganan-
La base teórica para estas observaciones fue establecida en
cias de peso interdiálisis, para conseguir el peso seco y evitar
el estudio de Daugirdas123. En el cálculo estándar, la dosis de
la hipotensión durante la diálisis125.
diálisis se adapta al volumen de distribución de la urea, que
es similar al del agua corporal total. Si, en cambio, la diálisis
SÍNDROME DE DESEQUILIBRIO
se adaptara a la superficie corporal, similar al cálculo de TFG,
puesto que la superficie corporal es relativamente mayor en El síndrome de desequilibrio, raro en la actualidad, es una com-
los niños, necesitaríamos aumentar el tiempo de diálisis en los plicación potencialmente peligrosa de la HD. Generalmente se
niños más pequeños. Cuando estos cálculos se aplicaron en dos precipita por una eliminación rápida de urea que produce una
estudios de diálisis intensiva120,122, se encontró que los pacientes discrepancia entre la osmolalidad del plasma y la de las células
tenían dosis de diálisis semanales mucho más altas. A pesar de cerebrales, lo que conduce a un desplazamiento de líquido
esto, la diálisis intensiva no se utiliza ampliamente todavía, y dentro del cerebro126. Las convulsiones son más comunes en
es prematuro recomendar un aumento general en la dosis o los niños con síndrome de desequilibrio que en los adultos. La
en la frecuencia de diálisis en todos los pacientes pediátricos. prevención está dirigida a disminuir de forma gradual los niveles
Se necesitan estudios aleatorizados con objetivos clínicos. La en sangre de nitrógeno ureico, especialmente en los pacientes
generalización de los cambios en la práctica clínica tendría nuevos en la HD y cuando los niveles de urea son muy elevados.
importantes repercusiones financieras. La HD domiciliaria Esto se consigue con la selección adecuada de un dializador
diaria o nocturna no está disponible en la mayoría de los países pequeño y limitando el flujo de sangre y la duración de las sesio-
para niños. nes durante las primeras semanas de tratamiento. La infusión
de manitol, o en casos de hipertensión e hipovolemia, la diálisis
con más glucosa, o aumentando discretamente la concentración
ELIMINACIÓN DE LÍQUIDOS de sodio en el dializado también puede ayudar, al prevenir la
El porcentaje de agua corporal total cambia con la edad del disminución de la osmolalidad plasmática. La velocidad de flu-
80% en los neonatos al 65% en los niños de 12 años y del 55% al jo sanguíneo debe ser enlentecida si aparecen síntomas leves
60% (respectivamente, mujer y hombre) en los adultos. Además, como náuseas, vómitos o cefaleas y si aparecen manifestaciones
el volumen extracelular cae del 52% en la infancia a solo del neurológicas más significativas se debe interrumpir la diálisis127.
18% al 20% en los adultos 124. Por esta razón se permite una
mayor ganancia de peso interdiálisis y también la tolerancia a HIPOTERMIA
la eliminación de líquido es mejor en los niños (hasta del 8% al Si el dializado no se calienta se producirá hipotermia, sobre
10% del peso corporal) en comparación con los adolescentes todo en niños pequeños, porque la velocidad del dializado es
(hasta el 5%). Otro punto es que el crecimiento del niño se generalmente constante independientemente del tamaño del
acompaña de una esperada ganancia de peso, así que se necesita paciente.
HIPOFOSFATEMIA con dirección hacia abajo se asocia con una menor tasa de infec-
Una hipofosfatemia se puede producir por HD, sobre todo en ciones. Especialmente en lactantes o niños en DP, el catéter debe
pacientes pequeños, cuando la función renal es normal (cuando ser colocado lo más distante posible de otras fuentes de infección
una HD se realiza como un tratamiento de emergencia en los tales como pañales o sondas de gastrostomía130.
errores innatos del metabolismo) y cuando realizamos diálisis
intensivas (a los efectos de eliminar líquido o en las diáli
PRESCRIPCIÓN DE DIÁLISIS PERITONEAL
sis diarias en la ERCT por hiperoxaluria primaria). La hipofos-
fatemia se atribuye a un aclaramiento de fosfato excesivo por TIPOS DE DIÁLISIS PERITONEAL
una diálisis de alto flujo en relación al peso del pacientes 128. En niños se pueden utilizar todas las modalidades de DP. La
Se puede tratar bien añadiendo fosfato, por ejemplo el fosfato DP continua ambulatoria (DPCA) se reserva generalmente para
sódico de las preparaciones de enemas, al concentrado de diálisis circunstancias especiales. Sin embargo, en muchas partes del
o enlenteciendo el flujo del dializado. mundo, si hay diálisis, esta es la única modalidad utilizada18.
Dado que la diálisis peritoneal automatizada (DPA) es más fácil
HIPOGLUCEMIA
y flexible, esta es la modalidad utilizada casi en exclusiva en los
Una hipoglucemia se puede producir durante la HD como se ha países desarrollados. La DP nocturna intermitente, que es una
descrito en los adultos129. Se asocia con el uso de dializado sin DPA durante la noche, sin diálisis durante el día, se puede usar
glucosa y con dializados de alto flujo, que producen un aclara- cuando todavía hay suficiente FRR, porque la eliminación de
miento excesivo de glucosa. Los lactantes, especialmente si están líquidos y el aclaramiento de solutos son limitados. Las ventajas
catabólicos, pueden tener un mayor riesgo de hipoglucemia y los son la comodidad del día, con menor presión intraperitoneal,
niveles de glucosa plasmática se deben vigilar durante la sesión menor riesgo de formación de hernias, menor absorción de
de diálisis si se sospecha. glucosa y menor exposición de glucosa durante el día. En la
DP cíclica continua, se añade un intercambio diurno, por lo
que la ventaja de la DP nocturna intermitente es parcialmente
DIÁLISIS PERITONEAL eliminada, aunque se consigue un mejor aclaramiento y balance
de líquidos, haciéndola más disponible para pacientes con baja
La DP es la modalidad de tratamiento dialítico más habitual FRR o con continua necesidad de una eficiente eliminación
en niños en todo el mundo, especialmente en edades tem- de líquidos (p. ej., niños con dieta basada en líquidos). La DP
pranas2,4,29. La prescripción de DP se debe individualizar de tidal es una opción cuando el drenaje completo produce dolor
acuerdo a la edad del paciente, el tamaño corporal, la función o no es eficaz. Solo parte del líquido es eliminado en cada
renal residual (FRR), la ingesta nutricional y las necesidades ciclo. Esto hace a la diálisis menos eficiente, pero se compensa
relacionadas con el crecimiento. Puesto que no hay estudios parcialmente acortando los tiempos de drenaje y así son posi-
que comparen los resultados en niños según su tratamiento con bles más ciclos.
HD o DP, esta elección se basa en la asunción de que la DP se
adapta mejor al estilo de vida y dieta de un lactante o un niño. SOLUCIONES DE DIÁLISIS PERITONEAL
A veces la DP es la opción predeterminada por la carencia de Las soluciones contienen un tampón para controlar la acidosis,
personal con experiencia en HD o de equipos. Sin embargo, la electrólitos y un agente osmótico (generalmente dextrosa a con-
preferencia de la familia y la filosofía del centro pueden dirigir centraciones variables) para facilitar la eliminación de líquido y
incluso a neonatos hacia la HD. Por contraposición a la HD, la agua como vehículo. La diálisis se realiza satisfactoriamente con
eficacia de la DP depende de las propiedades biológicas de la soluciones estándar; sin embargo, a largo plazo, la exposición
membrana peritoneal del paciente más que de un dializador de la membrana a soluciones con lactato y altas concentraciones
sintético. Esto significa que la prescripción inicial se modificará de dextrosa es deletérea, conduciendo a fibrosis peritoneal y
según las características de la membrana (conocida solo después disminución de la función131. Esto es más habitual con ciclos
de iniciar la DP). El peritoneo se evalúa periódicamente y la cortos y frecuentes como los usados en la DPA. Por esta razón
prescripción se modifica de acuerdo a los hallazgos, y también se han desarrollado y probado nuevas soluciones en niños.
puede fallar y excluir la DP posteriormente. La evaluación de Además, hay consideraciones especiales en niños de diferentes
la función de la membrana se realiza por el test de equilibrio edades. Se han publicado las recomendaciones del European
peritoneal, que se modifica de acuerdo a la superficie corporal Pediatric Dialysis Working Group, que incluyen el uso de la
del paciente porque los volúmenes de intercambio pueden menor concentración de glucosa posible y soluciones con un
afectar los resultados del test. reducido contenido en productos de degradación de glucosa
Algunas contraindicaciones son específicas de los pacientes cuando sea posible132. A la vista de la escasez de estudios pros-
pediátricos130. Estas incluyen varias anomalías congénitas abdo-
pectivos que comparen las soluciones con bajos productos de

minales como la gastrosquisis, el onfalocele, las hernias diafrag- degradación de glucosa o de varios tampones, no se pueden dar
máticas o la extrofia vesical y generalmente la poliquistosis renal, recomendaciones firmes, pero parece que corregir la acidosis
pues puede literalmente ocupar toda la cavidad abdominal. metabólica con soluciones basadas en bicarbonato con pH
Además, al depender la DP de la disponibilidad de un cuidador neutro es mejor a las soluciones ácidas, basadas en lactato, con
solícito, la carencia de soporte parental adecuado excluye bolsa única. Se puede administrar icodextrina (polímero de
esta técnica. Finalmente, también pueden contraindicar la DP glucosa de alto peso molecular con alto poder osmótico) una
otros problemas médicos como la cirugía abdominal, el shunt vez al día en una permanencia larga, sobre todo en niños con
ventrículo-peritoneal, las adherencias abdominales y los fallos UF insuficiente. Además, se necesita supervisar estrechamente
de membrana. el balance de sodio porque los lactantes en DP están en riesgo
de depleción de sodio asociada a la UF, mientras que los adoles-
ACCESO centes anúricos pueden tener sobrecarga de agua y sal. El nivel
de calcio del dializado se debe adaptar a las necesidades indi-
Un acceso de confianza es crítico para una DP con éxito. Un viduales, como el crecimiento de los niños, para mantener un
catéter Tenckhoff con doble manguito con un orificio de salida balance positivo de calcio130. El uso de soluciones de DP basadas
en aminoácidos (diseñadas para compensar la excesiva pérdida pañales o las sondas de gastrostomía en niños muy pequeños.
de proteínas durante la DP) en niños son bien toleradas, pero En Australia los resultados son similares (1 en 16,9 meses), sin
tienen escaso efecto anabolizante. embargo, no se encontró correlación con la edad133. Un infor-
me del registro italiano de diálisis crónica pediátrica encontró
VOLUMEN DE INTERCAMBIO resultados algo mejores: 1 cada 20,7 meses en lactantes y 1 por
El volumen de dializado infundido se ajusta al tamaño del cada 28,3 meses en niños de mayor edad134. En una revisión que
paciente, de 1.000 a 1.200 ml/m2 para pacientes de edad igual incluye 47 centros de 14 países, el 44% de las peritonitis fueron
o superior a 2 años130, y aproximadamente dos terceras partes de por bacterias grampositivas, el 25% por bacterias gramnegativas
este volumen para pacientes más jóvenes. Como en los adultos, y un 31% fueron cultivo negativo135. Menos de la mitad de los
los volúmenes demasiado pequeños consiguen rápidamente el pacientes presentaron fiebre superior a 38 °C, menos de la mitad
equilibrio de solutos y por ello una UF inadecuada, y volúmenes tuvieron dolor abdominal, y un 70% tuvieron un efluente turbio.
demasiado grandes producen un aumento de la presión intrape- De 482 niños, 420 (87%) tuvieron una recuperación completa
ritoneal, con aumento de la absorción linfática (causando una y 39 (8,1%) tuvieron que interrumpir de forma definitiva la DP
UF disminuida), malestar físico, disnea, formación de hernias y por problemas de UF, adherencias, infecciones no controladas
reflujo gastroesofágico. e infecciones fúngicas secundarias. Como tales, las infecciones
fueron la razón más habitual de cambio de modalidad de los
TIEMPO DE PERMANENCIA pacientes en DP. En otro estudio, que analiza 501 episodios de
La duración de cada intercambio depende de la modalidad peritonitis de 44 centros pediátricos de diálisis en14 países136, se
de DP; es pequeño en la DPA en comparación con la DPCA. encontró una variabilidad regional significativa tanto en el tipo
Las propiedades de las membranas, evaluadas por el test de de bacterias como en la sensibilidad. Esto se traduce en una
equilibrio peritoneal, guían los ajustes posteriores de la pres- mayor complejidad de la recomendación de las directrices glo-
cripción inicial, con tiempos de permanencias más cortos en bales de tratamiento. La discontinuación permanente de la DP
pacientes con trasporte de solutos más altos para prevenir la varía considerablemente, de 0 por cada 18 episodios (Argentina)
pérdida de gradiente osmótico por el equilibrio de solutos y a 9 por cada 46 episodios (20%) en Europa occidental.
una UF reducida. Otras infecciones son la infección del orificio de salida y la
infección del túnel. Las medidas de prevención incluyen un
manejo del catéter con asepsia, el aseo diario, la inmovilización
ADECUACIÓN DE DIÁLISIS y la aplicación tópica de antibióticos.
No se han realizado estudios prospectivos a gran escala en niños
FALLOS DE LA TÉCNICA
para evaluar la correlación entre la eliminación de solutos y los
resultados clínicos. Esto se debe a la rareza de la ERCT en niños Mal funcionamiento del catéter
y al tiempo relativamente corto que los niños están en diálisis en El mal funcionamiento del catéter puede impedir una diálisis
relación con los adultos. La mayor expectativa de vida en la TRS eficiente e incluye la migración y la oclusión del catéter. Las
pediátrica también excluye el seguimiento de los efectos de la soluciones técnicas, tales como el uso de tipos especiales de
prescripción de diálisis en los cambios en la supervivencia. En catéteres y la omentectomía en el momento de la inserción del ca
áreas donde no hay datos pediátricos, las directrices de práctica téter, pueden disminuir su incidencia.
clínica sirven como un objetivo de mínimos. La evaluación clí-
nica y de laboratorio se debe realizar al menos una vez al mes Fallo de ultrafiltración
(más a menudo si es clínicamente necesario). El Kt/V se debe El fallo de UF es la causa principal del fallo técnico y produce
medir al primer mes de iniciar la DP y posteriormente al me una sobrecarga de volumen. El alto trasporte de solutos, como
nos cada 6 meses; la FRR se debe evaluar con orina de 24 horas se detecta en el test de equilibrio peritoneal, produce una rápida
cada 3 meses. La adecuación se evalúa clínicamente, buscando pérdida del gradiente osmótico necesario para la UF. Los episo-
signos y síntomas de uremia: hipertensión, congestión pulmonar, dios de peritonitis y la exposición a largo plazo a los productos
pericarditis, hiperpotasemia, hiperfosfatemia y empeoramiento de degradación de la glucosa de las soluciones estándar de DP
del rendimiento escolar y del bienestar general. Además, los son los principales causantes. Los grandes volúmenes de infusión
datos de laboratorio pueden indicar ineficacia de la diálisis pueden además conducir a un fallo de la UF por la absorción lin-
(concentración de solutos en suero, niveles de hemoglobina y fática, mientras que volúmenes demasiado bajos pueden simular
albúmina), y se calcula el Kt/V. El objetivo de Kt/V es igual o un fallo peritoneal de forma falsa, porque con bajos volúmenes
superior a 1,8 a la semana, mientras que el de V, o agua total hay un rápido equilibrio de solutos.
corporal, se calcula usando un nomograma específico para sexo
y edad130. La prescripción se debe modificar si es necesario, Fuga de líquido
también considerando la FRR preservada, la conveniencia del Las fugas de líquido secundarias a altas presiones intraperitonea-
paciente (presión intraperitoneal, consumo de tiempo), y la les son más frecuentes en lactantes y a menudo se manifiestan
menor concentración de glucosa del dializado posible para como hernias. El hidrotórax recurrente se produce por una
conseguir la eliminación suficiente de líquidos132. comunicación pleuro-peritoneal y la presión negativa producida
por la inspiración. La fuga pericatéter del orificio de salida es
COMPLICACIONES generalmente una incidencia precoz y generalmente se trata
posponiendo el inicio de la DP o usando inicialmente volúmenes
INFECCIONES más pequeños. La fuga en la pared abdominal produce edema
La peritonitis es la mayor complicación de los pacientes en DP, la subcutáneo.
cual puede producir un fallo de membrana a largo plazo. La tasa
comunicada en 2011 por el NAPRTCS es de un episodio por cada ESCLEROSIS PERITONEAL ENCAPSULANTE
18,8 meses en la DP, más alto en niños (1 cada 15,3 meses) que La esclerosis peritoneal encapsulante es una complicación infre-
en adolescentes (1 cada 21,2 meses), posiblemente por la estre- cuente con una alta tasa de mortalidad que se caracteriza por
cha proximidad de las fuentes de contaminación tales como los la fibrosis peritoneal extensa y que produce un fallo de UF y
ocasionalmente síntomas de obstrucción intestinal. En el registro vez las infecciones excesivas (7,0%). Como la DP es mucho
italiano de diálisis crónica137 se encontró en 14 de los 712 (1,9%) más demandante para los cuidadores, se podría esperar que
pacientes pediátricos en DP. Once de los pacientes recibieron un alto porcentaje de familias elijan cambiar de modalidad en
DP durante más de 5 años. Como la enfermedad es insidiosa y la DP, en comparación con la HD, reflejando el desgaste de los
progresa lentamente, cinco (36%) se diagnosticaron cuando el cuidadores29.
paciente ya no estaba en diálisis. En el 71% de los pacientes, se La respuesta a esto puede ser lo siguiente. La mitad de los
usaron soluciones con alto contenido en glucosa durante más de pacientes en HD que cambia de modalidad lo hace en 3 meses
6 meses antes del diagnóstico. La tasa de peritonitis no fue mayor y dos tercios en 6 meses, sobre un tiempo de observación total
que en los pacientes sin esta complicación. Un segundo estudio de 36 meses. Esto significa que la mayoría de los cambios de
encontró la misma tasa de esclerosis peritoneal encapsulante con modalidad de HD a DP en la actualidad están planificados con
una tasa de infecciones mayor con respecto a los que no tenían anterioridad y solo un tiempo insuficiente de inserción del caté-
esta complicación y sin correlación con el tipo de dializado138. ter de DP y el aprendizaje en DP determinan comenzar con HD
transitoriamente. Además, algunos pacientes viven muy lejos
de los centros pediátricos de HD y por ello no tienen opción de
ADHERENCIA AL TRATAMIENTO cambiar de modalidad a HD.
La adherencia al tratamiento se ha evaluado en 51 pacientes Numerosos informes alrededor del mundo demuestran la
de un estudio de un solo centro139, usando los dispositivos de transferencia de pacientes pediátricos de DP a HD. En un infor-
las tarjetas de memoria de la DP automatizada. Las variables de me de Taiwán, 8 de 29 (27,5%) cambiaron de modalidad: 2 por
prueba fueron el número de sesiones al mes, la duración de cada peritonitis refractaria, 3 por diálisis inadecuadas y 3 por fallo de
sesión, el número de ciclos por sesión y el volumen de solución la UF141. En Turquía, de los 476 niños tratados con DPCA, 143 se
de DP infundido. Solo el 55% fueron adherentes con todas las cambiaron más tarde a DPA; 95% continuaron en DP durante un
variables; los varones y los afroamericanos tenían menos proba- año y el 69% a los 5 años142, mientras que un 13,7% cambiaron
bilidad de adherencia. Los pacientes no adherentes tendían a a HD. En un informe de Irán, los resultados mejoran con el
ahorrar sesiones completas o infundir un menor volumen más tiempo, aunque todavía son pobres18. Entre 1998 y 2001, la tasa
que a acortar la duración de las sesiones o reducir el número de mortalidad fue del 60%, un 13% cambió a HD, un 11% se
de ciclos. Además de tener en cuenta las diferencias entre el tra trasplantaron y solo un 4% continuaban en DP. En el siguiente
tamiento prescrito y el realizado, esto nos aporta luz sobre el desa período (de 2002 al 2006) la tasa de mortalidad disminuyó al
fío de obediencia al tratamiento completo, las aspiraciones de 23%, un 15% cambiaron a HD, un 10% recibieron un trasplante y
algunos a «vacaciones del tratamiento» y el malestar de la infu un 50% continuaba todavía en DP.
sión de grandes volúmenes.
TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA

DISPARIDADES GLOBALES EN NIÑOS CON ERRORES INNATOS
(V. TAMBIÉN CAPS. 77 A 84) DEL METABOLISMO
El producto interior bruto tiene un impacto fundamental no solo
en la disponibilidad sino también en la práctica de la DP. En un Algunos errores innatos del metabolismo se manifiestan en
estudio del International Pediatric Peritoneal Dialysis Network la primera infancia y pueden conducir a la muerte o producir
Registry, se encuentra una estrecha asociación entre el producto severas y permanentes lesiones neurológicas por la acumulación
interior bruto y el porcentaje de niños en diálisis, la ausencia de de metabolitos anormales neurotóxicos. El resultado a largo
diagnóstico de enfermedades primarias, la prevalencia de DPA y plazo dependerá de su rápido diagnóstico y la eliminación de
las técnicas más avanzadas, como las soluciones biocompatibles, las toxinas mediante dieta (al reducir su síntesis) o mediante
la alimentación enteral, los quelantes de fosfato sin calcio, los medicaciones (redirigiendo las toxinas a vías metabólicas alterna-
AEE y los análogos de vitamina D140. El menor producto interior tivas). Estas modalidades con frecuencia son insuficientes a corto
bruto conduce a una mayor tasa de mortalidad por complica- plazo y es necesario un tratamiento más agresivo para reducir
ciones infecciosas (aunque la incidencia de peritonitis no fue los metabolitos a un rango sin peligro, especialmente en neona-
más alta), menores niveles de hemoglobina y de calcio, nive tos1. Se han usado todas las modalidades de TRS para el aclara
les más altos de PTH, menor percentil de talla y una mortalidad miento de metabolitos en varias enfermedades, como los defec-
media mayor. tos en el ciclo de la urea, enfermedad de orina de jarabe de arce y
la acidemia metilmalónica. En el pasado, la DP aguda era la
única solución tecnológica para el aclaramiento de metabolitos
CAMBIOS DE MODALIDAD DE DIÁLISIS tóxicos, pero en la actualidad la HD, la HD venovenosa continua
Las principales razones de terminar la DP son el trasplante, la y la hemofiltración venovenosa continua son posibles incluso
transferencia a HD, la muerte y, rara vez, la retirada del trata- en neonatos y han demostrado superioridad en la velocidad de
miento o la recuperación de función renal. aclaramiento143-146. La comparación de los últimos resultados
El informe NAPRTCS 2011 da información acerca de la fina- con cohortes históricas muestra unos resultados claramente
lización del trascurso de 4.687 DP en el registro (excluyendo superiores. Sin embargo, dada la rareza de estas enfermedades
las muertes): un 19,4% todavía permanecen en DP, un 53,7% y sus deficientes resultados, no hay estudios comparativos a largo
se trasplantaron y el 16,0% cambiaron de modalidad. La causa plazo entre los diferentes tratamientos.
principal de un cambio de modalidad fue el exceso de infec-
ciones (43%), un 8,8% fue debido a la elección de la familia,
un 8,2% por un fallo del acceso y un 26,7% por otras causas TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA CONTINUA
médicas29. El informe no estuvo dirigido al papel relativo del fallo
de ultrafiltración. Es interesante notar que en los pacientes que En las dos últimas décadas, la terapia renal sustitutiva continua
reciben HD, las razones para el cambio de modalidad fueron (TRSC) se ha convertido en la modalidad preferida para el trata-
fundamentalmente la elección de la familia (43,0%) y solo rara miento de niños con insuficiencia renal aguda (IRA) y sobrecarga
de volumen con inestabilidad hemodinámica147,148. La TRSC per- del paciente y pueden necesitar repetidas sedaciones o incluso
mite los aclaramientos difusivo y convectivo de forma separada o la inmovilización para el uso adecuado. El flujo de sangre reco-
en combinación. La difusión se refiere al movimiento de molécu- mendado es de 3 a 10 ml/kg/h, con un flujo relativamente más
las a favor de un gradiente de concentración a través de una mem- alto en niños muy pequeños si se usa un dispositivo de tamaño
brana semipermeable, y la convección describe el movimiento de superior. Mientras que en los primeros años se usaban soluciones
solutos en agua en respuesta a la presión transmembrana. Ambos basadas en lactato, produciendo una acidosis láctica, disfunción
mecanismos proporcionan aclaramientos similares de pequeñas cardíaca e hipotensión, en la actualidad, el dializado con bicar-
moléculas, aunque las grandes se aclaran mejor por convección. bonato y los fluidos de sustitución se consideran el estándar de
La nomenclatura de TRSC deriva del tipo de acceso y el modo de cuidados154. Se administran grandes volúmenes de soluciones de
aclaramiento. Aunque la TRSC originalmente se desarrolló para sustitución que contienen cantidades variables de electrólitos, lo
combinar acceso arterial y venoso, hemofiltración arteriovenosa que requiere una estrecha vigilancia de los perfiles de laboratorio
continua, la práctica habitual usa accesos venovenosos accionados del paciente para asegurar el equilibrio ácido-base y electrolítico.
por bombas, que por sí mismos proporcionan aclaramiento Se produce una activación de la cascada de coagulación, que
conectivo a través de la alta velocidad de UF. Para prevenir la afecta a la longevidad del circuito, por el contacto de la sangre
depleción de volumen, la mayor parte del ultrafiltrado se reempla con el filtro artificial, así como con el flujo sanguíneo lento y los
za por una solución que contiene electrólitos. La hemodiafiltración pequeños catéteres utilizados. Por lo que está indicada la admi-
venovenosa continua combina ambos aclaramientos difusivo y nistración de anticoagulantes. Aunque solo un estudio pediátrico
convectivo por la infusión contracorriente de dializado y la UF demostró que la heparina y el citrato tienen igual eficacia, con
neta para mantener la euvolemia. La elección de una modalidad más episodios de hemorragia en el caso del primero155, la mayoría
dada es a menudo dependiente del centro. de los estudios en adultos son favorables al citrato regional, junto
El cambio en la epidemiología del IRA en los países desa- con la administración de calcio sistémico, para mayor longevidad
rrollados afectó al uso de la TRSC, así como a su aplicación a del circuito y menores episodios de hemorragia. Un estudio
los pacientes críticamente enfermos con IRA. En los años 80, pediátrico multicéntrico mostró el uso de citrato en el 56% de los
las principales causas de IRA eran las enfermedades renales niños, en comparación con heparina en un 37%152. El citrato se
primarias, incluyendo el síndrome hemolítico urémico (SHU), la metaboliza a bicarbonato en el hígado y se debe tener precaución
sepsis y las quemaduras149. Los informes de estudios de períodos en pacientes con insuficiencia hepática.
más recientes muestran que la mayoría de los niños tienen al
menos una condición de comorbilidad como una enferme-
dad cardíaca congénita y la cirugía correctora, una necrosis DOSIFICACIÓN DE LA TERAPIA RENAL
tubular aguda (NTA), una sepsis y la administración de agentes SUSTITUTIVA CONTINUA
nefrotóxicos150,151. No hay estudios potentes en niños que exploren la dosis óptima
de TRSC, pero el consenso en los adultos es que no hay bene-
INDICACIONES ficio en administrar TRSC de alto volumen por encima de un
aclaramiento de 20-25 ml/kg/h156. Se debe poner atención a
Según el Prospective Pediatric Continuous Renal Replacement la potencial discrepancia entre la dosis prescrita de TRSC y la
Therapy (ppCRRT), el 46% de las TRSC trataron sobrecarga de dosis proporcionada, particularmente cuando son debidas a
volumen y alteraciones electrolíticas, el 29% solamente sobrecar- dificultades técnicas, que son muy prevalentes en paciente muy
ga de volumen y en el 3% la indicación era evitar la necesidad jóvenes. Una TRSC de muy alta intensidad puede producir hipo-
de restricción de líquidos y permitir unas entradas mayores de fosfatemia, aumento de las pérdidas de aminoácidos y aumento
nutrición y la administración de productos sanguíneos. En un de la tasa de aclaramiento de fármacos.
6% adicional trataron errores del metabolismo, fundamental-
mente hiperamonemia o intoxicaciones/sobredosificación152.
RESULTADOS DE LA TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA
CONTINUA
COMPARACIÓN CON HEMODIÁLISIS Y DIÁLISIS
Los resultados de los pacientes dependen fundamentalmente del
PERITONEAL
estado de la enfermedad subyacente y de las condiciones comórbi-
Aunque la TRSC comparte similares principios con la HD, tanto das. Según el ppCRRT, la mortalidad media es del 42%, con unas
los flujos de sangre como los de dializado son significativamente tasas más altas en los niños con insuficiencia hepática o trasplante
más lentos, lo que conduce a una menor tasa de aclaramiento renal, niños con enfermedad pulmonar o trasplante de pulmón y
horario. En 24 horas, la TRSC proporciona un aclaramiento de en receptores de un trasplante de células progenitoras, variando
solutos comparable a una sesión de HD de 4 horas. La principal entre el 55% y el 69%157. Los niños con síndrome de disfunción
ventaja de la TRSC en los niños críticamente enfermos es la multiorgánica, definido como aquellos que recibe al menos una
capacidad de mantener la estabilidad hemodinámica. La TRSC medicación vasoactiva y ventilación mecánica, en este mismo
y la DP son de naturaleza continua, pero el primero proporciona registro han presentado la mayor mortalidad con una odds ratio
mayores tasas de aclaramiento diario. de 4,7. Además, la sobrecarga de volumen al inicio de la TRSC
es un factor de riesgo de mortalidad independiente: los pacientes
con una sobrecarga de volumen superior al 20% tenían 8,5 veces
CONSIDERACIONES TÉCNICAS más probabilidad de morir que aquellos con menos del 20%158.
Generalmente se usan catéteres de doble luz y se selecciona el
tamaño del diámetro en relación con la superficie corporal del
paciente. Aunque los catéteres femorales se usan unas cuatro TRASPLANTE RENAL
veces más que los de la yugular interna, estos tienen una super-
vivencia del circuito mucho más larga153. Además, los catéteres Aunque a largo plazo la diálisis ofrece aclaramiento de toxinas
femorales, a menos que estén localizados en la vena cava inferior urémicas y junto con las medicaciones y las restricciones die-
(VCI), se ven afectados significativamente por los movimientos téticas es capaz de proporcionar la supervivencia a largo plazo
de los pacientes con ERCT, el trasplante renal ofrece ventajas espera. De ellos, el 38% de los trasplantes renales pediátri-
significativas sobre todo en niños, como ya comentamos ante- cos eran de donante vivo, mientras que el 51,7% del total de
riormente2. Un injerto renal con buen funcionamiento puede trasplantes renales son de donación de vivo. El donante vivo
proporcionar todas las funciones de un riñón normal, además más frecuente fue un padre (61% de la donación de vivo en
del eficiente aclaramiento de los productos metabólicos de 2012), y los demás fueron hermanos, otros miembros de la
desecho y un fino equilibrio del agua y los electrólitos, así como familia y donantes de vivo no relacionados. En contraposición,
la secreción de hormonas implicadas en la hemodinámica renal para los receptores adultos de un trasplante de vivo, el donante
y sistémica, AEE y calcitriol. A pesar de necesitar tratamiento más habitual fue un hermano, seguido de un hijo biológico
inmunosupresor a largo plazo y una estrecha vigilancia, después y un cónyuge160. Aunque hubo un aumento de la donación
del trasplante renal los niños pueden conseguir, en muchos renal de vivo a pacientes pediátricos entre 1987 y 2001, con un
casos, un estilo de vida normal, con incremento del crecimiento, pico de donación de trasplante de vivo del 64%, entre 2001 y
del desarrollo y de la rehabilitación en comparación con los 2012 ha habido un descenso gradual en esta tendencia en los
niños tratados con diálisis. Estados Unidos. Esto pude estar motivado por un cambio en
la distribución de riñones de donación cadáver (la política
de «compartir 35», que da prioridad en la oferta de un riñón de
INCIDENCIA, PREVALENCIA Y DISTRIBUCIÓN
un donante cadáver de menos de 35 años a los receptores de me
El NAPRTCS es una base de datos activa desde 1987 que recoge nos de 18 años). Desde la aplicación de esta política de dis
información de pacientes pediátricos trasplantados de centros tribución, el tiempo en lista de espera se ha acortado y la
de Estados Unidos (posteriormente extendida para incluir a proporción de niños que reciben un riñón de cadáver ha
pacientes con ERC). El último informe en 2010 proporciona aumentado159,160,163. De media, un 24% de los trasplantes renales
datos de 11.603 trasplantes renales realizados en 10.632 pacien- pediátricos son anticipados, es decir, todavía no se ha iniciado
tes pediátricos159. La Organ Procurement and Transplantation diálisis159. La mayoría de los trasplantes anticipados son de
Network (OPTN) contiene la base de datos de todos los tras- donantes vivos.
plantes en Estados Unidos desde 1986, incluyendo el trasplante En Europa, una revisión de 32 países comunicó 900 tras-
renal pediátrico160. Ambos registros dan información actualizada plantes renales en niños en 2008, lo que constituye un 4,4%
sobre el estado del trasplante renal en los Estados Unidos y del trasplante renal total. Aproximadamente el 43% fueron de
realizan exhaustivos análisis de los datos recogidos. Otros regis- donación de vivo y un 27% fueron anticipados. La mayoría de
tros que dan información sobre trasplante renal pediátrico son los países incentivan el esquema de distribución que prioriza
ESPN/ERA-EDTA, la Cooperative European Paediatric Renal a los pacientes pediátricos en lista de espera, en particular
TransplAnt INitiative (CERTAIN), el registro renal de Reino de los donantes más jóvenes. Las tasas de trasplante renal
Unido, el ANZDATA y otros3,161. pediátrico, el tiempo en espera y el origen de la donación
En junio de 2013, 919 de niños de edad inferior a 18 años varían considerablemente entre los diferentes países euro-
estaban en lista de espera en Estados Unidos para un riñón, peos. Se observa una correlación positiva entre el producto
de un total de 103.574 pacientes registrados (0,89%)159. La interior bruto nacional per cápita y la tasa de trasplante renal
tabla 76.3 resume la demografía de los pacientes trasplantados pediátrico164.
renales en Estados Unidos. De los 16.485 trasplantes renales El trasplante renal en niños de menos de un año no es fre
realizados en 2012, 758 se realizaron en niños (4,6%), una cuente, con 96 trasplantes de este grupo entre 1987 y 2010
proporción significativamente superior a aquellos en lista de en los Estados Unidos; sin embargo, solamente se han realizado
Tabla 76.3 Edad, raza, sexo y causa de la enfermedad renal crónica terminal en el momento del trasplante en
los Estados Unidos, 1987-2010
De 0 a 1 años De 2 a 5 años De 6 a 12 años De 13 a 17 años ≥18 años

(%) (%) (%) (%) (%)
Trasplantes 5,3 14,7 32,8 39,2 8

Sexo
Hombre 69,2 65,5 58,7 56,4 55,9
Mujer 30,8 34,5 41,3 43,6 44,1
Raza
Blanca 73,6 63 60,3 56,1 51,7
Negra 8,2 14,4 14,7 19,8 25
Hispana 11,9 16,2 18,2 17,6 15,7
Otras 6,3 6,4 6,9 6,5 7,6
Diagnóstico primario
Hipoplasia/displasia 29 23,5 16,6 11,3 9,6
Uropatía obstructiva 18,6 20,6 16 13,2 10,1
GFS 0,7 8,4 12,3 13,2 16,6
Otros 51,7 47,4 55,1 62,2 63,7
GFS, glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Adaptada de North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies: NAPRTCS 2010 annual transplant report. Disponible en:
https://web.emmes.com/study/ped/annlrept/2010Report.pdf. Acceso 10 julio de 2013.
10 entre 2004 y 2010159. La donación renal de vivo se asocia con continuar en diálisis por un largo período de tiempo, también
un aumento de la supervivencia del injerto a largo plazo en los implica una alta morbilidad y mortalidad, particularmente en
receptores pediátricos, incluso cuando se compara con riñones estos grupos de corta edad32,180,181. La mayoría de las unidades
jóvenes de cadáver165. La vida media estimada (supervivencia refieren a los pacientes para trasplante cuando los niños con-
media) de un injerto de donante vivo realizado en 2010 es de siguen un peso próximo a 10 kg, pero los riesgos y beneficios
15 años, en comparación con aproximadamente los 11 años de deben ser evaluados cuidadosamente en cada caso. El otro
la donación de cadáver160. El efecto beneficioso añadido de un grupo de edad potencialmente complejo es el de los adolescentes.
donante biológicamente relacionado en comparación con un do Hay una mayor tasa de episodios de rechazo agudo, menor
nante no relacionado es menor. supervivencia del injerto y aclaramientos de creatinina más
Como mencionamos anteriormente, los riñones de un bajos en este grupo 159. Esto es debido principalmente a la
donante cadáver de donantes jóvenes se distribuyen de forma no adherencia al tratamiento, que es más frecuente en los
preferencial a niños en los Estados Unidos. Sin embargo, el adolescentes y puede manifestarse como dosis perdidas de
uso de riñones de donante cadáver de niños por debajo de medicación inmunosupresora, como «vacaciones de fármacos»,
los 2 años en los años 80 ofrecía unos pobres resultados tanto pérdida de visitas de revisión y otros comportamientos de alto
en Europa como en Estados Unidos, lo que determinó un riesgo182,183.
menor uso de riñones de niños en los años posteriores166-168.
Posteriores datos han mostrado buenos resultados en niños
que reciben riñones de donantes pediátricos de corta edad tanto CONTRAINDICACIONES
en trasplante único como en trasplante de ambos riñones en Algunas situaciones clínicas pueden presentarse como con-
bloque 169-172. Un estudio de Europa comunicó un aumento traindicaciones al trasplante de forma transitoria o perma-
significativo en el tamaño del injerto después del trasplante nente. Las neoplasias deben posponer los planes de trasplante
y mejor función del injerto en los receptores de riñones hasta que se ha conseguido la remisión completa, se ha inte-
pediátricos173. rrumpido la quimioterapia y no hay evidencia de recidiva. Las
dosis altas de tratamiento inmunosupresor después del tras-
plante pueden aumentar el riesgo de recurrencia del cáncer,
PREPARACIÓN DEL RECEPTOR presumiblemente por la progresión de un tumor residual
PARA EL TRASPLANTE oculto y/o las micrometástasis. El intervalo de tiempo entre
la finalización del tratamiento del cáncer y la entrada en lista
SINCRONIZACIÓN de espera para el trasplante dependerá también del tipo de
neoplasia y sus características184. Las medicaciones inmunosu-
En general, el trasplante renal es la modalidad preferida de presoras también deterioran la capacidad de luchar contra la
tratamiento en los niños con ERCT. Hay una significativa infección; por ello la infección activa es una contraindicación
ventaja en la supervivencia de los niños con injerto funcio- temporal al trasplante y las infecciones latentes se deben bus-
nante sobre los niños que permanecen en la lista de espera car y tratar antes de proceder al trasplante. Las condiciones de
a los 6 meses del trasplante (v. fig. 76.3)84,174. Si un trasplante comorbilidad graves o la discapacidad profunda del desarrollo
anticipado no es posible, un corto período en diálisis (de hasta neurológico pueden convertir a un niño en no adecuado
1 o 2 años) no afecta de forma significativa a la supervivencia para el trasplante. Cada niño se debe evaluar individualmen-
del paciente, de acuerdo a los grandes estudios de los registros te para valorar el impacto del trasplante en la esperanza de
europeos 175. Existen controversias con respecto a si el tras- vida, la calidad de vida y la rehabilitación, teniendo en cuenta
plante anticipado ofrece alguna ventaja en la supervivencia los deseos de la familia. La no adherencia recalcitrante a la
del injerto en relación a los pacientes que han estado inicial- medicación, al esquema de diálisis, a la dieta y a las revisiones
mente en diálisis. Después de ajustar para el tipo de donación, clínicas también puede ser una contraindicación temporal al
se ha podido demostrar un posible pequeño aumento en la trasplante.
supervivencia del injerto en los trasplantes anticipados en
comparación a aquellos que primero estuvieron en HD176,177.
Sin embargo, esto no tiene en cuenta otras consideraciones, EVALUACIÓN DEL RECEPTOR
particularmente la morbilidad en diálisis, el efecto en el desa-
rrollo neurocognitivo y la disminución del crecimiento lineal. Antes del trasplante se realiza una intensa evaluación del recep-
Ciertas situaciones excluyen el trasplante anticipado, tales tor. El objetivo de este trabajo es proporcionar una planifica-
como el síndrome nefrótico, que es un estado de hipercoa- ción óptima para cada paciente, reduciendo complicaciones y
gulabilidad y representa un alto riesgo de trombosis durante aumentando la supervivencia a largo plazo del paciente y del
el trasplante. Para ser un candidato a trasplante sin diálisis injerto. Los principales elementos de la evaluación pretrasplante
previa, el paciente debe tener una diuresis significativa y unos se resumen en la tabla 76.4. Algunos de estos importantes pro-
niveles equilibrados de electrólitos. Cuando el paciente se blemas se discuten en los apartados siguientes.
aproxima al estadio de ERC grado 4 según el KDOQI, se debe
iniciar la preparación del paciente para el trasplante y evaluar INFECCIÓN
la potencial donación de vivo. El trasplante no se debe realizar Una infección activa sugerida por la historia clínica, signos
hasta que el niño esté en ERCT, porque la supervivencia del físicos o hallazgos de laboratorio debe ser tratada antes de
injerto no es indefinida y no se han demostrado beneficios someter al paciente a una cirugía mayor y a altas dosis de inmu
con esta práctica178. nosupresión. El tracto respiratorio, los dientes, la piel, el orificio
Hay dos grupos de edad con consideraciones especiales. Los de salida del acceso a la diálisis y a otras posibles áreas de infec-
niños muy pequeños, en particular aquellos con un peso infe- ción crónica deben ser examinadas cuidadosamente. Incluso
rior a 10 kg, pueden tener unos resultados inferiores, principal- una infección menor se puede exacerbar por el tratamiento
mente por dificultades técnicas y trombosis del injerto. Algunos inmunosupresor. Los test serológicos para el citomegalovirus
centros especializados, con gran experiencia en este grupo de (CMV) y el virus de Epstein-Barr (VEB) para valorar el ries-
edad, han demostrado resultados excelentes179. La alternativa, go de enfermedad viral postrasplante, son importantes para
planificar, supervisar y administrar profilaxis antiviral tras el

Tabla 76.4 Evaluación de los candidatos trasplante. Muchos pacientes pediátricos son seronegativos
pediátricos a trasplante renal para estos virus y se deben monitorizar con frecuencia mientras
están en lista de espera para evitar remitir de forma inadvertida
Historia médica Causa de ERCT, historia familiar de
al trasplante durante una infección subclínica primaria. Las
enfermedad renal y otras enfermedades,
resultados de biopsia, historia de
vacunaciones se deben revisar y completar antes del trasplante,
trasplantes previos, prescripción porque las medicaciones inmunosupresoras atenúan la respu
y acceso de diálisis, relación de esta a las vacunas, y las vacunas vivas no se recomiendan tras
medicaciones, cumplimiento del el trasplante185. Se debe aplicar el calendario de vacunaciones
tratamiento médico, intervenciones habitual, incluyendo el neumococo, el virus influenza y de la
urológicas, volumen de diuresis, otras varicela, así como otras vacunas según la edad, el género y
condiciones comórbidas, alergias, la exposición186.
procedimientos previos, transfusiones,
registros de crecimiento NEOPLASIAS
Examen físico Peso, talla, IMC y percentiles, presión
arterial y pulso, bienestar general
Aunque menos frecuente en niños, un estudio básico para des-
y examen físico completo cartar neoplasias incluye historia clínica, examen físico, radiogra-
Evaluación de Nefrólogo pediátrico, cirujano de fía de tórax y ecografía abdominal, así como pruebas rutinarias
especialistas trasplante, urólogo, anestesista, de laboratorio. Los niños con antecedentes de cáncer deben ser
coordinador de trasplante, enfermera, evaluados por un oncólogo pediátrico para evaluar la remisión
trabajador social, dietista, dentista y el riesgo de recurrencia y ayudar a determinar el momento
pediátrico. Según se indique: psicólogo, del trasplante184.
cardiólogo, hematólogo, neumólogo
Análisis de Grupo sanguíneo, hemograma, PROBLEMAS UROLÓGICOS
laboratorio electrólitos, urea, creatinina, calcio,
La causa más frecuente de ERCT en los niños pequeños son
fósforo, enzimas hepáticas, proteínas,
albúmina, lípidos, hierro, PTH,
las anomalías congénitas de riñón y las vías urinarias 159. La
hormonas tiroideas, glucosa en ayunas evaluación estructural y funcional del tracto urinario es impor-
y Hb A1c, TP/TTP, análisis de orina, tante antes del trasplante, porque el injerto renal se puede
aclaramiento de creatinina y proteinuria ver comprometido por un tracto urinario anormal, con un
en orina de 24 horas y proteinuria drenaje obstruido, un reflujo masivo o una vejiga pequeña y
Pruebas serológicas VEB (IgG, EBNA e IgM), CMV (IgG e desfuncionalizada. La investigación debe realizarse con una
IgM), VHB (Ag de superficie y Ac), ecografía del riñón y del tracto urinario, incluyendo una ima-
VHC, VIH, varicela, PPD gen de la vejiga llena y posmiccional. En pacientes con un
Estudios de Tipificación HLA–clase I (A, B), clase II tracto urinario anormal se deben realizar una cistouretrografía
histocompatibilidad (DR, DQ), PRA, ADE, prueba cruzada miccional y una evaluación urodinámica para información
con el donante (prueba cruzada con adicional. Cuando el niño tiene una anuria prolongada, a
células T y B por CDC-AHG veces es difícil evaluar la capacidad y funcionalidad vesical.
o citometría de flujo) Las intervenciones quirúrgicas para evitar obstrucciones o
Estudios de imagen Radiografía de tórax; ecografía corregir reflujos masivos si son necesarias, y ocasionalmente
abdominal, incluyendo riñones,
aumentar la vejiga, se pueden realizar antes o durante el tras-
vejiga y volumen posmiccional;
plante. Sin embargo, una vejiga pequeña desfuncionalizada
ecocardiograma y ECG. Estudio
puede aumentar en capacidad después del trasplante y per-
Doppler de arterias y venas de
abdomen y pelvis; CUMS, pruebas
mitir una micción normal sin comprometer la función del
urodinámicas y otras según indicación injerto, evitando así la necesidad de aumentar la vejiga 187.
Vacunaciones DTaP, Hib, IPV, VHA, VHB, varicela, La nefrectomía de los riñones nativos está indicada en los
MMR, neumococo, virus influenza. casos de síndrome nefrótico persistente de presumible causa
Pacientes seleccionados: inmunológica para permitir el diagnóstico rápido y seguro
meningococo, PVH, SPR de un síndrome nefrótico recurrente, en los riñones crónica-
Social Evaluación de la familia, sistemas de mente infectados y en los riñones muy grandes en receptores
apoyo, cuestiones financieras, escuela relativamente pequeños, por ejemplo, en la enfermedad renal
poliquística (para permitir más espacio físico al injerto y evitar
Ac, anticuerpo; ADE, anticuerpos donante-específicos; el malestar) y a veces en la hipertensión no controlada188. En
Ag, antígeno; CDC-AHG, citotoxicidad dependiente de los casos de síndrome nefrótico congénito, particularmente el
complemento con antiglobulina humana; CMV, citomegalovirus; tipo finlandés, por la alta mortalidad asociada a esta condición,
CUMS, citouretrografía miccional seriada; DTaP, toxoides de difteria la nefrectomía bilateral es habitualmente realizada cuando el
y tétanos y vacuna acelular pertussis; EBNA, antígeno nuclear niño ha conseguido un tamaño compatible con el trasplante,
asociado a virus Epstein-Barr; ECG, electrocardiograma; incluso si la función renal es buena o incluso normal189.
ERCT, enfermedad renal crónica terminal; Hb A1c, hemoglobina A1c;
Hib, Haemophilus influenzae tipo b; Ig, inmunoglobulina; IMC, índice
PROBLEMAS CARDIOVASCULARES
de masa corporal; IPV, vacuna inactivada del virus de la polio;
PPD, derivado de proteína purificada (tuberculina); PRA, anticuerpos Una enfermedad cardíaca congénita puede coexistir con la
reactivos frente al panel; PTH, hormona paratiroidea; PVH, virus ERC en algunos pacientes, lo que requiere una consulta con
del papiloma humano; SPR, sarampión-paperas-rubéola; TP, tiempo un cardiólogo pediátrico y la consideración de una corrección
de protrombina; TTP, tiempo de tromboplastina parcial; VEB, virus quirúrgica antes del trasplante. La hipertensión es muy fre-
Epstein-Barr; VHA, virus hepatitis A; VHB, virus hepatitis B; cuente en la ERCT, en muchos casos produciendo HVI, con
VHC, virus hepatitis C; VIH, virus de la inmunodeficiencia humana. disfunción diastólica y ocasionalmente sistólica. El tratamiento
con medicaciones antihipertensivas y evitar la sobrecarga de
volumen crónica en pacientes en diálisis es importante, aun- combinado de hígado y riñón, todas dirigidas a proveer el factor
que el control óptimo de la hipertensión, a menudo, es difícil deficiente y prevenir las recidivas. El tratamiento con anticuerpos
de conseguir. Sin embargo, el FGF-23, que está elevado en la monoclonales al factor 5 del complemento, el eculizumab, ha
ERC, induce HVI independientemente de la presión sanguí- sido efectivo en el tratamiento del SHU atípico y para prevenir
nea. Por ello la HVI no puede ser completamente corregida las recurrencias después del trasplante, al inhibir la activación del
en la medida en que la ERC persiste 190. La miocardiopatía complemento198. El eculizumab fue aprobado para el tratamiento
puede mejorar significativamente en niños que reciben un del SHU atípico en 2011.
trasplante renal191.
La evaluación de los vasos abdominales antes del trasplante SENSIBILIZACIÓN
es beneficiosa para planificar las anastomosis y anticipar retos
quirúrgicos significativos. En los niños sometidos a cirugía El tipo de sangre, la tipificación del HLA y los anticuerpos
abdominal o pelviana previa en los CVC en la parte inferior del reactivos al panel se debe determinar en cada candidato a tras-
cuerpo, incluyendo la cateterización arterial o venosa umbilical plante. Los anticuerpos donante-específicos (ADE) deben ser
neonatal, y en los pacientes con estado hipercoagulable debería identificados y cuantificados si los resultados del test de anti-
realizarse un estudio Doppler de las grandes arterias y venas cuerpos reactivos al panel son positivos. Una prueba cruzada
antes del trasplante. Los estudios con resultados anormales directa negativa por citotoxicidad dependiente de complemento
pueden ser seguidos con venografía convencional192. con antiglobulina humana es crucial para evitar el rechazo
hiperagudo. La prueba cruzada por el método de citometría
de flujo es más sensible, pero las implicaciones clínicas de unos
RIESGO DE RECURRENCIA resultados positivos del test tienen un corte menos claro. Ideal-
La recurrencia de la enfermedad subyacente después del tras- mente la compatibilidad del grupo sanguíneo y un estrecho
plante renal, que afecta a la función del injerto, puede deberse a emparejamiento de HLA sin ADE es lo preferido. Sin embargo,
la persistencia de los factores humorales o inmunológicos que la en algunos casos en los que tal emparejamiento no está dis-
causan (GFS, glomerulonefritis membranoproliferativa [GNMP] ponible, la incompatibilidad ABO o la presencia de bajos títulos
tipo II), defecto enzimático (hiperoxaluria primaria, SHU de ADE puede ser superada con los protocolos especiales de
atípico) o a un único mecanismo paralelo a una enfermedad desensibilización, con buenos resultados, como detallaremos
específica (proteinuria en el síndrome nefrótico congénito tipo más adelante199.
finlandés, síndrome de Alport).
La recurrencia es particularmente frecuente en la GFS idio-
pática, con una tasa de niños del 30% al 80% dependiendo de INMUNOLOGÍA DEL TRASPLANTE
las publicaciones. El síndrome nefrótico y la disfunción del
injerto pueden aparecer inmediatamente tras el trasplante, y se
COMPATIBILIDAD HLA Y SENSIBILIZACIÓN
precisa una rápida intervención. En estos casos la nefrectomía
pretrasplante de los riñones nativos, si el paciente todavía El capítulo 71 trata el tema de la inmunobiología del trasplante
tiene proteinuria, reducirá el tiempo de diagnóstico de la en detalle. La importancia de la coincidencia de los antígenos
recurrencia y permitirá un tratamiento precoz. Sin embargo, leucocitarios humanos (HLA) entre donante y receptor ha sido
la GFS es un diagnóstico histológico que puede ser debido a reconocida en los años 60 y 70 y ha llegado a ser el principal
uno de los diferentes procesos fisiopatológicos subyacentes. fundamento de la política de distribución de donantes cadáver.
Por ejemplo, las formas genéticas del síndrome nefrótico resis- En varios estudios de gran tamaño se ha mostrado una asociación
tente a esteroides con mutaciones en el gen que codifica la clara entre el número de desacuerdos HLA y la supervivencia200.
podocina, NPHS2, tiene n una muy baja tasa de recurrencia en Con la introducción de inmunosupresores más potentes, el signifi-
el injerto193,194. cado de las diferencias en los HLA ha disminuido201, mientras que
La GNMP también conlleva un alto riesgo de recurrencia, que otros factores, como el pico de anticuerpos reactivos al panel,
afecta la supervivencia del injerto. El riesgo de pérdida del el tiempo e isquemia fría y la edad del donante mantienen su
injerto a los 5 años es significativamente más alto en niños con importancia relativa. Sin embargo, otras publicaciones han mos-
GFS o GNMP en comparación con niños con displasia renal195,196. trado que la desigualdad en HLA continúa afectando adversa-
Otras enfermedades glomerulares, tales como la nefritis lúpica mente al resultado del injerto renal en el momento actual, como
y la nefropatía IgA, pueden recurrir, pero generalmente no se se ha mostrado en el estudio de ANZDATA que incluye niños202.
asocian con pérdida del injerto. Los estudios que examinan el efecto de la compatibilidad HLA
La hiperoxaluria primaria tipo I es una alteración del meta- especialmente en niños también han mostrado que el número
bolismo del glioxilato en el cual un defecto enzimático del de desigualdades en HLA se asocia con una supervivencia el
hígado produce una sobreproducción de oxalato y depósito de injerto disminuida203. La diferencia en el locus DR puede estar
oxalato cálcico en los riñones y en otros órganos una vez que correlacionada con un aumento de rechazo agudo204. El algorit-
se desarrolla una insuficiencia renal avanzada. La presentación mo que prioriza a los niños en la distribución de los riñones de
en la infancia se asocia con nefrocalcinosis y ERC precoz. El donante cadáver de donantes jóvenes acorta el tiempo de espera,
trasplante renal aislado generalmente resulta en el depósito pero resta importancia a la compatibilidad HLA. Tanto la edad
masivo de oxalato en el nuevo riñón y un fallo renal precoz. del donante como la compatibilidad HLA son importantes en
En estos casos, un trasplante combinado de hígado y riñón (o la supervivencia del injerto de donante cadáver y entre ellos se
un trasplante hepático solo si la función renal no está grave- pueden compensar205.
mente afectada) es curativo al corregir el defecto enzimático La mayoría de los pacientes pediátricos con ERC necesitará
subyacente197. más de un trasplante en la vida y la compatibilidad HLA en el
Las formas genéticas del SHU atípico se deben generalmen- primer injerto renal puede tener un impacto en trasplantes
te a deficiencias de los elementos regulatorios del sistema del posteriores. Mayores desigualdades en los HLA en el primer
complemento, pueden causar ERCT, y tienen una alta tasa de trasplante se asociaron con sensibilización HLA206, mayor tiempo
recurrencia del injerto. Las estrategias de tratamiento incluyen de espera para el segundo trasplante y menor supervivencia del
infusiones frecuentes de plasma, plasmaféresis o un trasplante injerto207.
Además de la compatibilidad HLA, se miden los anticuer- tuvo un rechazo agudo y no hubo diferencias en la función del
pos reactivos al panel en los candidatos a trasplante y, si el injerto en comparación con el trasplante ABO-compatible219.
resultado es positivo, debería caracterizarse mediante ensayos El tratamiento de inmunoadsorción para el trasplante renal
en fase sólida208. La presencia de ADE se asocia con un ries- ABO-incompatible se ha asociado con hemorragia quirúrgica
go aumentado de rechazo mediado por anticuerpos (RMA) en algunos casos 220. La MRA tardía en la localización de la
agudo, así como RMA crónico y disminuida supervivencia incompatibilidad ABO es menos frecuente que la MRA en la
del injerto. Cuando los ADE se caracterizan posteriormente, sensibilización HLA208,221,222. A pesar de regímenes inmunosu-
los pacientes con ADE que se unen al complemento después presores más intensos, un estudio en adultos no demostró un
del trasplante tienen el mayor riesgo de pérdida del injerto y mayor riesgo de cáncer en los pacientes sometidos a un tras-
RMA209. El impacto deletéreo de los ADE se ha demostrado en plante ABO-incompatible223.
niños, incluso cuando la prueba cruzada directa entre donante
y receptor es negativa por citometría de flujo 210, aunque no
en todas las series211. Aunque es deseable una buena compa- INMUNOSUPRESIÓN
tibilidad HLA sin ADE, no todos los pacientes encontrarán
el donante adecuado. De hecho, cuando comparamos los Un amplio rango de medicación inmunosupresora se usa en
datos de 2009 a 2011 con la década precedente, el informe el trasplante renal pediátrico y es el factor clave para prevenir
de OPTN mostró que los niños con trasplante renal ahora era el rechazo y permitir la función del injerto a largo plazo. En ge
más probable que tuvieran resultados de anticuerpos reactivos neral la mayor parte de la información procede de estudios en
frente al panel superiores al 80% (5,1% frente a 2,75)160. Los pacientes adultos con trasplante y no siempre existen datos
protocolos de desensibilización, que incluyen tratamiento con específicos de niños. Las consideraciones especiales de los niños
una combinación de γ-globulina intravenosa, plasmaféresis y incluyen el metabolismo alterado de los fármacos, así como
rituximab, permiten el trasplante en pacientes adultos con un particulares efectos adversos en los niños, incluyendo los efectos
resultado aceptable212,213. En niños hay disponibles menos datos sobre el crecimiento y el desarrollo. El óptimo régimen inmu-
con estos tratamientos214. nosupresor debe minimizar el riesgo de rechazo sin producir
Los ADE de novo aparecen en el 25% de los niños en el una sobreinmunosupresión u otros efectos colaterales de las
primer año después del trasplante; los anticuerpos más comu- medicaciones.
nes son los dirigidos al loci HLA-DQ. Estos anticuerpos se
asocian con un riesgo aumentado de RMA y con disfunción
del injerto 215. La monitorización seriada de los ADE en los INMUNOSUPRESIÓN DE INDUCCIÓN
niños después del trasplante puede ayudar a identificar a los pa
cientes en riesgo de resultados adversos y adaptar guías de El riesgo de rechazo agudo es más alto en el período inmediato
inmunosupresión216. del postrasplante, por lo que además de las dosis más altas de los
Aunque se ha sugerido que los riñones trasplantados de fármacos inmunosupresores de mantenimiento, muchos proto-
madres a hijo pueden tener una supervivencia aventajada en colos de trasplante incluyen un agente biológico de inducción.
comparación con otro donante vivo emparejado por un haplo- Estas preparaciones de anticuerpos están dirigidas a la depleción
tipo, por el microquimerismo materno-fetal, este no ha sido el de células T o a prevenir su activación y se administran en el
caso en un estudio de los datos del Scientific Registry of Trans- período perioperatorio.
plant Recipients217. Las preparaciones antilinfocitos son agentes que deplecionan
de células T y que pueden ser mono- o policlonales. Además
de su uso en la inducción de la inmunosupresión, tienen un
COMPATIBILIDAD ABO papel en el tratamiento del rechazo agudo celular. La globulina
de anticuerpos policlonales anti-timocito (ATG) contiene una
En el pasado, la incompatibilidad ABO se consideraba una amplia variedad de antígenos linfocitarios en suero de animales
contraindicación al trasplante, por el elevado riesgo de RMA inmunizados con linfocitos humanos.
hiperagudo. Sin embargo, en los últimos años ha habido un Las preparaciones monoclonales incluyen anticuerpos frente
incremento de comunicaciones de trasplantes renales ABO- al antígeno CD3 de las células T, muromonab-CD3 (OKT3) y los
incompatibles en niños con éxito. De acuerdo al informe anticuerpos frente a CD52, alemtuzumab, que se une a células T
del NAPRTCS, el 0,6% de los trasplantes renales pediátricos y B así como a monocitos y a células natural killer, produciendo
en Estados Unidos son ABO incompatibles, aunque la mayo- la lisis celular.
ría de los casos son desde el año 2000159. El trasplante ABO La activación de células T induce la síntesis de interleucina 2
incompatible es más frecuente en Japón, donde hay menos (IL-2) causando proliferación de células T; por lo tanto, un
trasplante de donante cadáver. Los protocolos de tratamiento antic uerpo monoclonal frente al receptor de IL-2 bloquea
incluyen plasmaféresis pretrasplante, para eliminar anticuerpos esta vía, previniendo la activación de las células T sin deple
anti-A y anti-B, más esplenectomía o rituximab, para evitar la ción. En esta categoría hay disponibles dos productos, dalizu
producción de anticuerpos después del trasplante. Con este mab y basiliximab; sin embargo, el daclizumab ha sido retirado
régimen hay más episodios de rechazo agudo en compara- por el fabricante y ya no está disponible.
ción con el trasplante ABO-compatible con inmunosupresión La inducción con anticuerpos ha mostrado que mejora los
convencional, pero no existen diferencias significativas en la resultados del trasplante renal en adultos en comparación a la
supervivencia del injerto a largo plazo198. El riesgo de RMA se inmunosupresión convencional sola. Sin embargo, en los niños
asocia con títulos altos de isoaglutininas anti-A o anti-B, y la hay menos datos que lo apoyen. Los datos observacionales de
intensidad de desensibilización se puede modificar de acuerdo la base de datos del NAPRTCS a finales de los años 90 sugerían
a los títulos pretratamiento, lo que potencialmente abre tam- un efecto beneficioso de la inducción con anticuerpos que
bién esta opción en el trasplante de donante cadáver 218. Se ha deplecionan de células T, aunque la mayoría de los pacientes
usado rituximab con inmunoadsorción anticuerpo-específica, recibían un tratamiento de mantenimiento con azatioprina,
con el objetivo de reducir el impacto a largo plazo sobre el esteroides y ciclosporina224. La ATG de conejo (timoglobu-
sistema inmunitario. En este estudio ninguno de los pacientes lina) es el agente de elección generalmente con una menor
tasa de rechazos agudos que la ATG de caballo (ATGAM)225. prolongadas de daclizumab o inducción con ATG de conejo con
Otro estudio, basado en el NAPRTCS, no mostró ventajas en excelentes resultados, y por ello un porcentaje elevado de niños
la supervivencia de injerto o paciente en niños tratados con recibe ATG de conejo.
muromonab-CD3 o ATG de conejo en comparación con los El general, la mayoría de los centros usa inducción con ATG
niños sin tratamiento de inducción, con un riesgo más alto de de conejo en los trasplantes renales de alto riesgo, especial-
infección en el grupo tratado con anticuerpos226. Sin embargo, mente en pacientes sensibilizados o en niños en un protocolo
este estudio fue retrospectivo y no se consideró si los pacientes sin esteroides. La inducción con anticuerpos puede ser evitada
estaban en mayor riesgo y por ello habían recibido el trata- en pacientes con bajo riesgo, aunque el baxilisimab se usa en
miento de inducción. Los pacientes pediátricos que usan el algunos centros.
bloqueante del receptor de IL-2 baxilisimab como tratamiento
de inducción combinado con un tratamiento de mantenimien
to de triple terapia muestran un buen perfil de seguridad, pero INMUNOSUPRESIÓN DE MANTENIMIENTO
con mínimos o ningún beneficio adicional227,228. La inducción
INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA
con alemtuzumab se ha utilizado en varias series pequeñas de
niños, permitiendo evitar los esteroides o en monoterapia con Ciclosporina
tacrolimús con buenos resultados. Se necesitan datos adicionales La ciclosporina se introdujo como inmunosupresor para el
para evaluar el resultado a largo plazo y el riesgo de infección trasplante renal en 1982, revolucionando el tratamiento de los re
y de enfermedades linfoproliferativas (ELP) asociadas con el ceptores de trasplante. Mientras que en 1996, el 82% de los
uso de este agente229,230. niños recibían ciclosporina 1 mes después del trasplante renal,
De acuerdo a los datos del NAPRTCS, entre un 50% y un 60% esta proporción disminuyó al 1% en 2009, porque fue amplia-
de los niños reciben inducción con anticuerpos, un porcentaje mente reemplazada por el tacrolimús159. Las dosis de ciclosporina
que no ha cambiado significativamente entre 1996 y 2009. Ini- en los niños son mayores por peso corporal que en los adultos
cialmente dividida entre ATG de conejo y muromonab-CD3; porque se metaboliza más rápidamente que en los adultos. Se ha
sin embargo, el uso de muromonab-CD3 para la inducción en sugerido que la ciclosporina debería ser dividida cada 8 horas en
niños ha disminuido notablemente, por sus efectos adversos, los niños pequeños y lactantes; sin embargo, esto resultaría en
sobre todo la «reacción de primera dosis», que se produce una menor área bajo la curva dosis-normalizada a lo largo del
en más de las dos terceras partes de los pacientes y que consiste día, además de que es un régimen farmacéutico más difícil de
en fiebre, escalofríos, cefalea, vómitos, diarrea, hipotensión seguir231. La monitorización del nivel del fármaco es importante
y ocasionalmente edema pulmonar. Además, algunos niños para mantener concentraciones terapéuticas, evitando la toxici-
pueden desarrollar anticuerpos frente al muromonab-CD3. dad. Los niveles valle se suelen mantener ente 150 y 300 µg/l al
Los bloqueantes de los receptores IL-2 se introdujeron a finales inicio y entre 75 y 125 µg/l después de los 6 primeros meses. La
de los años 90 y su uso aumentó y desplazó ampliamente a los monitorización del área bajo la curva o el nivel de fármaco a las
agentes deplecionadores de células T en los pacientes de bajo 2 horas de su administración, como un indicador del área bajo
riesgo en los años siguientes (fig. 76.4). Sin embargo, la reti la curva, puede ser más efectiva en la limitación de los efectos
rada del daclizumab junto con los datos de una menor eficacia tóxicos. La ciclosporina está disponible en cápsulas y en solución
del baxilisimab ha reducido su uso en los últimos años159. Por oral. La absorción de las diferentes fórmulas es variable y la
otra parte, los protocolos que evitan esteroides han usado dosis dosificación debe estar guiada por los niveles del fármaco.
Figura 76.4 Tendencia en el tratamiento inmunosupresor en los receptores pediátricos de un trasplante renal (tx) en los Estados Unidos
entre 1998-2011. IL2-RA, anticuerpos anti-receptor de interleucina 2; mTOR, mammalian target of rapamycin. (Adaptado de Scientific Registry
of Transplant Recipients: OPTN/SRTR 2011 annual data report: kidney. Pediatric transplant, pp 37-44. Disponible en: http://srtr.transplant.hrsa.gov/
annual_reports/2011/pdf/01_kidney_12.pdf. Acceso 29 de junio de 2013, p 42, figura KI 8.23.)
Hay que advertir que la ciclosporina es nefrotóxica de forma 20 años la mayoría de los niños eran tratados con azatioprina
dosis-dependiente. Se asocia con hipertensión, hiperlipidemia como parte de su régimen inmunosupresor, en el año 2010,
e hiperuricemia, los cuales pueden contribuir a la enferme- según el NAPRTCS, solo el 2,5% de los niños estaban reci-
dad cardiovascular. Los efectos secundarios estéticos son un biendo azatioprina, aunque no se ha probado su inferioridad
problema importante en los pacientes jóvenes e incluyen frente al micofenolato en combinación con tacrolimús159. Los
hirsutismo, hiperplasia gingival y menos frecuentemente ras- efectos secundarios de la azatioprina son la mielosupresión y
gos faciales toscos que pueden contribuir a la no adherencia al la hepatotoxicidad, que pueden precisar de la reducción de
tratamiento particularmente entre los adolescentes232. Varios dosis. La eficacia terapéutica, la toxicidad de la médula ósea y
fármacos interaccionan con la ciclosporina, en muchos casos la toxicidad hepática de la azatioprina y su metabolito activo,
disminuyendo su metabolismo y potencialmente producien- la 6-mercaptopurina (6-MP) pueden estar relacionados con
do concentraciones tóxicas. Los ejemplos habituales en los sus metabolitos: 6-tioguanina y 6-metilmercaptopurina. La
niños incluyen los antibióticos macrólidos o los antifúngicos actividad de la enzima tiopurina-metiltransferasa (TPMT)
azólicos, que se deben administrar con precaución mientras es el factor principal que determina el metabolismo de la
se monitorizan los niveles del inhibidor de la calcineurina. azatioprina y la 6-MP. Las pruebas de actividad enzimática y
La ingestión de zumo de pomelo también puede disminuir de genotipo de la TPMT están disponibles y pueden ayudar
el metabolismo de los inhibidores de la calcineurina y se a guiar el tratamiento. La acción mielosupresora de la azatio-
debe evitar. prina se potencia por los inhibidores de la xantino-oxidasa,
como el alopurinol, y si estas medicaciones son absolutamente
Tacrolimús necesarias, la dosis de azatioprina se debe reducir del 50% al
En la pasada década, el tacrolimús ha formado parte del régi- 75%. Aunque la azatioprina todavía está clasificada por la FDA
men inmunosupresor del 60% al 70% de los niños después como de categoría D para uso en el embarazo, sugiriendo una
de un trasplante renal en Estados Unidos159. El metabolismo evidencia positiva de riesgo para el feto, los datos acumulados
varía ampliamente entre los individuos, los niños más pequeños con los años, especialmente en el National Transplantation
requieren dosis más altas por peso233 y todos los pacientes deben Pregnancy Registry, han mostrado que la incidencia de defec-
tener una monitorización regular del fármaco. Los niveles obje- tos al nacimiento es similar a la de la población general241.
tivo de tacrolimús al inicio son altos (de 10 a 15 ng/ml) disminu Además, la azatioprina es significativamente menos costosa
yendo gradualmente hasta ser de 3 a 6 ng/ml después de los 6 pri que el micofenolato.
meros meses. Se han publicado varios estudios comparando
tacrolimús y ciclosporina en niños. Un estudio del NAPRTCS Micofenolato
que compara tacrolimús y ciclosporina, ambos en combinación El micofenolato de mofetilo, un inhibidor reversible de la enzi-
con micofenolato de mofetilo y prednisona, no mostró diferencias ma inosino-monofosfato-deshidrogenasa, que regula a la baja
en el rechazo o en la supervivencia del injerto al año y 2 años específicamente la proliferación de células B y T, se desarro-
del trasplante. Sin embargo, fue menos probable que los niños del lló como un antimetabolito alternativo a la azatioprina, con
grupo de tacrolimús necesitaran tratamiento antihipertensivo menor toxicidad sobre médula ósea. In vivo, se metaboliza
y tenían mayor TFG234. Un estudio similar, multicéntrico, en rápidamente a ácido micofenólico. En combinación con ciclos
Europa, mostró una frecuencia de rechazo agudo disminuida y porina y prednisona demostró que reducía la frecuencia
una mayor TGF en el grupo de tacrolimús con un similar perfil de rechazos agudos y mejoraba la supervivencia del injerto a
de seguridad de ambos fármacos235. Los datos a largo plazo 5 años en niños en comparación con azatioprina242. Algunos
muestran una mejor supervivencia del injerto y mejor TFG datos sugieren que en niños con nefropatía crónica del injerto
en el grupo de tacrolimús, así como unos menores niveles de (NCI), añadir micofenolato al régimen inmunosupresor mejora
colesterol. No hubo diferencias entre los grupos en cuanto a la función del injerto243. Los principales efectos secundarios del
enfermedades linfoproliferativas o a diabetes mellitus236. Una micofenolato de mofetilo son gastrointestinales, incluyendo males-
comparación de los resultados de biopsias de protocolo en tar abdominal, náuseas y diarrea. Una formulación alternativa,
niños demostró más rechazo agudo subclínico en los tratados el ácido micofenólico con recubrimiento entérico, ha demos-
con ciclosporina237. trado tener menores efectos secundarios, como se mostró en
Los efectos secundarios del tacrolimús son similares a los de pequeños estudios en niños244. El micofenolato de mofetilo está
la ciclosporina, con una mayor tasa de diabetes mellitus postras- disponible en cápsulas, tabletas y suspensión oral, así como en
plante y neurotoxicidad por tacrolimús, que se manifiesta por preparaciones intravenosas. El ácido micofenólico con recu-
temblores y convulsión238. Una razón frecuente para cambiar brimiento entérico no puede estar disponible en suspensión,
el tratamiento de ciclosporina a tacrolimús en niños y adoles lo que limita su uso en niños muy pequeños que podrían ser
centes es la ausencia de efectos secundarios estéticos del más susceptibles a los efectos adversos gastrointestinales y la
tacrolimús. Las formulaciones diarias de liberación modifica- leucopenia. Sin embargo, un estudio no demostró una mayor
da de tacrolimús han mostrado mejorar el cumplimiento del tasa de interrupción de micofenolato por sus efectos secunda-
paciente239. rios en niños en comparación con los adultos245. La anemia y
la leucopenia también pueden necesitar reducir la dosis. Existe
ANTIMETABOLITOS
debate sobre si monitorizar el ácido micofenólico es benefi-
Azatioprina cioso en la prevención del rechazo agudo. En este momento,
Al inicio de los años 60, se halló que la azatioprina era eficaz aproximadamente dos tercios de los niños con un riñón tras-
en la prevención del rechazo del injerto renal, especialmente plantado en Estados Unidos se tratan con micofenolato159.
cuando se combinaba con corticoides. Cuando se utiliza como Aunque inicialmente las dosis fueron 600 mg/m2 de superficie
parte una triple terapia con ciclosporina, las dosis pediátricas corporal dos veces al día, algunos protocolos establecen una
son generalmente de 1 a 2 mg/kg. En los años 90, varios estu- dosis menor (300 mg/m2) en los pacientes con bajo riesgo, con
dios que compararon azatioprina con micofenolato de mofetilo menores efectos secundarios246.
mostraron una significativa menor tasa de rechazo agudo en El embarazo en pacientes expuestas a ácido micofenólico se
los pacientes tratados con micofenolato240. Mientras que hace asocia con una mayor tasa de defectos al nacimiento; por ello
debe aconsejarse a las adolescentes que usen una anticoncepción el año 2000. Está disponible en tabletas y en forma líquida.
segura si son sexualmente activas mientras reciben tratamiento En los adultos suele prescribirse una vez al día, pero en los niños
con micofenolato247. tiene una vida media más corta y generalmente son necesarias
dos dosis al día. Los niveles mínimos se deben monitorizar y
CORTICOIDES mantener a la menor concentración si se usan junto con inhi-
Los corticoides han sido los fármacos fundamentales en la bidores de la calcineurina, porque la combinación potencia la
prevención del rechazo de los órganos trasplantados durante toxicidad de la inhibición de la calcineurina.
décadas. Sin embargo, el tratamiento crónico con corticoides se Un estudio que utiliza inhibidores de la calcineurina junto
asocia con muchos efectos secundarios, incluyendo hipertensión, con sirolimús e inducción con basiliximab, con el objetivo de
hiperlipidemia, enfermedad cardiovascular, intolerancia a la glu- la retirada de esteroides en niños, encontró una mayor inci-
cosa, osteoporosis y necrosis ósea aséptica, cataratas y glaucoma, dencia de enfermedades linfoproliferativas254. El sirolimús ha
así como ganancia de peso, aspecto cushingoide, acné y efectos sido usado fundamentalmente en lugar de los inhibidores de
psicológicos. Los efectos estéticos son, a menudo, la causa de la calcineurina, en un intento de reducir la nefrotoxicidad.
la no adherencia en muchos pacientes, particularmente adoles- Un protocolo para el tratamiento de niños con inducción con
centes. Los corticoides también inhiben el crecimiento lineal por bloqueantes del receptor IL-2, micofenolato, sirolimús y este-
varios mecanismos de acción, incluyendo la interferencia con la roides mostró una mayor incidencia de rechazo agudo y más
acción de la GH y la inhibición de la formación de hueso248. Los efectos adversos en el grupo de sirolimús255. El cambio de un
esfuerzos para reducir los efectos adversos de los corticoides en inhibidor de la calcineurina a sirolimús para el tratamiento de
los niños con trasplante renal han incluido el uso de menores la nefrotoxicidad inducida por el inhibidor de la calcineurina se
dosis de prednisona, los regímenes a días alternos, los protocolos ha realizado en algunos niños con mejoría de la TGF, pero con
de retirada de esteroides y evitar esteroides. un aumento de efectos adversos256,257. Los efectos secundarios de
Los estudios de protocolos de retirada de esteroides han mos- sirolimús incluyen dificultad en la curación de heridas, lo que
trado una mejoría del crecimiento lineal y de los factores de ries- supone un problema cuando se usa inmediatamente después del
go cardiovascular sin un aumento del rechazo agudo en los niños trasplante, hiperlipidemia, proteinuria, niveles de testosterona
de bajo riesgo o en combinación con ciclosporina o tacrolimús disminuidos en algunos varones adolescentes, úlceras aftosas,
y micofenolato249,250. La retirada de esteroides en el trasplante neumonía intersticial (incluyendo infecciones por Pneumocystis
renal pediátrico no sensibilizado ha sido comunicada en un estu- jiroveci), anemia y trombocitopenia258,259. El uso de sirolimús en
dio controlado no aleatorizado de un solo centro que demostró el trasplante renal pediátrico tuvo un máximo en el año 2002
una mejoría de la función del injerto y del crecimiento lineal en con un 25%, pero posteriormente ha disminuido a menos del
el grupo libre de esteroides. En este protocolo, se administró un 3% en los Estados Unidos159,160; una tendencia similar también
tratamiento de inducción prolongado con daclizumab seguido se ha observado en el informe del Australia and New Zealand
de tacrolimús y micofenolato y el 13% precisó conversión a una Registry 3.
inmunosupresión basada en esteroides a causa de rechazo251. Un Everolimús
posterior ensayo multicéntrico controlado y aleatorizado con
el mismo protocolo tampoco mostró diferencias en el rechazo El everolimús ha sido estudiado en varios estudios de pequeño
agudo probado por biopsia entre los grupos con y sin esteroides. tamaño no controlados en niños en combinación con dosis bajas
En el grupo sin esteroides se observó una mejoría de la presión de inhibidores de la calcineurina con buenos resultados de la
arterial sistémica y de los niveles de colesterol, pero la mejoría función del injerto a corto plazo260. Puede tener menos efectos
del crecimiento lineal solo se vio en el subgrupo de niños de adversos que el sirolimús, pero no hay estudios pediátricos que
edad inferior a 5 años246. A medida que el daclizumab ha resul- comparen las dos medicaciones.
tado imposible de conseguir, este protocolo fue probado en un
pequeño grupo de niños de alto riesgo usando ATG con resulta- OTRAS MEDICACIONES INMUNOSUPRESORAS
dos similares252. La mayoría de los centros que usan una rápida En la mayoría de los casos, los nuevos agentes inmunosupresores
interrupción de esteroides o protocolos sin esteroides ahora se estudian en los adultos antes de que se realicen los ensayos en
realizan tratamiento de inducción con ATG253. Los protocolos que niños. El belatacept, un inhibidor coestimulador, ha mostrado
evitan los esteroides no han sido bien estudiados en receptores resultados prometedores en pacientes adultos con trasplante
de trasplante pediátrico de alto riesgo, incluyendo pacientes no renal, demostrando una mejoría de la TFG en comparación
blancos, el retrasplante y los pacientes sensibilizados. Según el con la ciclosporina, aunque con una incidencia alta de rechazo
NAPRTCS, la utilización de esteroides fue casi universal en los agudo261. Los estudios en niños no se han realizado, y un pro-
niños con trasplante renal hasta el año 2000. Con posterioridad, su blema específico puede ser la mayor frecuencia de ELP en los
uso ha disminuido a aproximadamente el 60% y ha permanecido pacientes tratados con belatacept, particularmente del sistema
constante durante los últimos años (v. fig. 76.4)160. Los centros nervioso central. Puesto que muchos niños seronegativos para el
que continúan usando triple inmunosupresión en los pacientes VEB serán trasplantados, el riesgo potencial de ELP será incluso
de bajo riesgo generalmente disminuyen con rapidez la dosis mayor en esta población.
en pocas semanas a dosis de 0,1 mg/kg o menos, y pueden dar
dosis bajas a días alternos.
COMBINACIONES DE INMUNOSUPRESORES
INHIBIDORES DE mTOR En Norteamérica, la combinación más común de inmunosu-
Los inhibidores de mTOR (mammalian target of rapamycin) presores para el trasplante renal pediátrico en la década pasada
bloquean la respuesta proliferativa de la estimulación de los linfo ha sido tacrolimús, micofenolato y prednisona, seguida por
citos a IL-2. tacrolimús y micofenolato sin corticoides159. Aproximadamente
la mitad de los niños recibieron tratamiento de inducción con
Sirolimús anticuerpos, más comúnmente ATG, seguida del bloqueante de
El primer fármaco de este grupo, el sirolimús, fue aprobado los receptores de IL-2, basiliximab. La mayoría de los protocolos
para su uso en adultos en el trasplante de órganos sólidos en sin esteroides usan tratamiento de inducción anticuerpos159.
del injerto. La oligoanuria, o una disminución significativa de

TRATAMIENTO PERIOPERATIVO la diuresis, necesita ser evaluada y tratada inmediatamente. El
sondaje vesical se debe evaluar con lavados o cambios del catéter
El trasplante renal pediátrico siempre debe ser manejado por vesical. La ecografía permite evaluar el riñón, su perfusión, la
un equipo experimentado que incluye cirujanos de trasplante presencia de colecciones líquidas que puedan sugerir fuga o
pediátrico, nefrólogos, anestesiólogos, expertos en cuidados hemorragia, el uréter y la vejiga. La ausencia de flujo sanguíneo
intensivos y otros especialistas, para asegurar un resultado puede ser debida a trombosis y necesita una rápida intervención
óptimo. quirúrgica, al igual que una hemorragia significativa o una
Las causas técnicas son responsables de una elevada propor- fuga de orina. Los líquidos intravenosos se administran para
ción de pérdida precoz del injerto en niños pequeños, fundamen- reemplazar las pérdidas insensibles y el volumen de orina, así
talmente por trombosis del injerto. Las anastomosis vasculares como líquidos adicionales perdidos a un tercer espacio y para
del injerto en niños muy pequeños son generalmente a la aorta y mantener una presión venosa central en el rango alto de la
a la VCI, más que los vasos ilíacos usados en niños de más edad normalidad. Esta estrategia mantiene una buena perfusión del
y en adultos, para proporcionar suficiente perfusión renal, par- injerto, lo que a la postre aumentará el volumen de orina. Sin
ticularmente cuando el injerto es un riñón de tamaño adulto. embargo, si la diuresis no aumenta, se podría producir una
La arteria renal del donante puede ser del mismo tamaño que sobrecarga de volumen con la consiguiente hipertensión y el
la aorta del receptor y la vena renal puede ser significativa- compromiso respiratorio. La sobrecarga de volumen puede
mente más grande que la VCI del receptor. Un curso directo responder a diuréticos, pero en algunos pacientes puede ser
y recto de cada vaso renal a la aorta y a la vena cava evitaría necesaria diálisis.
el pinzamiento y el riesgo de trombosis. En los pacientes más El tratamiento profiláctico para infecciones comienza en el
jóvenes a menudo se usa una aproximación transperitoneal postoperatorio. Los antibióticos perioperatorios se administran
en la línea media, en contraposición con la habitual incisión para prevenir la infección de las heridas. La profilaxis para
extraperitoneal abdominal inferior. La estenosis o trombosis P. jiroveci, generalmente con trimetoprima-sulfametoxazol, también
de la VCI es un raro hallazgo, pero se puede ver en niños que puede disminuir la incidencia de las infecciones del tracto uri-
han tenido un CVC en la infancia, una cirugía abdominal o nario (ITU). Se administra medicación antiviral para prevenir la
un estado hipercoagulable, lo que supone un problema en la enfermedad por CMV, generalmente con valganciclovir, estando
anastomosis del injerto. Esto será evaluado antes del trasplante la duración del tratamiento en relación con el estado serológico
por ecografía Doppler o venografía, y en caso de una patología pretrasplante de donante y receptor y dependiendo de si se
significativa de VCI, se debe seleccionar una vena alternativa. realiza inmunosupresión de inducción con depleción linfoci-
En tales casos, puede haber una ventaja para el trasplante taria263,264. Algunos centros prescriben profilaxis antifúngica,
pediátrico de donante cadáver262. especialmente en pacientes con una estancia prolongada en
El injerto renal de tamaño adulto necesita un mayor aumen- la unidad de cuidados intensivos o con tratamiento antibiótico.
to de GC para mantener una buena perfusión y evitar la IRA A menudo se administra aspirina o heparina de bajo peso mo
atribuible a una NTA o a una trombosis vascular. Incluso con lecular después del trasplante para prevenir la trombosis del
un mantenimiento óptimo del volumen intravascular del injerto265.
receptor, el volumen de sangre para un riñón de donante
adulto está significativamente reducido. Además, la reducción
del flujo de sangre resultaría en isquemia del injerto; por
lo que se necesitan valores de presión arterial, que pueden COMPLICACIONES PRECOCES
ser relativamente altos para un niño, y una presión venosa DEL TRASPLANTE RENAL
central normal-alta durante la cirugía y el postoperatorio.
Después de que la anastomosis ha terminado, la liberación RETRASO DE LA FUNCIÓN RENAL
de las pinzas vasculares proporciona un flujo inmediato de
una gran proporción del volumen sanguíneo del paciente al Se define retraso de función renal (RFR) como la necesidad
injerto, el momento crítico donde el volumen intravascular de diálisis durante la primera semana después del trasplante
se debe controlar. Mantener una relativa hipervolemia inme- renal 266. La causa más frecuente de RFR es la lesión aguda
diatamente después del trasplante puede retrasar el destete postisquémica del injerto, que se asocia con la donación de
de la ventilación mecánica de 1 a 2 días. La administración cadáver, el tiempo de isquemia prolongado y factores hemodi-
agresiva de volumen para optimizar el volumen intravascular námicos durante o inmediatamente después del trasplante159.
y el flujo sanguíneo al injerto es importante en las siguientes La nefrectomía laparoscópica del donante se ha asociado con
semanas y meses y puede ser necesario suplementar líquidos un mayor riesgo de RFR en el receptor 267, pero posterior-
por sonda nasogástrica262. Al evitar la IRA en el período post mente los datos no han mostrado diferencias en resultados
operatorio también se permite la administración precoz de adversos con los riñones obtenidos por laparoscopia268. Los
dosis completas de inhibidores de la calcineurina, previniendo riñones de donante cadáver se asocian con un mayor riesgo
así el rechazo agudo precoz. de RFR, particularmente de la donación a corazón parado269. El
RFR afecta de forma adversa a la función y a la supervivencia
del injerto a largo plazo, reduciendo la supervivencia a 5 años
aproximadamente en un 20%, tanto en los trasplantes rena
PERÍODO POSTOPERATORIO INMEDIATO les de donación de vivo como de donación cadáver 159,270 .
Otras causas de RFR incluyen la trombosis del injerto, que se
En los primeros días después del trasplante, el niño permanece puede diagnosticar por ecografía o gammagrafía, y que pue
generalmente en una unidad de cuidados intensivos. Se realiza de requerir la revisión quirúrgica. La trombosis se puede
una estrecha supervisión de los signos vitales y del manejo de prevenir con una técnica quirúrgica meticulosa y atención
fluidos con el objetivo de optimizar la perfusión del injerto. al balance de líquidos, así como identificando y tratando a
Una buena diuresis, particularmente en un paciente previa- los pacientes con factores de riesgo de trombofilia. El uso
mente oligúrico o anúrico, es un útil marcador de la función de inducción con anticuerpos puede disminuir la incidencia
tanto de RFR postisquémica como de trombosis del injerto con afectación de la pared arterial en los casos más graves. En
en el trasplante renal pediátrico 271,272 por razones que no el RMA hay una lesión tisular aguda que incluye hallazgos de
están claras. NTA, edema del endotelio capilar, necrosis fibrinoide arteriolar
Las complicaciones urológicas, como la fuga de orina o la o trombos de fibrina en los capilares glomerulares. Además,
obstrucción, también pueden causar RFR o una disminución de hay evidencia de activación del complemento mediado por
la diuresis; el diagnóstico se apoya en la ecografía o la gamma- anticuerpos-depósito de C4d en los capilares peritubulares del
grafía. En ocasiones se coloca un stent ureteral en el trasplante y injerto, junto con ADE circulantes. Los dos tipos de rechazo
se mantiene durante 4 o 6 semanas para prevenir la obstrucción, agudo pueden coexistir.
pero su uso es controvertido y se puede asociar con un aumento El fundamento del tratamiento del rechazo agudo celu-
del riesgo de ITU273. lar son las altas dosis de esteroides, generalmente pulsos de
El rechazo hiperagudo o el rechazo agudo acelerado, gene- metilprednisolona intravenosa. En el rechazo resistente a
ralmente causado por anticuerpos preformados anti-ABO o anti- esteroides, se pueden utilizar agentes de depleción de lin-
HLA, se manifiesta como una rápida destrucción irreversible focitos, particularmente ATG de conejo. La premedicación
del injerto en minuto o horas del trasplante. Estas reacciones con metilprednisolona y antihistamínicos generalmente pre-
son excesivamente raras porque la determinación de la compa- viene el síndrome de liberación de citocinas, que se puede
tibilidad de grupo sanguíneo y HLA se realiza sistemáticamente. observar sobre todo con la primera dosis de ATG de conejo.
El pretratamiento de los receptores con injertos no idénticos Aproximadamente del 50% al 60% de los niños tratados para
para antígenos ABO o con ADE con protocolos de desensi- un rechazo agudo tendrán una respuesta completa, con una
bilización generalmente previenen los resultados desastro- TFG que recupera la situación basal, y del 30% al 40% res-
sos200,212-214. La nefrectomía del injerto suele ser la única opción tante tendrán una respuesta parcial159. Cuando se diagnostica
terapéutica. un rechazo agudo, se debe plantear la posibilidad de una
La GFS recurrente puede manifestarse como una ausen- infrainmunosupresión. Esto puede ser debido a una infrado-
cia primaria de la función del injerto y precisa de una biop- sificación de las medicaciones, o con más frecuencia, sobre
sia para el diagnóstico, particularmente si se presenta como todo en pacientes adolescentes, a la no adhesión al tratamiento
oligoanuria274,275. inmunosupresor278,279. Se debe prestar atención a la inmunosu-
presión de mantenimiento, considerando añadir esteroides
en los protocolos sin esteroides, sustituir la ciclosporina por
RECHAZO AGUDO tacrolimús o aumentar la dosis de antimetabolitos, para
mejorar la respuesta al tratamiento y reducir la incidencia de
El rechazo agudo del injerto renal es una complicación común recurrencias de rechazo agudo280. El RMA agudo, a menudo,
en el trasplante renal pediátrico, aunque su frecuencia ha es refractario al tratamiento antirrechazo convencional y tiene
disminuido significativa desde el 70% entre 1987 y 1990, al una alta tasa de pérdidas de injerto. La intensificación de la
13% desde 2007159. Se piensa que es debido a las nuevas y más inmunosupresión de mantenimiento y la plasmaféresis, con/
potentes medicaciones inmunosupresoras que se usan en la sin inmunoglobulinas intravenosas, se han usado con cierto
actualidad. El mayor riesgo de rechazo agudo se produce en éxito en niños281,282. Los tratamientos orientados a la depleción
las primeras semanas a meses; sin embargo, puede aparecer en de células B (rituximab) y células plasmáticas (bortezomib), y
cualquier momento, incluso años después del trasplante. Es más a la inhibición del complemento (eculizumab) también se han
frecuente en el trasplante de donante cadáver en comparación utilizado en pacientes pediátricos, con resultados mixtos283-285.
con la donación de vivo (15% frente a 10% de 2007 a 2010)159, El rechazo agudo es un predictor de atrofia tubular y de fibro
lo que sugiere que la susceptibilidad del injerto con un tiempo sis intersticial y afecta negativamente a la función y la supervi-
de isquemia mayor, por ejemplo, debido a la exposición de vencia del injerto a largo plazo286-288.
antígenos, promueve una reacción inmunitaria. También es Una estrecha monitorización es obligatoria para evitar un
más frecuente en pacientes afroamericanos159 y en niños inmi- rechazo agudo precoz y nos permitirá una rápida detección
grantes no europeos en comparación con europeos occidentales y tratamiento. El nivel de creatinina sérica se monitoriza dia-
nativos, ajustado para el origen de la donación276. Las manifes- riamente en los primeros días del trasplante, seguido de al
taciones del rechazo agudo en la inmunosupresión actual no menos dos veces por semana durante de 2 a 3 meses, junto con la
suelen ser dolor del injerto y fiebre, y la disminución aguda de monitorización de la concentración del fármaco. Más adelante, si
la TFG puede ser el único signo. Incluso un pequeño aumento no hay complicaciones, la frecuencia de los análisis disminuye
en el nivel de creatinina, particularmente cuando el nivel de a una vez al mes después de los primeros 6 a 12 meses. Incluso
creatinina basal es normal, puede indicar una disminución en niños y adolescentes estables se requiere un seguimiento
significativa en la TFG y debe investigarse pronto. Esto incluirá regular en el centro pediátrico de trasplante, para ayudar a
un análisis de orina y un cultivo de orina para excluir infección y prevenir la no adherencia y el rechazo del injerto resultante, así
enfermedad glomerular, la reacción en cadena de la polimerasa como el tratamiento a largo plazo de muchos otros aspectos
para el virus BK, una ecografía para buscar obstrucción, colec- de su salud.
ciones de líquidos o compromisos vasculares. Se debe realizar
una biopsia cuando sea posible para confirmar el diagnóstico,
porque otras causas de disfunción del injerto, como la toxicidad INFECCIONES
de los fármacos, particularmente los inhibidores de la calcineu-
rina o infecciones virales, incluyendo la nefropatía asociada al A medida que se introducían agentes inmunosupresores más
virus BK (NAVBK), pueden ser difíciles de distinguir del rechazo potentes en el tratamiento del trasplante renal, la frecuencia de
agudo solamente en aspectos clínicos. La biopsia del injerto es rechazo agudo disminuía, al igual que las hospitalizaciones por
segura de realizar bajo control ecográfico y una leve anestesia los episodios de rechazo. En particular, en la población pediá-
general o sedación consciente ayudan a reducir la ansiedad trica, el precio por esto ha sido una tasa mayor de infecciones,
y el dolor. Se utilizan los criterios de Banff para clasificar el particularmente por CMV y VEB y la aparición de nuevas com-
rechazo agudo277. El rechazo celular agudo se caracteriza por plicaciones relacionadas con infecciones (ELP y NAVBK). La uti-
un infiltrado linfocitario en los túbulos (tubulitis) y el intersticio lización de inducción con anticuerpos y la presencia de catéteres
urinarios o vasculares aumentan el riesgo de infección226,289. mayoría de casos de los infección por CMV se producen cuando
La hospitalización por infecciones fue más alta en niños con tras termina la profilaxis, en entre el 25% y el 40% de los receptores
plante renal en los 3 primeros años en comparación con pediátricos de trasplante renal264,297,299. Generalmente, la infec-
los adultos (47,4% frente a 39,8%)290. En el período postras- ción se define como un resultado positivo para PCR del CMV
plante inmediato, las infecciones más frecuentes son quirúrgicas, (viremia) y puede ser asintomático. La enfermedad por CMV se
ITU y neumonía. Posteriormente, en los primeros meses después define como viremia con síntomas clínicos, más habitualmente
del trasplante, las infecciones virales son frecuentes, producen fiebre y malestar general con enfermedad invasiva-tisular en
una morbilidad significativa y pueden afectar negativamente a algunos casos, con afectación de tracto respiratorio, hepático
la función del injerto. y gastrointestinal. Son hallazgos de laboratorio frecuentes la
disfunción renal, la leucopenia y la trombocitopenia. En la
INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO enfermedad invasiva, el tratamiento se inicia habitualmente con
La ITU es una complicación común en niños con trasplante ganciclovir intravenoso, seguido por ganciclovir oral cuando se
renal, con una frecuencia media del 30% al 40% en los 3 pri- observa mejoría clínica y reducción de la carga viral. Aunque
meros años. Los factores de riesgo incluyen un diagnóstico de el estudio VICTOR demostró una eficacia equivalente entre
uropatía obstructiva pretrasplante o RVU, alteraciones de la el ganciclovir oral y el ganciclovir intravenoso en receptores
vejiga o ITU pretrasplante291. Los stents ureterales colocados adultos de trasplante, no está claro si estos hallazgos se pueden
durante el trasplante también pueden aumentar el riesgo de extrapolar a la población pediátrica300. La inmunosupresión se
ITU273. Aunque durante una pielonefritis del injerto se puede debe reducir, generalmente interrumpiendo el antimetabolito
producir una disfunción del injerto, su función a largo plazo (azatioprina o micofenolato)300. La globulina hiperinmune
puede no verse afectada291-293. La profilaxis con trimetoprima- frente a CMV se puede administrar en los casos más graves,
sulfametoxazol para la infección de Pneumocystis puede reducir aunque su eficacia es cuestionable297. Aunque la infección por
la incidencia de ITU, pero la susceptibilidad bacteriana varía CMV generalmente es un indicador de sobreinmunosupresión,
entre los distintos centros y esta estrategia puede no ser eficaz. hay estudios que unen al CMV con un rechazo agudo 301. Un
Muchos hospitales de forma rutinaria cultivan orina de los CMV subclínico, al igual que la infección por VEB, que pue-
pacientes trasplantados en cada visita, aunque las indicaciones de ocurrir a pesar del tratamiento profiláctico, se asocia con
de tratamiento de la bacteriuria asintomática sin piuria no lesión crónica el injerto en niños302. El tratamiento continúa
están claras, porque pueden aparecer organismos resistentes294. hasta que la erradicación viral se demuestra, para continuar a
La asociación entre RVU al riñón trasplantado e ITU no son dosis profilácticas durante varias semanas. La recidiva puede
claras, aunque un reflujo preexistente en el riñón nativo es un aparecer después de finalizar el tratamiento299; por ello se debe
factor de riesgo para ITU después del trasplante. Un estudio en continuar la monitorización durante varias semanas después
adultos encontró RVU precozmente en el injerto en el 40,7% de interrumpir el tratamiento, y después de la reintroducción
de los pacientes, a pesar de usar técnicas de tunelización de del antimetabolito, que generalmente se hace a una dosis infe-
la mucosa extravesical para prevenir el reflujo. No hubo una rior a la previa a la infección por CMV. El fallo de respuesta
mayor incidencia de ITU o impacto sobre la función del injer- al tratamiento, clínica o virológicamente, se puede deber a la
to295. No obstante, en niños con ITU recurrente después del resistencia viral al ganciclovir, generalmente por mutación viral
trasplante y RVU documentado, pequeñas series de casos han UL97. Las opciones de tratamiento incluyen ganciclovir a dosis
mostrado corrección endoscópica con éxito, particularmente altas o el cambio a foscarnet, que es nefrotóxico, aunque no hay
en pacientes sin alteraciones subyacentes del tracto urinario estudios en niños300,303.
inferior296.
INFECCIÓN POR VIRUS EPSTEIN-BARR
CITOMEGALOVIRUS De forma similar a la situación de los resultados serológicos
A pesar del uso extendido del tratamiento profiláctico antiviral, de CMV, aproximadamente la mitad de los pacientes pediá-
la infección por CMV continúa siendo una complicación común, tricos trasplantados son seronegativos para el VEB, mien-
y ocasionalmente severa, del trasplante renal pediátrico264. El tras que solo el 10% de los donantes son VEB negativos 160.
grupo más vulnerable son los niños seronegativos para CMV Los pacientes seronegativos que reciben un injerto de un
antes del trasplante que reciben un riñón de un donante sero- paciente VEB-positivo están con alto riesgo de infección; por
positivo y entonces desarrollan una infección primaria297. Los ello la enfermedad por el VEB es más común en niños más
niños que reciben inducción con ATG de conejo también tienen pequeños. La infección por VEB puede ser asintomática; se
un riesgo mayor para la infección por CMV226,264. Según los datos puede presentar como un síndrome viral agudo o se puede
de OPNT, el 64% de los niños con trasplante renal entre 2007 y asociar con ELP. De los pacientes con infección primaria por
2011 tenían resultados serológicos CMV negativos, mientras que VEB, los adolescentes pueden ser más propensos a desarrollar
los donantes era más probable que tuvieran resultados positivos ELP y tener un peor pronóstico304.
(60,6% de los donantes cadáver y el 50,7% de los donantes La monitorización de la carga viral en sangre periférica
vivos en Estados Unidos)160. También se puede producir una por PCR cuantitativa, particularmente en pacientes de alto
infección secundaria, bien como reactivación de la cepa del riesgo en el primer año de trasplante, es importante para
huésped o por infección de la cepa del donante, y puede ser identificar la infección y permitir una intervención precoz.
clínicamente menos grave. El valganciclovir ha mostrado ser al Un estudio prospectivo en Alemania encontró que la infec-
menos tan eficaz como el ganciclovir oral en niños para la ción primaria aparecía en el 63% de los pacientes pediátricos
prevención del CMV, tiene mejor biodisponibilidad y es más fácil seronegativos y la reactivación o reinfección en el 44% de los
dosificar una vez al día263. La dosificación se debe basar en la pacientes seropositivos, aunque muchas de las infecciones
superficie corporal y corregir para la función renal298. El princi- fueron asintomáticas305. La inmunosupresión más intensa se
pal efecto adverso de la profilaxis es la toxicidad hematológica, asocia con tasas más altas de infección sintomática por VEB. La
necesitando, ocasionalmente, reducir la dosis o discontinuar el profilaxis con ganciclovir o valganciclovir en pacientes de alto
tratamiento264,299. Generalmente la duración del tratamiento es riesgo ha mostrado que reduce la incidencia de viremia VEB
de 3 a 6 meses, dependiendo del estado de seroconversión. La y también disminuye la carga viral en aquellos infectados 306.
La enfermedad clínica generalmente se presenta con fiebre viral SV40 es altamente específica para la NAVBK. Los hallazgos
prolongada, linfadenopatía, tonsilitis y hepatoesplenomega- histológicos relevantes junto con una carga viral alta de BK en
lia. Los hallazgos de laboratorio pueden incluir leucopenia, sangres son diagnósticos.
linfocitos atípicos, niveles elevados de enzimas hepáticas y El tratamiento inicial de la viremia BK es reducir la inmu-
anticuerpos IgM para VEB y puede aparecer disfunción del nosupresión, generalmente interrumpir los antimetabolitos
injerto. El diagnóstico se confirma por la carga viral VEB, que o disminuir los niveles de los inhibidores de la calcineurina.
también se usan para monitorizar el curso de la enfermedad Esto es mejor realizarlo cuando persiste la viremia o se observa
y la respuesta al tratamiento. La ELP parece ser debida a la una creciente carga viral y se puede prevenir la progresión a
proliferación de células B inducida por la infección con VEB nefropatía clara309-312. La reducción de la inmunosupresión
y hay un continuum de la enfermedad asociada a VEB desde permite al sistema inmunitario de los pacientes aclarar la viremia
la mononucleosis hasta un completo linfoma monomórfico. más eficazmente al expandir la inmunidad celular específica
Los estudios de imagen ayudan a detectar masas linfoides que del virus BK e inmunoglobulinas específicas309. El tratamien-
necesitan una biopsia para excluir una ELP maligna. La base to de la NAVBK a menudo es menos exitoso. Se han usado
del tratamiento y la prevención de la ELP es la reducción de la numerosas medicaciones con actividad antiviral para tratar
inmunosupresión cuando hay una carga viral VEB importante, pacientes con NAVBK que no habían respondido a la reducción
específicamente disminuyendo la dosis de antimetabolitos, o de la inmunosupresión, con variables grados de éxito, pero
suspendiéndolos, y disminuyendo los niveles de tacrolimús. no se han realizado estudios controlados313. Estas medicaciones
El tratamiento antiviral para una viremia VEB persistente con incluyen gammaglobulina intravenosa, quinolonas, cidofovir y
valganciclovir se ha mostrado eficaz en la reducción de la carga leflunomida314,315.
viral en receptores pediátricos de trasplante hepático, pero su
uso en el tratamiento de la infección VEB después del trasplan- VARICELA
te renal es controvertido. Algunos niños después el trasplante La inmunización frente al virus varicela-zóster está recomenda-
renal pueden tener una carga viral VEB persistentemente alta da antes del trasplante, porque existe controversia respecto al
sin desarrollar ELP305,307. Los adolescentes con una infección uso de vacunas con virus atenuados en pacientes inmuno
primaria por VEB es más probable que desarrollen ELP y ten- comprometidos185. La infección por varicela en un receptor de tras
gan peor pronóstico304. plante renal no inmunizado puede resultar en una enfermedad
severa, con afectación visceral en algunos casos. La profilaxis post-
INFECCIÓN POR VIRUS BK exposición de pacientes no inmunizados con inmunoglobulina
La infección por poliomavirus BK apareció como una entidad varicela-zóster se debe administrar tan pronto como sea posible,
clínicamente importante en pacientes con trasplante renal al y si se desarrolla una enfermedad clínica, se debe iniciar trata-
final de los años 90, coincidiendo con la introducción de los miento con aciclovir intravenoso. Generalmente se recomienda
regímenes de inmunosupresión más potentes. La infección por la interrupción temporal de los antimetabolitos o la reducción
el virus BK puede producir NAVBK, que se manifiesta como de la dosis316.
nefritis tubulointersticial con la disfunción y potencial pérdida
del injerto, así como estenosis ureteral y cistitis hemorrágica. OTRAS INFECCIONES
Aunque previamente se pensó que era rara en niños, los datos Virus respiratorios
del NAPRTCS mostraron una prevalencia de 4,6%, similar a la
de los adultos308. La transmisión del BK ocurrió en la infancia Los virus respiratorios, en particular la infección por el virus
y el virus permaneció latente en las células del epitelio tubular. influenza, se pueden asociar con morbilidad grave en el huésped
La inmunosupresión después del trasplante puede producir inmunosuprimido. La gravedad de la enfermedad se puede
una reactivación y la replicación de alta velocidad del virus relacionar con el grado de inmunosupresión, y la presentación
en el injerto renal y por ello se considera una consecuencia clínica puede ser atípica. Se recomienda la vacunación pre-
de la inmunosupresión. Los receptores pequeños pueden trasplante, así como la vacuna inactivada de influenza anual
desarrollar una infección primaria de BK transmitida por el estacional después del trasplante. Los niños pequeños (<9 años)
riñón del donante. Los factores de riesgo de NAVBK incluyen que se vacunan por primera vez deben recibir dos dosis en un
la inducción con anticuerpos, la disparidad DR y el tratamiento intervalo de 4 semanas. La inmunogenicidad de la vacuna es
del rechazo308. variable, pero los datos sugieren que la inmunización reduce
El virus aparece primero en la orina y si se produce una pro- la mortalidad y la gravedad clínica, así como el rechazo agudo
gresión, se detecta en la sangre por PCR cuantitativa para ADN relacionado con infección317.
viral. Los cambios histológicos se observan en pacientes con una
Verrugas cutáneas
carga viral plasmática elevada o persistente309. Se recomienda
vigilar para ser capaz de realizar un diagnóstico y una interven- Las verrugas cutáneas, generalmente debidas a infección por
ción precoz. La detección de viruria tiene cuestionables implica- el virus del papiloma humano, son frecuentes en niños des-
ciones clínicas, porque no se correlaciona con lesión del injerto pués del trasplante renal. Aunque su potencial de malignidad
y no identifica a los pacientes en riesgo de posteriores viremias. es bajo, estas lesiones pueden ser numerosas y causar malestar
La monitorización plasmática periódica de PCR cuantitativa es la por cuestiones estéticas. Las lesiones pueden ser refractarias al
estrategia aceptada para el diagnóstico en niños, particularmente tratamiento o recurrentes318.
en los primeros meses del trasplante, después del rechazo agudo,
y en cualquier momento cuando hay una elevación inexplicable Neumonía por Pneumocystis jiroveci
del nivel de creatinina sérica309,310. La biopsia renal se realiza La neumonía por P. jiroveci es el ejemplo clásico de una infección
si hay disfunción del injerto. Los hallazgos típicos incluyen oportunista, que es muy rara en un huésped inmunocompetente.
cambios citopáticos y nefritis tubulointersticial, que puede ser Con el uso generalizado de la profilaxis, generalmente con
difícil de diferenciar de otras infecciones virales o del rechazo trimetoprima-sulfametoxazol, se desconoce la incidencia real de
agudo celular e incluso puede coexistir con otras condiciones en la infección postrasplante. La profilaxis antineumocistis se realiza
algunos casos. La tinción inmunohistoquímica para el antígeno durante los 6-12 meses después del trasplante renal, pues después
de este tiempo la inmunosupresión es menor. La infección por excelentes resultados, como se muestra en una serie de casos de
Pneumocystis puede coexistir con CMV o virus respiratorios y se Francia198. Tres pacientes en los que el tratamiento se interrum-
debe considerara en niños inmunodeprimidos con síntomas pió experimentaron una recidiva, sugiriendo que se necesita un
respiratorios inexplicables319,320. tratamiento a largo plazo.
En la hiperoxaluria primaria tipo I, la producción masiva de
oxalato alterado por el hígado produce ERCT, y este proceso
RECURRENCIA DE LA ENFERMEDAD continúa después de un trasplante de riñón aislado, causando
RENAL PRIMARIA el fallo del injerto. El trasplante combinado de hígado y riñón
Según los datos del NAPRTCS, en los niños se pierden el corrige el defecto enzimático y permite la supervivencia del
7,8% de los injertos por recurrencia de la enfermedad 159. La injerto a largo plazo197.
enfermedad renal que recurre con más frecuencia es la GFS, Otras enfermedades que pueden recurrir y causar disfunción
pero la GNMP (sobre todo tipo II), el SHU, la hiperoxalu- o fallo del injerto incluyen la nefritis lúpica, la nefropatía IgA,
ria primaria tipo I y otras pueden recurrir en el injerto. Es la nefrititis de Schönlein-Henoch, la nefropatía membranosa
importante identificar a los pacientes en riesgo de recurrencias y la nefropatía diabética.
para poder realizar intervenciones diagnósticas y terapéuticas
tempranas.
La GFS es responsable de aproximadamente el 10% de la NEFROPATÍA CRÓNICA DEL INJERTO
ERCT en niños en Estados Unidos, presentándose como un
síndrome nefrótico resistente a esteroides, e implica un riesgo La causa más frecuente de pérdida del injerto después del
medio del 30% del síndrome nefrótico recurrente. Sin embargo, primer año es la NCI, que representa aproximadamente
es un hallazgo histológico que puede ser producido por dife- el 35% de los injertos renales que fracasan, según varias
rentes mecanismos patogénicos subyacentes, por ejemplo, por bases de datos pediátricos de todo el mundo3,160. La NCI se
mutaciones genéticas en los genes responsables de la barrera conoce también como rechazo crónico, nefropatía del tras-
glomerular tales como la podocina. Este grupo de alteraciones plante y disfunción o lesión crónica el injerto renal. No hay
estructurales genéticas que causan GFS tienen una tasa baja de criterios diagnósticos universalmente aceptados y la patogenia
recurrencia postrasplante. En la GFS el riesgo de recurrencia es no se conoce completamente. En la biopsia, el sistema revisado
más alto en los niños que en los adultos, en los pacientes con de clasificación de Banff 2005 cambió la terminología para
una enfermedad rápidamente progresiva y en aquellos que ya graduar la fibrosis intersticial y la atrofia tubular, sin evidencia
tuvieron una recurrencia en el injerto previo274. En los niños de causa específica alguna, aunque la afectación patológica
se debe considerar una nefrectomía de riñones nativos antes o también incluye típicamente los vasos sanguíneos y los glomé-
durante la cirugía del trasplante en aquellos con GFS que tienen rulos277. Clínicamente, se sospecha NCI, cuando hay un lento
diuresis residual para poder establecer un rápido diagnóstico de deterioro en la función del injerto más allá de los 3 primeros
recurrencia. La GFS recurrente se piensa que es debida a factores meses de trasplante sin evidencia de rechazo agudo, toxicidad
humorales que causan la lesión de la barrera glomerular, lo que de fármacos, infección u otros procesos patológicos. También
da la base racional para las estrategias de tratamiento orientadas puede haber una proteinuria creciente y un empeoramiento de
a eliminar tales factores. El receptor activador del plasminógeno la hipertensión. La etiología de la NCI es multifactorial e inclu-
tipo urocinasa soluble en suero se ha identificado como un ye factores inmunológicos y no inmunológicos. La adecuada
posible factor de permeabilidad responsable de GFS recurrente, inmunosupresión a largo plazo es importante en la prevención
aunque esto no se ha sustentado en estudios pediátricos321,322. de la NCI mediada inmunológicamente, aunque la toxicidad
La plasmaféresis preventiva y terapéutica para la enfermedad crónica por los inhibidores de la calcineurina puede ser difícil
recurrente, así como el tratamiento con anticuerpos anti-CD20, de distinguir de la NCI en algunos casos. Ocasionalmente los
rituximab, ha mostrado alguna eficacia consiguiendo la remisión cambios en la inmunosupresión pueden mejorar la NCI, por
de la proteinuria. La GFS recurrente en el injerto, sobre todo si ejemplo, el tratamiento con micofenolato mofetilo en niños
no responde al tratamiento, se asocia con una alta tasa de fallos con NCI puede mejorar la función del injerto243. El óptimo
del injerto275. control de la hipertensión y el tratamiento de la hiperlipemia
La GNMP tipo I es el diagnóstico subyacente en el 1,7% de también son importantes. La no adherencia al tratamiento
los niños que reciben su trasplante renal inicial y puede recurrir médico en los receptores pediátricos de trasplante renal se
en el 20% al 30% después del trasplante. La GNMP tipo II es asocia con unas tasas más alta de rechazo crónico y de pérdida
más infrecuente, pero la tasa de recurrencia es superior al 45% de injerto323.
y es una causa del fallo del injerto en muchos de los pacientes.
No hay evidencia de ningún tratamiento con éxito en ninguna
de estas condiciones. La recurrencia en un injerto posterior es SUPERVIVENCIA DEL PACIENTE

casi universal195.
El SHU atípico produce ERCT en más de la mitad de los La supervivencia de los niños después del trasplante renal mejo-
pacientes. Puede ser secundario a varias alteraciones de la regu- ró de 1997 a 2007 en comparación con la década anterior y fue
lación del complemento, incluyendo las mutaciones del fac del 96,3% para los receptores de un injerto de donante cadáver
tor H o I del complemento, la proteína cofactor de membrana y y del 97% para los receptores de injerto de donante vivo, a los
otras. Se debe investigar la causa específica de la enfermedad 5 años. La supervivencia fue menor en los niños con edad inferior
antes de considerar el trasplante, para evaluar el riesgo de recu- a 24 meses al trasplante. La causa más frecuente de muerte fue
rrencia. El trasplante renal sin intervención específica se asocia la infección (28,5%), seguido de las causas cardiopulmona-
con una tasa muy alta de recurrencia y la pérdida del injerto. El res (14,7%) y neoplasias (11,3%). En general, la muerte fue
eculizumab, un anticuerpo monoclonal anti-factor 5 del com- más frecuente en pacientes con un fallo del injerto, aunque el
plemento dirigido a detener una activación no controlada del 47,5% de los pacientes fallecen con un injerto funcionante159.
complemento, se ha usado tanto para prevenir como para tratar La supervivencia después del trasplante renal es mayor que la
las recurrencias de un SHU atípico después del trasplante con de los niños que permanecen en diálisis crónica. La mortalidad
global ajustada es aproximadamente 4 veces mayor en los niños debe usar un manguito apropiado y al menos se deben realizar
en diálisis que en los niños después del trasplante renal2. 2 o 3 mediciones con el niño en calma. Las mediciones de una
presión arterial se comparan con los valores normales para la
edad, el sexo y el percentil de altura como se ha publicado en
«el cuarto informe para el diagnóstico, evaluación y tratamien-
SUPERVIVENCIA DEL INJERTO
to de la presión arterial alta en niños y adolescentes»327, que
da los percentiles 90 y 95. La gran mayoría de los niños con
Con el tiempo se observa una similar mejoría de la supervivencia
ERCT tienen hipertensión, definida como los valores supe-
del injerto, con una supervivencia del injerto del 78,4% en la
riores al percentil 95, y este problema permanece en muchos
donación de cadáver en la cohorte de 1996 a 2010 en comparación
pacientes después del trasplante renal. En un estudio europeo
con un 62,4% en los pacientes que se trasplantaron entre 1986
que aporta datos de 10 países, aproximadamente dos tercios de
y 1995. En los injertos renales de donante vivo el aumento de
los niños en TRS tenían hipertensión, pero la hipertensión no
la supervivencia del injerto a 5 años es más modesta: 85,7% en
controlada fue más común en niños en diálisis que en pacientes
la cohorte de 1996 a 2010 en comparación con el 78,9% en los
trasplantados47.
pacientes trasplantados entre 1986 y 1995159. Los datos de Austra-
En el período precoz postrasplante, las causas de hipertensión
lia, agrupando el trasplante renal de donación cadáver y donación
incluyen la sobrecarga de volumen, el rechazo agudo y el tra-
de vivo, demostraron una supervivencia del injerto a 5 años del
tamiento con corticoides e inhibidores de la calcineurina, que
80% aproximadamente, desde 20023. Los informes de numerosos
en este período se dan a dosis más altas. La hipertensión puede
países en desarrollo que tienen programas de trasplante renal
aparecer meses o incluso años después del trasplante, como
pediátrico (algunos solo con donación de vivo) han mostrado una
se muestra en una cohorte de receptores pediátricos de tras-
supervivencia del injerto a 5 años del 65% al 92%324. El fallo del
plante renal en Reino Unido 328. La monitorización ambulatoria
injerto se define por la vuelta a diálisis, trasplante repetido o muer-
de la presión arterial de 24 horas es una herramienta útil para
te. La causa más frecuente de fallo del injerto es la NCI o rechazo
diagnosticar la hipertensión enmascarada o nocturna que puede
crónico (35%), con varios tipos de rechazo agudo responsables
ser bastante común329,330.
del 15% de la pérdida del injerto. En comparación con los adultos,
La hipertensión se asocia a menudo con disfunción del injerto
la muerte con un injerto funcionante es menos común en niños
de cualquier causa, pero también puede ser debida a estenosis de
(9%) mientras que la trombosis vascular o los problemas técnicos
la arteria, del injerto renal o de los riñones nativos, incluso con
fueron más frecuentes (aproximadamente 11%)159. Esto es debido,
un injerto con buen funcionamiento. La obesidad que precede al
por una parte, a la mejor salud general de los receptores de tras-
trasplante o que se desarrolla posteriormente también se asocia
plante renal, y por otra, a los vasos sanguíneos más pequeños, lo
con hipertensión y síndrome metabólico331.
que supone un reto técnico en las anastomosis vasculares. Los
La hipertensión de nuevo comienzo, que se asocia ocasio-
niños que recibieron un riñón de donante vivo tienen una vida
nalmente con un soplo audible sobre el injerto, se debe inves-
media del injerto de 15 años, en comparación con los 11 años
tigar con estudios de imagen para excluir la estenosis de la
de aquellos que reciben un injerto de donación cadáver160. Los
arteria renal. En algunos casos, la estenosis de la arteria del
factores pronóstico asociados con una menor supervivencia del
injerto se puede corregir con angioplastia, con mejoría de la
injerto incluyen la raza (negros frente a no negros), trasplantes
hipertensión. Las medicaciones antihipertensivas se prescriben
previos, discrepancias HLA y transfusiones sanguíneas. Un estudio
según necesidad, con el objetivo de que las mediciones de la
mostró que los pacientes que reciben su injerto entre los 14 y los
presión arterial sean inferiores al percentil 95 para la edad
16 años están en riesgo de fallo de injerto, en particular si son ne
y la talla, como en otros grupos pediátricos de alto riesgo 327.
gros o carecen de seguro privado325. Es difícil evaluar la asociación
La elección de los agentes terapéuticos depende de la causa
del tratamiento de inducción con anticuerpos con el resultado
subyacente; los inhibidores de la enzima convertidora de la
del injerto en base a la selección del paciente159. El retraso de la
angiotensina (IECA) y los antagonistas de los receptores de an
función renal por NTA se asocia con una disminución del 20% en
giotensina (ARA) pueden ser adecuados en pacientes con
la supervivencia del injerto a 5 años en los receptores renales de
hipertensión, particularmente en la asociada con proteinuria,
donación cadáver y de vivo159. La TFG, estimada según fórmulas
pero posiblemente peligrosos en la estenosis de la arteria del
basadas en la creatinina en suero, también ha mejorado en la
injerto no corregida. Los diuréticos son útiles en el tratamiento
última década, con un 70% de los pacientes, aproximadamente,
de la hipertensión precoz asociada con sobrecarga de volumen,
en 2010, dados de alta desde el hospital después del trasplante
mientras que los bloqueantes de los canales del calcio pueden
renal con una TFGe superior a 60 ml/min/1,73 m2, la cual no se
minimizar la vasoconstricción renal relacionada con los inhi-
ha modificado esencialmente un año después160.
bidores de la calcineurina332,333. La hipertensión no controlada
El fallo del injerto se puede asociar con una reacción infla-
puede afectar a la función del injerto, como se muestra en el
matoria, la cual puede ser lo suficientemente severa como para
Collaborative Transplant Study en los adultos, donde a la dis-
necesitar la nefrectomía del injerto. Esto es más frecuente en
minución de la presión arterial sistólica se asoció a una mejoría
fallos precoces del injerto o rechazo de alto grado en la biopsia.
de la función del injerto334.
Sin embargo, la nefrectomía del injerto se asocia con mayores
anticuerpos circulantes HLA, lo que puede afectar a los resulta-
dos de futuros retrasplantes326. ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR
La HVI es la alteración cardíaca más frecuente en los niños des-
pués del trasplante renal, con una prevalencia del 10% al 50%
SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO en varios estudios335-338. La HVI se correlaciona con hipertensión
DE LOS NIÑOS CON TRASPLANTE RENAL y también con la presencia del síndrome metabólico339. En la
mayoría de los niños con HVI, esta aparece antes del trasplante,
y algunos estudios han mostrado una mejoría del índice de la
HIPERTENSIÓN
masa ventricular izquierda después del trasplante337.
La vigilancia de la presión arterial es una parte integral del La mortalidad cardiovascular es mucho más alta en niños
seguimiento regular de los receptores de un trasplante renal. Se con ERC en comparación con la población pediátrica general.
Aunque la mortalidad es menor en niños después del trasplante y tratamiento con tacrolimús344. El nivel de glucosa sanguínea
renal que en los niños en diálisis, permanece inaceptablemen en ayunas se debe vigilar regularmente en los primeros meses
te alta. De acuerdo a la base de datos NAPRTCS, el 14,7% de la después del trasplante; la hemoglobina A1c también es útil en
mortalidad se debe a causas cardiopulmonares, después de el diagnóstico de diabetes de aparición insidiosa. La dosis de
la infección, y seguidas por las neoplasias 159. Los factores de corticoides se reduce si es posible, y generalmente se necesita
riesgo tradicionales tales como hipertensión, dislipemia, dia- una combinación de modificación de la dieta y tratamiento
betes mellitus y obesidad son más frecuentes por el deterioro farmacológico.
de la función renal y los efectos adversos de las medicaciones
inmunosupresoras. Los factores de riesgo no tradicionales,
tales como las alteraciones del metabolismo calcio-fósforo, CÁNCER
la anemia, la hiperuricemia y la hiperhomocisteinemia son El tratamiento inmunosupresor para la prevención del recha-
frecuentes en niños con ERC y se correlacionan con rigidez zo después de un trasplante de un órgano sólido implica un
arterial y engrosamiento de la íntima-media carotídea48. Alguno riesgo de neoplasia. En los niños, el 2,4% de los receptores de
de estos factores de riesgo puede persistir después del trasplan- un trasplante renal desarrolla una neoplasia159, de las cuales
te, particularmente si la función del injerto está deteriorada. el 84% fueron clasificadas como cánceres linfoproliferativos.
Mientras que las lesiones vasculares progresan en los niños con La incidencia a 3 años de neoplasias aumentó del 1,05% de
ERC, la abolición del estado urémico por el trasplante resulta 1987 a 1990 al 2,96% de 1999 a 2002; sin embargo, en la última
en la estabilización o en la regresión parcial de la arteriolopatía cohorte se ha observado una mejoría, 1,13% de 2003 a 2010. Esta
asociada a ERC en un estudio340. tendencia refleja la introducción de los nuevos y más potentes
Las intervenciones para reducir la enfermedad cardiovas- agentes inmunosupresores como el tacrolimús a principios de los
cular prematura después del trasplante renal incluyen la op años 90, seguidos por el uso de dosis menores y protocolos de
timización de la función del injerto y el tratamiento de la hiper minimización de inmunosupresión en los años posteriores. Un
tensión. La reducción de los corticoides o el empleo de estudio que recoge datos de nueve centros en Francia informó
protocolos que los evitan reducen la presión arterial y los de una tasa de neoplasias del 9% en los receptores pediátricos
niveles de colesterol sanguíneo246, así como el cambio de la de trasplantes de órganos sólidos, la mayoría de los cuales fueron
inmunosupresión con ciclosporina por tacrolimús 234,236. Se ELP345.
deben ofrecer a todos los niños las intervenciones dietéticas, en La ELP es una proliferación no controlada de células B en el
particular aquellas sobre obesidad y dislipemia. Es importante entorno de la inmunosupresión postrasplante, más a menudo
alentar la actividad física, al igual que educar para prevenir el asociada con la infección por VEB. La incidencia acumulativa
tabaco en los jóvenes receptores de trasplante. El tratamiento de ELP en niños en Estados Unidos es del 2% a los 5 años
con los inhibidores de la 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A de seguimiento del trasplante, pero es del 4,5% en niños que
reductasa se ha mostrado eficaz y seguro en la reducción de los eran seronegativos para el VEB en el momento del trasplante
niveles de colesterol total y LDL en niños341. Aunque el estudio renal160. Por otra parte, las ELP en niños infectados con VEB
ALERT (Assessment of LEscol in Renal Transplantation) mos- previamente seronegativos se asocian con una mejor supervi-
tró una reducción en las muertes cardíacas y en los infartos vencia346. El diagnóstico se hace por el examen histológico del
de miocardio no mortales en los adultos 342, esto no ha sido tejido afectado y se clasifica en cuatro categorías de acuerdo a
observado en otros estudios, y hay datos de inicio en grupos la Organización Mundial de la Salud: lesiones precoces, ELP
de edad pediátrica con posteriores objetivos para incidencias polimórfica, ELP monomórfica y linfoma de Hodgkin. Las
cardiovasculares. lesiones precoces se tratan generalmente con la disminución de
la inmunosupresión para restaurar la inmunidad del huésped
específica el virus y monitorizando la carga viral para evaluar
SÍNDROME METABÓLICO Y DIABETES MELLITUS
la respuesta. En la enfermedad polimórfica de células B CD20-
El síndrome metabólico, una combinación de obesidad abdo- positivas, el rituximab, un anticuerpo anti-CD20, a menudo
minal, hipertensión, dislipemia y resistencia a la insulina, está es eficaz junto con la reducción de la inmunosupresión. La
creciendo, y su frecuencia se correlaciona con la edad. Se estima enfermedad monomórfica más frecuente es el linfoma de célu
en aproximadamente el 9% de los niños mayores de 12 años en la B grande, que también puede responder a tratamiento con
Estados Unidos343. La investigación y la prevención del síndrome rituximab, pero muchos pacientes precisan añadir quimio
metabólico en la infancia es importante, porque continúa en terapia. La ELP linfoma de Hodgkin es muy rara. En un estudio
la adolescencia e implica un riesgo elevado de enfermedad retrospectivo de 45 pacientes consecutivos con ELP en jóvenes
cardiovascular, e incluso en la infancia hay evidencia de cambios de menos de 25 años, el 80% de los tumores expresaron VEB y
ateroscleróticos significativos. En un estudio en niños con tras- un 70% fueron CD20-positivos. Ambos se presentaron pronto
plante renal en 6 centros de Estados Unidos, se diagnosticó después del trasplante y la ELP CD20-positiva se asoció con una
un síndrome metabólico en el 18,8% en el momento del tras- supervivencia a 5 años más alta347. Los pacientes con ELP están
plante, con un aumento, un año más tarde, hasta el 37%339. en riesgo de disfunción y pérdida del injerto, debido a rechazo
Las intervenciones dietéticas y la actividad física son la base de agudo o NCI304,346.
la prevención y el tratamiento. En los pacientes tratados con Otros tipos de cáncer en niños después del trasplante renal
corticoides, la posterior retirada de los esteroides ha mostrado incluyen el tracto urinario, carcinoma renal primario o carcino-
una mejoría de los parámetros metabólicos y una disminución ma de células uroteliales, que puede originarse en los riñones
de la frecuencia de síndrome metabólico del 39% al 6% des- nativos o en el injerto348. El cáncer cutáneo no melanoma es
pués de 2 años249. frecuente en receptores de trasplante, aunque se diagnostica
La diabetes mellitus de reciente comienzo tras el trasplante más frecuentemente en adultos jóvenes que en niños349. El uso
es menos frecuente en niños que en pacientes adultos, con una regular de protectores solares con alto factor de protección pue
incidencia del 7,1% a los 3 años. Sin embargo, su frecuencia de reducir la incidencia de cáncer cutáneo y la derivación para
puede estar creciendo. Se asocia con mayor edad (adolescentes un examen dermatológico anual puede ayudar a detectar lesio-
frente a niños pequeños), mayor índice de masa corporal (IMC) nes malignas y premalignas350,351.
ANEMIA factores hormonales. La osteodistrofia renal preexistente en

el momento del trasplante, el deterioro de la función renal
La anemia en niños generalmente se define como una concen- y los efectos de las medicaciones, particularmente corticoides,
tración de hemoglobina más de 2 desviaciones estándar por son las causas principales de enfermedad ósea y retraso del
debajo de la media para la edad o dependencia de tratamiento crecimiento. El trasplante renal con éxito corrige muchas de las
con AEE. Es común en niños después del trasplante renal; en alteraciones metabólicas que caracterizan la ERC; sin embargo,
un estudio, el 25% de los niños estaban anémicos después de algunas pueden persistir, particularmente en casos con función
un año de trasplante con una frecuencia mayor en los años del injerto disminuida. Pueden aparecer nuevas alteraciones
actuales en comparación con décadas previas352. Los autores minerales, como hipofosfatemia, incrementada por el hiper-
sugieren que ello está en relación con las nuevas medicaciones paratiroidismo residual, e hipomagnesemia, por el tratamiento
inmunosupresoras, como el tacrolimús y el micofenolato. Otro con inhibidores de la calcineurina. La deficiencia de la vitami
estudio encontró un pico en la frecuencia de la anemia al mes na D es común en los niños con ERC y no mejora de forma signifi
después del trasplante, alcanzando el 84%, que permanece por cativa después del trasplante, mientras que los niveles de PTH dis
debajo del 60% hasta más de 5 años después. Con frecuencia minuyen en la mayoría de los pacientes y se correlacionan inver
se encuentra ferropenia, así como una producción subóptima samente con las concentraciones de 25-hidroxivitamina D360,361.
de eritropoyetina353. Ambos estudios encuentran que, a largo La densidad ósea mineral generalmente se mide por den
plazo, la anemia se correlacionaba con el nivel de aclaramiento sitometría de energía dual, la cual tiene limitaciones en
de creatinina, reflejando el hecho de que la anemia es un mar- niños con ERC porque infraestima la masa ósea en niños con
cador de disfunción del injerto por la defectuosa producción de crecimiento pobre. Después de ajustar para la talla y la edad, la
eritropoyetina. Los agentes inmunosupresores con una acción densidad mineral ósea todavía es significativamente menor en
antiproliferativa directa sobre la médula ósea, en particular los pacientes que han recibido un trasplante renal comparado
la azatioprina y el micofenolato, se asociaban con anemia, así con los controles362. La tomografía computarizada cuantitativa
como con leucopenia y trombocitopenia. Otras causas de anemia periférica es otra modalidad para evaluar la mineralización
incluyen las deficiencias nutricionales y la pérdida de sangre, ósea que puede superar estas limitaciones363. Las estrategias
particularmente en el período perioperatorio, las infecciones terapéuticas incluyen reducir esteroides, promover una buena
virales, la inflamación crónica, el hiperparatiroidismo grave y el nutrición, actividad física regular y corregir las alteraciones
tratamiento con IECA. Las infecciones por CMV se asocian con metabólicas y la deficiencia de vitamina D364.
anemia, así como con leucopenia y trombocitopenia, en algunos En el momento del trasplante, la mayoría de los niños tienen
pacientes, y la anemia se resuelve con tratamiento antiviral. La un retraso del crecimiento lineal, con una deficiencia media
infección por parvovirus B19 se ha descrito en receptores pediá- en la talla de −1,75 desviaciones estándar de acuerdo a los
tricos de trasplante renal y se presenta como anemia grave con re datos de NAPRTCS159. Después del trasplante, la reversión del
ticulocitopenia y hallazgos de la médula ósea compatible con medio urémico debe permitir una secreción y una función de
aplasia pura de células rojas354. La infección por parvovirus B19 GH/IGF-1 normales; sin embargo, no se observa crecimiento
se puede confirmar por PCR en médula ósea y a veces en sangre en todos los pacientes. La mejoría en el déficit de altura se
periférica y el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa es observa en niños con menos de 6 años al trasplante, mientras
útil en la erradicación viral y la corrección de la anemia355. que otros grupos de edad tienden a mantener una tasa de cre-
La anemia postrasplante se debe tratar para optimizar la entre- cimiento relativamente normal sin mejoría en la puntuación z
ga de oxígeno a los órganos y mejorar el bienestar del paciente. (fig. 76.5).
Es importante evitar transfusiones de sangre innecesarias que Un gran estudio comparó a niños tratados con TRS inclui-
pueden causar sensibilización a aloantígenos356. Una dieta rica en dos en el registro EDTA entre 1985 y 1988 con una cohorte
hierro es insuficiente y generalmente se necesitan suplementos posterior de niños alemanes seguidos entre 1998 y 2009; la
de hierro oral, con o sin AEE. En algunos pacientes, puede mayoría de los pacientes de ambos grupos recibieron un tras-
ser beneficioso el gluconato férrico sódico o el hierro sacarosa plante. La talla media SDS mejoró significativamente a lo largo
parenteral, porque producirá una repleción más rápida de los del período de estudio, con un aumento medio de la puntua-
almacenes de hierro sin depender del cumplimiento del pacien- ción de −3,03 a −1,8; La mejoría se notó fundamentalmente
te357. Los parámetros del hemograma y de los almacenes de hie- en los adolescentes365.
rro se deben monitorizar y otras causas de anemia, incluyendo El tratamiento con corticoides y la función alterada del injer-
las deficiencias de vitamina B12 y folato, infecciones ocultas, to se asocian con un crecimiento lineal disminuido. Evitar los
inflamaciones o pérdidas de sangre se deben considerar siempre esteroides o los protocolos de retirada precoz de los esteroides
en el diagnóstico diferencial. muestra una mejoría del crecimiento lineal sobre todo en
En el trasplante renal también se puede ver leucopenia o niños pequeños246,366. Curiosamente, un estudio retrospectivo
neutropenia, aunque la frecuencia en niños no es conocida358. encontró una mayor velocidad de crecimiento en niños que
Generalmente se aprecia en los primeros meses después del reciben un injerto de un donante vivo relacionado en compa-
trasplante y se asocia con medicaciones inmunosupresoras, más ración con el injerto de donante cadáver, a pesar de una TFG
frecuentemente micofenolato, aunque tanto las infecciones similar367. Aunque la hormona del crecimiento humana recom-
virales como el tratamiento profiláctico antiviral también pueden binante (rhGH) no está aprobada para el uso en receptores
inducir neutropenia. La retirada de fármacos puede aumentar el pediátricos de trasplante renal con retraso del crecimiento
riesgo de rechazo o de infecciones virales, respectivamente, y el en Europa y Norteamérica, varios estudios han demostrado
tratamiento de factores estimulantes de colonias de granulocitos su eficacia. Un estudio aleatorizado controlado del NAPRTCS
puede acelerar la recuperación en casos severos359. mostró una mejoría en la velocidad de crecimiento al primer
año sin evidencia de efectos adversos tales como el rechazo
SALUD ÓSEA Y CRECIMIENTO agudo368. Un metaanálisis de cinco ensayos controlados y alea-
torizados con un total de más de 400 pacientes ha demostrado
Uno de los problemas propios del trasplante renal en niños un aumento de la altura de 0,52 SDS en los grupos tratados
es el crecimiento lineal, que se relaciona estrechamente en comparación con los controles. El rechazo agudo y la TFG
con la salud ósea y el metabolismo mineral, así como con no fueron significativamente diferentes entre los grupos369. El
Figura 76.5 Puntuación estandarizada para la talla (valor z; media ± error estándar) según la edad al trasplante. (Adaptado de North American
Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies: NAPRTCS 2010 annual transplant report. Disponible en: https://web.emmes.com/study/ped/annl-
rept/2010Report.pdf. Acceso 10 de julio de 2013, p 6-4, Exhibit 6.2.)
tratamiento con rhGH mejoró la talla final adulta sin afectar a la era la causa tanto del RVU como de la disfunción del injerto375.
función del injerto370. El análisis de los datos del NAPRTCS de En los pacientes que experimentan episodios recurrentes de
los últimos 20 años demostró un aumento en la puntuación z ITU con fiebre asociados con RVU al injerto documentado, la
de altura en el momento del trasplante con el tiempo, desde corrección endoscópica es una opción factible y menos invasiva
1987 a 2010, lo cual tiene el mayor impacto en la talla final. La que una cirugía abierta376,377.
talla final de adulto en los receptores pediátricos de trasplante Los niños que reciben un trasplante renal por válvulas ure-
renal también ha mejorado con el tiempo como resultado trales posteriores pueden tener una disfunción de la vejiga. Las
de los protocolos que minimizan los esteroides, una menor pequeñas vejigas disfuncionales pueden aumentar en capacidad
incidencia de rechazo agudo y el consecuente uso de esteroides y adaptabilidad después del trasplante, pero se deben tomar
y la gran ampliación del uso de rhGH en los receptores de un medidas meticulosas para asegurar un buen drenaje en el perío-
trasplante371. do postrasplante inicial 187,378. La disfunción vesical se puede
manifestar por un elevado volumen posmiccional, frecuencia
diurna, urgencia o incontinencia; e incontinencia nocturna.
PROBLEMAS UROLÓGICOS Algunos niños pueden necesitar sondaje intermitente, particu-
Las complicaciones urológicas precoces incluyen la obstrucción larmente si se les ha practicado un aumento vesical379.
o la fuga urinaria, expuestas anteriormente. La obstrucción ure
teral puede ocurrir tardíamente después del trasplante renal, PUBERTAD Y REPRODUCCIÓN
aunque alrededor de la mitad de los casos se producen en
los tres primeros meses. Los niños con ERCT por válvulas en El retraso en el comienzo de la pubertad, la irregularidad
la uretra posterior tienen el riesgo más alto para la estenosis menstrual y la infertilidad son comunes en pacientes con ERC,
ureteral, fundamentalmente por una pared vesical anormal372. particularmente en la ERCT. Después del trasplante se resuel-
Se ha publicado que la infección por virus BK se asocia con ven muchas de las alteraciones hormonales y generalmente
estenosis ureteral; sin embargo, no se ha establecido una relación se recupera la fertilidad. El desarrollo puberal es normal en
causal. De hecho, en un estudio retrospectivo en 67 receptores mujeres y en la mayoría de los hombres después del trasplante
adultos de trasplante renal con infección BK se encontró una renal en la infancia380. El embarazo después del trasplante renal
incidencia de estenosis ureteral del 8,9%, que fue similar a la es de alto riesgo tanto para la madre como para el feto, por
del grupo control373. lo que es crucial la planificación del embarazo y el estrecho
El RVU al injerto es bastante común (40%), aunque sin impac- seguimiento de la paciente y del feto para conseguir un buen
to clínico significativo, porque no se han observado cambios en resultado. Sin embargo, entre el 71% y el 76% de los embarazos
la frecuencia de ITU o en la función del injerto en adultos295. En concluyen con un nacimiento vivo; este porcentaje es más alto
los niños después del trasplante, por otra parte, se ha encontrado con un cuidado prenatal meticuloso en pacientes con función
RVU en el 58% y se asocia con un riesgo aumentado de pielone- renal estable y una hipertensión bien controlada241. Los cambios
fritis. La profilaxis antibiótica previno la infección recurrente en en las medicaciones, incluyendo el régimen inmunosupresor,
estos pacientes374. El RVU del injerto se asocia con insuficiencia puede ser necesario antes de considerar un embarazo, evitando
renal en niños cuya causa primaria de la ERC fueron válvulas medicaciones con efectos teratógenos, como el micofenola-
uretrales posteriores, sugiriendo que una función vesical alterada to, el sirolimús, los IECA y otros247. En concreto, las pacientes
adolescentes necesitan consejo sobre contracepción para evitar la morbilidad psicológica y otros parámetros usando varios
un embarazo no planificado. La forma de contracepción utili- cuestionarios y escalas, han informado de los buenos resulta-
zada debe tener en consideración la seguridad y la eficacia del dos psicosociales a largo plazo después del trasplante. Aunque
método y la adherencia de la paciente. la calidad de vida relacionada con la salud es más alta en los
receptores pediátricos de trasplante renal en comparación
con aquellos en diálisis, todavía es menor que en los controles
INCUMPLIMIENTO sanos 390. Muchos problemas siguen siendo pertinentes, por
La adhesión del paciente al régimen médico, o en el caso de los ejemplo, la angustia que se origina por los síntomas físicos y
niños, la adherencia de los padres o cuidadores, es fundamental la imagen corporal, los efectos adversos de las medicaciones,
para maximizar los buenos resultados clínicos en el trasplante de el incumplimiento y los problemas psicológicos tales como
órganos. La adherencia se puede medir por las citas perdidas, ansiedad y depresión. La escolarización se ve afectada por las
los patrones de prescripción cumplimentados, las respuestas de los ausencias prolongadas por razones médicas, que influyen en
pacientes o los autoinformes, las variaciones en el nivel de los fár- los logros académicos y en las relaciones con compañeros391.
macos inmunosupresores o los diversos sistemas de supervisión Esto se añade a la mayor frecuencia de las discapacidades de
electrónica279,381. La prevalencia de receptores pediátricos con aprendizaje, especialmente en el área de la memoria y de las
trasplante renal incumplidores varía en los estudios ente el 6% y el funciones ejecutivas en niños con ERC72, aunque los estudios
45% dependiendo del grupo y el método utilizado para evaluar han mostrado mejorías en funciones neurocognitivas específicas
la adherencia182,278. Los adolescentes tienen un riesgo alto de en niños después del trasplante90.
incumplimiento y una menor supervivencia del injerto159,182. De El trasplante renal en la infancia tiene influencias a largo
hecho, entre los 17 y los 24 años, la ratio de riesgo ajustado de plazo en la rehabilitación socioeconómica en la edad adul-
pérdida del injerto fue del 1,61 en comparación con el grupo ta. Se han publicado dos estudios de adultos que recibieron
entre los 3 y los 17 años y de 1,28 en comparación con los adultos un trasplante en su infancia (en 1970 y principios de 1980)
jóvenes mayores de 24 años183. Otros factores de riesgo para el y llegaron a la edad adulta. Un estudio encontró un menor
incumplimiento incluyen los conflictos familiares, la deficiente nivel educativo que en la población general y una menor tasa
comunicación entre la familia y el personal médico, la ausencia de vida independiente, matrimonios y paternidad, aunque
de supervisión en la toma de las medicaciones y el trasplante de la mayoría de los pacientes estaban empleados392. Se encon-
donante cadáver382. tró una correlación significativa entre el nivel de educación,
El incumplimiento persistente se asocia con rechazo agu- colocación, matrimonio, independencia y altura final. Un
do, pérdida del injerto y muerte, así como el creciente gasto estudio similar en Estados Unidos también demostró una
médico279,323,383,384. Es importante desarrollar estrategias para alta tasa de empleabilidad, así como niveles de educación y
mejorar la adherencia del paciente y de la familia al régimen de satisfacción media equivalentes a la población general, a
de tratamiento, usando una aproximación multidisciplinaria pesar de una significativa morbilidad física349. Hay que tener en
dirigida a mejorar la comunicación entre el equipo médico y la cuenta que en ambos estudios un gran porcentaje de pacientes
familia, así como entre el paciente y los cuidadores. La atención tenía una estatura muy pequeña y por tanto diferente de otras
a los efectos adversos, intentando minimizarlos, así como la cohortes que habían sido tratados con rhGH. Un estudio pos-
sencillez del régimen del tratamiento pueden ayudar a mejorar terior en Portugal siguió a pacientes adolescentes con trasplante
la adherencia del paciente. renal hasta la edad adulta y comunicó unos niveles de educa-
ción similares a los de la población general, aunque menores
tasas de empleabilidad, particularmente entre aquellos con
TRANSICIÓN fallo del injerto393.
La transición de los pacientes adolescentes o adultos jóvenes La bibliografía completa está disponible en ExpertConsult.com.
desde la nefrología pediátrica hasta la nefrología de adultos o las
unidades de trasplante es un proceso desafiante, que se puede BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
asociar con incumplimiento y pérdida del injerto 385. Aunque
algunos clínicos pueden usar solo la edad cronológica como guía 2. Pediatric ESRD. In U.S. Renal Data System: 2012, Annual data report:
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clínicas especializadas en la transición puede contribuir a una 2013.
transición más suave, menores cambios en las medicaciones y 3. Paediatric report. In Australia and New Zealand Dialysis and Trans-
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76 Terapia renal sustitutiva

ÍNDICE DEL CAPÍTULO

EPIDEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD RENAL DIÁLISIS PERITONEAL, 2415

2402 © 2018. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos

Combinaciones de inmunosupresores, 2426 SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DE LOS

hay variaciones en las enfermedades que se clasifican bajo este

Tabla 76.1 Principales causas de enfermedad renal terminal en varios registros e informes

USRDS ANZDATA Italkid ERA-EDTA Irán Japón Reino Unido

5 años de aumento en el calendario de iniciación de la ERCT

COSTE del 47% al 59% de los pacientes en HD atienden regularmente

ESPN/ERA-EDTA ANZDATA UK Renal Registry NAPRTCS

Años de los datos 2008-2010 1963-2006 2006-2011 1997-2011 1992-2010

un 9% a un 23%. Un flujo similar en un niño, necesario para

pectivos que comparen las soluciones con bajos productos de

TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA

De 0 a 1 años De 2 a 5 años De 6 a 12 años De 13 a 17 años ≥18 años

Trasplantes 5,3 14,7 32,8 39,2 8

GFS, glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

planificar, supervisar y administrar profilaxis antiviral tras el

del injerto. La oligoanuria, o una disminución significativa de

de estas condiciones. La recurrencia en un injerto posterior es SUPERVIVENCIA DEL PACIENTE

ANEMIA factores hormonales. La osteodistrofia renal preexistente en

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76 Terapia renal sustitutiva

ÍNDICE DEL CAPÍTULO

EPIDEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD RENAL DIÁLISIS PERITONEAL, 2415

2402 © 2018. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos

Combinaciones de inmunosupresores, 2426 SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DE LOS

hay variaciones en las enfermedades que se clasifican bajo este

Tabla 76.1 Principales causas de enfermedad renal terminal en varios registros e informes

USRDS ANZDATA Italkid ERA-EDTA Irán Japón Reino Unido

5 años de aumento en el calendario de iniciación de la ERCT

COSTE del 47% al 59% de los pacientes en HD atienden regularmente

ESPN/ERA-EDTA ANZDATA UK Renal Registry NAPRTCS

Años de los datos 2008-2010 1963-2006 2006-2011 1997-2011 1992-2010

un 9% a un 23%. Un flujo similar en un niño, necesario para

pectivos que comparen las soluciones con bajos productos de

TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA

De 0 a 1 años De 2 a 5 años De 6 a 12 años De 13 a 17 años ≥18 años

Trasplantes 5,3 14,7 32,8 39,2 8

GFS, glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

planificar, supervisar y administrar profilaxis antiviral tras el

del injerto. La oligoanuria, o una disminución significativa de

de estas condiciones. La recurrencia en un injerto posterior es SUPERVIVENCIA DEL PACIENTE

ANEMIA factores hormonales. La osteodistrofia renal preexistente en

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Tabla 76.1 Principales causas de enfermedad renal terminal en varios registros e informes