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Manual eTO

de Medicina y Cirugía
rota
eaición

,
DERMATOLOGIA

Grupo (TO
Editorial
Manual eTO
de Medicina y Cirugía
@a
edición

,
DERMATOLOGIA

Coordinadores
Enrique Rodríguez Lomba
Juan José Andrés Lencina

Autores
Antonio Ruedas Martínez
Carlos Morales Raya
Adrián Alegre Sánchez

Ediciones anteriores
Didac Barco Nebreda

ERRNVPHGLFRVRUJ
Director de la obra
Juan José Ríos Blanco

Grupo CTO
Editorial
NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia
cl ínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuel70 por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibil idad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualqu ier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaña a cada med icamento que deseen admin istrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consu ltar
a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamient o informático, la transmisión
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e CTO EDITORIAL, S.L. 2018

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Tfno.: (0034) 91 7824330 - Fax: (0034) 91 782 4343
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Página Web: www.grupocto.es

ISBN Obra completa: 978-84-17095-00-0


ISBN Dermatologfa: 978-84- 17095-10-9
Depósito legal: M-19398-201?
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Editorial
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Ice
01. Generalidades 1 05. Zoonosis y parasitosis 19
Antonio Ruedas Martínez carlos Morales Raya

1.1. Estructura y función de la piel ... 1 5.1. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea. 19
1.2. Lesiones cutáneas elementales. 2 5.2. Escabiosis _ 19
1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico __ 3 5.3. Pediculosis __ 19
1.4. Terapéutica dermatológica _ 4

06. Enfermedades
02. Infecciones víricas 7 eritematodescamativas . 21
Antonio Ruedas Martínez carlos Morales Raya

2.1. Herpes virus_ 7 6.1. Psoriasis. 21


2.2. Enterovirus. 8 6.2. Liquen plano_ 22
2.3. Poxvirus 9 6.3. Pitiriasis rosada de Gibert_ 24
2.4. Papovavirus ___ 9

07. Eccemas . 27
03. Infecciones micóticas 11 carlos Morales Raya
Antonio Ruedas Martínez
7.1. Definición y clasificación __ 27
3.1. Pitiriasis versicolor __ 11 7.2. Eccemas de contacto _ 27
3.2. Dermatofitosis o tiñas __ 11 7.3. Eccema atópico __ 28
3.3. Candidiasis. 12 7.4. Eccema seborreico .. 29
3.4. Esporotricosis .. 13 7.5. Otras formas de eccema 29
3.5. Tratamiento de las micosis cutáneas 13

08. Urticaria y angioedema . 31


04. Infecciones bacterianas 14 carlos Morales Raya
Antonio Ruedas Martínez
B.1. Definición y clasificación. 31
4.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes. 14 B.2. Clínica. 31
4.2. Infecciones de los anejos 15 B.3. Tratamiento .. 31
4.3. Tuberculosis cutánea 16 B.4. Edema angioneurótico familiar
4.4. Lepra. 16 de Quincke (angioedema hereditario) 32

VI
ERRNVPHGLFRVRUJ
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Indice
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DERMATOlOGIA

09. Toxicodermias 33 14. Enfermedades ampollosas


carlos Morales Raya autoinmunitarias . . . . . . . . . . . ... .. . . 47
Adrián Alegre Sánchez
9.1. Definición y clasificación. 33
9.2. Formas clínicas __ 33 14.1. Grupo de los pénfigos __ 47
9.3. Tratamiento __ 33 14.2. Penfigoide ampollaso 48
9.4. Eritema multiforme. 34 14.3. Penfigoide cicatricial __ 48
14.4. Herpes gestationis o penfigoide gestacional_ 49
14.5. Dermatitis herpetiforme
10. Acné y rosácea ... .... .... .... .... 36 (enfermedad de Duhring-Brocq)_ 49
Adrián Alegre Sánchez 14.6. Epidermólisis ampo[[osa adquirida __ so
14.7. Dermatosis con IgA lineal _ so
10.1. Acné __ 36
10.2. Rosácea. 37

15. Paniculitis 52
Juan JOsé Andrés Lencina
11. Alopecias 39
Adrián Alegre Sánchez 15.1. Concepto y c1asificación_ 52
15.2. Eritema nudoso 52
11.1. Definición y clasificación __ 39
15.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin __ 53
11.2. Alopecias no cicatriciales 39
11.3. Alopecias cicatriciales 40

16. Manifestaciones cutáneas


12. Alteraciones de las enfermedades endocrinas
de la pigmentación . . . . .... ... .... . 41 y metabólicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . 55
Juan JOsé Andrés Lencina
Adrián Alegre Sánchez
16.1. Patología tiroidea 55
12.1. Discromías con hipo pigmentación
o acromía _ 41 16.2. Diabetes mellitus 55

12.2. Discromías con hiperpigmentación __ 41

17. Manifestaciones cutáneas


13. Fotosensibilidad. Trastornos inducidos de las enfermedades digestivas .... 57
por la luz 43 Juan JOsé Andrés Lencina

Adrián Alegre Sánchez 17.1. Pioderma gangrenoso __ 57

13.1. Fotosensibilidad inducida


por sustancias químicas __ 43
13.2. Dermatosis exacerbadas por la luz __ 43
13.3. Partirías 43

VII
ERRNVPHGLFRVRUJ
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Indice
,
DERMATOlOGIA

18. Manifestaciones cutáneas 22. Melanoma maligno . . . . .... ....... .... 71


de otras enfermedades internas . . . . .. . 59 Enrique Rodríguez Lomba

Juan José Andrés Lencina


22.1. Epidemiología y etiología 71

18.1. Sarcoidosis __ 59 22.2. Formas clinicopatológicas 71

18.2. Amiloidosis 59 22.3. Factores pronósticos ... 72

18.3. Deficiencias nutricionales __ 59 22.4. Tratamiento. 73

18.4. Trastornos del tejido elástico. 59

23. Linfomas cutáneos . . . .... ....... .... .. . . 75


19. Facomatosis 62 Enrique Rodríguez Lomba

Juan José Andrés Lencina


23.1. Micosis fungoide. 75
23.2. Síndrome de Sézary_ 76
23.3. Tratamiento 76

20. Tumores benignos


y lesiones cutáneas precancerosas . 65
Enrique Rodrlguez LOmba
24. Otros tumores cutáneos . . ... .... .. . 77
Enrique Rodrlguez Lomba
20.1. Tumores cutáneos benignos_ 6S
24.1. Metástasis cutáneas __ 77
20.2. Lesiones cutáneas precancerosas. 66
24.2. Mastocitosis. 77

21. Cáncer cutáneo no melanoma.


Lesiones melanocíticas benignas . . . . . 68
25. Dermatosis paraneoplásicas . . . . ... 79
Enrique Rodríguez Lomba
Enrique Rodríguez LOmba
25.1. Síndrome de Sweet_ 79
21.1. Carcinoma basocelular 68
25.2. Otros tipos de dermatosis paraneoplásicas. 79
21.2. Carcinoma epidermoide, espinocelular
o escamoso .. 68
21.3. Lesiones melanocíticas benignas_ 69
Bibliografía 81

VIII
ERRNVPHGLFRVRUJ
ERRNVPHGLFRVRUJ
ERRNVPHGLFRVRUJ
Generalidades

Este tema 00 es muy preguntado enel MIR. pero es nffesa rio po r,¡ reposa r
[OI\(eptos b.l>icos. Sia lo largo M la asig natur,¡ se ol'lida algún término, l'IIel'la
a él por,¡ re~isarlo. Preste atención a las lesiones clínicas elementales y a los ~ig nos
que son útiles pora eldiagnóstico.

"Iuo ., tl1io'omo ~o
Estructura y función de la pieI IF;g"~ 1) supttÓc:l~1

Estructura de la epidermis
La epidermis es un epitelio estratificado y avascula r de origen ectodérmico. o...mb
Se div ide en los siguientes estratos:
• Basal o germinativo. Contiene queratinocitos basales, melanoc itos y
células de Merkel.
• Espinoso. Incluye queratinocitos unidos por puentes intercelulares
(desmosomas).
• Granuloso. Consta de queratinocitos que contienen gránulos de quera-
tohia li na.
• Lúcido. Sólo presente en palmas y plantas. f olfeulo
• Córneo. Incluye células muertas, queratinizadas y sin núcleo (corneocitos). piloso

Los tipos de células que constituyen las d istintas capas de la piel son los que Estructura microscópica de la piel normal

se enumeran a continuación:
• Queratinocitos (90% ). Son las células mayoritarias en la epidermis. Con- • Célula s de Merkel « 1%). Son de origen neuroectodérmico. Se loca -
ti enen las siguientes estructuras: lizan en la capa basal y se cree que son receptoras tácti les. Al micros-
Gránulos de queratohialina. Están presentes en los queratinocitos del copio óptico, y con impregnación argéntica, se observa una formación
estado granuloso. Contienen filagrina, una proteína cuya función es la discoide en su porción bas al, denominada disco de Merkel (Figura 2).
de agregar los filamentos de queratina y que es clave en el proceso de
maduración epidérmica y, por tanto, en el mantenimiento de la barrera
cutáne a. Mutaciones en el gen de la filagr ina se han identificado como EI IrIIO corn~o

causa de ictiosis vu lgar y pred isposición a dermatitis atópica.


Corpúsculos de Odland o queratino somas. Se encuentran en los
queratinocitos de los estratos granu loso y espinoso de la epidermis.
Contienen lípidos y proteínas que serán vertidos al espacio inter- Estrilto
celula r p ara permitir la cohes ión de los corn eocitos y f ormar una "pinoso - - - _ _
barrera impermeable que evita la pérdida de agua.

• Melanocitos (5-10%). Se asientan en la capa basal en proporción


1:10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta neural. Se relacionan
Krmidt"$lTIOt OITWI ,~
con otras cé lulas mediante dendritas, por las que traspas an la mela -
nina de los melanosomas (donde se sintetizan) a los queratinocitos. MHnbnAa bu.1 __--.
El color de la piel depende del tamaño y de la d istribución de los mela - Uminil l"acliI
nosomas, no del número de melanocitos.
0.............
l".brOMctln ..
• Células de Langemans (2-5%). Células dendríticas de origen mesodérmico ¡g. ,",nfl9oldd
localizadas en el est rato espinoso. También asientan en la mucosa oral, en
la genital, en los ganglios y en el timo. Pertenecen al sistema mononuclear l iminil dtJ\~
fagocítico y se originan en la médula ósea. Forman parte de la inmun idad (col'gn>O IV, 19. KF-l , MeIMOato
ilg. l H7-l) Sltb¡¡minl b"'liII
celular, pues presentan antígenos a los linfocitos T. Al m icroscopio e lec~
~lltIiI.S dr- ilnc: la;e-colig-rno VII)
trón ico, se apreci an unas f ormaciones intracitoplasmáticas en forma de
Estructura de la unión dermoepidérmica
raqueta, denominadas gránulos de Birbeck, que son patognomónicas.

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DERMATOlOGIA

Estructura de la dermis anogenita l, las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tienen secreción
por decapitación o apocrina. Su desarrol lo es hormonal y comienzan a
Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Procede del funcionar después de la pubertad bajo el sistema nervioso autónomo
mesodermo y se divide en dermis papilar o superficial V en dermis reticu lar o (fibras ad renérgicas) (Figura 3).
profunda. El mayor componente es el colágeno tipo 1. Además, existen fibras • Glándulas sebáceas. Desembocan en el infund íbu lo del folícu lo piloso.
elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminaciones nervio- Se distribuyen por toda la superficie corporal, excepto en las palmas
sas. Algunas de estas fibras nerviosas forman los corpúsculos de Meissner yen las plant as. Su secreción es holocrina (toda la cé lula, con pérdida
en las papilas dérmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en la celular) y su control es hormona l (Figura 3).
derm is profunda, que responden a la presión.

En la derm is se encuentran los anejos cutáneos:


• Folículos pilosos. Se local izan en toda la superficie corporal, excepto en
las palmas y en las plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo de creci- Lesiones cutáneas elementales
miento:
Anágeno. 2-5 años, fase de crecim iento.
Catágeno. 2-5 semanas, fase de involución. Lesiones clinicas
Telógeno. 2-5 meses, fase de caída.
Primarias
En condic iones normales, el 90% de los fo lículos pilosos se encuentra en
la fase anágeno. En los efluvios te lógenos muchos folícu los entran en la • De contenido líquido:
fase te lógeno y se produce una caída acentuada de pelo. Es f recuente Vesícula. Formación elevada, menor de 0,5 cm.
tras el parto, por una infección o por un estrés intenso. Ampolla. Lesión igua l o mayor de 0,5 cm.
El número y la distribución corporal de los folículos pilosos están condi- Flictena. Ampo lla de gran tamaño.
cionados por factores genéticos y hormonales. Al desarrollo exagerado Pústula. Vesícu la de contenido purulento.
de pelo en un individuo, no dependiente de alteraciones androgén icas, Quiste. Lesión encapsulada de conten ido líquido o semisólido.
se le denom ina hipertricosis. El hirsutismo es un aumento de pelo en
mujeres por exceso androgénico en localizaciones propias de varones • De consistencia sólida:
(por lo Que no es un término aplicable al varón). Mácula. Cambio de coloración de la piel sin relieve (no palpable).
El fo lículo se divide en tres partes anatómicas: Cuando una mácu la es de color rojo, se describe como eritematosa,
Infundíbulo o porción superior. Se sitúa entre el orificio folicular y y si no desaparece a la vitropresión, se denomina purpúrica (tra -
la desembocadura de la glándula sebácea. duce la existencia de sangre extravasada). En el d iagnóstico diferen-
Istmo o zona media. Llega hasta la inserción del múscu lo erector cial de las lesiones
del pelo. purpúricas se debe
Porción inferior o base. tener en cuent a la
púrpura senil, que
• Glándulas sudoríparas ecrinas. Loca lizadas en casi todo el cuerpo, en consiste en la apa -
especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secreción es merocrina r ición de máculas
(por exocitosis, sin pérdida celular) y se regula por el sistema nervioso violáceas en zonas
autónomo (fibras co linérgicas) (MIR 11· 12, 225) (Figura 3). expuestas a trau -
matismos, como
consecuencia de
la frag ilidad cap i-
Patología
Glándula lar. También pro-
sudo rípara a¡:KIcrina SNS (Adr) ( ducen púrpura las
Secreción apouina -~•• Hidrosadenitis vascul itis leucoci-
(decapitación)
toclásticas, que típ i-
camente producen Púrpura palpable en una vasculitis
Glá nd ula por hipersensibilidad
pápu las purpúricas
sudorípara ecri na SNS (Ach) (
--~I Periporitis palpables, pero no
Secreción merocrina
(exocitosis) nódu los (Figura 4) (MIR 09-10, 16).
Pápula. Elevación sólida pequeña, menor de 1 cm y circunscr ita de
la piel, que se resuelve sin dejar cicatr iz. Si es igualo superiora 1 cm
Hormonal se denomina placa. Ambas son palpables, a diferencia de la mácu la.
Glá nd ula
(andrógenos)
sebácea
Secreción ho locrína e -~I Acné
Habón. Placa eritematoedematosa de origen dérmico y de evolu -
ción fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es característico de
(lisis celu lar)
la urticaria.
Nódulo. Lesión hipodérmica circunscrita, identificada por pa lpa -
FisioLogía de Las gLándulas cutáneas
ción y que puede o no hacer re lieve ("se toca mejor que se ve"). Es
la lesión típica de las panicu litis, como el eritema nudoso.
• Glándulas sudoríparas apocrinas. Desembocan en el infundíbulo, por Tubérculo. Nódulo elevado, circunscrit o, infi ltrado, que cuando se
encima de donde lo hace la glándu la sebácea. Abundan en la región resuelve suele dejar cicatriz.

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ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 01 . Generalidades

Goma. Inflamación granulomatosa que tiende a re blandecerse y a Lesiones histológicas


abrirse a l exterior.
Las lesiones histo lógicas de la piel son:
Secundarias • Hiperqueratosis. Aumento de la capa córnea (verrugas, psorias is).
• Hipergranulosis. Crecimiento de la granu losa.
• Destinadas a eliminarse: • Acantosis. Aumento de l estrato espinoso.
Escama. Láminas del estrato córneo que se desprenden. • Acantólisis. Ruptura de los puente s intercelulares de l estrato espinoso
Costra. Secreción, exudado o hemorragia seca superpuesta a la (típica de los pénfigos).
piel. • Espongiosis. Edema inte rce lular intraepidé rmico (propia del eccema).
Escara. Placa de tej ido ne crótico, negra y con límites netos. • Balonización. Edema intrace lular (herpes).
• Paraqueratosis. Presencia de núcleos en los corneocitos (típica de la
• So luciones de continuidad: psoriasis).
Erosión. Pérdida de sustancia epidérmica, que cura sin dejar cica- • Disqueratosis. Queratinización anóma la de células ind ividuales de l
triz. estra to espinoso (típica de la enfermedad de Darier).
Úlcera. Pérdida de sustancia epidérm ica Vdérm ica que deja cicatr iz • Papilomatosis. Aumento de longitud de las papi las dérmicas (psoriasis).
al curar.
Excoriación . Erosión secundaria a l rascado.
Fisura. Hendidura que llega a la derm is alta como producto de la
hiperqueratosis.
Signos útiles en el diagnóstico
• Otras:
Esclerosis. Induración de la piel con pérdida de su elasticidad, dermatológico
deb ida a fibrosis y a colagen ización dé rmica.
Cicatriz. Tejido fibro-
so que reemplaza a Los signos útiles e n e l diagnóstico dermatológico son:
la piel normal. • Fenómeno isomórfico
Li q ue n ifi ca c i ón . de Ko ebner. Apar ición
Engrosam iento de de le siones propias de
la epidermis con una dermatos is en zonas
acentuación de de presión o trau -
los pliegues de la matizadas. Típico de
piel, secundaria al enfermedades eritema-
rascado crónico todesc amativas (psoria-
(Figura SJ (MIR sis, liquen plano [Figura
09· 10, 21J. 7). pitiriasis rubra pi/aris,
Intertrigo. Lesión enfe rmedad de Darier),
Liquenificación infecciosas (verrugas,
cutánea situada en
los pliegues. Molluscum), vitíligo,
Telangiectasia. Mácu la arboriforme erite matosa secundaria a una xantomas, vascul itis, Fenómeno de Koebner: Liquen pLano sobre
d ilatación permanente de un vaso cutáne o. síndrome de Sweet ... cicatriz de Laparotomia
Poiquilodermia. Áreas hipopigmentadas e hipe rp igmentadas con atro- • Signo de Darier. Apa-
fia y te langiectas ias. Es inespecífica y se traduce en la existencia de un rición de un habón (e ritema, edema V prurito) tras el rascado de una
daño cutáneo crónico. lesión, debido a la degranu lación mastocitaria. Es un signo patognomó-
nico de las mastocitosis.
A modo de resumen, la Figura 6 recoge las principales lesiones cutáneas • Fenómeno de patergia. Consiste en una disrupc ión dermoep idé r-
elementa les comentadas en este apartado. mica traumática (p. ej., un pinchazo) que produce una pústu la en

H. ... Fi,un Quht e


Nódulo

Lesiones cutáneas elementales

3
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

el lugar agred ido. La diferencia con el fenómeno de K6ebner es Que Corticoides tópicos
éste reproduce lesiones propias de la dermatosis en cuestión (placas
de psoriasis, pápulas de liquen plano ... ), mientras que el de patergia Producen efecto antiinflamatorio, inmunodepresor y vasoconstrictor. La
ocasiona una pústula ¡nespecífica. Es típ ico del pioderma gangrenoso, hidrocortisona es de baja potencia, la betametasona de potencia media-alta
de l síndrome de Sweet y el clobetasol de potencia muy alta. En zonas de piel fina (cara, pliegues) se
y de la enfermedad de prefieren de baja potencia, por tener estas áreas mayor absorción. En cam-
Beh¡;:et. bio, en zonas de piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se
• Signo de Nikolsky. La tiende a usar los más potentes.
presión tangencial sobre
la piel provoca un des- El principal efecto secundario de los corticoides tóp icos es la atrofia cutánea
pegamiento cutáneo. Se y la aparición de estrías. Otros efectos adversos son la aparición de hipopig-
produce en el pénfigo • mentación, hipertricosis, dermatitis perioral, acné esteroideo y retraso en la
vulgar, en la necról isis
• cicatrización de las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un
epidérm ica tóxica, en el tratamiento crón ico con corticoides (efecto rebote). Su absorción sistém ica
síndrome estafilocócico puede conducir a un síndrome de Cush ing.
de la piel escaldada Ven
el impétigo ampollaso. Inmunomoduladores tópicos
• Dermatosis fotosensi-
bles. Brotan o se agravan Se trata de agentes que regulan la respuesta inmune local de la piel. Se uti-
con el sol. La fotosens i- lizan como alternativa a los corticoides tópicos (los inmunomoduladores se
bilidad se observa en el emplean con más f recuencia) en numerosas dermatosis mediadas inmu-
lupus eritematoso, en nológicamente (psoriasis, dermatitis atópica, vitiligo, alopecia areata, cola-
algunas parfirías o en la La radiación solar es un desencadenante genopatías), así como en patología tumora l benigna y maligna. Un grupo
enfermedad de Darier, conocido del lupus eritematoso importante es el de los inhibidores tóp icos de la calc ineurina (tacrolimus y
entre otras (Tabla 1 V (en la imagen, lesiones tipicas de LE pimecrol imus). Poseen actividad antiinflamatoria equivalente a un corticoide
Figura 8). cutáneo subagudo) tóp ico de potencia med ia. Su efecto adverso más frecuente es la irritación o
sensación de quemazón. Están aprobados para el tratamiento de la derma-
titis atópica leve-moderada, aunque se uti lizan también en otras patologías
inflamatorias como ahorradores de corticoides. Otro fármaco inmunomo-
dulador util izado ampliamente en Dermatología es imiquimod. Estimula la
• LES • Albinismo oculoculáneo inmun idad innata y la adquirida, y tiene actividad antivírica V antitumoral.
• Portirias • Precancerosis (xeroderma pigmenloso)
Se uti liza para el tratamiento de verrugas genitales (condilomas), queratosis
• Darier • Eccema fatoalérgica yfototaxias
actínicas, carc inoma basoce lular superficia l V otras patologías.
• Rasácea • Pelagra
• Dermatamiasitis
• Síndrame carcinaide
Retinoides
Dermatosis agravadas por el sol Son derivados de la vitamina A. Son queratolíticos, regu lan la diferenciación de
los queratinocit os y producen atrofia de las glándu las sebáceas. Tópicamente
RECUERDA pueden emplearse en el acné leve-moderado. Por vía oral se emplean princi -
palmente para el acné (isotretinoína) y la psoriasis (acitretino o etretinato). Se
No confundir el signo de Darier con la enfermedad de Darier. han uti li zado también en lesiones precancerosas y en ciertos tumores cutá"
neos (como p. ej ., el bexaroteno para el tratamiento de la micosis fungoide).

Entre sus efectos secundarios destacan la xeros is (sequedad cutánea), la


queilitis descamativa (complicaciones constantes) y la teratogenia (es el más
grave). Pueden causar fotosensibi lidad, efecto que comparten con las tetra-
Terapéutica dermatológica ciclinas. Además, es posible que aumenten el colesterol V los trigl icéridos,
recomendándose la vigilanc ia del perfil lipídico de los pacientes en trata-
miento con estos fármacos. Pueden ser hepatotóxicos y producir calcifica-
Bases para la formulación de tratamientos tópicos ciones osteoligamentosas.

Cada tipo de lesión vio zona de la piel a tratar puede tener un vehículo RECUERDA
más ind icado que otro. Los vehículos se diferencian por la proporción • Xerosis y queilisis (constantes).
entre agua V grasa. Las lesiones crónicas suelen ser secas, por lo que • Alteración metabólica (colesterol, tr iglicéridos, ácido úri-
conviene tratar las con productos abundant es en grasa V con poca agua, co ... ) .
como pomadas V ungüentos. En las lesiones agudas, que son exudativas • Hepatotoxicidad.
V húmedas, se emplean fórmulas con gran propo rción de agua y poca • Fotosensibilidad.
grasa (fomentos, lociones, past as al agua). Entre ambos extremos se • Teratogenia.
encuentran las lesiones subagudas que se tratarían con cremas, en las • Hipertensión intracraneal, calcificaciones ...
que predomina e l agua sobre el aceite. Las zonas pilosas se tratan con • NO combinar retinoides orales con tetraciclinas orales
por r iesgo de hipertensión craneal.
ge les, espumas V lociones.

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ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 01 . Generalidades

Antihistamínicos En la Figura 9 se muestra la local ización de algunas enfermedades cutáneas.

Deben emplearse por vía oral; los preparados tópicos son desaconsejables
puesto que pueden producir fotosens ibilidad. Tópicamente no se contro la Queratosis
su absorción Vpueden ocasionar una dermatitis de contacto irritativa. Todos actínica
son anti-H1.
• Clásicos. Atrav iesan la barrera hematoencefálica Vproducen somnolen-
cia V efectos anticolinérgicos (p. ej., hidroxicina, difenhidramina, clorfe- seborreka
niramina ... ).
• Actua lmente existen antihist amínicos de nueva generación que carecen Dermatitis
Epitelioma
de estos efectos: cetirizina, bilastina, fexofenadina, loratadina, ebastina, sebolfeica
basocelular
entre otros.
Xantelasmas
Terapéutica física Rosácea

• Láser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada. Se eccema
de con ta-cto
emplea para el tratamiento de lesiones vasculares (láser de colorante
Cloasma _ _-~
pulsado), cirugía dermatológica y trat amiento de algunas lesiones epi - Lupus vulgar
dérmicas (láser de d ióxido de carbono [CO,)),
• Cirugía de Mohs. Microcirugía de lesiones tumora les en la que se pre-
tende extirpar la mín ima cantidad de tej ido sano posible. Para ello se rea-
Fibromas ' -_ Acné juvenil
lizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar la existencia de márgenes blandos
quirúrgicos libres de tumor. Está indicada en zonas donde sea importante
preservar el máximo de tejido sano (p. ej., canto interno del ojo). Epitelioma
• Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de difícil abordaje. espinocelular
También puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la micosis fun-
goide. Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara

• Fototerapia. Se realiza con rad iaciones ultravioletas A y B, con o sin


ingesta previa de psoralenos (interfieren en la síntesis de ADN V refuer-
zan los efectos de la fototerapia). En general tienen efecto inmunodepre- ,/ MIR 11-12, 225
sor (y, por tanto, antiinflamatorio). Se emplean en múltiples patologías, PREGUNTAS ¡ ,/ MIR 09-10,16, 21
como la psoriasis, el eccema atópico, en los primeros estad ios de la
micosis fungoide, entre otros (MIR 08-09, 152). MIRh ,/ MIR 08-09,152

• Terapia fotodinámica. Se basa en la fotooxidación de materiales bioló- ~


gicos inducida por un fotosens ibilizante. Se utiliza para el tratam iento
de lesiones mal ignas V prema lignas (que ratosis actínicas, enfermedad
de Bowen, carcinoma basocelular), pero también para patologías infla- Ideasclave
matorias. Consiste en apl icar un fotosensibil izante tópico sobre la zona
,/ La mácula no es una lesión palpable, la pápula sí.
a tratar, que se deja incubando durante varias horas. Posteriormente, se
apl ica luz con una determinada longitud de onda. Esto induce la forma- ,/ La púrpura sen il produce máculas.
ción de radicales libres, que ocasionará la muerte celular. La selectividad
de la terapia fotodinámica se basa en que las células tumorales o alte- ,/ La característica fundamental del habón es su evanescencia (menos
radas tienen mayor capacidad para captar el agente fotosensibi lizante. de 24 horas).

La Tabla 2 resume las diferentes opciones en terapéutica dermatológica. ,/ El nódu lo se palpa mejor que se ve V es la lesión típica de las paniculitis.

Tabla 2 ,/ El signo de Darier es patognomónico de las mastocit osis.


Ex udativas-h úmei:las Fórmula acuosa • lodones
,/ El fenómeno de patergia es típico de la enfermedad de Beh~et, del
• Fomentos
pioderma gangrenoso y del síndrome de Sweet.
• Pastas alagua
• Soludones
,/ Las lesiones secas se tratan con productos ricos en grasa (pomada y
y polvos
ungüentos).
Costras-S!'cas Emulsión agua-aceite • (remas
• leches ,/ Las lesiones agudas y exudativas se tratan con fórmulas con gran pro-
porción de agua (lociones y fomentos).
lesiones Costras-muy secas Emulsión aceite-agua • Pomadas
<nInicas • UngüentlM ,/ El efecto secundario más frecuente de los corticoides es la atrofia cu -
• Geles tánea.
• Espumas
• lodones ,/ El uso fundament al de los antih istamínicos es por vía ora l. Las formas
Elección de vehicu los en terapéutica dermatológica tópicas deben evitarse.

s
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Casase Inieos
Señalar cuál de los siguientes enunciados acerca de la estructura de la piel Con respecto al conce pto clínico de eritrodermia, señalar la opción inco-
normal es incorrecto: rrecta:

1) Los melanocitos se disponen en la unión dermoepidérmica entre los 1) Clínicamente se define como eritema y descamación generalizados que
queratinocitos de la capa basa l, a los que transfieren la melanina a través afectan a más del 90% de la superficie corpora l.
de prolongaciones dendríticas. 2) Las causas más frecuentes de eritrodermia en el paciente adulto son:
2) El proceso de maduración epidérmica (denom inado queratinizQción) psoriasis, dermatitis atópica, linfoma cutáneo de célula T y reacciones
dura aproximadamente 4 semanas. Este periodo se acorta en patologías medicamentosas (toxicodermia).
como la psoriasis. 3) Se puede acompañar de linfadenopatías generalizadas en la mitad de los
3) Las glándulas sudoríparas ecrinas desembocan en la porción superior del pacientes.
folículo pi losebáceo. 4) A pesar de lo llamativo del cuadro, es un proceso exclusivamente cutá -
4) La fi lagrina es una proteína estructural el queratinocito que es clave en neo y sin repercus ión sistémica.
el desarrollo de la barrera epidérm ica. Su déficit se relaciona con la der-
matitis atópica y con una forma de ictiosis. RC: 4

RC: 3

6
ERRNVPHGLFRVRUJ
Infecciones víricas

Tema complejO y rico endetal l ~.


H.lyque aprender, sobre todo, los rasgos que permiten identificar
las enfermed.Jd~.

un borde geográfico)
y acompañadas de
Herpes virus adenopatías inguina-
les dolorosas (Figura
11). Las recurrencias
Se trata de virus ADN. Se caracterizan porque después de la infección prima- son menos graves que
ria, entran en un período de latencia en el hospedador y pueden producir la primoinfección y
rec id ivas cl ínicas a lo largo de la vida. son más frecuentes
cuando el herpes geni-
Infección por virus herpes simple tal está causado por
VHS tipo 11.
Existen dos tipos de herpes o Herpes neonatal. se
simple (Figura lO): debe a l contagio intra-
• Tipo l. Responsab le de parto del VHS-I I, con Herpes simple genital
la mayoría de los her- afectación neurológica,
pes extragen ita les. No deterioro general y ves ícu las o úlceras en la piel.
obstante, en las últimas o Otras formas clínicas. son el herpes gladiatorum, el panadizo herpético
décadas existe una inci- y la queratoconjuntivitis.
dencia creciente de her-
pes genit al producido Complicaciones
por VHS -l.
Herpes simple
• Tipo 11. Causante del Algunas de las complicaciones de las infecciones por VHS son:
herpes gen ital V de un o Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi. Disem inac ión
pequeño porcentaje de los extragenita les. de la infección herpética sobre una dermatosis de base (sobre todo, der-
matitis atópica).
El contagio se produce por contacto direct o. Tras la primo infección, e l o Eritema exudativo multiforme. Supone una dermatosis reactiva autoli-
v irus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios craneales mitada, se considera una reacción de hipersensibil idad mediada por célu-
o espinales (estado de latencia). La reactivación puede causar liberación las. El desencadenante más frecuente es una infección previa por herpes
asintomática del virus (que facilita e l contagio a otras personas) o bien simple (facial o genital).
recidivas clínicas s intomáticas. La gravedad es mayor en inmunodepri- Se caracteriza por lesio-
midas. nes maculopapulosas o
urticariales, incluyendo
Clínica las clásicas "dianas"
(Figura 12) o lesiones
o Herpes simple extragenital. El más frecuente es el orofacia l recidi- en "escarapela", distri-
vante. La mayor ía de primo infecciones son asintomáticas, sólo un 5% buidas preferentemente
se manifiesta en forma de gingivoestomatitis herpética, siendo más en la zona d ista l de las
frecuente en la primera infancia y caracterizada por fiebre, afectación extremidades (dorso de
de l estado general, úlceras orales cubiertas por fibrina y adenopatías manos, palmas, pies,
cervicales. En las recidivas, la clínica es más leve y con ves ícu las más codos V rodi llas). Puede
agrupadas. Algunos factores facilitan las reactivaciones: los traumatis- afectar a la mucosa oral Eritema multiforme (típicas lesiones
mos, la luz solar, los procesos infecciosos, la fiebre, el estrés psíquico, en "diana")
o genital.
la menstruación ...
o Herpes simple genital. Es la causa más frecuente de úlceras geni- Diagnóstico
ta les después de las t raumáticas. La primoinfección sue le ser sin-
tomática, entre los 3 y los 14 días de l cont acto sexual. Produce El d iagnóstico es fundamenta lmente clínico. El método de confirmación
úlceras agrupadas sobre una base eritemat osa (que pueden tener más fiable es e l cu ltivo viro lógico. La extensión de un frotis de las lesiones

7
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

(citodiagnóstico de Tzanck) permite ver células multinucleadas e inclusiones cutáneas se suelen preceder de síntomas prodróm icos como dolor, picor
intranucleares, que tamb ién se evidencian mediante el estudio histológico. o hiperestesia local. Se caracteriza por vesícu las sobre la base eritematosa
con distribución metamérica unilateral. La complicación más común es la
Tratamiento neuralgia postherpética, más frecuente en ancianos, y que puede requerir
tratamiento con carbamazepina o antidepresivos tricíclicos.
Las formas leves no precisan tratamiento específico, sólo sintomático (fomen-
tos, antisépticos o antibióticos tóp icos V analgesia). El tratam iento antivírico Formas clínicas especiales
se adm inistrará en los sigu ientes casos:
• Primoinfección. Las formas clínicas especiales son las siguientes:
• Rec idivas graves o frecuentes (si afectan a la calidad de v ida). • Síndrome de Ramsay· Hunt. Afectación del gangl io geniculado del ner-
• Complicaciones (eritema mu ltiforme, eccema herpético). vio fac ial. Produce vesículas en el pabellón auricular, en el conducto
auditivo externo, lengua y paladar duro y parálisis facial homolatera l. Si
El fármaco de elección es aciclovir y sus derivados (valaciclovir, famc iclovir) se afect a el VI II par craneal, puede asociar hipoacusia y vértigo.
por vía oral. Los antivíricos tópicos no han demostrado ser útiles, favorecen • Afectación del oftálmico. Puede producir queratitis grave y requ iere deri-
la maceración de las lesiones (y, por tanto, la sobreinfección) y es frecuente vac ión urgente a un oftalmólogo (se debe sospechar en pacientes que pre-
que ocasionen dermatitis de contacto alérgica por hipersensibilidad. senten lesiones herpéticas en la punta de la nariz, signo de Hutchinson.
• Herpes zóster diseminado. Se define como la aparición de más de 20
Virus varicela zóster (WZ) vesículas f uera del dermatoma o dermatomas afectos y/o afectación vis-
cera l). Es propio de inmunodeprimidos.
La primoinfección da lugar a una varice la (véase Sección de Pediatría). Tras
la varice la, el v irus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios RECUERDA
neurales y cuando rec id iva, da lugar al herpes zóster. La afectación de la punt a nasal hace necesario un examen
• Varicela . Tras 15 días oftalmológico, porque la inerva el mismo nervio que a la
de incubación aparece córnea (nervio nasoci liar de la primera rama del trigém ino).

fiebre, cefalea, prurito y


lesiones polimorfas en Tratamiento
distintos estadios: mácu-
las, pápulas, vesículas La varicela en la infancia se suele tratar de forma sintomática (analgesia, anti-
(Figura 13), úlceras y histamínicos y antisépticos o antibióticos tóp icos para evitar o tratar la sob-
costras (imagen "en cielo reinfección de las lesiones). El aciclovir, idealmente en las primeras 72 horas
estrellado"). Es caracte - del cuadro, está claramente indicado en pacientes adu ltos (por el mayor
rística la afectación de riesgo de complicaciones y gravedad del cuadro) y en inmunodeprimidos.
las mucosas {ú lceras} y Existe una vacuna de virus vivos atenuados, administrada en 3 dosis.
del cuero cabe ll udo. La
manipu lación puede pro- El herpes zóster debe tratarse con antivíricos, idealmente en las primeras 72
Vesículas típicas en paciente con varicela
ducir cicatrices. La com- horas desde la aparición de las vesículas (aunque el tratam iento dentro de los
plicación más frecuente primeros 7 d ías tamb ién parece ser beneficioso), en las sigu ientes situaciones:
es la sobreinfección bacteriana de las lesiones. Un 20% de los adu ltos pre- • Inmunodepresión (M IR 10·11, lB).
senta neumonía var ice losa demostrable radio lógica mente, pero sólo pro- • Adultos con herpes zóster doloroso.
duce clínica en un 4% de los casos. • Afectación facial o formas graves a cualquier edad.

RECUERDA Los fármacos empleados son orales: aciclovir y sus derivados (valaciclovir, fam-
La varicela produce prurito; la mayoría de las erupciones ciclovir) durante 7 días. Se reserva el aciclovir intravenoso para el tratamiento
exantemáticas no lo hacen. del zóster en pacientes inmunodeprim idos o aquéllos con complicaciones gra-
ves. Disminuyen la duración e intensidad de los síntomas, así como de la neu-
ralgia postherpética. Los pacientes con insuficiencia renal precisan ajuste de
• Herpes zóster. El más usua l es el torácico (Figura 14). No suele aparecer dosis, ya que el aciclovir es nefrotóxico; en estos pacientes se puede emplear
más de una vez en la vida. brivudina, que está contraindicada en pacientes en tratamiento con 5-fl uorou-
La incidencia y la grave- racilo o derivados y en pacientes inmunodeprimidos. Existe comerc ializada una
dad del cuadro aumen- vacuna para la prevención del herpes zóster. Es la misma vacuna que la de la
tan con la edad y en los var icela (de virus vivos atenuados), pero con mayor concentrac ión de viriones y
estados de inmunode- adm inistrada en monodosis.
presión. Generalmente
acontece por encima de
los 50 años. La reactiva-
ción del WZ puede ser
espontánea o precIpI- Enterovirus
tada por la inmunosu-
presión, estrés psíquico,
fiebre, radioterap ia o Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran frecuencia, espe-
Herpes zóster
daño tisular. Las lesiones cialmente los virus Echo y Coxsackie (Tabla 3).

8
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 02. Infecciones víricas

RECUERDA

El virus Coxsackie B es la causa más frecuente de pericarditis


vírica.

.Tabla
- 3
Enfenne!lad Comentarios
Herpes Veskulasagrupadas sobre base • VHS-Iextragenital
eritematosa • VHS-II genital
• En genitales, úlceras
Enfermedad • Mano, pie, boca Virus (oxsadie
mano-pi e-boca • Vesículas no agrupadas
Herpangina lesiones aftoides fa ringoamigdalares • Virus (oxsadie
yen paladar blando • ¡No confundircon herpes!
Lesiones vesiculosas en la mucosa oral

A veces, estos exantemas pueden aparecer acompañados de otras manifes-


tac iones infecciosas, como una pericarditis:
• Enfermedad mano-píe-boca o glosopeda: aparecen vesículas en las
loca li zaciones citadas. Causada por Coxsackie A, en especial el A16.
• Herpangina: producida por Coxsackie A. Aparece fiebre alta y úlceras
en la faringe, am ígdalas V paladar blando (no afecta a las encías ni a los
labios, como sí ocurre en la gingivoestomatitis herpética).

RECUERDA Manifestaciones del virus del papiloma humano. A: verrugas en paciente


con VIH; B: condilomas acuminados
la herpangina afecta a la reg ión faringoam igda lar y la gingi-
voestomatitis herpética a labios y encías.
Muchas de estas lesiones desaparecen espontáneamente. Su tratamiento se
basa en la destrucción física de las células parasitadas por el virus (queratoli-
ticos, crioterapia, electrocoagulación). Existe la posibil idad de emplear inmu-
nomoduladores, como el interferón a infi ltrado o la aplicación de imiquimod
en crema, con el fin de estimular la respuesta inmunitaria frente al VPH.
Poxvirus
la vacunación frente a los serotipos 16 V 18 está indicada a partir de los 9
• Molusco contagioso (Molluscum contagiosum) (MIR 16-17, 110). Pápu - años de edad para la prevención de lesiones ano-genitales premalignas, cán-
las rosadas cupuliformes cer de cérvix y ano.
umbilicadas (Figura 15).
Es típico de niños que
frecuentan piscinas. En
.1 MIR 16-17, 110
la edad adulta y en zona PREGUNTAS .1 MIR 10-11, 113
genital, se considera una
infección de transmisión MIR
sexual. Aunque resuel-
ven espontáneamente,
se suele practicar cu re-
taje o crioterapia de las
Molluscum contagiosum
lesiones.
.1 la primoinfección por herpes simple extragenita l suele ser asintomática .

.1 la primoinfección por herpes gen ita l suele ser sintomática .

.1 la causa más frecuente de úlcera gen ita l, después de la traumática, es


papovavirus el herpes genit al.

.1 la presencia de vesícu las agrupadas sobre base eritematosa debe su -


Virus del papiloma humano gerir infección herpética .

El virus del papiloma humano (VPH) (Figura 16) puede producir las verrugas
.1 Ante una pápula umbi licada, hay que pensar en molusco contagioso.
vulgares o papi lomas, las palmoplantares, las planas y los condi lomas acumi-
.1 la enfermedad de transmisión sexua l más frecuente es el condiloma
nadas (si se loca li zan en la región anogenital) o verrugas genita les. la enfer-
acuminado (verruga genital).
medad de transmisión sexual más frecuente son los condilomas acuminados.

9
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Casase Inieos
Acude a su consulta una paciente mujer de 23 años por la aparición, hace Un paciente de 52 años inicia tratamiento con un primer ciclo de quimio-
dos días, de lesiones cutáneas ligeramente dolorosas en el labio superior. terapia por un adenocarcinoma de recto . Dos semanas después com ienza
A la exploración presenta pequeñas vesículas y costras sobre una base con sensación de quemazón y grupos de vesículas agrupadas sobre base
eritematosa . Indicar cuál sería el tratamiento más adecuado: eritematosa en reborde costal y región infraescapular del lado derecho.
Indicar cuál sería su actitud:
1) Corticoide tópico.
2) Aciclovir tópico. 1) Tratamiento sintomático con paracetamol y crema antibiótica.
3) Aciclovir oral. 2) Ingreso hospitalario, tratamiento con famciclov ir ora l y curas tóp icas.
4) Fomentos de su lfato de zinc y crema de ácido fusídico. 3) Tratamiento ambu latorio con va laciclovir ora l 1 gramo cada 8 horas.
4) Ingreso hospita lario y tratam iento con aciclovir intravenoso a 10 mg/kg
RC: 4 y día.

RC: 4

10
ERRNVPHGLFRVRUJ
Infecciones micóticas

Tema breve en ti qllf es SlJfi ciente conocer los asfll'Clos fimdamentales


de cada entidad. FÍJat~ bien en las fotos de los distintos li[lOS d~ liñas
y no olvides entidades ta nfre(uentes como el intertrigo candidi.lsko
y la (andid iasis mucocutlnea.

fina. Los tipos de tiñas son


los siguientes:
Pitiriasis versicolor • Tiña del cuero cabe-
lludo (tinea capítis o
tinea tonsurans). Pro-
Se trata de una infe cción crónica de la piel causada por diversas especies de pia de la infancia; cu rsa
levaduras de l género MaJassezia, entre ellas M globoso y M. fUf/ur. Afecta, como placas alopécicas
sobre todo, a pacientes jóvenes (15-45 años), siendo rara en la infancia y en con pelos rot os y des-
la vejez. Se relaciona con e l calor, la humedad y la hipersecreción sebácea. camación (MIR 10-11,
Se caracteriza por la aparición de máculas hipercróm icas o hipocróm icas que 157). Al llegar a la
descaman a l rascado (signo de la uñada), si la infección está activa. Suelen pubertad suelen curar
apa re cer en la reg ión centrotorácica y en la espalda, es decir, en zonas sebo- espontáneamente Sin
rreíeas. las recidivas son habitua les, pese al tratam iento. dejar cicatriz.
• TIña del cuerpo (herpes
El diagnóstico es habitualmente clínico. Para el lo sirven de apoyo: circinado o tinea carpo-
• Luz de Wood. Fluorescencia amarillo-anaranjada. rís). Placas eritemato-
• Examen con hidróxido potásico (KOH). Se aprecian filamentos y ele- descamativas circinadas
mentos redondos (ima- (con los bordes más acti-
gen en "espagueti y vos) norm almente pru-
a lbóndigas"). riginos as (Figura 18A).
Crece de forma excén-
El tratamiento se lleva a cabo tr ica, con menor activi-
de forma tóp ica con alOles o dad en el centro y mayor
sulfuro de selenio y, en casos en los bordes.
extensos o en inmunodepri- • Tiña de 105 pies (tinea
midas, se emplea la vía oral. El pedís). La más fre-
diagnóstico diferencial incluye cuente es el "pie de
la pitiriasis rosada, pitiriasis atleta", con descama-
Pitiriasis versicolor
alba y los eccemas (Figura 17). ción en los espacIos
inte rd igita les.
• Tiña incógnito. Tiña
tratada e rróneamente
con corticoides que
Dermatofitosis O tiñas dificulta e l diagnóstico
al modificar la lesión
(Figura 18B).
Las dermatofitosis afectan a la piel y a las estructuras queratinizadas como • Tiña inguinal (tinea
pelos y uñas (no lo hacen a las mucosas). El diagnóstico se realiza clínica- cruris o eccema margi-
mente y mediante el cultivo, siendo la fluorescencia con la luz de Wood nado de hebra). Placas
normalmente negativa. El dermatofito más frecuente, en genera l, es e l Tri- e r i te m ato d e se a m a-
chophyton rubrum. tivas de bordes más
activos (Figura 18C).
Tiñas no inflamatorias; A: herpes
Tiñas no inflamatorias • TIña ungueal. Hiperque- circinado (tinea corparis); B: tiña incógnito
ratos is subungueal con secundaria a tratamiento con esteroides
No producen alopec ia cicatricial irreversible, mientras que las inflamatorias onicólisis, sin penonlxls tópicos; (: tiña inguinal (tinea cruris);
sí la pueden provocar. Las tiñas se tratan con derivados azó licos o te rbina- (Figura 180). ~D"'~';"'"
, """".
g"~,","' __________

11
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Tiñas inflamatorias • Ungueal. Suelen asociar


inflamación periunguea l
Suelen deberse a hongos de reservar ío an imal (zoofílicos). Son lesiones muy (perionixis) y afectación
inflamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatr iciales. Se tratan inicial proximal, lo que
con azólicos o terb inafina sistém icos. la diferencia de las tiñas
• Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Consiste en una unguea les (Figura lOA).
placa eritematoedematosa V exhudativa, con púst ulas. Al ejercer presión, • Efosio interdigitalis blas-
supura pus a través de los fol ículos ("signo de la espumadera"). Suele tomicética. Afecta a los
dejar alopecia cicatr icial (Figura 19AI. pliegues interdigitales de
o Favus: también afecta las manos por macera-
al cuero cabe lludo. ción crónica (humedad,
Cursa con pústulas foli- lavado frecuente de las
culares que, a l secarse, manos) (Figura 20B).
se deprimen adop- • Foliculitis candidiásica.
tando forma de cazo- Frecuente en heroinó·
leta (cazo leta fávica) manos por vía pa re nte·
(Figura 19B). Poste- ral. Aparecen pústu las
riormente, se cubren en el cuero cabelludo
de costras amarillentas y en la barba V pueden
(escútulas). El agent e acompañarse de afecta- Candidiasis: formas clínicas. A: candidiasis
etiológico Tri- ción condrocosta l V de ungueal; B: erosio interdigitaJis
chophyton schoen/einii. endoftalm itis. blastomicética
• Granuloma tricofitico
de Majocchi. Afect a a La Figura 21 recoge la loca lización de las diferentes formas clínicas de can·
piel con pocos fo lículos didiasis.
pilosos. Es típico de las
piernas de las muje re s
tras las depilac iones. 39'C
• Tiña de la barba. Recuer-
da a una fo li culitis, con
pústulas y nódulos erite- Tiñas inflamatorias. A: querion de CeLso;
B: favus Endoftalmitis
matosos.
Glositis,lengua
negra vellosa
UDVP

Candidiasis Muguet,
perleche,
queilitis
Inte rtrigo
El agente causa l más común es Condido o/bicons. Normalmente, es saprofita candidiásico
aunque, en ciertas condiciones, puede convertirse en patógena (inmunode-
pre sión, humedad, antibioterapia, embarazo, anticonceptivos ... ).

Formas clínicas
Erosio
• Intertrigo. Placa eritematosa en los pl iegues cutáneos. Son típicas las Vulvovag initis, interdigitalis
balanitis, anitis blastomicética
fisuras Vla atrofia en el fondo del pliegue V las lesiones satélites perifé-
ricas (pápulas vIo pústulas).
• Afectación mucosa. Puede producir cuadros muy d iversos como vulvo- L 'Do;;';' proximal
vaginitis, glositis, que il itis ... En los inmunodeprimidos y en los lactantes
es frecuente e l muguet ora l, consistente en pápu las blanquecinas en la
reg ión anterior de la mucosa ora l. En el caso de la ba lan itis candidiásica,
I con perionixis

es característica la presencia de erosiones puntiformes V pústulas en


el glande y el surco balanoprepucial. Su apar ición es frecuente tras la
práctica de relaciones sexuales o tras la toma de antib ióticos ora les (MIR
13-14, l17-IF). Localización de las diferentes formas clinicas de candidiasis

RECUERDA Diagnóstico
Casi el 100% de los pacientes con VIH padecen muguet a lo
largo de su enfermedad. El diagnóstico de las candidiasis es clínico o se realiza med iante cultivo. El
microscopio óptico revela una morfología característica.

12
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 03. Infecciones mlcótlcas

Los fármacos antifúngicos más empleados son los que aparecen resumidos
en la Tabla 4.
Esporotricosis
Tabla 4
-
Fánnaco Comentario
La esporotricosis (M IR 15·16, 50) está producida po r Sporothrix schenckii, un Griseofulvina Oral Sólo tiñas • Barato y segu ro en niños
hongo que se encuentra en maderas y vegetales con espinas (es típico el pin- (dermatofitos) • ¡No cubre Candida!
chazo con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un nódu lo que se ulcera.
Imidazólicos Oralytópico Tiñas yCandida • Ketoconazol: hepatotóxico.
Antiandrogénico
El hongo se d isem ina por la vía linfática, apareciendo una linfangitis (una
• Fluconazol: más úti l en
cadena de nódulos a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). En inmu-
candidiasis mucosas
nodeprimidos, puede producir cuadros más graves. Se trata con imidazo les
• Otrm: itraconazol,
(itraconazol), terbinafina o yoduro potásico.
sertaconazol...
Terbinafina Oralytópico • Oral: sólo tiñas No usar frente a Candida vía
• Tópico: Candida oral
y tiñas

Tratamiento de las micosis cutáneas Antifúngicos de uso frecuente

Las micosis pueden tra tarse po r vía tóp ica o sistémica. Se prefiere el trata-
,/ MIR 15-16, 50
miento sistém ico en caso de : PREGUNTAS . ,/ MIR 13-14, 217-IF


Lesiones numeros as.
Afectación ungu e al o de l cuero cabelludo. MIR ,/ MIR 10-11, 157

• Tiñas inflamator ias.

,/ La pitiriasis ve rs icolor a pa rece en pieles grasas, produciendo descama- ,/ La afectación unguea l por Candida produce perionixis, no as í las tiñas
ción y alterando el color de la piel. ungue ales.

,/ La linea corporis produce típicamente lesiones circinadas circulares (de ,/ Un inte rtrigo con pústulas satélit e debe hace r pensar en Condida.
N
ahí el nombre de "herpes circinado ).

,/ Ante un pinchazo con un rosal, hay que pensar en un a posible esporo-


,/ La tiña y el eccema pueden parecerse (prurito, descamación .. .). No se de- tricosis.
ben confundir, puesto que si se trata una tiña con corticoides, empeorará.

Casase Inieos
Paciente varón de 13 años que acude a consulta por presentar, desde hace Medicina Interna indica la valoración de lesiones cutáneas en paciente
2 semanas, lesión cutánea escasamente pru riginosa en antebrazo dere- mujer de 78 años, obesa y diabética, ingresada por cuadro de bronconeu-
cho. A la inspección, presenta placa e ritematosa y descamativa, de mor- monía. A la exploración física, la pacie nte presenta placas eritematosas
fología circular, con borde eritematoso más intenso que la zona central de en ambos pliegues submamarios e inguinales. Dichas placas presentan un
la lesión y con algunas pústulas. La madre del paciente refiere que hace 1 aspecto macerado, se encuent ran fisuradas a nivel del fondo de los plie-
mes le regalaron una cobaya por su cumpleaños. Indique cuál es la opción gues, y presentan pápulas y pústulas salpicadas en los bordes. Respecto a
más adecuada para el manejo de este paciente: la patología que padece la pacie nte, señale la opción incorrecta:

1) Lleva poco tiempo de evolución, lo más indicado sería tomar muestra 1) Es una micosis superficial producida por hongos dermatofitos.
para cultivo y tratar con corticoide tóp ico durante una semana y valorar 2) Será recomendable tratar con antifúng ico y mantener seca la zona.
evolución. 3) El patógeno responsable de l cuadro es un comensa l frecuente del tubo
2) Tratamiento con una combinación de corticoide y antib iótico tópicos. digestivo.
3) Tomar muestra para cultivo e iniciar tratamiento con terbinafina tópica. 4) Generalmente, e l patógeno responsable del cuadro no forma parte de
4) Tomar muestra para cultivo e iniciar tratamiento con itraconazol oral. la microbiota cutánea.

RC: 3 RC: 1

13
ERRNVPHGLFRVRUJ
Infecciones bacterianas

Como en ternos anteriores, es nt'{es.Jrio in>istir en lo m~s típico de (oda cllildro.


H.lyque prestar es~ 1 atención01impétigo ya la eriSipela, que son
las infe{[iofle<i que m~s se prl'9 untl n.

Impétigo
Piodermitis. Otras infecciones comunes El impétigo es una infección superficial muy contagiosa, sin repercusión sis-
témica y de etiología normalmente mixta, producida por cocos grampositi-
vos (estreptococos y estafilococos). Clásicamente, se aceptaba que la causa
Las infecciones producidas en los anejos cutáneos suelen estar causadas más frecuente era el Streptococcus pyogenes, aunque actualmente se seña la
por Staphylococcus Qureus. En cambio, las que afectan sólo a la dermis que predom ina el Staphylococcus oureus.
se deben con frecuencia a estreptococos. Desde hace décadas existe un
aumento de incidencia del Stophylococcus aureus resistente a meticilina La forma más típica es el
(SARM) como bacteria productora de infecciones nosocom iales. También impétigo contagioso (Figura
cabe destacar e l papel del SARM de adquisición comunitaria como pató- 22), que se caracteriza por
geno emergente productor de infecciones de pie l y partes blandas en paí- costras color miel (mel icéri-
ses industria lizados. cas), que aparecen normal-
mente en la cara V en otras
En la Tabla 5 se muestran las características de las infecciones bacterianas zonas expuestas (MIR 15-16,
más frecuentes. 157). Es típico de niños.
Una temible complicación,
_._"-
Tabla 5 aunque infrecuente, es la
Impétigo Estafilo{O(o > estreptococo. (lMtras melicélicas. Sin clínica sistémica. glomerulonefritis postestrep- ,'m
" "PO
'O
'",<'C'c'O"O
'",.''O
'",", _________
mntagioso Glomerulonefritis, no endocarditis tocócica .
Impétigo Sólo estafilococo. Ampollas, erosiones
La fiebre reumática, por el contrario, no pa rece guardar relación con
ampolloso
infecciones estreptocócicas cutáneas, sino únicamente con infecciones
Erisipela Estreptococo. Placa bien definida. Clínica sistémica fa ríngeas.
Celulitis Estreptococo. Placa mal definida. Clínica sistémica
Existe otra forma menos habitual llamada impétigo ampolloso, de origen
Erislpelolde Ery5ipelothrix rhusiopothiae. Espina de pescado. Penicili na exclusivamente estafilocócico. Cursa con la aparición de ampollas V de ero-
[orynebarterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabéticos. siones en la piel afecta, consecuencia de las toxinas epidermolíticas que
Eritrasma poseen estas bacterias. Los impétigos se tratan con un antibiótico tópico
luz de Wood rojo coral. Eritromicina
(mupirocina o ácido fusíd ico) u oral si las lesiones son numerosas.
Infecciones Habitualmente estafilococo
anmales Erisipela
Slndrome Infección ORlo vías aéreas. Cultivo cutáneo negativo. Nikolsky.
estafil«6cico Cloxacili na La causa más frecuente de erisipe la es el estreptococo del grupo A. Consiste
de la piel en una infección de la parte
escaldada superficial de la dermis.
Slndrome Shock + exantema + descamación palmoplantar
Se manifiesta como una
del shoci t6xico
placa eritematosa, bien defi-
estafil«6cico
nida, bri llante y dolorosa a la
• Sobreinfección de quemaduras presión, habitualmente en
Dennatosls • Sobreinfección del cordón umbilical la cara o en las piernas (es
po. • Fnliculitis de las piscinas o del agua caliente típica de mujeres de mediana
Pseudomonas • Síndrome de las uñas verdes edad, con insuficiencia
• Ectima gang renoso venosa crón ica) (Figura 23).
Características de Las piodermitis y otras infecciones bacterianas Produce malestar general,
comunes fiebre y leucocitosis. Erísipela

14
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04. Infecciones bacterianas

Celulitis sistémicamente (cloxacil ina, ácido f usídico). Un tipo especial de esta infección
es la fo liculitis del baño ca liente o de las piscinas, caus ada por Pseudomonas
Se trata de una infección aeruginosa, y que normalmente no requiere tratamiento (se autolim ita).
de la dermis profunda y del
tej ido subcutáneo, causada Forúnculos
normalmente por estrep -
tococos. Cursa con placas Comprende toda la unidad
eritematosas mal definidas foliculog landula r (Figura 26).
(por ser más profunda que Cuando se localiza en la
la erisipela), dolorosas y Celulitis con una evidente puerta cara, existe peligro de
calientes (Figura 24). Tanto de entrada que la infección afecte a
la erisipela como la celulitis estructuras meníngeas, en
se tratan con antibióticos sistémicos frente a los grampositivos, como la especial en el triángulo
penici lina. nasogeniano labia l ("trián-
gulo de la muerte" de Fila-
Erisipeloide tov) . No se deben manipular
estas lesiones.
Forúnculo
Consiste en una placa eri-
tematosa en el dorso de la Ántrax
mano, que suele detenerse
al llegar a la muñeca (Figura El ántrax afect a a varios forúncu los vecinos. Clínicamente se aprec ia una
25). Es una enfermedad placa eritematosa fluctuante que agrupa varios puntos de supuración, con
propia de ganaderos, mata- afect ación del estado general. los forúnculos faciales y los ántrax requ ieren
rifes o producida al clavarse normalmente tratamiento sistémico frente a estafilococos.
la espina de un pescado.
El agente etiológico es un RECUERDA
grampositivo, Erysipelothrix No se debe confund ir el ántrax con el carbunco, infección
rhusiopathiae. Se trata con por Bacillus anthracis, que es una úlcera necrótica con ede -
Erisipeloide en la mano de un carnice ro ma duro alrededor.
penicil ina.

RECUERDA Hidrosadenitis supurativa


No se debe confundir la erisipela con el eritema erisipeloi-
de, que consiste en una manifest ación dermatológica de la
fiebre mediterránea familiar, y aparece tamb ién en miem-
bros inferiores.
1 I I I I
Hidrosadenitis supurativa

Eritrasma
Es una infección por un grampositivo, Corynebacterium minunssimum. Se
trata de placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles.
Es más frecuente en obesos y en diabéticos. Se d iferencian de las tiñas ingui-
na les en que el eritrasma tiene fluorescenc ia de color rojo coral con la luz de
Wood. El tratamiento es la eritromicina.
del

RECUERDA Es una enfermedad inflamatoria crónica del folículo pilosebáceo que

Reg la mnemotécnica: el ER ITRasma se ve de color rojo (ER I- afecta a las áreas corporales donde existen glándulas sudoríparas apo-
TRO) a la luz de Wood y responde a ERITRomicina. crinas (axilas, ingles, región anogenital y areola mama ria). la patogenia
no es del todo conocida, siendo probablemente multifactorial (fact ores
genéticos, inmunológicos, ho rmonales e infecciosos). Suele comenzar
después de la pubertad y es más frecuente en mujeres. la obesidad, el
tabaqu ismo y la irritación local (ropa ajustada) son fa ctores agravantes.
Tiene un curso crónico y recidivante, presentándose en brotes de lesio-
Infecciones de los anejos nes inflamatorias dolorosas, supurativas y malolientes (nódu los, abscesos
y fístulas) que, tras curar, dejan cicatrices y tractos fibrosos. las lesiones
se pueden sobreinfectar, exacerbándose la clínica. Tiene un alto impacto
Foliculitis en la ca lidad de v ida de los pacientes. El tratamient o supone un reto,
pues muchas veces es refractaria al mismo. los fármacos más empleados
Infección e inflamación de uno o varios folícu los pilosos causada sobre todo son los antibióticos tópicos (clindamicina), orales (clindamina asociada a
por estafilococos. Se caracteriza por pústulas con d istribución fo licular. La rifampicina), retinoides sist émicos (acitretino) y corticoides int ra lesiona-
mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes. En formas leves les. También se han ensayado con éxito fármacos biológicos para las for-
se t ratan tópicamente (antisépticos, mupirocina, ácido f usídico) y las graves mas graves (adalimumab, que tiene aprobación en ficha técnica, y otros).

15
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

A pesar de e llo, en muchas


ocasiones hay que recurrir
~;~=========
a la cirugía (Figura 27). Tuberculosis cutánea
Síndrome
estafilocócico La forma más frecuente de
de la piel escaldada tuberculosis cutánea es e l
o enfermedad lupus vulgar (Figura 28). Se
de von Rittershain visualiza una placa amari-
llenta con color de Njalea de
Causado por Staphylococcus manzana N a la vitropresión,
Qureus fago 71, que produce crón ica y progresiva, sit uada
una toxina epidermolítica. Es norma lmente en la cara
Hidrosadenitis supurativa (preauricular). Existen muchas
un cuadro típico de la infancia
en el que, coincidiendo con otras manifestaciones, menos
una infección estafi locócica (ORL, vías res piratorias), aparece una eritrodermia importantes, como la tuber-
que evoluciona hacia un despegamiento genera lizado de la epidermis con signo culosis verrucosa o e l chancro
de Nikolsky. El aspecto es sim ilar al de una escaldadura. Histológicamente, el tuberculoso. Lupus vulgar
despegamiento es a nivel de la granu losa. El est afilococo no se puede cultivar
a partir de las lesiones cutáneas, porque es una enfermedad por toxinas que Otras micobacterias que tam-
circulan por la sangre. El tratamiento consiste en administrar cloxac ili na. bién tienen interés dermatoló-
gico son:
Síndrome del shock tóxico estafilocócico • Mycobacterium
mar/numo Causaelgranu-
Este síndrome se debe al Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSST~I) loma de las piscinas o de
y enterotoxina F. Se caracteriza por fie bre e hipotensión, afectación fu ncional de al los acuarios (Figura 29).
menos tres órganos o sistemas (shock); un exantema escarlatiniforme y descama- Se trata de un nódulo
ción palmoplantar a las 2 semanas del inicio de la erupción. El cuadro se relacionó granulomatoso en ma-
hace años con el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en más de l 4001í de nos o e n pies.
los casos, no se vincula con la menstruación . El t ratamiento consiste en remontar • Mycobacterium fortui. Granuloma de las piscinas en propietario
el shock, eliminar la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados. tum V Mycobacterium de acuario
che/onae. En re lación
Infecciones por Pseudomonas con la depilación, pueden producir nódu los ulcerados. Es la forma más
frecuente de micobacteriosis atípica en nuestro medio.
A nivel cutáneo, Pseudomonas puede producir diversos cuadros, como la
sobreinfección de quemaduras, e l síndrome de las uñas verdes, las infeccio- RECUERDA
nes umbil ica les del recién nacido (típico exudado verdoso) y la folicul itis de No se debe confund ir lupus vulgar (tuberculosis) con lupus
las piscinas. En e l paciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropén icos, pernio, manifestación de la sarcoidosis (véase Capítulo 18).
es característico e l ectima gangrenoso, que se presenta como úlceras necró-
ticas alrededor de las cua les hay eritema y edema.

La Tabla 6 0frece un breve resu men de las infecc iones cutáneas más frecuentes.

RECUERDA Lepra
La hidrosadenitis es una enfermedad autoinflamatoria, NO
una infección.
La lepra es una enfermedad crónica causada por Mycobacterium leprae
(baci lo de Hansen), un baci lo ácido-alcohol resistente.
Tabla 6
Lugar Infecdón Comentarios Histológicamente, es característico encontrarlo en el interior de los macró-
Dermis Impétigo Costras melic¡\ricas. Niños. fagos, agrupados en formaciones llamadas g/obi. Afecta, sobre todo, a la piel
{estreptococo} Cuidado: glomerulonefritis y al sistema nervioso periférico. Para su transmisión, precisa un contacto
Erisipela Placa eritematosa, bri llante íntimo y duradero, pero se desconoce el mecan ismo.
y dolorosa a la presión
Celulitis Bordes ~or definidos que en erisi ~la Dependiendo de la inmunidad celular, se distinguen dos formas clín icas prin-
Anejos Fnliculitis baño caliente~ PJeudomonas
Su~rficial. Si M cipales:
{estafilococo) Fnrúnculos Si en cara, puede llegar a meninges. ¡No manipular! • Lepra tuberculoide. Se traduce en una buena respuesta inmunitaria
frente al bacilo. Aparecen placas hipocrómicas, con bordes muy bien
Ántrax Va rios fonínculos un idos. No confundir con carbunco
definidos, elevados y de morfología arrosariada (Figura 30). Es caracte-
Hidrosadenitis Glándulas apocrinas: ingles yaxilas. Muy recidivante rística la pérd ida precoz de la sensibi lidad en dichas zonas. Microscópi-
Infecciones cutáneas más frecuentes ca mente, se aprecian granulomas dérmicos perineurales.

16
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 04. Infecciones bacterianas

• Lepra bordeline o dimorfa. Formas clínicas inestables en las que es


posible ver características clínicas de ambas formas polares.

Diagnóstico
El diagnóstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una muestra
de tejido, ya que el bacilo de Hansen no se puede cultivar. La intradermo-
rreacción con lepromina mide la respuesta inmunitaria celular frente a
bacilos muertos. No es d iagnóstica, sólo etiqueta la forma clínica, siendo
positiva en la tube rculoide (buena inmunidad) y negativa en la leproma-
tosa (mala inmunidad). La lectura se realiza a los 21 días (reacción de Mit-
suda). Existen falsos positivos en pacientes con t uberculosis o vacunados
Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica
de BCG.
• Lepra lepromatosa. Se presenta en pacientes con ma la respuesta inmu-
nit aria celular y, por ello, con abundantes bacilos (lepra multibacilar). Tratamiento
La lesión típica es elleproma; plac a infi ltrad a mal defin ida que aparece
especialmente en la cara y en las zonas d ista les de las extremidades. La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolongados:
La alteración en la sensibilidad es más tardía. La madarosis (pérdida de • Lepra paucibadlar. Consiste en sulfona asociada a rifampicina durante
pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina (Iepromas facia les) son 6 meses.
lesiones típicas (Figura 31). Las mutilaciones y las deformidades son • Lepra multibacilar. Se ad ministra sulfona asociada a rifampic ina más
consecuencia de los trastornos tróficos y neurológicos. clofaz imina, durante 2 años .

Hipertrofia
PREGUNTAS .1 MIR 15-16, 157

"
auriculares
~' Madarosis MIR
Nariz ancha
.4

- - - Hipertrofia
la bial
Desaparición
su rcos facia les

Lepra lepromatosa

.1 Las costras mel icéricas son tipicas del impétigo contagioso. .1 El antecedente de "tampón superabsorbente" debe asociarse al síndro -
me del shock tóxico estafilocócico .
.1 El impétigo contagioso puede producir glomerulonefritis como compli-
cación. .1 La fo rma más frecuente de tubercu losis cutánea es el lupus vulgar, típi-
camente descrit o como "ja lea de manzana" a la vitropresión .
.1 El erisipeloide es típico de carniceros o tras clavarse una espina de
pescado . .1 Las mácu las hipocrám icas anestésicas deben hacerte pensar en la lepra.

.1 Las infecciones anexiales suelen deberse a S. aureus.

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ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Casase Inieos
Una paciente mujer de 52 años, IInfadenectomizada por un adenocarcino- Con respecto a la hidrosadenitis supurativa, señalar la respuesta incorrecta:
ma de la mama izquierda, acude a Urgencias por presentar, desde hace 48
horas, tumefacción y enrojecimiento en el brazo izquierdo. Asocia febrícu- 1) Constituye una infección crónica de la unidad pilo-sebácea -apocrina.
la de 37,8 Oc. De los siguientes enunciados acerca del cuadro clínico que 2) Tiene un alto impacto en la esfera psicosocial del paciente.
padece la paciente, señalar la respuesta incorrecta: 3) Se asocia a formas graves de acné (conglobota) y a la enfermedad de
Crohn.
1) Requerirá tratam iento antibiótico ora l o intravenoso con amoxici lina-áci- 4) Es más frecuente en mujeres y en personas obesas.
do clavulánico, penicilina o una cefa losporina.
2) La alteración del drenaje linfático es un factor clave en la patogénesis RC: 1
del cuadro.
3) El agente causal más frecuente es Staphylococcus aureus.
4) El cuadro suele aparecer en pacientes con una puerta de entrada (pica-
dura de artrópodo, tiña interdigita l).

RC:3

18
ERRNVPHGLFRVRUJ
Zoonosis y parasitosis

Este Iffil¡j hasta ahOlil no SI' ha preg untldo, JIOi' lo que hayque sintelilar
al m~xi mo_ Basta unaIe<:turay estudi.lr úni{amenle las Ideas claVE.

zona de avance del surco y


donde se encuentra el pará-
Botón de oriente o leishmaniasis cutánea sito. En las axilas V en los
genita les son frecuentes los
nódu los (sarna nadular).
Etiología y clínica o Sarna noruega. Es típica
de sujetos inmunode-
Su agente etiológico más frecuente en el mundo es Leishmania tropica; primidas; presentan
en nuestro medio lo es Leishmania donovani infantum. El reservarío de l hiperqueratosis gene·
protozoo son los perros V ralizada y costras. Pro-
el hombre y se transmite duce muy poco prurito
med iante el mosquito Phle - pero es muy contagiosa, Escabiosis. Surco acarino
botomus. Es más habitual en porque e)(isten muchos
niños. ácaros.
• Sarna nodular. Persistencia de nódulos pruriginosos, pese al trata -
La picadura produce una miento. Las lesiones suelen aparecer en las a)(i las y en los genita les; el
pápula o nódulo que en prurit o se debe a un fenómeno de hipersensibilidad frente al ácaro, ya
semanas se ulcera y forma muerto. Se trata con corticoides.
una costra, lo que provoca
una cicatriz. El lugar típico Tratamiento
de aparición son las zonas
e)(puestas al mosquito, sobre • Permetrina en crema al 5%. Es el tratamiento de elección. Poco tó)(ica,
todo la cara (Figura 32). Leishmaniasis cutánea o botón de oriente puede usarse en niños y en gestantes.
• Lindano tópico al 1%. Irrita y es neurotó)(ico, por lo que está contraindi -
Tratamiento cado en embarazadas y en niños.
• Ivermectina oral. Se emplea en casos de resistencia a los tratamien -
El tratam iento se lleva a cabo con antimoniales intralesionales (gluconato de tos anteriores. Aún se posee poca e)(periencia de uso, pero bast aría, en
antimonio). Pueden ser útiles el itraconazol y la crioterapia, y en pacientes principio, una sola dosis para curar la escabiosis.
inmunosuprimidos la anfotericina B liposomal.
RECUERDA

Regla mnemotécnica: la PERMETrina está PERMITIDA en


embarazadas y niños.

Escabiosis

La escabiosis está ocasionada por el ácaroSarcoptes scabjej. Tiene un periodo


de incubación de 1 mes. Pediculosis
Clínica
La más f recuente de todas es la pedicu losis capitis. Otras son la pediculo-
Produce prurito generalizado, más intenso por la noche. Suele contagiarse sis corporjs y la pediculosis pubjs. Su síntoma f undamenta l es el prurito. En
el paciente y sus familiares. Es frecuente el antecedente de un viaje reciente la pediculosis pubjs son tipicas unas máculas parduzcas en la ropa interior
a un país trop ical. Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos y sobre la piel, que se denominan máculas cerúleas. Estas pigmentaciones
(Figura 33), en las muñecas, en los pies, en los genitales, en las areolas aparecen como resultado de la reducción de la hemoglobina por una enzima
mamarias y en las a)(ilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesión más del parásito. El tratamiento consiste en malatión, lindano o permetrina por
específica es el surco acarino, en cuyo e)(tremo está la eminencia acarina, vía tópica.

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ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

PREGUNTAS ,/ No hay preguntas MIR representativas.

MIR

,/ Cuadro típico de leishman iasis cutá nea: niño con lesión ulcerocostro sa ./ En la sarna, el t ratam ie nto de elección es la permetrina; una a lternativa
en la cara, de evolución cró nica. Age nte etiológico más frecuente e n es e llinda no, q ue no obst ante e stá contraindicado en gestantes y niños.
nuestro med io : L donovani o L. infantum.

,/ La le sió n más específica de la sarna es el surco acarino. En forma de


caso clínico, sería : prurito nocturno + prurito en fami liares + surco aca -
ri no + pápulas o nód ulos en axilas y genita les.

Paciente de S años de edad, va rón V natura l del sur de la provincia de Ma- ¿Cuál de las siguientes no sería la recom endación más adecuada para un
drid. Es traído a consulta por placa infiltrada de 2 cm de diámetro en mejilla paciente con sospecha de escabiosis?
derecha con zona central erosionada de 2 meses de evo lución V que no ha
respond ido a mupirocina tópica . No refieren viajes al extranjero, el estado 1) Recomendar trat amiento méd ico con permetrina tópica al 5% al pacien -
genera l es excelente V al niño parece no dolerle. Ya la había pasado en una te y todos sus convivientes.
ocasión anterior y, según la madre, se t rató con nitrógeno líquido quedando 2) Lavar la ropa, toallas y sábanas con agua cal iente a 60 oc.
una cicatriz res idual hipopigmentada . Señalar la respuesta correcta: 3) Si el paciente convive con niños menores de un año no se podría usar
permetrina tópica, por lo que el tratamiento ideal de estos sería crema
1) Lo más probable es que el paciente sea atópico y la lesión sea un mo- de linda no.
lusco por lo que lo ideal sería tratarlo con aciclovir ora l, dada la posible 4) Si tras un correcto tratamiento escabicida persiste el prurito, habría que
disem inación del virus. pensar en eccema postescabiótico.
2) El agente etiológico más frecuente en nuestro medio de la patología que
presenta el paciente es la Leishmania danovani. RC: 3
3) Es un caso claro de micobacteriosis cutánea, por lo que habría que rea li-
zar tratamiento con rifampic ina oral.
4) Es posible el contagio por contacto directo, por lo que habría que acon -
sejar que el paciente no acuda al co legio hasta la completa resolución
de la lesión.

RC: 2

20
ERRNVPHGLFRVRUJ
Enfermedades
eritematodescamativas

Este tema soIamffite se estudia ffi Dermatología y es muy preguntado.


Hay que prestar espedal atenciónal liquen plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora; es bll'VI' y Il'ntable. Det>e tonocerse muy bien la psoriasis,
espeül lm entelata bladetratamiento. l..J p~iriasis rosada suelen preg unta ~a co mo
GlSO clínico, llasta que se sepa re(OnOC!"f. Obsérvense bien las fotografías, PUedffi
ahorrar esfuerzo memorístico.

Formas clínicas
Psoriasis • Psoriasis vulgar (en pla·
cas). Es la forma más
frecuente de tod as. Las
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que cursa con placasse localizan en áreas
brotes. Afecta a un 1-2% de la población, pudiendo aparecer a cua lqu ier extensoras (codos, rod i-
edad, con un máximo de incidencia entre los 20 y los 30 años. Existen ante- llas, glúteos) y en el cuero
cedentes fam iliares en un tercio de los pacientes. cabe lludo de manera lim i-
tada (en pequeñas placas)
Etiología o extensa (en grandes pla -
cas) (Figura 34A).
Aunque su enología es desconocida, se cree que es multifactorial, con un • Eritrodermia psoriásica
componente genético (herencia pol igénica) y con particip ación de diversos (MIR 15016, 214). Forma
factores ambientales: que afecta a más del 90%
• Infecciones. En la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es característica de la superficie corpo-
una infección estreptocócica faríngea previa. ra l, con mayor eritema y
• Fármacos. El litio, los ~- b l oqueantes, los AINE y los antipalúdicos pue- con menos componente
den desencadenar o agravar un brote. descamativo. Requiere
• Traumatismos. Pre senta el fenómeno isomorfo de K6ebner. Ingreso hospitalario y
• Factores psicológicos. El estrés empeora la enfermedad. seguimiento debido a la
• Clima. El calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. gran tendencia a desarro-
llar comp licaciones, entre
Patogenia las que destacan infec-
ciones de origen cutáneo
La alteración inicial sería una secreción alterada de citocin as por parte de lin- que pueden llevar a sep-
focitos T colaboradores activados. Las citocinas estimularían la proliferación SIS, hipoproteinemia e
de los queratinocitos con un acortam iento del ciclo celular. hiposideremia secundaria
a la intensa exfoliación.
En consecuencia, aumenta el grosor epidérm ico. Si el tiempo normal de trán- • Psoriasis en gotas. Cursa
sito epidérmico suele ser de 28 d ías, en la psoriasis este tránsit o puede llegar con brotes de pequeñas
a consumarse en tan sólo 4 días. pápulas (0,5-1 cm) en el
tronco y en la ra íz de los
Clínica miembros. Es típica de
jóvenes, tras infecciones
La lesión elemental es una placa erit ematosa, con descamación gruesa faríngeas estreptocócicas,
y nacarada, y bien delimitada . Cuando la lesión está reg resando, alrede- ves la de mejor pronóstico.
dor suele observarse un anillo de piel más pálida que la normal (halo de • Psoriasis invertida. Afecta
Woronoff). fundamentalmente a las
áreas fl exoras, tales como
Raspado metódico de Brocq. Consiste en raspar can un objeto romo la los pliegues axilar, inguinal,
superficie de la lesión. Por orden, se observan estos fenómenos: submamari o o genitales.
1. Inicia lmente se desprenden escamas finas (signo de la bujía). Las placas están bien defi-
Psoriasis: formas clinicas. A: psoriasis
2. Se despega una membrana fina (membrana de Duncan -Buckley). nidas, sin lesiones satélites
en placas; B: psoriasis invertida; C: psoriasis
3. Aparecerá un punteado hemorrágica en la superficie (signo de Auspitz) ni atrofia del pliegue, como ungueaL Hiperqueratosis distal y piqueteado
debido a la rotura de los capilares de las papilas dérmicas. El fenómeno sí ocurre en los intertrigos ungueal; D: psoriasis pustulosa generalizada;
de Auspit z es patognomón ica de la psoriasis. cand idiásicos (Figura 34B). E: pustulosis palmoplantar

21
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

• Psoriasis ungueal (Figura 34C): Tabla 7


Piqueteado de la lámina ungueal. Es e l ha llazgo más fre cuente, Psoriasis Uquenplano
aunque es poco espe cífico. Ep iderm is Hiperqueratosis Hiperqueratosis
Decoloración en mancha de aceite. Colo ra ción marrón-amari- PA RAqueratósica ORTOqueratósica
llenta de inicio d ista l que asciende hacia proxima l; es el signo m ás M i croabsc~s Cuerpos de Civalle
caracterísnco. de Munro-Saoo uraud (PMN) (queratinocitos apoptóticos)
Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onitó lisis. HIPOgranu losis HI PERg ranulosis
Acantosis Acantosis
• Psoriasis pustulosa. Se clasifica e n los sigu ie ntes tipos:
Unión Papilomatosis • Pap il as ·en diente de sierra·
Generalizada (de von Zumbusch). Va riante aguda y poco f re-
dermoepidérmica • Degeneración vacuolar basal
cuente. Suele comenzar con fi eb re y una erupción de pústu las
estériles disem inadas por el tronco y las extremida des, sobre Dermis Infiltrados perivasculares, Infil trado "en banda:
mononucl ear mon onuclear
una base intensamente eritematosa, que pu eden confl uir
Histologia de la psoriasis y detliquen plano
(Figura 340). Puede existir fiebre elevada, malestar general y
leucocitosis.
Localizada: Tratamiento
, Pustulosis palmoplantar. Bro tes repeti dos de pústu las
sobre una base eritematosa e n pa lma s y plantas. Se se ca
de jando unas cost ras ma rro nes y reapare cen en brotes 1 I 1 J 1
(Figura 34E). Tratamiento de la psoriasis
, Acrodermatitis co ntinua de Hallope au. Brotes de pústu las y
pápu las e ritemat odescamativas en los dedos de las manos,
con destrucción de la uña y re absorción de la fa lange distal en
casos crónicos.

• Artropatía psoriásica. Se manifiesta e ntre el 10-20% de los pacien- del


t es. Se asocia generalme nte a onicopatía . Es más intensa en casos
con enfe rmeda d cu t ánea grave (formas pustulosas y e rit ro dérm icas) .
El factor re umatoid e sue le se r negativo. Es frecuente su asoc ia ción al
HLA-B27. El trata miento de la psoriasis vie ne sistematizado en la Tabla 8. Cabe desta-

ca r dos aspectos que no e st án in cl uidos en el la:
Histología • Los corticoides sistémicos deben evita rse puesto que a l suspenderlos
pueden producir un grave efecto re bote.
La pso riasis tiene una histo logía ca racterística que se de duce de la acele ración • Los fármacos biológicos están destinados a interferir en la cascada infla-
del ciclo celular. Dado que los queratinoc itos se renuevan más rá pidamente, mato ria de citocinas a lterada en la psorias is. Se emplean en psorias is
hay un aumento de la mayoría de los estratos epidérmicos (hipe rque rat osis, moderadas-graves y artropatía psoriásica cuando los fármacos sistémicos
acant osis), a unque no tienen tiem po de perde r el núcleo (pa raq ueratosis) ni (metot rexato, acitretino, ciclosporina y fotote rap ia) están con traind icados
de fo rmar los gránulos de queratoh ialin a (hipogranulosis). Hay que recordar o han fracasado . Algunos de ellos se resume n e n la Tabla 9.
q ue el fenómeno inflamatorio basal es e l infi lt rado linfocitario dérmico y un • Otros tratamie ntos. Recie ntemente se ha a probado para psoriasis apre-
a ume nto de los polimorfonuclea re s (Figura 35). milast, un inhibidor de la fosfod ie st erasa 4. Útil en psoriasis y artropa-
tía psoriásica cuando los fárm acos biológicos o el me totrexat o está n
contra ind icados (no es he pat ot óxico ni inmunosupresor). Su eficacia es
Placas moderad a y se administ ra po r vía oral.

RECUERDA
Los corticoides TÓP ICOS son el tratamiento de elección de
la psoriasis poco extensa, y los corticoides SISTÉMICOS es-
tán contra ind icados en la psoriasis por ocasiona r un efecto
rebote intenso.

Infiltrado
Liquen plano
Papilas dilatadas en maza linfoeitario
con capi la res dilatados (pap ilomatosis)
El liquen plano es una enfermedad inflamat oria, idiopática, que afecta a
Reacción de hiperplasia regular epidérmica en la psoriasis ambos sexos po r igual, con mayor frecu e ncia en la edad med ia de la vida.
Se ha relacionado clásicamente con e l VHC (LiCenplano); hoy e n d ía d icha
La Tabla 7 compara la histo logía de la psoriasis con la de l liquen plano. relación está en discusión (M IR 15·16, 212).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 06. Enfermedades erltemafodescamaflvas

Tabla 8
Tratamiento I Usos Efectos adversos ycontraindicaciones
Tópico Psoriasis Emoliente5 (urea. glicerina) Hidratante
leve5-moderadas
Queratolíticos (ácido salicl1ico) Eliminar el exceso de escamas
« 25% superfide
corporal) Rei:luctores (ditranol) Placas hiperqueratósicas • Manchan piel y ropa
• Irritantes
• Erupciones aOleiformes
Corticoides • Psoriasis estable5 en placas • Taquifilaxia
• los más utilizados • Absorción percutánea
• Posible rebrote al suspender
• Evitar tratamientos prolongados
Análogos vitamina O(calcitriol, Psoriasis estables en placas • Irritante en cara ypliegues
cakipotriol, tacalcitoJ) • Hipercakemia
Sistémico Psoriasis • Fototerapia: Combinable con tópicos • Envejecimiento cutáneo ycarcinogénesis
mO<leradas-graves UVBbe y retinoides (Re-PUVA) • Eritrodermia yxerosis
(> 25% superfide - UVA/PUVA • Inmunosupresión
corporal) • Hepatitis por psoralenos
• No en niños, embarazo, insuficiencia hepática o renal,
fotosensibilidad o precancerosis cutánea
• Cataratas
• Se acumula en el cristalino durante 24 horas (gafas de sol)
Retinoide5 (acitretino) • Psoriasis graves pustulosas • Sequedad cutánea (el más fre<uente)
o eritrodérmicas • Hipertrigliceridemia
• No suele emplearse en mujere5 • Hipercolesterolemia
en edad fértil (véase efe<tos • Elevadón transaminasas
adversos ...) • Alopecia difusa
• Hiperostosis vertebral, calcificadones ligamentosas
• Teratogenicidad: ievitar el embarazo hasta 2 años de5pués del fin
del tratamiento!
• Evitar en niños, fallo hepático y renal
Cidosporina A • Psoriasis graves, inflamatorias, • Efecto rebote
resistentes a otros tratamientos • Nefrotoxicidad
• Acción muy rápida • HTA
• Epiteliomas ylinfomas
• Hipertricosis
• Hiperplasia gingival
• Hiperuricemia
Metotrexato • Psoriasis graves resistentes • Hepatotoxicidad
a otros tratamientos • Mielodepresión
• Artropatía psoriásica • Teratogenicidad hasta 3 meses tras finalizar el tratamiento
• Fntosensibilidad
Terapias biológicas en psoriasis

Tabla 9
-
Fánnaco Mecanismo de acdón vra deadministradón Efectos adversos y precaudones
Infliximab Ac monodonal humano-murino anti-TNF Intravenoso • Aumento riesgo infecciones
• Reactivación de virus hepatotropos ytuberculosis latente
• Anafilaxia
Adalimumab Ac monodonal humanoanti-TNF Subcutáneo • Aumento riesgo infecciones
• Reactivación de virus hepatotropos ytuberculosis latente
Etanercept Proteína humanizada que inhibe Subcutánea • Aumento riesgo infecciones
competitivamente la unión del TNF a su receptor • Reactivación de virus hepatotropos ytuberculosis latente

Ustekinumab Ac monodonal contra la subunidad p40 de la Il-12 Subcutáneo • Aumento riesgo infecciones
ell-23 • Reactivación de virus hepatotropos ytuberculosis latente
Secukinumab Ac monodonal dirigido contra la Il-17A Subcutáneo • Aumento riesgo infecciones
• Reactivación de tuberculosis latente
• Típico aumento de incidencia de candidiasis mucocutánea
Ixekizumab Ac monodonal dirigido contra la Il-17A Subcutáneo • Aumento riesgo infecciones
• Reactivación de tuberculosis latente
Terapias biológicas en psoriasis

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ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Clínica Tratamiento
Cursa con pápulas planas, pol igonales, rojo-violáceas, muy pruriginosas que El tratam iento se realiza con corticoides tópicos y antihistamínicos ora les
se localizan en la cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, reg ión lum- en casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento, se emplean cor-
bosacra y flancos. En su superficie puede observarse un reticulado blanque- ticoides orales, PUVA o ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede
cino (estrías de Wickham) (Figura 36A) (M IR 11· 12, 170). En un 60-70% de utilizarse el acitretino.
los casos, hay lesiones en las mucosas oral y gen ita l que característicamente
se presentan como lesiones reticu ladas blanquecinas (MIR 07-08, 147). En RECUERDA
ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas y de difícil tratamiento, con
En la psoriasis no se emplean corticoides sistémicos; en el
un riesgo aumentado de degenerar en un carc inoma epidermoide. liquen plano pueden indicarse.

El liquen plano (sobre todo la var iante oral erosiva) (Figura 368) se ha rela -
cionado con la infección por virus de la hepatitis e, aunque actua lmente esta
asociación es dudosa.

RECUERDA Pitiriasis rosada de Gibert


Reg la mnemotécnica: el liquen plano es la enfermedad de la
4P: Pápulas, Po ligona les, Pl anas y Pruriginosas.
La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis aguda, autolimitada, que
afect a f undamenta lmente a adultos jóvenes. Es de origen desconocido, aun-
que se sospecha una etiología vírica (se especu la su re lación con el herpes
virus tipo 6 y tipo 7).

Clínica
La erupción comienza por
una placa de entre 2-5 cm de
d iámetro, eritematosa, con
un co lla rete descamativo
Liquen plano: clínica. A: liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de central frecuentemente loca-
Wickham; B: liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino típico lizada en el tronco (medallón
heráldico) (Figura 38).
RECUERDA
Una placa blanquecina de bordes bien definidos en la mucosa Aproximadamente una
oral se denomina LEUCOQUERATOSIS, y debe hacerse biopsia semana después aparecen
para descartar su degeneración a un carc inoma escamoso. en el tronco y en la raíz de los
miembros pápulas ovaladas,
Histología de características similares al Histología del esófago
medallón pero más peque -
Acantosis irregu lar con papilas N en d ientes de sierraN, hiperqueratosis con ñas, distribuidas según las líneas de tens ión de la piel, imagen que clásica-
hipergranulosis, queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte) y un infi l- mente se ha defin ido como N en árbol de navidad N. Suele ser asintomática,
trado inflamatorio Nen banda" en la unión dermoepidérmica, compuesto por aunque a veces asocia prurito. Las lesiones pueden durar entre 4-8 semanas,
linfocitos e histiocitos (Figura 37; véase Tabla 7). y desaparecen sin dejar cicatriz.

Diagnóstico y tratamiento
Pápulas violáceas
con estrfas blancas El diagnóstico es clínico. No suele precisar tratam iento y las terapias reco-
mendadas en el pasado (PUVA, eritromicina o antivíricos orales) no han
demostrado re su ltados claramente favorables.

La Figura 39 resume las diferentes enfermedades erit ematodescamativas ya


estudiadas, así como la dermatitis seborreica, que se tratará en el siguiente
capítulo.

.1 MIR 15· 16, 212, 214


.1 MIR 11· 12, 170
Infiltrado Iinfocitario de la capa basal .1 MIR 07· 08,147
liquenoide (en banda)
Reacción linfocítica de interfase (liquen plano)

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 0 6. Enfermedades erltemafodescamaflvas

DermatItis seborrelca Derm~ti tis


Pitiriasis ,ub,a pi/a,is
Áre~s seborreic~s: cuero c~be l ludo, cej~s. surcos seborreic~
Piti. i~sis Tronco y ext remidades con los típicos i'slotes
n~sogeni~nos. retrO<luricul~r. plee~tern~l. ingle
rubra pilor;s blancos de piel indemne
Eritem~ + de~c~mación amarillenta gra~ienta
Pápulas hiperqueratósicas fol icula res (dorso
Co~tra láctea, fal~a tiña ami~nt<icea. eritrodermia
dedos) junto a er itema anaranjado extenso
de l einer
Hiperqueratosis palmoplantar amaril lenta
Intensa en enfermedades neurológicas y SIDA
Inicio brusco,l
Darie. Darier casos tiene un curro oscilante
Caras laterales del cuello. centro del tronco
y áreas seborreicas
Pápulas pequeñas marronáceas malol ientes. Proriasis
Peorconelsol
Disqueratosis (típica)
Depresiones puntiformes en palmas
y p lantas; alteraciones ungueales

Liquen plano liquen Psoriasis


Catas de flexión de antebrazo y pierna, plano Codos, rodi1la~ cuero cabell udo, zonas de roce
mucosa oral, sacro Placa etitematosa cubierta po. escama blanco-
Piipulas poligonales violáceas, brillantes plateada
Psoriasis Signos (B rocq ): bujía, rocío de Ausp itz,
Signos: estr(as de Wickham, reticulado.
cue rpo s coloides d e Civalle memb.ana de Dunean Buekley
Au toinmunitaria Hiperqueratosis con paraqueratosis
Poco frecuente pelO típico: esplno<elular oral. Pap ilomatosis, aeantosi~ hipogranulosis.
pterigium ungueal. alopecia irreversible
I Neut.ófilo~ (Mu mo y Kogoj)

Enfermedades eritematodescamativas. Caracteristicas básicas

,/ La psori asis tiene un importante componente heredit ario, aunqu e la ,/ El acitretino es teratógeno; la ciclosporina, nefrotóxica; el metotrexato,
causa exacta se desconoce. hepatotóxico.

,/ La lesión típic a de psoriasis es una placa eritematosa, descamativa y ,/ Hay que pensar en liquen plano si se ven pápulas planas poligonales
bien delim itada, y su localización más frecuente es en codos, rodillas pruriginosas o lesiones reticu ladas blanquecinas en la mucosa oral (re -
y cuero cabelludo. gia de las 4P).

,/ La psoriasis en gotas suele aparecer en jóvenes con in fecciones far in- ,/ Se sospecha pitiriasis rosada si se refie re una placa descamativa con
goamigdalares durante los días previos. collarete en el tronco, apareciendo después otras más pequeñas.

,/ Los corticoides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pero los sistémi· ,/ Hay que pensar en pitiriasis rubra pilaris si se encuentran "islotes de piel
~-,,~o~,~,~o~d:,~b':'~~~~~________________________________________é:~~~~~~~C'~ I I

Casosclínicos
Acude a consu lta un paciente de 72 años, hipertenso, diabético y obseso En el tratamiento de la psoriasis, señalar la asociación Incorrecta:
con psoriasis limitada a codos y rodillas de 2 meses de evolución, y que
presenta escasa mejoría con hidrocortisona tópIca aI1%. Señalar la opción 1) Ciclospor ina: nefrotoxicidad.
más ventajosa para este pacIente. 2) Metotrexato: hepatotoxicldad.
3) Acitretino: inmunosupresión.
1) Dado el fracaso de tratam iento tóp ico, lo más indicado sería inicia r trat a- 4) Psoralenos: fotosensibi lidad.
miento con ciclosporina oral, vig ilando función renal.
2) En este momento el tratamiento más adecuado es el metotrexato vía RC: 3
ora l, ya que el paciente no ha presentado mejoría con tratamientos tó-
picos. Paciente varón de 42 años, ex usuario de drogas por vía parenteral, acude
3) Dado lo refractario del cuadro, sería conveniente un ciclo corto de pred - a consulta por cuadro que se inició hace 4 meses con pápulas muy pru -
nisona oral. riginosas en zona ventral de antebrazos y región glútea. Refiere que su
4) Dado que la hidrocortisona al 1% tópica es un corticoide de baja po- médico de Atención Primaria le pautó tratamiento con corticoide tópico y
tencia, se podría plantear tratam iento combinado con betametasona y ha experimentado mejoría parcial. Señale la opción incorrecta:
calcipotrio l tópicos.
1) Ante la sospecha de liquen plano se podría real izar bIopsia confirmatoria
RC: 4 de una de las lesiones del antebrazo.

2S
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Casase Inieos
2) Dados los antecedentes y el cuadro clínico que presenta, sería conve- fóvea de ambas piernas hasta las rodillas y adenopatías de características
niente realizar un cribado de virus hepatotropos. inflamatorias en axilas e ingles. Niega consumo reciente de medicamentos
3) Es posible que el paciente presente afectación asintomática de la mu- V productos de herbolario. Señale la opción incorrecta.
cosa oral.
4) Si se confirma e l diagnóstico de sospecha, e l tratamiento de elección 1) El paciente presenta una eritrodermia, lo más adecuado sería derivarlo a
serían los antipalúdicos de síntesis. urgencias hospita la rias para posible ingreso y estudio del cuadro.
2) Los edemas que presenta el paciente podrían deberse a la hipoproteine-
RC: 4 mia secundaria a la exfoliación.
3) Entre las causas de eritroderm ia a descartar en este paciente se encuen-
Acude a la consulta de Atención Primaria un paciente de 38 años que pre- tran la dermatitis atópica, la psoriasis y ellinfoma cutáneo, por lo que
senta desde hace 4 meses aparición progresiva de eritema generalizado y sería conveniente realizar un estud io histológico.
descamación intensa, que ocupa actualmente la práctica totalidad de la 4) Dado que no ha realizado ningún tratamiento, debería pautarse trata-
superficie corporal, respetando mucosas. Refiere encontrarse muy cansa- miento tópico con corticoide de potencia media V ver la evolución.
do V en consulta se objetiva tiritona y exfoliación masiva en forma de es-
cama finas V amarillentas. Presenta escoriaciones por rascado, edema con Re: 4

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Eccemas

De las enfermedades qlll' cursan con t'«(emas, la m.ls im¡¡ortl nte es la dffiTlatitis
atópiGl, >obre todo su dín iGl. De los eccemas de wntacto, es ne(es.J rio a¡m'nder
a distinguir el irritativo del alérgim.

Clínica

Definición y clasificación Pueden existir formas agu -


das V crón icas, dependiendo
la local ización de las lesiones
El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación cutánea debido a ydellugar de contacto con el
mú ltiples etiologías. alérgeno. Un sitio frecuente
es el dorso de las manos
Clínica (Figura 40), sobre todo en
los de origen profesional.
La primera manifestación del eccema es casi siempre el prurito. En función
del tiempo de evolución, se distinguen tres fases sucesivas, con sus respecti- Las lesiones del eccema alér-
vas lesiones características: gico pueden aparecer en
1. Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas, exudación. loca lizaciones distantes de
2. Eccema subagudo: lesiones descamativas y descamación. la zona de contacto con el
3. Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisurac ión. Es necesario el ras- alérgeno, dato que lo d ife -
cado manten ido para que aparezcan este tipo de alteraciones. rencia del eccema irritativo
(en éste, las lesiones se pre- Eccema de contacto alérgico
En la fase aguda predominan lesiones #líquidas N , tanto clínicamente (vesí- sent an exclusivamente en las
cu la, ampollas) como histológica mente (espongiosis o edema intercelular zonas de cont acto con el irritante).
en la epidermis) y suelen beneficiarse de tratamientos de base Nlíquida"
(fomentos, soluciones, lociones). Alérgenos más frecuentes

En fases crónicas, prevalecen las Nsecas" con hiperqueratosis y liquenifica- Existe un gran número de sustancias potencialmente sensibi lizantes, tanto
ción. La liquenificación resu lta de un engrosamiento y endurecimiento de la en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los más comunes son
piel, con acentuación de sus pl iegues, por rascado crónico debido al prurito los siguientes:
(MIR 09-10, 21). Las lesiones crón icas se benefician de tratamientos con pre- • Níquel. Es el más frecuente en mujeres, en relación con la bisutería.
parados grasos (cremas, pomadas, ungüentos). • Cromo. El más preva lente en varones, presente en el cemento (albañi-
les), en la bisutería y en los calzados de cuero.
Clasificación • Otros. Parafenilendiamina (tintes de pelo V tatuajes de henna), fragan-
cias, conservantes (isotiazol inona y metilisotiazolinona, de creciente
• Eccemas de contacto: alérgicos o irritativos. importancia en nuestro medio en los últimos años), fármacos tópicos
• Eccema atópico. (neom icina, antih istamínicos, procaína), entre otros.
• Eccema seborreico.
• Otros eccemas. Diagnóstico

El diagnóstico se establece con la historia clínica y con las pruebas epicut á-


neas de contacto. Éstas se rea lizan una vez resueltas las lesiones, aplicando
pa rches con alérgenos sobre la piel sana, dejándolos en contacto con la piel
Eccemas de contacto (T.bI. lO) durante 48 horas. Se lee a las 48 V a las 96 horas. Se mide cualit ativamente
la intensidad de la reacción: negativa, positiva débil (eritema), positiva fuerte
(pápulas-vesículas) o positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto alérgico
Eccema de contacto irritativo
Su aparición está mediada inmunológica mente (h ipersensibilidad tipo IV)
frente a agentes extraños, adquiridos por penetración percutánea. Precisa Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reacción inflamatoria no
una sensibilización previa al alérgeno. inmunológica debida al contacto con agentes externos. A diferencia del

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ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

eccema alérgico, puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes y sólo conjuntivitis, dermatitis atópica), una tendencia a presentar una respuesta
afectará a la zona que haya estado en contacto con el mismo. Los agentes inflamatoria exagerada ante los estímulos. Se consideran factores importan·
pueden ser qu ímicos o fís icos: jabones, detergentes alcalinos, disolventes, tes en el desarro llo del eccema la alteración de la permeabilidad cutánea y
calor, fr ío, fr icción, microtraumatismos ... e l poseer unas características especiales de la respuesta inmunitaria. Existen
numerosos factores desencadenantes o que mantienen los brotes de ecce-
Clínica mas: los aeroa lérgenos (ácaros del polvo: D. pteronyssimus); los antígenos
bacterianos (5. aureus); los alimentos (ovoalbúmina); el estrés psicológico ...
Este tipo de eccema suele ser menos agudo que e l eccema alérg ico. El ejem-
plo clásico es la dermatitis de las manos de l ama de casa, producida por e l Clínica
cloro de l agua y los jabones. Pueden existir compl icaciones como la sobre-
infección por 5. Qureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple Se man ifiesta con xeros is (piel
(eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi). El diagnóstico es clí- seca), eccemas rec idivantes en
nico y se apoya en unas pruebas epicutáneas negativas o no relevantes que
descartan el componente alérgico.
localizaciones determ inadas y
prurito. Las primeras man ifes-
tac iones suelen ser en la infan-
,
Tratamiento cia, aunque pueden aparecer
en cualquier momento de la
Es necesario evitar los a lérgenos o los irrit antes responsab les. Se emplean vida. Genera lmente la sinto-
los corticoides tóp icos (y orales en casos agudos y/o extensos), los emolien- matología mejora con la edad.
tes y los antihistamínicos sistémicos. Pueden distinguirse tres fases:
1. lactante. Alrededor de
Tabla 10 los 3 meses. Predomina el
Alérgico Irritativo e ritema y las pápulas en
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunológico e l cuero cabell udo y en
la cara (respetando el
Clínica • Agudo: vesículas-ampollas triángulo nasogen iano)
• Subagudo: costras-descamación (Figura 41A).
• (rónico: liquenificaci6n-fisuración
2. Infantil. Son lesiones
localización Dorso de manos • Toda la mano secas, liquenificadas
• Más freruenteenatópicos en flexuras antecubi -
Sustancia • Níquel: mujeres-bisutería • Jabones tal y poplítea (Figura
que lo prod uce • (romo: varones-cemento, bisutería, • Detergentes alcalinos 418) (MIR 16-17, 3O¡ MIR
calzado • Disolventes 09-10, 21; MIR 09-10, 22).
• Parafenilendiamina (tintes 3. Adulto. Son lesiones
peluquerías) secas, subagudas-cró-
• Medicamentos tópicos (neom icina) nicas en ca ra, cuello,
• Conservantes (Iso/Meti lísotiazolinona) flexuras y dorso de
manos (Figura 41C).
Diagnóstico Pruebas epi cutáneas positivas Pruebas epicutáneas
negativas
El prurito es un síntoma casi
Eccemas de contacto (alérgico frente a irritativo)
constante de la dermatitis Dermatitis atópica: clínica; A: dermatitis
atópica. Los pacientes con atópica del lactante; 8: dermatitis atópica
RECUERDA dermatitis atóp ica son más infantil; C: dermatitis atópica del adulto,
susceptibles al efecto de los con xerosis, placa de eccema y queilítis
Los antihistamínicos tópicos debe n evit arse SIEMPRE. irrit antes cutáneos.

Existen otros signos menores de atopia, enfermedades asociadas y estigmas


físicos que se presentan en la Tabla 11.

Tratamiento
Eccema atópico
Es imperativo a liviar el prurito, y para e ll o son esenciales las siguientes med idas:
• Medidas generales. Baños con avena, jabones extragrasos sin deter-
Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crónico y rec id ivante, que gentes, emolientes. Re lajación y descanso psicológico.
afect a a un 12-15% de la población infantil. Inicialmente se manifiesta por • Corticoides tópicos. Para lesiones leves-moderadas. Es necesario recordar
piel seca y prurito. que su uso crónico puede tener efectos secundarios locales y sistémicos.
• Fototerapia. Tanto los UVB de banda estrecha como los PUVA han
Etiopatogenia demostrado eficacia (re lativa).
• Antihistamínicos orales. Alivian el prurito y pueden provocar sedación
Es un trastorno hereditar io po li génico y multifactor ial que suele observarse leve. No deben emplearse tópicos, puesto que es posible que ocasionen
en e l contexto personal y/o famil iar de una "d iátesis atóp ica N (asma, rinitis, fotosensibil idad.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07. Eccemas

Tabla 11
Fonnas menores de atopia Estigmas de atopia Enfennedades cutáneas asodadas
• Queilitis descamativa • Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan • Ictiosis vulgar
• Pitiriasis alba • Signo de Hertogue (desaparición cola de cejas) • Alopecia areata
• Eccema atópico de manos • Hiperlinealidad palmar. Infecciones cutáneas más • Vitnigo
• Dermatitis del pelÓn frecuentes ygraves • Síndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja
• Dishidrosis • lengua geográfica ytricorrexis invaginata)
• Pulpitis digital crónica o dennatosis plantar juvenil • Piel se<.a ictiosiforme
• Eccema numular • Palidez perioral
• Prurigo simple (escrófulo) • Eritema malar
• Prurigo nodular • Cataratas
• Neurodennatitis crónica circunscrita (liquen simple crónico) • Queratocono
Eccema atópico

o Corticoides orales. Para brotes agudos, en ciclos cortos Vno como man- gudo o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, V la psoriasis invertida
tenim iento. La suspensión súbita puede ocasionar efecto rebote. cuando lo hace a los pliegues.
o Inmunomoduladores. Ciclosporina A para e l eccema atópico grave del
adulto que no ha respond ido a otras alternativas. RECUERDA
• Tacrolimus V pimecrolimus tópico. Inmunomoduladores tópicos (inhibi- No se debe confundir las pa labras clave del impétigo (cos-
dores de la calcineurina). Aprobados para la dermatitis atópica crónica en tras amarillentas) con las de la dermatitis seborreica (esca-
pacientes mayores de 2 años. No presentan los efectos secundarios locales mas amarillentas).
que tienen los corticoides, ni atrofia ni efecto rebote, tampoco causan estrías.
Tratamiento
Se realiza con antifúngicos (imidazól icos o piroctona-olam ina) y/o con corti-
coides suaves tópicos. En e l cuero cabelludo suele asociarse a un queratolí-
Eccema seborreico tico (como el ácido salicílico). Un tratam iento que ha demostrado su eficacia
es el uso de inh ibidores de ca lcineurina tópicos (pimecrolimus, tacrolimus).

La dermatitis seborreica con-


sistes pápulas o placas erite-
matodescamativas situadas
en áreas sebáceas, como el Otras formas de eccema
cuero cabelludo, la región
centrofacial (Figura 42), las
axi las, las ingles y la línea o Dishidrótico. Vesículas y/o descamación en caras laterales de los dedos
media del tronco. de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurrentes.
o Numular. Es un eccema localizado, con placas eritematodescamativas
Etiología redondeadas de curso recidivante. Se cree que es de origen mu ltifac-
torial.
La etiología es desconocida, Dermatitis seborreica • Xerodérmico o craquelé. Xerosis intensa con piel resquebrajada, típica
aunque se ha impl icado una en piernas de ancianos. Se relaciona con factores productores de xero-
respuesta inmun itaria anorma l a l hongo patógeno Pityrosporum ovale. Es sis: atrofia cutánea, clima fr ío y seco, uso de diuréticos ...
más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkin- o De estasis. Ocurre en pacientes con insuficiencia venosa. Tiene una
son, AVC), alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA). etiopatogenia múltiple: irritación, sensibilizaciones, sobreinfecciones,
todo e llo sobre una piel previamente dañada.
Clinica o Fotoinducidos. Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adminis-
tración tópica o sistémica de una sustancia que actúa como fotosensibi-
Suele manifestarse como pápulas o placas eritematodescamativas untuosas lizante tras la exposición a la luz.
en e l cuero cabelludo (costra láctea en el caso de los neonatos), en la zona o Neurodermatitis o liquen simple crónico. Eccema de curso crónico
central de la cara, en la región esternal, en las axi las vIo en las ingles. debido al rascado persistente de la lesión; ésta se liquenifica (engro-
samiento de la epidermis). Suele ser una placa eritematodescamativa
RECUERDA única en la nuca, en los tobillos o en el área perigenital, y está muy rela-
La enfermedad de Letterer-Siwe (véase Capitulo 24) puede cionado con e l estrés psicológico.
producir lesiones similares a la dermatitis seborreica del
lactante. A diferencia de ésta, se asocia a linfadenopatías y
hepatoesplenomega Iia.
,/ MIR 16-17, 30
PREGUNTAS ,/ MIR 09-10, 21, 22
En el neonato puede general izarse causando la eritrodermia de Leiner, y en
el adulto es posible que asocie blefaritis. El diagnóstico d iferencial incluye el MIR
eccema atópico en la forma infantil, y en e l adulto e l lupus eritematoso suba-

29
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

./ El eccema agudo se caracteriza por producir vesículas, e histológicamente ,/ El síntoma fundamental de la dermatitis atópica es el prurit o.
por la espongiosis.
,/ La dermatitis seborreica afecta al 3·4% de la población, pero en el VIH es
./ El eccema de contacto alérgico es de origen inmunológico, no así el irritativo. mucho más frecuente (véase Sección de Enfermedades infecciosos) .

./ Las pruebas epicutáneas son positivas en el eccema de contacto alérgico. ,/ E)(iste un hongo, Pityrosporum ovo/e, implicado en la patogenia de la der-
matitis seborreica .
./ El alérgeno más frecuente en mujeres es el níquel; en varones, el cromo.
,/ La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillentas en la re-
./ La dermatitis atópica suele implicar varios estigmas cutáneos. El más im- gión centrofacial.
portante es la piel seca .

Casosclínicos
Paciente mujer de 32 años que 3 días después de aplicarse un tinte capilar ¿Qué tratam iento de los siguientes se usaría como primera elección en
para cubrir sus primeras canas comienza con eritema, edema y vesiculación el tratamiento de la dermatitis seborreica facial de un paciente varón de
en zona de cue ro cabelludo, orejas y zona alta de la frente . Refiere que es la 32 años sin ningún otro antecedente de interés?
primera vez que emplea un tinte capilar. Nunca antes había tenido proble-
mas de piel, salvo una vez en la playa que a los 7 días de rea lizarse un falso 1) Ketoconazol gel como trat amiento de mantenimiento V cortico ides tópi -
tatuaje de "henna negra" comienza con mucho prurito, eritema y edema cos de baja potencia en los brotes.
en la zona del mismo que ce dió con corticoides tópicos. Señalar la correcta. 2) Metronidazol gel de mantenimiento V ketoconazol gel en los brotes.
3) Corticoides tópicos de baja potencia como tratam iento de manteni-
1) Presenta una reacción alérgica a los perfumes conten idos en el tinte que miento, aumentando la potencia en los brotes.
se usan para disminuir el olor a amoniaco. 4) Mupirocina tópica, dado el posible pape l patogénico del Pityrosporum
2) Probablemente presente una pedicu losis capitis. ovale en la patogénesis de la dermatitis seborreica.
3) Se trata de una tiña del cuero cabelludo que ha empeorado tras la apli-
cac ión del tinte. RC: 1
4) Lo más probable es que se trate de un eccema alérgico de contacto a
parafenilend iam ina contenida en el tinte capilar. Asim ismo, se pudo sen-
sibilizar años antes con el tatuaje de "fa lsa henna", ya que la parafeni len-
diam ina también est á en estos prepa rados.

RC: 4

30
ERRNVPHGLFRVRUJ
Urticaria yangioedema

(ste es un tema poco preguntado enel MIR. Es nf'Ces.J riotener claro la lesión
fu ndamentll de la urticaria ydifefl' ncia rla de la urticaria-vascu litis. Hay que tener
presente el edema angioneurótim (()fIlO unaforma llE'C uliar de angioedema.

misma local ización, debe sospecharse una vascu litis urticariforme V rea lizar
una biopsia cutánea para su diagnóstico. En estos casos no es raro que asocie
Definición y clasificación hipocomplementemia yartra lgias.

El síntoma prínceps de la urticaria es el prurito. Puede acompañarse de sín-


La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reacción inmuno- tomas gast rointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea); respi-
lógica e inflamatoria de la piel ante diversos factores etiológicos. Indepen- ratorios (d isnea, sibilancias) o cardiovasculares (taqu icardia, hipotensión V
d ientemente de la causa, se produce una liberación de histamina y de otros sensación de "mareo").
mediadores inflamatorios que ocasionan vasodilatación y aumento de la per-
meabilidad cap ilar, provocando un edema en la dermis superficial. Se divide Urticaria colinérgica
en aguda y crónica, depend iendo de si los brotes persisten más o menos de
6 semanas. Sue le aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, fie-
bre, ducha ca liente). Se manifiesta como habones de 1-2 mm predomi -
Etiopatogenia nantemente en e l tronco. Es típico en jóvenes y está en re lación con e l
deporte.
• Idiopática. La causa es desconocida en el 60% de las urticarias agudas.
En las crón icas, este porcentaje es mucho mayor. RECUERDA
• Inmunológica. Algunas de el las son med iadas por IgE, como la hipersen-
La urticaria pigmentosa no es una forma de urticaria, sino
sibilidad alimentaria (fresas, pescado, Anisakis ... ). Otras se relac ionan
una variante de mastocitosis.
con el comp lemento, como la enfermedad del suero o el angioedema
heredita rio.
• No inmunológica. Asociada a anoma lias del metabolismo del ácido ara -
quidónico o a la degranulación directa del mastocito. Un ejemplo clásico
es la urticaria por AINE.
Tratamiento

I -,1_1,--,,1_____1_ _
I I I I
Clínica Tratamiento de la urticaria

La lesión elementa l es el
habón: pápulas o placas ede-
matosas, rosadas o blanque-
cinas, que pueden aparecer
en cua lqu ier localización, con
del

extensión var iable

es su evanescencia (desapa-
(Figura
43). La característica esencial
Si es posible, el tratamiento será etiológico. El tratamiento sintomático

rece en menos de 24 horas) incluye:
(MIR 10-11, 137), Y se tra- • Antihistamínicos orales. Los de nueva generación son el tratam iento
duce en un edema dérmico fundamental.
superficial. • Corticoides sistémicos. Se emplean para casos graves o refract arios.
Urticaria aguda • Adrenalina. En casos graves con anafilaxia.
En ocasiones, coexiste un • Ciclosporina. En casos crónicos refractar ios.
edema en la dermis profunda yen el tejido celular subcutáneo, hablándose • Omalizumab. Anticuerpo monoclonal anti-lgE. Se emplea en urticaria
entonces de angioedema. Si el habón persiste más de 24-48 horas en la crón ica refractaria (duración superior a 6 semanas).

31
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

En la urticaria aguda se comienza por un anti-Hl de nueva generación o no por déficit real o funcional del inhibidor de la fracción C1 del complemento.
sedante (hasta dos is cuádruple), probando di feren tes clases si no hay respuesta. Se hereda de forma autosómica dominante. Tam bién puede ser adqu irido en
De forma puntual pueden administrarse corticoides sistémicos en pauta descen- procesos como el lupus eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolíticas o
dente para control del brote (nunca dosis únicas para evitar el posterior rebrote). las crioglobulinemias.

En algun as cl ases de urticaria existen antihistamínicos que est án especial- Tratamiento


mente ind icados:
• Dermografismo: hidroxicina. • Crísis agudas: plasma f re sco o C1 inhibidor.
• Urticaria co linérgica: hidroxicina. • Profilaxis: danazol. Es un ana bol izante androgénico que incrementa la
• Por frío : ciproheptadina. sín tesis hepática del C1 inhi bidor.
• Urticaria retardada por presión: frecuentemente requieren corticoides
ora le s.

PREGUNTAS ,/ MIR 10-11, 137

MIR
Edema angioneurótico familiar
de Quincke (angioedema hereditario)
Ideasclave
El edema angioneurótico
,/ La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos de 24 horas
familia r de Quincke consiste
de duración y puede acompañarse de angioe dema.
en episod ios recidivantes de
edema del tejido celular sub- ,/ Cuan do las lesiones duran más de 24 horas, está indicado rea lizar una
cutáneo, frecuent ement e en biopsia en busca de una urticaria·vasculitis.
manos, pies y cara (Figura
44). Afecta también a la ,/ La mayoría de las urticarias crónicas (aparición de lesiones durante más
mucosa intestinal y respirato- de 6 sem anas) son idiopáticas.
ria (diarreas, vómitos, bron -
coespasmo). No curs a con ,/ El edema angioneurótico familiar se debe a un déficit here ditario del in-
hibidor de la C1 esterasa y se man ifie sta por brotes de angioe dema sin
habones, sino únicamente
habones.
con angioedema. Se produce cAc",g";'C'C'c'cm
c'' --___________

Casosclínicos
Adu lto de 41 año s que, desde hace un año, tiene brote s de lesi ones habo- 2) El cuadro es compatible con urticaria vasculitis, siendo el tratamiento de
nosas d iseminadas por todo el cuerpo, de co lor rojo, que duran días y se elección los antihistamínicos ora les.
aco mpañan de artralgias. Histológicamente hay un infi ltrado neutrofílico 3) Lo más probable es que haya com ido algo en ma l estado, por lo que de-
perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro co rres- jaría al paciente en observación hospita laria con d iet a absoluta.
pond e a: 4) La urticaria aguda es rara en personas jóvenes, por lo que ante este pri -
mer brote sospecharía enfermedad sistémica V realizaría estudio de in-
1) Urticaria crón ica idiopática. munodeficiencia V cribado de neoplasia oculta.
2) Edema angioneurótico.
3) Urticaria fís ica. RC:1
4) Urticaria-vasculitis.
Ante un paciente de 36 año s con cuadro de lesiones eritematoedemato-
RC: 4 sas que dura n más de 24 ho ras y que asocian artralgias, astenia y febrícu -
la, ¿qué ha bría q ue sospechar?
Paciente de 19 años que acude a Urgencias por cuadro de lesiones en
fo rma de placas eritematoedematosa s muy pruriginos as. Refiere q ue, a 1) Urticaria-vasculitis.
pesar de llevar 3 día s co n el cuadro, las lesi ones van y vienen, aparecen 2) Psoriasis, ya que las lesiones son evanescentes.
y desaparecen en horas. No asocia otra sintomatología. Señalar la opción 3) Síndrome de Reiter.
co rrecta. 4) Urticaria colinérgic a.

1) El cuadro que presenta el paciente es comp atible con una urticaria agu- RC: 1
da, siendo el tratamiento de elección los antihistamínicos orales.

32
ERRNVPHGLFRVRUJ
Toxic odermias

De importarKia cft'denteen los últimos años. Hay queorientar el estudio


al eritema multifu rmey susfOfmas graves. Para ello, resulta rá muy útil latabla
de diag nóstico diferffici.ll.

bre, eosinofilia llamativa, adenopatías y posible afect ación hepática y


renal.
Definición y clasificación • Vasculitis leucocitoclástica. Púrpura palpable. Puede afectar a ot ros
órganos como el riñón. Se cree que el mecanismo es inmunológico.
Han sido impl icados el alopurinol, las tiacidas, las sales de oro y las
Las toxicodermias son re acciones cutáneas muy variables que aparecen tras sulfamidas.
la administración de un fármaco. Son uno de los efectos secundarios más fre- • Espectro eritema multiforme/ Stevens-Johnson/ necrólisis epidérmica
cuentes de los med icam entos. Los mecan ismos de pro ducción de muchas de tóxica. Es la erupción más grave y cursa con eritema generalizado y for-
ellas son desconocidos, ya sean inmunológicos o no, y la clínica no permite m ación de ampollas con afectación mucosa añadida. Se han implicado a
d istinguirlos. los AIN E, alopurinol, sulfamid as, hidantoínas (MIR 07-08, 144).
• Eritrodermia. Eritema y descamación generalizados que afectan a m ás
del 90% de la superfic ie cutánea. Frecuente con oro, pirazolonas, litio.
Las causas más frecuentes de eritrodermia son: eccemas, psori asis, lin-
fomas cutáneos y fármacos.
Formas clínicas • Lupu s eritematoso inducido por fármacos. Hidralazina, proca inam ida.
• Esclerodermia. Penicilam ina, bleomicina, triptófano adulterado, aceite
de colza.
Las formas cl ínicas de las • Pseudolinfo ma por fenitoína . Con adenopatías, hepatitis y lesiones
toxicode rmias son: cutáneas (síndrome de hipersensibilidad).
• Exantema morbiliforme. • Reaccio nes acneifor-
Es la más frecuente (se mes po r inhibido res del
produce en la mitad de factor de crecimiento
los casos). Son erupcio- epidérmico (erl otinib,
nes generalizadas com- gefitinib) . Estos fárma -
puestas por máculas cos se utilizan pa ra el
o pápulas simétricas y tratamiento de carc ino-
confl uentes, que sue len m as epidermoides (p.
comenzar por el tronco ej ., pulmón) d isem ina-
(Figura 45). Es muy ha bi- dos que no re sponden
E)(antema morbiliforme por amo)(icilina a las pautas convenc io-
tua l con las penicilinas V
pueden aparecer entre nales de quimiotera-
1 y Z semanas después de comenzar el tratamiento. Puede asociarse a pia, como medicación
prurit o, fieb re y eosinofilia. Los fármacos más frecuentes son: penicili nas, paliativa. Parece haber erlotinib
AINE, sulfam idas, hemoderivados, antiepilépticos, pirazolonas. re lación directa entre
• Urticaria y angioedema. Puede existir afectación de la mucosa respi - la toxicidad cutánea y
rator ia e hipotensión. Aparece en minutos-horas tras la ingestión del el efecto terapéutico, de modo que a m ayor reacción acneiforme, más
fármaco. Los más implicados son las penici linas y el ácido acetilsal icílico inhibición de la neoplasia (Figura 46).
(AAS).
• Exantema fijo medicamento so. Una o varias placas eritematoviolácea s
en cualquier re gión cor poral, aunque es bast ante característic a la locali-
zación en cara, manos y mucosas oral o genit al. Provocan sensación de
quemazón. Deja hiperpigmentación residua l. Cada vez que se adminis- Tratamiento
tra el med icamento, reapa rece la lesión en la misma loca lización (d e ahí
la denom inación de "fijo"). AINE, sulfamidas, anticonceptivos y AAS han
sido implicados. El tratam iento consiste en sustituir el med icamento potencialmente respon-
• Síndrome de DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic symp- sable, adm inistrar antihistamínicos para controlar el prurito y corticoides
toms). Cu adro idiosincrásico generalmente grave y que cursa con fie - tóp icos o sistém icos si el cu adro es grave o extenso.

33
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

~, cercana al 25%. En niños, debe hace rse e l diagnóstico diferencia l con e l


síndrome de la pie l escaldada estafilocócica, que no afecta a las mucosas.
Eritema multiforme
RECUERDA
las enfermedades que tienen e l signo de Nikolsky son la
I I \ 1 I NET, el síndrome de la piel esca ldada estafilocócica (5555) y
Eritema multiforme el pénfigo. En la NET es toda la epidermis la que se despega
(mal pronóstico), mientras que en el 5555, e l despegamiento
epidérmico se produce a nivel de la granulosa.

• Histopatología
del
• Debe destacarse el borram iento de la un ión dermoepidé rmica por un infil-
trado linfoh istiocitario y la degeneración vacuolar de la capa basal con quera-

El eritema multiforme (EM) es de etiopatogen ia no aclarada, se considera


• tinocitos necróticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva .

Tratamiento
una reacción cutánea ante diversos estímulos. Sus histo logías muestran simi-
litudes, lo que invita a pens ar en una patogenia común. En el EM me nor, solamente se pauta tratamiento sintomático con corticoides
tópicos y antihistamínicos orales. El tratamiento de la infección por VHS sólo es
Clínica Figura 47 útil (para evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de la infección viral.

Se han descrito tres gru- El EM mayor requiere el tratamiento de la infección subyacente o la retirada
pos diferentes, aunque en del med icame nto implicado y medidas de soporte. Está en discusión el uso
muchas ocasiones sus clínicas de esteroides ora les, en función de l estado genera l de l paciente.
se solapan:
• Eritema multiforme me· El paciente con una NET precisa ing reso en una un idad de quemados, con
nor. El más frecuente, con mon itorización de l hematocrito, balance hidroele ctrolítico, profi laxis antibió-
cerca del8001í de los casos. tica y medidas de soporte. Resulta controvertido el uso de corticoides sisté-
Suele anteceder una in· micos, inmunoglobu linas y/o ciclosporina.
fección por virus herpes
simple sintomática (60%) la Tabla 12 resume el diagnóstico diferencia l de los tres grupos de e ritemas
o subclínica, unos 15 días mu ltiformes.
antes. Se manifiesta como
una erupción simétrica Tabla 12
en zonas de extensión de EMmenor EMmayor
manos, codos, rodil las y Eritema muLtiforme: formas clínicas. Etiología • Idiopático Fármacos Fármacos
pies de lesiones eritema- A: eritema multiforme menor. Herpes más frecuente • Herpes simple
toedematosas, en forma iris de Bateman; 8: eritema exudativo
Agudo autoli mitado; Agudo autolimitado Ag udo autolimitado
de diana ("herpes iris de multiforme mayor '""" recurrente
Bateman N o lesión "en
Pródromos Ausentes Presentes Presentes
escarapela"), con cent ro violáceo a veces ampolloso (Figura 47A). l a afecta-
localización Am i Ami y cara Tronco ycara
ción mucosa es ra ra, con erosiones poco intensas en la mucosa oral. nende a
la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpéticas. Afectación mucosa Ausente Prominente Prominente
• Eritema multiforme mayor o síndrome de 5tevens-Johnson (MIR Síntomas Ausentes Presentes Graves
15-16, 30). Es más raro. Habitualmente tiene un periodo prod rómico constitudonales
de hasta 14 d ías, con fie bre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente, Afectación sistémica Ausente Om ional Más frecuente
apa recen placas e ritematoedematosas más extensas, con tendencia a la
Duración 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
formación de ampol las y erosiones mucosas más intensas (boca, gen ita-
Tipo de lesión lesiones en diana lesiones en diana, Eritema diseminado,
les, faringe, laringe, conjuntiva) (Figura 478). Son no rmales los síntomas
ampollas des pegamiento
sistémicos y no tiende a la recurrencia (MIR 08-09, 143).
epidérm ico
los factores etiológicos más frecuentes son los fármacos (sulfamidas, AINE,
5-15% 5-50%
anticonvulsivos y antibióticos, en orden decreciente). También se han impli-
cado agentes infecciosos, fundamentalmente Mycoplasma pneumoniae.
Mortalidad
""
Diagnóstico diferenciaL de los eritemas muLtiformes (MlR 16-17, 67)
• Necrólisis epidérmica tóxica (NET). Muchos au tores la considera n la
forma más grave de erite ma multiforme mayor, invocándose los mis-
mos age ntes farmacológicos. Aparece un rash mor biliforme rá pida- ,/ MlR 16-17, 67
mente confluente que abarca casi toda la piel, con ampo llas flácidas que ,/ MlR 15-16, 30
PREGUNTAS ,/ MlR 08-09, 143
dejan amplias á reas de piel denudada. la afectación de varias mucosas
es constante. Son frecuentes las complicaciones (neumonía, hemo rrag ia MIR ,/ MlR 07-08, 144
digestiva, insuficiencia rena l, shock hemod inámico) con una mortalidad

34
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 09. Toxlcodermlas

,/ El exantema morbiliforme y la urticaria son las formas más f recuentes ,/ El síndrome de Stevens-Johnson y la necr61isis epidérmica tóxica son
de toxicodermia. formas graves de eritema multiforme, secundarias a fármacos que pre -
sentan cl ínica sistém ica y afectación mucosa importante.
,/ En el exantema fijo medicamentoso aparecen placas eritematoedema -
tosas en las m ismas localizaciones (cara, manos y genita les) cada vez ,/ En la histología, es típica la necrosis de queratinocitos y la vacuo li zación
que se toma el fármaco responsable. de la basal.

,/ Las lesiones en diana del er itema multiforme menor pueden desarrol lar
vesículas en el centro. El desencadenante más f re cuen te es el virus her-
pes simple (VHS).

Casosclínicos
Varón de 32 años que acude a la urgencia por lesiones en palmas y plantas y erosiones redondeadas de unos 2-3 cm de diámetro. Comenzaron en el
desde hace 4 días. Refiere brotes recidivantes de herpes simple. El último tronco con posterior diseminación de las mismas, ocupando actua lmente
lo presentó hace unos 10 días. En la exploración física se objetivan lesio- un 20% de la SCA. Presenta erosiones en cavidad oral e hiperemia conjun-
nes eritematovioláceas, dianiformes tanto en las palmas como en las plan - tivalllamativa. Seña lar la opción incorrecta.
tas. Respecto al diagnóstico de sospecha, señalar la opción fa lsa:
1) La paciente probablemente presenta un cuadro de penfigoide ampollo-
1) Erupción de comienzo brusco V predom inio acral. so, por lo que tomaría biopsia de piel sana y piel enferma para est udio
2) Siempre co incide con un brote activo de herpes simple. histológico e IFD.
3) Es infrecuente en niños y ancianos. 2) En este caso lo pr imero a descartar es una toxicodermia, dada la recien -
4) No siempre muestra necrosis epidér mica en la histología. te introducción de un fármaco como el alopurinol.
3) Lo más adecuado dadas las comorbi lidades, edad e intensidad de l cua -
RC: 2 dro sería el ingreso hospita lario.
4) En estos casos lo más importante es la suspensión del fármaco respon -
Una paciente de 80 años, en tratamiento farmaco lógico para HTA, DM sable, tratamiento de soporte, siendo necesario en algunos casos el in-
tipo 11, dislipidemia e insuficiencia cardíaca, y a la que se le ha pautado greso en la unidad de cuidados intensivos.
recientemente alopurinol por hiperuricemia, acude a consulta por cuadro
cutáneo de 3 días de evolución. Presenta lesiones en forma de ampollas RC: 1

3S
ERRNVPHGLFRVRUJ
Acné y rosácea

Tema de imJlOrtl nd.J media enel MIR. Hay que cooocer las diferencias clínim
del amé yde la rosácea. Uno de los aSpI'{tos m.ls Jll"e\lu ntados ts eltratamiento
con isotretinoína ysus eff'CtOS serundari os.

Existen dos formas clínicas


graves de acné:
Acné • Acné conglobato. Nódu-
los, quistes y abscesos
comun icados por fístu-
El acné es una enfermedad inflamatoria mu ltifactorial del fo lículo pilosebá- las que dejan intensas
ceo. Afecta principalmente a los adolescentes y a los adultos jóvenes, aun- cicatr ices hipertróficas
que puede observarse en otras edades. (Figura 49). Se asocia a la
hidrosadenitis supurativa
Etiopatogenia y los qu istes pilonidales.
• Acnéfulminans. Es como ,':':"=
':':o:""g,'o,., o,,=
o___________
Su etiología es multifactorial: el conglobota, pero con
• Alteración en la queratinización del ¡ntundíbura folicular. Genera un fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artral-
tapón de queratina (comedón) que obstruye el orificio de sa lida. El uso gias. También se loca li za en el tronco.
de aceites u otros cosméticos que obstruyan la sa lida fol icular agrava el
acné. Diagnóstico
• Alteración cuantitativa de la producción de sebo de la glándula sebá·
cea. Este fenómeno es andrógenodepend iente. Situaciones de hiperan- El diagnóstico se realiza por la clín ica. Debe d iferenciarse de la rosácea, de la
drogen ismo (uso de ciertos anticonceptivos orales, síndrome de ovario foliculitis, de las verrugas planas y de las erupciones acneiformes.
poliquístico, etc.) pueden agravar el acné.
• Propionibacterium oenes. Baci lo grampositivo microaerófi lo e inmóvil, Tratamiento
cuya interacción con el sistema inmune innato es fundament al en la
patogenia del acné. Es importante un inicio precoz para evitar las cicatrices. El tratam iento
depende de la gravedad clín ica:
La dieta con alto contenido glucídico y la leche desnatada parecen agravar • Leves (acné comedoniano y papuloso). Trat amiento tópico; se pueden
el acné. usar combinaciones:
Peróxido de benzoilo. Es queratolítico, comedo lítico y bacterios-
Clínica tático. Puede provocar irritación y desteñir la ropa. Existe sólo en
formulación tóp ica, no ora l.
La lesión in icial es el comedón, que puede ser cerrado (blanquecino) o abierto Retinoides tópicos. Tretinoína (ácido 13-trans-retinoico), isotreti-
(oscu ro 1, y evoluciona a lesio- noína, adapaleno y tazaroteno, empleados como comedolíticos y
nes inflamatorias: pápulas, exfoliantes.
pústu las, nódu los y quistes, Ácido azelaico. Es comedolítico y reduce la población bacteriana.
en orden creciente de grave- Antibióticos. Clindamicina al l% o eritromicina al 2%. No se deben
dad. Puede acabar dejando usar en monoterapia.
cicatrices con gran repercu -
sión estética. RECUERDA
Los retinoides tóp icos y sistémicos, al igual que las tetraci-
Habitua lmente se combinan clinas, pueden producir fotosensibilidad. Además, tanto los
d istintas lesiones de forma retinoides ora les como las tetracicl inas pueden inducir hi-
pertensión intracraneal.
simultánea, con lo que el
acné es polimorfo.
• Moderados (acné papulopu stuloso y noduloquístico). Se emplea habi-
Se centra en áreas sebá - tua lmente tratam iento oral:
ceas, como cara (Figura 48), Antibióticos. Las tetraciclinas (doxicilina y minocicl ina) son los
espalda, hombros y región más utilizados. Son bacteriostáticos f rente a P. aenes y antiinfla-
Acné
centrotorácica. matorios. Los macrólidos (eritromicina y azitromicina) son una

36
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 10. Acné y rosácea

alternativa en e l acné infantil, donde las tetraciclinas estarían con- Etiopatogenia


tra indicadas.
Antiandrógenos. Como acetato de ciproterona, en combinación Es desconocida, aunque se implican la lab ilidad vasomotora, la infección po r
con estr6genos. Es útil para tratar formas mode radas-graves en Demodex foJ/iculorum, la fotoexposición, y la predisposición genética. Se dis-
mujeres, sobre todo si asocian signos de hiperandrogenismo. cute el posible papel patogénico de H. pylori.
Isotretinoína (13-cis-retinoico). Es un der ivado de la vit amina A.
Produce atrofia en la glándula sebácea y regula la queratinización. Clinica
Al inicio del tratamiento puede desencadenar brotes más graves,
por lo que se debe empezar a dosis bajas e n acnés graves. A diferencia de l acné, las lesiones son más monomorfas y no cuenta con
, Efectos secundarios. El más frec uente es la xerosis cut aneo- comedones.
mucosa. Es teratógeno; se debe evitar e l embarazo durante el
tratam iento y hasta 1 mes posterior a la final ización de l mismo Existen cuatro formas clínicas de rosácea en func ión de su gravedad:
(MIR 08"{)9, IS3). Se deben mon itorizar previamente y durante 1. Rosácea eritemato.telangiectásica. Comienza po r episod ios de f1us-
el tratamiento los trigl icéridos, e l colesterol, las transaminasas hing facia les ante diversos estimulas (café, alcohol, comidas picantes,
y las e nz imas musculares, puesto que puede elevar sus niveles. sol, ambientes calurosos, etc.), que va provocando la aparición de eri-
Además, puede induc ir fotosensibilidad. tema persistente (cuperosis).
2. Rosácea papulopustulosa. Telangiectasias y papulopústulas sin come-
• Graves (acné conglobata y fulminans). Se combinan corticoides orales dones.
e isotretinoína oral. 3. Rosácea fimatosa. Hiperplasia de tejidos blandos. Puede aparecer
como evo lución de otras formas de rosácea o de forma a islada. La
RECUERDA más frecuente es la rinofima (nasa l). Esta forma es más frecuente en
varones.
Después del tratamiento con isotretinoína, se evitará el em·
barazo durante al menos 1 mes posterior. Con el acitretino 4. Rosácea ocular. Presente hasta en e150% de pacientes con otras formas
(véase Psoriasis) este periodo debe ser de 2 años. de rosácea. Aparece en forma de blefaritis, conjuntivitis, lagrimeo, etc.
(MIR 07"{)8, 146).

Erupciones acneiformes Tratamiento


Se caracterizan por ser más monomorfas que e l acné. Hay que evitar estimulas vasodilatadores y la fotoexposic ión. Para la forma
• Acné ocupacional o cosmético. Se produce por oclusión del folícu lo eritemato-telangiectásica se puede emplear la brimonidina tópica como
pilosebáceo por aceites minerales. Con comedones negros y pápulas vasoconstrictor. En casos papu lopustu losos leves, se emplea el metron idazo l
eritematosas en antebrazos, muslos y glút eos de trabajadores en con- tóp ico, e l ácido azelaico o la ivermectina tópica.
tacto con hidrocarburos clorados y alquitranes. También se puede oca-
sionar por el empleo de ace ites con fines cosméticos. Formas más graves re quie re n tratamiento oral con tetraciclinas o isotreti-
• Acné por fármacos. Tópicos (corticoides, alquitranes) o sistémicos (cor- noína ora l. La hiperplasia fimatosa re quiere tratamiento quirúrgico o con
tico ides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepi lépticos, antituberculosos e láser ablativo (CO,),
inh ibidores de l factor de crecimiento epidérmico). Sue le ser una erup-
ción monomorfa, sin comedones y con predominio de papulopústulas. A modo de resum e n, la Tabla 13 recoge las características de l acné y de la
rosácea.

RECUERDA

Rosácea El acné, a diferencia de la rosácea, suele mejorar con la fo-


toexposición. En la rosácea se debe evitar.

La rosácea es una enferme-


dad crónica, de patogen ia
mu ltifactorial, caracterizada
por eritema y lesiones acnei- ./ MIR 08-09, 153
PREGUNTAS ./ MIR 07-08, 146
formes en mej illas y nariz.
Afecta más a mujeres entre
Rosácea. Obsérvese la fa lta de comedones
MIR
los 30-50 años (Figura SO).

37
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Tabla 13
Rosácea
Epidemiología Adolemmtes yadultos jóvenes Mujeres de 30 a50 años
Etiología • Alteración de la queraliziz¡ción del infundlbulo folicular • labilidad vasomotora
• Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo • Demooex fulli(U/orum
• Propilmiboderium aene-; • ¡Enfermei:lades gastrointestinales (¿H. pylori?)?
• Em~ora CIln estrés, anticonceptivos orales muy androgénicos, limpieza obsesiva de • Prei:lisposición genética
cara y manipulación
Clínica • Polimorfismo: CIlmedones (cerrados o abiertos), pápulas, pústulas, nódulos, quistes, • Monomorfas, sin comei:lones
en orden de gravedad • localización: zona malar y nasal
• localización: cara, espalda, hombros y región centrotorácic¡ • Formas clínicas:
• Fomm clínicas graves de acné: 1. Eritemato-telangiectásica: flushing facial (café, alcohol, picantes, sol,
Acné conglobara: grandes nódulos, quistes yabscesos CIlmunicados por fístulas calor.. . ) hasta eritema persistente (ru perosis)
en tronco fundamentalmente 2. Papulopustulosa
yextremidades proximales que dejan intensas dcatrices hipertróficas. 3. Fimatosa: hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofimaJ,
No presenta clínica sistémica más típica en varones
Amé fulminans: similar al acné conglobara, ~ro con clínica sistémica (fiebre, 4. Ocular: blefaritis, conjuntivitis, iritis ...
malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias)
Tratamiento • leve: tópicos. Retinoides!peróxido de benzoilo ± antibióticos • Eritemato-tela ngiectasica: brimonidina
• Moderado: tetraciclinas orales o isotretinoína oral • Papulopustulosa leve-moderada: iverme<tina, metronidazol o ácido
• Amé fulminans: asociar corticoides orales azelaico tópicos
• Papulopustulosa moderada-g rave: tetracidinas orales o isotretinoina.
• Fimatosa: cirugía o láser COl
Acné y rosácea

,/ Aunque la lesión elemental del acné es el comedón, la clínica suele ser ,/ La clínica es de cuperosis,flushing, telangiectasias y papulopústulas fa -
polimorfa, con presencia de comedones, pápulas, pústulas, quistes y cia les. Puede acompañarse de afectación ocular y rinofima (esto último,
cicatrices. más frecuente en varones).

,/ Deben descartarse erupciones acneiformes secundarias cuando las lesio- ,/ Los trata mientos tó picos para el acné incluyen los retinoides, los anti-
nes son monomorfas y sin comedones. En este caso, siempre hay que des- bióticos y el peróxido de benzoilo. En el caso de la rosácea, las alterna-
cartar el uso tópico o sistémico de corticoides, así como otros fármacos. tivas son la ivermectina, el metronidazol y el ácido azelaico. Tanto en el
acné como en la rosácea, se pueden usar las tetraciclinas y la isotreti-
,/ La rosácea afecta a mujeres de edad media. Muestran pieles sensibles que noína por vía oral en casos moderados-graves.
reaccionan con una vasodilatación excesiva frente a I I estímu los.

Casosclínicos
Mujer de 45 años que acude a la consulta de Dermatología por presentar ¿Cuál de las siguientes asociaciones entre agente microbiológico y enfe r-
e ritema con pápulas y pústulas en zona malar, así como en dorso nasal. medad dermatológica es incorrecta?
Refiere empeoramiento en verano con la exposición solar. Niega aplica-
ción de productos tópicos. De los siguientes, ¿qué tratamiento se conside- 1) Acné - Propionobacterium acnes.
ra más apropiado en este caso? 2) Rosácea· Pityrosparum ovale.
3) Dermatitis seborreica - Pityrosporum ovole.
1) Peróxido de benzoilo tópico. 4) Pitiriasis versicolor - Malasezzia spp.
2) Eritromicina tópica.
3) Ivermectina tópica. RC:2
4) Corticoides tópicos.

RC: 3

38
ERRNVPHGLFRVRUJ
Alopecias

Tema sencilloen el que lo más im¡x¡rtante es tener daro qué polologías causan
alope<:ia cicatricialy cuáles no.

Definición y clasificación

Las alopecias son un grupo de enfermedades definidas por la disminución de


la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la superficie
cutánea.

Para su estudio, es frecuente dividirlas en los siguientes tipos:


• Alopecias cicatriciales. Causadas por malformación, daño o destrucción
del folículo, por lo que son definitivas.
• Alopecias no cicatriciales. Se deben bien a miniaturización de l
folículo, o bien a síndromes hereditarios o asociadas a enfermedades
sistémicas.

Patrones clinicos de la alopecia androgénica

Alopecias no cicatriciales Alopecia areata


La alopecia areata es una enfermedad autoinmun itar ia, que afecta típicamente
Alopecia androgénica o calvicie común a niños o adu ltos jóvenes. Su patogenia implica factores genéticos, psíquicos
(muy relacionada con estrés) y autoinmun itarios (se asoci a a enfermedades
Este tipo de a lopecia se debe al efecto combinado de la predisposición como el hipotiroidismo, enfermedad de Ad isson, dermatitis atópica ... ).
ge nética Vde los andrógenos sobre los folícu los pilosos. El andrógeno re s-
ponsable es la dihidrotestosterona (DHT) formada localmente en el folí- Clínicamente cursa con placas alopécicas bien definidas y asintomáticas, sin
culo p iloso desde testosterona por la enzima S-alfa reduct asa. Los folículos infl amación de la piel, en el cuero cabelludo (a lopecia areata en placas) (Figura
pilosos no se destruyen pero se produce un fenóm e no de miniaturización. 52). Puede afectar a todo el cuero cabelludo (afeara total) o a toda la superfi-
cie corporal (afeara universal). En ocasiones, existen pelos cortos en forma de
En función del sexo, tiene distinta edad de aparición y patrón de afectación: porra ( en signo de exclamación"), que son diagnósticos, llamados pelos pelá-
o Varones. Inicio desde adolescencia. Receso de la línea de implan- dicos. Su presencia indica que la enfermedad está activa.
tación f rontoparietal (entradas), más tarde alopecia en el vértex,
luego estas áreas se van un iendo por una pérdida difusa hast a que El tratamiento depende de
term ina en la "ca lvicie hipocrática", conse rvando solamente las la extensión, empleándose
regiones temporales y occipi t al. Se divide, según Hamilton, en 8 gra- corticoides tópicos o intrale-
dos (Figura 51). sionales en placas pequeñas,
o Mujeres. Suele agravarse en la menopausia. Pé rdida difusa en la y orales en caso de extensio-
región interparietal (líne a m edia) y hasta vértex, sin retraso de la línea nes m ayo res. Pueden utili-
de implantación. Hay tres grados de Ludwig. zarse sensibilizantes tópicos
(d initroclorobenceno o difen-
Tratamiento ciprona), o PUYA para casos
más extensos. Ningún trata -
o Tópico: minoxidi l 2-S%. miento es plenamente eficaz
o Oral: en varones fin asterida en dosis de 1 mg diario (antiandrógeno inhi- en todos los casos. Es posible
bidor de la S-et-reductasa). En mujere s se pu eden emplear antiandróge- la repoblac ión espontánea de
nos como el acetato de ciproterona o la flutamida. las placas. Alopecia areata

39
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Efluvio telógeno progresiva de la línea de implantación frontoparietal junto con pérdida


de las cejas.
Es la segunda causa más frecuente de alopecia, después de la androgénica. Por la • Secundarias. A procesos traumáticos (quemaduras, cirugías) o infec·
acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, estrés, fiebre alta, embaraw, fár~ ciosos (tiñas inflamatorias) que secundariamente afectan al folícu lo.
macos), se produce el paso de muchos fo lículos de manera brusca a la fase de teló-
geno, por lo que, 3 meses después, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Tabla 14
La recuperación es espontánea entre 6·12 meses después, si se suspende la causa. Alopedas Alopecias
dcatrldales no dcatridales
Efluvio anágeno
• Primarias: lupus di5Coide crónico, • Alopeda androgenética
liquen plano pilar, alopecia frontal • Alopeda oreara
Suele estar ocasionado por tóxicos, que detienen e l ciclo del pelo en fase
fibrosante, alope<ia mudnosa, foliculitis • Efluvios: anágeno y telÓgeno
de crecimiento o anágeno, produciendo una ca íd a del pelo brusca y dif usa.
decalvante, celulitis dise<.ante ... • P50riasis
Puede aparecer con el uso de citostáticos, intoxicac iones (mercurio ...) o en el
• Secundarias: traumáticas, infecciosas • Dermatitis seborreica
déficit grave de proteínas.
(tiñas inflamatorias, herpes zóster), • Sífilis secundaria
metástasis... • Tiñas no inflamatorias
Otras causas de alopecia no cicatricial son la sífil is secundaria, la tiña de l
Patologias que causan alopecias cicatriciales y no cicatriciales
cuero cabelludo, la tricoti loman ía, el hipertiroidismo e hipotiroidismo, e l
lupus eritematoso sistémico, la ferropenia ...

PREGUNTAS . ,/ MIR 08-09,155

Alopecias cicatriciales MIR


.. _-~

JJJllJ/1 \ I 1
Alopecia frontal fibrosante

,/ Las a lopecias se dividen en cicatriciales (irreversibles) y no cicatriciales


(reversibles), según e l aspecto de la piel de la zona alopécica.

,/ Las alopecias no cicatriciales son, entre otras, la alopecia androgéni-


del ca, que es la más frecuente; la a lopecia areata, que puede implicar

• •
alteraciones autoinmunitarias de la tiroides; e l efluvio telógeno, que
aparece después de situaciones estresantes, como el parto, y el efluvio
anágeno, relacionado con quim ioterápicos.
Los folículos pilosos que-
dan sustituidos por fibrosis, ,/ Entre las alopecias cicatriciales se encuentran e l liquen plano pilar y el
resu ltando en a lopecias defi- lupus cutáneo crónico (discoide).
nitivas. En función de su etio-
logía pueden ser:
• Primarias. Proceso infla- Casosclínicos
matorio selectivo sobre
Varón de 23 años que tras una temporada de estrés importante (época de
el folículo piloso. Des-
exámenesl refiere aparición de placas alopécicas de forma repentina. No
tacan el lupus eritema- reconoce síntomas. A la exploración se observan 4 placas alopécicas en zo-
toso cutáneo crónico nas tempora les y occipital de 4 x 3 cm de diámetro máximo, ovaladas y sin
discoide (Figura 53A), eritema en el cuero cabelludo. ¿Qué proceso sospecha en este paciente?
liquen plano pilar (MIR
08-0!1, 155), fol icu li- 1) Tiña capitis.
tis decalvante, celulitis 2) Alopecia areata.
disecante o a lopecia mu- 3) Liquen plano pilar.
cinosa. En los últimos 4) Efluvio telógeno.
años ha aument ado sig-
RC:2
nificativamente la inci-
dencia de un subtipo de ¿Cuál de los siguientes tipos de alopecia no se considera cicatricial?
liquen plano pi lar deno-
minado alopecia fronta l 1) Alopecia androgenética.
fi brosante (Figura 538), 2) Liquen plano pilar.
Alopecias cicatriciales. A: alopecia
que afecta predominan- cicatricial por lupus cutáneo crónico; 3) Alopecia fronta l fibrosante.
temente a mujeres post- B: alopecia frontal fibrosante: subtipo 4) Lupus cutáneo crónico.
menopáuslcas V cursa de liquen plano pilar. Pérdida de cejas
con afectación cicatricia l y retroceso frontoparietal Re: 1

40
ERRNVPHGLFRVRUJ
Alteraciones
de la pigmentación

El mel;¡sma yl'll'inligo son trastornos frecuf'fltes y~(il es de (l'(ordar. Lo más


imponante es saber qlJé lesiones puedenfavorecer 1'1 desa rrollode rn da noma.

El trat amiento se hará en función del tipo de lesión:


• Lesiones localizadas: corticoides tópicos, inh ibidores de ca lcineurina.
Discromías con hipopigmentación • Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUYA. Puede emplearse el
, khellin (fotosensibilizante tóp ico) con fototerapia. Otra alternativa es la
o acromla despigmentaci6n de la piel sana con hidroqu inona.

Las d iscromías con hipopigmentación se deben a la disminución o a la ausen-


cia total de melan ina o de melanocitos en la epidermis. En este apartado se
remarcará sólo el vití ligo. Discromías con hiperpigmentación
Vitíligo
Existen muchos trastornos congénitos o adquiridos que cursan con hiperpig-
El vitíligo se caracteriza por mentación. En la Tabla 15 se resumen los más relevantes en función de la
máculas a(rárn icas generadas localización de la melanina y de la presencia o no de aumento de melanocitos.
por destrucción de los mela-
nocitos (Figura 54). Afecta
al 1% de la población, suele Tabla 15

comenzar en la infancia o en Epldl!nnis Ol!nnls


la juventud y tiene carácter Aumenta • Efélide5 Melasma/eloasma
familiar, supon ién dose una melanina • Manchas de·café con Ie<he"
herencia multifactoria l. • NeVU5 de Be<ker
Vitiligo
• Mela5ma/eloa5ma
Existen tres teor ías acerca de
Aumentan lentigos Melanodl05is dénnicas:
su etiopatogen ia:
melanocitos • Mancha mongólica
• Autoinmunitaria. Debido a su asociación con otras enfermedades • Nevus de Ota (cabez Ota1
N

autoinmunitarias (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfer- • Nevus de 110 (hombr· lto")
medad de Addison, diabetes mellitus, areata, etc.). Se pueden detectar • Nevus azul
anticuerpos antimelanocito cuyos niveles se correlacionan con la activi-
Tumores melánicos benignos
dad de la enfermedad.
• Autocitotóxica. Aut odestrucción de los melanocit os por exceso de fun-
ción y formación de radicales libres. Melasma/cloasma
• Neural. Basada en la evidencia de viti ligos segmentarios, presencia de
viti ligo en áreas denervadas V en modelos animales. Hiperpigmentación simétrica adq uirida en manchas con bordes ir regulares que
afecta predominantemente a la cara. Más prevalente en mujeres (90% de casos),
En cuanto a la clínica, se caracteriza por presentar manchas acrómicas de sobre todo en fototipos altos (pieles oscuras). Empeora con factores hormona les
curso crónico y progresión variable. Tienen fenómeno de Koebner. (emb arazo o anticoncepci6n hormona l) y con la fotoexposición. El tratamiento
se puede realizar con distintos despigmentantes como la hidroquinona.
Existen diversos tipos, según la distribución de las lesiones:
• Generalizado. El más habit ual, con placas simétricas en superficies
extensoras de cuello, extrem idades, axilas y cara (periorificial, sobre
todo). PREGUNTAS ,/ No hay preguntas MIR representativas.


Fo cal. Placas únicas sin distribución en dermatomas.
Segmentarío. Afecta a un dermatoma, de forma asimétrica. MIR
• Universal. Pérd ida completa de pigmento.

41
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Ideasclave
,/ Los cam bios en la pigmentación cut ánea pueden deberse a aumentos o ./ El vitíligo afecta a más del 1% de la población. Se man ifie sta como má·
disminuciones de la melan ina o del número de melanocit os. Ta mbién la culas acr6micas, resultado de la destrucción local de los mela nocitos.
prof und idad del pigmento pu ede mostra r co lores distintos, siendo m ás
az ul cua nto más profun da esté la mela nina.

Casosclínicos
Mujer de 43 años que acude refiriendo manchas blancas en cara, dorso 1) Pitiriasis vers ico lor.
de manos V zona genital. No reconoce ningún síntoma (pr ur ito, dolor, etc.) 2) Hipopigmentación postinflamatoria.
asociado. Antecedente persona l de hipotiroidismo correctamente trata- 3) Hipomelanosis progresiva.
do. ¿Qué proceso se sospecha en esta paciente? 4) Vitíl igo.

RC: 4

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ERRNVPHGLFRVRUJ
Fotosensibilidad. Trastornos
inducidos por la luz

TemacomplejO y 00 muy prt9untaoo Hay que{entrarse en las Ideas e/ave


y en la Sl'lección de preo:¡ untas. Lomásimporta nte es conocer bien laportiria
cut1nea tarda, yaprender adistinguirlade la aguda inll'rmitffite.

Fotosensibilidad inducida Dermatosis exacerbadas por la luz


por sustancias quimicas
Son aque llas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol (Tabla 17).

La fotosensibilidad inducida por sust ancias quím icas puede ser fototóx ica Tabla 17
(parece una quemadura solar y es posible que ocurra tras la primera exposi- Derrnatosisexacerbadas por la luz
ción al medicamento) o fotoa lérgica (la luz cambia la configuración del medi-
camento y la convierte en un antígeno; hace fa lta una primera exposición
• LES • Albinismo oculocutáneo
• Dermatomiositis • Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
previa) (Tabla 16).
• Porfi rias • Fotoalergias y fototoxias
• Darier • Pelagra
• Rosácea • Síndrome carcinoide
Fotoalergla Fototoxiddad
Dermatosis agravadas por el sol
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV • No inmunitaria
• Más frecuente RECUERDA

Brote • En segunda exposición • En primera exposición Enfermedades que mejoran con la fotoexpos ición: psoriasis,
• Tardía (48 haras después) • En cualquier persona dermatitis atópica, acné o micosis fungo ide.

Clínica Erupción polimorfa, Monomorfa, como cualquier


eccematosa, incluso en áreas quemadura, en áreas expuestas
cubiertas
Causas Sulfamida!, PABA, Tetracidinas (fotoonicólisis),
fenatiacinas (prometazina) alquitrán, psoralenos, retinoides
Porfirias
Erupción fotoalérgica frente a erupción fototóxica

Es un grupo de enfermedades metaból icas caracterizadas por defectos enzi-


En el caso de las tetrac iclinas y las tiacidas se puede producir fotoon icó lisis máticos hereditarios o adqu iridos de la vía metaból ica del grupo hemo de la
a nivel ungueaL hemoglobina.

Existen dos tipos de fototoxicidades con entidad propia: Su síntesis se produce en el hígado y en la médula ósea. El defecto da lugar a
• Fitofotodermatitis. Está causada por furocumarinas (psoralenos) la acumu lación de metabol itos inte rmedios (porfirinas) que absorben ener-
fotoactivas presentes en las plantas. Se encuentra en los cítricos (zumo gía lumínica y provocan fotosens ibilización.
de limón), higos o apio entre otras.
• Dermatitis de Berloque. Est á ocasionada por una interacc ión entre la Clasificación
luz solar y el aceite de bergamota, presente en muchas co lon ias y per-
fumes. Es tip ica la hiperpigmentaci6n postinflamatoria del cuello, que Su clasificación se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es más
desaparece lentamente después de varios meses. man ifiesto (Tabla 18):
• Eritropoyéticas (todas llevan la pa labra eritropoyética en su nombre).
RECUERDA Todas tendrán cierto grado de anem ia hemolítica yesp lenomega lia.
No deben adm inistrarse tetraciclinas con isotretinoína Portiria eritropoyética congénit a (de Günther): herencia AR.
para tratar el acné. El adelgazam iento cutáneo producido Protoportiria eritropoyética: herencia AD.
por los retinoides facilita la fototoxicidad de las tetracicli-
nas. El uso conjunto aumenta el riesgo de hipertensión • Hepáticas. Todas tendrán cierto grado de daño hepático con elevación
int racraneal .
de transami nasas.

43
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Tabla 18
Porfiria cutánea tarda (PO') Porlina eritropoyética mngénita (PEQ Porfiria aguda Intel1Tlitente (PAI)
D~(it enzimático • URO 111 descarboxilasa (uroporfirina ycoproporfirina en • UrollOrfirinógeno 111 cosintentasa • PGB deaminasa
yherencia sangre, olina y he<es confinnan 1'1 diagnóstico) • Herencia: AR • Herencia: AD
• Regla mnemotérnka:' jURO DESCAnsar de la porfiria
cutánea tardaN(URO OESCArboxilasa 111)
• Herencia: AD. Más rrecuente que sea ADQUIRIDA por d.Jño
hepático (alcohol, hemocromatosis, VHL.¡
Edad 3.' -4.' década (varones> mujeres) Infanda 15-40años
Frecuencia Más frecuente Muy rara Más frecuente en nórdicos
Fotosensibilidad Moderada-grave Marcada desde nacimiento, mutilante
Clínica cutánea Si Sí (con graves mutilaciones) "
Clínica sistémica • Diabetes mellitus (25%) • Anemia hemolítica yesplenomegalia
"
Crisis porfÍlica: clínica neurológica a nivel
• Siderosis hepática (asintomático) • TIñe pañales de rojo de SNC, SNPy SNA con dolor cólico
• Eritrodonda
Tratamiento • Flebatomías • Esplenectomía • Evitar desencadenantes de crisis
• Eliminar alcohol • Fotoprote<ción • Clorpromacina y analgésicos
• Cloroquina • Tratamiento infecciones cutáneas • Dieta rica en hidratos de carbono
• Hematina
Comparación de peT, PEC y PAI

Portiria cut ánea tarda: herencia AD o adquirida. Diagnóstico


Portiria aguda inte rmitente: herencia AD.
Portiria variegata: herencia AD. El diagnóstico se realiza por detección de los productos acumulados en el
Coproportiria hereditaria: herencia AD. plasma, la orina, las heces, los eritrocitos o la médula ósea.
Déficit de ALA-deshidratasa: herencia AR.
Porfiria cutánea tarda (M'. 11-12, 171)
• Hepatoeritropoyéticas:
Portiria hepatoeritropoyética: herencia AR. Se hereda de manera autosómica dominante, o bien es adquirida (la mayo-
ría de los casos) en relación con factores hepatolesivos como el alcohol, los
Clínica general estrógenos, la infección por VHC (MIR 10-11, 131), la hemocromatosis o la
exposición a tóxicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de uro-
Para simplificar, las portirias se dividen clínicamente en tres grupos (Tabla porfirinógeno descarboxilasa a nivel hepático, que provoca un acúmu lo de
19): las que tienen clínica casi exclusivamente cut ánea, las de cl ínica cas i uroporfirinógeno 111.
exclusivamente sistémica en brotes de crisis pomricas, y las mixtas.
Clínicamente, las manifestaciones com ienzan en la adolescencia (en las formas
Además, se debe recordar que todas las eritropoyéticas pueden cursar con famil iares hereditarias) o en la tercera o cuarta década en formas adquiridas;
anemia hemolítica y esplenomegalia; así como todas las hepáticas pueden afecta con mayor frecuencia a varones. Se inicia con hiperfragilidad cutánea en
tener mayor o menor afectación hepática. el dorso de las manos (ampollas, erosiones, qu istes de millium), más hiperpig-

Tabla 19
CIInica cutánea I CIInica mixta CIInica neurol6g1ca en crisis porffricas
• Fotosensibilidad aguda: prurito, dolor yelitema con edema que dura , Crisis Iras desencadenante5 que suelen serfármacos (barbitúricos,
12-24 horas sulfamidas, antiepilépticos, alcohol. inhibidores de la proteasa...),
• Hiperfragilidad cutánea (subagudo-crónico): ampollas subepidérmicas, infecciones, estrés o ayuno (dieta pobre en hidratos de carbono)
tras mínimos traumas, sobre todo en dorso de manos. Se acompañan (MIR 14-15, 92)
de cicatrices, erosiones yquistes de mil/ium. Ala larga cambios • Clínica neurológica a todos los niveles:
esderodermiformes (más en Porfiria cutánea tarda y Gunther) SN autómomo con dolor abdominal, estreñimiento/diarrea,
taquicardia, hipotensión
SN periférico con polineuropatía, paresias y parestesias simétricas
en extremidades
SN central: clínica psiquiátrica, desde confusión a cuadros psicóticos
• En las crisis aumenta aminolevulínico yporfobilinógeno en orina
ylos pacientes tienen hiponatremia y nece5idad de comer dulces
• Tratamiento: hematina i.v. ycarbohidratos
• Porfilias eritropoyéticas • P. variegata • Porliria aguda intennitente
• Porfilias que lleven la palabra ·cutánea: p. ej., porfiria cutánea tarda • Coproporfiria hereditaria • Déficit de AlA-deshidratasa
Clasificación clinica de las porfirias

44
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 13. Fofosensibilldad. Trastornos Inducidos por la luz

mentación facial e hipertri- agudo que aparece a las poc as horas de la exposición . No existe excreción de
cosis malar, relacionadas con porfirinas en la orina, lo que puede difi culta r el d iagnóstico (se debe med ir
una ma rcad a fotosensib ilidad porfirinas en heces). Asocia colelitiasis.
(Figura 55). La afectación he-
pática suele ser asintomática y Es de uti lidad el tratam iento con ~ -caroteno para aumentar el tiempo de
se debe al depósito de porfiri- exposición solar.
nas yde hierro. Escaracterística
la presencia de fluorescenc ia Porfiria eritropoyética congénita de Günther
rosa-rojiza en la orina cuando
se examina con la luz de Wood. Es excepcional y muy grave.
Porfiria cutánea tarda. Lesiones en manos Existe déficit de la enzima
El diagnóstico se confirm a cos intetasa. El rec ién nacido
mediante la pre sencia de uroporfirina I y 111 en orina, isocoproporfirina en tiñe los pañales de rojo y
heces en cantidades elevadas y otras porfi rinas en pl asma. Histológicamente, presenta progresivamente
las ampollas son subepidérm icas, sin re acción inflamatoria acompañante. eritrodoncia (Figura 56), esple-
Las porfirinas de los hematíes son normales. nomegalia y anemia hemolí-
tica . Cursa con fotosens ibilidad
El tratam iento consiste en elim ina r los desencadenantes (alcohol, estr6- extrema, por lo que aparecen
genos), flebotomías periódicas para re ducir hierro y dejar hemoglobina en ampollas en zonas fotoexpues-
10-11 g/di o administra r cl oroqu ina oral en dosis bajas para aumentar la eli- tas que van dejando múlti -
minación urinaria de porfirinas (en caso de contraindicación de fl ebotomías). ples cicatrices y mutilaciones.
Eritrodoncia
Su tratamiento se basa en la
RECUERDA esplenectomía y en la fotopro-
La URO-descarboxilasa es la enzima implicada en la porfiria tecc ión. El trasp lante de médula ósea ha sido curativo en casos graves.
cutánea tarda (PCT) iy lo único que se debe saber en el día
delMIR !

,/ MIR 14·15, 92
Protoporfiria eritropoyética ,/ MIR 11·12, 171
,/ MIR 1()'11, 131
Es la segunda más f recuente y la que mayor incidencia tien e en niños.
Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clínica es de eritema solar

Ideasclave
,/ Las sustancias fotosens ibilizantes pueden ocasiona r reacciones de ti po ,/ La mayoría de las porfirias son de herencia aut osóm ica dominante, ex-
fotot óxico (que son las más frecuentes y ap arecen tras la primera ex- cepto la portiria eritropoyética congén ita o PEC (recesiva) y la porfiria
posición) o de tipo fotoalérg ico (qu e requieren sensi bilización previa). cutá nea ta rda (adquirida en el 80% de los casos).
Las primeras generan una clínica de quemadura solar, mientras que las
fotoalérgicas dan un aspect o más parecido al eccema agudo, con exten- ,/ La PEC o Günther es la forma m ás grave. Niños peludos con orinas rojas y
sión de las lesiones a zonas no foto expuestas. eritrodoncia que desarrollan cicat rices, mutilaciones y anemia hemolítica.

,/ Diuréticos y te traciclinas son causa f re cuen te de fototoxic idad. ,/ La PCT se presenta en hombres de 40-50 años con hepatopatía (enolis-
mo, VHC +, hemocromatosis). Ocasiona hipertricosis mala r y ampollas
,/ Entre las dermatosis fotoagravadas, hay que recorda r el lupus eritema- en las manos. Se tra ta con flebotom ías y antipalúdicos.
t oso, la enfermedad de Darier, la rosácea y la pelagra.
,/ La PAI nunca afecta a la piel. Presenta cl ínica sistémica a brotes (dolor
,/ La erupción polimorfa lumínica es la fotodermatosis idiopática más frecuente. ab dominal, psicosis, parestes ias y paresias).

¿Cuá l es la sospecha diagnóstica de un paciente q ue desarro lla una poli - Adu lto de 47 años, bebedor abundante, acude a la con sult a por aparición
neuropatía simétrica V rápidamente progresi va, con crisis de dolor abdo- de pequeñas lesi ones am pollosas en el dors o de la mano por traumati s-
minal, epi sodios comiciales V un cuadro psicótico? mos m ínimos. En la exp lora ción se observa también una hiperpigmenta-
ción difusa y una hipertricosis facial. El diagnóstico más pro bable es:
1) Síndrome de Gui llain-Barré.
2) Porfiria aguda intermitente. 1) Pénfigo vu lgar.
3) Neuropatia diabética. 2) Dermatitis herpetiforme.
4) Ami lo idosis. 3) Porfiria cutánea tarda.
4) Epidermólisis ampollosa simple.
RC: 2
RC: 3

45
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Casase Inieos
Niño de 5 años que desde el nacimiento presenta o r inas rojizas, intensa 3) Partirla de GÜnther.
fotosensib ilidad con cicatrices esclerodermiformes asociadas y anemia he- 4) Partirla aguda intermitente.
molítica intensa . El diagnóstico más probable es:
RC: 3
1) Parfiria cut ánea tarda.
2) Partiria variegata.

46
ERRNVPHGLFRVRUJ
Enfermedades ampollosas
autoinmunitarias

Es untema mil)' i m~ nte que debes estudi.lr con detalle. líl fundamelltal es
arml<jefla dínica, epidemiologí.J, histologí.J einmunofluorl'S{eOOa {aracteri~tica
de cada entidad, de manera que seas {aJlill de d i~tingu i ~a~ en uncaso dínico. Para
ello debes merJlO!izar coo atención lasirnál¡ene-;, en es¡fflal. comp.lra la del
~ I'U lgor (am ~1as intraepidérmicas t1.lcidas), con la del penligoide (am~ la~
sutlepidérmicastensas sobrebase unicalial en un anci.loo). Revisa con atención
la tablade diagnóstico diferertci.l l de lasenf!'flTledades am~Iosa~ au~nmun ita ri.ls.

Las enfermedades ampollosas autoinmunun itar ias son un conj unto Diagnóstico
de enfe rmedades dermatológicas que se producen por la presencia de
autoanticuerpos contra distint os antigenos de la ep idermis o unión der- • Histologia (Figura 57). Ampolla intraepidérm ica suprabasa l por acantó-
moepidérm ica, que dan lugar a ampollas en la superficie cutánea y/o lisis (Figura 58).
mucosa. • Inmunofluorescencia directa (IFO). IgG deposit ada en los espacios
intercelulares de los queratinocitos. No pueden diferenciarse los distin-
Para e l diagnóstico es fundamental la realización de dos biopsias: una en la tos tipos de pénfigo por el patrón de IFD.
piel afectada (para determinar la localización de la ampolla y el infiltrado • Inmunofluorescencía indirecta (IFI).lgG antisustancia intercelular de la
inflamatorio) y otra en la piel sana perilesional (para rea lizar inmunofluo- epiderm is con positivos en más del 75% de pacientes. Tienen una corre-
rescencia directa y localizar el tipo y depósito de inmunoglobulinas (MIR lación positiva, pero inexacta con la actividad de la enfermedad.
16-17, lO).

~ Ac. sustancia
Lámina
lucid a
• P~NFIGO
Grupo de los pénfigos
Lámina
densa
Los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y mucosas en las que el
depósito de inmunoglobulinas tiene lugar a nivel intraepidérmico, afectando
Subl ámina
a las un iones intercelulares. basal
Depósito
lineal
Pénfigo vulgar en I i Depósito
lucida g ranular
en dermis
Es el más frecuente y grave de los pénfigos. Tiene una mortal idad del 10% papilar
con los tratam ientos actua les.
Ac. anticolágeno VII
Etiopatogenia • PENFIGOIDE AMPOLlOSO • EPIDERMÓllSIS • DERMATITIS
. Herpes gestatíonis AMPOllOSA ADQUIRIDA HERPETlFORME
La alteración fundamental en el pénfigo es la acantó lisis, provocada por
la unión de la IgG a antígenos de los desmosomas, en concreto a la des-
mogleína 3. Claves para el diagnóstico histológico de las enfermedades ampollosas
autoinmunitarias
Existen casos desencadenados por fármacos, principalmente penicila-
mina y captopril.

Clínica

Las erosiones en la mucosa ora l son la forma inicia l de present ación en la


mayor parte de los pacientes. La lesión cutánea inicial es una ampolla flácida
o erosión sobre la piel aparentemente normal en cualquier localización, más
habitualmente en flexuras y en zonas de presión. Evolucionan a erosiones
dolorosas y costras. Hay signo de Nikolsky.

El pénfigo vegetante es un subtipo cl ínico infrecuente del pénfigo vu lgar i' de la mucosa
loca lizado en cuero cabelludo y zonas de pliegues. oral con erosiones

47
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Tratamiento
Pénfig o vulgar Penfigoide ampolloso
Co rticoides s istémicos de elección. Se emplea prednisona 1-2 mg/kgfdía Ig' Y CJlineal
Ampolla flácida Ampolla ten", cont,a
para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se uti- y em,ione, (Nikol,ky + ) (Ni ko l,ky +) hemide,mo'iOma,
liza dosis de mantenimiento durante años. También se usan inmunosu- - - - - ""; - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - "'\ - - - - - - - - iA!i B"180)
presores: ciclofosfamida, azatiop rina V, excepcionalmente, sa les de oro,
ciclosporina.

RECUERDA
El pénfigo vulgar no suele producir prurito a diferencia del
penfigoide ampol laso, el herpes gestat70nis y la dermatitis Ig' cont,a unión Infilt,adoe, onoffiico / "\
herpetiforme. inte,celula ,
en e,t,ato e'pino'iO
acantó li,i, Afecta a fib,a, ne ,vio,as:
RECUERDA ba,e u,ticarial, p,urito

Aunque el penfigoide vulgar sea "vu lgar", es mucho más fre -


cuente el penfigoide ampollaso. Esquema con comparación histológica de pénfigo vulgar y penfigoide
ampolloso

RECUERDA Etiopatogenia
Para utilizar azatioprina se requiere valorar el nivel enzimáti -
co de la tiopurina metiltransferasa (TPMT) para ajusta r dosis El depósito de IgG dirigido contra antígenos proteína BP180 de la lámina
y evit ar citopenias. lúcida (hemidesmosoma) activa el complemento y provoca una reacci6n
inflamatoria que desencadena la separación dermoepidérmica.
Pénfigo foliáceo
Clínica
Se trata de una variante más rara de pénfigo en la que el que el daño his-
tológ ico se produce a nivel más superficial, con una ampolla intraep idér- La clínica se basa en la aparición en gente mayor de ampollas tensas sobre
mica en la capa granulosa y subcórnea. Clín icamente aparecen erosiones y piel sana o sobre lesiones habonosas (MIR 16-17, 10).
costras sobre base eritematosa de inicio en áreas seborre icas, con mucha
menor afect ación mucosa que en el pénfigo vulgar. Al subtipo de pénfigo Predom inan en el abdomen y en las áreas flexoras de las extremidades. Hay
fol iáceo localizado exclusivamente en áreas seborreicas se le denomina prurito intenso. No deja cicatrices. La afectación mucosa es infrecuente. No
pénfigo eritematoso. hay signo de Nikolsky.

Pénfigo paraneoplásico Diagnóstico (MI. 13-14, 218) .. __ ._-

En ocasiones existe una neoplasia subyacente al desarrollo de un pén figo. • Hístología. Ampolla subepidérm ica con infiltrado dérmico con eosin6filos.
Principalmente son neoplasias hematológicas (I infomas) o timomas. • IFD. IgG +1- C3 en depósito lineal en la membrana basal de la unión
dermoepidé rm ica.
• IFI. IgG antimembrana basa l circulantes positivos en un 70-80% de los
casos, sin correlación con la actividad de la enfermedad.

penfigoide ampolloso RECUERDA


Regla mnemotécnica: #pEnf IGoid3".
• E: eosinófi los.
El penfigoide ampollaso es • IG: IgG.
• 3: C3.
la enfermedad ampollosa
autoinmunit aria más fre-
cuente. Tratamiento
Cursa con ampollas subep i- No es tan grave como el pénfigo vulgar. En el tratam iento se usan corticoi-
dérmicas normalmente en des tópicos ylo sistém icos: prednisona 0,5-1 mg/kg/d ía. Si no hay respuesta,
pacientes de edad avan- pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.
zada (mayores de 60 años),
caracterizada h istopatoló-
gicamente por el depósito
de IgG y C3 en la membrana
basal (Figura 59). Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. penfigoide cicatricial
No hay signo de NikoLsky
A continuación se incluye
la comparación histológica del pénfigo vulgar y e l penfigoide ampolloso El penfigoide cicatricial es una enfermedad ampollosa subepidérmica, con
(Figura 60). características histol6gicas e inmunopatológicas similares al penfigoide

48
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 14. Enfermedades ampoliosas aufolnmunlfarlas

ampolloso, aunque definida por lesiones mucosas con importante tendenc ia • 1Ft IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos
a la cicatrización. (empleando anticuerpos monoclona les). Factor HG (que se corresponde
con una IgG capaz de fijar complemento) positivo en bajas concentra -
Clínica ciones frecuentemente.

Afecta con mayor frecuenc ia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fun- Tratamiento
damenta lmente en mucosas, que por orden decreciente de frecuencia son
las sigu ientes: boca, conjuntiva, laringe, genit ales y esófago. Se producen Se real iza con prednisona ora l en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden emplearse
ampollas con tendencia a la cicatrización y a la formación de sinequias. Exis- los antihistam ínicos orales.
ten lesiones cutáneas que aparecen en un 30% de los casos.

Diagnóstico
• Histología e IFD. Es simi lar a las del penfigoide ampolloso. Dermatitis herpetiforme
• IFI. Habit ualmente negativa.
(enfermedad de Duhring-Brocq)
Tratamiento
Se lleva a cabo con predn isona, frecuentemente acompañada de inmunosupre- La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crónica caracte-
sores (azatioprina o ciclofosfam ida) según la gravedad y las mucosas afectadas. rizada por pápulas y vesícu las simétricas muy pruriginosas en áreas exten-
soras, en pacientes con una enteropatía sensible al gluten en el 90% de los
casos, habitualmente asintomática (MIR 14· 15, 145).

Etiopatogenia
Herpes gestationis o penfigoide gestacional
Su etiología es desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha
demostrado relación patogénica entre la enteropatia y los depósitos cutá -
El herpes gestationis es una enfermedad ampollosa subepidérm ica autoin- neos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante.
mun itaria de aparición en el embarazo y en el posparto, que cursa como
una erupción de vesículas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG Clínica
d irig idas contra la membrana basal.
Suele comenzar entre la Figul'il 62
Clínica segunda y la cuarta décadas
de la vida. Las lesiones son
Entre el segundo y el ter- pol imorfas, con pápulas, pla -
cer trimestre de la gestación cas umcariformes y vesícu las
aparecen pápulas, habones, excoriadas agrupadas (de ahí
vesícu las y ampollas prurigi- el término uherpetiforme")
nosas que empiezan en el área con distribución simétrica en
periumbilical y se extienden al áreas de extensión (codos, Dermatitis herpeti forme
resto de la piel (Figura 61). rod illas, escápu las, glúteos,
cuero cabe lludo) sin afectación mucosa (Figura 62).
Las mucosas no suelen afec-
tarse. El brote puede autoli- El síntoma fundamental es el prurito. Sólo un 30% manifest arán alteraciones
mitarse, pero son comunes clínicas intestinales (diarrea, esteatorrea, dolor abdominal).
nuevos episod ios en el pos-
parto, con la toma de anti- Herpes gestationis. Vesículas incipientes Diagnóstico
conceptivos y con nuevos
embarazos. Un 5-10% de niños nace con lesiones parecidas, que se autolimitan • Histología. Ampo lla subepidérm ica con microabscesos de polimorfonu-
en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos a través de la placenta. cleares en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico en dermis.
• IFD. Depósito granular de IgA en el vémce de las papilas dérmicas.
RECUERDA Puede asociar (3.
• IFI. No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos los
El signo de Nikolsky aparece en el pénfigo y no en el resto de
enfermedades ampollosas autoinmunit arias. antirreticulina, antiendomisio y antimicrosoma les, propios de la ce liaquía.

Tratamiento
Diagnóstico
• Dieta sin gluten. Es el tratam iento de elección. Norma liza la enteropatía
• Histología. Ampolla subepidérmica con eosinófilos. y mejora las lesiones cutáneas a largo plazo.
• IFD. (3 en depósit o linea l en la membrana basal y en el 30-40% de casos • Dapsona (sulfona). Tratam iento farmacológico de elección. Los pacien -
también IgG. tes deben tomar la dosis mínima que los mantenga libres de lesiones.

49
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

El uso de dapsona debe ser siempre complementario a la dieta libre de 1 J 1 1 I


gluten, indicándose de forma temporal durante el tiempo que tarda la Enfermedades am pollosas
d ieta en ser efectiva sobre la afectación cutánea (habitua lmente entre autoin munitarias
1-2 años), así como en aquel los pacientes que, por decisión propia, no
cumplen las medidas d ietéticas de forma estricta y cuya sintomatología
cutánea hay que controlar.
Apuntes
del profesor

Epidermólisis ampollosa adquirida


RECUERDA

La gran mayoría de las enfermedades ampollosas autoin -
Es una dermatosis ampollosa crónica rara, que afecta a adultos en forma de mun itarias son con ampolla SUBepidérmica, a excepción del
hiperfragilidad cutánea en zonas de roce, con formac ión de ampollas ante pénfigo y variantes (INTRAepidérmica).
pequeños traumatismos. Aparecen ampollas subepidérmicas, que son conse-
cuenc ia de la destrucción del colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la mem- RECUERDA
brana basa l por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregu lar a corticoides Las enfermedades ampollosas que producen depósitos de
ya ciclosporina. IgA (dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA linea l) respon -
den a dapsona. El resto se tratan con corticoides. La dapsona
inhibe la quimiotaxis de los polimorfonucleares (neutrófilos),
por eso es útil en las enfermedades ampollosas con neutrófi-
los en la histología: la dermatitis herpetiforme y la IgA lineal.

Dermatosis con IgA lineal


A modo de resumen, la Tabla 20 recoge lo comentado en este capítu lo.

Se trata de una enfermedad ampollosa, habit ualmente de curso benigno y


autolimitada, que se presenta en la infancia y se caracteriza por mostrar una
./ MIR 16· 17, 10
clínica intermedia entre penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme, y
PREGUNTAS ¡ ./ MIR 14· 15, 145
una histología también intermedia, sa lvo por el dato diferencial de mostrar
en la inmunofluorescencia directa depósitos lineales de IgA en la zona de la MIRA ./ MIR 13· 14, 218

membrana basal. Responde al trat amiento con dapsona. .. ~.


Tabla 20
Pénfigo vulgar Penfigolde ampolloso Herpes gtstatlonls Dermatitis herpetiforme
Clínica • 40--50 años • Andano • Gestante • 15·35 años
• Suelen afectar a mucosas • Aveces mucosa • No mucosas • No mucosas
• No prurito • Sí prurito • Sí prurito • Sí prurito
• Ampolla flácida • Ampolla tensa • Herpetiforme • Herpetiforme
• Nikolsky • No Nikolsky • No Nikolsky • No Nikolsky
IfO 19G 19 G 19G 19 A
Histología • Ampolla INTRAepidérmica • Ampolla SUBepidérmica • Ampolla SUBepidérmica • Ampolla SUBepidérmica
• Hayacantólisis • HayeosinófillM • Hayeosinófilos • Neutrófilos en dermis
Tratamiento Corticoides adosis altas Corticoides Corticoides Dieta +/. dapsona
Recuerda Mortalidad 10% Lo más frecuente Recidiva si nuevo embarazo ¡¡Asodada aenteropatía por gluten!! 90%
Enfermedades ampollosas autoinmunitarias

Ideasclave
./ Para el diagnóstico de estas enfermedades es necesario estab lecer una ./ El pénfigo vulgar es la forma más grave y frecuente de pénfigo. La ma-
correlac ión de la clínica con los hallazgos histológicos y de inmunofluo- yoría tienen afectación mucosa importante.
rescencia directa (IFO).
./ El pénfigo fol iáceo no afecta a las mucosas. Son frecuentes las erosiones
./ Localización de la ampol la: intraepidérmica en el pénfigo y subepidér- cutáneas, pero no las ampollas .
mica en el resto. El pénfigo vulgar afecta a adultos de 40-50 años con
lesiones mucosas y ampollas flácidas en la piel. ./ El penfigoide ampol loso suele aparecer en la tercera edad. Las ampo -
llas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pruriginosas.
./ En el pénfigo hay acantólisis por la acción de las IgG dirigidas contra La afectación mucosa es infrecuente. Ti ene mejor pronóstico que el
antígenos de la superficie del queratinocito. pénfigo.

so
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 14. Enfermedades ampoliosas aufolnmunlfarlas

,/ La histología del penfigoide muestra ampollas subepi dérm icas con ,/ La IFD de la DH dem uestra depó sitos granulares de IgA en papilas dér-
abun dantes eosinófilos. micas.

,/ La IFD del penfigoide muestra depósitos de (3 V en menor intensidad de ,/ La DH prese nta los m ism os au toantic uerpo s que la enferm edad celíaca
IgG en la mem bra na basal dermoepi dérm ica. y re sponde al mismo trat amiento (di eta sin gl uten ). La dapsona es el
trat amiento médico de elecci ón.
,/ La cl ínica, histología e IFD del pen figoi de gestacional es la misma q ue la
del penfigoide amp olloso, co nsiderándose una forma de pe nfigo ide de ,/ La epidermólisis ampol los a adq uirida se m anifiesta con ampoll as en zo-
presentación en embarazadas. nas de roce. El co lágeno VII (fo rm a las fibr illas de anclaj e de la membra-
na basal) es el antígen o contra el q ue se dirigen las IgG.
,/ La derm atitis herpetiform e (DH) se manifiesta con vesícu las mu y pru-
rigin osa s en codo s, ro dillas y glúteos que no respo nden a corti co ides. ,/ La dermatosi s lineallgA es la m ás frecu ente en la infancia Vrespond e al
Asociada a enfermedad celíaca habitua lmente asintomática. trat amiento con dapsona.

,/ La histo logía de la DH muestra una amp olla subepidérmica con neut ró-
fil os en el vértice de las iI dérmi cas.

Casosclínicos
Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel le- Una mujer de 23 años acude a consulta por presentar, desde hace varios
siona l y perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, meses, unas pápu las y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas,
es posible establecer el diagnóstico de: nuca y glúteos. la realización de una inmunofluorescencia directa objetiva
depósitos granulares IgA en las papilas dérmicas. ¿Cuál de los siguientes
1) Penfigoide ampollar. enunciados es correcto en esta paciente?
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Epidermólisis ampollar. 1) Debe aplicarse una crema acaricida (Iindano, permetrina) todas las no-
4) Pénfigo vulgar. ches.
2) El tratamiento de elección es un corticoide tópico.
RC: 4 3) Es aconsejable que rea lice una dieta sin gluten.
4) El mejor tratam iento es el yoduro potásico.
Anciano de 80 años que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremida -
des, grandes ampollas sobre una base urticaria!. Algunas son purpúricas. No RC: 3
hay afectación de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es
discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmen- En el caso de una mujer de 57 años que acude a consulta por presentar
tadas. Histopatológicamente se ven ampollas subepidérmicas con abundan - pérdida de peso intensa en los últimos meses, fiebre nocturna, malestar
tes eosinófilos. Por inmunofluorescencia directa, se observa un depósito general, y erosiones y ampollas intensas en mucosa oral sin otra afectación
lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. ¿Cuál es el diagnóstico? cutánea, ¿qué enfermedad se debería sospechar de entre las siguientes?

1) Pénfigo vulgar. 1) Pénfigo ampolloso.


2) Pénfigo cicatricial. 2) Enfermedad de Beho;:et.
3) Penfigoide ampolloso. 3) Aftas en paciente VIH.
4) Dermatitis herpetiforme. 4) Pénfigo paraneoplásico.

RC:3 RC:4

51
ERRNVPHGLFRVRUJ
Paniculitis

Este tema en rl'a lidad es muy renta ble, porque el esfuerzo es mínimo. Se debe
conocer lolíJlico del er~ema nudoso {co n~ierle recordar sus posibles etiologías)
yde lo vasculilis nod ulor. Frecul'lllemente, el diag flÓstk() diferl'ncial será
histol6gko {será útil la reglo mnemotécnka de la ¡obla).

Concepto y clasificación (T.bI.21) Eritema nudoso

La paniculitis es la inflamación del tej ido ce lular subcutáneo, manifestada Es la paniculitis más fre - Figura 63
como nódulos eritematosos o violáceos, dolorosos que aparecen, preferen- cuente. Aparecen nódulos
temente, en las extremidades inferiores. vIo placas subcutáneas, eri-
tematosas, preferentemente
Su d iagnóstico requiere una biopsia profunda que incluya la hipoderm is. en la cara anterior de las
Tant o si asocian o no vasculitis en la histología, la manifestación cl ínica habi- piernas, es de curso autoli-
tual de las panicu li tis es en forma de nódulos o placas subcutáneas. La pre- mitado y afecta predominan-
sencia de púrpura pa lpable no es propia de estos procesos, siéndolo de las temente a mujeres jóvenes
vasculitis leucocitoclásticas (MIR mi-10, 16). (Figura 63).

Tabla 21 Cura sin dejar cicatriz en


No vasrufltis Vasrulitis un plazo de 4 a 6 semanas.
Puede acompañarse de Eritema nudoso
SeplO • Eritema nu-do-so: • PAN (que lo sePAN)
ma lestar general, fieb re y
Hu = nunca vasculitis • Tromboflebitis migralllria
art ralgias.
- do = doloroso
- so = seplal
Etiología
• Morfea profunda
• Necrobiosis lipoídica Se piensa que es una respuesta inmunológica desencadenada por mú ltiples
• Granuloma anular
estímulos antigénicos diferentes:
subcutáneo
• Infecciones:
• Nódulo reumatoideo
Bacterianas. Estreptococos (la más frecuente), tuberculosis, lepra,
• Xantogranuloma neaobiótico
linfogranu loma venéreo, Yersinia, Myeaplasma.
lobulillo • Pancreática (necrosis grasa) • Eritema indurado Fúngicas. Blastomicosis, histoplasmosis.
• Déficit de a-1 antitripsina de B-a-zin: Víricas. Mononucleosis infecciosa.
• lupus paniculítico B =NB~asculitis

• Asociada a dermatomiositis a = adipocito • Enfermedades sístémicas:


• Sarcoidosis subcutánea in = indolora Sarcoidosis (MIR 09-10, 17-NM). Enfermedad inflamatoria intes-
• Paniculitis gotosa (vasculitis nodular) tina l (enfermedad de Crohn más frecuentemente), síndrome de
• Infecciosa • Eritema nudoso leproso Beh~et (MIR 16-17, 192). Existe una forma de sarcoidosis aguda
• Neonatal denom inada síndrome de lofgren, que incluye febrícu la, adenopa-
• Postesteroidea tías Veritema nudoso.
• Física Neoplasias: linfomas y leucem ias.
• Facticia
• Postradiación con esclerosis
• Fármacos:
• Histiocítica citofágica y linfoma
Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.
Tpaniculitis-like
Clasificación de las paniculitis RECUERDA
Regla mnemotécnica:
la clasificación de las panicu litis es histológica Vse basa en la localización de l • lOF" LOw Fever.
infiltrado inflamatorio, en presencia o en ausencia de vascu li tis asociada Ven • Gr " Ganglios.
la célula predom inante en el infiltrado inflamatorio. • EN" Eritema Nudoso.

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ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 15. Ponlculifls

RECUERDA Etiología
La aparición de eritema nudoso con adenopatías hil iares bi-
laterales y fiebre es una forma de presentación aguda de la Es de etiología desconocida. Se cree debida a inmunocomplejos que daña-
sarcoidosis que rec ibe el nombre de síndrome de LOfgren. rían los vasos hipodérm icos de mediano calibre, con la consiguiente destruc-
ción dellobu lillo.

Diagnóstico Cu ando se relaciona con una tubercu losis, recibe el nombre de eritema
indurado de Baz in. En éste las lesiones se deben a fenómenos de hiper-
El d iagnóstico se confirma mediante la histología, donde se observa un infil- sensibil idad, por lo que, aunque es posib le detectar material genético de
trado inflamatorio inicial de neutrófi los y más tarde de cé lulas mononuclea- Mycobacterium tuberculosis por técnicas de PCR, el cu ltivo es siempre
res, sin vasculitis. negativo.

Tratamiento Diagnóstico
Está indicado reposo en cama, vendas compresivas y eliminación del agente El diagnóstico es histológico: paniculitis lobulillar o mixta acompañ ad a de
etiológico. Se deben emplear AINE (AAS, indomet acina) o yoduro potásico. una vasculitis que afecta a arterias o venas lobul illares. En la mitad de los
Los corticoid es orales se uti li zarán para casos más graves. casos se pueden objetivar granulomas tuberculo ides con caseosis y necrosis
grasa.

Tratamiento
Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin Reposo en cama, y admin istrar AINE o yoduro potásico. En caso de rela-
ción con tubercu losis, la triple terapia específica puede resul t ar benefi-
ciosa.
Paniculitis caracterizada por
nódulos eritematosos, habi- RECUERDA
tualmente indoloros, loca- El yoduro potásico sirve para trata r las panicu litis, el síndro-
lizados en la cara posterior me de Sweet y la esporotricosis cutánea.
de las piernas, que suelen
ulcerarse y dejar una cicatriz
atrófica (Figura 64). Evolu-
ciona en brotes recurrentes
de forma crón ica. Afecta con ./ MIR 16· 17, 192
PREGUNTAS · ./ MIR 09· 10, 16, 17· NM
mayor f recuenci a a mujeres
con edades comprend idas MIR
entre los 30 -50 años . Va scuLitis nodular

./ Las paniculitis se clasifican según sus características anatomopa tológicas. ./ La vasculitis nodular también se presenta con nódu los en piernas, aun -
que suelen afectar a pantorri llas. Las lesiones son más crón icas, con
./ El eritema nudoso se man ifi esta en mujeres jóvenes con episodios re- tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz .
currentes de nódu los eritematosos dolorosos en zonas pretibiales que
curan sin dejar cicatriz. ./ La etiología de la vascu litis nodula r es desconocida. Cuando se debe a
una reacción de hipersensibilidad a M . tuberculosis, recibe el nombre
./ El eritema nudoso puede ser idiopático (lo más f recuente) o aparecer clásico de eritema indurado de Bazin.
como re spuesta a in fecciones, fármacos o enfermedades sistémicas.
./ La histología de la vasculitis nodular es de pan iculitis lobu lillar con vas-
eritema nudoso es de I sin vascul itis. culitis.
"

S3
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Casase Inieos
Paciente de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas 3) Panicul itis septal.
lesiones nadulares que evolucionan, alternando épocas de mejoría V 4) Panicul itis lobu lillar.
empeoramiento, V que a veces se ulceran. En el estudio anatomopa-
tológico se demuestra la existencia de una paniculitis lobulillar. ¿Cuál RC:3
sería e l diagnóstico?
Mujer de 21 años de edad, en tratamiento con anticonceptivos orales,
1) Panarteritis nudosa. que comienza hace 6 días con lesiones intensamente dolorosas en región
2) Eritema ¡ndurado de Bazin. pretibial, que le causan impotencia funcional. En la exploración física se
3) Eritema nudoso. objetivan nódulos eritematosos a este nivel. Se realiza una biopsia en cuña
4) Poliangeítis microscópica. de una de las lesiones ¿Que patrón esperaría encontrar en dicha biopsia?

RC:2 1) Panicul itis septal con vasculitis.


2) Panicul itis lobu lillar con vascu litis.
En el eritema nudoso, la anatomía patológica se caracteriza por: 3) Panicul itis septal sin vasculitis.
4) Panicul itis lobu lillar sin vascul itis.
1) Acantosis.
2) Acantólis is. RC:3

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ERRNVPHGLFRVRUJ
Manifestaciones cutáneas
de las enfermedades
,endocrinas y metabólicas

5<' trata de un tema poco im[Xlftantecuyo estudio se podrá soILKionar con


lo refleJ.¡do en lasIdeas dovt. Lo más relev.¡nteson las m.¡nifestaciones cut1ne.¡s
relaciooadas con ladiabetes mel l ~us, sobre todo, lanecmbiosis li JlOídica.

RECUERDA
No se debe confund ir mixedema pretibial (Graves, indepen-
patología tiroidea d iente de la función tiroidea) con mixedema generalizado
(hipotiroidismo, mejora con la normalización de la función
tiroidea).

Hipertiroidismo
Piel cal iente, eritematosa e
hiperhidr6tica. Puede haber
hiper pigmentación genera- Diabetes mell itus
lizada de tipo addisoniano
o loca li zada (especialmente
en cara, región periorbitaria, En la diabetes mel litus (DM) hay una mayor susceptibi lidad a las infeccio-
palmas V cicatrices). El pelo es nes cut áneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermitis estafilocócicas) o
fino y pueden apa recer placas fúngicas (Candida, dermatofitosis). Debido a alteraciones metabólicas de
de alopecia dif usa y uñas de los lípidos, son f recuentes los xantomas eruptivos, que aparecen de forma
Plummer (Figura 65A) (cón - súbita como pápu las amaril lentas por aumento de quilomicrones y desa-
cavas y con onicólisis distal). parecen con el control metabólico. Como en otras xantomatosis, es pos ible
encontrar acúmulos en derm is de histiocitos espumosos, llenos de lípidos
En la enfermedad de Gra- en la histología.
ves hay mixedema pretibial
(placas marrones-rosadas La manifest ación cutánea más frecuente de los d iabéticos es la dermopatía
en cara anterior de piernas) diabética: placas marrones, irregulares y asintomáticas en las piernas. Son
(Figura 658). La dermopatía debidas a la microangiopatia subyacente.
es una manifestación extra -
tiroidea de esta enfermedad Otras manifestaciones habituales son:
y está mediada por la acti- • Acantosis nigricans. Placas marrones, papi lomatosas, aterciopeladas,
vación inmunológica de los en flexuras de cuel lo, axilas e ingles (Figura 66A).
fibroblastos que producen • Necrobiosis lipoídica. Es muy rara, aunque característica de la DM. Es
mucopolisacáridos, con lo más frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara ante-
cua l no se modifica con la ro lateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades
normalización de la función Manifestaciones del hipertiroidismo. superiores (Figura 668). Es posible que preceda a la diabetes y su curso
tiroidea (al igual que ocurre A: uñas de Plummer; 8: miKedema es independ iente del control glucém ico. Un 40% de necrobiosis li poídi-
con la oftalmopatía tiroidea). IP""""'"b,""'______________ cas aparecen en ausencia de diabetes. Clínicamente se forman placas
El tratam iento, por t anto, no aplanadas, atróficas, bien delimitadas, de coloración amarillenta, con
será el del proceso tiroideo causal sino con corticoides tópicos potentes, telangiectasias superficiales que pueden ulcerarse debido a la atro-
siendo tamb ién úti l la terapia compresiva de forma adyuvante. fia intensa. Se emplean los corticoides tópicos como tratamiento con
escaso éxito.
Hipotiroidismo • Granuloma anular. Placas anu lares eritematosas local izadas en el
dorso de manos, codos o rodillas (Figura 66C). Histológicamente
La piel queda pálida, fría y seca. En la cara aparecen signos cl ínicos que pue- se aprecia necrosis del colágeno con un granuloma en empalizada,
den orientar el d iagnóstico como la alopecia de la co la de las cejas (signo de siendo la histología muy pa recida a la de la necrobiosis lipoídica y al
Hertogue) (MIR 13·14, 17-ED), la macroglosia y el aspecto Naleta rgado". El nódulo reumatoide. La forma sist émica o diseminada es la que más
camb io cutáneo más típico es el mixedema genera lizado (debido al depósito se asocia a DM. Puede tratarse con corticoides tópicos o intralesio-
de mucopolisacáridos en derm is), que sí mejora con la normalización de la nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro de los 2
función tiroidea. primeros años.

ss
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Manifestaciones de diabetes mellitus. A: acantosis niglÍcans; B: necrob iosis lipoidica; C: granuloma anular

• Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre todo cuando hay


nefropatía t e rminal. Ap arece n pápulas y nódulos crateriformes. PREGUNTAS ,/ MIR 13·14, 17-ED
Bullosis diabeticorum. Aparición de ampo llas tensas asintomáticas y sin

tra umatismo previo, sobre piel sana, frecuentemente en extremidades, MIR
y con tendencia a la resolución espont ánea e n pocas semanas.

Id sclave
,/ El mixedema pretibia l es típico de la enfermedad de Graves. Su curso es .1 Aunque la necrobiosis lipoídica es más frecuente e n d iabéticos, su curso
independi ente de la f unción tiroidea. es indepe ndiente del control glucémico. Se manifiesta como nódu los-pla-
cas marrones o amarille ntas y at róficas que tienden a ulce rarse. Suelen
,/ El mixedema generalizado aparece en fo rmas graves de hipotiroi dismo y localizarse e n la cara a nterolate ral de las piernas.
se cura al corregir la fu nción tiro idea.

,/ La dermopatía dia bética es la manifesta ción cutánea más frecuente de la


di abetes mellit us.

Casosclínicos
Paciente en seguimiento por endocrino. Es remitida para valoración de Mujer de 53 años, con obesidad mórbida, que presenta unas placas de co-
una placa marronácea-rosada en reg ión pretibial. Además de ello, usted lor marrón, papilomatosas y aterc iopeladas en ingles, axilas y región ce rvi-
percibe otros síntomas como: pie l calie nte, eritematosa e hipe rhidrosis, ca l posterior. ¿Cuál es la causa más probable de dichas placas?
hiperpigmentación de cicatrices, pelo fino y uñas cóncavas Vcon onicól isis
d ista l. Ante la sospecha del cuad ro de la paciente, usted puede afirmar 1) Cáncer de estómago.
que: 2) Cáncer de páncreas.
3) Diabetes me llitus.
1) La lesión descrita corresponde con una placa de necrobiosis lipoídica. 4 ) Hipotiroidismo.
Los síntomas de la paciente son compatibles con una diabetes incipiente.
2) Se trata de un mixedema en una paciente con patología tiroidea. Re- RC: 3
querirá ajuste de tratamiento para subsanar la enfermedad de base y el
mixedema.
3) Es una lesión independ iente de la patología subyacente. Los corticoides
pueden ser una alternativa.
4) Se trata de un pioderma gang renoso y, por tanto, independiente de la
patología subyacente.

RC: 3

56
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manifestaciones cutáneas
de las enfermedades
digestivas

El objetivo de este tema es rt'IIlarca rel pioderma gangrenoso. Sim plemente


es ne(!'Sa rio identifiw el (¡¡SO po r lotípko de la díniGI.

La enfermedad inflamatoria intestinal (EI I) presenta m anifestaciones cutá- con la enfermedad de Crohn. Siguen amb as enfermedades un curso clínico
neas en un 15% de los casos. Existen varias dermatosis que se asocian de independ iente de la enfermedad cutánea. Presenta fenómeno de patergia,
forma tipica con est a enfermedad y su ap arición puede ayuda r al diagnóstico al igua l que la enfermedad de Beho;et y el Sweet.
del cuadro d igestivo.
Histológicamente existe una úlcera con un infiltrado inflamatorio de neu-
trófilos sin vascu litis. El tratamiento se bas a en predn isona en dosis altas.
Las alternativas son las sigu ientes: ciclosporina, dapsona, clofazimina, mino-
ciclina, tal idomida, con resultados diversos. En casos refractarios se han
Pioderma gangrenoso empleado biológicos como los anti-TNF (adal imumab, infliximab, etaner-
cept) con resu ltados esperanzadores.
(MIR 13·14, 3¡ MIR 13· 14, 4)
RECUERDA

Regla mnemotécnica: ÚLCERAS en la p iel para las ÚLCE-


El pioderma gangrenoso RAS en el colon (pioderma grangrenoso para co litis ulce-
(Figura 67) es una dermatosis rosa).
neutrofílica reactiva caracteri -
zad a por la aparición de úlce-
ras dolorosas, contrariamente Eritema nudoso
a lo que podría despren-
derse de su nombre, no es La EII es una causa rara de
ni infeccioso ni gangrenoso. esta enfermedad. Normal-
Es idiopático en el 40-50% de mente, cuando aparece el
los casos, en el resto de ellos eritema nudoso (Figura 68),
se asocia a enfermedades lo hace asoci ado a un brote
como colitis ulcerosa (prin- activo de la EII, al contrario
cipalmente), enfermedad de que el pioderma gangrenoso,
Crohn, artritis reumato ide, que no guarda relación con el
Pioderma gangrenoso
gammapatías monoclonales, grado de actividad de la EI I.
trastornos mieloproliferati-
vos, enfermedad de Beho;et, hepatitis crónica activa, entre otras. En ocasiones El eritema nudoso presenta
forman parte de síndromes autoinflamatorios rec ientemente descritos como un curso muy agudo y puede
el PAPA, PAPASH o PASH en los que se asocian a otras entidades como la hidra- Eritema nudoso
reso lver rápidamente con el
denitis su purativa, acné o artritis piogénica. tratamiento, por lo que es
más verosímil que pueda tene r una actividad paralela a la de la enfermedad
Inicialmente aparecen pústu las únicas o múltiples que co alescen en nódulos inflamatoria intestinal.
dolorosos que se ulceran. Las úlceras son de crecim iento progresivo, con
fondo necrótico. Es característico que el borde sea sobreelevado y vio láceo.
Son más frecuentes en abdomen y piernas, suelen acompañarse de fiebre y,
a veces, de artritis. Las úlceras en la piel suelen ser de curso tórpido. PREGUNTAS
La asociación a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangre- MIR
noso puede asociar EII. Es más habit ual en re lación con la col itis ulcerosa que

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ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

,/ Tant o el piod erma gangre noso como el eritema nudoso pueden asociarse .1 Su curso es indepen diente de la afectación intestinal de la enfermedad
a enferm edad inflamatoria intestinal. inflamator ia inte stinal y presenta fenómeno de patergia.

,/ El PG se presenta como una úlcera socavada de bordes so breelevados .1 Se tra ta de un diagnóstico de exclusión : es obligado descarta r causas in·
violáceos que crece a pesar de l tratamiento antibióti co. Es muy dol oroso fecciosas y no infecc iosa s (vasculitis).
Ii

Casosclínicos
Varón de 50 años de edad a quién, desde hace 1 año, le aparece n en distin- Varón de 61 años de edad, con antecedente de colitis ulcerosa, presenta
tas zonas de la piel lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en pro- en cara lateral de tobillo izquierdo una úlce ra do lorosa con bordes infiltra-
fund idad, con un borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. dos de color azu l violáceo. El paciente ha re alizado múltiples tratamientos
Estas úlceras, algunas ve ces, regresan por el ce ntro. los traumas provocan antibióticos sin mejoría. Se realiza una biopsia de la lesión y se objetiva
la aparición de nuevas lesiones. El paciente tiene a lteraciones intestinales una úlcera con un infiltrado inflamatorio de neutrófilos sin vasculitis. Res-
que se d iagnostican de colitis ulcerosa . ¿Cuál se ría el diagnóstico? peto a la patología que se sospecha, señalar la respuesta correcta .

1) Eritema nudoso. 1) Se trata de una patología dependiente de la col itis ulcerosa, que se re-
2) Necrosis grasa pancreática. solverá sólo cuando ésta se resue lva.
3) Pioderma gangrenoso. 2) Tie ne fenómeno de Nikolsky positivo.
4) Vascul itis granu lomatosa. 3) Suele responder bien a antibióticos tóp icos.
4) Una posibilidad terapéutica son los corticoides ora les.
RC:3
RC:4

58
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manifestaciones cutáneas
de otras enfermedades
internas

Tema poco importante, muy poco preguntado. Basta con1maspectos


fu ndamentales. Te ayuda r~n las tablas correspondientes delcapítulo.

Sarcoidosis Amiloidosis

En la sarcoidosis, un 25% de En la amiloidosís exísten formas de afectación cutá nea loca lizada que se
los pacientes pueden presen - muestran como mácu las, pápu las o nódulos muy pruriginosos en el tronco y
ta r manifestaciones cutá- en las piern as, que no gua rdan re lación con la am iloidosis sistém ica.
ne as como pápu las infiltradas
de color pardo o violáceo, En las formas sistém icas, la amilo idosis primari a (AL) es la que muestra más
eritema nudoso (que es la afectación cutánea. Es típica
man ifestación más común y la tríada: síndrome del t únel
forma parte del síndrome de car piano, m acroglosi a y lesio-
Lofgre n), o bien lupus per- nes mucocutáneas (petequias
nio. y equimosis espontáneas,
pápu las o placas de aspecto
Éste es la lesión más caracte- céreo periorbitarias _ #ojos
rística de la sarcoidosis: una de mapache# (Figura 70}- y
placa empastada, violácea, en otras localizaciones). Se
en la nariz, mejillas o lóbulos deben descartar d iscrasias de
Ojos de mapache
de las orejas, que se asocia célu las B o mieloma mú ltiple.
con formas crónicas de sa r-
Lupus pernio RECUERDA
coidosis (Figura 69) (fibrosis
pulmonar, uve ítis crónica y
La infiltración de la pared vascular por el am iloide y la alte -
quistes óseos). ración de la coagulación que produce facilita la aparición de
equimosis ante traumatismos mínimos (signo de la púrpura
Diagnóstico del pellizco), que en la reg ión periorbit aria rec ibe el nombre
de #signo de ojos de mapache#.
Se basa en un cuadro clín ico y ra diológico compatible, evidencia histoló-
gica de granu lomas sarcoideos (no case ifi cantes) y negatividad de cu ltivos
y tinciones pa ra otras entidades (hongos, bacilos ácido-alcohol resisten -
tes, etc.).

RECUERDA Deficiencias nutricionales


No se debe conf und ir el lupus pernio (manifestación de la
sarcoidosis) con el lupus vulgar, una forma de tuberculos is
cutánea. Piensa que es mucho más #vulgar# (común), tener Las man ifestac iones cutáneas ocasionadas por las deficiencias nutricion ales
tuberculosis (hast a un tercio de la población mundia l tiene est án resumidas en la Tabla 22.
infección latente) que sarcoidosis.

Tratamiento
Trastornos del tejido elástico
El tratam iento va desde corticoides, tacrolimus o retinoides tóp icos,
pasando po r corticoides orales, metotrexato, talidomida o cloroquin a,
hasta inhibidores del TNF (adalimumab, infliximab) en casos más recalc i- Los trastornos del tejido conjuntivo y sus manifestaciones se resumen en la
trantes. Tabla 23.

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,
DERMATOlOGIA

Tabla 22
Enfennedad Défidt Clfnlca
Acrodennatiti5 enteropática Zinc Déficit enzimático en la Dermatitis
absorción de zinc. vesiculoampollosa, placas
HAR (se presenta en redén erosivas sangrantes
na!idos) ·cara de payaso: caída
de pelo y fragilidad ungueal,
diarrea
Acrodermatitis enteropática (cara de payaso)
Pelagra Niacina y/o triplótano Malnutridón o alteraciones Diarrea + demencia
del metabolismo + dermatitis
del triptófano (síndrome fotosensible (on pápulas
carcinoide) erile m¡1M eSCi! ma liva s
(collar de Casal)
Escorbuto Vitamina (o ácido ascórbico Dieta pobre en frutas Queratosis folicular
yverduras frescas en brazos, púrpura
perifolicular ysangrado
de encías. Hematamas
dolorosos subperiósticos
Manifestaciones cutáneas debidas a deficiencias nutricionales Pelagra

Tabla 23
Pseudoxantoma !IAstlco
Concepto • Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras elásticas del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular
TiJHls • 1: alteraciones cutáneas, oculares y cardiovasculares
• 11: s610 alteraciones cutáneas
Manifestaciones cutáneas • Pápulas amarillas "en piel de pollo", en pliegues
Manifestaciones oculares • Estrías angioides (lo más frecuente, 50%)
• Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz)
Manifestaciones vasculares • Claudicación intermitente
• Hemorragia digestiva
• Hipertensión
• Oclusión coronaria
Sfndrom!de Marfan
Concepto • Enfermedad genética autosómica dominante
Manifestaciones cutáneas • Estrías de distensión (lo más frecuentl')
• Elastosis perforante serpiginosa
Manifestaciones oculares • luxación dl'l cristalino
Manifestaciones esqul'léticas • Cifoescoliosis
• Aracnodactilia
• Deformidad torácica
Manifestaciones vasculares • Aneurismas aórticos
• Prolapso mitral
Sfndrom! de Ehl!rs-Danlos
Concepto • GruJHl dI' enfennedades genéticas con varias formas de herencia (tipo 11's autosómica dominantl' yla más grave)
Manifestaciones cutáneas • Fragilidad (arrugada y aterciopl'lada)
• Altl'ración de la cicatrización
Manifestaciones osteoarticularl's • Hiperextensibilidad articular yligam!ntosa
Otro, • Diátesis hemorrágica
• Altl'raciones cardíacas
• Altl'raciones CKularl's
Trastornos del tejido elástico

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ERRNVPHGLFRVRUJ
18. Manifestacio nes cutáneas
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición de otras e nfermedades Internas

PREGUNTAS .1 No hay preguntas MIR representativas. Una mujer de 39 años, d iagnosticada previamente de prolapso mitra l, es
MIR rem itida por presentar hiperlaxitud articular generalizada . En el examen
físico, objetivamos la presencia de pápulas blanquecino -amarillentas en
zonas de flexión de las axilas y el cuello. Un examen oftalmológico mues-
tra estrías angioides en la retina. ¿Cuá l de las siguientes enfermedades
hereditarias presenta la paciente?

1) Pseudoxantoma elástico .
.1 La lesión más característica de la sa rcoi dosis es el lupus pernio. 2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo 111.
3) Síndrome de Ma rfan .
.1 La amiloidosis local izada cutá nea puede ser macula r, papu lar o nodu- 4) Ocronosis.
lar. Una característi ca relevante es el prurito.
RC: 1
.1 La amiloidosis sistém ica primaria pue de afectar a la piel. La secun daria
no. Son típicas las pápulas y las placas de aspecto céreo local izadas en En dermatología se denom ina lupus pernio a una forma de:
cara y cue llo.
1) Lupus tubercu loso .
.1 La pelagra, por déficit de niacina o tript ófano, se manifiest a a nivel 2) Lupus eritematoso.
cut áneo como una dermatitis fotosensible que dibuja en el cue llo el 3) Sarcoidosis.
signo cl ásico del col lar de Casa l. 4) Pern iosis .

.1 El pseudoxa ntoma elástico se caracteriza por pi el con aspect o de "piel RC:3


de pol lo de s p l u mado~ en laterales del cuello y estrías angioides en la
retin a. Va rón de 55 años diagnosticado de mieloma múltiple presenta lesiones
en placas vio láce as periorbitarias y macroglosia. El diagnóstico más pro-
.1 El síndrome de Marfan pre senta aracnodactilia, subluxación del cr ista- bable será de:
lino de d istensión .
1) Linfoma de células B
2) Déficit de vit amina C.
3) Ami lo idosis primaria.
4) Ca lcinosis cut aneomucosa.

RC:3

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ERRNVPHGLFRVRUJ
Facomatosis

Tema poco reotable: req uiere un esfuerzo con~ider,¡ ble ensuestudio y no suele
preguntarse en el MIR. Sffia conveniente limitar ti estud ioa la llI'u rofibro m.¡losis
tipo 1Y,¡ la esclerosis tullerosa, (entr~ ndose en los puntos dave de cado una
de ellas. Si se quiere orientJ ~o de forma sencilla, hay que aprender sola mente
las ldea5 dave e ir dirt'{tlmentea la Figu ra 77.

Las facomatos is constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades genéti- ción aumentada para neoplasias neurol6gicas y cut áneas. A continuación, en
cas, también conocidas como síndromes neurocutáneos, que se caracterizan la Tabla 24, Tabla 25 y Tabla 26 se muestran las características principales
por anomalías en tej idos neuroectodérmicos y por padecer una predispos- de las facomatos is.

Tabla 24

Manifestaciones • Malformación capilar (mancha en vino de Oporto·) en la primera/segunda rama trigeminal


M

• Angioma leptomeníngeo ocopital con calcificaciones de doble contorno en vía de trenM


M :
- Produce oisis comiciales
Angiomatosls (erebelorretinlana (enfennedad de von Hippel-lfndau)
Características • Herencia autosómica dominante, cromosoma 3
• Angiomas cutáne<ls
• Hemangioblastomas retinianos:
- Primera manifestaci6n de la enfermedad
- Ocasionan desprendimientos retinianos ydisminuci6n de la agudeza visual
• Hemangioblastoma cerebeloso. Puede secretar eritropoyetina ydar policitemia
• Quistes, adenomas y/o carcinomas renales (HTA), pancreáticos, hepáticos yde epidídimo
• Fe<lcromocitoma
Angiomatosis Síndrome de Sturge·Weber

Tabla 25

Autosómica dominante, cromosomas 9 y16


Diagnóstico Sólo 1 criterio patognomónico o 2 o más de los típicos
Los patll9nom6nicos son:
• Angiofibromas faciales (Figura 74)
• Fibromas ungueales (tumores de Koenen)
• Túbercortical
• Astrocitomas retinianos múltiples
• Nódulo subependimario glial o astrocitoma de células gigantes
• Nódulos calcificados subependimalios múltiples en la TCo la RM que protruyen hacia el ventriculo
Manifestaciones cutáneas • Máculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no espeáficas (también en sanos) (Figura 75) Esclerosis tuberosa. Facies
• Angiofibromas faciales (11M mal llamados M
adenomas sebáceos1. Pápulas marronáceas perinasales. Patognomónicos característica
• Fibromas periungueales ysubungueales (tumores de Koenen). Patognomónicos
• Placas en piel de chagrén. Rugosas
Manifestaciones • Crisis convulsivas. Precoces
neurológicas • Retraso mental
• Hamartomas cerebrales parenquimatosos (túberes corticales). Patognomónicos
• Hamartomas subependimarios gliales. Patognomónicos. Algunos son astrocitomas gigantocelulares,
exdusivlM de esta enfermedad
Manifestaciones oculares Hamartomas gliales retinianos. Patognomónicos

Manifestaciones renales Angiomiolipomas bilaterales múltiples, quistes


Manifestaciones cardíacas Rabdomioma
Esclerosis tuberosa Esclerosis tuberosa

62
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 19. Facomafosls

Tabla 26
Neurofibromatosls tipo I(enfermedad de yon Reddinghausen)
Herencia Autos6mica dominante, relacionada con proteína supresora tumoral del cromosoma 17
Diagnóstico Deben cumplirse 2 o más criterios (MtR 11-12, 221):
• 6 o más manchas café con leche (mayores de S mm en prepúberes y de 15 mm en pospúberes)
• 2 o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
• Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de (rowe)
• 2 o más hamartomas del iris (nódulos de lisch)
• Glioma óptico
• Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento de la cortical
de los huesos largos
• Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteliores
Manifestaciones cutáneas • Manchas café con leche. El signo más precoz
• Neurofibromas
• Efélides axilares. Patognom6nicas
Manifestaciones oculares Nódulos de lisch. Son hamartomas del iris, muy espedficos de NF-l ya que están en el 100% Neurofibromatosis tipo I
de los pacientes mayores de 20 años
Manifestaciones óseas • Pseudoartrosis del tercio distal tibial
• Displasia del ala mayor del esfenoides
Manifestaciones • Pubertad precoz
endocrinas • ff'oaomoci!omas
• Otras
Manifestaciones Neurofibromas en tracto digestivo: estreñimiento, hemorragias, obstrucción
digestivas
Manifestaciones HTA porfeocromocitoma
cardiovasculares
Manifestaciones Predisposición para tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma
oncol6gicas
Neurofibromatosis tipo 11
Herencia Relacionada con el cromosoma 22
Manifestaciones • Neurinomas bilaterales en Viii par craneal, meningiomas
• Mínima o nula clínica cutánea
Neurofibromatosis

,/ MIR 11·12, 221

Ideasclave
,/ Las facomatos is o síndromes neurocutáneos se caracterizan por una ,/ las manchas hipocróm icas lanceoladas son las lesiones cutáneas más
mayor incidencia de neoplasias cut áneas y neurológicas. Son de heren- precoces de esclerosis tuberosa, pero no son específicas.
cia autosóm ica dominante y expresividad muy variable.
,/ El astrocitoma gigantocelular es un tumor cerebral que sólo se mani-
,/ Las manchas de co lor café con leche son el signo más precoz de la neu- fiesta en pacientes con esclerosis tuberosa. Son frecuentes los angio-
rofibromatosis tipo l. miolipomas mú ltiples renales.

,/ Las efélides axilares (signo de Crowe) y los nódu los de Lisch del iris son ,/ El síndrome de Sturge-Weber se define por una malformación capilar
muy específicos de la neurofibromatosis tipo 1. en el territorio del trigémino y en meninges; puede producir epilepsia.

,/ El glioma de nervio óptico y el feocromocitoma son tumores a tener en ,/ la presencia de angiomas en retina, piel y cerebe lo con policitemia y
cuenta en la neurofibromatosis tipo 1. qu istes o tumores renales es característico de la enfe rmedad de von
Hippel -Lindau.
,/ La esclerosis tuberosa puede expresar epilepsia, retraso menta l y lesiones
cutáneas como los angiofibromas fac iales y fibromas ungueales.

En una revisión, a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Rec- 1) Schwannoma perirrenal.


klinghausen se le descubren cifras altas de tensión arterial sin ninguna otra 2) Glioma en región hipotalámica.
sintomatología . ¿Qué cuadro patológico acompañante de los siguientes 3) Feocromocitoma intraabdom ina l.
hay que descartar? 4) Nefropatía mesangial asociada.

RC:3

63
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
19 DERMATOlOGIA

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Facomatosis

64
ERRNVPHGLFRVRUJ
Tumores benignos y lesiones
c utáneas prec ancerosas
"

Tema poco importa~te, H.m sido ¡m.'{luntadas las queratosis seborreicas ylas
lesio nes preca ncerosas, siendo la q ue~osis actínica la m.ls freíuente. También
hayque (l'(orda rel hemangioma inf¡¡ntil. el nevus sebáceo de Jadassohnylos
sínd romes qllf obligadamente desarrollan neo plasias e!l su ewllución (GOOin
y xeroderma pigmentoso). Es o!'(es.JrioutiliLlr latablade loS ¡Mincira1es
precancerosis pilla aprender lo eseJ)ci.J1.

Hemangioma infan-
til. Globalmente es
Tumores cutáneos benignos el tumor benigno
más frecuente de
la infancia, presen-
Queratosis seborreica tando mayor inci-
dencia en niños
La queratosis seborreica prematuros y recién
es el tumor ben igno más nacidos de bajo
frecuente del ser humano, peso. Norm almente
puesto que fo rma parte del
proceso de envejecim iento
F.¡. ... ,* • ., ,
, " , •
,,

no son visibles al
nacimiento, apare-
cutáneo. No requ iere trata -
miento, ya que nunca dege-
',.,'
,
,

"
ciendo en las prime-
ras 4-6 semanas de Hemangioma infantll superficiaL focal
nera en lesiones malignas. -'" , vida. Presenta una ",",'o',"'-'p,m
,',"o',,,,,,,,,' -________
,
• , fase de crecimiento
Clínicamente se caracteri- rápido en los primeros 3-6 meses, segu ido de un crecimiento más lento
zan por ser pápulas hiper- • o estabilización hasta el año de vida y poste rio rmente involuciona de
queratósicas, de superficie forma progresiva. Se dividen en superficiales o profundos (Figura 79).
característicamente untuosa, Clásicamente la actitud terapéutica en el hemangioma in fa ntil era la
rugosa o aterciopelada al Queratosis seborreica. Obsérvense observación. Sin embargo, el posible desarrollo de secuelas inestéti-
tacto, con crestas, fisu ras el borde delimitado, los tapones córneos cas tras la involución espontánea de hemangiomas de gran tamaño ha
y tapones córneos en su y la superficie queratósica untuosa convertido al tratamiento precoz con propranolol ora l, timo lol tópico y
superfic ie (Figura 78). Habi- el láser de colorante pulsado como opciones terapéuticas de elección.
tualmente se pigmentan, mostrando una coloración marrón o negruzca. Se Hemangio mas congénitos. Pueden ser rápidamente involutivos,
loca lizan en la cabeza y el tronco, y pueden ser numerosas (M IR 09· 10, 133). no involutivos o parcialmente involutivos.
Angioma en penacho y hemangioendotelioma kaposiforme.
Aunque actualmente se discute si es una coincidencia fortu ita, la erupción
inflamatoria brusca de múltiples queratosis seborre icas pruriginosas clásica- • Malformaciones vasculares. Surgen como alteraciones en la vasculogé -
mente se considerab a un m arcador de neoplasia vi sceral (signo de Leser-Tre- nesis, sin presenta r un recambio celul ar au mentado como en el endo-
lat). Este hallazgo obliga ba a descartar la existencia de un adenoca rcinoma tel io de los verdaderos tumores vascula re s. Están siem pre presentes al
de estómago, una micosis fungo ide o una leucem ia asociados. nacimiento, si bien pueden pasar desapercibidas inicialmente.
Malformaciones capilares. Se cla sifican en nevus f1ammeus o
Dermatofibroma ("histiocitoma fibroso benigno") "mancha de vino de Oporto~ V en nevus sjmplex o "mancha sal-
món" de la línea media.
Se presenta en extremid ades de mujeres jóvenes, como una placa o nód ulo Malformaciones venosas.
pequeño V duro, engastado en la dermis y de color marrón pard uzco. Típi- Malformaciones linfáticas.
camente se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo). Malformaciones arteriovenosas.

Anomalías vasculares RECUERDA


El hemangioma infantil es el tumor benigno más f recuente
Aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vi da, si bien pue- de la infancia. Presenta una fase de crecimiento rápido en
den no ser cl ínicam ente vi sibles hasta muchos años después. Se pueden d is- los primeros 3-6 meses de vida, estabilización hasta el año
tingu ir varios tipos, según el t amaño de los vasos afect ados, la morfología V de v ida y una posterior involución progresiva.
El tratam iento de elección en casos complicados es la ad -
la prof und idad que alcancen. Se cl asifican en dos grandes grupos:
ministración precoz de propranolol oral para frenar la fase
• Tumores vasculares. Hacen referenc ia a verd ad eras neoplasias con pro-
proliferativa y sus posibles secuelas.
life rac ión ce lular endotelia l. Pueden ser:

65
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Síndromes que asocian anomalías vasculares displasia queratinocítica basal. Aproximadamente un 20% de los casos pro-
gresan a carcinoma epidermoide invasivo. Estas lesiones pueden tratarse
Algunos síndromes que asocian anomalías vascu lares son los siguientes: con 5-fluoruracilo tóp ico, im iqu imod tópico, ingenol mebutato, terap ia
• Síndrome de Sturge. Weber o angiomatosis encefa lotrigeminaL Véase fotod inámica, crioterapia o cirug ía.
Capítulo 19. La semimucosa de l labio inferior es muy vulnerable al daño por el sol y
• Síndrome de Klippel-Trenaunay o hem ihipertrofia hemiangiectásica. el tabaco, desarrol lando lesiones equiva lentes a las queratosis actín icas
Ma lformac ión cap ilar y venosa asociada a hipertrofia ósea y de tejidos que se denominan que ilitis actín ica, también precursora de carcinomas
blandos de la extremidad afecta. epidermoides.
• Síndrome de Kassabach-Merritt. Hemangioendotelioma kaposiforme • Cicatrices. Se pueden desarrol lar carcinomas epidermoides de a lta
asociado a trombocitopen ia por secuestro de plaquetas y hemorragia agres ividad sobre cicatrices crónicas, en especia l las secundarias a que -
por consumo de factores de la coagu lación. Puede ser morta l en un 20% maduras (úlceras de Marjolin), as í como sobre úlceras tórpidas como
de los casos presentando una coagulación intravascular diseminada. pueden ser las varicosas.
• Síndrome de Mafuccl. Malformaciones venosas en extremidades aso- • Nevus sebáce o u organoide d e Jadas sohn. Placa alopécica con-
ciadas a encondromas múltip les. génita, a marillenta, lisa o aterciopelada, que aparece en e l cue ro
• Síndrome del nevus azul go moso (blue rubber-bleb nevus). Mú ltiples cabe lludo al nac imiento o en los primeros meses de vida (Figura
ma lformaciones venosas, de coloración azulada y aspecto de "tetina de 81). Es un hamartoma
goma~, e n la piel y e l tracto gastrointestinal, que pueden producir ane- epidérmico y anexial
m ia ferropénica por sangrado crónico. (deriva de glándulas
apocrinas y sebáceas)
que a l llegar la puber-
tad, y por estímulo
hormonal, puede cre-
Lesiones cutáneas precancerosas cer V degenerar en
tumores benignos
(si ri ngoc istoadenoma
Las principales precancerosis quedan recogidas en la Tabla 27. papilífero) y tamb ién
en malignos (s iendo el
Tabla 27 epitelioma basocelu-
Tumor lar y e l tricoblastoma
Dennatosls Observadones
al que predispone los más frecuentes).
Queratosis Carcinoma • Es la lesión precancerosa más frecuente Su tratam iento es la
actínica epidermoide • Relación con exposición solar crónica extirpación antes de la
Queilitis actínica Carcinoma • Es la forma labial de la queratosis actínica pubertad.
epidermoide • Mayor poder de malignización • Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan en las mucosas y
y de diseminación que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden verse en múl -
tiples patologías como la papilomatosis oral o e l lique n plano, pero tam -
Nevus sebáce<) Carcinoma basocelular • Actualmente cuestionado
bién como consecuencia de la irritación crónica mecánica (asoc iada al
u organoide (realmente tricoblastomas)
uso de prótesis denta l) o química (por e l consumo de a lcohol o tabaco)
• Placa aloiH'cica amarillenta en cuero
cabelludo (MIR 12· 13, 19). Una leucoplasia tiene potencial para sufrir una trans-
formación maligna en el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante
Síndrome Carcinoma basocelular • Carcinomas basocelulares múltiples
una leucoplas ia de larga evolución debe ser e l estudio histológico (MIR
de Gorlin en jóvenes
12·13,20).
Xeroderma Carcinoma basocelular, • Genético. Reparación defectuosa
• Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de Gorlin). Tras-
pigmentoso epidermoide del ADN dañado torno polimalformativo autosóm ico dominante asociado a mutacio-
y melanoma • Implica anomalías oculares
nes germinales del gen PTCH, consistente en la aparición de múltip les
PrincipaLes precancerosis carcinomas basocelulares a edades precoces y sin re lación con la
exposición solar.
• Queratosis actínica. Es la Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales como quistes odon-
les ión precancerosa más togén icos, hipertelor ismo y protrusión frontal, que dan a l pacie nte una
frecuente y afecta casi a l facies característica, así como anoma lías óseas y neurológicas, y tenden-
100% de la población de cia a desarrollar neoplas ias viscerales.
áreas soleadas. Se rela- • Xeroderma pigmentoso. Es una enfermedad hereditaria, autosómica
ciona con el daño solar reces iva, en la que existe un déficit e n la reparación de las lesiones del
crón ico, apareciendo en ADN inducidas por la luz ult rav ioleta. También presenta afectac ión neu -
zonas fotoexp uestas. rológica, ocu la r y cutánea.
Clínicamente son pápulas La clínica comienza en la infancia, sobre la piel sana. Cursa con enve-
eritematodesca mativa s, jecimiento cutáneo precoz, efé lides y mú ltiples neoplas ias cutáneas,
hiperqueratósicas, ras- entre e llas carcinomas basocelulares (los más frecuentes, al igua l que
posas al tacto, de curso en la población general), carcinomas epidermoides y melanomas. A los
crónico (Figura 80). His- 20 años de edad, todos los pacientes ya han desarro llado al menos un
tológicamente presentan Queratosis actinica tumor ma ligno.

66
ERRNVPHGLFRVRUJ
20. Tumores benignos
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y lesiones cutáneas precancerosas

En e l 80% de los casos existe alteración ocular: inicialmente fotofobia


y conjuntivitis, luego queratitis, ectropión y otras comp licaciones. El ,/ MIR 12·13, 19, 20
PREGUNTAS · ,/ MIR 09·10,133
40% de los pacientes presenta una degeneración neurológica progre-
siva, con retraso m ental y epilepsia. El único tratam iento ap licable es MIR
la fotoprotecc ión y la extirpación precoz y adecuada de los tumores.

,/ El hemangioma infantil es el tumor ben igno más frecuente de la infan- ,/ Todas las lesiones crónicas de la piel pueden degenerar en carc inoma
cia. Presenta una fase proliferativa segu ida de una fase de estabi lización escamoso. El nevus sebáceo de Jadassohn es una alteración congénita
y posterior involución. El tratamiento de elección en casos comp licados que es posible que degenere en carcinoma basocelular.
y con ri esgo de secuelas es el uso de propranolol ora l.
,/ El síndrome de Gorlin se manifiesta con múltiples carcinomas basoce-
,/ La q ueratosis actínica es la lesión precancerosa más frecuente y la fo- lula res en pacientes jóvenes y con independencia de la fotoexposic ión.
toexposición crónica, el procarcinógeno con m ayor prevalencia. Puede
degenerar en carcinoma escamoso. ,/ En el xeroderma pigmentoso existe una sensibilidad exagerada al sol, con
aparición de signos de fotoenvejecimiento cutáneo precoz, alteraciones
oculares I I (basocelulares

Casosclínicos
Lactante de 2 meses de vida es traído a consulta por presentar una lesión dermoides. Todas las siguientes lesiones V síndromes presentan riesgo de
vascular de gran tamaño en punta nasal y de co lor rojo vivo. Sus padres degeneración en carcinoma epidermoide, excepto:
refieren aparición de la lesión a las 3 semanas de vida, presentando un
rápido crecimiento desde entonces. El diagnóstico más probable es: 1) Queratosis actínica.
2) Síndrome de Gorlin.
1) Ma lformación capilar. 3) Xeroderma pigmentoso.
2) Hemangioma infantil. 4) Queilitis actínica.
3) Ma lformación venosa.
4) Ma lformación linfática. RC:2

RC:2 Un paciente de 15 años de edad acude a consulta rem itido desde el


médico de Atención Primaria para cribado de cáncer cutáneo. Presenta
El tratamiento de elección en el paciente anterior, teniendo en cuenta el antecedentes familiares de xeroderma pigmentoso, que han re querido
riesgo de secuelas al finaliza r la fase involutiva, es: extirpaciones múltiples de lesiones cutáneas. En este paciente será im-
portante descartar de forma precoz la presencia de todas las siguientes
1) Corticoides ora les. neoplasias malignas cutáneas, excepto:
2) Interferón.
3) Propranolol ora l. 1) Carcinoma epidermoide.
4) Corticoides intralesionales. 2) Me lanoma maligno.
3) Carcinoma basoce lular.
RC:3 4) Carcinoma de las cé lulas de Merkel.

En una campaña de cribado de cáncer cutáneo, un periodista divulgativo RC:4


le pregunta sobre los factores de riesgo de desarrollo de ca rcinomas epi-

67
ERRNVPHGLFRVRUJ
Cáncer cutáneo
no melanoma. Lesiones
melanocíticas

Tema poco preguntado, aunque de impo rta ncia creGe!lte dclJido a su elevilda
incidenciay laaporición de nuevasaltefllati~as ter;¡JléutiGls. la Tabla 28
resume de forma breve las pri nCiJlilles diferendas entre el carci noma b.J>ocelular
yel epidermoide.

• U1cus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulceración y crecimiento


en profundidad, que produce extensa destrucción local (MIR 14-15, 31).
Carcinoma basocelular • Nodular. Pápula o nódulo perlado con telangiectasias.
• Pigmentado. Clínicamente puede ser ind istinguible del mela noma,
siendo la dermatoscopia una herramienta muy útil para su diagnóstico
El carcinoma basocelular es el tumor mal igno más frecu ente en la especie diferencial.
humana y, en Occidente, su incidencia casi quintuplica la del cáncer de pul-
món. Tratamiento y pronóstico
Constituye aproximadamente e160% de todos los cánceres de piel y supone El tratamiento de elección es la cirugía. Se emplea la cirugía de Mohs en
entre el 60-75% de los carcinom as. La exposición solar crónica es su prin- zonas donde hay que conservar tejido sano circundante (punta nasal, pabe-
cipa l factor etiológico; por esta razón, la mayor parte de el los aparecen en llones auricula res) y en aquellos subtipos de bordes clínicamente ma l defini-
la cara y a partir de los 40 años. Un factor de riesgo añadido es tene r un dos como el esclerodermiforme. En pacientes muy ancianos que no puedan
fototipo I o 11: piel que tiende a quemarse más que a broncearse, con pelo ser sometidos a intervención qu irúrgica, la radiotera pia es una opción cura-
y ojos claros. tiva con muy buenos resu ltados.

Anatomía patológica Como alternativas te rapéuticas para formas superficiales se uti liza la criote-
rap ia, la electrocoagulación, el im iqu imod o la terapia fotod inámica.
Histológicamente deriva de las células pluripotenciales de la capa basal de la
epidermi s, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordones celu - El pronóstico del tumor es habitualmente excelente, ya que su crecim iento
lares en empalizada. es lento y las met ástasis son excepcionales (MIR 14015, 32).

Clínica En aquellos casos excepcionales de carc inoma basocelular localmente


avanzado o metástasico, que no sea cand idato a tratam iento qu irúrgico ni
Consiste en una pápula a radioterapia, el tratamiento con vismodeg ib es una alternativa. Se trata
rosada de brillo perlado de de un inhibidor selectivo de la vía de señalización Hegdehog que interviene
crec imiento progresivo, que en la proliferación de carcinomas basocelulares. Su ad ministración perm ite
tiende a ulcerarse y sangrar una reducc ión del tamaño del tumor, aunque los f recuentes efectos adversos
(Figura 82). 5uele presentar asociados limita n su uso manten ido.
te langiectasias ylo glóbulos
pigmentados en su interior. RECUERDA
Aparece, por orden de fre - El vismodegib es un nuevo fá rmaco inhibidor de la vía de
cuencia, en las siguientes señal ización Hedgehog que tiene su indicación en aquellos
partes: cabeza, cuello, extre - carcinomas basocelu lares localmente avanzados o metásta -
midades superiores y tronco. sicos, siempre que no se an candida tos a tratamiento qu irúr-
gico ni a rad ioterapia.
Destruye por contigüidad los
tejidos y son excepcionales las
metástasis a distancia. Suele Carcinoma basocelular nodular. Brillo
localizarse sobre piel sana y perlado con telangiectasias superficiales

nunca apa rece en mucosas.


Carcinoma epidermoide, espinocelular
Las fo rmas cl ínicas especiales son las siguientes:
• Esclerodermiforme. Placa blanco-amari llenta mal delimitada, escleró- o escamoso
tica, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una
forma res istente a la rad ioterapia.
• Superficial o multicéntrico. Variante eritematodescamativa, que tipica - Es el segundo tumor cutáneo mal igno en frecuencia, teniendo mayor inci-
mente se local iza en tronco. dencia que el basocelular en algunas loca lizaciones como, por ejemplo, en

68
ERRNVPHGLFRVRUJ
21 . Cáncer cutáneo
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición no melanoma. lesiones melanocítlcas benignas

las manos. Deriva de los que-


ratinocitos de la epidermis y
puede apa recer tanto en la
piel como en las mucosas.
Las metástasis ganglionares
son relativamente frecuen -
tes en formas de alto riesgo
(Figura 83).

Etiopatogenia
La exposición solar es el
principal factor etiológico,
por eso aparece en zonas Carcinoma epidermoide

de exposición solar, como la


cara. En la mayoría de los casos se asienta sobre lesiones prema lignas: que-
ratosis actínicas, leucoplasias, cicatrices y úlceras crónicas, entre otras. Queratoacantoma

Anatomía patológica La Tabla 28 sintetiza las diferencias entre los carcinomas basocelu lar y epi-
dermoide.
Los queratinocitos atípicos inicialmente respetan la integridad de la mem-
brana bas al (hablándose en ese estadio de carcinoma ep idermoide in situ, J 1 1 1 1 1
o enfermedad de Bowen). Cuando el epidermoide in situ asienta en muco- Cáncer cutáneo no melanoma
sas, se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente infilt ra la dermis
romp iendo la membrana basal, pudiendo ocasionar metástasis. Éstas son
principa lmente linfáticas, siendo el riesgo de met ástasis mayor en los epi-
dermoides de mucosas, particula rmente en pacientes inmunodeprimidos.
Apuntes
Clínica del proleS)
Su presentación clínica es más polimorfa que el basocelular, a modo de pla-
cas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolución que, con el
tiempo, adoptan formas papulotumora les, con frecuenc ia ulceradas y san- Tabla 28

grantes. Cardnoma basocl!lular Carcinoma I!pldl!nnoidl!
Fre<uencia Mayor Menor
Tratamiento Etiología Fotoexposición Fotoexposición (+ importante)
El tratam iento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes de segu- Clínica • Brillo perlado • Eritema, descamación
ridad, al igua l que en el carc inoma basocelular. La radioterapia se emplea • Telangiectasias superficiales • Más queratósico
con éxito, en especial en pacientes ancianos inoperab les, epidermo ides de • Sobre piel Msana" destruye • Sobre lesión premaligna (o no)
mucosas y para reducir m asa tumoral.
por contigüidad • Puede dar metástasis
• Nunca en mucosas • Puede afectar a mucosas
En los carcinomas intrae piteliales o carcinomas in situ es posible el uso de la Diferencias entre carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide
crioterapia, la terap ia fotod inám ica, el im iqu imod tó pico, el 5-fluorourac ilo
tópico, la electrocoagu lación o la destrucción med iante láser de d ióxido de
carbono.

El pronóstico suele ser bueno, aunque en aquellas lesiones de alto riesgo Lesiones melanocíticas benignas
se recom ienda un seguim iento mediante pruebas de imagen para descartar
enfermedad a d istancia (principa lmente ganglionar en cabeza y cuello).
Las lesiones pigmentadas más importantes son las sigu ientes:
Queratoacantoma • Nevus melanocíticos adquiridos. Son proliferac iones melanocíticas
ben ignas que aparecen desde la infancia y que aumentan con la edad,
Es una lesión de crecim iento ráp ido, con morfología característica cra - existiendo dos picos: uno entre la primera y la segunda década de la vida
teriforme e histología de carcinoma epidermoide bien d iferenciado. y otro en la cuarta. Pasados los 50 años, algunos pierden el pigmento o
Actua lmente se discute si realmente es una variedad más de carcinoma desaparecen. Pueden encontrarse en la unión dermoepidérmica (nevus
epidermo ide o una entidad independiente. Se presenta como una pápu la juntural), penetrando en la dermis (nevus compuesto) o sólo con com-
cupul iforme simétrica con un cráter córneo central (Figura 84). Su com - ponente dérmico (nevus intradérm ico).
portamiento suele ser ben igno, pud iendo reso lverse espontáneamente, • Nevus melanocíticos congénitos. Están presentes desde el nacimiento.
dando lugar a una cicatriz. Suele extirparse quirúrgica mente para descartar Afectan al 0,2% de los recién nacidos. Son mácu las o placas pigmenta-
formas agresivas. das que suelen asociarse a pelos gruesos en su superficie. Con la excep-

69
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

ción del nevus melanocítico gigante (de tamaño superior a 20 cm), en la lización en dermis del
actualidad se cree que el riesgo de degeneración a mela noma es simila r pigmento. Debe hacerse
al del resto de nevus melanocíticos adquiridos. Se recom ienda un segui- d iagnóstico diferencial
miento cercano, V solamente su extirpación en caso de que presenten con mela noma dérmico
a lgún signo clínico o dermatoscópico de atipia. primario y metástasis de
• Nevus displásicos. Nevus con grados de d isplasia histológica cuyo diag- melanoma .
nóstico diferencial con el mela noma maligno puede ser complicado. • Nevus de ata (cabez"Qtaff).
Clínicamente suelen ser asimétricos, irregulares V/o con bordes irregu- Apa rece en zonas iner-
lares. Su naturaleza y posible degeneración en melanoma es controver- vadas por la primera y la
ti da . La presencia de mú ltiples nevus displásicos en un paciente indica segunda ramas del tri -
un mayor riesgo de melanoma. gémino, afectando casi
• Nevus de Spitz. Es el mal llamado me/anoma juvenil. Se trata de una siempre alojo.
ff Nevus de Surtan o halo nevus
proliferación melanocítica que clínica e histológica mente puede con - • Nevus de Ita (hombr"lto ).
fundirse con un mela noma. Clínicamente cursa como una pápul a pig- Similar al de ata, pero
mentada o erit ematosa que aparece habit ualmente en la infancia o local izado en la región acromioclavicular.
adolescenci a. Se localiza con frecuencia en la cara.
o Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus melanocítico que
com ienza a involucionar, apa re ciendo un halo de despigmentación de
forma simétrica en todo su alrededor (Figura aS). Es más frecuente en ,/ MIR 14·15, 31, 32
pacientes con vitíligo y pacientes jóvenes.
o Nevus azul. Lesiones de co loración azul pizarra que asientan con mayor
frecuencia en la cara y el dorso de manos y pies. Su color se debe a la loca-

Ideasel ve
,/ El carcinoma basocelu lar es la neoplasia más frecuente de todas. Se ,/ El carc inoma escamoso, epidermoide o espinocelu lar es menos f re -
produce en zonas fotoexpuestas y habitualmente en pacientes con cuente. Suele aparecer sobre una piel dañada (queratosis actínicas) o
edad superior a 40 años (se debe a la exposición solar crón ica). mucosa alterada (queilitis actín ica del labio o eritroplasia de Queyrat de
mucosa genita l).
,/ El carc inoma basocelular se presenta en forma de pápu la perlada con
te langiectasias superficiales sobre una piel sana. Las metástasis son ex- ,/ El carcinoma epidermoide puede ocasionar metástasis a d istanci a, so-
cepc iona les y no aparece en mucosas. bre todo en los del labio inferior.

,/ Vismodeg ib es un inhibidor de la vía de señalización Hedgehog que tie- ,/ La aparición de una lesión nodular con cráter córneo cent ral y creci-
ne indicación en ca rcinomas basocelulares localmente avanzados o me- miento ráp ido es típica del queratoacantoma.
t ástasicos, siempre que no sean candidatos a tratamiento quirúrgico ni
a radioterapi a.

Casoselínieos
Acude a cons ulta un varón de 87 año s con m últi ples comorbi lidades po r Una m ujer de 65 años de edad acude a con sulta por una lesión pre auricu-
la apar ición de una lesión en el ala nasal derecha. Aporta inform es de alta lar de tie m po de evolución desconocido. Refiere la presencia de una costra
de interven cion es quirúrgicas previas sobre esa zona, en los que se puede "que nu nca termina de cu rar N • A la exploración se pu ede observar que pre-
leer en el apartado de anatomía pat ol ógica que se tratab a de un epite lio- senta una papula de 0,7 cm de t amaño, cu bierta po r cost ra sero hemá ti ca
ma bas ocelular de pat rón infi ltrativo. Uste d perc ibe mucha ansieda d en central y bord es sobreelevados perlados, con telangiectasias ram ificad as
los fa m iliares del paciente, ya que se le ha intervenido previamente en 2 en su superfi cie . El diagnóstico mas probabl e será:
ocasiones en esa áre a, ocasion ándole una dist o rsion anató mica con sidera-
ble. El t ratam iento de ele cción en este complejo caso sería: 1) Carcinoma epidermoide.
2) Queratosis actínica.
1) Terapia tópica con imiquimod. 3) Melanoma maligno.
2) Terapia fotodinámica. 4) Carcinoma basocelular.
3) Radioterap ia.
4) Cirugía micrográfica de Mohs. RC: 4

RC: 4

70
ERRNVPHGLFRVRUJ
Melanoma

Temacoo i m~rtan da Cl1'(ieJlt~ en 105 últimos años, por la alarma social


que~uS(ita. Msic.Jmente, hay que centrarse en 105 criteri05 pronósticos
del mclanoma precoz y en la~ d istinta~ forma~ clinio::opatológicas.
Es importante queconozcaalgunos conceptos so/m> los nuevos tJillamiento~,
ya que han supuesto una enorme revolución eJl los últimosai\os pa ra cl manejo
del paciente con enfermedad diseminada.

Epidemiología yetíología Formas clinicopatológicas (';0'" 86)

El mela noma es uno de los tumores cutáneos más agresivos por su enorme Melanoma tipo lentigo maligno
capacidad de producir metástasis. Representa el 3-5% de todos los cánceres
de piel y tanto su incidencia (un 3-7% por año) como la mortalidad están Está relacionado con la exposición solar crónica durante años; por tanto,
aumentando cada año. Suele aparecer en edades más precoces que los epi- suele aparecer en ancianos en áreas crónicamente fotoexpuestas, clásica-
teliomas y globalmente es más frecuente en mujeres (2:1). mente la cara. Es el mela noma más frecuente en la tercera edad. En la fase
de crecimiento radial se aprecia una mácula negruzca discrómica, extensa
El mela noma es una neoplasia derivada de los melanocitos y puede aparecer y de bordes irregu lares (la llamada peca de Hutch inson o melanosis de
en cualquier localización donde exist an éstos. En la piel, lo más frecuente Dubreu ilh). Esta fase rad ial es larga, durante 10 o más años (por eso es la
es que aparezcan sobre piel sana (de novo). Sin embargo, existen prolifera- variante de mejor pronóstico), y se sigue de un crecimiento vertical en el que
ciones melanocíticas que tienen mayor probabilidad de degenerar en mela- se aprecian elevaciones en la lesión por invasión dérm ica. Cuando la lesión
noma: principalmente el nevus congénito gigante (de tamaño superior a 20 no ha traspasado aún la membrana basal - melanoma in siW- se denomina
cm) y, según algunos autores, el nevus d isplásico. lentigo mal igno.

Como en otros tumores cutáneos, la expos ición solar (especia lmente las Histológicamente, el lentigo maligno se caracteriza por voluminosos melano-
quemaduras en la infancia, más que una exposición crónica y mantenida citos fus iformes, al principio aislados entre las células de la capa basal y más
a la luz solar) es un factor de riesgo de primer orden en la aparición de l adelante formando grupos pequeños en el resto de la epidermis.
me la noma.
Melanoma de extensión superficial
Otras circunstancias, como los fototipos claros, la presencia de múltiples
nevus displásicos o un elevado número de nevus melanocíticos, son también Es la forma clínica más frecuent e. Se relaciona con la exposición solar
factores de riesgo. aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia) y su incidencia
máxima aparece entre los 20 y los 60 años. Se loca liza en zonas en las que
Son muy importantes los antecedentes famil iares de melanoma, ya que la exposición solar es intermitente o inconst ante: es más frecuente en
algunas mutaciones genéticas determ inan un mayor riesgo de desarrollar la las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clínicamente es
enfermedad (CDKN2A, CDK4 y otros). característico que la lesión sufra cambios de color e intensos fenómenos
de reg resión. La fase de crecimient o radial dura una media de 5 años
El mela noma realiza el crecimiento en dos fases, una en sentido transversa l y tras ella apa recen sobre el borde de la lesión pápulas, nódulos, ulce-
(fase radial) y otra en sentido vertica l, con infiltración en la dermis. El riesgo raciones y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia de la fase
de diseminación a distancia v iene determinado principalmente por esta vertical.
segunda fase, al tomar contacto las células neoplásicas con vasos linfáticos y
sanguíneos de la dermis. Microscóp icamente, los melanocitos neop lásicos son redondeados, casi
monomorfos, con un amp lio citoplasma claro y agrupados en nidos irre-
En los últimos años, el estud io de las alteraciones genéticas de los dife- gulares en tamaño y distribución (MIR 12-13, 18).
rentes tipos de mela noma ha permitido identificar una serie de mutacio-
nes características que se encuentran con elevada frecuencia en estos Melanoma nodular
tumores.
Se trata de una variedad muy agres iva, debido a que la única fase de creci-
De todas el las, las mutaciones del gen BRAF (presentes en el 50-60% de miento reconocible es la de crecimiento vertical desde el principio. Debuta
los melanomas) tienen especial relevanc ia, ya que el desarrollo de terapias preferentemente en la cabeza o el tronco, como un nódulo marrón oscuro
d iana específicas ha supuesto un cambio rad ical en el manejo de l paciente o negro, sin que se observe claramente hiperpigmentación macular en la
con enfermedad diseminada (MIR 11·12, 219). periferia de la lesión.

71
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

Melanoma de extensión superficial

ancianas
90%," 30'1(, nevus previo
d@pielesenvejecidas Exposición intermitente
(exposición crónica)

Mancha que crece


, Mácula con mosaico
durante muchos años (> lO),
luego profundiza (nódulo) de colores que crece 4-S años
y luego infiltra (nódu lo)
Mejor pro nóst ico Metástasis 35-70%

Melanoma lentlginoso aeral

Hombres de edad media

Sobre piel sana


. manos,
1.

Formas clínicas deL meLanoma maligno

Microscópicamente se observa que, desde el primer momento, los mela- (satel itosis), pu lmón, sistema nervioso central (p rincipa l causa de muerte)
noeitos atípicos proliferan en la zona juntural dermoepidérmica, rompen la y otras.
membrana basa l y penetran en la dermis sin crecimiento rad ial, to mando
contacto de forma precoz con vasos sanguíneos y linfáticos. Falta la reacc ión Profundidad de la invasión IF;g"~ 87)
defensiva de l estroma, parcial o totalmente.
En e l estad io clínico I y II (lesiones invasivas loca lmen te sin afectación lin-
Melanoma lentiginoso acral fática), e l facto r pronóstico más importante es la profundidad o grado de
invasión vertica l de l tumor, medida en milímetros (índ ice de Breslow) (MIR
Suele implicar a palmas, plantasy uñas. Es la forma clínica más frecuente en sujetos 13-14, 212; MIR 12-13, 18).
de raza afroamericana y asiática, y la menos habitual en los de raza caucásica, por
eso se admite que el sol no tenga un papel relevante en este tipo de me lanoma. El índice de Breslow mide la profundidad en milímetros desde e l estrato
Suele ser recidivante y tener mal pronóstico porque el diagnóstico es tard ío. granu loso hasta la célula me lán ica tumora l más profunda (entre paréntesis,
se describe e l porcentaje de pacientes que sobrevive a los 5 años):
Su aspecto histológico es semejante a l lentigo mal igno. • < 1 mm: mínimo riesgo, pronóstico excelente (96%).
• 1-2 mm: riesgo moderado de metástasis (87%).
Es importante recorda r que en todas las variantes de mela noma, excepto en • 2-4 mm: riesgo elevado (70%).
la no du lar, es posible hal lar el componente de crecimiento radial a l menos en • > 4 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronóstico (50%).
tres crestas interpapi lares sucesivas adyacentes
a l sector nodular, en e l momento de detectar la
invasión vertical. Niveles [nd ice
de Clark de Breslow
u 1.1.1. I.V v
Supervivencia
10 ilños
,,%
Factores pronósticos Int raepidérmiciI
< 1 mm

EsCil5<I invasión
El mela noma tiene gran tendencia a la inva-
sión a distancia, tanto linfática como hemá-
dermis papilar
••
••
1·2 mm

tica, con desarrollo precoz de metástasis que


Invilsión total
dermis p"pilar
•••

suelen ser las causantes de la muerte de los
•• 2·4 mm
70%
Invasión
pacientes. dermis ret icula r

I,wilsión 50%
Las metástasis más frecue ntes en mela noma hipodermis > 4mm
maligno se localizan en los ganglios linfáticos
de drenaje del territorio afectado. También
aparecen hab itualmente en piel circundante Factores pronósticos en el melanoma

72
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 22 . Melanoma maligno

El nivel de Clark es menos utilizado para la estadificación que el índice ante - Breslow de 0,75-1 mm si presentan algunos factores de ma l pronóstico,
rior. Mide la profundidad del tumor segú n el nivel dermoepidérmico afectado: como la ulcerac ión o mitosis.
o 1: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o in situ). o Adyuvancia con interferón a-2b. Busca mejorar el pronóstico de la
o 11: invade parte de la dermis papilar. enfermedad. Estaría indicado principalmente en dos situ aciones, siem -
o 111: invade toda la derm is papi lar de forma masiva. pre y cuando no exist a afectación v isceral a distancia:
o IV: invade la dermis reticul ar. Afectación tumoral del ganglio centinela.
o V: afecta al tejido celular subcutáneo. Melanomas con Breslow superior a 4 mm, independ ientemente de
si existe afectac ión del ganglio centinela o no.
Otros factores pronósticos
• Tratamiento de la enfermedad diseminada. Los rec ientes avances de los
o La presencia de ulceración histológica y un alto índice mitótico son fac- últimos S años en este campo han revolucionado el manejo de pacientes
tores pronóstico muy relevantes en el estadificación de la enfermedad en este estadio. Clásicamente, el uso de radioterap ia y quimioterapia obte-
localizada (estadios I y 11). nía escasos resultados, con un papel prácticamente paliativo y sin conse-
o Estadio 111 . Afectación ganglionar, peor cuanto mayor el número de gu ir aumentar la supervivencia a largo plazo. Actualmente, se dispone de
gangl ios afect ados. Presencia de satelitosis que constituye un indicador dos opciones terapéuticas d ife rentes, que han demostrado aumentar la
claro de diseminación linfática. supervivencia a largo plazo de fo rma muy sign ificativa. Todavía se emplean
o Estadio IV. Afectación visceral. en ensayos clínicos en busca del algoritmo terapéutico definitivo.
• Localización del tumor. Ciertas localizaciones determinan mayor probabilidad Terapia dirigida. Actúa directamente f rente a aquellos mela no-
de diseminación y retraso en el momento del diagnóstico, lo que empeora el mas con mutaciones en el gen BRAF (50 -60% del total). Se trata
pronóstico; principalmente son los tumores que asientan en áreas ocultas del vemurafenib y dabrafenib. Permiten respuestas significativas
(BANS): back, arms, neck, scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabel ludo). en un corto plazo con f recuentes recidivas. La combinación con
o Forma clínica. El mela noma nodu lar es la forma clín ica de peor pronós- inhibidores de ME K (trametinib o cobimetinib) permite dism inuir
tico, seguido del melanoma lentiginoso acral. La ausencia de pigmento las tasas de pérd ida de respu esta a los meses de tratamiento.
en la lesión (melanoma amelanótico) suele ir asociada a un peor pronós- Inmunoterapia. Busca potenciar la respuesta anti -tumor inmu-
tico, en relación con el retraso diagnóstico. nológica del individuo actuando contra inhibidores del sistema
o Edad, sexo y estado civil. Ser varón, joven y soltero se asocia a peor inmune. Pueden emplearse en mela nomas con y sin mut aciones
pronóstico. del gen BRAF, y permiten un contro l de la enfermedad m ás dura-
o Otros factores desfavorables: subtipo histológico, ausencia de res- dero. Actualmente se dispone de inhibidores de CTLA-4 (ipilimu-
puesta inflamatoria en el estroma, invasión linfovascu lar, componente mab) e inhibidores de PO - l/PO-L1 (nivolumab y pembrolizumab).
desmoplásico ...
( I 1 \ 1 1
Tratamiento del melanoma
no avan2ado

Tratamiento (Figura 88 y Figura 89)

• Extirpación quirúrgica precoz de la lesión clínicamente sospechosa. del


Representa la base del tratamiento inicial (MIR 12-13, 17). Tras la confir-
mación histológica de la sospecha clínica de mela noma, se recom ienda
real izar una ampliación de márgenes en un segundo tiempo quirúrgico.
Se reco mienda respetar ciertos márgenes de seguridad, ampliándose 1 RECUERDA
cm de m argen si la lesión tiene un índice de Breslow menor de 1 mm, y
Los inhibidores de BRAF son e l vemuRAFenib y daBRAFe-
2 cm si el índice es mayor de 1 mm. Como excepción, en melanomas con nib. Los inhibidores de MEK son el traMEtinib y el cobi -
un índice de Breslow mayor de lmm, pero menor de 2mm, la amplia- MEtinib.
ción puede ser de l cm o de 2 cm en función de criterios como la loca li-
zación o a juicio del clínico (MIR 16· 17, 68).
Para los mela nomas con Breslow mayor a
1 mm, se recomienda rea lizar una biopsia •

selectiva del ganglio centinela (MIR 07'()8, In situ • Extirpación 0,5 cm • Seguimiento
131)¡ se llama así al primer ganglio linfático
de drenaje del territorio donde se localiza Breslow < o '" 1 mm • Extirpación 1 cm • Seguimiento
el tumor. Este ganglio se marca con Tc-99 y
se extirpa selectivamente. Si se encuentran
células tumorales en el aná lisis histológico
le
de la pieza, se realiza una linfadenectomía
Breslow > o '" 1 mm • Extirpación 2 cm • Ganglio centinela

regional. Si no se encuentra afectación se


real iza observación y segu imiento, lo que ,
evita al paciente una morbil idad innece- Linfadenectomla
saria. También es recomendable practicar
el ganglio centine la en me la nomas con un Tratami ento deL meLanoma localizado

73
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

1 J 1 1 I
Tratamiento del melanoma
metastásico
Inibidón directa BRAF: Inibición directa MEK:
• Veramurafenib + • Trametinib
• Dab rafe nib • Cobimetinib

Melanoma
Apuntes
diseminado AntiCTL.A4: del proles;):;.
.Ipilimumab

Estimulación sistema inmune •


AntiPD1:
• • Nivolumab ,/ MIR 16·17, 68
• Pembrolizumab ,/ MIR 13·14, 212
PREGUNTAS ,/ MIR 12·13, 17, 18
MIR ,/
,/
MIR 11·12, 219
MIR 07-08, 131
Tratamiento del melanoma diseminado

Ideasel ve
,/ El mela noma es el tumor cutáneo más agres ivo, por su capac idad de ,/ El melanoma lentiginoso acral no tiene re lación con el sol y es el menos
metastatizar. f recuente.

,/ Es más frecuente en mujeres jóvenes y suele aparecer sobre la piel ,/ El facto r pronóstico m ás importante en el mela noma localizado cutáneo
sana. Menos frecuentemente crece sobre un nevus previo. es el grado de invasión vertica l, medido por el índice de Breslow.

,/ Se re laciona con la fotoexposición aguda (quemadura solar en la infan- ,/ El diagnóstico y tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica precoz.
cia) Vcon fOlotipos cutáneos claros. La biopsia selectiva de ganglio centinela está ind icada principalmente
en aquellos melanomas con Breslow > 1 mm.
,/ El mela noma que presenta mayor incidencia es el mela noma de exten -
sión superfkía!. ,/ El tratam iento de la enfermedad diseminada se basa en el uso de las
terap ias d irig idas contra mutaciones del gen BRAF (vemurafenib, dabra-
,/ El de peor pronóstico es el mela noma nadu lar (sólo tiene fase de creci - fenib) o en tratamientos de inmunoterapia que potencien la respues -
miento vertical). ta anti -tumor del sistema inmune (ipilimumab, nivolumab, pembroli-
zumab). Ambas opciones han demostrado aumenta r la supervivencia
,/ El mela noma tipo lentigo ma ligno es el de mejor pronóstico, tip ico de global.
ancianos.

Una mujer de 70 años, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a 1) Ampl iación de márgenes de 3 cm y biopsia selectiva de ganglio centine la.
tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de colo r ma- 2) Ampl iación de márgenes de 1 cm y observación.
rrón abigarrado con diversas tonalidades, de borde ir regular, de 4 cm de 3) Ampl iación de márgenes de 2 cm y observación.
diámetro, que apareció hace 4 años y progresa lentamente. ¿Qué diagnós- 4) Ampl iación de márgenes de 1 cm y biopsia selectiva de ganglio centine la.
ti co le sugiere?
RC:4
1) Hiperpigmentación por fármacos.
2) Lentigo simple. Acude a su consulta un paciente recientemente diagnosticado en otro
3) Lentigo solar o senil. centro de melanoma nodular en brazo izquierdo, con metástasis cere-
4) Lentigo maligno. brales, pulmonares y en ambas glándulas supra rrenales en el momento
del diagnóstico. El inform e histológico confirma la presencia de mutación
RC: 4 BRAF V600E. El paciente mantiene buen estado general en el momento de
la consulta. Señale la opción terapéutica adecuada en esta si tuación:
Un varón de 65 años solicita valoración de una lesión pigmenta da atípi-
ca en la espalda de duración desconocida. Clínicamente, usted observa 1) Quimioterapia con dacarbazina.
una lesión asimétr ica, de bordes irregulares, múltiples colo r es y 1 cm 2) Tratamiento combinado con dabrafenib + trametinib.
de tamaño. Tras extirpar la lesión, el informe histopato lógico confirma 3) Rad ioterapia.
la presencia de u n mela noma de extensión superficial con u n ín dice de 4) Interconsu lta a Unidad de Cuidados Paliativos.
Breslow de 1,34 mm de espesor, ulcerado y co n índice mitótico eleva -
do . Señale la co nducta más adecuada: RC:2

74
ERRNVPHGLFRVRUJ
Linfomas cutáneos

Tema poco prelJuntado en los últimosaños, cuyas preg untas se hancentrado


pri nci¡¡almffiteen la micosisfu ngoide. Si se centra~ estudio en la micosis
fu ngoide y ~ síndrome de Sézary, es posible ¡¡asar al estudio del sigui entetema.

Los linfomas cut áneos son principalmente linfomas no Hodgkin de baja agre- de linfocitos atípicos en
sividad. Se d ividen en: banda, compuesto por
• Unfomas cutáneos primarios. Más frecuentes de células T, como la li nfocitos T C04+ con un
m icosis fungoide. núcleo ce rebriforme.
• Unfomas extracutáneo s con afectación secundaria en piel. Habitual- Existe un marcado epi-
mente de células B. Producen lesiones nodulares, monomorfas yasin- dermotropismo con la
tomáticas. aparición de cúmu los de
li nfocitos intraepidérm i-
El límite entre algun as entidad es en este campo está poco definido. Algunos cos que se denominan
autore s cons ideran que ciertas dermatosis como la parapsoriasis en grandes microabscesos de Pau -
placas y la mucinosis folicular o alopeci a mucinosa podrían ser formas pre- trier (Figura 90).
cursoras de m icosis fungoide. 3. Fase tumoral. Se carac-
ter iza por presentar Micosis fungoide. Fase de placas o infiltrativa
nódulos exofiticos erite-
matosos (tumores) con tendencia a la ulceración. Pu eden ser de gran
tamaño. La histología pued e vo lve r a ser inespecífica, ya que desapa rece
Micosis fungoide el epid ermotropismo característico.

En las fases más avanzad as de la enfermedad puede apa recer afectación


Es un linfoma primari amente cután eo de cé lulas T y de bajo grado de malig- extracutánea: gangl iona r, hepática, esplénica, pulmonar y de médula ósea.
nidad. Su curso clínico puede ser muy lento y superar los 50 años de evolu- Puede existir además transformación blástica que condiciona un peor pro-
ción. Clínicamente se pueden difere nciar tres fases: nóstico.
1. Fase eccematosa o macular. Aparecen máculas eritematosas de pre do-
m inio "en área del bañador", cubiertas de la rad iación ultravioleta, y de La sepsis por Staphylococcus aureus y otros microorganismos supone una de
años de evolución. Son semejantes a un eccema crónico. La histología las causas de muerte más f recuentes.
en este estadio es inespecífica.
2.. Fase de placas o infiltrativa. Progresión a placas eritematosas infiltradas. Las tres fases descritas suelen desarro llarse consecutivam ente a lo largo de
La histología es diagnóstica en esta fase. Se aprecia un infil trado dérm ico años (Figura 91) (MIR 08-09, 154). Hoyen día se asum e que aqu ellas formas

Premicosis

Mucinosis folicul ar
Parapsoriasis grandes placas
Diagnóstico (Pautrier)
¿Otras?
Srndrome de Sézary

J J Erit rodermia

linfadenopatras
Fase de placas
Fase eccematosa
(intiltrativa)
Fase tumoral •
1.000 cé lulas de Sézary

I ¡
linfocito T l Mostaza nitrogenada
RT (baño de electrones)
Corticoides tópicos Interferón a
PUYA
Bexaroteno
UVB
Quimiotera pia
Poliquimioterapia

Micosis fungoide y síndrome de Sézary. Clínica y tratamiento

7S
ERRNVPHGLFRVRUJ
,
DERMATOlOGIA

de linfamas cutáneos T que debutan directamente en fase tumora l corres- fungoide puede resultar muy complicado, y tiene implicaciones pronósticas
ponden a otros subtipos de linfamas de peor pronóstico. importantes.

RECUERDA

Los microabscesos de la micosis fungoide son por linfocitos


y se llaman de Pautrier. Los microabscesos de la psoriasis
son por neutrófilos y se denominan de Munro-Sabouraud. Tratamiento

La elección de trat amiento depende del estadio de la enfermedad, del estado


general y de la edad del paciente. El tratamiento agresivo desde fases in icia-
les no ha demostrado un aumento de la supervivencia globa l. Al tratarse de
Síndrome de Sézary una enfermedad crónica y recurrente para la que no existe un tratam iento
curativo definitivo, el abordaje va d irig ido principalmente a mejorar los sín-
tomas.
El síndrome de Sézary se • Estadios iniciales. Se emplean tratamientos estrictamente #dirigidos a
Figura 92
puede considerar como un la piel" como los corticoides tóp icos, mostaza nitrogenada, bexaroteno
li nfoma cutáneo de células T tópico, PUVA, UVB ...
con expresión en sangre peri - • Enfermedad avanzada. Se utilizan tratamientos más agresivos como la
férica. Se define por la tríada: radioterapia, baños de electrones, bexaroteno sistémico, interferón-a,
eritrodermia (Figura 92), lin- metotrexato o la fotoféres is extracorp6rea. Es frecuente la comb inación
fadenopatías y la existencia de varios agentes en esta fase.
de más de 1.000 células de
Sézary por mililitro en sangre El uso de regímenes de monoquimioterapia y poliquim ioterapia se reserva
periférica (véase Figura 91). para formas avanzadas de micosis fungo ide, el síndrome de Sézary y para
Es característico que el prurito cuando exista afectación extracutánea.
en estos pacientes sea muy Eritrodermia por síndrome de Sézary
intenso y difícil de manejar.

La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme. ,/ MIR OS·09, 154

La etiología del síndrome de Sézary sigue siendo controvertida a d ía de hoy.


El d iagnóstico diferencia l con formas eritrodérm icas avanzadas de micosis

Ideasclave
,/ Los linfomas primarios cutáneos son mayoritariamente de células T. ,/ El síndrome de Sézary se caracteriza por la tríada: eritrodermia, linfa-
denopatías y más de 1.000 células de Sézary por mil ilitro en sangre pe -
,/ El linfoma cutáneo más frecuente es la m icosis fungoide. Se caract eriza r iférica.
por un curso indolente de años de evolución y se distinguen tres fases:
eccematosa o macular, en placas y tumoral. ,/ El tratamiento agresivo de la micosis fungoide desde fases iniciales no
ha demostrado un aumento de la supervivencia globa l. Se recom ienda
,/ La histología de la fase de placas muestra los ha llazgos diagnósticos: un tratamiento dirigido a mejorar los síntomas según el estad io de la
acúmulo intraepidérmico de linfocitos (D4+ atípicos (núcleo cerebri - enfermedad.
forme) que forma los microabscesos de Pautrier. Estas características
suelen perderse al alcanzar la fase tumoral.

Casosclínicos
Varón de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es 3) Una infección fúng ica invasora
diagnosticado de micosis fungo ide. Con dicho diagnóstico, se entiende 4) Un linfoma de Hodgkin.
que el paciente se halla afecto de:
RC:2
1) Una var iante de psoriasis pustu losa.
2) Un linfoma primario cutáneo no Hodgkin de fenotipo T.

76
ERRNVPHGLFRVRUJ
Otros tumores cutáneos

Tema muy ~o pregu~tado erl el examen MIR, Jll'm que ltSulta rentable.
Re(Uerdaalgunas entidades taratterístiGls corno el nódulo de la hermana
Marí.J José. Re¡¡asa la clín ica de las mast()(it~s y sus formas dín icas m.ls
firoJentes.

Clínica
Metástasis cutáneas Viene dada por la acción de la histamina y otros mediadores liberados de
forma brusca:
• Piel: prurito, dermogra-
Aparecen hasta en e19% de todos los pacientes con cáncer. El tipo de lesión fismo, signo de Darier
cutánea que con más frecuenc ia producen las metástasis de neoplasias inter- (Figura 94). Este signo
nas es el nódu lo ¡ndurado de ráp ida evolución, y el luga r donde con mayor consiste en la aparición
incidencia se localizan suele ser el tronco y cuero cabe lludo. de eritema, edema y pru-
r ito (es decir, fo rmación
Existen cierta s loca lizaciones de un habón) tras el ras-
específicas: cado de las lesiones tí pi-
• Carcinoma de mama. cas de la enfermedad. Es
Suele producir metásta- patognomón ica de mas-
sis en tórax, en ocasiones toc itosis, pero sólo apa-
de manera esclerosante rece en el 75% de éstas.
(carcinoma en coraza). • Respiratorio: disnea,
Signo de Darier en una mastocitosis
• Nódulo de la hermana broncoespasmo.
María José (Figura 93). • Digestivo: dolor abdo-
Nódulo periumbi lical minal, vómitos.
que con frecuenc ia tien e • Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.
su origen en un adeno -
carcinoma gástrico. RECUERDA
• leucemias. Con frecuen - Nódulo de la hermana Maria José No hay que confundir el signo de Dar ier con la enfermedad
cia afectan a la piel, en de Darier, una enfermedad genética de la piel con herencia
especia l las leucemias monocíticas agudas. Las lesiones cutáneas con infil- autosómica dominante.

trado leucémico se denominan leucemia cutis y las lesiones sin histología


específica, leucémides. Formas clínicas
RECUERDA • Mastocitoma. Es la form a
clín ica más frecuente
Las panicul itis, como el eritema nodoso, también tienen el
nódulo como lesión elemental característica. en la primera infancia .
Aparece una pápula o
nódulo único de colora -
ción marronácea en los
primeros meses de vida.
Tiende a desaparecer a
Mastocitosis los 3-4 años (Figura 95).
• Urticaria pigmentosa.
Es la form a clínica con
Se trata de una enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órga- m ayor incidencia. Suele
Mastocitoma. Signo de Darier
nos de mastocitos o cé lulas cebadas. Existen diversos estímulos que pue- debutar en los primeros
den hacer que el m astocito se degranule liberando histamina dando lugar años de vida, desapare-
a sintomatología. En el 90% de los casos, la afectación es excl usivamente ciendo en la adolescencia. Las formas que persisten en la edad adulta
cutánea. En un 10%, aparece afectación de otros órganos. En estos casos es o aquéllas de aparición más tardía se suelen asociar a afectación sisté-
preciso realizar una biopsia de médula ósea para descartar una mastocitosis mica. Produce pápu las, nódu los y máculas de color marrón parduzco,
sistémica. distribuidos por toda la superficie corporal (MIR 07-08, 145).

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,
DERMATOlOGIA

Tratamiento
,/ MIR 07-08, 145
El tratamiento es sintomático. Se debe emplear antihistamínicos y evit ar los
factores o sustancias que puedan inducir a la liberación de histamina (AINE,
ejercicio, alcohol, traumatismos ... ). Las mastocitosis sistémicas se pueden
tratar con quim ioterapia.

Ideasclave
,/ Los linfomas sistémicos de células B pueden ocasionar metástasis cutá- ,/ La mast ocitosis más frecuente en niños es la urticar ia pigmentosa. Sue-
neas en forma de nódulos eritematosos ¡ndurados. le desaparecer en la adolescencia. Aquellas formas que persisten en la
edad adulta se pueden asoc iar a afectación sistémica.
,/ El carc inoma en coraza del tórax se debe a metástasis de un carcinoma
de mama. ,/ Las histiocitosis de células de Langerhans suelen afect ar a la piel. La
forma más grave es la enfermedad de Letterer-Siwe, que se present a
,/ La metástasis periumbilical de un carcinoma gástrico rec ibe el nombre en recién nacidos como pápulas amarillentas local izadas en zonas sebo-
de nódulo de la hermana María José. rreicas con adenopatías Vpancitopenia.

,/ El signo de Darier es patognomón ica de mastocitosis, aunque no siem -


pre está presente.

Casosclínicos
Acude a su consulta un niño de 4 años que presenta en el tronco una placa 1) Absceso bacteriano.
de color marronáceo, de 0,8 cm de diámetro, que según sus padres ha 2) Mastocitoma.
presentado varios episodios de "inflamación" en las últimas semanas. Tras 3) Histiocitosis de células de Langerhans.
la fricción con la punta de un bolígrafo, usted observa como a los pocos 4) Urticaria vasculitis.
segundos aparece eritema y prurito en esa localización . Señale el diagnós-
tico más probable: RC:2

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Dermatosis
paraneoplósicas

Tema poco importante, dominodo por elsíndrome de Sweet, la acantosisnilJriwns


y la dermatom iositis p.1 raneo¡¡láS¡ca.

Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudovesiculosas en e l ce n-


N
tro y de su perficie ondula nte, con forma de Hmontaña rusa A d iferencia de •

Síndrome de Sweet los habones, estas lesiones du e len al mín imo roce y no son pruriginosas.

El cuadro cutáneo responde de forma espectacula r a los corticoides, sie ndo


Clásicamente denominado der- esta respuesta un criterio diagnóstico. También puede ser útil el yoduro
matosis neut rotilica aguda fe- potásico.
bril. Se ha descrito asociado a
infecciones, y en un 20% de los
casos, a neoplasias, principa l-
mente de origen hematológico
(leucemia mieloide aguda y Otros tipos de dermatosis paraneoplásicas
otras).

La clínica de este cuadro se En la Figura 97 y en la Tabla 29 se pueden consu ltar ot ros ti pos de dermato-
caracteriza por afectar con sis para ne oplásicas.
mayor f recuenci a a mujeres
de mediana edad que súbi·
Síndrome de Sweet
tamente presentan fieb re,
artra lgias, ma lestar y apari- .1 MIR 14--15, 27, 28,146
PREGUNTAS .1 MIR 09· 10,135
ción de placas eritematoe dematosas e n cara, tronco y extremidades supe-
riores, junto a ne utrofilia, tanto e n sangre como en las lesiones (MIR 09-10, MIR
13S) (Figura 96).

f rllHN M<,otltl(o mlfrololOM


GkI~m .. lp~rlOrlf.(:~)

kt30Jb . dquirld.l
Llnfom¡ Mock;Ikln

Trombotkbrt...l "';'¡rollJ
Admourtinom .. p..tf"Krdlko

Localización de las dermatosis paraneoplasicas

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,
DERMATOlOGIA

Tabla 29
Dermatosis (llnlca Tumor
Eritema necrolítico Papulovesículas de distribución periorificial, Glucagonoma
migratorio hiperglucemia, glositis y iH'rdida de peso
Acroqueratosis Hiperqueratosis palmoplantar de aparición abrupta Carcinoma epidermoide
de Bazex asociada a sfndrome constitucional de vías aereodigestivas altas
Eritema gyratum repens Placas anulares concéntricas Carcinomas pulmonares
enNvetas de madera"
Síndrome carcinoide Flushing, dermatitis pelagroide ydialTea Tumores neuroendocrinos (APUD)
Dennatomiositis Eritema violáceo en párpados y nudillos, Ovario, mama, estómago, pulmón
paranellJllásica con debilidad muscular proximal. Más frecuente Dermatomiositis (eritema en heliotropo)
en mujeres de 40-50 años (Figura 98)
Acantosis nigrirons Piel aterciopelada grisácea en pliegues, Adenocarcinoma abdominal (gástrico)
maligna con afectación mucosa y queratodennia
palmoplantar (Figura 99)
Hipertricosis lanuginosa Vello fino (parecido allanugo fetal) Pulmón, colon ... Anorexia nerviosa, fármacos
adquirida
Tromboflebitis migrans Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Adenocarcinoma de páncreas
(síndrome de Trousseau)
Acantosis n'gricans. Se observa una piel
Ictiosis adquirida Xerosis ydescamación Hodgkin
hiperpigmentada de aspecto aterciopelado
Diferentes tipos de dermatosis paraneoplasicas (MIR 14-15, 27; MIR 14-15, 28; MIR 14-15, 146) en flexuras (latero cervical, ingles, axilas ... )

,/ El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas do lorosas erite- ,/ La acroqueratosis de Bazex se caracteriza por la aparición de una hiper-
matoedematosas en cara y extremidades superiores, junto con fiebre, queratosis palmoplantar de forma brusca, asoc iada a síndrome constitu-
artralgias y neutrofilia en sang re periférica. cional. Este ha llazgo hace recomendable descartar neoplasias de la vía
aerodigestiva superior (fibrogastroscopia y otras técnicas de imagen).
,/ La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pl iegues.
Puede apa recer en pacientes con resistencia insulínica, de forma id iopá- ,/ El hallazgo de una dermatomiositis en una mujer de 40-50 años obliga
tica o como dermatosis paraneoplásica. a descartar la presencia de una neoplas ia ma ligna de ovario, mama,
estómago, pu lmón ...

Casoscllnicos
Ante un varón de 38 años, bebedor habitual, que presenta desde hace 2 3) Dermatomiositis.
meses lesiones nodulares eritematosas y dolorosas, con distribución lineal 4) Lupus eritematoso.
en cordón en ambos miembros inferiores, usted pensará encontrarse ante:
RC:3
1) Eritema marginado.
2) Eritema crónico migrans. Mujer de 45 años que acude a consulta por presentar un cuadro de meses
3) Eritema necrolítico migratorio. de evolución de placas arciformes eritematoescamosas, a lguna con am-
4) Adenocarcinoma pancreático. pollas y erosiones, de predominio periorificial. Además, refiere presentar
glositis, pérdida de peso y diarrea persistente. En la analítica de sangre
RC: 4 destaca el hallazgo de hiperg lucemia y anemia . El diagnóstico más proba-
ble será:
Paciente de 40 años que desde hace un mes presenta debilidad en cin-
tura escapular y pelviana . Consulta por la aparición de edema palpebral 1) Pelagra.
y coloración eritematoviolácea periorbitaria, junto con lesiones eritema- 2) Acrodermatitis enteropática.
todescamativas sobre prominencias óseas de dorso de manos. Señalar el 3) Eritema necrolítico migratorio.
diagnóstico correcto: 4) Pénfigo vu lgar.

1) Eccema de contacto. RC:3


2) Eccema atópico.

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