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FISIOTERAPIA ORTOPÉDICA, TRAUMATOLÓGICA E

REUMATOLÓGICA II
ESCLERODERMIA/POLIMIOSITE
O QUE É ESCLERODERMIA?
É uma doença em que a pele, geralmente os pés e mãos se torna dura, tensa
e brilhante. Acontece devido ao endurecimento do tecido conjuntivo ou
colágeno que se torna fibrótico e cicatricial sem elasticidade.
Além da pele, pode afetar órgãos internos.
TIPOS
Esclerodermia Localizada Esclerodermia Sistêmica
A esclerodermia localizada, também conhecida como morfeia, se caracteriza por uma A esclerodermia sistêmica é uma doença reumática autoimune, de etiologia
excessiva deposição de colágeno nos tecidos, além de infiltração cutânea e espessamento desconhecida, caracterizada por alterações inflamatórias e atróficas, ao lado e endarterite
de pele, com distribuição assimétrica, sem envolvimento de órgãos internos, mas que proliferativa e lesões capilares obstrutivas comprometendo a pele, sistema
pode levar em alguns casos, a um importante comprometimento estético. musculoesquelético e órgãos internos, particularmente o coração, rins, pulmões e trato
gastrointestinal.
A esclerodermia localizada é observada com maior frequência que a esclerose sistêmica,
sendo mais comum em crianças. A extensão do envolvimento cutâneo e dos órgãos internos e a gravidade da doença
variam intensamente. Alguns pacientes apresentam comprometimento exclusivo da
A doença começa com placas eritematosas ou da cor da pele, que se tornam escleróticas, microcirculação periférica e espessamento da pele dos dedos das mãos (esclerodactilia).
desenvolvem hipopigmentação central e mostram com uma borda eritematosa. Outros apresentam um espessamento generalizado da pele de todo o corpo. Outros
As lesões se iniciam na forma de uma descoloração eritomatoviolácea da pele, que podem apresentar um envolvimento exuberante de órgãos internos e pouco
progride em tamanho e pode se tornar elevada ou deprimida, com alterações na textura comprometimento da pele.
da pele. A esclerodermia do tipo sistêmica apresenta ainda dois subtipos:
Alguns pacientes com esclerodermia localizada podem desenvolver dores articulares Forma Difusa
durante o curso da doença, podendo envolver inúmeras articulações como joelhos,
punhos e coluna vertebral, geralmente se associando a contratura ou a calcificações Apresenta espessamento cutâneo extenso, envolvendo a região central do corpo como
justarticulares. tórax e abdômen. Possui evolução rápida e pode afetar toda a pele.
A transição da esclerose localizada para esclerose sistêmica é possível, porém rara, com Forma Limitada ou CREST (denominação para a combinação de calcinose,
taxas entre 0,9% e 5,7%. Raynaud, esôfago, esclerodactilia e telangiectasia)
O espessamento da pele é distal, mais em mãos e pés, além da face. Tronco, membros
superiores e coxas não são atingidos. Possui evolução lenta do espessamento da pele e é
precedido em anos pelo fenômeno de Raynaud.
DIAGNÓSTICO MÉDICO

Uma anamnese e o exame físico são essenciais e em 90% dos casos, suficientes para o diagnóstico de esclerodermia.
Os exames laboratoriais de imagem são importantes para avaliação da extensão e acompanhamento da evolução da doença.
O American College of Rheumatology propôs critérios para o diagnóstico de esclerodermia sistêmica, com o objetivo de uniformizar as
pesquisas clínicas:
Critérios Diagnósticos e Classificação
Critério maior
Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangianas
Critérios menores
Esclerodactilia
Cicatrizes em polpas digitais
Fibrose pulmonar
*Para o diagnóstico, é necessário o critério maior ou dois critérios menores.
QUADRO CLÍNICO

 Alteração da cor da ponta dos dedos (começa branco, passando a azul/arroxeado e, depois, vermelho). Essa
condição é chamada de Fenômeno de Raynaud e costuma se relacionar ao frio.
 Nódulos endurecidos que podem ser avermelhados ou esbranquiçados e representam depósitos de cálcio sobre
algumas articulações (mãos e cotovelos, por exemplo);
 Rigidez das articulações;
 Microstomia - diminuição da abertura da boca;
 Dificuldade para engolir alimentos sólidos;
 Dificuldade para respirar.
ETIOLOGIA

 As causas são desconhecidas. Não é uma doença contagiosa nem hereditária.


No entanto, como em outras doenças, algumas famílias parecem ter maior
predisposição para a Esclerodermia. Há estudos que indicam que há uma
susceptibilidade genética que aumenta a probabilidade de desenvolver a doença
mas que, por si só, não é a sua causa.
 O aparecimento da Esclerodermia tem sido relacionado com alguns fatores
externos como infecções, exposição a produtos químicos, medicamentos e
picadas de insetos, no entanto a doença é, provavelmente, resultante da
combinação de diferentes fatores, genéticos e ambientais.
EPIDEMIOLOGIA

 A esclerodermia localizada incide mais em mulheres do que homens


(3:1).
 Predomina na faixa etária de 20 a 40 anos
 A esclerodermia sistêmica é mais frequente nas mulheres (4:1),
geralmente tem inicio entre 30 e 50 anos de idade.
FISIOPATOLOGIA
Três componentes são importantes na patogênese da Distúrbios do Sistema Imune Distúrbios do Sistema Conjuntivo
esclerodermia: distúrbios vasculares, distúrbios do A ativação imunológica é o componente chave das doenças do A fibrose representa a expressão fenotípica caracterizadora da
sistema imune e distúrbios do sistema conjuntivo. tecido conjuntivo, apesar dos mecanismos desta ativação não se esclerodermia, estando relacionada com o depósito de componentes
encontrarem totalmente esclarecidos. da matriz extracelular e com um aumento progressivo do
Distúrbios Vasculares componente de colágeno e substituição progressiva do tecido
Na esclerodermia os distúrbios na homeostasia das células B e a dermo-hipodérmico por colágeno.
Acredita-se que a lesão endotelial com consequente disfunção ativação inapropriada das células T contribuem para a fibrose,
vascular seja um evento inicial no desenvolvimento da disfunção microvascular e autoimunidade que são características da Pacientes com esclerodermia sistêmica possuem um aumento do
esclerodermia. doença; colágeno tipo 1 e tipo 3, sendo o 1 mais abundante. Os fibroblastos
não estão aumentados numericamente, mas se encontram mais
A lesão típica vascular na esclerodermia inclui a proliferação daNos infiltrados inflamatórios na pele com esclerose podemos ativos para a fabricação de colágeno.
camada íntima, que leva um estreitamento do lúmen e redução do encontrar linfócitos e fenômenos de imunidade celular e humoral.
fluxo sanguíneo. As células de músculo liso vascular e os Os linfócitos ativados produzem uma série de citocinas que afetam Os fibroblastos são estimulados por citocinas inflamatórias, como a
monócitos circulantes são ativados durante a lesão endotelial, as células endoteliais e fibroblastos, e também células TGF-β, que é mitogênico para fibroblastos e estimula a síntese de
migrando para a camada íntima do vaso sanguíneo onde se monononucleares periféricas. colágeno, fibronectina e glucosaminoglicanos.
diferenciam em miofibroblastos. O acúmulo de miofibroblastos na
camada íntima leva ao seu espessamento e à redução do lúmen no O desenvolvimento de auto anticorpos é a peça central de uma A interação entre fibroblastos e a matriz extracelular encontra-se
vaso. doença do tecido conjuntivo. A esclerose sistêmica limitada está perturbada, devido ao aumento da expressão de várias proteases que
associada com os ACA (anticorpos anti-centrômero), enquanto que estimulam a síntese de matriz. Por outro lado, as metaloproteinases
O fenômeno de Raynaud mostra o envolvimento do sistema a esclerose sistêmica difusa se encontra relacionada com os de matriz, responsáveis pela degradação, estão comprometidas pela
vascular na esclerodermia, sendo normalmente o sinal mais precoce anticorpos anti RNA polimerase (ARA) e anti-topoisomerase elevação dos inibidores teciduais das metaloproteinases ou pela
da doença na forma sistêmica. Com a evolução da doença, surgem (ATA), assim como o anti-Scl-70. presença de anticorpos anti-metaloproteinases.
as complicações devido ao envolvimento vascular em órgãos
internos resultando em manifestações clínicas como hipertensão Os ARA são associados a uma rápida progressão do espessamento
pulmonar, úlceras digitais e crises renais. cutâneo, assim como um maior risco para desenvolvimento de crise
renal, enquanto que os ATA oferecem um maior risco de
desenvolvimento de doença pulmonar intersticial.
TRATAMENTO MÉDICO

 O tratamento medicamentoso, depende da classificação da doença, os remédios mais


comuns são:
 Corticoesteroides;
 Antiflamatorios não esteróides (AINE);
 Vasodilatadores;
 Antiácidos;
 IECAs ;
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
A utilização da fisioterapia tem uma importância fundamental no tratamento Manter a mobilidade articular e prevenir a rigidez
do paciente com esclerodermia, por prevenir as complicações
osteomioarticulares como contraturas e diminuição da amplitude de Através de mobilizações ativas e passivas de todas as articulações,
movimento, como também por manter a funcionalidade existente nos sistemas alongamentos e massoterapia.
comprometidos. Os sinais e sintomas da doença propiciam também a perda de Corrigir deformidades
mobilidade e da funcionalidade do paciente, além de diminuir o
condicionamento cardiopulmonar e a psicomotricidade. Prescrição de órteses quando necessário
O tratamento fisioterapêutico deverá apresentar como objetivos: Prevenir o aparecimento de Raynaud
Manter a função respiratória Indicar ao paciente o uso de luvas, calçados forrados e meias grossas durante o
frio, além de evitar contato com água fria.
Através de exercícios respiratórios, para prevenir a diminuição da capacidade
vital devido à fibrose pulmonar. Os exercícios de expansão pulmonar podem O fisioterapeuta pode utilizar a termoterapia nas partes mais distais antes da
melhorar a capacidade inspiratória e expiratória e aumentar a expansibilidade realização dos exercícios.
do tórax.
Em regiões da pele onde encontra-se placas muito endurecidas, pode-se
Fortalecer a musculatura utilizar a técnica de pompage para melhorar os movimentos ativos.
Através de exercícios isométricos e isotônicos em todos os grupos musculares, A hidroterapia é um excelente recurso para tratamento de pacientes de
dando ênfase na musculatura hipotrofiada. esclerodermia, pois possibilita um trabalho global, onde se trabalha
alongamento, fortalecimento e melhora do condicionamento físico, além de
Além do fortalecimento muscular, o paciente pode apresentar dificuldade de relaxar e proporcionar uma sensação de bem-estar.
deambulação e alterações de equilíbrio. Para isso, é necessário incluir na
conduta exercícios de equilíbrio, transferência de peso, treino de marcha com Pacientes que apresentam ulcerações nos membros podem ser tratados com
dissociação de cinturas, treino proprioceptivo em cama elástica, bases intáveis, laser de baixa potência, sendo considerado um tratamento adequado e menos
escada de canto e rampa. invasivo para os problemas decorrentes da macrovasculatura.
Os exercícios do método Kabat também são bastante indicados para
fortalecimento muscular e ganho de amplitude de movimento.
CUIDADOS E RESTRIÇÕES

 Caso o paciente apresente ulcerações, é importante tratá-las com laser de baixa potência e evitar movimentos
bruscos que possam piorar as feridas.
 É preciso respeitar a dor do paciente e caso seja necessário, utilizar recursos físicos como TENS e termoterapia
para tratar a dor antes de realizar os exercícios.
 A massagem e a pompage podem ser realizadas para liberação da pele endurecida, para facilitar os movimentos e
a realização de exercícios durante a sessão de fisioterapia.
REFERENCIAS

 http://blogfisioterapia.com.br/entenda-a-esclerodermia/
 MARTINS, M.A et al. Clínica Médica, volume 5: doenças endócrinas e metabólicas, doenças ósseas, doenças reumatológicas. 1ªed. São Paulo: Manole, 2009. 801p.
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 MYRA, R.S et al. Esclerose sistêmica: fisiopatologia e reabilitação. Disponível em: < http://www.efdeportes.com/efd190/esclerose-sistemica-e-reabilitacao.htm> Acesso: 20/09/2017.
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20/09/2017.
 KAYSER, C; ANDRADE, L.E.C. Esclerose sistêmica. Disponível em: < http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?id_materia=2183&fase=imprime> Acesso: 20/09/2017.