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28/5/2019 Simulador Proedumed

ANÁLISIS DEL CASO CLÍNICO

IDENTIFICACIÓN DEL REACTIVO


Area: PEDIATRÍA
Especialidad: URGENCIAS PEDIÁTRICAS
Tema: MALFORMACIONES CONGÉNITAS INTESTINALES QUE REQUIEREN
ATENCIÓN DE URGENCIA
Subtema: ATRESIA DE ESOFAGO

CASO CLÍNICO CON UNA PREGUNTA

RECIÉN NACIDA DE 1 DÍA DE VIDA CON ANTECEDENTE DE POLIHIDRAMNIOS. PRESENTA SIALORREA Y


TOS AL ALIMENTARSE. SE TOMA RADIOGRAFÍA TORACOABDOMINAL CON CAMPOS PULMONARES SIN
ALTERACIONES, DISTENSIÓN GASTRICA EVIDENTE, AIRE INTESTINAL CON DISTRIBUCIÓN NORMAL.

recién nacida de 1 dia de vida

antecedente de polihidramnios

presenta sialorrea y tos al alimentarse

radiografía toracoabdominal con los


campos pulmonares sin alteraciones,
distensión gástrica, aire intestinal con
adecuada distribución

73 - EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO MAS PROBABLE ES:

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ANILLO Los ANILLOS VASCULARES CONGÉNITOS son malformaciones producto del desarrollo anormal
VASCULAR del componente arterial del sistema de los arcos branquiales que dan como resultado
ESOFÁGICO estructuras anulares que rodean el esófago y la tráquea. Los síntomas se producen por el
grado variable de compresión sobre estas dos estructuras; en el 95% de los casos se reportan
síntomas respiratorios como estridor, tos, dificultad respiratoria; los signos son retracciones
intercostales, asfixia, apnea, cianosis e infecciones respiratorias recurrentes. Los problemas
respiratorios son precipitados frecuentemente por el llanto o la ingesta de comida sólida. Las
manifestaciones por compresión esofágica (disfagia, desnutrición) se reportan en 35% de los
casos y aparecen en la vida neonatal en el 85% de los casos. Para corroborar la sospecha
diagnóstica se solicita una Rx de tórax en donde la localización del arco aórtico en relación a
la tráquea es de ayuda en la determinación del tipo de anillo vascular. Cuando la localización
no es clara se debe sospechar un doble arco aórtico. Así mismo el esofagograma es el
procedimiento más confiable para el diagnóstico de los anillos vasculares completos; se
requieren varias proyecciones. En el doble arco aórtico en la proyección anteroposterior se
presentan dos indentaciones, una derecha ligeramente más alta y de mayor tamaño que la
izquierda. NO SE MENCIONA EN LA RADIOGRAFÍA NINGÚN DATO RELACIONADO CON EL
ARCO AÓRTICO.

ATRESIA La ATRESIA DE ESÓFAGO es una malformación congénita que afecta al esófago del recién
ESOFÁGICA nacido y que se caracteriza por carecer de permeabilidad esofágica con o sin comunicación a
la vía aérea. Lo que ocasiona que la saliva y la leche no pasen al estómago y se manifieste
como regurgitación acompañado de signos de ahogo. La atresia esofágica se clasifica en 5
tipos: tipo I: atresia sin fístula (8% de los casos); tipo II: con fístula en la parte superior o
proximal (1% de los casos)tipo III: con fístula en la parte inferior o distal (85% de los casos);
los dos suelen estar cerca el uno del otro; tipo IV: con fístula en ambas partes (2%), y tipo V:
con fístula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia,
aunque se incluye como tal en la clasificación (4%). Su frecuencia: 1 por cada 3000 a 4,500
nacidos vivos; 30% portan una cardiopatía congénita. La relación H: M es 1:1. En la atresia de
esófago es frecuente encontrar anomalías asociadas como lo son el síndrome de VACTERL:
vertebras defectuosas ano imperforado, cardiacas (CIV, Tetralogía de Fallot, CIA), fístula
traqueoesofágica, Radiales (agenesia de radio), genitourinarias, extremidades.
Adicionalmente, pueden asociarse trastornos cardíacos, hipoplasia genital, retardo del
crecimiento, anomalías del oído y sordera. Es característico que el feto degluta líquido
amniótico durante la gestación. Aquellos sujetos con atresia esofágica son incapaces de
deglutir durante el estadio fetal. Esto conlleva la aparición de polihidramnios, la acumulación
de una cantidad excesiva de líquido amniótico. En la valoración del recién nacido después del
nacimiento, la incapacidad de introducir una sonda a través del esófago hacia el estómago es
muy sugestiva de una atresia de esófago, la sialorrea abundante, "regurgitación y sensación
de ahogo" y cianosis desde la primera toma de leche. En casos no diagnosticados en el
nacimiento, el recién nacido suele presentar cianosis, asfixia o neumonía recurrente. El
diagnóstico de una atresia de esófago ocurre casi siempre posnatal con la sospecha en caso de
"polihidramnios" o en casos en donde la maniobra de inserción de la sonda nasogástrica u
orogástrica del recién nacido en la sala de partos no supera los 10 cm desde la arcada dentaria
hasta el cardias estomacal. De no hacerse esta maniobra al recién nacido, se observará más
tarde que el bebé presenta hipersalivación, dato que pone en sospecha un probable esófago a
fondo ciego que no permite que la saliva pase al estómago. Una radiografía de tórax y
abdomen con contraste revela de inmediato la presencia del saco esofágico. Se solicita una Rx
AP -LAT vertical con sonda radio opaca instalada, insuflar con jeringa de 20cc a presión
máxima en el momento de tomar la placa. Ocasionalmente se requiere medio de contraste
CON MUCHO CUIDADO NO MAS DE 1 CC Hypaque diluido al 25%, debe ser realizado por
radiólogo pediatra especializado o el cirujano a cargo del paciente. La presencia de aire en el
estómago es indicativo de FTE, la ausencia de aire en el abdomen habitualmente indica que no
hay fístula. El ideal para diagnosticar y ubicar la FTE es con una broncoscopia preoperatoria.
Su tratamiento es quirúrgico, no de urgencia, sino cuando el paciente se encuentre estable, sin
proceso infeccioso y habiendo descartado o confirmado la presencia de cardiopatías o
anomalías asociadas. EL ANTECEDENTE DE POLIHIDRAMNIOS ES IMPORTANTE PARA
DETERMINAR ESTE DIAGNÓSTICO, LA PRESENCIA DE AIRE HABLA DE QUE SE ENCUENTRA
UNA FÍSTULA QUE PERMITE EL PASO DE AIRE POR DEBAJO DE LA ATRESIA.

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VÓLVULUS El VÓLVULUS GÁSTRICO ocurre cuando el estómago gira sobre su mismo eje. Este evento
GÁSTRICO puede ser transitorio produciendo acaso ningún síntoma, o puede llevar a una obstrucción o
hasta isquemia y necrosis. En Pediatría el vólvulo gástrico es una emergencia abdominal rara y
ocurre secundariamente a defectos congénitos predisponentes asociados. El vólvulo gástrico
en niños puede ser observado en su forma aguda, caracterizado por necrosis y perforación
súbita (incluso muerte del paciente), y en su forma crónica con compromiso menos severo que
causa dolor epigástrico, vómitos y distensión gástrica intermitente. Las formas agudas son
más frecuentes en neonatos y niños pequeños y suelen asociarse con defecto diafragmático;
las formas idiopáticas se correlacionan con déficit de fijación del estómago que es mantenido
en su lugar por los ligamentos gastro-cólico, gastro-hepático, gastro-frénico y gastro-
esplénico (3-6).El vólvulo gástrico debe ser cuidadosamente considerado como causa de dolor
epigástrico agudo y vómitos, pues un diagnóstico equivocado puede llevar a la muerte del
paciente. La gastrectomía es raramente indicada en un niño y cuando es necesaria, envuelve
problemas terapéuticos ulteriores, principalmente nutricionales, que necesitan un enfoque
fisiológico meticuloso para evitar complicaciones posteriores. Cuando se hace, el siguiente
paso será la restitución del tránsito del tubo digestivo, con opciones como la interposición de
asas intestinales o colon, esperando hasta que el paciente mejore su estado general y
nutricional. EN EL VÓLVULUS GÁSTRICO NO HABRÍA AIRE A NIVEL DEL INTESTINO.

PÁNCREAS El PÁNCREAS ANULAR es una malformación congénita de tipo extrínseco, donde hay
ANULAR presencia de un anillo de tejido pancreático que se forma de manera anormal alrededor del
duodeno (parte del intestino delgado que se conecta con el estómago).Se cree que el páncreas
anular es causado por una malformación durante el desarrollo del páncreas antes del
nacimiento. Esta afección puede producir un estrechamiento del duodeno debido a la
compresión causada por el anillo del páncreas. La obstrucción completa del duodeno con
frecuencia se observa en recién nacidos con esta afección; sin embargo, la mitad de los casos
se presentan en los adultos y es probable que existan muchos casos que no son detectados
debido a los síntomas leves. El páncreas anular afecta aproximadamente a 1 de cada 7.000
personas y hay un incremento de la incidencia de úlcera péptica asociada con esta afección. El
páncreas anular se acompaña de otros defectos congénitos, como síndrome de Down,
divertículo de Meckel, mal rotación intestinal, fisuras traqueosofágicas, ano imperforado y
anomalías cardiacas. En la etapa neonatal se presente distensión abdominal en epigastrio,
vómitos presentes de características biliares, disminución del aire en el intestino, intolerancia
a la vía oral. Estos pacientes también tienen el antecedente de polihidramnios. Los exámenes
necesarios para su diagnóstico son: Radiografía del abdomen en donde se observa la imagen
de doble burbuja y ausencia del aire distal. Se puede realizar una serie esófago
gastroduodenal donde se observa que no hay paso del medio de contraste generalmente en
entre la segunda y cuarta porción del duodeno. El Tratamiento es básicamente la liberación de
la obstrucción. EL PÁNCREAS ANULAR PROVOCA OBSTRUCCIÓN COMPLETA DEL DUODENO,
POR LO QUE EN LA RADIOGRAFÍA NO SE OBSERVARÍA AIRE A NIVEL INTESTINAL.

Bibliografía:
PEDIATRIC SURGERY. ASHCRAFT KEITH. W.B. SAUNDERS. EDICIÓN 3RA. 2000. PAG. 350-354.

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