Sindromes Neuropsicologicos PDF

Síndromes neuropsicológicos del desarrollo:
una introducción y una aproximación desde

la Atención Primaria
P. Duque San Juan
Coordinador del Plan de Deterioro Cognitivo. Servicio Extremeño de Salud.
Rev Pediatr Aten Primaria. 2008;10 Supl 2:S121-38

Pablo Duque San Juan, pablo.duque.sanjuan@gmail.com
Resumen
Los trastornos cognitivos del desarrollo son aquellos que aparecen, con o sin causa co-
nocida, en el curso del desarrollo del niño y que afectan principalmente a la esfera cogniti-
va (memoria, atención, aprendizajes, etc.). A veces, estos déficits se dan en el curso de una
enfermedad neurológica o psiquiátrica, pero en lo que nos ocupa en este seminario nos cen-
traremos en aquellos que son primariamente cognitivos y que no tienen como base una en-
fermedad conocida, que tenga un abordaje médico concreto.
Con este seminario se pretende que el pediatra de Atención Primaria (AP) comience a
adentrarse en el campo de los déficits cognitivos del desarrollo, pueda utilizar procesos de
detección y exploración, y pueda tener elementos de discernimiento para enviar al paciente
a atención especializada (AE) o no.
Palabras clave: Neuropsicología, Trastornos del desarrollo.
Abstract
Cognitive disorders of development are those that appear, with or without a known re-
ason, during the course of childhood development and affect mainly the cognitive realm
(memory, attention, learning, etc.). Sometimes, these deficits take place during the course of
a neurological or psychiatric disease, but for this seminar we will concern ourselves with tho-
se deficits that are primarily cognitive and those which are not clearly linked to a specific di-
sease that have a concrete medical diagnosis.
The goal of this seminar is to introduce the AP paediatrician to cognitive deficits during
development, so the AP paediatrician can use processes of detection and exploration, in or-
der to better discern whether to send the patient to a specialist if necessary.
Key words: Neuropsychology, Developmental disorders.
Introducción palmente, de las funciones cognitivas

La Neuropsicología Clínica es una dis- (también llamadas neuropsicológicas y, a
ciplina de la Psicología que trata, princi- veces, intelectuales; en este artículo se les
El autor declara no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
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Revista Pediatría de Atención Primaria
Vol. X, Suplemento 2, 2008
Duque San Juan P. Síndromes neuropsicológicos del desarrollo: una introducción y una aproximación desde la Atención Primaria
llamará preferentemente funciones cog- de exploración determinado en si-

nitivas o neuropsicológicas, ya que el tuaciones determinadas. Así, a un
constructo inteligencia –y por ello inte- paciente con una esclerosis múltiple
lecto– es un constructo nada “serio” y (EM) puede ser que se le explore
sujeto a la mirada de cualquier teoría) en con el test Barcelona2 y, posterior-
el contexto de lo patológico, de la enfer- mente, con pruebas focales para
medad, del trastorno1. Es decir, es una ver algunas funciones específica-
especialización que abarca la evaluación, mente. Sin embargo, este mismo
el diagnóstico y el tratamiento de los dé- paciente es visto por otro neuropsi-
ficit cognitivos, de la etiología que sea y cólogo y es explorado con la bate-
en el contexto o no del desarrollo. Por ría neuropsicológica breve (BNB)3 y
ello, precisa de la adecuada coordinación con pruebas que valoran principal-
con diferentes especialidades médicas mente vías neurofisiológicas largas.
(Neurología, Psiquiatría, Neuropediatría, – No existen tratamientos no farma-
Pediatría, Neurocirugía, etc.), psicológi- cológicos de probada eficacia, ni en
cas (Psicología Clínica, Psicología Infantil) cada uno de los trastornos (p. ej.,
y otras ramas del saber (Terapia Ocupa- deterioro cognitivo asociado a EM,
cional, Logopedia). Sin embargo, la Neu- epilepsia, enfermedad de Alzhei-
ropsicología carece aún de las cuestiones mer, etc.), ni en cada función (p.
más básicas de toda profesión sanitaria ej., memoria declarativa episódica,
(no la llamaré ciencia dado que las Ma- funciones de planificación, etc.).
temáticas son, realmente, la única cien- Existen, eso sí, múltiples “técnicas”
cia; el resto, personas que aplicamos el de estimulación y rehabilitación
saber de forma científica). A saber: cognitiva que se basan, preferente-
– No existe un cuerpo diagnóstico es- mente, en ensayo-error o en el “ar-
tablecido. En Psiquiatría, por ejem- te” de cada neuropsicólogo.
plo, existe la DSMIV o la CIE-10. En – Por último, la terminología es tan
Neuropsicología los diagnósticos abundante que, dependiendo de
son tan variopintos como neuropsi- cada escuela de Neuropsicología,
cólogos hay. los neuropsicólogos se expresan de
– No existen protocolos claros de ex- una manera u otra, utilizan unos
ploración neuropsicológica que términos u otros y, por ello, encon-
avalen la aplicación de un sistema tramos –como diría Martínez-La-
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ge4– “informes farragosos” frente a Dentro del ámbito de la Neuropsicolo-

otros bien estructurados y con co- gía, existen dos grandes bloques que de-
herencia clínica. ben ser diferenciados desde su inicio:
Posiblemente, parte de estas carencias Neuropsicología de Adultos, entendida
existen porque aún la Neuropsicología es ésta como la que atiende a personas con
una especialidad joven y no tiene una afectación neuropsicológica, que comen-
formación claramente estructurada. Así, zó después de la finalización de la madu-
salvo el Máster de Formación Especiali- ración cerebral, es decir, 19-21 años de
zada en Neuropsicología Clínica de la edad, y Neuropsicología del Desarrollo o
Universidad Pablo de Olavide (Sevilla), también llamada Neuropsicología Pediá-
que dura 3 años y que se hace en régi- trica o Neuropsicología Infantil, que atien-
men intensivo de residencia en un Pro- de a pacientes con alteración neuropsico-
grama de Neuropsicología Clínica, el res- lógica en el curso del desarrollo, ya sea o
to de postgrados –al menos por los datos no un síndrome del desarrollo (p. ej., sín-
de que dispongo– que existen en España dromes disejecutivos, síndrome de Gerst-
no duran más de 2 años y no se hacen en mann evolutivo, etc.) o bien una altera-
forma de residencia ni de forma intensi- ción secundaria a un evento conocido, por
va en una Unidad de Neuropsicología (5 ejemplo, un trastorno vascular o un trau-
días por semana, 8 horas al día). Algu- matismo craneoencefálico (TCE).
nos, incluso, tienen rotatorios únicamen- Poco a poco, en el ámbito de la Neu-
te por Unidades de Cuidados Intensivos ropsicología del Desarrollo –la que nos
o por Endocrinología (no haré comenta- ocupa en este artículo– se han introduci-
rios a esta sinrazón). do, entre otras cosas, mejores métodos
Aun así, la Neuropsicología se va de evaluación neuropsicológica6 y abor-
abriendo camino en el ámbito sanitario y, dajes terapéuticos novedosos7.
actualmente, hay neuropsicólogos en los Sin embargo, aún no tenemos en toda
Servicios de Neurología de muchos hos- la Neuropsicología, pero en la Neuropsi-
pitales, la gran mayoría de ellos median- cología del Desarrollo en concreto, un
te convenios o becas. En Extremadura, el cuerpo diagnóstico específico con una
Servicio Extremeño de Salud ha contrata- clasificación basada en síntomas, signos,
do recientemente a neuropsicólogos en evolución del trastorno, pruebas comple-
el contexto del Plan Integral de Atención mentarias, etc. Sin diagnóstico, no hay
Sociosanitaria al Deterioro Cognitivo5. tratamiento (o lo hay, pero sin consisten-
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cia). Pero, aun así, las consultas de Psico- déficit cognitivo en niños de edades
logía Infantil están llenas de niños con los comprendidas entre los 5 y 12 años.
que se llevan a cabo “tratamientos” me-
diante técnicas de estimulación cogniti- Puntos principales para el diagnóstico
va, no contrastadas ni aprobadas para un Delimitaré, en primer lugar, cuáles se-
trastorno específico (p. ej., síndrome de rían los puntos principales de diagnósti-
Gerstmann del desarrollo) o para déficit co en Neuropsicología del Desarrollo.
cognitivos concretos (p. ej., alteración vi- Los neuropsicólogos, como psicólogos
soespacial). Esto, sin duda, es algo pare- que somos, no estamos capacitados, ni
cido a lo que ocurre con la rehabilitación legalmente ni en nuestra formación clí-
cognitiva en pacientes con daño cere- nica, para el diagnóstico etiológico (to-
bral: sin pruebas específicas de que la te- davía recuerdo –no daré nombres– el
rapia A, B o C, sea mejor que no hacer diagnóstico que dio un psicólogo en
nada, los pacientes con TCE entran en una charla de la 2.ª Reunión Valenciana
largos procesos de rehabilitación cogniti- de Neuropsicología: “Síndrome diseje-
va, incluso de 2 años que, a veces, no cutivo secundario a hemorragia intrapa-
son más que un placebo que libera a la renquimatosa compatible con síndrome
familia de la angustia. Pero de esto no va de Asperger”; en fin, sin comentarios).
este artículo y daría para otro nuevo. Por ello, cualquier diagnóstico en Neu-
El recién creado Consorcio de Neuropsi- ropsicología será un diagnóstico sindró-
cología Clínica lleva un año intentando lle- mico, entendiendo por síndrome el
var a cabo la Clasificación Diagnóstica en “cuadro o conjunto sintomático; es de-
Neuropsicología. Entre otras cosas ya se cir, una serie de síntomas y signos que
han clasificado los síndromes y se ha co- existen a un tiempo y caracterizan un
menzado a trabajar en los criterios diag- estado morboso determinado”9, por
nósticos8. síntoma “la percepción o cambio subje-
Pretendo, con este seminario, arrojar tivo que se puede reconocer como anó-
luz sobre esta grave carencia de la Neu- malo o causado por un estado patológi-
ropsicología: la clasificación diagnóstica co o enfermedad; el síntoma es un avi-
en Neuropsicología del Desarrollo. so útil de que la salud puede estar
Igualmente, pretendo dar a entender e amenazada, ya sea por algo físico, psí-
introducir al pediatra de Atención Prima- quico, social, o por combinación de va-
ria (AP) en la detección y abordaje del rios”9 y por signo “evidencia objetiva de
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la presencia de una enfermedad o des- mente de la misma manera que lo

orden; se opone a síntoma, que es una hace la generalidad de los otros ni-
percepción subjetiva”9. ños. En este punto entraría la ex-
Las pruebas complementarias son úti- ploración neuropsicológica.
les, sin duda, en Neuropsicología, pero la 4. Hallazgos en pruebas complemen-
clasificación diagnóstica está –si esto pue- tarias que apoyen el diagnóstico
de ser indicado así– “antes” que cual- neuropsicológico, principalmente
quier resultado en pruebas de neuroima- pruebas de neuroimagen estructu-
gen o de neurofisiología. Sin embargo, ral y funcional, y pruebas neurofi-
pruebas que combinan cognición y regis- siológicas.
tro, ya sea por neuroimagen funcional o Para nuestro cometido, sólo hablare-
por neurofisiología, como por ejemplo la mos de los puntos que nos competen en
resonancia magnética funcional (RMf) o este seminario.
la p300, se introducirán cada vez más en
los diagnósticos neuropsicológicos. ¿Cuáles son las funciones cognitivas
¿Cuáles son pues los ítems imprescin- o neuropsicológicas?
dibles para llegar a un diagnóstico neu- Grosso modo, se podría decir que las
ropsicológico en Neuropsicología del funciones cognitivas comparten algunos
Desarrollo? Los describiremos brevemen- puntos en común:
te: – Son generadas por el cerebro.
1. Conocimiento exacto de cómo – Vienen “determinadas” genética-
evolucionan las funciones cogniti- mente (entendido esto como una
vas en un cerebro sano. Es decir, función innata que se da aun en au-
conocimiento certero en Psicología sencia de factores externos, siempre
Evolutiva. y cuando estos factores no sean la
2. Neuroanatomía del desarrollo. Es nulidad total, pero teniendo en
decir, necesidad de conocer la evo- cuenta que en este caso también se
lución del cerebro en cuanto está da: un niño que es criado en una
genéticamente determinado a evo- cabaña por una persona muda ten-
lucionar con unas pautas concretas drá un lenguaje, no el que entende-
de formación. mos por lenguaje organizado, pero
3. Síntomas y signos que muestran ni- seguro que con normas específicas,
ños que no evolucionan cognitiva- etc.).
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– Son operaciones mentales que pue- remos todos los síndromes neuropsicoló-
den ser representadas físicamente o gicos de la infancia que no tengan rela-
transformadas en materia. Es decir, ción con una lesión cerebral sobrevenida,
puedo pensar hablar y posterior- (por ejemplo, hemorragias, tumores,
mente hacerlo. etc.). Se trata de déficit cognitivos en el
Por ello, las funciones cognitivas bási- curso del desarrollo, que pueden acom-
cas y que sustentan a cualquier otra ope- pañarse o no de otras alteraciones (psico-
ración son: atención, memoria, praxias patológicas, físicas, etc.) y que pueden o
(coordinación de movimientos de alto ni- no encuadrarse en una enfermedad ya
vel), percepción, funciones ejecutivas conocida (por ejemplo, los síndromes di-
(razonamiento, flexibilidad mental, etc.) sejecutivos del desarrollo en niños con
y lenguaje hablado. síndrome de Asperger).
La lectura, la escritura, el cálculo, NO Como pautas generales de diagnóstico
son funciones innatas sino que las “in- están:
troducimos” en el cerebro en forma de – Déficits cognitivos que aparecen en
aprendizaje. Son importantes en tanto en el curso del desarrollo.
cuanto, si fallan, nos hablan de qué pue- – No secundarios a una lesión cere-
de estar ocurriendo en el cerebro. Es de- bral conocida sobrevenida (no con-
cir, para la lectura precisamos percep- génita).
ción, memoria y lenguaje. Un fallo en la – Que pueden o no acompañarse de
adquisición de la lectura nos informará otras alteraciones, físicas o psicopa-
de una función “de base” afectada (o la tológicas.
unión de ellas) y, por ello, de un posible – Que pueden formar parte de una
trastorno cognitivo del desarrollo. enfermerdad conocida (por ejem-
Al hablar de funciones cognitivas nos plo, epilepsia, TGD), etc., o ser pri-
referiremos a estas seis expuestas, o a su mariamente cognitivo.
unión, para llevar a cabo un proceso de- – Que conllevan un retraso en la ad-
terminado. quisición de las funciones cogniti-
vas, o bien un déficit en la función
¿Qué son los síndromes en sí.
neuropsicológicos del desarrollo (SND)? – La lectura, la escritura y el cálculo,
Según el Consorcio de Neuropsicología por “no ser funciones cognitivas“
Clínica, en la clasificación de SND inclui- (realizadas por el cerebro pero “im-
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Tabla I. Déficits cognitivos del desarrollo

A) Síndromes focales B) Síndromes múltiples
10 Trastorno de atención 50 Síndrome deficitario prefrontal

0 Por afectación del mantenimiento 0 Disejecutivo
1 Por afectación de la focalización 1 Comportamental
2 Mixto 2 Cingulado
3 Mixto
11 Dismnesias del desarrollo Subclasificación
A Como consecuencia de un síndrome
12 Disfasias del desarrollo de Gerstmann no resuelto
0 Expresivas B Primario
0 De predominio motor
1 De predominio parafásico 51 Síndrome de Gerstmann del desarrollo
2 Mixtas
1 Sensitivas 52 Síndrome deficitario posterior
2 Mixtas 0 De predominio hemisférico izquierdo
Subclasificación (no Gerstmann)
A Transcortical 1 De predominio hemisférico derecho
B No transcortical 2 Bilateral
13 Dislexias del desarrollo 53 Enfermedades de la inteligencia (retraso mental)

0 Por afectación visoespacial 0 Retraso mental leve
1 Por afectación mnésica 1 Retraso mental moderado
2 Por afectación visoperceptiva 2 Retraso mental grave
3 Por afectación mixta 3 Retraso mental muy grave
14 Disgrafias del desarrollo C) Otros

0 Por afectación práxica
1 Por afectación visoespacial 80 Trastrono Semántico-Pragmático
2 Por afectación de gnosias auditivas
3 Por afectación mixta 81 Hiperlexia
15 Discalculia del desarrollo

0 Por afectación visoespacial
1 Por afectación simbólica
16 Dispraxias del desarrollo
17 Disgnosias del desarrollo

0 Prosopoagnosia congénita
18 Déficit visoespacial del desarrollo
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puestas” en forma de aprendizaje), – Eje III. Enfermedad médica. Si es

se clasificarán como síndromes refi- conocida dicha enfermedad.
riéndose a la función deficitaria. – Eje IV. Enfermedad psiquiátrica. Si
Así, el Consorcio de Neuropsicología es conocida dicha enfermedad.
Clínica considera la clasificación de los – Eje V. Baremo de gravedad cogniti-
déficits cognitivos del desarrollo en dos va. Dicho baremo se puede consul-
grupos: tar como un documento-borrador
– Alteraciones focales: función a fun- de consenso en el CNC.
ción. Así, logramos claramente delimitar el
– Alteraciones múltiples: unión de va- cuadro de alteración neuropsicológica del
rias funciones deficitarias. niño.
La clasificación queda, como se expo- ¿Cuáles son las clasificaciones hasta
ne en la tabla I. ahora utilizadas? Las ya conocidas CIE
Normalmente, los déficits cognitivos del (versión 10) y DSM (versión IV). Expon-
desarrollo observados en niños no suelen dremos brevemente, en las siguientes
ser de una sola función, sino que consti- tablas, los trastornos cognitivos en el
tuyen, más bien, un conjunto sindrómico desarrollo aparecidos en estas clasifica-
más o menos homogéneo. Así, el Consor- ciones.
cio de Neuropsicología Clínica (CNC), de- En este taller nos centraremos en los
limita los diagnósticos en varios ejes: déficit cognitivos que “aparecen” en-
– Eje I. Trastorno o síndrome neuro- tre los 5 y los 12 años (dejando aparte
psicológico. Es en este eje en el que todo lo que es atención temprana), y
se describe el/los trastorno/s neu- que son principalmente cognitivos, es
ropsicólogicos. decir, dejaremos de lado todo aquello
• Síndrome principal (múltiple o fo- que suponga psicopatología o trastor-
cal). nos neurológicos, esto es: trastornos
• Afectaciones focales (si es un cua- que cumplen las pautas anteriormente
dro múltiple). descritas y no cursan en el contexto de
– Eje II. Enfermedad de la inteligencia una alteración psiquiátrica (p. ej. psico-
(retraso mental). Este apartado per- sis infantiles o TGD) o neurológica (p.
manece igual que en la clasificación ej., trastornos metabólicos o cromosó-
de la DSM-IV-TR. micos).
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Los dos primeros años del desarrollo niños ya buscan un objeto que se
cognitivo ha escondido. Es en el segundo año
Según Piaget, “todos los seres huma- de vida cuando esto se da de ma-
nos, de todas las edades y circunstan- nera completa.
cias, son aprendices activos”. La prime- – Imitación diferida. El niño copia las
ra etapa del desarrollo se denominó pe- conductas que ha observado algu-
riodo sensoriomotriz. Siguiendo a nas horas o días anteriores.
Berger10, sus hitos cognitivos se mues- – Fenómeno de habituación. Acos-
tan en la tabla II. tumbrarse a un estímulo mediante
La “cognición” aparece a partir de la repetición.
la 3.ª etapa. Algunas cuestiones espe- – Ya se producen conceptos y forma-
cíficas de estos avances en cognición ción de categorías sobre los 6 me-
son: ses de edad.
– Permanencia del objeto (conciencia – Percepción de la profundidad. A los
de que los objetos existen, aun a 10 meses el niño ya percibe el “pre-
pesar de no estar en el campo vi- cipicio” en pruebas específicas para
sual). Alrededor de los 8 meses los evaluar este punto.
Tabla II. Hitos cognitivos del periodo sensoriomotriz (I etapa del desarrollo)
Etapa Tiempo Logros
1 Nacimiento al primer mes Reflejos: succionar, agarrar, mirar, escuchar...
2 1-4 meses Primeras adaptaciones adquiridas (asimilación y coordinación

de reflejos). Ej.: "succionar un chupete de forma diferente de
un pezón".
3 4-8 meses La conciencia de las cosas (responder a personas y objetos).

Ej.: aplaudir cuando se le prepara comida.
4 8-12 meses Adaptación y anticipación nuevas (responder a las personas y a

los objetos con un propósito y cierta deliberación). Ej., coger
las manos de la madre para que haga los "5 lobitos".
5 12-18 meses Nuevos medios a través de la experimentación activa: "peque-

ño proceso científico".
6 18-24 meses Nuevos medios a través de combinaciones mentales: el pensa-

miento que antecede al hecho.
Tomado de KS Berger10.
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– A partir de los 6 meses de edad los del pensamiento que hacen que la perso-
niños ya retienen información du- na preste atención o se centre en una
rante periodos más largos de tiem- idea e ignore las demás”.
po. Aparte de esto, veamos otras caracte-
El lenguaje, durante estos dos primeros rísticas de este periodo:
años, evoluciona en la forma que se ex- – Atención a la apariencia: el niño ig-
pone en la tabla III. nora todos los atributos que no son
aparentes en una cosa.
De los 2 a los 6 años: pensamiento – Razonamiento estático: nada cam-
preoperacional (los años del juego) bia; todo lo que existe en ese mo-
Según Piaget, “en esta etapa todavía mento ha sido y será igual.
no es posible el pensamiento lógico y – Irreversibilidad: no es posible rever-
operacional”, entendiendo operación tir nada, incapacidad para recono-
como “proceso por el cual un individuo cer que a veces, al revertir un pro-
ordena y evalúa los pensamientos en la ceso, se restablece lo que existía
mente para llegar a una conclusión lógi- antes de que ocurriera el cambio.
ca”. Esto no es posible por el fenómeno – Conservación: para niños de estas
denominado centración: “características edades, cuando cambia la aparien-
Tabla III. Evolución del lenguaje en los dos primeros años de vida
Edad Formas de comunicación
RN Comunicación refleja
2 meses Murmullos, quejidos, llantos...
3-6 meses Chillidos, canturreos...
6-10 meses Balbuceo, con sonidos vocálicos y consonánticos repetidos
10-12 meses Comprensión de palabras sencillas, entonaciones, vocalización con significado

para los que conocen al niño, etc.
12 meses Primeras palabras reconocibles
13-18 meses Desarrollo del vocabulario: hasta 50 palabras
21 meses Primera frase de dos palabras
24 meses Frases con varias palabras
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cia de la cantidad de una sustancia, la teoría de la mente, es decir, una serie

también cambia la cantidad. Es de- de ideas que se ha formado una persona
cir, no se da el proceso de lógica acerca de lo que piensan los demás (que
aún. los demás no tienen por qué pensar lo
Según Vygotsky, en esta etapa se ve que ellos piensan).
claro el concepto de zona de desarrollo El desarrollo del lenguaje, en esta fase,
próximo, entendida como una “zona” evoluciona como se expone en la tabla IV.
metafórica donde está incluido el con-
junto de todas las destrezas, conocimien- De los 6 a los 12 años: pensamiento
tos y conceptos que un alumno está operacional concreto (años escolares)
“próximo” a adquirir, pero que aún no es Según Piaget, el pensamiento opera-
capaz de hacerlo sin ayuda de otros. cional concreto (capacidad de razonar ló-
Según algunos autores, en esta etapa gicamente acerca de las experiencias y
se da lo que se llama teoría-teoría, térmi- percepciones directas), aparece ya entre
no utilizado para dar a entender que los los 5 y los 7 años. ¿Cómo?
niños construyen teorías para tratar de Aparecen los principios lógicos:
explicar todo lo que ven y oyen. Por otro – Clasificación: proceso por el cual se
lado, también se habla en esta etapa de organizan en grupos, según alguna
Tabla IV. Evolución del lenguaje entre los 2 y 6 años de vida

2 años Vocabulario de 100-2.000 palabras
Extensión de oraciones de 2-6 palabras
Gramática: plurales, pronombres, sustantivos, verbos, adjetivos
3 años Vocabulario de 1.000-5.000 palabras

Gramática: conjunciones, verbos, artículos
Preguntas: aumento de los "¿por qué?"

Gramática: proposiciones dependientes ("¿no es cierto?") al final de las oraciones
Preguntas: ¿cómo?, ¿cuándo?

Extensión de oraciones: algunas interminables
Gramática: compleja, a veces utiliza la voz pasiva o el subjuntivo
Preguntas: incluyen algunas sobre diferencias hombre/mujer, viejo/joven, etc.
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propiedad en común. Este proceso como los principios lógicos o razo-

ya se apuntaba hacia los 4-5 años namientos o la flexibilidad mental.
de edad. Sin embargo, el lóbulo prefrontal
– Identidad: algunas características todavía no ha completado su for-
de un objeto permanecen iguales, mación (lo que no hará hasta los 20
aun si otras características parecen años) y quedan muchísimos aspec-
cambiar. tos por llevar a cabo.
– Reversibilidad: tal como apuntába- – Atención: aunque los procesos de
mos anteriormente. atención en el niño han mejorado
– Reciprocidad: dos cosas pueden mucho, la inhibición de estímulos
cambiar en sentido contrario y, por no se da correctamente hasta los 7-
lo tanto, se equilibran. 8 años incluso.
Este es un periodo clave para el futuro Esto significa que, en principio, un niño
desarrollo del niño. Hay algunos “picos” no debería tener dificultades en la adqui-
que son claves en el desarrollo: 0-3 años sición de los aprendizajes escolares bási-
y 6-11 años. Estos dos periodos son ven- cos (lectura, escritura, cálculo) o en los si-
tanas que, de no darse con un desarrollo guientes, cada vez más complejos.
adecuado, se enlentecerán los procesos
posteriores. ¿Cuál es el papel del pediatra de AP
en el diagnóstico de los trastornos
Conclusiones de estas etapas cognitivos del desarrollo?
En lo referido a las funciones cogniti- La sanidad pública en España está divi-
vas, a la edad de 6 años el niño ya tiene dida en AP y AE. Es la AP, sin dudas, el
competencias totales en procesos per- pilar de la atención a la salud. En el caso
ceptivos y práxicos, estando aún deficita- de los SND ocurre, o debería ocurrir,
rio en: igual. Sin embargo, hay una peculiaridad
– Lenguaje: aunque está muy avan- que no podemos pasar por alto: los ser-
zado, siguen teniendo dificultad vicios educativos. Normalmente, muchos
para expresiones específicas, orga- déficit cognitivos del desarrollo se detec-
nización y estructuración del len- tan en el contexto educativo y se pone
guaje, etc. en marcha todo un conjunto de actua-
– Funciones ejecutivas: han aparecido ciones (equipos psicopedagógicos, equi-
ya funciones específicas ejecutivas, pos de orientación escolar, etc.) por las
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que pasa el niño hasta llegar a los servi- SND. Sin embargo, son varias las pautas
cios sanitarios. Es un error considerar que generales para derivar a un paciente a AE:
son los equipos educativos (sean cuales – Sospecha de enfermedad neuroló-
fueren), los que deben dar un diagnósti- gica y/o psiquiátrica de base.
co y llevar a cabo un tratamiento. Los – Nivel de complejidad del caso clíni-
equipos educativos son eso: educativos. co.
Una buena estructuración y coordinación – Necesidad de un apoyo externo
entre los sistemas educativos y sanitarios que dirija el caso de manera espe-
es lo necesario. No pueden suplantar a cializada.
los equipos sanitarios los equipos educa- Describiremos cada uno de los puntos
tivos, igual que el médico no está para anteriormente expuestos: detección,
dar pautas educativas escolares a un ni- diagnóstico y tratamiento. Pero antes ha-
ño con un cuadro disfásico. remos un breve repaso por cada una de
Es el pediatra de AP el encargado de la las funciones cognitivas y su desarrollo.
detección, primer abordaje diagnóstico y
tratamiento de los SND. Esto, sin embar- Detección y diagnóstico en los SND
go, tiene algunas salvedades: en Pediatría de AP
– Siempre la detección se hará en AP. Toda detección supone, normalmente,
Esta correcta detección determinará una queja por parte de alguien. En este
las futuras actuaciones con el niño. caso son los equipos educativos o la fa-
– Diagnóstico. Es el pediatra de AP el milia los que alertan de algún aspecto
que, tras la anamnesis, exploración que, en el “aprendizaje”, no se está con-
y otras actuaciones, da el primer jui- siguiendo. Las quejas principales de
cio diagnóstico. Esto no será óbice maestros y padres suelen ser:
–más bien, será impulso– para deli- – Dificultades para mantener la aten-
mitar un diagnóstico especializado. ción.
– Es el pediatra de AP el encargado de – Problemas para la escritura: princi-
llevar a cabo el tratamiento farma- palmente mal grafismo o sustitucio-
cológico y no farmacológico de los nes-omisiones de letras.
pacientes con SND. Esto, no obstan- – Problemas para la lectura: principal-
te, tiene también sus limitaciones. mente en la “memorización” del
Bajo mi punto de vista, el pediatra de grafema-fonema o sustituciones.
AP tiene unas competencias claras en los – No memorización de lo que se le
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explica. 1. Dificultad manifiesta del niño en la

– Dificultades con las reglas matemá- adquisición de ciertos aprendizajes
ticas básicas. escolares (lectura, escritura) o cier-
– Déficit para “captar” lo que se le tas funciones cognitivas (atención,
explica, lo que vulgarmente se lla- memoria, etc.).
ma comprensión: “dice la profesora 2. Retraso en la adquisición de “pri-
que mi hijo no comprende lo que se meras” funciones cognitivas como
le explica”. el lenguaje o las praxias.
– Problemas en razonamientos: que 3. Desarrollo normal o dentro de pa-
principalmente se perciben en la rámetros normales en otras áreas
aritmética. funcionales (motor, sensorial, etc.).
Realmente, las quejas espontáneas más 4. Síntomas o signos psicopatológicos
típicas suelen ser tres: dificultad en la como dificultades sociales, irritabili-
atención, lectura y escritura. El pediatra dad o déficit conductual, pero no
de AP debe conocer cuál es el normal clara enfermedad psiquiátrica.
proceso de adquisición de las funciones 5. Antecedente familiar (AF) de déficit
cognitivas (praxias, percepción, memoria, cognitivo en la infancia o adultez
atención, lenguaje, función ejecutiva), en los padres, hermanos mayores,
cuáles son los signos más típicos que se tíos o abuelos.
pueden encontrar y cuál es la exploración 6. Influencia significativa en su auto-
de cribado que pueden llevar a cabo. nomía personal (considerando que
Recordemos que nos vamos a centrar es un niño) y desarrollo.
en niños de edades comprendidas entre 7. Enfermedad congénita conocida
los 5 y los 12 años y nos vamos a centrar que afecte o pueda afectar a la cog-
preferentemente en los déficits siguien- nición.
tes: Vayamos, pues, a cada una de las fun-
– Función ejecutiva. ciones anteriormente nombradas.
– Atención.
– Aprendizajes básicos: lectura, escri- Función ejecutiva
tura, cálculo. Normalmente, esta función pasa desa-
En la detección, prestaremos atención percibida en las quejas espontáneas de
a los siguientes signos de alarma genera- los padres (aunque no de los maestros) y
les: debe ser, por lo general, preguntada sis-
134
temáticamente. normas generales de detección):

Las funciones ejecutivas dependen, en 1. No “capta” lo que se le explica. Es
su gran mayoría, de las cortezas prefron- decir, comprende el lenguaje pero
tales del lóbulo frontal. Se han descrito cuando es algo elaborado, que tie-
muchas funciones ejecutivas. Haremos ne que entender, no en el sentido
un resumen de las principales: de comprensión lingüística, no es
– Inhibición de estímulos: capacidad capaz de “darse cuenta”.
para controlar los estímulos exter- 2. Dificultades principales, cuando co-
nos e internos que no nos son rele- mienzan los aprendizajes basados
vantes para llevar a cabo una ope- en razonamientos (p. ej., proble-
ración concreta y durante un tiem- mas aritméticos).
po determinado. 3. Mayor infantilidad en la personali-
– Flexibilidad cognitiva: poder cam- dad que el resto de sus compañeros.
biar de estrategia cuando la que es- 4. No comprende el doble sentido de
tamos utilizando no nos es útil. Es- las frases ni la ironía.
to entronca con el concepto perse- 5. No comprende chistes que incluyan
verancia, tan típicamente frontal. razonamiento.
– Planificación y organización: el he- 6. Le cuesta organizar lo que tiene
cho de que nuestra conducta –o que hacer de una manera lógica.
nuestros pensamientos– se den con 7. Cuando cambian las preguntas,
un determinado orden y en una se- con respecto a cómo se las estudió,
cuencia temporal concreta. no sabe lo que le están preguntan-
– Razonamiento y lógica: poder lle- do (aunque lo tenga perfectamen-
gar a operar con conceptos para te memorizado).
buscar la solución a cualquier pro- 8. Es más impulsivo que el resto de los
blema. Este apartado tiene mucho niños.
que ver con la resolución de pro- 9. Tiende a tener una atención disper-
blemas. sa.
Podemos encontrar síntomas y signos Estas quejas suelen haberse dado ya
de que esta función no se está consi- anteriormente en otras esferas cogniti-
guiendo normalmente sobre los 8 años vas. Es decir, suelen ser niños que han ido
de edad. La sospecha surge ante los si- algo retrasados en la adquisición del len-
guientes puntos clave (además de las guaje hablado, pueden ser más “torpes”
135
con las habilidades manuales y suelen como anexo a este pequeño artículo, la
haber tenido dificultades en la adquisi- Guía para detección, diagnóstico y trata-
ción de aprendizajes escolares (lectura y miento del TDA (trastorno por déficit de
escritura principalmente, pero también atención) en Pediatría de AP, que se ela-
cálculo –por el simbolismo–). boró en el Servicio Extremeño de Salud.
La exploración debe ir dirigida a:
– Poner de manifiesto déficit de las Lectura, escritura y cálculo
funciones ejecutivas. Siguiendo a Portellano, las principales
– Descartar causas “orgánicas” de dis- características de las dificultades neuro-
función ejecutiva. psicológicas del aprendizaje son (se mo-
La exploración en Pediatría de AP de- difica el cuadro que Portellano desglosa
be ser: en la pág. 119 de su libro Neuropsicolo-
– Inhibición. Tareas de go-no go, gía Infantil11, por no estar de acuerdo el
Stroop Test. autor con algunos puntos):
– Razonamientos aritméticos. 1. Capacidad intelectual dentro de los
– Comprensión secuenciada compleja. límites normales.
– Torre de Hanoi reducida. 2. Deterioro significativo en uno o va-
Los déficit ejecutivos comprenden los rios procesos: lectura, escritura o
síndromes que se describen a continua- cálculo.
ción. 3. Otros procesos cognitivos pueden
estar preservados.
Síndrome deficitario prefrontal 4. La causa es una alteración del SNC,
Que pueden ser: disejecutivo, compor- aun a pesar de no poder demos-
tamental, cingulado, mixto, como conse- trarse dicha causa.
cuencia de un síndrome de Gertsmann 5. Mayor predominio en sexo mascu-
no resuelto y primario. lino.
6. Coexistencia con dificultades con-
Atención ductuales.
La atención es la “función estrella” del 7. No hay alteraciones neurológicas
sistema cognitivo, principalmente por- graves de base.
que tiene un fármaco que se puede utili- 8. Los factores exógenos pueden ser
zar para tratar su disfunción. No se expli- concomitantes, pero nunca son los
cará en este apartado ya que se adjunta, factores causantes del problema.
136
9. No existen trastornos psiquiátricos 1. AF de dislexia (aunque esta palabra

graves como factor causal. no es de mi agrado, la utilizaremos
Hay que tener en cuenta lo que dijimos para no causar confusión).
en un principio. Los procesos de aprendi- 2. Dificultad en la asociación grafe-
zaje acontecen desde fuera del cerebro, ma-fonema.
aunque los haga el cerebro, por eso lo 3. Rotación de letras (p, d, b, q).
esencial es ir a las causas previas, es de- 4. Dificultad para lectura de palabras
cir, a cuál es la base cognitiva afectada en raras.
cada uno de los procesos (si lo estuvie- 5. Sustituciones y omisiones.
ran). 6. Problemas para la retención de ma-
Así, para el proceso lector (en su apren- terial perceptivo en general, y letras
dizaje), los procesos cognitivos implicados en particular.
son: 7. Dificultades en orientación espacial
– Sistema perceptivo, tanto visoper- y en búsqueda visual.
ceptivo como visoespacial. En AP se deberían estudiar los procesos
– Sistema mnésico. Retención del fo- siguientes:
nema que corresponde a la repre- – Lectura de letras y números.
sentación perceptiva gráfica. – Lectura de palabras.
– Sistema lingüístico. Poder “materia- – Comprensión lectora.
lizar” lo percibido y dotado de sig- Para la escritura ocurre lo mismo que la
nificado. lectura. Los puntos claves de detección
– Sistema ejecutivo. Adaptación de son:
los procesos lectores por dificultad. 1. Dispraxia: grafismo dificultoso con
Es decir, aunque yo aprenda que una forma de coger el lápiz o bolí-
“L” significa “ele”, cuando tengo grafo defectuosa.
que leer, por ejemplo, “los”, no di- 2. Pérdida de la línea recta al escribir.
ré “eleoese” sino que tendré que 3. Separación de letras indiferente: se-
decir “los”. para unas mucho y otras las junta.
Por ello, en cada uno de los puntos nos La exploración de este aprendizaje se
centraremos en los procesos cognitivos hará de la siguiente manera:
de base. – Copiado de frases.
Para la lectura, los signos más impor- – Dictado de letras y números.
tantes para la detección son: – Dictado de frases.
137
Bibliografía 5. Consejería de Sanidad y Consumo. Plan Inte-

gral de Atención Sociosanitaria al Deterioro Cogni-
1. Consorcio de Neuropsicología Clínica. Diag- tivo (PIDEX). Mérida: Junta de Extremadura; 2006.
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logía. Disponible en www.consorciodeneuropsi 7. Long CE, Blackman JA, Farrell WJ, Smolkin
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2. Peña-Casanova J. Programa integrado de ex- tal versus functional assessment in the reha-
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Barcelona: Masson; 2007. 8. Consorcio de Neuropsicología Clínica [con-
3. Duque San Juan P. Batería Neuropsicológica sultado el 26/03/2007]. Disponible en www.con
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NB.pdf cionario de la RAE [consultado el 26/03/2007].
4. Peña-Casanova J, Gich, J, Gramunt N. Test Disponible en www.rae.es
Neuropsicológicos. Barcelona: Editorial Masson; 10. Berger K. Psicología del Desarrollo. Barcelo-
2005. na: Editorial Panamericana; 2007.
11. Portellano JA. Neuropsicología Infantil. Ma-
drid: Editorial Síntesis; 2007.
138

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Síndromes neuropsicológicos del desarrollo:

una introducción y una aproximación desde

Rev Pediatr Aten Primaria. 2008;10 Supl 2:S121-38

Introducción palmente, de las funciones cognitivas

llamará preferentemente funciones cog- de exploración determinado en si-

ge4– “informes farragosos” frente a Dentro del ámbito de la Neuropsicolo-

la presencia de una enfermedad o des- mente de la misma manera que lo

Tabla I. Déficits cognitivos del desarrollo

10 Trastorno de atención 50 Síndrome deficitario prefrontal

13 Dislexias del desarrollo 53 Enfermedades de la inteligencia (retraso mental)

14 Disgrafias del desarrollo C) Otros

15 Discalculia del desarrollo

16 Dispraxias del desarrollo

17 Disgnosias del desarrollo

18 Déficit visoespacial del desarrollo

puestas” en forma de aprendizaje), – Eje III. Enfermedad médica. Si es

1 Nacimiento al primer mes Reflejos: succionar, agarrar, mirar, escuchar...

2 1-4 meses Primeras adaptaciones adquiridas (asimilación y coordinación

3 4-8 meses La conciencia de las cosas (responder a personas y objetos).

4 8-12 meses Adaptación y anticipación nuevas (responder a las personas y a

5 12-18 meses Nuevos medios a través de la experimentación activa: "peque-

6 18-24 meses Nuevos medios a través de combinaciones mentales: el pensa-

2 meses Murmullos, quejidos, llantos...

3-6 meses Chillidos, canturreos...

6-10 meses Balbuceo, con sonidos vocálicos y consonánticos repetidos

10-12 meses Comprensión de palabras sencillas, entonaciones, vocalización con significado

12 meses Primeras palabras reconocibles

13-18 meses Desarrollo del vocabulario: hasta 50 palabras

21 meses Primera frase de dos palabras

24 meses Frases con varias palabras

cia de la cantidad de una sustancia, la teoría de la mente, es decir, una serie

Tabla IV. Evolución del lenguaje entre los 2 y 6 años de vida

3 años Vocabulario de 1.000-5.000 palabras

4 años Vocabulario de 3.000-10.000 palabras

5 años Vocabulario de 5.000-20.000 palabras

propiedad en común. Este proceso como los principios lógicos o razo-

explica. 1. Dificultad manifiesta del niño en la

temáticamente. normas generales de detección):

9. No existen trastornos psiquiátricos 1. AF de dislexia (aunque esta palabra

Bibliografía 5. Consejería de Sanidad y Consumo. Plan Inte-

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