CUESTIONARIO

1. ¿Qué es la inmunidad y como se clasifica?

La inmunidad es el estado de resistencia que tienen ciertos seres vivos

ante una acción patógena que proviene de microorganismos u otras
sustancias extrañas.

Existen distintas clases de inmunidades, entre ellas:

 Inmunidad adquirida Por reacción inmune
 Inmunidad natural o innata

 Inmunidad humoral
 Inmunidad celular Por el tipo de celula

2. ¿En qué se basa la inmunidad humoral?

Actúa contra
microorganismos
extracelulares.
En primer lugar las
células B reconocen el
antígeno y son
activadas por la acción
de los linfocitos T. Ésto
produce la expansión
clonal de los linfocitos B
encargados de
segregar anticuerpos,
principalmente IgM, y
dependiendo del
estímulo IgG, IgA o IgE.
Los anticuerpos
liberados se fijan a los
antígenos o microorganismos y los desactivan. También atraen a fagocitos a
la zona para ayudar a destruir a más microorganismos. Hay que recordar que
después de producirse este tipo de respuesta inmunitaria quedarán como
remanentes los linfocitos B de memoria, que son los que facilitarán que la
respuesta secundaria sea más rápida.
 3. ¿En qué se basa la inmunidad celular?

Actúa contra
microorganismos
intracelulares.
Su proceso de actuación se
basa en que las células
presentadoras de antígenos
procesan y presentan
dichos antígenos en su
membrana mediante el
Complejo Mayor de
Histocompatibilidad (CMH).
Los linfocitos T citotóxicos
(CD8+) reaccionan con el
CMH I y los linfocitos T
colaboradores o helper
(CD4+) con el CMH II que
son reconocidos por el receptor T que dichos linfocitos presentan en su
membrana. Será entonces cuando los linfocitos T activarán toda la cascada
de señales y reacciones que harán frente a la infección.

4. ¿Qué reacción cataboliza la adenosina deaminasa?

La Adenosin deaminasa es una enzima del metabolismo de las purinas cuya

función es transformar la adenosina en inosina y la desoxiadenosina en
desoxiinosina.

5. ¿Dónde se produce el ADA y cuantos tipos hay?

La enzima está ampliamente distribuida en el organismo, encontrándose

actividad ADA en prácticamente todos los tejidos; sin embargo, su mayor
actividad se encuentra en células linfoides, siendo más elevada en las
células T que en las células B.
 ISOFORMAS DE ADA
Aunque ADA1 y ADA2 son exclusivamente citosólicas, la tercera isoforma
es considerada una ectoenzima (ecto-ADA) puesto que se ha detectado
en la superficie de células B, macrófagos y células T de sangre periférica

ADA1:Es una proteína monomérica de 40 kDa que está presente en

citoplasma y en la superficie celular (ecto-enzima). Su actividad es
totalmente inhibida a 100 mM de eritro-9-(2-hidroxi-3-nonil) adenina
(EHNA), la Km (Constante de Michaelis-Menten) de ADA1 es de 5,2×l0–5
M, posee una actividad óptima a pH entre 7-7,5 y una afinidad similar por
la adenosina y la desoxiadenosina. Su función principal es eliminar los
derivados intracelulares tóxicos de la adenosina y la desoxiadenosina así
como proteger las células de la apoptosis.

ecto-ADA: Anclada a la superficie de células dendríticas mediante su

unión a receptores de adenosina interactúa con la dipeptidil peptidasa
IV/CD26 expresada en las células T, potenciando su activación y
proliferación mediante la activación de la tirosin-fosfatasa CD45 e
incrementando la producción de los niveles de IFN-g, IL-6 y TNF-, sin
causar efecto alguno en la producción de citocinas del tipo Th2. Mantiene
su función incluso después de unirse a CD26, catalizando la desaminación
de la adenosina extracelular cuando se encuentra en elevados niveles que
son tóxicos para los linfocitos.

ADA2 es un monómero de 100 kDa y es resistente a la inhibición por EHNA. Es la

isoforma predominante en suero, posee un Km de 200×10–5 M, una actividad
óptima a pH 6,5 y una débil afinidad por la desoxiadenosina. Estas características
hacen que ADA2 sea ineficiente en desaminar a la desoxiadenosina cuando el pH es
mayor al óptimo y la concentración de sustrato es demasiado baja.

ADA2 es secretada por células presentadoras de antígeno, induce la diferenciación

de monocitos a macrófagos y estimula la proliferación de macrófagos y células T
CD4+. Esta isoforma se une a diferentes tipos celulares a través de proteoglicanos
y a las células T a través de un receptor desconocido. Dado que ADA2 puede
modular la afinidad de los receptores de adenosina es posible que su unión a las
células T sea mediada por receptores de adenosina o por un complejo
proteoglicano-receptor de adenosina.
 CASO CLINICO
Niña de 10 años de edad, presenta diarreas frecuentes, falta de
crecimiento, infecciones múltiplas respiratorias y candidiasis oral
repetida. Los exámenes de Laboratorio muestran:
Proteinograma electroforético: gamma globulinas: 5% (VN: 16+4)
0,30g/dL (VN: 0.7-1.5 g/dL).

Linfocitos Totales : 110 / mm3

Linfocitos T : 5%
Prueba de la Tuberculina : Negativa
Prueba de la Candidita : Negativa
ADA en hematíes :Ausencia de adenosina
deaminasa.

AUSENCIA DE ADENOSINA DEAMINASA.

La deficiencia de Adenosina Desaminasa (ADA) consiste en un desorden

en el metabolismo de las purinas que conduce a una inmunodeficiencia
combinada grave (ICG). La falta de la actividad enzimática produce la
acumulación de metabolitos tóxicos que afectan la diferenciación,
viabilidad y función de los linfocitos, así como alteraciones en todo el
organismo, como son: problemas de tipo hepático y renal, esquelético,
neurológico, sordera, retraso del crecimiento y convulsiones. Si la
respuesta inmune no es restaurada, los niños con esta enfermedad
raramente sobreviven, por lo cual es importante considerar la deficiencia
de ADA, en niños con dificultad para ganar peso, infecciones recurrentes
y anormalidades esqueléticas. La deficiencia de ADA presenta
características clínicas e inmunológicas que no se observan en otras
inmunodeficiencias, datos que pueden orientar el diagnóstico y terapia
oportuna. Esta revisión aborda los hallazgos clínicos, patológicos,
moleculares y de tratamiento descritos en esta enfermedad.

Adenosin deaminasa en el síndrome de inmunodeficiencia combinada severa.

La Adenosin deaminasa es una enzima del metabolismo de las purinas cuya
función es transformar la adenosina en inosina y la desoxiadenosina en
desoxiinosina. La deficiencia de esta enzima genera el síndrome de
inmunodeficiencia combinada severa, caracterizado por la acumulación de
metabolitos de adenina y desoxiadenosina, los cuales tienen efectos tóxicos
sobre los linfocitos, afectando así la síntesis de ADN y en consecuencia la
expansión clonal. Un diagnóstico temprano de esta inmunodeficiencia es
esencial ya que reduce notablemente la morbilidad y mortalidad asociada con
infecciones recurrentes (diarreas frecuentes, candidiasis oral repetida). Los
avances recientes en biología molecular y genética han conducido a la
identificación de los defectos genéticos de muchas de las inmunodeficiencias
primarias y al desarrollo de herramientas de diagnóstico y tratamiento
prometedoras. Otra causa importante del SCID es la deficiencia de ADA (SCID-
ADA), provocada por mutaciones en el gen del cromosoma 20 que codifica la
enzima y al que se le atribuye el 10% de los casos de la enfermedad.

Yuuuu: Esto es aparte para que lo revises

BIBLIOGRAFA

http://www.misistemainmune.es/inmunidad-celular-e-inmunidad-humoral/
http://www.imbiomed.com.mx/1/1/articulos.php?method=showDetail&id_revis
ta=2&id_seccion=619&id_ejemplar=6925&id_articulo=69205

http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0535-
51332010000400012

http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0535-
51332012000300009