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1 35-45
REVISION DE TEMA
Otorrinolaringólogo
Hospital México
Apdo. 1287-2100 Goicoechea
San José, Costa Rica
Tel: (506) 256-8733
Fax: (506) 283-2781
transmite procesos infecciosos dando origen a la cordomas: los verdaderos y los condroides. Su
meningitis y al absceso cerebral(2). pronóstico es distinto siendo má,s agresivos los
Los tumores de la base del cráneo se pueden dividir o primeros. Se encuentran principalmente entre la
estudiar de acuerdo a diferentes clasificaciones segunda y quinta década de la vida. El tratamiento es
topográficas; por ejemplo, tumores del piso anterior, similar en ambos casos: cirugía y radioterapia; sin
medio y posterior. La clasificación que se desea utilizar embargo la sobrevida varía mucho entre ambos tipos
para abordar este tema es aquella en donde los de tumores(4).
tumores puedan tener su origen en la propia base del El TAC muestra principalmente lesiones osteolíticas,
cráneo; o en donde los tumores se originen de pobremente definidas. Pueden invadir al clivus, apex
estructuras vecinas a la base, ya sea extra o intra petroso y región basioccipital. El 40'Yo presenta
craneal y luego la involucren. calcificaciones. Con medio de contraste no
necesariamente se ve mejor el tumor ya que su
densidad no es homogénea. Con la IRM en TI la
TUMORES QUE SE ORIGINAN DE LA imagen es hipointensa; en T2, los cordomas
BASE DEL CRANEO verdaderos se ven claramente, a diferencia de los
cordomas condroides, los cuales tienen una imagen
Estos tumores se pueden clasificar de acuerdo al tejido poco definida probablemente por presentar menos
que les da origen. material gelatinoso. Una diferencia importante entre
un cordoma y un condroma desde el punto de vista de
TUMORES DE ORIGEN CARTILAGINOSO imágenes, es que el cordoma atraviesa la línea media,
Son tumores que por lo general nacen de remanentes mientras que el condroma no la involucra(5).
cartilaginosos. Los condromas son tumores benignos
casi exclusivamente de cartílago hialino, son
avasculares. Aparecen entre los 20 y 50 años de edad. CRANEOFARINGIOMAS
Los condrosarcomas son tumores malignos, las dos Son tumores de origen epitelial, de crecimiento lento,
terceras partes se encuentran involucrados con la base benignos pero localmente agresivos ya que se
del cráneo. Ambos tumores representan el 0.15% de los adhieren fuertemente a estructuras nerviosas y
tumores intracraneales. vasculares vecinas. Se desarrollan de remanentes
El TAC muestra una erosión ósea irregular; en el 60% epiteliales del canal craneofaríngeo. Es un tumor más
,de los casos se observan calcificaciones. Con el medio frecuente en niños de 5 a 12 años, pero se presenta
de contraste se mejora discretamente la imagen, también en adultos con picos de mayor incidencia
situación que no ocurre con el colesteatoma primario. entre los 20 y 25 Y de los 60 a 64 años. No existe
Con la IRM, en TI, la imagen es hipointensa y predominancia por el sexo, representan el 3% de todos
homogénea; en T2 la imagen es hiperintensa y los tumores intracraneales. Se encuentran con más
heterogénea. El TAC y la IRM dan imágenes muy frecuencia en la región supraselar (90%). Rara vez se
similares en estos dos turnares, su diferencia se da originarán del tercer ventrículo, esfenoides o
cuando existe invasión 10cal(3). El condrosarcoma nasofaringe. Son tumores bien encapsulados los cuales
puede presentar diferentes aspectos histológicos, por pueden ser quísticos, sólidos o mixtos. La porción
lo que tendrá respuestas diferentes ante los exámenes sólida por lo general se encuentra calcificada(6).
que se le practiquen. El TAC es superior a la IRM en mostrar calcificaciones
y lesiones óseas. La porción blanda del tumor se
TUMORES DE ORIGEN EMBRIONARIO reconoce por no tomar el medio de contraste. Las
En este grupo encontramos a los cordomas, a los calcificaciones están presentes en el 84% de los casos.
cráneofaringiomas y a los quistes epidérmicos La IRM muestra la parte blanda del tumor, idéntica a
(colesteatomas) y dérmicos. la masa cerebral tanto en TI como en T2. Con medio
de contraste en la porción quística presenta una señal
CORDOMAS intensa; la respuesta en TI dependerá del contenido
Los cordomas nacen de restos de células embrionarias del tumor. En conclusión, la combinación de un tumor
de la notocorda. Representan menos del 1% de los con una parte blanda, otra quística y calcificaciones, es
tumores intracraneales. Es un tumor raro en la muy sugestivo de un craneofaringioma.
infancia, pero cuando se presenta es más agresivo que
en el adulto. El 36% de estos tumores se encuentran en QUISTES EPIDERMICOS y DERMICOS
la base del cráneo, principalmente en la región esfeno- Los quistes epidérmicos se originan de la epidermis,
occipital. Son tumores agresivos que destruyen el mientras que los dérmicos de la dermis y del
clivus y el apex petroso. Existen dos tipos de mesodemo por lo que pueden contener glándulas
Vol. 12, nO 1, 1998 TUlIlores de la base 37
sebáceas, pelo y anexos. Los quistes dermoides son displasia fibrosa y e meningioma esclerosan te. El
menos frecuentes que los epidérmicos. La relación es osteoma osteoide es un tumor mucho menos frecuente
de 1 a 4. Los dérmicos son benignos, de crecimiento que el osteoma(13).
lento y por lo general se desarrollan en la línea media.
Los quistes epidérmicos o colesteatomas primarios OSTEOBLASTOMAS
representan el 1% de los tumores intracraneales. El Son tumores benignos muy raros, más frecuentes en
30% se encuentran a nivel del ángulo pontocerebeloso, gente joven y de sexo masculino. Representan el1 'X, de
siendo el tercer tumor más frecuente a ese nivel (3%). los tumores óseos. El TAC muestra un tumor
Estos tumores se pueden originar en el espacio multilobulado con posibilidad de tener áreas de
subaracnoideo (quiste epidérmico) o a nivel de la calcificación.
pirámide petrosa de hueso temporal, ya sea a nivel del
laberinto óseo, conducto auditivo interno (CAl), oído OSTEOSARCOMAS
medio u oído externo (colesteatoma primario). Se
Son los tumores malignos más frecuentemente
encuentran por lo general en un rango de edad entre
encontrados en huesos largos. Rara vez se encuentran
los 20 y los 60 años, con predominio del sexo
en la región craneofacial. La incidencia es mayor entre
femenino. Presentan una fina cápsula y una superficie
los 10 y 25 allos. Son tumores muy vasculares. El TAC
irregular. La erosión ósea que se observa, es producto
muestra una masa que toma muy bien el medio de
de la presión por crecimiento tumoral y por acción
contraste así como la destrucción ósea que produce. La
enzimática(7).
IRM demuestra en T2 una señal hiperintensa(l4).
El TAC muestra una lesión poco definida cuya
densidad depende de su contenido. Por lo general son
isodensos con respecto al LCR y no varían con el
TUMOR DE CELULAS GIGANTES
medio de contraste, presentan una densidad inferior a
la del cerebro(8). La IRM es hipointenso en TI y es Rara vez se encuentran en la base del cráneo, existen
hiperintenso en T2. No existen variaciones con el muy pocos casos reportados. El TAC y la IRM no dan
medio de contraste. Si el colesteatoma tiene grasa en datos específicos; en TI se da una imagen
su interior puede ser hiperintenso también en TI y hiperintensa.
llegar a confundirse con un granuloma de Histológicamente, existen grados 1, II Y III que
colesterol(9). dependen del número de mitosis y del grado de
Los quistes dermoides tienen una composición polimorfismo nuclear.
heterogénea y no toman el medio de contraste. El TAC es
de baja densidad por tener grasa en su interior y la IRM
en TI con una señal más fuerte que en T2. Estos quistes TUMORES FIBROSOS
por lo general presentan áreas de calcificación (10). En este grupo encontramos a las displasias fibrosas y
fibromas osifican tes por una parte, y a los
fibrosarcomas por otra.
TUMORES OSTEOGENICOS
En esta seCClOn tenemos a los osteomas,
DISPLASIAS FIBROSAS y FIBROMAS
osteoblastomas y a los osteosarcomas o sarcomas
OSIFICANTES
osteogénicos.
Estos dos tumores son histológica mente muy
OSTEOMAS parecidos, razón por la cual se estudian juntos.
Representan el 2.5% de los tumores óseos, aparecen en
Tumores benignos de hueso compacto, de crecimiento las dos primeras décadas de la vida sin predominancia
muy lento los cuales se originan en las cavidades de de ningún sexo. El 30% se encuentran en la región
los senos paranasales, en el conducto auditivo externo cráneo facial, y de éstos, la mitad en la base del cráneo.
(CAE), bóveda craneana y excepcionalmente en la El fibroma osificante se origina de las paredes de la
mastoides(ll,12). Estos tumores terminan órbita o de las celdas etmoidales(l5).
destruyendo la pared de la cavidad, invadiéndolo La displasia fibrosa, es una enfermedad benigna en
intracranealmente por lo que pueden llegar a donde el tejido fibroso invade una cavidad ósea. Se
presentar fístulas de LCR. Se presentan en poblaciones inicia en la infancia y por lo general se detiene en la
muy jóvenes con predominancia en el sexo femenino. adolescencia. Se pueden localizar en la base anterior
El TAC muestra una masa homogénea y densa la cual del cráneo, a nivel del maxilar, etmoides, esfenoides y
puede ser lobulada y sin tejidos blandos. Se debe hacer frontal con probable extensión a la bóveda o al hueso
diagnóstico diferencial con el fibroma osificante, temporal. Existen dos tipos: uno compacto en el cual el
38 J. C!laverri Nellroeje
hueso es denso, grueso y homogéneo; el otro es de tipo aislado, óseo o visceral puede localizarse a nivel del
fibroquístico compuesto de diferentes elementos. La hueso temporal. El TAe muestra, sin contraste una
cortical ósea es delgada pero íntegra. Esta entidad es zona ligeramente más densa; toma el medio de
difícilmente distinguible de un quiste óseo contraste. Las áreas de hueso erosionado tienen
aneurismal. Incluso ambas entidades pueden contornos irregulares, ya sean de forma redondeada u
coexistir(16). ovalada. En la IRM el TI isointenso y el T2 es
El TAC muestra en las áreas compactas, un hueso hiperintenso(19).
denso y grueso cuya densidad es menor al del hueso
adyacente. Los agujeros óseos se encuentran MIELOMAS
estenosados, por 10 que constriñe los nervios que los Se pueden. encontrar en el cráneo en donde
atraviesan (nervio óptico). En la forma fibroquística el representan el 2% de los tumores intracraneales. A
hueso es d2lgado y se encuentra expandido por los nivel de la base del cráneo, se pueden localizar en el
quistes, por consiguiente su densidad es reducida. En esfenoides, apex petroso y órbita. Son tumores que se
la IRM el tejido fibroso da una señal pobre tanto en TI originan del hueso; excepcionalmente pueden
como en T2, mientras que la parte quística tiene la originarse de la mucosa de las cavidades de los senos
misma intensidad que el LeR en TI y una imagen muy o de la dura madre. La edad promedio es 50 años con
intensa en T2(17). predominio del sexo masculino. El TAC muestra una
lesión isodensa que toma el medio de contraste. Las
FIBROSARCOMAS áreas de erosión ósea presentan contornos irregulares.
Se originan del tejido fibroso que se encuentra en el En la IRM, el TI es isointenso, el T2 es muy
periostio o en las meningeas, posteriormente invaden intenso(20).
el hueso adyacente. Histológicamente muestra células
sarcomatosas con estroma fibroso. No presenta
calcificaciones. TUMORES DE LAS CAVIDADES AEREADAS
(SENOS PARANASALES y MASTOIDES)
Pueden ser tumores benignos como el mucocele y el
TUMORES DEL TEJIDO HEMOPOYETICO granuloma de colesterol, o tumores malignos.
Aquí encontramos a la histiocitosis X y a los mielomas.
MUCOCELES
HISTIOCITOSIS X Se originan cuando el drenaje de una cavidad se
Es una afección rara la cual se presenta en la infancia, obstruye ya sea por un proceso inflamatorio o
más frecuente en niños menores de 10 años. La tumoral. Se acumula moco el cual no puede ser
histiocitosis X es una proliferación de células evacuado. Debido al aumento de presión, la cavidad
neoplásicas de aspecto histiocitario a nivel de los sinusal aumenta de tamaño y sus paredes óseas se
órganos linfoides y hematopoyéticos en cuyo adelgazan hasta llegar a fracturarse y a desplazarse. El
citoplasma se encuentra la inclusión X. A pesar de que 60% de los mucoceles tienen su origen en el seno
las células no tienen características de malignidad, su frontal; el 25% del etmoides; el 10% del seno maxilar y
condición puede ser fatal. Es de etiología desconocida, solo un 2% del seno esfenoidal(2l).
sin embargo se ha pensado en un desorden Los hallazgos a nivel del TAC y de la IRM dependen
inmunológico o en un agente viral. La localización de lo antigua que sea la lesión. En condiciones
más frecuente a nivel de la base del cráneo es en el normales, las secreciones nasales y paranasales se
macizo petromastoideo, pero se encuentra también a encuentran conformadas por un 95% de agua y de 5%
nivel de la silla turca, del esfenoides y del techo de la de sólidos de los cuales el 80% son glicoproteínas
órbita. La base del cráneo se encuentra ligeramente responsables de la consistencia gelatinosa. En una
menos afectada que la bóveda(18). lesión crónica, la fracción proteica aumenta y el
Las lesiones pueden ser múltiples; esta entidad volumen de agua disminuye lo que hace que el moco
engloba a la histiocitosis aguda o Letterer-Siwe, de se concentre y que aumente la viscosidad.
evolución rápida, produciendo una dermatitis, una El TAC muestra claramente los cambios óseos,
hepatoesplenomegalia, adenopatías profundas y una dependiendo del estado evolutivo del mucocele:
trombocitopenia. La histiocitosis crónica o cavidad aérea ensanchada, paredes adelgazadas,
enfermedad de Hand-Schuller-Cristian que son fragmentos óseos fuera de su lugar habitual. Su
granulomas eosinófilos multifocales a nivel óseo y contenido se muestra isodenso o hipodenso en
visceral. Aquí es donde el hueso temporal se encuentra relación con la masa cerebral. La IRM dependerá de la
más frecuentemente afectado. El granuloma eosinófilo edad del mucocele. Si tiene mucha agua y poca
Vol. 12, nO 1, 1998 Tumores de la base 39
medio de contraste da una señal de intensidad media especialmente cuando se quiere un diagnóstico
parecida a la de la sustancia gris pero inferior a la de la temprano como es el estadía 1. Si ertumor es estadía III
sustancia blanca. Es una señal iso o hipointensa. Con o IV bastará con un TAC para demostrarlo(32,33).
medio de contraste la lesión se ve hiperintensa. En T2 Los neurinomas de los pares craneales bajos, son raros.
el resultado dependerá del tipo histológico de Pueden crecer hacia arriba y ocupar el ángulo
meningioma. En el 10% de los casos son hipointensos pontocerebeloso; o hacia abajo y ocupar el agujero
a la sustancia gris y corresponden a los fibroblásticos o rasgado posterior y el espacio retroestiloideo. Es
a los de tipo transicional. El 40% son hiperintensos a la importante hacer el diagnóstico diferencial entre los
sustancia gris y corresponden a la forma angioblástica neurinomas y los tumores glómicos. El TAC dará
o endotelial. El 50% restante son isointensos a la imágenes similares; es la IRM la que ayudará con el
sustancia gris(27). diagnóstico diferencial y principalmente la
angioresonancia(34).
estudios muestran una masa más redondeada de pterigopalatina, fosa infratemporal, la órbita
prácticamente la misma imagen que el LCR lo que pudiendo llegar al seno esfenoida! y de ahí invadir el
permite hacer diagnóstico diferencial con el cuerpo del esfenoides y el seno cavernoso. El TAC y la
colesteatoma(38). IRM muestran con medio de contraste una imagen
bien definida e hiperintensa. La angioresonancia es
indispensable(44).
MENINGOENCEFALOCELES
TUMORES MALIGNOS
Estas malformaciones se originan por lo general de la
región esfeno-etmoidal. El defecto óseo permite que A nivel de la rinofaringe existen tres tipos de tumores
las meníngeas se escapen con o sin contenido cerebral. malignos: el carcinoma de células escamosas (70% a
Pueden aparecer en las cavidades nasales, orofaringe, 80%); los linfomas (18%) y los tumores varios que
oído medio y apex petroso. A nivel de oído medio, la incluye a los adenocarcinomas, cilindromas y
dehiscencia a nivel del tegmen tímpani y tegmen antri, rabdomiosarcomas (niños).
hace que el tumor se produzca(39). Estos tumores se Los tumores de células escamosas se originan en la
asocian a malformaciones faciales. El TAC y la IRM nasofaringe, invaden los espacios parafaríngeos e
mostrarán una lesión de densidad e intensidad igual a ingresan al cráneo a través del agujero oval y redondo,
la del parénquima cerebral(40). o a través del apex petroso y seno cavernoso. El TAC
demuestra al tumor con medio de contraste. A veces
puede observarse la lesión a nivel del seno cavernoso
y no a nivel de la rinofaringe. La RMI es superior al
ANEURISMAS
TAC para mostrar lesiones pequeñas a nivel de la
Los aneurismas que producen más cambios a nivel de rinofaringe(45).
la base del cráneo son los que se originan de la porción
intracavernosa del sifón carotídeo; menos frecuentes
aquellos que se originen de la porción intrapetrosa de TUMORES DE LAS CAVIDADES NASALES Y
la carótida interna o del tronco basilar. Los aneurismas PARANASALES
carotídeos pueden ser de origen congénito o
adquirido, postquirúrgico o secundario a un TUMORES BENIGNOS
traumatismo espontáneo o a una infección. El TAC y la
El glioma nasal es una herniación del tejido cerebral a
IRM mostrarán imágenes hiperdensas e hiperintensas
través de dehiscencias de la base del cráneo formado
con el medio de contraste(41,42).
de tejido gial el cual es displásico y heterotópico. O sea
que es un tejido que ha tenido alteraciones en su
desarrollo y que no se encuentran en su lugar habitual.
TUMORES EXTRACRANEANOS QUE El papiloma invertido se caracteriza por tener
INVADEN LA BASE invertido la superficie epitelial de un pólipo.
En este grupo aparecen los tumores que se originan de Histológicamente benigno, son localmente agresivos y
la orofaringe, nasofaringe, fosas nasales y de los senos recurren con frecuencia. Representan el 2% de los
paranasales. La mayoría de estos tumores son tumores de las cavidades nasales y son más frecuentes
malignos. en el sexo masculino. Edad promedio oscila entre los
SO y los 70 años(46).
TUMORES DE LA OROFARINGE y
NASOFARINGE TUMORES MALIGNOS
Representan el 5% de los tumores malignos de la
TUMORES BENIGNOS esfera otorrinolaringológica. Son más frecuentes en el
sexo masculino y mayores de 40 años. Los principales
Aquí se encuentran los teratomas de la nasofaringe,
tumores son el carcinoma de células escamosas(47,48),
los cuales se observan desde el nacimiento y son tumores de las glándulas salivares menores, linfomas,
principalmente del sexo femenino. neuroblastoma olfatorio que es un tumor raro,
El tumor más frecuente en este grupo es el representa del 1% al 5% de los tumores malignos de las
angiofibroma nasofaríngeo; prácticamente exclusivo fosas nasales; fue descrito primeramente dentro del
de los adolescentes de sexo masculino(43). Es un grupo de los estesioneuroepiteliomas olfatorios(49 ,SO)
tumor muy vascular. Histológicamente benignos, Y el melanoma(51). Los exámenes por imágenes
clínicamente malignos por su capacidad de ayudan a evaluar la extensión de la lesión y no su
destrucción y expansión. El tumor se origina de la diagnóstico(52).
pared lateral de la rinofaringe, y puede extenderse
hacia las fosas nasales, seno maxilar, fosa
42 ]. Clzaverri Nctlroeje
CUADRO 1
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