DOENÇAS INTERSTICIAIS DIFUSAS CRÔNICAS

Grupo heterogêneo de desordens caracterizadas por inflamação e fibrose pulmonar

Fibrose pulmonar idiopática/ Pneumonia intersticial usual
É uma forma de doença intersticial crônica de causa desconhecida, cujo padrão histológico e
radiológico de pneumonia intersticial usual (PIU). Síndrome marcada por fibrose intersticial
pulmonar progressiva e insuficiência respiratória.
Patogenia é pouco conhecida e os mecanismos propostos pouco compreendidos: fatores
ambientais + fatores genéticos → lesão/ ativação endotelial →fatores pró-fibrogênicos →
fibrose.
Macro: pulmão exibindo áreas com retração superficial, áreas brancas de aspecto
emborrachado e áreas firmes, consistência mais endurecida, cistos, bronquiectasia de tração.
Predomínio em base e subpleural.
Micro: fibrose intersticial com intensidade e tempo de evolução variáveis, formação de
espaços císticos revestidos por pneumócitos ou epitélio bronquiolar favo de mel.
Aspectos clínicos: sexo masculino, acima de 50 anos, dispneia progressiva, tosse não
produtiva, deterioração da função pulmonar, sobrevida média de 3 a 5 anos
Pneumonia intersticial inespecífica
Doença pulmonar intersticial difusa onde as biopsias não mostram padrões encontrados em
outras doenças bem caracterizadas, de etiologia diversa e desconhecida (idiopática).
Associação com tabagismo não é muito bem documentada. Deve ser diferenciada da PIU pois
apresenta melhor prognóstico que esta última.
Graus variáveis de inflamação e fibrose, inflamação difusa e uniforme. As lesões encontram-
se no mesmo estágio de desenvolvimento homogeneidade temporal.
Sexo feminino, não tabagistas, acima de 50-60 anos. Dispneia e tosse. Melhor prognóstico
que PIU, sobrevida média de 5 anos.
Pneumonia criptogênica em organização
Também chamada de bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP).
Doença intersticial de etiologia muito variada e a causa pode não ser determinada pela
biópsia. Frequentemente representa uma resposta a uma injúria infeciosa ou inflamatória,
reação a fármacos e colagenose.
Histologicamente é caracterizada pela presença de tampões polipoides de tecido conjuntivo
organizado frouxo (corpos de Masson) no interior de alvéolos e bronquíolos (pode ou não ser
envolvido). Arquitetura pulmonar adjacente é preservada, sem fibrose ou favo de mel.
Geralmente tem prognóstico bom (depende da causa) com doença limitada......
Pneumoconiose
Inicialmente usada para descrever as reações pulmonares não neoplásicas à inalação de
poeiras minerais, incluindo as doenças induzidas por partículas orgânicas e inorgânicas,
vapores e fumaça química. Mineradores de carvão. Antracose é a lesão mais inócua. Máculas
e nódulos antracóticos. Fibrose progressiva maciça pode ocorrer. As lesões estão dispersas em
todo o pulmão, mas os lobos superiores são mais fortemente afetados.
Em mineradores de carvão geralmente é benigna, com pouca redução da função pulmonar. A
fibrose progressiva maciça ocorre na minoria dos casos, levando à disfunção pulmonar
crescente, hipertensão pulmonar e cor pulmonale.
Pneumoconiose morfologia: fibrose pulmonar difusa intersticial. A Pneumoconiose dos
mineradores de carvão simples é caracterizada por máculas de carvão e nódulos de carvão. A
mácula de carvão é formada por macrófagos carregados de carbono. A Pneumoconiose dos
mineradores de carvão complicada é caracterizada por cicatrizes intensamente escurecidas e
múltiplas.
- Asbesto: utilizado para fabricação de telhas, tubulações, recipientes diversos. Doenças
relacionadas: placas fibróticas pleurais, fibrose intersticial parenquimatosa, carcinoma
pulmonar, mesotelioma, neoplasias da laringe e do ovário.
Silicose
Inalação de dióxido de sílica: demolições, jatos de areia, mineração, corte de pedras e
lapidação. Pacientes têm maior susceptibilidade à tuberculose (redução da atividade dos
macrófagos) e maior chance de desenvolverem câncer de pulmão. A doença progride mesmo
após a interrupção da exposição.
Doenças pulmonares granulomatosas
Pneumonite por sensibilidade: Disfunções pulmonares intersticiais, mediadas
imunologicamente, causada por exposição intensa e prolongada a antígeno inalado
(indivíduos afetados têm uma reatividade aumentada): moedores de cana, criadores de aves,
fungos e ácaros, ar condicionado. Também chamada de alveolite alérgica extrínseca. A
progressão para a doença pulmonar fibrosante pode ser evitada se a exposição ao agente é
removida.
Alterações são centradas em bronquíolos, Pneumonite intersticial. Granulomas não caseosos.
Fibrose intersticial. O prognóstico é favorável se comparada a outras doenças pulmonares. A
presença de fibrose, enfisema e tabagismo se associam à pior prognóstico.
Sarcoidose: É uma doença granulomatosa sistêmica que pode comprometer praticamente
qualquer órgão. A etiologia é desconhecida, mas pode ser causada por resposta imune
desordenada em indivíduos geneticamente dispostos. Não está claro se a exposição a qualquer
fator ambiental se relaciona com a sua patogenia.
As formas de apresentação podem ser diversificadas: febre, fadiga, perda ponderal, anorexia,
tosse, dispneia, adenopatia hilar ou linfadenopatia periférica, hepatomegalia, esplenomegalia,
lesões cutâneas.
A maioria dos pacientes se recupera com manifestação residual mínima ou ausente, uma
pequena parte pode evoluir para fibrose pulmonar progressiva.
Doenças intersticiais relacionadas ao tabagismo.
Pneumonia intersticial descamativa: caracterizada por coleções de macrófagos nos espaços
alveolares (acreditava-se que eram pneumócitos descamando). É uma doença insidiosa,
ocasionalmente pode evolui para fibrose.