Pti Proyecto

UNIVERSIDAD NACIONAL DE
CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

PROYECTO DE INVESTIGACIÓN: Prevalencia y factores de
riesgo asociados al desarrollo de Púrpura Trombocitopénica
Idiopática (PTI) en el servicio de hematología en el HRDC
durante el periodo 2016 - 2017
MEDICINA I
DOCENTE:
 Dr. JHONY TACILLA CASTREJÓN
INTEGRANTES:
 CERQUÍN CHOMBA, CARLA NICOLE.
 CERVERA ESTELA, ANDERZZON LEONARD.
 CHOMBA VALIENTE, WELLINGTON W.
 CRUZADO PERALTA, MARICARMEN DEL PILAR.
 DÍAZ SOLÍS, GABRIELA DEL CARMEN.
 DURÁN PALACIOS, LUCERO REBECA.
 ESCOBEDO PEÑALOZA, IRIS MABEL.
 JULCAMORO CUZQUE, MARCIAL.
 MALAVER TIRADO, LESLIE MARGOT.
 MEDINA RAFAEL, JHONATAN ALEXANDER.
 MONTENEGRO DÁVILA, ANTHONY FABIÁN.
 PEREZ, LESCANO. ALDRIN SMITH.
 PRETEL CASTAÑEDA, RICARDO.
 QUILICHE ESTACIO, DIXSON OMAR.
 ÑONTOL CORTEZ, JHON ANTHONY.
 TAVARA VEGA, JOSE LEONARDO.
UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
CONTENIDO:
RESUMEN ......................................................................................................... 3
CAPÍTULO I ....................................................................................................... 4
1. INTRODUCCIÓN ...................................................................................... 4
CAPÍTULO II ...................................................................................................... 6
2. GENERALIDADES .................................................................................. 6
2.1. TÍTULO DEL TRABAJO DE INVESTIGACIÓN: ...................................... 6
2.2. ASESOR .................................................................................................. 6
2.3. TIPO DE INVESTIGACIÓN ...................................................................... 6
2.4. RÉGIMEN DE LA INVESTIGACIÓN ........................................................ 6
2.5. INSTITUCIONES DONDE SE DESARROLLARÁ EL PROYECTO ......... 6
2.6. LOCALIDAD DONDE SE REALIZARÁ LA INVESTIGACIÓN ................ 6
2.7. DURACIÓN TOTAL DEL PROYECTO .................................................... 6
2.8. CRONOGRAMA....................................................................................... 6
2.9. RECURSOS DISPONIBLES .................................................................... 7
2.10. PRESUPUESTO ...................................................................................... 7
2.11. FINANCIAMIENTO .................................................................................. 7
CAPÍTULO III ..................................................................................................... 8
3. PROBLEMA ............................................................................................. 8
3.1. PLANTEAMIENTO Y FORMULACIÓN DEL PROBLEMA ...................... 8
3.2. DELIMITACIÓN TEMPORAL Y ESPACIAL DEL PROBLEMA............... 8
3.3. OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN .................................................... 8
3.3.1. OBJETIVO GENERAL ............................................................................. 8
3.3.2. OBJETIVOS ESPECÍFICOS .................................................................... 8
4. JUSTIFICACIÓN ...................................................................................... 8
5. ALCANCES Y LIMITACIONES................................................................ 9
CAPÍTULO IV................................................................................................... 10
6. MARCO TEÓRICO ................................................................................. 10
6.1. ANTECEDENTES .................................................................................. 10
6.2. BASES TEÓRICAS ............................................................................ 15
CAPÍTULO V.................................................................................................... 27
7. SISTEMA DE HIPÓTESIS...................................................................... 27
7.1. HIPÓTESIS ALTERNATIVAS ................................................................ 27
7.2. HIPÓTESIS NULAS ............................................................................... 27
1
CAPÍTULO VI................................................................................................... 27
8. DISEÑO METODOLÓGICO ................................................................... 27
8.1. TIPO DE INVESTIGACIÓN .................................................................... 27
8.2. POBLACIÓN Y MUESTRA .................................................................... 28
8.3. VARIABLES DE LA INVESTIGACIÓN .................................................. 28
8.4. TÉCNICAS DE RECOLECCIÓN ............................................................ 30
8.5. PROCESAMIENTO DE DATOS ............................................................ 30
CAPÍTULO VII.................................................................................................. 31
9. RESULTADOS ................................................................................... 31
10. DISCUSIÓN ........................................................................................ 34
11. CONCLUSIONES ............................................................................... 34
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: ............................................................... 34
2
RESUMEN
3
CAPÍTULO I
1. INTRODUCCIÓN
La púrpura trombocitopénica idiopática, conocida también como
autoinmune (PTA), poco frecuente que puede afectar al niño o al adulto,
es un síndrome causado por la destrucción excesiva de plaquetas
recubiertas por autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la
membrana plaquetaria. (Covarrubias & Sotel, 2004); esta destrucción se
lleva a cabo por el sistema mononuclear fagocítico (SMF), en particular
esplénico, y un aumento compensatorio de la producción de plaquetas por
la médula ósea. (ALADJIDI, Godeau, & Ganansia, 2015).
La púrpura trombocitopenia idiopática es una enfermedad poco común por
lo que es difícil tener datos exactos sobre su incidencia y prevalencia en
América Latina y sobre todo en Perú. Sin embargo en nuestro país se han
realizado estudios dentro del cual destaca un estudio realizado en Lima
en los años 1998- 2002 sobre el Perfil epidemiológico de la púrpura
trombocitopénica en el Hospital Nacional Dos de Mayo mediante el
estudio de 154 casos durante el período: enero de 1998 a diciembre de
2002, se encontraron los siguientes resultados: la edad de mayor
presentación se halla entre los 21 a 30 años, no existe predominancia en
sexo, el 70% de los casos es idiopático, el 42,8% presentó algún tipo de
anemia, siendo la más frecuente la ferropénica; el 63,6% presentó
recuentos iniciales menores de 10 000/ml y el 44,1% de los casos
evolucionó hacia la cronicidad. Concluyéndose que los factores de riesgo
asociados a PTI refractario como son: coinfección por VIH, neoplasias
concomitantes y sepsis, son altamente significativos. (lima, 2003).
Es importante para poder ayudar a nuestros pacientes conocer los
síntomas asociados a esta enfermedad y sobre todo cuales caracterizan
al tipo de púrpura trombocitopénica de reciente diagnóstico, a la
prolongada, a la recidivante y a la que causa la muerte. Es de relevancia
por tanto recordar la sintomatología clásica que es un síndrome
hemorrágico de intensidad variable, con trombopenia que generalmente
es intensa y aislada, no debemos olvidar que muchas veces esta
enfermedad se asocia a otras autoinmunes por lo que es importante
diagnosticarla a tiempo para evitar que nuestros pacientes presenten
complicaciones y evitar la muerte.
La purpura trombocitopénica autoinmune es una enfermedad muy
importante que causa mucho interés médico puesto que no se puede
llegar a conocer el mecanismo exacto por el cual se produce o mejor dicho
cuál es la causa con mayor incidencia que está asociada a esta
enfermedad es por eso que como futuros médicos en el afán de conocer
más acerca de esta enfermedad y poder ayudar a nuestros pacientes en
este trabajo se ha creído conveniente realizar una investigación acerca de
Prevalencia y factores de riesgo asociados al desarrollo de Púrpura
4
Trombocitopénica Idiopática (PTI) en el servicio de hematología en el
HRDC durante el periodo 2016 – 2017.
El objetivo principal de este trabajo es determinar la prevalencia y factores
de riesgo asociados al desarrollo de la púrpura trombocitopénica
idiopática en el servicio de hematología en el Hospital Regional Docente
de Cajamarca.
5
CAPÍTULO II
2. GENERALIDADES
2.1. TÍTULO DEL TRABAJO DE INVESTIGACIÓN:
Prevalencia y factores de riesgo asociados al desarrollo de Púrpura
Trombocitopénica Idiopática (PTI) en el servicio de hematología en el
HRDC durante el periodo 2016 - 2017
2.2. ASESOR
Dr. Tacilla Castrejón Jhony
2.3. TIPO DE INVESTIGACIÓN
Retrospectivo
2.4. RÉGIMEN DE LA INVESTIGACIÓN
Libre
2.5. INSTITUCIONES DONDE SE DESARROLLARÁ EL PROYECTO
Hospital Regional Docente de Cajamarca
2.6. LOCALIDAD DONDE SE REALIZARÁ LA INVESTIGACIÓN
Cajamarca
2.7. DURACIÓN TOTAL DEL PROYECTO
4 meses
• Fecha de Inicio: Abril 2018
• Fecha de término: Julio 2018
2.8. CRONOGRAMA
ACTIVIDAD DURACIÓN
Abril Mayo Junio Julio
1.- Preparación X
del Proyecto
2.- X
Recolección
de Datos
3.- X
Procesamiento
de Datos
4.- Análisis y X
Discusión
5.- Informe X
Final
6
2.9. RECURSOS DISPONIBLES
Recursos Materiales: Historias Clínicas, Laptop.
Recursos Humanos: Proyectistas de la Facultad de Medicina de la
Universidad Nacional de Cajamarca:
 Cerquín Chomba, Carla Nicole
 Cervera Estela, Anderzzon Leonard
 Cruzado Peralta, Maricarmen del Pilar
 Chomba Valiente, Wellington Wellesley
 Diaz Solís, Gabriela del Carmen
 Durán Palacios, Lucero Rebeca
 Escobedo Peñaloza, Iris Mabel
 Julcamoro Cuzque, Marcial
 Malaver Tirado, Leslie Margot
 Medina Rafael, Jhonatan Alexander
 Montenegro Davila, Anthony Fabian
 Ñontol Cortez, Jhon Antony
 Perez Lescano, Aldrin Smith
 Pretel Castañeda, Ricardo
 Quiliche Estacio, Dixsón Omar
 Távara Vega, José Leonardo
2.10. PRESUPUESTO
Concepto Precio unitario Precio

total
Transporte S/. 0.5 S/. 50
Personal del Ad Honorem S/. 0
servicio de
Estadística
Impresiones y S/. 0.1 S/. 10
papelería
Total S/. 60
2.11. FINANCIAMIENTO
Recursos propios de los alumnos.
7
CAPÍTULO III
3. PROBLEMA
3.1. PLANTEAMIENTO Y FORMULACIÓN DEL PROBLEMA
Ante lo expuesto se formula la siguiente interrogante: ¿Cuál es la
prevalencia y cuáles son los factores epidemiológicos asociados al
desarrollo de púrpura trombocitopénica idiopática en el Servicio de
Hematología del Hospital Regional Docente de Cajamarca durante el
periodo 2016 - 2017?
3.2. DELIMITACIÓN TEMPORAL Y ESPACIAL DEL PROBLEMA
Delimitación espacial
La presente investigación se realizará con pacientes diagnosticados
con PTI atendidos en el Servicio de Hematología del HRDC.
Delimitación temporal
La investigación se realizará en el periodo comprendido entre los años
2016 – 2017.
3.3. OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN
3.3.1. OBJETIVO GENERAL
Determinar la prevalencia y factores de riesgo asociados al desarrollo
del púrpura trombocitopénica idiopática en el servicio de hematología
en el Hospital Regional Docente de Cajamarca durante el periodo
2016 – 2017.
3.3.2. OBJETIVOS ESPECÍFICOS
 Determinar la prevalencia de púrpura trombocitopénica
idiopática.
 Establecer en qué edades la población está más susceptibles a
desarrollar PTI.
 Evidenciar en qué sexo predomina más la PTI.
 Cuantificar en porcentajes los pacientes con VIH que
desarrollaron PTI.
 Determinar en porcentajes los pacientes con neoplasia que
desarrollaron PTI.
 Cuantificar el porcentaje de pacientes con infecciones que
desarrollaron PTI.
 Evidenciar si los procedimientos quirúrgicos tienen alguna
relación con el desarrollo de la enfermedad PTI.
 Establecer el grado de relación de antecedentes familiares y el
desarrollo de PTI.
4. JUSTIFICACIÓN
La Púrpura trombocitopénica idiopática es una patología ampliamente
estudiada a nivel mundial, se han hecho diversos estudios acerca de la
8
prevalencia de esta enfermedad y de los diferentes factores
epidemiológicos asociados que pueda tener, con la finalidad de obtener
datos importantes que establezcan qué tipo de población es más
susceptible a desarrollar dicha patología.
Se estima que ocurre un caso de PTI por cada 250 000 niños al año, y
aunque en adultos no se tiene cifras exactas, se ha estimado que éste
tiene una tasa de 0.8 casos por 100 000 habitantes. Si bien desde el punto
de vista epidemiológico la PTI no constituye una entidad frecuente, su
verdadera importancia aparece al evaluar los costos que implica su
tratamiento. De acuerdo con estas razones el presente trabajo pretende
determinar las características epidemiológicas e identificar en qué grado
están relacionados los factores de riesgo como: coinfección por VIH,
neoplasias, infecciones, procedimientos quirúrgicos y antecedentes
familiares.
Este estudio llevará a un enriquecimiento de información sobre el
comportamiento de la enfermedad en cuanto a prevalencia y diferentes
factores epidemiológicos asociados a la patología en el servicio de
hematología en el Hospital Regional Docente de Cajamarca, de acuerdo
a los resultados obtenidos.
La presente investigación se justifica por su: (1)
Naturaleza: Contribuir a determinar la prevalencia y los factores
epidemiológicos que causan PTI en el HRDC.
Trascendencia: El conocimiento e identificación de los principales factores
epidemiológicos asociado a PTI, contribuirá a establecer la etiología más
frecuente en el HRDC.
Factibilidad: El estudio es posible de ser realizado, bajo las
coordinaciones pertinentes y los permisos requeridos. Así mismo, se
cuenta con recursos humanos, económicos y técnicos para llevarlo a
cabo.
5. ALCANCES Y LIMITACIONES
Tenemos conocimiento que en nuestro país, se ha realizado pocos
estudios sobre PTI, limitando la información en nuestro medio, motivo por
el cual se abarca diversos factores de riesgo para el desarrollo de PTI que
fueron estudiados a nivel latinoamericano para contrastarlo con nuestra
realidad, considerando los datos más frecuentes que son registrados en
toda historia clínica.
No obstante estas limitaciones, se considera que esta investigación es
una modesta aproximación que contribuye a un mayor conocimiento de
dicha patología en nuestra realidad y que a la vez permite ponernos en la
antesala de estudios posteriores a nivel periférico.
9
CAPÍTULO IV
6. MARCO TEÓRICO
6.1. ANTECEDENTES
Díaz D. (lima, 2003). En su estudio: “Perfil epidemiológico de la
púrpura trombocitopénica en el Hospital Nacional Dos de Mayo: 1998-
2002” busca determinar las características epidemiológicas e
identificar si los factores de riesgo: coinfección por VIH,
esplenomegalia, recuento plaquetario inicial bajo (<10 000/ml), edad
>60 años, sepsis y sexo; se halan asociados al fracaso del tratamiento
con corticoides en los pacientes con Púrpura Trombocitopénica
inmune en el Hospital Nacional Dos de Mayo. Mediante el estudio de
154 casos durante el periodo: enero de 1998 a diciembre de 2002, se
encontraron los siguientes resultados: la edad de mayor presentación
se halla entre los 21 a 30 años, no existe predominancia en sexo, el
70% de los casos es idiopático (seguido por la presencia de
infecciones (14,9%) y SIDA (13,69)), el 42,8% presentó algún tipo de
anemia, siendo la más frecuente la ferropénica (25,3%), el 63,6%
presentó recuentos iniciales menores de 10 000/ml y el 44,1% de los
casos evolucionó hacia la cronicidad. Concluyéndose que los factores
de riesgo asociados a PTI refractario como son: coinfección por VIH,
neoplasias concomitantes y sepsis, son altamente significativos; los
factores: edad, <60 años y recuento plaquetario 10 000/ml, mostraron
ser significativos en su asociación con PTI refractario y finalmente, el
sexo y esplenomegalia carecieron de significancia como factores de
riesgo (1).
Figueroa V. (Lima, 2003). En su estudio: “Evolución de pacientes
esplenectomizados por púrpura trombocitopénica inmune en Hospital
Guillermo Almenara Irigoyen, 1998-2003”. El cual es un estudio
descriptivo, observacional, analítico retrospectivo, para el cual se
revisaron 32 historias clínicas de pacientes con púrpura
trombocitopénica inmune (PTI) (excluyéndose a 5 casos de 37) que
fueron sometidos a esplenectomía en el Hospital Nacional Guillermo
Almenara Irigoyen en el periodo comprendido entre enero de 1998 a
diciembre del 2003. Se encontró que existió cierto predominio del sexo
femenino sobre el masculino con una razón de 1.7 a 1. La edad media
de esplenectomía fue de 42 años (rango 7-84 años). 90.6% de las
esplenectomías fueron por laparoscopía, el resto fue por cirugía
convencional. Tres pacientes presentaron complicación post cirugía
(bronconeumonía, atelectasia y pancreatitis). El tiempo promedio de
estancia hospitalaria post cirugía fue de 7.5 días. Se halló respuesta
completa inmediata a la esplenectomía en 75% de la población, con
seguimiento durante un periodo de un año a 66% de casos (21
pacientes) y remisión completa de 76% (16 pacientes). 22% de los
casos iniciaron terapia con corticoide post cirugía. 8% de casos (3
pacientes) fallecieron por causa infecciosa (sepsis). Por lo cual
concluye que la esplenectomía laparoscópica es una alternativa
10
factible para enfermedades hematológicas como el PTI, cuyas
ventajas son; un buen curso operatorio, buen resultado cosmético,
corta estancia postoperatoria y por lo tanto un rápido retorno a sus
actividades, debiendo tener en cuenta la selección y valoración
preoperatoria adecuada del paciente (2).
Lopez de Guimaraes D. (Lima, 2006). En su estudio: “Púrpura
trombocitopénica y bartonelosis aguda (enfermedad de Carrión) en
Huaraz, Perú”. Reportó cuatro casos de bartonelosis aguda (frotis
positivo a Bartonella bacilliformis) que presentaron como una
complicación importante el síndrome de púrpura trombocitopénica,
complicación poco descrita para bartonelosis aguda. Los cuatro
pacientes estuvieron hospitalizados en el Hospital Víctor Ramos
Guardia y todos ellos procedían de la zona endémica de Áncash; tres
eran nativos y uno vivía cinco años en el lugar. La edad varió entre 14
y 33 años; el tiempo de enfermedad entre 14 y 30 días; el índice
parasitario estuvo entre 2% al 62%. Se presentaron con anemia,
fiebre, epistaxis, petequias y púrpura; dos casos hicieron ictericia y
hepatoesplenomegalia. La hemoglobina varió entre 5,6 y 9,7 g/dL el
recuento de leucocitos entre 6 000 a 46 000/mm y las plaquetas entre
5 000 a 20 000/mm. El test de Coombs directo, células LE y VIH fueron
negativos Dos casos hicieron compromiso multisistémico con
reactantes de fase aguda positivos y estuvieron muy graves, los otros
dos casos evolucionaron sin mayores complicaciones y no requirieron
transfusión sanguínea. No se detectaron infecciones sobreagregadas.
En los tres casos el aspirado reveló una médula ósea hipercelular y
con hiperplasia megacariocítica, un caso con hierro medular ausente
y otro con síndrome hematofagocítico medular. No hubo fallecidos.
Concluyéndose que en la bartonelosis hemática aguda el compromiso
hematológico puede presentarse como síndrome purpúrico y
trombocitopenia periférica severa asociado a compromiso inflamatorio
multisistémico, pero también puede observarse un curso clínico menos
tórpido y con buena evolución (3).
Ruiz W. (Lima, 2015). En su trabajo “Diagnóstico y tratamiento de la
púrpura trombocitopénica inmunológica” tienen por objetivo actualizar
los conocimientos acerca de la fisiopatología, el diagnóstico y el
tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), una
patología hematológica que afecta tanto a niños como a adultos y que
se ve con relativa frecuencia en la actividad diaria de un hospital
general. Concluyendo que la púrpura trombocitopénica inmunológica
es una condición clínica que se caracteriza por la disminución de
plaquetas en la sangre periférica, mediada por anticuerpos dirigidos
contra antígenos plaquetarios que aceleran su destrucción periférica e
incluso pueden inhibir la producción de estas. La manifestación clínica
predominante es la hemorragia mucocutánea, siendo la más
característica la petequia. Esto implica que la PTI es una condición
clínico-patológica que involucra desórdenes heterogéneos que tienen
11
en común la producción de autoanticuerpos contra las plaquetas. Por
la misma razón el diagnóstico de PTI resulta siendo de exclusión, dado
que no existe una prueba diagnóstica específica (4).
Mansilla M. (Uruguay,2003). En su estudio: “Esplenectomía en la
trombocitopenia inmune (PTI) asociada a la infección por VIH”.
Presenta tres casos clínicos con diagnóstico de trombocitopenia
inmune (PTI), en los cuales, debido a la refractariedad al tratamiento
médico clásico, se realizó esplenectomía paliativa. Se destaca la
buena tolerancia al procedimiento quirúrgico, la respuesta plaquetaria
y la evolución favorable de esos pacientes. Concluyendo que la
trombocitopenia es la más común de las alteraciones en la serie
plaquetaria encontrada en los pacientes infectados por VIH. El
mecanismo etiopatogénico más frecuente es la precipitación de
complejos inmunes sobre la superficie plaquetaria, resultando en el
clearence de estas células por el sistema retículo endotelial. Los
recursos terapéuticos disponibles son: uso de inmunoglobulina
polivalente intravenosa (IVIG), corticoides y esplenectomía (5).
Sotomayor C, et al (Chile, 2006). En su trabajo: “Características
clínicas del Púrpura Trombocitopénico Inmune: revisión de 52 casos”.
Refiere que el Púrpura Trombocitopénico Inmune (PTI) suele ser
autolimitado, pero 10-20% persisten a los 6 meses, es decir de
evolución crónica. Su tratamiento es controvertido y existen pocos
datos nacionales. Tiene como objetivo conocer algunas características
clínicas y de laboratorio del PTI, su relación con evolución crónica y el
manejo actual. Para esto realiza un estudio retrospectivo de los 52
pacientes con PTI evaluados en Hospital Luis Calvo Mackenna, entre
marzo 1998 y febrero 2003. Consignando: sexo, edad,
manifestaciones clínicas, conducta terapéutica y recuento plaquetario
(RP) al diagnóstico, 15-60 días y 6 meses. Los resultados fueron:
Mediana de edad: 4,4 años (0,7 a 16,1), el RP fue 20 000 x mm3 en
37/52. No hubo hemorragia del sistema nervioso central. Se manejó
con observación clínica 34/52, corticoides 17/52 e inmunoglobulinas
endovenosas con corticoides 1/52. Completaron control (6 meses)
48/52 pacientes. Presentaron curso crónico 11/48, asociado a RP 15
días 20 000 x mm3 (p = 0,01) OR = 9 (IC95%: 1,26-80,16) y RP a
los 60 días 50 000 x mm3 (p = 0,0000003) OR= 124 (IC95%: 7,77 -
4951,52). Concluyéndose que: La mayoría de los pacientes requirieron
sólo observación clínica. Presentaron evolución crónica 23% siendo
factores de riesgo RP a los 15 días 20 000 x mm3 y RP a los 60 días
50 000 x mm3 (6).
Pila R, et al (Camagüey, 2008). En su trabajo: “Púrpura
trombocitopénica secundaria a mononucleosis infecciosa. Reporte de
un caso”. Presenta un caso de mononucleosis infecciosa asociada a
la presencia de púrpura trombocitopénica, dicha asociación es
extremadamente rara, ya que solo aparece en el 0.2 al 0.6 % de esta
enfermedad. La ruptura del equilibrio inmunológico entre linfocitos B y
12
las subvariedades de linfocitos T puede dar lugar, entre otros
fenómenos de desregulación que apreciamos en esta paciente a la
aparición de anticuerpos frente a las plaquetas que justifican la
púrpura. Se resumen los datos clínicos, y biológicos habituales, así
como algunas de las manifestaciones atípicas de la entidad. Se
concluye que, ante cualquier caso de púrpura trombocitopénica aguda,
supuestamente idiopática, es necesario considerar a esta enfermedad
como posible causa (7).
Fondevila C, et al (Argentina, 2012). En su trabajo: “Trombocitopenia
Inmune”. Refieren que la púrpura trombocitopénica inmune se
caracteriza por trombocitopenia aislada de origen autoinmune. Tienen
por ello como objetivo adaptar las guías actuales al contexto de
Argentina. Por eso la consideran tradicionalmente como una
enfermedad debida a la destrucción de plaquetas normales mediada
por autoanticuerpos. Pero actualmente se sabe que el mecanismo
fisiopatológico principal es una desregulación de los linfocitos T que
da lugar a una respuesta tanto celular como humoral contra antígenos
plaquetarios. También demostraron que en un porcentaje de pacientes
estos mecanismos inmunes actúan sobre los megacariocitos,
provocando que la producción plaquetaria sea inadecuada para el
nivel de trombocitopenia. Se han comunicado incidencias de 1,9 a 6,4
casos/100.000 personas/año en niños y de 3,3 a 10 casos/100.000
personas/año en adultos. Para la confección de estas guías, el panel
se ha basado en los conceptos derivados de actualizaciones recientes
sobre el tema y en la opinión de sus integrantes. Las recomendaciones
están referidas a la PTI primaria y a algunas de las variantes
secundarias de la enfermedad aclarándose en algunas situaciones la
categorización de la evidencia según el criterio descripto en las
generalidades (8).
Monteagudo E, et al (España, 2010). En su trabajo: “Protocolo de
estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-
2010)” sostienen que la trombocitopenia inmune primaria,
anteriormente conocida como púrpura trombocitopénica inmune, es
una enfermedad cuyo manejo diagnóstico y terapéutico ha sido
siempre controvertido. La Sociedad Española de Hematología y
Oncología Pediátricas, a través del grupo de trabajo de la PTI,
actualizaron el documento con las recomendaciones protocolizadas
para el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad, basándose en
las guías clínicas disponibles actualmente, revisiones bibliográficas,
ensayos clínicos y el consenso de sus miembros. El objetivo principal
es disminuir la variabilidad clínica en los procedimientos diagnósticos
y terapéuticos con el fin de obtener los mejores resultados clínicos,
con menor incidencia en la calidad de vida y los mínimos efectos
adversos (9).
Zant M, et al (España,2013). En su trabajo: “Diagnóstico, tratamiento
y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria” elaboraron un
13
documento de consenso sobre el diagnóstico, tratamiento y
seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria, con el fin de
adaptar a España las recomendaciones de los documentos de
consenso internacional recientemente publicados. Concluyendo que:
la decisión de iniciar tratamiento se basa en las manifestaciones
hemorrágicas y en la cifra de plaquetas (< 20 × 109/l). El tratamiento
de primera línea son los glucocorticoides, aunque durante un plazo
limitado de 4-6 semanas, reservándose la adición de inmunoglobulinas
intravenosas para pacientes con hemorragia grave. La esplenectomía
es el tratamiento de segunda línea más eficaz. Para los pacientes
refractarios a la esplenectomía y para aquellos con contraindicación o
rechazo, los nuevos agentes trombopoyéticos son los fármacos de
elección por su eficacia y excelente perfil de seguridad. El resto de las
opciones terapéuticas presentan tasa de respuesta y duración muy
variables, y carecen de estudios controlados que permitan establecer
recomendaciones claras. El seguimiento debe individualizarse,
aunque, como mínimo, en pacientes sin tratamiento activo, se
recomienda un hemograma cada 3-6 meses, y programas de
educación al paciente para que consulte en caso de hemorragia,
cirugía o procedimiento invasivo y gestación (10).
Diaz A. (España, 2013). En su estudio: “Púrpura trombocitopénica
inmune crónica y recurrente” Busca valorar la evolución, así como la
respuesta al tratamiento, de los pacientes afectados de púrpura
trombocitopénica inmune crónica persistente y recurrente mediante un
estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes asistidos en
consultas externas en un período de 3 años, desde enero de 1999
hasta diciembre de 2001. Los datos obtenidos fueron los siguientes:
de 38 pacientes afectados de púrpura trombocitopénica inmune -
crónica, 16 (42 %) correspondieron a formas crónicas y 22 (58 %) se
consideraron formas recurrentes. No se encontraron diferencias
significativas entre ambos grupos en cuanto a sexo, edad al
diagnóstico, tiempo de seguimiento, infección viral previa, así como
presencia de anticuerpos antiplaquetarios. En las formas recurrentes,
el tratamiento médico más eficaz fue la gammaglobulina por vía
intravenosa (77 % de respuestas favorables), pero la duración de la
respuesta fue corta (media, 22,1 semanas). El 63 % de las formas
crónicas persistentes obtuvieron una remisión completa mediante
esplenectomía. Seis pacientes de ambos grupos, tratados con
gammaglobulina anti-D, obtuvieron resultados favorables. El 4,5 % de
las formas recurrentes y el 31,5 % de las persistentes remitieron de
forma espontánea durante el período de estudio. Con lo cual se
concluye que los resultados obtenidos y en nuestra experiencia, el
tratamiento más eficaz en las formas recurrentes fue la
gammaglobulina intravenosa, pero ningún tratamiento consiguió
respuestas duraderas a largo plazo. En las formas persistentes la
esplenectomía sería una alternativa eficaz en situaciones de riesgo
hemorrágico, mientras que una conducta expectante parece la mejor
14
opción cuando éste no exista. Aunque el número de pacientes tratados
es limitado es de señalar el elevado número de respuestas favorables
obtenidas con la gammaglobulina anti-D (11).
6.2. BASES TEÓRICAS
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
DEFICINIÓN
La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una enfermedad
autoinmune poco frecuente que puede afectar al niño o al adulto. Se
caracteriza por una destrucción acentuada de las plaquetas por el
sistema mononuclear fagocítico (SMF), en particular esplénico, y un
aumento compensatorio de la producción de plaquetas por la médula
ósea. Se manifiesta por un síndrome hemorrágico de intensidad
variable, con trombopenia que generalmente es intensa (plaquetas <
30x109/l) y aislada, que evoluciona en brotes imprevisibles. La PTI
puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes o a una
inmunodeficiencia primitiva, que puede aparecer varios meses o años
después del diagnóstico inicial de la PTI. (ALADJIDI, Godeau, &
Ganansia, 2015)
CLASIFICACIÓN
La clasificación típica de PTI aguda y crónica, con 6 meses de
evolución como límite definitorio ha sido modificada recientemente por
lo que en la actualidad se reconoce los siguientes tipos de PTI según
la evolución de la enfermedad:
 PTI de reciente diagnóstico:

Alcanza remisión completa (tres recuentos plaquetarios ≥100 x
109/L) antes de 3 meses de evolución. Forma de presentación
en aproximadamente la mitad de los casos.
 PTI prolongada:
Persisten recuentos plaquetarios <100 x 109/L entre los 3 y 12
meses de evolución. PTI crónica: Persisten recuentos
plaquetarios <100 x 109/L a los 12 meses de evolución.
 PTI recidivante:
Cuando se da una caída del recuento plaquetario <100 x 109/L
luego de alcanzar remisión completa y mantenida por meses o
años.
 Muerte:
Sangrado grave en órganos vitales, casi excluyentemente
hemorragia intracraneana. No existen indicadores clínicos o de
laboratorio al momento de diagnóstico que permitan predecir
con certeza la evolución. Sin embargo, hay factores de distinto
valor predictivo, siendo el principal la edad. Niños <12 años son
15
un grupo pronóstico especial caracterizado por corta duración
de la enfermedad y remisión espontánea en aproximadamente
el 90% de los casos. (Ancón Ramirez, 2014)
FISIOPATOLOGÍA
Para poder comprender la fisiopatología primero se dará a conocer la
fisiología de la trombopoyesis.
A. Fisiología de la trombopoyesis
La cuenta normal de plaquetas en sangre periférica (SP) varía
entre 150 y 450 x 103/〖mm〗^3. Se denomina trombocitopenia
cuando la cuenta plaquetaria es menor de (150 000) ⁄mm^3;
pero, hay que recordar que hasta 2,5% de la población normal
puede tener valores inferiores a éste.
Las plaquetas son producidas en la médula ósea (MO) a partir
de los megacariocitos que mediante un peculiar método de
reproducción, la endomitosis, se convierten en células
poliploides (hasta 64 N, promedio 16 N), muy grandes y con
citoplasma amplio, el que se va fragmentando y liberando
paulatinamente en los sinusoides de la MO. Finalmente, los
fragmentos grandes son convertidos en plaquetas en el
parénquima pulmonar. La producción normal de plaquetas se
estima en 1x 1011 por día, está producción puede llegar a
incrementarse hasta ocho veces en condiciones de demanda
extrema. La producción plaquetaria está regulada,
principalmente, por la trombopoyetina (TPO) que es una
citoquina (familia de la eritropoyetina y de la G-CSF) elaborada
en el hígado, el riñón y los músculos a una tasa más o menos
constante y que es ávidamente capturada por su receptor
(CD110) que es una proteína codificada por el gen c-Mpl. Este
receptor, que posee dos dominios extracelulares y dos
intracelulares, está presente en la superficie de las plaquetas y
megacariocitos (adultos y jóvenes), pero también en los otros
precursores hematopoyéticos. La caída marcada de las
plaquetas deja mayor cantidad de TPO libre capaz de estimular
a los megacariocitos, especialmente a los más jóvenes,
permitiendo de esta manera la recuperación de las mismas. Las
plaquetas tienen un tiempo de vida media de 7 a 9 días; al
envejecer son retiradas de la circulación por el sistema
monocito macrófago, como resultado de una muerte
programada (apoptosis). Hasta un tercio del total de plaquetas
periféricas están reservadas en el bazo y se mantienen en
equilibrio con el resto de plaquetas circulantes. (Ruiz Gil, 2015)
Desde un punto de vista fisiológico, más importante que el
número total de plaquetas es la “masa plaquetaria”, que está en
función no solo del número sino también del volumen
plaquetario individual, que en condiciones normales varía entre
16
7 a 10 fl, pero en condiciones patológicas puede llegar a 30 fl o
más. Las plaquetas jóvenes contienen material RNA, similar a
los reticulocitos de los glóbulos rojos (GR); esta característica
permite que los nuevos contadores automatizados las puedan
reconocer y cuantificar. La evaluación de estas Plaquetas
reticuladas o fracción de plaquetas inmaduras (FPI), es una
herramienta útil para medir la respuesta medular frente a las
diferentes condiciones de trombocitopenia. Hay que mencionar
que una cuenta de plaquetas bajas puede corresponder a una
pseudotrombocitopenia; se sabe que hasta el 0,1% de la
población puede tener aglutininas contra las plaquetas, que se
activan en presencia del EDTA y causan este fenómeno; esta
anomalía se ve con más frecuencia con el uso de los equipos
automatizados y de EDTA como anticoagulante. Por esta razón
es una buena práctica el revisar la lámina de SP en simultáneo
con la cuenta plaquetaria. (Ruiz Gil, 2015)
B. Fisiopatología de la trombocitopenia
Clásicamente la púrpura trombocitopénica se ha clasificado en:
a) Secundaria: aquella en la que se encuentra alguna

patología asociada Para definirla, debe asociarse el
nombre de la misma al de PTI (p.ej., “PTI asociada a
lupus”).
De acuerdo a criterios de temporalidad la PTI puede ser:

 De reciente diagnóstico (menos de 3 meses
desde el diagnóstico)
 Persistente (3-12 meses) y
 Crónica (más de 12 meses)
b) Primaria: a la que carece de dicha asociación; por lo

tanto se llega al diagnóstico por descarte. La experiencia
clínica muestra que 70 a 80% de los casos de púrpura
trombocitopénica suele ser primaria y el otro 20 a 30%
restante, secundaria. (Donnato, Fassi, & Rapetti)
Frente a una cuenta plaquetaria menor al mínimo normal

se plantea la disyuntiva: ¿Hay un aumento en el
consumo (o destrucción) o hay una falla en la
producción?, en la tabla N°1 se listan las probables
causas. La trombocitopenia debida a falla selectiva de la
serie megacariocítica es muy inusual y podría
corresponder a una rara entidad conocida como púrpura
megacariocítica adquirida, o se trataría de un estadio
evolutivo en el curso de una anemia aplásica o de un
síndrome mielodisplásico. Cuando el problema es el
aumento en el consumo o destrucción periférica, lo más
17
frecuente es que sea mediado por anticuerpos. (Ruiz Gil,
2015)
CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA INMUNE

Disminución o falla en la producción (Causa central):
o Secundarias a infecciones virales o vacunaciones:
rubeola, paperas, varicela, parvovirus, hepatitis C, virus
Epstein-Barr. La trombocitopenia no suele ser muy
intensa.
o Enfermedades autoinmunes: mediadas por anticuerpos
o linfocitos como en Lupus eritematoso sistémico (LES),
algunos casos de PTI crónico.
o Daño directo al megacariocito: HIV.
o Luego de quimioterapia, radioterapia o drogas tipo
cloranfenicol.
o Falla medular primaria congénita o adquirida: Anemia de
Fanconi, anemia aplásica, aplasia megacariocítica
adquirida, trombocitopenia con ausencia de radio (TAR).
o Daño tóxico directo: alcoholismo, tiazidas, estrógenos
o Déficit de vitamina B12 o Ácido fólico
o Infiltración medular difusa neoplásica o no: Leucemias,
linfomas, mieloma múltiple, carcinomatosas,
granulomatosis.
Incremento en la destrucción (Causas periféricas):

o Destrucción mecánica intravascular (10%).
 Coagulación Intravascular Diseminada (CID).
 Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el
síndrome urémico hemolítico (SUH).
 El síndrome HELLP en gestantes - Uso del bypass
cardiopulmonar, o en los hemangiomas
cavernosos gigantes (Kasabach-Merritt), en
grandes aneurismas aórticos y rara vez en
lesiones metastásicas intravasculares.
 Efecto directo de drogas a las plaquetas:
ristocetina, alcohol.
o Destrucción mediada por anticuerpos (90 %)

 Drogas: principalmente la heparina, quinina,
quinidina, ácido valproico
 Destrucción aloinmune: post-transfusión, neonatal
(Ag PlA1), post- trasplante
 Síndrome antifosfolipídico (SAF): primario o
secundario
o Infecciones
18
 Virales: HIV, HCV, mononucleosis infecciosa,
Citomegalovirus.
 Bacterianas: TBC, Brucella, Helicobacter pylori.
 Hemoparásitos: Malaria
o Enfermedades autoinmunes: Lupus eritematoso
sistémico (LES), artritis reumatoide (AR)
o Trombocitopenia gestacional, indistinguible del PTI
clásico.
o Leucemias, Linfomas, cáncer de pulmón, cáncer de
ovario.
o Púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) con sus
dos variedades;
o PTI post infeccioso o del niño
o PTI crónico o del adulto (Enfermedad de Werlhof)
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Los signos para PTI son heterogéneos, desde los asintomáticos o mínima
lesión cutánea (petequias o equimosis sin trauma) hasta las historias de
sangrado; la intensidad y frecuencia del sangrado guarda relación con el
nivel de caída de las plaquetas, las hemorragias de mayor riesgo ocurren
a niveles plaquetarios menores a 20-30 x 109/L y predominantemente
menores a 10 x 109/L.
No suele haber crecimiento ganglionar ni visceromegalia, salvo en
población pediátrica en el que normalmente hasta en 10% se puede tener
la punta del bazo palpable; pero, aún en estos casos, la presencia de
esplenomegalia debe elevar fuertemente la sospecha de otro tipo de
proceso (1).
DIAGNÓSTICO
La evaluación diagnóstica se debe iniciar con la revisión de la lámina de
sangre periférica para descartar las posibilidades de
pseudotrombocitopenia o la “satelización de los leucocitos” por EDTA, o
la presencia de mega plaquetas (anomalías congénitas), etc. Así mismo,
en este examen se puede descartar la posibilidad de destrucción
mecánica como ocurre en coagulación intravascular diseminada (CID),
púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) o síndrome urémico
hemolítico (SUH), que tienen en común la anemia hemolítica
microangiopática.
Como no hay una prueba diagnóstica específica para el PTI se tiene que
proceder por descarte. Para esto la historia y el cuadro clínico son los más
importantes. Se deben solicitar las pruebas de laboratorio para eliminar
las otras causas de trombocitopenia inmune como infecciones: virus HIV,
hepatitis C (HCV), Brucella, TBC, o autoinmunes: lupus sistémico (LES)
síndrome antifosfolipídico (SAF), artritis reumatoide (AR) y las neoplásicas
19
como leucemia linfática crónica (LLC), linfoma, cáncer de pulmón, ovario,
etc.
Hay que mencionar que hasta 40% de los casos de PTI crónico del adulto
pueden tener serología positiva para LES o SAF y hasta 13%, al cabo de
algún tiempo, pueden evolucionar a LES. En cuanto a la trombocitopenia
de la gestación sólo la evolución postparto puede diferenciarla del PTI
clásico.
En el estudio de la MO se suele encontrar hipercelularidad a predominio
de las series megacariocítica y en menor grado eritroide, la maduración
muestra ligera desviación izquierda con predomino de estadios
intermedios. En pacientes mayores de 50 años con sospecha de PTI este
estudio sirve para el descarte, entre otros, de posibles Síndromes
mielodisplásicos.
Muchos autores no recomiendan el estudio de la MO en casos pediátricos,
pero, sabiendo que el grupo etario en el cual aparece el PTI agudo del
niño es el mismo que el de la leucemia aguda y dado que la lectura de la
SP no siempre se hace de manera correcta, soy de la opinión que en
ciertos casos de PTI pediátrico se debe proceder a estudiar la MO.
La guía práctica para PTI de la Asociación Americana de Hematología
(ASH) no recomienda el uso rutinario de las pruebas para detección de
anticuerpos por su pobre sensibilidad y especificidad y porque el resultado
no va a modificar el manejo del paciente y tampoco sirven como
predictores del tipo de evolución clínica (1).
TRATAMIENTO (2)
Pacientes pediátricos: PTI de reciente diagnóstico
Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento
plaquetario ≤20 x 109/L, o aquellos con sangrado mayor y recuento
plaquetario <50 x 109/L.
La estrategia terapéutica será determinada por el médico
tratante, dentro de las siguientes opciones:
 IgGIV (Nivel de evidencia Ib, recomendación grado A): 0,8 -

1 g/kg/día por 1 o 2 días consecutivos. La respuesta es
rápida, generalmente entre 24 y 48 horas luego de la dosis
inicial. El grado de respuestas favorables está en el orden
de 90-95%, alcanzando recuentos plaquetarios normales la
mayoría de las veces. Su efecto se mantiene entre 15 y 20
días post-infusión.
 Corticoides:
20
Prednisona: Vía oral, según alguno de los esquemas
terapéuticos siguientes:
 4 mg/kg/día por 4 días consecutivos (Nivel de
evidencia III, recomendación grado B).7 La
respuesta se observa entre 3° y 5° día.
Aproximadamente el 80% de los pacientes
responden, pero en general vuelven a recaer
pocos días después.
 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas (Nivel de
evidencia Ib, recomendación grado A). La
respuesta se observa entre el 5° y 7° día.
Aproximadamente el 50-60% de los pacientes
responden favorablemente. Su efecto se
mantiene exclusivamente mientras se está
administrando la medicación (la respuesta
sostenida es de 60-70%).
Metilprednisolona intravenosa a 30 mg/kg/día por 2-3 días
consecutivos. El patrón de respuesta es similar al del
esquema con prednisona a 4 mg/kg/día.
 Inmunoglobulina anti-D intravenosa a 50-75 μg/kg, dosis
única, sólo en pacientes Rh positivos (Nivel de evidencia Ib,
recomendación grado A). La respuesta se observa entre el 4° y
5° día. El porcentaje de respuestas es del 80%. La duración del
efecto es similar a la de la IgGIV. Tener en cuenta que
normalmente produce un descenso de hemoglobina de 0,5 a 2
g/dL, pero también se han descripto casos de hemólisis masiva
a la dosis de 75 μg/kg. Se debe tener especial precaución con
su administración a pacientes con patología renal preexistente.
Sus ventajas sobre la IgGIV son: un tiempo más corto de
administración y un costo menor. Por otra parte, los estudios
más recientes parecen demostrar que la incidencia de efectos
adversos es significativamente mayor que para la IgGIV. No se
utiliza en pacientes esplenectomizados y/o Rh-. Debe realizarse
una prueba de Coombs directa en forma previa a su utilización.
 Conducta expectante (Recomendación grado B). El paciente

debe ser periódicamente reevaluado, con una frecuencia
determinada por la sintomatología y la evolución del recuento
plaquetario, para asegurar que no hay evidencia de evolución a
enfermedad de medula ósea o que aparezca evidencia de que
se trata de una PTI secundaria (Nivel de evidencia IV,
recomendación grado C).
PTI persistente y crónica
21
Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos
plaquetarios se mantengan sostenidamente por debajo de 20x109/L.
La conducta terapéutica a seguir será determinada por el médico
tratante, dentro de las siguientes opciones:
 Esplenectomía: Es el tratamiento de elección. Produce

normalización del recuento plaquetario en 70-90% de los
pacientes. La decisión de realizarla o no deberá ser
consensuada entre el paciente, sus familiares y el médico
tratante, evaluando el peso de los siguientes factores en la
determinación a adoptar (Nivel de evidencia IIb, recomendación
grado B):
o Factores de riesgo determinados por la enfermedad,
considerando especialmente los recuentos plaquetarios
≤20 x 109/L y/o la ocurrencia de manifestaciones
hemorrágicas importantes (por su volumen o por su
localización).
o Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la
esplenectomía.
o Edad, ya que el riesgo de infección sobreagregada
postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el
paciente. Por lo tanto, en los niños más pequeños es
conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no
fuera factible, se tratará de realizarla después de
cumplidos los 5 años; por debajo de esa edad sólo se
esplenectomizarán aquellos pacientes que, a criterio del
médico tratante, presenten factores de riesgo con
potencial compromiso vital.
o Limitación en la calidad de vida del paciente producida
por su enfermedad.
o Posibilidad de remisión espontánea completa aún
después de muchos años de evolución.
Cuando las características del paciente lo permiten, la esplenectomía

deberá realizarse preferiblemente por vía laparoscópica, siempre que
el equipo quirúrgico tratante tenga suficiente experiencia con esta
técnica.
Previo al procedimiento el paciente deberá recibir, por lo menos 2

semanas antes, vacunación contra Haemophilus Influenzae,
Neumococo y Meningococo.
Luego de realizada la esplenectomía deberá recibir profilaxis diaria por
vía oral con Penicilina o Amoxicilina, o mensual por vía
intramuscular con Penicilina benzatínica, de acuerdo con las normas
de la Institución tratante.
 Rituximab: En pacientes con alto riesgo de sepsis
postesplenectomía (menores de 6 años), o en aquellos de
cualquier edad en los que la esplenectomía haya fracasado, o
22
en caso de considerarse conveniente posponerla o no realizarla
(negativa familiar, sospecha de colagenopatía, etc.), se podrá
intentar el tratamiento con Rituximab (Nivel de evidencia IIa/b,
recomendación grado B).
Dosis: 375 mg/m2/dosis, una vez por semana, durante 4

semanas. El porcentaje de remisiones prolongadas alcanzado
con esta terapia está en el orden del 35-40%. Los efectos
adversos severos, que obligan a suspender el tratamiento, se
observan en aproximadamente el 4% de los pacientes; no se
han comunicado casos de complicaciones infecciosas severas
secundarias a la disminución de los niveles de
inmunoglobulinas.
 En los casos en que la esplenectomía o el tratamiento con

Rituximab están contraindicados, fracasaron o no fueron
aceptados, y el paciente presenta en forma continua recuentos
plaquetarios ≤20 x 109/L o hemorragias severas, se podrá
intentar con alguna de las opciones terapéuticas enumeradas
para PTI de reciente diagnóstico, solas o combinadas, con la
finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los
valores considerados de alto riesgo.
 Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el

paciente persiste con recuentos plaquetarios ≤20 x 109/L o
hemorragias severas, se podrá intentar tratamiento alternativo
con alguno de los siguientes medicamentos, ya sea solos o
combinados(*)(Nivel de evidencia IIb/III, recomendación grado
C):
o Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/día
o Ciclofosfamida: 1,5 g/m2/dosis, intravenoso, cada 4
semanas, por 2-4 dosis.
o Azatioprina: 2-3 mg/kg/día, oral.
o Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis máxima: 2 mg),
intravenosa, cada 5-7 días, por 3 dosis.
o Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis máxima: 10 mg),
intravenosa, cada 5-7 días, por 3 dosis.
o Micofenilato mofetil: 500-600 mg/m2/dosis, 2 veces
por día (dosis máxima 2 g).
(*) Debido a la escasa experiencia pediátrica con
estas terapias, los esquemas terapéuticos indicados
son tentativos.
Agonistas del receptor de TPO (eltrombopag, romiplostin):
Aunque los resultados en adultos son alentadores, su eficacia y
seguridad en niños están todavía bajo estudio, por lo que aún
no puede recomendarse su utilización. Podrían utilizarse en
protocolos de investigación. Eltombopag (no péptido, uso oral,
diario) y Romiplostim (péptido, uso subcutáneo, semanal), con
23
escasos datos sobre resultados en pediatría (estudios Fase I, II
y III para ambos agentes). Ambos aprobados por la FDA en
Noviembre y Agosto de 2008 respectivamente.
Tratamiento en los pacientes adultos
NIVEL DE
DROGA DOSIS
RESPUEST
A
0,5-2.0
70-80%
mg/Kg/dia
Prednisona responden
durante 2-4
inicialmente.
semanas.
CORTICOIDES
Hasta 90%
40 mg/d 4 responden
Dexametasona dias c/ 2-4 inicialmente.
semanas por Respuesta
1-4 ciclos. más rápida.
PRIMERA
30mg/Kg/ d
LÍNEA Metilprednisolona Responden
durante 7 d.
hasta el 95%.
INMUNOGLOBULI Respuesta
0,4 gr./Kg /d
NA mas del 80%.
x 5 o 1 gr./Kg
INTRAVENOSA 50% niveles
/d durante
(IG) normales de
1-2 dias.
plaquetas.
Respuesta
inicial
INMUNOGLOBULI
semejante a
}NA ANTI-D I.V.-
Ig I.V. (dosis
sólo
dependiente,
pacientes RH+ 50-75 ug/KG sólo 10-30
PCD – y con
en remisión
contraindicación
estable al
para corticoides.
suspender el
tratamiento).
NIVEL DE
DROGA DOSIS
RESPUESTA
24
Respuesta 80%.
ESPLENECTOMIA 2/3 logran
respuesta
sostenida.
60% de
RITUXIMAB-excepto 375 mg/ Kg IV x respuesta.
portadores de semana x 4 o 45% R.C. Puede
hepatitis B. dosis menores. repetirse ante
recaída.
DANAZOL (con 200 mg 2-4 Respuesta

azathioprine o MMF) veces por día. hasta 2/3 de
pacientes.
SEGUNDA 1-2 mg/ kg/ dia

(máximo 150 Hasta 50 %.
LÍNEA AZATHIOPRINE
mg).
1000 mg 2 veces
x día. Por lo
MICOPHENOLATO menos 3-4 75- Hasta 75 %.
MOFETIL (MMF) 100 mg/d. R.. hasta 45%.
DAPSONA 75-100 mg/día. Hasta 50 %.
1 g/m2/IV x
semana x 4 o 1-2
CICLOFOSFAMIDA
mg/Kg /d x VO.
ALCALOIDE Respuesta
S DE LA 1-2 mg IV ( sem variable.
Vincristina
VINCA- dosis total 6 mg). Hasta 75%.
contraindicados en
neuropatía periférica
25
5 mg/Kg/ d.
Luego 2,5- 50-80% en algunas
CICLOSPORINA 3 mg/ d. series.
A Nivel en Dosis dependiente.
sangre: 100- Ajustar según
200 ng/ml. creatinina.
TERCERA
LÍNEA
(Opciones
para los que
fallaron a 1ª.y CICLOFOSFAMID
2ª. Línea) A (ALTAS 1,5 g/m2/IV.
DOSIS )
QUIMIOTERAPI CHOP-
A Hyper C 2/3 de pacientes.
COMBINADA VAD
AGONISTAS DE
RECEPTOR DE 25-75 mg/ d Respuesta 70% con
EXPERIMENT TPO (oral). 50 mg/d y 81% con
AL (ELTROMBOPAG 75 mg/d.
)
Respuesta global:
* No
1-10 esplenectomizados:
EXPERIMENT AGONISTAS
mg/Kg/d 88%.
AL RTP
SC/sem. * Esplenectomizados:
(ROMIPLOSTIM)
79%.
Tratamiento de emergencia:
Frente a una situación de hemorragias con riesgo de vida inmediato
(hemorragia intracraneana, intraabdominal u otras), se deberán
tomar las siguientes medidas en forma simultánea (Nivel de
evidencia IV, recomendación grado C):
26
o IgGIV: 1 g/kg/día por 1-2 días consecutivos.

o Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, intravenosa, por 2-3 días
consecutivos.
o Transfusión continua de concentrado de plaquetas: 1
UI/hora.
o Esplenectomía de urgencia.
o Cirugía en el sitio de sangrado, si es necesaria y factible
(sistema nervioso central, abdomen).
o Medidas generales: según necesidad y conveniencia Ipsilon
100 mg/kg (dosis de carga) y luego 5 gr IV cada 4 hs-
Desmopresina 0.3µcg/kg-.
o En sangrados refractarios Factor VII recombinante.
CAPÍTULO V
7. SISTEMA DE HIPÓTESIS
7.1. HIPÓTESIS ALTERNATIVAS
H1: Pacientes menores a 10 años o mayores a 65; de sexo femenino
en adultos, trombocitopenia, presencia de alguna enfermedad
infecciosa concomitante, presencia de alguna patología sistémica o
vírica; constituyen factores de riesgo que están directamente
asociados a padecer purpura trombocitopénica autoinmune en
pacientes atendidos en el HDRC.
H2: Los factores de riesgo sociodemográficos y económicos
asociados a etiologías previas o patologías concomitantes también
están asociados al desarrollo de purpura trombocitopénica
autoinmune en pacientes atendidos en el HRDC.
7.2. HIPÓTESIS NULAS
H3: Pacientes menores a 10 años o mayores a 65; de sexo femenino
en adultos, trombocitopenia, presencia de alguna enfermedad
infecciosa concomitante, presencia de alguna patología sistémica o
vírica; no constituyen factores de riesgo que están directamente
asociados a padecer purpura trombocitopénica autoinmune en
pacientes atendidos en el HDRC.
H4: Los factores de riesgo sociodemográficos y económicos
asociados a etiologías previas o patologías concomitantes no están
asociados al desarrollo de purpura trombocitopénica autoinmune en
pacientes atendidos en el HRDC.
CAPÍTULO VI
8. DISEÑO METODOLÓGICO
8.1. TIPO DE INVESTIGACIÓN
27
Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal
8.2. POBLACIÓN Y MUESTRA
 La población: Prevalencia y factores de riesgo asociados a
púrpura trombocitopénica idiopática en pacientes que se
atendieron en el HRDC durante el año 2016-2017.
 Muestra: pacientes que presentaron púrpura trombocitopénica
idiopatica.
CRITERIOS DE INCLUSION:
Paciente que desarrollo púrpura trombocitopénica idiopática
registrado en las historias clínicas
Todos los ambientes del HRDC en los que se presentaron los casos
de púrpura trombocitopénica idiopática.
Pacientes con enfermedades concomitantes o predisponentes
relacionadas a la púrpura trombocitopénica idiopática.
Historia clínica accesible y con información requerida completa
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Referencia de los pacientes a otra institución de salud.
Pacientes cuyos datos de origen y filiación no se disponen.
8.3. VARIABLES DE LA INVESTIGACIÓN

 VARIABLE DEPENDIENTE:
Púrpura trombocitopénica idiopática
 VARIABLE INDEPENDIENTE:
1. Prevalencia:
 Incidencia de pacientes con púrpura
trombocitopénica idiopática.
2. Factores de riesgo:
 Edad del paciente
 Sexo del paciente
 Trombocitopenia
 Presencia de mononucleosis asociada
 Presencia de hepatitis asociada
 Presencia de lupus eritematoso sistémico
asociado
 Presencia de síndrome de inmunodeficiencia
adquirido asociado
 Presencia de linfoma asociado
28
 VARIABLE INTERVINIENTE:
 Condición social
 Condición demográfica
 Condición económica
OPERACIONALIZACION DE LAS VARIABLES
VARIABLE TIPO ESCALA INDICADOR CRITERIO
DE DE
MEDICION MEDICION
Edad del paciente cuantitativa De razón <10 Años
>65
Sexo del paciente Cualitativa Nominal Masculino Porcentaje
femenino Frecuencia
Trombocitopenia Cuantitativa Nominal Presencia Porcentaje
Ausencia Frecuencia
Púrpura Cuantitativa Nominal Presencia Tasa de
trombocitopénica Ausencia incidencia
idiopatica
Mononucleosis Cualitativa Nominal Presencia Porcentaje
asociada Ausencia Frecuencia
Hepatitis asociada cualitativa Nominal Presencia Porcentaje
Ausencia Frecuencia
LES asociada Cualitativa Nominal Presencia Porcentaje
ausencia Frecuencia
Sindrome de Cualitativa Nominal Presente Porcentaje

inmunodeficiencia Ausente Frecuencia
adquirida
asociada
Linfoma asociado Cualitativa Nominal Presente Porcentaje
Ausente Frecuencia
Condición Cualitativa Nominal A/B Porcentaje
económica C Frecuencia
D
E
29
8.4. TÉCNICAS DE RECOLECCIÓN

Se recolecto la información a través del análisis de datos de las
historias clínicas.
8.5. PROCESAMIENTO DE DATOS
 ESTADISTICA DESCRIPTIVA:
Los datos numéricos fueron expresados en porcentajes,
organizándolas en tablas simples y doble entrada. Para facilitar
la comprensión de los resultados, se utilizarán gráficos de
barras.
 ESTADISTICA ANALITICA:
Para el procesamiento estadístico de la información recolectada
se hizo uso del Programa EXCEL 2013, con el cual se ha
construido tablas de frecuencia de una y de doble entrada, con
sus valores absolutos y relativos. Para determinar la
prevalencia y los factores de riesgo más relevantes, utilizando
la distribución del chi cuadrado, con un valor de p <0.05 al
cruzar los datos cuantitativos como cualitativos.
30
CAPÍTULO VII
9. RESULTADOS
FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – SEXO
FACTOR-SEXO
34%
FEMENINO
MASCULINO
66%
31
FACTOR EPIDEMIOLÓGICO - EDAD
RECIEN NACIDO 0
LACTANTE 5
NIÑEZ 5
ADOLECENCIA 2
ADULTO JOVEN 5
ADULTO 7
TERCERA EDAD 8
TOTAL 32
FACTOR-EDAD
8%
8%
3%
8%
50%
11%
12%
RECIEN NACIDO LACTANTE NIÑEZ ADOLECENCIA

ADULTO JOVEN ADULTO TERCERA EDAD
FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – PROCEDENCIA
FACTOR-PROCEDENCIA
10% 6%
3% CAJABAMBA
6% CAJAMARCA
3% CELENDÍN
3% CHEPÉN
3% CHOTA
CUTERVO
HUALGAYOC
66% SAN MARCOS
32
FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – ANTECEDENTE. QUIRURGICO
FACTOR-ANT.QUIRÚRGICO
3% 3%
6%
CIRUGÍA POR SINUSITIS

HISTERECTOMIA
NINGUNO
OPERACIÓN DE APENDICITIS
88%
FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – ANTECEDENTE PATOLÓGICO
FACTOR-ANT.PATOLÓGICO
18
16 17
14
14
12
10
8 Total
6
4
2
0
NO SÍ
FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – NIVEL PLAQUETARIO
PLAQUETAS NORMALES (150.000 - 400.000) 0

PLAQUETOPENIA LEVE (80.000-149.000) 3
PLAQUETOPENIA (21.000-79.000) 15
MODERADA
33
PLAQUETOPENIA (<21.000) 14
SEVERA
TOTAL 32
FACTOR-NIVEL DE PLAQUETAS
3, 5%
0, 0%
15, 23%
32, 50%
14, 22%
plaquetas normales plaquetopenia leve plaquetopenia moderada

plaquetopenia severa total
10. DISCUSIÓN
11. CONCLUSIONES
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1. Donnato H, Fassi D, Rapetti MC. "Trombocitopenia Inmune". Buenos Aires.

Disponible en: http://sah.org.ar/docs/447-
470.11.SAH_GUIA2012_TrombocitopeniaInmune.pdf.
2. http://sah.org.ar/docs/GuiaPTIvf-1.pdf. [Online].
3. http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v26n4/a08v26n4.pdf. [Online].
4. COORDINADORES Dr. Donato
HDFDDRMCADFCDGNDLMDMRDMMDRMDRD. Sociedad argentina de
hematología. [Online]. Disponible en: http://sah.org.ar/docs/447-
470.11.SAH_GUIA2012_TrombocitopeniaInmune.pdf.
5. Vengoa Figueroa RI. Evolución de pacientes esplenectomizados por púrpura
trombocitopenica inmune en Hospital Guillermo Almenara Irigoyen; 1998.
34
6. Dres. Mariela Mansilla JGJDLAMGBAB. “Esplenectomía en la
trombocitopenia inmune (PTI) asociada a la infección por VIH “. Rev Med
Uruguay. 2001;(17): p. 213-217.
7. Robles DAD. “Perfil epidemiológico de la púrpura trombocitopénica en el
Hospital Nacional Dos de Mayo” Lima-Perú; 2003.
8. Aramburub AloopDCDdHTPQRTBJO. “Púrpura trombocitopénica inmune
crónica y recurrente”; 2003.
9. Cristián Sotomayor F.1 KKG2MCA3PDBA3RSC. “Características clínicas del
Púrpura Trombocitopénico Inmune: revisión de 52 casos”. Revista chilena de
pediatría. 2006; v.77(n.1).
10. Douglas López-de-Guimaraes JMLRNPORSCMV. “Púrpura
trombocitopénica y bartonelosis aguda (enfermedad de Carrión) en Huaraz,
Perú”. Acta médica peruana; 2006.
11. I DRPP, II DRPP, III DJdSS. “Púrpura trombocitopénica secundaria a
mononucleosis infecciosa. Reporte de un caso”. Revista Archivo Médico de
Camagüey. 2008; v.12(n.1).
12. Pediátricas AloopMFDSTLMAADCrdGdTdlPdlSEdHyO. Anales de
Pediatría.“Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune
primaria (PTI-2010)” e8 , editor.; 2011.
13. MaRiberaiDavidValcárcelj lÁGFE. “Diagnóstico, tratamiento y seguimiento
de la trombocitopenia inmune primaria” España; 2013.
14. Ancón Ramirez E. "Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria".; 2014..
Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-
2014/rmc143y.pdf.
15. Ruiz Gil W. "Diagnóstico y Tratamiento de la Púrpura Trombocitopénica
Inmunológica". Lima; 2015.. Disponible en:
http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v26n4/a08v26n4.pdf.
16. Gil WR. “Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica
inmunológica”; 2015.
17. ALADJIDI N, Godeau M, Ganansia O. Púrpura Trombocitopénica Inmune.
Barcelona; 2015.. Disponible en:
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Purpuratrombocitopenicainmune_ES_e
s_EMG_ORPHA3002.pdf.
35

Pti Proyecto

Enviado por

Dados do documento

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Pti Proyecto

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

UNIVERSIDAD NACIONAL DE

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

Abril Mayo Junio Julio

Concepto Precio unitario Precio

6.2. BASES TEÓRICAS

 PTI de reciente diagnóstico:

a) Secundaria: aquella en la que se encuentra alguna

De acuerdo a criterios de temporalidad la PTI puede ser:

b) Primaria: a la que carece de dicha asociación; por lo

Frente a una cuenta plaquetaria menor al mínimo normal

CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA INMUNE

Incremento en la destrucción (Causas periféricas):

o Destrucción mediada por anticuerpos (90 %)

 IgGIV (Nivel de evidencia Ib, recomendación grado A): 0,8 -

 Conducta expectante (Recomendación grado B). El paciente

PTI persistente y crónica

 Esplenectomía: Es el tratamiento de elección. Produce

Cuando las características del paciente lo permiten, la esplenectomía

Previo al procedimiento el paciente deberá recibir, por lo menos 2

Dosis: 375 mg/m2/dosis, una vez por semana, durante 4

 En los casos en que la esplenectomía o el tratamiento con

 Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el

Tratamiento en los pacientes adultos

DANAZOL (con 200 mg 2-4 Respuesta

SEGUNDA 1-2 mg/ kg/ dia

DAPSONA 75-100 mg/día. Hasta 50 %.

o IgGIV: 1 g/kg/día por 1-2 días consecutivos.

8.3. VARIABLES DE LA INVESTIGACIÓN

Sindrome de Cualitativa Nominal Presente Porcentaje

8.4. TÉCNICAS DE RECOLECCIÓN

FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – SEXO

RECIEN NACIDO LACTANTE NIÑEZ ADOLECENCIA

FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – PROCEDENCIA

FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – ANTECEDENTE. QUIRURGICO

CIRUGÍA POR SINUSITIS

FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – ANTECEDENTE PATOLÓGICO

FACTOR EPIDEMIOLÓGICO – NIVEL PLAQUETARIO

PLAQUETAS NORMALES (150.000 - 400.000) 0

plaquetas normales plaquetopenia leve plaquetopenia moderada

1. Donnato H, Fassi D, Rapetti MC. "Trombocitopenia Inmune". Buenos Aires.

Você também pode gostar