TP 5, Pulmón

Atelectasia (colapso): expansión incompleta (neonatal), o colapso del pulmón previamente inflado (produce áreas del pulmón, con relativa ↓ventilación). En adultos de acuerdo con el
mecanismo de producción se dividen en:
-Obstrucción o reabsorción: se debe a obstrucción completa de una vía respiratoria, lo que conduce a reabsorción el O2 atrapado en los alvéolos distales, sin alteración del flujo sanguíneo
en la zona afectada. El mediastino se desviará hacia el lado atelectásico (xq el volumen pulmonar está bajo).
Causada x: exceso de secreciones. Presente en asma bronquial, bronquitis crónica, bronquiectasias y aspiración de cuerpos extraños. REVERSIBLE.
-Compresión: cuando la cavidad pleural está ocupada por exudado de líquido, aire (neumotórax), sangre. Frecuente en pacientes con insuficiencia cardíaca, y en derrames neoplásicos,
elevación anormal del diafragma en casos de peritonitis o abscesos subdiafragmaticos. El mediastino se desvía hacia el pulmón sano. REVERSIBLE.
-Contracción: lesiones fibrosas de pulmón o pleura, que impiden la expansión completa del pulmón.

En atelectasias significativas:
- ↓ oxigenación
- ↑ predisposición a infecciones.

Edema pulmonar
-Hemodinámico: x presión hidrostática aumentada, presión oncótica baja u obstrucción linfática (rara). Pulmones pesados y húmedos, el líquido se acumula inicialmente en BASES
(postural). Los capilares alveolares están ingurgitados, y se observa un precipitado intra alveolar es de color rosa, granulado, hay Mφ con hemosiderina. En la cronicidad (Ej. estenosis mitral)
puede haber fibrosis y ↑ de los Mф cargados de hemosiderina (induración parda). Esto altera la función respiratoria y predispone a infección.
-Lesión microvascular: lesión primaria de los capilares de los septos alveolares o de las células epiteliales alveolares (con lesión microvascular secundaria) que conduce a fuga de líquidos y
proteínas, primero hacia el intersticio y luego a los alvéolos. Puede ser localizado (Ej. neumonía), o difuso este ultimo mas grave que puede llevar a síndrome de dificultad/distrés respiratoria
aguda (SDRA).
-Indeterminado: x altitud o neurogénico.

Distrés respiratorio
Causada por daño capilar alveolar difuso (daño en endotelio capilar,) o en epitelio alveolar, en recién nacidos es debido a falta de surfactante.
Hay un comienzo rápido de insuficiencia respiratoria grave, cianosis, hipoxemia arterial REFRACTARIA A OXIGENOTERAPIA, con el posible deterioro de otros órganos. Hay infiltración alveolar
difusa.
La lesión inicial es en el epitelio capilar o en el alveolar. Aumenta la permeabilidad vascular e inundación alveolar. Hay PERDIDA DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN, y anomalías generalizadas del
surfactante por daño de los neumonocitos tipo II.
Hay inflamación, neutrófilos que liberan más productos de daño tisular. Se resuelve con cicatrización: puede organizarse y los neumonocitos tipo II proliferan en un intento de regeneración
pero también hay fibrosis intraalveolar, engrosamiento de los septos alveolares, por proliferación de células intersticiales y deposito de colágeno, por lo que produce enfermedad crónica.
La Rx de tórax es inicialmente normal. Aparecerán infiltrados bilaterales difusos.
Morfología: en fase aguda los pulmones son firmes, rojos, encharcados. Con congestión, edema intersticial e intralveolar, inflamación depósito de fibrina. Histología (DAD) daño alveolar
difuso con membranas hialinas céreas en paredes alveolares (liquido de edema rico en fibrina, mezclados con restos celulares necróticos).
Etiología: Sepsis, infecciones pulmonares difusas, neumonías, aspiración gástrica, traumatismo mecánico.
Neumonía intersticial aguda
Termino clínico patológico para describir la lesión pulmonar aguda generalizada concurso clínico rápidamente progresivo similar a SDRA (tanto, clínica, radiológica y
anatomopatológicamente igual). Es de etiología desconocido (≠SDRA), edad media de los pacientes 50 años. Mortalidad 50%, los supervivientes pueden desarrollar recidivas y enfermedad
intersticial crónica.
 Enf pulmonar obstructiva
Características: ↑ de la resistencia al flujo de aire debido a obstrucción parcial o completa en cualquier punto. Con limitación de las tasas de flujo aéreo máximo durante la espiración forzada
(↓ VEF1) medida en la espirometría.

ENFISEMA: agrandamiento PERMANENTE anormal de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, acompañado por DESTRUCCION de sus paredes, sin fibrosis evidente. TIPOS: de
acuerdo con la distribución anatómica dentro del lobulillo.
1)ENFISEMA CENTROACINAR (CENTROLOBULILLAR) PANACINAR (panlobulillar) ACINAR DISTAL (paraseptal) IRREGULAR
Caract +++ Común. (95 %) El prefijo –pan- se refiere a la Afectación de la porción distal de los Afectación irregular del acino, CON
TBQ afectación del acino completo, pero acinos, respeta la parte proximal. FIBROSIS.
no de todo el pulmón.
Local Lóbulos SUP, segmentos apicales, es donde las Zonas INF y márgenes anteriores. MITAD SUP. De los pulmones + intenso.
lesiones son mas comunes y intensas. Más intensa en las BASES. -cerca de la PLEURA
-a lo largo de los SEPTOS
-márgenes de lobulillos.
Bronquíolos Bronq. Respiratorios afectados, son parte proximal de Aumento homogéneo del tamaño Normal
los acinos. de los acinos.
Alveolos Distales, conservados. Afectado
Morfología ↑pigmento negro. -junto a zona de fibrosis, cicatrización, Asociado a cicatrización
atelectasia. Múltiples esp. Aéreos BULLAS APICALES
agrandados (0.5 a 2 cm) continuos
pueden formar estructuras
quistiformes.
OTRAS Pulmones blancos y grandes. Ocurre en forma Asociado a ↓α1 antitripsina Asociado a neumotórax espontáneo en Asintomáticos, carentes de
predominante en fumadores en asociación con adultos. significado clínico.
bronquitis crónica.
Clínica -hay manifestaciones luego de dañarse > de 1/3 del parénquima funcionante.
-Disnea puede ser el 1er síntoma. Tos tardía (expectoración, escasa), silbilancias. Pérdida de peso.
-TORAX EN TONEL, RX hiperinsuflacion, corazón parece pequeño.
-LIMITACIÓN DEL FLUJO ESPIRATORIO.
-Pueden hiperventilar y permanecer bien oxigenados = “sopladores rosados”. IR tardía
MUERTE: acidosis respiratoria (coma), ICC derecha (raro terminal), colapso masivo pulmonar, 2aria a neumotórax.
Se ve al MO alveolos muy grandes. Separados por tabiques finos, con fibrosis centroacinar focal. Los poros de Kohn son enormes.

EPOC: inflamación crónica leve de las vías respiratorias, parénquima y vasos pulmonares. Los macrófagos, LTCD8 y neutrófilos están aumentados en varias partes del pulmón, y liberan
mediadores que producen daño y perpetúan la inflamación. Hay un desequilibrio proteasa/antiproteasa y oxidantes/antioxidantes.
Los ptes con déficit de α1 antitripsina (ppal. Proteína con actividad antielastasa en suero y tej. Intersticial) tienen mayor tendencia al enfisema, potenciado por TBQ: los neutrófilos (ppal
productor de elastasas, proteinasas y catepsina G) y macrófagos se acumulan en los alvéolos de los fumadores, liberan proteasas. Además el humo del cigarrillo estimula la liberación de IROs,
habrá daño tisular, y también inactivan a las antiproteasas. Hay una combinación de elementos del enfisema y la bronquitis crónica.
Otros tipos de enfisema:
-Hiperinsuflación compensadora: en respuesta a la pérdida de sustancia pulmonar en otro lugar. No hay destrucción de las paredes septales, si hay dilatación alveolar. (Ej. Resección de un
lóbulo o pulmón, hiperexpansión del otro)
-Hiperinsuflación obstructiva: atrapamiento de aire, que entra pero no sale. (Ej. Obstrucción subtotal por tumor o cuerpo extraño).
-Enfisema bulloso: vesículas o bullas subpleurales grandes (mas de 1 cm de diámetro cuando están distendidos), localización frecuente +++ apical. Si se rompen: neumotórax.
-Enfisema intersticial: por la entrada de aire al estroma del tejido conectivo pulmonar, mediastino o TCS. Se puede dar por desgarros alveolares.

2) Bronquitis crónica 3) Asma 4) Bronquiectasias

Caract -Tos persistente por lo menos 3 meses al año, x dos
años consecutivos, sin causa identificable.
Es más frecuente en hombres de edad media, TBQ.
Produce irritación, es toxico agresión persistente y
repetida en rta hay hipersecreción de moco
Trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas Dilatación permanente de bronquios y bronquíolos, x
-Asma atópica: inicia en niñez., x antígenos del destrucción del músculo y tejido elástico, asociado con
medioambiente. Rta TH2. Hipersensibilidad tipo I infecciones necrotizantes crónicas.
mediada por IgE. 2 Fases respuesta aguda y tardía. Riesgo: fibrosis quística, Síndrome de Kartagener, discinesia
-Asma no atópica: x infección del tracto respiratorio ciliar primaria, estados de inmunodeficiencia.Obstrucción
(++virus). IgE es normal. La infección desciende el bronquial por tumor, cuerpo extraño, impactacion de moco.-
umbral de los receptores vagales subepiteliales para Estados posinfecciosos (neumonías necrotizantes por bacterias
responder a los irritantes. y hongos). Etiología: influencias OBSTRUCCION + INFECCION.
-Asma inducida por fármacos: Asma sensible a la
aspirina, en ptes con rinitis recurrente y pólipos
nasales. Se inhibe la COX y se inclina el equilibrio
hacia la síntesis de LT mediante LOX son
broncoconstrictores.
- Asma Laboral: estimulada por humos, polvos
orgánicos y químicos, gases y otras sust. Químicas.
Los mecanismos subyacentes varían de acuerdo al
estimulo y son los mencionados arriba.
Morfol Macro: hiperemia, tumefacción y edema de las
mucosas, exceso de secreciones mucopurulentas. RX.
Vasos prominentes, corazón grande.
Se observa en las vías respiratorias pequeñas de
fumadores:
-Metaplasia escamosa de cél. caliciformes con
taponamiento mucoso de la luz.
-Grupos de macrófagos alveolares pigmentados.
-Infiltración inflamatoria.
-Fibrosis de la pared bronquiolar. (bronquiolitis
obliterante)
-Aumenta el índice de REid (relación grosor capa de
glándulas/pared total entre el epitelio y cartílago,
normal: 0,4).
clínica Hay hipersecreción de moco, hipertrofia de glándulas
submucosas de tráquea y bronquios, y de cel.
Caliciformes en bronquiolos. Disnea de esfuerzo, leve
tardía.
Puede progresar a EPOC, conducir a cor pumonale e
insuficiencia cardíaca, o causar metaplasia atípica y
displasia del epitelio respiratorio (terreno para
transformación neoplásica). Hay mayor predisposición
a infecciones.
Tos precoz, con expectoración abundante. IR repetida.
Aspecto: congestivo azulado, hipercapnia e hipoxemia
intensa, cianosis.
- Bronquitis crónica Simple: Tos productiva sin
indicios de obstrucción al flujo aéreo.
- Bronquitis asmática crónica: hiperactividad de
las vías resp. Con broncoespasmos y
sibilancias intermitentes.
- Bronquitis crónica obstructiva: obstrucción
crónica del flujo de aire, con evidencias de
enfisema asociado.
Macro: Pulmones distendidos por hiperinsuflación
y pequeñas áreas de atelectasia.
-tapones mucosos espesos y adherentes obstruyen
bronquios y bronquiolos.
Micro: El epitelio desprendido forma los ESPIRALES
DE CUSCHMANN, eosinófilos y cristales de Charcot
Leyden (cristaloides de proteínas de mb de
eosinófilos).
REMODELACION DE VIAS RESPIRATORIAS:
-Engrosamiento de la m basal del epitelio bronquial.
-Edema, infiltrado inflamatorio en paredes
bronquiales.
-Aumento del tamaño de las glándulas submucosas.
-Hipertrofia del músculo de la pared bronquial,
depósito de colágeno subepitelial.
Causa silbilancias, disnea, tensión torácica, tos en
particular durante la noche y/o a primera hora de la
mañana. Se suelen asociar con broncoconstriccion
difusa, pero variable, y limitación del flujo de aire,
reversible espontáneamente o con tratamiento.
Expulsión de secreciones mucosas.
Otra clasificación:
- Intrínseca: iniciada por hipersensibilidad
tipo I ante un Ag externo.
- Intrínseca: iniciada por diversos
mecanismos no inmunes.
Macro. +++afección de LOBULOS INFERIORES. -Vías
respiratorias están dilatadas.
-Bronquios están dilatadas hasta 4 veces su tamaño normal.
Formas cilíndricas o saculares. Se puede seguir su trayecto
hasta la superficie pleural.
Micro: bronquios están llenos de secreciones mucopurulentas,
exudado inflamatorio, descamación epitelial y ulceración
necrotizante. Puede haber metaplasia escamosa, absceso,
fibrosis de pared. Se suele cultivar flora mixta bacterias y
hongos.
Causan tos intensa, fiebre, expectoración maloliente, disnea,
ortopnea, hemoptisis (casos graves). Los síntomas tienen
carácter episódico asociados a infecciones del tracto resp. Sup.,
paroxismo por la mañana y cambios de posición x drenaje de
pus estancado. Están afectados los mecanismos de limpieza
(secreciones estancadas).
Complicaciones. IR, cianosis, cor pulmonale, abscesos
encefálicos metastasicos y amiloidosis.
 Enf pulmonar Restrictiva
Cursa con expansión reducida del parénquima, y caída de la capacidad pulmonar total. Son los trastornos de la pared del tórax o enfermedades intersticiales e infiltrantes. No hay silbilancias!
Si estertores inspiratorios y cianosis eventual, disnea, puede haber reducción de la capacidad de difusión y de la distensibilidad pulmonar. Patogenia: manifestación temprana, alveolitis
(acumulación de cel. Inflamatorias ppal. Mф dentro de las paredes y espacios alveolares) con distorsión de las estructuras alveolares, que conduce a la liberación de mediadores que pueden
lesionar las cel. Parenquimatosas y estimular la FIBROSIS.

1)FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA 2)NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICA 3)NEUMONIA ORGANIZATIVA

CRIPTOGENICA
Caract - Causada x ciclos repetidos de alveolitis recurrente (lesión, -mejor pronostico q FPI. Etiología desconocida
cicatrización, lesión…) x un agente no reconocido, que conducen, en
ultimo termino a fibrosis generalizada (con proliferación exuberante
de fibroblastos) y perdida de la función respiratoria.
Edad 40-70 años Más jóvenes q FPI. Entre 46 y 55 años.
Morfol -Macro: Fibrosis (áreas blancas firmes y elásticas) subpleural y en 2 patrones: Micro: Tapones polipoides (bolas de
septos interlobulillares, a predominio de los lóbulos inferiores. Celular: + jóvenes, mejor evolución. fibroblastos, cuerpos de Masson) de
-Micro: patrón histológico NIU (neumonitis intersticial usual) fibrosis -Inflamación intersticial crónica, con linfocitos y tejido conectivo organizado laxo dentro
intersticial parcheada, con proliferación fibroblastica primero, que cél plasmáticas con distribución uniforma o de los conductos alveolares, alvéolos y
luego se vuelve mas densa colagenosa y menos celular (MEC parcheada. bronquiolos. No existe fibrosis intersticial,
mixoide de color azulado). Fibrosante: ni pulmón en panal.
-Colapso de las paredes alveolares, con espacios quísticos tapizados - Fibrosis intersticial difusa o parcheada sin focos Resto del pulmón normal.
por neumonocitos tipo II hiperplásico, o epitelio bronquial (fibrosis fibroblásticos, xq no está causada por alveolitis
en panal). recurrente. Puede existir inflamación entre leve y Áreas parcheadas subpleurales o
-Inflamación: Linfocitos, cel plasmáticas, Nφ, Eφ, mastocitos. moderada y agregados linfoides. peribronquiales de consolidación
-Puede haber focos de metaplasia escamosa. radiográfica del espacio aéreo
- Cambios secundarios de hipertensión pulmonar, fibrosis de la
intima y necrosis de la media de art. Pulmonares.
Clínica Comienzo insidioso, disnea de esfuerzo, tos seca. Hipoxemia, Disnea y tos de varios meses de duración. Tos, disnea.
cianosis y acropaquia (aparición tardía)
Requiere trasplante de pulmón.
4) NEUMOCONIOSIS: Reacción pulmonar no neoplásica a la inhalación de polvos minerales, partículas orgánicas e inorgánicas, así como humos y vapores en el lugar de trabajo. El desarrollo
depende de: A) La cant. De polvo retenido en los pulmones y vías respiratorias; B) el tamaño (++++ peligrosas entre 1 y 5 μm), forma, y flotabilidad de las partículas; C) la solubilidad y
reactividad fisicoquímica de las partículas; D) los posibles efectos adicionales de otros irritantes (tabaquismo simultaneo).

CARBON SILICOSIS ASBESTOSIS (amianto)

Carac Asocia a minas de carbón
Morfol *ANTRACOSIS: carbón dentro de Mφ alveolares o
intersticiales, se acumula en tej. Conectivo a los
largo de los linfáticos pleurales, tej. Linfoide
asociado a los bronquios, e hilio. Asintomático.
*NTC SIMPLE: máculas de carbón (1 a 2 mm de
diam.) + nódulos (fibras colágenas). ++ lóbulos
superiores. Primero se localiza en bronquiolos
respiratorios, luego se dilatan los alvéolos
adyacentes con enfisema centro lobulillar.
*NTC COMPLICADA: (fibrosis masiva progresiva)
tardía. Cicatrices ennegrecidas (> a 2cm hasta 10
cm de diam.) múltiples lesiones de colágeno denso
y pigmento, con centro necrótico (x isquemia
local).
clínica En Gral. curso benigno.
10% FMP ↑ de la disfunción respiratoria,
hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
↑la susceptibilidad a la bronquitis crónica y
enfisema.
Asociada a pulidores con chorro de arena, mineros,
fundiciones etc.
Colágena nodular fibrosante lentamente progresiva.
Enfermedad laboral crónica + frecuente en el mundo.
Macro: 1° hay nódulos diminutos en las zonas superiores del
pulmón. ++ lóbulos superiores. Pueden confluir para formar
cicatrices colágenas duras y cavitar. También puede haber
lesiones fibrosas en ganglios hiliares y pleura. Lesiones
fibrosas en ganglios y pleura. Progresión a FMP.
Micro: nódulos de capas concéntricas de colágeno
hialinizado rodeadas de una capsula d colágeno + denso.
Birrefringencia del sílice con luz polarizada.
Función respiratoria normal en asintomáticos. Rx
modularidad fina en lóbulos superiores.
Fases avanzadas FMP (continua aunque cese la exposición)
con disfunción respiratoria. ↑ suscept a TBC. (X depresión
de la inmunidad celular).
Fibras de asbestos: serpentina (++ frecuentes) y anfibolica (+
patógenos, pero - frecuente).Fibrosis intersticial difusa.
Iniciadores y favorecedores de tumores
Fibrosis intersticial difusa, con cuerpos de asbesto (varillas
fusiformes, arrosariadas, pardo doradas, y consisten en fibras
de amianto recubiertas x proteínas). +++ lóbulos inferiores, y
subpleurales.
Distorsión de arquitectura, fibrosis comienza alrededor de los
bronq. Respiratorios y conductos alveolares y se extiende a
sacos y alvéolos adyacentes. Formación de panal (espacios
aéreos agrandados, encerrados dentro de paredes fibrosas
gruesas). Patron de fibrosis similar a NIU.
Placas pleurales de colágeno denso y calcio.
Comienza con fibrosis peri acinar. Disnea, tos expectoración.
Luego insuficiencia respiratoria, cor pulmonale, ht. pulmonar.
Rx patrón de panal, densidades lineales. Derrames pleurales.
Empeora con TBQ. Asociado a fibrosis pleural (parietal),
mesotelioma, CA pulmón (se eleva por TBQ).
 Enf. pulmonar Granulomatosa
5) SARCOIDOSIS:
Carac Granulomas no caseificantes (duros) en todo en cuerpo. Causa desconocida (factores inmunológicos,
genéticos y medioambientales). Prevalencia > en mujeres, negros, rara en oriental.
Morfol Macro: pulmón (nódulos 1 a 2 cm). Ganglios linfáticos agrandados y a veces calcificados. Hígado
granulomas diseminados. MO. Nódulos subcutáneos. Ojos iritis.
Micro: Granulomas no caseificantes, agregado de cel epiteliodes, con cel. Gigantes, no hay necrosis
central, en forma tardía fibrosis. Cuerpos de Schaumann (concreciones laminadas de calcio y proteínas)
y cuerpos asteroides (inclusiones estrelladas). Rta. TH1 ↑ relación CD4/CD8 > 2.5.
clínica 90% Rx con linfadenopatías hiliares bilaterales, o afección pulmonar. También lesiones oculares y
cutáneas. Hepato y esplenomegalia. Disnea tos, dolor toracico, hemoptisis, fiebre, cansancio, perdida de
peso. La evolución depende de la afectación.
6) NUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Respuesta mediada por mecanismo inmunológico frente a antigenos
extrínsecos, que conlleva la participación e complejos inmunes
(hipersensibilidad tipo III) y de hipersensibilidad tipo IV.
Trastornos pulmonares intersticiales. Fibrosis.
Bronquiolos: Neumonitis intersticial, con LT, cel. Plasmáticas y Mф.
Relacionados a polvos inhalados: pulmón de granjero, criadores de
palomas, humidificador de aires acondicionados.
Disnea, tos y leucocitosis. Cronicidad: IR, cianosis, ↓ CPT.
 Enf vasculares
Embolia, hemorragia, infarto:
Coágulos son casi siempre de origen embólico. Las trombosis in situ son raras (se desarrollan en presencia de hipertensión o insuf. Cardíaca).
95% se originan de TVP de mm ii, en estados de hipercoagulabilidad o reposo.
Producen: compromiso respiratorio (segmento no prefundido pero si ventilado) y compromiso hemodinámico, x la resistencia aumentada al flujo sanguíneo (habrá hipertensión pulmonar e
insuf. cardíaca derecha).
-Morfología: Solo un 10% causa infarto, que es hemorrágico ¾ partes en lob. Inferiores y + de ½ suelen ser múltiples. Cuña con vértice orientado hacia el hilio pulmonar; área sobreelevada
de color azul rojizo al principio luego se vuelve mas pálido para convertirse en cicatriz retraída, es posible que exista un exudado fibrinoso pleural. Micro: necrosis isquémica de la sust.
Pulmonar dentro del área del infarto. Se eleva la LDH serica.
La embolia puede causar infarto cuando la circulación era ya inadecuada, por esto el infarto es poco común en jóvenes.

Hipertensión pulmonar:
La circulación pulmonar tiene menor resistencia y 1/8 de la presión sistémica. La hipertensión puede deberse a:
-Enf. pulmonares crónicas
-Enf. Cardíaca previa
-Tromboémbolos recurrentes
-Procesos autoinmunes
La hipertensión primaria está causada x mutaciones en BMPR2 (receptor de la proteína morfogenética ósea tipo 2), que inhibe la proliferación excesiva de músculo liso y favorece la
apoptosis, la sola mutación no es suficiente, deben adicionarse genes modificadores o desencadenantes medioambientales (modelo de dos golpes) para que finalmente se produzca el
engrosamiento y oclusión de los vasos pulmonares.++ en mujeres 20.40 años y niños pequeños.
La hipertensión secundaria: por disfunción de las cél. Endoteliales x distintos mecanismos (lesión mecánica, bioquímica, ↓ NO y prostaciclina, ↑ endotelina vasoconstrictora) migración de
cel. Musculares lisas desde la intima y elaboración de MEC.
-Morfología: depende del mecanismo subyacente, trombos organizados, embolia pulmonar recurrente. Fibrosis pulmonar difusa enfisema, bronquitis crónica grave. Hipoxia crónica es el
factor iniciador. La afectación es más prominente en arterias pequeñas y arteriolas, con hipertrofia de la media y fibrosis de la intima que estrechan las luces.
-Clínica: Disnea, fatiga, dolor torácico de tipo anginoso, los síntomas suelen aparecen en etapas avanzadas, cianosis, hipertrofia ventricular derecha. Complicación 80% cor pulmonale.
Síndromes de hemorragia Pulmonar Difusa:
Es una complicación de algunas neumopatias intersticiales. Incluyen:

Síndrome de Goodpasture:
Enfermedad autoinmune, presencia de autoanticuerpos contra el dominio no colágenoso de la cadena α-3 del colágeno IV . Se destruye la membrana basal de los glomérulos renales y de los
alvéolos pulmonares: GLOMERULUNEFRITIS PROLIFERATIVA RAPIDAMENTE PROGRESIVA Y NEUMONITIS INTERSTICIAL HEMORRAGICA NECROTIZANTE.
Predominio en hombres. 20-30 años.
Pulmones pesados, con necrosis focal de las paredes alveolares + hemorragia intraalveolar. Mφ contienen hemosiderina.
En fases posteriores se produce el engrosamiento fibroso de los septos, hipertrofia de los neumonocitos II y organización de la sangre en espacios alveolares.
Clínica: hemoptisis, rx consolidación pulmonar focal, glomerulonefritis, IR.

Hemosiderosis pulmonar idiopática

Raro, hemorragia alveolar intermitente difusa. Se desconoce la causa y patogenia, responde a inmunosupresores por lo que sospecha mec. Inmunológico.
Mayormente en niños.
Pulmones pesados, áreas de consolidación pardo- rojizas, hemorragia alveolar y hemosiderosis.
Clínica: comienzo insidioso tos productiva, hemoptisis, anemia, perdida de peso, infiltrados pulmonares difusos.

Granulomatosis de Wegener
Enf. Autoinmune que afecta tracto respiratorio superior y/o los pulmones. La hemoptisis representa el síntoma inicial + común.
Capilaritis y granulomas diseminados poco formados (≠ de la sarcoidosis que son redondeados y bien definidos).
 Infecciones Pulmonares
Neumonía
LOBAR BRONCONEUMONIA ATIPICA
Carac Consolidación fibrinosupurada de gran parte o todo un lóbulo Todo el lóbulo en misma etapa Consolidación parcheada. . Focos en distinta Cambios inflamatorios focales,
evolutiva es monomorfa, monociclica y monocroma. etapa evolutiva es polimorfa, policíclica y afecta septos alveolares e
policroma. intersticio.

Morfología 4 fases de la rta. Inflamatoria congestión (pulmón pesado, húmedo, rojo, ingurgitación inflamación supurada aguda con neutrófilos Falta exudado alveolar o es
vascular, liquido intraalveolar, pocos neutrófilos y muchas bacterias); hepatización roja que llena los bronquios, bronquiolos y mínimo y difuso, puede afectar
( lóbulo rojo firme y sin aire, congestión, +++ neutrófilos y fibrina que llena los alvéolos); espacios alveolares adyacentes, suele ser todo un lóbulo o ser parcheada.
hepatización gris ( superficie seca de color pardo-grisáceo desintegración de hematíes, bilateral Predomina afectación
exudado fibrino supurado); resolución (digestión enzimática del exudado que origina restos intersticial, septos ensanchados,
semilíquidos, ingestión por Mф, organización por fibroblastos). edematosos, infiltrado
Puede generarse pleuritis si la consolidación se extiende a la sup. Del pulmón con reacción mononuclear linfocítico
fibrinosa, engrosamiento, adherencias.
Clínica Fiebre, tos, expectoración mucopurulenta, ocasional hemoptisis. Leucocitosis .Dolor Ídem lobar, Rx opacidades focales. Curso Fiebre, leucocitosis moderada.
pleurítico. Rx lóbulo radiopaco. mas grave Variable, pocos síntomas,
Complicaciones: abscesos, empieza, organización del exudado, diseminación bacteriemica. Complicaciones: abscesos, empieza, cefalea, algias
organización del exudado, diseminación
bacteriemica.

Causa - NAC bacteriana +++ streptococcus pneumoniae haemophilus influenzae, moraxella Mycoplasmas pneumoniae,
catarrhalis. Chlamydia pneumoniae, virus
- Nosocomiales pseudomonas aeruginosa, staphylococcus aureus, KES. influeza, vsr, adenovirus.
- Aspirativa, son polimicrobianas (anaerobios) suele ser necrotizante.
Condiciones predisponentes: edad avanzada, enfermedades crónicas (diabetes, ICC, EPOC), deficiencias inmunes, esplenectomia, hospitalización.
 Tumores
Lesiones precursoras:
1) Displasia escamosa y carcinoma in situ; 2) hiperplasia adenomatosa atípica; 3) hiperplasia idiopática difusa de las células neuroendocrinas pulmonares.

CARCINOMA BRONCOGÉNICO
Ed/sx *>Frecuente en hombres, entre 40-70 años.
F riesgo -TBQ (++carcinoma epidermoide y de cél. Pequeñas). -genética:* c-myc: c de cel pequeñas
-Radiación ionizante *K-ras: adenocarcinomas.
-Amianto: aumenta el riesgo con TBQ. *p53, RB y p16: adenocarcinomas y escamoso.
-contaminación atmosférica (radón) Cicatrices: Adenocarcinomas.
Local -Hilio pulmonar o alrededores (excepto adenocarcinoma que está en periferia del tejido pulmonar, bronquíolos terminales)
-70% en bronquios de 1°/2°/3° orden.
Morfología -1° displasia citologica in situ: atipia
-2°: engrosamiento o elevación de la mucosa bronquial: erosión del epitelio de revestimiento.
-3°: a) proliferación en la luz bronquial, masa intraluminal b) atravesar pared bronquial e infiltrar tej. peribronquial: carina y mediastino c) masa intraparenquimatosa (coliflor).
En casi todos los patrones, el tejido neoplásico es blanco-grisáceo y entre firme y duro. Pueden aparecer áreas focales de hemorragias o necrosis, ablandamiento y moteado
blanco amarillento.
-4°: extensión a pleura y penetración en cav. pleural o pericardio.
-5°: diseminación a ganglios traqueo, bronquiales, mediastínicos. Frecuencia 50%.
La diseminación es linfática y hematógena, precoz: + en suprarrenales (hígado, cerebro, hueso).
Cambios *Enfisema focal x obstrucción parcial, *Atelectasia x obstrucción total, * Bronquitis supurada o ulcerosa grave, *Bronquiectasias, *Abscesos, *Sme de la VCS (congestión,
2° compresión), *Pericarditis o pleuritis

Clasif C EPIDERMOIDE (escamoso) ADENOCARCINOMA C DE CÉL PEQUEÑAS C DE CÉL GRANDES

Frec 25-40%, hombres, TBQ 25-40%. Mujeres y no fumadores. 20-25%, TBQ, +++++PEOR PRONOSTICO. 10-15%
Tipos - Bien diferenciado Según su origen. *De cél en AVENA (linfocitos) *indiferenciado
-Moderadamente diferenciado - Bronquioalveolar, en zonas periféricas del pulmón, *De c de tamaño intermedio (poligonal). *De cél gigantes y *de cel
- pobremente diferenciado (> actividad nódulos únicos o múltiples que pueden confluir IHQ: claras.
mitotica) (pueden confundirse con la consolidación de la - cromogranina +
neumonía).Crecimiento lepidico, tapizando los - sinaptofisina +
*combinado con adenoca o alvéolos sin destruir al arquitectura alveolar. 2 tipos, - Leu-7 (75%) +
* cel pequeñas. mucinoso y no mucinoso. - enolasa neurono especifica
- No especifico (según teórico), incluye el resto de Expresan gen antiapoptotico BCL2.
los patrones. Asociado en algunos casos a prod. De
hormonas ectópicas.
Origen Bronquios centrales de gran tamaño. Bronquial o bronquioloalveolar. Cél neuroendocrinas del epitelio de ↓metástasis.
Extensión local. Metástasis tardía. -Lento crecimiento. Metástasis temprana y revestimiento de bronquios.
*crecimiento rápido. abundante. Metástasis +++. ALTAMENTE MALINGNO,
alto grado.
Morfol *formación de QUERATINA. PERLAS -Localización periférica. *Cel en AVENA: epiteliales pequeñas, *Anaplásico
CORNEAS -< tamaño, diferenciación variable. ↓citoplasma, redondas/oval (≈linfoc). *Cél. Poligonales de gran
* Nidos de celulas de citoplasma -80% con MUCINA. * Alto numero de mitosis tamaño con núcleos
eosinófilo con puentes intercelulares. -Puede asociarse áreas de cicatrización. *Cromatina granular (sal y pimienta). vesiculosos, grandes, con
*células disqueratocicas, con *sin nucleolos nucleolo prominente.
queratinizacion aislada. *Otras: cél poligonales/fusiformes. ↓rta a la quimio.
*Epitelio vecino: metaplasia escamosa, *cél crecen en GRUPOS, sin diferenciación
displasia epitelial, focos de Ca. in situ. escamosa o glandular.
-Buena rta. Inicial a la quimio y radiación.
* necrosis extensa
Clínica *Tos, dolor torácico. *Pérdida de peso. *>Expectoración. *Esputo con cél. tumorales
*SMES PARANEOPLÁSICOS: -ACTH y ADH: +++ en ca de cel pequeñas. -HIPERCALCEMIA: +++ ca epidermoide.
-Miastenia, neuropatía periférica, acantosis nigricans, reacciones leucemoides, osteartropatia pulmonar periférica.

TUMORES METASTASICOS
Tanto los sarcomas como los carcinomas originados en cualquier parte del cuerpo se pueden extender a los pulmones, por medio de sangre o linfáticos o por continuidad directa.
Morfología: patrón muy variable, usualmente múltiples nódulos bien definidos (lesiones en bala de cañón) diseminados por todos los lóbulos, tienden a ocurrir en la periferia del pulmón.
Otros patrones (nódulo solitario, endobronquial, pleural, consolidación neumónica, focos de crecimiento lepídico etc.). En caso de diseminación linfática suele limitarse a los espacios
peribronquiales y perivasculares, con septos y tej. Conectivo infiltrados de color blanco grisáceo. Linfangitis carcinomatosa.
 ESTEADIFICACIÓN TUMORAL
T1: tumor <3cm, sin afección pleural ni tronco bronquial ppal N0: Sin metástasis a ganglios regionales. M0: Sin met a distancia
T2: >3cm, afección del tronco bronquial ppal a 2 cm de la carina, pleura N1: Afección hiliar o ganglionar peribronquial ipsilateral. M1: Con met a distancia.
visceral o atelectasia lobar.
T3: tumor con afectación de pared torácica, diafragma, pleura N2: met a ganglios mediastinicos o subcarina ispsilateral.
mediastínica, pericardio, tronco bronquial ppal a 2cm de la carina., o
atelectasia del pulmón completo.
T4: tumor con invasión mediastino, corazón, grandes vasos, traquea, N3: Met a ganglio contralateral, escaleno, linf supraclavicular.
esófago, cuerpo vertebral o carina o con derrame pleural maligno.

La afección patológica es en gral. Una complicación secundaria de enf. Subyacente.
Trastorno 1º:
- Infecciones bacterianas intrapleurales primarias (en el curso de bacteriemia transitoria)
- Mesotelioma.
DERRAME PLEURAL
Definición ↑del liquido pleural > a 15 ml.
Causa ↑ Presión hidrostática (ICC); ↑permeabilidad
vascular (neumonía); ↓ presión oncótica; ↑ de
la presión – intrapleural (atelectasia); ↓ del
drenaje linfático (carcinomatosis mediastinica)
MOrfol - Inflamatorio exudado Seroso, fibrinoso,
serofibrinoso, supurativo (empiema),
hemorrágico.
- No inflamatorios, hidrotórax, hemotórax,
quilotorax.
Clínica Dolor en puntada de costado, compresión,
colapso y ateletasia. Disnea
PLEURA
NEUMOTORAX
Aire o gas en las cavidades
pleurales. Puede ser espontáneo,
traumático o terapéutico.
Puede ser espontáneo, traumático
o terapéutico. Se asocia ++
frecuentemente a enfisema, asma y
TBC.
Dolor en puntada de costado,
compresión, colapso y atelectasia.
Disnea
TUMORES PLEURALES
Pueden ser 1º
-Tumores fibrosos solitarios.
- Mesotelioma maligno. Latencia 25 -45 años.
2º metástasis++++ común (frecuente de mama y pulmón).
Metástasis: derrame seroso o serosanguinolento, que suele contener cel neoplásicas.
(impo examen citológico).
-Tumores fibrosos solitarios (localizados). Tej. Fibroso denso con quistes llenos de
liquido viscoso. Micro: remolinos de fibras de reticulina y colágeno, con células
fusiformes, En Gral. benignos, rara vez malignizan con pleomorfismo, mitosis, necrosis.
IHQ: CD34 - y queratina -. No relacionados a amianto.
- Mesotelioma maligno
Asociados a asbesto (amianto), no aumento con superposición a TBQ.
Lesión difusa, asociado a derrame pleural extenso. Pulmón envuelto por capa gruesa
de tej. Tumoral rosa grisáceo, blando y gelatinoso. Micro: mezcla de dos tipos de cel.
Con predominio de cualquiera de las 2 , células de revestimiento tipo epiteliales tipo
epitelioide que forman estructuras de tipo tubulares similar a glándulas (símil
adenocarcinoma dx ≠)tinción + para mucopolisacarido acido, falta de tinción para CEA
(en adeno es +), tinción +++ para proteínas queratinas, tinción + para
calretinina/mesotelina/ y trombomodulina, y diferencias en la Microscopia
electrónica; o células estromales mesenquimales tipo sarcomatoide sarcoma
fusocelular (símil fibrosarcoma);tipo mixto
Dolor toracico, disnea, derrames pleurales. Fibrosis pulmonar (asbestosis ) en 20%.
Metástasis: ganglios linfáticos hiliares, pulmón, hígado.