La piel y las mucosas: Vitrina de nuestro cuerpo.

Elaborado por: Oscar Julián González Angarita.

Docente de Semiología y Propedéutica Clínica

Universidad de Santander UDES.

Recomendaciones del autor:

El siguiente artículo no pretende explicar todas las enfermedades sistémicas que afectan la piel ya que tendríamos que
disponer del tiempo y dedicación suficiente para exponer todos los secretos que ella nos muestra. Igualmente en las
referencias bibliográficas encontrara suficiente material para ampliar este documento que es una guía para la realización
del seminario propuesto.

Introducción
Cripsis se conoce al fenómeno que sufre la piel de algunos animales para confundir a los depredadores o a estos hacerlos
más eficaces, esta adaptación que es principalmente del color se le llama homocromía volviendo su piel según el entorno
natural en el que se encuentran. El camaleón es el rey del camuflaje. Cleopatra la última y más joven reina
de Egipto, nacida en Alejandría, según la historia tenía unos cuidados excesivos con su piel, dentro de los que se
encontraban baños con leche de burra y en las mañanas carne de ternero para refrescarla. Incluso la piel de una cabra
vistió a Zeus el dios griego más importante. La piel es el mayor órgano de nuestro cuerpo, ocupa aproximadamente dos
metros cuadrados de superficie y su espesor varia de 0,5mm en los parpados a 4mm en las plantas.
La medicina inicia con la observación, la piel es el órgano más expuesto de nuestro cuerpo y nos ofrece a los médicos una
vitrina que en algunas ocasiones se relaciona con alteraciones internas. Los hallazgos cutáneos encontrados durante el
examen dermatológico constituyen signos que nos permiten identificar una enfermedad sistémica subyacente (Kabigting,
2013). A continuación haremos una revisión de algunas enfermedades y manifestaciones cutáneas de enfermedades
sistémicas.

Desarrollo
Acantosis Nigricans: Estas lesiones aparecen en la piel del cuello, axilas,
región inguinal, mucosas incluidos labios, la región periocular y el ano, de
coloración oscura-negruzca y aterciopelada. Aunque la mayoría de los casos
se relacionan con pacientes obesos o endocrinopatías se debe sospechar en
adultos mayores sobre todo si estas se distribuyen a nivel de las mucosas en
tumores malignos de origen digestivo o adenocarcinoma de otros orígenes. Al
tratar la lesión subyacente las lesiones suelen desaparecer (Rugo,
2013). Aunque su causa es desconocida se ha encontrado relación con la
estimulación de insulina y Factores de crecimiento.

Tomado de Laju M. Patel, BS a, Phelps J. Lambert, BAb, Claude E. Gagna,

PhDc,d,
Amin Maghari, MDd, W. Clark Lambert, MDd,⁎Cutaneous signs of
systemic disease; Clinics in Dermatology (2011) 29, 511–522
Enfermedad de Addison: Es una enfermedad caracterizada por una ausencia de producción de glucorticoides, causa
hipopigmentación de la piel especialmente en áreas de cicatrices previas (Patel, 2011). Su causa más común es la
autoinmunitaria independiente o no de un síndrome poliglandular tipo I o tipo II. Dentro de las enfermedades causales se
encuentra la tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas como Histoplasmosis, Coccidioidomicosis, Cripotococosis,
Sarcoidosis. También tumores metastásicos, hemorragia bilateral suprarrenal, virus de inmunodeficiencia humana y
causas congénitas como la hipoplasia suprarrenal congénita. Otros hallazgos que pueden encontrarse son
hiperpigmentación en áreas de fricción como pliegues palmares y síntomas generales como debilidad y fatiga (Arit, 2015).
 Tomado de: http://emedicine.medscape.com/article/1096911-clinical#a0217

Esclerosis Tuberosa: Es una enfermedad neurocutanea, es decir tiene un componente neurologico con manifestaciones
cutaneas, afecta el neuroectodermo embrionario. Se caracteriza por la siguiente triada:
1. lesiones cutaneas como adenoma sebaceo, parches de Fitzpatrics( hoja de ceniza), angiofibroma cutaneo.
2. Sindrome Convulsivo.
3. Retardo Mental en el 40% de los casos.

Tomado de HEMADY, N. (1 de Jan de 2009). American Family Physician. Obtenido de

http://www.aafp.org/afp/2009/0101/p48.html.
 Manchas en hoja de ceniza e hipopigmentación tipo conffeti tomado de
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/2538.htm.
Leuconiquia de bandas transversales, líneas de Aldrich-Mees o Lineas de Mees: Se caracteriza por estar presente
en todas las uñas, las lesiones miden aproximadamente entre 2 a 3mm de ancho y se debe al resultado de queratinización
anormal causadas por injurias de la matriz ungueal. Se relacionan con la exposición a Arsénico, estrés severo, insuficiencia
renal, falla cardiaca congestiva, quimioterapia y exposición al Talio (Chauhan, 2008).

Tomado de: Chauhan, S. (2008). Mees’ lines. The Lancet, 1410.

http://ezproxy.uis.edu.co:2370/S0140673608615871/1-s2.0-S0140673608615871-main.pdf?_tid=36f0baa8-
bfba-11e5-b0aa 00000aacb361&acdnat=1453324401_d73652329d663de689d9e973e9676c20.
Singo de Asboe-Hansen: Este signo consiste en realizar compresión directa sobre una bula, traduce acantolisis que
consiste en la separación de la epidermis de la dermis, se aprecia en enfermedades bullosas como el pénfigo vulgar,
síndrome de piel escaldada, epidermólisis bullosa, necrolisis epidérmica tóxica. También es conocido como signo de
Nikolsky II (Patel, 2011).

Tomado de: Divya, S. ( 2013). Acantholysis revisited: Back to basics . Indian Journal of Dermatology, Venereology
and Leprology, 120-126.

Signo de Auspitz: Es un signo patognomónico en la Psoriasis y consiste en la aparición de una hemorragia puntiforme
luego de desprender la costra psoriásica debido a capilares tortuosos a nivel de la epidermis (Patel, 2011).
Tomado de: Sabri, A. A., & Qayyum, M. A. (2006). Psoriasis with Auspitz sign. CMAJ : Canadian Medical Association
Journal, 175(1), 31. http://doi.org/10.1503/cmaj.060423.

Sindrome de Baxez o Acrodermatitis Paraneoplasica: Esta manifestación se relaciona con la presencia de tumores de
la vía aerodigestiva principalmente carcinomas escamocelulares e igualmente tumores metastásicos en el cuello. Se
caracteriza por una hiperqueratosis en manos, pies, dedos y ocasionalmente la nariz. Al erradicar el tumor esta
manifestación desaparece y puede reincidir en los casos de recidiva (Patel, 2011).

Tomado de: Patel, L. M. (2011). Cutaneos signs of systemic disease. Clinics in Dermatology, 511-522.
Sarcoidosis: Es una enfermedad multisistémica misteriosa, se presenta en cualquier raza y a cualquier edad aunque suele
desarrollarse antes de los 50 años (Lannuzzi, 2007). Alrededor del 20-30% de estos pacientes presenta lesiones en la piel
incluso sin tener manifestaciones sistémicas. Las lesiones cutáneas pueden tener varias presentaciones y no guardan
relación con la extensión de la enfermedad y generalmente tienen un color violácio y tonalidad marrón. Se encuentran
principalmente tres tipos de hallazgos que consisten en: Eritema nudoso, lupus pernio y pápulas, placas y nódulos.

Eritema nudoso: Se manifiesta en el 25% de los pacientes con sarcoidosis y es histológicamente idéntico a aquel asociado
con otras causas (Prystowsky, 2015). Su presentación en la sarcoidosis se asocia a una forma benigna que tiende a
resolver de forma espontánea acompañada de linfadenopatia hiliar bilateral. Se presentan como nódulos doloroso
eritematosos en la región tibial que resuelven al cabo de 2 a 3 semanas, con la utilización de medicamentos antiinflatorios
y reposo. Esta entidad no es patognomónica de la sarcoidosis y puede relacionarse con otras entidades como infecciones
por Streptococcus Beta-Hemolitico del grupo A, medicamentos y enfermedad inflamatoria intestinal (Jones, 2009).
Aunque contribuye a un gran porcentaje de manifestación cutanea de la sarcoidosis su causa más frecuente es secundaria
a medicamentos seguida de infecciones por Streptococcus, Yersinias, Colagenopatías, Tubercolosis, síndrome de Behçet
entre otras. (Bussy, 2013)
Múltiples nódulos eritematosos en las piernas.

Nódulo eritematoso
Tomado de:
http://ezproxy.uis.edu.co:2250/contents/image?imageKey=DERM%2F76621~DERM%2F55744&topicKey=DERM%2F137
62&source=see_link&utdPopup=true
Lupus Pernio: Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas o violáceas con endurecimiento, placas o nódulos
predominantemente presentes en la región central de la cara como son la punta de la nariz, el borde alar o las mejillas.
También puede estar presente en regiones dorsales de manos y pies incluyendo o no los dedos. Al no recibir tratamiento
evolucionan ocasionando desfiguración cosmética (Prystowsky, 2015).

Placa eritematosa violácea en la nariz de paciente con sarcoidosis.

Tomado de:
http://ezproxy.uis.edu.co:2250/contents/image?imageKey=DERM%2F76184~DERM%2F63312&topicKey=DERM%2
F13762&source=see_link&utdPopup=true
Sarcoidosis placa: Se presenta con placas ovaladas o anulares, endurecidas de color marrón, eritematosas se pueden
distribuir en hombros, brazos, espalda y glúteos. Existen otros transtornos que comparten características clínicas con la
sarcoidosis placa e incluyen la psoriasis, liquen plano, lupus discoide, granuloma anular, sarcoma de Kaposi y sífilis
secundaria (Prystowsky, 2015).
Placa de color rojo-marrón, circunscrito e hipopigmentación en la periferia de algunas lesiones.
Tomado de:
http://ezproxy.uis.edu.co:2250/contents/image?imageKey=DERM%2F52189~DERM%2F59868&topicKey=DERM%2F137
62&source=see_link&utdPopup=true

Signo de Braverman: Este signo consiste en la presencia de telangiectasias a nivel periungueal y se encuentra
relacionado con colagenopatías (Patel, 2011). Es indispensable para su identificación la utilización de lupa o
dermatoscopia.

En este caso se trata de un paciente con LES.

Tomado de: Patel, L. M. (2011). Cutaneos signs of systemic disease. Clinics in Dermatology, 511-522.
Lineas de Beau: Descritas en 1846 por Justin Honore Simon Beau. Quien identifico que estas alteraciones se presentaban
luego de cuadros febriles agudos, encontrando también afectación del crecimiento normal de las uñas y cabello (Ocampo,
2013). Las características clínicas incluyen depresiones transversales del lecho ungular progresivo con el crecimiento
normal de la uña (Ocampo, 2013). Se deben a la noxa sufrida que afecta la proliferación de la matriz de la uña. Son
hallazgos también en paciente en tratamiento de quimioterapia o enfermedades agudas graves (Ocampo, 2013).

Tomado de: Park, J. (2010). Multiple Beau's Lines. N Engl J Med. doi:10.1056/NEJMicm0906698
Eritema en alas de mariposa: Se caracteriza por una distribución en las mejillas y región nasal que respeta los pliegues
nasolabiales constituye una reacción de fotosensibilidad y puede ser confundida con una quemadura solar, está
relacionada como manifestación del Lupus eritematoso sistémico una enfermedad autoinmune (Schur, 2014). No obstante
existen otras entidades en las cuales puede encontrarse este patrón de distribución facial como lo son la Rosácea y
erisipela (Patel, 2011). Existe también una distribución que sobrepasa los pliegues nasolabiales presente en la
dermatomiositis.

Tomado de: http://emedicine.medscape.com/article/332244-clinical#aw2aab6b3b2

Paciente con dermatomiositis eritema en parpados y sobrepasa los pliegues nasolabiales. Constituye el Eritema
Heliotropo.
Tomado de:
http://ezproxy.uis.edu.co:2250/contents/image?imageKey=RHEUM%2F89101&topicKey=DERM%2F4666&source=see_li
nk&utdPopup=true
Livido reticularis: Puede encontrarse como hallazgo idiopático benigno especialmente en mujeres jóvenes sin embargo
también está asociada a otras condiciones como el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, enfermedades del tejido
conectivo y tumores malignos. Las lesiones tiene un parecido a un encaje pueden desaparecer luego de permanecer por
varios minutos en decúbito prono y ocasionar ulceras maleolares dolorosas que cicatrizan como atrofia blanca (Franks,
2009).

Red vascular azulada-rojiza.

Tomado de:
http://ezproxy.uis.edu.co:2250/contents/image?imageKey=DERM/79545&topicKey=DERM%2F4666&source=outline_link
&search=livido+reticular&selectedTitle=1~150&utdPopup=true
Xantelasmas: Se presenta en los parpados como manifestación de hipercolesterolemia familiar (Rashid, 2015). Son placas
de color amarillento ubicadas en la región medial de los parpados, también suelen presentarse como manifestación de una
cirrosis biliar primaria y otros trastornos del metabolismo de los lípidos como las hiperapobetalipoproteinemias. Es
razonable obtener en estos pacientes un perfil lipídico. (Ghosh, 2015.)

Dedos en palillo de tambor: Constituye uno de los signos más importantes y relevantes durante la exploración clínica
que incluso debería hacer parte de la inspección inicial del paciente, descrito por Hipócrates 460 a.C. esta alteración es
indolora y se relaciona con la osteoartropatía pulmonar hipertrófica que se asocia a dolor articular de muñecas, tobillos,
codos y rodillas. En las primeras etapas puede aparecer eritema periungueal seguido de un reblandecimiento del lecho de
la uña y posteriormente aumento del ángulo de 160° entre el lecho de la uña y el borde ungueal proximal. En 1938 Levibon
describe el signo que lleva su nombre y corresponde a un ángulo mayor de 180 ° visto desde la cara lateral. Leo Schamroth
en 1976 describe otro hallazgo importante que consiste en la colocación de las superficies dorsales de los dedos borrando
la ventana normal en forma de diamante que se forma entre ellos. Estos hallazgos pueden ser bilaterales, unilaterales o
comprometer una sola falange, Igualmente se aprecia tanto en dedos de manos como de pies. Se presenta en diversas
entidades de origen respiratorio, cardiovascular, digestivas, infecciosas e idiopática entre otras causas (J, 2007).

Eritema periungueal.
Vista lateral, se aprecia el ángulo de Levibon mayor a 180°

El signo de Schamroth, se borra la ventana en forma de diamante creada en la superficie dorsal.

Enfermedades cutáneas asociadas a hemorragia digestiva:

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria: Es una enfermedad autosómica
dominante. El paciente presenta múltiples telangiectasias en piel y mucosas las cuales se asocian a malformaciones
arteriovenosas de distintos sistemas. Sus manifiestaciones pueden iniciar en la adolescencia que se caracterizan por
lesiones en la nariz y boca que causan epistaxis en el 90% de los casos. En la tercera década de la vida estas lesiones
se extienden a la cara y dedos. Entre la cuarta y sexta década de la vida aparecen las hemorragias de vías digestivas e
igualmente pueden aparecer malformaciones arteriovenosas en distintos órganos (Saenz de Santamaria, 2011).
Para realizar el diagnostico el paciente debe cumplir con 3 o 4 de los siguientes criterios:

1. Epistaxis.

2. Telangiectasias múltiples en localizaciones típicas (dedos, labios, cavidad oral, nariz, lechos subungueales).

3. Lesiones viscerales, que incluyen:

a. Telangiectasias gastrointestinales (40 %).

b. MAV pulmonares (30 %).

c. MAV hepáticas (30 %).

d. MAV cerebrales (5 a 11 %).

e. MAV medulares.

4. Historia familiar, con un pariente de primer grado con THH (Astencio Rodríguez, 2009).

Tomado de: www.uptodate.com

Asociadas a Pólipos digestivos:

Síndrome de Gardner: “Autosómico dominante. Se caracteriza por la presencia de pólipos adenomatosos principalmente
colorrectales que pueden malignizar. Además existen diversos tumores benignos cutáneos como quistes epidermoides,
fibromas subcutáneos, lipomas además de osteomas” (Saenz de Santamaria, 2011).

Asociadas a hepatopatías:

Cirrosis Hepática: Es una alteración irreversible del parénquima hepático, cuyas causas están relacionadas con la ingesta
crónica de licor, fármacos, enfermedades infecciosas y alteraciones de la vía biliar. Dentro de las manifestaciones cutáneas
se encuentran ictericia, prurito, arañas vasculares, eritema palmar, dilataciones venosas abdominales por hipertensión
portal, uñas de Terry (blancas y opacas con extremo distal rosado) y pérdida del vello pectoral, axilar y púbico (Saenz de
Santamaria, 2011).

Trabajo de consulta:
Según las siguientes graficas determine por sus características que enfermedades son, cuáles son sus causas, signos y
síntomas:

1. Enfermedad neurocutánea caracterizada por manchas café con leche y neurofibromas cutáneos:

2. Hallazgo caracterizado por distribución androide del vello:

 3. Presencia de mancha en vino de oporto, distribuida en la región facial:

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