NEUROLOGIA – AULA 03

Distúrbios do nervo periférico, músculo e junção neuromuscular

- Fibra nervosa e sua bainha de mielina (a condução é de forma saltatória) – o que
determina a velocidade de condução de um nervo é a integridade da bainha de mielina.
- Tipos de fibra:
 Sensitivas grossas: tato, vibração, equilíbrio, artrestesia e reflexos miotáticos
 Sensitivas finas: dor e temperatura
 Motoras (grossas): força e tropismo muscular
- Autonômicas (finas): pressão arterial, vasodilatação, sudorese, frequência cardíaca,
controle pupilar, motilidade, ereção, gastrointestinal
- Padrão da lesão:
 Desmielinizante
 Axonal
- Neuropraxia: perda transitória da condutividade elétrica sem perda da continuidade e
com preservação anatômica. Entretanto, a velocidade de condução acima e abaixo da
lesão permanece normal.
- Axonotmese: caracteriza-se por lesão axonal e da bainha de mielina, porém com
preservação do endoneuro. Implica em degeneração walleriana distal, porém com
potencial para recuperação adequada e espontânea devido à manutenção do endoneuro.
- Neurotmese: caracteriza-se pela transsecção total do nervo, incluído o perineuro. Afeta
todas as fibras do nervo com ausência total de resposta no segmento distal a lesão.
Como não há continuidade axonal, a regeneração por brotamento axonal não ocorre.
- Classificação das neuropatias:
 Mononeuropatia
 Mononeuropatia múltipla: em vários lugares do corpo e sem correlação
anatômica. Ex: hanseníase
 Polineuropatia (de distal para proximal) – “em bota e em luva”, simétrico
 Plexopatias (braquial é mais comum)
- Neuropatia hereditária:
 Charcot Marie Tooth
-90% das neuropatias hereditárias
- Tipo:
 I (mais comum, desmielinizante)
 II (axonal)
 III ( Deherine-Sottas, início precoce, incapacidade)
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- Clínica:
 Pé cavo
 Escoliose
 Queda pé
 Marcha escarvante
 Atrofia desproporcional de mmii
- 13 a 14 anos estão em cadeira de rodas
- Pé cavo, com muitas deformidades dos pés ao decorrer do tempo
- Diagnóstico: história familiar e eletroneuromiografia
- Tratamento: correção das deformidades e aconselhamento genético
- Caso 1 (Neuropraxia do nervo radial – mão caída):
 Ricardo, 45 anos, saiu do trabalho direto para o aniversário de um amigo onde
bebeu algumas taças de vinho. Ao chegar em casa resolveu checar os emails e
adormeceu na escrivaninha. Acordou hoje sentindo dor na região do tríceps
direito e notou que não consegue abrir a mão direita ou elevar o punho.
Também está sentindo dormência no dorso da mão direita. Ele acha que está
tendo um “derrame”, pegou um táxi, e acaba de chegar ao pronto-atendimento
onde você está de plantão. Ao exame, você observa paresia dos extensores do
punho e dos dedos à direita e redução do reflexo braquiorradial. (tratamento
anti-inflamatório de 3 a 5 dias; 15 a 30 dias de duração)
- Caso 2 (síndrome do túnel do carpo):
 Odete, 50 anos, vem apresentando há 2 anos dores nos membros superiores
associada a dormência nas mãos. É hipertensa, sobrepeso e admitiu que não
faz tratamento regularmente. Trabalha na empresa do seu esposo e nas horas
vagas costuma fazer tricô. Referiu que há 6 meses está com dificuldade para
sentir as mãos, mas melhorou das dores mesmo sem fazer o tratamento. Ao
exame, você observa dificuldade para abrir as mãos, mas não há edema ou
sinais de atrofia. Foi solicitado uma eletroneuromiografia.
 Sinal de Phalen e sinal de Tinel
- Caso 3 (paralisia facial periférica):
 Francisco, 46 anos, pedreiro, diabético há 2 anos, estava muito estressado
ultimamente pois havia perdido o emprego quando apresentou nessa manhã
dificuldade para mastigar os alimentos do café da manhã e quando olhou para
sua filha a mesma relatou que seu pai estava com a “boca torta”. Extremamente
preocupado, procurou a emergência no Hospital mais próximo achando que
tinha um derrame. Você está de plantão e recebe esse paciente. Ao exame:
logoftalmo à direita, sinal de Bell à direita e desvio de rima bucal para esquerda.
A glicemia de jejum foi de 250 mg/dl
 Sinal de Bell: desvio do globo ocular para cima e para fora

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  Tratamento: lubrificação do olho por causa do logftalmo e pode ou não fazer
corticoide. Aciclovir se for o zóster.
 Otite média complicada, tumor em osso temporal, herpes zóster e Bell
 Sindrome de Hansey Hunt:
o Infecção pelo herpes zóster
o Produz dor de ouvido intensa, perda auditiva e vertigem podendo causar
paralisia facial (síndrome de Hansey Hunt)
o Lesão eritematosas -> vesiculosas
- Caso 4(diabética, urêmica, carencial – vitamina b12, medicamentosa, alcóolica,
paraneoplásica, infecciosas):
 Dona Carminha, 61 anos, tem sentido dores em queimação nos pés há vários
meses. Resolveu procurar assistência médica quando notou acometimento
também dos dedos das mãos. Ao exame clínico foram observadas: paresia
distal leve, reflexos tendinosos profundos normoativos mas aquileu ausentes,
hipoestesia táctil-dolorosa em bota de cano curto, hipopalestesia (diminuição da
sensibilidade vibratória) distal em membros inferiores.
Obs: Em polineuropatia o reflexo Aquileu sempre vai estar diminuído ou ausente. Se tiver
normal não é
- Etiologia das polineuropatias:
 Diabetes (impotência sexual pode ser uma das primeiras manifestações)
 Paraneoplásica
 Carenciais
 Medicamentosa: talidomida, isoniazida, quimioterápicos
 Auto-imune: LES, hipotireoidismo, SGB
 Infecciosas: HIV, zóster e hanseníase
- Neuropatia diabética:
 DM é a principal causa de neuropatia periférica (150 milhões de diabéticos no
mundo)
 50% dos diabéticos tendem a desenvolver neuropatia.
 Fatores de risco:
- Independe do tipo de DM, se 1 ou 2
- Duração do diabetes
- Níveis de hemoglobina glicosilada
- Peso
- Tabagismo

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- Hipertensão
 Clínica:
- Dor
- Parestesias
- Reflexo tendinosos: patelar normal e Aquileu diminuído ou abolido.
- Alteração da sensibilidade bota/luva
- Miose/anidrose/hipotensão/impotência
 Tratamento:
- Controle glicêmico
- Sintomático: carbamazepina, amitriptilina, gabapentina (dormência), pregabalina (dor),
sertralina, venlafaxina e acumputura.
- Prevenção de complicações
- Caso 5 ( Síndrome de Guillain Barre)
 Antenor, 29 anos e trabalhador de construção civil, estava em bom estado de
saúde exceto por ocorrência recente de quadro de gastroenterite aguda. Ele
começou a notar parestesias nos pés, no dia seguinte, dificuldade em subir a
escada. O quadro foi piorando de forma que, após dois dias Antenor já não
conseguia mais ficar em pé sem apoio e iniciou parestesias nas mãos e
dificuldade de segurar objetos. A avaliação no Serviço de emergência revelou
paresia grau 3 em membros inferiores e grau 4 em membros superiores,
arreflexia tendinosa profunda e ausência de déficits sensitivos objetivos.
Antenor ficou internado e a eletroneuromiografia mostrou latência distal motora
prolongada e redução da velocidade de condução nevosa. O exame do líquido
cefalorraquidiano mostrou nível de proteinorraquia de 80mg/dl sem pleocitose e
glicorraquia normal. O tratamento foi realizado e após alguns dias, Antenor
começou a notar melhora na força em membros superiores e depois também
em membros inferiores.
 Eletroneuromiografia para prognóstico
 Diagnóstico: clínica e liquor
 Tratamento: plasmaférese e imunoglobulina IV
- Guillain Barre
 Neuropatia desmielinizante inflamatória aguda
 Etiologia (5 dias – 3 semanas antes):
- IVAS
- Infecção do TGI
- Imunização

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  Incidência: igual em mulheres e homens
- Caso 6 (miastenia gravis – fraqueza flutuante)
 Maria Amélia, 23 anos, tem uma rotina diária de exercícios na academia há um
ano e meio e conseguiu excelente condicionamento físico. Agora Maria tem
sofrido dificuldades para completar o programa habitual de treinamento.
Inicialmente apresentava sensação de peso nas pernas após cerca de 15
minutos na aula de step, com piora caso insistisse. Maria Amélia substituiu o
step por esteira mas, com o passar das semanas, acabou deixando a academia
por não tolerar mais as atividades. Ela procurou o médico queixando-se de
fraqueza até mesmo em atividades diárias e episódios de diplopia após 1 horas
de leitura. Ao exame clínico, os reflexos tendinosos profundos e a sensibilidade
estavam normais. O exame dos pares cranianos e da coordenação também não
mostrou alterações. O exame da força mostrou paresia com atividade muscular
sustentada e, após 2 minutos olhando para cima, a paciente apresentava algum
grau de ptose bilateral.
Obs: na junção neuromuscular – reflexos e sensibilidades normais.
- Miastenia Gravis:
 Etiologia: produção de anticorpos pelos plasmócitos em órgãos linfóides
periféricos, medula óssea e timo contra receptores para acetilcolina.
 Formas:
- Juvenil/adulta (20-40 anos)
- Neonatal:
 12% filhos de mães miastenicas
 Filho de mães miastênicas (sintomáticas) com sintomas que iniciam nas
primeiras 48h
 Dificuldade para sugar, choro fraco, membros flácidos, insuficiência
respiratória
 Desaparece os sintomas quando declinam os anticorpos
- Congenita:
 Rara
 Mães assintomáticas
 Oftalmoplegia (sinal dominante)
- Induzida por drogas:
 Uso da penicilamina para tratamento de AR, Wilson, esclerodermia
 Desaparece com suspensão da droga
 Patologia:
- 70% do time não involuem

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  Clínica
- Queixa inicial de fadiga e fraqueza de grupo muscular específico
- Acometimento de musculatura extraocular ou ptose inicial em 50% dos pacientes (90%
durante o curso clínico da doença)
- Acometimento principalmente de força proximal
- Fadigabilidade durante o dia
- Pode haver flutuações dos sintomas
- Fatores que levam à piora da força muscular:
 Cirurgias
 Estresse
 Menstruação
 Infecções
 Medicamentos: quinolonas, aminoglicosídeos, lítio, fenitoína, beta-
bloqueadores, bloqueadores neuromusculares.
 Sintomas:
- Fraqueza flutuante
- Musculatura ocular: 40%
 Ptose
 Oftalmoparesia
 Diplopia
- Músculos faciais e orofaringeos (mais propensos a desenvolver crise)
 Disartria
 Disfagia
 Limitação movimentos da face
- Considera-se crise miastênica quando uma exacerbação envolve músculos respiratórios
provocando ventilação inadequada.
- Estresse ou doença sistêmica podem agravar a fraqueza miastênica (motivo não
esclarecido)
 Sinais:
- Fácies inexpressiva com queda pálpebras
- Paralisia do olhar conjugado
- Sensibilidade e reflexos são normais mesmo nos músculos enfraquecidos
 Diagnostico:

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- Dosagem de anticorpo anti-receptor de acetilcolina:
 Especificidade de 100%
 Positivo em até 90% dos pacientes com doença generalizada
 50-70% de positividade de formas oculares
- Avaliação do timo:
 Radiografia/tomografia
- Eletroneuromiografia
- RM nas formas oculares
 Diagnóstico formal:
- Resposta de drogas anticolinérgicas
- Presença de anticorpos para receptores da acetilcolina
- Alteração eletrofisiológica
 Tratamento:
- Anticolinesrerásicos: Piridostigmine (efeitos colaterais: cólicas e diarreia)
- Imunosupressão: azatioprina, micofenolato, corticoterapia
- Crise miastênica (suporte ventilatório)
- Evolução: timectomia

- Caso 7 (miopatia)
 Luciane, 46 anos e secretaria, começou a notar dor nos ombros e quadril ao fim
do dia de trabalho. Embora acordasse relativamente melhor, Luciane piorava ao
decorrer do dia. Ela simplesmente não entendia o que estava acontecendo pois
não mudou a rotina do trabalho e não sofre lesões relacionadas ao trabalho.
Com o tempo, ela notou dificuldades em levantar objetos acima dos ombros e
subir degraus mais altos. A situações foi piorando de forma que, após alguns
meses, Luciane já não conseguia lavar os cabelos ou subir qualquer escada. O
exame neurológico mostrou paresia simétrica dos flexores do pescoço, ombros
e cintura pélvica e sinal de Gowers. Os exames complementares revelaram leve
aumento das transaminases e CPK de 12000U/L.
 Desordens onde há o comprometimento funcional ou estrutural primário do
músculo
 Sem relação com inervação ou desordem da junção neuromuscular
 Hereditárias:
- Distrofias musculares
- Miotomias

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- Miopatias congênitas
 Adquiridas:
- Inflamatórias
- Relacionadas a doenças endócrinas
- Relacionadas a drogas e substâncias tóxicas
- Relacionadas a doenças sistêmicas
 Avaliação:
- Mais importante fator é a história
- Tentar classificar num dos grupos
- Determinar o músculo
- Avaliar tratamento, se possível
 Etapas:
1. Sinais e sintomas negativos
Fraqueza é o mais comum: proximal x distal
Mialgias: episódicas (metabólicas) e constante (inflamatória)
2. – (não consegui tirar a foto)
3. Há história familiar de miopatia?
4. Há fatores predisponentes que desencadeiam fraqueza:
Uso de drogas ou medicações
Mioglobinúria após exercícios
Fraqueza após exercícios ou refeições ricas em carboidratos
5. Há sinais ou sintomas sistêmicos?
Dismorfismos – miopatias congênitas
Rash – dermatomiosite
Doença sistêmica – amiloidose, colagenose, endocrinopatias.
6. Qual a distribuição da fraqueza?
 Avaliação laboratorial:
- Dosagem de creatinoquinase é o mais útil na avaliação:
 Elevado na maioria das miopatias, pode estar anormal nas lentamente
progressivas
 Avaliar nível
- Estudos eletrofisiológicos:

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  Confirmar se patologia é mesmo muscular
 Afastar diagnósticos diferenciais
- Biópsia muscular e testes genéticos também podem ser realizados.
 Distrofia muscular
Duchene Becker
Fraqueza > cintura Início por volta 10
pélvica anos de idade
Pseudo-hipertrofia Aos 35 anos muitos
panturrilhas/marcha deambulam
anserina/Sinal de
Gowers
Cadeira de rodas Não há tratamento
aos 12 anos específico, podendo
ser usado o
Deflazacort 1-
1,5mg/kg/dia
Cardiomiopatia
CK muito e,evada
(10x > normal)

Cintura-membros Face escapulo-

umeral
Envolve músculos Rara, autossômica
proximais dominante
CK sempre Fraqueza na face e
elevada nos cintura escapular
recessivos
podendo estar
normal nos
dominantes
Não há Compromete
envolvimento dorsoflexores do pé
cardíaco com consequente
marcha escarvante
ou miopatica
Escápula alada
bilateral
Evolução lenta com
CK pouco elevada

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 ou normal

 Distrofia miotonica de steinert (distal)

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