CARBOHIDRATOS

QFB MA. DEL SOCORRO AGUILAR ESPEJEL

CLASIFICACIÓN
ALDOSAS
CETOSAS
IMPORTANCIA BIOLÓGICA
 ACTIVIDAD ÓPTICA
La actividad óptica es la capacidad de una
sustancia quiral para rotar el plano de la luz
polarizada.

La luz normal consiste en ondas

electromagnéticas que vibran en todas las
direcciones. Cuando la luz pasa a través de un
polarizador las ondas electromagnéticas vibran
en un plano.

Las sustancias quirales rotan la luz polarizada

y se dice de ellas que son ópticamente activas.
Un carbono es asimétrico cuando
está unido a cuatro grupos distintos,
entendiendo como grupo no el
átomo inmediatamente enlazado,
sino el conjunto de átomos que está
unido a el.
ISOMEROS
 La configuración D ó L se
otorga de acuerdo a la posición
del grupo hidroxilo del carbono
quiral más distante del grupo
carbonilo
α

β
Epímeros: son moléculas isómeras que
se diferencian en la posición de un único
OH en un carbono asimétrico.

Enantiómeros: son moléculas que tienen

los grupos OH de todos los carbonos
asimétricos, en posición opuesta, reflejo de
la otra molécula isómera.
 ENLACE ALFA: cuando los dos grupos
OH ven hacia bajo de la molécula.

ENLACE BETA: El carbohidrato que esta a

la izquierda de la fórmula tiene el
grupo OH hacia arriba.
DISACÁRIDOS
Los oligosacáridos suelen
estar unidos
covalentemente a
proteínas o a lípidos
formando glicoproteínas y
glicolípidos.
CELULOSA
GLUCOSAMINO GLUCANOS
Funciones de los glucosaminoglucanos
GLUCOFERINA
Estructura de glucoproteínas
y proteoglucanos
PROTEOGLUCANOS
 GRUPOS
SANGUINEOS
MUCOPOLISACARIDOSIS
DIAGNOSTICO
En casos seleccionados de la forma más
severa de la MPS I, o enfermedad de
Hurler, y de la MPS VI, o enfermedad de
Maroteaux-Lamy, se ha intentado el
reemplazo de la enzima deficiente por
medio del transplante de células
hematopoyéticas troncales, ya sea a
través de médula ósea o de sangre de
cordón umbilical. Los resultados
obtenidos indican que a pesar de que
esta estrategia terapéutica, no mejora la
disostosis múltiple, si logra disminuir los
síntomas viscerales, mejorando en forma
significativa la calidad de vida y la
sobrevida de los pacientes. Si el
procedimiento es efectuado antes del
final del segundo año de vida, podría
incluso mejorar la evolución del
compromiso neurológico y del deterioro
cognitivo de los pacientes afectados por
la enfermedad de Hurler.
Digestión del almidón
TRANSPORTADORES
 SGLT-1
Es una proteína que co-transporta 2 iones
Na+ y una molécula de glucosa a razón de
unas 1000 moléculas/seg. El SGLT-1 se
organiza en forma de 14 alfa hélices que
cruzan la membrana plasmática.
 Deficiencia de SGLT2
• La glucosuria renal
familiar, es una condición
benigna, en la que hay un
defecto en el transportador
SGLT2.

• Los sujetos con esta

condición tienen
glucosuria, sin
ninguna otra
manifestación
clínica.
ABSORCIÓN DE GLUCOSA,
GALACTOSA Y FRUCTOSA
El síndrome de Fanconi-Bickel se
debe a mutaciones en el gen del
GLUT2, se caracteriza por:

 Hepatomegalia por acumulación

de glucógeno
 Tubulopatía proximal tipo
Fanconi, caracterizada por
glucosuria, hiperaminoaciduria,
hiperfosfaturia, hipercalciuria e
hiperuricosuria;
 Intolerancia a la
administración
de glucosa y
galactosa;
 Acidosis tubular
renal.
Papel del GLUT 2 en la
liberación de insulina
 GLUT 4

Es la isoforma
dependiente
de insulina, presente en el
músculo esquelético y en él
tejido adiposo.

La insulina aumenta el
número de transportadores
en la membrana
plasmática.
Migración a la membrana
celular del GLUT 4