QUERATINOCITO Y QUERATINIZACIÓN.

CITOQUERATINAS

Ana Cecilia Martínez I.

Dermatología
Universidad Nacional de Colombia
 Filamentos
• Microfilamentos : Actina 5 - 7nm

• Microtubulos: Tubulina: 20 – 25nm

• Filamentos intermedios: 7 – 10 nm
Citoqueratinas: citoplasma de células epiteliales.
Q. especializadas: uñas y pelo
Estructura reticular que se
extiende desde la superficie del
núcleo hasta la membrana
celular y uniones intercelulares.
 Filamentos intermedios

Bolognia: Dermatology, 2nd ed, Bolognia Jean L , MD e cols, Copyright © 2008 Elsevier Inc, chap 55
 Citoqueratinas
• 54 genes funcionales:
Insolubles
Tipo II básicas (K1-K9)
28 genes: 17q 12-q13

Tipo I ácidas (K10-K20)

26 genes: 12q11-q13

Hay coexpresión : heteropolímeros

1:1
 Estructura de la cadena
• Dominio α hélice (50-90% idéntica en Q. del mismo
grupo y 30% en Q. de diferente grupo)
310 a.a. en 4 segmentos: 1A 1B 2A 2B

• Porciones V1 V2 (cabeza y cola): tamaño y secuencia

variable, no helicoidales Glicina y / o Serina
afectación fácil por proteasas

• Dominios adicionales: H1 H2 en Q. tipo II

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PROTOFILAMENTO

PROTOFIBRILLA

FILAMENTO DE QUERATINA

K acida + K basica: dimero

paralelo
dos dimeros se unen forman
tetramero antiparalelo:
protofilamento,
dos protofilamentos forman
protofibrillas y
4 protofibrillas forman filamento
de queratina
1.heterodimerization of one type I and one type II keratin protein in a coiled-coil fashion
2.Two heterodimers then associate to form a tetramer, 3. protofilaments (head-to-tail linking)
3. Protofibrils two porotofilaments 4. Four protofibrils give place to one cytokeratin filament.
 Funciones
• Soporte al núcleo
• Organización del citoplasma
• Elasticidad a los queratinocitos
• Mantenimiento de la estructura epitelial
• Protección ante traumatismos mecánicos
• Mecanismos de comunicación intercelular
• Comunicación entre componentes citoplasmáticos
 Funciones
• Regulación del tamaño y proliferación celular.
• Vías de señalización intracelular
• Procesos celulares dinámicos
(periodo mitótico y post-mitótico)
• Ayudan en la adhesión celular
(desmosomas y hemidesmosomas)
 Localización

Rook’s Textbook of Dermatology, BurnsTony, BreathnachStephen, Griffiths Christopher , cox neil, Eighth Edition. Blackwell Publishing Ltd. Cap 3.
 Localización
Capa basal: K5 K14
•Estabilidad, unión celular

•Mutación: fragilidad de queratinocitos basales con

trauma sutil, formación de ampollas

•Epidermólisis ampollosa simple:

simple ampollas
intraepidérmicas por citólisis, uñas distróficas, lesiones
en mucosa oral, hiperqueratosis palmoplantar
 Localización
Capas suprabasales:
Espinosa y Córnea K10 K1
•Haces densos
•K10 inhibe proliferación celular

•Mutación: células basales fácilmente fragmentadas,

epidermis hiperproliferativa, hiperqueratosica

•Hiperqueratosis epidermolítica:
epidermolítica eritrodermia y
ampollas al nacimiento, hiperqueratosis generalizada
en infancia que puede persistir en el adulto
 Localización
K2 – K11: E granuloso
• Mutación: citólisis
•Ictiosis ampollar de Siemens (ampollas )

K9: Epidermis palmoplantar

•Mutación: trastornos palmoplantares,
engrosamiento epidérmico
•Queratodermia epidermolítica palmoplantar
 Localización
K6 k16: hiperproliferativas
•Epidermis plantar, zonas pilosas, uñas.
•Vesiculas, traumas y aumento del tamaño de esta
•Curación de heridas : reepitelizan
•Mutación: paquioniquia congenita
(+ hiperqueratosis palmoplantar + leucoplasia oral)
•Inducción: Alteraciones epidérmicas hiperproliferativas
-Ictiosis ampollar de Siemens, engrosamiento pliegues,
ampollas superficiales, piel luego normal al nacimiento,
luego hiperqueratosis.
 Localización
K17:
•Reparación de heridas, estimula crecimiento
celular
•Mutación: Paquioniquia congénita tipo II
•uñas engrosadas quistes pilosebáceos
 Localización
PELO
•Medula: k17,k75, tipo I k33, k34, k36, k37, k81
•Corteza: tipo Ik31 k 38 , tipo II k81, k83, k5,k86
•Cutícula: k32 k35 k 82, k85
•Vaina externa: k5, k14
•Istmo: k6,k16,k17
 Localización

Tipo I

Tipo II

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 Localización
K5 K14

Desmosomal cell-cell contact

 Fármacologia
• Hormonas regulan la expresion génica
• Factores de crecimiento
• Retinoides