Você está na página 1de 5

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA:

La bilirrubina es un pigmento amarillo que resulta de la destrucción de los eritrocitos.


Es la única manera de tu expulsar las sustancias de desechos de la apoptosis de los
eritrocitos. Quiere decir, que constantemente tenemos hemólisis porque diario
formamos eritrocitos y diario tenemos hemólisis, esto es fisiológico. La bilirrubina es
una sustancia de desecho. Que le da el color amarillento a las heces fecales. (Cuando
no llega bilirrubina al intestino el paciente va a presentar ACOLIA = Son las heces sin
color, heces blancas). KERNICTERUS son depósitos de bilirrubina en los ganglios
basales del cerebro.

(FASE I, FORMACION)

El glóbulo rojo muere a los 120 días (4 meses) y lo hace a nivel del bazo,este rompe y
se liberan 4 Birroles (que forman parte del hierro) y el grupo HEM de la hemoglobina.
Sobre el grupo HEM actúa una enzima, la HEM Reductasa u Oxigenasa y forma la
Biliverdina. Sobre la Biliverdina actúa una enzima que se llama la Biliverdina
Reductasa u Oxigenasa y forma la BILIRRUBINA INDIRECTA o LIPOSOLUBLE.

(FASE II, TRANSPORTE). Como es liposoluble a nivel sistémico ella necesita de un


transporte, por lo que se monta en la Albumina (Que es la proteína de transporte y
forma un enlace Bilirrubina Indirecta-Albumina). Por ende la bilirrubina indirecta no
aparece en la orina, porque esta no se filtra en el glomérulo.

(FASE III, CAPTACION) Llega al Hígado y gracias a la Proteína Y o Ligandinas se


rompe el enlace Albumina-Bilirrubina indirecta y la despega y esta hace que sea
captada por el hígado entrando al hepatocito.

(FASE IV, CONJUGACION) Ya en el hepatocito la Bilirrubina Indirecta por la


glucoroniltransferasa (que es una enzima de transporte intrahepatico) El acido
glucoronico y monoglucoronico transforma la bilirrubina indirecta a una bilirrubina
hidrosoluble o directa.

(FASE V, EXCRECION) Cuando la bilirrubina ya excretada por los hepatocitos entra a


los canalículos biliares, estos se unen y forman grandes canalículos que forman el
conducto derecho e izquierdo. Pasa por el colédoco y la porción intrapancreatica del
colédoco y cae en el duodeno (30% se excreta por las heces y le da el color amarillo
de las heces, el resto por acción de las bacterias se metabolizan y forma estercobilina
y urobilinogeno en el ilion distal y se reabsorbe de nuevo).

NOTA: Si tengo un problema en la excreción la Bilirrubina va a ser DIRECTA, Si tengo


hemolisis del eritrocito (Falcemia) la bilirrubina va a ser INDIRECTA.
BILIRRUBINA MIXTA:
BT = 7
BD = 3.5
BI = 3.5

BILIRRUBINA DIRECTA:
BT = 7
BD = 5
BI = 2

BILIRRUBINA INDIRECTA:
BT = 7
BD = 2
BI = 5

Donde son las zonas donde primero se ve la ictericia:


La primera es en la membrana timpánica.
La segunda es sublingual.
La tercera es en el globo ocular.
NOTA; Esto porque la bilirrubina tienen mucha afinidad por las fibras de
colágeno.

BILIRRUBINA MIXTA BILIRRUBINA DIRECTA BILIRRUBINA INDIRECTA


No acolia Acolia No acolia
Si en orina (Coluria) Bilirrubina en orina No en orina
Todas aquellas patologías CA Hígado Todo lo que produzca
que producen inflamación (Hepatocarcinoma) HEMOLISIS:
del hígado: (Necro- Calculo del colédoco Leptospirosis.
inflamación, daño del Tumor del colédoco Sepsis
hígado) Tumor de KLATSKIN Malaria
CA de la Cabeza del Falcemia
Hepatitis viral páncreas. Esferocitosis
hepatotrofico. (A,B,C,D,E) Pancreatitis que Talasemia
Hepatitis viral no aumente EDEMA de la
hepatotrofico: cabeza del páncreas.
Virus de Epstein Barr Quistes del colédoco.
Citomegalovirus Colestasis.
Rubeola Colangitis Esclerosante
Sarampión primaria.
Sepsis Colangitis infecciosa.
Leptospirosis
Malaria

NOTA: La hepatitis viral hepatotrofico es un virus que solo afecta el hígado.


Tumor de KLATSKIN es un tumor en la unión del conducto hepático derecho e
izquierdo.
Síndrome Colestasico

La Colestasis es un defecto en la excreción de la bilis.


Colestasis (Hay Dilataciones de la vía hepática intra y extra hepático) , Bilirrubina
Directa.

Puede clasificarse en:

1. Colestasis Extrahepatica: Provocada por enfermedades que alteran


estructuralmente la secreción y el flujo de bilis hacia los conductos biliares de
gran tamaño. [ Por un AMPULOMA (Tumor de la ampolla)]

2. Colestasis Intrahepatica: Obedece a un defecto funcional en la formación de


bilis en el hepatocito y los conductos biliares terminales.

 Diagnostico diferencial de Colestasis intrahepatica:

o Cirrosis biliar primaria


o Colangitis esclerosante
o Enfermedad hepatocelular (Hepatitis viral, hepatitis alcohólica y farmacológica)
o Colestasis intrahepatica del embarazo
o Infección sistémica
o Colestasis asociada a nutrición parenteral total.
o Colestasis postoperatoria.

 Síndromes que se relacionan con ictericia:

 Síndrome de Crigler Naijar: Es una enfermedad autosómica recesiva.


Síndrome ictérico de bilirrubinas indirectas. Déficit de Glucoronil Transferasa.
(Enzima que va a actuar en el metabolismo de indirecta a directa)

TIPO 1: Deficiencia total de Glucoronil transferasa. El paciente va a tener ictericia a


expensas de bilirrubina indirecta total. Ese paciente fallece entre los primeros 10 días
de nacimiento. Mueren por convulsión y daño neurológico, por deposito de bilirrubina a
nivel de los ganglios basales.

TIPO 2: Deficiencia parcial. Metaboliza solo una parte, Este paciente no suele morir pero
vive ictérico.

 Síndrome de Gilbert: Es la hiperbilirrubinemia indirecta benigna mas frecuente,


se caracteriza por un déficit parcial de la proteína Y o Ligandinas (Proteínas
que captan y rompen el enlace bilirrubina indirecta- albumina). Es autosómico
recesivo. El fenobarbital ayuda a formar mas proteína Y. Las crisis se asocian a
estrés, ansiedad.

 Síndrome de Rotor: Síndrome que se caracteriza por una elevación de la


Bilirrubina Directa, por problema en la excreción de bilirrubina conjugada
(Directa, hidrosoluble) a nivel de los canalículos. No hay pigmentación melanina
(no hay melanosis pigmentada del hepatocito) Ictericia a expensas de bilirrubina
directa. No hay deposito de melanina. No son mortíferos, la ictericia es parcial
pero estos pacientes viven con ictericia toda la vida.
 Síndrome de Dubin Johnson: Igual que el anterior Bilirrubina Directa , con la
diferencia que aquí hay depósito de melanina en el hepatocito.

Encefalopatía hepática

Es un síndrome neurosiquiatrico que se produce en pacientes con una insuficiencia


hepática aguda o crónica.

Patogenia: Hay sustancias neurotóxicas que llegan a nivel cerebral y van a actuar como
neurotransmisores produciendo un daño de la función a nivel cerebral, ejemplo el
amonio es la sustancia mas implicado.

El principal mecanismo por el cual se da la encefalopatía hepática es porque el hígado


no puede desintoxicar y metabolizar la urea y amonio que viene del intestino por los
colonocitos. Este tiene un efecto directo del amonio sobre la transmisión sináptica
excitatoria e inhibitoria y el paciente tiene un bloqueo a nivel cerebral. Por ende, el
paciente se puede tornar agresivo, apático y hay una desproporción sueno- vigilia. El
paciente de día esta durmiendo y de noche esta despierto. Es un cambio de sueno-
vigilia.

Mecanismo:
 Neurotoxicidad del amonio
Efecto directo del amonio sobre la transmisión sináptica inhibitoria y excitatoria.
Alteración de los astrocitos, y por ende desregulación del glutamato. La
glutamina es un mecanismo por el cual se elimina el amonio y urea. Los
músculos, hígado y astrocitos son los únicas estructuras anatómicas que pueden
eliminar el amonio y urea. Los astrocitos van a estar alterados y el nivel cerebral
no va a poder eliminar la forma del amonio. Al igual que el musculo e hígado.

 Sistema GABA - benzodiacepinas (principal factor inhibitorio de la función


cerebral es el GABA).
Aumento de la capitación cerebral de GABA
NOTA:
Paciente Cirrótico en coma tienen que ingresarse e UCI.
En el grado II y III Aparece ASTERISIS (que son movimientos involuntarios tras un
movimiento voluntario). El coma no tiene asterisis.

 Diagnostico:
Clínico. Sospechamos a un paciente con encefalopatía hepática en pacientes cirróticos
o en pacientes que tienen hepatitis agudas que comienzan a desorientarse a tornarse
agresivo, apático.

 Dx diferencial:
ACV tanto isquémicos como hemorrágicos por lo tanto a estos pacientes se le debe
hacer tomografía donde se identifica la penumbra del ACV isquémico o la hemorragia
del vaso hemorrágico.

 Alteración de laboratorio:
Albumina en el suelo, TP prolongado, Medir amonio en sangre (normal 35), por encima
de 35 se considera toxico para el ser humano. Nosotros no tenemos exceso de amonio
ni de uremia porque tenemos riñones e hígado sanos que están metabolizando y los
astrocitos y muscular metabolizamos urea y amonio y no produce toxicidad.
Todo aquel que entre en toxicidad con el amonio entra en encefalopatía. En un paciente
con hepatitis aguda con cambios neurológicos debemos sospechar falla hepática
porque ese paciente no debe desorientarse porque tiene un hígado insuficiente y un
dato importante es la encefalopatía. La hepatitis A no da cirrosis pero si da encefalopatía
en la fase aguda. Cuando un paciente tiene marcada elevaciones de las transaminasas
me habla de mucha necro inflamación y hay que internarlo.

 Tratamiento

Dieta:
Otro factor predisponente son los aminoácidos aromáticos que traen las
proteínas animales en las comidas. Se recomiendan proteínas de origen vegetal
que tienen aminoácidos de origen alifático. El principal factor de la encefalopatía
es la constipación en el paciente cirrótico. El paciente cirrótico no puede estar
constipado porque cuando esta constipado aumenta los niveles de amonio u
urea y entra en encefalopatía y da hypokalemia.

Laxante tipo lactulosa: disacárido no absorbible, es catártica y aumenta la


presión intra colónica y aumenta el peristaltismo y a su vez hace un pH mas
acido y esto hace que el amonio no se absorba bien por el colonocito.
Antibióticos orfloxacina.
Antagonista de receptores de benzodiacepinas, flumazenil (antídoto de
flumazenil). Las benzodiacepinas promueven el GABA.
Derivación quirúrgica (ideal no operarse).
Trasplante hepática- Tx definitivo

Você também pode gostar