Vasculitis sistémicas: un abordaje para el médico general

Autor: Jaime Alberto Gómez Rosero

Sara Idárraga Ramírez

Introducción.

Las vasculitis sistémicas son trastornos heterogéneos, complejos e incapacitantes, caracterizados

por la presencia de leucocitos inflamatorios en las paredes de los vasos, dañando la integridad de
los mismos y generando compromiso isquémico de los tejidos irrigados. Estas enfermedades
generalmente requieren diagnóstico y tratamiento oportuno.

Nomenclatura

La Conferencia internacional de consenso de Chapel Hill ha cambiado la nomenclatura desde las

definiciones presentadas en 1994 hasta la actualización de 2012. Entre los cambios más
importantes se encuentran la tendencia de reemplazar los epónimos con nombres de
enfermedades que reflejen una mayor comprensión fisiopatológica, por ejemplo: La
granulomatosis con poliangitis eosinofílica (EGPA por sus siglas en inglés, antes Churg-Strauss), la
granulomatosis con poliangitis (GPA por sus siglas en inglés, antes Wegener), la vasculitis por
inmunoglobulina A (IgA, antes Henoch-Schönlein), entre otros.

Clasificación

Se basa principalmente en el tamaño predominante de los vasos involucrados (figura 1), sin excluir
el compromiso por vasos de otros tamaños. Adicionalmente también se reconoce que algunas
formas de vasculitis no implican un solo tamaño predominante de vaso, llamadas vasculitis de
vaso variable.
Figura 1. Adaptado de: Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel
Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013

A continuación se darán breves perlas sobre cada una de las vasculitis relevante.

Vasculitis de grandes vasos

- La arteritis de Takayasu afecta principalmente a la aorta y sus ramas principales. El inicio

de la enfermedad suele ocurrir antes de los 30 años.
- Arteritis de células gigantes o arteritis temporal, afecta predominantemente la aorta y / o
sus ramas principales, con una predilección por las ramas de la carótida, incluida la arteria
temporal superficial. El inicio de la enfermedad generalmente ocurre en pacientes
mayores de 50 años, con una incidencia marcadamente incrementada en la octava y
novena décadas de vida. Se caracteriza por una VSG muy elevada.

Vasculitis de mediano vaso

- La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrosante sistémica no asociada a ANCA que

generalmente afecta a los riñones, la piel, las articulaciones, los músculos, los nervios y el
tracto gastrointestinal, normalmente respeta los pulmones.
- La enfermedad de Kawasaki ocurre generalmente en niños con fiebre persistente, ganglio
linfático y compromiso mucocutáneo. Las arterias coronarias también pueden estar
involucradas. Se han notificado pocos casos en adultos.

Vasculitis de pequeños vasos

 - Las vasculitis ANCA (poliangitis microscópica (MPA), EGPA y GPA) son vasculitis
necrosantes con que afecta predominantemente a los vasos pequeños y se asocia con
ANCA específico para la mieloperoxidasa (MPO-ANCA) o proteinasa 3 (PR3-ANCA). La
Poliangitis microscópica se manifiesta con mayor frecuencia como glomerulonefritis
necrotizante y / o capilaritis pulmonar, la inflamación granulomatosa suele estar ausente.
ANCA está presente en más del 90 % de los pacientes. La granulomatosis con poliangitis
típicamente produce inflamación granulomatosa de las vías respiratorias superiores e
inferiores, así como glomerulonefritis necrotizante e inmune. Los ANCA están presentes
en más del 80% de los pacientes. Una corriente actual tiende a clasificar las vasculitis
ANCA según el anticuerpo que predomina (ej vasculitis ANCA PR3). La granulomatosis con
poliangitis eosinofílica se caracteriza principalmente por rinosinusitis crónica, asma y
prominente eosinofilia de sangre periférica. Los ANCA están presente en
aproximadamente el 40 % de los pacientes.
- Las Vasculitis de vasos pequeños de complejos inmunes se caracterizan por depósitos de
inmunoglobulina y / o complemento en la pared de los vasos, la glomerulonefritis suele
ser característica. La enfermedad anti membrana basal glomerular es una vasculitis que
afecta a los capilares glomerulares, capilares pulmonares, o ambos. La afectación
pulmonar suele causar hemorragia alveolar y la afectación renal causar glomerulonefritis
rápidamente progresiva. La vasculitis crioglobulinémica se caracteriza por la presencia de
crioglobulinas (proteínas de suero que precipitan en el frío y se disuelven en el
recalentamiento) que se depositan en los vasos y resultan en afectación cutánea,
glomerular y nervios periféricos. La vasculitis IgA típicamente afecta la piel, el tracto
gastrointestinal, y con frecuencia causa artritis. La vasculitis anti-C1q es una vasculitis
asociada a urticaria e hipocomplementemia, también se pueden observar
glomerulonefritis, artritis, enfermedad pulmonar obstructiva e inflamación ocular. La
presencia de anticuerpos anti-C1q es uno de los hallazgos más importantes.

Vasculitis de vasos variables

- El Síndrome de Behçet se caracteriza por úlceras aftosas orales y / o genitales recurrentes,

asociados a compromiso cutáneo, ocular, articular, gastrointestinal y / o del sistema
nervioso central.
- El Síndrome de Cogan se caracteriza por lesiones inflamatorias oculares, que incluyen
queratitis intersticial, uveítis y episcleritis, así como enfermedad del oído interno (p. Ej.,
Hipoacusia neurosensorial y disfunción vestibular).
- Las Vasculitis de órgano único se caracterizan por comprometer arterias o venas de
cualquier tamaño en un solo órgano, y no deben tener características que sugieren
compromiso sistémico. (ejemplos: vasculitis primaria del sistema nervioso central,
vasculitis cutánea de vasos pequeños, aortitis aislada).

Evaluación del paciente con sospecha de vasculitis

Historia y examen físico

En general, la presencia de vasculitis debe considerarse en pacientes que presentan síntomas

sistémicos o constitucionales en combinación con evidencia de disfunción única y / o
multiorgánica. Aquí se presentarán algunas perlas diagnósticas:
Los síntomas sistémicos como fiebre, fatiga, pérdida de peso y artralgias a menudo se presentan
en pacientes con vasculitis. La costra nasal persistente, la epistaxis u otra enfermedad de las vías
respiratorias superiores en pacientes con síntomas sistémicos sugieren una granulomatosis con
poliangitis. El pie o mano caída de forma aguda sugiere neuropatía por proceso isquémico. La
claudicación de las extremidades superiores en persona joven sin factores de riesgo de
aterosclerosis, sugiere arteritis de Takayasu. La hemoptisis no explicada siempre será sospechosa
de hemorragia alveolar y por ende vasculitis, de igual forma cualquier paciente con
glomerulonefritis. La combinación de hemorragia alveolar e insuficiencia renal (síndrome
pulmíon-riñón) elevan aún más la probabilidad de vasculitis.

Siempre se debe indagar sobre abuso de medicamentos o sustancias psicoactivas, principalmente

cocaína (sospecha de VICOL vasculitis inducida por cocaína levamisol), siempre preguntar
antecedentes de enfermedades autoinmunes.

Tener en cuenta la edad del diagnóstico, la edad media de inicio es entre 45 y 50 años para la GPA
y poliarteritis nodosa, 17 y 26 años para vasculitis IgA y arteritis de Takayasu y 69 años para la
arteritis de células gigantes.

El examen físico ayuda a identificar los sitios potenciales de vasculitis y su extensión. Se debe estar
atentos ante diferentes hallazgos como la neuropatía sensitiva y / o motora, la púrpura palpable,
alteración en los pulsos o discrepancias en la presión arterial entre extremidades derechas e
izquierdas, etc.

Algunas pruebas de laboratorio pueden ayudar a identificar el tipo de vasculitis, el grado de

participación de los órganos o identificar otras enfermedades. La evaluación inicial de laboratorio
de un paciente con sospecha de vasculitis debe incluir un hemograma completo, función renal,
Uroanálisis, función hepática, VSG y / o PCR, hepatotropos. Además se deben realizar paraclínicos
más específicos según la sospecha diagnóstica, tales como: crioglobulinas séricas, ANAS,
complemento (C4 consumido orienta a crioglobulinemia mixta y LES y disminuye la probabilidad
de otras vasculitis), ANCAS (muy buena especificidad en alta probabilidad pre test de vasculitis
ANCA). Se debe tener una imagen del tórax (rx o TAC) en pacientes con síntomas respiratorios y /
o hemoptisis, la electromiografía es útil si hay síntomas de enfermedad neuromuscular y la
punción lumbar se debe considerar en pacientes con síntomas que sugieran vasculitis primaria del
sistema nervioso central.

La biopsia del tejido afectado se debe tomar siempre que sea posible y es esencial para el
diagnóstico de muchas vasculitis como la arteritis de células gigantes. De manera similar, las
biopsias cutáneas de lesiones purpúricas y las biopsias renales en pacientes con sospecha de
glomerulonefritis tienen altos rendimientos diagnósticos.

En vasculitis de grandes vasos las angiografías por RNM o TC son de utilidad, aunque ninguna
anomalía angiográfica es patognomónica para la vasculitis, pero ayudan a respaldar un diagnóstico
cuando se combinan con otros datos clínicos.

Diagnóstico diferencial
La lista de diagnósticos alternativos es extensa sin embargo siempre se debe intentar descartar las
infecciones y las neoplasias malignas, ya que la terapia inmunosupresora podría empeorar estas
condiciones y un retraso en el diagnóstico puede ser extremadamente fatal.

Tratamiento

El régimen terapéutico específico depende de la naturaleza y la gravedad del trastorno en

particular, sin embargo el esquema de manejo de la vasculitis es similar a los otros trastornos
autoinmunes y generalmente incluye los siguientes componentes: Inducción de remisión, el cual
generalmente implica el uso de dosis medias o altas de glucocorticoides, con el uso de un agente
inmunosupresor adicional en algunas formas de enfermedad; Mantenimiento de la remisión en el
que la dosis de glucocorticoides generalmente se reduce constantemente, según se tolera, para
limitar el desarrollo de toxicidad inducida por medicamentos, los objetivos de esta fase son
mantener el control de la actividad de la enfermedad, prevenir la recurrencia de la enfermedad y
minimizar los riesgos de toxicidad de los medicamentos; Finalmente los pacientes requieren
monitoreo tanto de la actividad de la enfermedad como de la toxicidad del fármaco durante la
fase de tratamiento activo, pero los pacientes con la mayoría de las formas de vasculitis también
requerirán un monitoreo de la recurrencia de la enfermedad luego de lograr la remisión sin
medicamentos.