Você está na página 1de 6

Revista de Odontologia da Universidade Cidade de São Paulo

2006 set-dez; 18(3)297-302

SÍNDROME DE MOEBIUS: RELATO DE CASO CLÍNICO


MOEBIUS SYNDROME: A CASE REPORT

Aldevina Campos de Freitas *


Paulo Nelson-Filho **
Alexandra Mussolino de Queiroz ***
Sada Assed ****
Francisco Wanderley Garcia de Paula e Silva *****

RESUMO
A síndrome de Moebius é uma desordem neurológica complexa, cuja principal característica é a paralisia
congênita do nervo facial, que pode também ser acompanhada da paralisia de outros nervos cranianos, de
malformações límbicas e de estruturas orofaciais. A principal característica clínica da síndrome é a “fácie
de máscara”, ou seja, a ausência de expressão facial em situações de tristeza ou alegria. As malformações
límbicas mais freqüentes são as hipoplasias dos dedos em graus variáveis, chegando às vezes à adactilia
e o pé torto equinovaro. Os portadores da síndrome de Moebius podem ainda apresentar alterações na
língua, microstomia, micrognatia e estrabismo convergente. Neste trabalho, os autores relatam o caso de
um paciente portador da síndrome de Moebius, evidenciando seus aspectos clínicos gerais e bucais, bem
como o tratamento odontológico efetuado.
DESCRITORES: Síndrome de Moebius - Paralisia Facial -Tratamento Odontológico
ABSTRACT
Moebius syndrome is a complex neurological disorder, characterized by congenital facial paralysis that
can be accompanied by paralysis of other cranial nerves, limbic and orofacial structure malformations.
The most relevant clinical characteristic of this syndrome is the “facial mask”, the absence of facial ex-
pression during moments of sadness or joy. The most common limbic malformation is limb hypoplasia.
Patients with Moebius syndrome can present tongue alterations, micrognatia and convergent strabismus.
In this paper, the authors report a case of a patient with Moebius syndrome, focusing on the general and
oral clinical aspects and the dental treatment performed.
DESCRIPTORS: Moebius syndrome - Facial Paralysis - Dental Treatment

     * Professora Doutora do Departamento de Clínica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto - USP
    ** Professor Associado do Departamento de Clínica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto - USP
   *** Professora Assistente do Departamento de Clínica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto - USP
  **** Professora Titular do Departamento de Clínica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto – USP
***** Aluno do Curso de Pós-Graduação (Mestrado) em Odontopediatria da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto - USP

297
Freitas AC, Nelson-Filho P, Queiroz AM, Assed S, Silva FWGP. Síndrome de Moebius: Relato de caso clínico. Revista de Odontologia da
Universidade Cidade de São Paulo. 2006 set-dez; 18(3)297-302

INTRODUÇÃO Feil, deslocamento congênito do quadril, ausência ou


A primeira descrição da Diplegia Facial Congênita deformidade do músculo peitoral (síndrome de Polland)
foi feita por Von Graafe, em 1880 e, desde então, vá- e defeitos nos músculos braquiais. (Jorgenson12 1971,
rios outros relatos de casos surgiram na literatura. (Bad- Kumar13 1990, Lin e Wang14 1997, Marti-Herrero16
ger1,1993; Kumar13, 1990). Em 1892, Moebius chamou 1998, Parker19 1999, Rojas-Martinez21 1991)
a atenção para a associação de Diplegia Facial Congênita A síndrome se manifesta logo após o nascimento e
com outras malformações límbicas e orofaciais, caracte- pode ser diagnosticada pela incapacidade do fechamento
rizando um quadro de síndrome, o qual foi posterior- completo das pálpebras durante o sono, em decorrência
mente denominado de síndrome de Moebius. (Kumar13 da paralisia do nervo abducente, além da dificuldade de
1990, Lin e Wang14 1997). Dentre os termos alternativos sucção. Freqüentemente, observa-se o acúmulo de saliva
utilizados para denominar essa síndrome encontram-se na região das comissuras labiais e, mais tarde, pode-se
Diplegia Facial Congênita, Agenesia Nuclear, Hipopla- notar que a criança não apresenta modificação da expres-
sia Nuclear Congênita e Paralisia Óculo-Facial Congêni- são facial, mesmo quando chora ou sorri, sinal este deno-
ta. (Harrison e Parker8 1960, Kumar13 1990). minado de “fácie de máscara” ou de face inexpressiva. De
O diagnóstico da síndrome de Moebius é dificultado, Serpa et al..3, Kumar13 1990, Lin e Wang14 1997, Walsh24
uma vez que sua definição não é muito clara. O critério 1969). Os recém-nascidos podem apresentar ausência do
essencial para o diagnóstico é a paralisia parcial ou com- reflexo de abertura de boca. (Jennings et al.10 2003)
pleta do nervo facial, que produz uma aparência facial As dificuldades durante a amamentação, assim como
pouco expressiva (fácie de máscara), sendo as malforma- os problemas decorrentes da aspiração de alimentos, são
ções límbicas e orofaciais outros sinais freqüentemente responsáveis pelo aumento insatisfatório do peso duran-
presentes. A síndrome pode vir ainda acompanhada de te o primeiro ano de vida. A mastigação e a fala podem
paralisia uni ou bilateral de outros nervos cranianos, estar comprometidas, devido ao envolvimento da língua,
principalmente do abducente e, mais raramente, do ocu- dos lábios, do palato e, ocasionalmente, da laringe. (Jo-
lomotor, troclear, glossofaríngeo, vago e do hipoglosso, nes11, 1998). Alguns sons são difíceis de serem repro-
determinando distúrbios de sensibilidade nas regiões duzidos, como “m”, “b”, “f ” ou “p”, e a comunicação
inervadas pelo trigêmeo, disfagia, disfonia e paralisia do interpessoal muitas vezes é difícil, pois torna-se neces-
músculo reto lateral, verificados em diferentes combi- sário que o indivíduo leia os lábios devido à presença
nações. (Fujita et al.7 1991, Kumar13 1990, Slee et al.23 comum de déficit auditivo. Os indivíduos normalmente
1991) apresentam dificuldades de realizar movimentos de late-
Dentre as malformações límbicas estão a sindactilia, a ralidade e protrusão, uma vez que o côndilo mandibular,
oligodactilia, adactilia, ectrodactilia e o pé-torto-eqüino- geralmente hipoplásico, realiza apenas o movimento de
varo. (Rizos et al.20 1998) As malformações crânio-oro- rotação. (Parker et al.19 1999)
faciais podem abranger assimetria facial, ptose palpebral, Segundo Lin e Wang14 1997, as crianças portadoras
estrabismo convergente, hipertelorismo, nariz de base de síndrome de Moebius fazem uso freqüente de ma-
larga, falhas da pálpebra inferior, pregas epicântricas, madeira noturna, tornando comum a observação, nesses
deformidades do ouvido externo, surdez, microstomia, pacientes, de um quadro severo de cárie de mamadeira.
micrognatia, alterações de língua (hipoglossia, aglossia O retardo mental pode estar presente em 10 a 15%
ou anquiloglossia), fenda palatina, úvula bífida, palato dos casos, (Jones11 1998, Kumar13 1990, Lin e Wang14
alto e oligodontia. (Badger1 1993, De Serpa et al.3 2002, 1997) podendo variar de leve a severo. (Badger1, 1993,
Henderson9 1939, Jones11 1998, Kumar13 1990, Lin e Jorgenson12 1971). No entanto, a supervalorização de
Wang14, 1997, McDermont et al.15 1991, Rizos et al.20 características clínicas, tais como a “fácie de máscara”,
1998) A micrognatia é uma ocorrência comum e pode acúmulo de saliva nas comissuras labiais, estrabismo e
ser interpretada como secundária ao déficit neuromuscu- dificuldade na fala, pode levar a um falso diagnóstico de
lar nos movimentos da mandíbula. (Jones11 1998, Sen- retardo mental. (Kumar13 1990). A etiologia da síndro-
sat22 2003). me de Moebius, ainda não bem definida, é discutida de
Podem ocorrer, também, anomalias do sistema mús- acordo com duas hipóteses. Alguns autores acreditam ser
culo-esquelético, tais como anormalidade de Klippel- esta de origem basicamente genética, (Slee et al.231991)

298
Freitas AC, Nelson-Filho P, Queiroz AM, Assed S, Silva FWGP. Síndrome de Moebius: Relato de caso clínico. Revista de Odontologia da
Universidade Cidade de São Paulo. 2006 set-dez; 18(3)297-302

enquanto outros levam em consideração modificações das cavidades com cimento à base de óxido de zinco e
ambientais intra-uterinas. Alguns fatores têm sido im- eugenol, sobre uma base de hidróxido de cálcio p.a. asso-
plicados na gênese dessa síndrome, como hipertermia, ciado à água destilada, aplicações tópicas de antimicro-
diabetes gestacional, exposição da gestante a agentes biano (digluconato de clorexidina a 0,12% ) e aplicação
infecciosos (rubéola) e a utilização de drogas durante a tópica de flúor (flúorfosfato acidulado a 1,23%), duran-
gestação, como a talidomida, o misoprostol, o álcool e os te quatro semanas consecutivas, avulsões de raízes resi-
benzodiazepínicos. Traumas ocorridos durante o parto, duais, orientação dietética e instrução de higiene bucal.
que podem levar à isquemia fetal transitória, também A seguir, foram realizados os tratamentos endodônticos
têm sido relatados como possíveis fatores etiológicos. dos dentes 55, 63, 65, 73, 74 e 75 com posterior res-
(Elsahy5 1973, Rizos et al.20 1998). tauração dos molares decíduos com amálgama de prata
Por ser de ocorrência rara, a incidência da síndrome e dos dentes anteriores com resina composta (Figura 6).
de Moebius na população não pode ser estabelecida. Para concluir o tratamento restaurador/reabilitador foi
(Dotti et al. 19894, Rizos et al. 20 1998) No entanto, confeccionado um aparelho mantenedor de espaço fun-
acredita-se que a popularização do misoprostol como cional removível, com o objetivo de melhorar a função e
abortivo possa ser responsável pelo aumento do número a estética (Figura 7).
de casos nos anos recentes. Estudos realizados no Bra- Atualmente, o paciente encontra-se com 13 anos e 10
sil têm deixado evidente essa relação. (Fontenelle et al.6 meses de idade, sendo submetido a controles periódicos
2001, Nunes et al.18 1999). na FORP-USP (Figura 8) a cada 3 meses, sendo também
acompanhado na Genética, Neurologia e Oftalmologia
RELATO DE CASO do Hospital das Clínicas da FMRP-USP.
O paciente brasileiro, com 4 anos de idade, do gêne-
ro masculino, natural e procedente de Ribeirão Preto-SP, DISCUSSÃO
foi encaminhado ao Centro de Formação de Recursos De acordo com o caso descrito é importante enfatizar
Humanos Especializados no Atendimento Odontológi- que, para o atendimento odontológico a pacientes espe-
co a Pacientes Especiais da Faculdade de Odontologia de ciais, faz-se necessária a compreensão da patologia presen-
Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FORP- te, para que se possa conhecer os limites e as necessidades
USP), por ser portador da síndrome de Moebius e apre- básicas do paciente. O tratamento odontológico de pa-
sentar um quadro de cárie de mamadeira em estágio cientes com síndrome de Moebius, muitas vezes, é dificul-
avançado. tado devido às pequenas dimensões e pouca mobilidade
O diagnóstico da síndrome foi estabelecido aos 15 muscular da cavidade bucal, além da mucosa labial ser
meses de idade, no Hospital das Clínicas da Faculdade ressecada. (De Serpa et al.3, 2002) Assim, sugere-se que,
de Medicina de Ribeirão Preto-USP (FMRP-USP), sen- quando do atendimento desses indivíduos seja utilizada
do o estrabismo a queixa principal da mãe na época. vaselina sólida para prevenir o ressecamento labial, que
O exame geral do paciente evidenciou face inexpressi- pode causar uma sensação desagradável para o paciente
va (“fácie de máscara”), estrabismo convergente, microg- no trans e pós-operatório, dificultando a cooperação.
natia, paralisia completa da musculatura facial do lado Os pacientes portadores dessa síndrome apresentam
esquerdo e dos terços médio e superior do lado direito dificuldade na realização da higiene bucal pois a língua
(Figura 1), palato alto, dificuldade de fala, segundo qui- e os músculos periorais são pouco desenvolvidos (De
rodáctilo direito encurtado (Figura 2), pé direito aduto Serpa et al..3, Lin e Wang14 1997, Rizos et al. 20 1998)
calcâneo-varo (Figura 3), assimetria da região peitoral sendo, então, necessária a adoção de medidas preventivas
em detrimento da direita (Síndrome de Polland) (Figura criteriosas no consultório odontológico e no domicílio.
4) e nariz de base larga. No consultório devem ser instituídos controles perió-
O exame intra-bucal revelou um quadro severo de dicos freqüentes, de 3 em 3 meses, e o uso de agentes
cárie rampante, com vários dentes apresentando extensas como a clorexidina e o fluoreto tópico. No domicílio,
lesões de cárie, comprometimento endodôntico e perda a higienização bucal da criança deve ser realizada com
da dimensão vertical (Figura 5). auxílio do responsável. Segundo Lin e Wang14 1997, as
Inicialmente procedeu-se à adequação do meio bu- crianças portadoras dessa síndrome fazem uso freqüente
cal, por meio da remoção do tecido cariado e selamento de mamadeira, porque apresentam dificuldade de sucção

299
Freitas AC, Nelson-Filho P, Queiroz AM, Assed S, Silva FWGP. Síndrome de Moebius: Relato de caso clínico. Revista de Odontologia da
Universidade Cidade de São Paulo. 2006 set-dez; 18(3)297-302

Figura 1 Figura 4 – Assimetria da região peitoral esquerda em detrimento da


direita (síndrome de Polland).
Aspecto geral do paciente
evidenciando a face
inexpressiva (“Fácie de
Máscara”).

Figura 5 – A
 specto clínico inicial da cavidade bucal, evidenciando
extensas lesões de cárie.

Figura 2 – Aspecto das mãos do paciente evidenciando o encurtamen-


to do segundo quirodáctilo direito.

Figura 6 – Radiografia panorâmica após a conclusão do tratamento.


Observe-se nos dentes 65 e 75 pulpotomia hidróxido de
cálcio e nos dentes 55, 63 e 73 a obturação dos canais
Figura 3 – Pé direito radiculares com pasta reabsorvível à base de hidróxido de
aduto calcâneo-varo. cálcio.

300
Freitas AC, Nelson-Filho P, Queiroz AM, Assed S, Silva FWGP. Síndrome de Moebius: Relato de caso clínico. Revista de Odontologia da
Universidade Cidade de São Paulo. 2006 set-dez; 18(3)297-302

No caso em questão, o paciente apresenta defeito fa-


cial devido à paralisia do VII par de nervos cranianos.
Dessa maneira, a estética é um fator que deve ser con-
siderado. Foi então indicado um mantenedor de espaço
funcional removível, com o objetivo não só de manter o
espaço para a erupção dos dentes sucessores permanen-
tes, mas de melhorar a estética e fonética, pois em geral
essas crianças apresentam dificuldades de reproduzir al-
guns sons. (Jones111998, Parker et al. 19 1981).
Existe ainda hoje uma pequena porcentagem de ci-
rurgiões-dentistas que se dedicam ao atendimento de pa-
cientes especiais. Neste caso em particular, o paciente já
Figura 7 - Aspecto clínico da cavidade bucal após a conclusão havia sido acompanhado em outros serviços odontológi-
do tratamento e instalação do mantenedor de espaço cos não especializados, sem sucesso, tendo sido inclusive
funcional removível sugerido o uso de anestesia geral. No Centro de Forma-
ção de Recursos Humanos Especializados no Atendi-
mento Odontológico a Pacientes Especiais da FORP-
Figura 8 – Aspecto
USP, foi possível a realização do tratamento integral,
clínico do paciente aos 13
anos e 10 meses de idade; utilizando-se de técnicas de manejo de comportamento
observa-se a manutenção e, em algumas ocasiões, contenção física, realizada pela
da característica de inex- mãe, sem a necessidade de sedação. Esse tipo de atendi-
pressividade facial. mento, a nosso ver, favorece a sociabilização do paciente,
a conscientização dos pais com relação aos cuidados com
a saúde bucal e até mesmo o vínculo afetivo.

CONCLUSÃO
Os pacientes com a síndrome de Moebius apresen-
tam dificuldade de higienização bucal devido às carac-
terísticas inerentes a essa síndrome, como a musculatura
perioral pouco desenvolvida. Assim, é importante pres-
tar atendimento precoce a essas crianças com dificuldade
de higienização e elevado risco de cárie. O tratamento
e o selamento perioral não pode ser mantido, tornando
integral, realizado por uma equipe multidisciplinar, é de
comum a observação de um quadro severo de cárie de
fundamental importância, pois esses indivíduos apresen-
mamadeira, como no caso descrito em que a mãe relatou
tam problemas complexos que envolvem a região buco-
o uso de mamadeira noturna por 3 anos. A mastigação
maxilo-facial, necessitando muitas vezes da interação
e a fala também podem estar comprometidas devido ao
cirurgião-dentista, fonoaudiólogo, médico e fisiotera-
envolvimento da língua, dos lábios, do palato e, ocasio-
peuta.
nalmente, da laringe. (De Serpa-Pinto3, Jones11,1998)

301
Freitas AC, Nelson-Filho P, Queiroz AM, Assed S, Silva FWGP. Síndrome de Moebius: Relato de caso clínico. Revista de Odontologia da
Universidade Cidade de São Paulo. 2006 set-dez; 18(3)297-302

REFERÊNCIAS
  1. Badger GR. Behavior management of a patient with 14. Lin KJ, Wang WN. Moebius syndrome: report of
Moebius Syndrome: Report of case. J Dent Child case. ASDC J Dent Child 1997 Jan-Feb; 64(1):64-7.
1993 Jan-Feb; 60(1): 60-2.
15. McDermont KD, Winter RM, Taylor D, Baraitser
  2. Baraitser M. Genetics of Moebius syndrome. J Med M. Oculofacialbulbar palsy in mother and son: re-
Genet 1977 Dec; 14(6)415-7. view of 26 reports on familial transmission within
the “Mobius spectrum of defects”. J Med Genet 1991
  3. De Serpa-Pinto MV; De Magalhães MH, Nunes FD.
Jan; 28(1):18-26.
Moebius syndrome with oral involvement. Int J Pe-
diatr Dent 2002 Nov; 12(6):446-9.. 16. Marti-Herrero M, Cabrera-Lopez JC, Toledo L, Pé-
rez-Candela V, Bonnet D. Síndrome de Moebius:
  4. Dotti MT, Federic AO, Palmeri S, Guazzi GC. Con-
tres formas diferentes de presentación. Rev Neurol,
genital oculo-facial paralysis (Moebius syndrome):
1998 dec. 27(160):975-8
evidence of dominant inheritance in two families.
Acta Neurol 1989 Dec;11(6):438-8.. 17. Matsui A, Nakagawa M, Okuno M. Association of
atrial septal defect with Polland Moebius syndrome:
  5. Elsahy NI. Moebius Syndrome associated with the
vascular disruption can be a common etiologicfac-
mother taking thalidomide during gestation. Case
tor: a case report. 1997 Mar; 48(3):269-71.
report. Plastic Recont Surg.1973 Jan; 51(1):93-5.
18. Nunes M, Friedrich MAG, Loch LF. Association
  6. Fontenelle L, Araujo AP, Fontana RS. Síndrome de
of misoprostol, Moebius syndrome and congenital
Moebius. Arq Neuropsiquiatr 2001 set; 59(3-3):812-
alveolar hypoventilation: case report. Arq Neuropsi-
4.
quiatr 1999 Mar; 57(1):88-91.
  7. Fujita I, Koyanagi T, Kukita J, Yamashita H, Mina-
19. Parker DL, Mitchell PR, Holmes GL. Poland-Mo-
mi T, Nakano H, Ueda K. Moebius Syndrome with
ebius Syndrome. J Med Genet 1981 Aug; 18(4):317-
antiol hypoventilation and brainstem calcification: a
20.
case report. Eur Pediatr 1991 Jun; 150(8):582-3.
20. Rizos M, Negron RJ, Serman N. Möbius syndrome
  8. Harrison M, Parker M. Congenital facial dipeglia.
with dental involvement: a case report and literature
Med J Aust 1960 Apr 23; 47(1):650-3.
review. Cleft Palate-Cranialfac J 1998 May; 35(3):262-
  9. Henderson J.L. The congenital facial diplegia syn- 8.
drome: clinical features, pathology and astiology. A
21. Rojas-Martinez A, Garcia-Cruz D, Rodrigues–Gar-
review of sixty-on cases. Brain 1939; 62:381-403.
cia A, Sanchez-Corona J, Rivas F. Polland-Moebius
10. Jennings JE, Costigan C, Reardon W. Moebius Se- syndrome in a boy and Polland syndrome in his mo-
quence and hypogonadotrophic hypogonadism. Am ther. Clin Genet 1991 Sep; 40(3):225-8.
J Med Genet 2003 Nov 15; 123(1):107-10.
22. Sensat ML. Moebius syndrome: a dental hygiene
11. Jones KL. Padrões reconhecíveis de malformações congêni- case study and review of the literature. Int J Dent
tas. 5ª ed. São Paulo: Manole 1998. Hyg 2003 Feb; 1(1):62-7.
12. Jorgenson RJ. Moebius syndrome, ectrodactyly, hy- 23. Slee JJ, Smart RD, Viljoen DL. Deletion of chromo-
poplasia of tongue and pectoral muscles. Bird De- some 13 in Moebius syndrome. J Med Genet 1991
fects Orig Artic Ser 1971 Jun; 7(7):238-4. Jun; 28(6)413-4.
13. Kumar D. Moebius syndrome. J Med Genet 1990 Feb; 24. Walsh FB, Hoyt WF. Clinical neuro-ophthalmology.3rd
27(2):122-6. ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1969.
Recebido em 22/04/2005
Aceito em 02/08/2005

302

Você também pode gostar