Você está na página 1de 34

Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Lesões de pele em
Hepatologia

Fabiane Mulinari Brenner


Serviço de Dermatologia
Hospital de Clínicas - UFPR

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Propedêutica
• Exame dermatológico • Manifestações
no diagnóstico das cutâneas de doenças
hepatopatias hepáticas

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Qual a importância dos achados cutâneos na


doença hepática crônica?

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Liver Int. 2008. Feb 26. Cutaneous signs of liver disease: value for prognosis of
severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S, Frühauf M, Thiel A.

• Propedêutica da Cirrose

• Nevo arânico e telangectasias


• Eritema palmar
• Sinais de sangramento
• Pele seca

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Achados Cutâneos na Doença


Hepática Crônica
• Avaliação sistemática de alterações cutâneas
• 744 pacientes pré-biópsia hepática
• Classificação da fibrose ( F1 - F4)
– Desmet and Scheuer
• Alterações de pele X transaminases e plaquetas
• Melhor correlação com alterações de pele

Liver Int. 2008 Feb 26 Cutaneous signs of liver disease: value for
prognosis of severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S,
Frühauf M, Thiel A.

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Alterações da Pele X Histológicas


Equação:
• Nenhuma lesão em F0-F1
• 25+
50%pele
em seca
F3 (1/0) × 0.5+ nevo arânico (1/0) ×
• 2+ alteração
84% em F4 ungueal (1/0) × 0.5+ eritema
palmar (1/0) × 1+ idade em anos × 0.04− sexo
(1=M 0=F)× 0.5− plaquetas (no. em milhares) ×
• 0.01−
60% das biópsias
tempo seriam desnecessárias!
de protrombina (%) × 0.1−
albumina (g/L) × 2.
Liver Int. 2008 Feb 26 Cutaneous signs of liver disease: value for
prognosis of severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S,
Frühauf M, Thiel A.

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

DERMATOSES ASSOCIADAS A
HEPATOPATIAS

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Dermatoses associadas a hepatopatias

• Líquen plano
• Vasculopatias
• Porfirias
• Prurido/Prurigo
• Eritema Necrolítico Acral

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Nas Hepatites
• HCV: 38% com manifestações extra hepáticas
– 19% reumatológicas
– 17% cutâneas

• Manifestações bem estabelecidas


– Prurido
– Crioglobulinemia mista
– Eritema necrolítico acral Chung CM, Nunley JR.

Overview of hepatitis C and skin.


Dermatol Nurs. 2006 Oct;18(5):425-30.
III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia
Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Outras Associações com HCV

• Condições frequentemente associadas


– Porfiria Cutânea Tarda
– Lichen Plano
– Poliarterite Nodosa

• Outras: Psoríase, vitiligo, dermatomiosite,


eritema multiforme, eritema nodoso,
Bechet, pioderma gangrenoso
III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia
Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

MANIFESTAÇÕES BEM
ESTABELECIDAS

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Prurido
• 20% das hepatites
– Prurigo e escoriação

• Colestase subclínica
• Porção agonista opióide da
membrana do hepatócito
• Antipruriginosos,
antihistamínicos e fototerapia

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Crioglobulinemia Mista
• Associada ao HCV
• Precipitação reversível em baixas temperaturas
– Tipo I – monoclonal / doenças linfoproliferativas

– Tipo II – mista doenças autoimunes, infecções


virais e doença hepática crônica
– Tipo III - policlonal
• HCV é responsável por 90% das Tipo II
• Em 54% das infecções por HCV

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Crioglobulinemia
• Depósito de imunocomplexos nos vasos

Púrpura palpável (90%)


Artralgia
Fraqueza

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Eritema Necrolítico Acral

• Patognomônico de HCV
• Placas anulares com
bordas elevadas acrais

• Suplemento de Zinco e
amino ácidos

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

MANIFESTAÇÕES
FREQUENTEMENTE ASSOCIADAS
A HEPATITE

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Líquen Plano

• 35% dos pacientes tem doença


hepática
• 4 - 60% associação com HCV
• Atenção para líquen plano oral!

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Lesões orais de líquen plano


• Sul da Europa e Japão
• Uma das manifestações extra-
hepáticas mais comuns de
hepatite C
• Outras lesões de mucosa NÃO
estão relacionadas com HCV
(Behcet, pênfigo, CEC)

Oral Dis. 2008 Jan 22 Oral diseases


associated with hepatitis C virus
infection. Part 2: lichen planus and other
diseases. Carrozzo M.

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Alfa interferon pode desencadear Líquen Plano !


Tratamento : Corticóides, fototerapia,
imunomoduladores (tetraciclina, griseofulvina)
III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia
Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Poliarterite Nodosa
• Vasculite de médio e
pequeno vaso sistêmica
• Lesões de pele 25-60%
• Púrpura, nódulo, edema,
livedo reticular
• Hepatite B em 10-50%
• Hepatite C em 5 a 20%
– mais benigna

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Porfiria Cutânea Tarda


• Dermatose fotosensível
• Uroporfilinogênio
decarboxilase (UROD)
• Aumenta porfirina
circulante
– Fotosensibilidade
– Fragilidade da pele e
vesículas Ciclo da formação
do HEME
– Hipertricose

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Porfiria Cutânea Tarda


• Redução UROD
• Familiar ou por alteração
da função hepática
• PCT tem HCV em 4-90%
• Pacientes geneticamente
predispostos
• Associação com álcool
ou drogas • Flebotomia, fotoproteção,
evitar álcool, cloroquina

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Porfirinas

• Fluorescência coral!

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

DERMATOSES COM
ALTERAÇÃO HEPÁTICA

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Dermatoses com manifestações hepáticas


• Reações a Droga com Eosinofilia e Sintomas Sistêmcos
– DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Sistemic Symptoms)

– Erupção generalizada
– Manifestação sistêmica
• Linfonodo ou fígado
– Eosinofilia
• >1500/microL
• Linfócito atípico

• Hidantoinatos, fenobarbital, alopurinol...


III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia
Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro


(DECH)
• 35-50% pós transplante de células
germinativas hematopoiéticas
• Reação das células T do doador contra
os tecidos do hospedeiro
– pele / fígado / trato gastro-intestinal

• Acometimento cutâneo é prognóstico!


• 50% evolui para DECH crônica

Orphanet J Rare Dis. 2007 Sep 4;2:35. Acute graft versus host
disease.Jacobsohn DA, Vogelsang GB

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

DECH Crônica

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

DECH pós-transplante hepático


0,1-1% dos transplantes
hepáticos
Em geral entre 20º e 60º dia
Pele é invariavelmente o
primeiro sinal!

Transpl Int. 2008 Feb 4 Graft versus host


disease after liver transplantation - a single
center experience and review of
literature.Kohler S, Pascher A, Junge G,
Sauer IM, Nagy M, Schönemann C, Koch M,
Neumann U, Pratschke J, Neuhaus P.

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Lesões Cutâneas pelo Tratamento das


Hepatites
• Interferon alpha
– 10% de reações cutâneas
– Sarcoidose
– Exantema/Dermatite
– Psoríase
– Vitiligo

• Ribavirina
– Fotosensibilidade

• Associação: 30% de reações


III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia
Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Resumindo...
As manifestações
dermatológicas
podem auxiliar o
hepatologista na
prática clínica!

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia


Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Obrigada!

fmbrenner@ufpr.br

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia