Reumatopediatria - Paulo Spelling

Causa orgânica: dor musculo-esquelética o dia todo, pode acomete uma ou mais articulações

Necrose asseptica da cabeça do fêmur: 5 anos com dor coxo-femural há 15 dias, nega febre ou outras queixas. Tem
reduzida a abdução à E. Conduta: RX bacia, HMG e VHS. ( se fosse artrite teríamos edema, dor e limitação da ADM.
Se fosse artrite séptica teríamos dor, inflamaçãoe deveríamos puncionar). Na necrose asséptica da cabeça do fêmur
ou Legg-Perthes-Calve) uma perna fica mais curta que a outra.

1º necrose avascular da cabeça femural ou Calve-Legg-Perthes

2º necrose da tuberosidade anterior da tíbia ou Osgoodschlater
Outras: necrose do pólo inferior da patela e necrose do osso calcâneo

Artrite por hipersensibilidade: criança de 3 anos com artrite em tornozelo há 1 dia, prurido e lesões papulosas com
bordo hiperemiado pelo corpo. Tem edema, prurido, papula com bordo hiperemiado. Usar antialérgico, ctc e/ou anti-
histamínico, como POLARAMINE. Em geral ocorre por consumo de corantes amarelos e laranjas.

Vasculite hipocomplementêmica familiar: cursa com def de C2 e C$, é hereditárias, pode fazer nefrite e acomete os
pequenos vasos. Usar antialérgico e dosar o complemento.

Sinovite transitória de quadril: criança de 5 anos com dor no joelho D, claudicando há 2 dias, nega febre ou trauma.
Dias atrás teve tosse e coriza. Atualmente com BEG, dor na rotação do quadril D, sem sinais flogisticos. Conduta: fazer
analgésicos e orientar que em 5 a 7 dias vai melhorar. Se persistirem os sintomas deve-se começar investigação.

Sinovite transitória de quadril

IVAS --------------------- Dor e limitação articular -- Melhora !!!!

Leucose linfoide -- Leucemia linfoide -> menina de 4 anos com dor em pernas há 1 mês. Edema e dor a
movimentação, com equimose nos braços, palidez cutâneo-mucosa. Pedir HMG, VHS e RX (RNM ou mesmo UG).
Resultados: anemia (HB 7,5), leucopenia (leuco 2500, 80% linfomono), plaquetopenia (80mil) e VHS 80mm (normal
em criança até 20mm). RX com aumento de partes moles!! Leucemia linfoide: pode começar com linfocitose e
leucocitose. Pode ter artrite. Conduta: biópsia de M.O.

DNE: bct gram +, como staphilococos

LLA:
As principais características clínicas dos pacientes com LLA são febre, anemia, fadiga,
anorexia e sangramento. Além disso, a dor óssea devido ao comprometimento da medula
óssea também é muito freqüente, e crianças pequenas podem mancar ou recusar-se a
andar. Os pacientes com leucemia apresentam um maior número de células imaturas no
sangue, podendo ser identificadas no hemograma e o diagnóstico final é feito através de
punção aspirativa da medula óssea. O tratamento preconizado para a LLA é a quimioterapia
e em alguns casos o transplante de medula óssea, visando substituir a medula “doente” por
uma sadia. No Brasil, as crianças e jovens com LLA curam-se em 70% a 80% dos casos.

Sd patelar: dor no joelho sem alteração da cartilagem, ocorre em mulheres na adolescência

Dor do crescimento: às vezes dói e as vezes não dói. Tem longa duração. Começa aos 2 anos e vai até terminar o
crescimento.

EX: 7 anos, menina, dor em pernas e braços sem localização definida desde os 2 anos de idade. Piora à noite, pode
acordar pela dor.

EX: 11 anos, dor noturna em membros, acorda o paciente, cede com analgesia, ocorre há 3 anos. (se fosse
polimiosite ou dermatomiosite em 3 anos já teria parado de se mexer. Se fosse distrofia simpático reflexa teria
alteração da densidade óssea, alteração da sensibilidade e da coloração do membro)

Sd da Hipermobilidade articular: dores e hipermobilidade. Ou 4 pontos de hipermobilidade com 3 meses de queixa

de dor. Gera luxação e edema.
Ter 5 de 9 pontos:

1. Aproximação passiva dos polegares sobre a região anterior do antebraço;

2. Extensão passiva do quinto dedo (>90º);
3. Hiperextensão dos cotovelos além de 10º;
4. Hiperextensão dos joelhos acima de 10º;
5. Flexão da coluna mantendo os joelhos estendidos, até encostar as palmas no
chão.
EX: 8 anos, manchas roxas nas pernas, hipermobilidade, vasos visíveis em pernas e coxas (demonstra a fragilidade da
pele).

Sd de Ehler-Danlos: pele fina, hipermobilidade e manchas roxas.

Sd de MArfan: longilíneo, hipermobilidade e aneurisma de aorta.

AIJ:

Compromete as pequenas articulações apesar de começar pelas grandes.

não precisa de FAN e FR ++, diagnostico se manifestações iniciam até 16 anos. FR + em 10% das AIJ.

HLA-B27: relacionado a entesite e forma oligoarticular

Poliarticular: FR+, 6m de MTX e/ou outro imunossupressor. Se não funcionou por 6 meses começar imunobiológico.
Se 3 meses sem controlar doença com MTx. Se FR+ pedir biológico como 1ª opção: anti TNF, anti IL, anti CD 20

Dç de Still/ AIJ sistêmica: sintomas sistêmicos precedem a artrite. Tais como febre alta, lesões cutâneas,
esplenomegalia, linfadenopatia.

Sd da atividade macrofágica pela doença com VHS aumentado, leucocitose entre 30 e 50 mil, plaquetose acima de
500mil, FAN e FR --. Com IL-6 aumentado. Por isso que é tratado com Toxilizumab.
Doença de Still:
É caracterizada por febre alta, erupção cutânea evanescente e artrite, além do
envolvimento multissistêmico: linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, provas
de função hepática alteradas, leucocitose neutrofílica, anemia normocrômica/normocítica,
pneumonite, derrame pleural e pericardite. Envolvimentos renal e neurológico são raros.
Níveis séricos de ferritina acima de 1.000 ng/ml correlacionam-se com a atividade da
doença.

EX: 3anos, menina, artrite fixa em joelhos e tornozelos há 2 meses, sem trauma ou febre. HMG normal, VHS normal.
Dor crônica acima de 6 semanas. Classificar a AIJ acima de 6 meses.

EX: Uveíte: forma pauciarticular, acima de 6 anos, meninas, com FAN +// iridociclite =uveíte anterior
EX: 9 anos, menina, dor em tornozelo D, joelho D e IFD à E há 8 meses. Pelo menos 6 semanas de artrite em 1 art
para considerar AIJ. Pelo menos 6 meses para caracterizar a forma de AIJ. Nesse caso era pauciarticular (4 ou – art).
Principais complicações: iridociclite em crianças abaixo de 6 anos quando pauci e FAN +.

EX: menino de 10 anos com artrite em joelho E, tornozelo, dor plantar dos pes, artrite pauci com entesite. Mais
comum em meninos. Como complicações: espondilite anquilosante e iridocilite aguda (hiperemia ocular unilateral)

Artrite em articulações distais

Artrose do idoso e na artrite psoriática

Dermatite atópica:

Áreas extensoras com descamação e erupções

Dermatomiosite:

Rash cutâneo face extensora dos membros.

Eletromiografia alterada, biópsia muscular alterada, enzimas musculares alteradas, fraqueza muscular em cinturas
(escapular e pélvica). Presença de heliotropo (hiperemis palpebral, toda roxa) e pápulas de Groton (hiperemia roxa
em MTC face extensora).

DG DF: miosite viral

Virose -> dor muscular -> fraqueza que melhora em 1 semana. É autolimitada.

Polimiosite:

É comum insuficiência renal.

Esclerodermia:

Localizada (mais comum na infância) e a sistêmica (mais comum em mulheres na 4ª década de vida)
 a) Localizada pode ser: morfeia, linear ou em golpe de sabre. Placas de esclerose: morfeia. Na face, golpe de
sabre. Linhas ao longo dos membros: linear. As placas são com grande densidade de colágeno, ficam escuras
e brilhantes. - A esclerodermia localizada pode ser leve, com apenas discreta atrofia (perda de tecido) da
área afetada, mas em algumas ocasiões pode ser mais grave, estendendo-se aos tecidos mais profundos
(tecido subcutâneo, músculos e ossos), podendo inclusive retardar o crescimento ósseo de uma criança.
Esclerodermia em golpe de sabre, linear na face, lesão escura, atrofia maxilar.
Morfeia generalizada: começa com placa marrom, escura porque existem muitos mais melanócitos. Com o
tempo fica hipocromica.

b) Sistêmica: pode começar como fenômeno de Raynaud. Pode se apresentar como limitada ou difusa. Ambas
podem acometer o rosto.

- Limitada: espessamento da pele distal em cotovelos e joelhos. As complicações costumam a ser mais tardias,
comumente na forma de complicações vasculares, como a hipertensão arterial pulmonar. Tbm conhecida como sd de
CREST: telangiectasia, disfagia, calcinose e fenômeno de Raynaud.

- Difusa: acomete braço, coxa, tronco e abdômen. As complicações decorrentes do acometimento dos órgãos
internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros 5 anos de doença.

Na criança:
Esclerodermia localizada é a mais comum na criança.
Em segundo lugar é a CREST

Capilaroscopia periungueal: se Raynaud com FAN +

Se tem Raynaud tem que fazer a capilaroscopia.

Raynaud:

Pesquisar: FAN, HMG, parcial de urina, anti centrômero e capilaroscopia.

Pode fazer edema localizado no frio. Pode ocorrer perniose no Raynaud.

Fenômeno de Raynaud pode evoluir para colagenose.

Perniose: vasculite de pequenos vasos, autolimitada, frio úmido. Doloroso a palpação. Nódulos que podem ulcerar,
edema, alteração da coloração, autolimitada, so ocorre no frio.
Lupus pernio: quando na criança pode evoluir para o LES, sendo mais grave que quando manifesto na idade
adulta. Lupus pernio é um tipo de lupus cutâneo que se assemelha a perniose. Não é autolimitado, persiste ao
aquecer ou usar luvas ou ao introduzir medicação.

DÇ de Behçet:

Ulcera genital recorrente, ulcera oral recorrente, uveíte posterior, hiper-reatividade não especifica em resposta a um
mínimo de trauma cutâneo (sinal de patergia**). Essa patergia é autolimita e se resolve em dias.

LUPUS:

Asa de borboleta, úlcera nasofaringe, serosite, glomerulonefrite.

Lupus+artrite = hidroxicloroquina+MTX+prednisona

Nefrite lúpica proliferativa: usar ciclofosfamida !!

Usar imunossupressor de há nefrite ou lesão em SNC. Micometilfenolato é o mais indicado porem é difícil se liberado
pela saúde publicas. Se a nefrite for importante deve-se fazer pulso de ctc.

EX: menina com coreia por 2 anos, em tratamento para hipotireoidismo, com a pele bronzeada. Detectado
insuficiência supraadrenal. Feito o tratamento e normalizado, após 1 anos tem artrite e glomerulonefrite com FAN +.
Fechou DG para LES.

Púrpura de Henoch-Scholien

Vasculite imune (leucocitoclástica), deposito de IgA, em geral tem artrite, metade dos casos tem glomerulonefrite e
raramente tem comprometimento vascular do TGI.

Critérios: obrigatoriamente tem que ter vasculite associada a: dor abdominal, sg intestinal, invaginamento intestinal,
artrite, glomerulonefrite.

TTo: ctc + MTX quando há manifestações renais.

EX: 10 anos, meninos, dor abdominal, purpura em nadega, perna e antebraço há 7 dias, artrite de tornozelo. Cr 2,7;
pt ++, hematúria. Dg: purpura de henoch-shcolien. Purpura palpável por vasculite.

Kawasaki ou síndrome linfomucocutâneo:

Linfadenopatia, rash cutâneo, congestão conjuntiva bilateral, febre mais de 5 dias que não responde a remédios
(ATB). Hiperemia de orofaringe.

Cuidar que faz aneurisma na fase subaguda da doença!

EX: 3 anos com febre há 10 dias, rash cutâneo, edema em mãos e pés, conjuntivite purulenta, fissuras labiais. Tem
que ter febre por mais de 5 dias associada a linfonodomegalia, hiperemia conjuntival, rash cutâneo, edema de mãos
e pés e hiperemia orofaringe.

Ecocardio de 3 semanas com aneurisma. Conduta: acompanhar porque pode desaparecer. Tbm fazer
antiplaquetário/ AAS porque Kawasaki tem plaquetose ( 1 AAS por dia). Fazer gamaglobulina EV 2g/kg é o TTO ideal
preconizado na fase aguda, nos primeiros 9 dias de doença !!! ideal para evitar o aparecimento do aneurisma!!
Após 3 meses: aneurisma, trombo, isquemia -> pode fazer auto-amputação !

Granulomatose de Wegner:

Anca-C + (amti-citoplasma central) + nefrite + pneumopatia crônica

Anca-P: anti-citoplasma periférico na doença de Churg Strauss

FR

A mais comum das poliartrites. Não existe exame patognomônico para FR !.

ASLO pode ajudar no dg mas está negativa em 20% dos pacientes com infecção por estreptococos. ASLO pode estar
normal na cardite e na coreia !

Marcadores da persistência inflamatória: VHS, PCR, alfa-1-glicoproteína ácida, coréia e artrite. Itens que melhoram
com o uso de ctc.

Se teve FR e a alfa-q-glicoproteina esta alta tem que tratar com ctc e penicilina! Se reduzir continuar com a prevenção
secundaria com penicilina.

Prevenção secundária: penicilina benzatina a cada 21 dias. Com alteração na estrutura cardíaca, a vida toda. Com
cardite, até 25 anos ou por 10 anos. Sem cardite ou alteração cardíaca, por 5 anos ou até os 21 anos.

*Se o paciente vai ao dentista fazer procedimento dentário, fazer profilaxia com penicilina benzatina ou com
amoxicilina 2 g no dia do procedimento.

Critérios de Jones:

Cartite com insf mitral Corei de Sydenham Nódulos Eritema Artrite

Anemia FR, Lupus subcutâneos marginatum Critério menos especifico
crônica/falciforme
vegetações Dç de wilson AIJ, FR vasculites Simetrica: AIJ ou AR
Migratoria: lupus
Poliartrite migratória: FR
 Alergia a penicilina: eritromicina e profilaxia com sulfa
 Coreia: liberação extrapiramidal, sem coordenação motora. Predomínio em 1 hemicorpo. Sem equilíbrio.
o Dura 3 a 4 semanas mas pode durar anos. Inicio tardio, 3 a 6 meses da estreptococcia. Quando com
coreia ASLO dará – pelo longo tempo após a infecção.
 CTC quando com coreia ou cardite.
 Sopro sistólico mitral -> insuf mitral e a mais comum.
 Se apenas artrite os antiinflamatórios funcionam bem. Fazer apenas um analgésico e observar !

EX: 7 anos, menina, dor em punho esquerdo há 3 dias, 2 dias com dor precordial, nega febre, taquicardia, sopro
sistólico, artrite em tornozelo D. PCR 10, ASLO – e HMG normal. FR !!! Com 5 semanas a alfa-1-glicoproteina acida
ainda deve estar alterada. 1º normaliza PCr. 2º normaliza VHS. Por último normaliza alfa-1-glicoproteina.

EX: 6 anos, dores articulares há 2 dias em punhos, tornozelos e joelhos. No OS recebeu aspirina. As dores sumirame
surgiram caroços, sem sopros na escuta. Nódulos em proeminência ósseas e tendões. HB 13,2; leuco 12mil;VHS
50mm; ALSO 1250. Solicitar ecocardiograma para investigar cardite subclínica quando há nódulos ou eritema
marginatum. Vale a pena fazer CTC porque VHS está alto !

Artrite crônica:
Lupus, sarcoidose, hemofilia, AIJ**