FACULDADE INTEGRAL DIFERENCIAL – FACID WYDEN

PATOLOGIA MÉDICA – MEDICINA – BLOCO III

ICTERÍCIAS

TERESINA-PI
Jamila
2019.2
Cury-Rad
É a coloração amarelada da pele e das mucosas
devida ao aumento dos níveis plasmáticos das
bilirrubinas.
Pode se afirmar que as icterícias resultam de distúrbio
em um ou mais níveis da via metabólica das
bilirrubinas:

1) Por excesso de oferta de BNC;

2) Por defeitos de conjugação da bilirrubina;
3) Por alterações na excreção de BC;
• Aumento exagerado da hemólise;
• Sobrecarga das vias metabólicas - grande
quantidade de bilirrubina formada;
• Anemias hemolíticas - destruição
exagerada das hemácias;
• Eritroblastose fetal - kernicterus;
• Hiperbilirrubinemia de shunt.
• Anemia e icterícia = destruição exagerada das
hemácias.
• Esplenomegalia = é a expressão morfológica do
estado de hiperatividade do órgão onde acontece
tal fenômeno.
• Falta da enzima UDP-glicuronil-transferase
(doença de Crigler-Najjar);
• Inibição da enzima por fatores pouco
conhecidos (estrógenos do leite materno u
no soro da mãe e/ou do recém-nascido.
1) Condição transmitida por herança
autossômica recessiva na qual a
atividade da UDP-glicuronil-transferase:
- BC está totalmente ausente na bile;
- BNC atinge níveis plasmáticos muito
altos (>25mg/dl).
2) Herança autossômica dominante.
• Forma mínima da doença de Crigler-Najjar;
• Níveis baixos de BNC (1 a 5 mg/dL);
• Pode aparecer após hepatite aguda;
• Pequena atividade de glicuronil-transferase;
• Diminuição do transporte intracelular de BNC;
• Obstrução mecânica das vias biliares (colestase);
• Incapacidade da BC chegar ao intestino;
• Doenças de Dubin-Jhonson e de Rotor – aumento
discreto da BC (até 5mg/dl) - billirrubinoestase
 SÍND.DE SÍND.DE SÍND.DE
Caracts. Sínd. de Crigler-Najjar GILBERT DUBIN- ROTOR
TIPO I TIPO II JOHNSON

Incidência Muito rara Incomum Até 12% da Incomum Rara

população

Defeito(s) no Atividade Atividade Atividade Secreção Secreção

metabolismo de de de canalicular de
conjugaçã conjugação conjugação de armazenam
o da da da bilirrubina ento
bilirrubina bilirrubina bilirrubina conjugada hepático de
muito reduzida reduzida prejudicada bilirrubina
reduzida 10% do para 10-30% . conjugada
normal do normal. prejudicado
Hemolise .
leve.
 SÍND.DE SÍND.DE SÍND.DE
Caracts. Sínd. de Crigler-Najjar GILBERT DUBIN- ROTOR
TIPO I TIPO II JOHNSON

Respostas Sem Fernobarbi- Fernobarbi- Concentra- Padrão de

farmacológicas resposta a tal reduz a tal reduz a ção excreção de
fenobarbital bilirrubina bilirrubina a aumentada coproporfina
em < 75% níveis de na urina.
normais bilirrubina
com
estrógenos;
padrão
diagnóstico
de isômero
de
coproporfina
na urina
 SÍND.DE SÍND.DE SÍND.DE
Caracts. Sínd. de Crigler-Najjar GILBERT DUBIN- ROTOR
TIPO I TIPO II JOHNSON

Principais Kernicterus Raro Nenhuma. Hepatomegalia. Nenhuma.

característi- na infância Kernicterus
cas clínicas não tratada. de início
Pode tardio com
ocorrer jejum.
tardiamente
apesar da
terapia.
Histologia Normal. Normal. Normal; Fígado Normal.
hepática/ Pigmento grosseiramente
Morfologia lipofucsina Escuro;
ocasional- pigmento
mente centrolobular
aumentado. escuro e
espesso.
 SÍND.DE SÍND.DE SÍND.DE
Caracts. Sínd. de Crigler-Najjar GILBERT DUBIN- ROTOR
TIPO I TIPO II JOHNSON

Diagnóstico Achados Achados Achados Achados Achados

clínicos e clínicos e clínicos e clínicos e clínicos e
laboratori- laboratori- laboratori- laboratori- laboratori-
ais; ais; ais; ais; Biópsia ais; análise
ausência a resposta a genotipa- hepática de
resposta a fenobarbi- gem do desnecessá coproporfiri
fenobarbi- tal promotor; -ria se -na na
tal. biópsia estudos de urina;
hepática ciprorfirina desapareci-
raramente estiverem mento de
necessária. disponíveis; BSP.
desapareci
mento de
BSP.
 SÍND.DE SÍND.DE SÍND.DE
Caracts. Sínd. de Crigler-Najjar GILBERT DUBIN- ROTOR
TIPO I TIPO II JOHNSON

Tratamento Fototerapi Considerar Nenhum Evitar Não há

a ou tin- o necessário. estrógenos; necessidad
protoporfi- fenobarbital não há e de
na por se o nível necesidade tratamento.
curto basal de de terapias
período; bilirrubina adicionais.
transplant for
e de > 8mg/dL.
fígado
definitivo.
• BRASILEIRO FILHO, Geraldo. Bogliolo patologia. 9. ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2017.
• GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, Dennis. Cecil Medicina Interna. 24. ed.
SaundersElsevier, 2012.