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Fibrose Cística

 O que é?

Fibrose cística é uma doença genética autossômica recessiva que afeta


principalmente os pulmões, pâncreas e sistema digestivo do paciente, uma vez que
compromete o funcionamento das glândulas exócrinas que produzem muco, suor e
enzimas pancreáticas. Esta doença apresenta um índice de mortalidade elevado,
porém, nos últimos anos, o prognóstico tem melhorado muito, mostrando índices
de 75% de sobrevida até o final da adolescência e de 50% até a terceira década
de vida. O gene CFTR defeituoso encontra-se no braço longo do cromossomo 7, e
codifica um canal de condução de cloreto de transmembrana, chamado de regulador
de condutância transmembrana, da fibrose cística (RCTFC). Essa proteína se
constitui em um canal de cloretos na membrana apical das células epiteliais exócrinas,
regulando e participando do transporte de eletrólitos através das membranas celulares.
O RTFC também influencia a produção de bicarbonato e a disfunção de sua proteína
altera o pH da superfície das vias aéreas, alterações das concentrações de ânions
podem causar distúrbios do muco, aumentando a viscosidade das vias aéreas.
Assim, a disfunção do RTFC resulta em múltiplas consequências para hidratação,
transporte mucociliar, muco e função imune, e pode também predispor ao aumento
da inflamação celular intrínseca. O gene mutante é transmitido pelo pai e pela mãe
(embora nenhum dos dois manifeste a doença) e é responsável pela alteração no
transporte de íons através das membranas das células, apresentando sintomas mais
tardiamente quando a mutação é mais leve ou mais precocemente quando mais
grave.

A doença, extremamente perigosa, afeta ambos os sexos, sendo mais característica


de pessoas caucasianas (principalmente descendentes de europeus). O organismo
passa a produzir muco que varia de 30 a 60 vezes mais espesso que o normal,
dificultando sua eliminação, levando ao acúmulo de bactéria e germes nas vias
respiratórias e podendo causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia
e bronquite (com possível lesão dos pulmões). Esse muco também pode bloquear o
trato digestório e o pâncreas, o que impede que enzimas digestivas cheguem ao
intestino. A morbidade e mortalidade é causada principalmente por bronquiectasias,
obstrução de pequenas vias aéreas e insuficiência respiratória progressiva. As
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disfunções causadas pela fibrose cística incluem envolvimento do pâncreas


evoluindo com síndrome de má absorção, fígado podendo causar cirrose biliar,
glândulas sudoríparas levando a alterações térmicas e canal deferente podendo
causar infertilidade.

Nas glândulas sudoríparas, a alteração no transporte iônico determina a perda de


sódio e de cloro e pode levar à desidratação. A glândula sudorípara é composta de
duas partes: uma que elimina suor e outra que o reabsorve. A alteração no
transporte iônico faz com que a reabsorção de cloro não seja adequada.
Consequentemente, níveis de cloro aumentados ajudam a reter sódio e água, o que
deixa o suor mais salgado. Esse sintoma é tão importante que o teste do suor é
utilizado para confirmação do diagnóstico, pois níveis de cloro maiores do que 60
indicam que a pessoa é portadora de fibrose cística.

No trato respiratório e nos seios da face, torna as secreções mais espessas, portanto
difíceis de serem eliminadas e mais suscetíveis a infecções. O pulmão desses
pacientes produz um muco viscoso com tendência a ficar retido nas vias aéreas e a
ser invadido por bactérias específicas, como a Pseudomonas, por exemplo.

No pâncreas, que é ao mesmo tempo uma glândula endócrina, porque produz


insulina (hormônio importante para o metabolismo do açúcar), e uma glândula
exócrina, pois lança lípases dentro do aparelho digestivo para facilitar a digestão
dos alimentos, as secreções mais espessas acabam entupindo os canais
pancreáticos que deveriam conduzi-las até o intestino. Nesse caso, o pâncreas
deixa de enviar as enzimas digestivas para o intestino e a criança tem má absorção
dos nutrientes. Ela se alimenta bem, mas não ganha peso. Outra consequência do
comprometimento do pâncreas é o número maior de evacuações. Além disso, as
fezes são muito volumosas, com odor mais forte do que o habitual e, muitas vezes,
gordurosas.

A fibrose cística também pode acometer os ductos biliares, por onde é eliminada a
bile, que se torna mais viscosa por causa do transporte iônico defeituoso e fica retida
no fígado. Isso gera um processo inflamatório que pode evoluir para um grau leve
ou bastante grave, se o predomínio da doença for mais gastrintestinal do que
respiratório.

A fibrose cística interfere ainda com a fertilidade dos pacientes. O muco cervical que
reveste a entrada do útero de todas as mulheres, na fibrose cística, é mais espesso
e acaba funcionando como um tampão que dificulta a passagem dos
espermatozoides. Por isso, portadoras da doença têm fertilidade um pouco abaixo
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do normal. No entanto, 98% dos homens são estéreis. Embora o desempenho e a


potência sexual sejam absolutamente normais, a fertilidade fica comprometida pela
obstrução dos canais deferentes, aqueles por onde deveriam passar os
espermatozoides produzidos nos testículos para serem eliminados. Essa
manifestação da esterilidade na vida adulta funciona, às vezes, como dado para
diagnóstico da fibrose cística em pacientes que passaram a infância e a
adolescência com sintomas respiratórios leves.

 Sintomas e Complicações

A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as
enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de
nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior
número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e
gordurosas.

Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os ductos
biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório.

O pulmão produz muco espesso que pode ficar retido nas vias aéreas e ser invadido
por bactérias. Outros sintomas são tosse com secreção produtiva, pneumonias de
repetição, bronquite crônica. A infecção também é um problema importante.
Bronquites recorrentes e pneumonias destroem gradualmente os pulmões. Além
disso, o muco nas vias aéreas pode resultar em tosse crônica, sinusite crónica e até
pólipos nasais.

 Pólipo nasal é um pequeno tumor benigno, em forma de gota ou uva,


que cresce dentro da cavidade nasal ou dos seios paranasais,
podendo dificultar a ventilação. Supõe-se que os pólipos nasais sejam
causados por inflamação crônica do epitélio que reveste os seios
nasais.

A alteração do transporte iônico nas glândulas sudoríparas compromete a


reabsorção de cloro. Níveis aumentados de cloro ajudam a reter água e sódio o que
deixa o suor mais salgado. Em virtude do desequilíbrio na regulação do fluxo de
vários íons, ela também é conhecida como doença do beijo salgado.
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Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque
o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozoides. Já 98%
dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual
absolutamente normais.

Dentre os demais sintomas podem estar incluídos: esteatorreia (formação de fezes


volumosas, acinzentadas ou claras, geralmente mal cheirosas, flutuam na água e
têm aparência oleosa, ou são acompanhadas de gordura que flutua no vaso
sanitário), dificuldade de ganho de peso, problemas respiratórios, perda de sal pelo
suor, dor abdominal recorrente, pancreatite recorrente, cirrose biliar, acrodermatite
enteropática, retardo no desenvolvimento somático e diabetes.

 Indicações do Caso Clínico


 Branca (caucasiana)
Pessoas brancas tem mais chances de ter fibrose cística, embora no Brasil a
miscigenação faça com que a atenção a outras etnias seja maior que em outros
países.

 Coriza e dificuldade de respirar pelo nariz


Secreções espessas e prováveis pólipos nasais dificultam a ventilação
apropriada.

 Tosse seca
Típica de infecção pulmonar, como bronquite ou pneumonia, relativament e
comuns em pessoas com fibrose cística. Inicialmente, a tosse é seca, ficando
produtiva aos poucos.

 Dificuldade de ganhar peso, mesmo com bom apetite


Isso indica alguma deficiência na absorção de nutrientes, mais especificamente
os lipídios e os carboidratos, nesse caso. Como os ductos exócrinos do pâncreas
estão em parte oclusos, as enzimas pancreáticas não chegam ao duodeno para
quebrar os TAGs e amido para permitir a absorção.

 Gases
Pacientes com fibrose cística podem ter inchaço e dores abdominais, além de
gases. Isso é provocado pois o açúcar não degradado pelas enzimas
pancreáticas serve de substrato alimentar para os microrganismos presentes na
flora intestinal. Como a quantidade de carboidrato não absorvido em pessoas
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com fibrose cística é bem maior que em pessoas normais, a produção de gases
também é maior, causando barriga distendida e dores abdominais.

 Fezes pastosas e flutuantes


A não degradação dos lipídios faz com que haja excesso desse nutriente nas
fezes, deixando-a escorregadia e gordurosa (daí a aparência pastosa). Essa
hidrofobicidade aliada à alta presença de gases faz com que as fezes sejam
flutuantes.
 Esteatorreia: excesso de gordura nas fezes, pode ser considerada como
um problema de digestão ou de absorção de gorduras.

 Suor salgado
Um dos indícios mais fortes pelos motivos citados na explicação da doença.

 Contato com gatos


Pode agravar alergias respiratórias, principalmente com secreções mucosas
espessas nas vias aéreas.

 Prolapso retal
O prolapso retal infantil é relativamente comum em crianças até aos 3 anos de
idade, devido aos músculos e ligamentos que sustentam o reto estarem ainda
em formação e não estarem, por isso, fortemente fixos à parede abdominal,
sendo que quando a criança tem diarreias frequentes, a parede do reto prolaps a
e exterioriza-se. Diarreias frequentes são típicas de fibrose cística pelo excesso
de gordura nas fezes, e a idade da paciente condiz com a ocorrência do prolaps o
retal.

 Dificuldade em fazer primeira defecação


É normal que neonatos façam a primeira defecação em até 48h. A partir daí,
deve-se levantar a suspeita de obstrução intestinal. No caso de bebês com
fibrose cística, alguns deles podem apresentar íleo meconial. O mecônio, uma
substância de cor verde-escuro, são as primeiras fezes do recém-nascido. Se o
mecônio for excepcionalmente espesso ou com consistência de piche, ele pode
bloquear a última parte do intestino delgado, denominada íleo. Esse bloqueio é
chamado de íleo meconial. É um sinal precoce de fibrose cística.

 Sibilos expiratórios
Os sibilos são sons agudos produzidos por vias aéreas estreitas e muitas vezes
podem ocorrer quando uma pessoa exala o ar de seus pulmões. Os sibilos são
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comumente ouvidos sem o auxílio de um estetoscópio. Esse estreitamento pode


ser causa da formação de pólipos nasais, provavelmente resultado da
inflamação do epitélio das vias aéreas comum em pessoas com fibrose cística.

 Hiperressonância e aumento do diâmetro AP


Som muito alto, grave, encontrado sobre o estômago. É compatível com pulmão
hiperinflado para compensar a ventilação deficitária, como é o caso desses
pacientes, que reflete a presença de obstrução dos pequenos ramos das vias
aéreas por muco.

 Aumento das marcas broncovasculares na radiografia


A progressão da doença é caracterizada pelo aumento do diâmetro e da
espessura das paredes brônquicas, do volume pulmonar, do número e do
tamanho das opacidades nodulares periféricas, assim como pelo surgimento de
consolidações focais e impactações brônquicas (3). Ao radiograma de tórax, as
impactações são identificadas como opacidades alongadas, digitiformes,
ramificadas e nodulares.

 Teste do suor acima de 60 mEq/L


Indica com certeza alterações significativas na concentração de cloro no suor.
Entre 40 e 60 mEq/L, o diagnóstico é duvidoso, e abaixo de 40 mEq/L é normal.

 Teste de DNA positivo para mutação do gene CFTR


Gene responsável por codificar a proteína de condutância de cloro. Quando
apresenta mutações, a proteína decodifica um transportador defeituoso,
implicando na fibrose cística.

 Os antecedentes familiares, nesse caso, não são de grande


importância por causa das demais pistas que direcionam o
diagnóstico a fibrose cística. Muitas vezes, inclusive, não há
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casos de fibrose cística na família dos progenitores da criança


acometida pela doença.

 Mecanismos da Doença

O gene responsável pela FC codifica a proteína CFTR. Quando foram descobertos,


tanto a proteína quanto o gene receberam a denominação de Cystic Fibrosis
Condutance Regulator – Regulador de Condutância da Fibrose Cística (CFTR)
devido à sua suposta função. A CFTR atua, principalmente, como um canal de cloro
regulado pela adenosina cíclica monofosfato (AMPc), mas parece ser capaz de
regular outros canais iônicos, envolvendo-se intimamente na composição do fluido
da superfície epitelial.

Cada mutação introduz uma característica especial no quadro da doença. Às vezes,


por exemplo, o transporte de íons é parcialmente defeituoso e a manifestação da
doença é mais leve. Outras vezes, porém, quando o transporte de cloro está
totalmente obstruído, o paciente desenvolve o quadro mais grave de fibrose cística.

Os tipos de mutação são divididos em classes:

Classe 1: são as mutações que inibem a produção da proteína transmembrana,


podendo ser por um códon que determina a terminação da produção de
polipeptídeos de forma prematura, mudança na matriz de leitura ou até mesmo a
alteração do splicing.

Classe II: são mutações que afetam o processamento da proteína (maturação), de


modo que irão interferir na chegada desse complexo a membrana plasmática.

Classe III: são sintetizadas as proteínas, mas elas não respondem a estimulação
pelo AMPc para a fosforilação da PKA, mutações dessa categoria estão,
geralmente, interferindo na ligação com ATP dentro do domínio regulatório da
proteína, e não ativam a abertura do canal de Cl-.

Classe IV: há proteínas que são levadas até a membrana plasmática e até mesmo
são fosforiladas, respondendo ao estímulo, mas o fluxo de Cl - é muito menor. O
aspecto desse subtipo é muito mais leve, pois ocorrerá a passagem de cloreto.

Apesar do grande número de mutações, muitas são raras. A mais frequente e mais
estudada é a F508del, previamente chamada ΔF508, que corresponde à ausência
de 3 nucleotídeos sequenciais (uma citosina e duas timinas), levando à deleção de
um resíduo de fenilalanina (F) da proteína. A F508del interfere na fase do
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processamento da proteína CFTR – normalmente, ela é sintetizada no núcleo, sofre


maturação (fosforilação e glicosilação) no R.E., e vai enfim à membrana apical das
células. Assim que as proteínas CFTR ficam prontas, elas são enviadas para a
superfície celular. Ali elas agem como canais, que se abrem e se fecham para
permitir que água e partículas como íons de cloreto entrem e saiam das
células.1 Com isso, o organismo mantém um equilíbrio saudável de sal e água. Em
pacientes com fibrose cística, a CFTR é retida no retículo endoplasmático, onde é
degradada, não sendo transportada para a membrana celular. O déficit costuma ser
bem importante e, por isto, esta mutação é classificada como uma das mais graves,
levando inclusive a maiores concentrações de cloretos no suor.

A sequência primária de aminoácidos da CFTR indica que ela pertence à família


ABC (ligadas ao trifosfato de adenosina cíclico – ATP) de proteínas de transporte
que apresentam domínios de fosforilação por ATP. No entanto, é um fato muito
característico em CFTR a capacidade de que, sendo membro de uma família de
proteínas transportadoras, funcione como um canal iônico. Em condições normais,
a CFTR é regulada positivamente por fosforilação. Diversas proteínas podem
desempenhar esta função, como a tirosina-cinase, proteína cinase C – PKC, e a
proteína cinase dependente de guanosina monofosfato cíclico – GMPc. A principal
protagonista nesse processo de fosforilação é mediada pela Proteína Cinase A –
PKA. Na via de fosforilação por PKA, essa proteína é ativada pelo aumento da
concentração de AMPc na via de adenilil-ciclase (AC). Uma vez fosforilada, a CFTR
torna-se ativa e possibilita o efluxo de Cl- através da membrana apical da célula.

A disfunção da proteína CFTR diminui a permeabilidade da membrana celular ao


cloreto, trazendo dificuldades ao transporte e à secreção deste íon. Este canal tem
a capacidade de transportar íons de cloreto para dentro e para fora de certas células
epiteliais, bem como de regular o transporte de Na+ (em menor escala) – é esse
transporte de cloreto que controla o movimento da água para dentro e fora das
células (lembre-se de que a água segue o sal). Isso é importante para que a
produção de um muco que flua livremente, que lubrifica e protege as vias aéreas, o
trato digestivo, o trato reprodutivo, bem como outros tecidos. É por isso que
mutações no gene do CFTR, localizados no cromossomo 7, alteram a função do
canal de, fazendo o tecido produzir um muco anormalmente espesso e que se
acumula.

Cada órgão que depende da proteína CFTR - pulmões, pâncreas, intestino,


glândulas sudoríparas e vasos deferentes - expressa esta disfunção de maneira
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diferente, de acordo com a sensibilidade de cada um deles ao déficit funcional. Um


dos tecidos mais sensíveis ao déficit da CFTR é o dos ductos das glândulas
sudoríparas, que requer cerca de 5% de proteína CFTR normal para reabsorver os
cloretos adequadamente. Sua disfunção resulta no acúmulo deste íon no suor,
assim como do sódio, cuja reabsorção também fica prejudicada. A perda aumentada
de líquidos e eletrólitos pode provocar diferentes manifestações clínicas: é comum
a queixa de suor salgado, algumas vezes com depósitos de cristais de sal na pele.
Em momentos de calor, a sudorese excessiva, com ou sem diarreia, pode levar a
perdas maciças de sódio provocando desidratação grave, com risco de evoluir para
choque ou coma, ameaçando a vida do paciente. Além disso, a CFTR também é
extremamente necessária para a passagem de ânions e, consequentemente, água
para o lúmen dos ductos pancreáticos. É no lúmen que os cloretos são trocados por
íons bicarbonato, responsáveis por alcalinizar o quimo. O comprometimento da
CFTR resulta na redução do conteúdo hídrico da secreção pancreática e em maior
acidez da mesma. Estas alterações contribuem para obstrução dos ductos
pancreáticos e autólise e fibrose do pâncreas, cuja intensidade determina a
progressão da doença pancreática. A lesão pancreática pode começar
intrauterinamente e continuar após o nascimento, na infância ou mais tarde, até que
todo o tecido pancreático acinar seja destruído.

 Alfadornase
Alfadornase é a forma biossintética da enzima desoxirribunuclease I (DNase
I). Ela é produzida através da técnica de DNA recombinante, e atua clivando
DNA extracelular sem afetar o DNA intracelular. Em indivíduos com fibrose
cística, o DNA extracelular é liberado por leucócitos mortos que se acumulam
durante respostas inflamatórias a infecções (como é o caso de alergias,
bronquite e pneumonia, bastante comuns nesses pacientes). Esse DNA é
responsável pela viscosidade exacerbada do muco nas vias aéreas,
piorando o quadro clínico. A clivagem enzimática desse DNA pela
alfadornase, por isso, reduz consideravelmente o espessamento do muco.

 Relacionando às Outras Disciplinas


 HISTOLOGIA: Como visto em Histologia, o pâncreas é uma glândula
anfícrina extremamente importante na secreção de hormônios (via
endócrina) e do suco pancreático (via exócrina). O suco pancreático,
sintetizado pelas células acinosas do pâncreas, é uma secreção
responsável pela alcalinização do quimo que chega ao duodeno, e possui
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junto aos íons bicarbonato uma grande variedade de enzimas


responsáveis pela lise de proteínas, carboidratos e lipídios. Em pacientes
com fibrose cística, porém, a viscosidade exacerbada do muco localizado
nos ductos pancreáticos pode ocluir quase totalmente a passagem do
suco gástrico, impedindo que as enzimas cheguem ao duodeno e atuem
em seus substratos. Se os substratos não são degradados em moléculas
menores, seu tamanho espacial fica grande demais para que possa
passar pelos mecanismos de permeabilidade seletiva das células
intestinais, comprometendo a absorção desses metabólitos importantes
para o corpo.
Existem proteases no estômago (pepsina) e no suco entérico, logo a falta
da tripsina no duodeno não compromete de forma significativa a
incorporação de aminoácidos pelo organismo.
Quanto aos carboidratos, a existência da amilase salivar consegue dar
conta de parte das moléculas de amido na boca. No entanto, o tempo de
atuação dessas enzimas no alimento não é suficientemente grande, uma
vez que rapidamente engolimos o alimento, causando a variação do pH
de 7 (boca) a 2 (estômago) e, com isso, a desnaturação da amilase
salivar. Daí a importância da amilase pancreática no duodeno, para
ampliar a quantidade de açúcares incorporados pelo organismo – sua
ausência pela obstrução de ductos pancreáticos diminui de forma
significativa a disponibilidade de carboidratos no organismo.
 BIOQUÍMICA: O problema real, porém, surge no tocante aos lipídios.
Lipase pancreática é de extrema importância na absorção de gorduras
advindas da alimentação ao hidrolisar triglicerídeos em diglicerídeos e,
subsequentemente, em monoglicerídeos + ácidos graxos livres. O
terminal N da lipase pancreática ou estomacal abriga o sítio ativo,
recoberto por uma tampa de alfa-hélices, enquanto o terminal C forma
uma estrutura em forma de barril – principal sítio de ligação da colipase.
O domínio C-terminal, que não possui atividade catalítica, forma um barril
𝜷 e fornece o principal sítio de ligação para o cofator colipase. Quando o
sítio ativo da proteína se “abre” após uma drástica mudança
conformacional, um segundo sítio de ligação da colipase é criado.
Teoriza-se que esse novo sítio tem a função de estabilizar a conformação
aberta da lipase. A importância da lipase pancreática no duodeno se dá
justamente pela existência da colipase e pela liberação da bile pela
vesícula biliar, responsável por emulsificar as gorduras e facilitar a
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quebra dos TAG’s. Esse importante trio (bile, lipases e colipases)


degradam triglicerídeos em um ambiente que outras lipases
provavelmente falhariam, o que explica a não absorção adequada de
lipídeos por indivíduos com fibrose cística que estão com seus ductos
pancreáticos parcialmente obstruídos pelo muco espesso.

 Outras Abordagens Terapêuticas

Boa nutrição é essencial para o funcionamento do organismo do indivíduo com fibrose


cística. Sua dieta deve ser riquíssima em gorduras, sem restrição quanto a dietas
altamente calóricas – é até recomendável. Para ingerir a quantidade adicional
necessária de energia, gordura e proteína, a recomendação geral é de três refeições ao
dia e mais lanches entre as refeições. Alimentos como nozes, abacate, peixes oleosos,
bolos e biscoitos são boas fontes de gordura e energia. Além disso, queijo, creme e
manteiga podem ser adicionados às refeições para aumentar o conteúdo de gordura e
energia de jeito fácil.

Ademais, crianças com fibrose cística precisam repor as vitaminas A, D, E, K, que são
lipossolúveis e, por isso, necessitam da presença destes para serem absorvidas. Após
absorção intestinal, o sistema linfático transporta-as para os diferentes tecidos do corpo.
Hoje se sabe que paciente com fibrose cística bem nutrido pode atingir as curvas
normais de peso e altura e ter uma evolução da doença mais benigna. Além disso, é
indicado também a ingestão oral de enzimas pancreáticas para auxiliar na quebra dos
triglicerídeos e na sua conversão em ácidos graxos e glicerol.

As atividades físicas regulares devem ocupar lugar central no tratamento da fibrose


cística (FC) para todos os que convivem com a doença, independente de idade e
gravidade. No entanto, deve-se agir com moderação, e todas as novas atividades
devem ser debatidas com o médico ou o enfermeiro para garantir que elas sejam
seguras e adequadas. Acredita-se que atividades que aumentam a frequência cardíaca
e melhoram a força muscular sejam particularmente benéficas para pessoas com FC,
como corrida, futebol, natação ou dança. No entanto, alguns esportes podem não ser
adequados para portadores de FC, como atividades envolvendo grandes altitudes (por
ex., esqui) ou que exerçam pressão sobre os pulmões (por ex., mergulho autônomo),
pois podem ser arriscadas.
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Quem tem FC precisa tomar cuidado quando o tempo estiver quente e úmido para não
sofrer estresse por calor. Na FC, perde-se mais sal no suor. Por isso, é importante ingerir
bebidas isotônicas (bebidas que contêm eletrólitos – sais químicos como sódio e íons
de cloreto que ajudam suas células a funcionarem) para repor o sal.

A drenagem postural é uma técnica que serve para eliminar o catarro do pulmão através
da ação da gravidade, sendo útil principalmente em doenças com grande quantidade de
secreção, como fibrose cística. Deve-se deitar de barriga para cima, para baixo ou de
lado, numa rampa inclinada, mantendo a cabeça mais baixa que o restante do corpo. O
tempo na posição varia de acordo com a intensidade da secreção a ser expelida.

Há ainda remédios que atuam como moduladores da fosforilação, visando superar


diferentes classes das mutações. Inibidores de fosfodiesterases são substâncias que
inibem essa enzima e favorecem a fosforilação de CFTR - ΔF508, pois impedem a
degradação de AMPc, permitindo a ativação a PKA que fosforila as CFTR.