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Fibrose Cística
O que é?
No trato respiratório e nos seios da face, torna as secreções mais espessas, portanto
difíceis de serem eliminadas e mais suscetíveis a infecções. O pulmão desses
pacientes produz um muco viscoso com tendência a ficar retido nas vias aéreas e a
ser invadido por bactérias específicas, como a Pseudomonas, por exemplo.
A fibrose cística também pode acometer os ductos biliares, por onde é eliminada a
bile, que se torna mais viscosa por causa do transporte iônico defeituoso e fica retida
no fígado. Isso gera um processo inflamatório que pode evoluir para um grau leve
ou bastante grave, se o predomínio da doença for mais gastrintestinal do que
respiratório.
A fibrose cística interfere ainda com a fertilidade dos pacientes. O muco cervical que
reveste a entrada do útero de todas as mulheres, na fibrose cística, é mais espesso
e acaba funcionando como um tampão que dificulta a passagem dos
espermatozoides. Por isso, portadoras da doença têm fertilidade um pouco abaixo
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Sintomas e Complicações
A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as
enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de
nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior
número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e
gordurosas.
Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os ductos
biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório.
O pulmão produz muco espesso que pode ficar retido nas vias aéreas e ser invadido
por bactérias. Outros sintomas são tosse com secreção produtiva, pneumonias de
repetição, bronquite crônica. A infecção também é um problema importante.
Bronquites recorrentes e pneumonias destroem gradualmente os pulmões. Além
disso, o muco nas vias aéreas pode resultar em tosse crônica, sinusite crónica e até
pólipos nasais.
Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque
o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozoides. Já 98%
dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual
absolutamente normais.
Tosse seca
Típica de infecção pulmonar, como bronquite ou pneumonia, relativament e
comuns em pessoas com fibrose cística. Inicialmente, a tosse é seca, ficando
produtiva aos poucos.
Gases
Pacientes com fibrose cística podem ter inchaço e dores abdominais, além de
gases. Isso é provocado pois o açúcar não degradado pelas enzimas
pancreáticas serve de substrato alimentar para os microrganismos presentes na
flora intestinal. Como a quantidade de carboidrato não absorvido em pessoas
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com fibrose cística é bem maior que em pessoas normais, a produção de gases
também é maior, causando barriga distendida e dores abdominais.
Suor salgado
Um dos indícios mais fortes pelos motivos citados na explicação da doença.
Prolapso retal
O prolapso retal infantil é relativamente comum em crianças até aos 3 anos de
idade, devido aos músculos e ligamentos que sustentam o reto estarem ainda
em formação e não estarem, por isso, fortemente fixos à parede abdominal,
sendo que quando a criança tem diarreias frequentes, a parede do reto prolaps a
e exterioriza-se. Diarreias frequentes são típicas de fibrose cística pelo excesso
de gordura nas fezes, e a idade da paciente condiz com a ocorrência do prolaps o
retal.
Sibilos expiratórios
Os sibilos são sons agudos produzidos por vias aéreas estreitas e muitas vezes
podem ocorrer quando uma pessoa exala o ar de seus pulmões. Os sibilos são
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Mecanismos da Doença
Classe III: são sintetizadas as proteínas, mas elas não respondem a estimulação
pelo AMPc para a fosforilação da PKA, mutações dessa categoria estão,
geralmente, interferindo na ligação com ATP dentro do domínio regulatório da
proteína, e não ativam a abertura do canal de Cl-.
Classe IV: há proteínas que são levadas até a membrana plasmática e até mesmo
são fosforiladas, respondendo ao estímulo, mas o fluxo de Cl - é muito menor. O
aspecto desse subtipo é muito mais leve, pois ocorrerá a passagem de cloreto.
Apesar do grande número de mutações, muitas são raras. A mais frequente e mais
estudada é a F508del, previamente chamada ΔF508, que corresponde à ausência
de 3 nucleotídeos sequenciais (uma citosina e duas timinas), levando à deleção de
um resíduo de fenilalanina (F) da proteína. A F508del interfere na fase do
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Alfadornase
Alfadornase é a forma biossintética da enzima desoxirribunuclease I (DNase
I). Ela é produzida através da técnica de DNA recombinante, e atua clivando
DNA extracelular sem afetar o DNA intracelular. Em indivíduos com fibrose
cística, o DNA extracelular é liberado por leucócitos mortos que se acumulam
durante respostas inflamatórias a infecções (como é o caso de alergias,
bronquite e pneumonia, bastante comuns nesses pacientes). Esse DNA é
responsável pela viscosidade exacerbada do muco nas vias aéreas,
piorando o quadro clínico. A clivagem enzimática desse DNA pela
alfadornase, por isso, reduz consideravelmente o espessamento do muco.
Ademais, crianças com fibrose cística precisam repor as vitaminas A, D, E, K, que são
lipossolúveis e, por isso, necessitam da presença destes para serem absorvidas. Após
absorção intestinal, o sistema linfático transporta-as para os diferentes tecidos do corpo.
Hoje se sabe que paciente com fibrose cística bem nutrido pode atingir as curvas
normais de peso e altura e ter uma evolução da doença mais benigna. Além disso, é
indicado também a ingestão oral de enzimas pancreáticas para auxiliar na quebra dos
triglicerídeos e na sua conversão em ácidos graxos e glicerol.
Quem tem FC precisa tomar cuidado quando o tempo estiver quente e úmido para não
sofrer estresse por calor. Na FC, perde-se mais sal no suor. Por isso, é importante ingerir
bebidas isotônicas (bebidas que contêm eletrólitos – sais químicos como sódio e íons
de cloreto que ajudam suas células a funcionarem) para repor o sal.
A drenagem postural é uma técnica que serve para eliminar o catarro do pulmão através
da ação da gravidade, sendo útil principalmente em doenças com grande quantidade de
secreção, como fibrose cística. Deve-se deitar de barriga para cima, para baixo ou de
lado, numa rampa inclinada, mantendo a cabeça mais baixa que o restante do corpo. O
tempo na posição varia de acordo com a intensidade da secreção a ser expelida.