SECUESTRO PULMONAR (SP)

Es un sector del pulmón no funcionante sin comunicación con el árbol bronquial que
recibe irrigación de la circulación sistémica. La etiología no ha sido completamente
aclarada.

I. CLASIFICACIÓN

A. EL ELS (SECUESTRO EXTRALOBAR)

Es una masa discreta del parénquima pulmonar que existe fuera del
recubrimiento pleural del pulmón recibe irrigación sistémica y no está conectada
con la vía aérea. Se ha postulado que esta se desarrolla cuando grupos de
células independientes con potencial respiratorio proliferan del intestino primitivo
caudal al primordio pulmonar que se desarrolla normalmente.
Se ha demostrado que el gen homeobox Hoxb- 5 es necesario para el
desarrollo de la ramificación normal de la vía aérea y se ha sugerido que estas
anormalidades en el desarrollo observadas en el secuestro broncopulmonar se
relaciona con una expresión anormal de los genes homebox.

B. EL ILS SECUESTRO INTRALOBAR:

Tiene características un poco diferentes. Esta malformación cuando está
presente, se encuentra dentro de un lóbulo pulmonar y no tiene un
recubrimiento pleural separado.
Se localizan en el lóbulo inferior un 98% de las veces, 55% en el pulmón
izquierdo y 45% en el derecho.
Su irrigación está dada por una rama de la aorta torácica o de ramas
provenientes de la aorta torácica y el tronco celiaco. existen evidencias de que
al menos algunas ILS son anormalidades en el desarrollo, que incluyen
conexiones con el intestino anterior e histología similar a una malformación
adenomatosa.
Ambos secuestros reciben irrigación desde la aorta torácica o abdominal. En
aproximadamente el 15% de los casos la irrigación es proporcionada por una
arteria sistémica diferente.
En el SE se observan bronquios y bronquiolos irregulares y alvéolos y vasos linfáticos
subpleurales dilatados. El SI presenta múltiples quistes de diversos tamaños con
parénquima pulmonar con tejido inflamatorio y fibrosis con vestigios de bronquios y los
bronquiolos. En un alto porcentaje se asocian a MAQ.
Más del 50% de los SI se diagnostican en la adolescencia. Los pacientes pueden
desarrollar neumonía recurrente y hemoptisis o permanecer asintomáticos y ser
diagnosticado incidentalmente.
En el período prenatal suele ser difícil diagnosticar el SE por ecografía porque se
confunde con un pulmón normal porque los tejidos tienen características similares. El SI
puede ser diagnosticado erróneamente como MAQ. La resonancia nuclear magnética
(RNM) prenatal clarifica el diagnóstico.