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PROGRESIVA
Dra. Pilar Alzamora
I. Generalidades
• Enfermedad Crónica.
• Cambios degenerativos, inflamatorios y fibrosos en piel, vasos
sanguíneos, articulaciones, tendones, músculo esqueléticos y
ciertos órganos como aparato gastrointestinal, pulmones,
corazón y los riñones.
II. Clasificación
1. Cutánea difusa
2. Cutánea limitada (CREST)
3. Sobreposición
III. Epidemiología
1. Piel:
Síntesis excesiva fibroblastos de colágena tipos I y III.
Producción citoquinas localmente
Factor transformador crecimiento (TGF-)
Factor epidérmico de crecimiento
Factor de crecimiento derivado plaquetas
Factor de necrosis tumoral (TNF- )
Factores autocrinos de crecimiento
TNF - TNF -
Fenómeno Raynaud:
Vasoespasmo reversible en respuesta a la exposición al frío o al
estrés emocional.
95% Escleroderma
20 - 50% Enfermedades tejido conectivo
5 - 10% Población general.
Características Musculoesqueléticas:
Artralgias, rigidez, Tenosinovitis, tendinitis fibrosa, debilidad
muscular proximal.
V. Manifestaciones Clínicas
Cambios cutáneos:
• Edematoso
• Indurativa
• Atrófico
• Hiperpigmentación - hipopigmentación.
• Fibrosis perioral lleva adelgazamiento labios, arrugas, reducción
abertura oral.
• Calcinosis: Depósito hidroxiapatita, dedos, manos, superficie
extensora antebrazo, codos, rodillas y puede
generalizarse ulcerarse infectarse
• Telangiectasia
V. Manifestaciones Clínicas
Afección Gastrointestinal:
Disfagia subesternal
Dismotilidad porción media y distal músculo liso esófago.
Atrofia fibrosis submucosa y muscularis
Disminución presión esfinter esofágico inferior.
Reflujo gastro esofágico: Pirosis, Dispepsia.
Esofagitis esófago Barret y estenosis
Corazón y Pericardio:
Afección miocárdica
Miocarditis. Fibrosis.
Transtorno conducción.
V. Manifestaciones Clínicas
Afección Pulmonar:
Causa morbilidad y mortalidad.
Hipertensión Pulmonar:
Sin fibrosis 5% cutánea limitada.
Disnea, capacidad difusión
Histológicamente: Estrechamiento concéntrico arteriolas por
proliferación sub-intima e hipertrofia de la
media. Pronóstico malo.
Complicaciones Renales:
Crisis Renal:
HTA, hematuria microscópica, proteinuria, insuficiencia renal,
oliguria.
Histología:
- Necrosis fibrinoide media.
- Proliferación tejido conjuntivo sub-intima.
- Trombrosis fibrina.
- Necrosis fibrinoide segmentaria.
- Esclerosis glomerulos.
V. Manifestaciones Clínicas
Cambios Hematológicos
Leucopenia Acs anti U1RNP
Trombocitopenia crisis renal.
Complicaciones Neurológicas
Síndrome Sjögren neuropatia trigémino
Mononeuritis múltiple.
VI. Tratamiento
D’Penicilamina
Interfiere formación de puentes de cadenas de colágenos,
Reducción del grosor de piel.
Protege vísceras
Corticoides
< 20 mg
Interferon Gama
Reduce proliferación de fibroblastos y producción de colágeno.
VI. Tratamiento
Inhibidor de la ECA
Crisis hipertensiva