ENFERMEDAD INFLAMATORIA

MUSCULAR

Dra Luz Hipólito Rodríguez

Medico Reumatologo
UNFV
 MIOPATIAS INFLAMATORIAS:

• Inflamacion muscular adquirida

Puede ser causa infecciosa:
Bacteriana:Stafilococo
Viral: influenza , hepatitis
Fungal: Candida
Parasitos
Toxica: Sindrome aceite toxico
Idiopatica
 Miopatia Inflamatoria Idiopatica
Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis de la infancia
Miositis de cuerpo de inclusión
Miositis asociado a otras enfermedades del tejido
conectivo
Miositis asociada a neoplasia
 Incidencia
0.5 a 1 por 100,000 hab.
Mayor frecuencia en adultos que en niños
Edad promedio: 45-64 años, en adultos
5-14 años, en niños
Predominio del sexo femenino
Distribución mundial
 Etiopatogenia
• Desconocida pero hay evidencia que factores ambientales
sobre un individuo genéticamente susceptible induce la
activación crónica inmune y consecuentemente la miositis.
• Lo heterogéneo del síndrome sugiere la existencia de una
etiología multifactorial
• Existe activación tanto de la inmunidad celular como humoral
• Los anticuerpos que se encuentran son de dos categorías:
músculo específicos y los no específicos
 Manifestaciones clinicas
• Forma de inicio es insidiosa y de curso lento
• Debilidad muscular
• Dolor muscular
• Compromiso muscular proximal y simétrico:
dificultad para sentarse en la silla, salir del auto, subir
escaleras, levantarse de la cama, elevar los hombros,
peinarse...
 Manifestaciones clínicas II
•  Compromiso dérmico:
• Rush en heliotropo: coloración violácea alrededor de los ojos
• Signo de Gottron zonas eritematosas en las mismas zonas que las pápulas
de Gottron
• pápulas de Gottron erupción papular sobre una base eritemetosa sobre
las superficies extensoras de las articulaciones de la mano, codo, rodilla,
maleolo
• Eritema difuso fotosensible ó “signo en V”
• Cambios vasculíticos periungueal con un sobrecrecimiento cuticular
• Sequedad sobre cara palmar y lateral de los dedos: “manos de mecánico”
• Edema en el rostro y cuello y algunas veces extremidades superiores.
•  Artritis que es poliarticular no muy severo
 Manifestaciones Clinicas III
• Puede haber compromiso pulmonar: disnea al ejercicio, tos
seca que es causado por debilidad de los músculos
intercostales y diafragma, debilidad del músculo respiratorio
resulta en atelectasia e infección pulmonar, puede producirse
fibrosis pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial
asociado a hipertensión pulmonar empeorando el pronóstico
llevando finalmente a un COR pulmonar
• Miocarditis es usualmente subclinica: Puede ocurrir falla
cardiaca ( raro)
• Compromiso gastrointestinal: disfagia por debilidad de la
lengua, orofaringe y esófago
 Laboratorio
• Compromiso de enzimas musculares: principalmente CPK que
puede elevarse de 10-100 veces su valor basal y correlacionar
con el curso clínico de la enfermedad, esta presente en el 95%
de los pacientes
• puede haber compromiso de otras enzimas como
deshidrogenasa láctica y transaminasas
• ( estas enzimas pueden alterarse con inyecciones IM,
ejercicios violentos, traumatismos, hemólisis de la muestra,
EMG, Barbitúricos, morfina, IMA )
• ANA positivo
• Ac musculoespecificos: antisintetasa
• Anti-Mi-2
 Diagnostico I
• Criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter 1975
• 1. Debilidad muscular simétrica usualmente progresiva de
cintura pélvica y escapular
• 2. Biopsia muscular con evidencia de miosists:
• Necrosis de tipo I y tipo II de fibras musculares
• Fagocitosis
• Degeneración y regeneración de miofibras con variación en el
tamaño de la fibra
• Infiltrado mononuclear endomisial, perimisial perivascular o
intersticial
 Diagnostico II
3. Elevación de niveles séricos de enzimas musculares:
CPK, HDL,TGO-TGP,Aldolasa
4. EMG
• Unidad potenciales motoras cortas, pequeñas y de baja amplitud
• Potenciales de fibrilacion aún al reposo
• Descargas repetitivas de alta frecuencia desordenadas
5. Rush característico de dermatomiosis
• Rush en heliotropo
• pápulas de Gottron
• Signo de Gottron
Con 4 criterio es MII definida, con 3 probable y con 2 posible.
 Pronostico
• La sobrevida ha mejorado en el 50% con la
introducción de los corticoesteroides
• Factores de pobre pronostico incluyen raza
negra, sexo femenino, edad mayor de 50
años, asociado a malignidad, diagnostico
tardío, temperatura mayor de 38°C, leucocitos
mayor de 10,000/mm3 al Dx,
 Tratamiento
• corticoides 1mg/kg/ día, hasta mejora del
cuadro clínico
• Metrotexate a dosis de 7.5 a 25mg/ semana
• Azatioprina 50-100mg/dia
• Ciclofosfamida
• Clorambucil
• Cyclosporin