Aula 10 - Anemia Falciforme

ANEMIA
FALCIFORME
Profª. Francis Fregonesi Brinholi
fbrinholi@hotmail.com
Francis Fregonesi Brinholi

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ANEMIA FALCIFORME
n Formas de foice
¨ Falciformes
¨ Drepanócitos

ANEMIA FALCIFORME

Anemia Falciforme - Hemoglobina


valina
valina

Anemia Falciforme – Fisiopatologia
n Dividida em:
¨ Formação de polímeros
¨ Degradação oxidativa da Hb S
¨ Geração de radicais livres

↓O2
Desoxi-Hb S
Alteração da
Polimerização permeabilidade
Rigidez na Alteração na
Hemólise
membrana bomba de
extravascular
das Na/K
hemácias

Anemia Falciforme – Polimerização

↓O2
Desoxi-Hb S Hemoglobina
instável
Degradação oxidativa da Precipitação

da
Hb S hemoglobina
Rigidez na
Hemólise Corpos de
membrana
extravascular Heinz
das
hemácias

Anemia Falciforme – Corpos de Heinz

↓O2
Lesões
Desoxi-Hb S irreversíveis
GERAÇÃO DE RADICAIS Geração de

LIVRES radicais livres
Hemólise Rigidez na
extravascular membrana das
hemácias

Hemácias Lesadas

Vaso-oclusão
Falcização Redução do fluxo sanguíneo

Membrana lesionada
Repetida vezes Hipóxia, viscosidade, falcização
Hemólise intravascular
Inflamação vascular
vasoconstricção
Liberação de moléculas de adesão,

Lesão vascular Ativação das células
ativação plaquetária, liberação de
endoteliais
citocinas

↓O2
Desoxi-Hb S
Hb instável
Corpos de Heinz
Polimerização Geração de radicais livres
Lesão e
Deformação dos Alteração da Alteração na rigidez na
eritrócitos permeabilidade bomba de membrana das
Na/K hemácias
Hemólise Hemólise
Vaso-oclusão
intravascular Extravascular

Manifestações Clínicas
n Doença hereditária
¨ Heterozigoto: Hb AS
n Traço falcêmico
¨ Homozigoto: Hb SS
n Falcêmico

TRAÇO FALCÊMICO
Integrinas, trombospondina,
fator de Von Willebrand e fibronectina

Manifestações Clínicas - Hb AS
n Assintomático
n Ocasionalmente:
¨ Hipotermia
¨ Hematúria
n Hipóxia
¨ Anestesia
¨ Esforços físicos
¨ Desidratação
¨ Locais altos

ERITROGRAMA Valores de Referência
Homens Mulheres
Hemácias 3,00 milhões/mm3 4,50 a 6,10 4,00 a 5,40
Hemoglobina 9,0 g/dL 12,8 a 17,8 11,5 a 16,3
Hematócrito 27% 40 a 54 36 a 48
VCM ??????? 78 a 98 fl
HCM ??????? 25 a 35 pg
CHCM ??????? 31 a 36%
RDW ??????? Até 15 %
Observações: ???????
Reticulócitos ??????? 0,5 a 2,5%
Leucócitos ??????? 3.600 a 11.500/mm3
Plaquetas ??????? 150.000 a 450.000/mm3

Alterações Laboratoriais - Hb SS

Prova de Falcização

Teste de Solubilidade

ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA

ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA

BIOLOGIA MOLECULAR

TRIAGEM NEONATAL

Tratamento

Referências Bibliográficas
n GOLDMAN, L.; AUSIELLO, D. Cecil - tratado de medicina interna. 24. ed. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan, 2014.
n HENRY, J. B. Diagnósticos clínicos e tratamento por métodos laboratoriais. 20. Ed.
São Paulo: Manole, 2008.
n LORENZI, T. F. Manual de Hematologia – Propedêutica e Clínica. 4. ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2013.
n ZAGO, M. A.; FALCÃO, R. P.; PASQUINI, R. Tratado de hematologia. Rio de Janeiro:
Atheneu, 2013.


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¨ Geração de radicais livres

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Degradação oxidativa da Precipitação

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GERAÇÃO DE RADICAIS Geração de

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Falcização Redução do fluxo sanguíneo

Liberação de moléculas de adesão,

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Hemoglobina 9,0 g/dL 12,8 a 17,8 11,5 a 16,3

CHCM ??????? 31 a 36%

RDW ??????? Até 15 %

Reticulócitos ??????? 0,5 a 2,5%

Leucócitos ??????? 3.600 a 11.500/mm3

Plaquetas ??????? 150.000 a 450.000/mm3

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Janeiro: Guanabara Koogan, 2014.

n HENRY, J. B. Diagnósticos clínicos e tratamento por métodos laboratoriais. 20. Ed.

São Paulo: Manole, 2008.

n LORENZI, T. F. Manual de Hematologia – Propedêutica e Clínica. 4. ed. Rio de Janeiro:

Guanabara Koogan, 2013.

n ZAGO, M. A.; FALCÃO, R. P.; PASQUINI, R. Tratado de hematologia. Rio de Janeiro:

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