Prof. Dr.

Abrahão Quadros
ENCEFALOPATIAS

MIELOPATIAS DFTN

DOENÇAS DA UM
ANENCEFALIA

SÍNDROME de ARNOLD-CHIARI
MALFORMAÇÃO de ARNOLD-CHIARI

DISRRAFISMO:

OCULTO – 10%
CÍSTICO – 80%
MENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
MENINGOMIELOCELE
RAQUISQUISE
É o único Defeito do Tubo Neural
considerado totalmente
incompatível com a vida.

Em geral, as crianças nascem

sem o couro cabeludo, calota
craniana e meninges.

A gestação em geral resulta em

aborto.
PROGNÓSTICO:

O óbito pode ocorrer:

1 - Antes do parto;

2 – Logo após o nascimento:

 em geral, poucos minutos;
 algumas vezes poucas
horas.
 Raramente sobrevida de
maior tempo.
 Grupo de malformações
congênitas envolvendo:

 tronco cerebral;
 Cerebelo;
 medula espinhal
superior e estruturas
ósseas subjacentes.
Deslocamento caudal
do cerebelo e do quarto ventrículo para
dentro do canal vertebral, havendo
concomitantemente um certo grau de displasia
cerebelar.
CLASSIFICAÇÃO:

Tipo I - Simples alongamento

e discreto deslocamento
inferior das tonsilas
cerebelares.

Malformações menos graves

Não está associado com

meningomielocele.
CLASSIFICAÇÃO:

Tipo II - Pronunciado
deslocamento caudal do
cerebelo (do segmento inferior
do vermis), do bulbo,
da região inferior da ponte e do
4º ventrículo para o interior do
canal vertebral.

Forma mais comum.

CLASSIFICAÇÃO:

Tipo III - apresenta as

características do tipo II e
também herniação total do
cerebelo, através do defeito
ósseo (envolvendo o forame
magno) formando
encefalocele.

Tipo IV - é uma forma de

hipoplasia cerebelar.
atualmente não tem sido incluído o Tipo III e
IV na categoria de Malformações
de Arnold-Chiari.
A Espinha Bífida (espinha bifurcada) é uma alteração do
desenvolvimento da coluna vertebral por defeito (falta de
fusão) dos arcos vertebrais.

Lâmina
Processo Espinhoso
A Espinha Bífida (espinha bifurcada) é uma alteração do
desenvolvimento da coluna vertebral, com ou sem
protrusão, e displasia da medula espinhal e sua meninge.
Pode ocorrer em toda a extensão da coluna espinhal.
 CLASSIFICAÇÃO:

Espinha Bífida Oculta:

caracteriza-se por fechamento
incompleto das lâminas de uma
ou mais vértebras, sem
protrusão do conteúdo intra-
espinal na superfície, e, por
falta de cisto perceptível, pode
haver defeitos cutâneos, déficit
neurológico e displasia da
medula espinal.
Espinha Bífida Oculta:

Ocorre entre as vértebras L5 e S1;

Incidência de 10% entre a

população normal.

Geralmente não apresenta sintomas

clínicos e nos casos mais benignos
as evidências podem ser:
 tufo de pêlos;
 depressão;
 lipoma subcutâneo (nódulo);
 nervo hemangiomatoso ou;
 lesão circunscrita na pele. .
Espinha Bífida Oculta:

Ocorre entre as vértebras L5 e S1;

Incidência de 10% entre a

população normal.

Geralmente não apresenta sintomas

clínicos e nos casos mais benignos
as evidências podem ser:
 tufo de pêlos;
 depressão;
 lipoma subcutâneo);
 nervo hemangiomatoso ou;
 lesão circunscrita na pele. .
CLASSIFICAÇÃO:

Espinha Bífida Cística ou Aberta:

Caracteriza-se pela perda da integridade da camada epidérmica,

deixa em contato com o meio externo estruturas do sistema
nervoso, como medula espinhal e meninges. Verifica-se a presença
de cisto na região dorsal, que pode romper-se durante o parto.
 CLASSIFICAÇÃO:

Espinha Bífida Cística ou Aberta:

Meningocele: caracteriza-se por falta de fusão dos arcos vertebrais
com saco meníngeo visível.
O saco contém LCR, dura-máter e aracnóide, mas com ausência de
tecido nervoso.

Ausência:
Mielodisplasia;
Déficit neurológico.
CLASSIFICAÇÃO:

Espinha Bífida Cística ou Aberta:

Mielomeningocele/ Meningomielocele: caracteriza-se pela falta
de fusão dos arcos vertebrais com distensão cística das meninges
e existência de tecido nervoso dentro do saco meníngeo. Há
mielodisplasia com déficit neurológico demonstrável clinicamente,
abaixo do nível da lesão.
CLASSIFICAÇÃO:

Espinha Bífida Cística ou Aberta:

Raquisquise/ Espondilosquise:
E o tipo mais grave. A medula espinhal na
área afetada está aberta, constituindo uma
massa achatada de tecido nervoso na
superfície da lesão.
INCIDÊNCIA:
Varia com a origem étnica, cor da pele, localização
geográfica e ambiental.

A incidência mundial de DTNs varia de 1/1000 dos

nascidos vivos.
Em regiões de altas prevalências - até 8/1000 dos
nascidos vivos.

Nos Estados Unidos, os defeitos de nascimentos

ocorriam em 2,9% de todos os nascidos vivos e
lideram a causa de morte entre crianças.
INCIDÊNCIA:
Varia com a origem étnica, cor da pele, localização
geográfica e ambiental.

Brasil - 2 estudos:
1- Curitiba realizado entre 1990-2000 frequência de
1,8:1000 nascidos vivos;
2- Campinas entre 1982 a 2001 frequência de 2.28:1000.

80% a 85% dos casos de DFTN são mielomeningoceles.

INCIDÊNCIA:
Varia com a origem étnica, cor da pele, localização geográfica
e ambiental.

EUA - 1:1000
RU – 4:1000
JAPÃO – Casos raros

FREQUÊNCIA:
Sexo feminino, cor branca, classes menos favorecidas, mães
jovens e idosas.

PREVALÊNCIA ENTRE IRMÃOS: 02% a 07%

2º Filho 05%
3º Filho 10%
4º Filho 25%
 ETIOLOGIA:

Ainda não totalmente

conhecida.

Características multifatoriais
Genéticas
Ambientais
 ETIOLOGIA:

 Deficiência materna de ácido fólico.

 Uso de madicações: carbamazepina, ácido valpróico,
fenobarbital, fenitoína, primidona, sulfassalazina,
metotrexato.
 Hereditariedade: chance do segundo filho nascer com
defeito do tubo neural é de 5%, do terceiro filho é de
10% e do quarto filho é de 25%.
Malformação fetal que ocorre na fase inicial do
desenvolvimento fetal, entre a 3ª até a 5ª semana
de gestação, envolvendo a estrutura primitiva que
dará origem ao cérebro e à medula espinhal – O
Tubo Neural.
Durante a gestação:
1 - Os níveis sanguíneos maternos de folato
(eritrocitário e plasmático) diminuem normalmente,
talvez como consequência da expansão do volume
sanguíneo e;
2 - Aumento da excreção urinária do folato;
3 – A sua absorção mantem-se inalterada.
 Com a queda do folato;

Níveis de folato podem atingir um nível crítico;

Exposição do feto exposto ao risco de anomalias.

Defeitos Fechamento do Tubo Neural (DFTN ou

DTN).
Essas anomalias podem afetar a pele do dorso, a
coluna vertebral, as meninges, as raízes nervosas
espinhais, a medula e as vísceras abdominais.
Folato, ácido fólico, folacina ou ácido pteroil-L-glutâmico,
também conhecido como vitamina B9 ou vitamina M.

Vitamina hidrossolúvel pertencente ao complexo B necessária

para a formação de proteínas estruturais e hemoglobina.

Envolvido na formação celular;

relacionado a síntese de DNA;
Atua na produção e manutenção das células.

Esta função é especialmente importante em períodos onde

ocorre rápida divisão celular, tais como na infância e na
gestação.
ALIMENTO FOLATO µg
Shimeji (uma xícara) 794
Shitake (uma xícara) 684
Brócolis (2 flores cozidas bem rápido no vapor) 568
Tomate (médio) 249
Feijão vermelho (250 ml) 242
Espinafre (cru – duas xicaras) 239
Bife de Fígado bovino frito (90 g) 187
Espinafre cozido (1/2 xícara) 131
Ervilha verde (250 ml) 107
Brócolis cozido (uma xícara) 78
Germe de trigo cru (1/4 xícara) 70
Suco de laranja fresco (1/2 xícara) 55
Banana (uma unidade) 24
Ovo – gema (uma unidade) 23
Batata cozida (uma unidade) 23
Amendoas cruas (¼ xícara) 21
Leite (250 ml) 18
Alface (uma folha) 11
Bife de carne bovina (150 gramas) 08
Nesses primeiros dias da gestação a placa neural se fecha,
formando o tubo neural.

O fechamento do neuróporo cranial ocorre no 26º dia e do

caudal ocorre no 28º dia

O fechamento precoce incompleto

resulta em meningocele e
mielomeningoceles.

O fechamento tardio resulta em

anencefalia.
bolsa
CLASSIFICAÇÃO DE HOFFER - níveis funcionais de
acordo com o comprometimento neurológico:

1 – Torácico;
2 - Lombar alto;
3 - Lombar baixo;
4 - Sacral
 CLASSIFICAÇÃO DO NÍVEL DA LESÃO

Nível Torácico (T) - não apresenta movimentação ativa de quadris e

membros inferiores.
Nível Lombar alto (LA) (L1, L2 e L3) - apresenta função flexora e
adutora dos quadris e eventualmente extensora do joelho.
Nível lombar baixo (LB) (L3, L4 e L5) - apresenta função dos
músculos psoas, adutores, quadríceps, flexores mediais do joelho, e
eventualmente tibial anterior e/ou glúteo médio.

Nível sacral (S) (S1 e S2) - apresenta função dos músculos acima
citados e também possui função flexora plantar e/ou extensora do
quadril.
 PROGNÓSTICO REABILITAÇÃO E GRAU DE DEPENDENCIA
MARCHA
CLASSIFICAÇÃO DE HOFFER

T - Infância – deambula com órteses de reciprocação e muletas.

Adulto - não deambulador – Cadeira de rodas.

LA - Infância - Marcha dependente – órteses longa.

Adulto - 50% permanece deambulando – Marcha Domiciliar.
LB - Infância – Marcha dependente – órteses- longa –
Adulto – Marcha dependente – órteses- suropodálica com
uso de auxiliares (M. Canadense) – Marcha Comunitária.
S– Infância/adulto – Marcha dependente – órteses- suropodálica
sem uso de auxiliares – Marcha Comunitária.
 PROGNÓSTICO REABILITAÇÃO E GRAU DE DEPENDENCIA
MARCHA
CLASSIFICAÇÃO DE HOFFER

T - não deambulador.

T/LA - deambulador não funcional.

LA - deambulador domiciliar / Comunitária.

LB/S – deambulador comunitário.

Bolsa ou Quiste

Paralisia/ paresia sensitivo-

motora;

Paralisia/ paresia flácida e

simétrica;

Incontinência esfincteriana.
 Hidrocefalia

80% a 90% dos casos;

Causa principal de óbito;

Síndrome de Arnold-Chiari;

Retardo do desenvolvimento neuro-motor;

Alteração cognitivas;

Alteração da função e força dos MMSS;

Problemas visuais, auditivos, disfagia e disartria.

DVP
 Derivação
Derivação Ventrículo-atrial - DVA

Derivação Ventrículo-peritoneal
 Derivação Ventrículo-peritoneal

• Procedimento cirúrgico que estabelece uma comunicação

entre os ventrículos cerebrais e o peritônio, por meio de um
catéter. Implica no desvio de LCR para a cavidade abdominal.
Um dos tratamentos indicados para hidrocefalia.
 Peritônio

Conceito
• Como a pleura e a túnica vaginal do
testículo, é um saco seroso invaginado pelas
vísceras gastrintestinais da cavidade
abdominal.
• O sistema de derivação apresenta três partes:

1. Um catéter ventricular;

2. Um reservatório e uma
válvula para controlar o
fluxo do LCR;

3. Um catéter distal que será

introduzido por via
subcutânea na região
peritoneal
Sistema de
derivação -
composto de
material
siliconado e de
plástico de
polipropileno.
Antissepsia da pele e marcação da incisão parietal
Antissepsia da pele e marcação da incisão abdominal
Feridas operatórias pós-sutura
Síndrome da medula presa

Adesão do Filum Terminal

distalmente na região do
defeito congênito após
fechamento da bolsa.

Espasticidade progressiva;
Perda da força muscular;
Alteração sensitiva;
Clônus e Sinal de Babinsky;
Deformidades vertebrais.
Hidromielia

Coleção liquórica formada no interior

da medula (cervical e cervico-torácica)

Sintomas progressivos:
Fraqueza;
Hipotonia – MMSS;
Diminuição do ROT;
Perda de sensibilidade;
Alterações da coordenação motora.
Incontinência Urinária
Displasia medular e sensibilidade

Infecção Urinária
Resíduo urinário na bexiga

Refluxo Vésico-uretral
Espasticidade esfíncter urinário
Presença de urina sob pressão no
parênquima renal.
Malformação Renal
Rim em ferradura;
Caracteriza-se pela fusão de ambos os
rins, ligados entre si por uma ponte de
tecido renal que une os seus pólos
superiores ou inferiores e que passa à
frente da aorta e da veia cava.
Devido a esta malformação, os rins
costumam ficar mais próximos da
linha média e, por vezes, mais abaixo
do que o normal, o que provoca uma
rotação anómala dos uréteres,
favorecendo eventuais obstruções na
drenagem da urina.
Malformação Renal
Agenesia renal;
Ptose renal ou nefroptose;
Duplicação pielocalicial.
Sexualidade
Meninas:
Puberdade precoce – hidrocefalia;
Alteração de sensibilidade;
Capacidade reprodutora normal.

Meninos:
Ausência de sensibilidade órgãos
sexuais;
Dificuldade ou ausência ereção.
Deformidades do Tronco

Cifose Congênita
Deformidades do Tronco

Cifose Congênita
Deformidades do Tronco

Escoliose
Deformidades do Tronco

Hiperlordose lombar
Coluna/Columna vol.8 no.3 São Paulo July/Sept. 2009
Uso da prótese vertical expansível de titânio para costela no tratamento da cifose congênita
em portadores de mielomeningocele torácica
DEFORMIDADES DO QUADRIL

Flexão-Abdução-Rotação Externa
Lesão – T
Atitude viciosa de abandono

Flexão-Adução
Lesão – LA e LB
Ação isolada dos flexores e adutores X paralisia musculatura glútea

Luxação
Lesão – T e/ou LA
Teratológico
Adquirido – desequilíbrio muscular
Medula presa
DEFORMIDADES DO JOELHO

Flexão
Lesão – T - Atitude viciosa de abandono
LA/LB/S – Síndrome da Medula Presa

Recurvo
Lesão – LA
Quadríceps fortes X flexores paralisados +
Frouxidão capsulo-ligamentar
DEFORMIDADES DO TORNOZELO

Valgo
≥ 80%
Lentamente progressiva – Paralisia do músculo sóleo.
Falta de tração – hipodesenvolvimento da Fíbula
Inclinação lateral do Tálus
DEFORMIDADES DO PÉ

Pé Mielodisplásico:
Pele insensível
Paralisia muscular
Ausência de Propiocepção
Rigidez articular
 DEFORMIDADES DO PÉ

Pé Equino –Cavo-Varo
Ação isolada – Tibial Posterior e
Tríceps e/ou espasticidade
progressiva

Planti-flexão, adução de antepé, hálux

geralmente abduzido, abdução do tálus,
abdução de calcâneo, face interna do pé
rugosa e próxima da perna, face externa
do pé lisa.
Pé Convexo e valgo
Pé Torto Congênito – Equino Varo a Esquerda
DEFORMIDADES DO PÉ

Pé Calcâneo-Valgo
Ação isolada – Dorsiflexores (Tibial
Anterior, ExtensorLongo do Hálux,
Extensor Longo dos artelhos e
Fibulares)
Lesão – LB

Dorsi-flexão com eversão.

DEFORMIDADES DO PÉ

Pé Equino
Posicionamento inadequado - Atitude de abandono
Espasticidade – Tríceps Sural (casos de medula presa)

Pé Calcâneo
Lesão – LB
Ação isolada Tibial

Pé Talo-Vertical
(Pé Plano Rígido)
Rara
FRATURAS Mobilidade Diminuída

Ausência de sensibilidade
Causas
Manobra de deslocamento junto Menor fixação Ca
ao solo
Transferência mal executadas Falta de Propriocepção

Sinal Ossos frágeis

Membro edemaciado
Mobilidade anormal

FRATURA
Úlceras de Pressão
a) Crianças sentadoras com deformidade vertebral
b) Crianças não deambuladoras

Causas
a) Pressão sobre Ísquios
b) Áreas de hiper-pressão órteses
Alergia ao Latex Imaturidade Imunológica

Etiologia
Sistema Imunológico Imaturo:
Contato precoce – Produtos que possuem látex:
Luva cirúrgica Exposição constante ao
Sonda de entubação Alérgeno
Equipamentos de anestesia PROTEÍNA do LÁTEX
Drenos

Quadro alérgico
Alergia ao Látex

População Geral – 01%

Mielomeningocele – 29,4%

Alergia ao Látex X Alergia Alimentar

Quadro Clínico
Vômito Proteínas muito semelhantes às proteínas do látex
Diarréia
Renite Banana
Conjuntivite Abacate
Urticária Kiwi
Choque anafilático Mariscos
Edema de glote Peixe
Óbito Tomate
Obesidade
Dificuldades globais:

Processo de reabilitação
Acentua grau de deficiência
Realização de terapias
Uso de órteses
Correção de deformidades
Esvaziamento vesical
Mobilidade
Agravantes
Hidrocefalia – disfunção do centro da fome
Alimentação compulsiva
Diminuição da mobilidade – queima de calorias
Problemas emocionais
Cultura – oferta excessiva de guloseimas
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles
Rev. Bras. Cir. Plást. (Impr.) vol.25 no.3 São Paulo July/Sept. 2010. Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles