Paquioníquia congênita

A paquioníquia congênita (PC) é um rara desordem genética da pele

causada por uma mutação em qualquer um dos quatro genes
conhecidos como responsáveis pela formação da queratina: K6a,
K6b, K16 ou K17.
A doença pode ser hereditária (herdada da mãe que tem PC) ou pode
ocorrer de forma espontânea devido a uma mutação genética
durante a formação do embrião. Afeta igualmente homens e
mulheres e a manifestação mais frequente, é o espessamento das
unhas, é notado desde o nascimento.
Manifestações clínicas da paquioníquia congênita
Entre as alterações características da PC estão:
Unhas espessadas e deformadas, com coloração acastanhada, que
se elevam dos dedos (vem daí o nome da doença: paquioníquia);
Formação de calosidades espessas nas plantas dos pés e/ou palmas
das mãos (queratodermia palmo-plantar), geralmente nos pontos de
pressão ou difusas em alguns casos. Pode ocorrer a formação de
bolhas, mais frequentes em crianças. Estas lesões são dolorosas, e
dificultam a caminhada;
Pontos ásperos ao redor dos pelos (ceratose folicular) em áreas
como cintura, quadris, joelhos e cotovelos;
Formação de placas esbranquiçadas na mucosa da boca e da língua;

Formação de lesões císticas de vários tipos.

Outras características que podem estar presentes são: feridas nos
cantos da boca, presença de dentes em fase pré-natal ou ao
nascimento e voz rouca devido ao envolvimento da laringe.
 Tratamento
Pode ser tentada a correção cirúrgica das alterações das unhas e
tratamentos paliativos para as calosidades dos pés e das mãos,
visando diminuir o seu tamanho e a dor provocada ao caminhar.
Os retinóides (medicamentos derivados da vitamina A), são uma
opção terapêutica que pode ajudar em alguns casos.
Melanoníquia

Melanoníquia é definida como pigmentação marrom ou negra da

lâmina ungueal, resultante de uma deposição aumentada de
melanina. Essa condição representa um desafio diagnóstico para os
dermatologistas, uma vez que possui inúmeras etiologias, desde
causas fisiológicas até neoplasias malignas, como o melanoma.

A melanina produzida pela matriz ungueal pode formar uma faixa

longitudinal sendo, então, denominada melanoníquia longitudinal.
Essa pode ser causada por ativação melanocítica benigna, por
alterações secundárias à exposição de pigmentos exógenos como
sujeira, tabaco, infecções fúngicas, bacterianas e até mesmo
causada por trauma. Além disso, podem decorrer de alterações
melanocíticas benignas e por alterações melanocíticas malignas,
como o melanoma.
O diagnóstico precoce desse achado é muito importante, já que o
melanoma subungueal é uma neoplasia maligna rara, porém muito
agressiva.
Caso ocorra o aparecimento súbito de uma faixa longitudinal
pigmentada na unha, deve-se fazer um encaminhamento ao médico
dermatologista.