Enfermedad de Ménière

De Wikipedia, la enciclopedia libre

El síndrome de Ménière es una enfermedad que afecta al oído interno, de causa

desconocida, caracterizada principalmente por vértigo, que suele manifestarse
acompañada de acúfenos o tinnitus(zumbidos en los oidos. ), hipoacusia y náuseas,
siendo el acúfeno o tinnitus y la hipoacusia previos al vértigo. Las crisis vertiginosas
aparecen casi siempre en episodios repentinos que pueden durar incluso horas; sin
embargo, el acúfeno y la sensación de mareo pueden permanecer días en quienes
padecen esta enfermedad. En ocasiones, debido a la similitud de síntomas, periodos y
crisis de ansiedad son diagnosticados, por error, como Síndrome de Ménière.

Fue descrito por primera vez por el médico francés Prosper Ménière en 1861, la primera
vez que se señala una lesión en el oído interno como la causa de una crisis vertiginosa,
es decir, de clara etiología laberíntica y que se manifiesta con la triada característica:
crisis rotatoria, hipoacusia y acúfenos.

[editar] Etiopatogenia
La causa, como se ha apuntado, es desconocida,1 pero parece estar involucrado el
sistema endolinfático del oído interno, que es responsable del sentido del equilibrio.
Consiste en una dilatación del canal endolinfático coclear por un aumento del volumen
de la endolinfa.2 Estos síntomas también pueden ser causados por una infección en el
oído, un trauma cerebral o infecciones persistentes del tracto superior respiratorio. El
abuso de aspirina, que puede producir ototoxicidad, parece estar también involucrado en
la aparición de la enfermedad, especialmente en niños. Los síntomas pueden
incrementarse por el abuso de cafeína o incluso sal.

[editar] Diagnóstico
Es una enfermedad poco conocida y que suele fallar en su diagnóstico, lo que retrasa la
aplicación de un tratamiento. En general, se diagnostica por exclusión de otras causas de
vértigo. Se requiere examen neurológico completo, una audiometría, una resonancia
para excluir causas de tipo tumoral, como neurinoma del acústico.

En el diagnóstico diferencial, es importante también la interconsulta con el odontólogo

(dedicado especialmente a patologías de la articulación temporomandibular) ya que
algunas veces la pérdida de la dimensión vertical del tercio inferior de la cara en los
desdentados totales o parciales puede producir alguna alteración en la posición del
cóndilo mandibular y de esta forma producir una compresión del nervio que atraviesa
dicha articulación produciendo la patología.

[editar] Tratamiento
El tratamiento es variado, principalmente orientado a bajar la presión del oído interno.
Principalmente se intenta controlar la ingesta de sal para minimizar la retención
generalizada de líquidos.2 Si hay infecciones respiratorias, alergias o sinusitis, se
intentará aliviar los síntomas con antihistamínicos, anticolinérgicos, esteroides o incluso
diuréticos. Para los síntomas directos y como alivio inmediato, se podrán usar
antieméticos y benzodiazepinas. En casos resistentes, puede servir la aplicación
intratimpánica de gentamicina.

En casos extremadamente graves, se ha utilizado con desigual suerte la cirugía de los

canales semicirculares, el nervio vestibular o la laberintectomía. Estos métodos
radicales son desaconsejados ya que, aunque eliminan completamente los síntomas,
también eliminan la sensación normal de equilibrio del paciente, provocando una peor
calidad de vida.

[editar] Evolución y pronóstico

A menudo, los síntomas desaparecen espontáneamente al cabo de unos años sin que
vuelvan a repetirse, independientemente de si ha habido tratamiento médico o no,
persistiendo de por vida una hipoacusia en el oído afectado

¿De que hablamos?

La enfermedad de Meniere (EM) se define como un cuadro clínico que

se caracteriza por la presencia de episodios espontáneos de vértigo
(sensación de giro de objetos) recurrente, hipoacusia fluctuante,
acúfeno y plenitud ótica de origen idiopático. Cuando se relaciona con
una etiología concreta se llama Síndrome de Meniere (SM) o hidrops
endolinfático secundario. El marcador histopatológico de la EM es la
presencia de un hidrops endolinfático.

La incidencia de la EM se estima en 15/100.000 habitantes/año y se

incrementa con la edad. Puede ocurrir a cualquier edad aunque en
niños es poco frecuente (Minor LB, 2004). El pico de inicio se sitúa
entre los 20 y los 60 años. Su prevalencia varía entre las diferentes
poblaciones estudiadas, desde 8/100.000 (Celestino D, 1991) hasta
218/100.000 habitantes (Schessel DA, 1998). Es ligeramente más
frecuente en mujeres (Minor LB, 2004).

¿Cuáles son las causas?

La fisiopatología está en relación con una homeostasis anormal de los

fluidos del oído interno, ya sea un aumento en la producción de
endolinfa o un problema para su reabsorción (Kimura, 1967). El
exceso de endolinfa en los espacios del oído interno (laberinto
membranoso), provoca un aumento de presión o hidrops
endolinfático que sería el responsable de las microroturas de las
membranas del oído interno y de la posterior mezcla de endolinfa y
perilinfa, responsables de las manifestaciones clínicas en la EM
(Zenner, 1994).
La causa inicial que desencadena el hidrops endolinfático sigue siendo
desconocida. La presencia de hidrops no es causa suficiente para
explicar las manifestaciones de la EM (Honrubia V, 1999; Rauch SD,
2001). Hasta la fecha se han encontrado asociaciones con:
enfermedad autoinmune del tiroides (Brenner M, 2004),
predisposición genética con patrón autonómico dominante (Klockars
T, 2007), HLA-DRB1*1101 (López-Escamez JA, 2007), virus (Vrabec
JT, 2003) y migraña (Boyev KP, 2005).

La causas de hidrops endolinfático secundario o SM son:

• Enfermedad autoinmune del oído interno (primaria o

secundaria)
• Traumatismo acústico
• Otitis media crónica
• Síndrome de Cogan
• Hipoacusia congénita
• Tumores del saco endolinfático
• Fenestración de la cápsula ótica
• Concusión laberíntica
• Enfermedad de Letterer-Siwe
• Leucemia
• Displasia tipo Mondini
• Otosclerosis
• Enfermedad de Paget
• Laberintitis serosa
• Trauma quirúrgico sobre el oído interno
• Sífilis
• Traumatismo cefálico sobre el hueso temporal
• Laberintitis viral

¿Cómo se diagnostica?

No existe ninguna prueba diagnóstica, ni marcador analítico ni

radiológico que identifique la EM. El diagnóstico se basa en una
historia clínica detallada, en la exploración neurotológica, así como en
la evolución clínica y la respuesta al tratamiento.

Los síntomas de la EM inicialmente suelen ser unilaterales y consisten

en:

• Vértigo rotatorio de al menos 20 minutos de duración

asociado con náuseas y vómitos (Saeed, 1998).
• Hipoacusia neurosensorial inicialmente fluctuante que
afecta a las frecuencias graves del audiograma.
• Sensación de plenitud ótica o de presión en el oído que
puede durar desde minutos hasta horas y con frecuencia suele
preceder al vértigo (Saeed, 1998).
 • Acúfeno habitualmente de tonalidad grave y que puede
acompañarse de distorsión auditiva.

La exploración debe ser completa y excluir otras causas de vértigo,

hipoacusia y acúfenos, prestando una atención especial a
enfermedades del sistema cardiovascular, del sistema nervioso
central (SNC) y del área ORL (Warrell, 2003).

Se aconseja estudiar sistemáticamente (CKS, 2007):

• Tensión arterial acostado y de pie.

• La presencia de arritmias y de soplos carotídeos.
• Pares craneales (buscando la presencia de un nistagmo).
• Equilibrio postural y coordinación (Romberg y dedo-nariz).
• Otoscopia en busca de inflamaciones, así como realizar
las pruebas de acumetría (Rinne y Weber).
• Columna cervical para valorar la presencia de dolor o
cervicoartrosis que justifiquen un vértigo cervical.

Es aconsejable realizar un hemograma, glucemia, colesterol,

hormonas tiroideas, ANA/ENA (DynaMed, 2007) y FTA-Abs (Pulec JL,
1997) en busca de anemia (CKS, 2007), diabetes mellitus,
hipercolesterolemia, hipotiroidismo, enfermedades autoinmunes y
neurosífilis. En un 30% de los pacientes con EM se detectan
anticuerpos frente a antígenos del oído interno sin un claro
significado.

La Academia Americana de Otorrinolaringología (AAO-HNS) ha

establecido, por consenso, los criterios clínicos que permiten
diagnosticar la EM en:

1. EM cierta o segura: Cumple todos los requisitos clínicos

y se ha podido confirmar histológicamente.
2. EM definitiva: Dos o más episodios de vértigo rotatorio
de al menos 20 minutos de duración que asocian hipoacusia
fluctuante constatada en la audiometría tonal liminar en alguna
ocasión, acompañándose de acúfeno y sensación de plenitud
ótica en el mismo oído. Se han excluido otras etiologías.
3. EM probable: Una crisis única de vértigo de al menos 20
minutos de duración que se acompaña de hipoacusia
constatada audiométricamente en al menos una ocasión.
Puede o no acompañarse de acúfeno y sensación de plenitud
ótica.
4. EM posible: Presenta episodios de vértigo recurrente de
al menos 20 minutos de duración pero la hipoacusia no está
documentada o, la hipoacusia está documentada pero no tiene
los episodios de vértigo rotatorio de al menos 20 minutos de
duración.
 Para considerar una EM bilateral, cada uno de los oídos por
separado debe cumplir los criterios diagnósticos de la AAO-
HNS. Habitualmente suele ser un oído el afectado, pero en la
evolución pueden verse involucrados ambos en el 30-50% de
los pacientes en un período de 15 años desde el diagnóstico.

Para considerar una EM bilateral, cada uno de los oídos por separado
debe cumplir los criterios diagnósticos de la AAO-HNS. Habitualmente
suele ser un oído el afectado, pero en la evolución pueden verse
involucrados ambos en el 30-50% de los pacientes en un período de
15 años desde el diagnóstico (Warrel DA, 2003).

Las pruebas que han demostrado utilidad en el diagnóstico de la EM

son:

• Audiometría tonal liminar. Es necesaria para confirmar

la presencia de hipoacusia. No es aconsejable realizarla en las
crisis agudas y en las fases iniciales de la enfermedad puede
ser normal.
• Potenciales Evocados Auditivos del Tronco del
Encéfalo (PEATE). Para valorar si la lesión se localiza a nivel
coclear o retrococlear, cuando la forma inicial de presentación
es una hipoacusia progresiva unilateral sin vértigo. Si el
resultado corresponde a una hipoacusia retrococlear deberá ser
evaluada mediante RM (Turski, 2006).
• Resonancia Magnética (RM). No es diagnóstica pero
resulta imprescindible para descartar la presencia de lesiones
del SNC que pueden presentarse como una EM (Lorenzi,
2000):
o Tumores (neurinoma del acústico).
o Aneurismas o estenosis de la circulación posterior
del SNC.
o Malformaciones tipo Arnold-Chiari.
o Enfermedades degenerativas, esclerosis múltiple.
• Pruebas vestibulares. En los períodos iniciales de la
enfermedad no aportan información sobre la función vestibular,
pero pueden aportar datos de lesión central (esclerosis
múltiple, neurinoma de acústico). En la evolución de la EM
muestran una pérdida de la función vestibular en el oído
enfermo. Son de utilidad para seleccionar candidatos a
tratamientos más agresivos o identificar una enfermedad
bilateral.
• Pruebas para estudiar el hidrops endolinfático.
o Prueba de la sobrecarga de glicerol, urea o sorbitol
(Yen, 1995)
o Electrococleografía (Conlon, 2000).
Las dos anteriores con la audiometría y los PEATE, pueden resultar
útiles para el seguimiento de los pacientes, determinar la repercusión
de la EM a nivel audiovestibular, así como identificar el oído activo
cuando la sospecha es de enfermedad bilateral.

Es importante realizar diagnóstico diferencial con:

• Neurinoma del acústico: Se suele iniciar con una

hipoacusia neurosensorial progresiva unilateral que en
ocasiones asocia desequilibrio.
También, puede presentarse sin hipoacusia con acúfeno y
desequilibrio. En los Potenciales Evocados Auditivos del Tronco
del Encéfalo se obtiene un patrón retrococlear en la mayoría de
los pacientes. Precisa una RM para su diagnóstico.
• Esclerosis Múltiple: El nistagmo suele ser más intenso,
duradero y de características centrales. Las pruebas
vestibulares pueden mostrar datos sugestivos de alteración
central. Se recomienda realizar una RM y punción lumbar.
• Accidente Isquémico Transitorio (AIT): los episodios
suelen ser de más corta duración. No asocian síntomas
auditivos ni vestibulares al mismo tiempo. La hipoacusia en la
audiometría es poco frecuente.
• Migraña: Sospechar su presencia ante todo paciente
joven con diagnóstico previo de migraña y que recientemente
ha iniciado un vértigo episódico recurrente (migraña asociada a
vértigo) (Boyev, 2005). Si asocia hipoacusia suele ser
reversible y puede confirmarse en el audiograma. La cefalea se
acompaña con frecuencia de acúfeno unilateral o bilateral. El
diagnóstico es clínico.
• Otros: Pacientes con hipotiroidismo o diabetes mellitus
pueden acompañarse de síntomas de EM. Estos pueden
presentar hipoacusia y acúfeno bilateral, además de una
inestabilidad crónica más que vértigo. La anemia severa en
ocasiones se presenta con síntomas de EM. El síndrome de
Cogan se presenta en adultos jóvenes con la misma
sintomatología vestibular que la EM, pero en la evolución
presentarán clínica visual en forma de queratitis intersticial o
uveítis.

¿Cuál es su evolución?

Las crisis agudas suelen durar de minutos a horas, lo más frecuente

2-3 horas (Minor, 2004). Los episodios agudos se agrupan en general
entre 6 y 11 al año, aunque pueden presentar períodos de remisión
de meses (James, 2006). Los hallazgos clínicos se han descrito en
tres estadios aunque más del 50% de los pacientes no progresan a
los tres (Saeed, 1998; DynaMed, 2007):
 • Estadio inicial, vértigo recurrente súbito, impredecible,
que se acompaña de náuseas, vómitos y presión ótica. Cada
episodio dura entre 20 minutos y 24 horas.
• Estadio medio, vértigo con hipoacusia fluctuante
(frecuencias graves). El vértigo alcanza su máxima severidad,
aunque empieza a ser menos frecuente e intenso. El acúfeno
progresa en intensidad.
• Estadio avanzado, la hipoacusia se deteriora
progresivamente, ya no es fluctuante. El vértigo disminuye,
pero inician problemas de inestabilidad, sobre todo en la
oscuridad. El acúfeno se hace el síntoma más molesto.

Debido a que la hipoacusia es una variable que se puede cuantificar y

su evolución suele ser paralela a la enfermedad, la AAO-HNS (1995)
valora la severidad de la EM utilizando los niveles de audición (Tabla
1).

Tabla 1. Estadios de la enfermedad de Meniere definitiva (AAO-HNS, 1995). Promedio de los umbrales para tonos puros del
audiograma
de las frecuencias 500-1000-2000-3000 Hz, del peor audiograma de los seis meses previos a iniciarse un tratamiento.

Estadio 1 ≤25 dB
Estadio 2 26-40 dB
Estadio 3 41-70 dB
Estadio 4 >70 dB

Es necesario valorar como los síntomas afectan al paciente desde un

punto de vista funcional, psicológico, laboral y social. La AAO-HNS ha
desarrollado una escala del nivel funcional del paciente con EM que es
especialmente útil para identificar la repercusión en sus actividades
diarias en cada paciente (Tabla 2).

Tabla 2. Escala del nivel funcional del paciente con enfermedad de Meniere según la AAO-
HNS.

1. El vértigo no afecta en nada mi vida.

2. Cuando tengo el vértigo debo cesar mi actividad en ese
momento, luego continúo normalmente y no me afecta a
mis planes.
3. Idem al 2. pero me hace cambiar algunos planes.
4. Puedo hacer una vida normal pero me obliga a un gran
esfuerzo, constantemente he de reajustar mis actividades.
5. No puedo trabajar, ni conducir ni mantener a mi familia.
Soy incapaz de realizar la mayoría de las actividades
diarias. Estoy incapacitado.

6. Estoy de baja laboral durante al menos un año y/o recibo

una compensación económica por ello.
 El paciente deberá seleccionar el número que mejor se adapta a
su situación clínica en el momento en que se explora.
¿Cómo se trata?

Un 90% de los pacientes con tratamiento desarrollan una actividad

diaria normal. No existen estudios de calidad suficiente que permitan
establecer el mejor tratamiento de la EM (Thorp, 2000). Se
recomienda que los tratamientos se realicen de forma escalonada. Se
debe valorar la edad del paciente y su estado general, el grado de
función vestibular y el nivel de audición en cada paciente.

Evitar conducir vehículos, manejar maquinaria peligrosa, nadar o

realizar trabajos peligrosos en los períodos de crisis agudas hasta que
la situación clínica lo permita. Animar al paciente a que se mueva y
realice lo antes posible su actividad cotidiana para promover la
compensación central. Recomendarle que disponga de la medicación
para las crisis agudas (CKS, 2008). Valorar la repercusión del
acúfeno.

El tratamiento médico se puede dividir en:

Tratamiento para la crisis aguda (CKS, 2008)

• Si los síntomas son severos se aconseja iniciar el

tratamiento con Sulpiride: 50 mg tres veces al día entre 7 y 14
días. En caso de vómitos, administrar 100 mg IM hasta que
cesen los síntomas. Una alternativa es la Tietilperazina 6,5 mg
tres supositorios al día.
• Si los síntomas son leves o moderados considerar la
Cinarizina: 30 mg tres veces al día entre 7 y 14 días.

Ninguna medicación se ha mostrado superior para el control de los

síntomas agudos y la única diferencia entre ellas son los efectos
secundarios (BNF 53, 2007).

Tratamiento para las crisis recurrentes

• Dieta. Se recomienda una dieta pobre en sal (1000 mg

de sodio al día), así como evitar la cafeína y el tabaco (Santos,
1993).
• Medicaciones. En una revisión sistemática los diuréticos
(Acetazolamida, Hidroclorotiazida) no aportan suficiente
beneficio en el tratamiento ni en la prevención de las crisis de
vértigo (Thirlwall, 2006). Los Corticosteroides orales tampoco
han demostrado una eficacia suficiente como para aconsejar su
uso sistemático.
 • La betahistina, es un vasodilatador que se administra a
dosis de 16 mg tres veces al día inicialmente, para pasar a 8
mg tres veces al día durante 6 a 12 meses. No ha probado su
eficacia para controlar los episodios de vértigo, ni ha mostrado
eficacia en el control del acúfeno ni en mejorar la audición
(CKS, 2008). Aunque no está contraindicado su empleo en
pacientes con asma y úlcera péptica en este grupo se debe
valorar el beneficio-riesgo. Se puede utilizar durante el
embarazo (Schaefer, 2007).
• Rehabilitación. Una vez que la enfermedad ha alcanzado
en su evolución un estadio avanzado, en el que han finalizado
las crisis agudas de vértigo, se valora si son candidatos a la
adaptación de una prótesis auditiva. Si hay un predominio del
desequilibrio se valora si se pueden beneficiar de un programa
de rehabilitación vestibular (Gottshall, 2005).

En aquellos pacientes en los que no se pueden controlar los síntomas

con el tratamiento médico, se pueden llevar a cabo tratamientos
intervencionistas que se clasifican en:

• Tratamiento no destructivo. Su objetivo es controlar

los síntomas reduciendo el líquido endolinfático.
o No quirúrgico:
 Inyección de dexametasona intratimpánica. Se
consigue un control del vértigo en el 82% después
de una inyección diaria durante 5 días a 4 mg/mL
(Garduño-Anaya, 2005).
 Tratamientos de presión en el conducto
auditivo externo (CAE) con el generador de pulsos
Meniett. Precisa de un drenaje transtimpánico y se
aplican pulsos de presión en el CAE. Es una
alternativa para complementar el tratamiento
médico en aquellos pacientes mal controlados con
un nivel funcional 3 (Tabla 2). La mejoría a dos
años varía del 67% (Gates, 2006) al 92%
(Densert, 2001) en EM unilateral.

Ambos se pueden llevar a cabo en la EM bilateral.

o Quirúrgico:
 Procedimientos del saco endolinfático
(descompresión o shunt). Se realizan en pacientes
con audición conservada. Los resultados a tres
años en el estudio más importante no mostraron
una mejoría significativa (Thomsen, 1986).
• Tratamiento destructivo. El objetivo es controlar los
síntomas eliminando los receptores periféricos para que no
envíen información al SNC.
 o No quirúrgico:
 Inyección de gentamicina intratimpánica.
Existen pautas de inyección múltiple o única y de
dosis altas o bajas, independientemente el control
del vértigo es del 80-90%. El riesgo de hipoacusia
irreversible es del 30%. Los resultados de varios
meta-análisis son controvertidos (Chia, 2004;
Cohen-Kerem, 2004). Sólo se recomienda en EM
unilateral.
o Quirúrgico:
 Laberintectomía. Indicada en pacientes con
hipoacusia severa o profunda en el oído enfermo
con crisis de vértigo mal controladas con la
medicación. Ocasiona una pérdida completa de la
audición. El control del vértigo es prácticamente
del 100%.
 Neurectomía del nervio vestibular. Consiste en
la sección selectiva por abordaje neuroquirúrgico
del nervio vestibular en el conductivo auditivo
interno. Consigue un control del vértigo en el 95%
con un riesgo de hipoacusia neurosensorial del
18%, asocia cefalea postoperatoria intensa en el
25% y en un 10% fístula de LCR (Gacek, 1996).

¿Cuándo derivar al ORL?

• Para confirmar el diagnóstico de EM y realizar el
diagnóstico diferencial.
• Si el paciente refiere hipoacusia, se debe de realizar una
audiometría tonal, si no se dispone del material o personal
apropiado se debe derivar.
• Los pacientes con clínica de náuseas y vómitos intensos
que no ceden con la medicación habitual se deben de derivar a
urgencias.
• Cuando sea necesaria la participación de un equipo
multidisciplinar (ORL, psicólogo, audiólogo, protésico auditivo).
• Si el paciente no está controlado con la medicación y la
enfermedad está afectando su calidad de vida (Tabla 2),
considerar la posibilidad de tratamientos intervencionistas.

Algoritmo de manejo