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Consta de una red de vasos que penetra casi todos los tejidos del cuerpo, y un conjunto de tejidos
y órganos que producen células inmunitarias.
Células Linfáticas
Otros componentes del sistema linfático es el tejido linfático que va desde células dispersas en las
mucosas de las vías respiratorias, el tubo digestivo, las vías urinarias y el aparato reproductor,
hasta poblaciones de células compactas encapsuladas en órganos linfáticos, estos tejidos están
compuestos por diversos linfocitos y otras células con varias funciones en defensa e inmunidad.
Tejidos linfáticos
Son agregados de linfocitos en los tejidos conjuntivos de las mucosas y en varios órganos.
Órganos Linfáticos.
En contraste con el tejido linfático, los órganos linfáticos (Linfoides) son sitios anatómicos bien
definidos y, al menos de manera parcial, capsulas de tejidos conjuntivo. Estos órganos incluyen la
medula ósea roja, el timo, los ganglios linfáticos, las amígdalas y el bazo.
La medula ósea roja y el timo están relacionados con los órganos linfáticos primarios porque son
los sitios donde los linfocitos b y t, respectivamente, se vuelven inmunocompetentes (capaces de
reconocer y responder a antígenos).
Barreras externas
La primera línea de defensa está integrada por la piel y la mucosa, que dificultan la entrada del
cuerpo extraño en los tejidos corporales por medios mecánicos. Su superficie está compuesta
sobre todo por queratina, una proteína dura que pocos patógenos pueden penetrar. Aun no los
microbios que se adhieren a la epidermis se desprenden por la exfoliación de los queratinocitos
muertos en la superficie. La piel está cubierta con diversas sustancias químicas antimicrobianas.
Leucocitos y macrófagos.
Leucocitos
1. Neutrófilo: Pasan la mayor parte de sus vida recorriendo los tejidos conjuntivos y
matando bacterias. Uno de sus métodos simples fagocitosis y digestión.
2. Eosinofilos: Se encuentran sobre todo en las mucosas. Y protegen cintra parásitos,
alérgenos (antígenos que provocan alergias) y otros enemigos. Se concentran en
grandes en grandes cantidades en sitios de alergia, inflamación o infección parasitaria.
3. Basófilos: Secretan sustancias químicas que ayudan a la movilidad y la acción de otros
leucocitos: leucocitrenos que activan y atraen neutrófilos y esusinofilos; el vasodilatador
histamina , que aumenta el flujo sanguíneo y acelera la entrega de leucocitos el área, y el
anticoagulante heparina, que inhibe la formación de coagulación sanguínea que
impedirían la movilidad de los leucocitos.
4. Los linfocitos: Tienen un aspecto más o menos parecido en los frotis sanguíneos, pero
existen varios tipos funcionales.
5. Los monocitos: Son leucocitos que emigran de la sangre a tejidos conjuntivos y que se
transforman en macrófagos. Todas las células con avudez fagocitica, excepto los
leucocitos, reciben la denominación colectiva de sistema de macrófagos.
Proteínas antimicrobianas
Cuando ciertas células se infectan sobre todo los leucocitos con virus, secretan proteínas llamadas
interferones. Tienen poco beneficios para la célula que los secreta, pero son como sus últimas
palabras lo que alerta a las células vecinas y las protege de la infección. Se fijan a los receptores
de superficies en esas células y activan sistemas de segundo mensajero dentro de ellas. Esto
induce la síntesis de docenas de proteínas antivirales que defienden a una célula por medios
como desdoblar los genes virales o evitar la replicación de los virus.
Los interferones también activan linfocitos citoliticos naturales (NK) y macrófagos, que destruyen
células infectadas antes de que liberen una nube de virus recién duplicados. Los interferones
también confieren resistencia al cáncer, por que los linfocitos NK destruyen células malignas.
Sistemas de complementos:
Vigilancia Inmunitaria
La vigilancia inmunitaria es un fenómeno en que los linfocitos citoliticos naturales (NK) patrullan
de manera continua el cuerpo en busca de patógenos o células anfitrionas enfermas.
Atacan y destruyen bacterias, células de órganos y tejidos transplantados, células infectadas con
virus y células cancerosas.
Después del reconocimiento de una célula enemiga, el linfocito NK se fija a ella y libera proteínas
llamadas perforinas, que se polimerizan en un anillo y crean un agujero en su membrana
plasmática y también libera proteínas conocidas como granzimas. Estas entran en el poro hecho
por las perforinas, destruyen las enzimas de las células de destino e inducen la apoptosis.
Fiebre
Es una elevación anormal de la temperatura corporal; también se le conoce como pirexia. La fiebre
se debe a traumatismo, infecciones, reacciones medicamentosas, tumores cerebrales y varias
otras causas. Suele ser un mecanismo de defensa adaptativo que hace mas bien que mal.
Los pirógenos exógenos como los glucolipidos de superficie de bacterias y virus, suelen ser los
responsables de iniciar la fiebre. A medida que los neutrófilos y los macrófagos atacan a esos
patógenos, secretan varios polipéptidos que actúan como pirógenos endógenos. A su vez esto
estimula las neuronas del hipotálamo anterior para elevar el punto de equilibrio para la
temperatura corporal.
Inflamación es una respuesta defensiva local ante cualquier tipo de lesión en los tejidos, como
traumatismo e infección. Sus propósitos generales son:
las citosinas son las que suelen actuar a corta distancia, ya sea en las células vecinas o en la
misma célula que las secreta. Se trata de los efectos Paracrinos y Autocrinos, respectivamente,
para distinguirlos de los efectos endocrinos de las hormonas, a larga distancia. entre las citosinas
se incluyen interferones, interleucinas factores de necrosis tumoral, factores quimiotácticas y
otras sustancias químicas.
Movilización de defensas
El requisito más inmediato para tratar con la lesión tisular consiste en llevar con rapidez leucocitos
defensivos al sitio del traumatismo. La manera de hacerlo es mediante la hiperemia local. Esto se
logra mediante vasodilatación.
Una prioridad en la inflamación consiste en evitar que los patógenos se dispersen por el cuerpo. El
fibrinógeno que se filtra en el líquido tisular se coagula en áreas adyacentes a la lesión, formando
una malla pegajosa que secuestra bacterias y otros microbios. La heparina evita la coagulación en
el área inmediata de la lesión, de modo que la bacteria y otros patógenos quedan atrapados en un
bolsillo liquido rodeado por una capsula gelatinosa de líquido coagulado. Y son atacados por
anticuerpos.
Estos engullen y destruyen bacterias, células anfitrionas dañadas y neutrófilos muertos o a punto
de morir. También actúan como células presentadoras de antígenos que activan respuesta
inmunitaria.
Formas de inmunidad
La inmunidad celular (medida por células) emplea linfocitos que atacan de manera directa
destruyen células externas o células anfitrionas enfermas. Es un medio de limpiar el cuerpo
patógeno que residen dentro de las células humanas donde son inaccesibles para el anticuerpo. La
inmunidad celular también actúa contra helmintos parasitarios, células cancerosas y células de
tejidos y órganos trasplantados.
Otras maneras de clasificar la inmunidad son mediante las comparaciones entre activa y pasiva;
natural y artificial. En la inmunidad activa, el cuerpo los adquiere de otra persona o un animal que
ha desarrollado inmunidad, al patógeno. Cualquier tipo de inmunidad puede presentarse de
manera natural o, para tratamiento y prevención, puede inducirse por medios artificiales.
Antígenos
Es cualquier molécula que activa una respuesta inmunitaria. Algunos antígenos son moléculas
libres como venenos y toxinas; otros son componentes de membranas plasmáticas y paredes
celulares bacterianas. Pequeñas moléculas universales como glucosa y aminoácidos no son
antígenos; si lo fueran, los sistemas inmunitarios atacarían a los nutrientes y otras moléculas
esenciales para la propia supervivencia.
Algunas moléculas, denominadas haptenos, son demasiados pequeñas para resultar antigénicas
por si mismas, pero pueden estimular una respuesta al fijarse a una macromoléculas anfitriona y
crear un complejo único que el cuerpo reconoce como externa.
Linfocitos
Las principales células del sistema inmunitario son los linfocitos, los macrófagos y las células
dendríticas, que están concentradas de manera especial en lugares estratégicos como los
órganos linfáticos son la piel y las mucosas. Los linfocitos pertenecen a tres clases: Citoliticos
naturales (NK),T y B.
Linfocitos T
La historia de la vida de un linfocito T abarca, en esencial, tres etapas y tres estaciones anatómicas
en el cuerpo. Se puede pensar, de manera muy general, en estas etapas como, Nacimiento,
Entrenamiento o maduración y por último, despliegue en lugares donde realizan su función
inmunitaria.
1. Eliminación clonal
2. Energía
Linfocitos B
Otro grupo de citoblastos fetales permance en la medula osea para diferenciarse en linfocitos B.
Los que responden a los autoantigenos son sometidos a energía o eliminación clonal, de manera
muy parecidad a los linfocitos T autorreactivos. Por otra parte los linfocitos tolerantes a los
autoantigenos pasan a producir receptores de superficie para los antígenos, se dividen y aparacen
clones de linfocitos B inmunocomponentes.
Aunque la función de los linfocitos T consiste en reconocer y atacar antígenos externos, no suelen
reconocer esos antígenos por su cuenta. Requieren la ayuda de células presentadoras de
antígenos (APC, por sus siglas en ingles. Además de sus otras funciones, células dendríticas,
macrófagos, células reticulares y linfocitos B funcionan como APC.
Las funciones de las APC, depende de una familia de genes del cromosoma 6 a los que se les
denomina complejo principal de histocompatibilidad. Estos codifican proteínas del MHC. Las
proteínas del MHC tienen una estructura única para cada persona, excepto para los gemelos
idénticos. Actúan como identificación que indican que cada célula del cuerpo pertenece a este.
Los linfocitos y las APC se comunican entre sí mediante citosinas denominadas interleucinas.
La inmunidad celular: Es una formas de defensa especifica en que los linfocitos T atacan de
manera directa y destruyen células enfermas o externas; y el sistemas inmunitario recuerdad los
antígenos de esos invasores y evita que causen enfermedades en el futuro .
Los Linfocitos T citotóxicos (Tc): Son los efectores de la inmunidad celular que realizan el ataque
sobre las células externas.
Los linfocitos T cooperadores (Th) Promueven la acción de los linfocitos Tc además de tener
papeles clave en la inmunidad humoral y la resistencia inespecífica. Todos los demás linfocitos T
solo intervienen en la inmunidad celular.
Los linfocitos T reguladores (Tr) o T-regs, limitan las respuestas inmunitarias al inhibir la
multiplicación y secreción de citosinas por parte de otros linfocitos T. Aun no se comprende bien
su función; al parecer , son muy importantes en la prevención de las enfermedades
autoinmunitarias.
Reconocimiento
La fase de reconocimiento tiene dos aspectos: presentación del antígeno y actividad del linfocito T.
Presentación de antígeno.
Cuando una célula presentadora de antígenos encuentra y procesa un antígeno,, por lo general
migra al ganglio linfático más cercano y lo despliega a los linfocitos T. Los linfocitos citotóxicos y t
cooperadores patrullan los ganglios linfáticos y otro tejidos como si “buscaran problemas” Cuando
encuentran una célula que despliega un antígeno en una proteína del MHC, inician una respuesta
inmunitaria.
Activacion de los linfocitos T
Empieza cuando una celula Tc o Th se une a una MHCP que despliega un epitiopo wue resulta
reconocible para el linfocito t.Antes de que la respuesta avance, mas el linfocito T debe unirse a
proteína de la APC, relacionada con las interleucinas. En cierto sentido, es como si el linfocito T
tuviera que comprobar dos veces para que se ha fijado a una APC que despliega un antígeno
externo. Este proceso de señalización, al que se le denomina coestimulacion, ayuda a asegurar que
el sistema inmunitatio no lance un ataque en ausencia de un enemigo, lo que podría volverse
contra el propio cuerpo, causando lesiones. Cuando la coestimulacion es adecuada, activa el
proceso de selección clonal: el linfocito T se ve sujeti a repetido mitosis, lo que da lugar a un
cloon de linfocitos T idénticos programados contra el mismo epitopo.
Ataque
Atraen macrófagos, estimulan su actividad fagocitaria y los inhiben para que no abandonen el
área
Los citotóxicos tc son los únicos linfocitos t que atacan de manera directa y matan a otra celular.
Memoria
La inmunidad humoral es un método más indirecto de defensas que la celular. En lugar de atacar
de manera directa a las células enemigas, los linfocitos B de la inmunidad humoral producen
anticuerpos que se fijan a antígenos y los marcos para que se les destruya por otro medio.Al igual
que lainmunidad celula, la humeral funciona en tres etapas: recinicimiento ,ataque y memoria.
Reconocimiento
Un linfocito B inmunocomprometido tiene miles de receptores de superficie para un antígeno. La
activación de un linfocito B inicia cuando un antígeno se fija a varios de estos receptores los une e
introduce en la célula por endocitosis mediada por receptor. Una razón por la qué estas moléculas
no son antagónicas es que resultan demasiado pequeñas para vincular varios receptores.
Cuando un linfocito Th se fija a un complejo, secreta interleucinas que activan al linfocito B. Esto
desencadena la mitosis de linfocitos B por selección clonar, lo que da lugar a un batallón de
linfocitos B idénticos programados contra ese antígeno.
Ataque
Cada cadena pesada tiene una región tipo bisagra donde el anticuerpo se dobla, dando al
monómero una forma T o Y.
Las cuatro cadenas tienen una región variables V que hace que el anticuerpo sea único. Las
regiones v de una cadena pesada y una cadena ligera se combinan para formar el sitio de fijación
de antígenos en cada brazo, que se une al epitopo de una molécula de antígeno.
El resto de cada cadena es una región constante c, que tiene la misma secuencia de aminoácidos
en todos los anticuerpos de una clase determinada. La región V determina el mecanismo de la
acción de un anticuerpo.
Hay cinco clases de anticuerpos: lg,lgD,lgE,lgG e lgM, por las estructuras de sus regiones .
Memoria
Cuando una persona queda expuesta por primera vez a un antígeno determinado, a la reacción
inmunitaria que le sigue se le denomina respuesta primaria. La aparición de los anticuerpos
protectores demora de 3 a 6 días, mientras que los linfocitos B indiferenciados se multiplican y
diferencian en células plasmáticas. Sin embargo, la respuesta primaria deja una memoria
inmunitaria del antígeno. Durante la selección clonar, algunos miembros del clon se vuelven
linfocitos B de memoria, en lugar de células plasmáticas. Los linfocitos B de memoria, que se
encuentran sobre todo en los centros germinales de los ganglios linfáticos, generan una respuesta
secundaria o anamnesica muy rápida si hay una nueva exposición al mismo antígeno.
Definición
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) El término lupus significa ‘lobo’ en latín, tal
vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta una burda similitud con la
cara de un lobo es una enfermedad autoinmune compleja que puede afectar a
cualquier órgano, con un espectro de manifestación clínicas e inmunológicas muy
variado, y un curso clínico caracterizado por episodios de exacerbación y remisión
de la enfermedad.
Epidemiologia
Afecta predominantemente a mujeres de edad fértil con una relación mujer hombre
de 9/1. Es habitual su debut entre la segunda y cuarta década de la vida, aunque
se puede ver en cualquier edad. Aparece en todas la razas, si bien la enfermedad
parece ser más severa en ciertas etnias, como la negra, o en personas de origen
hispano. Actualmente, se estima que hay cinco millones de personas que padecen
LES en todo el mundo, El lupus aparece en todas las razas, su prevalencia no
está distribuida igualmente en todos los grupos. Un estudio en México reportó una
prevalencia de 0.06%. La incidencia se ha estimado de 1.8 a 7.6 casos por 100
000 habitantes/año.
Etiopatogenia
Factores de riesgo
Sexo: la mayoría de los pacientes con LES son mujeres, generalmente al
inicio de la edad reproductiva
Raza: Existe una mayor prevalencia y morbilidad en negros, asiáticos y
nativos americanos, en comparación con caucásicos.
Genética: La susceptibilidad para LES está determinada por factores
genéticos, más del 8% de las mujeres con LES tienen un familiar de primer
o segundo grado con la enfermedad.
Alteraciones inmunológicas: Son múltiples e involucran virtualmente a
todos los componentes del sistema inmune humoral, celular y de
presentación antigénica. La alteración principal es la hiperreactividad de las
células B, caracterizada por secreción indiscriminada de inmunoglobulinas.
También disminución de los linfocitos T supresores.
Factores ambientales: Se ha implicados infecciones virales, luz ultravioleta
y fármacos.
Manifestaciones clínicas
Él LES es una enfermedad multisistemica, que puede afectar a prácticamente
todos los órganos y tejidos del organismo
1. Síntomas constitucionales
La astenia, anorexia y pérdida de peso son frecuentemente, y su presencia
sugiere de la enfermedad. La fiebre, anqué puede estar presente al inicio o
durante el curso de la enfermedad alertar por la posibilidad de una infección
concomitante.
2. Manifestaciones cutáneas.
En la piel pueden ser muy diversas. Se clasifican en especificas e inespecíficas.
Dentro de las primeras se encuentran la forma más representativa: el rash malar
o en alas de mariposa (lupus eritematoso cutáneo agudo) caracterizado por
lesiones eritematosas y elevadas de distribución malar.
Tienden a respetar los surcos nasogenianos. Suele estar precipitado por la
exposición solay y nunca deja cicatriz. Se encuentra en el 30% de los pacientes.
Pueden también presentarse lesiones lesiones eritematosas escamosas que
pueden dejar un are hipopigmentada, en áreas expuestas pero también en zonas
o.fotoprotegidas , denominadas lupus eritomatoso cutáneo subagudo.
Finalmente, son también lesiones especificas las incluidas en el lupus erit