Sabrina Indri Wardani

130110080104

AORTIC VALVE DISEASE

I. AORTIC STENOSIS (AS)

A. Etiology
 Sering disebabkan oleh age-related degenerative calcific changes, sebelumnya disebut senile AS.
 Mungkin terjadi pada pasien dengan congenitally deformed aortic valves (1-2% dari populasi yg
terlahir dengan abnormal bicuspid aortic valve)
 Kerusakan dapat terjadi di atas valve (Supravalvular Stenosis) atau di bawah valve (discrete
subvalvular stenosis)
 Punya 3 penyebab utama:
 Congenital bicuspid valve with superimposed calcification
 Calcification of a normal trileaflet valve (e.g., “degenerative AS”)
 Rheumatic disease
 Etiologi lain: Hypertropic Cardiomyopathy (HCM), congenital valve stenosis (pada infancy or
childhood), severe atherosclerosis of the aorta and aortic valve (jarang; pada orang yg punya severe
hypercholesterolemia), Ochronosis dengan alkaptonuria (jarang)

FIGURE 62-1  Major types of aortic valve

stenosis. A, Normal aortic valve. B,
Congenital bicuspid aortic stenosis. A
false raphe is present at 6 o'clock. C,
Rheumatic aortic stenosis. The
commissures are fused with a fixed
central orifice. D, Calcific degenerative
aortic stenosis.

B. Pathology
 Pada age-related degenerative AS: endothelial & fibrous damage calcification
 Pada beberapa kasus yang berhubungan dengan atherosclerotic valvular disease: proliferasi seluler,
akumulasi lipid,  marginasi makrofag dan limfosit-T.
 Kasus congenitally deformed valve: turbulent flow bertahun-tahun yang melalui valve kerusakan
endothel dan matriks kolagen pada leaflets gradual calcification deposisition
 Pada Rheumatic AS: inflamasi endocardium valve menjadi fibrosis
 RHEUMATIC AORTIC STENOSIS.

 Hasil dari adesi dan fusi commisures & cusps vascularization dari leaflets dari valve ring
 retraksi dan “stiffening” dari batas cusps
 Calcific nodules terjadi pada kedua permukaan; orifice tereduksi menjadi “small round
or triangular opening” (gambar 62.1-c)

Rheumatic valve is often regurgitant & stenotic

C. Pathophysiology
o Pada AS, aliran darah yang melalui Aortic Valve
akan terganggu selama systole
o Ketika valve orifice area tereduksi lebih dari
50% ukuran normal  elevasi tekanan LV untuk
memompa darah ke dalam aorta.
o Pada Advanced AS: sering mengukur peak
pressure gradient>100mmHg antara LV dan
Aorta
o Karena AS terjadi secara kronis  LV
kompensasi (jaga output) dengan concentric
hypertrophy  yang menjaga large pressure
gradient yang melewati aortic valve selama
bertahun-tahun tanpa  CO, LV dilation, atau
perkembangan dari symptoms.
o Hypertrophy penting dalam  wall stress [ wall
stress=(Pxr)/2h ; h=wall thickness] dan juga 
compliance dari ventrikel
o  diastolic LV pressure  LA hypertrophy 
mengisi “stiff” LV
o Left atrial contraction berkontribusi sedikit
terhadap LV SV pada orang normal; pada AS,
SV>25% to stiffened LV LA hypertrophy sangat benefit dan  effective atrial contraction 
clinical deterioration
o 3 manifestasi major:
1. Angina
- Karena substantial imbalance antara myocardial oxygen supply and demand.
- Myocardial Oxygen Demand terjadi dengan 2 cara:
1) Masa otot dari LV yang hipertropi   butuh perfusi yang lebih besar
2)  wall stress karena  systolic ventricular pressure
- As dapat  myocardial oxygen supply karena  LV diastolic pressure   coronary
perfusion pressure antara aorta dan myocardium
2. Exertional Syncope
 - Walaupun LV hypertrophy membantu chamber untu menghasilkan tekanan tinggi dan
menjaga normal CO saat istirahat, ventrikel tak dapat  CO secara signifikan selama
exercise karena fixed stenotic aortic orifice.
- Selain itu, exercise  vasodilatation of the peripheral muscle beds  kombinasi dari
peripheral vasodilatation dan ketidakmampuan untuk  CO   cerebral perfusion
pressure  loss of consciousness
3. Congestive Heart Failure
-Pada awal AS,  LA pressure yang abnormal terjadi di akhir diastole, ketika LA
berkontraksi ke dalam thickened noncompliant LV  mean LA pressure &
pulmonary venous pressure tidak terganggu pada awalnya.
-Namun, progressive stenosis  contractile dysfunction of LV karena tidak mampu
mengatasi tingginya overload   LV diastolic volume & pressure
- LA pulmonary venous pressure  pulmonary alveolar congestion % symtoms dar
heart failure

TABLE 62-1   -- Classification of the Severity of Valve Disease in Adults

  Mild Moderate Severe
Aortic Stenosis
Jet velocity (m/s) <3.0 3.0-4.0 >4.0
Mean gradient (mm Hg)[*] <25 25-40 >40
2
Valve area (cm ) >1.5 1.0-1.5 <1.0
Valve area index (cm2/m2) <0.6
Aortic Regurgitation
Qualitative
Angiographic grade 1+ 2+ 3-4 +
Color Doppler jet width Central jet, width >Mild but no signs of Central jet, width >65%
<25% of LVOT severe AR of LVOT
Doppler vena contracta width (cm) <0.3 0.3-0.6 >0.6

Median survival time in symptomatic AS

Clinical Symptoms Median Survival Referensi:
Angina 5 yrs
Syncope 3 yrs 1. Brauwald’s Heart disease chapter 62
CHF 2 yrs 2. Lilly’s Pathophysiology of heart disease chapter 8
Atrial fibrilation 6 mths

“Let others lead small lives, but not you. Let others argue over small things, but not you. Let others cry
over small hurts, but not you. Let others leave their future in someone else's hands, but not you”
II. AORTIC REGURGITATION (AR)
A. ETIOLOGY

CAUSES OF AR
B. Abnormalities of valve Dilatation of Aortic root
leaflets 1. Aortic Aneurysm
1. Congenital (bicuspid (inflammation; CT
valve) disease, ex: Merfan
2. Endocarditis Syndrome)
2. Aortic Dissection
3. Rheumatic 3. Annuloaortic ectasia
4. Syphilis

PATHOPHYSIOLOGY
 Faktor yang mempengaruhi keparahan:
1. Ukuran regurgitant aortic orifice
2. Pressure gradient yang melalui aortic valve saat diastole
3. Durasi diastole
 Acute AR:
- Ukuran LV normal dan relative noncompliant

Volume load of regurgitation LV diastolic pressure   tekanan ditransmisikan ke LA dan pulmonary

circulation  sering menyebabkan dyspnea & pulmonary edema
 Chronic AR:
AR LV: volume overload & excessive pressure load

Kompensasi: Dilatasi dan sedikit hipertropi

 compliance of LV SV ( systolic arterial pressure)

Accommodate a larger regurgitant volume aortic diastolic pressure 

With less of an increase in diastolic pressure

tekanan yang ditransmisikan ke LA widened pulse pressure

Dan Pulmonary circulation (perbedaan tekanan sistol dan diastol)

Ditambah dengan  ukuran LV Coronary artery

Myocardial O2 
(akan  wall stress & myocardial O2 demand) perfusion pressure 

Angina
- karena kompensasi dari dilatasi dan hopertropi secara umum mampu memenuhi kebutuhan dari Chronic AR
pasien biasanya asymptomatic bertahun-tahun
- Tapi progressive remodeling dari LV  systolic dysfunction  CO;  LA&pulmonary vascular
pressuresheart failure

(A)
kondisi normal
(B) perubahan hemodinamik pada severe acute AR. Walaupun total SV , tp
FSV 
(C) perubahan hemodinamik pada chronic compensated AR; eccentric
hypertrophy  EDV  total SV 
(D)pada chronic decompensated AR; ada impaired LV emptying

C. CLINICAL MANIFESTATION AND ASSESSMENT

1) PRESENTATION
Gejala yang sering terjadi pada chronic AR : dyspnea on exertion, fatigue,  exercise tolerance,
uncomfortable sensation of a forceful heartbeat associated with high pulse pressure.
2) EXAMINATION
 PE dapat menunjukkan bounding pulses dan tanda-tanda dari widened pulse pressure, juga
hyperdinamic LV impulse dan blowing murmur dari AR di awal diastole sepanjang left sterna border.
 Akan terdengar saat pasien condong ke depan (leaning forward) setelah exhaling.
 Austin Flint murmur: low-frequency middiastolic rumbling sound; dapat terauskultasi di cardiac apex
pada pasien dengan severe AR  karena turbulensi aliran darah yang melalui mitral valve selama
diastole karena downward displacement of the mitral anterior leaflet akibat aliran AR  dapat
dibedakan dari MS dengan tidak adanya opening snap atau presystolic accentuation of murmur
 Pada chronic AR:
- Chest radiograph enlarged ventricular silhouette (pada acute AR biasanya tidak ada, tapi sering
ada pulmonary vascular congestion)
- Doppler echocardiography  dapat mendeteksi tingkat keparahan AR dan etiologinya
- Cardiac catheterization with contrast angiography  evaluasi fungsi LV, tingkat keparahan AR,
menilai coexisting CAD
 Physical findings associated with widened pulse pressure in chronic Aortic regurgitation
Name Description
Bisferiens pulse Double systolic impulse in carotid or brachial artery
Corrigan pulse “water-hammer” pulses with marked distention and collapse
de Musset sign Head-bobbing with each systole
Duroziez sign To-and-fro murmur heard over femoral artey with light compression
Hill sign Popliteal systolic pressure >60mmHg greater than brachial systolic pressure
MÜller sign Systolic pulsation of the uvula
Quincke sign Capillary pulsation visible at lip or proximal nail beds
Traube sign “pistol-shot” sound auscultated over the femoral artery
3) TREATMENT
 Pada pasien dangan asymptomatic chronic AR & normal LV contractile function  dimonitor secara
berkala dan dinilai juga fungsi LV nya (biasanya dgn echocardiography)
 Antibiotic prohylaxis untuk cegah endocarditis
 Pasien dengan severe AR dan preserved LV function  pemberian afterload reducing vasodilators(ex:
Ca channel blocker atau ACE inhibitor) dapat berguna
 Pada pasien asymptomatic atau symptomatic dengan severe AR & impaired LV contractile function
(EF=Ejection Fraction <0.5)  surgical correction

Tambahan yang AS

D. PRESENTATION
Angina, syncope, CHF terjadi setelah bertahun2 tanpa gejala
 slowly progressive valve stenosis
E. EXAMINATION
 The key features of advanced AS:
1. A coarse late-peaking systolic ejection murmur
2. A weakend (parvus) and delayed (tardus) upstroke of
carotid artery pulsation (due to obstructed LV
outflow)
 Ada S4 ( karena atrial contraction into the “stiff” LV)

Referensi :
1. Brauwald’s Heart disease chapter 62
2. Lilly’s Pathophysiology of heart disease chapter 8
“Our greatest glory is not in never failing but in rising up every time we fail”
-Sabrina Indri Wardani-