Freqüência da Degeneração Olivar Hipertrófica Bilateral

em uma grande coorte retrospectiva

Antecedentes e Propósito Degeneração olivar hipertrófica (HOD) foi descrita pela primeira vez em 1887 por
Oppenheim, que observou aumento patológico do núcleo olivar inferior (NII) no pós-morte
exame.1 Posteriormente, em 1931, Guillain e Mollaret relataram uma via associada composta pela ION ipsilateral,
o núcleo denteado do cerebelo contralateral, eo núcleo vermelho ipsilateral (triângulo de Guillain-Mollaret) .2
Uma lesão ocorrendo nesta via dentato-rubro-olivar (DROP) pode
resultar em HOD (Fig. 1) .2,3 Uma variedade de lesões causadoras sido descrito incluindo infarto, tóxico, trauma
ou cirurgia, tumor, malformações vasculares ou hemorragia.3–11 Unilateral
tem sido relatado que os casos superam significativamente casos, talvez devido ao fato de que relatado
anteriormente casos de DQH na literatura têm se concentrado em identificar DEH secundária a uma lesão
estrutural no DROP.5,12 Idiopático casos de HOD foram raramente descritos e são considerados raros, com
apenas um único relato de caso em inglês literatura.

9 HOD é pensado para ocorrer devido à degeneração transneuronal quando há perda de entrada aferente sináptica
para uma célula. Este é um tipo único de degeneração que resulta inicialmente em hipertrofia dos neurônios
afetados. No entanto, ao longo do tempo, a hipertrofia resolve e resulta em atrofia subsequente12, muitas vezes
com hiperintensidade residual nas imagens ponderadas em T2. Classicamente, pacientes presente com tremor
palatal sintomático (TP), previamente conhecida como mioclonia palatal. Este distúrbio do movimento pode estar
presente isoladamente ou em associação com ataxia e tremor palatal (PAPT). Relatos de casos únicos e séries de
casos menores foram descritos na literatura e é a base da nossa atual conhecimento de HOD. Como tal, a
compreensão atual de HOD é visto como geralmente um processo unilateral devido à lesional
envolvimento no DROP. Curiosamente, acreditamos que HOD ocorre bilateralmente a uma taxa maior do que a
refletida na literatura. A intenção deste estudo foi avaliar a taxa de mortalidade bilateral versus HOD unilateral em
uma grande série de casos de pacientes com HOD.

imagens ponderadas. A presença de uma lesão no triângulo de Guillain-Mollaret, presença ou ausência de realce e
envolvimento unilateral versus bilateral foram registrados. Além do que, além do mais, os pacientes seriam
excluídos se houvesse extensão lesional na ION, pois isso sugere a hiperintensidade T2 poderia estar relacionado
com a lesão, em vez de representar HOD. Um total de 6 pacientes foram excluídos após a revisão. 1 paciente foi
excluído como um grande cavernoma foi imediatamente adjacente ao ION e parecia haver hiperintensidade T2
estendendo-se diretamente para o ION. Dois pacientes foram excluídos devido a hiperintensidade T2 estar no
medular pirâmides em vez da ION. Três pacientes foram excluídos com base em resultados ambíguos. Nestes
últimos 3 pacientes, o relatórios levantaram a possibilidade de diagnóstico de HOD, mas há foi sutil se qualquer
hiperintensidade T2 sem qualquer aumento definitivo ou qualquer lesão no DROP. Embora estes possam
potencialmente representam durante a fase atrófica tardia, estes foram excluídos, pois os achados foram muito
sutis e um diagnóstico não poderia ser feito com confiança. Depois desses pacientes excluídos, houve um total de
166 RM de 102 pacientes com um diagnóstico de DOH feito pelo neurorradiologista inicial e posteriormente
confirmou que foram então incluídos no estude. O prontuário eletrônico de cada paciente foi revisado um
companheiro neurorradiologia para qualquer história documentada de PT ou PAPT (no momento da ressonância
magnética ou posteriormente) que foi realizada por um neurologista, bem como para demografia básica em
formação.
Fig 1. A via dentato-rubro-olivar (triângulo de Guillain-Mollaret).
HOD frequentemente e classicamente ocorre devido à ruptura do
vias aferentes entre o ÍON e núcleo dentado ou núcleo vermelho.
Uma lesão no pedúnculo cerebelar inferior é considerada improvável
para resultar em HOD, pois isso afeta um caminho eferente entre
o ION e o núcleo dentado. Uma lesão no núcleo vermelho ou central
trato tegmental causaria HOD ipsilateral. HOD Contralateral
ocorre quando a lesão perturba o pedúnculo cerebelar superior ou
núcleo dentado. Neste esquema lesional, HOD bilateral ocorreria
quando as lesões envolvem tanto o núcleo vermelho quanto o núcleo central
trato com envolvimento do núcleo denteado ou cerebelo superior
pedúnculo.
Métodos

Este estudo retrospectivo foi revisado e aprovado pelo Comitê Conselho de revisão em nossa instituição que é um terciário
Centro de Referência. O banco de dados de relatórios de radiologia departamental para todos os relatórios de ressonância
magnética realizados entre 7/1/2002 e 01/07/2011 foi consultado para casos em que a frase “hipertrófica degeneração olivar ”ou“
HOD ”ocorreu em ambos pacientes adultos e pediátricos. Dado o tamanho do nosso centro de referência, os relatos de 151.895
pacientes submetidos à avaliação clínica MRIs de 7/1/2002 a 7/1/2011 foram pesquisados. Todos esses RM de cabeça foram
inicialmente lidas e ditadas por placa certificada neurorradiologistas de subespecialidade que praticam exclusivamente
neurorradiologia. Estes pacientes foram digitalizados em um 1,5 ou Scanner de RM de 3.

0 Tesla fechado. A busca do banco de dados retornou 123 pacientes. Quinze pacientes foram posteriormente excluídos quando a
revisão do relatório revelou resultados negativos para o HOD, isto é, quando uma frase como “nenhuma evidência de HOD” foi
usada. Neurorradiologia colega e um neurorradiologista certificado da placa revisou o Imagens de ressonância magnética dos
demais 108 pacientes para recursos de imagem consistente com o HOD, conforme definido abaixo. Por consenso revisão, HOD foi
confirmada se houvesse hiperintensidade focal arredondada em imagens ponderadas em T2 confinadas a uma ou ambas núcleos
olivares inferiores (ION), que é a imagem de diagnóstico critérios para DQO que tem sido relatado na literatura.4,5,13 As imagens
FLAIR também foram revisadas em conjunto com o imagens ponderadas.

A presença de uma lesão no triângulo de Guillain-Mollaret, presença ou ausência de realce e

envolvimento unilateral versus bilateral foram registrados. Além do que, além do mais, os pacientes seriam excluídos se houvesse
extensão lesional na ION, pois isso sugere a hiperintensidade T2 poderia estar relacionado com a lesão, em vez de representar
HOD. Um total de 6 pacientes foram excluídos após a revisão. 1 paciente foi excluído como um grande cavernoma foi
imediatamente adjacente ao ION e parecia haver hiperintensidade T2 estendendo-se diretamente para o ION. Dois pacientes
foram excluídos devido a hiperintensidade T2 estar no medular pirâmides em vez da ION. Três pacientes foram excluídos
com base em resultados ambíguos. Nestes últimos 3 pacientes, o relatórios levantaram a possibilidade de diagnóstico de HOD,
mas há foi sutil se qualquer hiperintensidade T2 sem qualquer aumento definitivo ou qualquer lesão no DROP. Embora estes
possam potencialmente representam durante a fase atrófica tardia, estes foram excluídos, pois os achados foram muito sutis e um
diagnóstico não poderia ser feito com confiança. Depois desses pacientes excluídos, houve um total de 166 RM de 102 pacientes
com um diagnóstico de DOH feito pelo neurorradiologista inicial e posteriormente confirmou que foram então incluídos no
estude. O prontuário eletrônico de cada paciente foi revisado um companheiro neurorradiologia para qualquer história
documentada de PT ou PAPT (no momento da ressonância magnética ou posteriormente) que foi realizada por um neurologista,
bem como para demografia básica em formação.

Resultados

Um total de 102 pacientes (60 homens; faixa etária de 11 a 92 anos; média 54 ± 19,1 anos) realizaram exames de ressonância
magnética de cabeça critério. Um total de 166 ressonâncias magnéticas desses 102 pacientes foram revisados. A maioria dos
pacientes (68) tinha uma única ressonância magnética exame disponível para revisão. Setenta e oito pacientes (76%; média de
idade 57,7 anos 11-92]; masculino = 44 [56,4%]) teve achados de HOD bilateralmente apresentando tanto simétrica quanto
assimétrica em tamanho e sinal.

Dois pacientes com HOD claramente unilateral na ressonância magnética inicial desenvolveu achados assimétricos bilaterais em
exames subseqüentes, 8 meses e 5 anos após a RM inicial, respectivamente (Fig. 2). Nenhum desses pacientes teve uma lesão
identificável dentro do SOLTA. A hiperintensidade T2 e hipertrofia olivar inferior foi maior no lado originalmente envolvido com
assimétrica desenvolvimento de achados contralaterais. De nota, no segundo paciente, eles inicialmente tinham PT unilateral que
posteriormente se tornou bilateral quando a ressonância magnética de seguimento demonstrou descobertas de HOD.

Os achados bilaterais de HOD foram comuns em ambos os grupos

de pacientes com lesão (“lesional”) (n = 39/57, 68%; média
idade 45,1 anos [faixa 11-81]; feminino = 20 [51,3%]) (Figs 3,
4 e 5) e não lesional (n = 39/45, 87%; média de idade
61,9 anos [intervalo 15-82]; grupo masculino = 26 [68,4%]) (figs. 2
e 6), embora mais comumente visto no grupo de pacientes
sem uma lesão (“nonlesional”) no DROP (P <.03)
(Tabela 1). No geral, HOD foi mais freqüentemente visto em conjunto
com uma lesão discreta dentro do DROP e uma lesão foi
identificada em 56% (57/102; média de idade 47,7 anos [variação 11-81]; masculino = 30 [52,6%]) dos pacientes. Revisão dessas
lesões demonstradas uma ampla variedade de causas para a interrupção do DROP e subseqüente HOD. As lesões mais comuns que
resultam em HOD incluem cirurgia / trauma em 32% (18/57), uma malformação vascular em 21% (12/57) e infarto em 16%
(9/57) dos casos (Figs 4 e 5 e Tabela 2). Os restantes 31% (18/57) do lesional casos tinham um espectro de causas, incluindo
desmielinização, tumor ou hemorragia sem evidência de ressonância magnética por lesão vascular. Em 44% (45/102) dos
pacientes com achados de ressonância magnética de HOD, uma lesão definitiva não pôde ser identificada dentro do
DROP para explicar o HOD (Figs. 2 e 6). Nenhum dos casos de HOD demonstrou aprimoramento.

A presença de TP foi mais comum no segmento não lesional grupo que ocorre em 49% (22/45) em comparação com 23% (13/57)
de pacientes com uma lesão dentro do DROP (P <0,004). No pacientes sem lesão demonstrável, ataxia progressiva e tremor palatal
(PAPT) foi o diagnóstico clínico mais comum em 22% (10/45) dos pacientes (Fig 6). De nota, todos os casos de PAPT demonstrou
resultados bilaterais de HOD. Junto com nos casos não lesionais bilaterais houve um único diagnóstico de atrofia de múltiplos
sistemas e de atrofia olivopontocerebelar.

Figura 2. Imagens de RM de uma mulher de 44 anos sem identificação

lesão no DROP. (A) Imagem de ressonância magnética axial ponderada em T2 com ressonância magnética
a varredura inicial demonstra aumento e hiperintensidade T2 de
o ION direito (seta) e uma aparência normal à esquerda ION. (B)
Oito meses depois, em imagem de acompanhamento, eco de spin axial ponderado em T2
Imagem de RM demonstra envolvimento do ION esquerdo (seta tracejada)
mas a configuração é assimétrica com o ION direito (seta) maior
e ter maior hiperintensidade T2. Nenhuma lesão foi visualizada dentro
o DROP em qualquer uma das ressonâncias magnéticas do paciente.
Fig 3. Homem de cinquenta anos com múltiplas cirurgias de mesencéfalo recorrente cisto epidermóide. (A) e (B)
Eco de rotação rápida axial T2 e FLAIR Imagens de RM obtidas 1 ano após duas ressecções parciais de uma
cisto epidermóide do mesencéfalo demonstra aumento anormal acentuado sinal e ampliação do ION
bilateralmente.

Fig. 4. Fêmea de quarenta e dois anos de idade apresentando cavernoma pontino. (A) Imagem de eco gradiente axial demonstra
hipointensidade marcante na ponte médio-posterior, consistente com o cavernoma pontino comprovado pela patologia (seta
branca) que foi ressecado. (B) e (C) rápido axial As imagens de RM do tipo spin-eco T2 e T2 com FLAIR, respectivamente,
demonstram aumento do sinal e aumento da ION direita.

Figura 5. Mulher de trinta e um anos de idade que apresentava história remota de oclusão da artéria basilar, resultando em
múltiplos infartos da circulação posterior. (UMA) e (B) FLAIR fast-eco axial T2 e T2, respectivamente, demonstram aumento e
sinal T2 aumentado no ION bilateralmente. Há também encefalomalacia envolvendo o lado esquerdo do cerebelo do infarto
crônico. (C) O spin-eco rápido axial T2 demonstra infartos crônicos nos núcleos vermelhos bilateralmente
Discussão

Como inicialmente descrito por Guillain e Mollaret, 2 as conexões do DROP executado entre o núcleo denteado contralateral
do cerebelo, o núcleo vermelho ipsilateral do mesencéfalo, e a ION ipsilateral da medula. O aferente conexão do núcleo dentado
ao vermelho contralateral núcleo é feito através do pedúnculo cerebelar superior. Neste apontar essas fibras, em seguida,
decussate dentro do brachium conjunctivum e entrar no núcleo vermelho.14 As fibras aferentes do núcleo vermelho passa
através do trato central tegmental e em o ION. A conexão eferente entre o ION e o núcleo dentado contralateral é feito através do
cerebelo inferior pedúnculo. HOD é pensado para ocorrer quando há uma ruptura das vias aferentes ao ÍON (núcleo dentado a
vermelho núcleo e núcleo vermelho para ION) e resulta em transneuronal degeneração. Uma lesão na via eferente entre o ÍON e
núcleo dentado através do pedúnculo cerebelar inferior ocorrem quando as lesões envolvem tanto o núcleo vermelho quanto o
núcleo trato tegmentar (CTT) e do núcleo denteado ou do trato superior pedúnculo cerebelar.

2–4,6,10,13 Nosso grupo de pacientes demonstra que o HOD é comumente bilateral e ocorre em pacientes com lesão evidente
no DROP, bem como aqueles sem uma lesão DROP específica. HOD já foi descrito anteriormente como um processo unilateral
processo.5,12,16–18 Aumento da prevalência de DOH bilateral neste série pode ser devido a um viés de referência em um centro
de referência terciário ou uma população de outro modo inclinada para pacientes com PAPT que é tipicamente um processo
bilateral.19 Incluído no viés de referência é a passagem de tempo adicional para sinais, sintomas e geração de imagens
descobertas para progredir em um quadro mais coerente. Pequeno lesões simétricas podem escapar da detecção devido a
questões de fatores humanos, incluindo artefatos de ressonância magnética da fossa posterior de Pulsação do fluxo do LCR e
sombreamento da falta de homogeneidade do campo, localização da anormalidade na primeira ou na última imagem de uma
série, e a confiança na assimetria para solicitar o reconhecimento de um potencial anormalidade.

Os casos de DOH lesional deram apoio à presença do DROP. Por exemplo, na Figura 5, o paciente teve infartos
dos dois núcleos vermelhos. Neste caso, HOD é visto bilateralmente, como seria inferido. Da mesma forma, na Figura 4, o
cavernoma pontino é à direita da linha média que afetaria a travessia CTT resultando em HOD ipsilateral da íon direita, assim
como seja esperado. No caso do mesencéfalo múltiplo recorrente cisto epidermóide (Fig. 3), era uma lesão na linha média. HOD
foi visto bilateralmente, como seria previsto. Nos casos de DOH bilateral, os achados no ION foram,
de vez em quando, descobriu-se que era assimétrico em tamanho e forma. Incluído Nesta coorte foram dois pacientes cujos
exames de ressonância magnética hipertrofia demonstrada da ION inicialmente unilateralmente e
subseqüentemente tornou-se bilateral (Figs. 4 e 5) com uma assimetria aparência. O sincronismo assíncrono pode ser
responsável por outros casos com aparência assimétrica. Como este estudo demonstra, os achados de imagem do HOD podem
estar presente sem uma lesão claramente definida na descrição acima caminho. Há apenas um relato de HOD9 idiopático
dentro da literatura de língua inglesa para o nosso conhecimento. Na nossa série, identificamos 45 pacientes sem lesão
visualizada em a queda. Dentro do grupo de pacientes sem lesão em o DROP, o maior diagnóstico clínico único foi o PAPT. o
pacientes com diagnóstico clínico de PAPT foram encontrados ter achados de HOD bilateralmente. PAPT é uma condição em que
há ataxia progressiva, tanto esporádica como familiar formas, com características cerebelares adicionais. Esses pacientes
freqüentemente desenvolvem distúrbios visuais, disartria, disfagia, ataxia e dificuldade em andar e ficar em pé. Esta síndrome é
tipicamente idiopático. Estruturalmente pode haver tronco cerebral e atrofia cerebelar, bem como hipertrofia da ION. Familiar
formas de PAPT geralmente têm ION normal e isso é pensado ser uma anormalidade funcional, e não estrutural, resultante
na PT.19,20

No entanto, a falta de PT não exclui o diagnóstico de HOD. Em nossa série, apenas 33% de todos os pacientes com achados
HOD tinha PT. Daqueles que tiveram uma lesão definível no DROP, apenas 22% tinham PT. Como muitos desses pacientes tinham
outras questões clínicas (por exemplo, trauma, neurocirurgia recente para tumores de fossa, etc) é possível que a PT não tenha
sido agressivamente procurado no exame físico e poderia ter sido negligenciado desde pode ser um achado de exame físico sutil.
Em nossa série, a PT apresentou mais comumente em pacientes com HOD em que há nenhuma lesão demonstrável no DROP.

Dos 45 pacientes sem uma lesão no DROP, 10 desses pacientes apresentavam

diagnóstico de PAPT. Mais estudos são necessários para os casos não-lesionais, especialmente
aqueles sem PAPT. Nestes casos, seria útil determinar se existem lesões fora do triângulo de Guillain-
Mollaret, que poderia produzir HOD, potencialmente via caminhos que são separados ou afetam secundariamente este triângulo.
Investigação adicional de casos de DOH bilateral pode ajudar a esclarecer o grau em que isso ocorre de forma assíncrona
moda e / ou padrão assimétrico. Este estudo tem várias limitações. Esta é uma revisão retrospectiva
e é limitado como tal. Casos foram identificados a partir de uma coorte de pacientes nos quais o HOD havia sido relatado como um
possibilidade por um neuroradiologista. Portanto, existe a potencial para ter casos perdidos não apreciados pela inicial
neurorradiologista, que pode incluir casos sutis ou aqueles sem uma história clássica do PT. O estudo também é limitado
o padrão de referência para o diagnóstico de DOH foi a opinião dos neurorradiologistas, com base na aparência da ressonância
magnética do ÍON. Embora este seja um método imperfeito de diagnóstico, um diagnóstico patológico geralmente não é viável
nesse transtorno. Também pode haver um viés de referência, uma vez que somos um atendimento terciário
Centro.
 Fig 6. Fêmea de setenta anos que apresentou progressiva
ataxia e mioclonia palatal diagnosticada com síndrome PAPT, esporádica
tipo. (A) e (B) imagens de T2 de spin axial e MR de FLAIR,
respectivamente, demonstram aumento do sinal e ampliação de ambos
ÍON. A conspicuidade do sinal T2 aumentado é melhor visualizada
em spin echo T2 em vez de FLAIR. Nenhuma lesão foi identificada no
SOLTA.
Conclusão

Este estudo demonstra que o DM é freqüentemente bilateral. pode apresentar-se como um processo unilateral ou, mais comumente,
um processo que pode ser assimétrica em sinal e forma e pode ser assíncrono. Em pouco mais de 50% dos nossos pacientes com
HOD uma lesão foi identificada no DROP. Cirurgia ou trauma, infarto, e as lesões vasculares foram as mais comuns em nosso coorte.
Em pouco menos de 50% dos pacientes com DOH, nenhuma lesão identificado no DROP; HOD esteve presente bilateralmente no
maioria destes casos.