Gastroenterologia Pediátrica

GASTROENTEROLOGIA PEDIÁTRICA
1
GASTROENTEROLOGIA
PEDIÁTRICA
Gastroenterologia Pediátrica
© 2019 Copyrigth by Centro de Estudos e Pesquisas do HIAS

Impresso no Brasil/Printed in Brazil
Todos os direitos reservados

Hospital Infantil Albert Sabin
Rua Tertuliano Sales, 544 - Vila União
CEP: 60140-797 – Fortaleza-Ceará-Brasil
Site: www.hias.ce.gov.br
Editoração
João Joaquim Freitas do Amaral
Capa e Diagramação
Cricelio Junior
Impressão
Apex Gráfica e Editora
Dados Internacionais de Catalogação na Publicação

M25
Gastroenterologia Pediátrica / Amália Maria Porto Lustosa, Hildênia

Baltasar Ribeiro Nogueira (Organizadores). Fortaleza: Apex, 2019.
132 p.
Vários colaboradores.
Inclui Bibliografia
ISBN: 978-85-98642-25-3
1. Gastroenterologia. 2. Pediatria . 3. Criança. I. Lustosa, Amália

Maria Porto. II. Nogueira, Hildênia Baltasar Ribeiro. III. Título

CDD 618.9233

Organizadores
Amália Maria Porto Lustosa
Especialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela So-

ciedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira
(AMB). Mestre em Farmacologia pela Universidade Federal do Ceará
(UFC). Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediá-
trica do Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS). Docente da Faculdade
de Medicina da Universidade de Fortaleza (UNIFOR).
Hildênia Baltasar Ribeiro Nogueira
Doutoranda em Ciências Morfofuncionais pela Universidade Federal

do Ceará (UFC). Mestre em Saúde da Criança e do Adolescente pela
Universidade Estadual do Ceará (UECE). Preceptora da Residência
Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Coordenadora de
Pesquisa do HIAS. Docente da Faculdade de Medicina da UNIFOR.
Diretora Geral
Patricia Jereissati Sampaio
Diretora Clínica
Fábia Maria Holanda Linhares Feitosa
Diretora Técnica
Euzenir Pires Moura Maia
Assessora de Desenvolvimento Institucional

Grace Mendes de Deus
Coordenadora do Núcleo de Pesquisas

Hildênia Baltazar Ribeiro
Coordenadora de Estágios
Elisângela Tavares da Silva Barros
Coordenadora da Residência Médica

Virna da Costa e Silva
Coordenadora da Residência Multiprofissional

Isabel Regiane Cardoso do Nascimento
Coordenadora do Internato Médico

Lia Cavalcanti de Albuquerque
Coordenadora do Centro de Estudos e Pesquisas

Viena Sales Ximenes Ávila
Autores

Especialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela
Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira
(AMB). Mestre em Farmacologia pela Universidade Federal do
Ceará (UFC). Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia
Pediátrica do Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS). Docente da
Faculdade de Medicina da Universidade de Fortaleza (UNIFOR).
Danielle Maria Frota Lafuente

Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria
(SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Especialista em Saúde
da Família pela UNIFOR. Residência Médica em Gastroenterologia
Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência Médica em
Gastroenterologia Pediátrica do HIAS.
Edna Dias Marques Rocha

Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP)
e Associação Médica Brasileira (AMB). Gastropediatra e Chefe do
Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Professora Associada
do curso de Medicina da Universidade Estadual do Ceará (UECE).
Fabiana Maria Silva Coelho

Especialista em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica. Residência
Médica em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pela Universidade
de Campinas (UNICAMP). Preceptora da Residência Médica em
Gisella del Aguila Sánchez
Especialista em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica. Residência
Médica em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará (UFC) e em
Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência
Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Médica Assistente
do Programa de Alergia à Proteína do Leite de Vaca da Secretaria de
Saúde do Estado do Ceará.
Guilherme Porto Lustosa

Especialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela
Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira
(AMB). Residência Médica em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica
pela Santa Casa de São Paulo. Preceptor da Residência Médica em

Doutoranda em Ciências Morfofuncionais pela UFC. Mestre em Saúde
da Criança e do Adolescente pela UECE. Preceptora da Residência
Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Coordenadora de
Pesquisa do HIAS. Docente da Faculdade de Medicina da Universidade
de Fortaleza (UNIFOR).
Jamille Linhares Feijó Pierre

Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e
Associação Médica Brasileira (AMB). Residência Médica em Pediatria e
em Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência
do Programa de Alergia à Proteína do Leite de Vaca da Secretaria
de Saúde do Estado do Ceará. Mestranda em Saúde da Mulher e da
Criança da Universidade Federal do Ceará (UFC).
Joana Oliveira Nóbrega
Associação Médica Brasileira (AMB). Residência Médica em Pediatria
e Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência
Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Especialista em
Urgência e Emergência Pediátrica pela Escola de Saúde Pública do
Ceará.
Marta Lúcia Moura Sacramento Silva

no Hospital São Rafael no estado da Bahia. Residência Médica em
Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica no Hospital Universitário
Professor Edgard Santos (HUPES), Bahia. Preceptora da Residência
Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS.
Maria Júlia Rodrigues Teixeira de Araújo

Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Médica pediatra,
assistente do Hospital Waldemar de Alcântara em Fortaleza.
Mikaelle Severo Marques

Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP)
e Associação Médica Brasileira (AMB). Preceptora da Residência
Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Residência Médica
em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Docente da
Faculdade de Medicina da UNIFOR. Instrutora AHA do PALS.
Natália Feitosa Pinheiro Cunha
do Programa de Alergia à Proteína do Leite de Vaca da Secretaria de
Saúde do Estado do Ceará.
Prefácio
R
ecebi o convite honroso para fazer o prefácio desse livro de
uma das autoras, Dra. Amália, minha amiga e companheira de
toda uma vida de trabalho e aceitei com imensa alegria, mas de
forma impulsiva, porque nunca antes realizei essa tarefa.
Esse livro, além de fornecer ao leitor informações atualizadas
e, em sua maioria, embasadas em protocolos internacionais, se apre-
senta de forma objetiva e clara, transformando-o em um excelente ma-
nual de aprendizado para o pediatra e também um instrumento de
referência para os especialistas pelo compromisso na veracidade das
informações científicas. Traduz o universo de conhecimento teórico e
a vasta experiência clínica, refletindo a qualidade do grupo atual de
gastroenterologista que compõem o Serviço de Gastroenterologia do
Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS).
Este serviço teve início na unidade de desnutridos do HIAS,
que nos foi cedida pela Dra. Anamaria Cavalcante e Silva. Por meio de
um trabalho de equipe responsável e perseverante, o serviço cresceu e
se consolidou com a implantação da residência médica em gastroente-
rologia pediátrica. A presença contínua de médicos jovens permitiu o
pleno exercício do ensino, assistência e pesquisa.
Estou imensamente feliz e orgulhosa em perceber que os dis-
cípulos foram muito mais sábios e chegaram mais longe em sonhos e
realizações que o “mestre” inicial. Tenho a honra de conhecer as au-
toras e quase todos os colaboradores, reconhecendo-os como médicos
pediatras e gastroenterologistas compromissados com a docência, a
pesquisa e principalmente com a criança, razão maior do aprendizado.
Dra. Maria Ceci do Vale Martins

Sumário
1. Alergia à Proteína do Leite de Vaca..................................................15

2. Refluxo Gastro Esofágico.....................................................................24

3. Atresia Biliar...........................................................................................34
Lara Peixoto Moreira Lima Loiola
4. Colestase Neonatal................................................................................40
5. Falência Hepática Aguda (FHA).........................................................4

6. Hepatite Autoimune..............................................................................53
7. Hipertensão Porta..................................................................................63
8. Doença Celíaca.......................................................................................72
9. Doença Inflamatória Intestinal na Infância.....................................79

Hildênia Baltasar Ribeiro
10. Doença Péptica......................................................................................88

11. Hemorragias Digestivas na Infância................................................98

12. Diretrizes do Manejo da Síndrome do Intestino Curto (SIC)...105

13. Pancreatite Aguda...............................................................................113

14. Constipação Intestinal Crônica na Infância..................................123

1
ALERGIA À PROTEÍNA DO LEITE DE VACA

INTRODUÇÃO
A Alergia à Proteína do Leite de Vaca (APLV) pode ser definida como

um efeito adverso à saúde que se origina de uma resposta imune
específica após exposição a um dado alimento, sendo considerada a
principal causa de alergia alimentar em lactentes e crianças com menos
de 3 anos. Essa resposta imunológica pode ser IgE mediada, não IgE
mediada ou mista.
Nos lactentes a história e o exame físico podem não distinguir entre

Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE) e APLV, e em um pequeno
grupo de crianças com mais idade, a APLV pode se apresentar com
sintomas da DRGE, dispepsia ou dor abdominal, facilmente confundido
com transtornos gastrointestinais funcionais ou intolerância à lactose.
Nas últimas décadas a prevalência da APLV tem aumentado, sendo

atualmente considerada um problema de saúde pública e uma afecção
comum no meio pediátrico.
15
Quadro 1. Alergia Alimentar.

IgE Mediada Mista Não IgE Mediada
Alergia oral Esofagite Eosinofílica Enterocolite

Alergia gastrointestinal Gastroenteropatia
Proctocolite
Imediata Eosinofílica
Urticária Dermatite atópica FPIES *
Dermatite
Angioedema Asma
herpetiforme
Síndrome
Rinoconjuntivite
de Heiner
Broncoespasmo
*FPIES: Síndrome da Enterocolite induzida por proteína alimentar
TOLERÂNCIA ORAL (TO)
• TO é definida como o estado de não reatividade local e sistêmica do

sistema imunológico que é induzida por um antígeno administrado
por via oral:
• Moduladores da microbiota: parto normal, aleitamento materno,
não uso de antibiótico na gravidez e no lactente e alimentação do
lactente e da mãe.
• Fatores que contribuem para a TO: Barreira física do muco e
epitélio intestinal, flora intestinal, movimentos peristálticos, acidez
gástrica, sucos digestivos e a ação do sistema imune de mucosas
do TGI (GALT) que inclui várias células imunocompetentes da
mucosa intestinal.
16
EPIDEMIOLOGIA
A APLV é mais comum em crianças e sua prevalência parece ter

aumentado nas últimas décadas em todo mundo. Estima-se que
a mesma esteja em torno de 6% em menores de 3 anos, e de 3,5%
em adultos. Os pais percebem APLV em seus filhos muito mais
frequentes do que se pode comprovar pelo teste alimentar oral de
desencadeamento.
Os alimentos identificados com responsáveis pelas reações são: Leite de

vaca (6%), trigo (3,6%), ovo (2,5%), peixe (2,2%), frutos do mar(1,3%),
castanhas (1,3%) e amendoim (0,3%).
Quadro 2. Sintomas e sinais relatados na APLV.

CRIANÇAS REAÇÕES
LACTENTES
MAIORES IMEDIATAS
DIGESTIVA Disfagia Disfagia, Dispepsia Vômitos
Regurgitação Impactação das fezes
Cólica e dor abdominal Regurgitação
Recursa alimentar Dor abdominal
Diarreia +/- sangue nas fezes Náusea e vômitos
Constipação +/- rash perianal Anorexia
Falência do crescimento Diarreia
Anemia ferropriva Anemia
RESPIRATÓRIA Coriza Coriza Chiado ou
Chiado Chiado Estridor
Tosse crônica (descartada Tosse crônica Dispneia
Infecção)
PELE Urticária Urticária Urticária

Eczema atópico Eczema atópico Angioedema
Angioedema Angioedema
GERAL Anafilaxia Anafilaxia Anafilaxia
Choque – acidose severa,
Vômitos e diarreia (FPIES) FPIES
Fonte: ESPGHAN Guideline: Diagnosis and Manangement of CMPA.
17
CLASSIFICAÇÃO
A. REAÇÕES MEDIADAS POR IGE
Decorrem de sensibilação a alérgenos alimentares com formação de

anticorpos específicos da classe IgE:
• Síndrome da alergia oral: as manifestações ocorrem logo após

o contato com o alérgeno e incluem: angioederma, prurido,
formigamento nos lábios, língua, palato e orofaringe, podendo
ocorrer broncoespasmo.
• Anafilaxia: exantema, urticária, hipotensão, broncoconstricção ou

forma grave de comprometimento respiratório, sendo a adrenalina
a droga de escolha para o tratamento imediato.
• Alergia Gastroentestinal imediata: dor abdominal, náuseas,

vômitos e diarreia logo após a ingestão dos alérgenos.
B. REAÇÃO NÃO MEDIADA POR IGE
Proctite e Proctocolite: Enterorragia com estado geral satisfatório e

ganho de peso adequado.
• Aparece principalmente em recém-nascidos (RN) e lactentes nos

três primeiros meses de vida, estando 50% deles em uso de leite
materno exclusivo.
• O lactente pode apresentar cólica, irritabilidade e choro excessivo.
• Nesses casos, a sensibilização se deve a Betalactoglubulina, uma
proteína do LV, presente no LM de mães que ingerem LV.
18
• Colonoscopia: enantema, erosões, ulcerações ou hiperplasia nodular

linfóide. A histologia se caracteriza pelo processo inflamatório,
predominantemente de eosinófilos.
• Tratamento: Exclusão do LV da mãe e em torno de 20% há
necessidade de exclusão de soja, ovo e outros alimentos.
• A fórmula de escolha é a Fórmula Extensamente Hidrolisada (FEH).
Enteropatia induzida por proteína alimentar
• Ocorre frequentemente nos primeiros meses de vida após o

desmame.
• Paciente evolui como um quadro de má-absorção de inicio
insidioso, que pode se apresentar com diarreia crônica, eritema
perianal, distensão abdominal, vômitos, anemia, perda de peso e
insuficiência no crescimento.
• Pode ser confundido com D. Celíaca, portanto é seu principal
diagnóstico diferencial, sendo necessário realização de exames
como Ac Antitransglutaminase e Anti Endomísio, bem como HLA
DQ2 e DQ8.
• Devido agressão das vilosidades e a redução das dissacaridases
podem ocasionar má absorção aos dissacarídeos e em casos graves
aos monossacarídeos.
• Em muitos casos é necessária a realização de NPT. Sendo a
Fórmula de Aminoácidos (FAA) a melhor opção para recuperação
da mucosa.
Enterocolite Induzida por Proteína Alimentar: FPIES – Food Protein

Induced Enterocolitis Syndrome
• É uma reação não IgE mediada, caracterizada por uma “anafilaxia

do sistema digestório” com uma inflamação intensa e imediata
do intestino. Apresenta vômitos incoervíveis, hipotonia, palidez,
apatia e diarreia com muco e/ou sangue que iniciam 1 a 3 horas
19
após ingestão da proteína desencadeante.

• Pode haver desidratação, acidose metabólica e choque
hipovolêmico,o que propicia o diagnóstico equivocado de sepse
ou de alergia alimentar IgE mediada. Manifestações respiratórias e
cutâneas estão ausentes.
B. REAÇÃO MISTA
As reações mistas são representada por:

• Esofagite eosinofílica
• Gastropatia eosinofílica
• Dermatite atópica
• Asma
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
Algoritmo proposto pelo ESPGHAN Guidelines: Diagnosis and

Manangement of CMPA – 2012.
Anafilaxia ou tipo reação
História, Exame físico +/- testes laboratoriais
imediata clara
Eliminação de dieta diagnóstica por: Eliminação do LV e teste

1-2 sem: Reação precoce e tardia para IgE específicos
(Vômitos, eczema atópico):
2-4 sem: Sintomas gastrointestinais
(diarreia, constipação):
Não melhora Melhora dos IgE específicos IgE específicos

dos sintomas sintomas clínicos negativo positivo
Desencadeamento oral com proteína do leite de vaca

(aberto, simples ou duplo seco)
Negativo Positivo
Não é APLV- investigar É APLV fazer Terapia de

outra patologia eliminação de LV
20
21
o Anamnese e Exame físico

o Dieta de restrição
o Testes de detecção de IgE específicos
o Teste de Provocação oral- padrão ouro
1. Criança com amamentação exclusiva - manter Aleitamento materno

exclusivo (AME) com retirada de leite e derivados da dieta da mãe.
2. Criança sem aleitamento materno:

• Fórmula extensamente hidrolisada(FEH) com lactose e sem lactose
• Fórmula de soja pode ser usada em crianças acima de 6 meses, em
alergias IgE mediadas.
• Fórmula de aminoácidos (FAA)- indicações:
- Pacientes portadores de enterocolite com déficit de peso.
- Reação anafilática
- Alergia a FEH
- FPIES
- Esofagite Eosinofílica

22
BIBLIOGRAFIA
BOYCE, JA.; ASSA’ad, A.; BURKS, AW. et al. Guidelines for the
diagnosis and management of food allergy in the United States:
summary of the NIAID-sponsored expert panel report. J Allergy Clin
Immunol 2010;126:1105-18.
CARVALHO, Elisa de; RODRIGUES, Luciana; FERREIRA, Cristina

Targa. Gastroenterologia e Nutrição em Pediatria. 1 Edição, São Paulo,
Barueri. 2012, 984 p.
FIOCCHI, A.; BROZEK, J.; SCHUNEMANN, H. et al. World Allergy

Organization (WAO) Diagnosis and Rationale for Action against
Cow’s Milk Allergy (DRACMA) guidelines. Pediatr Allergy Immunol
2010; 21(suppl 21):1-125.
KOLETZKO, S.; NIGGEMANN., B; ARATO, A. et al. Diagnostic

approach and management of cow’s-milk protein allergy in infants
and children: ESPGHAN GI Committee practical guidelines. J Pediatr
Gastroenterol Nutr 2012;55:221-9.
MOORE, LE.; STEWART, PH.; DE SHAZO, RD. Food allergy: what we

know now. AM J Med Sci. 2017; 353(4):353-66.
MURARO, A.; WERFEL, T.; HOFFMANN-SOMMERGRUBER, K. et

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management of food allergy. Allergy 2014;69:1008-2.
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA E ASSOCIAÇÃO

BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Consenso Brasileiro sobre Alergia
Alimentar: Etiopatogenia, clínica e diagnóstico. 2018-parte 1.
WUTHRICH, B. History of food allergy. Chem Immunol Allergy

2014;100:109-19.
23
2
REFLUXO GASTRO ESOFÁGICO

DEFINIÇÃO
Refluxo Gastroesofágico (RGE) é a passagem do conteúdo gástrico para

o esôfago com ou sem regurgitação ou vômitos, sendo considerada
uma das queixas mais comuns nos consultórios de pediatria e
gastropediatria.
RGE Fisiológico - é um processo que ocorre várias vezes em crianças

normais, com episódios < de 3 minutos, no período pós-prandial,
causando sintomas leves ou nenhum sintoma, sem sinais de alerta.
Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE): A doença do refluxo
gastroesofágico causa sintomas ou complicações, alterando a qualidade
de vida da criança, com aumento da taxa de morbidade.
QUADRO CLÍNICO
Os sintomas da DRGE são heterogêneos e podem variar de acordo com a

idade do paciente. Incluem desde regurgitações simples até complicações
ou sintomas que ameaçam a vida do paciente (Quadro 1).
24
Quadro 1. Sintomas da DRGE.

LACTENTES CRIANÇAS E ADOLESCENTES
Baixo ganho de peso Náuseas matinais
Vômitos recorrentes Dor abdominal
Recusa alimentar Eructação excessiva
Irritabilidade extrema Dor retroesternal/Queimação
Arqueamento do tronco Vômitos recorrentes
Apneia ou Bradicardia Hematêmese
Temos que estar atentos à apresentação do curso clínico da DRGE,
o qual pode ser silencioso, atrasando o diagnóstico e levando à
complicações esofágicas ou extraesofágicas.

MANIFESTAÇÕES EXTRAESOFÁGICAS: Tosse crônica, sibilância
e/ou asma rouquidão, pigarro, laringites de repetição, pneumonias
recorrentes, odinofagia, erosão do esmalte dentário, anemia.
Quadro 2. Sinais e sintomas da DRGE.

SINTOMAS SINAIS
Regurgitações com ou sem vômitos Esofagite
Perda ou baixo ganho de peso Estenose esofágica, Esôfago de Barret
Irritabilidade em lactentes Inflamação na garganta
Comportamento ruminante Pneumonia recorrente
Queimação ou dor no peito Anemia crônica, Erosão dentária
Hematêmese Recusa alimentar, Apneia
Disfagia, odinofagia Síndrome de Sandifer
Chiado, tosse, estridor, rouquidão Eventos com risco de vida
DIAGNÓSTICO
• HISTÓRIA CLÍNICA E EXAME FÍSICO: importantes na avaliação

da DRGE, sendo direcionados à faixa etária e à apresentação dos
sintomas e complicações dessa patologia.
25
• PHMETRIA ESOFÁGICA DE 24H - Importante para monitorar o

paciente por longos períodos, avaliando a eficácia anti secretora
pós-tratamento e diagnosticando refluxos quando os sintomas são
extradigestivos (tosse, chiado no peito, pigarro, dentre outros).
• IMPEDÂNCIOMETRIA COMBINADA COM PHMETRIA -
avaliar refluxos ácidos e básicos, melhor para avaliar conteúdos
líquidos, gasosos ou mistos. Ainda sem definição dos padrões de
normalidades na faixa etária pediátrica.
• ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA COM BIÓPSIA – Permite
avaliação da mucosa esofágica com estudo histopatológico dessa
região, identificando complicações da DRGE como esofagite
erosiva, esôfago de Barret e estenose esofágica.
• SERIOGRAFIA ESOFAGOGASTRODUODENAL – Serve para
avaliar apenas RGE pós-prandial, sem estabelecer diagnóstico
de DRGE. Importante na detecção de anormalidades anatômicas
como: estenose de esôfago, anéis vasculares, hérnia de hiato, vício
de rotação, acalásia e estenose hipertrófica de piloro.
• CINTILOGRAFIA GASTROESOFÁGICA: Importante para estudar
o esvaziamento gástrico e a detecção de aspiração pulmonar, apesar
de um teste negativo não excluir completamente a possibilidade de
aspiração pulmonar.
TRATAMENTO
A) MODIFICAÇÕES NO ESTILO DE VIDA:
• Posição supina para crianças < 12 meses, com decúbito lateral

esquerdo e elevação da cabeceira em crianças maiores.
• Obesidade, fumo e álcool aumentam risco de refluxo.
• Evitar alimentações copiosas.
• Evitar alimentos gordurosos, frutas cítricas, condimentos, café,
chocolate, bebidas gaseificadas, embora pesquisas mostrem
resultados controversos.
• Utilizar alimentos espessados para tratar vômitos e regurgitações
em lactentes com RGE.
26
• Uso de fórmulas extensamente hidrolisadas ou de aminoácidos

para paciente que não respondem às medidas conservadoras
realizadas de maneira efetiva.
B) TERAPIA MEDICAMENTOSA:
INIBIDORES DA SECREÇÃO ÁCIDA
• Antagonistas dos receptores H2 da Histamina (ARH2): aumento

do pH gástrico em 30 minutos. Seu uso crônico pode levar a
diminuição da resposta terapêutica (Quadro 2).
• Inibidores da bomba de prótons (IBP): indicados nos casos de
estenose péptica, esofagite erosiva, esôfago de Barret. Ao contrário
dos ARH2, seu uso crônico não diminui sua resposta terapêutica
mas pode haver alteração na microbiota intestinal e alguns estudos
sugerem que a supressão ácida pode predispor o aparecimento de
alergias alimentares (Quadro 3).
Quadro 3. Medicamentos utilizados na DRGE.

EFEITOS
DROGA DOSE APRESENTAÇÃO
ADVERSOS
Cefaleia, diarreia,
Cáps 10 e 20 mg
Omeprazol 1 a 4 mg/Kg/d náuseas,
mups
dor abdominal
Cefaleia, diarreia,
náuseas, aumen-
Lanzoprazol 2mg/Kg/d Cáps 15 e 30 mg
to de transamina-
ses
20mg até 20 Kg Cefaleia,
Esomeprazol Comp 20 e 40 mg
40mg > de 20 Kg dor abdominal
Cefaleia, diarreia,
Pantoprazol 1 a 2 mg/Kg/d Comp 20 e 40 mg dor abdominal,
náuseas
Cefaleia, fadiga,
Susp: 15mg/ml
Ranitidina 5 a 10 mg/Kg/d tonturas,
Comp 150mg
irritabilidade
27
• Drogas Procinéticas: Nos dias de hoje não existe evidência

suficiente para o uso de procinéticos rotineiramente no tratamento
da DRGE em crianças, devido seus efeitos colaterais superarem os
benefícios.
C) TERAPIA CIRÚRGICA:
• Falência de tratamento – casos graves e refratários ao tratamento

clínico.
• Dependência de longo prazo da medicação
• Não aderência significante às medicações
• Aspiração pulmonar causada por RGE
• Estenose Esofágica
• Hérnia hiatal e Esôfago de Barret
28
Algoritmo 1. Abordagem de lactentes com regurgitação / vômitos e

baixo peso
Algoritmo ponderal.
1- Abordagem de lactentes com regurgitação / vômitos e baixo peso
ponderal
Vômito recorrente e/ou regurgitação c/ baixo peso ponderal
Avaliar sinais que possam

SIM
SINAIS DE ALARME sugerir complicações da DRGE
ou outras doenças cujos
sintomas se superpõem aos da
NÃO DRGE
Dieta com aporte calórico NÃO Educação Alimentar

adequado
SIM
Pesquisar causas de déficit de crescimento

anormal Obstrução
Considerar: REED
normal
Hidrolisado proteico ou melhora Alergia à proteína do leite de vaca

Fórmula de aminoácidos
Não melhora
Terapia de supressão ácida
Hospitalização/ observar os pais e o

comportamento do paciente
Considerar: nutrição enteral
29
Algoritmo 2. Crianças maiores, ou adolescentes, com queimação

retroesternal.
oritmo 2- Crianças maiores, ou adolescentes, com queimação retroesternal
Azia crônica
Educação Alimentar
Mudança de estilo de vida
Sim MELHORA Não
Continuar IBP por 8-12 semanas
Descontinuar IBP
Avaliação: pHmetria
recidiva sim
EDA
não
observação
30
Algoritmo 3. Crianças com asma persistente.

Algoritmo 3- Crianças com asma persistente
Asma persistente
Dor torácica ou sim

Tratar com IBP
regurgitação
não
Asma difícil controle
não DRGE não é fator
Asma noturna contribuidor da asma
sim
sim
pHmetria normal
não
Terapia com IBP prolongado por
mais de 4 meses
31
Algoritmo 4. Abordagem do lactente com regurgitação recorrente e

oritmo 4- Abordagem do lactente com regurgitação recorrente e vômitos
vômitos
Vômitos recorrentes
e/ ou regurgitação
sim Avaliar complicações de

Sinais de alarme
DRGE, ou outras
doenças
não
Sinais de DRGE Avaliar presença de

sim
complicada sinais/sintomas
não (Tabela 3)
Educação alimentar
RGE fisiológico
Tranqüilizar
Considerar: Fórmula
espessada
Resolução com 18 meses Considerar: pHmetria

de vida
EDA com biópsias
adro.3. Sinais e sintomas da DRGE

SINTOMAS SINAIS
egurgitações com ou sem vômitos Esofagite
Perda ou baixo ganho de peso Estenose esofágica, Esôfago de
Barret
Irritabilidade em lactentes Inflamação na garganta
Comportamento ruminante Pneumonia recorrente
Queimação ou dor no peito Anemia crônica, Erosão dentária
Hematêmese Recusa alimentar, Apneia
32
Disfagia, odinofagia Síndrome de Sandifer
Chiado, tosse, estridor, rouquidão Eventos com risco de vida
BIBLIOGRAFIA

Barueri. 2012, 984 p.
FERREIRA, C.T.; CARVALHO, E.; FERREIRA, C,T. Doença do refluxo

gastroesofágico. In: Manual de Residência em gastroenterologia
pediátrica. Barueri: Manoel; 2018.
ROSEN, R.; VANDENPLAS, Y.; SINGENDON, K. M. et al.

Pediatric gastroesophageal reflux clinical practice guidelines: joint
recommendations of NASPGHAN and the ESPGHAN. J Pediatric
Gastroenterol Nutr. 2018; 6 (3):516-54.
VANDENPLAS, Y.; RUDOLPH, C.D.; DI LORENZO, C.; et al.

Pediatric gastroesophageal reflux clinical practice guidelines : joint
recommendations of the North American Society for Pediatric
Gastroenterology, Heapatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the
European Society for Pediatric Gastroenterology, Heapatology, and
Nutrition ( ESPGHAN). J. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009; 49(4):498-547.
33
3
ATRESIA BILIAR

INTRODUÇÃO
A atresia biliar (AB) é uma entidade relativamente rara, de etiologia

ainda desconhecida, caracterizada por uma obliteração inflamatória
progressiva dos ductos biliares extra e intrahepáticos, que ocorre
exclusivamente nos primeiros meses de vida, considerada a causa
mais frequente de colestase neonatal.
Quando suspeitar: colestase associada a acolia ou hipocolia persistente

por um período maior ou igual a 10 dias: sempre coletar amostra fecal
por sonda.
Tratamento: A porto-entero-anastomose desenvolvida por Kasai é

o tratamento de escolha. Procedimento cirúrgico paliativo que visa
restabelecer a drenagem biliar.
PRÉ OPERATÓRIO
Paciente com colestase e hipocolia ou acolia persistentes, idade < 45

dias de vida:
• Biópsia hepática guiada por US.
• Se paciente com idade inferior a 3 semanas de vida e biópsia
inconclusiva, repetir o procedimento após 15 dias se o paciente
persistir sem diagnóstico.
34
• SITUAÇÃO ESPECIAL: Na impossibilidade de realizar a biópsia

prontamente, seja qual for o motivo, encaminha-se o paciente para
a colangiografia intra operatória.
Paciente com colestase e hipocolia ou acolia persistentes, entre 45-90

dias de vida:
• Colangio intra operatória:

• Alterada – Kasai.
• Normal – proceder biópsia por agulha e prosseguir investigação
clínica.
Paciente com colestase e hipocolia ou acolia persistentes com idade

superior a 90 dias de vida:

• Encaminhamento ao transplante hepático.
PÓS OPERATÓRIO
Antibióticos:
• Ampicilina + Sulbactan por 7 dias IV.

• Antibiótico profilático só será usado após 1º episódio de colangite:
Cefalexina para os menores de 6 meses e Sulfametoxazol +
Trimetoprim (Bactrim) para os maiores de 6 meses.
• Caso o paciente apresente novo episódio de colangite já em uso de
antibiótico profilático, deverá ser pensado, após o tratamento, em
trocar o antibiótico para Ciprofloxacina.
35
Ácido ursodeoxicólico:
• Dose 15-20 mg/kg/dia em duas tomadas e deverá ser iniciado

quando paciente estiver liberado do jejum. Deverá ser suspenso
quando BD < 2.
Dieta no pós operatório:
• Leite materno pode ser liberado assim que o paciente apresentar

ruídos hidroaéreos.
• A partir do terceiro PO, se paciente já utiliza fórmula: Iniciar com
líquida restrita evoluindo para líquida completa; neste momento
poderá ser usado Leite humano pasteurizado ou fórmula
extensamente hidrolisada.
ACOMPANHAMENTO CLÍNICO-LABORATORIAL
 Medir PA, com manguito adequado, a cada consulta.

 Colher 1x/mês por 6 meses:
AST/ALT, FA/GGT, colesterol, eletroforese de proteínas séricas ou
proteínas totais e albumina, coagulograma (com INR), hemograma
completo, bilirrubina total e frações, cálcio/fósforo, glicemia. Após
esse período colher a cada 3 meses.
COLANGITE
 Excluir outras causas (pedir TORCHS), fazer PCR (proteína C

reativa) no início e ao final do tratamento.
 Tratamento: Ampicilina + Sulbactan por 10-14 dias.
 Após o tratamento deverá ser iniciado uso de antibiótico profilático
até completar 3 anos de idade.
36
MANEJO NUTRICIONAL
 Leite materno exclusivo até 6m, com acompanhamento mensal.

 Considerar suplementação, se baixo ganho ponderal.
 Fórmula ideal: hidrolisado proteico Pregomin pepti®.
 Leite desnatado + sucralose + TCM com AGE.
 Crianças maiores suplemento.
 Reposição vitamínica.
IMPORTANTE: Apesar da abordagem descrita, toda criança com

colestase neonatal representa uma urgência em pediatria, portanto,
mesmo que a investigação laboratorial esteja em andamento, há a
necessidade de descartar ou confirmar o diagnóstico de Atresia Biliar
(AB) o mais rápido possível. Sabe-se que quanto mais precoce a criança
for submetida ao procedimento cirúrgico (portoenterostomia), melhor
o prognóstico. AB sozinha corresponde a quase 45% das indicações de
transplante hepático na faixa etária pediátrica!
37
Algoritmo para investigação de icterícia colestática
38
BIBLIOGRAFIA
FAWAZ, R.; BAUMANN, U.; EKONG, U. et al. Guideline for the

Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations
of the North American Society for Pediatric Gastroenterology,
Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for
Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN). J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; Num 1; Vol 64.
GOTTESMAN, LE.; DEL VECCHIO, MT.; ARONOFF, SC. Etiologies

of conjugated hyperbilirubinemia in infancy: a systematic review of
1692 subjects. BMC Pediatr. 2015;15:192.
GÖTZE, T.; BLESSING, H.; GRILLHÖSL, C. et al. Neonatal cholestasis

- Differential diagnoses, current diagnostic procedures, and treatment.
Front Pediatr. 2015;17;3:43.
SANTOS, JL.; CHOQUETTE, M.; BEZERRA, JA. Cholestatic liver

disease in children. Curr Gastroenterol Rep. 2010;12(1):30-9.
PORTA, G.; HIRSCHELD, APM.; KODA, YKL. Icterícia in:

Gastroenterologia e Hepatologia. Pediatria instituto da criança.
Hospital das Clínicas. 1ª edição. São Paulo, Manole; 2011:80-87.
SILVA, LR.; FERREIRA, CT.; CARVALHO E. Colestase Neonatal in:

Hepatologia em Pediatria. 1ª edição. São Paulo, Manole; 2012: 219-262.
39
4
COLESTASE NEONATAL

INTRODUÇÃO
A colestase neonatal é representada pelo aumento persistente da

bilirrubina direta, traduz a presença de doença hepatocelular ou biliar,
necessitando de investigação clínica urgente e complexa. Qualquer
neonato com icterícia por mais de 14 dias deve ser investigado e ser
solicitadas dosagens de bilirrubina total (BT) e bilirrubina direta (BD)
destes pacientes.
Algumas patologias necessitam de intervenção precoce para garantir

um tratamento adequado e consequente melhora na qualidade de vida
do paciente e da família. Laboratorialmente o diagnóstico é sugerido
pela presença de Bilirrubina direta (BD) > 1mg/dl.
Toda colestase neonatal representa uma urgência em Gastroenterologia,

portanto solicitar avaliação da gastroenterologia/hepatologia clínica
sempre que um paciente com essas características der entrada no hospital.
40
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA COLESTASE

NO PERÍODO NEONATAL
Extra-hepáticas
Atresia biliar
Anomalia congênita das vias biliares extra hepática (Cisto de colédoco)

Estenose de ducto biliar
Tampão mucoso ou barro biliar
Intra-hepáticas
Hepatite neonatal idiopática

Desordens da embriogênese:
- Síndrome de Alagille
- Mal formação da placa ductal – Doença de Caroli
Colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC)
Colestase intra-hepática benigna recorrente (BRIC)
Síndrome de Zellweger - distúrbio nos peroxissomos
Doenças metabólicas:
- Tirosinemia
- Galactosemia
- Intolerância hereditária à frutose
- Deficiência de α 1-antitripsina
- Fibrose cística
- Hipopituitarismo idiopático
- Hipotireoidismo
Desordem do metabolismo dos lipídios:

- Doença de Gaucher
- Doença de Niemann-Pick
- Deficiência de Lipase Ácida Lisossomal – LALD
41
Doenças infecciosas e virais

- Citomegalovírus.
- Herpes.
- Rubéola.
- Coxsackie, Echovirus, HIV, Parvovírus.
- Vírus hepatotrópicos: A, B e C.
- Toxoplasmose.
Doenças infecciosas bacterianas

- Sepse, infecção do trato urinário.
- Sífilis, tuberculose, listeriose.
Desordem imune
- Lúpus eritematoso neonatal.
- Hepatite neonatal com anemia hemolítica autoimune.
Associada a nutrição parenteral

Miscelânea
- Choque, obstrução intestinal, histiocitose X.
- Hepatite fibrosante com leucemia transitória.
- Trissomia do 21.
TRATAMENTO
O tratamento geralmente é direcionado e específico, sempre que

disponível. Deve-se tratar as manifestações que podem estar
associadas, como cardiopatia na Sd. Alagille e diarreia na PFIC 1.
Evitar consequências da disfunção hepática e da hipertensão portal.
Evitar as consequências da colestase.
42
PROTOCOLO PARA INVESTIGAÇÃO DE COLESTASE

NEONATAL DA ENFERMARIA DE GASTROENTEROLOGIA
PEDIÁTRICA DO HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN
Definição colestase neonatal: todo recém-nascido ou lactente de até três

meses com icterícia com elevação de BD igual ou maior que 1mg/dl.
Quando investigar: dosar BT e frações de todos os pacientes com

icterícia prolongada.
Primeiro passo da investigação:
Anamnese e exame físico. Importante avaliar coloração das fezes. Se

houver dúvidas, passar sonda retal para comprovar coloração. Este
passo é importante para suspeitar ou não de atresia de vias biliares
extra-hepáticas se presença de hipocolia ou acolia fecal. Se suspeita de
atresia, seguir protocolo do serviço.
ATENÇÃO: atresia de vias biliares é uma patologia cujo diagnóstico

deve ser dado com urgência, pois é melhor o prognóstico se o paciente
realizar portoenteroanastomose (procedimento de Kasai) com menos
de 60 dias de vida.
Segundo passo da investigação:
Solicitar para todos os pacientes que sejam diagnosticados com colestase

neonatal os seguintes exames laboratoriais e exame de imagem tanto
para direcionar a causa da doença como para avaliar a função hepática.
• Exames gerais: hemograma completo, reticulócitos, coombs direto,
PCR, TGO, TGP, GGT, FA, BT, BI, BD, proteína total e frações,
creatinina, ureia, eletrólitos, gasometria arterial, colesterol total e
frações, triglicerídeos, glicemia, TSH, T4 livre.
• Triagem de infecções: hemocultura, sumário de urina, urinocultura,
VDRL, HIV, CMV, EBV, toxoplasmose, rubéola, hepatites A, B e C,
parvovírus B19.
43
• Outros: IRT, delta F 508, teste do suor, alfa1antitripsina,

alfafetoproteína.
• Exame de imagem: US de abdome total. Se apresentar esplenomegalia,
solicitar Doppler de vasos hepáticos para avaliar presença de trombo
em veia porta.
• Checar testes de triagem neonatal.
Terceiro passo da investigação:
Direcionar investigação para suspeição diagnóstica.

• Doenças metabólicas: lactato, amônia, cromatografia de aminoácidos
(HPLC), galactose 1-fosfato urediltransferase (galactosemia),
succinilacetona (tirosinemia), pesquisa de ácidos orgânicos na urina.
• Doenças genéticas: testes genéticos e painel de colestase.
• Síndrome de Alagille: Raio-X de coluna vertebral para avaliar
vértebras em asa de borboleta e ecocardiograma.
• Alteração do perfil lipídico: dosagem de lípase ácida lisossomal com
papel filtro (deficiência de lípase ácida lisossomal).
Quarto passo da investigação:
Estudo histopatológico.
• Biópsia hepática aberta/cirúrgica.
Tratamento de suporte:
Iniciar para todos pacientes com colestase neonatal.

• Suporte nutricional, alertando a importância do aleitamento materno.
• Ácido ursodeoxicólico: 15-20 mg/kg/dia
• Reposição das vitaminas lipossolúveis (A, D e E)
• Avaliar reposição de vitamina K
44
BIBLIOGRAFIA
FAWAZ, R.; BAUMANN, U.; EKONG, U. et al. Guideline for the

Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations
of the North American Society for Pediatric Gastroenterology,
Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for
Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN). J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; Num 1; Vol 64.
GOTTESMAN, LE.; DEL VECCHIO, MT.; ARONOFF, SC. Etiologies

of conjugated hyperbilirubinemia in infancy: a systematic review of
1692 subjects. BMC Pediatr. 2015;15:192.
GÖTZE, T.; BLESSING, H.; GRILLHÖSL, C. et al. Neonatal cholestasis

- Differential diagnoses, current diagnostic procedures, and treatment.
Front Pediatr. 2015;17;3:43.
SANTOS, JL.; CHOQUETTE, M.; BEZERRA, JA. Cholestatic liver

disease in children. Curr Gastroenterol Rep. 2010;12(1):30-9
PORTA, G.; HIRSCHELD, APM.; KODA, YKL. Icterícia in:

Gastroenterologia e Hepatologia. Pediatria instituto da criança.
Hospital das Clínicas. 1ª edição. São Paulo, Manole; 2011:80-87.
SILVA, LR.; FERREIRA, CT.; CARVALHO E. Colestase Neonatal in:

Hepatologia em Pediatria. 1ª edição. São Paulo, Manole; 2012: 219-262.
45
5
FALÊNCIA HEPÁTICA AGUDA (FHA)

DEFINIÇÃO
É a expressão sindrômica da perda súbita da função do fígado em

uma pessoa sem doença hepática preexistente, com desenvolvimento
de alteração da coagulação (INR > 1,5) e de algum grau de confusão
mental (encefalopatia) nas primeiras 8 semanas do início dos sintomas
e com duração menor de 26 semanas.
INVESTIGAÇÃO INICIAL
• Início dos sintomas (febre, vômitos, alteração do estado mental,

icterícia)
• Uso de medicamentos e drogas
• Transfusões de sangue
• Exposição a tóxicos
• Contatos com doenças infecciosas ou doenças prévias
• Convulsões e atraso neurológico
• Consanguinidade
• Perdas fetais
• Óbitos infantis
• Doença de Wilson, hepatite, doença auto-imune
46
ENCEFALOPATIA HEPÁTICA
Sinais clínicos Sinais clínicos Sinais

Grau em lactentes e em escolares e EEG
neurológicos
pré-escolares adolescentes
0 Nenhum Nenhum normal normal
Dificuldade ou
impossibilidade
Choro de realizar teste
inconsolável Confusão Normal ou
Reflexos ondas lentas
Inversão do Alteração do normais ou
sono humor aumentados
1 Ritmo teta
Desatenção Inversão Tremor Ondas
do sono trifásicas
Alteração de Esquecimento Apraxia
comportamento
Alteração da
caligrafia
Dificuldade ou
Choro impossibilidade
inconsolável de realizar teste
Alentecimento
Inversão Letargia Reflexos generalizado
do sono
2 normais ou
Comportamento aumentados Ondas
Desatenção inadequado trifásicas
Disartria
Alteração de
comportamento Ataxia
Dificuldade ou
impossibilidade
de realizar teste
Sonolência Estupor Alentecimento
Reflexos
3 Estupor Resposta a aumentados Ondas
comandos trifásicas
Agressividade simples Babinski
presente
Rigidez
Descerebração
Coma Coma
ou
Resposta à dor: Resposta à dor: Ondas
4 decorticação
Sim(4 a) Sim(4 a) delta
Reflexos au-
Não( 4 b) Não( 4 b) sentes
47
TRIAGEM LABORATORIAL
• Importante para avaliar a gravidade, complicações e estabelecer o

diagnóstico e prognóstico do paciente.
• Exames laboratoriais: ALT, AST, GGT, FA, PT e frações, ureia, creati-
nina, glicemia, amônia, lactato, Hemograma, TAP, TTPA, Fator V ou
VII, culturas seriadas, Ceruloplasmina, Imunoglobulinas, Amilase,
Lipase, Alfa 1 Anti tripsina, Ferritina, ferro, transferrina, Beta HCG.
• Urina: succinilcolina, açúcares redutores, AA.
• Neurofisiológicas: EEG.
TRATAMENTO
• Restrição hídrica (cerca 70%).

• VIG (manter normoglicemia).
• Otimizar controle de sódio (Na) e fosfato e controle rigoroso do ede-
ma cerebral – PPC (PIC>40 ou queda de PPC < 50) que são parâme-
tros de prognóstico.
• Manitol / solução salina.
• Indometacina, tiopental (em doses habituais), hipotermia, manter hi-
pocapnia leve( através de hiperventilação).
• Correção das discrasias sanguíneas em casos de sangramento ou
procedimentos.
• Proteção gástrica – Inibidores de bombas de prótons (1 a 2 mg / Kg
- Max de 80mg ao dia) e Sucralfato (40-80mg / Kg ao dia em 4 doses
- Máx de 1g por dose).
• Descolonização colônica: lactulona (iniciar 1ml/Kg/dia em 2 doses e
aumentar até 60ml ao dia até conseguir 2 evacuações diárias).
• Ascite – Espironolactona (iniciar com 3mg/Kg/dia e aumentar cada
72h, dependendo da resposta, até 7mg/Kg/dia).
• Prevenção da doença Renal.
• Tratar infecção - principal causa de mortalidade.
48
RECOMENDAÇÕES
• N-acetilcisteína (aumento de sobrevida sem Tx-G I e II EH; efeito

benéfico sobre parâmetros hemodinâmicos e na oxigenação dos te-
cidos). Pode ser usado nas primeiras 24h mesmo que não haja suspeita de
intoxicação por paracetamol - vide dose abaixo (desde 2009).
• Plasmaférese – drogas (melhora EH; coagulopatia e redução das
transaminases mas sem incremento na sobrevida e no grau de rege-
neração hepática) - 2008.
• Corticosteróides – deverá ser usado na suspeita de causas auto –imu-
nes na dose imunossupressora ou em pulsoterapia.
• Sistemas de suporte hepático - MARS (Stutchfielo e colaboradores em
2011 - Metanálise no BRITSH JOURNAL OF SURGERY).
• Transplante hepático.
RECOMENDAÇÕES ESPECÍFICAS
• Intoxicação por paracetamol: normograma de Rumack-Matthew;

N-acetilcisteína por via entérica (140 mg/kg seguido de 70 mg/kg
4-4 horas, 17 doses) ou EV (bólus 150 mg/kg seguido de perfusão
50 mg/kg durante 4 horas e 100 mg/kg durante 16 horas, dose total
300 mg/kg nas 24 horas); duração do tratamento consoante evolução
clínica.
• Intoxicação por Amanita phalloides: considerar penicilina G (300 mil a
1 milhão U/kg/dia) e Silimarina (30-40 mg/kg/dia durante 3-4 dias)
• Herpes vírus e vírus da varicela-zoster: aciclovir 10 mg/kg 8/8 horas
(ganciclovir para outros).
• HBV (Epstein Barr) terapêutica com Lamivudina, Tenofovir ou En-
tecavir.
• Hepatite auto-imune: pulsoterapia com metilprednisolona (30mg
por Kg por dia - 3 doses).
49
CONTRA-INDICAÇÕES AO TRANSPLANTE HEPÁTICO (TX)
• Melhora da função hepática

• Morte encefálica
• Choque séptico
• Disfunção cardíaca, pulmonar ou renal graves
• Neoplasias
INDICAÇÕES DE TX HEPÁTICO:
A - CRITÉRIOS DO KING’S COLLEGE HOSPITAL

Paracetamol Outras causas
pH menor que 7,3* ou todos os INR maior 6,5 ou 3 dos 5 critérios
critérios abaixo abaixo:
1. Idade menor 10 ou maior 40
2. Causa: hepatite não A, não B,
Halotano,reação idiossincrásica
1. INR maior 6,5 à drogas
2. Creatinina maior 3,4 mg/dL 3. Icterícia maior 7 dias antes da
3. Encefalopatia graus III/IV encefalopatia
4. INR maior 3,5
5. Bilirrubinas maior 17,5 mg/dL.
* independente do grau de
encefalopatia

B - Critério de Clichy
- Se existe encefalopatia, independente do grau.
- Ou se Fator V:
Inferior a 30% em maiores de 30 anos
Inferior a 20% em menores de 30 anos

50
BIBLIOGRAFIA
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Encephalopathy in Cirrhosis: An Open-Label, Randomized Controlled
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52
6
HEPATITE AUTOIMUNE

INTRODUÇÃO
Hepatite autoimune (HAI) é um processo inflamatório hepático de

causa desconhecida. Existem várias teorias: um fator ambiental como
gatilho, falha nos mecanismos de tolerância e predisposição genética
estariam evolvidos no ataque imune mediado por células T aos
antígenos hepáticos.
DOENÇAS ASSOCIADAS
• Poliendocrinopatia, candidíase, distrofia ectodérmica (APECED).

• Febre periódica, estomatite, afto-faringite, adenite cervical (PFAPA).
Síndrome de deleção do 22q13.
• Anemia hemolítica auto-imune infantil com hepatite de células
gigantes.
• Comprometimento hepático no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).
• Transformação giganto-celular sincicial.
53
CLASSIFICAÇÃO
Características:
Auto anticorpos: FAN, SMA
SLA + pior prognóstico
80% dos casos

HAI
tipo 1 Pico de incidência: 16 - 30 anos
Associações (15-34%): tireoidite autoimune, sinovite,

doença celíaca, colite ulcerativa
Cirrose ao diagnóstico: 25%
Auto anticorpos: anti LKM1 e/ou anti-LC1

e/ou anti-LKM3
Menor idade ao diagnóstico (7-11anos)

HAI
tipo 2 Maior frequência de deficiência de IgA
Menor frequência de cirrose ao diagnóstico

Maior frequência de Insuficiência hepática aguda (IHA)
QUANDO SUSPEITAR
Quadro clínico heterogêneo. Pode se apresentar como quadro

semelhante ao de uma hepatite aguda que pode apresentar melhora
e recorrer posteriormente. Pode ainda apresentar quadro clínico
insidioso com achados de exames bioquímicos alterados de forma
ocasional. Manifestações extra-hepáticas podem ou não estar presentes.
54
EXAMES LABORATORIAIS
• Alterações bioquímicas: aumento de transaminases, alterações de

enzimas canaliculares e bilirrubinas. Consumo de complemento
(C3 e C4) e aumento de Imunoglobulina G (IgG). Anemia de doença
crônica ou mesmo pancitopenia (secundária ao hiperesplenismo)
não são incomuns ao diagnóstico.
• Autoanticorpos: vide Figura 1.
• Sorologias virais: marcadores virais para hepatites A, B e C e sorologias
para citomegalovírus IgM e Epstein-Barr IgM são negativos.
• Histopatologia hepática: infiltrado inflamatório nos espaços portais,
periportais e intralobulares, composto por linfócitos, plasmócitos e
eosinófilos. Hepatite de interface, necrose em saco-bocados, rosetas
de hepatócitos.
55
DIAGNÓSTICO
Quadro 1. Critérios de escore com pontuação para doença hepática

auto-imune da infância.
Colangite
Variável Cutt-off HAI esclerosante
autoimune (CEA)
≥1:20 1 1
FAN e/ou AAML
≥1:80 2 2
ALKM-1 ou ≥1:10 1 1
≥1:80 2 2
Positivo 2 1
Anticitosol 1
Anti-SLA Positivo 2 2
p-ANCA Positivo 1 2
>Valor
1 1
normal
IgG
>1,2 valor
2 2
normal
Compatí-
1 1
vel HAI
Histologia hepática
Típico
2 2
HAI
Ausência de hepatite viral
(A,B,C,E,EBV), esteato-he-
Sim 2 2
patite, doença de Wilson,
Hepatotoxicidade
Presença de autoimunidade
Sim 1 1
extra-hepática
Histórico familiar autoimu-
Sim 1 1
nidade
Normal 2 -2
Colangiografia
Anormal -2 2
Fonte: Adaptado de Silva, L. R., Ferreira, C. T., Carvalho, E., Porta. G.
(2018). Hepatite autoimune (p. 482). São Paulo: Manual de Residência em
Gastroenterologia Pediátrica. Ed. Manole. 1ª. Edição.
56
Interpretação do quadro 1:
• Escore ≥ 7: Diagnóstico provável HAI; ≥ 8: Diagnóstico Definitivo.
• Escore ≥ 7: Diagnóstico provável CEA; ≥ 8: Diagnóstico Definitivo.
AUTO-ANTICORPOS
AUTO-ANTICORPOS
Doença hepática de
causa desconhecida
(+)
FAN, AAML-, (--)
ALKM1,AMA
AMA
ANA, SMA, F-actin, SLA/LP, LC1, LKM3, PDH-E2, p-
LKM1 ANCA
CBP (+)
(--)
HAI
p-ANCA PDH-
F-actin, SLA/LP, LC1, E2
LKM3 Hepatite
crônica
PSC CPB
criptogênica
HAI
Figura 1. FATOR ANTINUCLEAR (FAN ); ANTIMÚSCULO-LISO (AAML); ANTI-MICROSSOMAL

Figura 1: FATOR ANTINUCLEAR (FAN ) ;ANTIMÚSCULO-LISO (AAML);ANTI-MICROSSOMAL FÍGADO-RIM 1
FÍGADO-RIM 1 (LKM1); ANTI-MITOCÔNDRIA (AMA); ANTI-ACTINA (F-ACTIN); ANTIGENO
SOLÚVEL HEPÁTICO (SLA/LP); UDP- GLUCORONILTRANSFERASE (LKM3), SUBUNIDADE
(LKM1); ANTI-MITOCÔNDRIA ( AMA); ANTI-ACTINA ( F-ACTIN); ANTIGENO SOLÚVEL HEPÁTICO( SLA/LP); UDP-
E2 DO COMPLEXO PIRUVATOQUINASE
GLUCORONILTRANSFERASE ( LKM3), SUBUNIDADE E2(PDH-E2);
DO COMPLEXO ANTICORPO
PIRUVATOQUINASE ANTCITOPLASMA
( PDH-E2); DE
NEUTRÓFILO (p-ANCA); ANTICITOSOLHEPÁTICO
ANTICORPO ANTCITOPLASMA TIPO 1 (LC1); COLANGITE
DE NEUTRÓFILO (p-ANCA); ANTICITOSOLHEPÁTICO BILIAR PRIMÁRIA
TIPO 1 (LC1);COLANGITE
(CBP); HEPATITE AUTO-IMUNE( HAI); COLANGITE ESCLEROSNATE PRIMÁRIA (CEP ).
BILIAR PRIMÁRIA( CBP); HEPATITE AUTO-IMUNE( HAI); COLANGITE ESCLEROSNATE PRIMÁRIA (CEP ).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
•  Hepatites: A, B,
Hepatites: A,C,B,CMV, EBV
C, CMV, EBV
 Doença de Wilson;
• Doença de Wilson
 Deficiência de alfa1antitripsina;
• Deficiência de alfa1antitripsina
 Colangite esclerosante primária.
• Colangite esclerosante primária
57
TRATAMENTO
Antes de iniciar tratamento realizar: PPD, RX tórax, fazer esquema

antiparasitário e checar cartão vacinal.
1. Pacientes com plaquetas > 50.000 mm³ e/ou leucócitos > 3.000 mm³:
- Prednisona: 1,5 a 2 mg/kg/dia (máximo = 60mg) e Azatioprina
(AZA) : 1 a 1.5 mg/kg/dia (máximo = 100mg).
2. Pacientes com plaquetas < 50.000mm³ e/ou leucócitos < 3.000mm³:
- Prednisona: 2mg/kg/dia.
3. Profilaxia com Ranitidina ou inibidores de bomba de prótons.
4. Se houver melhora acentuada do quadro clínico e diminuição de
pelo menos 50% dos níveis de transaminases, seguir o desmame da
prednisona:
- 1º retorno = diminuir 50%.
- 2ºretorno = diminuir 20 – 30%.
- Manutenção: < 30 kg: 2.5 mg/dia e > 30 kg: 5 mg/dia.
- Azatioprina deve ser mantida na mesma dose ou aumentada até
2mg/kg/dia.
5. Critérios de suspensão da Azatioprina:
- Plaquetas < 30.000 mm³ e/ou leucócitos < 2.500 mm³.
- Substituir por Ciclosporina (10mg/kg/dia em 2 doses).
Seguimento:
• Retornos a cada 8 semanas nos primeiros 6 meses de tratamento.

• Retornos a cada 3 meses (após 6 meses do tratamento até 1 ano), e
depois a cada 4 meses até 2 anos.
• Após 2 anos, retornos a cada 6 meses por tempo indeterminado. A
cada retorno, exames clínicos e laboratoriais.
• A cada retorno exames clínicos e laboratoriais: Hemograma completo,
ALT, AST, FA, GGT, Eletroforese de proteínas, BTF, TAP, TTPA, IgG.
58
• Exames anuais: Densitometria óssea (nos maiores de 5 anos), IO (idade

óssea), Cálcio e fósforo urinários, exame oftalmológico, Auto-Ac, FAN,
glicemia, T4 livre, TSH, Sumário de urina, Ur, Cr.
• Pacientes com cirrose devem fazer US a cada 6 meses (maior risco de
carcinoma hepatocelular) e α-fetoproteína anual.
• Toda criança com HAI e todo adulto com HAI e DII deverá fazer
colangiografia (endoscópica ou ressonância).
Remissão:
• Normalização das transaminases.

• Normalização dos níveis de IgG.
• Títulos de auto-anticorpos baixos ou negativos.
• Resolução histológica (mais lenta que a sorológica e bioquímica).
Recaída:
• Aumento das transaminases após remissão (AST > 2 vezes).

• Gamaglobulina > 2 g/dL
Suspensão do tratamento na infância em pacientes com HAI tipo 1:
• Sem recaída clínico-laboratorial no mínimo após 2 anos de tratamento e:

• Biópsia hepática: atividade periportal 0 (sem atividade portal) ou 1
(atividade portal discreta).
Esquema de suspensão:
1. Retirar prednisona e controles laboratoriais a cada 2 meses.

2. Se exames complementares normais após 6 m: suspender AZA.
59
3. Não suspender medicação imediatamente antes ou durante a

puberdade (avaliar as curvas de Tanner).
4. Recaída em qualquer época: Prednisona (0,5-1 mg/kg/dia + AZA).
Transplante hepático:
Indicações:
• Insuficiência hepática aguda.
• Progressão para cirrose descompensada (MELD >15).
• Carcinoma hepatocelular.
HAI em enxertos:
1. Aumento de AST/ALT.
2. Persistência de autoanticorpos.
3. Hipergamaglobulinemia e/ou elevação de IgG.
4. Achados histológicos compatíveis.
5. Exclusão de outra etiologia.
6. Resposta aos corticosteróides.
Tratamento HAI em enxerto: AZA + Prednisona ou aumento do

corticóide e Tacrolimus. Se falha na resposta, acrescentar Mycofenolato.
Retransplante pode ser necessário em paciente com HAI refratária que
evolui para perda do enxerto.
De novo HAI:
1. Todos os pacientes com disfunção do enxerto independente da
indicação do transplante.
2. Tratamento: Corticosteróides e aumento da dose do Tacrolimus.
3. Retransplante pode ser considerado na doença refratária.
60
Figura 2. Colangiografia – Fluxograma de manejo de HAI com ou

semFigura
colangite auto-imune.
2: Colangiografia – Fluxograma de manejo de HAI com ou sem
colangite auto-imune.
Colangiografia
Normal
PRED ± AZA Alterada: fazer nova biópsia após 1ano

de tratamento
Não resposta ou Remissão sustentada

Recaídas frequentes PRED ± AZA + UDCA
PRED + MMF/MMS Não: resposta/recaídas

3 anos de tratamento frequentes
Não resposta
; TAC
PRED + MMF/MMS + UDCA
HAI-1: Transaminases
PRED ou CYA (ou e IgG normais, auto-ac
Tac) baixos ou negativos e Não resposta
Bx hepática sem
inflamação
Não resposta
PRED + UDCA +CYA (ou TAC)
Anti-TNF e anti-CD
Tentar retirada do
20 Não resposta
tratamento
Tx hepático quando
houver
descompensação
Colangiografi a - MMF micofenolato de sódio (20mg/kg/dia); UDCA: ácido ursodesoxicólico (15

Colangiografia- MMF micofenolato de sódio (20mg/kg/dia); UDCA: ácido ursodesoxicólico (15 a 20mg/kgdia); CYA:
a 20mg/kgdia); CYA: ciclosporina: TAC: tacrolimus; PRED: prednisona; AZA: azatioprina; Tx:
ciclosporina: TAC: tacrolimus; PRED: prednisona; AZA: azatioprina; Tx: transplante.
transplante.
55
61
BIBLIOGRAFIA
CARVALHO, Elisa de; RODRIGUES, Luciana; FERREIRA,

Cristina Targa. Hepatite autoimune. Manual de Residência em
Gastroenterologia Pediátrica. 1 Edição, São Paulo, Barueri. Manole.
2018, 830 p.
FLOREANI, A. et al. Autoimmune hepatitis: Contrasts and comparisons

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GLEESON, D.; HENEGHAN, M.A. Guidelines for management of

autoimmune hepatitis. British Society of Gastroenterology (BSG),
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MANNS, M.P.; CJAZA, A.J.; GORHAM, J.D.; Diagnosis and

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PORTA, G. et al. Manual de Hepatologia Pediátrica. São Paulo:

Atheneu; 2009.
62
7
HIPERTENSÃO PORTA

INTRODUÇÃO
A Hipertensão Porta (HP) é definida como aumento do gradiente

de pressão porto-sistêmico em qualquer nível do sistema venoso
portal. Pode ser indiretamente mensurada pelo gradiente de pressão
venoso hepática (GPVH), cujos valores normais situam-se entre
3 e 5 mmHg. Aqueles superiores a 10 mmHg estão associados aos
riscos de descompensação e desenvolvimento de varizes esofágicas,
especialmente em pacientes adultos.
De acordo com o nível anatômico do aumento da resistência ao fluxo,

a HP pode ser classificada como pré-hepática, intra-hepática, pós-
hepática. De acordo com Davenport e Howard, as principais causas de
hipertensão porta em pediatria podem ser divididas entre as doenças
que evoluem para cirrose e aquelas que se apresentam em fígado não
cirrótico. A hipertensão porta causada por aumento no fluxo sanguíneo,
usualmente provocado pela fístula arteriovenosa intra-hepática, é uma
causa rara e pode ser incluída em uma terceira categoria.
Em crianças a medida do gradiente de pressão venosa hepática

é considerada tecnicamente exigente e invasivo, tornando-se
impraticáveis; contando também que muitas crianças têm HP
pré-sinusoidal que não podem ser mensurados. Porém, pode ser
diagnosticado em base nos sinais indiretos como esplenomegalia,
63
hiperesplenismo e varizes esofágicas. Plaquetopenia isoladamente

pode ser um bom marcador mas a sensibilidade parece ser maior
quando associamos plaquetas a outras variáveis, seja escore Z do
tamanho do baço, usando a Regra de Predição Clínica (CPR) ou
compondo o risck score.
ETIOLOGIA
No grupo pediátrico as causas mais frequentes de Hipertensão Porta

são a atresia biliar intra-hepática e a obstrução extra-hepática da veia
porta (OEHVP). No Quadro 1, demonstramos a classificação etiológica
da Hipertensão Porta.
Quadro 1. Classificação Etiológica de Hipertensão Porta em Pediatria.
FÍGADO NÃO CIRRÓTICO FÍGADO CIRRÓTICO

1.- Pré-hepática: A- Anomalias congênitas:
- Trombose da veia esplênica - Atresia de vias biliares
- Trombose da veia porta, extra-hepáticas.
- Esplenomegalia maciça (síndro- - Síndrome de Alagille - hipoplasia
me de Banti) biliar não sindrômica
- Cavernomatose da veia porta - Cisto de colédoco.
2.- Intra-hepática: B- Infecções:
- HBV, HCV, HDV.
a) Pré-sinusoidal: - Colangite (áscaris, CMV).
- Fibrose Hepática Congênita. C.- Doenças genéticas e metabólicas:
- Esclerose Hepatoportal. - Deficiência de alfa1antitripsina.
- Esquistossomose. - Fibrose cística.
- Doenças granulomatosas. - Defeito dos carboidratos:
- Hemangioma galactosemia, frutosemia,
- Hiperplasia nodular focal. glicogenose III e IV.
- Hiperplasia regenerativa - Defeito dos aminoácidos:
tirosinemia, distúrbio do ciclo
b) Pós-sinusoidal da ureia.
- Doença veno-oclusiva
- Obstrução das veias hepáticas
(trombose, membrana ou invasão
por Tumor)
64
Continuação do quadro 1.
FÍGADO NÃO CIRRÓTICO FÍGADO CIRRÓTICO

3.- Pós hepática : - Defeito no armazenamento
- Síndrome de Budd-Chiari de metais:
- Malformações congênitas na hemocromatose neonatal, Doença
veia cava inferior. de Wilson.
- Causas cardíacas (miocardiopatia - Distúrbios no armazenamento
restritiva, pericardite constritiva, dos lipídios:
insuficiência cardíaca congestiva Doença de Gaucher,Niemann-Pick
grave). tipo C, defeito na beta- oxidação,
dos ácidos gordurosos, doenças
4,- Fístula arterio-venosa peroxissomais.
intrahepática: - Doenças das mitocôndrias:
- Congênita. defeitos na cadeia respiratória.
- Adquirida - Colestase intra-hepática familiar.
D - Doenças autoimunes:
- Hepatites crônicas.
- Cirrose biliar primária.
- Colangite esclerosante.
E.- Outras:
- Tumores
- Litíase.
- Hepatite Neonatal.
- Histiocitose X.
- Drogas (etanol, actinomicina,
metotrexato,6-mercaptopurina,
Vitamina A)
- Toxinas (aflatoxina, arsênico, clo-
reto de polivinila)
Fonte: Extraído de RODRIGUES, 2012
65
FISIOPATOLOGIA
O desenvolvimento da Hipertensão Porta é um processo complexo,

melhor esclarecido naqueles casos relacionados à presença de cirrose.
Inicia-se a partir do aumento da resistência ao fluxo sanguíneo hepá-
tico e perpetua-se por alterações na circulação sistêmica que promo-
vem aumento do fluxo portal. No fígado cirrótico, há um aumento da
resistência vascular sinusoidal resultante de fatores mecânicos como
o depósito de fibrose e dinâmicos: disfunção endotelial, produção ine-
ficaz de óxido nítrico intra-hepático, aumento da produção de vaso-
constrictores e aumento da atividade contrátil das células estreladas.
A interação entre fatores mecânicos e dinâmicos perpetua o processo,
o que contribui para a formação de colaterais não sendo suficiente para
aliviar a pressão portal.
Quando a Hipertensão Porta se dá por OEHVP, o mecanismo fisiopa-

togênico se inicia através de uma vasodilatação arterial compensatória
que estabiliza a função hepática. Em poucos dias ocorre formação de
colaterais venosas que ultrapassam a obstrução e posteriormente, após
3 a 5 semanas, se forma um cavernoma, o que confere aparência ultras-
sonográfica característica a esta desordem.
O contínuo desenvolvimento de colaterais porto sistêmicas, é formado

pelo desvio de sangue para zonas de baixa pressão na cavidade abdo-
minal: veia gástrica esquerda e das veias gástricas curtas do sistema
portal para a veia cava superior, através da veia ázigos. Assim, outras
anastomoses são formadas na evolução natural da Hipertensão Porta.
66
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
As complicações primárias da Hipertensão Porta consistem em: Va-

rizes gastresofágicas, ascite, hiperesplenismo, peritonite bacteriana
espontânea, encefalopatia hepática, hipertensão pulmonar e síndrome
hepatorrenal.
As manifestações clínicas mais comuns da Hipertensão Porta costu-

mam ser hemorragia digestiva e/ou esplenomegalia. Em cerca de 2/3
das crianças, a hemorragia digestiva costuma ser decorrente da rup-
tura de varizes gastresofágicas, mas também pode estar associado à
gastropatia hipertensiva, ulcera péptica gastroduodenal e síndrome de
Mallory-Weiss. A esplenomegalia pode ser detectada durante a avali-
ção física de rotina ou durante a investigação das manifestações asso-
ciadas a hiperesplenismo como anemia, trombocitopenia, leucopenia,
petéquias ou equimoses. O fígado pode apresentar tamanho normal,
aumentado ou reduzido. Costuma ser de superfície endurecida ou no-
dular na cirrose, assim como na fibrose hepática congênita.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico será confirmado mediante endoscopia digestiva alta

(EDA), com visualização direta das varizes esofágicas e gástricas.
Outras formas de pesquisa sobre o sistema porta não utilizados ro-

tineiramente são: Arteriografia seletiva do tronco celíaco, portografia
transparieto-hepática, supra-hepatografia. Métodos não invasivos e de
elevada confiabilidade são a Ultrassonografia com doppler e a Resso-
nância Magnética que permitem visualizar todo o sistema porta, assim
como processos trombóticos.
67
TRATAMENTO
O tratamento da Hipertensão Porta se baseia em tratamento: medica-

mentoso, endoscópico, endovascular (TIPS) e cirúrgico.
No tratamento medicamentoso temos aqueles usados durante o perío-

do de sangramento agudo, produzido pela ruptura de varizes esofági-
cas, com morbimortalidade elevada. Além da proteção das vias aéreas
e recuperação da volemia, com o uso de cristalóides ou hemoderiva-
dos, são usados esquemas terapêuticos de urgência na hemorragia di-
gestiva alta varicosa como:
• Terlipressina 1-2 mg EV 4/4 h até 48 h após cessar o sangramento.

• Somastostatina 250 mcg em bolus. Manutenção de 250 mcg/h em
infusão continua.
• Octreotide 50 mcg/h em infusão contínua/48h. Manutenção de bo-
lus de 100mcg /8h até 5 dias.
O tratamento medicamentoso profilático primário da hemorragia di-

gestiva é realizado por meio dos Beta-bloqueadores e dentre eles os
principias são: Propranolol (20-40 mg/dia em duas tomadas) e o Na-
dolol 40 mg/dia dose única). Estes medicamentos reduzem a mortali-
dade em pacientes que apresentam circulação colateral sem histórico
de hemorragia digestiva alta, porém alguns pacientes com história de
broncoespasmo e diabéticos insulino dependentes não se beneficia-
riam destes medicamentos.
A Endoscopia Digestiva Alta é realizada com a finalidade de visuali-

zar o foco hemorrágico, devendo ser realizada nas primeiras 12 horas.
Assim mesmo pode ser usado com fins terapêuticos quando se trata de
realizar a ligadura elástica das varizes. Caso não seja possível realizar
esta técnica a escleroterapia torna-se a segunda opção.
68
O tamponamento com balão de Sengstaken-blackmore é obtido atra-

vés da passagem de um catéter com um balão pelo nariz. As veias va-
ricosas são comprimidas, com controle do quadro hemorrágico e deve
ser usado por um período de no máximo 24 horas, até que uma terapia
mais eficaz e definitiva tenha indicação para o paciente.
A técnica por transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) tem

como objetivo principal o controle do sangramento através da intro-
dução de uma prótese vascular por meio da veia jugular até o interior
do fígado, porém seu alto custo e curto período de eficácia são as suas
principais desvantagens.
O tratamento cirúrgico da hipertensão porta foi muito utilizado até

o surgimento dos tratamentos endoscópicos. A técnica mais utilizada
é a anastomose portocava terminolateral pois propicia o controle do
sangramento e previne possíveis recidivas em quase a totalidade dos
pacientes.
69
BIBLIOGRAFIA
ALCÂNTARA, R.V.; YAMADA, RM.; DE TOMASSO, A.M.A. et al.

Preditores não invasivos de varizes esofágicas em crianças e adoles-
centes com hepatopatia crônica ou obstrução extra-hepática da veia
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70
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RODRIGUES, S.L.; TARGA, F.C.; DE CARVALHO, E. Hepatologia em

Pediatria. São Paulo,2012: 509-577.
71
8
Doença Celíaca

CONCEITO
Doença celíaca: Enteropatia crônica, sistêmica e imunomediada,

presente em indivíduos com predisposição genética, desencadeada
pela ingestão de glúten do trigo, centeio, cevada e aveia.
Glúten: conjunto de proteínas individuais que se encontram nos cereais

podendo ser poliaminas e gluteinas. As poliaminas são as proteínas
que provocam reação aos celíacos: gliadina (trigo), secalina (centeio),
hordeína (cevada) e aveina (aveia).
FISIOPATOLOGIA
A ingestão de alimentos com glúten acarreta uma resposta inflamatória

seguida de lesão na mucosa intestinal, levando a uma síndrome de má
absorção que pode ser reversível com dieta de exclusão de glúten.
72
FISIOPATOGENIA
FISIOPATOGENIA
Glúten não digerido é transportado da mucosa para a lâmina própria
Transglutaminase tecidual (TGt) retira amina da gliadina – Complexo

Gliadina/TGt
Fagocitose por LB e expostos ligados a HLA DQ2 e DQ8
Produção de Interferon α, IL4 e TNF
Produção de Ac Antigliadina e anti TGt + Proliferação de Fibroblatos
ATROFIA VILOSITÁRIA e HIPERPLASIA DE CRIPTAS
73
QUADRO CLÍNICO
FORMA CARACTERÍSTICAS SINTOMAS
Diarreia crônica
Distensão abdominal
Predomínio de sintomas
Clássica Diminuição da massa glútea
gastrointestinais
Perda de peso
Parada no crescimento
Anemia
Osteopenia / osteoporose
Dermatite herpetiforme
Artralgia / artrite
Constipação refratária
Presença preponderante
Retardo do crescimento
Atípica de sintomas
Atraso puberal
extraintestinais
Esterilidade/aborto de
repetição
Alteração de enzimas hepáticas
sem causa aparente
Manifestações psiquiátricas
Testes sorológicos e
genéticos positivos,
Silenciosa lesões características Ausente
em mucosa de intestino
delgado
Testes sorológicos e
genéticos positivos,
Potencial alterações discretas ou Ausente
ausentes em mucosa de
intestino delgado
Persistência de lesão
intestinal mesmo com Características clínicas
Refratária
tratamento dietético de má absorção grave
apropriado
74
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
A história clínica é fundamental para a abordagem diagnóstica, aliado

à dosagem de anticorpos e IgA sérico total. Marcadores genéticos e
biópsia devem ser realizados a depender do protocolo a ser seguido. É
imprescindível que a retirada de glúten da dieta não seja recomendada
antes da investigação laboratorial e histológica.
• Exames iniciais: Hemograma, proteinograma, TGO, TGP

• Exames definidores: AC antitranglutaminase tecidual, AC
antiendomísio, IgA sérico total, Endoscopia digestiva alta com
biópsia de intestino delgado.
Em 1992, MARSH sugeriu um padrão sequencial de alteração da

mucosa. Considera-se doença celíaca achados a partir do tipo 2.
• Tipo 0 - normal
• Tipo 1 - infiltrado intraepitelial de linfócitos (30 para cada 100
enterócitos)
• Tipo 2 - lesão hiperplásica (tipo 1 + hiperplasia de criptas)
• Tipo 3 - lesão destrutiva (tipo 2 + variável nível de atrofia de vilos)
• 3A - atrofia vilositária parcial
• 3B - atrofia vilositária subtotal
• 3C- atrofia vilositária total
• Tipo 4 - lesão hipoplásica (Atrofia total com hiperplasia de criptas)
75
ALGORÍTIMO PARA DIAGNÓSTICO SUGESTIVO DE DOENÇA
CELÍACA EM CRIANÇAS SINTOMÁTICAS
ALGORITMO PARA DIAGNÓSTICO SUGESTIVO DE

DOENÇA CELÍACA EM CRIANÇAS SINTOMÁTICAS
Figura 1. Adaptado ESPGHAN Guidlines. Paciente sintomático. AATG=

Figura 1:antiAdaptado
anticorpo ESPGHAN
transglutaminase, Guidlines.
DC=doença Paciente
celíaca, sintomático.
AAE=anticorpo anti AATG=
endomísio, HLA=antigeno de histocompatibilidade, EDA=endoscopia
anticorpo anti transglutaminase, DC= doença celíaca, AAE= anticorpo anti
digestiva alta, BX=biópsia
endomísio, HLA= antigeno de histocompatibilidade, EDA=endoscopia digestiva
alta, BX= biópsia
76
INVESTIGAÇÃO DE DOENÇA CELÍACA PARA GRUPO DE RI

ASSINTOMÁTICO
INVESTIGAÇÃO DE DOENÇA CELÍACA PARA GRUPO DE
RISCO ASSINTOMÁTICO
Figura 2. Adaptado ESPGHAN Guidlines. Grupo de risco assintomático ver

Figura 2: Adaptado ESPGHAN Guidlines. Grupo de risco assintomá
definições na Fig. 1.
definições fig 1.
TRATAMENTO
TRATAMENTO
O tratamento consiste na retirada do glúten da dieta. A não adesão total,
mesmo pequenas quantidades de glúten (100mg), ou transgressões
O tratamento consiste na retirada do glúten da dieta. A não adesã
eventuais são capazes de ocasionar processo inflamatório na mucosa.
mesmo
Uso pequenas com
de corticoterapia quantidades
Prednisona 1de a 2 glúten
mg /kg/(100mg), ou detransgr
dia (Máximo
40 mg) podesão
eventuais ser capazes
indicado na
decrise celíaca que
ocasionar ocorre inflamatório
processo geralmente emna muc
menores de 2 anos, com diarreia grave, desidratação e grande perda
Uso de corticoterapia com Predinisona 1 a 2 mg /kg/ dia (Máximo
de peso com distúrbio hidroeletrolítico e ácido básico, sem melhora
mg) pode
apesar ser indicado
da correção de fluidos ena crise ecelíaca
eletrólitos que
retirada do ocorre geralmen
glúten.
menores de 2 anos, com diarreia grave, desidratação e grande
77 pe
PROGNÓSTICO
O risco de complicações está associado a não obediência à dieta

isenta de glúten. O tratamento só deverá ser iniciado após
completo diagnóstico da doença celíaca, não havendo necessidade
de separação de utensílios utilizados pelos pacientes.
BIBLIOGRAFIA
CARVALHO, Elisa de.; RODRIGUES, Luciana.; FERREIRA, Cristina

Barueri. 2012, 984p.
HUSBY, S., KOLETZKO, S.; KORPONAY-SZABÓ I. et al. European

Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition
Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. J Pediatr Gastroenterol
Nutri 2012;54:136-160.
RONALD, E.; KLEINMAN, M.D. Manual de Nutrição Pediátrica.

Tradução Marta Gonzales. 6. ed. São Paulo: Pharmabooks, 2011.
WOLF, J.; PETROFF, D.; RICHETER T. et al. Validation of Antibody-

Based Strategies for Diagnosis of Pediatric Celiac Disease without
Biopsy. Gastroenterology 2017;153:410–419.
78
9
DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL NA INFÂNCIA

Hildênia Baltasar Ribeiro
INTRODUÇÃO
As doenças inflamatórias intestinais (DII) constituem um grupo

de alterações crônicas no trato digestório, de gravidades variáveis,
caracterizadas por inflamação crônica principalmente no intestino,
sendo representadas pela Doença de Crohn, Colite Ulcerativa e a colite
indeterminada ou não classificada.
Representam um grupo de etiologia pouco definida, tendo como

fatores associados uma resposta imune inadequada em indivíduos
geneticamente predispostos, levando a uma inflamação gastrointestinal
com aumento da permeabilidade da mucosa e da microbiota intestinal.
A prevalência dessas doenças tem aumentado nas últimas décadas,

em todas as faixas etárias, podendo ser considerado um problema de
saúde pública, sendo que cerca de 25% dessas doenças apresentarão
manifestações clínicas iniciais na faixa etária pediátrica.
As DII se apresentam com maior extensão e gravidade nas crianças,

podendo comprometer o crescimento, a qualidade de vida e o
desenvolvimento pôndero-estatural e em crianças menores de cinco
anos os fatores genéticos têm um papel fundamental na apresentação
clínica mais grave e de pior prognóstico.
79
ASPECTOS CLÍNICOS
A diarreia, a dor abdominal e o sangramento retal constituem os

principais sintomas na maioria dos pacientes com DII. Nos pacientes
com doença de Crohn (DC) os sintomas dependem da extensão e
localização das lesões, se estômago, intestino delgado, cólon, região
perianal, podendo ser classificada como doença de padrão inflamatório,
fistulizante ou estenosante. O acompanhamento do paciente é
feito baseado nos índices de atividade de doença da DC pediátrica
(PCDAI), com verificação do crescimento linear e estado nutricional
a fim de determinação da gravidade da doença para planejamento do
tratamento.
A Colite Ulcerativa (UC) acomete o intestino grosso, podendo se iniciar

a partir do reto, sendo extensa na grande maioria dos casos pediátricos.
O quadro cínico apresenta diarreia, hematoquezia, febre, urgência
evacuatória e em alguns casos deficiências nutricionais. A forma
fulminante da Colite Ulcerativa apresenta anemia com necessidade de
transfusões, diarreia intensa, febre persistente e provas de atividade
inflamatória bastante alteradas.
As Colites indeterminadas ou não classificadas geralmente não

apresentam achados histopatológicos clássicos da DC ou da colite
ulcerativa, podendo evoluir para o diagnóstico de ambas com a
evolução do quadro clínico.
80
Quadro 1. Sinais e sintomas das DII.

Doença de Crohn Colite ulcerativa Colite indeterminada
Dor abdominal Diarreia com sangue Dor abdominal

Diarreia Tenesmo Diarreia
Anorexia Dor abdominal Anorexia
Hematoquezia Anemia
Parada crescimento Urgência evacuatória
Atraso puberal Déficit nutricional
Estenoses
Fístulas
Febre
EXAMES COMPLEMENTARES
Após concluídos a anamnese e o exame físico, os exames complementares

devem ser solicitados:
• Provas de atividade inflamatória: VHS, PCR, plaquetas.

• Fezes: Coprocultura, Calprotectina fecal, testes para toxinas A e B do
Clostridium difficile, para exclusão de outras causas de colite.
• PPD.
• Exames para afastar imunodeficiências primárias.
• Sorologias para HIV, Citomegalovírus.
• Ac perinuclear anti citoplasma do neutrófilo (p-ANCA).
• Ac anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA).
• AST e ALT.
• Endoscopia digestiva alta (EDA).
• Ileocolonoscopia (Quadro 2).
• Biópsias (Quadro 3).
81
Segundo recomendações do grupo de estudo de Porto da ESPGHAN

(Sociedade Europeia de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição
Pediátrica), todos os pacientes pediátricos com suspeita de DII devem
realizar EDA, Ileocolonoscopia e exames radiológicos no início do
diagnóstico e no acompanhamento desses pacientes.
Quadro 2. Achados ileocolonoscópicos da DC e colite ulcerativa.
DOENÇA DE CROHN COLITE ULCERATIVA

Lesão salteada Perda do padrão vascular
Lesão em paralelepípedo Eritema
Úlceras(aftóides, linear) úlceras
Estenose Friabilidade
Fístula Sangramento espontâneo
Anormalidades perianal Pseudopólipos
Distribuição segmentar Lesões contínuas
Fonte: Adaptado de Manual de residência em Gastroenterologia pediátrica - 2018
Quadro 3. Histopatologia da DC e colite ulcerativa.
HISTOPATOLOGIA Doença de Crohn Colite ulcerativa

Distorção de criptas Raro Sim
Granuloma Sim Não
Inflamação transmural Sim Não
Criptite ou abscesso críptico Sim Sim
Fonte: Adaptado de Manual de residência em Gastroenterologia Pediátrica - 2018
82
TRATAMENTO
Devemos ter em mente que antes do início do tratamento os objetivos

devem ser buscados:
• Tentar obter a remissão da doença e mantê-la.

• Melhorar qualidade de vida do paciente.
• Atenuar número de internações.
• Obter bom desenvolvimento pôndero estatural e pubertário.
• Obter cicatrização da mucosa.
• Detectar complicações relacionadas às drogas.
• Evitar uso prolongado de corticosteroides.
Terapia Nutricional
Pode estar presente em ambas as fases do tratamento, indução

e manutenção da remissão. A Nutrição enteral exclusiva (NEE)
é recomendada como terapia inicial na indução da remissão de
crianças com doença de Crohn luminal em atividade nas formas leve
a moderada. A NEE deve ser mantida por 6 a 8 semanas, ajudando
na recuperação nutricional, cicatrização da mucosa e da densidade
mineral óssea. Na manutenção da remissão recomenda-se a nutrição
enteral complementar, tanto na DC como na Colite ulcerativa.
Terapia Medicamentosa
Antes do início da terapia medicamentosa deve-se solicitar a

atualização da carteira vacinal, pesquisar a possibilidade de contato
com tuberculose, solicitar PPD e fazer tratamento para estrongiloidíase.
As diversas medicações utilizadas na indução da remissão da DC
pediátrica são: (Quadro 4).
83
Quadro 4. Terapia medicamentosa da DC e colite ulcerativa.

DOENÇA MEDICAMENTOS TERAPÊUTICA
Sulfassalazina: 60 a 80 mg/
Aminossalicilatos
DC colônica Kg/dia
(Sulfassalazina ou
leve Mesalazina: 50 a 80 mg/
Mesalazina)
Kg/dia
DC luminal Prednisona: 1 mg/Kg/dia
Prednisona
moderada (Max. 40mg)
Metilprednisolona:
DC luminal
Metilprednisolona EV 1,5 mg/Kg/dia
grave
EV (Máx: 40mg)
Metronidazol e Metro: 10 a 20 mg/Kg/dia
DC perianal Ciprofloxacina + / Cipro: 20 mg/Kg/dia
Fistulizante Infliximabe(IFX) após IFX: 5mg/Kg/dose 0,2 e 6
exploração cirúrgica semanas
Infliximabe,
DC luminal avaliando possível IFX: 5mg/Kg/dose 0,2 e 6
refratária associação com semanas
imunossupressores
>40Kg:160mg semana 0;
DC grave e
80mg semana 2
refratária Adalimumabe
<40Kg: 80mg por semana
a IFX
0,40mg semana 2
Tiopurinas
DC cortico- AZA: 2 a 2,5 mg/Kg/dia
(6 mercaptopurina ou
dependente 6MP: 1 a 1,5 mg/Kg/dia
Azatioprina
Fonte. Adaptado de Manual de residência em Gastroenterologia pediátrica - 2018.
Na colite ulcerativa pediátrica utilizamos os seguintes medicamentos

(Quadro 5).
84
Quadro 5. Terapia medicamentosa da DC e colite ulcerativa.

DOENÇA MEDICAMENTOS TERAPÊUTICA
SSZZ: 60 a 80 mg/Kg/
5 ASA:
Colite ulcerativa dia
Sulfassalazina(SSZZ)
leve a moderada Mesa: 60 a 80 mg/Kg/
oral ou Mesalazina
dia
Mesa: 60 a 80 mg/Kg/
Proctite leve a Associação de med.
dia e
moderada Oral e retal
25 mg/Kg/dia retal
Colite ulcerativa
leve ou não Probióticos
Probiótico
respondedora à (ainda em estudo)
5ASA
Colite ulcerativa
Prednisona ou
moderada ou que
Prednisona ou Prednisolona 1mg/Kg/
não entraram em
Prednisolona dia
remissão com
(Máx: 40 mg)
Mesa
Metilprednisolona:1,5
Metilprednisolona mg/Kg/dia
Colite ulcerativa
e iniciar EV(Máx:40mg) + AZA:
grave
imunossupressor 2 a 2,5 mg/Kg/dia
Colite ulcerativa
dependente
IFX: 5mg/Kg/dose 0,2
ou refratária Infliximabe
e 6 semanas
ao corticóide e
imunossupressor
Adalimumabe (ainda
Casos não
não aprovada para
respondedores
pacientes pediátricos,
ao IFX
pela ANVISA)
Fonte: Adaptado de Manual de Residência em Gastroenterologia Pediátrica –
2018 – Tratamento da Colite Ulcerativa.
85
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Atualmente as principais indicações cirúrgicas são: Estenose intestinal,

doença fistulizante, drenagem de abscessos perianais com colocação
de sedenhos. O exame proctológico sob sedação se faz necessário na
doença perianal a fim da verificação de fístulas e drenagem de abscessos.
O megacólon tóxico, a perfuração intestinal e as hemorragias maciças
são consideradas as emergências médicas cirúrgicas mais importantes
nas DII, com realização de colectomia.
86
BIBLIOGRAFIA
CORICA, D.; ROMANO, C. Biological Therapy in Pediatric

inflammatory bowel disease. A systematic review. J Clin Gastroenterol.
2017;51(2):100-10.
LEVINE, A.; KOLETZKO, S.; TURNER D. et al. European Society of

Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. ESPGHAN
revised Porto criteria for the diagnosis of inflammatory bowel disease in
children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;58(6):795-
806.
TURNER, D.; LEVINE, A. et al. European Crohn’s and Colitis

Organization; European Society for Pediatric Gastroenterology,
Hepatology and Nutrition. Management of pediatric ulcerative colitis:
Joint ECCO and ESPGHAN evidence-based consensus guidelines. J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;55(3):340-61.
TURNER, D.; TRAVIS, SPL. et al. Consensus for Managing Acute

Severe Ulcerative Colitis in Children: A systematic Review and Joint
Statement From ECCO, ESPGHAN, and the Porto IBD Working Group
of ESPGHAN. Am J Gastroenterol 2011;106:574-588.
87
10
DOENÇA PÉPTICA

INTRODUÇÃO
A doença péptica engloba as doenças decorrentes de alterações patogênicas

nas secreções do ácido gástrico e da pepsina, ocasionando um desequilíbrio
entre os mecanismos protetores e agressores do trato digestório. Elas são a
esofagite, gastrite, úlcera péptica e duodenite. No entanto, neste capítulo,
serão abordados apenas a gastrite e a úlcera péptica.
A gastrite é caracterizada por inflamação da mucosa do estômago,

enquanto que a úlcera péptica demonstra a presença de solução de
continuidade do epitélio, podendo se estender até a camada muscular
da mucosa, acometendo o estômago ou o duodeno. A depender da
causa, a gastrite pode ser uma lesão precursora da úlcera.
A importância do conhecimento da doença péptica se deve às formas

crônicas e graves que podem evoluir para lesões pré-neoplásicas, como
a gastrite atrófica e a metaplasia intestinal.
FISIOPATOLOGIA
A doença péptica pode ocorrer por três mecanismos:
Desregulação na secreção ácida: O aumento da produção ácida está

associado à doença duodenal, enquanto a diminuição da produção, à
doença gástrica.
88
Alteração na camada de muco, causada geralmente pelo uso de anti-

inflamatórios não hormonais (AINES).
Fatores ambientais como o tabagismo, etilismo, estresse físico e

psicológico e fatores genéticos.
SINTOMAS
Além de queixas dispépticas, pirose, azia, epigastralgia, empachamento,

o paciente pode apresentar irritabilidade, dor abdominal recorrente,
vômitos, hematêmese, melena, perda ponderal, despertar noturno
(clocking), hiporexia ou saciedade precoce e anemia por deficiência de
ferro.
FORMAS CLÍNICAS
GASTRITE
Representa a inflamação da mucosa gástrica e sua confirmação

diagnóstica é realizada pelo estudo histopatológico da amostra
biopsiada, demonstrando infiltrado inflamatório da mesma. Apesar
de tratar-se de uma doença comum, sua estatística não é muito precisa.
Causas
• Infecciosas: Helicobacter pylori (HP), a mais comum, Citomegalovírus

(CMV), vírus Epstein-Barr (EBV), herpes vírus, vírus C, Giardia lamblia,
Áscaris, Candida albicans, Mycobacterium tuberculosis.
• Inflamatórias: doenças autoimunes, doença inflamatória intestinal,
doença celíaca, gastrite eosinofílica, gastrite alérgica, gastrite
granulomatosa.
• Medicamentosas: AINES, corticóides.
• Idiopáticas.
89
 Classificação e Diagnóstico:
A classificação da gastrite é realizada através da endoscopia digestiva

alta (EDA), classificada pelo Sistema Sydney, elaborado em 1990,
sendo atualizado em 1994 com poucas mudanças (Quadro 1). Foi dado
ênfase na diferenciação das gastrites crônica em atrófica e não atrófica.
A atrofia da mucosa gástrica pode ser substituída pela metaplasia
intestinal e se a injúria ao epitélio gástrico permanecer, poderá haver
desenvolvimento de carcinoma gástrico.
Figura 1. Sistema Sydney para classificação e graduação das gastrites: Pediatric

Gastrointestinal and Liver Diseases, Fourth Edition, 2011.
Tratamento:
• Terapia nutricional com retirada do café, refrigerantes, produtos

enlatados e embutidos.
• Supressão ácida (Quadro 1).
• Tratamento da causa subjacente.
90
Quadro 1. Tratamento medicamentoso da gastrite e úlceras.
Antagonistas do 4 a 10 mg/kg/dia, divididos

receptor H2 da Ranitidina em duas vezes ao dia
histamina Máximo: 300 mg/dia
1 a 4 mg/kg/dia
Máximo: 80 mg/dia
Omeprazol
Inibidores da Lactentes 10 mg
bomba de prótons 20 mg até 20 kg
(1ª escolha) 40 mg acima de 20 kg
Esomeprazol
Máximo de 40 mg/dia
Anvisa: uso a partir de 12
anos
1 a 2 mg/kg/dia
Máximo: 40 mg/dia
Pantoprazol
Anvisa: uso a partir de 5
anos
2 mg/kg/dia para lactentes
30 mg para maiores de 30 kg
Lansoprazol Máximo de 60 mg/dia
Anvisa: não liberado para
crianças
ÚLCERAS
São lesões profundas na mucosa, acometendo da camada submucosa

até a muscular da mucosa1. Sua frequência está estimada em 8,1% na
Europa e 17,4% nos EUA podendo ser classificadas como:
• Primárias: ocorrem devido a um desequilíbrio na exposição do ácido
clorídrico e pepsina e na proteção do trato gastrointestinal. São
principalmente lesões únicas e geralmente encontradas na pequena
curvatura do estômago e no antro.
• Secundárias: são causadas por doenças extragástricas, geralmente
estresse e drogas. Elas podem ser múltiplas e ter uma localização
difusa no estômago.
91
Causas
• Síndrome de Zollinger-Ellison - tumores secretores de gastrina.

• Doença de Crohn e Colite Ulcerativa.
• Infecciosas: CMV, herpes, Candida, Cryptosporidium, Helicobacter
pylori.
• Medicamentos: AINES, corticóides.
• Estresse: Septicemia, choque, queimaduras, traumas, hipertensão
intracraniana, procedimentos cirúrgicos e doenças crônicas, com as
lesões surgindo após 3 a 6 dias, do tipo secundária.
• Lesão ou tumor cerebral: úlceras de Cushing: são únicas e profundas,
podendo se localizar no estômago ou duodeno.
Tratamento
• Terapia nutricional com retirada do café, refrigerantes, produtos

enlatados e embutidos.
• Supressão ácida (Quadro 2).
• Tratamento da causa subjacente.
HELICOBACTER PYLORI
É uma bactéria patogênica humana, Gram-negativa, em forma de

bastonete, mais prevalente no trato digestório, sendo considerada
a maior causa de gastrite crônica, úlcera péptica, adenocarcinoma
gástrico e linfoma MALT em crianças e adultos.
Epidemiologia
A taxa de infecção em crianças saudáveis menores de 5 anos é de

20-40% em países de renda elevada e de 30-50% em países de renda
média. As crianças apresentam menor prevalência e a maioria delas
é assintomática. A prevalência tem grande variação, sendo que na
Polônia, a prevalência de infecção por H. pylori em 8.661 crianças
92
sintomáticas e não-tratadas entre 2000 a 2013 avaliadas por cultura

foi de 16,1%. Em um estudo de uma área de alta incidência de câncer
gástrico, apenas 85 de 1.765 (4,8%) estudantes de 13-15 anos estavam
infectados.
Patogênese
A integridade da mucosa gástrica é afetada principalmente pela

interação entre os fatores de virulência (VacA e CagA) com as proteínas
celulares, alterando a estabilidade celular. A persistência da colonização
pelo H. pylori é o maior fator de risco para o adenocarcinoma gástrico
e linfoma MALT. A inflamação gástrica em crianças colonizadas pelo
H. pylori é diferente em relação aos adultos, havendo redução do
infiltrado de células mononucleares e polimorfonucleares, diminuindo
a incidência de úlceras.
Quadro clínico
• Manifestações digestivas:
Dor abdominal e hemorragia digestiva alta e/ou baixa. A infecção só
deve ser tratada em casos de úlcera péptica para prevenir recorrência
da lesão. Fazer investigação para H.pylori em crianças com dispepsia
ou dor abdominal recorrente não deve ser realizado segundo o
mais novo consenso em crianças de 2016. Em um estudo brasileiro
com 240 crianças com dispepsia, 52% delas tinham infecção pelo
H. pylori e não houve associação entre a infecção e manifestações
gastrointestinais.
• Manifestações extra digestivas:

Anemia: o H. pylori diminui a absorção do ferro ingerido na
alimentação, devido à hipocloridria, à perda por hemorragia,
e à captação e absorção do ferro pela bactéria. Em regiões de alta
prevalência de infecção por H. pylori, a bactéria deve ser pesquisada
em crianças com anemia refratária, após outras causas terem sido
investigadas.
93
Diagnóstico
Cultura ou histopatologia positivas para H. pylori, teste rápido da

urease ou PCR. Para avaliar a eficácia do tratamento, pode-se fazer o
teste do carbono marcado e antígenos nas fezes, 2 a 4 semanas após o
término do tratamento.
Tratamento
Quadro 2. Tratamento do H. Pylori.

SUSCEPTIBILIDADE
ANTIMICROBIANA TRATAMENTO
AO H. PYLORI
CONHECIDA
1. IBP+AMO+CLA por 14 dias dose
1. Susceptível a CLA e padrão
MET
2. IBP+AMO+MET por 14 dias ou
2. Resistente a CLA e baseada-bismuto
susceptível a MET
3. IBP+AMO+CLA por 14 dias ou
3. Resistente a MET e baseada-bismuto
susceptível a CLA
4. IBP+AMO+MET por 14 dias com alta
4. Resistente a CLA e dose de AMO ou baseada no bismuto
MET
Alta dose de IBP+AMO+MET por 14 dias
DESCONHECIDA
ou baseada no bismuto&*¥
Fonte: Adaptado de Jones NL, Koletzko S.
IBP (inibidor de bomba de próton), AMO (amoxicilina), CLA

(claritromicina), MET (metronidazol)
#
ou terapia sequencial por 10 dias (IBP-AMO por 5 dias seguido de
IBP-CLA-MET por 5 dias)-não indicada quando a sensibilidade for
conhecida.
&
terapia quádrupla com bismuto em <8 anos: bismuto-IBP-AMO-MET;
>8 anos: bismuto-IBP-MET-tetraciclina.
94
*
em caso de alergia à penicilina: sensível a CLA e MET, usar terapia
tripla padrão com MET; resistente a CLA, usar terapia baseada-
bismuto com tetraciclina em maiores de 8 anos.
¥
ou terapia concomitante (IBP-AMO-MET-CLA) por 14 dias.
Quadro 3. Doses padrão para tratamento.

PESO DOSE DOSE
DROGA CORPORAL MATINAL NOTURNA
(Kg) (mg) (mg)
15-24 20 20
Esomeprazol 25-34 30 30
>35 40 40
15-24 500 500
Amoxicilina 25-34 750 750
>35 1.000 1.000
15-24 250 250
Claritromi-
25-34 500 250
cina
>35 500 500
15-24 250 250
Metronidazol 25-34 500 250
>35 500 500
<10 anos 262, 4x/dia
Bismuto
>10 anos 524, 4x/dia
Fonte: adaptado de Jones NL, Koletzko S.
Quadro 4. Alta dose de Amoxicilina.

PESO DOSE DOSE
CORPORAL MATINAL NOTURNA
(Kg) (mg) (mg)
15 a 24 750 750
25 a 34 1.000 1.000
>35 1.500 1.500
Fonte: adaptado de Jones NL, Koletzko S.
95
Recomendações: Como tratar os pacientes infectados
 Avaliação da eficácia da terapia de primeira linha.

 Tratamento personalizado conforme a sensibilidade aos antibióticos
 Duração do tratamento de 14 dias.
 Maior dose do IBP, particularmente em crianças menores: doses de
1,5 a 2,5 mg/kg/dia.
 O médico deve explicar ao paciente e aos familiares sobre a
importância da adesão ao tratamento.
96
BIBLIOGRAFIA

GUARISO, G.; GASPARETTO MARCO. Update on Peptic Ulcers in

the Pediatric Age. Ulcers volume 2012, article ID 896509, 9 pages.
JONES, NL.; KOLETZKO, S.; GOODMAN K. et al. Joint ESPGHAN/

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children and adolescents-update 2016. J Pediatr Gastroenterol Nutr.
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KOTILEA, K.; KALACH, N.; HOMAN M. et al. Helicobacter pylori

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Strategies. Pediatr Drugs, 22 May 2018.
SHAHZADI, N.; CHEEMA, HA.; SAEED A. et al. Etiology and Pattern

of presentation of gastrites in children, our experience at a tertiary care
hospital. Pak Armed Forces Med J 2018; 68(2): 289-93.
SILVA, Luciana Rodrigues.; FERREIRA, Cristina Targa.; CARVALHO

Elisa. Manual de Residência em Gastroenterologia Pediátrica, São
Paulo, MANOLE, 2018.
WYLLIE, R.; HYAMS, JS.; KAY M. Pediatric Gastrointestinal and Liver

Diseases, Fourth Edition, 2011, Pages 277-292.
97
11
HEMORRAGIAS DIGESTIVAS NA INFÂNCIA

CONCEITO:
É toda hemorragia que se origina no trato gastrointestinal
CLASSIFICAÇÃO:
• HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA (HDA) – acima do ângulo de

treitz: responsável por 80% dos casos:
o VARICOSA;
o NÃO- VARICOSA.
• HEMORRAGIA DIGESTIVA BAIXA (HDB) – abaixo do ângulo de
treitz: responsável por 20% dos casos
APRESENTAÇÃO CLÍNICA:
• HEMATÊMESE – HDA
• MELENA – mais comum na HDA, porém pode aparecer na HDB
quando o trânsito estiver lentificado.
• HEMATOQUEZIA/ENTERORRAGIA – HDB, mas pode aparecer
na HDA quando o trânsito estiver acelerado.
98
ETIOLOGIA:
• HDA NÃO VARICOSA
CAUSAS COMUNS CAUSAS INCOMUNS
RECÉM-NASCIDO/ SANGUE DEGLUTIDO/ ÚLCERA PÉPTICA/

LACTENTE ESOFAGITE GASTRITE
CRIANÇAS
MAIORES/
ADOLESCENTES
CORPO ESTRANHO
ESOFAGITE/DRGE
INGESTÃO DE
ESÔFAGO MALLORY-WEISS
CÁUSTICO
ÚLCERA PÉPTICA (AINE/ MALFORMAÇÃO
STRESS) VASCULAR
ESTÔMAGO
GASTROPATIA ZOLLINGER-ELLISON
ÚLCERA ESTRESSE
DUODENITE
(AINE/STRESS)
DUODENO CORPO ESTRANHO
• HDA VARICOSA: HIPERTENSÃO PORTAL
• HDB
PRÉ ESCOLAR/
RECÉM NASCIDO LACTENTE ADOLESCENTE
ESCOLAR
FISSURA
COLITE ALÉRGICA COLITE ALÉRGICA PÓLIPO JUVENIL
ANAL
DOENÇA
DEGLUTIÇÃO COLITE
FISSURA ANAL INFLAMATÓRIA
SANGUE INFECCIOSA
INTESTINAL
DOENÇA
ENTEROCOLITE DIVERTÍCULO DE PÚRPURA DE HENOCH-
INFLAMATÓRIA
NECROTIZANTE MECKEL SCHONLEIN
INTESTINAL
SÍNDROME
INTUSSUSCEPÇÃO DIVERTÍCULO DE
HEMOLÍTICO PÓLIPO JUVENIL
INTESTINAL MECKEL
URÊMICA
VOLVO COLITE COLITE
HEMORRÓIDAS
INTESTINAL ISQUÊMICA PSEUDOMEMBRANOSA
COLITE ÚLCERA RETAL

INTUSSUSCEPÇÃO COLITE ISQUÊMICA
INFECCIOSA ISOLADA
99
CLASSIFICAÇÃO DE FORREST (ENDOSCOPIA)
• - HEMORRAGIA ATIVA
o IA – HEMORRAGIA EM JATO
o IB – GOTEJAMENTO
• II – HEMORRAGIA RECENTE
o IIA – COTO VASCULAR VISÍVEL
o IIB – COÁGULO RECENTE
o IIC – HEMATINA
• III – SEM SINAL DE SANGRAMENTO
100
ABORDAGEM INICIAL PARA HDA:
ABORDAGEM INICIAL PARA HDA
SUSPEITA DE HDA
ANAMNESE
EXAME FÍSICO
EXAMES (*)
AVALIAR GRAU DE SANGRAMENTO
PACIENTEHEMODINAMICAMENTE PACIENTE HEMODINAMICAMENTE

ESTÁVEL INSTÁVEL
BAIXO RISCO ALTO RISCO
-JEJUM -JEJUM
- SNG SOB ASPIRAÇÃO -SNG SOB ASPIRAÇÃO
- INIBIDOR DE BOMBA DE PRÓTONS (IBP): -INIBIDOR DE BOMBA DE PRÓTONS (IBP) 1-2mg/Kg/dia;
1-2mg/Kg/dia - OFERTAR O2
- PROGRAMAR EDA PARA 6 – 24 h -RESSUSCITAÇÃO VOLÊMICA COM CRISTALÓIDE:
(SF 0,9% OU RL 20ml/Kg EM 5-10MINUTOS)
-TRANSFUSÃO DE CONCENTRADO DE HEMÁCIAS:
(10-15ml/Kg)
-SE HIPERTENSÃO PORTAL: INICIAR OCTREOTIDE:
(INFUSÃO EM BOLUS 1-2 mcg/Kg, DEPOIS INFUSÃO
CONTÍNUA DE 1-2 mcg/Kg/min)
-EDA EM ATÉ 6h
91
101
ABORDAGEM
ABORDAGEM INICIAL PARA HDB: INICIAL PARA HDB
SUSPEITA DE HDB
- ANAMNESE
- EXAME FÍSICO (TOQUE RETAL)
- EXAMES (*)
- AVALIAR GRAU DE SANGRAMENTO(**)
PACIENTE HEMODINAMICAMENTE PACIENTE HEMODINAMICAMENTE

ESTÁVEL INSTÁVEL
BAIXO RISCO ALTO RISCO
PROGRAMAR COLONOSCOPIA -JEJUM
-RESSUSCITAÇÃO VOLÊMICA COM CRISTALÓIDE (SF 0,9% OU

RL 20ml/Kg EM 5-10MINUTOS);
-TRANSFUSÃO DE CONCENTRADO DE HEMÁCIAS (10-

15ml/Kg)
* EXAMES – HC, TAP, TTPA, TGO, TGP, GAMA-GT, FOSFATASE

ALCALINA, BTF, UR, CR, ELETRÓLITOS.
* EXAMES – HC, TAP, TTPA, TGO, TGP, GAMA-GT, FOSFATASE
ALCALINA, BTF, UR, CR, ELETRÓLITOS.
92
102
** GRAU DE SANGRAMENTO:
SINAIS CLASSE I CLASSE II CLASSE III CLASSE IV
% PERDA 750-1500ml 1500-2000ml >2000ml
<750ml (15%)
SANGUINEA (15-30%) (30-40%) (>40%)
FC (BPM) NORMAL >100 >120 >140
FR (IRPM) NORMAL 20-30 30-40 >35
MUITO
PAS (mmHg) NORMAL NORMAL DIMINUÍDA
DIMINUÍDA
DÉBITO
URINÁRIO NORMAL 20-30 5-15 MÍNIMO
(ml/h)
*** SINAIS DE ALTO RISCO – choque, hipotensão postural,
sangramento maçico, comorbidades associadas, uso de AINEs.
AVALIAR HIPOTENSÃO POSTURAL: avaliar PA e FC em ortostase

e deitado (manter paciente na posição por 3 minutos) [ AUMENTO
DA FC EM 25% EM ORTOSTASE E/OU DIMINUIÇÃO PAS >
OU = 20 mmHg E/OU DIMINUIÇÃO PAD > OU = 10mmHg, EM
ORTOSTASE.
103
BIBLIOGRAFIA

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gastrointestinal hemorrhage among children with hematemesis. J
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104
12
DIRETRIZES DO MANEJO DA SÍNDROME
DO INTESTINO CURTO (SIC)

DEFINIÇÃO E CONSIDERAÇÕES INICIAIS
Desordem caracterizada por comprometimento da capacidade

absortiva intestinal devido a uma severa redução da superfície mucosa,
acarretando em diarreia, desequilíbrio de fluidos e eletrólitos além de
desnutrição com graus variáveis de dismotilidade.
Considerada uma entidade funcional e não anatômica, sendo um dos

espectros clínicos da Falência Intestinal (FI). Apresenta mortalidade de
6,4 a 37,5%, principalmente por septicemia e doença hepática.
O período de crescimento intestinal se dá do final do 3º trimestre

gestacional ao 1º ano de vida e geralmente a SIC está associada a
menos de 40cm de intestino delgado viável.
Por definição, é considerada SIC quando há perda de mais de 70% do

intestino delgado e/ou há necessidade de uso de nutrição parenteral por
mais de 42 dias após ressecção intestinal e/ou a porção remanescente
do intestino delgado, abaixo do ângulo de Treitz, for menor que 50 cm
de comprimento em crianças prematuras, menos de 75 cm em recém-
nascidos a termo e menos de 100 cm em crianças com mais de 1 ano de
105
idade2. Atualmente, é aceito que a SIC tenha uma definição funcional,

baseada na incapacidade do intestino para absorver água e nutrientes
em quantidades suficientes para atender a demanda calórica, de fluidos
e de eletrólitos, determinando dependência de suplementação ( em
pacientes com distúrbios de motilidade, radiação do trato digestório,
doenças auto-imunes como a esclerodermia, dentre outros).
O intestino delgado desde a válvula pilórica até a válvula ileocecal tem

cerca de 6 a 8 metros e 3 cm de diâmetro no adulto (duodeno 25 a
30cm - jejuno 3m - íleo 3 a 4m). O comprimento médio às 20 semanas
de gestação foi de 125 cm, a 30 semanas de 200 cm, a termo 275 cm, a
1 ano 380 cm, a 5 anos 450 cm, a 10 anos 500 cm e a 20 anos a 575 cm.
Em média temos uma distribuição da seguinte forma : 10% duodenal,
40% jejunal e 50% íleal.
São fatores determinantes de gravidade: comprimento e tipo de

intestino residual (quanto menor o segmento ileal, pior o prognóstico);
gastrosquise, aganglionose e enterocolite necrotizante implicam em
pior evolução; presença de gastrostomia facilita o manejo; presença
de válvula ileocecal melhora a evolução e o prognóstico; a idade é
inversamente proporcional à melhor evolução e o manejo por uma
equipe multidisciplinar permanece sendo padrão ouro do tratamento.
NORTEADORES CIRÚRGICOS
Nos casos em que houver dúvidas sobre viabilidade de alças utilizar, se

possível: fístula mucosa, estoma e a seguir reavaliar num período de até
4 a 6 semanas a necessidade de ressecção ou manutenção do segmento
intestinal, visto que o intestino possui uma notável capacidade de se
recuperar de lesões isquêmicas.
106
A gastrostomia, utilizada para descompressão e futuro meio dietético

deve, se possível, ser confeccionada no 1º tempo cirúrgico ou assim
que possível.
A avaliação pré-operatória contrastada de intestino distal é obrigatória

e se faz necessário medir e anotar o tamanho do intestino residual com
fio de seda na borda antimesentérica.
OBJETIVOS DO MANEJO
. Promover a adaptação do intestino residual.

. Garantir a hiperplasia das vilosidades através de dieta enteral.
. Aumentar a área absortiva através de técnicas cirúrgicas distintas do
transplante intestinal.
. Promover o crescimento somático normal.
NORTEADORES DA TERAPIA NUTRICIONAL
A terapia nutricional no paciente com SIC deve ser iniciada com

nutrição enteral (NE) por sonda naso-enteral em posição gástrica ou
via gastrostomia, desde que o trato gastrointestinal esteja funcionante
e o paciente apresente estabilidade hemodinâmica, com doses mínimas
de drogas vasoativas.
Iniciar dieta enteral infundida por bomba de infusão contínua, durante

2 horas com 1 hora de pausa. A NE deve atender no mínimo 50% das
necessidades diárias
107
Estimular a via oral assim que houver completa aceitação por sonda
e manutenção da estabilidade hemodinâmica, com ganho pôndero-
estatural adequado.
Tipo de dieta: Iniciar com leite materno, podendo ser utilizada uma
Fórmula extensamente Hidrolisada (FEH) ou Fórmula de Aminoácidos
(FA), como último recurso. Avaliar intolerância à lactose, se quadro
clínico compatível com fezes líquidas, pH fecal <6,0 e presença de
substâncias redutoras nas fezes. Alimentos complementares podem
ser introduzidos gradualmente.
A tolerância dietética poderá ser avaliada pela presença de vômitos,

distensão abdominal, irritabilidade e pelas características e volume fecais.
Avaliar possíveis lesões entéricas por sais biliares naqueles pacientes

sem válvula ileocecal, com maceração perineal e perda fecal importante.
Considerar sobrecrescimento bacteriano naqueles pacientes sem

válvula ileocecal, com acidose metabólica e distensão de alças. A
acidose metabólica é considerada produto de carboidratos não
digeridos, fermentados por bactérias colônicas e não metabolizados
pela L-lactato desidrogenase.
Esquema de antibiótico profilático cíclico de 10 dias deverá ser iniciado

com 20 dias de intervalo, havendo troca semestral do antibiótico,
variando entre metronidazol, cefalexina, ciprofloxacino e sulfa.
Pacientes cujas ostomias ultrapassarem o volume de 40ml/Kg/dia, se
faz necessário a adição de pectina e loperamida.
108
NORTEADORES DE NUTRIÇÃO PARENTERAL TOTAL (NPT)
Limitar a duração, promovendo a autonomia enteral para diminuir

as complicações e melhorar a sobrevida dos pacientes pediátricos.
As principais complicações são septicemia, perda de acesso e doença
hepática, devendo haver vigilância da TGP e bilirrubina direta.
Regras básicas da NPT: fornecer 20% de aminoácidos (AA), 60% de

carboidratos, mantendo Dx em torno de 70mg\dl, 20% de lipídeos,
utilizando lipídeos a 20% e com óleo de peixe. Diminuição gradual
da NPT, de acordo com a aceitação da dieta enteral, estabilidade
hemodinâmica e manutenção do ganho pôndero-estatural adequado.
Fazer Ácido Ursodesoxicólico, 20mg\Kg\dia, no máximo de 300mg\
dia e ofertar NPT cíclica em torno de 12h, assim que possível.
MICRONUTRIENTES E MEDICAMENTOS
Inibidor de bomba de prótons por 6 meses em todos os pacientes.

Glutamina: aminoácido não essencial que nutre o enterócito.
O uso de Fibra dietética (2g/Kg/dia) vai estimular bactérias colônicas

a produzirem ácidos graxos de cadeia curta levando à nutrição do
enterócito e aumentando a capacidade de absorção de água.
Pacientes com ressecção duodenal deverão fazer uso de ferro e ácido

fólico e aqueles com ressecção ileal de vit. B12, ácidos biliares, zinco e
vitaminas lipossolúveis: A,D,E,K.
MANEJO DO ACESSO VENOSO CENTRAL
A infecção da corrente sanguínea associada a cateter gira em torno de

3:1000 e cerca de 50% dos transplantes de intestino são realizados após
falha de acesso venoso.
109
Álcool 70% ou clorexidina deve ser utilizado em todos os curativos

oclusivos transparentes( penetra no biofilme).
Antibioticoterapia de amplo espectro deverá ser utilizada na presença

de febre, letargia e íleo e quando hemocultura periférica e do sangue
do catéter se apresentarem positivas. Se não negativar em 48h ou se
instabilidade hemodinâmica, com febre persistente ou piora do estado
geral, o acesso deverá ser retirado e aguardar 72h para novo acesso.
Na infecção por fungo deve-se proceder com remoção imediata do

cateter e solicitar Ecocardiograma, US abdominal e exame de retina.
TERAPIA HORMONAL
O Peptídeo Glucagon Like 2, produzido pelas células L do íleo terminal

em resposta a nutrientes luminais, tem efeito trófico na mucosa
intestinal, promovendo absorção e adequação intestinal. Estudos
demonstram que aumenta a área de absorção da mucosa, aumenta
a absorção de nutrientes, melhora a barreira intestinal, melhora o
fluxo sanguíneo e diminui a reabsorção óssea. Pacientes sem válvula
ileocecal ou com diminuição do íleo terminal apresentam produção
deficiente desse hormônio.
Apesar de todas essas vantagens citadas, essa terapia vem com queda
do entusiasmo inicial, pois o hormônio do Crescimento Humano
Recombinante apresenta também alguns resultados inconsistentes e
altas taxas de efeitos adversos.
110
TERAPIA CIRÚRGICA
Pacientes com diâmetro intestinal > 3cm por 20 cm de intestino delgado

e um comprimento mínimo de 40cm poderá submeter-se à terapia
cirúrgica. A realização da cirurgia STEP, com grampos em ziguezague
a cada 2 a 2,5 cm apresenta menos efeitos adversos e complicações,
aumentando ainda a citrulina plasmática e a absorção de D-xilose.
LABORATÓRIO
Controle laboratorial semanal e conforme a necessidade, até

estabilização clínica.
Função renal, marcadores de necrose e de função hepática, perfil

lipídico, glicemia, triagem para infecção, gasometria arterial, eletrólitos
séricos e urinários e citrulina sérica, correspondem aos principais
exames a serem solicitados no paciente com SIC.
Equipe multidisciplinar, composta de gastropediatras, nutricionista,

neonatologista, cirurgião pediátrico, fisioterapeuta, fonoaudiólogo e
psicólogo.
Disponibilidade de medicações: Questran, Citoneurin, Ursacol,

Probiótico.
Dosagem de citrulina.
Mensuração de alça remanescente e de enterectomia, e encaminhamento
para ambulatório de SIC.
111
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112
13
PANCREATITE AGUDA
Jamille Linhares Feijó Pierre

INTRODUÇÃO
O pâncreas é a maior glândula do organismo humano apresentando

função mista, pois participa da digestão de proteínas, carboidratos
e gorduras (função exócrina), além de controlar os níveis glicêmicos
(função endócrina). As doenças pancreáticas não são frequentes em
crianças, mas têm o potencial de progredir para quadros graves, com
alta mortalidade, sendo a pancreatite a mais comum em crianças e
adolescentes.
Conforme sua gravidade, a pancreatite aguda pode ser classificada em1:

• Pancreatite leve: caracterizada pela presença de edema intersticial do
pâncreas e disfunção orgânica mínima. A doença é, em geral, restrita
ao pâncreas. Seu curso é autolimitado, com recuperação rápida,
geralmente entre 48 e 72 horas, sendo responsável pela grande
maioria dos casos de pancreatite (80-90%).
• Pancreatite grave: Necrose pancreática, com destruição glandular e
peri-glandular; resposta inflamatória sistêmica, podendo ocasionar
disfunção de múltiplos órgãos, abscesso pancreático e pseudocisto
de pâncreas, sendo responsável por 10% dos casos.
113
EPIDEMIOLOGIA
A incidência de pancreatite no grupo pediátrico aumentou

significativamente nas duas últimas décadas. Estima-se que 2 a 13 novos
casos ocorrem anualmente por 100.000 crianças. Quase um quarto das
crianças com pancreatite aguda desenvolve uma complicação grave, e
a taxa de mortalidade é de aproximadamente 4%. Aproximadamente
15% dos pacientes com pancreatite desenvolvem necrose pancreática
ou extra-pancreática. Estes pacientes apresentam alto risco de
complicações, como insuficiência orgânica ou necrose infectada com
taxas de mortalidade de 35% e 20%, respectivamente.
ETIOLOGIA
Varia conforme a faixa etária do paciente e o local do estudo. Nas

crianças as causas mais frequentes são: trauma abdominal, doenças
multissistêmicas, drogas e infecções virais. Em adolescentes do sexo
feminino, a pancreatite aguda decorrente de cálculos biliares parece
estar aumentando e a fibrose cística pode ocasionar pancreatite aguda
nos pacientes com insuficiência pancreática.
FISIOPATOLOGIA
A fisiopatologia da pancreatite ainda não está totalmente definida.

A fase inicial da pancreatite aguda é caracterizada por inflamação
pancreática que geralmente se apresenta como SIRS (Síndrome da
Resposta Inflamatória Sistêmica). Essa inflamação é ocasionada pela
ativação de enzimas pancreáticas, antes de sua secreção pelas células
acinares, havendo ativação das enzimas no interior do parênquima
pancreático, com consequente autodigestão do órgão. A ativação do
tripsinogênio dentro da célula acinar ocasiona: edema, isquemia e
inflamação, e conforme o grau de gravidade, necrose e hemorragia.
114
O processo de inflamação local, pode ser difundido para tecidos peri-

pancreáticos e/ou por vias sistêmicas, liberando citocinas e ocasionando
um estado pró-inflamatório, provocando: aumento da permeabilidade
vascular, vasodilatação, alterações hemodinâmicas, coagulação
intravascular disseminada, choque, insuficiência renal e falência de
múltiplos órgãos. Aproximadamente 30% dos pacientes desenvolvem
SIRS dentro de 48 h após a admissão. Apesar da Pancreatite aguda
ser um processo reversível, a insuficiência persistente deste órgão
é o principal determinante da morbidade e está associado a uma
mortalidade de 25-35%.
Quadro 1. Manifestações: clínicas da pancreatite aguda.

Manifestações clínicas Exame físico
Dor abdominal (80% Epigástrica) Posição antálgica
Derrame pleural Distensão abdominal
Náuseas ou vômitos Ruídos hidro aéreos ↓
Febre persistente, irritabilidade Massa abdominal palpável
Sinal de Gray Turner ou de
Icterícia, Ascite
Cullen *
* Traduzem pancreatite hemorrágica (necrosante).
Quadro 2. Manifestações laboratoriais da pancreatite aguda.

VHS e PCR Elevados
Hemograma Leucocitose com desvio à E
Gasometria arterial Acidose metabólica
Glicemia Elevada
Cálcio sérico Baixo
FA, AST, ALT, BT e F Alterados
Amilase Elevada
Lipase Elevada
115
• Amilase: Nível sérico eleva-se entre 2 a 12 horas após o início dos

sintomas; Permanece elevado nos casos não complicados por 2 a
5 dias, com pico entre 12 a 72 horas. Nos casos de pseudocisto ou
abscesso pancreático, se mantem elevada por mais de 4 semanas.
Valores 3 vezes maiores são significativos para o diagnóstico.
• Lipase: Se eleva entre 4 a 8 horas após o início dos sintomas, atingindo
o pico de elevação em 24 horas e normalizando-se entre 8 a 14 dias.
Quadro 3. Exames de imagem na pancreatite aguda.

RX de abdome Velamento região
peripancreática
Hipertrofia do pâncreas
Distensão gasosa
USG abdominal Diminuição da ecogenicidade
Presença de calcificações,
ascite
Pseudocistos, Abscessos
Tomografia computadorizada Define extensão da necrose
abdominal
Detecta complicações
Importante no manejo
terapêutico
Colangiopancreatografia Anormalidades dos ductos
Endoscópica Retrógrada (CPRE) ** pancreáticos (Pâncreas
divisum)
** Não deve ser realizada na fase aguda da pancreatite. Pode ser
realizada no início do curso (dentro de 24 horas após a admissão) para
pacientes com pancreatite por cálculos biliares e/ou colangite.
116
TRATAMENTO

O tratamento da Pancreatite Aguda é de suporte, incluindo
administração de fluidos intravenosos, controle da dor, repouso
pancreático, suporte nutricional e tratamento das complicações locais
e sistêmicas, como choque e septicemia.
FLUIDOTERAPIA
Nos estágios iniciais, nas primeiras 12 a 24 horas, da pancreatite aguda

a hipovolemia por vazamento vascular e hemoconcentração podem
causar dor isquêmica e láctica resultando em acidose.
Hidratação agressiva a uma taxa de 5 a 10 ml/kg/h de solução

cristalóide isotônico (por exemplo, solução salina normal ou solução
de Ringer lactato) para todos os pacientes com pancreatite aguda.
Ringer Lactato é recomendado para a ressuscitação inicial de líquido
em pancreatite aguda pois diminuiu a incidência de SIRS quando
comparado à ressuscitação com solução salina normal.
Em pacientes com depleção de volume grave que se manifesta como

hipotensão e taquicardia, proporcionamos uma replicação mais rápida
com 20 ml/kg de líquido intravenoso administrado durante 30 minutos
seguido de 3 mL /kg/h durante 8 a 12 horas. A fluidoterapia deve
ser reavaliada em intervalos frequentes nas primeiras seis horas de
admissão e para as próximas 24 a 48 horas. A taxa de ressuscitação de
fluido deve ser ajustada com base na avaliação clínica e no hematócrito.
ANALGESIA
• A dipirona ainda é o primeiro analgésico de escolha.

• Cloridrato de Tramadol representa uma alternativa, embora
cause náuseas e vômitos, sintomas comumente já presentes na
pancreatite.
117
• Os opióides são seguros e eficazes no controle de dor em

pacientes com pancreatite aguda.
• O Fentanil está sendo cada vez mais utilizado devido ao seu
melhor perfil de segurança, especialmente na insuficiência renal.
A dose típica para o regime de bolus varia de 20 a 50 mcg com
um bloqueio de 10 minutos. A saturação de oxigênio deve ser
monitorada, pois um efeito colateral dos opiáceos é supressão
respiratória.
• Morfina tem sido evitada uma vez que pode aumentar a pressão
no esfíncter de Oddi.
• Meperidina – 1 a 2 mg/Kg/dia, quando analgésicos comuns
não forem suficientes.
• AINES devem ser prescritos com cautela pelo risco de
hemorragia digestiva.
• Octreotide pode ser útil no manejo do pseudocisto e no fechamento
de fístulas pancreáticas, mas estudos em crianças são limitados.
NUTRIÇÃO:
ORAL
Pancreatite leve, com ausência de íleo, náuseas ou vômitos, os

alimentos orais podem ser iniciados logo que a dor estiver diminuindo
e os marcadores inflamatórios melhorando. Isso geralmente ocorre 24
a 48 horas após o início da pancreatite: Inicia-se uma dieta hipolipídica,
avançando gradativamente. Na pancreatite moderadamente grave a
grave, a alimentação oral freqüentemente não é tolerada devido à dor
pós-prandial e os pacientes necessitam nutrição enteral ou parenteral.
118
ENTERAL
A alimentação enteral, em vez da nutrição parenteral, é recomendada

em pacientes com pancreatite aguda moderada a grave que não
toleram a alimentação oral, com colocação endoscópica de um tubo de
alimentação jejunal para além do ângulo de Treitz, utilizando fórmulas
semi-elementares com alto teor proteico e baixo em lipídeos.
A nutrição enteral ajuda a manter a barreira intestinal evitando a

translocação bacteriana no intestino. A Nutrição Parenteral deve ser
iniciada apenas em pacientes que não toleram a alimentação enteral.
ANTIBIÓTICOS
Os antibióticos estão indicados nos casos de pancreatite com

complicações infecciosas, pancreáticas e extrapancreáticas, como
febre persistente e hipotensão. Recomenda-se principalmente os
betalactâmicos (Imipenem) e as quinolonas (Ciprofloxacina) por terem
boa penetração no tecido pancreático.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
A colecistectomia deve ser realizada após a recuperação total dos

pacientes com pancreatite por cálculos biliares. Em pacientes que
apresentaram pancreatite necrosante grave, colecistectomia deve ser
adiada até que a inflamação ativa desapareça e as coleções de fluidos
se resolvam ou se estabilizem.
119
PROGNÓSTICO
O prognóstico é influenciado pelo grau de necrose dos tecidos

acometidos, dependendo da forma de apresentação, se pancreatite leve
ou grave. Com relação ao aparelho respiratório os pacientes podem
desenvolver a síndrome da angústia respiratória aguda (SARA),
pneumonia e derrame pleural. Mais tardiamente as complicações
incluem a necrose pancreática com 6% e o pseudocisto com 10 a 20%.
Os sistemas de pontuação existentes para avaliação do prognóstico da

pancreatite aguda nos adultos, como Balthazar, Glasgow e APACHE
II não são apropiados para crianças. Atualmente utiliza-se um sistema
de escore para avaliar a gravidade da pancreatite aguda em crianças,
levando em conta oito parâmetros, sendo considerado ponto de corte
indicativo de gravidade a presença de três ou mais critérios:
Gravidade da pancreatite aguda em crianças

Peso (< 23 Kg)
Idade (< 7 anos)
Contagem de leucócitos na admissão (>18.500)
Dosagem de LDH na admissão (> 2.000)
Cálcio sérico nas 48 horas (< 8,3 mg/dL)
Albumina sérica nas 48 horas (<2,6 g/dL)
Sequestro de fluidos nas 48 horas (> 75 ml/Kg/48h)
Aumento dos níveis séricos de ureia nas 48 horas (> 5mg/dL).
120
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122
14
CONSTIPAÇÃO INTESTINAL CRÔNICA NA INFÂNCIA

INTRODUÇÃO
Constipação é uma queixa comum na consulta pediátrica, respon-

dendo por até 3% das causas de consulta em pediatria geral. Está
geralmente associada à evacuações dolorosas e pouco frequentes, in-
continência fecal e dor abdominal e pode ser motivo de estresse para o
paciente e sua família. A constipação pode ter várias etiologias, porém
a maioria dos pacientes que demonstram este sintoma não apresentam
doença orgânica de base que a justifique. Para caracterizar o diagnósti-
co de constipação funcional, são utilizados os critérios do Consenso de
ROMA (ROMA IV - 2016).
EPIDEMIOLOGIA
Dados da literatura mundial apontam a prevalência de constipação

funcional variando entre 12-14% e em levantamento de dados realiza-
dos no Brasil, foi evidenciado prevalência de constipação variando en-
tre 14,7% e 36,5%. O pico de incidência ocorre no período do desfralde
e não há preferência por sexo.
123
QUADRO CLÍNICO
De acordo com o ROMA IV (2016), a constipação funcional pode ser

definida pelos critérios abaixo:
2 ou mais dos seguintes critérios presentes por no mínimo 1 mês,

pelo menos 1 vez por semana
• 2 ou menos evacuações no vaso por semana, na criança de pelo
menos 4 anos de idade
• 1 ou mais episódios de escape fecal (soiling) por semana
• História de comportamento retentivo ou retenção fecal voluntária
excessiva
• História de dor ou esforço para evacuar
• Presença de bolo fecal volumoso no reto
• História de fezes de grosso calibre que obstruem o vaso
Tais critérios devem ser considerados se não puderem ser explicados

por outra condição clínica e se não forem suficientes para caracterizar
síndrome do intestino irritável. Podem ser utilizados para crianças de
qualquer faixa etária.
Embora não seja contemplada nos critérios acima destacados, a escala

de Bristol pode ser útil para descrever as características do padrão
evacuatório.
As fezes descritas no tipo 4 são consideradas adequadas. As fezes des-

critas nos tipos 1, 2 e 3 são consideradas como constipação e as descri-
tas nos tipo 5, 6 e 7 são observadas nos padrões diarreicos.
124
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da constipação funcional se baseia em anamnese e exa-

me físico. Além da investigacao dos critérios descritos, deve-se pes-
quisar possíveis sinais de alarme que indiquem outras etiologias da
constipação.
SINAIS DE ALARME PARA CONSTIPAÇÃO DE CAUSA NÃO FUNCIONAL

• RETARDO NA ELIMINAÇÃO DE MECÔNIO (>48h DE VIDA) NO RNT
• CONSTIPAÇÃO INICIADA ANTES DO PRIMEIRO MÊS DE VIDA
• HISTÓRIA FAMILIAR DE DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
• FEZES EM FITA
• SANGUE NAS FEZES, NA AUSÊNCIA DE FISSURA ANAL
• RETARDO DO CRESCIMENTO
• VÔMITOS BILIOSOS
• DISTENSÃO ABDOMINAL GRAVE
• ANORMALIDADES DA FUNÇÀO TIREOIDEANA
• POSIÇÃO ANÔMALA DO ÂNUS
• AUSÊNCIA DO REFLEXO ANAL OU CREMASTÉRICO
• REDUÇÃO DE FORÇA/TÔNUS/REFLEXO DE MMII
• PRESENÇA DE FOSSETA SACRAL
• TUFO DE PELOS NA ESPINHA
• DESVIO DA FENDA GLUTEA
• CICATRIZES PERIANAIS

125
A presença de sinais de alarme deve levar à investigação de alguma

das possíveis etiologias da constipação, tais como:
ANATÔMICAS DROGAS METABÓLICAS

Ânus imperfurado* Opiáceos Hipotireodismo*
Estenose anal* Sulcrafalto Hipercalcemia*
Ânus anteriorizado Antiácidos Hipocalemia*
Anormalidades da
Anti-hipertensivo Diabete melito**
musculatura abdominal*
Síndrome de Prune
Antidepressivos Doença Celíaca*
Belly
Gastroquise Anticolinérgicos Fibrose Cistica*
Síndrome de Down Quimioterápicos NEM 2B**
MUSCULARES E
NEUROLÓGICAS OUTROS
SIST. ENTÉRICO
Intoxicação por
Trauma de medula* Miopatias viscerais
chumbo
Intoxicação por Neuropatias
Encefalopatia crônica
Vit. D* periféricas
Anormalidades Doença de
Botulismo
medulares* Hirschsprung*
Espinha bífida oculta APLV* Mesenquimopatias
*Mais comuns em crianças jovens
**Mais comuns em crianças mais velhas
TRATAMENTO
O tratamento da constipação funcional consiste em abordagem com-

portamental, orientação alimentar e terapia farmacológica, de desim-
pactação fecal e de manutenção.
126
Abordagem Comportamental
- Reconhecer o comportamento retentivo

- Treinamento de banheiro (aproveitar o reflexo gastrocólico)
- Orientar postura evacuatória e local de defecação (redutor de as-
sento, apoio para os pés)
- Biofeedback
Orientação alimentar
- Estimular ingestão hídrica

- Corrigir possíveis erros alimentares
- Aumentar ingestão de fibras
- Evitar uso de liquidificador
Abordagem farmacológica
DESIMPACTAÇÃO
EFEITOS
TIPO DOSE
COLATERAIS
Soro Fisiológico 0,9% Risco de trauma
10ml/kg/dose
ou Solução glicerinada mecânico, vômitos e
(max. 500ml)
- VIA RETAL dor abdominal
1-1,5g/kg/dia
Polietilenoglicol (3350
(max de 6 dias
ou 4000) - VIA ORAL
consecutivos)
127
MANUTENÇÃO
MECANISMO EFEITOS
TIPO DOSE
DE AÇÃO COLATERAIS
1-2 ml/kg 1 Cólicas abdomi-
Osmóticos Lactulose
ou 2x/dia nais e distensão
Polietilenoglicol 0,2-0,8g/kg/
(3350 ou 4000) dose 1x/dia
2-6 anos: 2,5-
5mg 1-2x/dia
Estimulantes Sene
6-12 anos: 7,5-
10mg/dia
Apesar de
constar como
medicação
possível, não
Laxantes
Óleo mineral indicamos no
retais
nosso serviço
por risco de
pneumonia
lipoídica.
Exemplos de medicações:
Polietilenoglicol (3350) - MUVINLAX (Macrogol 3350 + Bicarbonato

de sódio (13,125g + 0,1775g + 0,3507g + 0,0466g/sachê)
* 1 sachê = 14g
* Diluição = 1sachê / 250ml de água
* A partir de 2 anos
Desimpactação: 1 - 1,5g/kg/dia até fezes pastosas (dose máxima de 3
sachês por dia)
Manutenção 0.8 g/kg/dia
Sene – Complexo Almeida Prado 46

Apresentação: 150mg/comprimido: dose máxima:
Manutenção: 1-2 comprimidos 1x/dia (ajustar dose de acordo com o
paciente)
128
BIBLIOGRAFIA
HYAMS, JS. Childhood Functional Gastrointestinal Disorders: Child/

Adolescent. Gastroenterology 2016 May;150:1456–1468
MORAIS, MB.; MAFFEI, HVL.; TAHAN, S. Constipação intestinal. In:

Carvalho, E.; Silva, LR.; Ferreira CT. Gastroenterologia e Nutrição em
Pediatria. 1 ed. São Paulo: Manole, 2012, v.1, p 466-493.
National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health.

Constipation in children and young people: diagnosis and manage-
ment of idiopathic constipation in primary and secondary care. May
2010. Available at http://www.nice.org.uk/guidance/cg99/eviden-
ce/cg99-constipation-in-children-and-young-people-full-guidance3 -
acesso em 13 de julho de 2016.
TABBERS, MM. Evaluation and Treatment of Functional Constipa-

tion in Infants and Children: Evidence-Based Recommendations From
ESPGHAN and NASPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014
Feb;58(2):258-7.
129
132

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Dados Internacionais de Catalogação na Publicação

Gastroenterologia Pediátrica / Amália Maria Porto Lustosa, Hildênia

1. Gastroenterologia. 2. Pediatria . 3. Criança. I. Lustosa, Amália

Amália Maria Porto Lustosa

Especialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela So-

Hildênia Baltasar Ribeiro Nogueira

Doutoranda em Ciências Morfofuncionais pela Universidade Federal

Assessora de Desenvolvimento Institucional

Coordenadora do Núcleo de Pesquisas

Coordenadora da Residência Médica

Coordenadora da Residência Multiprofissional

Coordenadora do Internato Médico

Coordenadora do Centro de Estudos e Pesquisas

Amália Maria Porto Lustosa

Danielle Maria Frota Lafuente

Edna Dias Marques Rocha

Fabiana Maria Silva Coelho

Guilherme Porto Lustosa

Hildênia Baltasar Ribeiro Nogueira

Jamille Linhares Feijó Pierre

Marta Lúcia Moura Sacramento Silva

Maria Júlia Rodrigues Teixeira de Araújo

Mikaelle Severo Marques

Dra. Maria Ceci do Vale Martins

1. Alergia à Proteína do Leite de Vaca..................................................15

2. Refluxo Gastro Esofágico.....................................................................24

5. Falência Hepática Aguda (FHA).........................................................4

9. Doença Inflamatória Intestinal na Infância.....................................79

10. Doença Péptica......................................................................................88

11. Hemorragias Digestivas na Infância................................................98

12. Diretrizes do Manejo da Síndrome do Intestino Curto (SIC)...105

13. Pancreatite Aguda...............................................................................113

14. Constipação Intestinal Crônica na Infância..................................123

Edna Dias Marques Rocha

A Alergia à Proteína do Leite de Vaca (APLV) pode ser definida como

Nos lactentes a história e o exame físico podem não distinguir entre

Nas últimas décadas a prevalência da APLV tem aumentado, sendo

Quadro 1. Alergia Alimentar.

Alergia oral Esofagite Eosinofílica Enterocolite

TOLERÂNCIA ORAL (TO)

• TO é definida como o estado de não reatividade local e sistêmica do

A APLV é mais comum em crianças e sua prevalência parece ter

Os alimentos identificados com responsáveis pelas reações são: Leite de

Quadro 2. Sintomas e sinais relatados na APLV.

PELE Urticária Urticária Urticária

Fonte: ESPGHAN Guideline: Diagnosis and Manangement of CMPA.

A. REAÇÕES MEDIADAS POR IGE

Decorrem de sensibilação a alérgenos alimentares com formação de

• Síndrome da alergia oral: as manifestações ocorrem logo após

• Anafilaxia: exantema, urticária, hipotensão, broncoconstricção ou

• Alergia Gastroentestinal imediata: dor abdominal, náuseas,

B. REAÇÃO NÃO MEDIADA POR IGE

Proctite e Proctocolite: Enterorragia com estado geral satisfatório e

• Aparece principalmente em recém-nascidos (RN) e lactentes nos

• Colonoscopia: enantema, erosões, ulcerações ou hiperplasia nodular

Enteropatia induzida por proteína alimentar

• Ocorre frequentemente nos primeiros meses de vida após o

Enterocolite Induzida por Proteína Alimentar: FPIES – Food Protein