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Relato de Caso

Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva: Relato de Caso e


Diagnóstico Diferencial com Granulomatose de Wegener
Rapidly Progressive Glomerulonephritis: Case Report and Differential
Diagnosis With Wegener’s Granulomatosis

Geraldo Bezerra da Silva Júnior, Fernando Antonio de Sousa Barros, Leyla Castelo Branco
Fernandes Marques, Régia Maria S. Vidal Patrocínio, Paula Frassinetti Castelo Branco Camurça
Fernandes
Serviço de Nefrologia do Hospital Universitário Walter Cantídio da Universidade Federal do Ceará. Fortaleza, CE.

RESUMO

Introdução: A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é uma síndrome caracterizada por declínio rápido da função renal (declínio de mais de
50% da taxa de filtração glomerular), ao longo de dias ou semanas, geralmente em associação a manifestações de síndrome nefrítica aguda. Relato de
Caso: Relatamos o caso de um homem de 42 anos que deu entrada em nosso serviço com quadro de GNRP, com insuficiência renal aguda grave e
proteinúria nefrótica, sem evidência de lesões granulomatosas necrotizantes em vias aéreas, que se beneficiou do diagnóstico e tratamento (realizado com
metilprednisolona, prednisona e pulsoterapia com ciclofosfamida) precoces, com recuperação completa da função renal (creatinina = 1,0mg/dL). A pesquisa
de cANCA durante a investigação foi positiva. Uma das hipóteses diagnósticas para o caso foi de Granulomatose de Wegener. Conclusão: O paciente
apresentou disfunção renal grave, chegando a submeter-se a tratamento dialítico, porém não evoluiu para IRCT, provavelmente, devido ao diagnóstico e
terapêutica precoces. A GNRP é uma entidade incomum, de prognóstico ruim, que deve ser suspeitada em todos os casos em que há perda rápida da
função renal. O tratamento deve ser instituído o mais precocemente possível sendo indicada terapia de substituição renal e o uso de imunossupressores.
(J Bras Nefrol 2006; 28(4):218-224)

Descritores: Glomerulonefrite rapidamente progressiva. Granulomatose de Wegener. ANCA. Insuficiência renal aguda.

ABSTRACT

introduction: Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a syndrome characterized by a rapid loss of renal function (<50% of glomerular filtration
rate), generaly associated with symptoms of nephritic syndrome. Case Report: We report the case of a 42 year-old man who was admitted to our hospital
presenting RPGN, with severe acute renal failure without granulomatous lesions in the respiratory tract. He had an early diagnosis and treatment (based on
methylprednisolone, prednisone and pulsotherapy with cyclophosphamide) with complete recovery of renal function (serum creatinine 1.0mg/dL). A positive
cANCA was found during the investigation. Wegener’s Granulomatosis was considered in the differential diagnosis for the case. Conclusion: The patient
presented severe acute renal failure that required dialysis treatment but did not develop end-stage renal disease possibly due to an early diagnosis and
treatment. RPGN is an uncommon entity that carries a bad prognosis, and must be suspected in every case in which it is observed a rapid loss of renal
function. The treatment should be instituted as fast as possible.Renal replacement therapy is frequently required and immunossupresive drugs are indicated.
(J Bras Nefrol 2006; 28(4):218-224)

Keywords: Rapidly progressive glomerulonephritis. Wegener’s granulomatosis. ANCA. Acute renal failure.

Recebido em 06/02/06 / Aprovado em 12/05/06


Endereço para correspondência:

Dra. Paula Frassinetti Castelo Branco Camurça Fernandes


Departamento de Medicina Clínica, Universidade Federal do Ceará
Rua Silva Jatahy, 1140
60165-070, Fortaleza, Ceará, Brasil
Tel/Fax: 55 85 3242-2613
E-mail: paulafernandes@fortalnet.com.br; paulafcbcfernandes@yahoo.com; geraldobezerrajr@yahoo.com.br
J Bras Nefrol Volume XXVIII - nº 4 - Dezembro de 2006 219

INTRODUÇÃO A conduta inicial consistiu da análise laboratorial


do hemograma, eletrólitos, uréia e creatinina séricas, sedi-
A glomerulonefrite rapidamente progressiva mento urinário e proteinúria de 24 horas. Os resultados
(GNRP) é uma síndrome caracterizada por declínio revelaram anemia microcítica normocrômica com
rápido da função renal (declínio de mais de 50% da taxa hemoglobina de 9,68 mg/dL, hematócrito de 28,8%,
de filtração glomerular), ao longo de dias ou semanas, anisocitose, leucograma normal, plaquetas sem altera-
geralmente em associação a manifestações de síndrome ções, potássio sérico de 4,4 mEq/L, creatinina sérica de
nefrítica aguda 1-3. Pode ser classificada em três tipos, de 9,2 mg/dL, uréia de 181 mg/dL e clearence de creatinina
acordo com os achados da imunofluorescência: presença de 13 mL/min. O exame do sedimento urinário mostrou
de depósitos lineares (GN por anticorpos anti-membrana 3+ de proteína, 4+ de hemoglobina, incontáveis hemácias,
basal glomerular), presença de depósitos granulares de depósitos de uratos amorfos (++), cilindros granulosos
imuno-complexos (GN pós-infecciosas, doença de Berger, grossos e presença de corpos ovais. A proteinúria de 24h
GN lúpica, GN da crioglobulinemia mista, GN idiopá- foi de 3500mg. FAN e fator reumatóide foram não
ticas), ausência de depósitos significativos, pauci-imune reagentes. Sorologias para HIV, hepatite B e C foram
(GN da poliangeíte microscópica, granulomatose de negativas. A pesquisa de BAAR no escarro foi negativa,
Wegener, GN idiopáticas) 1. bem como todas as hemoculturas.
O principal achado histológico é a formação de Diante do quadro de insuficiência renal aguda
crescentes, usualmente envolvendo mais de 50% dos glo- (IRA) o paciente foi submetido a tratamento hemodia-
mérulos. As manifestações clínicas, comuns às três for- lítico, preparado para realização de biópsia renal e tratado
mas de GNRP, incluem hematúria, proteinúria, oligúria, com pulsoterapia com metilprednisolona 500mg endove-
edema e hipertensão 2,3. nosa por três dias.
Após consentimento esclarecido, relatamos o caso A biopsia renal mostrou 80% dos glomérulos exi-
de um paciente admitido em nosso serviço com quadro de bindo crescentes epiteliais segmentares, tufos capilares
proteinúria nefrótica e IRA, cujo exame histopatológico dentro da normalidade histológica ou difusamente com-
evidenciou GNRP, com c ANCA positivo, sendo uma das prometidos às custas de aumento de matriz e células
principais etiologias suspeitas a granulomatose de mesangiais. Túbulos contendo cilindros hemáticos, apre-
Wegener. sentando ácinos com aspecto regenerativo, focos de
atrofia e necrose tubular aguda. Discreto infiltrado
inflamatório linfomononuclear intersticial. O laudo da
RELATO DE CASO biópsia renal foi de Glomerulonefrite Crescêntica
(Figuras 1a, 1b e 1c). O quadro foi clinicamente compa-
Paciente do sexo masculino, 42 anos de idade, tível com glomerulonefrite rapidamente progressiva.
branco, foi admitido no Serviço de Nefrologia do Durante a investigação da IRA foi solicitada a
Hospital Universitário Walter Cantídio em março de pesquisa do ANCA, cujo resultado foi positivo com pa-
2003, com história de disúria, hematúria e febre vesper- drão citoplasmático (c-ANCA), título de 1:40, e p-ANCA
tina sem calafrios, com uma semana de evolução. Como (perinuclear) negativo; o resultado saiu após um mês de
antecedentes referia quadro de artralgia generalizada dois tratamento imunossupressor.
anos antes do quadro atual, bem como história de rouqui- Mediante os dados clínicos, laboratoriais e resulta-
dão e odinofagia de repetição. do da biópsia renal foi estabelecido o diagnóstico de
Na admissão hospitalar, ao exame físico geral, GNRP por glomerulonefrite crescêntica, e uma das
apresentava-se com estado geral regular, hipocorado hipóteses etiológicas levantadas foi de granulomatose de
(2+/4), hidratado, afebril, eupnéico, sem alterações Wegener. Inicialmente o paciente foi tratado com pulso-
neurológicas. O exame do aparelho cardiovascular terapia de metilprednisolona endovenosa e prednisona de
demonstrou pressão arterial em decúbito dorsal de 130 x manutenção na dose de 60 mg/dia. Oito dias após a
90 mmHg e freqüência cardíaca de 76 batimentos por admissão evoluiu com hemoptóicos durante sete dias e
minuto. As auscultas cardíaca e pulmonar eram febre persistente. Foi realizada radiografia de tórax que
fisiológicas. Não apresentava edema. O exame do fundo mostrou opacidade em lobo superior direito, delimitada
de olho mostrava retinopatia serosa central bilateral e pela cissura horizontal, sugestiva de pneumonia lobar.
microaneurismas. Não possuía outras alterações rele- Fez uso de ciprofloxacina, ceftazidima e vancomicina
vantes ao exame. endovenosa, obtendo êxito no tratamento da pneumonia.
220 Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva

Figuras 1a, 1b e 1c. Biopsia renal: Glomerulonefrite Crescêntica. Instituiu-se o tratamento com ciclofosfamida endovenosa
Colorações - HE, PAS e metenamina
com pulsoterapia mensal de 1000mg, programada para os
primeiros seis meses, seguidos de dois pulsos trimestrais
e avaliação para substituição da ciclofosfamida por aza-
tioprina ou micofenolato mofetil. O paciente apresentou
boa resposta ao tratamento, tendo realizado apenas sete
sessões de hemodiálise, com recuperação completa da
função renal após três meses do início do quadro e
permanecendo com função renal normal (creatinina de
1,0 mg/dL) um ano depois do diagnóstico e proteinúria de
24h de 480 mg. Atualmente está usando Prednisona e
Micofenolato Mofetil.

DISCUSSÃO
Figura 1a. Crescente fibrosa e segmentar; esclerose glomerular
no alto á esquerda. Crescente epitelial segmentar; aumento de O paciente apresentou como manifestação inicial
células e matriz mesangial à direita. Hematoxilina-Eosina. 40 X. IRA necessitando de tratamento hemodialítico cinco
dias após ter sido atendido por um nefrologista. O
quadro de disfunção renal caracterizou-se por insufi-
ciência renal aguda grave, com proteinúria nefrótica,
necessitando de hemodiálise por alguns dias (sete
sessões). Durante a investigação etiológica da IRA, foi
realizada biopsia renal que mostrou glomerulonefrite
crescêntica (80% de crescentes), clinicamente compatí-
vel com glomerulonefrite rapidamente progressiva
(GNRP). A positividade do ANCA neste caso sugere a
etiologia mais provável sendo Granulomatose de
Wegener, embora também possa ser encontrado em
outras vasculites, como a Síndrome de Churg-Strauss e
a Poliangeíte Microscópica4. O c-ANCA tem mais de
90% de especificidade, 50% de sensibilidade inicial-
Figura 1b. Crescente epitelial segmentar; retração do tufo mente e 100% de sensibilidade se a doença estiver em
capilar. Hematoxilina-Eosina; 40 X. atividade e tiver acometimento sistêmico; o c-ANCA
não está presente durante a remissão5.
A confirmação diagnóstica nestes casos de GNRP
associada à positividade do ANCA é feita através da
biópsia renal e de achados clínicos sugestivos de cada
uma destas vasculites (Tabela 1). Os pacientes com
Granulomatose de Wegener geralmente apresentam
acometimento do trato respiraório superior, com a
formação de granulomas pulmonares, associado ao
acometimento renal, que é visto em mais de 75% dos
casos4. A imunofluorescência é importante na diferen-
ciação destas etiologias de GNRP, mostrando depósitos
lineares (GN por anticorpos anti-membrana basal
glomerular), presença de depósitos granulares de imuno-
complexos (GN pós-infecciosas, doença de Berger, GN
Figura 1c. Crescente epitelial segmentar e esclerose mesangial.
lúpica, GN da crioglobulinemia mista, GN idiopáticas),
Prata Metenamina. 40 X. ausência de depósitos significativos, pauci-imune (GN da
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poliangeíte microscópica, granulomatose de Wegener, O primeiro relato de Granulomatose de Wegener


GN idiopáticas). A ocorrência de esclerose e fibrose4 é (GW) data de 1931, quando foi descrito o caso de um
identificada na poliangeíte microscópica mais freqüente- paciente com doença de vias aéreas superiores, que
mente do que na Granulomatose de Wegener. No presente faleceu após desenvolver insuficiência renal6. Em 1936,
caso não foi possível a realização da imunofluorescência, foi relatado um caso idêntico, e em 1939, foi publicado a
por falta de condições técnicas. primeira série de casos da moléstia que ficaria conhecida
Lesões granulomatosas necrotizantes não foram como Granulomatose de Wegener 7.
evidenciadas em vias aéreas. No entanto, o envolvimento Em 1954, foram estabelecidos os três critérios
respiratório caracterizou-se pela ocorrência dos hemop- clássicos para o diagnóstico da doença: a presença de
tóicos e pela imagem radiológica em pulmão direito, lesões granulomatosas necrotizantes no trato respiratório,
sugestiva de pneumonia lobar, com melhora após insti- vasculite (em vasos de pequeno e médio calibre) e glome-
tuição de antibioticoterapia. O acometimento pulmonar rulonefrite8.
sugere ter havido manifestação da Granulomatose de A Granulomatose de Wegener é uma vasculite
Wegener por vasculite no parênquima, explicando a sistêmica granulomatosa necrotizante caracterizada por
persistência dos hemoptóicos, com infecção secundária sua predileção em afetar os tratos respiratórios superior
associada, porém sem comprovação histológica do e inferior e em muitos casos, os rins 9,10. É uma doença
comprometimento das vias aéreas. de etiologia desconhecida. Estudos americanos de-
Algumas características apresentadas no decorrer monstram uma prevalência de 3 casos para cada
do curso clínico sugeriram que poderia se tratar de um 100.000 pessoas 11,12. A idade média do diagnóstico
caso de Granulomatose de Wegener: faixa etária com- costuma estar entre 20 e 40 anos, o sexo masculino tem
patível com dados da literatura, cor branca e acome- sido relatado como mais acometido do que o feminino
timento renal e do trato respiratório. Os achados clínicos numa proporção de 1,5:1, embora estudos mais antigos
e laboratoriais juntamente com a positividade do c-ANCA sugiram que a doença afeta igualmente ambos os
permitem sugerir o diagnóstico de Granulomatose de sexos9,12 . É uma doença incomum em pessoas da raça
Wegener. Quando a amostra de tecido renal é pequena e negra10,13.
não contém vasos (não se demonstra vasculite necro- O diagnóstico baseia-se no quadro clínico, no
tizante) e o laudo da biópsia pode vir apenas como GN exame anátomo-patológico dos órgãos envolvidos e na
crescêntica. positividade do ANCA (“antinuclear cytoplasmic
A Granulomatose de Wegener é uma doença rara antibodies”)14. Existe uma forte associação entre as
que pode evoluir com IRCT. O paciente apresentou dis- vasculites e o ANCA. A Granulomatose de Wegener, jun-
função renal grave, chegando a submeter-se a tratamento tamente com a poliangeíte microscópica e a síndrome de
dialítico, porém não evoluiu para IRCT devido ao Churg-Strauss são as doenças reconhecidamente associa-
diagnóstico e terapêutica precoces. das com o ANCA 15.

Tabela 1. Doenças comumente associadas com o ANCA


Granulomatose de Wegener Inflamação granulomatosa envolvendo o trato respiratório,
vasculite necrotizante afetando vasos de pequeno e médio
calibre (capilares, vênulas, arteríolas e artérias).
Glomerulonefrite necrotizante é comum.

Poliangeíte Microscópica Vasculite necrotizante com pouco ou nenhum depósito


imune afetando pequenos vasos (capilares, vênulas e
arteríolas). Arterite necrotizante envolvendo artérias de
pequeno e médio calibre pode estar presente.
Glomerulonefrite necrotizante é muito comum. Capilarite
pulmonar ocorre freqüentemente.

Síndrome de Churg-Strauss Inflamação granulomatosa, rica em eosinófilos, envolvendo


o trato respiratório, e vasculite necrotizante afetando vasos
de pequeno e médio calibre; associada à eosinofilia e
usualmente asma ou outras formas de atopia.
Adaptada de Jannette e cols 14.
222 Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva

Estudos recentes sobre o ANCA, combinando freqüência hematúria microscópica e proteinúria


imunofluorescência e imunoensaio enzimático, tem usualmente não-nefrótica, com declínio da função renal
demonstrado uma especifidade de aproximadamente 99% ocorrido em um curto período. Muitos pacientes já estão
para a Granulomatose de Wegener e poliangeíte micros- recebendo tratamento dialítico crônico quando o trato
cópica, ou sua variante com acometimento somente respiratório é acometido22.
renal16,17. No presente caso, o tratamento com metilpre-
Falk e cols. (2000) 18 relataram que o C-ANCA é dnisolona e ciclofosfamida endovenosa foi instituído e
o padrão predominante na Granulomatose de Wegener, houve boa resposta terapêutica com normalização da
enquanto o p-ANCA predomina nos pacientes com função renal e remissão da proteinúria nefrótica, três
poliangeite microscópica, Síndrome de Churg-Strauss e meses após início do tratamento, atualmente com
glomerulonefrite crescêntica necrotizante isolada sem creatinina de 1,1 mg/dl e proteinúria de 24h de 516mg. A
vasculite extra-renal. No entanto, 20 a 30% dos rápida instituição do tratamento da GNRP foi crucial para
pacientes com Granulomatose de Wegener têm p-ANCA a recuperação do paciente. A GNRP é uma entidade com
positivo. Do mesmo modo, 20-30% dos pacientes com prognóstico reservado, devendo ser prontamente
glomerulonefrite necrotizante sem manifestação extra- identificada e tratada 2.
renal têm um c-ANCA positivo. Portanto, não há um O tratamento da Granulomatose de Wegener é
padrão de ANCA diagnóstico para um tipo particular de feito com drogas imunossupressoras e deve ser instituído
vasculite18. o mais precocemente possível, pois se trata de uma
Pacientes com Granulomatose de Wegener com enfermidade grave, que leva à morte devido a infecções e
freqüência apresentam sinais e sintomas inespecíficos de principalmente, à falência renal 14.
uma doença sistêmica, tais como febre, astenia, perda de Fauci e cols. (1983)19 verificaram que a ciclofos-
peso, artralgias e mialgias19. O acometimento de vias famida (Cyc) foi capaz de induzir remissão completa em
aéreas pode ocorrer sem evidência de lesão renal20,21. O 93% de 85 pacientes com Granulomatose de Wegener
paciente do presente caso relatado tinha história de acompanhados durante 21 anos, com uma média de
artralgia dois anos antes do aparecimento do quadro de duração da remissão de 48,2 meses19. Em pacientes com
febre e insuficiência renal aguda. vasculites associadas ao ANCA, a pulsoterapia com Cyc
Doença renal severa sem manifestações respira- tem se mostrado menos tóxica do que o uso contínuo de
tórias iniciais também tem sido descrita22. Alguns Cyc, sendo pelo menos igualmente capaz de induzir
estudos revelaram que o acometimento renal em remissão, mas possivelmente com uma maior taxa de
pacientes com Granulomatose de Wegener, no início da recidiva26. Em um estudo envolvendo 155 pacientes
doença, ou por ocasião do diagnóstico, varia de 18 a 60%, com Granulomatose Wegener e poliangeíte micros-
podendo chegar a 77% durante o curso da doença10,23,24. cópica, a substituição de Cyc por azatioprina após remis-
Woodworth e cols. (1987)22 descreveram 19 casos de são não aumentou a taxa de recidiva, sugerindo que a
glomerulonefrite severa, como manifestação inicial duração da exposição a Cyc pode ser seguramente redu-
isolada de Granulomatose de Wegener, sendo que o zida27. Em outro estudo envolvendo nove pacientes com
aparecimento de lesões características da doença em vias Granulomatose de Wegener e dois com poliangeíte
aéreas comprovadas por biópsia ocorreu somente 4 a 78 microscópica, após indução com Cyc, foi iniciada
meses depois da manifestação renal inicial 22 . terapia de manutenção com Micofenolato mofetil
Glomerulonefrite necrotizante, freqüentemente com (MMF) 2 g/dia e doses baixas de corticóide oral por um
crescentes, e raramente com vasculite, tem sido descrita período de 15 meses, com apenas uma recidiva dentre os
como a lesão renal predominante 22,25. Em casos de 11 pacientes no período. Esse estudo concluiu que o
glomerulonefrite severa, como manifestação inicial, o MMF foi bem tolerado no grupo e foi eficaz na
diagnóstico de Granulomatose de Wegener pode deixar manutenção da remissão 28. O tratamento com Sulfa-
de ser suspeitado inicialmente, porque alguns pacientes metoxazol-Trimetoprim reduz a incidência de recidiva
apresentam manifestações sistêmicas tais como: febre, em pacientes com Granulomatose de Wegener em
artralgias, inapetência, que são transitórias ou remissão29. Pacientes com insuficiência renal crônica
inespecíficas, e porque os achados das biópsias renais se terminal (IRCT) podem submeter-se a transplante desde
assemelham com aqueles vistos em casos de poliarterite que a doença esteja em remissão, mesmo que o ANCA
microscópica ou nefrite crescêntica idiopática. Nestes ainda seja detectado no soro. Recidivas podem ser
pacientes a avaliação laboratorial inicial revela com tratadas efetivamente com Cyc30.
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CONCLUSÃO 9. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG,
Arend WP, et al. The American College of Rheumatology
1990 Criteria for The Classification of Wegener’s
A glomerulonefrite rapidamente progressiva Granulomatosis. Artriths and Rheumatism 1990; 33:1101-7.
(GNRP) é uma entidade incomun, de prognóstico 10. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics
reservado, que deve ser suspeitada em todos os casos em RS, Travis WD, et al. Wegener’s Granulomatosis: An
que há perda rápida da função renal. O tratamento deve Analysis of 158 Patients. Ann Intern Med 1992; 116:488-98.
ser instituído o mais precocemente possível, sendo 11. Hartl DM, Aidan P, Brugière O, Sterkers O. Wegener’s
indicada terapia de substituição renal e o uso de Granulomatosis Presenting as a Recurrence of Chronic Otitis
Media. Am J Otol 1998; 19:54-60.
imunossupressores. Novas drogas imunossupressoras
12. Koldingsnes W, Nossent H. Epidemiology of Wegener’s
devem ser levadas em consideração, dependendo da Granulomatosis in Nothern Norway. Art Rheum 2000;
resposta observada em cada caso. 43:2481-7.
A etiologia da GNRP deve ser investigada, sendo 13. Devaney KO, Ferlito A, Devaney SL, Hunter BC, Rinaldo A.
para isso a biópsia renal de fundamental importância. No ClinicoPathological Consultation: Wegener’s Granulomatosis
presente caso achamos como mais provável etiologia a of the Head and Neck. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;
107:439-45.
Granulomatose de Wegener, uma entidade rara e de difícil
confirmação diagnóstica porque nem sempre os casos se 14. Rezende CEB, Rodrigue REC, Yoshimura R, Uvo IP,
Rapoport PB. Wegener’s granulomatosis: a case report. Rev
manifestam com o quadro clínico clássico. A sua ocorrên- Bras Otorrinolaringol 2003; 69:261-5.
cia deve ser sempre suspeitada na vigência de acometimen-
15. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross
to renal e do trato respiratório, e quando ocorre GNRP. WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of
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mente com acometimento renal, sem evidência de lesões
granulomatosas necrotizantes em trato respiratório, o 16. Hagen EC, Daha MR, Hermans J, Andrassy K, Csernok E,
Gaskin G, et al. Diagnostic value of standardized assays for
diagnóstico torna-se difícil, podendo retardar a terapêu- anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic
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No presente caso foram fundamentais o diagnós- 17. Savige J, Gillis D, Benson E, Davies D, Esnault V, Falk RJ, et
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