magnitude das manifestações clínicas nas cardiopatias
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS congênitas ) = relação entre fluxo pulmonar/ fluxo
CIRCULAÇÃO FETAL
Durante a vida intra-uterina, a estrutura responsável pelas
trocas gasosas é a placenta.
Durante a vida intra-uterina, os pulmões estão colabados,
a vasculatura pulmonar está constricta (alta resistência).
Isso faz com que pouco sangue passe pelo território
pulmonar durante a vida fetal.
Durante a vida fetal existem duas circulações em paralelo
(uma com sangue oxigenado e outra com sangue não
oxigenado) que se comunicam em alguns pontos.
O sangue oxigenado vai da placenta para o feto através da
veia umbilical. Esse sangue segue parte para o fígado e
outra parte, através do ducto venoso, desagua na VCI,
onde é levado ao AD (o AD recebe sangue oxigenado
proveniente da placenta) – esse sangue segue
preferencialmente para o AE - graças à presença do
forame oval. A partir do AE, o sangue segue para VE e é
ejetado para a aorta, nutrindo as coronárias, cérebro e
porções corporais superiores.
Além do sangue oxigenado, também temos sangue não
oxigenado desembocando na VCS. Por uma questão
anatômica, esse sangue proveniente da VCS segue
preferencialmente para o VD e a partir do VD, ele é
ejetado na artéria pulmonar. Durante a vida intra-uterina,
o território vascular pulmonar é de alta resistência, e
assim, o sangue acaba por procurar um caminho ‘mais
fácil’ – existe uma estrutura que comunica a artéria
pulmonar com a aorta – canal arterial – assim, o sangue
não oxigenado segue preferencialmente por esse canal
arterial, indo para as porções inferiores e retornando à
placenta para ser oxigenado.
CIRCULAÇÃO PÓS-NATAL
Logo após o nascimento, começam a ocorrer algumas
transformações:
Aumento do fluxo pulmonar (diminuição da resistência
vascular pulmonar  aumento do fluxo pulmonar 
aumento do volume e pressão no AE  fechamento
funcional do forame oval). Obs.: o fechamento definitivo
irá ocorrer bem depois
Aumento da resistência sistêmica (em relação à
resistência pulmonar)  inversão do shunt, que passa a
ser E-D  aumento da tensão de oxigênio + diminuição
da concentração de prostaglandinas circulantes 
fechamento do canal arterial
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Acianóticas Sobrecarga de CIA, CIV, PCA,
volume (shunt DSAV
esquerda-direita)*
Sobrecarga de Coarctação da
pressão (obstrução) aorta
Cianóticas Tetralogia de Fallot e transposição dos
grandes vasos
Algumas cardiopatias acianóticas podem tornar-se
cianóticas, e, algumas cardiopatias cianóticas podem não
cursar inicialmente com cianose.
(*) As manifestações dessas cardiopatias são decorrentes do
que encontrarmos na relação QP/QS (determina a
sistêmico. Em um indivíduo normal, a relação QP/QS é igual
a 1. No shunt E-D, essa relação é maior que 1 (parte do
sangue que deveria seguir para o sistêmico, ele volta para o
coração).
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
- Cardiopatia cianótica mais comum
- Defeito pode estar localizado em vários pontos do
septo IV – as duas localizações mais comuns são:
perimembranosa (próximo às valvas aórtica e
pulmonar – uma das margens do defeito é formada
por tecido membranoso) e a muscular (defeito único
ou múltiplo, com todas as bordas em tecido muscular
 grande chance de fechamento espontâneo) –
sendo que, dessas duas, a mais comum é a
perimebranosa.
- Clínica:
 Logo após o nascimento: shunt limitado (pois não há
um gradiente de pressão estabelecido)
 CIV pequena: assintomática – sopro holossistólico
em borda esternal esquerda inferior (com frêmito)
 CIV moderada/ grande: manifestações de
insuficiência cardíaca (taquipneia, interrupção das
mamadas, sudorese – tipicamente no pólo cefálico)
– hiperfonese de B2 em área pulmonar – sopro
holossistólico – ruflar diastólico mitral.
- Diagnóstico:
 Raio-x de tórax: normal (CIV pequena) ou
aumento da circulação pulmonar, cardiomegalia
(aumento de AE/VE, aumento de VD, aumento de
AP)
 ECG: sobrecarga de AE e VE, sobrecarga
biventricular
 Eco: localização, tamanho e repercussão
hemodinâmica
- Tratamento:
 Fechamento espontâneo
 Correção cirúrgica:
- Defeitos pequenos sem sintomas (?)
- Sintomáticos/ CIV grande
- Complicações:
 SÍNDROME DE EISENMENGER = o aumento do fluxo
pulmonar, com o tempo leva ao desenvolvimento de
uma doença da vasculatura pulmonar  aumento
da resistência vascular pulmonar  inversão do
shunt (direita-esquerda)  desenvolvimento de
cianose
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
- Tipos:
1. Ostium primum: o defeito é adjacente às valvas
atriovenrictulares
2. Ostium secundum (tipo fossa oval): mais comum
– fica na mesma topografia onde antes estava o
forame oval
3. Sinus venosus: comunicação adjacente ao ponto
de escoamento da veia cava.
- Clínica:
  Assintomáticas (grande parte)
 DESDOBRAMENTO FIXO DE B2
 Sopro sistólico ejetivo em borda esternal esquerda
média e alta (estenose pulmonar relativa)
 Sopro diastólico tricúspide (encontrado
principalmente naquelas com maior aumento da
relação QP:QS)
- Diagnóstico:
 Raio-x de tórax: aumento de AD e VD, aumento da
artéria pulmonar e circulação pulmonar
 ECG: sobrecarga de VD, BRD
 Eco: tipo e tamanho do defeito, sentido do shunt
- Tratamento:
 Acompanhamento: CIA pequena, assintomáticos
 Cirurgia ou cateterismo: sintomáticos, aumento do
VD, aumento da relação QP/QS
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
- Mais comum em prematuros
- Associação com Síndrome da Rubéola Congênita
- Clínica: assintomática – clínica de insuficiência
cardíaca – sopro contínuo em maquinaria (2º EIC
esquerdo ou região infraclavicular esquerda) – pulsos
periféricos amplos
- Diagnóstico:
 Raio-x: aumento da circulação pulmonar, aumento
de AE, VE, aorta e artéria pulmonar
 ECG: aumento de VE
 Eco: estabelece o diagnóstico
- Tratamento:
 Farmacológico (PMT): indometacina, ibuprofeno
 Cirúrgico ou por cateterismo: repercussão
hemodinâmica – (naquelas sem repercussão pode
ser feita opção de acompanhamento)
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
DEFEITO TOTAL NO SEPTO AV
(Defeito de fechamento do coxim endocárdico)
- Coxim: dá origem as valvas AV, à parte do septo
interatrial e à parte do septo interventricular
- CIA + CIV + valva AV anormal
- Síndrome de Down (cardiopatia congênita nessa
síndrome genética; sempre solicitar eco em pacientes
com síndrome de Down)
- Clínica = CIV grande
- Pode levar ao desenvolvimento da Síndrome de
Eisenmenger
CIV Mais comum – Manifestações de ICC
CIA Desdobramento fixo de B2
PCA Prematuros – sopro em maquinaria
DSAV Síndrome de Down
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
COARCTAÇÃO DA AORTA
- A obstrução pode estar localizada em qualquer ponto
da aorta. Pode ser em algum ponto ou acometer
algum segmento
- Com frequência existe associação com valva aórtica
bicúspide
- Síndrome de Turner (comumente associada com CoA)
- Formas:
 Justaductal: adjacente ao canal arterial
 Pré-ductal (hipoplasia tubular): obstrução anterior à
emergência do canal arterial – quadro mais grave
(principalmente se hipoplasia tubular)
- Clínica:
 RN com CoA grave: manifestações ainda no período
neonatal; no período neonatal, o fluxo sistêmico é
dependente do canal arterial. Manifestações:
cianose diferencial (nos membros superiores não há
cianose), IC grave e sinais de choque
 Crianças maiores/ adolescentes:
 Hipertensão arterial em membros superiores
 Pulsos diminuídos em membros inferiores:
dores nos membros
 Frêmito nos espaços intercostais (circulação
colateral)
- Diagnóstico:
 Raio-x: erosões costais; sinal do “3” (aumento da
aorta pré e pós-obstrução)
- Tratamento:
 RN: prostaglandina (manter perfusão sistêmica)
 Correção cirúrgica aberta ou por cateterismo
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
- Quando o sangue não passa pelo pulmão
- Sangue oxigenado e não oxigenado se misturam
dentro do coração
- Inversão das artérias – aorta recebe sangue não
oxigenado a partir do VD
TESTE DA HIPERÓXIA
Cianose cardíaca x Cianose não cardíaca
Se a cianose tiver etiologia cardíaca – mesmo com a oferta
de oxigênio, não há melhora do parâmetro gasométrico
Oferecer O2 a 100% por 10 minutos ...
PaO2 > 150 mmHg  provável causa não cardíaca (se
maior que 250mmHg – excluir cardiopatia congênita
cianótica)
PaO2 < 150 mmHg  reforça suspeita de cardiopatia
 Tetralogia de Fallot
 Transposição dos grandes vasos
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
TETRALOGIA DE FALLOT
- É a cardiopatia congênita cianótica mais comum
- Características:
 Obstrução via saída de VD
 Hipertrofia do VD
 CIV (defeito no septo IV)
 Dextroposição da aorta
- Clínica: determinada pelo grau de obstrução da via de
saída do ventrículo direito
 Grave: cianose no RN
 Não grave: cianose progressiva
 Crise hipercianótica:
 < 2 anos
 Ao acordar ou após o choro
 Cianose intensa – hipoxemia –  sopro
 Recomendar – posição genupeitoral: flexão das
 pernas sobre o tórax
 Morfina, oxigênio e beta-bloqueador
- Diagnóstico:
 Raio-x: “coração em bota” – elevação do ápice
cardíaco devido ao aumento de VD; diminuição da
circulação pulmonar; arco da pulmonar escavado
 ECG: sinais de aumento do VD
 Eco: diagnóstico definitivo
- Tratamento:
 Paliativo: Blalock-Taussig (subclávia  pulmonar)
 Cirurgia

CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
D-TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS
- O ventrículo direito estará conectado com a aorta e o
ventrículo estará conectado com a artéria pulmonar
- AD – VD – Ao (concordância átrio-ventricular – o AD
recebe o retorno venoso e manda o sangue não
oxigenado para o VD, porém como este é conectado à
aorta, o sangue desoxigenado será distribuído para
todo o organismo)
- AE – VE – AP
- Temos um lado da circulação onde temos somente
sangue oxigenado e outro lado somente com sangue
desoxigenado – isso só é compatível com a vida
devido a pontos de comunicação, que permitem certa
mistura de sangue oxigenado e desoxigenado; porém,
quando essas estruturas começam a se fechar, há uma
cianose grave
- Clínica:
 Cianose progressiva no RN
 Disfunção miocárdica – insuficiência cardíaca
 Sem sopros; B2 hiperfonética
*No período neonatal, a cardiopatia congênita com mais
manifestações é a transposição.
- Diagnóstico:
 Raio-x: coração em “ovo deitado”, fluxo pulmonar
normal ou aumentado
- Tratamento:
 RN: prostaglandina IV – para manter o canal (e
permitir que o sangue oxigenado consiga alcançar a
circulação sistêmica)
 Atriosseptostomia por balão (Rashkind)
 Jatene (cirurgia definitiva) – até 21 dias de vida !
(nessa cirurgia é feita a troca das artérias) – como o
VE está conectado a um circuito de baixa pressão, de
maneira que ele vai perdendo massa muscular;
assim, se a cirurgia não for feita nos primeiros dias
de vida, ao conectar o VE com a aorta, ele não terá
mais capacidade de bombear o sangue contra a
circulação sistêmica.

CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DAS VEIAS PULMONARES
4 veias pulmonares drenam para o átrio direito ou para
alguma veia sistêmica.
Raio-x: sinal do “BONECO DE NEVE”
TRUNCUS ARTERIOSUS
ATRESIA TRICÚSPIDE