UNIVERSIDAD CENTRAL DEL

ECUADOR

Facultad de Ciencias Psicológicas

Quinto Semestre

Especialidad: Psicología Clínica

OPTATIVA I

DEMENCIAS SUBCORTICALES

Alumno: Jhilda Serrano

Docente: MSc. Jorge Agila

__/11/2019
 DEMENCIAS SUBCORTICALES

Las demencias subcorticales, con patología inicial en el tálamo, ganglios basales,

región superior del tronco del encéfalo, y sus proyecciones frontales, se solapan
sintomáticamente con las demencias frontales, pero también suelen implicar
trastornos motores y del habla. Entre sus síntomas se incluye la lentificación global
del movimiento y del procesamiento cognitivo, la pérdida del tacto social y los
trastornos del estado de ánimo. Las causas de demencia subcortical incluyen la
enfermedad cerebrovascular, la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de
Huntington, la enfermedad de Wilson y la parálisis supranuclear progresiva
(Cummings, 1990; citado en Weiner y Lipton, 2005).

El cuadro clínico característico de las demencias subcorticales consiste en :

 El enlentecimiento psicomotor probablemente es el síntoma aislado más

característico de las demencias subcorticales. Supone que el paciente tiene una
respuesta lenta ante los estímulos externos, un pensamiento lento (bradipsiquia)
y una repuesta motora también lenta.
 Los cambios en la personalidad también son frecuentes en este tipo de
demencias. El paciente se muestra, con mucha frecuencia y ya en estadios
iniciales, apático, falto de motivación y con marcado desinterés. La depresión
también es frecuente y no suele correlacionarse con la severidad del trastorno
motor, ni con la de las alteraciones funcionales.
 Las alteraciones de memoria consisten fundamentalmente en una dificultad en
recuperar la información ya almacenada, manteniendo la capacidad para aprender
nueva información bastante tiempo a lo largo de la evolución de la enfermedad, a
diferencia de la enfermedad de Alzheimer, que desde el principio de la evolución
muestra un trastorno en el procesamiento de la nueva información.
 La alteración de otras funciones cognitivas está también relacionada con la
dificultad que presentan los pacientes para manejar conocimientos ya adquiridos,
lo que tiene como consecuencia la aparición de déficit en el cálculo y en el manejo
del pensamiento abstracto.
 En general se puede decir que el grado de deterioro cognitivo no es tan severo si
lo comparamos con el deterioro presente habitualmente en las demencias
corticales. No sólo existen diferencias cuantitativas, también las hay cualitativas,
 y el exponente más claro es la práctica ausencia de afasia, apraxias y agnosias
en las demencias subcorticales frente a las corticales.
 Como ya se ha expuesto previamente, en la mayoría de los casos un cuadro de
trastorno del movimiento acompaña al síndrome de demencia (el síndrome
extrapiramidal es especialemente prominente en la enfermedad de Parkinson, la
parálisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington y en la
enfermedad de Wilson). También se puede destacar la presencia de alteraciones
del lenguaje que consisten en disartria, hipofonía o incluso mutismo.

Enfermedad de Parkinson

La bradipsiquia es un síntoma inicial en muchos pacientes con enfermedad de

Parkinson. Los pacientes con demencia tienen alteraciones de la memoria,
dificultades para mantener la atención, déficit en funciones ejecutivas y bradipsiquia,
que no se asocian a déficits corticales como apraxia o afasia. Las alteraciones
visuoespaciales son frecuentes y, a medida que avanza la enfermedad, pueden hacer
aparición ciertos trastornos del lenguaje como la disnomia. La depresión es frecuente
y afecta en torno al 30% de los casos. Parálisis supranuclear progresiva La parálisis
supranuclear progresiva se asocia con demencia en el 60-80% de los casos de
características similares a las de la enfermedad de Parkinson. Se distinguen
fundamentalmente por la aparición temprana de trastorno de la marcha, síntomas
pseudobulbares (disartria) y labilidad emocional, rigidez axial y parálisis de la mirada
vertical.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas del párkinson son diferentes para cada persona. Las personas pueden
presentar diferentes síntomas, y la gravedad de los que aparecen en cada caso es
variable. Los tres síntomas "cardinales" motores o de movimiento son lentitud de
movimiento (bradicinesia), rigidez y temblor en reposo. No todos presentan los tres
síntomas y no todas las personas con párkinson presentan temblor. Algunas personas
también presentan problemas para caminar o dificultades con el equilibrio y la
coordinación (inestabilidad postural).

Los síntomas no motores o que no están relacionados con el movimiento a veces se

denominansíntomas "invisibles" del párkinson porque no se pueden ver desde el
exterior. Los síntomas no motores pueden ocurrir en cualquier momento en el
transcurso de la enfermedad (incluso antes de los síntomas del movimiento o el
diagnóstico), difieren en el nivel gravedad en cada persona y afectan la calidad de
vida de las personas con párkinson y sus familias. Pueden incluir, entre otros,
estreñimiento, depresión y problemas de memoria o de sueño.

Recuerde que, incluso si experimenta síntomas que son comunes entre las personas
con párkinson, estos pueden provenir de una afección completamente diferente. Lea
más sobre los síntomas del párkinson o realice el Cuestionario de detección del
párkinson para ver si debe consultar con su médico o con un especialista en trastornos
del movimiento acerca de la enfermedad de Parkinson.

¿Cómo se trata el Parkinson?

Hay varios medicamentos disponibles para disminuir los síntomas motores y no

motores del párkinson, que permiten a las personas vivir una vida plena y productiva
durante muchos años.

Enfermedad de Huntington

La forma de presentación de la enfermedad de Huntington es variable con síntomas

neurológicos y/o psiquiátricos. Alteraciones leves de la personalidad, memoria y
coordinación motora son frecuentemente los síntomas iniciales. En ocasiones, el
cuadro más evolucionado con corea, trastornos oculomotores y de los movimientos
voluntarios se acompaña de demencia progresiva. Los déficit cognitivos incluyen
alteración de la concentración, atención y funciones ejecutivas. El trastorno de la
memoria resulta prominente y puede ser debido a dificultades con el almacenamiento
y recuperación de la información. Los trastornos afectivos son la patología psiquiátrica
más frecuente y llega a afectar al 50% de la población afectada.

Epidemiología

La enfermedad está distribuida en todo el mundo en igual proporción entre hombres

y mujeres. La prevalencia se considera entre 5 y 10 casos por 100.000 habitantes,
algo menor en países del este asiático y en la población de raza negra. La incidencia
anual varía entre 1 y 4 casos por millón de habitantes. Los estudios genealógicos
permiten situar el origen de la enfermedad en el oeste de Europa (Francia, Alemania
y Holanda), con posterior dispersión hacia América, Inglaterra, Sudáfrica y Australia.
Las mayores tasas de prevalencia se dan en la región del lago de Maracaibo de
Venezuela, en la isla de Tasmania (Sur de Australia) y en Moray Firth de Escocia 6.

Etiología

La EH se trata de una de las 10 enfermedades hereditarias autosómicas dominantes,

con excepción de la atrofia bulboespinal de Kennedy (herencia recesiva ligada al
cromosoma X), producidas por expansión excesiva de tripletes CAG (citosina-
adenina-guanina) en sus respectivas proteínas (enfermedades poliglutamínicas o
poliQ).

Anatomía patológica y cambios neuroquímicos

El cerebro presenta una atrofia cortical en relación directa con el grado de evolución
de la enfermedad. En los cortes coronales el hallazgo característico es la atrofia del
estriado, fundamentalmente del núcleo caudado, lo que condiciona un incremento en
el tamaño de las astas frontales de los ventrículos laterales al perder la impronta de
la cabeza del núcleo caudado. A diferencia de lo que ocurre en las enfermedades
degenerativas ya desarrolladas, en la EH existe una lesión microscópica
característica. El proceso degenerativo recae muy selectivamente en las neuronas
estriatales espinosas de mediano tamaño 18-20.

Neuroquímicamente los niveles de sustancias neurotransmisoras como GABA y su

enzima sintética descarboxilada del ácido glutámico están marcadamente
disminuidos en los ganglios basales. Los niveles de acetilcolina, sustancia P y
encefalinas también se encuentran reducidas. La espectroscopia por resonancia
magnética en personas vivas afectadas muestra niveles elevados de lactato en los
ganglios basales

Las interneuronas estriatales, que carecen de espinas dendríticas, no están afectadas

por el proceso degenerativo, y los neurotransmisores que manejan estas
interneuronas (acetilcolina, somatostatina y neuropéptido) se encuentran
preservados.

Fisiopatología
La EH se produce como consecuencia de una inactivación funcional o de una lesión
en el NST (núcleo subtalámico), que conduce a una disminución de la actividad del
complejo GPi/SNpr (globo pálido interno/sustancia nigra pars reticulata) .

La presencia de discinesia se vincula al hecho de que el proceso degenerativo en las

neuronas del estriado se inicia en la subpoblación GABA-encefalina, conduciendo a
una reducción del output inhibitorio en el circuito indirecto, lo que da lugar a una
inhibición excesiva del NST por el GPe (globo pálido externo). Al disminuir el efecto
excitador del NST sobre el complejo GPi/SNpr, disminuye el efecto inhibidor de éste
sobre el tálamo, lo que conduce a un aumento de la actividad talamocortical y, en
último término, a la aparición de movimientos involuntarios. Durante el proceso
neurodegenerativo la progresiva afectación del circuito directo (subpoblación GABA-
sustancia P) explica la disminución de la corea y la aparición paradójica de acinesia
durante el curso de la enfermedad.

Demencia multi-infarto

La demencia multi-infarto es una forma de demencia producida por un gran número

de pequeños coágulos (émbolos) en el cerebro. Es más frecuente en las personas
con una anormalidad en su función cardiaca, en especial una irregularidad en el ritmo,
o por oclusión de capilares cerebrales.

La consecuencia de los émbolos es una hipoxia cerebral (falta de oxígeno en el

cerebro), llevando a la muerte a un gran número de células nerviosas. La enfermedad
es más frecuente en los adultos mayores con arteriosclerosis (endurecimiento de las
arterias). Un infarto cerebral se puede definir como una zona de tejido cerebral
muerto.

Lo más grave de la enfermedad, una vez diagnosticada, es que no se puede hacer

nada relacionado con el daño que ya se ha producido. Sin embargo, es posible
prevenir un mayor daño cerebral. Las causas de la enfermedad son idénticas a las
del ictus (trombosis) producida por un coágulo grande. La diferencia principal es la
formación de coágulos únicamente en los vasos de diámetro pequeño. (Martínez & T,
2006)

¿En qué circunstancias existe un aumento del riesgo de la demencia multi-

infarto?
Todos los factores de riesgo conocidos que aumentan la posibilidad de una embolia
cerebral también aumentan la probabilidad de desarrollar una demencia multi-infarto.
Estos son:

Todos estos factores se relacionan con la arteriosclerosis, que es el principal

desencadenante de la enfermedad. Esto significa que si logramos limitar el curso y
desarrollo de la arteriosclerosis, podremos limitar sus consecuencias y el progreso de
la demencia multi-infarto.

 Fumar

 Aumento de la presión arterial

 Colesterol alto

 Diabetes tipo 1 y tipo 2 (particularmente si está mal controlada)

 Alteraciones de la función cardiaca especialmente las arritmias (un ritmo

cardiaco irregular)

 Oclusión (cierre) de otros vasos sanguíneos, llevando los coágulos al cerebro

¿Cuáles son los signos de alarma?

Muchas personas en su vida diaria sufren problemas de memoria. Si esta alteración

es cada vez mayor, dificultando su vida diaria, puede ser signo de una demencia,
necesitando una valoración por un médico, preferiblemente un especialista como un
neurólogo clínico. No haga por sí mismo juicios y diagnósticos, puede haber
alteraciones de memoria que no son necesariamente demencia.

¿Cómo se trata la demencia multi-infarto?

El daño cerebral es irreversible, aunque para evitar la progresión de la enfermedad

pueden utilizarse medicamentos que siempre deben recetados por el médico.

La demencia en sí misma es intratable, siendo su manejo sintomático, requiriendo

en las fases avanzadas un cuidado en una unidad especializada, o supervisada en
casa o en residencias especializadas.

 Para prevenir la formación de coágulos (los llamados antiagregantes

plaquetarios), se puede tomar ácido acetilsalicílico (aspirina), la ticlopidina o
el dipiradamol.
  Si se presentan arritmias cardiacas es necesario utilizar los anticoagulantes,
como la heparina o warfarina.

DESARROLLO

El diagnóstico del síndrome demencial es clínico. Los criterios más utilizados para
realizar el diagnóstico de demencia son los del Manual Diagnóstico y Estadístico de
Trastornos Mentales de la Sociedad Psiquiátrica Americana (DSM-IV), por
considerarse que tienen un nivel de exigencia intermedio. La positividad de los
criterios de demencia DSM-IV tienen un valor predictivo positivo del 86 % (96 % para
mayores de 65 años y 82 % en edades inferiores).6

Criterios clínicos de demencia DSM-IV

1. Deterioro relevante de la memoria a corto y a largo plazo: alteración para

registrar, almacenar y recuperar información nueva, pérdida de los contenidos
mnésicos relativos a la familia o al pasado.

2. Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:

a. Afasia: trastorno del lenguaje (comprender, denominar), disnomia o disfasia

anómica, estereotipia y neologismos, con tendencia a la ecolalia, coprolalia y
fabulaciones.

b. Apraxia: pérdida de la capacidad para ejecutar una acción, a pesar de que la

función motora está intacta. Contribuye al fracaso en las actividades
instrumentales y posteriormente básicas de la vida diaria, como elegir un vestido,
o el uso simultáneo de cuchillo o tenedor.

c. Agnosia: incapacidad para identificar o reconocer objetos o caras familiares, a

pesar de que la función sensorial está intacta. Aparece en fases avanzadas y es
debido al deterioro cognitivo global.
d. Alteración de la actividad constructiva o ejecutiva (disfunción ejecutiva o
síndrome disejecutivo): no permite realizar una acción más bien compleja
(pensar en abstracto, planificar la acción, iniciarla, secuenciarla, organizarla,
vigilarla e interrumpirla. La función ejecutiva es una función frontal.

Bibliografía

Azzarelli A. Enfermedad de Huntington y degeneraciones de algunos núcleos subcorticales.

En: Neuropatología, diagnóstico y clínica. Barcelona: Editorial Edisma; 2000.p. 603-20.

Martínez, P., & T, V. (2006). Demencias: Su enfoque diagnóstico. Revista Cubana de

Medicina General Integral, 22(4), 0-0.

Levy, J. A. y Chelune, G. J. (2007). Cognitive-Behavioral profiles of Neurodegenerative

Dementias: Beyond Alzheimer´s disease. Journal Geriatric Psychiatry Neurologic, 20, 227-
238.

Vázquez Sánchez F, Rodríguez Martínez E, Arés Luque A. Actualización en coreas. Rev

Neurol. 2009;48: 11-16.