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Protocolos

de urgência
em pediatria

Editores
Manuela Correia
António Levy
Cristina Camilo
Francisco Abecasis
Marisa Vieira
Sofia Quintas

3.a Edição

A CSM
E d i t o r a

Departamento de Pediatria
Directora: Prof. Doutora Maria do Céu Machado
Hospital de Santa Maria
Centro Hospitalar Lisboa Norte
Lisboa, 2011
PROTOCOLOS DE URGÊNCIA EM PEDIATRIA
Departamento de Pediatria
Hospital de Santa Maria
Centro Hospitalar Lisboa Norte

Design Gráfico Ana Teixeira


1.a Edição 2000, 2.a Edição 2003
© 2011, ACSM Editora
Av. Prof. Doutor Egas Moniz, 1600 Lisboa

Data de impressão Novembro de 2011


ISBN: 978-989-96395-2-2

Execução Gráfica
L.E.G.O. S.p.a. – Italy
Prefácio

Onze anos depois da 1ª edição, depositamos agora nas vossas mãos a 3ª edição do
Livro Azul dos Protocolos de Urgência em Pediatria. Nestes anos deixou de ser uma
referência local, expandiu-se de norte a sul do país e chegou mesmo aos PALOPs.
Já vão longe os primeiros passos deste livro. Agora, quase adolescente, cresceu muito:
Dos 98 protocolos iniciais passou a ter agora 142.
O objectivo continua a ser, como no princípio, facultar, sobretudo aos jovens médicos
na área da Pediatria, uma ferramenta de consulta fácil, com informação resumida e fil-
trada que lhes possa ser útil, nas circunstâncias, especialmente difíceis e muitas vezes
angustiantes, da urgência.
Não pode, contudo, deixar de ser realçado que a Medicina não se exerce por decreto
e que, por isso, nunca devem os protocolos ser encarados como um dogma. Constituem
orientações gerais, que terão, necessariamente, de ser adaptadas a cada doente con-
creto, pois, como todos sabemos, os doentes não vêm nos livros.
O conhecimento médico tem aumentado de forma exponencial, o que nos obriga a um
esforço sempre acrescido de separar o essencial do acessório. Esse foi o desafio que
colocámos aos colaboradores desta edição, especialistas nos vários temas abordados.
A todos agradecemos a forma competente e entusiástica como participaram.
Esperamos que continue a ser o instrumento útil que tem sido e aguardamos os co-
mentários, críticas e sugestões dos leitores, para que a próxima edição possa preencher
ainda mais as necessidades daqueles a quem se destina.

Os editores

iii
Abreviaturas
AAS – Ácido acetilsalicílico
Ac – Anticorpo
ACIU – Atraso do crescimento intra-uterino
ACM – Artéria cerebral média
ADEM – Acute disseminated encephalomyelitis
ADT – Antidepressivos tricíclicos
AIT – Acidente isquémico transitório
ANA – Anticorpos anti-nucleares
AV – Aurículo-ventricular
AVC – Acidente vascular cerebral
BAV – Bloqueio aurículo-ventricular
BPM – Batimentos por minuto
C3 – Complemento (fracção 3)
CAU – Cateter arterial umbilical
CE – Concentrado de eritrócitos
CID – Coagulação intravascular disseminada
CMV – Citamegalovirus
CP – Concentrado de plaquetas
CPAP – Continous positive airway pressure
CPM – Ciclos por minuto
CTE – compressão torácica externa
CVC – Cateter venoso central
CVF – Capacidade vital funcional
CVU – Cateter venoso umbilical
DCU – Doença do ciclo da ureia
DPOC – Doença pulmonar obstrutiva crónica
DRC – Doença renal crónica
DU – Débito urinário
EAM – Enfarte agudo do miocárdio
EBV – Epstein-Barr virus
ECD – Exames complementares de diagnóstico
ET – Endotraqueal
EtCO2 – End-tidal CO2
FA – Fosfatase alcalina
FTA abs – Fluorescent treponemal antibody
GCS – Glasgow coma scale
GI – Gastrintestinal
GV – Glóbulos vermelhos
Hb – Hemoglobina
HDA – Hemorragia digestiva alta
HDB – Hemorragia digestiva baixa
HIC – Hipertensão intracraniana
HSV – Herpes simplex virus
HTA – Hipertensão arterial
IC – Insuficiência cardíaca
ICC – Insuficiência cardíaca congestiva
IET – Intubação endotraqueal
IG – Idade gestacional
Ig – Imunoglobulina
IgG – Imunoglobulina G
IM – Intramuscular
IOT – Intubação orotraqueal
IRA – Insuficiência respiratória aguda
IRC – Insuficiência respiratória crónica
ISR – Insuficiência supra-renal
ITU – Infecção tracto urinário
IV – Intravenoso
LBA – Lavado bronco-alveolar
LCR – Líquido cefalorraquidiano
v
LDH – Desidrogenase láctica
LRA – Lesão renal aguda
M – Meses
MAV – Malformação artério-venosa
MELAS – Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis,
and stroke (syndrome)
NEC – Necrotizing enterocolitis
OMA – Otite média aguda
PA – Pressão arterial
PCR – Proteína C reactiva
PEEP – Positive end-expiratory pressure
PFC – Plasma fresco congelado
PHDA – Perturbação de hiperactividade e défice de atenção
PIP – Positive inspiratory pressure
PL – Punção lombar
PO – Per os
PTI – Púrpura trombocitopénica imune
PVC – pressão venosa central
PVM – Prolapso da válvula mitral
RCR – Reanimação cardiorrespiratória
RHA – Ruídos hidroaéreos
RM – Ressonância magnética
RN – Recém-nascido
RPR – Rapid plasma reagin
RS – Ritmo sinusal
SC – Subcutâneo
SDR – Síndrome da dificuldade respiratória
Sem – Semanas
SF – Soro fisiológico
SHU – Síndrome hemolítico urémico
SIHAD – Secreção inapropriada de hormona anti-diurética
SL – Sub-lingual
SNG – Sonda nasogástrica
SO – Serviço de observação
SOG – Sonda orogástrica
SpO2 – Oximetria de pulso
TC – Tomografia computorizada
TC CE – Tomografia computorizada craniencefálica
TCE – Traumatismo craniencefálico
TET – Tubo endotraqueal
TGA – Transposição das grandes artérias
TP – Tempo de protrombina
TPHA –Treponema pallidum hemagglutination assay
TRC – Tempo de reperfusão capilar
TSH – Tyroid stimulating hormone
TTPa – Tempo de tromboplastina activada
TVC – Trombose venosa cerebral
UCI – Unidade de cuidados intensivos
UCIN – Unidade de cuidados intensivos neonatal
UCIP – Unidade de cuidados intensivos pediátricos
UICD – Unidade de internamento de curta duração
VD – Ventrículo direito
VDRL – Venereal disease research laboratory test
VE – Ventrículo esquerdo
VHA – Vírus da hepatite A
VHB – Vírus da hepatite B
VHC – Vírus da hepatite C
VIH – Vírus da imunodeficiência humana
VM – Ventilação mecânica
VPP – Ventilação por pressão positiva
VS – Velocidade de sedimentação
VZV – Varicela-zoster virus

vi
Índice

Reanimação Página

1. Reanimação do recém-nascido de termo 1


Bruno Cardoso, Margarida Albuquerque, Graça Oliveira

2. Reanimação do recém-nascido com <32 semanas 5


Bruno Cardoso, Margarida Albuquerque, Graça Oliveira

3. Suporte básico de vida 8


Sílvia Jorge, Marisa Vieira

4. Suporte avançado de vida 10


Sílvia Jorge, Marisa Vieira

5. Transporte 13
Francisco Abecasis

Falência de órgão

6. ALTE 15
Andreia Francisco, Patrícia Gonçalves, A. Siborro Azevedo

7. Anafilaxia 17
Cristina Camilo, M. Leonor Bento

8. Coma 19
Sofia Quintas, Manuela Correia

9. Crise hipertensiva 22
João Crispim, Carla Simão, Manuela Correia

10. Estado de mal epiléptico 24


Carolina Constant, Sofia Quintas, António Levy

11. Insuficiência cardíaca 27


Cláudia Calado, Andreia Francisco, F. Maymone Martins

12. Insuficiência hepática aguda 29


Marta Valente, Marisa Vieira, Ana I. Lopes

13. Insuficiência respiratória aguda e indicações para 32


ventilação mecânica
Cristina Camilo

14. Insuficiência supra-renal 34


Brígida Robalo, Lurdes Sampaio

15. Intoxicações agudas 36


Alberto Berenguer, Francisco Abecasis, Manuela Correia

16. Lesão renal aguda 45


Ana R. Sandes, Rosário Stone
vii
Página

17. Sépsis e choque séptico 47


Marisa Vieira

18. Síndrome do choque tóxico 50


Filipa Prata, José G. Marques

19. Soros e equilíbrio hidro-electrolítico 53


Ana Melo, Francisco Abecasis

Traumatologia

20. Politraumatizado no serviço de urgência 56


Joana Rios, Cristina Camilo

21. Síndrome da criança maltratada 58


Miroslava Gonçalves

22. Traumatismo abdominal e pélvico 60


Vítor Martins, João Albuquerque

23. Traumatismo craniencefálico 64


Marisa Vieira, Sofia Quintas

24. Traumatismo torácico 66


Elisabete Vieira, Miroslava Gonçalves

25. Traumatismo vertebromedular cervical 68


Joana Rios, Cristina Camilo, António Tirado

Urgências na adolescência

26. Consumo de substâncias na adolescência 70


Sílvia Freira, Carla Maia, Helena Fonseca

27. Contracepção de emergência 73


Helena Fonseca

28. Perturbações de somatização 74


Hugo Tavares, Pedro Ferreira, Helena Fonseca

Urgências cardiológicas

29. Disritmias 77
Cláudia Calado, Margarida M. Silva, Ana Teixeira

30. Dor torácica 80


Andreia Francisco, Ana Teixeira

31. Síncope 82
Andreia Francisco, Joana Coelho, A. Siborro Azevedo

Urgências cirúrgicas

32. Abdómen agudo 85


Ana P. Martins, Vítor Martins
viii
Página

33. Balano-postites e retenção urinária 87


Marta Janeiro, Miroslava Gonçalves

34. Escroto agudo 88


Marta Janeiro, Vítor Martins

35. Estenose hipertrófica do piloro 90


Elisabete Vieira, Miroslava Gonçalves

36. Invaginação intestinal 92


Ana P. Martins, M. João Cabral

37. Manutenção do botão de gastrostomia 94


M. João Cabral, Miroslava Gonçalves

38. Mordedura de animais 96


João Albuquerque, Miroslava Gonçalves

39. Obstipação grave no serviço de urgência 97


M. João Cabral, Miroslava Gonçalves

40. Tumefacções da parótida 99


Marta Janeiro, Vítor Martins

Urgências dermatológicas

41. Dermite atópica 100


David Lito, M. João Rodrigo

42. Dermite seborreica 102


David Lito, M. João Rodrigo

43. Estrófulo 103


David Lito, M. João Rodrigo

44. Infestações 104


David Lito, M. João Rodrigo

45. Urticária aguda 108


David Lito, M. João Rodrigo

Urgências endócrinas e metabólicas

46. Acidúrias orgânicas – propiónica, metilmalónica, isovalérica 110


Sara Martins, Ana Gaspar

47. Cetoacidose diabética 112


João Crispim, Carla Pereira, Manuela Correia

48. Doença metabólica no recém-nascido 115


Ana Gaspar

49. Doenças do ciclo da ureia 121


Sara Martins, Ana Gaspar
ix
Página

50. Hiperamoniemia 123


Sara Martins, Ana Gaspar

51. Hipoglicemia 125


Ana Rita Prior, Lurdes Sampaio, Margarida Abrantes

52. Leucinose – actuação na descompensação 127


Cláudio Alves, Sara Martins, Ana Gaspar

Urgências gastrenterológicas

53. Gastrenterite aguda e desidratação 129


Ana Melo, Francisco Abecasis

54. Hemorragia digestiva 132


Paula Mourato

55. Ingestão acidental de corpo estranho 135


Sara Azevedo, Cristina Gonçalves, Ana I. Lopes

56. Pancreatite aguda 137


Helena Loreto, Miroslava Gonçalves

57. Síndrome dos vómitos cíclicos 139


Cristina Gonçalves, Ana I. Lopes

Urgências hematológicas

58. Anemia hemolítica auto-imune 141


Sónia Antunes, M. João Palaré, Anabela Morais

59. Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase 143


Catarina E. Santo, Anabela Morais

60. Discrasia hemorrágica 145


Sónia Antunes, Anabela Morais

61. Doença de células falciformes – complicações agudas 147


Dora Fontes, Anabela Ferrão

62. Hemofilia 150


M. João Palaré, Alice Tavares

63. Prevenção da trombose venosa profunda 152


Paula Nunes, Anabela Morais, Manuela Correia

64. Púrpura trombocitopénica trombótica 155


M. João Palaré, Anabela Morais

65. Síndrome antifosfolípido 157


Marta Cabral, Anabela Ferrão

66. Terapêutica antitrombótica 159


Anabela Morais, Cristina Camilo, Manuela Correia
x
Página

67. Trombocitopenia imune 162


Helena Vieira, Anabela Morais

68. Tromboembolismo venoso 164


Mónica Brás, Anabela Ferrão, Anabela Morais

69. Utilização de hemoderivados 167


Joana Rios, Anabela Morais, Manuela Correia

Urgências infecciosas

70. Abcesso cerebral 170


Joana Coelho, Sofia Quintas, José Miguéns, Paula Valente

71. Amigdalite aguda 173


Patrícia C. Reis, José G. Marques

72. Artrite na criança 175


Paula Costa, A. Siborro de Azevedo

73. Celulite da órbita 177


Cláudia Gomes, Sara Ferreira, José G. Marques

74. Doença de Kawasaki 179


Patrícia C. Reis, Ana Mouzinho

75. Exposição acidental a VIH 181


Isabel Sampaio, Ana Mouzinho

76. Febre escaro-nodular 184


Isabel Esteves, José G. Marques

77. Febre sem sinais de localização 186


Ana Mouzinho

78. Infecção osteoarticular na criança 189


Diana Pignatelli, Ana Mouzinho

79. Infecções cutâneas bacterianas 191


Ana Mouzinho

80. Leishmaníase visceral (Kala-Azar) 193


Sara Pinto, Filipa Prata

81. Malária 194


Patrícia Gonçalves, Filipa Prata

82. Meningite 197


Isabel Sampaio, José G. Marques

83. Neutropenia febril 200


Isabel Sampaio, José G. Marques, Anabela Morais

84. Otite média aguda 202


Sandra Valente, José G. Marques
xi
Página

85. Rastreio de imunodeficiência primária 204


Isabel Esteves, José G. Marques

86. Rinossinusite bacteriana aguda 206


Patrícia C. Reis, Marisa Vieira, José G. Marques

87. Síndrome mononucleósica 208


Irina Carvalheiro, Ana Moutinho, Ana Mouzinho

88. Varicela e Herpes-zoster 210


Isabel Esteves, José G. Marques

Urgências nefrológicas

89. Hematúria macroscópica e síndrome nefrítica aguda 213


Patrícia Mendes

90. Hipercaliemia e hipocaliemia 216


Francisco Abecasis

91. Infecção urinária 218


Leonor Mendes, J. Esteves da Silva

92. Nefrotoxicidade por fármacos 220


Ana R. Sandes, Rosário Stone

93. Púrpura de Henoch Schönlein 221


Andreia Barros, Paula Nunes, Ana R. Sandes, Carla Simão

94. Síndrome nefrótica 223


Rita S. Gomes, Gabriela A. Sá

Urgências neonatais

95. Aleitamento materno 224


Cristina Gonçalves, Bruno Cardoso, Margarida Albuquerque

96. Apneia neonatal 225


Sara Azevedo, André Graça

97. Cardiopatia congénita 227


Leonor Boto, Ana Teixeira, Joana Saldanha

98. Controlo da dor no recém-nascido 230


Margarida Albuquerque, Graça Oliveira

99. Convulsões neonatais 232


Raquel Gouveia, João Costa

100. Hipotermia induzida no tratamento da encefalopatia hipóxico-isquémica 234


Kátia Cardoso, Isabel Sampaio, André Graça

101. Icterícia no recém-nascido com ≥35 semanas 236


Susana Castanhinha, Graça Oliveira, Margarida Albuquerque
xii
Página

102. Infecção congénita a citomegalovírus 240


Paula Costa, João Costa

103. Prevenção da transmissão vertical do VIH 242


Sandra Valente, Bruno Cardoso, Graça Oliveira

104. Recém-nascido filho de mãe com hepatite B e hepatite C 244


Raquel Gouveia, Graça Oliveira

105. Recém-nascido filho de mãe toxicodependente 246


Margarida Albuquerque, Graça Oliveira

106. Risco infeccioso neonatal 248


Tiago Santos, Ana R. Prior, André Graça

107. Sífilis congénita 250


Isabel Sampaio, Graça Oliveira, Margarida Albuquerque

108. Síndrome de dificuldade respiratória 253


Carolina Constant, André Graça

109. Toxoplasmose congénita 256


Ricardo Fernandes, Sandra Valente, Graça Oliveira, Margarida Albuquerque

Urgências neurológicas

110. Acidente vascular cerebral 258


Leonor Boto, Sofia Quintas, A. Levy Gomes

111. Ataxia aguda 262


A. Levy Gomes, Sofia Quintas

112. Cefaleias 264


Tiago Santos, Sofia Quintas, A. Levy Gomes

113. Convulsões febris 266


Tiago Santos, Sofia Quintas, A. Levy Gomes

114. Crises de agitação psicomotora e agressividade 268


Teresa Goldschmidt

115. Encefalite e encefalomielite 271


Isabel Sampaio, Sofia Quintas, José G. Marques, A. Levy Gomes

116. Fenómenos paroxísticos não epilépticos 274


A. Levy Gomes, Sofia Quintas

117. Hidrocefalia e disfunção de derivação ventricular 276


Sofia Quintas, José Miguens

118. Paralisia facial 279


A. Levy Gomes, Sofia Quintas

119. Paralisia flácida aguda 280


Sara Azevedo, Sofia Quintas, A. Levy Gomes
xiii
Página

120. Primeira convulsão 285


Tiago Santos, Sofia Quintas, A.Levy Gomes

121. Sedação e analgesia 287


Joana Rios, Francisco Abecasis

122. Trombose venosa cerebral 291


Mónica Brás, Sofia Quintas, Anabela Morais

Urgências respiratórias

123. Aspiração de corpo estranho 293


Carolina Gonçalves, Teresa Nunes

124. Bronquiolite aguda 295


Ana Saianda, Teresa Bandeira

125. Derrame pleural parapneumónico 297


Ana Saianda, Elisabete Vieira, Teresa Nunes

126. Fibrose quística – actuação no serviço de urgência 300


Luísa Pereira, Celeste Barreto

127. Laringotraqueíte aguda (Croup) 302


Carolina Constant, Teresa Bandeira

128. Pneumonia aguda da comunidade 305


Susana Castanhinha, Luísa Pereira

129. Pneumotórax e pneumomediastino 308


Cristina Gonçalves, Teresa Nunes

130. Sibilância em idade pré-escolar (agudização) 311


Ricardo Fernandes, Teresa Bandeira

131. Síndrome de apneia obstrutiva do sono 313


Leonor Boto, Rosário Ferreira

132. Tosse na criança 315


Teresa Bandeira

133. Traqueostomia e ventilação não invasiva crónica 318


Teresa Nunes

134. Tratamento da asma no serviço de urgência 320


Tiago Santos, Joana Fermeiro, J. Costa Trindade

135. Tuberculose em idade pediátrica 323


Inês Girbal, Luísa Pereira

Procedimentos

136. Cateteres centrais em neonatologia 326


Bruno Cardoso, Margarida Albuquerque, Graça Oliveira
xiv
Página

137. Colheita de urina na urgência pediátrica 328


Leonor Boto, Isabel Sampaio, Rosário Stone

138. Desfibrilhação 330


Marisa Vieira

139. Intubação traqueal 332


Helena Vieira, Francisco Abecasis

140. Punção lombar 335


Ana Zagalo, Francisco Abecasis

141. Toracocentese e colocação de dreno torácico 337


Francisco Abecasis

142. Via intraóssea 339


Francisco Abecasis

Bibliografia 340

xv
Reanimação do recém-nascido de
termo

INTRODUÇÃO
AreanimaçãodoRNdetermodeveguiar-sepelasnormasdasAcademiasAmericana
eEuropeiadePediatria.Cerca 6 a 10% dos RN necessitam de alguma forma de
ajuda para a adaptação à vida extra-uterina, noentanto,menosde0,1%chegaráa
necessitardereanimaçãoavançada(compressõestorácicasefármacos).
FLUXOGRAMA
Ofluxogramainicia-secomonascimentodobebé.Cadaetapatemaduraçãode30
segundos,apósoquesedeveráavaliarosparâmetros:respiração, frequência car-
díaca e cor.Deacordocomessesparâmetrosdecidaseavança(evoluçãodesfavo-
rável)ouretrocede(melhoria)nareanimação.

Nascimento

Gestaçãodetermo?
Liq.amnióticoclaro?
Chora?
Tónusbem?

Não

AQUECER
Posicionar/Viaaérea* Min SpO2
Secar/Estimular/Posicionar vida (%)

1 60-65
2 65-70
3 70-75
Avaliar:
4 75-80
Respiração,FCeCor–SpO2
5 80-85
10 85-95

Respira,FC>100,
Apneia masCIANOSE
ouFC<100
O2
Suplementar

VENTILAÇÃO
PRESSÃO POSITIVA*

FC<60 FC>60

VentilaçãoPressãoPositiva*
CompressõesTorácicas*

FC<60

ADRENALINA*

*Entubaçãoendotraquealpodesernecessáriaemqualquerdestasetapas

VIA AÉREA (A)


• ColoqueoRNsoboirradiadorpreviamenteligado,limpe-ocomlençóisaquecidos
eremova-osdeseguida;
1
• Permeabilização da via aérea:aspireprimeiroabocaedepoisonariz,coloqueo
RNemdecúbitodorsal,comamesaemTrendelemburgligeiro,mantendoacabeça
emposiçãoneutra(ângulode90ºentreamandíbulaeoombro);
• Estimulação:correspondehabitualmenteàsmanobrasdesecagem,podenoen-
tantorealizarumamassagemsuavenodorso.
PARTICULARIDADES:
a.  Napresençadelíquido amniótico meconial aabordagemdeveráserdiferente
consoante a forma como RN se apresenta: vigoroso (FC >100 bpm, respiração
eficazetónusadequado)ounãovigoroso:
1.  VIGOROSO:inicieosprimeirospassoscomofariacomosrestantesRN;
2.  NÃOVIGOROSO:nãoestimuleoRN;aprioridadeéaaspiraçãoendotraqueal
demecónio.Apósaaspiraçãoendotraqueal,quedeveráserrápida,inicieospri-
meirospassos(secagem,aspiraçãodabocaenariz,posicionamentodacabeça
eestimulação).
b.  Emcasodeasfixia,comencefalopatiamoderada/grave,emRNcomIG>36sema-
nasháindicaçãoparahipotermia induzida (verprotocolo).Desdelogo,nasalade
partos,devedesligaroaquecimento,iniciandooarrefecimentopassivo(objectivo:
temperaturarectalde33-34ºC).ContacteoSubsistemadeTransporteNeonataldo
INEMdemodoaqueoRNsejatransferidoaté6(12)horasapósoparto,parauma
unidadedereferência.
RESPIRAÇÃO (B)
SeapósosprimeirospassosoRNnãorespira,respiradeformairregulare/ouapresenta
FC<100bpmdeveráiniciarventilaçãoporpressãopositiva(VPP)pormáscarafacial
(considereahipótesedeVPPpormáscaralaríngeaouTET).
• VPP
ColoqueoRNemdecúbitodorsalcomacabeçaemposiçãoneutra,ventilecomfre-
quênciade40-60cpmepressãomínimaparaobterexpansãopulmonaradequada.
• IET (verequipamento)
Poderáserrealizadaemtodasasetapasassinaladascom*nofluxograma.
Indicações:1)aspiraçãodemecónioseRN“nãovigoroso”;2)aumentodaeficácia
daVPP;3)optimizaçãodacoordenaçãodascompressõestorácicas/VPP;4)admi-
nistraçãodeadrenalinaenquantoécolocadooCVUe5)RNcomdiagnósticode
hérniadiafragmática.
ConfirmeaposiçãoadequadadoTETatravés:melhoriaclínicacomaumentodaFC,
expansãopulmonar,auscultaçãopulmonarsimétricae(sepossível)utilizaçãodo
capnógrafo.
Adistância doTET(cm)deverásercalculadopelaregra:6+PESO(comissura
labial)e7+PESO(asadonariz).
• Oxigénio
DeveráadministraromínimodeO2 demodoaobterumaSpO2 adequada/fisiológica
(pré-ductal,oxímetrodepulsonomembrosuperiordireito)–verfluxograma.
PararegularaadministraçãodeO2 deveráconectaroequipamentodeVPPaum
misturadordearcomprimidocomO2.Naausênciademisturadordeveráiniciararea-
nimação com ar – FiO2 de 21% (balão auto-insuflável sem concentrador e sem
aportedeO2)ecasonãoocorramelhoriadaSpO2 aofimde60-90segundos,deverá
aumentaroaportedeO2 paraFiO2 de40%(balãoauto-insuflávelsemconcentrador
ecomaportedeO2<5L/min)esenecessárioparaFiO2 de100%(balãoauto-insu-
flávelcomconcentradorecomaportedeO2 ≥5L/min).
CIRCULAÇÃO (C)
SeaFCsemantiver<60bpmapós30segundosdeVPPeficaz(expansãopulmonar
adequada)inicieascompressõestorácicas,peçaajudaemandeprepararosfármacos.
• Compressões Torácicas
Comprimaoesterno,naregiãoimediatamenteabaixodalinhaintermamilarevitando
oapêndicexifoideu.Exerçaapressãosuficienteparadeprimir1/3dodiâmetroan-
tero-posteriordotórax,semnuncaperderocontactodosdedoscomapeledoRN.
2
SincronizeaVPPcomascompressõestorácicas(3:1)utilizandoaseguintefrase:
“...insuflaeumedoisetrês–insufla...”sendoqueem1,2e3deverácomprimiro
tórax.ComesteritmoatingiráumaFRde30cpmeumaFCde90bpm.
Podemserutilizadasduastécnicas:
a)  Técnica dos polegares ou do abraço:acompressãoérealizadaabraçandoo
tórax do RN com as duas mãos e utilizando os polegares para comprimir o
externo.
b)  Técnica dos dois dedos:utilizeodedomédioeindicadordamãodireitapara
comprimiroesterno.
FÁRMACOS (D)
SeaFCsemantiver<60bpmapóscompressõestorácicaseVPPeficazes(intubado
ecomO2 a100%)seránecessáriorecorrerafármacos.
OfármacodeeleiçãoéaadrenalinaeaviapreferencialdeadministraçãoseráoCVU.
Noentanto,casoesteaindanãotenhasidocolocado,nãodeveráatrasaraadminis-
traçãodeadrenalina,devendoutilizaraviaET.
• Adrenalina
Concentração recomendada: 1:10000.Misture1mldaampoladeadrenalina(di-
luição1:1000)com9mldesorofisiológico(SF)
Via recomendada: IV(CVU),ET
Dose recomendada:
IV:0,1-0,3ml/kgdadiluição1:10000;ET:0,5-1ml/kgdadiluição1:10000
Ritmo de administração: rápido
Particularidades: Após a administração IV administre “flush” de SF.A 2ª dose
poderáserrepetidaapós3-5min.
• Expansor de volume
Senãohouverrespostaapósa1ªdosedeadrenalinaousehouversuspeitadehi-
povolemia(descolamentoplacenta,hematomaretroplacentar,hemorragiavaginal,
transfusãofeto-fetaloufeto-materna).
Soluções recomendadas: SF,Sangue0Rhnegativo.
Dose recomendada: 10ml/kgIV(CVU)em3-5min
• Naloxona (antagonistadosopióides)
Utiliza-sena depressãorespiratóriadoRNporadministraçãodeopióides(petidina)
àmãeantesdoparto. Contra-indicação: mãetoxicodependente.
Dose recomendada: 0,1mg/kgIM(ampolasde0,4mg/ml)
Seapós10minutosdereanimaçãoadequadanãohouverresposta(assistolia)pode-
mosinterromperareanimação.
Não está recomendada a administração, na sala de partos, de bicarbonato ou de
aminasvasoactivas.
EQUIPAMENTO
Testetodooequipamentoantesdasuautilizaçãoeseleccioneaquelequeforadequado
aotamanhodoRN.
• Máscara: idealmentealmofadadasedeformatoanatómico.Existemváriostamanhos
disponíveis. Quando aplicada sobre a face do RN deve cobrir a zona do nariz e
boca,semnoentantocomprimirosglobosoculares;
• Tubo orofaríngeo: adjuvantedaviaaérea,podeserutilizadoduranteaVPPcom
máscarademodoafacilitaraentradadear.Introduz-sesemrecorreramanobras
derotação,calculando-seotamanhodotuboadequadopeladistânciaentreoângulo
damandíbulaeomeiodolábio;
• Lâmina do laringoscópio: deveserrecta.Tamanho0(peso<2500g)ou1(peso
>2500g);
• Sonda de aspiração: váriostamanhosdisponíveis(6,8,10,12F),Utilizadapara
aspiraçãodaboca,nariz(primeirospassos)easpiraçãoendotraquealdemecónio
(Quadro1);
• TET: semcuff, otamanhocorrespondeaodiâmetrointerior(mm).EscolhaoTETde
calibreadequadodeacordocomopesoouIGdoRN(Quadro2);
3
• Fio condutor: tornaoTETmaisrígidoedireccionávelfacilitandoaintubação;
• Máscara laríngea: máscarainsufláveladaptadaaumtuboondeseconectaodis-
positivodeVPP.TécnicaalternativaàIETeàVPPcommáscara.Nãopermiteaas-
piraçãoendotraquealdemecónionemaadministraçãodefármacos.Tamanho1
paraRNcomIG>34semanase/oupeso>2000g<5000g.
• Oxímetro de pulso:utilizenasseguintessituações:1)quandoantecipareanimação
avançada,2)duranteVPPe3)cianosepersistente.
• Equipamentos de VPP
1.  Ambu®: balão autoinsuflável, disponível com volume de 250, 500 e 750 ml.
Deveráestarequipadocomválvuladepressão.ParaadministraçãodeO2 a90-
100%deveráestarconectadoaconcentradoreafontedeO2 a15l/min.
2.  Neopuff®:dispositivodeventilaçãoquepermitecontrolarapressão(utilizarpico
de25cmH2OePEEP4a5cmH2OnosRNtermo).ÉométodoidealdeVPPnos
RNprematuros(VerprotocoloReanimaçãodorecém-nascidocom<32semanas).

QUADRO 1. Compatibilidade TET/Sonda de aspiração

TET (mm) Sonda de Aspiração (F)


3.0 6ou8
3.5 8
4.0 8ou10

QUADRO 2. TET adequado ao peso ou IG

TET (mm) Peso (g) IG (semanas)


3 2000-3000 34-38
3,5–4,0 >3000 >38

4
Reanimação do recém-nascido com
<32 semanas
INTRODUÇÃO
Considera-sequeareanimaçãodorecém-nascido(RN)comidadegestacional(IG)
>32semanasésemelhanteàdoRNdetermo(VerprotocoloReanimaçãodoRNde
termo).
AssistirnasaladepartosumRNcomIG<32semanasrequercuidadosespeciais,no-
meadamente:
a.  Equipamento adicional e pessoal com treino em reanimação avançada;
b.  Estratégia para manutenção da temperatura corporal;
c.  Estratégia para diminuir o risco de lesão cerebral;
d.  Estratégia para optimizar a reanimação respiratória.
EQUIPAMENTO ADICIONAL E TREINO EM
REANIMAÇÃO AVANÇADA
AreanimaçãodoRNpretermoéfundamentalmenteuma“reanimaçãorespiratória”,o
queimplicaexperiênciaementubaçãoendotraqueal.
Equipamento adicional:
• Máscara: asideaissãoasalmofadadasedeformatoanatómico.Existemváriosta-
manhosdisponíveis.QuandoaplicadasobafacedoRNdevecobrirazonadonariz
eboca,semnoentantocomprimirosglobosoculares.
• Lâmina do laringoscópio: deveserrecta.Tamanho00(RNpeso<750g);tamanho
0(RNpeso750g–2500g).
• Tubo endotraqueal (TET): Sem cuff. Tamanho corresponde ao diâmetro interior
(mm).EscolhaoTETadequadodeacordocomopesoouIGdoRN.ExistemTET
específicosparaadministraçãodesurfactante.
–  TET2mm(SOSseimpossívelusar2,5mm)
–  TET2,5mm(peso<1000g,IG<28semanas)
–  TET3mm(peso1000–2000g,IG28-34semanas)
• Saco térmico
• Monitor da SpO2 e frequência cardíaca
• Misturadora de O2 com ar comprimido
• Incubadora de transporte: compossibilidadedeventilaçãoinvasivaeventilação
nãoinvasiva(nCPAP).
ESTRATÉGIA PARA MANUTENÇÃO DA TEMPERATURA
CORPORAL
TalcomonoRNdetermotambémnoRNprematurosedeverádarparticularatenção
àmanutençãodatemperaturaeprevençãodahipotermia,parataldeverá:
• Manteratemperaturaambientea23ºC;
• Ligaroirradiadorcomantecedência;
• Utilizarlençóispreviamenteaquecidos;
• NoRNcomIG<28semanasérecomendadaasuacolocação,semsecar,eminvó-
lucrotérmicoadequado(sacodepolietileno);
• Colocartouca;
• TransportedoRNdasaladepartosparaaUnidadedeNeonatologiaemincubadora
detransporte.
ESTRATÉGIA PARA DIMINUIR O RISCO DE LESÃO CEREBRAL
OscapilaresdamatrizgerminalnestaIGsãomuitofrágeis,podendoromperfacilmente
originandohemorragiacerebral.Paraprevenirestasituaçãodeve:
• Evitarmanobrasbruscas.Amanipulaçãodeverásermínima;
• Colocaramesadereanimaçãoemposiçãohorizontal(semqualquerinclinação);
• Evitaraadministraçãodesolutoshipertónicoseinfusõesendovenosasrápidas;
• Evitarventilaçãocompressõesinspiratóriasdemasiadoelevadas.
5
ESTRATÉGIA PARA OPTIMIZAR A REANIMAÇÃO RESPIRATÓRIA
Osimplesesforçorespiratórioespontâneonumpulmãodeficienteemsurfactantepode
desencadearacascatadefenómenosqueoriginamadisplasiabroncopulmonar.
Destaforma,demodoaoptimizarareanimaçãorespiratória,sãodesalientarparticu-
laridadesnosseguintespontos:
1.  Ventilaçãoporpressãopositiva;
2.  Aportedeoxigénio;
3.  Utilizaçãodosurfactante;
4.  Estratégiadeventilação.
1.  VENTILAÇÃO POR PRESSÃO POSITIVA (VPP)
ONeopuff®,éumequipamentodeVPP,medianteoqualépossíveldeterminarumvalor
exactodepressãoinspiratória(PIP)edepressãonofimdaexpiração(PEEP).Éo
equipamentoidealparaareanimaçãodoprematuro,umavezquediminuiuoriscode
lesãopulmonarporPIPexcessiva(air leak)ouporausênciadePEEP(atelectasia).
DeveráusarumaPIP(habitualmente20cmH2O)suficienteparaventilareoxigenar
adequadamente e optimizado pela expansão pulmonar.A PEEP deve ser ajustada
entre4e6cmH2O.
Noentanto,casonãodisponhadestedispositivo,podeutilizarumbalãoauto-insuflável
(250/500ml)comválvuladeescapeesemprecompressãodeinsuflaçãomínima.

2.  OXIGÉNIO
Deigualforma,recomenda-seousodemisturadordearcomprimidocomO2, queper-
miteregularaconcentraçãodeO2 administrado.Oobjectivoéadministraromínimo
deO2 (iniciarcomFiO2 a40%)demodoaobterumaSpO2pré-ductal(sensornamão
direita)entre85-93%apósos10primeirosminutosdevida.

3.  SURFACTANTE
Ousodesurfactantenaturalprofilácticoquandocomparadocomaadministraçãose-
lectiva,melhoraoprognósticoemtermosdemortalidadeemorbilidade,principalmente
associadaa“air leak”. O surfactante diminui a necessidade de ventilação invasiva,
principalmente se associado ao uso precoce de CPAP nasal (nCPAP).
Aestratégia INSURE (intubate, surfactant, extubate) podereduziranecessidadede
ventilaçãoinvasivaeassuascomplicaçõeseconsiste:
• intubação após o parto
• administração de surfactante
• extubação
Administra-sesurfactante natural porcino – na dose de 200 mg/kg. Usa-segeral-
menteumTETpróprioouumaadaptaçãocomumaentradalateralenquantoseprocede
àventilação,nocasodenãodispordenenhumdestesdispositivospoderáadminis-
trá-lodirectamentenoTETcolocandoumasondagástricanoseuinterior(Quadro1).

4.  ESTRATÉGIA DE VENTILAÇÃO


Sabe-se que um dos principais factores associados à displasia broncopulmonar é,
semdúvida,aventilaçãoinvasiva.
OusodenCPAP éadequadoàestratégiadedistensão/prevençãodocolapsoalveolar,
permitindo a conservação do surfactante, combatendo a apneia da prematuridade,
evitandoemmuitassituaçõesanecessidadedeventilaçãoinvasiva.
DeacordocomaautonomiarespiratóriaevigordoRNdeveráadoptar-seaseguinte
estratégia:
• RN com autonomia respiratória (respiração regular, com FC >100 bpm). Nesta
situaçãopoderáutilizarométodoINSURE,ouseja,poderáapósaadministração
de surfactante, extubar o RN e transportá-lo desde a sala de partos em nCPAP
(pressãode4-6cmH2O)numaincubadoradetransporteapropriada.
• RN sem autonomia respiratória (respiração irregular, apneia, dificuldade res-
piratória). NestecasodeveráintubaroRN,fixaroTET,administrarsurfactantee
transportá-loemincubadoradetransporteapropriadaemventilaçãoinvasiva.
6
QUADRO 1. Estratégia de administração de surfactante

IG (sem) <25 ≥25 <28 ≥28 e <32 ≥28 <32 ≥32


Risco DMH alto risco baixo risco
Surfactante Profilático Profilático Profilático “Tratamento” “Tratamento”
precoce precoce
Ventilação VI nCPAP(VI) nCPAP nCPAP nCPAP
profilático precoce precoce

VI,Ventilaçãoinvasiva;DMH,Doençamembranahialina

Surfactante
• Profilático:idealmentenasaladepartosouimediatamenteàchegadaàunidade
(até15a30minutosdevida).Antesdacolocaçãodoacessovascular,daavaliação
laboratorialouradiológica.
• Tratamento precoce:FiO2 >30%
• Tratamento:FiO2>40%(radiografiaparadiagnósticoDMH)
nCPAP
• Profilático:ànascença,semSDR
• Precoce : mínimaevidênciadeSDR
Alto risco de DMH:considerarseausênciadeinduçãodamaturaçãocomciclocom-
pletodecorticoides,roturaprolongadademembranas,mãediabética,ausênciadetra-
balhodeparto,RCIU,comportamentoaonascer,gemelaridade–podeacelerarama-
turaçãomasporoutroladonãoestãobemdeterminadasasdosesdecorticoidespre-
nataisparainduçãodematuraçãopulmonareficaz.
CONTACTOS ÚTEIS
Subsistemas de transporte:
–Norte–INEMRN/Pediátrico914960655
–Centro–INEMRN/STEPINEM(239480381)
–Sul–INEMRN(213534265)

Serviço de Neonatologia – Hospital de Santa Maria


tel.217805095
tel.Interno–55095,99300,99274

7
Suporte básico de vida

INTRODUÇÃO
Aparagemcardíacaemidadepediátricaéhabitualmentesecundáriaàparagemrespi-
ratóriaouresultadaprogressãodeumestadodechoque,implicandoqueosórgãosper-
maneceramalgumtempoemhipóxia-isquemia.
Oobjectivodosuportebásicodevida(SBV)éreconhecerrapidamenteumaparagem
cardiorrespiratóriaeiniciarasequênciadecompressões/insuflações(reanimaçãocar-
diorrespiratória–RCR)quepermiteconseguircirculaçãoeoxigenaçãosuficientespara
protegerosórgãosvitais,natentativadeosmanterviáveisatéaoretornodacirculação
espontânea.OSBVeficazécrucialparaosucessodeumareanimação.Oserrosmais
comunsemRCRsãocompressõestorácicasexternas(CTE)fracasepoucofrequentes,
eventilaçõesexcessivascominterrupçõesfrequentesnasCTE.Aventilaçãocommás-
caraeinsufladorcomoxigéniopermiteoptimizarosresultadosedeveserusadalogo
quedisponível.
LimitesdeidadeemSBV:lactenteaté1anodeidadeecriançadesde1anodeidade
atéàpuberdade(semlimiteformalparaoiníciodapuberdade;seoreanimadoravalia
avítimacomocriançadeveutilizarasrecomendaçõespediátricas).
ABORDAGEM
1. Assegurarasegurançadacriançaedoreanimador.Gritarporajudaseestiversozinho,
oumandarchamar.Estimularavítimaperguntandoalto“estásbem?”(semcompro-
meterocontrolocervical)eavaliararesposta.Seacriançaresponde,deixá-lanapo-
siçãoemqueseencontra.Senãoresponde, gritarporajuda,iniciarRCRemantê-la
duranteumminutoantesdesairparaprocurarajuda.
2. Via aérea (A/Ac) -Comumamãonaregiãofrontalcolocaracabeçaemposição
neutranolactenteouemextensão(posiçãodefungador)nacriança,comaoutra
elevaramandíbula.Nasuspeitadetraumatismocervical(Ac)fazersubluxaçãoda
mandíbula(mãosdosladosdacabeça,apontade2dedossobosângulosdaman-
díbulaeospolegaressobreosmaxilares,emC,eadicionarextensãomínimaapenas
seaaberturadaviaaéreaéinsuficiente.
3. Respiração (B) -Inclinarafacesobreabocaeonarizdacriançaedurantenãomais
de 10segundosver (movimentostorácicos),ouvir (respiração)e sentir (saídadear).
Searespiraçãoénormalcolocaremposiçãolateraldesegurança.Senãoénormal
ouexistemdúvidas,iniciarinsuflações.
4. Adaptarabocaàboca-nariz(lactente)ouàbocapinçandoonariz(criança).Fazer5
insuflaçõeslentas(1-1,5seg)avaliandoaeficáciadecadaumapelaqualidadedaex-
pansãotorácica:seinsuficiente,optimizarasmanobrasdeaberturadaviaaérea(A).
Removerapenascorposestranhosvisíveis.
5. Circulação (C) -Durantenãomaisde10segundos,procurarsinaisdevida(movi-
mentos,tosse,respiraçãoespontânea)e,seconfortávelcomatécnica,avaliaraqua-
lidadedopulso(braquialoufemoralnolactente,carotídeonacriança).Sehásinais
devidareavaliararespiraçãoeseguircom12-20insuflações/minuto.Senãohá,ou
seopulsoélento(<60bpmcommáperfusão),iniciarCTE.
6. Colocar-se do lado direito da vítima. Em todas as idades as CTE são efectuadas
sobreametadeinferiordoesterno,umdedoacimadoapêndicexifóide(paranão
comprimiroabdómensuperior).Nolactente:colocardoisdedossobreoesternoou
(sedoisreanimadores)ospolegaresladoaladocomasmãosaabraçarotórax.Na
criança: aplicar a base de uma ou das duas mãos sobrepostas sobre o esterno.
Aplicarpressãocomopesodocorpo,mantendoosbraçosesticados,deformaade-
primir1/3dodiâmetroantero-posteriordotórax(≅ 4cmnolactente,5cmnacriança).
EntrecadaCTElibertartotalmenteapressão,mantendoasmãosposicionadaspara
minimizarinterrupções.Alternar15CTEcom2insuflações(umreanimadorsozinho
poderáoptarpor30:2),rapidamente,paraatingirumritmode100-120bpm.
8
7. Após1minutodeRCRreavaliar A,B,C(sinaisdevida)mantendoaaberturadavia
aéreaeassegurarquefoiactivadaajuda.
8. ProsseguircomaRCRatéacriançaapresentarsinaisderespiraçãoecirculaçãoes-
pontâneas,chegarajudaqueassumaareanimaçãoouoreanimadorficarexausto.
Acada2minutosreavaliarrespiraçãoesinaisdevida,reposicionaraviaaéreaere-
tomarRCRnasequênciaA,B,C.

SUPORTE BÁSICO DE VIDA – Algoritmo de actuação

Actuaremsegurança
Seresponde,observarereavaliar
Pedirajuda(1)
periodicamente
Estimulareavaliarresposta

Não responde

Abrir a via aérea (A) (2)

Respira
Avaliar a respiração (B) Posiçãolateraldesegurançae
Ver,ouviresentir≤10seg(3) reavaliarperiodicamente

Não respira
Não expande
o tórax
5insuflações(4) Reposicionaraviaaérea

Sinais de
circulação
Avaliar a circulação (C) Ventilarcom12-20
Semsinaisdevida≤10seg(5) insuflações/min

Sem sinais de
circulação

Compressões torácicas 15:2 (6) Objectivo:


coordenadascomaventilação CTEforteserápidas,permitir
descompressãotorácicacompleta,
minimizarinterrupções
100-120 / min

ManterRCRdurante1minuto

Reavaliar
Chamarajuda(7)
ProsseguircomaRCR(8)

9
Suporte avançado de vida

INTRODUÇÃO
Osuporteavançadodevida(SAV)éoconjuntodeprocedimentosqueseaplicamno
tratamentodefinitivodaparagemcardiorrespiratória(PCR)comoobjectivodeconseguir
oretornodarespiraçãoecirculaçãoespontâneaseminimizaralesãocerebralhipóxico-
isquémica.Deveseriniciadologoqueascondiçõesderecursoshumanosetécnicoso
permitam,emequipaedemodoestruturado,mantendosimultaneamentereanimação
cardiorrespiratória(RCR)dequalidade.Duranteareanimaçãodevemanter-sepresente
asequência A B C eoptimizarcadaumdestesaspectos.
NacriançaaPCRé100vezesmaisfrequenteemambientehospitalardoqueextra-hos-
pitalar,sobretudoemdoentesemUnidadesdeCuidadosIntensivosouemobservação
naUrgência.Amaioriaapresentasinaisdedeterioraçãoclínica,cujoreconhecimento
precocepermiteanteciparanecessidadedeSAVeactuarparapreveniraPCR.
ABORDAGEM
1. Via aérea e respiração (quadros1e2):
• Optimizaraaberturadaviaaérea,eventualmenterecorrendoaadjuvantes(Quadro
1).Ventilarcommáscaraeinsufladorcomconcentrador,utilizandoO2 a15L/min
(FiO295-100%).Procederaintubaçãooro-traqueal(IOT)logoquepossível(Verpro-
tocoloIntubaçãotraqueal).OsTETcomcuff sãosegurosemqualqueridade(excepto
recém-nascidos)desdequeotamanho,posiçãoeinsuflação(<25cmH2O)sejam
adequados.Retomarventilaçãoapóscadatentativadeintubação,quenãodeveex-
ceder30seg.Épossívelmanteroxigenaçãoeventilaçãoadequadascommáscara
einsufladoratéchegarajudaoualguémmaisexperienteemIOT.
• ApósIOTmanter10-12ventilações/minutoseminterromperascompressõestorá-
cicasexternas(CTE).Seentretantohouverretornodacirculaçãoespontâneaau-
mentaroritmopara12-20ventilações/minuto.
• Ventilarcompressãosuficienteparaconseguirumaelevaçãoligeiradaparedeto-
rácicaemcadaciclo.Ahiperventilação(emvolume,pressãooufrequência)épre-
judicialedeveserevitadaporriscodebarotraumaedecompromissodaperfusão
coronáriaecerebral.
2. Seestãoausentessinaisdevida,iniciarCTEemmenosde10segundos(verprotocolo
deSBV).Sehápulsocentral,avaliarseaperfusãoéadequadaobservandoonívelde
consciência,aqualidadedopulsoperiférico,aperfusãocutânea(temperaturaetempo
dereperfusãocapilar),apré-carga(distensãovenosajugularerebordohepático),a
pressãoarterial,afrequênciarespiratóriae,sedisponível,odébitourinário.Senãoé
detectadopulsoe/ouperantesinaisdefalênciacirculatóriaprosseguircomRCRen-
quantosemonitorizaoritmocardíaco.Tentarcolocarumacesso vascular (7).
3. MonitorizaroECG,colocandoeléctrodosnoslocaisconvencionadosouaspásde
umdesfibrilhador.Analisarafrequênciacardíaca(FC)emorfologiadoscomplexos
QRS.Nataquicardia,seoscomplexossãoestreitos(<0,08seg)aorigemésupra-
ventricular;sesãolargos(>0,08seg),devetratar-secomoventricular.Duranteaava-
liaçãoéimportantereconhecereventuaisartefactos.
4. Assistoliaouactividadeeléctricasempulso(AESP)sãoosmaisfrequentesemidade
pediátrica,resultantesdaprogressãodebradicardia.Fibrilhaçãoventricular(FV)eta-
quicardia ventricular (TV) sem pulso podem ocorrer durante o tratamento de outro
ritmo,oucomoritmosprimáriossobretudonosdoentescomcardiopatia,pós-operatório
decirurgiacardíacaeafogamento.
5. Assistolia eAESP:aprioridadeémanterRCReadministraradrenalina10µg/kg
logoquepossível,intravenosa(IV)ouintra-óssea(IO)–naprática,diluir1ampola(1
ml)deadrenalinacom9mldesorofisiológicoeadministrar0,1ml/Kgdestadiluição.
Nodoenteintubadosemacessovascularpodedar-seumavezadrenalina100µg/kg
endotraqueal(ET).Reavaliaroritmoacada2minutoserepetiradrenalinaacada
3-5minutos(=2ciclosdeRCR).
10
6. FV eTV sem pulso:aprioridadeémanterRCRedesfibrilharlogoquepossível.Ver
protocoloDesfibrilhação
• Colocargelnotóraxantesdecolocaraspásdodesfibrilhador(Quadro1).Manter
sempreCTE,quesódevemsersuspensasaquandodadesfibrilhação-mesmo
atrasosde5-10segreduzemapossibilidadedesucessodochoque.Administrar
umúnicochoque4J/kg(seodesfibrilhadornãopuderforneceraenergiaexacta,
optarpelovalorimediatamenteacima).RetomarRCRimediatamente.Acada2mi-
nutos,reavaliarritmoerepetirchoque4J/kgseindicado.
• Administraradrenalina10µg/kgIV/IOeamiodarona5mg/kgIV/IOapóso3ºchoque,
logoqueretomadaaRCR(quecolocaosfármacosemcirculação).Semantiver
FV/TV,prosseguircomciclosdeRCR2minutosseguidosdechoque,eadministrar
adrenalinaemciclosalternadosdechoque-RCR,apósochoqueeumavezreto-
madasasCTEs(i.e.,acada3-5minutosdeRCR).Daruma2ªdosedeamiodarona
5mg/kgIV/IOapóso5ºchoquesemantiverFV/TV.
• Seadesfibrilhaçãoforbemsucedida,masaFV/TVrecorrer:reiniciarRCR,administrar
amiodaronaseguidadechoque4J/Kgeiniciarumaperfusãodeamiodarona.
7. Acesso vascular:asuaobtençãonãodeveinterromperasCTEeaventilação.Obter
doisacessosvenososperiféricos.Após3tentativasfalhadasouquandopassaram
mais de 60 segundos, colocar uma via intraóssea (Quadro 1). O acesso venoso
femoralrequertreinoenãoéumaviapreferencialemRCR.
8. DuranteoSAV:Identificaretratarcausas reversíveis (4H’se4T’s).Ahipóxiaea
hipovolemiasãoasmaisfrequentes.OecocardiogramapodeserútilduranteaPCR
naidentificaçãodecausastratáveis,masnãodevecomprometeraRCR.
9. AadministraçãodebicarbonatosódeveserconsideradaemcasosdePCRprolongada
comacidosemetabólicagraveounoscasosdeintoxicaçãoporantidepressivostricí-
clicosoudehipercaliemia.
10. Após retorno da circulação espontânea:
-PlaneartransferênciaparaumaUnidadedeCuidadosIntensivosPediátricos
-UsarabordagemABCDEetratarcadaproblemaidentificado
-Podesernecessáriaumaperfusãodeadrenalina
-FornecerO2 qbpmanterSpO2 94-98%eajustarfrequênciadaventilaçãoaogrupo
etárioparamanternormocápnia(PaCO2 35–45mmHg)
-Manterglicemia<150-200mg/dl,tratarafebreeador.
-Realizaravaliaçãolaboratorial;identificaretrataracausaquelevouàPCR

QUADRO 1. Meios e técnicas utilizados em SAV

Adjuvantes de via aérea


Vias orofaríngeas Tamanho:docentrodosincisivosaoângulodamandíbula;inseridacomo
ladocôncavoparabaixo,usandoumaespátulaoulâminado
laringoscópioparabaixaralíngua.Utilizadoemcriançasinconscientes;
nãoeliminaoriscodeaspiraçãodoconteúdogástrico.
Suporte respiratório / administração de oxigénio
Ventilação com Aplicarasmanobrasdeaberturadaviaaéreaeescolherumamáscara
máscara e quegarantaumbomselocomafaceenariz.Seguraramáscaracom
insuflador umamãousandoatécnicaE-C(Eformadopelos3.o,4.o e5.o dedosna
mandíbulaeCpelopolegareindicadornamáscara).
Suporte cardiovascular
Intraóssea Manual,BIG® ouEZ-IO®.Localdeinserção:2-3cmabaixoda
tuberosidadeanteriordatíbia,nafaceinterna(VerprotocoloVia
intraóssea).
Pás de Colocargelnotórax.Colocarumapáabaixodaclavículadireitaeaoutra
desfibrilhação naaxilaesquerda.Usarpáspediátricas(4,5cm)apenasemcrianças
<10Kg(<1ano),ou,seindisponíveis,pásdeadulto(8-12cm)umano
esternoeoutraentreasomoplatas.Pásadesivassãoamelhoropção:
dispensamutilizaçãodegeleminimizaminterrupçõesnasCTE.

11
PCR sem pulso (2):
ManterRCR
AdministrarO2 15L/minlogoquedisponível
Ligarmonitorizaçãocardíaca/desfibrilhador

Sim Avaliarritmo Não


(3):

FV/TV sem pulso (6) Assistolia/AESP (5)

1ºChoque4J/Kg

RCR
2min
Adrenalina 10µg/Kg
RCR
2min

Avaliarritmo Avaliarritmo
2ºChoque4J/Kg

RCR
2min
RCR
2min

Avaliarritmo RCR Avaliarritmo


2min
3ºChoque4J/Kg Adrenalina 10µg/Kg

Adrenalina 10µg/Kg
RCR
2min

Amiodarona

Avaliarritmo Durante a reanimação:

4ºChoque4J/Kg • ManterRCReficaz(qualidadedasCTE,mini-
mizarinterrupções,alternarreanimador).
RCR
2min

• Planear a actuação antes de interromper as


CTE
Avaliarritmo • Ventilareadministraroxigénio
5ºChoque4J/Kg • AsseguraracessovascularIV/IO(7)
• Adrenalinaacada3-5minutos(2ciclosRCR)
• IOT
Adrenalina 10µg/Kg • ManterCTEcontinuamenteapósIOT
RCR
2min

• Identificarecorrigircausasreversíveis
Amiodarona

Avaliarritmo
Choque4J/Kg Causas reversíveis de PCR
(H’s e T’s):
RCR
2min

Avaliarritmo Hipóxia Pneumotórax


Hipovolemia hiperTensivo
Choque4J/Kg Hipo/hipercaliemia/ Tamponamentocardíaco
Hipocalcemia Tóxicos
RCR
2min

Adrenalina 10µg/Kg Acidose(H+) Tromboembolismo


Hipotermia pulmonar
Avaliarritmo

12
Transporte

INTRODUÇÃO
• O doente deve ser sempre estabilizado antes de se iniciar o transporte.
• Aexcepçãoaestaregrasãosituaçõesemqueotratamentodefinitivosejaurgentee
nãoestejadisponívelnolocal(p.exº.urgênciasneurocirúrgicascomnecessidadede
intervençãoimediata).
• Secriançagravementedoentecontactarserviçoespecializadodetransportedare-
gião:
–  Norte–INEMRN/PediátricoTIP(914960655)
–  Centro–INEMRN/STEPINEM(239480381)
–  Sul–INEMRN(213534265)ouSAVPediátrico(217805385/927815311).
A – VIA AÉREA
• Indicações para intubação:
–  Protecçãodaviaaérea
–  ComacomGCS<9ouadescer
–  Insuficiênciarespiratória
–  Nadúvidaépreferívelintubar
• TEToralounasalsegundoexperiênciapessoal(oral se TCE, traumatismo da face
ou coagulopatia)
• FixarTETcomadesivoforte(castanho)
• Radiografia de tórax apósintubação(posiçãoTET)
• Colar cervical paratodasasvítimasdetraumaventiladas
• SNG / SOG emdrenagemlivreemtodososventilados.
B – VENTILAÇÃO
• Se intubado utilizar ventilador (evitarAmbu®)
• NãodeixarTETaoar(riscodeatelectasiaseinsuficiênciarespiratória)
• Nãoesquecerofiltro (humidificação)
• Aspirar antesdesair(naambulânciaémaisdifícil)
• Parâmetros adequados à patologia:
–  TCE(PCO235-38mmHg,SpO2>98%)
–  Doençapulmonargrave(pH>7,25,PCO250-70mmHg,SpO2>90%)
• Fazergasimetria apósalgunsminutosnoventiladordetransporte
• Monitorizar EtCO2 em todos os doentes ventilados
• Se problemas com a ventilação:
–  Considerar:obstruçãoTET/extubação/pneumotórax
–  Aspirar
–  Repetirradiografiaseaindanohospital.
C – CIRCULAÇÃO
• Avaliar FC, PA, TRC, temperatura das extremidades, estado de consciência
• Acesso vascular adequado é fundamental:
–  Mínimo:2viasperiféricasfuncionantes
–  CVCseinotrópicos(femoral>jugular)
–  Intra-ósseasenecessário
• Fluídos
–  Manutenção (2/3 necessidades)
■ Glicemia≥150mg/dL–NaCl0,9%

■ Glicemia<150mg/dL–Dx5%NaCl0,9%ouDx5%NaCl0,45%

–  Sechoque/pré-choque:expansão comSF10-20mL/Kgem10min
• Inotrópicos
–  Dopamina/dobutamina(5-10mcg/Kg/min)
–  Noradrenalina(0,05-1mcg/Kg/min)-sóemCVC
13
D – DROGAS / NEUROLÓGICO
• Fármacos
–  Prontosausar(jádiluídos)
–  Bemidentificados
–  Nãoesquecerosorofisiológicoparaoflush
–  Manterumlúmenlivreparabólus
–  Oxigénio(3L/200bara15L/mindápara40min)
• Neurológico
–  Avaliarestadoconsciênciaeregistar(GCSouescalaAVPU)
–  Nãoesquecerglicemia
–  Analgesiaesedaçãoadequadas
–  Curarizaçãosóemcasosexcepcionais(p.exº.ventilaçãoagressiva).
E – EXPOSIÇÃO
• Apósavaliaçãonolocaltaparparaotransporte
• Manternormotermia
• ExporacessosIV(facilitaroacesso)
• Trauma–Planoduro/imobilizações/colarcervical.
F – FAMILIARES
• Explicarparaondevaiacriança
• Nãodevemseguiraambulância.
• Deixarsempreospaisveremofilho(a)antesdeentrarnaambulância(especialmente
seemriscodevida)
ANTES DE SAIR
• Informar hospital de destino
–  Horaprováveldechegada
–  Estadodacriança
–  Necessidades especiais à chegada (hemoderivados, cirurgia, exames imagem,
VAFO,HDFVVC,etc.)
• Levar todos os exames (radiografias, TC, análises) e documentação.

14
ALTE

INTRODUÇÃO
ALTE–Apparent Life-Threatening Event –define-secomoumconjuntodesintomas
deiníciosúbitoqueassustamocuidadorequeincluemumoumaisdosseguintes:
1.  Apneia
2.  Alteraçõesdacoloraçãodapele
3.  Alteraçõesdotónusmuscular
4.  Asfixia/engasgamento
Énecessáriaestimulaçãooureanimaçãoparaqueacriançarecupere.Afectacrianças
commenosde1anodeidade(picoentre1semanae2meses).
Aetiologia podeser:gastro-intestinal(+comumaté50%casos),neurológica(30%),
respiratória(20%),cardíaca(5%),metabólicaouendócrina(<5%),maustratos(<5%),
idiopática(50%).
DIAGNÓSTICO
Anamnese:
• Descrição completa do evento –hora,duração,estadodevigília,relaçãocomali-
mentação,oquedespertouaatençãodospais(chorodiferente,respiraçãoruidosa),
coloração da pele; grau de estimulação necessária/ necessidade de reanimação
cardiorrespiratória(RCR);presençadesanguenabocaounariz;tónus,movimentos
anormais;posiçãoadormir;presençadesudorese
• Ambiente –descriçãodoleito(sofá,camadospais?),ambientedemasiadoaque-
cido,roupa
• História de regurgitação –particularmentemaisde30minapósalimentação
• Desenvolvimento estaturo-ponderal
• Antecedentes relevantes –prematuridade,ALTE´santeriores
• Antecedentes familiares –tabagismoemcasa,ALTE,Síndromedemortesúbita
dolactente(SMSL)
• Factores de risco para SMSL
Exame Objectivo
Nãoesqueceroexameneurológico,emparticular,avaliaçãodotónuseestadode
consciência;excluirmaus-tratos,pesquisarsinaisdetraumatismoerealizarfundoscopia
(hemorragiasretinianas);pesquisadedismorfiaseobservaçãodasviasaéreassupe-
riores(macroglossia,retrognatismo).
Osexames complementares de diagnóstico devemserdireccionadosdeacordo
comhistóriaclínica:
• Estudo inicial
–  Hemograma,glicemia,ionograma,Ca,P,Mg,ureia,creatinina,AST,ALT,PCR;
gasometria;RadiografiadetóraxeECG
• Casos seleccionados
Febre: Hemocultura,análisesumáriadaurina,urocultura(seestadoséptico-punção
lombar);RGE: pHmetria;Doença Metabólica: sangue(bicarbonato,lactato,amónia,
aa),urina(aa,ácidosorgânicos,substânciasredutoras);História/ sinais TCE ou al-
teração consciência:TC-CE;Infecção respiratória: pesquisadevírusrespiratórios
nassecreções(seclínica–Chlamydia e B. pertussis);Criança maltratada:radiografia
doesqueleto.Outros exames: Pesquisadetóxicosnaurina;ecocardiograma;bron-
coscopia(malácias,disfunçãodascordasvocais,malformações,compressõesextrín-
secas);polissonografia(hipoventilaçãoduranteosono,apneiaobstrutiva,convulsões
apneicas)
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Comexcepçãodeumeventonormalvividodeformadramática,deveserconsiderado
ointernamento detodosesteslactentes.
• Duração:24-48h,dependendodaevoluçãoclínicadacriançaedahipótesediag-
15
nósticaconsiderada.
• Monitorizaçãocardiorrespiratória+oximetriadepulso
• Observareventualrecidiva,padrãorespiratórioduranteosonoerefeições
• Tentativadereduçãodaansiedadefamiliareensino
–  Manobrasbásicasdereanimação;
–  Instruçãodaspráticasdesegurança(dormiremdecúbitodorsal; evitarexcesso
deroupanacamaetemperaturasaltasnoquarto; nãocolocarolactenteadormir
nacamadeadultos)
Tratamento dirigidoàetiologia.
ORIENTAÇÕES
Monitorização respiratória domiciliária
• AeficáciadomonitordeapneianoALTEnãoestácomprovada
• Estárecomendadanoscasos:
–  RNpré-termoemriscodeapneia
–  EpisódiosrecorrentesdeALTEidiopáticooucomnecessidadedeRCR
–  CriançacomdoençarespiratóriacrónicaedependênciadeO2
–  SíndromedePierreRobinemalformaçõessemelhantes
• Umaveziniciada,deveserfeitaatéumperíodode6semanaslivresdeepisódios
ouatéaolactenteperfazer6mesesdeidade
Prognóstico:
• Éexcelentenoscasos“nãocomplicados”
• Mauprognóstico:
–  Necessidadedereanimação
–  Episódiosrecorrentes
–  Lactente>2meses
• OriscodaSíndromedeMorteSúbitadoLactenteéaltonoscasosdeepisódiosre-
correntescomnecessidadedeRCR.

16
Anafilaxia

INTRODUÇÃO
Define-secomoumareacçãoalérgicasistémica,deevoluçãorápidaepotencialmente
fatal,causadapeladesgranulaçãomaciçademastócitose/oubasófilos,atravésde
mecanismosmediadosporIgE,emindivíduospreviamentesensibilizados.Provoca
sintomasemváriosorgãoseatinge,pelomenos,doissistemasdiferentes,incluindo
apele,viasrespiratórias,tubodigestivoeaparelhocardiovascular.
Aprevalênciaglobaléde30/100.000pessoasporanoeamortalidadeéde1%.As
causasmaisfrequentessãoaalergiaaalimentoseafármacos,picadasdeinsectos
eexercíciofísico.Em20%doscasosacausaéidiopática.
Asreacçõesanafilactóidesassemelham-se,dopontodevistaclínico,averdadeiras
reacçõesanafilácticas,masresultamdumalibertaçãoespontâneademediadoresin-
flamatórios,emespecialdehistamina,nãomediadaporIgE.
Principais causas de anafilaxia mediada por IgE:
• Alergiaalimentar:ovos,leite,trigo,amendoim,frutossecos,marisco,frutosfrescos
(maçã,pêssego)
• Fármacos:antibióticos(penicilinas,cefalosporinas,sulfonamidas,tetraciclinas,qui-
nolonas),anestésicosgerais,relaxantesmusculares;
• contrasteiodado
• Proteínasestranhas:sorodecavalo,albuminadoovo,venenodeinsecto,enzimas
dotipopapeína,látex
• Exercíciofísico,radiaçãosolar
Reacções anafilactóides:
• Moduladoresdometabolismodoácidoaraquidónico:aspirina,indometacina,AINEs
• Gamaglobulina
• Produtosderivadosdosangue
• Produtosparacontrasteimagiológico
• Opiáceos,dextrano
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéessecialmenteclínico.Principaissintomasefrequênciadeocorrência:
• Urticáriae/ouangioedema:>90%
• Dispneiae/ousibilos:50-60%
• Tonturas,lipotímia,síncopeouhipotensão:30-35%
• Flushing cutâneo,náuseas,vómitosoudoresabdominais:20-30%
• Edemalaríngeo,dalínguaoudisfonia:25%
• Riniteouobstruçãonasal:15%;
• Prurido,semalteraçõescutâneasvisíveis:5%
• Cefaleias:5-10%;
• Convulsões:1-2%
Ossintomassurgementreminutosaduashorasapóscontactocomoalergéniores-
ponsável.Emcasosrarospodemsurgirapósquatrohoras(seingestãodoantigénio).
Classificação da gravidade da anafilaxia:
GrauI:prurido/urticáriageneralizada+ansiedade/mal-estar
GrauII:GrauI+angioedema/náuseas,vómitosoudiarreia
GrauIII:GrauI+sibilos,dispneiaouestridor
GrauIV:GrauI+hipotensão,perdadeconsciênciaouincontinênciadeesfincteres
Diagnóstico laboratorial etiológico – pouco útil no Serviço de Urgência.
• DoseamentodaTriptaseSérica–elevadanafaseaguda
• DoseamentoséricodosanticorposIgEespecíficos(RAST,PhadiaUNICAP,Immulite
2000).
Diagnóstico diferencial
• Reacçãovaso-vagal,sobretudoinduzidaporinjectáveis(ausênciadeflush,prurido,
urticária,dificuldaderespiratória)
17
• Choqueséptico,hipovolémicooucardiogénico
• Síndromesassociadasaflushing:carcinóide,feocromocitoma,fármacos(vancomi-
cina)
• Produçãoexcessivadehistaminaendógena:mastocitosesistémica,urticáriapig-
mentosa,roturadoquistohidático,leucemiapromielocítica
• Angioedemahereditário,vasculiteurticariforme
• Aditivosalimentares:glutamatodesódio,sulfitos
• Doençasnãoorgânicas:ataquedepânico,disfunçãodascordasvocais,globus hys-
tericus
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1.  Avaliação inicial (ABCD):removeralergéneo,confirmarviaaéreapermeávelese-
gura,administrarO2a100%.MonitorizarFC,FR,TRC,PA,canalizarviaIV.
2.  Adrenalina (IM, SC, IV):NÃO ATRASAR A ADMINISTRAÇÃO!
• Criança–0,01ml/kg/dose,adulto–0,3-0,5ml/dose(solução1:1000).Adosepode
serrepetidaapós10-15min(atémáximo3doses);
• Sechoqueouapós3dosesdeadrenalinaIM,semmelhoriaclínica.Senecessário
iniciarperfusãoa0,1mcg/kg/min,IVaté1,5mcg/kg/min
• Sechoquefazersimultaneamentebólusdevolume(Verabaixo).
3.  Antihistamínicos H1/H2 – diminuem a sintomatologia: clemastina (0,025 mg/
/kg/dose,IMouIV,máx.2mg),hidroxizina(0,5-1mg/kg/dose,IMou1-2mg/kg/dose,
PO,máx.100mg),ranitidina(1,5mg/kg/dose,IVouPO).
4.  Corticosteróides sistémicos –previnemareacçãotardia:hidrocortisona(5mg/kg/
/dose,máx.500mg),metilprednisolona(1mg/kg/dose),prednisolona(1-2mg/kg/
/dose,máx.60mg)IVouPO.
5.  Broncodilatadores –seaumentodotempoexpiratório,sibilos: salbutamolporcâ-
maraexpansora/aerosol,aminofilina(mesmadosequenaasma).
6.  Glicagina –nochoqueanafiláticoresistenteàadrenalina(doenteafazerb-blo-
queantesouIECAs).Dose20-30mcg/kgIV(máx.1mg).
7.  Internamento paravigilânciaatéestabilidadeclínica(possibilidadedereapareci-
mentodasintomatologiaduranteas6-24hseguintes).
Doente com instabilidade cardiorrespiratória – internar em Cuidados Intensivos
• Considerarintubaçãoendotraquealprecoceseobstruçãolaríngea/angioedemaem
progressãorápida
• Sechoquefazerbólusdevolume(sorofisiológico–20ml/kg,em5-10min.)
• Sehipotensãomantidaapósbólusdevolumeeadrenalina–iniciardopamina7,5-
10mcg/kg/min.
ORIENTAÇÕES
Após estabilidade clínica referenciar para consulta de Alergologia Pediátrica
Profilaxia – Osdoentescomhistóriapréviadeanafilaxiadeverãousarumapulseira
deidentificação,serportadoresdeumkit deadrenalina:Anapen®(0,3mg)ouAnapen
Jr®(0,15mg)edeumplanodeactuaçãoemsituaçãodeurgência(emlinguagem
acessível).

18
Coma

INTRODUÇÃO
Ocomaéumaalteraçãodoestadodeconsciênciatraduzidaporausênciadeactividade
motoraespontânea,permanecendoodoentecomosolhosfechados.Resultadeuma
lesãodifusa/bilateraldocórtexcerebraloudedisfunçãodotroncocerebral,porlesão
estruturaloudifusaousecundáriaaherniaçãocerebral.
Ocomaéumasituaçãodeurgênciaemqueoindivíduodeveserconsideradocomo
estandoemriscodemorteeminente.Asprimeirasmedidassãoestabilizarodoente
deformaaprevenirlesõessecundáriasediagnosticaretratar(sepossível)aetiologia.
ETIOLOGIA E TRATAMENTO
Éimportanteavaliarinicialmenteseocomaépassíveldetratamentoimediato,seéde
etiologiatraumáticaounãotraumáticaeseestáestabilizadoouemevolução.
1.  Perante o doente em coma deve seguir-se oABC da reanimação (Ver protocolo
SuporteAvançadodeVida)quedefiniráanecessidadedetomarmedidasurgentes.
2.  Colher uma história sucinta, tentando saber a forma de instalação, a existência de
doençasagudas(infecção)oucrónicasprévias(diabetes,epilepsia),históriadetrauma-
tismoouingestãodetóxicos.Oexameobjectivodeveincluiravaliaçãodoníveldecons-
ciênciaeadequaçãoesimetriadarespostamotora(VerGCSabaixo);dafunçãodo
troncocerebral(padrãorespiratórioereflexos-reacçãopupilaràluz,reflexosoculocefálico
eoculovestibular,corneanoefaríngeo),dotónusmuscularereflexosósteo-tendinosos;
fundoscopiaebreveobservaçãogeral(emparticulartemperatura,FC,PA,peleesinais
meníngeos).Pretende-seassimidentificarcausaspotencialmentetratáveis:
2.1. Tóxicos:pupilaspunctiformesereactivas,associadasahipotermia,hipotensão,hi-
poventilaçãoebradicardiasãosugestivosdeintoxicaçãocomopiáceos.Seahistória
écompatível,administrarnaloxona10mcg/kg,IV.Emcasodeintoxicaçãopelame-
tadonapoderãosernecessáriasdosesatéde400a800mcg/kg(1a2ampolas)IV,
seguidasdeperfusãocomdoseeduraçãodependentesdadosedemetadonain-
gerida.Seexisteumaintoxicaçãoporbenzodiazepinascomdepressãorespiratória,
hipotoniaehipotensãopodeadministrar-seflumazenil0,01mg/kgIV.Sehádepressão
respiratóriacomhipotoniaeacriançafoiencontradadentrodecasasuspeitardein-
toxicaçãocommonóxidodecarbono(CO)einiciaroxigénioa100%(Verprotocolo
Intoxicações).
2.2. Hipertensão intracraniana (HIC)esíndromesdeherniaçãocerebral(supraeinfra-
tentorial):aassimetriapupilarouamidríasefixa,respostamotoraassimétrica,res-
piraçãoirregular,aumentodepressãoarterialetaquicardiaoubradicardiasãosu-
gestivosdeHICcomriscodeherniaçãoeminente.AHIC/herniaçãoéumasituação
queimplicatratamentoimediato,quecompreende:colocaracabeçanalinhamédia,
a30º;minimizarestimulação;trataractivamentedorehipertermia;ventilarparanor-
mocapnia;manternormovolemia(restriçãohídricapara2/3dasnecessidadesdiá-
rias);administraçãodeagentesosmóticos(cloretodesódioa3%,3ml/kgembólus
IV;manitol0,25g/kg,IVem15-20min)eeventualintervençãoneurocirúrgica(deri-
vaçãoventricularexterna,correcçãodofactordesencadeanteoucraniectomiades-
compressiva).
2.3. Convulsões:seodoenteestáemconvulsãooumalconvulsivo,temindicaçãopara
fazerdiazepam,seguidodeoutrosanticonvulsivantes,senecessário(Verprotocolo
demalepiléptico)
3.  AescaladecomadeGlasgow(GCS)(Quadro1)éutilizadaparaavaliarograude
lesãocorticalemonitorizaraevolução.Apenasavaliaocórtexcerebralenãoafunção
dotroncocerebral,peloquenãosubstituioexameneurológico.Nocálculodapontuação
deveconsiderar-sesempreamelhorrespostaobtidaaumestímulodeintensidade
crescente.Oestímulodolorosodeveseraplicadonumlocalcentralparaevitarfalsas
respostasreflexasdamedula.Deveaproveitar-seaestimulaçãoparaavaliarasimetria
darepostamotora.
19
QUADRO 1. Escala de coma de Glasgow (GCS)

Actividade Pontuação Resposta Resposta (lactentes)


Abertura 4 Espontânea Espontânea
dosolhos 3 Àvoz Àvoz
2 Àdor Àdor
1 Semresposta Semresposta
Verbal 5 Orientadaeadequada Vocaliza,palra
4 Discursodesorientado Irritado,chora
3 Palavrasinapropriadas Choracomador
2 Ininteligível Gemecomador
1 Semresposta Semresposta
Motora 6 Obedeceaordens Movimentosespontâneos
5 Localizaador Defugaàestimulaçãotáctil
4 Defuga Defugaàdor
3 Emflexão Flexãoanormal
2 Emextensão Extensãoanormal
1 Semresposta Semresposta

4.  Fazertesterápidodeglicemiae,sehipoglicemia(<60mg/dl),reverterdeimediatocom
dextrosea30%2ml/kg,IV.(VerprotocoloHipoglicemia).Colhersanguepara:hemo-
grama,proteínaCreactiva,gasimetriacomdoseamentodecarboxihemoglobina,iono-
grama,cálcio,magnésio,glicemia,ureia,creatinina,ALT,AST,coagulação,lactatoe
amónia,hemoculturaepesquisadetóxicos.ColherurinaparaurinatipoII,urocultura
epesquisadetóxicos,incluindometadona.Umdoenteemcomaporenvolvimentocor-
ticaldifusonãoapresentasinaisfocais,enquantoumdoenteemcomaporlesão/dis-
funçãoprimáriaousecundária(aHIC/herniação)dotroncocerebralgeralmenteapre-
sentaparesiadeumoumaisparescranianose/ouhemiparesia.Énosdoentesque
apresentamHIC,herniaçãocerebral(ver2.2)ousinaisneurológicosfocaisqueémais
prementearealizaçãodeTCCE,quepodeconfirmarouexcluirapresençadelesões
intracranianasrapidamenteprogressivasouquecondicionamHIC.Noscasosemque
houversuspeitadeencefalite/ADEM,patologiadafossaposterior,AVC,TVCoulesão
axonaldifusaouemqueacausasejaobscuradeveserrealizadaRMCE–emprimeira
linha,ouTCCEseRMnãodisponível.
5.  Aslesõesestruturaiscausadorasdecomapodemsersupraouinfratentoriais.Aslesões
supratentoriaismaisfrequentessãotraumatismocraniencefálico(TCE),empiemasub-
dural,hemorragiacerebral,enfartecerebral,emboliacerebral,trombosevenosaeneo-
plasias;aslesõesinfratentoriaismaisfrequentessãoasdoençasdesmielinizantes,ce-
rebrovasculares,neoplasiaseTCE.
6.  Nocomadecausadifusadevemconsiderar-sepelafrequência:alterações“metabólicas”
(incluindotóxicos),HIC(incluindoTCE),estadopós-crítico,meningite,encefalite,hipo-
xia-isquemia,desmielinizaçãoehemorragiasubaracnoideia.Sãosugestivosdestaetio-
logiaaausênciadesinaisfocaiseaflutuaçãoclínica.Noentanto,podemmimetizarsín-
dromesdeherniaçãocerebral.
7.  Nassituaçõesestáveisdecomanãoprogressivoenãoimediatamentereversível,ain-
vestigaçãoetiológicapodeserplaneadadeformaprogressiva,mantendoaterapêutica
desuporte,metabólicaehidroelectrolítca.Sesuspeitadedoençametabólica,iniciarco-
lheitasdeurina,sanguee/ouliquorparacromatografiadeaminoácidoseácidosorgâ-
nicos,carnitinasepotencialredox;sesuspeitadeinfecção/inflamação,realizarPL(após
exclusãodelesãoocupandoespaço)paraexamecitoquímico,bacteriológicoePCR
paravírusnoliquor;sesuspeitadeestadodemalnãoconvulsivooucausadesconhe-
cida,realizarEEGprolongadooumonitorizaçãovideo-EEG.
8.  Independentementedacausasubjacente,umdoentequeentraemcoma,comGCS≤8,
deveserinternadonumaunidadedecuidadosintensivospediátricos.

20
SequênciaABC
Históriaeobservação
Colheitas

Glicemia <60? Sim Dx30%2ml/kg,IV

Melhoria?

Não Sim

Ingestão de tóxicos? Sim Opiáceos:naloxona


BDZ:flumazenil
CO:oxigénio100%

Melhoria?
Não Sim

GCS≤8 Sim IntubaçãoET/ventilação

Não

MonitorizaçãoCR

Pressãoarterialadequada? Ventilaçãoadequada?

Não Sim Sim Não


(Tratarchoque) (Intubareventilar)

História+exameobjectivo
⇒ Hipótesediagnóstico

Lesãoestrutural Semlesãoestrutural

Observaçãoneurocirúrgica
Outrasinvestigações(RMN,angio)

Reavaliaçãoeinvestigaçãoetiológica

BDZ,benzodiazepinas;CO,monóxidodecarbono;CR,cardiorrespiratória.

21
Crise hipertensiva

INTRODUÇÃO
Ahipertensãoarterial(HTA)nacriançaédefinidacomoumapressãoarterial(PA)≥p95
paraaidade,sexoeestatura,medidaem3ocasiõesdiferentes,usandoométodoaus-
cultatório.Afectacercade3a5%dapopulaçãopediátricaeé,geralmente,subdiag-
nosticada.Acrisehipertensivaé,noentanto,muitomenosfrequente.
Nacrisehipertensivadistinguem-seaurgência hipertensiva eaemergência hiper-
tensiva. Em ambas estão presentes pressões arteriais significativamente elevadas
(>5mmHgacimadop99),masapresençadesintomatologiaexuberante,comevi-
dênciadelesãodeórgão-alvo(SNC,rimoucoração),defineaemergência.
AHTAsecundária(adoençarenal,renovascular,cardiovascularouendócrina)predo-
minacomocausadecrisehipertensiva.Sãodeteremcontaascomplicaçõesreno-
vascularesdoscatéteresarteriaisumbilicais,norecém-nascido,e,noadolescente,a
hipertensãoessencial,asdrogascomacçãosimpaticomimética(cocaína,anfetaminas)
eapré-eclâmpsia.Ahipertensãointracraniana(HIC)associa-seaHTAeexigeatenção
particular(ver“MonitorizaçãoeTerapêutica”).AHTAnopós-operatóriotambémdeve
serolhadadeformaespecífica.
DIAGNÓSTICO
Sinais e sintomas – órgãos alvo
• SNC –alteraçõesdocomportamento,visãoturva,cefaleias,vómitos.Encefalopatia
hipertensiva:alteraçõesdoestadodeconsciência,convulsões,sinaisdeHIC.
• Rim –dorlombar,hematúria,oligúria/anúria.
• Coração –insuficiênciacardíacacongestiva(ICC),comousemedemaagudodo
pulmão.
• Olho – hemorragias, exsudados retineanos ou papiledema (definem hipertensão
maligna).
OsdoentescomHTAdebasetolerammelhoraselevaçõessúbitasdaPA.
Abordagem
• ABCD (airway, breathing, circulation, disability);
• Distinguirurgênciadeemergênciahipertensiva,pesquisandosinais/sintomas de
lesão de órgão alvo: história e exame objectivo, incluindo exame neurológico e
pesquisadesinaisdeICC,eoutrosexamesdediagnóstico(Quadro1);
• Obtermedições de PA nos quatro membros,combraçadeiraadequada(aque
abraça,comosegmentoinsuflável,80-100%doperímetrodomembro,comcom-
primentoiguala2/3doantebraço);
• Procurarelementossugestivosdediagnóstico etiológico.

QUADRO 1. Outros exames em contexto de crise hipertensiva

• Fundoscopia Emfunçãodaapresentaçãodadoença:
• Electrocardiograma • Ecocardiograma
• Radiografiadotórax • Testedegravidez
• Examesumáriodeurina • Tóxicosnaurina
• Hemogramacomesfregaço • TCCE(naencefalopatiahipertensiva)
• Ureia,creatinina,ionograma • Outros,consoanteetiologiaaparente

MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
ATENÇÃO! Antes de tratar excluir causas em que os anti-HTA possam ser pre-
judiciais:
• Coartação da aorta –riscodehipoperfusãodistalàcoartação.
• Aumento da pressão intracraniana (TCE,lesãoocupandoespaço)–riscodehi-
poperfusãocerebral;distinguirdaencefalopatiahipertensiva!
22
• Dor intensa –terapêuticaanalgésica.
• Intoxicação por cocaína/anfetaminas (cocaína:benzodiazepinasefentolamina).
EMERGÊNCIA HIPERTENSIVA
• SepossívelinternaremUCIP, commonitorizaçãoinvasivadaPA;
• Tratar o mais rapidamente possível (nãoesperarporlinhaarterial);
• Utilizarfármacos por via endovenosa, preferencialmenteemperfusão contínua.
Iniciarcomadosemaisbaixaeaumentardeacordocomaresposta;
• Não baixar a PA mais de 25% nas primeiras 6-8 horas:riscodeisquemiadosór-
gãosalvo(disrupçãodosmecanismosdeautorregulaçãodesencadeadospelacri-
se);
• Fármacos de 1ª linha:nicardipinaelabetalol.Aopçãovariaemfunçãodaetiologia
suspeita,comorbilidadeseexperiêncianautilização(Quadro2);
• Osdiuréticos,comoafurosemida,nuncadevemserutilizadosisoladamentenacrise
hipertensiva,mastêmumpapelimportantenosdoentescomsobrecargahídrica.

QUADRO 2. Fármacos na emergência hipertensiva

Início
Fármaco Dose acção/ Comentários Evitar em...
/duração
Nicardipina Inicial: PreferirnoRN;inotrópico
0,5-1 mcg/kg/min 1-2min/ negativonalgunsdoentes; ICC
Máxima: 3h precauçãonainsuf.renale
4-5mcg/kg/min hep;podecausarflebite
Labetalol 1-3 mg/kg/h Preferirnapré-eclâmpsia; Asma,DPOC,
(bólus0,2-0,5 2-5min/ podecausarhipotensão, bradicardia,
mg/kg,max20 2-4h bloqueiosAV,bradicardia, ICC,diabetes,
mg/dose) cefaleias,retençãourinária insuf.hepática

URGÊNCIA HIPERTENSIVA
• Usarfármacos por via oral
• Ofármacode1ªlinhaéocaptopril.Outrosfármacoscomoominoxidileaclonidina
podemserutilizadosemfunçãodaetiologia,comorbilidadeseexperiêncianautili-
zação(Quadro3).
• Anifedipinapodecausarhipotensãoenãodeveserutilizada,exceptoemcasosse-
leccionadosdedoentescomHTAconhecidaeperfilconhecidoderespostaàmes-
ma.

QUADRO 3. Fármacos na urgência hipertensiva

Início acção/
Fármaco Dose /duração Comentários Evitar em...
Captopril 0,1-0,2 Podecausar Rimúnico,
mg/kg/dose, 15min/4-6h angioedema, transplanterenal,
cada6-12h neutropenia,tosse; estenoserenal
ajustardosenainsuf. bilateral,
renal gravidez
Minoxidil 0,1-0,2mg/kg/dia Podecausarderrame Feocromocitoma,
cada24h 30min/2-5 pericárdico,retenção hipertensão
(máx5mg/dia) dias hídrica,hipertricose pulmonar

23
Estado de mal epilético

INTRODUÇÃO
Adefiniçãoclássicadeestadodemalepiléptico(EME) éadeumaconvulsãocomdu-
raçãosuperiora30minouconvulsõessucessivas,semrecuperaçãodoestadode
consciência.Têmsidopropostasdefiniçõescomduraçõesinferiorescomofundamento
dequeasatitudespráticassedeveminiciarassimqueacriançaéadmitida.Assim
sendo,otratamentodeveserinstituídoapós5minutosdeconvulsão.
Oestadodemal(EM)refractáriocorrespondeàsituaçãoemque,após60minutos,
nãohárespostaàterapêutica(apósdosesadequadasde2fármacosanticonvulsivantes
declassesdiferentes).
OEMEclassifica-seemfocal(comousemalteraçãodoestadodeconsciência),ge-
neralizado(tónico-clónico,tónicoouclónico)egeneralizadonão-convulsivo(ausên-
cias).Aincidênciaestimadaéde17-23episódiospor100000habitantes/ano.Ainci-
dência,etiologiaeprognósticovariamsubstancialmentecomaidade.Nassériesde
EMEpediátricoassituaçõespós-infecciosas,hipóxico-isquémicas,vasculareseme-
tabólicassãoasquetêmevoluçãopotencialmentemaisgrave.Aincidênciaémaior
noprimeiroanodevidaeostatus epilepticus febriléacausamaisfrequenteantesdos
3anos.Nacriançapredominamasetiologiascriptogénicas,provavelmentesintomáticas
(46-58%),seguidasdecausasagudascomoinfecçõesdoSNC(19-44%)eporúltimo
adoençacrónicaneurológica(11-25%).Dascriançascomepilepsia,10-20%têm≥1
episódiodeEMEeesteéaformadeapresentaçãoem12%dascriançascomepilepsia.
DIAGNÓSTICO
AbordagemnaUrgência–asseguraraestabilidadedodoenteemsimultâneocomo
iníciodotratamento.
1)  História clínica:valorizarantecedentesdeconvulsões,terapêuticaantiepiléptica,
doençacrónica,febre,ingestãodefármacosoutóxicos,TCE,sintomasassociados
2)  Exame objectivo:rápidoedirigidoasinaismeníngeos,petéquias,sinaisfocais,si-
naisdeTCE,pupilasefundoscopia
3)  Glicemia capilar
4)  Avaliação laboratorial:hemograma,coagulação,gasimetria,sódio,potássio,cál-
cio,fósforo,magnésio,ureia,creatinina,AST,ALT,níveisdeantiepilépticos(nas
criançaspreviamentemedicadas),pesquisadetóxicos.Examesmicrobiológicos
(hemoculturas, urocultura, serologias) de acordo com a clínica. Na suspeita de
doençametabólica:cromatografiadeaminoácidoseácidosorgânicos,amónia,lac-
tatoepiruvato
5)  Punção lombar se:
• Suspeitaclínicademeningite/encefalite
• Convulsãofebrilemlactente<6-12M,semcausaevidenteparaafebre
Quando existir compromisso de estado de consciência, sinais neurológicos
focais e/ou sinais de hipertensão intracraniana (HIC) realizar TC CE previa-
mente. Sesuspeitadeinfecçãoadministrarimediatamenteantibiótico,semesperar
porqualqueroutroexame
6)  Estudo de imagem,TCouRMCE(urgente)se:
• Semrecuperaçãodaconsciência
• Persistênciadesinaisneurológicosfocais
• SinaisdeHIC
• Condiçãopredisponenteparalesõesintracranianas
• 1.a convulsãonãofebril,focal,antesdos3anos(exceptoseclinicamentemuito
sugestivodeepilepsiabenignadainfância)
• EMEdeetiologianãoesclarecida.
7)  EEG, (sedisponível):efectuaremtodasassituações,particularmentenoEMrefrac-
tário,emqueoobjectivoéatingirumtraçadodesurto-supressãoenoEMnãocon-
24
vulsivo.Édamaiorimportânciaseaalteraçãodoestadodeconsciênciaseprolonga(ex-
clusãodecrisessubclínicas)ouseexistemdúvidasnodiagnóstico(pseudocrises)
TERAPÊUTICA
1)  Medidas gerais: assegurar a estabilidade respiratória e circulatória do doente
(ABCDEdareanimaçãocardiorrespiratória)
• Desobstruiraviaaérea,aspirarsecreções,administrarO2 100%
• Ponderarintubaçãoendotraqueal(protecçãodaviaaéreae/ounecessidadede
ventilaçãomecânica)
• Posicionarodoenteemdecúbitolateraldireito.SeHIC–decúbitodorsalcoma
cabeçanalinhamédiaelevadaa30º
• MonitorizarSpO2,FC,FR,PA,ECGeEEG
• Descompressãogástrica(SNGaberta)
• Controlartemperaturacorporal.
2)  Cateterizar 2 veias periféricas aportespara2/3dasnecessidadeshídricasbasais
(utilizarNaCl0,9%+/-SG5%,conformeglicemia)
3)  Avaliarglicemia ecorrigirhipoglicemia.Quandopresentenolactente/criança,soro
glicosado(SG)10%5ml/KgIV.
4)  Terapêutica anticonvulsivante (Verorganigrama)
• Diazepam (DZP)0,5mg/Kg,rectal;0,2-0,5mg/KgIV/IO
• Midazolam (MDZ)bólus0,1-0,2mg/Kg,IM/IVou0,4mg/Kgintranasal/jugal.Em
perfusão1mcg/Kg/min–aumentarcada15minaté5mcg/Kg/min.Aperfusão
deveserreduzidalentamente(1mcg/Kg/min,2/2h)após24-48hdecontrolo
dascrises
• Fenitoína 15-20mg/KgIV/IO(infusãolenta,máx.1mg/Kg/min)
–  Atenção!Existeumefeitoparadoxal:afenitoínapodeagravarcrisesmiocló-
nicasouprecipitarEMmioclónicooudeausências.Monitorizarpressãoarterial
earritmias(sehipotensãoreduziroritmodaperfusão)
• Fenobarbital lactente15-20mg/Kg,criança10mg/Kg,IV(máx1mg/Kg/minou
100mg/min).Poderepetir-se5-10mg/Kg,cada15-20min(aos30-40mg/Kg
podehavernecessidadedeintubação)
• Tiopental 2-5mg/KgIV,rápido(+/-1-2mg/Kg,3-5mindepois,máx8-10mg/Kg),
perfusão3-5mg/Kg/h(Necessidadedeintubaçãoeventilaçãoassistida)
–  Vigiarestabilidadehemodinâmica.Frequentemente,énecessáriosuportehe-
modinâmico.Reduzirgradualmenteaperfusãocada4hapósresoluçãodas
criseseEEGsemestadodemaleléctrico
• Propofol (se>5a)bólus3-5mg/KgIV,perfusão1-15mg/Kg/h(Necessidadede
intubaçãoeventilaçãoassistida)
–  Vigiarestabilidadehemodinâmicaetoxicidade(acidosemetabólica,lipemia,
rabdomiólise,arritmiascardíacas)
–  Contra-indicadoemdoentescomdietacetogénica
–  Aperfusãodeveserreduzidapara50%,12hapóscontrolodascrises.Pos-
teriormente,reduçãogradualdaperfusãocada2h(asuspensãorápidapode
induzirnovamenteconvulsões).
5) Terapêutica adicional
• Antibiótico e/ouaciclovir,sesuspeitadeinfecção(meningite/sepsis/encefalite)
• Dexametasona, se edema cerebral perilesional (abcesso/tumor). Dose inicial
1-2mg/kg(doseúnica)PO/IV/IM.Manutenção0,5-1,5mg/kg(máx.16mg/dia)
• Naloxona, se suspeita de intoxicação por narcóticos, 0,1 mg/Kg IV ou 60
mcg/Kg/doseIM
• Piridoxina,seEMrefractário(<2a)ouantecedentesdeconvulsõespiridoxina-
dependentes.Inicialmente,100-150mg/doseIV,sobmonitorizaçãoEEGecar-
diorrespiratória,manutenção50-100mg/d,PO.
6) Outros fármacos anticonvulsivantes
• Clonazepam (epilepsia mioclónica) 0,05-0,1 mg/Kg IV, segue perfusão 10-20
mcg/Kg/h
• Valproato de sódio (EMmioclónico,deausências,porsuspensão/incumprimento
25
deterapêuticapréviacomvalproatoouEMrefractário)15-40mg/KgIV,segueperfusão
1-5mg/Kg/hIV.Desmameapós6hsemconvulsões1mg/Kg/h2/2h;
• Levetiracetam 20-40mg/Kg/doseIV(máx3g)8/8hemlactentes,12/12hem
crianças,seguidode10-20mg/kg/dose,12/12hPO/IV.Considerarcomofármaco
de3ªlinha,especialmentenoscasosde“EMintermitente”,emdoentescomins-
tabilidadehemodinâmicaoupossibilidadededoençahepática/metabólica;
• Topiramato 1-3mg/Kg/d(máx.24mg/kg/d)PO,titulaçãorápida.Podeserutilizado
emcasosseleccionados,apósobservaçãoediscussãocomneuropediatra.
7) Tratar eventuais complicações doEMEoudaterapêutica,comohipotensão,hipo-
ventilação,HIC(manitol20%,NaCl3%),mioglobinúria,hiperuricemiaehipertermia.
8)  Doentes com epilepsia prévia
• Considerartratamentooralseconvulsõesfocaise/oudecurtaduraçãoedoente
conscienteapesardecrisesmúltiplas
• SeincumprimentodaterapêuticahabitualfazerimpregnaçãoIVcomfármacoem
questão(mesmoantesdesaberníveisséricos)
• Optimizarterapêuticaantiepilépticadebase
• SeEMEfrequenteadaptarterapêuticaaexperiênciasanteriores.
9) Aprevençãoderecorrênciasetratamentodemanutençãodevemseriniciadosou
ajustadosemparalelocomaterapêuticadoEME:
• Fenitoína5-8mg/Kg/dia,12/12hIV/PO
• Valproatodesódio20mg/Kg/dia,12/12hIV/PO
• Fenobarbital3-5mg/Kg/diaIV/PO,tomaúnica
• Levetiracetam20-60mg/kg/diaIV/PO

Estado de mal epilético

Sem acesso IV Com acesso IV ou IO


DZP0,5mg/Kgrectal DZP0,2-0,5mg/KgIV
MDZ0,1-0,2mg/KgIM
MDZ0,4mg/Kgintranasal Sepersisteapós5minutos

MDZ0,4mg/Kgjugal
2.a doseDZP
Sepersisteapós5minutos (Senãotiversidofeitaadministraçãopré-hospitalar)

Sepersisteapós5minutos
2.a doseBenzodiazepina
(Senãotiversidofeitaadministraçãopré-hospitalar)

Sepersisteapós5minutos Fenitoína15-20mg/KgIV

Fosfofenitoína15-20mgEF/KgIM Sepersisteapós5minutos

FenobarbitalIV15-20mg/Kgno
lactente
Nacriança10mg/Kg
ou
Levetiracetam20-40mg/KgIV

Sepersisteapós10-20minutos

Se UCI não disponível Se UCI disponível


AntecedentesdeEpilepsia EM“contínuo”
EM“intermitente” Encefalopatia
Fenobarbitallactente15-20mg/KgIV MDZ0,15-0,2mcg/KgIV,
criança10mg/KgIV perfusão1-20mcg/Kg/min
(setiversidoadministradolevetiracetam) (↑ cada15minatédosemáx.)

Sepersisteapós15-20minutos
Sepersisteapósdosemáxima
te
e rsis
Repetirfenobarbital5-10mg/KgIV Sep Tiopentalbólus2-5mg/KgIV
ou perfusão3-5mg/Kg/h
Fenitoína10mg/KgIV ou
Propofolbólus3-5mg/KgIV
perfusão1-15mg/Kg/h

26
Insuficiência cardíaca

INTRODUÇÃO
Insuficiência cardíaca (IC)éumasíndromeclínicaresultantedaincapacidadedoco-
raçãoemmanterumdébitoadequado,deformaaassegurarasnecessidadesmeta-
bólicas dos tecidos, ou fazê-lo à custa de pressões de enchimento elevadas.A IC
agudapodeserumamanifestaçãodedoença“denovo”ouconstituirumadescom-
pensaçãodeICestabelecida.
Naclassificação funcionaldaICcrónicaexistemquatrogrupos(Quadro1).

QUADRO 1. Classificação clínica da insuficiência cardíaca

Classe NYHA Ross et al1


funcional Crianças mais velhas Lactentes e crianças mais novas
I Semsintomascomaactividadediária. Semlimitaçõesousintomas.
Semlimitaçãodaactividadefísica.
II Sintomascomaactividadediária; Taquipneiae/oudiaforeseligeirascoma
confortávelemrepouso. alimentação;dispneiacomoexercício
Ligeiralimitaçãodaactividadefísica. emcriançasmaisvelhas;sem
compromissodocrescimento.
III Sintomascomactividadeligeira; Marcadataquipneiae/oudiaforesecom
confortávelemrepouso. aalimentaçãoouexercício;tempo
Marcadalimitaçãodaactividadediária. prolongadonaalimentação;com
compromissodocrescimento.
IV Sintomaspodemestarpresentesem Sintomáticoemrepouso,comtaquipneia,
repouso. tiragemoudiaforese.
Incapacidadeparadesempenhar
qualqueractividadefísicasem
desconforto.
1
RossRD,DanielsSR,SchwartzDC,etal.AmJCardiol1987;59:911-914
AICpodeadicionalmenteserclassificada em:direitavs esquerda;sistólicavs dias-
tólica;compensadavs descompensada;altodébitovs baixodébito;sobrecargadevo-
lumevs sobrecargadepressão.
Emcercade80%doscasospediátricosaICsurgenoprimeiroanodevida,maisfre-
quentementedevidoadoençacardíacacongénita(Quadro2).Quandoocorreapóso
primeiroanodevida,emcercademetadedoscasosdeve-seacardiopatiascongénitas,
enarestantemetade,acondiçõesadquiridas.
AlgumascausasdeICadquiridasão:taquidisritmias,bloqueioA-V,doençasendócrinas
emetabólicas,anemia,doençaspulmonares,doençasdocolagénio,hipertensãosis-
témicaoupulmonar,doençasneuromuscularesefármacos(antraciclinas).
FISIOPATOLOGIA
Nasuafisiopatologia sãofundamentaisdoismecanismos:
a)  Aumentodotrabalhocardíaco:situaçõescomshunt esquerdo-direitoeinsuficiências
valvulares(comcontractilidadenormaloumesmoaumentada).
b)  Diminuiçãodacontractilidadedomiocárdio:porexemploemsituaçõesdelesões
obstrutivas,miocardite,quimioterapiaecardiomiopatiasfamiliares.
Asalteraçõesdefunçãocardíacadesencadeiammecanismoscompensatóriosque,
numafaseaguda,permitemumaadequaçãododébitocardíacoàsnecessidadesme-
tabólicastecidulares.Estesmecanismos,quandomantidosnotempo,têmparadoxal-
menteefeitosdeletériosecontribuemparaoagravamentodadoença.Podemserfe-
nómenoslocais(emespecialosmecanismosdeFrankStarlingederemodelaçãoven-
tricular)ousistémicos(neuro-hormonaiseinflamatórios).
27
QUADRO 2. Cardiopatias congénitas como causa de insuficiência cardíaca

Idade de início
Tipo de cardiopatia congénita
da clínica
1ª semana Lesõescomobstáculoaocoraçãoesquerdo(SCEH),lesõescomgrande
sobrecargadevolume,insuficiênciapulmonaroutricúspidegraves,fístulas
arterio-venosassistémicasvolumosas,TGA,PCAemprematuros,retorno
venosopulmonaranómalototal,estenoseaórticaoupulmonargraves.
1ª a 4ª Coartaçãodaaortacomanomaliasassociadas,estenoseaórticagrave,
semanas interrupçãodoarcoaórtico,truncusarteriosus,lesõescomgrandeshunt
esquerdo-direitoemprematuros.
1 a 4 meses Algumaslesõescomshuntesquerdo-direito,CIVouPCAgrandes,origem
anómaladaartériacoronáriaesquerda.

SCEH:síndromedocoraçãoesquerdohipoplásico;TGA:transposiçãodasgrandesartérias;PCA:per-
sistênciadocanalarterial;CIV:comunicaçãointer-ventricular

DIAGNÓSTICO
Ossinaiscardinaissãotaquicardia,taquipneia,cardiomegaliaehepatomegalia.Exis-
temsintomasesinaisadicionais:dispneiadeesforço(quenoslactentestemoseu
equivalentenaalimentação,causandosobretudointerrupçõesfrequentesdasmama-
das),sudaçãoexcessiva,máprogressãoponderale,maistardiamenteeemcrianças
maiores,edemaperiférico.
Alémdaanamneseeexameobjectivosãoúteisosseguintesexames:
a)  Radiografiatorácica:aausênciadecardiomegaliapraticamenteexcluiodiagnóstico;
comoexcepçõesoscasosparticularesdeobstruçãoaoretornovenosopulmonar
edapericarditeconstritiva.
b)  Ecocardiografia:temgrandeimportâncianadeterminaçãodaetiologiaaoidentificar
acardiopatiaresponsável.Permiteaindaadetecçãodeaumentodascavidades
cardíacasededisfunçãoventricularsistólicaediastólica.
c)  Cateterismocardíaco:emcasosespeciaispermitecomplementarainformaçãoda
ecocardiografia.Arealizaçãodebiopsiaendomiocárdicapodeauxiliarnadetermi-
nação da etiologia em certos casos de IC (inflamatória, infecciosa, metabólica).
Podepermitirtambémgestosterapêuticos.
TERAPÊUTICA
a)  Medidas gerais: elevaçãodacabeceira,oxigénio,adequaçãodoaportedefluidos
ecalorias,restriçãosalinanascriançasmaisvelhas.
b)  Diuréticos: oprincipalgrupoterapêuticonocontrolodacongestãovenosapulmonar
esistémica.Diminuemapré-cargaecontribuemparaamelhoriadossintomascon-
gestivos.Osfármacosdeeleiçãosãoosdiuréticosdeefeitorápido,comoafuro-
semidaeoácidoetacrínico.Osantagonistasdaaldosteronapodemserutilizados
emadiçãoaosprimeiros,sobretudopeloseuefeitopoupadordepotássio.
c)  Inotrópicos: osdigitálicos(digoxina)têm,paraalémdoefeitodeaumentododébito
cardíaco,acçõesparassimpaticomiméticaediurética.PodemseradministradosPO
ouIV,exigindoimpregnação.Emdoentesgraves,comdisfunçãorenalouemsituação
pós-operatória,devemserpreferidasascatecolaminas(dopamina,dobutamina,iso-
proterenoleepinefrina)ouosinibidoresdasfosfodiesterases(milrinona).
d)  Agentes redutores da pós-carga comviadeadministraçãovariável:permitem
umaumentododébitocardíacosemalteraçãodoestadocontráctilventricular(sem
aumentodoconsumodeO2 pelomiocárdio).Vasodilatadoresarteriolares–hidra-
lazina;venodilatadores–nitroglicerina;vasodilatadoresmistos–IECAs(captopril,
enalapril),nitroprussiatoeprazosina.
e)  Carnitina: benéficaemalgunscasosdecardiomiopatia,especialmentenaqueles
comevidênciadedoençametabólicaassociadaàdeficiênciadestasubstância.
28
Insuficiência hepática aguda

INTRODUÇÃO
AInsuficiênciaHepáticaAguda(IHA)éumasíndromeclínicamultissistémicacomplexa,
caracterizadapordeterioraçãorápidadafunçãohepática,comnecrosehepatocelular
comprometendoafunçãodesíntese(coagulopatiarefractáriaàVitaminaK),semevi-
dênciadedoençahepáticaprévia.Nacriançapequenaaencefalopatiapodeestarau-
senteouserdifícildedetectar.
Aetiologiapermanece,muitasvezes,indeterminada.Noentanto,têmsidoreportadas
as etiologias infecciosa e metabólica como mais frequentes no RN e lactente; e a
tóxicanacriançamaisvelha(quadro1).

QUADRO 1. Etiologia da insuficiência hepática por grupo etário

Grupo etário Causas


RN Infecciosas:herpesvírus,enterovírus
Metabólicas:hemocromatoseneonatal,galactosemia,frutosemia,
tirosinemia,defeitosdaβ-oxidaçãodosácidosgordos(DβOAG),
doençasmitocondriais
Isquémicas:cardiopatiacongénita
1 – 24 M Infecciosas:VHA,VHB
Metabólicas:DβOAG,doençasmitocondriais,tirosinemia
Tóxicas:paracetamol,valproato,cogumelos
Imunológicas:hepatiteautoimune,linfohistiocitosehemofagocítica
Crianças Infecciosas:EBV,CMV,VHA
(idade Metabólicas:DβOAG,doençadeWilson
pré-escolare Tóxicas:paracetamol,valproato,cogumelos
escolar) Imunológicas:hepatiteautoimune
Adolescentes Infecciosas:EBV,CMV,VHA
Metabólicas:DβOAG,doençadeWilson,esteatosehepáticada
gravidez
Tóxicas:paracetamol,valproato,ecstasy,ervas,cogumelos
Imunológicas:hepatiteautoimune

Oprognósticoéreservado,commortalidadeelevada(60-80%),sendoinfluenciado
pela etiologia (melhor se intoxicação por paracetamol), existência de coagulopatia
(piorseINR>4e↓ FactorV)ouencefalopatia(piorse>grau2).Sãoconsideradoscri-
tériosdemauprognóstico:idade<2anos;INR≥4;Bilirrubinatotal≥13,7mg/dl;leucó-
citos≥9x109/L.
Otransplantehepáticocontinuaaseroúnicotratamentodefinitivoparaosdoentes
quenãoconseguemumaregeneraçãohepatocitáriasuficienteparasobreviver,com
umataxadesobrevidaaoanode75%.
DIAGNÓSTICO
Uma boa história pode limitar as hipóteses diagnósticas: consanguinidade (doença
metabólica),contextoepidemiológico(hepatitesvíricas),ingestãomedicamentos/tóxi-
cos,dieta(galactose,frutose,tirosina),alteraçõesneuropsiquiátricas(D.Wilson),in-
fecçõesrecorrentes(imunodeficiência),antecedentesfamiliaresdedoençahepática.
Aapresentaçãoclínicamaisfrequenteinclui:icteríciaprogressiva,anorexia,vómitos,
dorabdominalefebre,acompanhando-sede“hálitohepático”e,porvezes,dediátese
hemorrágica,asciteehipoglicemia.Inicialmentepodehaverhepatomegaliadolorosa,
seguidadediminuiçãodamacicezhepáticaàpercussão,traduzindoareduçãodota-
manhodofígado.Procurarsinaisdedoençahepáticacrónica,vesículas(HSV),anel
deKayser-Fleischer(D.Wilson).Aencefalopatia,quandopresente,podeserdifícilde
29
diagnosticar.Inquiriracercadealteraçõessubtisdocomportamentoe/oupadrãosono-
vigília. Pesquisar hiperreflexia e reflexo cutâneo-plantar em extensão, que podem
surgirantesdasalteraçõesdaconsciência.
Asalteraçõeslaboratoriaiscaracterísticassão:elevaçãodabilirrubina,ASTeALT,pro-
longamentodoTPeINR,hipoalbuminemiaehipoglicemia.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Iniciarmedidasdesuportebásicas,deformaaestabilizarodoente,prolongandoa
vidaeganhandotempoparaaregeneraçãodofígadonativoouparaarealizaçãode
transplante.Ascomplicaçõesestabelecem-semuitorapidamente,peloqueéfunda-
mentalatransferência parauma Unidade de Cuidados Intensivos eocontactocom
o Centro de Transplante Hepático.Devemserreferenciadostodososdoentescom
maisdeumcritériodemauprognóstico.
Aavaliaçãolaboratorialgeraleespecíficaéfeitadeacordocomaetiologiamaispro-
vável(Quadro2),bemcomoaecografiaabdominale,eventualmente,abiópsiahepática
porviatransjugular.

QUADRO 2. Exames Complementares de Diagnóstico

Avaliação geral Avaliação específica


IgManti-VHA;AgHBs;AcHBc; anti-VHE;anti-VHC;serologias
Colheita de sangue: CMV,EBV,paramyxovírus,
Hemograma comreticulócitos varicela,herpessimplex,
Gruposanguíneo Infecção adenovírus,echovírus,
TP/INR, TTPa, Fibrinogénio, Factor Coxsackie,toxoplasmose,
V, VII leptospirose,listeriose
TestedeCoombsdirecto
Bil T e directa, ALT, AST, FA, GGT, Tóxicos Níveisdepacetamol;
LDH, albumina, proteinograma, Doseamentodefármacosetóxicos
glicemia, Rastreiodedoenças
Na+, K+, Ca++, Mg ++, PO43- , metabólicas;cromatografiade
ureia, creatinina, aa;galactose1-fosfatouridil
ácidoúrico,amilase,lipase, Metabólica transferase(lactenteseRN);
colesterol,triglicéridos, ferritinaeCTTF(RN);Lactatoe
gasimetria com lactatos, piruvato,potencialredox,
amónia arterial succinilacetona,ácidosorgânicos,
ácidosbiliares,α1anti-tripsina,
ceruloplasminaecobreurinário
(24h);testedegravidez(nas
adolescentes)
Ecografia abdominal: Hipóxia/ Ecocardiograma
Avaliarfígado,veiasportaesupra- /Isquemia
-hepática,veiacavainferior,árvore Imunológica Doseamentoimunoglobulinas;
biliarebaço.EstudoDoppleremSOS auto-anticorpos:ANA,ASMA,
anti-citosol;anti-SLA;anti-LKM;
doseamentodeC3eC4
Biópsia hepática (porvia Infiltrativa Mielograma,Estudodelíquido
transjugular) ascíticoouLCRsesuspeitade
Se:hepatiteaHSV,doençahepática hemofagocitose
metastática,linfoma

Medidas gerais:
• Ambientecalmoetranquilo(evitaragitação,doroufebre)
• Cabeceiradacamaelevada
• MonitorizaçãoSpO2,FC,PAde1/1h(idealmenteinvasiva),PVC
• Avaliaçãodoestadodeconsciência(GCS,reflexospupilares,postura)
• Diurese/balançohídrico/pesodiário
30
• Manterglicemia100-150mg/dl;evitaretratareficazmenteahipoglicemia
• Nutriçãooralouentérica(senecessáriocolocarsondanaso-gástricaounaso-duo-
denal)
Semrestriçãoproteica(seamónianormal);aportecalóricoadequado
• Aportehídrico(2/3dasnecessidades)
SoroFisiológicocomousemdextrose.Seconcentraçãodedextrose>12,5%usar
CVC
CorrigirNa+,K+ ePO4- senecessário
• VitaminaK(0,2mg/kg/d,máx10mgIV);administrarpelomenos1dose
• Analgesiaeficaz,seprocedimentosinvasivos.Preferirremifentanilouemalternativa
fentanil.
• Sedação:apenaspararealizaçãodeprocedimentosinvasivosouventilaçãomecâ-
nica.Preferirbolusàsperfusões(propofoloumidazolam)
• Avaliaçãolaboratorialcomintervalode12-24h(parâmetrosanegrito)
Medidas específicas:

Paracetamol Verprotocolointoxicações
Amanita phalloides Verprotocolointoxicações
Fármacos/ drogas Suspender imediatamente o fármaco suspeito (diagnóstico de
exclusão)
Corticóidesapenasindicadosnasuspeitadereacçãode
hipersensibilidadeafármaco
Hepatite Vírica Tratamentodesuporte
SuspeitadeHSVouVZV:aciclovir30mg/kg/dIV(mandatóriono
RN)
HepatiteB:considerarlamivudina,IFN-αouadefovir
Hepatite Prednisolona1-2mg/kg/d+Azatioprina1,5-2mg/kg/d
Auto-imune
Hemocromatose Desferroxamina(30mg/kgIVemperfusãodurante2hou10-15
Neonatal mg/kg/hIV)
N-acetilcisteína(200mg/kg/dPO8-8hnototalde17-21doses)
(controverso)
Doenças Tirosinemia:NTBC
Metabólicas Galactosemia:dietasemgalactose

COMPLICAÇÕES
Sãovariadasecomplexas.Ainfecçãoéumadascomplicaçõesmaiscomuns,sendo
maistípicasapneumonia(50%)eauro-sépsis(22%).Oedemacerebraléumacausa
importante de morte (22%).A hemorragia espontânea ocorre em cerca de 5% dos
doentes,mesmocomparâmetroslaboratoriaisnormais.

31
Insuficiência respiratória aguda e
indicações para ventilação mecânica

INTRODUÇÃO
Ainsuficiênciarespiratóriaaguda(IRA)éacausamaisfrequentedeparagemcardíaca
nacriança.Consistenaincapacidadedoaparelhorespiratórioemforneceroxigénio
(O2) adequado às necessidades metabólicas ou de remover o dióxido de carbono
(CO2)produzidopeloorganismo.Laboratorialmentedefine-seporPaO2 <60 mmHg,
excluídacardiopatiacianótica,e/ou PaCO2 ≥55 mmHg, excluídainsuficiênciarespira-
tóriacrónica(IRC). Muitasvezessurgenacriançacompatologiarespiratóriaconhecida,
nasequênciadeumaintercorrênciainfecciosa.Nacriançasemdoençapréviaascau-
sasmaisfrequentessão:
• Respiratória(infecção,obstrução,aspiração)
• Neurológica–SNC(traumatismo,intoxicação,infecção)ouneuromuscular
• Primeiramanifestaçãodeumadoençadebasenãodiagnosticada.
DIAGNÓSTICO
Tipos de insuficiência respiratória
• HipóxicaoutipoI–relativaàoxigenação
• HipercápnicaoutipoII–relativaàventilação
• Mista–compromissodaoxigenaçãoedaventilação
Nacriançagravementedoenteaobservaçãodeverespeitaraposiçãopreferencialdo
doente,evitandoochoroouagitação.Éimportanteavaliarafrequência,padrãoees-
forçorespiratório,alteraçõesnaauscultaçãopulmonar,SpO2,FC,estadodeconsciên-
cia,temperatura,tolerânciaalimentarediurese.AIRAiminentedeveseradivinhada
antesdesetraduzirporalteraçõesnagasimetria.
Sinais clínicos usados para avaliar o grau de oxigenação
• Cordapeleemucosas
• Oximetriadepulso–leituraimediatadaSpO2 (possibilitaaadministraçãoprecoce
deO2 suplementar)
• Estadodeconsciência(aagitaçãopodeseroprimeirosinaldehipoxemia,asono-
lênciapodetraduzirhipercapnia)
Sinais de compromisso ventilatório
• Esforçorespiratório–retracçãointercostal,usodosmúsculosacessórios
• Aumento/diminuição(porfadiga)dafrequênciarespiratória
• Diminuiçãodomurmúriovesicularàauscultação
• Taquicardia
• Alteraçãodoestadodeconsciência(sonolência,estupor,coma)
Uma SpO2 >92% com suplemento de oxigénio não garante uma ventilação ade-
quada.
Sinais de paragem cardiorrespiratória iminente
• Irregularidadedosmovimentosrespiratórios;gemidoexpiratório
• Palidezoucianose
• Bradicardia
Exames complementares de diagnóstico
AsuarealizaçãoéorientadadeacordocomaetiologiadaIRA,nãodevendoatrasar
ainstituiçãodemedidasterapêuticasurgentes(porex.:naobstruçãodaviaaérea,no
pneumotóraxhipertensivo).AvaliaçãoinicialnoServiçodeUrgência(SU):
• Gasimetriaarterial(idealmente)oucapilar(desdequeasseguradaumaboaperfusão
periférica)
• Avaliaçãoanalítica:hemograma,glicemia,ionograma,ureia,creatinina
• Radiografiadotórax
• Examesmicrobiológicos(sesuspeitadeinfecção)

32
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Amonitorização,clínicaegasimétrica,éessencial.Devemanter-se:
• Oximetriadepulsoemonitorizaçãocardiorrespiratóriacontínuas,capnografia(quan-
dodisponível)
• AvaliaçãodaPA,temperatura
• Auscultaçãopulmonarepesquisaregulardesinaisdedificuldaderespiratória
• Balançohídrico
• Gasimetriasseriadas
Otratamentobaseia-senosfactoresetiológicosenafisiopatologiadaIRA,incidindo
sobre3pontosfundamentais:medidasdesuporte(ABCD),oxigenioterapiaeterapêu-
ticaespecífica(deacordocomaetiologia):
• Aviaaérea(A) deveserasseguradaemanter-sedesobstruída(posicionamento,as-
piraçãodesecreções,usodeadjuvantesdaviaaérea,intubaçãotraqueal(Verpro-
tocolosSuporteavançadodevidaeIntubaçãotraqueal)
• Amonitorizaçãorespiratória(B) vaideterminaranecessidadedesuplementaçãode
oxigénioedeventilaçãomecânica(invasivaounãoinvasiva).A administração de
oxigénio é prioritária. AadministraçãodeO2 humidificadopodeserfeitapormás-
cara,óculosousondanasal,quandoanecessidadedeO2, é<3L/min.Quandoesta
entreganãoésuficienteparamanterSpO2 >92%,devefazer-seO2 aaltodébito
atravésdemáscaradeVenturi(permiteFiO2 variáveis)oumáscaracomconcentrador
(O2 a15L/minparaFiO2 100%)
• Oestadohemodinâmicoeneurológico(C, D) devesermonitorizado.Controlarahi-
pertermiae/ouaagitaçãopermitemelhoraraoxigenaçãoeaventilação
• Deveiniciar-seaterapêuticaetiológicaomaisprecocementepossível
Critérios para internamento em UCIP
Nãoexistemcritériosmuitorigorososeestritos,dependendoaadmissãodeváriosfac-
torescomogravidadeclínicaegasimétrica,necessidadedeventilaçãomecânicae
evoluçãoesperadadadoençadebasejáqueaventilaçãomecânica(VM)nãoéuma
medidaterapêutica,masdesuporte.
INDICAÇÕES PARA VENTILAÇÃO MECÂNICA
AVMpermitemanteraventilaçãoeoxigenaçãoeficazes,masnãosubstituiaterapêu-
ticaetiológicadaIRA.
NadecisãodeiniciaraVMéimportanteteremcontaaevoluçãoesperadadadoença
debase.Seforprevisívelumamelhoriaclínicaapósainstituiçãodaterapêuticadirigida
(porex.Asma)olimiarparainiciaraVMpoderásermaiselevado,enquantoquenuma
situaçãodeagravamentoprogressivo(porex.S.Guillain-Barré),anecessidadedeVM
poderásermaisprecoce.
AescolhadautilizaçãodeVMinvasivaounãoinvasiva(naIRAouIRCagudizada)de-
pendenãosódefactoresclínicoseetiológicos,mastambémdascaracterísticasda
própriatécnicaeexperiênciadaequipamédicaedeenfermagem.Ambososmodos
ventilatóriospermitemmelhoraraoxigenaçãoeaventilação.

33
Insuficiência supra-renal

INTRODUÇÃO
Ainsuficiênciasupra-renal(ISR)define-secomoumadiminuiçãodasecreçãodegli-
cocorticóides(GC)e/oumineralocorticóides(MC)pelaglândulasupra-renal(SR).Pode
serprimáriaousecundária,congénitaouadquirida,agudaoucrónica.
NaISRprimária(poralteraçãonaSR)háhabitualmentediminuiçãodasecreçãode
GCe,frequentemente,tambémdeMC.Nasecundária,poralteraçãodoeixohipotálamo
hipófisesupra-renal(HHSR),afunçãoMCestápreservada.
SãováriasascausasquelevamaISR.Ahiperplasiacongénitadasupra-renal(HCSR),
naformaclássica,éacausamaisfrequentedeISRprimárianolactenteenacriança.
AcausamaisfrequentedeISRsecundáriaéasupressãoiatrogénicadoeixoHHSR
naterapêuticacomcorticóidesouumasituaçãodestresseduranteaterapêuticacom
dosessupressoras.
DIAGNÓSTICO
Sinais e sintomas de ISR:
ISR aguda:desidratação,hipotensão,hipoglicemia,alteraçãodoestadodeconsciên-
cia,náuseas,vómitos,dorabdominal,fraqueza,febre.
ISR crónica:fadigacrónica,irritabilidade,depressão,anorexia,náuseas,vómitos,dor
abdominalrecorrenteeperdadepeso;nasformasprimárias,hiperpigmentaçãoda
peleemucosaseapetiteporsal.
Alterações laboratoriais:
Acidosemetabólica,hiponatremia,natriurese,hipercaliemia,hipoglicemia,hemocon-
centração,anemia,linfocitoseeeosinofília.
Diagnóstico
NasuspeitadeISRdeve-secolhersangueparahemograma,ionograma,glicemia,pH
egases,ACTH,cortisol,aldosteronaerenina(Quadro1).Emrecém-nascidoselac-
tentesdevetambémserpedidoodoseamentoda17-hidroxiprogesterona(17OHP).
Quandosubsistemdúvidasnodiagnóstico,deverealizar-seumaprovadeestimulação
comACTH.

QUADRO 1. Doseamentos hormonais na insuficiência supra-renal

Cortisol Aldosterona ACTH Renina 17OHP


ISRprimária ↓ ↓ ↑ ↑ (1)↑
ISRsecundária ↓/N N ↓/N N –

ISR,insuficiênciasupra-renal;ACTH,adrenocorticotrofina;17-OHP,17hidroxiprogestrona.
(1)–Nahiperplasiacongénitadasupra-renal

Oiníciodaterapêuticanãodeveseradiadoenquantoseaguardamosresultadosla-
boratoriais.
TERAPÊUTICA
Tratamento da crise
1. Reposiçãohídrica
• Sechoque,20ml/KgdeNaCl0.9%,em1-2h.
• Manutenção+correcçãodaestimativadedesidratação(5-10%):NaCl0,9%em
dextrose5%(senecessário,utilizarconcentraçãodedextrosesuperior,paracor-
rigirhipoglicemia),umquartodototalnasprimeiras4heorestantenas20hse-
guintes.
2. Corrigirhipoglicemia–ajustarconcentraçãodeglicosedosoro.
3. Hidrocortisona50-75mg/m2 bólusIV,seguidode50-75mg/m2/diaemperfusãoou
34
divididoem4dosesdiárias,de6/6h,IV.
Quandoodoenteestabilizaetemtolerânciaoral,passaradosedemanutenção10
-15mg/m2/dia,de8/8h,PO.Ocomprimidopodeseresmagado,diluídoempequena
quantidadedeáguaeadministradodeimediato.
4. Fludrocortisona0,05-0,2mg/dia,1-2tomas,PO.Iniciar,quandosereduzadosede
GC,seexistirdéficedemineralocorticóides.EmdosedestresseosGCtêmefeito
MCsuficiente.
5. NaHCSR,formaclássica,perdedoradesal,no1ºe2ºanosdevidasuplementar
alimentação com 1-2 g/dia de cloreto de sódio (≈17-34 mEq Na), dividido pelas
váriasrefeições.No2ºanodevidapodeserdadosobaformadesaldecozinha.

Habitualmenteareposiçãodefluidoseaterapêuticacomhidrocortisonasãosuficientes
paracorrigirosdesequilíbrioshidroelectrolíticos,devendoassociar-seafludrocortisona,
quandoexistirtolerânciaoral.

Tratamento em situação de stresse de crianças com ISR crónica


São consideradas situações de stresse, que necessitam de aumento transitório da
dosedeGC:febre≥38,5ºC,vómitos,diarreia,desidratação,cirurgiamajor etrauma.
1. Duplicaroutriplicardosediáriadehidrocortisona,deacordocomagravidadedo
quadro,POouIV,administradaem3tomas(8/8h).Senãohouvertolerânciaoral,
atençãoaoequilíbriohidroelectrolíticoeàglicemia.Quandoretomarviaoral,passar
ahidrocortisonaaPOereiniciarfludrocortisonanadosehabitual.
2.Passarhidrocortisonaparaadosedemanutençãohabitual,semnecessidadede
desmame,seotempodeadministraçãodadosedestresseformenorque10dias.

35
Intoxicações agudas

INTRODUÇÃO
Intoxicação éoefeitonocivoprovocadoporumasubstânciaquandoingerida,inalada
oucontactacomapelee/oumembranasmucosas.Asintoxicaçõesagudasnacriança
constituem1%dasurgênciaspediátricas.Doisterçosocorremantesdos20anos,me-
tadeantesdos5anoseumquartoantesdosdoisanosdeidade.Aincidênciaémaior
nosexomasculino,nodomicílioedeformaacidental(90%).Asintoxicaçõesintencio-
naissãomaisprevalentesnaadolescência.Aviadeintoxicaçãoé,porordemdefre-
quência:entérica(85%),cutâneaeinalatória.Asintoxicaçõessãonamaioriaprovo-
cadasporprodutosdeusodoméstico,farmacológicos(antipiréticos,psicofármacose
anti-tússicos),agrotóxicosequímicos.
EmPortugaloCentro de Informação Antivenenos (CIAV) - Tel. 808 250 143 presta
informaçõessobreodiagnóstico,toxicidade,terapêuticaeprognósticodaexposição
atóxicos.
ABORDAGEM GERAL
Aabordagemdacriançavítimadeintoxicaçãoagudadeveser:
• Reanimação,estabilizaçãoeterapêuticageral
• Identificaçãodotóxico
• Terapêuticaespecífica(antídoto,sedisponível)
• Terapêuticadesuporte
1. Reanimação e estabilização inicial
Suspeitadeintoxicação→ suportedevida(VerprotocoloSuporteavançadodevida).
Emtoxicologiapodeutilizar-seoacrónimoABCDEF.OABCcomonosuportedevida.
ODparadescontaminaçãointestinal,oEparaeliminaçãoeF(find) paraprocurarum
antídoto.
2. Diagnóstico do tipo de intoxicação
2.1 Anamnese – confirmaraintoxicaçãoeidentificarotóxico:
a)  Tóxicoconhecido– quem (vítima:idade,sexo,peso);o quê (tóxico,nomeedose);
como (viadeadministração,jejum,comalimentos,bebidasalcoólicasousubstân-
ciasilícitas);quando (tempodecorridodesdeaexposição);onde (localdaexposição
eintervenções);porquê (acidental/intencional,únicaoumúltiplasvítimas).Nadú-
vida,deveserconsideradaadosemáximapossível.
b)  Semhistória –suspeitarperantequadrodeiníciosúbito,comalteraçãodoestado
deconsciênciaedocomportamento,convulsões, acidosemetabólica,arritmiasou
sinaisdefalênciamultiorgânica.Inquiriraquetóxicosacriançapossateracedido.
DaanamnesedeveconstaramnemónicaAMPLE (alergias,medicaçãohabitual,
antecedentespessoaisrelevantes,últimarefeiçãoeeventosperi-exposição).
2.2  Exame objectivo
Oexameobjectivoglobaldeveincidirnaavaliaçãodossinaisvitais,estadodecons-
ciência,comportamento,avaliaçãoneuromuscular,pupilas,peleeodores.Tentariden-
tificar o tipo de tóxico e excluir lesões traumáticas associadas. Procurar identificar
sinaisdemaustratosnacriançapequenaedeabusodedrogasnoadolescente.Quan-
dootóxicoédesconhecido,éimportanteidentificarsinaisesintomasqueagrupados
constituemossíndromestoxicológicos(colinérgicos,anticolinérgicos,simpaticomimé-
ticos,hipnótico-sedativos,distónicos)queapontamparaumgrupodetóxicosespecí-
ficos.
2.3 Avaliação analítica
Geral: Hemograma,glicemia,ionograma,funçãohepática,funçãorenal,osmolaridadeega-
simetria.β-HCGnasadolescentes.
Toxicológica: deacordocomasuspeitaclínica(Quadro1).
2.4 Avaliação imagiológica
Radiografiadetórax:intoxicaçõesporviainalatóriae/ouaspiração.

36
QUADRO 1. Exames laboratoriais toxicológicos

Acetilcolinesterases DigoxinaFenitoína Metanol


Antidepressívostricíclicos* Fenobarbital Monóxidocarbono
Exames no Barbitúricos*Benzodiazepinas* Ferro Paracetamol
sangue Carmabazepina Etanol SalicilatosTeofilina
Carboxihemoglobina Metemoglobina Valproatodesódio
Exames na Anfetaminas Canabinóides Opiáceos
urina Barbitúricos Cocaína
(qualitativo) Benzodiazepinas Metadona

*Estudoqualitativo

2.5 ECG
IndicadosealteraçõesnotraçadoECGdomonitor,intoxicaçõesgravesportóxicos
queprovocamhipoxia-isquemiaousãoarritmogénicos(anti-histamínicos,ADT,blo-
queadoresdoscanaisdecálcio,COedigoxina).
3. Terapêutica inespecífica
3.1 Medidas de descontaminação: evitaroudiminuirabsorçãodotóxico
• Contacto por via cutânea: remoçãoimediatadaroupacontaminada.Lavagemcor-
poralcomáguaesabão
• Contacto por via ocular: irrigaçãoocularcomSFouágua,10a15minutos
• Contacto por via inalatória: administraroxigénio
• Contacto por via digestiva:
Ainduçãovómitocomxaropedeipecacuanhaestácontra-indicada.
a) Lavagem gástrica
• Sem benefício e não indicada por rotina. Pode atrasar a administração de
antídoto/carvãoactivado
• Poderáserconsiderada:
1.  Naprimeirahoraapósintoxicaçõesgraves(primeirasduashorassetóxicosdeli-
bertaçãoprolongada/reabsorçãoretardada)
2.  Intoxicaçãoporsubstânciasnãoadsorvidaspelocarvãoactivado(verabaixo)
• Contra-indicações:intoxicaçãoporcáusticosehidrocarbonetos
• Complicações:pneumoniadeaspiração,hemorragiaeperfuração
• Sedepressãodoestadodeconsciênciaintubarantesdoprocedimento
b) Carvão activado
• Medidadedescontaminaçãointestinaldeeleição(isoladanasintoxicaçõesleves)
• Benefíciomáximona1ªapósaingestão;benefíciopotencialapósas1ªshorasse
fármacoscomcirculaçãoentero-hepáticaoudelibertaçãoprolongada
• Substânciasnãoadsorvíveis:lítio,chumbo,ferro,álcoois,cianeto,cáusticosehi-
drocarbonetos
• Utilizardosesmúltiplasouperfusãoentéricacontínua(comoobjectivodeaumentar
aeliminaçãodotóxicoapósaabsorçãoouapósadministraçãoIV).Ocarvãoactivado
nolúmenintestinalpermiteaadsorçãodotóxicoapartirdosanguequecirculana
grande extensão de mucosa entérica (diálise gastrintestinal). Este efeito é ainda
maiornassubstânciascomcirculaçãoentero-hepática.Indicações(eventualmente
enquantoaguardainíciodehemoperfusão):ácidoacetilsalicílico,anti-colinérgicos,
carbamazepina,digoxina,fenitoína,fenobarbital,quinino,teofilinaevalproatodesó-
dio
• Dose:1-2g/kgSNG,diluídoemágua(ousumoseviaoral).Aadsorçãofaz-sena
relaçãocarvão/tóxicode10:1(1gdecarvãoadsorve100mgdesubstância).Não
administrarcomleiteoubebidasgaseificadas.Senecessidadedemúltiplasdoses
decarvãoactivadoestepodeseradministradoporSNGcada4-6houemperfusão
entéricacontínua(1-1,5g/kg/h)
• Contra-indicações:obstruçãointestinal,íleus,intoxicaçãoporcáusticosouderivados
doshidrocarbonetos
37
c) Irrigação intestinal total
• Indicação: intoxicaçãoporfármacosnãoadsorvíveispelocarvãoactivado,fármacos
delibertaçãoprolongadaemdosesmaciças,emconjugaçãocomcarvãoactivado
nosportadoresdedroga(body-packing)
• Técnica:polietilenoglicol,20-30ml/Kg/h.Terminaradministraçãoquandosurgirnas
fezes(4-6h)
3.2 Medidas de eliminação:
Adiureseforçada habitualmentenãoestáindicada.
• Alcalinizaçãodaurina: manterpHurinárioentre7-8(sériconãosuperiora7,5).Bi-
carbonatodesódioemperfusão.Monitorizarionograma,pHurinárioacadamicção
eséricode2-2h.Indicação:poderáestarindicadonaintoxicaçãoporsalicilatos,
anti-depressivostricíclicos(ADT),isoniazidaebarbitúricos
• Depuraçãoextra-renal: diálise (salicilatos,metanol,etanol,propranolol,etilenoglicol,
vancomicina,lítio);hemoperfusão (carbamazepina,barbitúricos,teofilina,paraqua-
to)e/ouhemodiafiltração
4.  Terapêuticas específicas
Existematitudeseantídotosespecíficosparadeterminadasintoxicações(Quadro2).
Osantídotosdevemseradministradosomaisprecocementepossível.
(Intoxicação por drogas ilícitas: Ver protocolo Consumo de substâncias no ado-
lescente)

QUADRO 2. Intoxicações específicas

Tóxico Actuação/Antídoto
ÁLCOOIS
• Seacidosegrave:bicarbonatodesódio
Metanol: tintas,solventes,vernizes,anti- • Hemodiálise:concentraçãoséricade
-congelantes,bebidasilícitas metanol/etilenoglicol>50mg/dL,acidose
refractária,sinaisneurológicosou
Clínica: acidosemetabólicagravecom alteraçõesvisuais
hiatoaniónicoaumentado.Evolução
paracegueira. Antídotos:
Etilenoglicol: anti-congelantesesolventes • Fomepizol15mg/kg/doseIV,durante30
minseguidode10mg/kg/dose12-12h,
Clínica: euforiaseguidadepressãoda (4doses),15mg/kg/dose12-12haté
consciência,acidosemetabólicagrave <20mg/dL
comhiatoaniónicoaumentado, • Etanol(seingestãometanol>0,4ml/kg):
instabilidadehemodinâmicaeinsuficiência Dose:0,6g/kgdeetanol10%diluídoem
renal. dextrose5%,emperfusãodurante1hora

Diagnóstico: níveisséricos
AMINOFILINA/TEOFILINA
Dose tóxica >15mg/kg • Carvãoactivado2/2haténíveisnãotóxicos
Clínica: vómitos,taquidisritmias • Hemodiálise(seníveis>80-100mcg/mL)
hipotensão,agitação,tremor,convulsões, • Hemoperfusãocomcarvão(se
hipocaliemia,hiperglicemia,acidoseláctica convulsões,arritmiasventricularesou
grave,rabdomiólise hipotensãopersistente)
ANTICOLINÉRGICOS
Clínica: Dificuldaderespiratória,pelee Antídoto:
mucosassecas,visãoturva,midríase, Fisiostigmina:
taquicardia,obstipação,hipertermia • <5anos:0.01mg/kg/dose(max.0,5mg)
IV,SC,IM.Poderepetir15-15min(max.
2mg).
• >5anos:1-2mg/dose,IV,SC,IM.Pode
repetir15-15min(max.4mg)

38
QUADRO 2. (continuação)

Tóxico Actuação/Antídoto
ANTI-HISTAMíNICOS
• Lavagemgástrica:ponderar
Dose tóxica: 4xadoseterapêutica • Carvãoactivado
• Lavagemintestinaltotal:ponderarnas
Clínica: intoxicaçõesmaciças
Intoxicação ligeira: depressãodoSNC • ECG/avaliaçãoporCardiologia
comsonolênciaeataxiaeefeitos • Searritmia:bicarbonatodesódio8,4%:
anti-colinérgicos 1-2mEq/kgmantendopHsérico7,45-7,55
Intoxicação grave: estimulaçãodoSNC • Sehipotensão:expansãodavolemia.
comalucinações,tremoreconvulsões. Nãousaradrenalina(hipotensãoparadoxal)
Febreearritmiasgraves(QTlongo, • Seconvulsões:benzodiazepina.
torsade de pointes) Contra-indicada:fenitoína
• Sintomasanti-colinérgicosouconvulsões
refractárias:Fisiostigmina0,02mg/kg/dose
(max.0,5mg),IV,IM,SC.Poderepetir
15/15min(max.2mg)
• Sehipertermia:arrefecimentofísico
BENzODIAzEPINAS
Dose tóxica: 5xadoseterapêutica • Carvãoactivado:primeiras2horas
• Antídoto:Flumazenil:0,01mg/kg/dose,IV
Clínica: (max.0,3mg)durante1min.Repetirse
SNC: sonolência,confusão intoxicaçãoporBZDdeacçãoprolongada
letargia,agitação,alucinações,ataxia, (cada6h).Dosecumulativamáxima:2mg
depressãorespiratóriaecoma.
Cardiovascular: bradicardia,hipotensão
(critériodegravidade)
BLOQUEADORES β
Dose tóxica: 5xadoseterapêutica • BólusSFsechoque
• Glucagina:0,05-0,1mg/kg/dose,IV
Clínica: 1-2hapósingestãobradicardia, seguidodeperfusão0,05mg/kg/h
hipotensãoechoque • Inotrópicos(dopamina,adrenalina)
Efeitoneuroprotector:areanimaçãodeve • Cronotrópicos(atropina)
serprolongada(>1h)
BLOQUEADORES CANAIS CÁLCIO
Dose tóxica: 1comprimidopode • InternaremUCIPcomqualquerdose
serfatalnumacriançapequena • Glucagina0,05-0,1mg/kg/dose,IV,
seguidodeperfusão0,05mg/kg/h
Clínica: Hipotensãoebradicardia(pode • Gluconatodecálcio10%0,5ml/kg/dose,
havertaquicardiareflexacomanifedipina). lento
Efeitoneuroprotector:areanimação • Dopamina
deveserprolongada(>1h) • Insulina–dosesaltas(comdextrose
–1U/5g)
COGUMELOS COM AMATOXINA
Dose tóxica: 1cogumelopodeteruma • InternamentoemUCIP,comacessoa
doseletaldeamatoxina centrodetransplantaçãohepática
(0,1mg/kg) • Carvãoactivado2/2h,durante24-72h
Amanita phalloides causa90-95%mortes • Benzilpenicilina,silibininae
N-acetilcisteina

39
QUADRO 2. (continuação)

Tóxico Actuação/Antídoto
COGUMELOS COM AMATOXINA
(continuação)
Clínica: (após ingestão): • Indicaçõesparatransplantehepático:
• 6-24h:dorabdominal,vómitose –  EncefalopatiahepáticagrauIII
diarreiaprofusa. –  Bilirrubina>4,6mg/dL
• 24-48h:melhoriadoquadro –  TP>2xnormalapesarPFC
gastrintestinaleaumentodas –  Creatinina>1,4mg/dL(relativa)
transaminases
• 48-96h:insuficiênciahepática
fulminante,coagulopatia,
insuficiênciarenal,encefalopatia
hepática,coma
• 6-16dias:morte
DIGITÁLICOS
Dose tóxica: >2ng/ml(3,5ng/mlnoRN) • Suspenderaterapêuticacomdigoxina
• ECG/avaliaçãoporCardiologia
Factores de risco: • Níveisplasmáticos(fiáveisapartirdas8h
• Insuficiênciarenal, após aingestão)
• Hipocaliemia, • Carvãoactivado:dosesrepetidascada4h
• Hipomagnesemia, • Avaliaçãoecorrecçãodedesequilíbrios
• Hipocalcemia, hidroelectrolíticoseácido-base
• Hipotiroidismo, • Sebradiarritmias–atropina;taquidisritmias:
• Hipoxemia, fenitoínaoulidocaína
• Fármacos(amiodarona) • Digibind® (Anticorposanti-digoxina)se:
–  Níveisplasmáticosdigoxina>5-10ng/mL
Clínica: –  Ingestão:>4mgou>0,3mg/kg
Intoxicação ligeira: anorexia, –  Insuficiênciarenal
extrassistoles,bradicardia –  Hipercaliemia
Intoxicação moderada: náuseas,vómitos, –  Instabilidadehemodinâmica,arritmiaou
cefaleias,bigeminismonoECG alteraçõesdaconduçãograves
Intoxicação grave: arritmias –  Deterioraçãoclínicarefractáriaà
(prolongamentoPR,bradicardiasinusal terapêuticadesuporte
grave,extrassístoles,arritimiasupra-
-ventriculareseventriculares). Dose: (1amp=40mgneutraliza0,6mg
dedigoxina
1.o Calcularcargacorporaltotal=dosede
digoxinaadministrada(mg)x0,8(sevia
PO)ou1(seviaIV)

2.o CalcularadoseDigibind®(mg)a
administrar=cargacorporaltotalx76.
(IV,lentodurante30minutos)

• Respostaclínica:30mina3h
FLúOR
Dose tóxica: 3-5mg/kg • Gluconatodecálcio10%-0,5ml/kg/dose,IV
Dose letal:16mg/kg • Leite,carbonatodecálcio,hidróxido
magnésio
Clínica: Sialorreia,náuseas,vómitos, • Ocarvãoactivadonãoadsorveoflúor
disfagia,dorabdominal,tetania,cefaleias,
hipo/hipercaliemiaarritmias,PCR

40
QUADRO 2. (continuação)

Tóxico Actuação/Antídoto
FERRO
Dose tóxica (ferroelementar): • Carvãoactivadosemindicação
• Ligeira: 20-30mg/kg • Lavagemgástrica:ponderar
• Moderada: 30-60mg/kg • Irrigaçãointestinaltotal:ponderarnas
• Grave: >60mg/kg intoxicaçõesmaciças
• Letal: descritadesde60-300mg/kg • Radiografiaabdominalsimples:
visualizaçãodonúmerodecomprimidos
Clínica: ingeridos
1ª Fase (6 min a 6 h): Gastrintestinal:
náuseas,vómitos,diarreia,dorabdominal, Antídoto:
hemorragiadigestiva.Amaioriados Desferroxamina:
doentesnãoprogrideerecuperaapós • Sesideremia>350mcg/dLe/ou
4-6h.Regradas“seishoras”:seausência • Sintomatologiagrave
desintomasnasprimeiras6horasépouco • Dose:iniciar15mg/kg/h(max.35mg/kg/h)
provávelqueaintoxicaçãosejarelevante durante24h
2ª Fase (6-12 h): faselatente, Assintomáticosouingestão<30mg/kg:
3ª Fase (12-48 h): choque,insuficiência • vigilânciahospitalardurante6-12h
hepática,edemapulmonar,convulsões,
coma,coagulopatiagrave,acidose Ingestão>30mg/kg
metabólicaealteraçõesglicemia • internamento
4ª Fase (2-8semanas):estenoseanível • Sideremiaàs4h,6he8h
dotractogastrintestinal,cirrosehepática • Vigilânciaaté24hdeausênciadesintomas
• Reavaliaçãoclínica4-6semanas
HEPARINA
Clínica: Hemorragia,↑ TTPa • Sulfatodeprotamina1mg,IV,por100UI
deheparinaareverter
HIDROCARBONETOS
Fonte: tintas,dissolventes,óleosde • Alavagemgástricaeocarvãoactivados
motor,insecticidas,combustíveis nãoestãoindicados.
Clínica:
Sintomasrespiratórios,pneumonitegrave • SeassintomáticoeMetHb<20º%:
(principalórgãoalvoéopulmão).Cefaleias, –  semnecessidadedetratamento
fadiga,letargia,convulsões,choque.
Alguns(anilino,nitrobenzeno)causam • SeMetHb>20%:
metemoglobinemia(MetHb):cianose, –antídoto–azuldemetileno:1-2
taquipneiaeacidosemetabólica mg/kg/dose,IV(durante5minutos).
Diagnóstico: níveisMetHbporco-oximetria
IBUPROFENO
Dosetóxica>100mg/kg • Alavagemgástrica,hidrataçãoforçada
Clínica:maioriaassintomáticos.Náuseas, oualcalinizaçãourinárianãoestãoindicadas.
vómitos,dorabdominal,cefaleias,tonturas, • Internamentoevigilânciadurante4-6h
sonolência. • Ingestão>100mg/kg:carvãoactivado1-2h
Seingestão>400mg/kg: apósaingestão
hemorragiadigestiva,depressãodoSNC, • Seconvulsões:benzodiazepina
angioedema,hipotensão,bradiacardia, • Apenasoscasosdeintoxicaçãograve
apneia,hipotermia,rabdomiólise, necessitamdeavaliaçãoanalítica:
insuficiênciarenal,hipo/hipercaliemae hemograma,ionograma,ureia,
hiperpirexia. creatininaegasimetria.

41
QUADRO 2. (continuação)

Tóxico Actuação/Antídoto
METOCLOPRAMIDA
Clínica: Reacçõesidiossincrásicasna • Suspensãofármaco
dosehabitual.Sinaisextra-piramidais,em • Antídoto:biperideno:0,1mg/kg/doseIV,
particularreacçõesdistónicasagudas lentamente,atéaodesaparecimentodos
sinaisextra-piramidais
MONóXIDO DE CARBONO (CO)
Gás incolor, inodoro e não irritante. • ObterníveisdeCOHb.
Condiciona hipoxia tecidular. • AdministraçãodeO2100%:
Fonte: combustãoincompletademateriais –  Seconsciente:máscarafacial
comcarbono(caldeiras,esquentadores, –  Sealteraçãoestadoconsciência:intubar
lareiras,incêndios) eventilar
ValoresreferênciadeCOHb<2%
Objectivo:
Clínica: –  assintomático(habitualmente2-3h)
Dispneia,náuseas,cefaleias,irritabilidade, –  carboxihemoglobina<10%)
tonturas,visãoturva,obnubilação,
convulsões,síncope,coma,morte.Os • O2 em câmara hiperbárica seintoxicação
valoresdeCOHbnãotêmumacorrelação grave,isquemiamiocárdica,acidose
precisacomagravidade. metabólicagrave.Nadúvidadiscutircom
médicodamedicinahiperbárica
Complicações: • ECG
• Cardíacas: isquemiamiocárdica • MonitorizarCOHbcada2h
• Pulmão: edemaagudodopulmão
• Muscular: rabdomiólise
• Renal: insuficiênciarenalsecundáriaà
rabdomiólise
• SNC: coma

Diagnóstico: Co-oximetria:COHb
OPIóIDES
Dose tóxica: variáveldeacordo Antídoto:
fármaco(morfina,codeína,fentanil,etc.) • Naloxona:100mcg/kg/dose(max.800
mcg/dose),IVouIM.Porapresentar
Clínica: semi-vidainferioràmaioriadosopióides
miose,depressãorespiratória,depressão podesernecessáriorepetirbólus(até
SNC.Hipotensão,hiporreflexia,bradicardia, máx.10mg)ouefectuarperfusão
hipotermia,obstipação,retençãourinária. contínua(5-40mcg/kg/h)
ORGANOFOSFORADOS
• Medidasuniversaisdeprotecção
Inibidoresdasacetilcolinesterases • AssegurarventilaçãoeO2100%
(baixamoníveldascolinesterases) • Sehipotensão:bólusSF20ml/kg
• Seconvulsões:benzodiazepinas
Fonte: insecticidas • Carvãoactivado:naprimeirahoraapós
Intoxicaçãoocorreporviadigestiva, aexposição.Remoçãoroupaelavagem
inalatóriaoucutânea. corporalcomáguaesabãoese
exposiçãocutânea.
• Hemograma,bioquímicaeECG

42
QUADRO 2. (continuação)

Tóxico Actuação/Antídoto
ORGANOFOSFORADOS (CONT)
Clínica: • Antídotos:
Sintomas muscarínicos (precoces): –  Atropina:0,02mg/kg/dose,IV,cada
miose,vómitos,diarreia,sialorreia, 1-3minutosatésinaisdeatropinização
lacrimejo,broncorreia,broncoespasmo, (remissãobroncospasmoebroncorreia.
bradicardiaeincontinênciaurinária. Amidríaseeataquicardianãosão
Bloqueioaurículo-ventriculare sinaisfiáveisdeatropinização)
hipotensãoarterial –  Obidoxima:4-8mg/kg/dose,IVdurante
Sintomas nicotínicos (tardios): fraqueza 30minutosseguidadeperfusãode
muscular,fasciculações,paralisia, 10mg/kg/dia(máx.750mg/dia).
midríase,tração,taquicardiaeHTA Administrarapenasapósaatropina
• Vigilânciaaté24-48hapósinterrupção
terapêutica
PARACETAMOL
Dose tóxica: Criança>150mg/kg • Lavagemgástrica:(ingestão<1h)
Adolescente>7,5g • Carvãoactivado:na1ªhapósaingestão
maspoderáestender-se3-4h
Limiardetoxicidademaisbaixose: • Avaliaçãolaboratorial:
• Crianças>5anos –  Níveisplasmáticosdeacetominofeno
• Sobredosagemcrónica (4hapósaingestão)
• Desnutriçãooujejumprolongado –  Monitorização:ionogramasérico,
• Terapêuticacomfármacosindutoresdo glicemia,funçãohepática,função
citocromoP450 renal,estudodacoagulação,gasimetria
• Hepatopatia;Diabetesmellitus
• Obesidade Antídoto: N-acetilcisteína(NAC).
• Via entérica:
Clínica: Doseinicial: 140mg/kg/dose
0-24 h: assintomáticoouanorexia, Dosesseguintes:70mg/kg/dose,4-4h,
náuseas,vómitos,mal-estar,palidez numtotalde17doses
ediaforese
24-48 h: Melhoriadasintomatologiaprévia, • Via parentérica:
dornohipocôndriodireito,oligúria, Peso>20kg
↑bilirrubina,↑TP,↑AST,↑ALT Dose inicial: perfusão(150mg/kg/dose
72-96 h: anorexia,náuseas,vómitose em200mldeDextrose5%)durante
mal-estar.Picodaelevaçãodabilirrubina, 30-60minutos.
tempoprotrombinaetransaminases Doseseguinte:perfusão(50mg/kg/dose
4 d - 2 sem: Recuperaçãoouevolução em500mldeDextrose5%)durante4h
parainsuficiênciahepáticagrave Doseseguinte:perfusão(100
mg/kg/doseem1000mldeDextrose
5%)durante16h
Peso<20Kg:
Doseinicial: perfusão(150mg/kg/dose
em3ml/kgdeDextrose5%)durante
30-60minutos.
Doseseguinte:perfusão(50mg/kg/dose
em7ml/kgdeDextrose5%)durante4h.
Doseseguinte:perfusão(100
mg/kg/doseem14ml/kgdeDextrose
5%)durante16h

A administração de NAC até às 8 h após


ingestão diminui a probabilidade de lesão
hepática e até às 24 h diminui a sua gravidade

43
QUADRO 2. (continuação)

Tóxico Actuação/Antídoto
PARACETAMOL (CONT)
• Ingestão <4h:
–  Carvãoactivado
–  TerapêuticacomNACseosníveis
séricosdeparacetamolultrapassama
linhadepossíveltoxicidadehepática
• Ingestão entre 4-8 h:
–  TerapêuticacomNACseosníveis
séricosdeparacetamolultrapassama
linhadepossíveltoxicidadehepática
• Ingestão há >8 h:
–  TerapêuticaimediatacomNAC.Se
níveisséricosdeparacetamolabaixoda
«linhadepossiveltoxicidadehepática»
suspenderaterapêuticacomNAC.
Terapêutica imediata com NAC se:
• Ingestãomaciça(>200mg/kgnacriança
ou>10gnoadolescente)
• Evidênciaclínicaoulaboratorialde
Normograma de Rumack-Mathew hepatotoxicidade
PARAQUATO • Terra de Fuller –60gem200mldeágua,
PO, 2-2 ou 4-4 h, durante 2 dias
• Hemoperfusãocomcarvão
RODENTICIDAS • Lavagemgástrica:controversa
Acçãoanti-vitaminaK:diátesehemorrágica • Carvãoactivado
secundáriaa↓ protrombina • Antídoto:Vit K, 0,6mg/kgIV(máx.5-10
mg)
• Segravidadeclínica:plasmafresco
• ControloINReTPaté24-72h
SALBUTAMOL
• Carvãoactivado(seingestãooral)
Dosetóxica:>1mg/kg • Potássioempequenasdosesse
Clínica:Tremor,taquicardia,agitação, hipocaliemia(atenção:opotássiototal
acidosemetabólica,hipocaliemia, estánormal)
hiperglicemia • Considerarbeta-bloqueante(esmolol)se
taquidisritmiascomrepercussão
hemodinâmica(UCIP)
SALICILATOS
Dosetóxica>150mg/kg • Carvãoactivado:até4hapósaingestão
Ligeira:150-300mg/kg(nívelsérico (ponderardosesmúltiplas)
30-50mg/dL) • Doseamentoséricoseriado4hapósa
Moderada:300-500mg/kg(nívelsérico ingestão.Repetircada3-4haténormalizar
50-100mg/dL) • Corrigirdesidratação,diurese>2ml/kg/h
Grave:>500mg/kg(nívelsérico>100mg/dL) • Corrigiralteraçõeselectrolíticas
Clínica: Intoxicação ligeira: náuseas, • Alcalinizaçãourináriasemanifestações
vómitos,taquipneia,hiperpirexia,sudorese clínicasgraves/doseamentosérico
profusa.Intoxicação grave: agitação, >40mg/dL
confusão,letargia,coma,edemapulmonar, • Hemodiálisese:níveisséricos>90
hemorragia.Laboratorial:alterações mg/dL,acidoserefractária,
electrolíticas,acidosemetabólica/alcalose alteraçãodoestadodeconsciência,
respiratória,hiperglicemia,insuficiência convulsões,instabilidade
renalecoagulopatia cardiorrespiratória,IRA

44
Lesão renal aguda

INTRODUÇÃO
Alesãorenalaguda(LRA) caracteriza-seporumadiminuiçãosúbitaereversíveldo
débitodefiltraçãoglomerular(DFG)comretençãodeprodutosazotadosealterações
doequilíbriohídrico,electrolíticoeácidobase.
Aetiologiapodeserpré-renal(amaisfrequente),intrínsecaouobstrutiva,podendo
surgirisoladaouacompanhardoençasmultissistémicas.
Acausademorterelaciona-semaisfrequentementecomadoençadebase,jáqueas
complicaçõespotencialmentefataisdaLRAsãopassíveisdetratamento.
Passadaafaseaguda,amaioriadosdoentesrecuperaafunçãorenal.Noentanto,
nos recém-nascidos, lactentes e crianças com envolvimento multissistémico, pode
ocorrernecrosecorticaleperdasignificativadenefrónios,comriscodeevoluçãotardia
paradoençarenalcrónica,peloqueserecomendavigilânciaalongoprazo.
DIAGNÓSTICO
História clínica:permiteidentificaramaioriadascausasdeLRA.valorizarantece-
dentesfamiliaresoupessoaisdedoençarenal,alteraçãododesenvolvimentoestatu-
ro-ponderal,doençacrónica.Factoresprecipitantes:desidratação,infecção,gastren-
terite,traumatismooutóxicos,sinaisdedoençaglomerular,síndromehemolítica-uré-
mica,vasculite,malformaçãourológicaouhemoglobinopatia.ClinicamenteaLRApode
manifestar-sedeforma oligúrica (crianças>1ano,débitourinário<0,5ml/kg/h;crian-
ças<1ano,débitourinário<1ml/kg/h)ounão olígúrica.Aanúria(débitourinário<2
ml/Kg/dia)constituiumsinaldemauprognóstico.Naformaoligúricaocorreretenção
hidrossalina manifestada por edema e HTA, por vezes com sobrecarga cardíaca e
edemaagudodopulmão.NaLRAnãooligúricaaausênciadestessinaispodedificultar
odiagnóstico.
Alterações laboratoriais:Aumentodacistatina(precoce),dacreatininaedaureiasé-
ricas.Hiponatremia(diluição),hipercaliemia,acidosemetabólica,hipocalcemiaehi-
perfosforemia.
Cálculo do DFG pela fórmula de Schwartz:
• DFG(ml/min/1,73m2)=[estatura(cm)xK]:Crsérica(mg/dl)
(ValordaconstanteK=0,413)
Atenção:NocontextodeLRA,afórmuladeSchwartzépoucorigorosaesobrevaloriza
oDFG.Considerartambémataxadeaumentodacreatininasérica.
AdiminuiçãodoDFGedodébitourináriopermitemestratificaraLRAemcincograus,
segundoaclassificaçãoRIFLEpediátrica(Quadro1):

QUADRO 1. Classificação RIFLE pediátrica

Critérios pRIFLE DFG Oligúria


Risk (riscodelesão ↓ DFGem <0,5ml/kg/hdurante8h
renal) 25%
Injury (lesãorenal) ↓ DFGem <0,5ml/kg/hdurante16h
50%
Failure ↓ DFGem <0,3ml/kg/hdurante24h
(falênciarenal) 75% ouanúriadurante12h
Loss (perdadefunção Falênciarenalpersistentedurante>4semanas
renal)
ESRD (doençarenal Falênciarenaldurante>3meses
terminal)

45
AidentificaçãodotipodeLRA,pré-renal,intrínsecaouobstrutiva,éessencialpara
umaterapêuticaadequada.Algumascaracterísticasséricaseurináriasajudamadis-
tinguiraLRApré-renaldaintrínseca:
• LRApré-renal –osmolalidadeU>400mOsm/L,NaU<10mmol/L,EFNa<1%,U/P
Cr>40,U/PUreia>20eexamesumáriodeurinanormal;
• LRAintrínseca –osmolalidadeU<350mOsm/L,NaU>40mmol/L,EFNa>2%,
U/PCr<20,U/PUreia<10eurinacomproteinúria,hematúriaecilindros;
ALRAobstrutiva –aidentificaçãoecaracterizaçãosãofeitasporecografiarenal.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Amonitorizaçãocardiorrespiratóriaehemodinâmica,obalançohídricoeopesodiário
estãoindicadosemtodososdoentes.
AterapêuticadaLRApré-renalpassapelorestabelecimentodaperfusãorenal,através
dareposiçãodavolemiae/oudodébitocardíaco.
NaIRAobstrutiva,aremoçãodoobstáculoacompanha-sehabitualmentedumarecu-
peraçãodafunçãorenal.Amonitorizaçãodadiureseedanatremiasãonecessários,
poisasíndromedaretiradadoobstáculo,caracterizadaporpoliúriaehiponatremia,
podecondicionarLRAcontinuada.
NaLRAintrínseca,paraalémdaterapêuticadirigidaàetiologiaéfundamentaloptimizar
aterapêuticaconservadora:
• Hipervolemia – restrição hidrosalina, após normalização da volemia administrar
apenasovolumecorrespondenteàsperdasinsensíveis(400ml/m2/dia)+eventuais
perdasextrarenais.Furosemida(0,5a5mg/kgembóluseventualmenteseguido
deperfusão0,1a0,5mg/kg/hora);
• Hipercaliemia –restriçãodosaportesdeK+,iniciarprecocementeresinapermuta-
doradeiões–fasecálcicaefurosemida.Sealteraçõeselectrocardiográficas(ondas
Taltaseponteagudas)iniciarterapêuticadeurgênciacomgluconatodecálcio,bi-
carbonatodesódio,salbutamoleglicose+insulina(VerprotocoloHipercaliemia);
• Acidose – corrigir se o bicarbonato sérico <12 mmol/L. Risco de hipocalcemia.
Quantidadedebicarbonatodesódioa8,4%aadministrar(ml)=12-HCO3 séricox
0,6xPeso(Kg);
• Hipocalcemia –corrigirsecálcioionizadoinferiora1mmol/L.Riscodecalcificações
metastáticasseoprodutofósforo/cálcio>50;
• HTA –emfunçãodasituaçãoutilizardiuréticos,vasodilatadoresoubetabloqueantes.
NãoadministrarIECA.Nãoadministrarantiinflamatóriosnãoesteroides(inibidores
dasprostaglandinas);
• Nutrição –dietapobreemfosfatosecomproteínasdealtovalorbiológico.Manter
oaportecalóricodeformaaevitaroestadocatabólicoepromoveraregeneração
tubular;
• Diálise – a indicação e o tipo de diálise (diálise peritoneal ou hemodiafiltração)
devemserconsideradasdeformaindividualizadadeacordocometiologiadaLRA,
asituaçãoclínicaeaidadedacriança.Ahipervolemiagravee/ouahipercaliemia
refractáriasàterapêuticaconservadora,sãoindicaçõesabsolutas.
Não esquecer os fármacos nefrotóxicos na LRA (VerprotocoloNefrotoxicidadepor
fármacos).

46
Sépsis e choque séptico

INTRODUÇÃO
Éumasíndromeclínicacausadaporumainfecçãograve,quesecaracterizaporinfla-
maçãosistémicaelesãotecidulargeneralizada.Podeassumirváriosníveisdegravidade
(Quadro1),quepodemprogredirnumcrescendoatéàfalênciamultiorgânicaemorte.

QUADRO 1. Definições

SIRS • Temperatura central>38,5ºCou<36ºC


(Systemic • Taquicardia>2DPoubradicardia<P10noslactentes
Inflammatory • Taquipneia>2DP                                             
Response • GB >12.000ou<4.000(ou>10%bastonetes)
Syndrome) ≥2critérios
SÉPSIS SIRSemrespostaainfecção,suspeitaoudocumentada
SÉPSIS GRAVE SépsisassociadaadisfunçãocardiovascularouARDSoudisfunção
de≥2órgãos
CHOQUE SÉPTICO Sépsisgravecomdisfunçãocardiovascular,apesardareposiçãode
volume(≥40ml/Kg)
CHOQUE SÉPTICO Disfunçãocardiovascularmantida,comhipotensão,hipoperfusãoe
REFRACTÁRIO disfunçãoorgânica,apesardaterapêuticacomaminas

Omeningococoeopneumococomantêm-seosagentesetiológicosmaisfrequentes.
NãoesqueceroStreptococcus dogrupoB,E. coli eoutrasenterobacteriáceasnore-
cém-nascido,oStreptococcus dogrupoAeStaphyloccus aureus nosadolescentese
osagenteshospitalaresnascriançascominternamentosprolongados.Emmaisde
50%doscasosnãoépossívelisolaroagente.
Amortalidadesitua-senos5%e10%(paracriançaspreviamentesaudáveisoucom
doença crónica, respectivamente) e é profundamente influenciada pela rapidez no
diagnósticoenainstituiçãodotratamentoadequado.
DIAGNÓSTICO
Éclínico.Numafaseincipienteaapresentaçãoclínicapodesermuitovariáveleaté
inespecífica,cursandoapenascomfebre,recusaalimentar,vómitos,diarreia,dorab-
dominal,dorarticular.Aevoluçãoé,porvezes,fulminante,peloqueéfundamentalum
elevadograudesuspeição,sobretudosecoexistem:aparênciadedoençagrave,di-
minuiçãodadiurese,alteraçãodocomportamento,irritabilidade,prostraçãoouapenas
sensaçãode“nãoestarbem”.
Nafaseinicial,dechoquequente,existevasodilataçãoperiféricaeextremidadesquen-
tes,compulsosamplosousaltões,sendoataquicardiaoprimeirosinaldechoque.
Concomitantemente,surgemsinaisdecoagulaçãointra-vasculardisseminada(CID),
competéquiasesufusõesdispersas,bemcomosinaisdehipoperfusãodosváriosór-
gãos.Nafasedechoquefrio,aprofundavasoconstriçãoperiféricatraduz-seporex-
tremidadesfrias,↑ dotempodereperfusãocapilar(TRC),pulsosfracos.Ahipotensão
surgetardiamenteeéfrequentementepré-terminal.
Laboratorialmenteconfirmam-seaelevaçãodosparâmetrosdefaseaguda(↑ GBe
PCR),CID(↑ TPeTTPa,↓ fibrinogénioeplaquetas,D-dímeros+)eahipóxiatecidular
(acidosemetabólicae↑ lactatos).
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Otratamentoinicia-secomaadministraçãodeantibiótico (1)ebólusdesorofisiológico
etemcomoobjectivos:corrigir a hipovolemia (2),melhorar o débito cardíaco ea
perfusãodosórgãos(3)eaumentar a entrega de oxigénio aostecidos(4).Transferir
paraumaUCIPlogoquepossível.
47
Monitorização: SpO2, FC, TRC, PA, estado de consciência, diurese
Acessos venosos = 2 (aviaintra-ósseaéumaalternativaseguranascriançasem
queamáperfusãoperiféricaimpedeacolocaçãodeumacessovenoso.Funciona
comoumacessocentral,permitindocolheitas,administraçãodeantibiótico,soros,he-
moderivadoseaminasvasoactivas).
Colheita de sangue: Hemogramacomtipagem,glicemia,PCR,ureia,creatinina,io-
nograma,cálcioionizado,TP,TTPa,fibrinogénio,D-dímeros,gasimetriacomlactatos,
hemocultura(idealmente2,delocaisdiferentes).
1. Administrar ANTIBIóTICO (o mais cedo possível, na 1ª h de tratamento)
Ceftriaxona 100mg/Kg/diaIV
RNelactente<3M:ampicilina+gentamicina(oucefotaxima)
Neutropénico/imunodeprimido: piperacilina/tazobactam + amicacina + vancomicina
(setiverCVCoulesõesdapele)
Aadministraçãodoantibióticonuncadeveserproteladapelarealizaçãodepunção
lombar (a instabilidade hemodinâmica é contra-indicação para este procedimento),
nematéaoconhecimentodoresultadodasanálises.Drenarcolecçõesóbviassegra-
vidadeextrema–fasceítenecrosante,empiema.
2. Corrigir a HIPOVOLEMIA
Soro fisiológico 20ml/Kg,em5-10min,paragarantir↑ volumeintravascular.
Repetiraté↓ daFC/TRC<2segundos/MAP>55mmHg.Estádescritaaadministração
de>100ml/Kgna1ªh.Atençãoaoedemapulmonaragudo.
ConsiderarNaCl3%3ml/Kg,em5-10min–semeningite/alteraçãodoSNC.
Considerarvolumeútil:plasma,CE,plaquetas(15-20ml/Kg,acorreremfio).
3. Estabilização HEMODINÂMICA (↑ débitocardíacoeperfusãodosórgãos)
Dopamina 5–10mcg/Kg/minnochoqueresistenteaosfluidos.
↑ doseatéMAP>55mmHgouatingir15mcg/Kg/min.
Colocaracessovenosocentral(naimpossibilidade,usarintra-óssea).
Noradrenalina 0,05mcg/Kg/min,↑ atéMAP>55mmHgou0,3mcg/Kg/min.
Sechoquerefractário,administrarhidrocortisona 60mg/m2embólus.
Tentaravaliaçãocardíacaporecocardiograma,monitorizarPVC.
Sefracçãodeencurtamento<35%e/ouPVC↑,associarmilrinona 0,25mcg/Kg/min
(atençãoaoefeitohipotensor–podeobrigaraadministrarmaisumbólusdeSF,ou
aumentaranoradrenalina)oudobutamina 10mcg/Kg/min.
4. Aumentar a entrega de OXIGÉNIO
AdministraçãodeO2 a100%.
TransfusãodeCEsechoqueresistenteaosfluidos+Hb<10g/dl,Hct<30%.
INDICAÇÕES DE IOT:Falênciarespiratória,edemapulmonaragudo,depressãoSNC
(GCS<9),SpO2<95%einstabilidadehemodinâmicamantida.Nãoutilizarmidazolam
naindução,preferirCETAMINA (0,5-1mg/Kg).
AventilaçãomecânicadiminuiotrabalhorespiratórioeconsumodeO2,melhoraacon-
tractilidadedoventrículoesquerdo.

48
Monitorização e objectivos: ATITUDES IMEDIATAS:
SpO2 ≥93% 1.Acessovascular
FCnormalparaogrupoetário 2.Colheitas
TRC<2segundos CHOQUE SÉPTICO 3.AdministrarANTIBIóTICO
MAP≥55mmHgnaCriança
≥50mmHgnoLactente,
≥65mmHgnoAdolescente AvaliaçãoABC + Atitudes imediatas VOLUME úTIL:
Débitourinário≥1ml/kg/h CEseHb<10g/dl/Hct<30%
Lactato/pHnormais Choque? PLASMAseCID
Fracçãodeencurtamento PLAQUETASseCID/<5000mL
(≥35–40%)PVC≥8-12mmHg NaCl3%sealteraçãodoSNC
ScvO2 ≥70% Reposiçãodevolume:SF bólusde
Hct/Hb≥30%/≥10g/dl 20ml/Kgem5-10min
IOT
Repetiraté↓ FC/TRC<2segundo/
Falênciarespiratória
/MAPadequada
Edemapulmonaragudo
DepressãoSNC
SpO2<95%+choque
Mantémchoque?
KETAMINA 0.5-1 mg/Kg
Não NÃODARMIDAZOLAM
TransferirparaaUCIP
Sim

Ponderar IOT + VM
DOPAMINA a5-10mcg/kg/min;
↑ progressivamenteatéMAPadequada
oudosede15mcg/kg/min

Mantémchoque?

Sim

AssociarNORADRENALINAiniciara
0,05mcg/kg/min;
↑ emfracçõesde0,05atéMAP
adequadaoudosede
0,2-0,3mcg/kg/min

Não
Choquerefractário? Manteraminas
TransferirparaaUCIP

Sim

Avaliação cardíaca + PVC


HIDROCORTISONA emdosede
stress
60mg/m2embólus
segueperfusão60mg/m2em24h
(doseamentodecortisolprévio)
↑ dosedaperfusãoseausênciade PVC ↑ / FE ≤ 35%
respostasobreaMAP
IniciarMILRINONA 0,25-0,50mcg/kg/min
Nãofazerbólusinicial;iniciarcom0,25se
doentemuitoinstável
AssociarNORADRENALINA (seaindanão
estiverafazer)paraterMAPdesejada
Sim PonderarnovobólusdeSF
ScvO2 <70%eHb<10g/dlouHct
<30%?
Sim
TransfusãodeCE

49
Síndrome do choque tóxico

INTRODUÇÃO
Asíndromedochoquetóxico(SCT)éumasituaçãoraraempediatria.Caracteriza-se
porumquadroclínicodeiníciosúbitodefebrealta(osdoentesemchoquepodem
estarhipotérmicos),vómitos,diarreia,exantema,mialgiaehipotensão.Écausadapor
exotoxinasquefuncionandocomosuperantigéniosprovocamaactivaçãopoliclonalde
célulasTeaestimulaçãodecélulasendoteliais,comlibertaçãodecitoquinaseoutros
mediadoresinflamatórios.AetiologiaévariávelcompreponderânciaparaStaphylo-
coccus aureus, meticilino-sensíveis(MSSA)oumeticilino-resistentes(MRSA)e Strep-
tococcus doGrupoA(SGAoupyogenes).
SCT Estafilocócico (SCTE)
Inicialmenteassociadoaousodetampõesvaginais,temsidodescritoapósinfecções
primáriasporS. aureus invasivasenãoinvasivas,incluindoferidacirúrgica,lesõescu-
tâneassuperficiais,pós-parto,faringiteouapóscolocaçãocirúrgicaounãocirúrgica
dematerialestranho(cateteres,dispositivosintra-uterinos,etc).Ainfecçãopelovírus
influenzaAeBéumfactorderisco.
Astoxinasimplicadassão:toxic shock syndrome toxin-1(TSST-1)queéproduzidapor
90a100%dasestirpesdeS.aureus implicadasnoscasosdeSCTEmenstruais;en-
terotoxinaBproduzidaem38a62%doscasosdeSCTEnãomenstruais;enterotoxina
Apareceactuarcomoco-factordaTSST-1;enterotoxinasC,D,EeHtêmsidoimpli-
cadasnumpequenonúmerodecasos.
Operíododeincubaçãovariaentre12e96horas,sendomaisprolongadonoscasos
relacionadoscomamenstruação.
OdiagnósticofoiestabelecidopeloCDCebaseia-senapresençade6doscritérios
major(verquadroI).OisolamentodeS. aureus deumlocalinfectadooudoexsudado
vaginaleapresençadeumtampãosãofortesevidênciasparaumdiagnósticoprová-
vel.
SCT Estreptocócico (SCTS)
Aincidênciaémaioremcriançaspequenascomantecedentesdevaricelarecenteou
nosidosos.Outrosfactoresderiscosão:traumaminor,procedimentoscirúrgicos,uso
deanti-inflamatóriosnãoesteróides,diabetesmellitus,doençacardíacaoupulmonar
crónica,infecçãopeloVIH,toxicodependênciadedrogasendovenosaseálcool.
ASCTSémediadapelasexotoxinas: Streptococcal pyrogenic exotoxin A(SPEA)ou
B(SPEB);Streptococcal superantigen (SSA);exotoxinapirogénicaisoladadaestirpe
M-3;factormitogénico(MF);proteínasM1,3,12,28quesãodeterminantesdeviru-
lênciacompropriedadesantifagocíticas.
NaSCTSexistegeralmenteevidênciadeinfecçãolocaldetecidosmolesassociada
ouprecedidadedorlocalintensa.Alesãoinicialpodeserpoucoevidentemasfrequen-
tementeevoluiparafasceíteoumiositenecrosante.Outrosfocossãoavaginaoua
faringe,masem45%doscasosnãoépossíveldeterminarqualopontodepartida.O
períododeincubaçãonãoestáclaramentedefinido,podeserdeapenas14horasnos
casosassociadosàinoculaçãosubcutâneaacidentaldesangueinfectado,duranteo
partooudepoisdetraumatismospenetrantes.
Odiagnósticobaseia-senoscritériosestabelecidosnoquadroII.Ashemoculturassão
positivasemmaisde50%doscasoseasculturasdoslocaisdeinfecçãosãogeral-
mentepositivas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Éfundamentaloenviodosprodutosparaexamebacteriológicoetestedesensibilidade
aosantimicrobianos.
OdiagnósticodiferencialentreSCTEeSCTSéapresentadonoquadroIII.Devem
50
QUADRO 1. SCT estafilocócico: definição de caso clínico

Febre: temperatura≥38,9ºC
Rash: eritrodermiamaculardifusa(rashescarlatiniformesemelhanteaqueimadurasolar)
Descamação: 1-2semanasapósiníciodadoença,sobretudopalmasdasmãoseplantasdos
pés
Hipotensão: pressãoarterialsistólica≤90mmHgnosadultosou<aopercentil5paraaidade
emcriançascomidadeinferiora16anos;queda≥15mmHgnapressãoarterialdiastólicaao
passardaposiçãodeitadaàsentada;síncopeouvertigemortostática
Compromisso multisistémico: 3oumaisdosseguintesparâmetros:
• Gastrintestinal:vómitooudiarreiaaquosanoiníciodadoença
• Muscular:mialgiagraveouníveisdeCPK≥a2vezesolimitesuperiordonormalparaaidade
• Mucosas:hiperemiavaginal,orofaríngeaouconjuntival
• Renal:níveisséricosdeureiaecreatinina≥a2vezesolimitesuperiordonormalparaaidade,
sedimentourinário≥5leucócitos/camponaausênciadeinfecçãourinária
• Hepático:níveisdebilirrubinatotal,ASTeALT≥a2vezesolimitesuperiordonormalparaa
idade
• Hematológico:plaquetas<100¥103/ml
• Sistemanervosocentral:desorientaçãooualteraçãodaconsciênciasemsinaisneurológicos
focaisnaausênciadefebreouhipotensão
Resultados negativos dos seguintes exames (serealizados):
• Hemocultura,examebacteriológicodoexsudadofaríngeooudolíquidocefalo-raquidiano(ahe-
moculturapodeserpositivaparaStaphylococcus aureus)
• SerologiaparafebremaculosadasMontanhasRochosas,leptospiroseousarampo
Classificação de caso:
• Provável:5dos6critériosmencionadosanteriormente
• Confirmado:6critériosincluíndodescamação.Seodoentefalecerantesdadescamaçãoos
outros5critériosclassificamocasocomodefinitivo

QUADRO 2. SCT estreptocócico: definição de caso clínico

I.  Isolamento de estreptococo b-hemolítico grupo A


A.Localnormalmenteestéril(ex.sangue,líquidocéfalo-raquidiano,biópsiatecidular)
B.Localnãoestéril(ex.faringe,vagina)
II.  Sinais clínicos de gravidade:
A.Hipotensão:pressãoarterialsistólica£90mmHgadultos;<percentil5paraaidadenas
crianças
B.Doisoumaisdosseguintessinais:
• Alteraçãorenal:creatinina≥2mg/dlnosadultosou≥2vezesolimitesuperiorparaaidade
• Coagulopatia:plaquetas≤ 100¥103/mloucoagulaçãointravasculardisseminada
• Alteraçãohepática:níveisdebilirrubinatotal,ASTeALT³a2vezesolimitesuperiornor-
malparaaidade
• Síndromadedificuldaderespiratóriadoadulto(ARDS)
• Exantemamaculareritematosogeneralizadoquepodedescamar
• Necrosedetecidosmoles,inclíndofasceíte,miositenecrosanteougangrena
Classificação de caso:
• Provável:doençaquecumpreoscritériosIB+IIA+IIBsemoutracausadedoença
• Confirmado:doençaquecumpreoscritériosIA+IIA+IIB

tambémserconsiderados:doençadeKawasaki,síndromedapeleescaldada,escar-
latina,sépsismeningocócica,choqueséptico,ricketsioses,erlichiose,sarampo,lúpus
eritematosodisseminado,síndromedeStevens-Johnson eoutrasdoençasmuco-cu-
tâneasfebris.
51
QUADRO 3. Diagnóstico diferencial entre SCT estafilocócico e estreptocócico

Características clínicas e SCT estafilocócico SCT estreptocócico


bacteriológicas
Bacteriemia(hemocultura ≤5% ≥50%
positiva)
Localdeinfecção Vaginal,cirúrgico,cutâneo, Faríngeo,vaginal/uterino
indeterminado (aborto,cesariana),cutâneo
Dornolocaldainfecção Raro Comum
Destruiçãoextensadostecidos Raro Comum
envolvidos
Exantema:
• Frequência 100% ≥50%
• Tipo escarlatiniformedescamação escarlatiniforme,
(>95%) maculopapular,petequial,
descamação(<20%)
Línguaframboesa Comum Raro
Quadrogastrintestinal Comum Raro
(vómitos,diarreia)
Recorrência Simnoscasosmenstruais Não

• Tratamento
–  Tratamentodochoqueefalênciamultiorgânica(VerprotocoloChoqueséptico)
–  Drenagemimediatadetodasascolecçõespurulentas,remoçãodetodoomaterial
estranho
–  Nafasceítenecrosanteéemergenteodesbridamentocirúrgicocomressecção
detodosostecidosnecrosados
–  Antibioticoterapiaendovenosaemdosesmáximasparaaidade:
■ Empiricamente tratarcomflucloxacilina(antibióticoanti-estafilocócicoeanti-
estreptocócico)eclindamicina(inibeasínteseproteícabloqueandoaprodução
detoxinasedofactordenecrosetumoral;nãosofreoefeitodeinóculoque
afectaosb-lactâmicosnocasodecolecçõespurulentassignificativas(SGA);
facilitaafagocitosedoSGAaoinibirasíntesedaproteínaMantifagocítica;tem
efeitopósantibióticomaisprolongado).Osb-lactâmicosaumentamaconcen-
tração deTSST-1 provavelmente por lise ou aumento da permeabilidade da
membranacelular.
■ Antibióticos empíricos consoante o foco:
clindamicina + carbapenemnasuspeitadegram-negativos(queimado,ferida
abdominal)
clindamicina+vancomicina,nocasodeinfecçãohospitalaroususpeitadeMRSA
■ SCTE –flucloxacilina+clindamicina
■ SCTS –penicilinaG+clindamicina
Duraçãomínima10diasdevendoseradequadaaofocodeinfecçãoinicial(ex:pneu-
monia,osteomielite).
Imunoglobulina endovenosa – o efeito não está definitivamente estabelecido no
SCTEstafilocócico,masháalgumaevidênciadebenefícioclínicoemambososcasos,
provavelmenteatravésdaneutralizaçãodastoxinasbacterianasedascitoquinasem
circulação.
Dose-1g/kg/dose,eventualmenterepetida24horasdepois.
• Prognóstico
Ascomplicaçõesecausasdemortesão:choqueirreversível,coagulaçãointravascular
disseminada,ARDS,miocardiopatia,arritmiaseinsuficiênciarenal.
AmortalidadeporSCTEémenorque5%sendomaiselevadaemadultoscomidade
superiora45anos.ASCTSestáassociadaaumamortalidademaiselevadaemtodos
osgruposetários,20a30%nascriançase60%nosadultos.
52
Soros e equilíbrio hidro-electrolítico

INTRODUÇÃO
Ossorosintravenososdemanutenção utilizam-sequandoaviaentéricanãoépos-
sível.Simultaneamentepodesernecessárioiniciarsorosdesubstituição,sehouver
umaperdadelíquidosexcessiva,porexemplopordrenagemgástricaouporaumento
dediuresenadiabetesinsípida.Emcasosdedesidrataçãodeveserfeitaigualmente
acorrecçãodosdéfices.
CONCEITOS TEÓRICOS
Composição corporal em água: aáguaéoprincipalconstituintedocorpohumano.
Aáguacorporal,comoumapercentagemdopesocorporal,variacomaidade,sendo
cercade75%dopesoaonascimentoediminuindoprogressivamenteaolongoda
vida.Agorduratemumpequenocomponentedeágua,peloquecriançascomexcesso
depesoouobesastêmumadiminuiçãodaáguacorporalcomopercentagemdopeso
corporal;emcasodedesidrataçãoaáguacorporaldiminuicompoucarepercussão
nopeso.
Distribuição de água nos compartimentos corporais (% do peso)

Espaçointracelular
(40%)

Águacorporaltotal
(60%)
Intersticial
(15%) Espaçoextracelular
(20%)
Plasma(5%)

Composição em electrólitos:
Acomposiçãoelectrolíticanoespaçointraeextracelularédiferente.Osódioeocloro
sãoosprincipaiselectrólitosnoespaçoextracelular,aopassoqueopotássio,aspro-
teínas,osaniõesorgânicoseofosfatosãoosprincipaisconstituintesdoespaçointra-
celular.Adiferençadeaniõesintraeextracelularesélargamentedeterminadapela
presençademoléculasintracelularesquenãopassamamembranacelular.Poroutro
lado,adiferençadesódioepotássiodeve-seàacçãodabombaNa+/K+ –ATPase.
Osmolalidade (mOsm/kg): Refere-seaonúmerodepartículasosmoticamenteactivas
desolutopresentesnumquilogramadesolvente.Aosmolalidadedoplasmaéda
ordemde285-295mOsm/kg.Podesermedidasegundométodoslaboratoriaisoucal-
culadasegundoaseguinteequação:
Osmolalidade = 2 x Na+ + Glicose/18 + Ureia/6
Habitualmenteadiferençaentreaosmolalidademedidaecalculadaédecercade10
mOsm/kg.Noentanto,háalgumassituaçõesclínicasemqueestadiferençanãose
verifica.Apresençadeoutrososmoisnãocontempladosnaequação,comoéocaso
doetanol,etileno,metanol,manitol,entreoutros,levaaqueaosmolalidademedida
sejasignificativamentemaiselevadaqueaosmolalidadecalculada(>10mOsm/kg).
Osmolaridade (mOsm/L): Refere-seaonúmerodepartículas,osmoticamenteactivas,
desolutocontidasnumlitrodesolução.Seaconcentraçãoformuitobaixa,aosmola-
lidadeeaosmolaridadepodemserconsideradasequivalentes.
Osmolalidade/Osmolaridade vs Tonicidade: Emboraexistamalgumassemelhan-
ças,osmolaridadeetonicidadesãoconceitosdiferentes.Aprincipaldiferençareside
nofactodaosmolaridadeserumamedidadetodosossolutosqueseencontramem
53
solução,aopassoquetonicidadeéumamedidadossolutosimpermeáveis.Aosmo-
laridadecomparaaquantidadedesolutosentreduassoluções;atonicidadecompara
ogradientedepressãoosmótica.Ostermosisosmótico,hiperosmóticoehiposmótico
nãodevemserconfundidoscomisotónico,hipertónicoehipotónico.
Soros de manutenção: Ossorosdemanutençãosãocompostosporágua,glucose,
sódioepotássio.Osdoentesperdemágua,sódioepotássioatravésdaurinaedas
fezes;eapenaságuaatravésdapeleepulmões.Ossorosdemanutençãosubstituem
estasperdas,mantendooequilíbriohidro-electrolíticoeprevenindoadesidratação.A
glucose,nossorosdemanutenção,forneceaproximadamente20%dasnecessidades
calóricasdosdoentes,prevenindoacetoacidoseediminuindoadegradaçãoproteica.
Parasuprirasnecessidadescalóricasserianecessárianutriçãoentéricaouparenté-
rica,peloqueossorossãosempreumamedidatransitória.
Necessidades diárias de electrólitos: Na:2-4mEq/kg/dia;K:1-2mEq/kg/dia
COMO ESCOLHER O SORO DE MANUTENÇÃO

<150mg/dL Glicemia >150mg/dL

Dx5%NaCI0,45% NaCI0,9%

SepatologiadoSNC
(TCE,meningite,encefalopatia,convulsões)

Sepotássionormaloubaixo
Dx5%NaCI0,9% deveadicionar-seKCI20mEq/L

QUADRO 1. Exemplos de Soluções Endovenosas

Solução Osmolaridade Indicações e Limitações


Dextrose5%emágua Isosmolar • Forneceágualivreparaoespaçoextrae
(252mOsm/L) intracelular,dadoqueadextroseérapidamente
metabolizada(napráticaéhiposmolar)
• Nãoforneceelectrólitos
• 170calorias/L
Dextrose5%NaCl0,3% Hiperosmolar • Sorocadavezmenosutilizadopoiséhiposmolar
(380mOsm/L) apósmetabolizaçãodadextrose
• 170calorias/L
Dextrose5%NaCl0,45% Hiperosmolar • SorodemanutençãomaisutilizadoemPediatria
(406mOsm/L) • 170calorias/L
Dextrose5%NaCl0,9% Hiperosmolar • MuitoutilizadonasUCIporsernecessária
(559mOsm/L) restriçãohídrica,masnãosódica
• Indicadoselesãocerebral(trauma,meningite,
encefalopatia)
• 170calorias/L
NaCl0,45% Hiposmolar • Poucoutilizadodevidoàsuahiposmolaridade
(154mOsm/L) • Nãofornececalorias
NaCl0,9% Isosmolar • Utilizadoparaareposiçãodevolume
(308mOsm/L) • Indicadoselesãocerebral(trauma,meningite,
encefalopatia)

54
QUADRO 2. Cálculo do volume de soro de manutenção diário (100%)

Peso Corporal Soro de manutenção por dia


0-10kg 100mL/kg
11-20kg 1000mL+50mL/kgparacadakg>10kg
>20kg 1500mL+20mL/kgparacadakg>20kg*

*Volumemáximototalpordia:2400mL

QUADRO 3. Cálculo do ritmo de soro de manutenção por hora (100%):

Peso Corporal Soro de manutenção por dia


0-10kg 4mL/kg/h
11-20kg 40mL/h+2mL/Kg/hparacadakg>10kg
>20kg 60mL/h+1mL/Kg/hparacadakg>20kg*

*Ritmomáximo100mL/h
Nota:emcriançascomexcessodepesooscálculosdevemserfeitosparaopesocorrespondente
aoPercentil50,deacordocomaalturaeosexo.

Na maioria das situações de doença moderada ou grave é adequado fazer


uma restrição para 66% das necessidades hídricas diárias

55
Politraumatizado no serviço de urgência

INTRODUÇÃO
Considera-sepolitraumatizado(PT)aquelequeapósumtraumatismoapresentalesões
empelomenosdoissistemasdeórgãos,emquepelomenosuma,ouacombinação
dasváriaslesões,colocaemriscoavida.Cercade2/3dospolitraumatismosgraves
estãoassociadosalesãocraniencefálicaeaté50%apresentamlesõestorácicaseab-
dominais. É fundamental reconhecer e tratar os riscos imediatos, determinando as
prioridadesterapêuticasdemodoadiminuiramortalidadeepreveniralesãosecun-
dária.
DIAGNÓSTICO
Éimportanteconheceracinéticadoacidentevistoqueostraumatismosdependemdo
mecanismolesional.Aabordagemdopolitraumatizadotempassosbemdefinidose
baseia-senumaobservaçãocontinuadaecoordenada, com reavaliações frequentes.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Deveserefectuadaumaavaliaçãorápidaesistematizada(avaliação primária), se-
guindoaordemdeprioridadepelasequênciaAcBCDE:
Ac – Permeabilização e protecção da via aérea com estabilização cervical
• Asseguraraestabilizaçãocervicalmantendoacabeçaemposiçãoneutraecolocar
colarcervical–atéprovaemcontráriodeveserassumidoqueexisteumalesãocer-
vical;
• Manteraaberturadaviaaérea(riscodequedadalíngua):elevaçãodoqueixoe/ou
tracçãomandibular(senãohouvercontra-indicação–VerprotocoloTraumatismo
vértebro-medular);
• Seinconsciente,comruídosrespiratóriosoudificuldaderespiratóriadeveoptimizar-
-seaviaaérea:limpezadacavidadeorofaríngea,manutençãodapermeabilização
daviaaéreacomtubonaso/orofaríngeoouintubaçãotraqueal(VerprotocoloIntu-
baçãotraqueal).Seháedemadagloteoutraumafacialgravedeveserponderada
cricotomia;
• SeoPTjáseencontraintubadodeveverificar-seaposiçãodotuboendotraqueal.
ATENÇÃO: Via nasofaringea/nasotraqueal/nasogástrica está contra-indicada se
suspeita de fractura da base do crânio.
B – Optimização da oxigenação e ventilação
• Manterumaoxigenaçãoeventilaçãoadequadas,detectandoprecocementeossinais
deinsuficiênciarespiratóriagrave;
• AscausasmaisfrequentesdeIRAsãopneumotórax,hemotórax,contusãopulmonar,
tamponamentocardíacoelesõestraqueo-brônquicas;
• Aventilaçãomecânicapodetransformarumpneumotóraxsimplesnumpneumotórax
hipertensivo.Odiagnósticoéclínicoeexigetratamentoimediato(VerprotocoloTo-
racocenteseecolocaçãodedrenotorácico);
• Umpneumotóraxabertoéumaemergênciaedevesertratadotapandooorifícioto-
rácicocomcompressasesterilizadas,fixasem3lados,criandoummecanismoval-
vularquepermiteapenasasaídadear.Devesercolocadoumdrenotoráciconoutro
localdomesmohemitóraxassimquepossível.Sefístulabronco-pleuralouenfisema
subcutâneo–possívellaceraçãodasviasaéreas;
• A distenção gástrica aumenta com a ventilação, podendo agravar a insuficiência
respiratória–colocarsondanaso/orogástrica;
C – Circulação
• Ahemorragiaéaprincipalcausadechoquenodoentepolitraumatizado;
• Principaislocaisdehemorragiasignificativa:Laceraçõesdoescalpe,lesõesmaxi-
lo-faciaisefracturasexpostas(traumatismoaberto);Hematomasubgaleal,hemotó-
rax,roturadaaorta,hemorragiaintraperitoneal,fracturadabaciaefracturadeossos
longos(traumatismofechado);
56
• Ossinaismaisprecocesdechoquesãotaquicardiaemáperfusãoperiférica.Ahi-
potensãoarterialapenassurgenumafasemaistardia;
• Sehemorragiaexternaaplicarpressãodirecta(nãoaplicartorniquetes);
• Oprincipalobjectivoéidentificarecontrolaroslocaisdehemorragia,avaliarograu
dehipovolemiaemanteraperfusãodosórgãosvitaissemaumentarahemorragia;
• Canalizar2acessosvenososperiféricosdegrandecalibre,senecessáriocolocar
intraóssea;colocarsondavesicalparamonitorizaçãododébitourinário(contra-in-
dicadasesuspeitadelesãodauretra–presençadesanguenomeatouretral,equi-
moseperineal,hematomaescrotal);
• SechoquefazerexpansãorápidacomSF10ml/Kg,repetindosenecessário.Se
persistirainstabilidadehemodinâmicaousinaisdehemorragiadevemseradminis-
tradoshemoderivados(CE10-20mL/kg,PFC,CP);
• Seaadministraçãodecristalóidesehemoderivadosnãomelhorarainstabilidade
hemodinâmicadeveráefectuar-seumaabordagemcirúrgicaexploratória.
D – Exploração neurológica rápida
Avaliaroestadodeconsciência:GCS;tamanhoereactividadedaspupilas.Asaltera-
çõesneurológicaspodemsercausadasporlesãodirectaousecundáriasafalência
respiratória/circulatória.
E – Exposição completa
Realizarumainspecçãoglobalrápidaparapesquisarlesõesquenãopossamaguardar
porumreconhecimentosecundário:atençãoàtemperaturacorporal(evitaroarrefeci-
mento).
Exames complementares de diagnóstico
• Hemograma,ureia,creatinina,ionograma,amilase,AST,ALT,CK,gasimetria,estudo
dacoagulaçãoegruposanguíneo;
• Radiografias:colunacervical(2planos),tórax(AP)ebacia(AP);
• Ecografiaabdominal(FAST);
• TCCE,colunacervical,toráxouabdómenconsoanteindicaçãoclínicaeapósesta-
bilizaçãohemodinâmica;
• Radiografiadosmembrossesuspeitadefractura.
Avaliação secundária
Apósaestabilizaçãoprimáriadevemseridentificadasaslesõessecundárias,comum
exameclínicomaiscompleto(evitarahipotermia)emétodoscomplementaresdediag-
nóstico,determinandoasprincipaisprioridadesterapêuticas.
ORIENTAÇÕES
Solicitaraobservaçãodasváriasespecialidadesenvolvidas:CirurgiaPediátrica,Neu-
rocirurgia,Ortopedia,CirurgiaPlástica,ORL,Oftalmologia.
OscritériosparaadmissãonumaUCIPdeverãoserequacionadoscasoacaso.

57
Síndrome da criança maltratada

INTRODUÇÃO
Oconceitodemaustratosnaidadepediátricatemevoluídoaolongodosanos,exigindo
cadavezmaisumconhecimentoprofundodasdiversasculturasedassociedades.
Sãorelativamentefrequenteseinfelizmentetêmregistadoumaumentoprogressivo.
Onossopapeltemcomofinalidadeaprotecçãodacriança.
Osmaustratosenglobamtodasassituaçõesdeactosdeomissãoecomissãoquere-
sultememmorbilidadeemortalidade,comdanosfísicosouemocionais.Ofactorde-
sencadeantepodesermínimoeinsignificanteesãoclassificadosemcincogrupos:
negligência, abandono, abuso físico, abuso psicológico e abuso sexual. Éimpor-
tantesalientarquenoúltimogrupoestãoincluídasváriassituaçõesquevãodesdea
exposiçãoaconteúdosemateriaispornográficosatéaocoitovaginalouanal.
AVALIAÇÃO
Asuspeitadeumcasodemaustratospodesurgirdevariadíssimassituaçõeseéne-
cessárioqueopessoaldasaúdeestejaatentoaossinaisdealarmequepodemsurgir
aocolherahistóriaclínica,aoobservaracriança,emcomportamentoseatitudesdos
envolvidosnoprocesso,bemcomoporreferenciação.Éimportantesalientarquefre-
quentementeestascriançasrecorremàurgênciaacompanhadaspelospais(muitas
vezesosprópriosagressores),quehabitualmentenegamaexistênciademaustratos.
Factores de risco associados a maus tratos que devem ser valorizados:
• Comunidade: abusodedrogas,crime,isolamentosocial,pobreza,violência
• Família:faltadesuportefamiliar,monoparentalidade,multiparidade,problemasfi-
nanceiros,violênciadoméstica
• Pais:alteraçõesdocomportamento,antecedentesdemaustratos, comportamentos
agressivos,doençasmentaiseatrasospsicológicos,frustrações,toxicodependência
• Criança/jovem: alteraçõespsicológicas,comportamentosdifíceisouagressivos
Sinais e sintomas suspeitos de maus tratos:
• Higienedeficiente,eritemaperineal,cáriesdentárias
• Lesõesquenãocorrespondamaosdadoscolhidospelahistóriaclínica,emlocais
diversosdocorpoeemdiferentesfasesdeevolução
• Lesõescomconfiguraçãodeobjectoscontundentes,perfurantes,mordeduras
• Queimadurascompadrãodeluvaoumeia(derramaroufluirémaissugestivodele-
sõesacidentais)
• Lesõesquesurgememregiõesdocorpomenosfrequentes:face,cavidadeoral,
pescoço,tronco,nádegas,genitais
• Traumatismoscranianosoufracturasemidadepré-escolar
• Doençasoulesõesrecorrentessemexplicação
• Abusodefármacoseintoxicações,essencialmenteserecorrentes
• Alteraçõesdocomportamentosemexplicação:humor,agressividade,perturbações
dosonoedoapetite,enurese,encoprese,tentativasdesuicídio
Sinais e sintomas sugestivos de abuso sexual/violação:
• Doençassexualmentetransmissíveisemcriançaspré-púberesouadolescentesque
neguemactividadesexual
• Lesões perineais (genitais/ânus) persistentes ou recorrentes tais como: eritema,
dor,prurido,hemorragia,corrimento,petéquiaseequimoses,fissuras,lacerações
• Infecçõesurináriasderepetição
• Abusodeingestãodesubstâncias
• Gravideznaadolescência
História clínica:
• Ahistóriaclínicapregressaéfundamental(nãoesquecerqueascriançascompa-
tologiacrónicasãomaisfrequentementevítimasdemaustratos)
• Ascriançasmaisvelhaspodemsercuidadosamentequestionadasacercadosuce-
dido,semprequepossívelsemoolharatentodosacompanhantes
58
• Ascriançaschamamaatençãoporvezespeloaspectoapático,temeroso,ausente
ouagressivo
• Naslesõespresenciadasperguntardetalhadamente:quando,como,onde
• Deve-sepesquisarfactoresdesencadeantes(choro,dor,cólica,acidente,conflitos
familiares)eabordarquestõestaiscomo:doençaoufalecimentodefamiliaresbem
comooenvolvimentosocialepráticaseducativasfamiliares
• Oatrasodaprocuradeatendimentomédicoéumdadoavalorizar
Na observação clínica não esquecer:
• Avaliaçãodocrescimentoestaturo-ponderal
• Todasasregiõesdocorpodevemserexaminadasnaprocuradeequimoses,hema-
tomas, lacerações, cicatrizes, abrasões, tumefacções e valorizado o número, di-
mensão,cor,formaepadrão
• Pesquisarmarcasdemordeduraequeimaduras
• Oexamedofundodoolhodeveserrealizadoemqualquersuspeitademaustratos,
valorizandoapresençadehemorragiasretinianas
• Acavidadeoralpoderevelarlesõesquesugiramalimentaçãoforçada,ingestãode
cáusticos,líquidosquentesoudecorposestranhos
• Apresençadepetéquiasnopalatoouadetecçãodedoençassexualmentetrans-
missíveispodemindicarabusosexual
• Aavaliaçãodentáriapodeapontarparanegligênciaoudeficientehigieneoral
AVALIAÇÃO MÉDICA FORENSE
Crianças abaixo dos 2 anos ou que não consigam verbalizar:
• Fotografaraslesões
• Radiografiasdoesqueleto(crânio,colunacervical,toraco-lombar,grelhacostal,pél-
vis,membros–diferentesestadosdecalcificaçãoóssea,epifisiolisis,hemorragia
subperiósticasãopraticamentepatognomónicasdemaustratos
• Exameslaboratoriais(p.ex.hemogramaeprovasdecoagulaçãopodempermitirex-
cluirumadiscrasiahemorrágica)
• Tomografiacomputorizadacraniencefálica,nasuspeitadetraumatismocranianoou
nacriançaabanada“Shaken baby syndrome*
• Nafaseaguda→ hemorragiasubdural,subaracnoideiaeinter-hemisférica
• Nafasesequelar→ perdadevolumeglobaloufocalencefálico,alargamentodos
ventrículos,encefalomaláciaeporencefalia
Nas crianças mais velhas e adolescentes osexamessãopedidosdeacordocoma
clínica.Asradiografiaspodemserimportantes,identificandofracturasemdiferentes
fases de consolidação, hemorragias sub-periósticas praticamente patognomónicas
destetipodelesõesqueaocicatrizaremdãolugarahiperostosesperiósticassobretudo
nadiáfise“ the bones tell a story the child is too young or too frightened to tell”.
(*Encefalopatia,hemorragiasub-duralehemorragiaretiniana–tríadeclássicaforte-
mentesugestivadestasíndrome)
ACTUAÇÃO
• Garantiraprivacidade,tranquilizaretransmitirconfiançaàcriança
• Evitarentrevistasdesnecessáriaserepetidasbemcomooenvolvimentodemuitos
técnicosnaabordagemdocaso
• Providenciarapoiopsicoterapêutico
• Informaroacompanhante:
–  Ointernamento/referenciaçãotêmcomoobjectivoprotegeracriança
–  Explicarporqueseconsideraalesãosuspeita
–  Oapoioqueserádadoàfamíliapelosserviçosmédicosesociais
–  Obrigatoriedadedomédicorelatareorientarasituação
Intervenções específicas:
• Estruturaslocaiseprojectosdeapoioàcriançaeàfamília
• Instituiçõesdesolidariedadeesegurançasocial
• Comissãodeprotecçãodecriançasejovensemrisco
• Participaçãojudicial

59
Traumatismo abdominal e pélvico

INTRODUÇÃO
Ostraumatismosabdominaisepélvicosconstituemmaisde5%dostraumatismosna
criança.Em97%doscasos,sãotraumatismosfechados.Ataxademortalidaderonda
os14%,cercade6,5vezesmaisquearestantemortalidadeinfantilportraumatismo.
Aslesõesresultantesdetraumatismoabdominalfechado(nãodiagnosticadas)sãoa
principalcausademorteevitávelportraumatismo.Umdosprincipaisavançosnotra-
tamentodotraumapediátricofoioreconhecimentodequealesãodeumórgãosólido
intra-abdominalnemsempretemindicaçãocirúrgica.Ofactordecisivoparatalinter-
vençãocontinuaaserograudeestabilidadehemodinâmicadodoente.
Otraumatismoabdominalmaisaparatosoéoresultantedeperfuraçãodevísceraoca.
O dilema diagnóstico surge nas crianças que não apresentam um quadro claro de
sinaisdeperfuraçãointestinal(arlivreintra-peritoneal)numafaseinicial.Comautili-
zação do cinto de segurança, os traumatismos por aceleração/desaceleração são
cadavezmaisfrequentes,sobretudootraumarenaleaavulsãointestinal.
DIAGNÓSTICO
• História clínica –brevemasprecisa
• Exame objectivo (ABC) –avaliaçãoimediatadasituaçãocardio-respiratória,com
monitorizaçãodosparâmetrosvitais,assegurandorapidamenteumaviaparaadmi-
nistraçãodefluidosdesubstituição.Observaçãodeferidas/escoriações,avaliação
dasperdas(hemorragiaactivavisível,líquidointra-peritoneal,hematúria).Numapri-
meiraabordagem,osdoentescomhemoperitoneupodemnãoapresentarsinaisde
irritaçãoperitonealeoespaçoretroperitonealpodeserumreservatórioimportante
paraumahemorragiamaciça,causandochoquehipovolémico.Apalpaçãodoab-
dómendeveserdelicadaparanãoagravarlesõesintra-abdominaisjáexistentes.É
importante avaliar se há defesa abdominal, distensão, macicez ou timpanismo e
globovesical.Deve-seinspeccionaroperíneoparadespistarlesãodabexigaou
uretra(aalgaliaçãodeveserfeitasempresemforçar).
• Exames complementares de diagnóstico –muitasvezesseriados,podemserde-
terminantesnaorientaçãosubsequente.
–  Avaliaçãoanalítica–hemograma,grupagem,TP,APTT,fibrinogénio,ionograma,
funçãorenal,hepáticaeamilasesérica,sedimentourinário
–  Ecografiaabdominal/pélvica:avaliaçãodapresençadelíquidointra-abdominal/pél-
vico;lesãodeórgãossólidos.Útilnodoenteestávelcomtraumaminor
–  TCabdominalepélvicacomcontraste–permiteumamelhordefiniçãoanatómica
dasvíscerassólidaslesadas.Éparticularmenteimportantenaslesõeshepáticas,
esplénicaserenais,sobretudoquantoàdecisãodetratamentonãooperatório,
emtraumatismosgraves
–  Radiografiasimplesdoabdómen–emortostatismooudecúbitorasantesesus-
peitadeperfuraçãodevísceraocaemdoentesestáveis.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Asatitudesrelativamenteaostraumatismosabdominaisperfurantesefechados,bem
comoaospélvicos,sãoreferidosnosquadros1,2e3.

60
Examefísico

Choque,peritonite, Ex.complementares
evisceração

Cirurgia imediata Penetraçãodacavidade S/óbviapenetraçãoda


abdominal cavidadeabdominal

Cirurgia imediata Exploraçãocirúrgica


Avaliaçãoseriada

Estabilidadeclínicae Agravamentoclínico
hemodinâmica (peritonite)

Vigilância Cirurgia

FIGURA 1. Trauma abdominal perfurante.

Traumaabdominalfechado

Hemodinamicamenteestável Hemodinamicamenteinstável

Exameobjectivo Hipotensão,taquicardia,
Análiseseecografia abdómentenso

Líquidolivreintra-abdominal S/líquidolivreintra-abdominal Eco/TAC

TACabdominal Vigilância Cirurgia


Análiseseecografiaseriadas

FIGURA 2. Trauma abdominal fechado.

61
TACabdominal

Retroperitoneu

Diagnósticodifícil
nãoimediato

Rim

Hematúria
Ecografia,TACcomcontraste

Estabilidadehemodinâmica Instabilidadehemodinâmica

Repouso Traumaminor Traumamajor


Máximoesforçodeestabilização
Ex.analíticoseecoseriados
Repouso Agravamentoclínico
Máximoesforçodeestabilização Cirurgia
Ex.analíticoseecoseriados

Pâncreas

Sinaisabdominaiscompatíveis
Análises(amilasemia)
TACcomcontraste

Contusãominor, Contusãomajor,
semlesãoductal comlesãoductal

Vigilância Eventualcirurgia
Terapêuticamédica

FIGURA 2. Trauma abdominal fechado (cont.).

62
TACabdominal

Fígadooubaço Duodeno,delgadooucólon

Hemodinamicamente Agravamentoclínico Perfuração/peritonite Líquidolivre


estável Instabilidade Hemodinamicamente
hemodinamica estável

Vigilância Cirurgia Cirurgia Vigilância

FIGURA 2. Trauma abdominal fechado (cont.).

Traumapélvico

Bexiga Uretra

Contusão Rotura Dor,sanguenomeato,


retençãourinária,hematoma

Algaliação1semana Intra-peritoneal Extra-peritoneal


Algaliaçãosemforçar
ouderivaçãosupra-púbica

Algaliaçãoecirurgia Algaliação,antibioticoterapia,
eventualdrenagem

FIGURA 3. Trauma pélvico

63
Traumatismo craniencefálico

INTRODUÇÃO
Ostraumatismoscraniencefálicos(TCE)sãomuitofrequentesnacriança,amaioria
sãoligeirosenãoseassociamalesõescerebraisousequelas.ApontuaçãonaEscala
deComadeGlasgow(GCS)permiteasuaclassificaçãoemligeiros(GCS14-15),mo-
derados(GCS9-13)egraves(GCS3-8).AscriançascomTCEgraveealgumascom
TCEmoderadodevemsertratadasemUCIP.NoTCEligeiro,oobjectivoéidentificar
ascriançascompotenciallesãointra-craniana(LIC),limitandoarealizaçãodeexames
complementaresdesnecessários.Ogrupoetário<2anosdeveseralvodemaioraten-
ção,poisaavaliaçãoclínicaémaisdifícil,aLICémuitasvezesassintomática,umtrau-
matismominor podecausarfracturasdacaloteeosmaustratossãomaisfrequentes.
DIAGNÓSTICO
Naanamnesecolherdadosrelativosàhoraemecanismodalesão,sintomatologiana
altura(duraçãodaperdadeconsciência,convulsões,amnésia),abordagemnolocal,
evoluçãonotransporteatéaohospital.Inquiriracercadefactoresderisco(coagulopatia).
SuspeitardemaustratosseagravidadedoTCEédesproporcionadafaceàhistóriare-
latada,sobretudonos<2anos.
Realizarumaobservaçãocuidadosa,excluiroutraslesões.Aavaliaçãodoestadoneu-
rológicocompreendeaapreciaçãodoestadodeconsciência(comrecursoàGCSou
escalaAVPU),dimensãodaspupilas/simetriadarespostaàluz,posturaeexameneu-
rológicosumário.
ATCCEéométodoimagiológicodeeleição.ÉobrigatórianoTCEgraveemoderado.
NoTCEligeiropodeserdispensadaquandoosdoentespermanecemassintomáticos
outêmsintomatologialigeiraeexameneurológiconormal.
Naausência de:alteraçãodoestadodeconsciência,déficeneurológico,vómitosper-
sistentes,alteraçõesdocomportamento,coagulopatia,fracturadacalote;aexistência
deLICémuitoimprovável,peloqueélícitodeixaracriançaemobservaçãonoSU,
atéperfazer6hapósotraumatismoedecidirentãoanecessidadeounãoderealizar
TCCE.
Naimpossibilidadederealizaresteexame,podeserefectuadaumaradiografiadocrâ-
nio,cujovalorénulo,amenosquesetratedeumalesãopenetranteouhajasuspeita
defracturacomafundamento.
Abordagem:

QUADRO 1. Decisão do local de internamento

Quem Onde
Anamnese Hospitais sem TC e sem NC:
Perdadeconsciência,convulsões,factoresderisco • TCEligeiro,comsintomasligeirose
(coagulopatia),circunstânciasmalesclarecidas ENSnormal,semfracturaouLIC
Sintomatologia
Amnésia,cefaleiasmoderadas/graves,vómitos Hospitais com TC mas sem NC:
persistentes • TCEligeiro/moderado,comousem
Exame clínico fracturadecrânio,semLICassociada
GCS<14,GCSa↓,sinaisfocais,convulsões, ouLICsemindicaçãocirúrgica
PerdadeLCR,lesãopenetrante,lesõesassociadas Hospitais com TC e com NC:
Achados imagiológicos • TCEgrave
EvidênciadeLICoufracturadecrânio • TCEligeiro/moderadocomLIC
Outros potencialmentecirúrgica
ImpossibilidadederealizarTCapesardeindicada • TCEligeiro/moderadocom
Contextosócio-familiar(ausênciadevigilância) agravamentomantidodoestadode
consciência

64
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Oobjectivoprimordialépreveniralesãocerebralsecundária,agravadapeladeficiente
oxigenação,ventilação,pressãodeperfusãocerebraloupeloaumentodaPICcondi-
cionadoporedemaouporumhematomaemexpansão.
Sãoindicações para IOT:
• GCS<9
• Deterioraçãoneurológica+GCSadiminuir(>3pontos)
• Oxigenaçãoe/ouventilaçãoineficazes
• Riscodeobstruçãodaviaaérea
Naevidênciadechoque (↑ FC,↑ TRC,hipotensão),fazerbólusdesorofisiológico
10ml/Kg,IV,em5-10minou,emalternativa,NaCl3%,IV,3ml/Kgem5min(quetem
avantagemacrescidadefuncionarcomoterapêuticahiperosmolar).
Indicações para Neurocirurgia:
• Hematomaepidural/subduralcomefeitodemassa
• TCEaberto
• Fracturacomplicadacomafundamento/comesquírolasósseas
Nosrestantesdoentes internados:
Monitorizar: SpO2,FC,FRcontinuamente.PA1/1h
Avaliar: Estadodeconsciência,GCS(AVPU),Pupilas2/2h
Medidas Gerais:
• Cabeçaelevadanalinhamédia
• ManterSpO2 >95%
• RestriçãodeaporteIVa2/3dasnecessidades:
–  Sorofisiológico(emdextroseseglicemia<150mg/dl)
• AnalgesiaeficazeadequadaàgravidadedoTCE/lesõesassociadas
–  Paracetamol6/6hou8/8h+Tramadol8/8houemSOS
• Nutriçãoentéricaprecoce.Manternormoglicemia
Repetição de TC CE:
• Agravamentoneurológicoduranteointernamento
• AntesdaaltanoTCEmoderadosea1ªTCformuitoprecoce(<6h)
Duração do internamento:
• 6h–TCEligeiro,comGCS15,sintomáticomassemfractura
• ≥24h–TCEligeirocomfractura,GCS14ouconfusão,massemLIC
ORIENTAÇÕES APÓS A ALTA
• Vigilância24hporumadultoresponsáveledisponível
• RegressaraoSUsesurgirem:

Sonolênciaexagerada Cefaleiaspersistentes
Confusão Convulsões
Irritabilidadeexagerada Assimetriadaforçamuscular
Alteraçãodocomportamentohabitual Alteraçãodamarcha
Vómitospersistentes Respiraçãoanormal

• Seguimentohabitualnomédicoassistente
• ConsultadeNeurocirurgiase:TCEcomfracturacomafundamento,descoaptadaou
associadaaLIC.
Complicações
• Hipertensãointracraniana
• Convulsões
• SIHAD
• Diabetesinsípidacentral

65
Traumatismo torácico

INTRODUÇÃO
Ascaracterísticasespecíficasdotraumatoráciconainfânciasãodecorrentesdasdi-
ferençasanatómicasdotórax.Asestruturasmaisfrequentementelesadassãoopa-
rênquima pulmonar (contusão), espaço pleural (pneumotórax e/ou hemotórax),
costelaseclavícula(fractura).Aslesõesdasestruturasmediastínicas,viaaéreaedia-
fragmasãoraras.Emcercade85%doscasosaterapêuticaconservadoraésuficiente.
Asprioridadesdaslesõestorácicasagrupam-sesegundooABC(VerprotocoloPoli-
traumatizadonoserviçodeurgência).Aradiografiadotóraxdevesersemprerealizada
eemcasodedúvidaTC.Aanalgesiaéfundamentalnocasodefracturas.
LESÕES QUE REQUEREM TRATAMENTO IMEDIATO
• Obstruçãodaviaaérea
• Pneumotóraxhipertensivo
• Pneumotóraxaberto
• Hemotóraxmaciço
• Tóraxinstávelouvollet costal
Aobstrução da via aérea manifesta-seporquadrodeagitação/confusão,taquicardia
inicialcomposteriorbradicardiaehipóxiaprogressiva,taquipneia,sudação,movimen-
tosrespiratóriosineficazes,estridor,usodemúsculosacessóriosecianose.Otrata-
mentoconsisteemaspiraçãodaviaaérea,administraçãodeO2 e,senecessário,
intubaçãoendotraqueal.
Opneumotórax hipertensivo surgeporlesãodaárvoretraqueobrônquicaoudopa-
rênquimapulmonar.Noiníciomanifesta-sepordispneia,taquipneia,movimentouni-
lateral da parede torácica, diminuição do murmúrio vesicular e timpanismo. Mais
tardiamentesurgedesviodatraqueiaedomediastinoparaoladocontra-lateral,in-
gurgitamentojugular,cianose,insuficiênciarespiratóriagraveecolapsocirculatório.
ÉfundamentalasseguraraviaaéreaeadministrarO2.Deverealizar-sedeimediato
toracocentese,seguidadecolocaçãodedrenagem(VerprotocoloToracocentesee
colocaçãodedrenotorácico).
Opneumotórax aberto ou aspirativo resultadeumaferidadaparedetorácica.Tra-
tamento–Pensocomencerramentoemtrêsladosedrenotorácico.Sehásuspeita
delesãotraqueobrônquica,podesernecessáriaumatoracotomiaexploradora.
Hemotórax maciço –drenagemdesanguedacavidadepleuralsuperiora20ml/Kg.
Podelevarainsuficiênciarespiratóriaechoquehipovolémico.Otratamentoinicialcon-
sisteemdrenagemtorácica.Aatitudeposteriordependedaevolução:toracotomiaex-
ploradoraseperdahemática>2-4ml/Kg/horadurante4horasou>10%davolemia.
Ovollet costal clinicamentemanifesta-seporrespiraçãoparadoxal.Tratamento–in-
tubaçãoendotraqueal,ventilaçãomecânicacom↑ PEEPrestriçãohídricaeanalge-
sia.
LESÕES POTENCIALMENTE MUITO GRAVES
• Lesãotraqueobrônquica
• Contusãopulmonar
• Hérniadiafragmáticatraumática
Suspeita-sedelesão traqueobrônquica quandoexistefugapersistentedearpelo
tubodetoracostomia.Naradiografiadotóraxobserva-sepneumotóraxeenfisema
mediastínico.Otratamentoinicialconsisteemintubaçãotraquealedrenagemtorácica.
Nacontusão pulmonar ossinaispodemsermínimosouexistirhemoptise,dorpleural
edificuldaderespiratória.OtratamentoinicialincluiadministraçãodeO2,aspiração
naso-gástricaecinesiterapiarespiratória.
Hérnia diafragmática traumática –Taquipneia,alteraçãodostonscardíacosepre-
sençaderuídoshidro-aéreosnotórax.Naradiografiapodevisualizar-seaSNGdes-
locadaparaotórax.Otratamentodefinitivoécirúrgico,apósestabilizaçãoinicial.
66
LESÕES GRAVES
• Pneumotóraxsimples
• Hemotóraxpequeno
• Fracturadecostela
Pneumotórax simples –Timpanismoàpercussãoediminuiçãodomurmúriovesicular
àauscultação.Aradiografiafazodiagnóstico.Tratamento–drenagemtorácica.
Hemotórax pequeno –Macicezàpercussãoediminuiçãodomurmúriovesicularà
auscultação.Aradiografiafazodiagnóstico.Tratamento–drenagemtorácica.
Apresençadefractura de costelas clinicamentemanifesta-sepordor,crepitaçãopal-
pável,deformidadecostalemovimentoassimétricodaparedetorácica.
Aradiografiafazodiagnóstico.Tratamento–analgesiaapropriadaefisioterapia.

HISTÓRIACLÍNICAEEXPLORAÇÃOFÍSICA

• Dispneia,taquipneia
• Murmúriovesicular↓
• Movimentounilateraldaparedetorácica

Estabeleceremanterviaaérea
(VM,oxigenoterapia...)

Pneumotórax Pneumotórax Hemotórax Vollet Tamponamento


hipertensivo aberto maciço costal cardíaco

Toracocentese Converterem -Drenotorácico -VMcomPEEP Pericardiocentese


↓ PTfechado -Reposição -Restriçãohídrica sub-xifoideia
Drenagem (penso) hemodinâmica -Analgesia ↓
torácica ↓ ↓ Toracotomia
Drenagem Toracotomia
torácica

ESTÁVEL

RADIOGRAFIADOTÓRAXEEVENTUALTC

Lesãotraqueo- Contusão Ruptura Hérnia Traumatismo


brônquica pulmonar traumática diafragmática doesófago
daaorta traumática

Intubação -Admin.deO2 -Ecografiatrans- Cirurgia -Antibioticoterapia


traqueal -Restriçãohídrica esofágica -NPToualimentação
-Aspiraçãonaso-gástrica -Angiografia entéricapor
-Analgesia gastrostomiaou
-Cinestiterapia sondaduodenal

Cirurgia

LesãoMinor Lesãomajor

Terapêutica Cirurgia
desuporte

67
Traumatismo vertebromedular cervical

INTRODUÇÃO
Aslesõestraumáticasmedularessãorarasemidadepediátricaeamaioriaocorrea
nívelcervical.Noentanto,deveassumir-sequetodasascriançaspolitraumatizadas,
comtraumatismocranianooucervical(fechadooupenetrante),ousujeitasamovi-
mentosvigorosos(“shaken baby”)podemterlesãomedular.Cercade5%dosdoentes
comlesãomedularcervicaliráterlesãomedularnoutronível.Oatingimentoneurológico
porlesãomedularpodeserdevidoa:
• Compressãomedulardirectaporfragmentodeosso,sangueouumdiscoherniado;
• Lesãomedularpor:edema,hipoperfusão,contusão,laceração/transsecção.
DIAGNÓSTICO

QUADRO 1. Sinais e sintomas de lesão medular

• Examemotoranormal(paresia,paralisia,flacidez,ataxia,espasticidade,tónusrectal)
• Examesensorialanormal(dor,temperatura,parestesias,…)–Podesertransitório
• Limitaçãodamobilidade,espasmomuscular,torcicolo,clónussemrigidez
• Equimose/edemalocal
• Respiraçãodiafragmáticasemtiragem
• Choqueneurogénico(hipotensãosemtaquicardia,porvezesatébradicardia)
• Priapismo,alteraçõesesfincterianas(incontinênciaouretenção)
• Variabilidadedatensãoarterialcomflushing ehipersudorese
• Hipotermiaouhipertermia

Deverealizar-seumexameneurológicocompleto,fazendoodiagnósticodiferencial
entre lesão medular completa e incompleta. Na lesão completa não há função
motoraousensitivanossegmentossagradosS4-S5.Aforçamusculardeveserpes-
quisadaporsegmentosefeitoumregistoseriado.
SCIWORA (Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormality) – traumame-
dularfechadocomlesãoneurológicaimportantesemalteraçõesnasradiografiascon-
vencionaise/ounaTCcervicais (maisfrequenteabaixodos8anos).
Exames Auxiliares de Diagnóstico
Radiografia – exame auxiliar de eleição. Fazer 2 planos: anteroposterior e lateral
(incluirsempre:basedocrânio,C1-C7eT1)
Indicações para realização de TC:
1.  Lesãovisualizadanaradiografiaoususpeitaclínicadelesão(apesarderadiografia
semalteraçõesaparentes);
2.  Quandoacolunacervicalnãopodesertodavisualizadadeformaadequada.
Indicações para a realização de RM:
1.  SuspeitadeSCIWORA;
2.  Avaliaçãodelesõesdisco-ligamentares;
3.  Suspeitadehematomamedularepiduralcomnecessidadede descompressão.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Indicações para imobilização e estabilização da coluna cervical:
1.  Vítimasdetraumatismofechadosignificativo(mergulho,acidenteviaçãodealtoim-
pacto,quedadegrandealtura)
2.  Lesãodirectadopescoço
3.  Sintomassugestivosdedisfunçãomedularapóstrauma,mesmoquetransitórios
4.  Criançascomalteraçãodoestadodeconsciência
É importante retirar o doente do plano duro no período máximo de 2 horas de
modo a prevenir escaras de pressão.

68
Retirar o material de estabilização cervical quando (todos os pontos cumpridos):
• Ausênciadedéficesneurológicos;
• Ausênciadecontracturamuscularcervical;
• Mobilizaçãovoluntáriaenãodolorosadopescoço;
• Níveldeconsciêncianormal,semsedação,analgesia,álcoolououtrasdrogas

Oobjectivodotratamentodalesãomedularéaprevençãodalesãosecundária:manter
umíndicedesuspeiçãoelevado,imobilizaracolunacervical,minimizaramanipulação
easseguraraestabilidadehemodinâmicaeoxigenaçãododoente. O uso de corti-
costeróides na lesão medular aguda actualmente não é recomendado.

Complicações cardiovasculares:
Maisfrequentes:hipotensãoortostáticaesupina,disreflexiaautonómaearritmiascar-
díacas(sebradicardia,tratarcomatropina).Existem4pontos-chavedeintervenção:
• Monitorizaçãocardíacaehemodinâmicanafaseaguda;
• ManutençãodeMAP>P50paraaidade(crucialparamanteraperfusãodamedula
espinalepreveniraisquemiasecundária);
• Detecçãoprecoceetratamentoadequadodochoqueneurogénicoearritmias;
• Tratamentoadequadoeimediatodeepisódiosdedisreflexiaautónomaaguda.
Ahipotensão podeserdecausahemorrágicae/ouneurogénica.Apósexclusãode
hemorragiaoculta,otratamentodochoqueneurogénicodeveincidirnareposiçãode
volumecomsoluçãocristalóideisotónica(NaCl0,9%).Oobjectivoterapêuticoéaper-
fusãotecidularadequada:
• Pressãoarterialsistólicaentre90-100mmHg;
• FCadequadaaogrupoetário;
• Débitourinário>0,5-1ml/kg/h;
Considerarsuporte inotrópico se:hipotensão,bradicardiaoudébitourináriobaixo
apesardeadministraçãodefluidosadequada.Utilizardopamina(5-7,5mcg/Kg/min)
esenecessárionoradrenalinaouadrenalina.
Complicações respiratórias:
Indicaçõesparaintubação:alteraçãodoestadodeconsciência(GCS≤8),taquipneia
comhipóxia,PaCO2>50mmHgecapacidadevital<10ml/Kg.Durante a intubação
um elemento fica responsável pelo alinhamento cervical em posição neutra.
Outros Cuidados
• Colocarsondanaso/orogástrica(atençãoseTCEassociado–VerprotocoloTrau-
matismocraniencefálico)
• Utilizarposiçãosupinainicialmente.Mudardeposiçãoemblococada1-2horas,re-
tirarasáreasdepelenãoenervada,removeraroupaequalqueroutroobjectoque
possafacilitaroaparecimentodeúlcerasdepressão; Poderásernecessáriomanter
aimobilizaçãodacolunacomHalovest ouemcama Stryker
• Analgesiaadequada(paracetamolemhoráriofixoeumopióide–morfinaoutrama-
dol)
• Algaliarsempre,exceptosehouvercontra-indicações.Secontra-indicadoaalgalia-
ção,podeserutilizadaadrenagemporviasupra-púbica.Opriapismoéauto-limitado
nafaseagudaenãorequertratamentonemécontra-indicaçãoparaaalgaliação
• Prevenirahipotermia–lesõesacimadeT6causampoiquilotermia
• Colaboração Ortopedia / Neurocirurgia
• Envolver a equipa de Medicina Física e Reabilitação precocemente

69
Consumo de substâncias no
adolescente
INTRODUÇÃO
Orastreiodeconsumosdeveserparteintegrantedoscuidadosdesaúdeaoadoles-
cente.Éimportanteestaralertaparaossinaisdealarmequepermitemumaidentifi-
caçãoprecoce:diminuiçãodorendimentoescolar,isolamento,dificuldadesnasrelações
interpessoais,comportamentosviolentosoudesviantes,envolvimentoemoutroscom-
portamentosderisco(efeitocluster),sintomasdepressivosouproblemasfuncionais
inexplicados,co-morbilidades(PHDA,psicopatologia).Nãoéobrigatóriooconsumo
desubstânciaslícitasparasesuspeitardeconsumosilícitos.Oinícioprecocedecon-
sumoscorrelaciona-secommaiorriscodedesenvolverdependênciamaistarde.
DIAGNÓSTICO
Aavaliaçãodevecontemplarocontextobio-psico-socialglobal,estruturandoaentrevista
deacordocomoquestionárioHEEADSSSSS(acrónimodeHome, Education, Eating,
Drugs, Sleep, Sexuality, Suicide, Safety, Support).Éessencialentrevistaroadolescente
asóseasseguraraconfidencialidade.Umavezidentificadososconsumos,éfundamental:
estabeleceragravidade,identificarfactoresderisco,potenciarfactoresprotectores,iden-
tificarco-morbilidades,avaliarapercepçãodoadolescentefaceaosconsumos.

QUADRO 1. Factores de risco e factores protectores

Factores de risco Factores protectores


Factores biológicos/ Disfunçãofamiliar Adequadodesenvolvimento
/genéticos Históriadepatologiana cognitivo/emocional
família Bomcapitalsalutogéneo
Elevadavulnerabilidade
individual
Factores ambientais Condiçõessocioeconómicas Coesãofamiliar
precárias Modelosparentaispositivos
Minoriaétnica/discriminação Suporteemocional
racial Redessociaisestruturantes
Desorganizaçãosocial
Factores da Baixaauto-estima Elevadaauto-estima
personalidade Baixatolerânciaàfrustração Resistênciaàspressões
Facilidadedepassagemao desviantes
acto Locus de controlo interno
Locus de controlo externo Comportamentossaudáveis
Tolerânciaaodesvio Aceitaçãodasnormassociais
Desvalorizaçãodasnormas Estratégiasdecoping
sociais eficazes
Fracasestratégiasdecoping Capacidadedeadiar
Funcionamentointerpessoal gratificações
inadequado
Factores Evidênciadecomportamentos Aderênciaacomportamentos
comportamentais problemáticos saudáveis
Relaçõessexuaisnão Envolvimentoemactividades
protegidasemúltiplas culturais,sociaise
Insucessoescolar/laboral desportivas
Delinquência Sucessoescolar/laboral
Prazernaexploraçãodos Boacomunicaçãocomos
limites pares
Dificuldadedecomunicação
comospares

70
QUADRO 2. Características das substâncias toxifílicas mais frequentes

Exemplos Clínica Duração


Simpaticomiméticos Cocaína Alucinações “Crack”–início
Anfetaminas Paranóia muitorápido;
Metanfetaminas Taquicardia terminaapós
Fenilpropanolamina Disritmias 5-10min.
Efedrina Hiper/Hipotensão Cocaína–acção
Pseudoefedrina Hiperpirexia intensa,breve:
Cafeína Diaforese 30min.
Teofilina Midríase Anfetaminas–6-12h
Hiperreflexia
Convulsões
Opiáceos Morfina Coma;Miose Heroína:4-6h
Heroína(“cavalo, Depressãoresp.
pó”) ↓ FC;↓ PA
Codeína Hipotermia
Propoxifeno ↓ RHA
Hiporreflexia
Canabinóides Cannabis Sonolência;Ataxia Aparecimento
(marijuana,haxixe) ↑ FC;labilidadePA súbitodos
Hiperemiaconjuntival sintomas.Duração
Fotofobia 2-4h(consoante
Xeroftalmia potência,dose,
Tosse mododeconsumo)
Paranóia
Ansiedade
Depressão
Sedativos/ Barbitúricos Coma Variáveldeacordo
Hipnóticos Benzodiazepinas Depressãoresp. comasubstância
Glutetimida Hipotensão
Meprobamato Hipotermia
Etanol Hiporreflexia
MDMA (Ecstasy) Alucinações Inícioem20-70min.
Metilenedioximeta Agitação Duração4-6h
anfetamina psicomotora
Cogumelos Amanitamuscaria Euforia;Ansiedade Inícioem25-30m
psilocibinos Psilocybemexicana ↑ FC;↑ PA Duração:6h
(anti-serotoninérgicos Psilocybe Midríase;Hipertermia
caerulescens Náuseas;Vertigens
Psilocybecubensis ↑ Sensibilidade
Psilocybewassoni perceptiva
Stropariacubensis Distorçõesvisuais
Desinibição
Sinestesia
Misturadesensações
LSD
Dietilamidadoácido Idem,masefeitos Inícioem30-40m
lisérgico maisintensos Duração8-12h
Inalantes Gasolina Excitação;Euforia Cercade30min.
Éter Desorientação
Colas Alucinações
Esmaltes;Tintas Agressividade
Vernizes;Acetona Arritmias
Ambientadores Náuseas
Espirros;Tosse
Sialorreia
Ruborfacial

71
Nota: Épossívelrealizarexameslaboratoriaistoxicológicosnaurina(qualitativos)paraanfetaminas,
barbitúricos,benzodiazepinas,canabinóides,cocaína,metadona(nãoédetectadanapesquisatra-
dicionaldeopiáceos),opiáceos,MDMA(ecstasy).

TRATAMENTO
Emtodososcasospoderásernecessáriaterapêuticadesuporte(instabilidadecar-
dio-respiratória,neurológica).Algumassubstânciastêmantídoto(VerprotocoloIntoxi-
caçõesagudas).

ORIENTAÇÃO

Serviçodeurgência
Cuidadosdesaúdeprimários
Consultashospitalares
ConsultaderastreiodoIDT*

Rastreiodagravidadedocasoclínico

Menor Maior

• AcompanhamentoemConsulta Consultaespecializadaemconsumos:
deAdolescentes
• Equipamultidisciplinar(Pediatras, • ConsultasdoIDT*
Psicólogos,ServiçoSocial) • ServiçosdePsiquiatriacomexperiência
naárea

Agravamento/
/Insucessoterapêutico

Apoiopsicoterapêutico Unidadesde Comunidades Centrosdedia


(internamentoou desabituação terapêuticas (ambulatório)
ambulatório) (internamento) (internamento)

Menor gravidade: experimentação, consumos ocasionais, predomínio de factores


protectores.
Maior gravidade: consumosregulares,abusoedependência,predomíniodefactores
derisco,“drogasduras”.

*IDT:InstitutodaDrogaeToxicodependência(www.idt.pt)

72
Contracepção de emergência

INTRODUÇÃO
Acontracepçãodeemergência(CE)oucontracepçãopós-coitalbaseia-senacombi-
naçãodetrêsmecanismos:atrasoouinterrupçãododesenvolvimentofolicular,impe-
dimentodafertilizaçãoeinibiçãodoprocessodenidaçãoporalteraçõesdoendomé-
trio.
Emcasoderelaçõessexuaisnãoprotegidasoufalhanométodocontraceptivoutilizado,
poderáserumaopçãoaconsiderarparaevitarumagravideznãodesejada.Adose
hormonalérelativamentepequenaeutilizadaporumperíododetempocurto,peloque
ascontra-indicaçõesassociadasaousoregulardepílulascontraceptivascombinadas
(riscodetromboembolismo,doençacardiovascular,enxaqueca,amamentação)não
seaplicam.Asadolescentescomdoençacrónica,emqueacontracepçãooralesteja
contra-indicada ou as candidatas a gestações de alto risco, devem ser informadas
sobreaCE.
INDICAÇÕES E TERAPÊUTICA
Éumaterapêuticadeexcepção,nãodevesubstituirummétodocontraceptivoregular.
Indicações: últimoperíodomenstrualdecaracterísticasnormais;relaçãosexualnão
protegidahámenosde72*ou120**horas;ausênciadeoutrasrelaçõesnãoprotegidas
desdeadatadaúltimamenstruação.
*Levonorgestrel (NorlevoR) –1,5mg(doseúnica),omaisprecocementepossívele
nomáximoaté72horasapósarelaçãosexualnãoprotegida.Aeficáciaémáximanas
primeiras12horas,sendosubstancialmentereduzidaapósas48horas.Poderáocorrer
uma pequena hemorragia vaginal após a toma. O fluxo menstrual deverá ocorrer
dentro de três semanas. Um atraso menstrual superior é indicação para consulta
médicaerealizaçãodeumtestedegravidez.Autilizaçãodolevonorgestrelnãoimpede
acontinuaçãodatomadocontraceptivohormonalregular.Avendanãoésujeitaa
prescriçãomédica.
**Acetato de ulipristal (EllaOneR)–30mg(doseúnica).Podeseradministradoaté
às120horas(5dias).Abaixodos18anosautilizaçãoéoff-label.Contra-indicadose
alteraçãogravedafunçãohepática(metabolismomediadopeloCYP3A4).Osindutores
doCYP3A4(p.ex.,rifampicina,fenitoína,fenobarbital,carbamazepina)podemdiminuir
as concentrações plasmáticas de acetato de ulipristal e resultar em diminuição do
efeito.Qualquerpossibilidadedegravidezdeveserexcluída,antesdaadministração
deacetatodeulipristal.Énecessáriaprescriçãomédica.
Efeitos secundários maisfrequentesdaCE:náuseas,vómitos,cefaleias,tonturase
tensãomamária.Seocorreremvómitosnastrêshorasapósatoma,adosedeveráser
repetida,antecedidadeumantiemético(metoclopramida10mg,PO).
ApósautilizaçãodaCEdeve-seutilizarummétodocontraceptivolocal(preservativo)
atéaoaparecimentodamenstruaçãoseguinte.Referenciaraadolescenteaumacon-
sultadeAdolescentesparaplanificaçãodeumaestratégiadecontracepçãoadequada
nofuturoerepetiçãodotestedegravidez,senãoocorrermenstruaçãonadataespe-
rada.Seofolículojáestiversuficientementemaduro,ainterrupçãoouatrasonode-
senvolvimentofolicularpoderájánãosereficaz,peloquequantomaiscedoaCEfor
efectuada,maioraeficácia.Nenhumadasopçõesseráeficazsejátiverocorridoim-
plantação.

73
Perturbação de somatização

INTRODUÇÃO
APerturbação de Somatização (PS) traduz-sepelaexpressãoorgânicadeumsofri-
mentooudisfunçãointraouinterpessoal.Podecoexistircomumapatologiaorgânica,
devendosersuspeitadaseaintensidadedossintomaséexcessivaemrelaçãoaoes-
peradoparaessacondiçãofísica.
Éumapatologiamuitoprevalentenaadolescênciafrutodasprofundastransformações
bio-psico-sociaisassociadasaesteperíodo.Condicionaumexcessivoconsumode
recursosmédicoscommúltiplasvindasaoServiçodeUrgência.
DIAGNÓSTICO
Naanamnese valorizar:
1.Presençadesintomatologiafloridanãoproporcionalaoestadogeraldodoente:
a.Dispneiamarcadasemalteraçõesnaauscultaçãopulmonare/ouSpO2,associada
aparestesiasdosmembros(alcaloserespiratóriapelahiperventilação)
b.Dortorácicasúbita,tipopontada,quesurgeemrepousoecomlocalizaçãoqueé
apontadapeloadolescente
c.Episódiodelipotímiarecorrenteemmeioescolar,semrelaçãocomoexercíciofísi-
co
2.Ossintomasabrangemhabitualmentediferentessistemaspodendoser,também,
inespecíficos(quadro1)
3.Ossintomassãohabitualmenteincapacitanteseinterferemcomavidadoadoles-
centelevando-oaprocurarajuda(ouaserlevadoatéela)
4.Ossintomassurgemnocontextodeumfactordesencadeantequeagudizaumadis-
funçãodebase
5.Históriademúltiplasobservaçõespordiferentesclínicos
6.Existênciadeumfamiliarcomdoençacrónica/processodeluto
7.Disfunçãoem≥1sistemasrelacionaisdoadolescente(família,pares,escola)de-
tectadaemavaliaçãoasóscomoadolescenteeapósassegurada aconfidencialida-
de:
Apesardadisfunçãofamiliarpredominarnaetiologiadestesquadros,tambémnãosão
raros os estímulos em ambiente escolar (coincidência com períodos de avaliação,
vítimadebullying)ounogrupodeparesqueconstituemfactoresdestresse
8.DiagnósticodiferencialOrgânico/Funcional(quadro2)
Observação:
1.Realizarexamecompletotendoocuidadodeirinformandosobreasuanormalidade
àmedidaqueérealizado
2.Emregrasemalteraçõesrelevantes
Arealizaçãodeexames complementares de diagnóstico (dirigidosàsuspeitaclínica
eomenosinvasivopossível)estáindicadase:
1.Presençadesintomasdealerta:síncopeoudortorácicacomoexercício,dorcom
localizaçãoassimétrica,palidezacentuada,perdaponderal
2.Seetiologianãototalmenteesclarecidaapósanamneseeexameobjectivo
3.Emfunçãodaansiedadeadolescente/parental(noentanto,teremcontaquearea-
lizaçãodeexamescomplementarespodecontribuirparaoagravamentodaansieda-
de)
Algunserros a evitar:
• Desvalorizarasqueixas
• Avaliarexaustivaerepetidamenteparademonstrarqueestátudobem
• Excluiràpartidapossibilidadeorgânica
• Apressar-senumdiagnósticodefinitivo

74
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Odiálogocomoadolescente(enumsegundotemponapresençadoacompanhante),
emqueseexcluemasprincipaiscondiçõespatológicaseavaliamosfactorespredis-
ponentes/precipitantesé,namaioriadoscasos,terapêutico.Oensinodemecanismos
deautocontrolo(p.ex.procurarumlocalsossegadoourespirarcalmamente)permite
ocontrolodefuturacrisenumnúmeroconsideráveldecasos.
Emsituaçõesespecíficas:
• Hiperventilação–respirarparasacodeplásticoparareverteraalcaloserespiratória
• Agitaçãoimportante–diazepam0,2-0,3mg/Kg/dose,PO,SL(máx.10mg)
– Contra-indicado:Miasteniagravis,gravidez(1ºT)
• Cefaleia–analgésico
Oscasosemqueseverifiqueumsignificativoimpacto/interferêncianaqualidadede
vidaoudesempenhodoadolescentedeverãoserencaminhadosparaumaposterior
avaliaçãoemambulatório.

Suspeita de PS Etiologiatotalmente
esclarecidacom
anamneseeexame
Não objectivo
Diagnóstico
Presençadesintomas de PS
dealerta

Sim Ansiedadeadolescente/
/parentaldisfuncional
Abordagem
Realizarexames
complementaresdediagnóstico
dirigidosàsuspeitaclínica
Realizarestudo
dirigidoaossintomase
minimamenteinvasivo

FIGURA 1.Fluxograma de Abordagem na Suspeita de PS

QUADRO 1. Sintomatologia frequente na PS

Gastrintestinal Neurológica
Dorabdominalgeneralizada Cefaleia
Epigastralgia Alteraçõesvisuais
Náusea Tonturas
Vómito Parestesiasdosmembros
Disfagia
Respiratória Cardiovascular
Dispneia Palpitações
GloboHistérico Síncope/Lipotímia
DorTorácica
Musculo-esquelética Sintomas Constitucionais
Doresmusculares Astenia
Doresarticulares Mal-estargeneralizado

75
QUADRO 2. Diagnóstico Diferencial de Etiologia Orgânica/Funcional

ORGÂNICO FUNCIONAL
Sintoma Consistente Variável
Localização Mesmalocalização Vagaevariável
Tempo Ocorrenasmesmas Variávele/ouclaramente
circunstâncias associadoastresse
Sono Podeestarafectado Raramenteafectado
Precipitante Podeserespecífico Difícilassociação
Factor aliviante Medidasespecíficas Tempoedescanso
Início Agudo Indolente
Impacto nas Evidente Podesernulo
actividades
Preocupação Grande Muitasvezesindiferente
Peso Alterado Raramentealterado
Sintomas Únicosistemae Múltiplossistemase
associados consistentecomdoença inconsistentecommecanismos
subjacente fisiopatológicos

Adaptadode:RickertVI,JayMS.Psychosomaticdisorders:theapproach.Pediatr Rev 1994;15:448-54

76
Disritmias

INTRODUÇÃO
Asdisritmiaspodemseragrupadasdeváriasformas.Umadasclassificaçõesmaisuti-
lizadaéaseguinte:

QUADRO 1. Classificação das disritmias

Perturbação da FC Perturbação da condução


Disritmiasauriculareseauriculoventriculares Conduçãoauriculo-ventricularencurtada
Disritmiasjuncionais Conduçãoauriculo-ventricularprolongada
Disritmiasventriculares

Os distúrbios da FC e os distúrbios da condução podem ocorrer em crianças sem
doençacardíacaprévia,comomanifestaçãodedoençacardíacacongénitaouadqui-
rida,secundáriosafármacosouaalteraçõesmetabólicasouelectrolíticas.
DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICA
PERTURBAÇÃO DA FREQUÊNCIA CARDíACA
1. Disritmias auriculares e auriculo-ventriculares
a) Disritmia sinusal
Etiologia: variaçãonormaldoritmosinusal(RS),consideradafisiológicanainfância
eadolescência.ECG: ↑ FCduranteainspiraçãoe↓ duranteaexpiração.Clínica: ge-
ralmenteausente;síncoperara.Terapêutica: nãoindicada.
b) Bradicardia sinusal
Etiologia: criançassaudáveis;atletas;estimulaçãovagal;aumentodapressãointra-
craniana;hipotiroidismo;hipotermia;hipoxia;hipercaliemia;drogas(digitálicos,β-blo-
queantes).ECG: ritmosinusalcomFCinferioraoesperadoparaaidade.Clínica: ge-
ralmenteausente;FCmuitobaixapodetercompromissohemodinâmico.Terapêutica:
dacausasubjacente.
c) Sístole prematura auricular
Etiologia: podeocorrernosfetoselactentessaudáveis;apóscirurgiacardíaca;into-
xicaçãopordigitálicos.ECG: ondaPprecoce,commorfologiaaberrante,equepode
serseguidadeQRS(commorfologianormalouaberrante),ounãoserseguidade
QRS;sempausacompensadora.Clínica: geralmenteausente.Terapêutica: nãoin-
dicada,exceptonaintoxicaçãopordigitálicos.
d) Taquicardia sinusal
Etiologia: respostafisiológicaaestímuloscomoansiedade,febre,dor,hipovolemia,
anemia;ICcongestiva;tireotoxicose;catecolaminas.ECG: RScomFCsuperioraoes-
peradoparaaidade(raramente>200bpm).Clínica: geralmenteausente.Terapêutica:
dacausasubjacente.
e) Taquicardia paroxística supra-ventricular
Etiologia: em±50%idiopática;pré-excitaçãoemcriançascomWolff-Parkinson-White;
doençacardíacacongénita(doençadeEbstein,ventrículoúnico,TGAcorrigida).
ECG: taquicardiaregularcomFC200-250bpm,semvariaçãocomrespiraçãoouacti-
vidade;ondaPgeralmentenãovisível,quandopresenteéaberranteepodepreceder
ouseguiroQRS;QRSdeduraçãonormal.Clínica: podeserbemtolerada;irritabilidade;
taquipneia;anorexia;palidez;ICseFCmuitoaltaouduração>6-12h.Terapêutica:
seinstabilidadehemodinâmicafazercardioversãoeléctrica;seestabilidadehemodi-
nâmica:manobrasvagais(gelonaface–diving reflex)→ adenosina0,1mg/kg(máx.
6mg),IVrápido.Seineficazduplicaradose.
f) Flutter auricular
Etiologia: sugeredoençacardíacagrave(maspodeseridiopáticaemfetosepequenos
latentes);miocardite;pericardite;cirurgiacardíacaprévia;intoxicaçãopordigitálicos;
77
tireotoxicose. ECG: frequência auricular muito rápida (240-360 bpm); ondas P em
dentedeserra;frequênciaventricularvariável,geralmenteregular,comníveisvariáveis
deBAV;QRSdeduraçãonormal.Clínica: FCmuitoaltapodetercompromissohemo-
dinâmicoeprecipitarIC.Terapêutica: seinstabilidadehemodinâmicafazercardiover-
sãoeléctrica;seestabilidadehemodinâmica:sotalol,amiodarona(classeIII)oupro-
cainamida(classeIA)→ pacing transvenosooutransesofágicotemporário.Aadenosina
podeserútilparaconfirmarodiagnóstico(nãoconverteparaRS).
g) Fibrilhação auricular
Etiologia: doençaestruturalcardíacacomdilataçãoaurícular(doençareumática,ano-
maliadeEbstein;atrésiadatricúspide,defeitodoseptoAV,regurgitaçãoAV);cirurgia
auricularprévia;tireotoxicose;emboliapulmonar;pericardite.ECG: frequênciaauricular
muitorápida(350-600bpm);QRSdeduraçãonormal;irregularidadecompletadamor-
fologia,ritmoeamplitudedasondasPeQRS.Clínica: geralmentecomcompromisso
hemodinâmico.Terapêutica: sepresentehá>48hexclusãoecocardiográficadetrom-
bointra-auricularouanticoagulaçãoeficazantesdecardioversão(eléctricaouquímica);
conversãoquímicacomanti-arrítmicosdeclasseI(quinidina,procainamidaouflecai-
nida)ouclasseIII(amiodarona);senãoforpossívelconversão,lentificaçãodaFCcom
propanolol,verapamiloudigoxina.
2.  Disritmias juncionais
a) Sístole prematura juncional
Etiologia: geralmenteidiopática;cirurgiacardíaca;toxicidadedigitálica.ECG: QRS
precocededuraçãonormal;ondaPpodeestarausente,quandopresentetemforma
invertidaepodeantecederouseguiroQRS.Clínica: habitualmentesemsignificado
hemodinâmico.Terapêutica: nãoindicada
b) Taquicardia ectópica juncional
Etiologia: maisfrequentenopós-operatóriocardíaco(geralmenteemcirurgiaenvol-
vendoasaurículas,correcçãodedefeitosdoseptoAVedetetralogiadeFallot).ECG:
ondasPausentesouinvertidas;QRSdeduraçãonormal;frequênciaventricular120-
-240bpm.Clínica: poderesultaremcompromissohemodinâmicoimportante.Tera-
pêutica: frequentementededifícilcontrolo;arrefecimento;reduçãodosuporteinotró-
pico(tantoquantopossível);aamiodaronaéofármacomaiseficaz.
3.  Disritmias ventriculares
a) Sístole prematura ventricular / Extra-sístole ventricular
Etiologia: podeocorrerdeformabenigna(50-70%dascriançasemHolter24h),so-
bretudosemonomórficasemenosfrequentescomoexercício;pós-cirurgiacardíaca;
miocardite;lesãodomiocárdio;EAM;cardiomiopatia;DAVD;síndromedoQTlongo;
PVM; alterações electrolíticas (hipercaliemia), fármacos (digitálicos, catecolaminas,
teofilina,cafeína,anfetaminas).ECG: QRSprecocebizarroecomduraçãoprolongada,
semondaPprévia,seguidoporondaTcomsentidoinversoaodoseueixo,seguido
depausacompensadora.Clínica: geralmenteassintomáticas;palpitações;síncope.
Terapêutica: dacausasubjacente.Sesintomáticas:β-bloqueantes.
b) Taquicardia ventricular
Etiologia: idiopática;doençaestruturalcardíaca(tetralogiadeFallot,estenoseaórtica,
cardiomiopatiahipertróficaoudilatada,PVM);pós-cirurgiacardíaca;miocardite;hiper-
tensãopulmonar;DAVD;isquemiamiocárdica;causasmetabólicas(hipoxia,acidose,
hipercaliemia,hipocaliemia,hipomagnesemia);fármacos(digitálicos,catecolaminas,
cocaína,organofosforados,anti-arrítmicos).ECG: ≥3QRSaberrantesededuração
prolongada,ondasTcomsentidoopostoaodoQRS,FC120-200bpm.Mantidasse
duração>30seg.Monomórfica(morfologiaidênticadosQRS)oupolimórfica.Clínica:
FCmuitorápidapodetercompromissohemodinâmicograve;tonturas;síncope;pal-
pitações; precordialgia; morte súbita. Terapêutica: se instabilidade hemodinâmica
fazercardioversãoeléctrica.Seestável(maisraramente)utilizarlidocaína,amiodarona
ouprocainamida;sulfatodemagnésionatorsade de pointes.
c) Fibrilhação ventricular
Etiologia: todasasdescritasparataquicardiaventricular.ECG: QRSbizarros,com
anarquiademorfologia,tamanho,duraçãoefrequênciamuitorápida.Clínica: circu-
laçãoineficaz.Terapêutica: reanimaçãocomdesfibrilhação.
78
PERTURBAÇÃO DA CONDUÇÃO
1. Bloqueio aurículo-ventricular (BAV) de primeiro grau
Etiologia: idiopática;doençacardíacacongénita(defeitodoseptoAV,anomaliade
Ebstein);carditereumática;pós-cirurgiacardíaca;fármacos(digitálicos,bloqueadores
doscanaisdecálcio).ECG: ↑ dointervaloPR.Clínica: geralmenteausente.Terapêu-
tica: nãoindicada,exceptonatoxicidadedigitálica.
2. Bloqueio aurículo-ventricular de segundo grau
a) Mobitz I
Etiologia: idiopática; miocardite; cardiomiopatia; EAM; doença cardíaca congénita;
pós-cirurgiacardíaca;toxicidadedigitálica.ECG: ↑ progressivodointervaloPRatéau-
sênciadoQRS;comrepetiçãocíclica.Clínica: geralmenteausente;situaçãotransitória
ebenigna;raramenteprogrideparaBAV3ºgrau.Terapêutica: dacausasubjacente.
b) Mobitz II
Etiologia: todasasdescritasparaoBAV1ºgrau.ECG: QRSausentedeformaespo-
rádicaoucomdeterminadaperiodicidade.Clínica: síncopefrequente;podeevoluir
paraBAV3ºgrau.Terapêutica: dacausasubjacente;pacemaker profiláticopodeestar
indicado.
2.3 Bloqueio aurículo-ventricular de terceiro grau
Etiologia:idiopática;doençacardíacacongénita(TGAcorrigida),doençareumática
materna,pós-cirurgiacardíaca;miocardite;doençadeLyme;carditereumática;car-
diomiopatia;EAM.ECG:actividadesauriculareventricularindependentes.FCedu-
raçãodoQRSdependemdalocalizaçãodofocodemarca-passoventricular.Clínica:
assintomática;síncope;IC;mortesúbita.Terapêutica:seassintomáticonãoindicada.
Sesintomáticoatropinaouisoprenalinaecolocaçãoeventualdepacemakerintrave-
noso.

79
Dor torácica

INTRODUÇÃO
Adortorácicaperturbaojovemeafamília,sendoumaimportantecausadeabsen-
tismoescolarederestriçãodaactividadefísica.Noentanto,a dor torácica em pe-
diatria raramente tem origem cardíaca. A história clínica e exame objectivo
completospermitem,regrageral,excluiraetiologiacardíacaeseleccionaroscasos
emqueestáindicadaarealizaçãodeexamescomplementaresdediagnóstico.
DIAGNÓSTICO
IDIOPÁTICA: Éaetiologiamaisfrequente(21-45%).Caracteriza-seporepisódiosre-
correntesdedorfina,breve,emrepousoeduranteoexercício,semnecessidadede
interromperaactividade,semsintomasacompanhantesexceptoansiedade,exame
físiconormaledornãoreprodutível.
MúSCULO-ESQUELÉTICA: A costocondrite (Síndrome deTietz) é a causa mais
comum.Éumadorunilateral,aguda,breve,espontâneae/oureprodutívelàpalpação,
queaumentacomainspiraçãoetosse,tipicamenteàesquerdanaregiãocosto-condral
entrea2ªe4ªcostelas.
PSICOGÉNICA: Maiscomumapartir12anos(30%doscasosdedortorácicanaado-
lescência),reflecteansiedade,surgeemrepouso,édecurtaduração,“tipopicada”,e
aumentaàinspiraçãoprofunda.Estáfrequentementeassociadaaoutrasqueixasso-
máticascomocefaleias,dorabdominal,dornosmembrosedistúrbiosdosono.

ETIOLOGIA RESPIRATóRIA
• Asma –porusoexcessivodosmúsculosrespiratórios;broncospasmoàausculta-
ção;
• Pneumonia/empiema –dorintensaqueagravacomatosse,febre.Auscultação
pulmonarsugestiva;
• Pneumotórax – factoresderisco:asma,morfotipoMarfanóide,fibrosequística. Aus-
cultaçãopulmonarsugestiva;enfisemasubcutâneo;
• Pneumomediastino –dormaldefinida;sãocomunsadisfagiaeenfisemasubcu-
tâneo;
• Embolia pulmonar –dorpleuríticaacompanhadadedispneia,tosseehemoptise;
maisfrequentenosadolescentesdosexofeminino;pesquisarhistóriadeterapêutica
comanti-conceptivosoraisetraumatismodosmembrosinferiores.

ETIOLOGIA GASTROINTESTINAL
• Refluxo gastresofágico –dortipoqueimaduraqueagravaemdecúbitoemelhora
comantiácidos;examefísiconormal;
• Ingestão de corpo estranho –históriasugestiva,sialorreia.

OUTRAS
• Origemmamária–rapariga:telarcaefibroadenomas;rapaz:ginecomastia;
• Drogasvasoactivas–cocainaemetanfetaminas:dorsúbita,muitointensaacom-
panhadadetaquicardiaeHTA;
• Causasneurológicas–nevralgiaherpética,compressãodamedulaportumores,
abcessosepiduraisoucolapsovertebral;
• Crisesvasoclusivasnadrepanocitose;

ETIOLOGIA CARDíACA
É a causa menos frequente de dor torácica (1-6%)
• Etiologia–(Figura1)
• Características–intensaemantida;acordaacriançaduranteanoite;aumentaou
édesencadeadapeloesforço;

80
• Clínicaassociada–síncope,febre,dificuldaderespiratória,ICC;
• Antecedentespessoais–cardiopatiaconhecida/cirurgiacardíacaprévia,doenças
dotecidoconjuntivo;
• Antecedentesfamiliares–cardiomiopatiahipertrófica,síncope,arritmias,mortesú-
bitaedoençasdotecidoconjuntivo;
• Radiografiadetórax–cardiomegalia;
• ECG–alteraçõesdarepolarização.

Dor origem cardíaca

Doençadas Alterações Arritmias Infecções


Coronárias Estruturais
Isquemia/Enfarte

1.  Coronárias com 1.  Cardiomiopatia 1.  Taquicardia 1.  Pericardite


origem anómala hipertrófica Supra-ventricular
• Dortipoapertoou
2.  Estenose 2.  Extrassistoles
• Doençacongénita, facadaquealivia
pulmonar grave supraventriculares
muitorara comanteflexãodo
3.  Estenose aórtica 3.  Extrassistoles
• Diagnóstico1.º tronco;
grave ventriculares
mesesvida:má • Febre
4.  Prolapso válvula 4.  Taquicardia
progressão • Sinaisdificuldade
mitral ventricular
ponderal,gemido, respiratória
semsoproou • Históriade • Clínicade • Pulsoparadoxal,
soprosistólicode patologiacardíaca palpitações ingurgitamento
regurgitação conhecida; • Dorsuavenopeito jugular
mitral+ritmogalope • Sopropatológico emrepouso • AC-tonscardíacos
bemaudivel • EO-pulsoarritmico diminuídos,atrito
• Rxtórax–
• Dortorácicatipo • ECG-diagnóstico pericárdico
cardiomegalia
“sensaçãode
pressão”ou“
aperto”naregião 2.  Miocardite
2.  Arterite
coronária Doença retroesternal. • Maisfrequentee
de Kawasaki deapresentação
maissubtil
• Antecedentesde
• Dorligeiracom
Kawasaki
diasdeevolução
• Dorprecordial
• Febreantesinício
intensatipopressão
dador
irradiadaaoombro
• Vómitose
esquerdo
cefaleias
• Podeser
• SinaisICC
desencadeadapelo
• Rxtórax-
esforçoeassociada
-cardiomegália
asíncope
• ECGalt’s
• ↑enzimas
repolarização
cardíacas
típicas

Figura 1.Etiologiadadordeorigemcardíaca

81
Síncope

INTRODUÇÃO
Síncopeéaperdatransitóriadeconsciênciaetónusposturalseguidadeumarecupe-
raçãoespontâneaecompleta.Éhabitualmentebenigna(maisde15%dascrianças
têmumepisódiodesíncopeantesdofinaldaadolescência),maspodeserresultado
depatologiagrave,sobretudocardíaca,comperigodemortesúbita.

QUADRO 1. Etiologia da Síncope

1.  Vasovagal/ Neurocardiogénica


2.  Cardíaca
Arritmia(QTlongo,S.Brugada,TVpolimórficafamiliar,QTcurto,WPW)
Anomaliaestrutural(cardiomiopatiahipertrófica/dilatada,miocardite,EA,HAP)
3.  Metabólica
Hipoglicemia;fármacos/exposiçãoatóxicos(clonidina,agentesantipsicóticos,intoxicaçãopor
monóxidocarbono)
4.  Hipotensão ortostática
Hemorragia,desidratação,gravidez,anorexianervosa
5.  Situações que mimetizam síncope
Convulsões,síndromesmigraine,distúrbiodepânicocomhiperventilação
EA,estenoseaórtica;HAP,hipertensãopulmonar,TV,taquicardiaventricular;WPW,WolfParkinsonWhite

DIAGNÓSTICO
Anamnese
• Caracterizarcronologiadoepisódio(duração,alturadodia,tempoentresintomase
perdadeconsciência);
• Factoresdesencadeantes(ortostatismo,estímulosemocionais,exercício,tosse,de-
jecção,micção);
• Sintomasassociados(náuseas,vómitos,sudorese,cefaleias,dorprecordial,altera-
çõesvisuais);
• Rastrearconsumodefármacosedrogasilícitas.

QUADRO 2. Dados da história que obrigam à exclusão de cardiopatia

ANAMNESE
• Ocorrênciaduranteexercíciofísico
• Precedidaporpalpitaçõesoudorpré-cordial
• Ausênciadesintomaspremonitórios,seguidosdequedacomlesãocorporal
• Actividadesemelhanteaconvulsão,incontinência
• Necessidadedereanimaçãocardiorrespiratória
• Sequelasneurológicasresultantesdoepisódio
ANTECEDENTESPESSOAIS
• Cansaçorecente,intolerânciaaoesforço
• Cardiopatiaestruturalouarritmiaconhecida
ANTECEDENTESFAMILIARES
• Síncope
• Mortesúbitaouprematuranãoexplicada
• Enfartedomiocárdioprecoce
• Acidentesnãoexplicados(afogamento)
• Arritmia,síndromeQTlongo,conhecidos

82
PROVA DE TILT – Gold standard paraexclusãodecausavaso-vagal.Pode-seefectuar
apartir3anos;contraindicadono1ºepisódiodesíncope,cardiopatiacomobstáculo
esquerdo,anomaliadascoronárias.
ECG – Deveráserrealizadoatodososdoentesparaexclusãodearritmia.Achados
electrocardiográficossugestivosdeetiologia grave:
• IntervaloQTaumentado
• PadrãodeBrugada
• Ondasépsilon(Displasiaarritmogénicadoventrículodireito)
• Síndromedepré-excitação(WPW)
• IntervaloQTdiminuído(QT≤0,30seg)
• AtrasoconduçãooubloqueioA-V
• Hipertrofiaventricular.
Critérios para internamento
1.  Evidênciadedoençacardíaca(insuficiênciacardíacaouarritmia)
2.  ECGanormal
3.  Síncopeacompanhadadedorpré-cordialoucianose
4.  Apneiaoubradicardiaqueresolvemsóapósestimulação
5.  Alteraçõesnoexameneurológico
6.  Hipotensãoortostáticaquenãoresolvecomaportedefluidos
TRATAMENTO
• Dirigidoàetiologiasubjacente.
• Éimportanteacalmareesclarecerospaisecrianças.
Síncope vasovagal:
• Boahidrataçãoeaporterazoáveldesal;
• Reconhecerospródromoseevitaroestimulodesencadeante;
• Evitar ortostatismo prolongado, refeições copiosas, hiperventilação e ambientes
quentes;
• Utilizam-sefármacosapenasnoscasosdesíncopesrecidivantes.

83
Avaliação da Síncope na Urgência

Precedidaporenxaquecaouassociadaa
estadoapósconvulsão,incontinênciaou
perdaconsciênciaprolongada?
Sim Não

Convulsão Perdaconsciênciatransitória
Enxaqueca
LesãoSNC

ExamecardíacoeECGNorrnais

Sim Não

Sim
Síncopeassociadaaoexercício EtiologiaCardíaca:
ouabruptacomlesõesgraves Doençacardíacaestrutural
Arritmia
Não

Glicemiaanormal
Hematócritoanormal
β-HCGpositivanaurina
Sim Não

Hipoglicemia AlteraçãodaFCeTAna
Anemia posiçãoortostática?
Gravidez
Sim Não

Hipotensãoortostática Ingestãoouexposiçãoatóxicos

Sim Não

Síncopesecundária Padrãorespiratórioanormal
atóxicos (imediatamenteanteriorou
duranteasincope)

Sim Não

Hiperventilação Pródromocom
fotofobia,náusea,
sudorese,cansaço,
alteraçõesvisuais

Sim Não

Síncope Histeria
Vasovagal

84
Abdómen agudo

INTRODUÇÃO
Umdosproblemasmaisfrequentesnapráticaclínicaéodiagnósticodiferencialdador
abdominalaguda.Frequentementeafebre,osvómitos,adiarreiaououtrossinaispo-
demsobrepor-seàdorabdominal.Oabdómenagudonacriançaéumaurgênciamé-
dica,requerendoumdiagnósticoimediatoeumadecisãorápidaquantoaoseutrata-
mentocirúrgicoouconservador.
DIAGNÓSTICO
Deverealizar-seumahistória clínica detalhada.Éimportantesaber:1.Ordemde
iníciodossintomas;2.Característicasdador;3.Sehávómito,características;4.Como
éotrânsitointestinal(conservado?diarreia?sanguenasfezes?);5.Temqueixasuri-
nárias?6.Háalgummembrodafamíliacomsintomassemelhantes?
Oexame físico éimportante,essencialmentenoquedizrespeitoàobservaçãoepal-
paçãodoabdómen;nãoobservarempicofebril;verificarsehádistensãoabdominal;
sehámacicezoutimpanismoàpercussãoeseestadesencadeiador;àauscultação
doabdómensaberseosruídoshidro-aéreosestãoalterados;realizartoquerectal.
Daavaliação laboratorial salienta-sehemograma,PCR,ionograma,urinaIIeurocul-
tura.Menosfrequentemente,edependendodasuspeitadediagnóstico,podeserne-
cessáriaadeterminaçãodaamilaseséricae/oudeprovashepáticas.
Quantoaosexames imagiológicos:
• Ecografiaabdominal:éoexamemaisutilizadonaavaliaçãodapatologiaintra-ab-
dominal;
• Radiografiasimplesdoabdómen,emortostatismo;
• TCabdominal:sobretudoparaoestudodevíscerasmaciçasenaavaliaçãodemas-
sasabdominaisedeabcessos.
ORIENTAÇÃO E TERAPÊUTICA

QUADRO 1. Definições

Cirurgia imediata Urgência cirúrgica relativa Cirurgia não indicada


Compromissovascular: Obstruçãointestinal: Infecção:
• Malrotaçãointestinalcom • Malformaçõescongénitas • Gastrenterite
volvo (ex.atrésia,bandasLadd) • Adenitemesentérica
• Invaginaçãointestinal(não • Oclusãointestinal • Pneumoniadabase
reduzida) • Invaginaçãopós-operatória • Hepatite
• Hérniaencarcerada • Doençainflamatóriado
• Torçãodeovário intestino Alteraçãolúmenintestinal:
• Tumores • Obstipação
Vísceraperfurada: • Aerofagia
• Apendiciteaguda/Peritonite Infecção: • Ingestãocorpoestranho
• Enterocolitenecrosante • Abcessointraperitoneal
Doençassistémicase
Hemorragiaaguda: metabólicas:
• DivertículoMeckel • PúrpuraHenoch-Schonlein
• Traumatismoórgão • Diabetes
maciço/doenteinstável • Porfiria
• Traumatismovasos

85
História+Exameobjectivo

Causasnãocirúrgicas Causascirúrgicas

Examesanalíticose
Duvidoso Claramenteconclusivo
eventualmenteimagiológicos

Examesanalíticos CIRURGIA
Negativo Diagnóstico Ecografiae/ouex.radiológicos

Domicílio Tratamento
Vigilância médico Negativo Duvidoso Diagnóstico
melhoriaclínica Internamento

Reobservaçãoclínicaapertada
Eventualrepetiçãodosexames

Negativo Duvidoso Diagnóstico


melhoriaclínica Mantéminternamento
Reobservação

86
Balano-postites e retenção urinária

INTRODUÇÃO
Oprocessoinflamatóriodaglande(balanite)oudapeleprepucial(postite)éfrequente
nascriançasentreos2e5anosdeidade,atingindocercade4a6%dascriançasnão
circuncisadase3%dascircuncisadas.
Ainflamaçãofrequentementedecorredeirritaçãoquímicaporacumulaçãodeesmegma
ouderesíduosdeurinanascriançascomfimose,podendocomplicar-secominfecção
bacteriana.Existemtambémcasosassociadosatraumatismo,infecçõesoualergias
decontacto.
Aretençãourináriaagudaérelativamenteraranacriançasaudávele,namaioriados
casos,encontra-seassociadaaepisódiosdeinfecçãourinária,obstipação,processos
inflamatórioslocaisouatéefeitossecundáriosdeoutrasterapêuticas.
DIAGNÓSTICO
Oaparecimentodedoresinaisinflamatórioslocais(glandeeprepúcio)écaracterístico,
sendoestes,porvezes,exuberantes.Ocasionalmenteco-existemqueixasdedisúria,
secreçãopurulenta,hemorragiaprepucialouemcasosjábastantearrastados,lesões
naglande(nomeadamenteulcerações).
Oscasosmaisgravespodemevidenciarumaextensãodoprocessoinflamatórioa
todaapelepenianaepúbis(celulite),assimcomoestarassociadosaquadrosdere-
tençãourinária.
Nos casos de retenção urinária, a sintomatologia está essencialmente relacionada
comaexistênciadequadrodeinfecçãourinária(febre,disúria,polaquiúria)oudeobs-
tipação.
Noscasosdebalano-postite,nãoénecessáriorealizaranálisesdeurina;(urinaIIe
urocultura)estandoestasindicadasquandohásintomatologiadoforourinárioounos
casosacompanhadosderetençãourinária,paraexclusãodeprocessoinfecciosoas-
sociado.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Namaioriadoscasos,asbalano-postitessãosituaçõesauto-limitadaserespondem
aotratamentonosprimeiros3a5dias.
Oscuidadosdehigienesãofundamentaisestandopreconizadaarealizaçãodebanhos
comáguasalinamornapoucoconcentrada.Temumefeitocalmante,aliviaador,ajuda
à higiene da referida zona e facilita a saída do jacto urinário. Se possível, e tendo
sempreematençãooedemaexistente,deveserrealizadaretracçãodapeleprepucial,
parasaídadesecreçõesacumuladas.
Senecessáriodeverãoserprescritosanalgésicoseanti-inflamatóriosbemcomoaan-
tibioticoterapiatópica,bacitracina e neomicina.
AadministraçãodeantibióticosPO(Amoxicilina/ácidoclavulânicoouCotrimoxazol)
deveserrealizadaquandoexisteinfecçãourináriaconcomitante.
Noscasosderetençãourináriapoderáhavernecessidadedeserealizaresvaziamento
vesicalnoServiçodeUrgência,masacriançasóteráaltaapóstertidonovamicção,
voluntária.
ORIENTAÇÕES
Apósotratamento,acriançadeveráseravaliadaporumCirurgiãoPediátrico,para
programaçãodecirurgiaelectivasenecessário.
Aorientaçãoterapêuticadeveráserdeacordocomaetiologia,sendoquenasinfecções
recorrentes,ainvestigaçãoeexclusãodepatologiastaiscomoadiabetesedoença
neurológicaassociada,nomeadamentedisfunçõesvesicais,énecessáriaemambu-
latório.

87
Escroto agudo

INTRODUÇÃO
Oaparecimentosúbitodedoresinaisinflamatóriosescrotaiséumapotencialemer-
gênciacirúrgicaerequerumaavaliaçãoclínicaimediataeadequada,deformaaevitar
umaeventualperdadotestículo.Muitasentidadessepodemmanifestarcomoescroto
agudo,sendoqueasprincipaisetiologiassãoisquemia(torçãotesticularetorçãohi-
dátidedeMorgagni),inflamação(orquiteeepididimite)etraumatismo.
Nasuspeitaclínicadetorçãotesticular,devesercontactadooCirurgiãoPediátricoe
acriançadeveráficaremjejum.
DIAGNÓSTICO
História clínica
• Idadedacriança(torçãotesticularémaisfrequentenoperíodoneonatalenapuber-
dade;orquiepididimiteémaisfrequentenosadolescentes)
• Caracterizaçãodoinício,duraçãoeintensidadedador(comespecialatençãopara
tempodeevoluçãodadornahipótesedetorçãotesticular–6h)
• Coexistênciadeoutrossintomas,nomeadamentefebre,náuseasouvómitos,dor
abdominalouqueixasurinárias
• Históriadetraumatismorecente(aexistênciadetraumatismonãoexcluiahipótese
diagnósticadetorçãotesticular)
• Actividadesexualactiva
Exame objectivo
• Temperaturadacriança
• Regiãoinguinal–avaliaçãodospontosherniárioseextensãodossinaisinflamatórios;
existênciadeespessamentodocordãoespermático
• Presençadeedemae/ouruborescrotal,unioubilateral/assimetriaescrotal
• Pesquisadereflexocremastérico(100%desensibilidadee65%deespecificidade
paraatorçãotesticular)
Exames auxiliares de diagnóstico
• Ecografiainguinaleescrotal,comDoppler
Natorçãotesticularosdadosobtidosdependemdotempodeevoluçãodoquadroclí-
nico.Noscasoscommenosde24hdeevolução,háreduçãoouausênciadefluxo
sanguíneointratesticularepodehaverfluxoextratesticularnormal;seháclínicasuperior
a24h,podeobservar-seosinalde“donut”,comausênciadefluxointraeaumentodo
fluxoextratesticular.Noscasosdetorçõesintermitentes,todasasvariantessãopos-
síveis.
Nosquadrosinflamatóriosháhabitualmenteumaheterogeneidadetecidulareaumento
dofluxosanguíneolocal.
Noscasosdetraumatismo,apresençadehematocelooureduçãodofluxotesticular
noeco-Dopplersugeremlesãotesticulargrave.

QUADRO 1. Diagnóstico diferencial

Febre /
Patologia Dor Rubor Tumor /Disúria Idade
Torção testicular Súbita Tardio + – RN/puberdade
++++
Torção hidátide Súbita/++ Tardio +(nódulo – Pré-pubere
Morgagni Progressiva pólosuperior)
Orquiepididimite Progressiva Precoce –/+ –/+ Adolescente
Picada de insecto Progressiva Precoce – – Qualqueridade
Traumatismo +/+++ Precoce +/– – Qualqueridade

88
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Noscasosdetorçãotesticularacirurgia deveserimediata.
Noscasosduvidosos,comclínicasugestivaeeco-Dopplernãoconclusivo,aaborda-
gemcirúrgicaéessencial,paraexcluirtorçãotesticular.
Nassituaçõesinflamatóriasetraumáticasaterapêuticapreconizadaémédica.Ore-
pousoéfundamentalepodetambémestarindicadaaaplicaçãodegelolocal.Devem
ser administrados anti-inflamatórios e/ou analgésicos.A terapêutica antibiótica está
dependentedasituaçãoclínica.

89
Estenose hipertrófica do piloro

INTRODUÇÃO
Aestenosehipertróficadopiloro(EHP)éacausacirúrgicamaisfrequentedevómitos
dorecém-nascidoelactente,caracterizadapelahipertrofiadamusculaturacirculardo
piloro,quecondicionaobstáculoaoesvaziamentogástricopordiminuiçãodolúmene
consequenteobstruçãodocanalpilórico.
Aetiologiaédesconhecida,parecendoterumacausamultifactorial.
Têmsidodescritasalteraçõesmorfológicasdainervaçãointrínsecaedascélulasgan-
glionaresdopiloro,comoimaturidade,degeneraçãooudistribuiçãoanormal.
Macroscopicamenteopiloroapresenta-secomoumamassatumoraldeconsistência
dura,quedáàpalpaçãoabdominalaclássicasensaçãodeoliva(quandoaparede
abdominalseencontrarelaxada).
Éfrequentenostrêsprimeirosmesesdeidade,compredomínionaterceirasemana
devida.
Asuaincidênciaédeaproximadamente3:1000nadosvivos,predominandonosexo
masculinonumarazãode4:1.
Estapatologiaéraranaraçanegra,asiáticaeemlactentesdogruposanguíneoA.
Emcercade15%existemfactoreshereditários,sendooprimogénitomaisafectado.
Apresentavariaçõessazonais,surgindomaisfrequentementenaPrimaveraeOutono.
DIAGNÓSTICO
Asintomatologiatípicateminícionasegundaouterceirasemanadevida,maisrara-
menteapartirdo5ºmês,comvómitosemjactopós-prandiaisprecoces,sembílise
porvezeshemáticos,devidoàgastriteouulceraçãoquepodesurgir.Nestescasos,
osvómitospersistemnopós-operatóriopelairritaçãogástricapré-existente.
Porvezesoperistaltismoévisívelaníveldoepigastro,paraadireitaeparabaixo
(ondasdeKussmaul).
Aicteríciasurgeem2%doscasos,poraumentodosvaloresdebilirrubinaindirecta,
decorrentedadeficiênciatransitórianaactividadedaglicoronil-transferasehepática
provocadapeladesnutrição.Estadesapareceespontaneamente5a10diasapósa
correcçãocirúrgica.
Aavaliaçãolaboratorialdevesersemprerealizada,paraavaliaçãodadesidrataçãoe
equilíbriohidro-electrolítico.
Oexamecomplementardeeleiçãoparaarealizaçãododiagnósticoéaecografiaab-
dominal,podendoeventualmentesernecessáriotambémarealizaçãodotrânsitogas-
troduodenalnoscasosatípicosouduvidosos.
Diagnóstico diferencial
Membranasantraispré-piloricascongénitas,estenosescongénitasdoesófago,calá-
siaseacalásiasdocárdia,refluxogastro-esofágico,hérniadohiato,hiperplasiada
supra-renal,cardiopatia,infecções(aparelhorespiratório,urinário),errosalimentares,
doençasmetabólicas.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Médica, comcorrecçãododesequilíbriohidro-electrolíticoeácido-base,previamente
àterapêuticacirúrgica queconsistenapiloromiotomiaextra-mucosa(Fredet-Weber-
Rammstedt).
Aalimentaçãoéiniciadaprecocemente,geralmentecercade3horasapósacirurgia,
compequenosvolumesdesoroglicosadonasduasprimeirastomasde2/2horas,se-
guidodeleitematernoouadaptado.
Altaao2º-3ºdiadepós-operatório.
Prognóstico Bom.

90
QUADRO 1. Avaliação de gravidade pré-operatória

Classificação de Benson
Grupo 1: Ligeiro
• Desidrataçãoligeira
• Alcaloseinexistenteoumínima
• TCO2 ≤25mEq/L(~≤24HCO3–)
Grupo 2: Moderado
• Desidrataçãomoderada
• Potássio,clorobaixos
• TCO2:26-35mEq/L(~25-33HCO3–)
Grupo 3: Grave
• Desidrataçãointensa
• Potássio,cloroeproteínasbaixos
• Desnutriçãoevidente
• TCO2 >35mEq/L(~≥34HCO3–)
Estes casos podem desenvolver convulsões com tetania pela baixa de cálcio sérico, mobilizado
nas alcaloses graves.

• Vómitosnãobiliososemjacto
• Ondasperistálticasvisíveis
• Olivapilóricapalpável

EXAMES
COMPLEMENTARES

Avaliaçãolaboratorial: ECOGRAFIA
• Hemograma ABDOMINAL
• Cl,K,Na
Hematócrito↑
• Gasimetria
• Glicemia Leucocitose
Cl,K,Na↓ Dúvida
Alcalosemetabólica
Glicemia↓

Trânsito
gastroduodenal

ESTENOSEHIPERTRÓFICADOPILORO

Terapêuticamédica:
• Correcçãohidroelectrolíticaedoequilíbrioácido-base
• Colocaçãodesondanaso-gástrica
• Lavagemgástrica

91
Invaginação intestinal

INTRODUÇÃO
Ainvaginaçãointestinaléaformamaisfrequentedeobstruçãointestinalnainfância,
sendoasegundacausadeabdómenagudoapósoperíodoneonatal,apenasultra-
passadapelaapendiciteaguda.
Asuaocorrênciaéraraantesdos3mesesedepoisdos3anosdeidade,sendooseu
picodeincidênciaentreos5eos9meses.
Ocorrequandoumsegmentointestinalseinvaginadentrodeoutro,podendoocorrer
emqualquerlocal,sendomaisfrequenteanívelileo-ilealouileo-ceco-cólico.Éfre-
quenteoaparecimentodestapatologiaapósumainfecçãorespiratóriaaltaougastrin-
testinal,oqueexplicaapresençadahipertrofiadasplacasdePeyer.
Emmaisde90%doscasosnãoseidentificaumsegmentointestinalpatológicoeem
2a12%doscasosexisteumacausasubjacente:divertículodeMeckel,pólipointestinal,
duplicaçãointestinal,linfoma.
A morbilidade é, frequentemente, baixa e decorre sobretudo da isquemia intestinal
comrepercussõessistémicascomoadesidratação,sépsisechoque.
DIAGNÓSTICO
Nahistória clínica salienta-seumquadrodedorabdominalsúbita,tipocólica,numa
criançaanteriormentesaudável.Adoroscilacomperíodosemqueacriançaestábem;
maistardesurgeletargiaesonolência.Podemsurgirvómitoseeliminaçãodesangue
emuconasfezes(“geleiadeframboesa”).Atríadeclássicadecólicaabdominal,massa
abdominal palpável e eliminação de fezes com muco e sangue está presente em
menosde50%doscasos.
Noexame objectivo podepalpar-seumamassaabdominalalongadaeumabdómen
“vazio”nafossailíacadireita.Noentanto,apalpaçãoabdominalpodesernormal.É
frequenteapresençademucoesangueaotoquerectale,menosfrequentemente,
palpar-seainvaginação(“focinhodetenca”).
Exames complementares de diagnóstico
Realiza-seumaecografiaabdominalparaconfirmaçãododiagnóstico.Asimagenssu-
gestivasdeinvaginaçãointestinalsãoo“sinaldedonut”oude“pseudorim”.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Noscasosemquenãohásinaisclínicos,nemdocumentadosporexamescomple-
mentares,denecroseouperfuraçãointestinal,realiza-seatentativadedesinvaginação
intestinal,porreduçãohidrostáticaoupneumáticacommonitorizaçãoporultrassono-
grafiaouporfluoroscopia(menosfrequenteactualmente).Areduçãocompletadain-
vaginaçãoébemsucedidaquandoháumfluxofrancoparaoíleonterminal.
Anãoreduçãodainvaginaçãointestinalporterapêuticamédica,implicaareduçãoma-
nualporcirurgia.

92
HISTÓRIAEEXAMEOBJECTIVO

HIDRATADO DESIDRATAÇÃO PERFURAÇÃO


EESTÁVEL OUCHOQUE OUPERITONITE

Ecografia Abdominal Controle analítico


Hidratação IV

INVAGINAÇÃO INTESTINAL?

SIMOUDUVIDOSA ILEO-ILEAL

ENEMA DIAGNóSTICO/TERAPÊUTICO

NEGATIVO POSITIVO

REDUZ NÃOREDUZ

VIGILÂNCIA

AGRAVAMENTO CIRURGIA

MELHORIA

ALTA>24h

93
Manutenção de botão de gastrostomia

INTRODUÇÃO
Existemdiversastécnicasdisponíveisparaestabelecerumacessogástricoparaali-
mentação;osriscoseascomplicaçõesestãobemestabelecidos.Aeleiçãodoproce-
dimentodeveráserindividualizadacombasenoestadodesaúdedacriançaedas
suasnecessidades.Agastrostomiapercutâneaendoscópicacomvariadasmodifica-
çõeséaprincipalformainvasivaparaestabelecerumacessoentérico.
Existemcontra-indicaçõesrelativas,comoporexemplo:presençadeascite,afecções
daparedegástrica,cirurgiasabdominais,derivaçãoventrículo-peritoneal.
Atécnicanãoébenignanemisentadecomplicações,sendoconsideradascomplica-
çõesmoderadasaserosõesdapele,fugadeconteúdogástrico,infecçãocrónicada
peleperi-gastrostomia,tecidodegranulação,deslocaçãodasonda(quepodedesen-
cadearumquadrodeobstruçãogástrica).Ascomplicaçõesgravesincluemperfuração
gástrica,duodenalouesofágica,volvogástrico,interposiçãodeumaansaintestinale
fistulagastrocutâneapersistente.
CUIDADOS COM BOTÃO DE GASTROSTOMIA
• Aalimentaçãopoderáseriniciada24horasapósacolocação:
–  Dietaliquidaeposteriormentepastosa
–  6-8refeiçõespordia
–  Aumentogradualdovolume,atéomáximode300ml.
–  Ofereceralimentospelabocaempequenaquantidade(estimulaçãodadegluti-
ção)
• Cuidadosdurantearefeição:
–  Mantercabeceiraelevadaduranteaingestãoeporumperíodosensivelmentede
20a30m
–  Apóscadaingestãodeconteúdo,“lavar“osistemacomáguatépida,20a30ml
–  Higieneperi-gastrostomiaapóscadautilização,rodandoomaterialouajustando,
senecessário
–  Importantenãoesquecerahigieneoraldiária
COMPLICAÇÕES
Complicaçõesqueobrigamaumaactuaçãoprecoce:
• Exteriorizaçãodobotãodegastrostomia
–  Sepossível,colocá-lodeimediatopelomesmoorifícioounasprimeiras12horas,
ecolocarumpensosimples
• Balãopoucoinsuflado
–  Recolocarcomaquantidadedeáguadestiladanecessária
• Depósito/precipitaçãodemedicamentos,nomaterial
–  Lavagemdiáriaadequadadosistema

94
Exteriorizaçãodobotãode Recolocardeimediatoou
Contactarcirurgião
gastrostomia idealmentenasprimeiras12h

Leakage peri-gastrostomia Avaliarquantidade


Fazerpensosimples
Referenciaraocirurgião

Lesõescutâneas Eritema Reforçarimportânciadahigiene


peri-gastrostomia pós-refeição

Aplicaçãodepomadacicatrizante

Granuloma Referenciaraocirurgião

Infecção Reforçarimportânciadahigiene
fúngica pós-refeição

Aplicaçãodepomadaanti-fúngica

Abcesso Contactarcirurgiãoparadrenagem

95
Mordeduras de animais

INTRODUÇÃO
Aslesõesdecorrentesdemordedurasdeanimaissãomuitofrequentes,podendoser
potencialmentegraveseatémesmofatais,portraumadirecto,anafilaxiaouinfecção.
Namaioriadoscasos,sãoprovocadasporanimaisdomésticosdafamília,oqueas
tornapotencialmenteevitáveis.Aaquisiçãodecomportamentosdeprevenção(donos
deanimais,paisecrianças)édeterminantenareduçãodestesacidentes.
DIAGNÓSTICO
Acriançavítimademordeduradeanimaltemdeserencaradacomumdoentetrau-
matizado,seguindoosprincípiosdesuporteavançadodevidapediátricoeacriança
observadacomoumtodo,nãodetendoaatençãoapenassobreaslesões.
Asferidassãohabitualmentepequenasmasprofundas,maioritariamentelocalizadas
nacabeçaemembros,devendoserinvestigadoqualquercompromissooulesãovas-
cular,neurológica,tendinosaouósseasubjacente.
Opedidodeexamescomplementaresdediagnósticodeveráserorientadodeacordo
comomecanismodelesãoecomosachadosdoexameobjectivo.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
A avaliação da ventilação, estado hemodinâmico e neurológico são fundamentais.
Numaferidacomhemorragiaactivaimportantedeveserimediatamenteaplicadacom-
pressãoexterna.
UmavezasseguradooABCD,otratamentodaferidadependeránecessariamentedas
suascaracterísticas.Deverealizar-selavagemabundantecomsorofisiológico,explo-
raçãoeremoçãodecorposestranhos,desinfecçãocomsoluçãoiodada,suturapara
aproximaçãodosbordoscutâneos,seferidamuitoextensa,devendoconsiderar-se
drenagem e administração de antibioticoterapia. Outros procedimentos específicos
comotenorrafiaousuturadevasosdependerãodaslesõesdiagnosticadas.
Quantoàprofilaxia pós-mordedura:
• Verificarvalidadedavacinadotétano
• Antibioticoterapia(AB)emtodasasferidasevigiarsempreevoluçãoclínica:
– Amoxicilina/ácido clavulânico oral (5-7 dias); eritromicina ou azitromicina se
alergiaàpenicilina
– ConsiderarinternamentoparaABIVseferidaextensa(sobretudocraniofaciale
extremidades),febre,celulite,criançaimunocomprometida;amoxicilina/ácidocla-
vulânico,clindamicina,piperacilina/tazobactam,imipenem,oudeacordocoman-
tibiograma
• Profilaxiaanti-rábicadeacordocomepidemiologiadoanimalagressor*
– seanimaldoente(casodeimportação)esempreemmorcegos;sepossívelob-
servaroanimalsemsinaisdedoençanos10diasseguintes
– roedoressemindicaçãoformal
– imunoglobulinanodiadaexposiçãoevacinanodiadaexposiçãoedias3,7e14
– avaliarrisco/benefícioemtodososcasosdedúvida
• Sorosanti-veneno,seindicado,naslesõesprovocadasporserpentesearanhas
– CentrodeInformaçãoAntiveneno(CIAV)808 250 143
*Países Europeus livres de raiva em animais terrestres: Irelanda, Reino Unido,
Suécia,Noruega,Finlândia,Dinamarca,Holanda,Luxemburgo,Bélgica,França,Suiça,
RepúblicaCheca,Itália,EspanhaePortugal.Eurosurveillance,Vol.10,Issue11,Rabies
inEuropein2005

ORIENTAÇÃO
Devemserprogramadasavaliaçõesclínicasseriadasparavigilânciadaevoluçãoe
orientaçõesespecíficasdeacordocomaslesõesidentificadas.

96
Obstipação grave no serviço de urgência

INTRODUÇÃO
A obstipação pode ser considerada como a incapacidade de satisfazer o processo
completodedefecação.Duranteoprimeiroanodevidaasdejecçõespodemnãoser
diárias(3/3dias),contudonoperíodoneonatalqualqueratrasonaeliminaçãodeme-
cóniodeveobrigaraumainvestigaçãominuciosa.Oproblemapodeserdemaiorou
menorimportânciaeascausasvariamcomaidade,masemqualquercasopodem
subdividir-seemcincocategorias:
1.  Alteraçõesdascaracterísticasdasfezes
2.  Problemasestruturais
3.  Alteraçõesextrínsecasdosnervosoumúsculos
4.  Alteraçõesintrínsecasdamotilidade
5.  Obstipaçãofuncional
Asalteraçõesdascaracterísticasdasfezespodemresultardeumadietainapropriada.
Afaltadealimentação,aingestãoinsuficientedelíquidoseaingestãodeaçúcares
podereduziraquantidadedasfezesoutorná-lasexcessivamenteviscosasouduras.
Afibrosequísticaestáfrequentementeassociadaaquadrosdeobstipaçãooumesmo
oclusãointestinal(síndromedeobstruçãointestinaldistal).Outraspatologiascomoa
estenosehipertróficadopilorotambémseassociamaobstipação.
DIAGNÓSTICO
Oquadroclíniconemsempreétípicoenenhumsinalépatognomónico.
História clínica (muitoimportante)
• Idade
• Datadaúltimadejecção(características)
• Passagemdemecónionasprimeiras48horas
• Dejecçãodolorosa(fissura?)
• Presençadesanguenasfezes
• Incontinênciaurináriaoufecal,diáriaenocturna
• Alteraçãonavidaquotidianadacriança(alteraçãoalimentação,mudançadeesco-
la)
• Diagnósticodiferencial:obstipaçãocrónicavsobstipaçãoaguda
Exame objectivo
• Estadogeral/nutrição
• Distensãoabdominal
• Cordacólica
• Observaçãoregiãosagrada
• Toquerectal:observação;tonicidadedoesfíncter;presençadefezesnaampola;
presençademucoousangue
Obstipação crónica
• <3dejecções/semana
• >1episódiodesoiling/semana
• Fezesdurasnaampolarectal/cordacólicapalpável
Exames complementares arealizar:
• Radiografiadoabdómenempé
–  Excluiroclusãointestinal
–  Observardistribuiçãodegásnoabdómen
• Manometriaanorectale/oubiópsiasrectaisporsucção

97
TERAPÊUTICA E ORIENTAÇÕES

Micro-clister
Obstipação (dosedependedaidade)
Aguda Recomendardietaanti-obstipante
ereforçohídrico

ObstipaçãoCrónica
<3mesesdeidade
>3mesesdeidade
ou
Passagemmecónio<48H
Eliminaçãode
Alteraçãonaalimentação
mecónioapós48H
Tratarepisódioactual:
Referenciar
• Clisterdelimpeza
cirurgião
• Iniciarlactuloseviaoral

• Dietaanti-obstipante
• Reforçohídrico

Referenciaràconsultada
especialidade

98
Tumefacções da parótida

INTRODUÇÃO
Aparótidaéumaglândulasalivar,localizadaporbaixodocanalauditivoexterno,entre
oramoascendentedamandíbulaeaapófisemastoideia.OcanalparotídeooudeSte-
non,queapresentaíntimarelaçãocomnervofacial,atravessaaglândulaedrenana
mucosajugal,pertodosegundomolarsuperior.
Oaparecimentosúbitodeumatumefacçãonestaregiãoimplicaodiagnósticodiferencial
dediversaspatologias,intraouextra-parotídeas,nomeadamenteparotidite,obstrução
doStenon,tumoresouadenopatias.
DIAGNÓSTICO
História clínica
• Duraçãodossintomas
• Alteraçõesunioubilaterais
• Queixasdedoràdeglutiçãooudorreferida(regiãopré-auricular,orofaringe)
• Sintomatologiageral,taiscomofebreeperdadepeso
Exame objectivo
• Aumentodedimensõesdaglândula,comperdadadefiniçãodoângulodamandí-
bula
• Doràpalpaçãolocal
• Adenopatiasregionaispalpáveis
• Assimetriadaface
Exames auxiliares de diagnóstico
• Análiseslaboratoriais
Parâmetrosdeinflamaçãopositivoscorroboramaexistênciadeumprocessoinflama-
tóriolocalouregional
• Ecografia
Permiteavisualizaçãodaestruturadaglândulaparotídea,comdestaqueparaaexis-
tênciaounãodeprocessoinflamatóriolocalouimagenscompatíveiscomcálculos
(pequenasimagenshiperecogénicasoucomconedesombra)
• Sialografia
Forneceinformaçãosobreosistemaductaleeventualexistênciadeobstruçãoàdre-
nagem
• TCe/ouRM
Paraexclusãodeeventualpatologianeoplásica
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Ahidrataçãoeaadministraçãodesialogogossãomedidasgeraiscomelevadaeficácia
quernoscasosdeinflamaçãolocalquerdeobstruçãodocanaldeStenon.
Noscasosdepatologiainflamatória,aterapêuticacomanti-inflamatórioséaindicada,
havendoporvezesnecessidadedeadministraçãodeantibióticos.
Noscasoscomplicadosdeabcessolocalpodehavernecessidadederealizaçãode
drenagem.

99
Dermite atópica

INTRODUÇÃO
Adermiteatópica(DA)oueczemaatópicoresultadeumcomplexoprocessoimuno-
lógico.Consistenumprocessoinflamatóriocrónicodapelequepareceenvolverum
defeitogenéticonasproteínasquesuportamabarreiraepidérmica.Aatopia(“forado
lugar”)descreveumconjuntodecondiçõesqueincluemoeczema,aasmaearinite
alérgica.
Clinicamenteoeczemaéumareacçãoinflamatóriadapeleassociadaaprurido.
Na fase aguda surgem lesões pápulo-vesiculosas, eritematosas, exsudativas com
crostaselesõesdecoceira.
Nafase crónica,háumespessamentodapelecomhiperpigmentação.Apelefica
secaedescamativa,everifica-seumespessamentocomaacentuaçãodoretículo:li-
quenificação.
Apeledestascriançasapresentaalgunsaspectosmorfológicoscaracterísticos,desig-
nadosestigmas de atopia:prurido,xerosecutânea(securadepele),pregaduplada
pálpebrainferior(sinaldeDennie-Morgan),acentuaçãodaspregaspalmares,altera-
çõesvasomotorasperiféricas(palidezebaixatemperaturadasextremidades).
A maioria dos casos surge no primeiro ano de vida, após os 3 meses de idade. É
comumoeritemadaface,poupandoaregiãocentral.Temcarácterexsudativoedifuso.
Opruridoéintenso,tornandoacriançaagitada,nãoadeixandodormir.Naidadees-
colar,aslesõesdapeletendemaacantonar-se,aficarmaissecasedescamativas,
sendotípicasaslesõesnaspregasdeextensão.Opruridopodesertãoincomodativo
quechegaamodificaravidadacriançaedafamília.Podecomplicar-sedeinfecções
secundáriasavírus,fungos,bactérias,sendotalvezasmaisfrequentesaspiodermites
aestafilococoseaestreptococos.
DIAGNÓSTICO
OdiagnósticodaDAéclínico.Podemusar-seoscritériosdiagnósticosvalidadosdo
grupodetrabalhodoReinoUnido:

QUADRO 1. Critérios de diagnóstico de dermite atópica

A)  Evidênciadepruridocutâneo(incluiaobservaçãodefricçãoouarranhão–coceira–porparte
dospais)
B)  Alémdopruridocutâneo,trêsoumaisdosseguintessãonecessários:
1.  Envolvimentodaspregascutâneas.Principalmente:fossaantecubital,fossapopliteia,pesco-
ço,regiãoperiorbicular,tornozelos
2.  Xerosecutânea(peleseca)noanoanterior
3.  Ossintomascomeçaramantesdos2anosdeidade.(estecritérionãoéutilizadoparafazero
diagnósticonumacriançacommenosde4anos)
4.  Evidênciasvisíveisdedermiteenvolvemsuperfíciesflexoras/curvas/dobras.Paracrianças
commenosde4anosdeidade,estecritérioéobtidoquandoadermiteafectaasbochechas
ouatestaeáreasexterioresdasextremidades

Ahistóriafamiliardeatopiareforçaodiagnóstico.OdoseamentodaIgEtempoucoin-
teressepelasuainespecificidade.Opapeldealergéniosrespiratóriosoualimentares
nodesencadeamentodoeczemaatópicoécontroverso.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas Gerais
1. Eliminação dos factores de agravamento:
Osprincipaisagressoresdapelecomeczemasãoovestuárioealavagem:
• Aconselha-seroupadealgodãomacia(evitandoasfibras,licraselãs,queporsisó
100
sãofactoressuficientesparadesencadearascrises).
• Obanhodeveserrápido,poucoquente,comprodutosdepHneutro(depreferência
óleosousyndets –geldebanhosemsabão),semfricçãonalavagemnemnase-
cagem.
2. Hidratação cutânea:
• Aplicaraindasobrepelemolhadaumcremehidratantericoemceramidasesobretudo
deorigemmineral/vegetal.Ahidrataçãodeveserfrequentedemodoareduziraxe-
rose,oqueéfundamentalparareduziraaplicaçãodoscorticóides,estandoprovado
quepodereduzirem50%anecessidadedestes.
Medidas Farmacológicas
1.  Controlo do prurido:
Os anti-histamínicos sedativos anti-H1 são fundamentais no controlo do prurido. O
maiseficazéahidroxizinaporviaoral(1-2mg/kg/dia,máx.50-100mg/dia).
2.  Controlo da inflamação:
Sehálesõesnãocontroladas,apósautilizaçãosistemáticadosemolienteseosanti-
histamínicossedativos,poderásernecessárioutilizarcorticóidestópicoseinibidores
dacalcineurina.
• Corticóides:
Ocorticóidetópicodeeleiçãoéahidrocortisonaa1%emcreme,debaixapotência.
Peranteumacriseintensadeeczemaatópicogeneralizado,sugere-seaadministração
decorticóidessistémicos:0,5-1mg/kg/diadeprednisonaouequivalente,durante3a
5dias,reduzindodepois,progressivamente,adose,quedeveráserinterrompidalogo
quepossível.
• Inibidores da calcineurina:
Otacrolimusepimecrolimussãoanti-inflamatórioseimunossupressoreseficazes,de
boatolerânciaesemgrandesefeitossecundários,substituindocomvantagemoscor-
ticosteróidestópicos.Recomenda-sequenãosejamusadosemcriançascommenos
de2anos.
Sãopotencialmentecancerígenosemdosesaltaseaplicaçõesprolongadas.Naforma
decremeasuaabsorçãoémuitoreduzida.Ataxadeabsorçãoeleva-secomoaumento
dasuperfícietratada,dotempodeutilizaçãoedograudelesãodapele.
Otacrolimustemindicaçãoparaousonasformasmoderadasegravesdeeczema
atópico.Nacriança,deveserusadoocreme0,03%emcamadafinaumavezaodia.
Oefeitoérápidocommelhoriadaslesõesaofimde1semana.Autilizaçãodurante3
a6semanasmelhoraoeczemaecondicionaoespaçamentodasrecidivas,bemcomo
asuagravidade.Apósaaplicaçãopodehaverumdiscretoardor,queémomentâneo.
Aaplicaçãodeveserdescontinuadalogoquehajaresultadosterapêuticos.
Opimecrolimusémenospotente,estandoindicadoparaformasmaisligeirasdedoen-
ça.Deveseraplicadoduasvezesaodia.
Estesfármacostêmvantagemsobreaaplicaçãocontinuadadoscorticóidesporque
não originam atrofia da pele, o que permite a aplicação em peles mais finas, sob
oclusãoedurantemaistempo.Apesardisso,autilizaçãodescontinuadaésemprepre-
ferível.
ORIENTAÇÕES
AmaioriadosdoentescomDApodemsertratadosinicialmentepelomédicodefamília
oupelopediatra.
Dever-se-áencaminharparaumdermatologista nasseguintescircunstâncias:
• Quandoodiagnósticoéincerto;
• Quandoháfracassocomaterapêuticadeprimeiralinha;
• Quandoénecessárioconsiderarotratamentocomcorticóidesdealtapotênciana
face,emgrandesextensõesdepeleounaspregas;
• Quandoénecessárioconsiderarterapêuticaimunossupressoratópicae/ousistémica
queprecisedeumcontroloespecializado.

101
Dermite seborreica

INTRODUÇÃO
DEFINIÇÕES
Seborreia: éoaumentodeproduçãodesebopelasglândulassebáceas.
Dermite seborreica (DS)éainflamaçãocutâneacompadrãodeeczemadasáreas
seborreicas.
Crosta láctea: éadermiteseborreicadocourocabeludonoslactentes.
Asglândulassebáceassãodependentesdaestimulaçãoandrogénica.Taljustificaque
aseborreiaseobserveespecialmenteemsituaçõesfisiológicasdemaiorprodução
hormonal:lactenteseadolescentes.
AslevedurasdogéneroMalassezia sp estãoenvolvidasnapatogeniadaDS:assuas
lipasesactuamsobreoslípidosdosebo,dandoorigemàproduçãodeácidosgordos.
Essassubstânciaspromovemainflamaçãomedianteaactivaçãosimultâneadavia
alternadocomplemento.Éprovávelquebactériascomensaisdapeleactuemdemodo
semelhante.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico.
Pela idade: nolactente,adermiteseborreicasurgeantesdos3mesesdeidade,o
quefacilitaodiagnósticodiferencialcomoeczemaatópico.
Pela localização: asáreasmaisatingidassãoocourocabeludo,azonamédiada
face, as regiões pré-esternal e inter-escapular, axilas, virilhas e sulco inter-glúteo.
Podeatingircomalgumafrequênciaaspregascutâneas,nomeadamenteáreaperineal
enádegas(aacçãooclusivaprovocadapelasfraldasacentuaainflamaçãolocal).
Pelo aspecto: a seborreia provoca a sensação de engorduramento persistente da
pele,originandoaspectoesensaçãooleosaaotacto.Oscabelosficamaglomerados,
aderentesàscrostasqueresultamdadescamaçãodocourocabeludo.Podedisseminar
surgindomanchaseritematosasdescamativas.
Pelos sintomas: Porvezesconfunde-secomoeczemaatópico,contudonãoseas-
sociaaprurido.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Otratamentoétópico.
• Produtospararemoçãodagorduradapeleedocourocabeludo.
• Aplicaçãodosderivadosazólicos:recomenda-seoseuusoemcremeouchampô,
noscasosligeiros(cetoconazol).
• Piritionatodezincotembonsresultados.
• Aaplicaçãodeácidosalicílicoa3a5%nascrostastemumefeitoqueratolíticoe
anti-inflamatório.Hánomercadoassociaçõesvariadas,emcremeseemulsões.O
seuusodevesercautelosopoispodemcausaraumentodainflamação.Estescremes
devemsercolocadosalgumashorassobreacrostaseremovidoscomumchampô
quecontenhaácidosalicílicooucoaltarsaponificado.
• Nãousarcorticosteróidesnemnapelenemnocourocabeludo(quandoestritamente
necessário,preferirosdebaixapotência).

102
Estrófulo

INTRODUÇÃO
Dermatoseinfantilprovocadapelareacçãoàpicadadeinsecto.Éumareacçãoimu-
no-alérgicaàpicadaouaocontactocutâneocomartrópodes.
Aexistênciadedepósitosdeimunoglobulinasnadermeeapresençadelesõesafas-
tadasdolocaldocontactocomosagentesfazpensarnumareacçãodehipersensibi-
lidadedetipoIII(mediadaporimunocomplexos)associadaàdetipoI(IgEmediada).
Caracteriza-sepeloaparecimentodepápulaseritematosaspruriginosas,nalgunscasos
vesico-bolhosa.Aslesõescutâneassurgemnasáreasexpostas,sobretudonaparte
distaldosmembroseáreadacintura.Ascrisessãogeralmenteagudas,autolimitadas
eprovocadasnamaioriadasvezesporpulgasemosquitos.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico,nãosejustificandoestudosalergológicos.Éimportanteexcluir
arelaçãocomalimentosque,nessecaso,obrigaareformularodiagnóstico.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
a)  Controlo ambiental e outras medidas:
• Desinfestaçãodoambienteedosanimaisdomésticos
• Limpezaecortedasunhas
b) Tratamento sintomático:
• Controlo do prurido: hidroxizina 1-2 mg/Kg/dia (0,5-1 ml/Kg/dia), em 3 doses (os
anti-histamínicosnãosedativosnãosãoeficazes)
• Aplicaçãotópicadecalaminaa8%oususpensãodecoaltar
• Nãoaplicaranti-histamínicostópicos(riscodesensibilização)nemcorticóidestópicos
(riscodeinfecção)

103
Infestações

FUNGOS

INTRODUÇÃO
Asinfecçõescausadasporfungosdesignam-semicosesoutinhas.
Asmicosessuperficiaissãoinfecçõesdasuperfíciedapele,dosanexoscutâneose
dasmucosas.Asestruturascompostasporceratinasãocolonizadasporfungos(ce-
ratinofílicos),queaoparasitaremapeleoriginamasdermatofitias.
OstrêsgénerosmaisfrequentessãoosTrichophyton,Microsporum eEpidermophyton.
Amesmaespéciepodeserresponsávelporquadrosclínicosdiferentes,assimcomo
aspectossemelhantespodemsercausadosporfungosdiferentes.Osdermatofitos
dosanimais(coelhos,cães,gatos)sãodefácilcontágioaohomem.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico clínico:
Baseia-senahistóriaclínica,naobservaçãoeaspectodérmico.
• Couro Cabeludo – Tinha Capitis
OagentemaisfrequenteéoM. canis. Amicosetonsuranteécaracterizadaporáreas
de alopécia de dimensão variável (em que há quebra de cabelo e visualização do
coto),comdescamaçãoeprurido.Asáreaspodemsermúltiplas,pequenasedispersas
(tricofítica) ou grandes, bem delimitadas e rodeadas de rarefacções pequenas (mi-
crospórica).
• Pele glabra – Tinha Corporis:
Atingeotronco,abdómenemembros,excluem-seasvirilhasepés.
Imagemdescritacomoapopular“impingem”:anelar,debordoscircinadosinflamatórios,
descamativos,eritematosacomtendênciaparaacuracentral.
• Pés – Tinha Pedis (pé de atleta):
Raranascrianças.Odiagnósticoéfrequentementeconfundidocominfecçõesbacte-
rianaseeczemadesidrótico.Émaisfrequenteno4ºespaçointerdigital,sendofavo-
recidopelaoclusão,calor,humidadeemeiopobreemlípidos.Ocontágioocorrefre-
quentementeempiscinas,balneáriose,raramente,naareiadapraia.
Diagnóstico laboratorial:
Examedirecto,pormicroscopiaóptica,pelaobservaçãodeesporosehifasnasesca-
masdapeleecotosdocabelo.
Confirmação:culturaeobservação/identificaçãodecolónias.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas Gerais:
• Pesquisaeidentificaçãodecontágios(humanoseanimais)
• Lavagemedesinfecçãoderoupas,brinquedoseobjectos(nãoesquecerlocaisonde
osanimaisdomésticossedeitam)
• Nãosejustificaaevicçãoescolardesdequeseinicieaterapêuticacorrecta
Medidas específicas:
• Couro cabeludo
Aplicaçãoconcomitantedesolutoderivadoimidazóliconocourocabeludo(queraos
doentesqueraosconviventes).
Acuraobrigaaexamemicológiconegativoeaodesaparecimentodossintomas/sinais.
• Pele glabra
Tratamentotópicocomcremesimidazólicos/terbinafina,2xdiaatéàcura(2a6sem).
Aterapêuticaoral(sistémica)deveserutilizadase:
–  Lesõesdisseminadas
–  Duraçãosuperiora3meses
–  Imunodeprimidos
–  Fracassodaterapêuticatópica
104
QUADRO 1. Terapêutica sistémica

Dose Duração
Fármaco/Formulação mg/Kg/dia semanas Observações
Griseofulvina 12,5 6 Fármacodeescolha
Éomaisbemtoleradoemaiseficaznastinhas
dascrianças.NãocomercializadoemPortugal
Itraconazol 3-5 4-6
• Comprimidos:100mg (1-2
• Soluçãooral:10mg/ml tomas)
Terbinafina
• Comprimidos250mg 3-6 4 Menoseficaznamicrospóricaquea
griseofulvina(>2anos)
Fluconazol
• Comprimidos50,100, 6 6
150mg (1toma)
• Soluçãooral:10e
40mg/ml

Osfármacosdeeleiçãosãoaterbinafina,fluconazoleitraconazolnasdosesacima
descritas.
• Pés
Aterapêuticadeeleiçãoéatópica.Geralmentepodesertratadacomumcremeanti-
fúngicotópicoporquatrosemana(umasemananaformainterdigital).Naonicomicose
enoscasosrebeldes,podemsernecessáriosesquemasdiferentes,queincluemate-
rapêuticasistémica.
ORIENTAÇÕES
Semprequeodiagnósticonãoestejaclaroounãohajarespostaàterapêuticacorrec-
tamenteinstituída,deveencaminhar-seodoenteparaumaconsultadedermatologia.
CANDIDÍASE

INTRODUÇÃO
AinfecçãoporlevedurasdogéneroCandida, denomina-segenericamenteporcandi-
díase.ACandida albicans éumagentecomensaldoorganismo,habitaointestino,mu-
cosavaginaleoral.
Omaisfrequentenascriançassãoosquadrosexclusivamentemuco-cutâneossuper-
ficiaisagudoseautolimitados.Oquadroclínicosurgequando,porfactoresexternos
(calor,humidade,descontinuidadedabarreiradérmica,usodemedicamentos)asso-
ciadosamodificaçõesdoorganismo(doenças,alteraçõesimunitárias,efeitodemedi-
camentos)aslevedurassereproduzemdemodoprovocarparasitismo.
Ainfecçãodamucosaoral,monilíase(denominadaemlinguagempopular“sapinhos”),
éaformamaisfrequentenoslactentes.Éfavorecidapelocontactomaterno.Caracte-
riza-sepeloaparecimentodepápulasbrancas,nacaradas,aderentesàmucosa,de
aspectosemelhantealeitecoalhado,quesepodeestenderaoslábios,línguaemucosa
jugal.
Noslactentesécomumoaparecimentodelesõesemáreasdeoclusãoehumidade
(pregasdopescoço,axilas,virilhas,regiãogenitaleperianal).Nessaslocalizações,
temumaspectoeritematosoemtoalha,descamativo,debordosmaldefinidosemque
aslesõestendemacoalescer,causandoprurido.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticopodeserclínico ounadúvidaatravésdoexame micológico.

105
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
• Candidíase oral:
–  Miconazolgel:4aplicaçõeslocais/dia,umasemana
–  Nistatinasoluçãooral–menoseficaz.
–  Roxodegencianasolutoaquosoa1%(preferívelseexisteirritaçãodamucosa,
poisosantifúngicospodemagravarairritação)
• Lesões disseminadas cutâneas:
–  Fluconazol:
Crianças:doseinicial6mg/Kgem1toma,depois3mg/Kg/dia1vezdia,até6se-
manasnoscasosresistentes
• Candidíase perineal:
Medidasgerais:
–  Aplicaçãoapóslimpeza
–  Cuidadosdehidrataçãoevitandotoalheteseprodutosdetergentes
–  Protecçãodapelemaisfrágilcomcremedeóxidodezinco
–  Fraldassuperabsorventesparareduzirfactoresdesencadeantes
Medidasfarmacológicas:
–  Clotrimazolcreme1%aplicadoemfraldasalternadas7-14dias.
–  Miconazol/derivadosimidazólicosemcreme
PEDICULOSE

INTRODUÇÃO
APediculose(denominadaemlinguagempopular“piolhos”)docourocabeludoéco-
mumemcriançasemidadeescolar.Écausadaporumartrópode.Atransmissãoédi-
recta,atravésdecabeloseobjectoscontaminados.Osovossãocolocadospelafêmea
nazonadaraizdopêlo.Cadafêmeacolocacerca10ovospordia.Opruridoéresultado
dainflamaçãoprovocadapelapicada.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínicocomaobservaçãodaslêndeasedospiolhos.Apresençade
escoriaçõesinfectadaseadenopatiascervicaisdevemlevantarasuspeitadodiagnós-
tico.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas Gerais:
• Devemsersempretratadostodososcontágiosdirectos,assimcomodevehaver
umadesinfestaçãodosobjectos(escovas,fitas,chapéus)
• Otratamentodeverepetir-seaofimdesetediasparaprevenirasobrevivênciade
algunsovosapósaprimeiraaplicação
• Devemserretiradastodasaslêndeasapósalavagemcompentedemetalpróprio.
Esteprocessoealimpezametódicaefrequenteéfundamentalparaosucessodo
tratamentoeparaaevicçãodasrecidivas
Tratamento farmacológico:
• Preferirosolutoaochampô.Deveaplicar-seemtodoocourocabeludo,emmassa-
gemsuave,edeixardurantealgumashorassemoclusão
• Éimportanterepetirotratamento1semanadepoisparaeliminarasformaslarvares
queeclodiramdaslêndeasnãoretiradas.
• Autilizaçãodeumpentefinodiariamenteduranteotratamentoéumdosmétodos
maisimportantesparaalcançaraltaeficácia.
Pediculicidas:
• Permetrinaa1%
• Permetrinasassociadasabutóxidodepeperonilo(maiseficaz)
• Solutosdebenzoatodebenziloentre20e30%edecrotamitonaa10%.
(Olindanoéconsideradotóxicoesaiudomercadopeloriscodeneurotoxicidadenos
humanos)

106
Outros Tratamentos:
• Penteseléctricos:permitemelectrocutaroparasita.Háestudosquegarantemaefi-
cáciadestemétodo(semelhanteaotratamentocomchampôsquímicos)desdeque
aplicadodeformametódicaesistematizada.Nãodevemserusadosemcrianças
muitopequenas.
• Champôseloçõesdisponíveisseminsecticida:nasuamaioriacompostosporóleos
queinduzemamortedospiolhosporasfixiaatravésdaobstruçãodosorifíciosres-
piratórios.Aeficáciaésemelhanteaosprodutoscominsecticida.
ESCABIOSE

INTRODUÇÃO
Parasitaexclusivamentehumano:Sarcoptes scabiei variantehominis. Ocontágioé
apenasentreaespéciehumana,porcontágiodirecto.Comooácarosobrevivealgumas
horasnaroupa,estapodeseroveículodecontágio.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico:oprincipalsintomaéopruridointensocomexacerbaçãonoc-
turna.Surgemlesõespapulosaseritematosas,associadasalesõesdecoceira.Em
pregasdepelefina(punhos,interdigitais,cotovelos,axilas,mamas,genitais,coxas)
surgemasgalerias,lesõeseritematosaspapulares,comtraçadolongitudinal,quecor-
respondemaotrajectodoácarosobapele.Aslesõesnãotratadasesujeitasaotrau-
matismodacoceiraaumentamdetamanhoesurgementãoosnóduloseritematosos,
durosavermelhados.Otipoeadistribuiçãodaslesões,opruridonocturnoefamiliares
comlesõessemelhantesobrigamàsuspeiçãododiagnóstico.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas gerais:
Desinfestaçãodapeledetodososindivíduosquetiveramcontacto,dovestuárioerou-
pasdecama.
Comoopruridopodesurgiraofimdealgumassemanasapósocontacto,devemser
tratadostodososcontactosmesmoquenãotenhamsintomas.
Aroupadeusodiáriodeveserlavadaa90grausebemsecacomocuidadodepassar
aferrodoavessotodasascosturas.Naeventualidadedaqualidadedotecidonãoper-
mitirestalimpeza,develavar-se,arejareguardarfechadonumsacodeplásticodurante
umasemana.
Tratamento farmacológico:
• Benzoato de benzilo:éactualmenteotratamentodeeleiçãodeentreosactualmente
disponíveis.Contra-indicadonascrianças<30meses;nãoaplicarnaface,olhose
meatouretral,ouquandoexistainflamaçãodapele.
Deveaplicar-seemtodootegumento(exceptonacabeça)trêsdiasconsecutivos,
combanhoemudasderoupatodososdias.
A pele deve ser hidratada para evitar o agravamento do traumatismo quer pela
coceiraquerpelaagressãoquímica.
• Manipulado constituídopor:
–  Vaselina:100g
–  Enxofre:3g
–  Ácidosalicílico:1g
Deveserusadonosmaispequenosenosimunodeprimidospeloriscodeabsorção
dosacaricidas.Aplica-sedamesmaformaqueobenzoatodebenziloedeveseguir-
-seomesmoesquemadelimpeza.
Opruridopodepersistirdurantealgumassemanasenãodeveser,porisso,mantida
aaplicaçãodosprodutosmaistempo(aumentaadermiteirritativaoqueagravaainda
maisoprurido).

107
Urticária aguda

INTRODUÇÃO
Aurticária éumareacçãocutâneafugaz,caracterizadapeloaparecimentodepápulas
eritematosascomedemaeprurido.Éumapatologiacomumquepodeafectaraté20%
dapopulaçãoemdeterminadafasedavida.Oangioedema (edemaangioneurótico
ouedemadeQuincke)éoequivalenteàurticária,masenvolveahipodermeepode
associar-seoualternarcomcrisesdeurticária.Ambassãomanifestaçõestransitórias
ecuramsemdeixarsequelas.Aclassificaçãodaurticáriaécomplexaerelaciona-se
comotempodeevolução(agudavscrónica)ecomofactordesencadeante.Neste
protocolotrata-seapenasdaurticáriaagudaespontânea.
Afisiopatologiadaurticáriabaseia-senadesgranulaçãodosmastócitoscutâneosna
dermesuperficialqueconduzàlibertaçãodemediadorespró-inflamatóriosecitoquinas
vaso-activas,dasquaisahistaminaéamaisimportante.Estassubstânciassãoasres-
ponsáveispelasmanifestaçõescutâneas.Oangiodemaresultadomesmofenómeno
masenvolvemastócitosdadermeprofunda.
Omecanismomaisfrequentementeenvolvidonadesgranulaçãomastocitáriaéimu-
no-alérgico.Resultadacombinaçãodealergénios(medicamentos,proteínasvegetais
e animais, inaladas ou ingeridas) com imunoglobulinas E (IgE) que se encontram
unidasàmembranadosmastócitoscomgrandeestabilidade.Estefactoexplicaporque
nãosãonecessáriasgrandesconcentraçõesdeantigénioparahaveractivaçãoereac-
çãocutânea.Adesgranulaçãomastocitáriapodesurgirtambémpormecanismosnão
alérgicos mais complexos, tais como os factores do complemento (C3a e C5a), a
acçãodirectadesubstânciassobreosmastócitosouosestímulosfísicos.Algunsme-
dicamentos,soros,vacinas,agentesfísicos(calor,frio eradiações),alimentos,infec-
ções,infestações,neoplasias,doençasinflamatóriaseautoimunespodem,assim,de-
sencadearaurticária.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico,atravésdaidentificaçãodasmanifestaçõescutâneas.

QUADRO 1. Manifestações clínicas

Urticária Angioedema
Reacçãocutâneafugazquedesencadeiao Tumefacção/edemaabruptodahipodermee
aparecimentodepápulascomtrês tecidocelularsubcutâneo:
características:
1.Edemacentraldeváriostamanhos,comou 1.Dorocasionalemvezdoprurido
semeritemacircundante
2.Pruridoou,ocasionalmente,sensaçãode 2.Envolvimentodasmucosas(pálpebras,
queimadura lábios,língua,mãos,pésegenitais)
3.Regressãodaslesõescutâneassem 3.Regressãodaslesões,semsequelas,em72
sequelas,nointervalode1a24horas horas.
Urticária aguda –duraçãoinferiora6semanas.Podehaverrecorrênciaporperíodos

AdaptadodeFrigasE,ParkMA.Acuteurticariaandangioedema:diagnosticandtreatmentconsiderations.
AmJClinDermatol2009;10:239-50.

Ahistóriaclínicaéfundamentalnaidentificaçãodepossíveisalergéniosoudeoutros
factoresdesencadeantes.Nãoesquecerqueasurticáriasfísicassãomuitomaispre-
valentesdoquegeralmentesecrê.
Odiagnósticolaboratorialnãoérentável.Sódeveserconsideradonaurticáriacrónica
ouquandoénecessáriocomprovarumaetiologia(alérgicaounão).
Odiagnósticodiferencialcomaanafilaxianãopodenunca seresquecido.
108
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Osobjectivosdaterapêuticasãooalíviosintomáticoeeliminarofactordesencadeante
(namaioriadoscasosnãoidentificável).
Os anti-histamínicos anti-H1 actuamsobreopruridoereduzemotempodeurticária,
limitandoassimadoença.Osdeprimeirageração(hidroxizina)têmefeitosedativoen-
quantoosdesegundageração(cetirizina,levocetirizina,desloratadina)nãotêmesse
efeito.Ousodeanti-H1 deprimeirageraçãoédesaconselhadonasmaisrecentesgui-
delines deabordagemdaurticária.

QUADRO 2. Anti-histamínicos (antagonistas H1)

Fármaco Dose
Hidroxizina 2mg/Kg/dia 3doses
Dimetindeno >1mês 1gota/Kg/dose 3doses
(máximo20gotas/dose)
Cetirizina 6mesesa2anos 2,5mg/dia 1dose
5mg/dia 2doses
2a5anos 5mg/dia 1dose
Levocetirizina 6a11anos 2,5mg/dia 1dose
Oxatomida >2anos 1mg/Kg 2doses
(1gota/Kg)
Desloratadina >6meses 1mg/dia 1dose
1-5anos 1,25mg/dia 1dose
6-11anos 2,5mg/dia 1dose

Naurticáriacrónica,amedicaçãodeveserprolongadadurantemeses.Amudançade
fármacorenovaaeficáciaterapêutica.
Oscorticosteróides sistémicos,cujosresultadossãobons(rapidezeeficácia)devem
serevitados.Hánormalmenteumareactivaçãodoquadroquandoadoseéreduzida
ouparada(efeitorebound),oqueobrigaareiniciaraterapêuticaemdosemaisaltae
porumperíodomaisprolongado.Istodificultaoseucontroloeassocia-seaefeitosse-
cundáriosindesejáveis.
Noscasosgraves,comsintomasexuberantes,poderecorrer-seàclemastinaendove-
nosanadosede0,025mg/Kg/dose(1-2doses/dia).Nestescasos,podeconsiderar-
setambémousodecorticóides,porexemplohidrocortisonanadosede1-5mg/Kg/dia.
Aurticáriaprovocadapormedicamentos,independentementedaintensidadedareac-
çãoedossintomasousinaisassociados,obrigaàimediatainterrupçãodofármaco.
Habitualmente,ésuficienteaadministraçãodeanti-histamínicosanti-H1 porviaoral.
Nasformasmaisintensas,podeeventualmenteassociar-secorticosteróidesistémico
porviaoral,nadosede0,5-1mg/kg/diadeprednisonaouequivalente.
ORIENTAÇÕES
Semprequesesuspeitedeetiologiaalérgica(alimentaroumedicamentosa)dever-se-
áreferenciarparaumaconsultadealergologia.Poderáhavernecessidadedepres-
creverumkitdeadrenalinaauto-injectável(0,15mgou0,30mg)casohajaumapro-
babilidadefortedereacçãoanafiláctica.

109
Acidúrias orgânicas – propiónica,
metilmalónica e isovalérica
INTRODUÇÃO
Asacidúriaspropiónica(AP),metilmalónica(AMM)eisovalérica(AIV)sãoasmaisfre-
quentesdeentreoserrosinatosdometabolismodosaminoácidosdecadeiaramificada.
Adeficiênciadasenzimaspropionil-CoAcarboxilase(AP),metilmalonil-CoAmutase
(AMM)ouisovaleril-CoAdesidrogenase(AIV)resultanaacumulaçãodeácidosorgâ-
nicoscomacidosemetabólicaeconsequenteinibiçãodagliconeogénese,produção
decorposcetónicos,inibiçãodahematopoieseeinibiçãosecundáriadociclodaureia.
Asdescompensações metabólicas podemocorreremqualqueridade,comousem
factoresdesencadeantesepodemserfatais.Devemsertratadasdeformaintensiva
ecommedidasterapêuticasadequadas.
DIAGNÓSTICO
Naanamnese éimportanteidentificarfactoresprecipitantescomoerrosalimentares
ou situações associadas a aumento do catabolismo (infecções, vacinas, exercício
físico,cirurgias,jejumprolongado,anorexia,vómitosediarreia).
Asmanifestações clínicas maisfrequentessãoapolipneia,anorexia,vómitos,he-
patomegalia,irritabilidade,prostração,letargia,obnubilaçãoecoma.Nafaseinicial
podehaverapenasvómitos,anorexiaourecusaalimentar.
Analiticamente verifica-seacidosemetabólica,cetoseecetonúria,hipo,normoouhi-
perglicemia,hiperamoniemia,hipocalcemia,anemia,neutropeniaetrombocitopenia.
Avaliação complementar diagnóstica
Geral – hemograma,coagulação,glicemia,funçãohepática,funçãorenal,electrólitos,
cálcioefósforo,amilase,gases,amóniaeurinatipoII(cetonúria).
Faculdade de Farmácia de Lisboa/INSA - IRJ, Porto – cromatografiadeaminoácidos
(CAA) e carnitina no sangue (5 mL em tubo heparinizado); CAA, cromatografia de
ácidosorgânicos(CAO)ecarnitinanaurina(colheitade24horas).
De acordo com a clínica: examesmicrobiológicos,ECG,ecocardiograma,ecografia
abdominal,TC/RMcraniencefálica.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Iniciarimediatamenteotratamentodadescompensaçãoeterapêuticadesuportede
acordocomoquadroclínico.Nadescompensaçãoligeira(vómitosourecusaalimentar
isolados,semalteraçõesbioquímicassignificativas):internamentoemSO/UICD.Na
descompensaçãomoderadaougrave(alteraçõesdoestadodeconsciência,cetoaci-
dose,hiperamoniemia):internamentoemUCI.
A. Correcção da hipoglicemia e desequilíbrio hidroelectrolítico/ácido-base
• Sehipoglicemiainicial:200mg/kgdeglicoseIVembólus(2mL/kgDx10%)
• Sechoque/máperfusão:SF20mL/KgIVembólus
• ApósobólusiniciarsorocompostocomDx10%emSF(Dx10%500mL+NaCl
20%22ml)ouDx10%emNaCl0,45%(Dx10%500mL+NaCl20%11mL):até
125-150%dasnecessidadesdemanutençãoemfluidos
• SuplementarcomKCl7,5%deacordocomosvaloresséricosefunçãorenal
• Acorrecçãodaacidosemetabólicafaz-secomoaporteadequadodelíquidosecor-
recçãodaglicemia.Obicarbonatodesódiopoderásernecessáriose:
–  Acidosegrave(pH<7,10oudéficedebases>15)quepersisteapóscorrecçãoda
glicemiaedaperfusãodefluidos
–  pHaagravarrapidamente,apesardaterapêuticainstituída
Nestescasoscorrigirparametadedodéfice:0,15xpesoxdéficebases=mmolbicar-
bonatodesódioaadministrar(bicarbonatodesódio8,4%1mL=1mmolbicarbonato;
diluirem1,5XáguadestiladaouDx5%emágua).
B. Reversão do catabolismo/promoção do anabolismo
• Inícioprecocedealimentaçãoentérica(SNG,débitocontínuo)comglícidoselípidos,
semproteínasdurante24a48horas
110
• Aporteshídricosaté150%dasnecessidadesdiárias(exceptoseedemacerebral)
• Aportescalóricos–120%dasnecessidadesbásicasdiárias
–  Lactente120-140kcal/kg/dia;Criançapequena80-100kcal/kg/dia;Criançamaior
eadolescente50-60kcal/kg/dia
–  UtilizarPFD1®100gpó=528kcalouEnergivit®100gpó=492kcal
–  Manterarelação0,7-0,9kcal/mLdeágua
• Iníciolentocomaumentoprogressivodeacordocomatolerância(ediminuiçãopro-
porcionaldosoroIVdeformaanãoultrapassar150%dasnecessidades)
• Sehiperglicemiamantida(>170mg/dL),iniciarinsulinaemperfusão(0,05-0,1U/Kg/h)
enãodiminuiraportedeglicose
• Senecessárioantieméticoutilizardepreferênciaondansetron(0,1mg/kg/doseIV)
• Seintolerânciaalimentartotal,iniciarnutriçãoparentéricacomglicoseelípidos
C. Eliminação de metabolitos tóxicos e suplementação com cofactores
• L-carnitina200-400mg/kg/diaIVou100mg/kg/diaPO/SNG
• Metronidazol(naAMMeAP)10-20mg/kg/diaPO/SNG12/12h
• Se hiperamoniemia >200 μmol/L: N-carbamilglutamato (Carbaglu®) – 1ª dose
100mg/kgdepois100mg/kg/diaPO/SNG6/6houbenzoatodesódio250mg/kg/dia
PO/SNG8/8horas
• Hidroxicobalamina(naAMM)1mg/diaIMou10mg/diaPO/SNG
• Biotina(naAP)5mg2xdiaPO/SNG(cápsulas5mg)
• Iniciarhemodiafiltraçãose:hiperamoniemia(>400μmol/L)quesemantémaofimde
4horas,oucoma,apesardainstituiçãodasmedidasiniciais;acidosemetabólicain-
tratáveloualteraçõeselectrolíticasgraves(geralmenteiatrogénicas)
D. Monitorização e evolução
Aolongodointernamentodevemanter-seumavigilânciaclínicarigorosa(sobretudo
aoestadoneurológico).Amonitorizaçãolaboratorialdeveincluir:hemograma,glicemia,
ureiaeelectrólitos,cálcioefósforo,AST,ALT,FA,amilase,pHegases,amónia.
Alimentação: após24-48hdealimentaçãosemproteínas,iniciarproteínasnaturais
0,5g/kg/dia(Aptamil1®:100gpó=9,6gproteínas=482Kcal).
Seboatolerânciaeamónianormalizadaaumentarprogressivamenteasproteínasna-
turais,reintroduzirdietahabituale,eventualmente,misturasintéticadeaminoácidos
(OS®:APeAMM;Leu®:AIV)–emcolaboraçãocomUnidadedeDoençasMetabóli-
cas.

QUADRO 1. Composição das fórmulas por 100g de pó

OS 1® OS 2® Leu 1® Leu 2® PFD 1® Energivit® Aptamil1®


Energia(Kcal) 281 313 267 303 528 492 482
Proteínas 50,0 56,2 50 62,6 0 0 0
sintéticas(g)
Proteínas 0 0 0 0 0 0 9,6
naturais(g)

Nota:Fármacosaevitarnasacidúriasorgânicas–valproatodesódio,fármacoscompro-
pionato(p.ex.eritromicina)

COMPLICAÇÕES
Asmaisfrequentessãoedemacerebral(porhiperhidratação,alcalinizaçãorápidacom
bicarbonato,desequilíbrioselectrolíticos)epancreatite,quepodesurgiremqualquer
fasedadescompensação.NaAPeAMM:cardiomiopatia,síndromedeQTlongoeepi-
sódiosstroke-like (emqualquerfasedadescompensação).

111
Cetoacidose diabética

INTRODUÇÃO
Acetoacidosediabética(CAD)éumaformadedescompensaçãodadiabetesqueresulta
deumdéficeparcialouabsolutodeinsulinaedoefeitodashormonascontrarreguladoras
(catecolaminas,glicagina,cortisoleGH).Caracteriza-seporumestadocatabólicocom
aumentodeproduçãodeglicoseporglicogenóliseegliconeogénese,diminuiçãodauti-
lizaçãoperiféricadeglicosecomresultantehiperglicemiaehiperosmolaridadeeaumento
docatabolismolipídicocomproduçãodecorposcetónicoseconsequenteacidoseme-
tabólica.Adiureseosmóticalevaàdesidrataçãoeperdadeelectrólitos.
Podesurgircomoformadeapresentaçãoinicialdediabetesmellitustipo1,oupordes-
compensaçãodamesma(geralmenteporincumprimentoterapêuticoouinfecção).
DIAGNÓSTICO
Adiabetesmanifesta-sepelaclássicatríadedosPs:polidipsia,polifagiaepoliúria.A
CADcaracteriza-seinicialmenteporhiperglicemia (>200 mg/dL),queseacompanha
posteriormentedecetonemia e cetonúria,etambémdeacidose (pH venoso <7,3).
OconjuntodestesachadoslaboratoriaisdefineaCAD.Apresenta-secomtaquipneia
(respiração de Kussmaul), náuseas, vómitos, dor abdominal e alteração do estado
neurológico,maisfrequentementecomcefaleias,epodeprogredirparacoma.
OgraudeCADéligeiroquandoopHvenosoestáentre7,3e7,2,moderadoentre7,2
e7,1egrave<7,1.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Atitude inicial
→ AvaliaçãoABCD.
→ Obter2acessosvenosos.
→ Pesarodoenteeutilizaropesoactualnoscálculosdefluidosefármacos.
→ Avaliarclinicamenteagravidadedadesidratação,habitualmente5-10%.
→ Avaliarestadoneurológico(nãodesvalorizaralteraçõessubtis!).
→ Avaliaçãolaboratorial(hemograma,glicemia,cetonemia,Na+,K+,Mg++,Ca++,fós-
foro,ureia,creatinina,osmolalidade,gasimetria)–secetonemiaindisponível,utilizar
cetonúriaparaavaliarcetose.
→ Tratarcausadadescompensaçãoemdiabetesconhecida.

QUADRO 1. Terapêutica inicial

• Fluidos IV • Potássio (KCl 7,5%)


–  Estimativadedesidratação5-7%seCAD –  Hásempre déficeabsolutodepotássio
moderadae7-10%seCADgrave –  Juntarpotássioaosoronoiníciodainsulina
–  IniciarNaCl0,9%paranecessidades –  Seacidosegraveouhipocaliemiajuntar
básicas+correcçãodaestimativade potássionoiníciodafluidoterapia
desidrataçãoem48h –  Deacordocomcaliemia(mEq/L)adicionar:
–  Nuncaultrapassar1,5a2Xnecessidades <3,0 60mEq/L
• Insulina regular em perfusão IV 3,0a3,5 40mEq/L
–  Iniciar1hapósiníciodosfluidos,desdeque 3,5a5,0 30mEq/L
caliemiasuperiora3,5mEq/L 5,0a5,5 20mEq/L
–  Iniciarperfusãoa0,1U/Kg/h(sembólus) • Bicarbonato de sódio
–  Preparação:50Udeinsulinadiluídaem –  Considerar,excepcionalmente, sepH<6,9
NaCl0,9%atéperfazer500mL(1mL/Kg/h oulactentescomPaCO2<20epH<7,0
=0,1U/Kg/h)

112
Monitorização e reavaliações:
• Monitorizaçãocardíaca–sealteraçõessugestivasdehipo/hipercaliemiafazerECG
• Algaliarseexistiremdúvidasemrelaçãoaodébitourinário
• Parâmetrosvitais,balançohídricoereavaliaçãodoestadoneurológico1/1h
• Glicemiacapilar1/1henquantoinsulinaemperfusão
• Gasimetria2/2h–não esquecer de reavaliar K+
• Cetonemia2/2hatésernegativa
• Avaliaçãolaboratorialcompleta4/4h.

QUADRO 2. Ajustes da terapêutica

• Seglicemia<250mg/dLoubaixarmaisque • Iniciaralimentaçãooralcomfluidos:
100mg/dLnumahora –  Quandosuficientementeconscientee
–  PassarsoroaDextrose5%emNaCl0,9% objectivamentearecuperar
• Seglicemiacontinuaabaixarmaisque –  Podeteracidose/cetoseemanterinsulina
100mg/dLnumahora emperfusão
–  AumentarconcentraçãodeDextrosenosoro –  ReduzirfluidosIVemconformidade
• Ponderarreduzirritmodeperfusãodeinsulina • Setolerarfluidosorais:
para0,05U/Kg/hse: –  Administrardietafraccionada,semhidratos
–  Lactente,comprovávelsensibilidade decarbonodeabsorçãorápidaecom
elevadaàinsulina,oudoentecom restriçãodegorduras
conhecidasensibilidade
–  QuandoHCO3– ouexcessodebasenormais

QUADRO 3. Transição para insulina subcutânea

• Quandosemacidose;podeaindaexistircetonemiaaumentada
• Idealmenteiniciaradministraçãoantesdeumarefeição
• Insulina de acção rápida
–  Deacordocomglicemiacapilar3/3h(vertabelaI)
–  Apósaprimeiraadministraçãosobrepordurante1a2horascomaperfusãodeinsulinaIV
–  Manterglicemiascapilares3/3henquantocetonemiaaumentada
–  Apósresoluçãodacetosemedirglicemiascapilaresantesdasprincipaisrefeições
• Insulina de acção intermédia
–  Dose:0,3U/Kg/diaemdoentespré-púberes;0,5U/Kg/diaemdoentespúberes
–  Administrar2/3dadosediáriaantesdopequeno-almoçoe1/3antesdojantar

TABELA I. Doses de insulina subcutânea de acção rápida

Glicemia Peso (Kg)


(mg/dL) 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60
160-199 0U 0U 1U 1U 2U 2U 2U 3U 3U 4U 4U 4U
200-299 1U 1U 1U 2U 2U 3U 3U 4U 4U 5U 5U 6U
300-399 1U 1U 2U 3U 3U 4U 4U 5U 5U 6U 7U 8U
400-499 2U 2U 2U 3U 4U 5U 6U 7U 7U 8U 9U 10U
>500 2U 2U 3U 4U 5U 6U 7U 8U 9U 10U 11U 12U

113
Complicações / situações especiais
• Choque naapresentaçãoinicial
–  Poucofrequente;reanimaçãocomNaCl0,9%embólusde10mL/Kg.
• Edema cerebral
–  Suspeitarperantealteraçõesdoestadoneurológico,mesmoquesubtis(cefaleias,
vómitos).
–  Causadopeladiminuiçãodemasiadorápidadaosmolalidadeséricapelaterapêu-
tica.
–  Terapêuticahipertónica:NaCl3%3mL/KgIV;manitol0,25g/KgIVem20minutos.
–  TransferirparaUCI.
• Hipocaliemia
–  Aumentaraportedepotássionosoro(Quadro1).
–  Secaliemiainferiora3mEq/Lsuspenderperfusãodeinsulinaeadministrar0,5
mEq/KgdeKCl(concentraçãomáximaemviaperiférica60mEq/L)em60minutos,
retomandoperfusãodeinsulinaquandoahipocaliemiaestivercorrigida.
• Hipofosforemia
–  Sefosfato<1,0mg/dl,administraropotássiocom½KCle½monofosfatodepo-
tássio.
Critérios de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos
• Idadeabaixodos5anos
• Acidosegrave(pHabaixode7,1)
• Alteraçãodoestadodeconsciência
• Hipocapnia(PCO2 abaixode20mmHg).

114
Doença metabólica do recém-nascido

INTRODUÇÃO
Asdoençashereditáriasdometabolismo(DM),emboraindividualmenteraras,contri-
buemnoseuconjuntodeformasignificativaparaamorbilidadeemortalidadeneonatais.
Oseudiagnósticoetratamentoprecocespodem,emmuitoscasos,evitarsequelas
gravesepermanentes(p.ex.,doSNC)ouamortee,noscasosnãopassíveisdetra-
tamentomédicoeficaz,proporcionaraconselhamentogenéticoediagnósticopré-natal
emgravidezesfuturas.AsuspeitadiagnósticadeDMdevesercolocadaemtodoore-
cém-nascido(RN)doente,umavezqueexisteevidênciaquesugerequeasDMcons-
tituem cerca de 20% das doenças agudas do RN de termo, sem factores de risco
óbvios(aausênciadeantecedentesfamiliaresrelevantesnãoexcluiumaDM).Divi-
dem-seem3gruposfisiopatológicos:
• «Intoxicação»endógenaagudaouprogressiva,poracumulaçãodecompostostó-
xicosamontantedobloqueio–têminíciopós-natal(geralmentenoRNdetermo),
comintervalolivreentreonascimentoeoiníciodasintomatologiadehoras,diasou
semanasecomrelaçãodirectacomoaportealimentar[aminoacidopatias:leucinose,
tirosinemiatipoI;acidúriasorgânicas:acidemiametilmalónica(AMM),acidemiapro-
piónica(AP),acidemiaisovalérica(AIV);doençasdociclodaureia;intolerânciaaos
açucares:galactosemia,frutosemia]
• Defeitosdeproduçãoe/ouutilizaçãodeenergia–iníciopré-natal,comsinaisclínicos
desdeonascimentoedismorfiasoumalformaçõesassociadas,podendonãoterin-
tervalolivre.Geralmentecursamcomalteraçõesdofígado,miocárdio,rim,músculo
ecérebroentreoutros[acidoseslácticascongénitas:deficiênciadepiruvatodesi-
drogenase(PDH)oudapiruvatocarboxilase(PC);deficiênciadaβoxidaçãodos
ácidosgordos;doençasdacadeiarespiratória]
• Defeitosdasínteseoucatabolismodemoléculascomplexas–originamsintomas
permanenteseprogressivos,semrelaçãocomaportealimentar(doençaslisosomá-
ticas–rarasnoRN;doençasdoperoxisoma;congenital disorders of glycosylation
–CDG)
DIAGNÓSTICO
Asmanifestaçõesclínicas,deformasimplificada,podemdividir-seem3grupos:
• Sinaisdealarme(inespecíficos):alteraçãodoestadogeral(dificuldadesalimentares,
irritabilidade),sinaisneurológicos,digestivos(vómitos,diarreia),respiratórios(SDR,
taquipneia,apneia)
• Sinaisdeorientação:gravidezepartonormais,ausênciadecontextofrancodein-
fecçãoou“sofrimento”,intervalolivre,agravamentoinexorávelapesardotratamento
sintomático,antecendentesfamiliaresdeconsanguinidade,mortesneonataisinex-
plicadas,síndromedamortesúbitadolactente,mortesdosexomasculinonafamília
materna,atrasomental
• Sinaisespecíficos:quadroneurológicocomalteraçãoinicialdaconsciênciaepro-
gressãoparacoma,alteraçãodotónus(hipertoniaparadoxal–altamentesugestiva
deDM),movimentosanormais(surtosdehipertonia,movimentosdeboxing/peda-
lagem,tremoresamplos,mioclonias)emovimentosocularesanormais;odorparti-
culardapele,hálito,urina;hepatomegalia;icterícia;cataratas.Asconvulsõessurgem
tardeeraramenteisoladas,oEEGtemgeralmenteumtraçadoperiódico.Osvómitos
estãoespecialmenteassociadosaintolerânciaproteica.Oodoréumdadosemio-
lógicoimportanteedegrandevalordiagnóstico:açucarqueimado(leucinose),pés
suados(AIV,acidúriaglutáricatipoII),couvescozidas(metioninaelevada,p.ex.,ti-
rosinemiatipoI),urinadegato(acidúria3-hidroxi-3-metil-glutárica).Odiagnóstico
desépsisnãoinvalidaaexistênciadeDM,(p.ex.,asepsisaE. coli éumacompli-
caçãofrequentedagalactosemia).

115
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNóSTICO (QUADRO 1)
Asalteraçõesinespecíficasdosexamescomplementares(acidosemetabólica,cetose
ouhipoglicemia)podemreforçarasuspeitadeDM.Pesquisarsistematicamente:
• Cetonúria, hipoglicemia, acidose metabólica, hiperlactacidemia, hiperamoniemia,
melitúria
• RNcomacidosemetabólica–«obrigatório»pedirdoseamentodelactato
• RNcomalcaloserespiratória–pedirdoseamentodeamónia.
AcetonúriaésempreanormalnoRN.Aacidosetubularrenalpodesersecundáriaa
DM(galactosemia,tirosinemia,frutosemia,doençamitocondrial).Odiagnósticodefi-
nitivorequerinvestigaçãometabólicamaisdiferenciadaquedeveserorientadapores-
pecialistasdestaáreaequegeralmenteéconseguidopelaidentificaçãodemetabolitos
anormaisnosanguee/ouurina,estudoenzimáticose/ouADN.Ascolheitasdevemser
feitasomaisprecocementepossível,respeitandooscuidadosdecolheita(evitaranóxia
tecidular–garrote),conservação(congelação)etransporte(amóniaelactatodevem
chegaraolaboratórioem30minutos)deformaobterresultadosfiáveis.

QUADRO 1. Exames laboratoriais na suspeita de doença metabólica

Exames inespecíficos Exames específicos Modo de colheita


Sangue Amónia;Lactato;Piruvato • 5mldeplasmaousoro
Glicose Corposcetónicos congelado
pHegases Ácidosgordoslivres;CAA (tuboheparinizado)
Ionograma(hiatoaniónico) Provasfuncionais(jejum/ • Colhersangueempapel
Hemogramacomplaquetas /pósprandial) defiltro(testeGuthrie)ou
Cálcio;Ácidoúrico Carnitina,acilcarnitina 2-3tuboscapilares
Funçãohepática;CK Peroxisomas(AGCML) • 10-15mlsanguetotalem
TP,TTPa Estudosenzimáticos;ADN tuboEDTA(congelar)
Urina CAA;CAO;Ácidoórotico • Urinade24horas:cada
Odor,cor;Corposcetónicos Carnitina,acilcarnitina micçãoécolocadano
pH;Ionograma Cromatografiadeaçúcares frigoríficoemfrasco
DNPH Cromatografiade fechado(congelara
Ácidoúrico(R.deBrand) oligossacáridos –20ºC)
Melitúria(glicosúria, Cromatografiade (Colheramostraantesde
frutosúria,galactosúria) mucopolissacáridos iniciartratamentoecolher
Ureiaecreatinina Estudodaspurinase novaamostraduranteo
Sulfiteste;Substâncias pirimidinas tratamento)
redutoras
Punção lombar CAA(glicina);Lactato;NT • 1mldeLCR(congelara
EEG –20ºC)
ECG • Biópsiadepele(cultura
Radiografia do tórax fibroblastos)
• Biopsiadefígado/
/músculo(pós-mortem)

Legenda: CAA,cromatografiaaminoácidos;AGCML,ácidosgordosdecadeiamuitolonga;CAO,
cromatografiadeácidosorgânicos;NT,neurotransmissores

Aorientaçãodiagnósticabaseia-seemelementosclínicoselaboratoriais(Quadro2),
ondeseevidenciaadivisãodaDMdoRNemgrupospropostaporJMSaudubray.Al-
gumasassociaçõesclínico-laboratoriaissugeremdoençasespecíficas (noentantoa
ausênciadeacidose,cetose,hiperlactacidemiaehiperamoniemianãoexcluiDM):
• DNPH(dinitrofenilhidrazina)fortementepositiva+odoraaçúcarqueimado–Leuci-
nose
• Acidocetosemajor+hiperamoniemiamoderada+alteraçõeshematológicas(leuco-
neutropenia,trombocitopenia)–Acidúriaorgânica
• Hiperamoniemiaimportantecomalcaloserespiratória–Dç.dociclodaureia
• Hiperlactacidemiasignificativa(excluídascausasadquiridascomocatabolismoim-
116
portante,anóxia,infecção,convulsões,desidrataçãograve,insuficiênciahepática,
hemorragia)–deficiênciaPC,deficiênciaPDH,alteraçãonociclodeKrebsedoenças
dacadeiarespiratória.
• Hepatomegalia+sinaisdedisfunçãohepatocelular+hipoglicemia–alteraçõesda
neoglucogénese(glicogenosetipoI,deficiênciadafrutose1-6-difosfatase),galac-
tosemiaetirosinemiatipoI.
Osexamesespecíficossãomorosos,peloqueapósacolheitadosprodutosbiológicos
deveminstituir-seasmedidasterapêuticasimediatasda“crisemetabólica”(verabai-
xo).
Acorrecçãodaacidosedeveserprudente,umavezqueoRNvivemelhorcomacidose
metabólicamoderada(pH7,20)doquecomhipernatremiasecundária.Seacidosedis-
creta,nãocorrigir–aalcaloseaumentaatoxicidadedaamónia.
Nashiperamoniemias,nãocorrigiraalcaloserespiratória–oNH3éumestímulodos
centrosrespiratórios.Aamóniaelevadarequertratamentoimediatoindependentemente
dacausa(VerprotocoloHiperamoniemia).
NamaioriadoscasosénecessáriaglicoseIVparapararocatabolismo;raramente,a
administraçãodeglicoseagravaasituaçãoclínica(somentenasacidoseslácticaspri-
máriasgravespordeficiênciaPDH).
Sehepatomegaliae/oudisfunçãohepáticaeliminaragalactose/lactosee/oufrutose
dadieta,deacordocomaalturadeiniciodasintomatologia.
Após o diagnóstico (ou suspeita diagnóstica) deve contactar-se um Centro de
Doenças Metabólicas, para orientação e seguimento.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
“CRISE METABóLICA”
Terapêutica de suporte
• Suspenderproteínas(primeiras24-48horas)
• Combaterocatabolismousandoregimesglucídicos/lipídicos
–  SoroglicosadoIV(geralmentesorocompostocomDx10%+NaCl20%,nãoad-
ministrarsorohipotónico)
–  FórmulashipercalóricasPO(Energivit,PFD1)ouIV(NPT)
• Corrigirhipo/hipertermia,desidratação,alteraçãodeequilíbrioácido-baseeelectro-
lítico,cálcio,fósforo
• Hidrataremanterdébitourinárioadequado
• Trataragressivamenteeprecocementepossíveisinfecções
• Secoma/insuficiênciarespiratóriaaguda–Ventilaçãomecânica
Remoção dos metabolitos tóxicos
• Hemofiltração(preferível)/Hemodiálise/Diáliseperitoneal
• Exsanguíneo-transfusão
Nahiperamoniemiausarsanguefresco(<24horas)paraevitaraumentodaamónia
Estimular o anabolismo
• Insulinaemperfusão(0,05–0,1U/kg/horaIV)
• Controlorigorosodaglicemia
Terapêutica nutricional
• Nutriçãoparentéricae/oualimentaçãoentérica
–  Regimeglucídico/lipídico(desdeasuspeitadiagnóstica)
–  Iniciarproteínas(0,5g/kg/dia),24-48Hapósoiníciodaterapêuticadesuporte
–  Valorcalóriconormalou↑ (suplementaçãocomPFD1eEnergivit;manterentre
0,7-0,9Kcal/mlágua)
–  Restriçãoproteicaseacidúriaorgânica,doençadociclodaureiaouAAcadeiara-
mificada(leucinose)
–  Nagalactosemiausarleitessemlactose
Terapêuticas adjuvantes
• VitaminaB12–1a2mg/dia(AMM,def.metabolismovit.B12)
• Biotina–10a20mg/dia(AP,MCD,hiperlactacidemiascongénitas)
• Tiamina–10a50mg/dia(Leucinose,hiperlactacidemiascongénitas)
• Carnitina–50a400mg/diaIV,50a100mg/diaPO(Acidúriasorgânicasedicarbo-
117
xílicas,hiperamoniemiasprimárias,hiperlactacidemias)
• Riboflavina–20a40mg/dia(Acidúriaglutárica,def.ßoxidaçãoácidosgordos)
• NTBC–0,5a2mg/kg/diaPO(Tirosinemiatipo1)
(NTBC,nitro-trifluorometilbenzoil-ciclohexanediona)

QUADRO 2. Classificação de Saudubray da doença metabólica do


recém-nascido

Acidose/ Diagnóstico Método de


Tipo Quadro clínico /cetose Outros sinais mais frequente investigação
I Alt.neurológicatipo Acidose0 NH3 Nou↑ Leucinose CAA
“intoxicação”,hipertonia, DNPH+++ LactatoN (plasma,urina)
movimentosanormais Acetest0/± HemogramaN Tandem
GlicoseeCálcioN MS-MS
II Alt.neurológicatipo Acidose++ NH3 ↑ +/++ Acidúrias CAO(plasma,
“intoxicação”, Acetest++ LactatoNou↑ orgânicas urina)
desidratação DNPH0/± Leucopenia (AMM,AP,AIV, Carnitina
Cetoacidose Trombocitopenia MCD) (plasma)
GlicoseNou↑ Def.cetólise Esteresda
CálcioNou↓ carnitina
(pasma,urina)
Tandem
MS-MS
Alt.neurológicatipo Acidose++/± NH3 ↑ +/++ Def.oxidação Idemao
“def.energia”,comalt. Acetest0 Lactato↑±/++ ácidosgordos anteriormais
hepáticasoucardíacas DNHP0 HemogramaN Def.cetogénese estudo
Glicose↓ +/++ oxidaçãodos
CálcioNou↓ + ác.gordos
(nolinfócito/
/fibroblasto)
III Alt.neurológicatipo Acidose+++/+ NH3 ↑ ±ouN Acidoseláctica Potencial
“def.energia” Acetest++/0 congénita redox
Taquipneia,hipotonia Lactato+++/+ HemogramaNou (PC,PDH,ciclo (plasma–L,P,
Acidose anemia Krebs,cadeia 3OHB,AcAc)
láctica GlicoseNou↓ ± respiratória) CAO(urina),
CálcioN MCD CAA(plasma).
Estudos
polarográficos.
Estudos
enzimáticos
(músculo,
linfócitos,
fibroblastos)
IVa Alt.neurológicatipo Acidose0 NH3 ↑ +/+++ Doençasciclo CAA,CAO
“intoxicação” (alcalose) Lactato↑ +ouN daureia (plasma,urina)
Alt.hepáticasmoderadas Acetest0/+ HemogramaN TriploH Ácidoorótico
Hipotonia,convulsões, DNPH0 GlicoseN Def.oxidação (urina)
coma CálcioN ácidosgordos Estudo
PA,MMA,IVA enzimáticono
fígado/intestino
(CPS,OTC)

118
QUADRO 2. Classificação de Saudubray da doença metabólica do
recém-nascido

Acidose/ Diagnóstico Método de


Tipo Quadro clínico /cetose Outros sinais mais frequente investigação
IVb Alt.neurológicas, Acidose0 NH3 N Hiperglicinemia CAA(plasma,
convulsões,mioclonias, Acetest0 LactatoNou↑+ nãocetótica LCR)
hipotoniagrave DNPH0 HemogramaN (HNC) CAO,AGCML,
Sem GlicoseN Sulfito-oxidase lactatoe
alterações (SO) ácidofitânico
metabólicas Xantina-oxidase (plasma)
major (XO) NT(LCR)
D.peroxisoma Perfil
Def.piridoxina, acilcarnitinas
NT,CDG, Transferrina
Defeitossíntese glicosilada
colesterol,cadeia (plasma)
respiratória Esteróis
(plasma)
IVc Dç.armazenamento: Acidose0 NH3 N GM1– Estudos
fáciesgrosseira, Acetest0 LactatoN gangliosidose enzimáticos
hepatoesplenomegalia, DNPH0 HemogramaN SialidosetipoII (linfócitos,
ascite,hidropsis fetalis, GlicoseN Icelldisease fibroblastos)
macroglossia,alt.ósseas, Alt.hepáticas Niemann-Pick
“cherry red spot”,linf. tipoIA,MPSVII
vacuolizados Galactosialidose
Va Hepatomegaliacom Acidose++/+ NH3 Nou↑ + Glicogenose Testedejejum
hipoglicemiarecorrente Acetest+ Lactato↑ +/++ tipoI(sem Teste
HemogramaN cetose)eIII sobrecarga
GlicoseNou↓ ++ (comcetose) EstudosDNA,
Frutose enzimáticos
bifosfatase (fígado,
Def.oxidação linfócitos,
ác.gordos fibroblastos)
Hiperinsulinismo CAO,
acilcarnitinas
Insulina
Vb Hepatomegalia,icterícia, Acidose+/0 NH3 Nou↑ + Frutosemia Estudos
insuf.Hepática,necrose Acetest+/0 Lactato↑ +/++ Galactosemia enzimáticos,
hepatocelular GlicoseNou↓ ++ TirosinemiatipoI
DNA
Hemocromatose Ácidos
neonatal orgânicos+
Dç.cadeia DNA(cadeia
respiratória respiratória)
TALDO Succinilacetona
(tirosinemia
Poliois
Vc Hepatomegalia,icterícia Acidose0 NH3 N Déf.α Electroforese
colestática,má Cetose0 LactatoN 1-antitripsina proteínas
progressãoE-P, GlicoseN Alt.metabolismo Metabolismo
diarreiacrónica, ácidosbiliares ácidosbiliares
osteoporose,raquitismo Dç.Peroxisoma AGCML,ácido
CDG fitânico,ácido
Metabolismo pipecólico
colesterol CDT
Xantomatose Esteróis
cerebrotendinosa CAA
Citrina CAO
Ac.mevalonica

119
QUADRO 2. (continuação)

Acidose/ Diagnóstico Método de


Tipo Quadro clínico /cetose Outros sinais mais frequente investigação
Vd Dç.armazenamento: Acidose0 NH3 N Porfirias Porfirinas
faciesgrosseira, Acetest0 LactatoNou↑ ± GM1- Oligossaca-
hepatoesplenomegalia, DNPH0 GlicoseN gangliosidose ridos,
ascite,hidropsisfetalis, Alt.hepáticas SialidosetipoII, ác.siálico
macroglossia,alt.ósseas, MPS Mucopolissa-
"cherryredspot", Icelldisease caridos
linf.vacuolizados Niemann-Pick Estudos
tipoIA, enzimáticos
Galactosialidose (leucócitos/
CDG /fibroblastos)
Ac.mevalonica CDT
TALDO CAO
Poliois

Legenda: NH3,amónia;CAA,cromatografiaaminoácidos;CAO,cromatografiadeácidosorgânicos;AMM,
acidemiametilmalónica;AP,acidemiapropiónica;AIV,acidemiaisovalérica;MCD,def.múltiplacarboxilase;
PC,piruvato-carboxilase;PDH,piruvato-desidrogenase;L,lactato;P,piruvato;OHB,hidroxi-butirato;AcAc,
acetoacetato;MPS,mucopolissacaridose;CPS,carbamil-fosfato-sintetase;OTC,ornitina-transcarbamilase;
AGCML,ácidosgordosdecadeiamuitolonga;TALDO,transaldolase.

120
Doenças do ciclo da ureia

INTRODUÇÃO
Asdoençasdociclodaureiasãodoençashereditáriasdometabolismo,resultantes
dadeficiênciadasenzimasdociclodaureia:N-acetilglutamatosintetase(NAGS),car-
bamilfosfatosintetase(CPS),ornitina-transcarbamilase(OTC),argininasuccinatosin-
tetase(AAS-Citrulinemia),argininasuccinatoliase(ASL-Acidúriaarginino-succinica)
eargininase(Argininemia).
Asdeficiências de CPS, OTC, ASS e ASL apresentam-sesob2formasdistintas:
• Forma neonatal: após24-72hdevidaoRNiniciarecusaalimentar,vómitos,letargia,
taquipneia,coma.Analiticamente:ureiabaixa,alcaloserespiratóriaehiperamonie-
mia
• Forma tardia: naturezaepisódicadossintomas;podehaveratrasododesenvolvi-
mentopsicomotoredocrescimento;recusaselectivadeproteínas;nacrisesurgem
vómitos,prostraçãoletargiaagitação,ataxia,convulsões,coma.Analiticamente:hi-
peramoniemia,alcaloserespiratória.
AArgininemia manifesta-secomumquadrocrónicoeprogressivodeatrasodode-
senvolvimentopsicomotoredocrescimento,diplegiaespástica,convulsões,episódios
deanorexiaevómitose,porvezes,coma.
Descompensação metabólica
Ocomahiperamoniemicoagudoéumaemergênciamédica.Atríadesintomáticaclás-
sica é hiperamoniemia, alcalose respiratória e encefalopatia. Há risco elevado de
edema cerebral na descompensação.A descompensação metabólica pode ocorrer
emqualqueridade,comousemfactoresdesencadeantesepodeserfatal.
DIAGNÓSTICO
Clínica
Naanamneseéimportanteidentificarfactoresprecipitantes:errosalimentaresousi-
tuaçõesassociadasaaumentodocatabolismo(infecções,vacinas,exercíciofísico,ci-
rurgia/anestesia,jejumprolongado,anorexia,vómitosediarreia).
Ossinaisesintomasmaisfrequentessão:anorexiaourecusaalimentar,vómitos,irri-
tabilidade,prostração,letargia,obnubilação,convulsões,ataxia,taquipneia,hipotermia,
coma.Nafaseinicialpodesóhavervómitos,anorexiaourecusaalimentar!
Analiticamente:hiperamoniemia(numafaseinicialaamóniapodetervaloresnormais),
alcaloserespiratóriaeureiabaixa.
Avaliação complementar diagnóstica
Geral – hemograma,TP,TTPa,fibrinogénio,glicemia,funçãohepática,funçãorenal,
electrólitos,cálcioefósforo,pHegases,amónia,proteínastotais,albumina,urinatipo
II(cetonúria),hemocultura.
Faculdade de Farmácia de Lisboa/INSA - IRJ, Porto –cromatografiadeaminoácidos
(CAA)ecarnitinasnosangue(5mLemtuboheparinizado);CAA,cromatografiaácidos
orgânicos(CAO),ácidooróticoecarnitinasnaurinade24h.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1.  Terapêuticadesuporte(respiratório,circulatório,neurológico,infeccioso)deacordo
comoquadroclínico.Nadescompensaçãoligeira(vómitos/recusaalimentarisola-
dos, sem alterações bioquímicas significativas): internamento em SO/UICD. Na
descompensaçãomoderadaougrave(alteraçõesdoestadodeconsciência,hipe-
ramoniemia):internamentoemCuidadosIntensivos.
2.  Sehipoglicemiainicial:200mg/kgglicoseIVembólus(2mL/kgDx10%);secho-
que/máperfusão:SF20mL/KgIVembólus
3.  ApósobólusdeSFiniciarsorocompostocomDx10%emSF(Dx10%500mL+
NaCl20%22ml)ouemNaCl0,45%(Dx10%500mL+NaCl20%11mL)parama-
nutenção+correcçãodedesidrataçãoem48h(seaplicável);nãoexceder125-

121
150%dasnecessidadesdemanutenção.Seedemacerebral:restriçãodefluidos
4.  Correcçãodedesequilíbrioshidro-electroliticoseácido-base
5.  Inicioprecocedaalimentaçãoentérica(SNG,contínua)commisturadeglícidose
lípidosesemproteínaspor24-48h.Fazercálculospara120%dasnecessidades
calóricas(calcular:lactente120-140kcal/kg/dia;criançapequena80-100kcal/kg/dia;
criançamaioreadolescente50-60kcal/kg/dia)
• PFD1®100gpó=528kcalouEnergivit100gpó=492Kcal
• Águaparaasnecessidadesdemanutenção(máx.1,25-1,5x).Manterarelaçãoca-
lorias/águaentre0,7-0,9Kcal/mLágua
• Iniciarlentamente,comaumentoprogressivodeacordocomatolerância(ecomdi-
minuiçãoproporcionaldosoroIV;nuncaultrapassar1,5xamanutençãofluidos)
6.  Senecessárioantieméticosutilizarpreferencialmenteondansetron0,1mg/kg/dose
IV
7.  Senãoforpossívelaalimentaçãoentérica,instituirnutriçãoparentéricacomglicose
elípidos(1-2g/kg/dia)
8.  SehiperglicemiamantidacomglicosúrianãoreduziraglicosenosoroIVeiniciar
insulinaemperfusãodeacordocomoprotocolodacetoacidosediabética
9.  Iniciarfármacosfacilitadoresdaexcreçãodeamóniaecofactores:
• Fenilbutiratodesódio250-600mg/Kg/dia,SNG/POouIV,8/8h
• BenzoatodeSódio250-500mg/Kg/dia,SNG/POouIV,8/8h
• N-carbamilglutamato (Carbaglu®) 100 mg/kg 1ª dose, depois passa a 100-200
mg/kg/dia,SNG/PO,6/6h(utilizarnaNAGSeCPS;ineficaznaOTC,ASSeASL)
• L-Carnitina200mg/kg/dia,IV,8/8h(quandohouvertolerânciaoralpassara100
mg/kg/dia,SNG/PO,8/8h)
• Cloridrato de arginina 400-700 mg/kg/dia SNG/PO ou IV (ASS eASL); 100-150
mg/kg/diaSNG/PO(OTC,CPS);nãoutilizarnodéficedeargininase
• L-citrulina100-350mg/kg/diaSNG/PO(OTC,NAGS,CPS)
10. Repetiramóniaapós3-4hesecontinuarelevada(>400μmol/L)iniciartécnicas
dedepuraçãoexógena:hemodiafiltração(preferível),hemofiltraçãoouECMO
11. Outrasindicaçõesparadepuraçãoexógenasão:coma(apesardasmedidasini-
ciais),acidosemetabólica/alteraçõeselectrolíticasgravesresistentesàterapêutica
médica
Monitorização e Evolução
Vigilânciaclínicarigorosa(incluindooestadoneurológico).
Monitorização laboratorial: hemograma,glicemia,ureiaeelectrólitos,cálcioefósforo,
AST,ALT,pHegaseseamónia.
Alimentação: Após24-48hdealimentaçãosemproteínasiniciarproteínasnaturais
0,25-0,5g/kg/dia(Aptamil1®:100gpó=9,6gproteínas=482Kcal).
Seboatolerânciaeamónianormalizada,aumentarprogressivamenteasproteínasna-
turaisereintroduziradietahabitualcommisturasintéticadeaminoácidos(UCD1se
<1anodeidadeouUCD2se>1anodeidade)–emcolaboraçãocomaUnidadede
DoençasMetabólicas.

QUADRO 1. Composição dos leites por 100g de pó

UCD1® UCD2® PFD1® Energivit® Aptamil1®


Energia(Kcal) 252 271 528 492 482
Proteínassintéticas(g) 56,6 66,7 0 0 0
ProteínaNatural(g) 0 0 0 0 9,6

Complicações: edemacerebral (atençãoàhiperhidratação,desequilíbrioselectrolíticos)


Nota: Fármacosaevitarnasdoençasciclodaureia–valproatodesódio

122
Hiperamoniemia

INTRODUÇÃO
Aexistênciadehiperamoniemiaimplicainvestigaçãoeinstituiçãodeterapêuticaur-
gentes.Consideram-sevaloresnormaisdeamónia<50μmol/L.Devemvalorizar-se:
• NoRN:Amónia>100μmol/L
• Nolactenteecriançamaisvelha:Amónia>85μmol/L
• Emqualqueridade:Amónia>200μmol/L–terapêuticamuitourgente!
Etiologia
1.  Erroshereditáriosdometabolismo:
a)  Doençasdociclodaureia:déficecarbamilfosfatosintetase(CPS),ornitinatrans-
carbamilase(OTC),argininosuccinatosintetase(ASS-citrulinemia),argininosuc-
cinatoliase(ASL-aciduriaargininosuccinica),déf.argininase-argininemia,défice
N-acetilglutamatosintetase(NAGS)
b)  Déficenotransportedosintermediáriosdociclodaureia:intolerâncialisinúricapro-
teica,síndromeHHH(hiperamoniemia,hiperornitemiaehomocitrulinemia),défice
citrina(citrulinemiatipoII)
c)  Acidúriasorgânicas:acidúriapropiónica,acidúriametilmalónicaeoutras
d)  Outroserroshereditáriosdometabolismo(hiperamoniemialigeiraamoderada):de-
feitosdaoxidaçãodosácidosgordos,déficepiruvatocarboxilase(PC),déficepiru-
vatodesidrogenase(PDH),hiperinsulinismo-hiperamoniemia
2.  SíndromedeReye
3.  Insuficiênciahepáticaagudaoucrónica
4.  HiperamoniemiatransitóriadoRN(prematuro)
5.  Outrassituaçõesquepodemcursarcomhiperamoniemia:doençasistémicagrave
noRN,infecçãoneonatalsistémicaaherpessimplex,infecçãourináriaaProteus
(bactériaprodutoradeurease),leucemiaaguda,fármacos(valproatodesódio,sa-
licilatos,asparaginase)etoxinas(pesticidas,aflotoxina,hipoglicina),técnicaincor-
recta(colheitae/outransporte).
DIAGNÓSTICO
Sinais e Sintomas
• Anorexia,vómitos
• Irritabilidade,alteraçõesdocomportamento,prostração,ataxia,letargia,obnubilação,
coma
Ossintomasesinaissãomuitovariáveiscomaidade.NoRNhágeralmenteumasi-
tuaçãodedoençaagudagrave.Nolactenteéfrequenteumahistóriadeatrasodode-
senvolvimentopsicomotoroumáevoluçãoponderalcomanorexia,vómitoscíclicose
alteraçãodoestadodeconsciência.Nacriançamaisvelhapredominamossintomas
neurológicoscomepisódiosdeencefalopatiaassociadosounãoaatrasodedesen-
volvimentopsicomotor.
Avaliação complementar inicial
Geral –hemograma,TP,TTPa,fibrinogénio,glicemia,funçãohepática,funçãorenal,
electrólitos,cálcioefósforo,CK,pHegases,urinatipoII(cetonúria),hemocultura.Re-
petir amónia –Atençãoàtécnicadecolheita(5mLtuboEDTA,colheitasemgarrote,
transportaremgeloparaolaboratório,analisardeimediato).
INSA - IRJ, Porto –sangueempapeldefiltro(perfilacilcarnitinas;“testedopezinho”)
Faculdade de Farmácia de Lisboa / INSA - IRJ, Porto –sangueparacromatografia
deaminoácidos(CAA)eestudodecarnitinas(total,livreeacilcarnitinas),lactato,pi-
ruvato,3-hidroxibutiratoeacetoacetato,ácidosgordoslivres(potencialredox),urina
de24hparaCAA,cromatografiadeácidosorgânicos(CAO),ácidooróticoecarniti-
nas.

123
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Abordagem inicial ao RN ou criança doente com hiperamoniemia
1.  ContactarUnidadedeCuidadosIntensivosneonataisoupediátricosparatransfe-
rência
2.  Instituirterapêuticadesuporte(respiratório,circulatório,infeccioso,neurológico)de
acordocomoquadroclínicoenquantoaguardatransferência
3.  Suspenderalimentaçãoecanalizarviaendovenosa
4.  Administrar imediatamente bólus de glicose 200 mg/kg IV (2 mL/kg Dx 10%) e
depoisbólusdevolume,SFIV(20ml/Kgsechoque,10mL/kgsehemodinamica-
mentemaisestável),repetirsenecessário
5.  ApósobólusiniciarsorocompostocomDx10%emSF(Dx10%500mL+NaCl
20%22ml)ouemNaCl0,45%(Dx10%500mL+NaCl20%11mL):cálculoda
manutenção+correcçãodadesidrataçãoestimada(em48h).Deduzirovolume
dadonaressuscitaçãoinicialenãoultrapassaros150%dasnecessidadesdema-
nutençãodiáriasemfluidos(restringirseedemacerebral)
6.  SesurgirhiperglicemiamantidacomglicosúrianãoreduziraglicosenosoroIVmas
siminiciarinsulinaemperfusãodeacordocomoprotocololocaldacetoacidose
diabética
7.  AdicionarKCl7,5%aosorocompostodeacordocomosvaloresséricos(ahipoca-
liemiaémuitocomum)efunçãorenal
8.  Baixaraamóniaomaisrapidamentepossível:
a)  Suspenderoaporteexógenodeproteínas(24-48h),travarocatabolismo(aumentar
oaportecalóricoem10%dasnecessidadesparaaidade)eestimularoanabolismo
(senecessárioinsulina)
b)  Administrarfármacosfacilitadoresdaexcreçãodaamóniae/ouco-factoresdepos-
síveisreacçõesenzimáticasafectadas(VerprotocoloDoençasdociclodaureiae
acidúriasorgânicas)
9.  IniciaralimentaçãoporSNGadébitocontinuo(VerprotocoloDCU)logoquepossível
fornecendoaquantidadedecaloriassuficienteparaimpedirocatabolismoeoslí-
quidos necessários para estimular o anabolismo e uma boa diurese – fornecer
150%dasnecessidades,exceptosesinaisdeedemacerebral(restriçãoemedidas
anti-edema)
Monitorização
1.  Clínicaeneurológicarigorosa(GCS,sinaisdeencefalopatiaedeedemacerebral)
2.  Laboratorial,incluindoequilíbriohidro-electrolítico,ácido-baseeglicemia
3.  Amóniade3/3h:semaiselevadaou>400μmol/Lapósmedidasanteriores-trans-
porteemergenteparaCuidadosIntensivosPediátricoscomcapacidadededepu-
ração exógena – hemodiafiltração (preferível), hemodiálise ou diálise peritoneal.
Outrasindicaçõesparadepuraçãoexógena:coma(apesardainstituiçãodasme-
didasiniciais),acidosemetabólicaintratáveloualteraçõeselectrolíticasgraves

124
Hipoglicemia

INTRODUÇÃO
Odiagnósticodehipoglicemiaéestabelecidopelovalordeglicoseplasmática,embora
asuadefiniçãosejaumpoucocontroversa.Noperíodoneonatal:
• Glicoseplasmática<40mg/dL(nasprimeiras24horasdevida)
• Glicoseplasmática<50mg/dL(apósas24horasdevida)
Nolactenteecriançamaisvelha:glicoseplasmática<40mg/dL(emqualqueridade).
Norecém-nascido(RN)maisde90%daglicoseéutilizadapelocérebro,diminuindo
progressivamenteestevalorparacercade40%naidadeadulta.Aelevadavelocidade
demetabolizaçãodaglicosenaidadepediátrica,colocaestegrupoetárioemmaior
riscodedesenvolverhipoglicemia.Oobjectivodeidentificarumacriançacomhipogli-
cemiaéevitarlesõesirreversíveisnoSNC,resultantesdeepisódiosgraves,prolon-
gadose/oufrequentes,devaloresbaixosdeglicosenosangue.
DIAGNÓSTICO
No Recém-Nascido
SuspeitardehipoglicemianoRNassintomáticooucomsintomatologiainespecífica
(diagnósticodiferencialcomsépsis)se:
• Agitação,hipotonia,tremores,mioclonias,convulsões,alteraçãodaconsciência
• Apneia/taquipneia,bradicardia/taquicardia,cianose
• Instabilidadetérmica,recusaalimentar
Oriscodehipoglicemiapodeestarassociadoacondiçõesmaternase/oupatologiafe-
tal/perinatal.Sãocondiçõesmaternas:
• Mãediabéticaoucomintolerânciaàglicose
• Terapêuticacomβ-adrenérgicosouhipoglicemiantesorais
• Pre-eclâmpsiaouHTAinduzidapelagravidez
• Mãetoxicodependente
• Filhosanterioresmacrossómicos
Patologiafetal/perinatal:
• Prematuridade,RNleveougrandeparaaidadegestacional(LIGouGIG)
• Restriçãodecrescimentointra-uterino
• Sépsis,hipotermia,asfixiaperinatal
• Malformaçõescardíacascongénitas
• Doençasendócrinas(ex.hipopituitarismo,hiperinsulinismopersistente)oumetabó-
licas(ex.doençasdearmazenamentodoglicogéneo)
• Iatrogenia(insulinaexógena)
No lactente e criança mais velha ahipoglicemiapodemanifestar-sepor:
• Respostaadrenérgica (descidarápidadaglicose)compalidez,sudação,taquicardia,
tremores,fraquezamuscular,fome,ansiedade
• Neuroglicopenia(descidagraduale/ougravedaglicose)–cefaleias,irritabilidade,
alteraçõesdocomportamento,alteraçõesvisuais,hipotermia,parestesias,convul-
sões,coma
Exames complementares de diagnóstico
1.  Doseamentodaglicemiacapilar(resultadoimediato)se:
a)  Clínicasugestivadehipoglicemia
b)  RN de risco: iniciar na 1ª/ 2ª hora de vida, mantendo determinação da glicemia
capilarantesdasrefeiçõesatépelomenosdoisvaloresconsecutivosnormais
2.  Sehipoglicemiafazercolheitadesangueperiféricoeiniciarterapêuticaomaisra-
pidamentepossível(nãoaguardarpelosresultados).A hipoglicemia é uma emer-
gência médica!
3.  Sehipoglicemiarepetidaoupersistente,procurarcausasraras:
a)  Colheitadesangueperiférico–2a3mlnoRN/5mlnacriança
• Tuboseco–glicoseplasmática,funçãohepática,ácidoúrico,sódio,potássio,cloro,
T4,TSH,insulinaplasmática,péptidoC,glicagina,cortisol,hormonadecrescimento
125
• Gasimetriacomlactatos
• Tubocomheparinatodelítio–amónia (transporterápidoemgelo)
• TubocomEDTA–carnitinatotal,livreeacilcarnitinas (transporterápidoemgelo)
• Tubo próprio fornecido pela Faculdade de Farmácia – estudo do potencial redox
(transporterápidoemgelo)
b)  Colheitadeurina–pesquisadecetonúriaesubstânciasredutoras(enviaramostra
paraaFaculdadedeFarmácia)
Nota: Congelarurinaeplasmarestantesparaposteriorinvestigação,senecessário.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1.  Seconscienteeglicemiaentre25a40mg/dL:
a)  RNatoleraralimentaçãoentérica–oferecerleitematerno/leiteparalactentes
b)  Lactentesecrianças–oferecerhidratosdecarbonodeabsorçãorápida(ex.20-30
gdeaçúcaremmeiocopodeágua)
c)  Após30a60minutosdeterminarglicemia,manterintervalosdasrefeiçõesde2/2
a3/3horasevigiarglicemiaspré-prandiaisdurante24horas
2.  Sealteraçãodoestadodeconsciência,glicemia<25mg/dL,intolerânciaalimentar
ouhipoglicemiapersistenteapesardosaportesmantidos,fazerglicoseIV:
a)  Bólusinicial:RN–Dx10%emágua,2ml/Kgacorrerem1min;Lactentes/crianças
–Dx10%5ml/KgouDx30%2ml/Kg,2a3ml/min
b)  Iniciarperfusãodeglicose(apósobólusinicial)mantendo,sepossível,aalimen-
taçãoentérica:6-8mg/Kg/min(RN)e6-9mg/Kg/min(lactentesecrianças)
c)  Avaliarglicemia20minapósobólus e,semantiverhipoglicemia,repetireventual-
menteobóluse/ouajustarritmodeperfusãoouconcentraçãodasoluçãodeglicose
utilizada, tendoematençãooaportemáximodeglicoseIV(15-25mg/Kg/min)eacon-
centraçãomáximaemveiaperiférica–12,5%
d)  Se glicemias estáveis (>50-70 mg/dL) reduzir aporte de glicose IV, aumentando
progressivamentequantidade/frequênciadaalimentaçãoentérica
3.  SehipoglicemianãoresolveroudificuldadenoacessovenosoadministrarGlicagina
(IV,IM,SC):0,02-0,2mg/Kg(RN)e0,03mg/Kg(lactentesecrianças)–máx.1mg.A
respostaétransitória(2horas),peloquesedeveráiniciarterapêuticacomglicoseIV
ourepetirglicagina.Nãoéútilsenãohouverreservasdeglicogénio(RNLIG,jejum,
doençasdearmazenamento)
4.  Sehipoglicemiapersistente,consideraroutrosfármacos:
a)  Glicocorticóides (dosear previamente cortisol e insulina): hidrocortisona (5
mg/Kg/dia,2a3tomas,IV/PO)ouprednisolona(2mg/Kg/dia,8/8h,IV/PO)
b)  Diazóxido(10mg/Kg/dia,em3tomas)–útilnoscasosdehiperinsulinismo
Mantervigilânciadaglicemia–inicialmentede30em30minutose,apósatingirglice-
miasde70-120mg/dL,fazerintervalosde2a4horas,nãosópeloriscodeefeito re-
bound apósaterapêutica(comepisódiosdehipoglicemiarecorrente),comopara ex-
clusãodesituaçõesdehiperinsulinismopersistente.

126
Leucinose – actuação na
descompensação
INTRODUÇÃO
ALeucinoseéumadoençahereditáriaenvolvendoometabolismodos3aminoá-
cidosdecadeiaramificada(AACR)–leucina,isoleucinaevalina.Resultadeum
déficedeactividadedocomplexoenzimáticodedescarboxilaçãooxidativade-
signadoBCKD(branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase complex),res-
ponsávelpelasegundareacçãodaviacatabólicados3aminoácidos.Esteblo-
queioenzimáticoresultanaacumulaçãodosaminoácidosdecadeiaramificada,
assimcomodosrespectivosácidosα-cetónicosdecadeiaramificada.Aneuro-
toxicidadedadoençaéprimariamentedevidaàacumulaçãodeleucinaedores-
pectivoácidoα-cetóniconosfluidoseórgãos.
DIAGNÓSTICO
Descompensação metabólica
Asdescompensaçõesmetabólicasdevemsempresertratadasdeformamuito
agressiva.Emcasodedúvidaserásempremelhoriniciarterapêuticaeposte-
riormenteinterrompercasonãoseconfirmemasalteraçõeslaboratoriais.
Naanamnese seráimportanteprocuraridentificarfactoresprecipitantes:
• Errosalimentares
• Situaçõesassociadasaumaumentodocatabolismo(infecções,vacinas,exer-
cíciofísico,cirurgias,jejumprolongado,anorexia,vómitosediarreia)
Noexame objectivo considerar:
• Sintomasneurológicos:ataxia(asalteraçõesdoequilíbriopodemseraúnica
manifestação),distonia,hiperactividade,alteraçõesdosono,estupor,coma
• Sintomatologiacompatívelcomhipertensãointracraniana/edemacerebral
• Dorabdominal,anorexiaevómitos
• Fadigamuscular
Analiticamente:
• Cetonúriamarcada–sendoestaaprincipalalteraçãolaboratorial
• Acidose,hipoglicemiaehiperamoniemia–podemestarpresentesounão
Exames complementares de diagnóstico
• Hemograma, ureia, creatinina, ionograma,AST,ALT, G-GT, cálcio, fósforo,
magnésio,glicemia,amilasemia,amónia,pHegases,UrinaII
• Cromatografiadeaminoácidosséricos:3mlsangue–tuboEDTAparaaFa-
culdade de Farmácia deLisboa ouINSA -IRJ,noPorto
Seclínicadehipertensãointracranianaousintomasneurológicos:
• TCCEouRMCE(preferível)–maiorriscodeedemacerebralnasubstância
brancaprofunda,cerebelo,troncocerebralemaisraramentegângliosdabase
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Manterterapêuticadesuporte(cardiorrespiratória,neurológica)deacordocom
oquadroclínico.Vigilânciaclínicaapertadaincluindoestadoneurológico.Con-
siderarinternamentoemUnidadedeCuidadosIntensivos
A velocidade de descida da leucina deve exceder 750 μmol/L em cada 24 h.
DEPURAÇÃO ENDóGENA
1.  ColocaçãodeacessoIV:
• Calcularoaportehídricoparaasnecessidades(restriçãopara70-75%dasne-
cessidadesseedemacerebral)
• SorocompostocomDx10%emSF(Dx10%500mL+NaCl20%22ml)ou
emNaCl0,45%(Dx10%500mL+NaCl20%11mL)
• Sehiperglicemiamantida(>170mg/dL)associarinsulinaemperfusão0,05-
0,1U/kg/henãodiminuiraportedeglicose
• Correcçãodasalteraçõeshidro-electrolíticasedaglicemia
2.Colocaçãodesondanasogástrica
• Iniciaralimentaçãoentéricaprecocementeadébitocontínuo

127
• Pararaportedeproteínasnaturaisdurante24-48horas
• Águadeacordocomasnecessidadeshídricas
• 2 g proteínas sintéticas/kg/dia(MSUD1se<1ano,MSUD2se>1anoidade)
–  MSUD1100gpó=50,0gproteínassintéticas=289kcal
–  MSUD2100gpó=54,3gproteínassintéticas=317kcal
• Misturadeglícidoselípidossemproteínasparaperfazerasnecessidadesca-
lóricas
–  Lactente120-140kcal/kg/dia;Criançapequena80-100kcal/kg/dia;Criança
maioreadolescente50-60kcal/kg/dia
–  PFD1100gpó=528kcalouEnergivit100gpó=492Kcal
• Manteraalimentaçãocomrelação0,7-0,9Kcal/mLágua
• Iniciolentocomaumentoprogressivodeacordocomatolerância
• Senecessárioterapêuticaantieméticapreferirondansetron0,1mg/kg/doseIV
3.Tiamina100mg/dia(IVouSNG/PO)desdeoinicio
DEPURAÇÃO EXóGENA
Considerarterapêuticadedepuraçãoexógenasemprequeseverifique:
• Sintomatologianeurológicagraveoudeterioraçãoclínicaapesardaterapêutica
instituída
• Concentraçãodeleucinasuperiora1500μmol/L
• Diminuiçãodaconcentraçãodeleucinainferiora500μmol/Lnasprimeiras24
h
• Intolerânciaàalimentaçãoentérica
Opções: Hemodiafiltração(preferível),diáliseperitoneal
SEGUIMENTO
• Monitorizaçãolaboratorialincluindocetonúriaeglicemia
• Após24hdeterapêuticainiciarvalinaeisoleucinapelaSNG(100-300mg/dia
cadauma,distribuiradosediáriapor6-8tomas,misturadasnaalimentaçãoa
débitocontínuo)
• Após48hreiniciarproteínasnaturais0,3g/kg/dia(Aptamil1100gpó=9,6g
proteínas=482Kcal)

128
Gastrenterite aguda e desidratação

INTRODUÇÃO
Agastrenterite aguda (GEA) consistenadiminuiçãodaconsistênciadasfezes(pas-
tosasoulíquidas)e/ounumaumentodafrequênciadasdejecções(habitualmente3
oumaisem24h),associadaounãoafebreouvómitos.Adiarreianormalmentedura
menosde7diasenãoultrapassaos14dias.Nosprimeirosmesesdevidaumaalte-
raçãonaconsistênciadasfezespodesermaisindicativodediarreiadoqueoaumento
donúmerodedejecções.Nascriançasabaixodos3anosaincidênciaéde0,5a1,9
episódiosporcriançaporano,naEuropa.Acausaprincipaléainfecçãopelorotavírus,
queemPortugaléresponsávelporcercade28%dosinternamentosporGEA.Asbac-
tériasmaisfrequentessãoCampylobacter jejuni eSalmonella spp.
AVALIAÇÃO CLÍNICA E GRAVIDADE DA DOENÇA
História clínica: Caracterizarequantificarotipodeperdas.Avaliarocontextoepide-
miológico.Esclareceraetiologia.Avaliaraactividadedacriança.Quantificaroslíquidos
ingeridoseadiurese.Saberopesomaisrecente.
Exame objectivo: Ossinaisclínicosestãonormalmenteausentesatéacriançaperder
cercade5%dopesocorporal.Os3principaissinaisparaavaliaradesidrataçãosão:
tempo de reperfusão capilar, turgor cutâneo epadrão respiratório.Naobservação
deve-sevalorizarainda:opesoactual,estadodeconsciência,graudehidrataçãodas
mucosas,existênciadelágrimas,tensãodafontanela,pulso,pressãoarterial,tempe-
raturadasextremidades.(Nota:ataquipneiasurgeparacompensaraacidose,por
perdadebicarbonatonadiarreiaouproduçãodeácidolácticonochoque).
Grau de desidratação: Apósahistóriaeexameobjectivodeveserpossívelclassificar
adesidrataçãonumade3categorias:
1.  Ausenteoumínima(<3%perdadepeso)
2.  Ligeiraamoderada(3-9%perdadepeso)
3.  Grave(>9%perdadepeso)
Indicações para internamento hospitalar: Desidrataçãograve(>9%perdadepeso),
alteraçõesneurológicas(letargia,convulsões),vómitosincoercíveisoubiliosos,falên-
ciadarehidrataçãooral,choque,suspeitadepatologiacirúrgica,suportesócio-familiar
insuficiente.
Exames laboratoriais: Indicadosnaavaliaçãodadesidrataçãomoderadaquandoa
histórianãoéconcordantecomoexamefísico;nadesidrataçãograveenamonitori-
zaçãodarehidrataçãoendovenosa.Sãoúteisnodiagnósticoemonitorizaçãodate-
rapêutica:hemograma,gasimetria,ionograma,cálcioionizado,ureia,creatininaeurina
tipoII.Permitemclassificaradesidrataçãoem:hiponatrémica(Na+<130mmol/L),iso-
natrémica(Na+130-150mmol/L)ehipernatrémica(Na+>150mmol/l).Emboranãohaja
umaboacorrelaçãoentreosvaloreslaboratoriaiseograudedesidratação,umaureia
>100mg/dLebicarbonato<13mmol/Lestãoassociadosadesidratação>5%.
TRATAMENTO
Rehidratação oral: arehidrataçãooraldeveserusadacomo1ªlinhanotratamento
dadesidrataçãoligeiraamoderada,nocontextodeGEA.Quandoháfalênciadare-
hidrataçãooraldevesercolocadasondanaso/orogástricaeiniciarrehidrataçãoenté-
rica.Arehidrataçãoentéricaétãooumaiseficazquearehidrataçãoendovenosa,
requermenortempodepermanênciahospitalaretemmenoscomplicações(p.exº.
hiponatremiadediluição,comconsequenteedemacerebralemorte).
Soros de rehidratação oral: Assoluçõessãocompostasporsódioeglucose,dado
queestafacilitaaentradadesódioatravésdaparedeintestinal.Assoluçõescomos-
molaridadebaixasãomaiseficazesporquereduzemonúmerodedejecçõesdiarreicas
eosvómitos.AformulaçãoclássicadaOMS,comumaquantidadeelevadadesódio
(90mmol/L),adequadaasituaçõesdediarreiacoleriforme,nãoéutilizadaentrenós.
Actualmente,atéemregiõesendémicasparaacólera,asoluçãorecomendadapela
129
OMSédeosmolaridadereduzida.
Alimentação: Ascriançasquenecessitamderehidrataçãodevemcontinuaraserali-
mentadasdeacordocomaidade;aalimentaçãonãodeveserinterrompidapormais
doque4a6horasapósoiníciodarehidratação.Oaleitamentomaternonãodeveser
interrompido.Devemserevitadosfluidosricosemaçúcar,comelevadaosmolaridade
(350-750mOsm/L)ebaixoteoremsódio(<20mmol/L),comop.exº.Coca-Cola®,re-
frigerantesebebidasdesportivas.

QUADRO 1. Composição de soros de rehidratação oral

Sódio Potássio Cloro Bicarbonato Glucose Osmolalidade


mmol/L mmol/L mmol/L ouequivalente mmol/L (mOsmol/L)
OMS–clássica 90 20 80 30 111 311
OMS–actual 75 20 65 30 75 245
Redrate® 90 20 80 30 111 311
Dioralyte® 60 20 60 30 90 ~220
Miltina
Electrolite® 60 20 50 30 89 ~220
OralSuero® 60 20 38 80 212
ESPGHAN 60 20 60 30 90 240
Sumomaçã 0,4 44 45 — 666 730
Coca-Cola® 1,6 — — 13,4 621 650

Rehidratação endovenosa: Estáindicadanoscasosdedesidrataçãograveounafa-


lênciadarehidrataçãoentérica.Acriançacomdesidrataçãogravenecessitadeinter-
vençãorápidadeformaagarantirumaperfusãotecidularadequada.Emboraochoque
hipovolémicosejararonospaísesdesenvolvidos,odoenteemchoquedevefazerum
bólusdesorofisiológico,20ml/kg,em10minutos.Nestecaso,afaseinicialdereani-
maçãoestácompletaquandoseverificaumamelhoriaclínica,comreduçãodataqui-
cardia,normalizaçãodapressãoarterial,aumentododébitourinárioerecuperação
doestadodeconsciência.Passa-separaafasederehidratação.Deve-seoptarini-
cialmenteporumsorocomDx5%emNaCl0,45%.Aquantidadedesoroaadministrar
éasomadamanutençãocomaestimativadasperdas.Sesemantiveremperdasdu-
ranteotratamento,estastambémtêmdeserrepostas.Devefazer-seumcontrolola-
boratorialde4/4oude6/6horas.
Cálculo do volume de correcção: Perdadepesoestimada(g)=Déficedeágua(ml)
(Ex.Criançade10Kgcomdesidrataçãode5%perdeu500g,logoasperdasarepor
sãode500ml)
Desidratação iso/hiponatrémica: Adesidrataçãohiponatrémicaocorrefrequente-
menteemcriançascomdiarreiaqueingeriramgrandesquantidadesdefluidospobres
emsódio,comoáguaoufórmulasderehidrataçãodiluídas.Adesidrataçãohiponatré-
micaprovocaumadepleçãodevolumeintravascular,acentuadadevidoàpassagem
deáguadoespaçoextracelularparaoespaçointracelular;arepercussãohemodinâ-
micaéprecoce,assimcomoadiminuiçãodoturgor.Acorrecçãodadesidrataçãoiso/hi-
ponatrémicadeveserfeitaem24horas.Paracalcularaquantidadedesoroparaa
correcçãoutilizarafórmulaanterior.Adicionaràcorrecçãoasnecessidadeshídricas
paraas24horas;utilizarDx5%emNaCl0,45%.Sehiponatremiasintomática(ex.
convulsões)corrigirodéficedesódioatéumvalorde125mmol/L,comsoluçãode
NaCl3%(3mL/KgNaCl3%aumentaNa+3mmol/L).
Umacorrecçãoexcessivamenterápidadesódio(>135mEq/L)estáassociadaaum
riscoaumentadodemielinólise protuberancial. Nãopermitiraumentosde>0,5mEq/L/h
(12mEq/L/dia).
Desidratação Hipernatrémica: Ocorrefrequentementeemlactentescomingestão
defórmulasadaptadashiperconcentradas,dejecçõesdiarreicasabundantesouapor-
tesoraisdiminuídosporvómitosouanorexia.Ahipernatremiapodecausarlesõesneu-
130
rológicasgravescomohemorragiadosistemanervosocentrale/outrombose.Devido
àhipernatremiaháummovimentodeáguadoespaçointracelularparaoespaçoex-
tracelular,compreservaçãodovolumeintravascular;consequentementeasmanifes-
tações clínicas são mais tardias. As crianças têm sede intensa, letargia, grande
irritabilidade,hipertonicidade,hiperreflexiaepodemterfebre.Oobjectivodarehidra-
taçãoéreporaquantidadedeáguasembaixarabruptamenteanatremia,evitandoa
rápidaentradadeáguaparaascélulascompossíveledemacerebraleporvezespul-
monar.Acorrecçãodadesidrataçãodeveserfeitaem48horas:emcada24horas
administra-seDx5%emNaCl0,45%,com½dacorrecção+manutenção.Nãopermitir
reduçõesdesódio>0,5mEq/L/h(12mEq/L/dia).
OUTRAS MEDIDAS TERAPÊUTICAS
Antieméticos –Apesardealgumbenefício,nãodevemserutilizadosporrotinanos
vómitosassociadosàGEA.
Antiperistálticos (loperamida) –NãodeveserutilizadanaGEApediátricapoisestá
associadaaefeitosadversospotencialmentefataisabaixodos3anos.
Probióticos –OsprobióticospodemserumadjuvanteútilnotratamentodaGEA.Re-
comenda-seautilizaçãodeprobióticoscomeficáciaclínicacomprovada.Osseguintes
probióticosmostraram-seeficazesemmeta-análisesdeestudoscontroladosealea-
torizados:Lactobacillus GGeSaccharomyces boulardii.
Prebióticos –NãoserecomendaousodeprebióticosnaGEApediátrica
zinco –AUNICEFeaOMSrecomendamaadministraçãouniversaldezincoacrian-
çascomdiarreia.Nãoháevidênciadasuautilidadeempaísesdesenvolvidos.Noen-
tanto,recomenda-seasuplementaçãocomzincoatodasascriançasmalnutridas.
Antibióticos –OsantibióticosnãodevemserprescritosporrotinanaGEAviralou
bacteriana.Devemconsiderar-seasseguintesexcepções:
Shigella:Tratarcasossuspeitosouconfirmados(azitromicinaouceftriaxona)
Salmonella:Medicarcriançascomfactoresderisco:imunodeficiência,asplenia,tera-
pêuticacomcorticóides/imunossupressores,DII,<3mesesidade(ceftriaxona)
Campylobacter jejuni:Recomenda-senoscasosdedisenteriaeparacontrolarpropa-
gaçãoemcreches.Éeficazseiniciadonosprimeiros3dias(ceftriaxonaoucefotaxima
se<3meses)
Diarreiadoviajante:adaptaraodestinodaviagem(ciprofloxacina,co-trimoxazol,do-
xiciclina)
A antibioticoterapia empírica só deve ser considerada em casos de GEA com si-
nais de doença grave e invasiva (diarreia com sangue e muco e febre elevada).
PREVENÇÃO
Medidas gerais –Lavarbemasmãos,comeralimentoscozinhadosedevidamente
armazenados,beberáguaengarrafadaoutratada.
Vacinas –Avacinacontraorotavírus estárecomendadaparatodasascriançassau-
dáveispelaSPP,ESPIDeESPGHAN.Adecisãodevesertomadaemconjuntocom
ospaisedeveiniciar-seapósas6semanaseestarconcluídaatéaos6meses.

131
Hemorragia digestiva

INTRODUÇÃO
A hemorragia digestiva édefinidacomoaperdadesangueprovenientedotracto
gastrintestinal(TGI),podendomanifestar-sepor:
• Hematemese:vómitosouregurgitaçõesdesanguevivooudigerido(corcastanha
em“borradecafé”).Trata-sedeumahemorragiadigestivaalta(HDA)comorigem
acimadoângulodeTreitz.
• Melena:Fezesnegras,cordealcatrão,viscosaseaderentesdecheiro“sui generis.”
Em90%doscasosassocia-seaHDA,podendocontudoterorigemnointestinodel-
gadooucólonproximal.
• Hematoquézia: dejecçõesdesanguevivo,porvezescomcoágulos,misturadocom
fezes.AsuaorigemestágeralmentesituadaabaixodoângulodeTreitz,podendo
terorigemaltaquandootrânsitoestáacelerado.
A etiologia da hemorragia digestiva alta (HDA) pode ser: gastrintestinal (gastrite,
esofagite,úlceragástrica/duodenal,varizesesofágicas,S.Mallory-Weiss,hematobilia)
ounãogastrintestinal(epistáxis,hemorragiadaorofaringe,hemoptises,alimentos-
espinafre,beterraba,chocolate;corantesalimentares,fármacos-ferro,bismuto,rifam-
picina;deglutiçãodesanguematerno).
Acausamaisfrequentedehemorragia digestiva baixa (HDB) (provenientedotracto
digestivosituadoabaixodoligamentodeTreitz)emtodososgruposetárioséadiarreia
infecciosa(Campylobacter, Salmonella, Shigella, E.coli, Yersinia, Clostridium difficile).
OutrascausasdeHDBagudasão:invaginação,volvo,vasculite,trombose/embolia,
duplicaçãointestinal,angiodisplasia,divertículodeMeckel,PHS,trauma.Norecém-
nascido:enterocolitenecrotizante,déficedevitaminaK,doençadeHirschsprung,de-
glutiçãodesanguematerno.AHDBcrónicapodesercausadapor:doençainflamatória
intestinal(DII),enteriteeosinofílica,D.deBehçet,alergiaàsproteínasdoleitedevaca,
pólipos,fissuras,hemorróidas,tumores.
Énecessárioconfirmaraorigemdahemorragia,poisosanguepodeprovirdeestruturas
extra-digestivas(cavidadeoral,nasal,pulmonar,vaginal).
DIAGNÓSTICO
1. HDA
Naanamnese valorizar:idade,inícioelocalizaçãodahemorragia,coloraçãoevolume
desangueperdido,presençaouausênciadedoroudiarreia.Antecedentesdecate-
terismoumbilical,transfusõesdesangue,úlcerasprévias,históriafamiliardepolipose
oudoençahepática,terapêuticacomanti-inflamatóriosesteróidesenãoesteróides.
Exame objectivo cuidadosoda: orofaringe,cavidadenasal,regiãoanal epele(púrpura,
equimoses).Procurarestigmasdedoençahepáticaouhipertensãoportal.
Exames complementares de diagnóstico
Laboratoriais: hemogramacompleto(seriado),tipagem,coagulação,ionograma,gli-
cemia,funçãohepática,amónia,funçãorenal.
Endoscopia digestiva alta: realizarapósestabilizaçãododoente,depreferêncianas
primeiras24horasdesdeoiníciodoepisódio.Contraindicadanaperfuraçãogastrin-
testinalouemintervençõesabdominaisrecentes(<15dias).
Angiografia: realiza-se quando falha o controlo da hemorragia por endoscopia ou
quandoexistemmalformaçõesvascularesquerequeremcirurgia.
2. HDB
Anamnese: comonaHDA.Valorizartambém:ritmointestinal(hemorragiaemcontexto
dediarreiasugerecoliteinfecciosa,coliteulcerosa,colitealérgica,SHUoucolitepseu-
domembranosasetomapréviadeantibióticos),dorabdominal(grauecaracterísticas-
se ligeira, associada a hemorragia abundante em criança anteriormente saudável,
pensaremdivertículodeMeckel),tenesmo(eurgênciaaodefecarconsiderarcoliteul-
cerosa),sintomasextra-digestivos,(lesõesdapele,artralgias,febre),alimentação,fár-
macosprévios,históriafamiliar(alteraçõesdacoagulação,telangiectasias,doençain-
132
flamatóriaintestinal,poliposeintestinal);característicasdahemorragia(sanguevivoe
fresconãomisturadocomasfezes-regiãoano-rectal,“emgeleiadeframboesa”-inva-
ginaçãointestinal,fezescomsanguevivomisturadocommuco-coliteulcerosa).
Exame objectivo: dapele(sinaisdediátesehemorrágica,vasculite,angiomas,lesões
pigmentares,telangiectasias),abdómen(distensão,massas,organomegalias,dore
sinaisdeirritaçãoperitoneal).Ruídosabdominaisausentesoudiminuídosnapresença
dehemorragiasignificativa,sugerempatologiascirúrgicascomoobstruçãoouisquemia
intestinal.Exameanal:fissuras,fístulasouhemorróidas.Toquerectal:massas,póli-
pos.
Exames complementares de diagnóstico
Laboratoriais: comonaHDA.
Exame das fezes:culturalparabactérias,pesquisadevírus,parasitas,toxinadoC.
difficile.
Radiografia: abdominalnasuspeitadeobstruçãointestinal.
Ecografia abdominal: nasuspeitadeinvaginaçãointestinal.
Colonoscopia: naHDBmassivaedecausaincerta.Útilnodiagnósticodedoençain-
flamatóriaintestinal,colitepseudomembranosa,póliposeangiodisplasia.
Cintigrafia com Tc99: nodivertículodeMeckeleduplicaçãointestinal.
Cápsula endoscópica: investigaçãodesangueocultoouhemorragiacrónicaeinter-
mitentedasangiodisplasias,doençainflamatóriaintestinal,nospóliposoutumoresdo
intestinodelgado.
Cintigrafia com eritrócitos marcados com Tc99:identificaçãodelocaishemorrágicos
nãoacessíveisaoendoscópio(detectahemorragiascomdébitosapartirde0,1ml/min).
Angiografia: identificaçãodehemorragiasactivasouperdasrecorrentesecrónicas
queexcedam0,5ml/min.Principalvantagem:correctaidentificaçãodolocaldesan-
gramentoparaposteriorcirurgiaoucolocaçãodecateterparainstituiçãodeterapêutica
comagentesvasoactivosouembolização.
TC ou RM abdominal:detecçãodemassasoumalformaçõesvasculares.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1. HDA
Realizaravaliaçãogeraledaestabilidadehemodinâmica.Verificarpermeabilidadeda
viaaérea,existênciadehemorragiaactiva(intensidade),avaliarFC,PA,TRC,estado
deconsciência.NodoenteemchoqueassegurarABC,transfundiretransferirpara
UCIP.
Intubação nasogástrica: útilparaodiagnóstico, monitorizaçãodasperdaselimpeza
doconteúdogástricocomsoroouágua.Nãoutilizarsoroouáguageladosporrisco
deiatrogenia,comohipotermiaoualteraçãodacoagulaçãolocal.Nãohácontraindi-
caçãodecolocaçãodesondanasogástricanasuspeitaoupresençadevarizeseso-
fágicas.
Tratamento farmacológico:
• Inibidoresdabombadeprotões(omeprazol,pantoprazol)utilizadosnacriançacom
HDAactiva,comotratamentoeprevençãodenovosepisódios;
• Agentesvasoactivosendovenosos:octreótidoousomatostatina;
• VitaminaK:doençahemorrágicadoRN,coagulopatia.
Varizes esofágicas:hemostaseendoscópicaporescleroterapiaoubandaselásticas,
nocontrolodahemorragiaagudaenaprevençãodarecidivahemorrágica.Recomen-
da-seprofilaxiacompropranololparareduçãodatensãoportal.
HDA não varicosa: hemostaseendoscópicanocontrolodahemorragiaactivaavaso
visível.Métodosterapêuticosnãotérmicoscomoainjecçãodeadrenalina(1:10000ou
20000)nabasedalesão,puraouassociadaaNaCl,esclerosantes(polidocanol,cia-
noacrilato)etérmicosdecontacto:electrocoagulaçãomonoemultipolaresemcontacto:
coagulaçãocomgásdeárgon.
ObalãodeSengstaken-Blakemore,raramenteutilizadonascrianças,podeserútilem
situaçõesdefalênciadotratamentoendoscópiconavisualizaçãodelocaisdehemor-
ragiadealtodébito,porefectuarumtamponamentotemporáriodovasoouvasosle-
sados.Asuainsuflaçãoémantidapelomenospor12horas.
133
2. HDB
Proceder como na HDA.
Colocarsondanaso-gástrica(umahematoquéziaoumelenapodemsermanifestações
dehemorragiadigestivaalta),manterrepousointestinaleaspiraçãopassiva.
Secontinuarinstável:considerarantibióticosIVdelargoespectro,angiografiacom
embolização,cirurgia(ex:divertículodeMeckel).

QUADRO 1. Tratamento farmacológico da hemorragia gastrintestinal

Categoria Fármaco Doses


Omeprazol 0,7-3mg/Kg/diaPOouIV12/12ou24/24h

Inibidoresda Pantoprazol <40Kg – 0,5-1mg/Kg/doseIV24/24h


bombadeprotões >40Kg – 20a40mg/doseIV24/24h

Lanzoprazol 1-1,5mgKg/dosePO12/12ou24/24h
(máx.30mg/12h)
Octreótido 1mcg/KgIVbólusem5min(máx50mcg)seguido
de1mcg/Kg/hemperfusãoIV(máx.250mcgem8h)
Agentes Somatostatina 3,5mcg/KgIVbólusem5minseguidode3,5
vasoactivos mcg/Kg/hemperfusãoIV

Vasopressina 0,002-0,005U/Kg/minIVcada12h(máx.0,2U/min)
Protectorda Sucralfato 40-80mg/kg/diaPO6/6h(máx.1g/dose)
mucosagástrica
Bloqueadorβ2 Propranolol 1mg/kg/diaPOcada6-8-12/12h
Podeaumentar-secada3-7diasatémáx.
8mg/Kg/diaouatéumadiminuiçãode25%daFC
basal
Vitamina VitaminaK RNelactente:0,5-1mg(SC,IM,IV)
lipossolúvel Criança:5-10mg(SC,IM,IV)

134
Ingestão acidental de corpo estranho

INTRODUÇÃO
Aingestãoacidentaldecorpoestranho(CEs)ocorrefrequentementeemidadepediá-
trica,sendoparticularmentecomumemcriançascom<2anos(6meses-4anos).Os
objectos mais frequentemente ingeridos são moedas, pequenas peças de
brinquedos/objectosmetálicos.Osbezoaressãocausarara.
NamaiorpartedasvezesotrajectodoCEsnotubodigestivoocorresemsintomas,
estimando-seque10-20%delesnecessitemdeextracçãoendoscópicae1%tenham
complicações.A necessidade de extracção é determinada pelas características do
CEs,localizaçãotopográficanotubodigestivocomprobabilidadederetenção(esófago
proximal,cárdia,piloro,ângulodeTreitz,vávulaileo-cecal).Otempoesperadopara
eliminaçãoévariável,mashabitualmenteocorreemdiasasemanas(2-4semanas).
TodososCEsimpactadosnoesófagosuperioremédiodevemserextraídosendos-
copicamentecomcarácterdeurgência(riscodeperfuração).Omesmodeveacontecer
se a criança estiver sintomática ou se o CEs for potencialmente traumático. Se se
tratardeumapilhatipobotão,asuaextracçãoéumaemergência.OsCEsdelocali-
zação intragástrica são extraídos endoscopicamente com carácter de urgência se
foremdegrandetamanho,(diâmetrosuperiora20mm,comprimentosuperiora30mm),
seforemtóxicos,cáusticos,potencialmentetraumáticos(pontiagudoscomoocaso
dasagulhas,alfinetes,pregos)oucortantes(lâminas).OsCEsimpactadosnoarco
duodenaldevemserextraídosendoscopicamentedeformaurgente(riscodeperfura-
ção).
Outrascomplicaçõesincluem:hemorragiadigestiva,oclusãointestinal,compressão
datraqueiacomcompromissorespiratório,erosãocommigraçãodecorpoestranho
paraárvoretraqueo-bronquicaouaorta,abcessoseevoluçãoparaestenoseesofági-
ca.
DIAGNÓSTICO
Aingestãoacidentaldecorpoestranhopodeserounãopresenciadaporadulto.
Sintomas agudos: odinofagia, dor cervical, sensação de corpo estranho, disfagia,
sialorreia,engasgamento,vómitos,recusaalimentar,estridor,sibilânciaoudortoráci-
ca.
Sintomas crónicos: febre,vómitos,hematemeses,hematoquezias,dor/distensãoab-
dominal(quadrodesub-oclusão),máprogressãoestaturo-ponderal.
Exames complementares de diagnóstico
• RadiografiadotodootractoGI(cervical,torácicaeabdominal-2planos).Emtodos
osdoentescomsuspeitadeingestãoacidentaldecorpoestranho
• Endoscopiae/ouexamesdeimagem(examesbaritadose/ouTC).Doentessinto-
máticoscomhistóriasugestivamassemvisualizaçãonaradiografia.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Aatitudeterapêuticairádependerdaidade,dotipodeobjecto,dalocalizaçãonotubo
digestivoedasintomatologiadacriança.
• Criança assintomática com CEs situado no terço distal do esófago: vigilância
clínicaeradiológicahospitalardurante12horas;odesenvolvimentodossintomas
(dor,hemorragia,obstrucção)ouaausênciadeprogressãosãoindicaçõesparaex-
tracçãoendoscópica
• Os CEs intragástricos não traumáticos, de pequeno tamanho (moedas,berlin-
des,esferas)sósãoextraídossepersistiremnoestômago3a4semanasapósa
ingestãoousederemorigemasintomatologiasugestivadeúlceraouobstruçãopi-
lórica.Nocasodecorpoestranhogástricosemrisconãoestãoindicadasradiografias
seriadas.
Situações Particulares:
1. Pilhas/Baterias
135
• Semelhantes a moedas nas imagens radiográficas (duplo contorno em pilhas de
maioresdimensões)
• Causamcorrosãoenecroseporlibertaçãodeconteúdoelectrolíticoouporgeração
decorrenteeléctrica
• Sepilhaemformadebotãoimpactadanoesófagopromoverasuaextracçãoen-
doscópicaemergentenumperíodoinferiora2horas
• Pilhasintragástricasdevemserextraídassepermaneceremmaisde24horasno
estômago
• Pilhasdelocalizaçãointestinal–fazerradiografiassimplesdeabdómencada3a4
dias.
2.  Objectos longos e pontiagudos
• Riscoaumentadodeperfuração.Considerarremoçãose>4-6cm(mesmoquando
jáseencontramnoestômago)ouse>3cmelocalizaçãojejunal
3.  Ímans
• Seingestãodemúltiplosímansoudeímansemconjuntocomobjectosmetalicos–
riscodeatracçãoentreosobjectoseconsequentementenecrosedepressão,per-
furação,fístulasouobstrução
• Múltiplosímanspodemassemelhar-seaapenasumnaimagemradiográfica
• Vigilânciaapertada–extracçãosedesenvolvimentodesintomatologia
4.  Históriamuitosugestiva,masCEnãovisualizadoemradiografia:ponderarEDA

Nota: Emcasodenecessidadedeextracçãocomcarácterdeurgência,acriançadeverámanter-
-seemjejum,pelanecessidadedeanestesiageral.

ORIENTAÇÕES
Nomomentodaalta(ensinoaospais):
• Prevençãodeacidentes
• Educaçãoeinformaçãoaospaisemrelaçãoaosperigoseriscosdaingestãode
CEs(particularmentedaspilhasemformadebotãoedosCEspontiagudosecor-
tantes)

136
Pancreatite aguda

INTRODUÇÃO
Apancreatiteagudaéumprocessoinflamatórioagudodopâncreas,comenvolvimento
variáveldeoutrostecidosregionaisousistemasdeórgãosremotos.Écausadapela
activação,libertaçãointersticialeauto-digestãodaglândula,pelosseusprópriosen-
zimas.Éumadoençatãogravenaidadepediátricaquantonoadulto,sendoareposição
comfluidosaprincipalmedidaterapêutica.
Definem-sedoistiposmorfológicos:
1.Edematoso-intersticial (ligeiro)–necrosegordaperipancreáticaeedemaintersti-
cial.Temumcursoauto-limitado,comumataxademortalidadede2%.
2.Necrótico-hemorrágico (grave)–intensanecrosegordaintraeperi-pancreática,
necrosedoparênquimapancreáticoehemorragias.Cursoclínicofulminanteerapida-
menteprogressivo,comdorintensa,falênciarenal,colapsocirculatórioepossívelevo-
luçãofatalemhorasoudias,comumamortalidadeelevada(50%).Constituicercade
20%doscasos.
Aetiologia podeser:idiopática (34%);mecânico-estrutural –traumatismo(13,6%),
úlcerapépticaperfurante,obstruçãodofluxo(litíasebiliar-10,6%,quistodocolédoco,
tumores,estenoseduodenal,pâncreasdivisum,pâncreasanular,alteraçãodoesfíncter
deOddi,ansacega,Ascaris,pós-CPRE);metabólica (hiperlipidemia,hipercalcemia,
malnutrição,insuficiênciarenal,cetoacidosediabética,fibrosequística,hiperparatiroi-
dismo,hemocromatose);fármacos e tóxicos (11%);doenças sistémicas (infeccio-
sas,inflamatórias,choquehipovolémico);hereditárias (5,3%).
DIAGNÓSTICO
Implicaumelevadograudesuspeição.Paraumdiagnósticodecertezaénecessário
conjugarsintomasesinaisclínicos,avaliaçãolaboratorialetécnicasdeimagem.
Manifestações clínicas:dorabdominal(quasesemprepresente),anorexia,náuseas,
vómitos,doràpalpaçãodoepigastro,diminuiçãoouausênciaderuídosintestinais(os
sinaismaisfrequentes),rigidezdaparedeabdominal,doràdescompressão,ascite,
derramepleural,dificuldaderespiratória,oligúria/anúria,hipotensãoouchoque,febrí-
cula, coma (raro). Na pancreatite necrotizante grave podem surgir: sinal de Grey-
Turner(equimosenosflancos),sinaldeCullen(equimoseperi-umbilical),eritemano-
doso,retinopatiadePurtscher(lesãoisquémicadaretina).
Exames complementares de diagnóstico:
Avaliação laboratorial: hemograma,glicemia,amilase,lipase,ureia,creatinina,albu-
mina,FA,AST,ALT,GGT,bilirrubinaT,LDH,sódio,potássio,cálcio,fósforo,PCR,TP,
TTPa,gasimetria,perfillipídico.
Umaelevaçãodaamilasee/oulipase>3vezesonormal(naausênciadeinsuficiência
renal)sugereodiagnóstico(abaixodestevalor,aespecificidadeébaixa).Aelevação
dalipaseémaisespecífica.
Radiografia toraco-abdominal (diagnosticarderramepleuralesquerdo,presençade
ansasentinela).
Ecografia abdominal (pâncreas/hepatobiliar) – permite o diagnóstico e por vezes
identificaçãodacausa.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Internaracriançaemonitorizar:FR,SpO2,FC,PA,DU,temperatura,estadodecons-
ciência,perdas,balançohídrico.
Agravidade éestabelecidacombasenoscritériospediátricosdefinidosapartirdos
critérios de Ranson (quadro1).Umapontuação≥3implicaointernamentonumauni-
dadedecuidadosintensivospediátricos(UCIP).

137
QUADRO 1. Indicadores de gravidade – Critérios Pediátricos

Na admissão: Nas 48 horas seguintes:


Idade<7anos Cálcio<8,3mg/dl
Peso<23Kg Albumina<2,6g/dl
Leucocitos>18500/mm3 Retençãodefluidos>75ml/kg/48h
LDH>2000U/L Subidadaureia>5mg/dl

Nota:cadaitemvale1ponto.APCRpoderáintegraroscritériospediátricos:PCR<7mg/dl
(pancreatiteligeira),PCR≥7mg/dl(pancreatitegrave)

A. PANCREATITE LIGEIRA (0-2critériosdegravidade)


→ Terapêutica médica conservadora
• Dietazero
• HidrataçãoIV:calcularasnecessidadesbásicasdiáriasecompensarasperdaspor
sudorese,vómitoseparaoterceiroespaço(íleus,ascite,acumulaçãoretroperito-
neal)
• Analgesia–paracetamol15mg/Kg/doseIV6/6h+tramadol1-2mg/Kg/doseSL8/8
hou0,15-0,25mg/Kg/hIVemperfusãocontínua
Nãoénecessáriaaspiraçãonasogástrica(exceptoseíleus,distensãoabdominalou
vómitos).Nãoestárecomendadaautilizaçãoantibióticosprofilácticos.
• Suportenutricional:iniciaralimentaçãoentéricaomaisprecocementepossível,logo
quehouvercontrolodador.Aresoluçãodaanorexiaéumsinaldeevoluçãofavorável.
Começarcomdietalíquidahipolipídicaeprogredirdeacordocomatolerância.
B. PANCREATITE GRAVE (≥3critériosdegravidade)
AlémdoscritériosdeRanson,existemoutrosfactoresdegravidadeclínicos(coma,
choque,edemapulmonar,hemorragia,insuficiênciarenal,roturadepseudoquisto,ab-
cessopancreático)elaboratoriais(hipoxemia,aumentodaureia,hipocalcemia,hipo-
glicemia,hipoproteinemia,leucocitose,descidadoHct,PCRelevada).
→ UCIP
Antesdetransferiracriançagarantir:
• MonitorizaçãocontínuadeFR,SpO2,FC,PA,DU,estadodeconsciência,perdas,
balançohídrico.
• Acessovascularparaadministraçãodefluidos(reposiçãointensivanafaseinicial+
manutenção+compensaçãodeperdas)
• Dietazero
• Analgesia:paracetamol15mg/Kg/doseIV6/6h+tramadol0,25mg/Kg/hIVemper-
fusãocontínua(semantiverdor,substituirpormorfina10-15mcg/Kg/h).
Atençãoàhipoxemia–colocarO2 suplementarparamanterSpO2>95%.
Vigiar aparecimento de sinais de dificuldade respiratória, evidência de insuficiência
respiratória–ponderarsuporteventilatório.
Vigiaraparecimentodesinaisdemáperfusão(aumentodoTRC,extremidadesfrias,
reduçãodoDU,alteraçãodoestadodeconsciência)–insistirnareposiçãocomfluidos
eponderariniciardopamina.
Nãoestárecomendadaaantibioticoterapiaprofilácticaporrotina.
COMPLICAÇÕES
São responsáveispelamortalidade(2a10%):
• Precoces(primeiros2a5dias):disfunçãocardiovascular,pulmonar,renal,metabólica
eoutras.
• Intermédias(primeiras2a5semanas):necrosepancreáticainfectada,pseudoquisto
pancreático,abcesso,sãoasmaisimportantes.
• Tardias(mesesouanosapósumouváriosepisódiosdepancreatiteaguda):pseu-
do-aneurismas,hemorragiaintra-abdominal,isquemia/enfarteintestinal,trombose
venosa,ascitepancreática.

138
Síndrome dos vómitos cíclicos

INTRODUÇÃO
Asíndromedosvómitoscíclicos(SVC)constituiumaentidadeclínicadeetiologiaainda
nãocompletamenteesclarecida,caracterizadaporepisódiosrepetidoseauto-limitados
devómitoscomintervaloslivresdeduraçãovariável.Cadaepisódiodurahabitualmente
2-3dias,com4oumaisepisódiosdevómitos/hora.Podeiniciar-seentreos2eos18
anosdeidade,comumpicoentreos2eos5anoseumpredomínionosexofeminino
(ratio 3:2)Quandoacompanhadadedorabdominal,podeserconsideradaumequiva-
lentedaenxaqueca(«enxaquecaabdominal»).
Factores precipitantes: infecção,stresse/excitação,ciclomenstrual,alimentosespe-
cíficos.Pródromos: palidez,anorexia,náusea,dorabdominal,cefaleia,fotofobia.
DIAGNÓSTICO

QUADRO 1. Critérios clínicos de diagnóstico para SVC (NASPGHAN)

• Episódiosdenáuseaintensaevómitosrepetidosqueduramentre1he10diasecom
pelomenos1semanadeintervaloentrecadaepisódio;
• Episódioscaracterizadosporpelomenos4vómitos/horadurantepelomenosuma
hora;
• Ocorrênciadepelomenos5episódioscomascaracterísticasanterioresemqualquer
intervalodetempo,ouummínimode3episódiosduranteumperíodode6meses;
• Padrãoesintomasestereotipadosemcadaindivíduo;
• Retornoaonormalnointervalointer-crise;
• Ossintomasnãosãoatribuíveisaoutraentidadeclínica.

Nãoexistemactualmentealteraçõeslaboratoriais,imagiológicasouendoscópicasca-
racterísticasquepossamintegraroscritériosdediagnóstico.
Sinais de alarme (exclusão de eventual patologia orgânica subjacente):
• Idade<2anos–exclusãodecausascirúrgicas,neurológicasoumetabólicas
• Vómitosbiliosos,defesaabdominale/oudorabdominalintensa–exclusãodecausas
intra-abdominais
• Episódiosprecipitadosporintercorrênciainfecciosa,jejume/ourefeiçãoricaempro-
teínas–exclusãodedoençametabólica(doençasdociclodaureia,doençasmito-
condriais,acidúriasorgânicas)
• Alterações do exame neurológico: alteração do estado de consciência, anomalia
dosmovimentosoculares,papiledema,assimetriadaforçamusculare/oualterações
doequilíbrio–exclusãodedoençaneurológica
• Agravamentoprogressivodosepisódiosouconversãoempadrãocontínuo/crónico
(semintervalolivre)
Diagnóstico diferencial: Gastrenteriteaguda,abdómenagudo,doençadosistema
nervosocentral,doençametabólica.
Exames auxiliares de diagnóstico (para avaliação da repercussão somática)
Naadmissão:ionograma,gasimetria,ureia,creatinina,glicose,radiografiasimplesde
abdómenempé(exclusãodemá-rotação).
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Intervenção profilática
• Modificaçõesnoestilodevida–evicçãodefactoresprecipitantes:excitação,jejum,
doença,exaustão,privaçãodesono,alimentos(chocolate,queijo,glutamato,álcool,
cafeína)
• Sepersistênciade>1-2episódios/mês,comnecessidadedeinternamentooude
evicçãoescolar–ponderarterapêuticafarmacológica

139
Terapêutica farmacológica profilática
• 2-5Anos–Prometazina:5mg1vez/diaPO(suspensãooral1mg/ml)ouPropranolol:
0,25-1mg/Kg/diaPO(divididoem2ou3tomas)
• >5anos-Amitriptilina:doseinicial0,25-1mg/Kg/diaPO,aumentandosemanalmente
até1-1,5mg/Kg/diaouPropranolol:0,25-1mg/Kg/diaPO(divididoem2ou3tomas)
Intervenção durante a crise
• Terapêuticadesuporte–Soro(Dx5%NaCl0,45%)para100-150%dasnecessidades
• Faseprodrómica–Ondansetron:0,15mg/kg/doseIVacada4/6h(máx.8mg/dose);
senáuseaintensaassociarlorazepam0,05-0,1mg/kg/dose6/6hIV
• Tratamentodadorabdominalintensa–Cetorolac0,4-1,0mg/kg/doseIV(máx.30
mg/doseou120mg/dia);Anti-H2ouinibidordabombadeprotões

CritériosdeSVC

Análises: gasimetria,ionograma,glicose,ureia,creatinina
Radiografia simples de abdómen em pé

Considerar:

• Vómitosbiliosos Crisesprecipitadapor: AlteraçõesdoSNC: Semalterações


• Dorabdominalintensa • Jejum • Alteraçãodoestado sugestivasde
• Hematemeses • Infecção deconsciência outraetiologia
• Refeiçãoricaem • Alteraçõesdos
proteínas movimentosoculares
• Papiledema
• Assimetriadaforça
• Ecografiaabdominale
muscular,alterações
pélvica
Pré-hidrataçãoIV: doequilíbrio
• Amilase, lipase,AST,
ALT glicose,electrólitos(anion
• EventualEDA gap),CK,amónia,
lactato,piruvato,
carnitinaeacilcarnitina RM-CE
plasmáticas,potencialre-
dox,aminoácidos
séricoseurinários, Avaliarnecessidade
ácidosorgânicos deapoiopsicológico
urinários,cetonuria

Sem alterações
SVC

• ReferenciaçãoàconsultadeGastrenterologiaPediátrica
• Terapêuticadacrise;se>1-2crises/mêsiniciarTerapêuticaprofilática
• Modificaçõesdeestilodevida

140
Anemia hemolítica auto-imune

INTRODUÇÃO
Aanemiahemolíticaauto-imune(AHAI)caracteriza-sepelapresençadeauto-anticor-
pos(AAc)namembranadoeritrócito,levandoaumadestruiçãoprematuradosglóbu-
losvermelhosaníveldosistemaretículo-endoteliale/ouhemóliseintravascular.
Quandoaanemiahemolíticaéoúnicoachadoclínicoenãoexistedoençasubjacente
queexpliqueapresençadeAAc,denomina-seAHAIprimária.Aformamaiscomumé
aAHAIcomauto-anticorposreactivosaquente(geralmenteIgG),seguidadahemo-
globinúriaparoxísticaaofrio(geralmenteIgG)eporfimadoençadeaglutininasafrio
(geralmenteIgM),raranascriançasequetipicamenteocorreapósinfecçãoaMyco-
plasma pneumoniae (Quadro1).Oprognósticoébomnamaioriadoscasos(auto-li-
mitadaem77%),sendomelhorquandoosAAcsãoreactivosafrio.AAHAIcomAAc
reactivosaquenteéfrequentementecrónica,caracterizadaporremissõeserecaídas,
sendonecessáriaterapêuticaalongoprazo.Sãoconsideradosfactoresdebomprog-
nóstico:idadeentreos2eos12anos,iníciosúbitodossintomasepresençadereti-
culocitopenia.
AAHAIsecundáriapodedever-sea:doençaauto-imunesistémica(LES,neoplasia),
imunodeficiência,síndromedeEvans,síndromelinfoproliferativaauto-imune(ALPS),
infecção(M. pneumoniae,vírus)ouinduzidaporfármacos(penicilina,cefalosporinas,
eritromicina,paracetamol,ibuprofeno,metildopa).
AAHAIpodesurgiremqualqueridade:nacriançamaispequenaassocia-seprincipal-
menteainfecçãoe,noadolescente,adoençasistémica.
DIAGNÓSTICO
História clínica
Geralmenteestãopresentessinaisesintomasdeanemia(palidez,astenia,intolerância
aoexercício, taquicardiaesoprosistólico). Ocasionalmenteexisteicterícia e“urinaes-
cura”(hemoglobinúria);menosfrequentemente,dorabdominalefebre.Ofígadoeo
baçopodemserpalpáveis,masseexistirhepatoe/ouesplenomegaliamarcadas,ou
napresençadeadenomegalias,suspeitardedoençasistémica,nomeadamentepro-
cessoinfecciosooumaligno.Questionarsobreepisódiosanterioressemelhantes,exis-
tênciadedoençasistémica,exposiçãoafármacoseinfecçõesrecentes.Ahistória
familiargeralmenteénegativa.
Exames complementares
Ohemogramarevelaumaanemianormocíticanormocrómica,comvalordehemoglo-
binamuitovariável;onºdeplaquetaseleucócitosdevesernormal,excluindooutras
citopenias.Geralmenteexistereticulocitose(200-600x109/l),mas10%dosdoentes
têmreticulocitopenia.Oesfregaçodesangueperiféricomostranumerososesferócitos
eocasionalmenteobservam-sedacriócitoseesquizócitos.Tipicamente,aAST,LDHe
bilirrubinatotal(BT)estãoaumentadas,estaúltimaàcustadabilirrubinaindirectae
habitualmente<5mg/dL(sesuperiorpensareminsuficiênciahepáticaoudoençade
Gilbert).Ahaptoglobinaévariável,masestágeralmentediminuída.Aanálisesumária
deurinaapresentahemoglobinúriapositiva,masnosedimentoexistempoucosoune-
nhunseritrócitos.Otestedeantiglobulinadirecto(TAD)outestedeCoombsidentifica
apresençadeanticorpose/oucomponentesdocomplementonasuperfíciedoseri-
trócitos(Quadro1).PorvezesoTADénegativoapesardeforteevidênciaclínicade
hemóliseauto-imune;nestescasospoderãoutilizar-setestesmaissensíveis.Ainves-
tigaçãodeeventualdoençasistémicadeveserponderadacasoacasoeincluisero-
logias para vírus e M. pneumoniae; mielograma; estudo de auto-imunidade;
investigaçãodeimunodeficiênciaprimária.Poderácongelar-sesorododoentesempre
queseprevejaanecessidadedeoutrosexamesoudeterapêuticatransfusional.

141
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Naanemialigeira(Hb9a12g/dl),principalmenteapósdoençaviralrecente,poderá
adoptar-seumaatitudeexpectante,mantendovigilânciaclínica.
Atransfusãode concentrado de eritrócitos (CE)deveficarreservadaparaoscasos
emqueexistecompromissohemodinâmico(geralmentecomHb<5g/dl).Durantea
transfusãoéimportantemonitorizarossinaisdehemólise.Parareduziroriscodeve
serutilizadoCEcomcrossmatch compatível(ouo“menosincompatível”),oritmode
transfusãodeveráserlentoe,nocasodedoençadeauto-anticorposafrio,aquecero
CE.
Oscorticosteróides sãoaterapêuticade1ªlinha.SãomaiseficazesnaAHAIcom
auto-anticorposdeisotipoIgG(eficáciaem80%doscasos).Arespostaàterapêutica
ocorreem24-48h.Usa-seametilprednisolona1-2mg/Kg/doseIV6/6h,durante24-
72h,seguidadeprednisolona1-2mg/Kg/dia,2-4semanas,comdesmameprogressivo
em2-3meses.
Comoterapêuticasalternativaspodeserutilizadaaimunoglobulina 1g/kg/dia,IV,1-
5dias(arespostasurgeemapenas1/3dosdoentes)eaplasmaferese, maiseficaz
nadoençadeaglutininasafrio.Nestaúltima,umamedidaadicionalimportanteéa
evicçãodeexposiçãododoenteaofrio.
NaAHAIrefractária,poderáconsiderar-seaesplenectomia ouaterapêuticaimunos-
supressora,nomeadamentecomrituximab.

QUADRO 1. Características dos auto-anticorpos na AHAI

Características Auto-anticorpos Hemoglobinúria Doença de


reactivos a quente paroxística ao frio aglutininas a frio
Isotipo IgG IgG IgM
imunoglobulina
Reactividade 37ºC 4ºC 4ºC
térmica
Fixaçãodecomplemento Variável Sim Sim
Testede 4ºC – IgG,C3 C3
antiglobulina
(Coombs)directo 37ºC IgG±C3 C3 C3
Especificidade Rheoutros P I/i
antigénica
LocaldedestruiçãoGV Baço Intravascular Fígado
Intravascular

142
Deficiência de glicose 6-fosfato
desidrogenase
INTRODUÇÃO
Adeficiênciadeglicose6-fosfatodesidrogenase(G6PD)éaenzimopatiaeritrocitária
maisprevalente.AprevalêncianaEuropavariaentre1e20%(maiornospaísesda
baciamediterrânica),podendochegaraos28%naÁfricasubsariana.Adistribuição
geográficadamaláriaémuitosemelhanteàdistribuiçãodosalelosmutantesqueco-
dificamaG6PD,conferindoprotecçãonainfecçãoporPlasmodium falciparum.Pode
estartambémassociadaahemoglobinopatias.
AdeficiênciadaG6PDéumadoençagenéticaligadaaoX,peloqueocorremaisfre-
quentementenosexomasculino.Asmulheresheterozigotassãopoucoounadaafec-
tadas.
OfavismoéaformaclínicamaisfrequentenospaísesdabaciaMediterrânica.Nem
todos os indivíduos com défice de G6PD têm crise hemolítica após a ingestão de
favas,havendotambémvariabilidadeindividualnasintomatologia.
DIAGNÓSTICO
Formasdeapresentação:
• Icterícia neonatal:mecanismonãoesclarecido.Poderáhaverumturnover doheme
aumentado,masaanemiaéligeiraoumesmoausente.Maisassociadacomava-
riantemediterrânica.Manifesta-seporicteríciapatológica.
• Anemia hemolítica aguda:episódiosagudosrecorrentesdehemóliseintravascular,
nasequênciadeinfecções(nomeadamenteVHA,VHB,CMV,febretifóide)ou24-
48hapósaingestãodefármacosoualimentos.Oquadroclínicosúbitodepalidez,
icterícia,dorabdominaloulombar,colúriaefebreémuitocaracterístico.Nãoexiste
esplenomegalia.Agravidadedahemólisedependedediversosfactores:dosagem,
absorçãoemetabolismodosfármacos;funçãohepática;concentraçãodehemoglo-
binaprévia;infecçãoconcomitanteeidade.
Laboratorialmente,caracteriza-seporanemiamoderadaagrave,regenerativa(com
reticulócitos);esfregaçodesangueperiféricocomanisocitose,poiquilocitoseepo-
licromatofilia(comcorposdeHeinz);aumentodaLDHedabilirrubinaindirecta;he-
moglobinemiaehemoglobinúriaetestedeCoombsnegativo.
• Anemia hemolítica crónica não-esferocítica:formararaemindivíduoscomhistória
anteriordeicterícianeonatalgrave,frequênciaaumentadadelitíasebiliareesple-
nomegalia.Sãorarasasformasgravesquenecessitamdetransfusõesdeconcen-
tradoeritocitário.Osdoentestêmtambémhemóliseagudaprecipitadapelosmesmos
agentes.
OdiagnósticofinaléfeitoatravésdodoseamentodaG6PD,queestádiminuída.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
• Monitorizaçãocardiorrespiratória,PAedébitourinário
• TransfusãodeconcentradoeritrocitárioseHb<6g/dlouentre6-9g/dlseassociada
ahemólisemaciça(hemoglobinúriafranca).Colhersempresangueparadoseamento
daG6PD,antesdatransfusão
• Tratarinfecção,quandopresente
OUTROS CUIDADOS
Alimentos: Existemváriosalimentoseaditivosalimentaresquepodemcausarhemó-
liseaguda.Algunsexemplossãofavas,lentilhas,ervilhasequasetodootipodelegu-
minosas, amendoim, mentol, espessantes vegetais, corantes artificiais azuis, ácido
ascórbico(ingerircommoderação)eáguatónica(porconterquinino).
Fármacos: Algunsfármacosestãoassociadosacrisehemolítica(Quadro1).Nosite
g6pddeficiency.orgestádisponívelumalistagemdefármacos,classificadosquantoà
segurança,nodéficedeG6PD.

143
QUADRO 1. Risco de administração de fármacos no défice de G6PD.

Risco elevado Risco baixo


Anti-maláricos Primaquina Quinino
Pamaquina Mepacrine
Sulfonamidas Sulfametoxazole Sulfadiazina
Sulfapiridina
Sulfanilamida
Sulfonas Dapsona
Antibióticos Nitrofurantoína Trimetoprim
Ciprofloxacina Norfloxacina
Levofloxacina
AINES/Analgésicos AAS Paracetamol
Nimesulide Ibuprofeno
Probenecid
Anti-diabéticosorais Glibenclamida Sufonilureia
Gliburide

144
Discrasia hemorrágica

INTRODUÇÃO
Adiscrasiahemorrágicaéamanifestaçãoclínicadeumaalteraçãodahemostasee
dependeessencialmentede4factores:integridadedaparedevascular,eficáciada
funçãoplaquetária(qualidadeequantidade),funcionalidadedacascatadacoagulação
eequilíbriodosmecanismosfibrinolíticos.
DIAGNÓSTICO
A hemorragiaésempreperturbadoraeobrigaaumaavaliaçãorápidaepragmática,
dirigidaàdetecçãodacausadaalteraçãodahemostaseesuacorrecção.
Aapresentação clínica podeorientarrelativamenteànaturezaegravidadedadis-
crasia.Acriançatemumardoente(sépsis,hemorragiagrave?)ouestáclinicamente
bem? Existemcritériosclínicosdehemorragiapatológica?(espontaneidade,politro-
pismo,duração,quantidade,sinaisesintomasacompanhantes). Atopografiadahe-
morragiatambémésugestivadaalteraçãodahemostaseemcausa:
1. Ashemorragiascutâneo-mucosas(petéquiaseequimoses),quandoisoladas,indi-
camumaalteraçãodaparedevascularoudonúmeroe/oufunçãodasplaquetas.Nas
hemorragiasporalteraçãodaparedevascular,osinalclássicoéapúrpurapalpável,
quehabitualmentefazodiagnóstico.
2.  Ashemorragiaspós-traumáticastardiasepersistentes,queremtecidos(hemato-
mas)queremcavidades(hemartroses),sãosugestivasdealteraçõesdacoagulação
pordefeitodefactores(p.ex.hemofilia).
3.  Acoexistênciadehemorragiasdifusasemváriosórgãosousistemas(petéquias,
equimoses, epistáxis, gengivorragias, hematúria, hemorragia digestiva, hemorragia
doslocaisdepunçãovenosa),associadasounãoafenómenostrombóticos,sãopre-
núnciodesituaçõesgravesdecoagulopatiadeconsumo(CID,SHU,sépsis).
4.  Aspúrpurastraumáticas(equimoses)podemsersinaldecriançamaltratada–sus-
peitarsenãohouverjustificaçãoplausível,peladistribuiçãooulesõesemfasesdife-
rentes.
Exames complementares de diagnóstico
Numaprimeirafase,ohemogramacompletocomcontagemdeplaquetasemorfologia
dosangueperiférico,otempodeprotrombina(TP)eotempodetromboplastinaparcial
(TTPa)sãosuficientesparaaidentificaçãoadequadadacausadahemorragia(figura
1equadro1).
Casosesuspeitedeumacoagulopatiamaiscomplexaseránecessáriodosearofibri-
nogénio(FBG),osseusfragmentoseosdafibrina(dímeros).
Paraaescolhadeoutrosexameslaboratoriaissãoessenciais5perguntas:
1. Éumproblemaplaquetário?
Umacontagemdeplaquetasnormalperanteumafortesuspeita(petéquias)sugere
disfunçãoplaquetária.Ascausasadquiridas(medicamentos)sãomaisfrequentes.
2. Adeficiênciaédeumúnicofactor?
Poderáexistirhistóriafamiliar.OTPeoTTPasãosuficientesnumaprimeirafase,ha-
vendodepoisquedosearosfactores.
3.  Adeficiênciaédemúltiplosfactores?
Investigarexistênciadedoençahepática,deficiênciadevitaminakouingestãodean-
ticoagulantesorais.AlémdoTPeTTPa,seránecessárioodoseamentodoFBG.
4.  Existealgumanticoagulanteemcirculação?
Heparina?Acantifosfolípidos(anticoagulantelúpico,anticardiolipina)?
5.  Hácritériosclínicosdecoagulopatiadeconsumo?
Hemorragiasgeneralizadasdeváriosórgãosousistemas?Vasculite?Sépsis?Doença
hepática?Traumatismos?SHU?CID?

145
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Sesuspeitadecoagulopatia→ plasmafrescocongeladoecrioprecipitado.
Setrombocitopéniaoudisfunçãoplaquetária,tratarcombasenagravidadeelocaliza-
çãodahemorragia→ concentradodeplaquetas.ExcepçãonaPTI(verprotocolo).

DéficeVII*
Viaextrínseca→ TP↑
Varfarina
TTPaN
Déficedevit.K

DéficeVIII,IX,XI,
DéficeXII,PK,HMWK**
TPN
Viaintrínseca→ Anticoagulantescirculantes
TTPa↑
Heparina
DoençadevonWillebrand

DéficeI,II,V,X
Viacomum→ TP↑ Déficedevit.K
TTPa↑ Doençahepática
CID

FIGURA 1.Algoritmo de interpretação do TP e TTPa

*Déficehereditárioémuitoraro;**TTPamuitoprolongado,semhemorragiasignificativa;PK-
precalicreina;HMWK-quininogeniodeelevadopesomolecular

QUADRO 1. Comparação entre TP e TTPa

TP TTPa
Via Extrínsecaecomum Intrínsecaecomum
Maior Déficedefactores DéficedefactoresXII,XI,X,IX,VIIIe
sensibilidade dependentesdavitaminaKe V
factorVII
Outras Anticoagulantesorais Anomaliasdoplasminogenio,
causas de inibidores(Acanti-fosfolípido)e
alteração heparina
Valor normal Dependentedolaboratório Dependentedolaboratório(25a38
seg)
Razão INRparacontrolode Tempodoente/temponormal(normal
anticoagulaçãooral <2)

146
Doença de células falciformes
– complicações agudas

INTRODUÇÃO
Adoençadecélulasfalciformes(DCF)éumahemoglobinopatiadacadeiab daglobina
queconsistenasubstituiçãodoácidoglutâmicopelavalina.Incluitodasasentidades
quecursamcomfenómenosdefalciformizaçãoesuasconsequências:
• HomozigotiaSS(Drepanocitose)
• Duplaheterozigotia:doençaSC,talassodrepanocitose(Sb+tal,Sb0tal)emaisrara-
menteSD,SE,SLeporeeSOArab
COMPLICAÇÕES AGUDAS
Ascomplicaçõesagudasmaisfrequentessãovariáveiscomogrupoetárioepodem
ocorrerisoladamenteouemassociação,sendoainfecção,frequentemente,ofactor
desencadeanteousecundárioaalgumasdestascomplicações.Assituaçõesdesen-
cadeadorasdecrisedevemserevitadas:desidratação,temperaturasextremas,exer-
cíciofísicoexaustivoealtitudeelevadasemsuplementodeO2.
INFECÇÃO
NaDCFháumriscoaumentadodemeningitebacterianaesépsis,peloqueoapare-
cimentodefebrecondicionaumaavaliaçãoclínico-laboratorialurgente:
• Hemograma com reticulócitos; PCR;Hemocultura
• Radiografia do tórax (todasacriançascom<5anosousesintomasrespiratórios)
• Exame sumário de urina e urocultura seidade<3anosouqueixasurinárias
• Punção lombar seidade<3mesesousinaismeníngeos
Seclínicasugestiva:serologiasvirais,coproculturaeexamebacteriológicodaexpec-
toração.
Critérios de internamento:febre≥39,5ºC(≥38,5ºCemcriançascom<3anos),pros-
tração,hipoxemia,aumentodeesplenomegalia,leucocitose>30000/mm3,↓ de1-2
g/dlnaHbbasal.
Tratamento: Hidratação; Antibioticoterapia
• <5Anos:ABlargoespectro(ceftriaxona75-100mg/kg/diaIV)
• >5Anos:seinfecçãolocalizadafazerterapêuticadirigida
CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA (CVO)
ÉacomplicaçãomaiscomumdaDCFeaprimeiracausadeinternamento.Resultade
oclusõesmicrovascularesepisódicas,ocorrendonumaoumaislocalizações,causando
doreinflamação.Localizaçõesmaiscomuns:mãos e/ou pés –dactilite(criançascom
<3anos),ossos –ossoslongos,esterno,costelas,coluna,pélvis(criançascom>3
anos–diagnósticodiferencialcomosteomielite)eabdómen (oclusãomicrovascular
dofluxomesentéricoeenfartesnofígado,baçoougânglioslinfáticos).
Exames complementares: Hemogramacomreticulócitos,PCR,hemocultura(sefebre).
Tratamento: Medidasdesuporte–hidrataçãoIV(normohidratação),“patchs” quentes,
cinesioterapiarespiratória(comespirometria-prevençãodasíndrometorácicaaguda),
avaliaçãodador(escalasdador)eanalgesiacombinada.
AnalgesiaPO:
• Paracetamol15mg/kg/doseatéde4/4h(máx.5doses;90mg/kg/dia)
• Ibuprofeno10mg/kg/doseatéde6/6h(máx.40mg/kg/dia)
• Tramadol2mg/kg/doseatéde6/6h(máx.400mg/dia)
AnalgesiaIV:
• Paracetamol15mg/kg/doseatéde4/4h(máx.75mg/kg/dia)
• Cetorolac0,5mg/kg/doseatéde6/6h(máx.15mg/dose;3dias-riscodeinsuficiência
renalaguda)
• Morfina(vigiarestadodeconsciênciaedificuldaderespiratória):
–  Esquemaclássico:0,1-0,2mg/kg/doseatéde2/2h(bólus;máx.15mg/dose);10-
30mcg/kg/hemperfusãocontínua
147
–  analgesiacontroladapelodoente:10-20mcg/kg/hemperfusãocontínua;0,02-
0,03mg/kg/dose(cada2-6min)
SíNDROME TORÁCICA AGUDA (STA)
Causamaisfrequentedemortee2.a causamaisfrequentedeinternamento.Definida
peloaparecimentodeumnovoinfiltradopulmonaracompanhadodepelomenosumdos
seguintessintomasousinais:febre,toracalgia,taquipneia,tosse,hipoxémiaesibilos.
Achadoslaboratoriaismaisfrequentes:leucocitose,Hb↓ aosvaloresbasais,trombo-
citose. Causadaporinfecçãoem50%doscasos(vírus,Mycoplasma,Chlamydia e
menosfrequentementeStreptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae),enfarte
e/ouembolizaçãodegordura.Podedesenvolver-seduranteahospitalizaçãonase-
quênciadecrisedolorosae/oupós-operatório.
Exames complementares:hemogramacomreticulócitos,PCR,hemocultura,serolo-
gias,tipagem,gasimetriaeradiografiadetórax.
Tratamento:
• O2 suplementar(sehipoxémia);analgesia
• Normohidratação/restriçãohídrica(vigilânciadossinaisdeSIHAD)
• Antibióticosdelargoespectro:ceftriaxona100mg/kg/dia24/24hIV(ponderarma-
crólido:claritromicina15mg/kg/dia12/12hPO/IV)
• Suportetransfusional:transfusão(seHtc<30%)ouexanguineotransfusão(seagra-
vamento,dificuldaderespiratóriagraveouHtc≥30%)
• Broncodilatadores(emparticularseexistirhistóriapréviadehiperreactividadebrôn-
quicaoupresençadesibilos)
• Cinesioterapiarespiratóriacomespirometria(preveniratelectasias)
• Seinsuficiênciarespiratória:ventilaçãomecânica,broncofibroscopia(comLBA))
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL (AVC)
Nacriançaégeralmenteisquémico(podeserhemorrágico,particularmentenacriança
maisvelha).Maiorincidênciaentreos5-10anos.Alesãomaisfrequenteéaestenose
arterial ou a obstrução envolvendo geralmente as grandes artérias do polígono de
Willis.
Clínica:déficesmotoresfocais,alteraçãodoestadodeconsciência,dificuldadesna
fala,convulsões,cefaleias.Arecuperaçãoneurológicaocorreem2/3dosdoentes,no
entantoodéficecognitivoécomum.
Diagnóstico:TCCE(podesernormalnasprimeiras6horas),RMCE(detectalesões
isquémicasnaprimeirahora)eangioressonânciacerebral.
Tratamento: exanguineotransfusão–oobjectivoé↓ HbS<30%e↑ Hbparacerca
de 10g/dl (caso não seja exequível, a hidratação com cristalóides e a transfusão
simplessãobenéficas).
PRIAPISMO
Erecçãosustentadaedolorosa,podeocorrerrepetitivamente.Osepisódiosvariamem
duração(deminutosahoras).Podeserprolongada(>3horas)oucurta(<3horas).Os
episódiosdecurtaduraçãopodemrecorrerfrequentementee/ouoriginarumepisódio
prolongado.Ocorreem30-40%dosdoentescomanemiaSS.Aidademédiadoprimeiro
episódioéaos12anos.Factoresderisco:alteraçõesdosono,febre,desidratação,
actividadesexualprolongada,exposiçãoaoálcool,marijuana,cocaína,agentespsi-
cotrópicos,sildenafiloutestosterona.
Exames complementares:hemograma,doppler,cintigrafia.
Tratamento: Medidasdesuporte-hidratação,analgesia,banhosquentes,tentarman-
terdiureseespontânea.
• Episódioscomduração>2horasdevemserobservadosnaurgênciaetratadoscom
hidrataçãoeanalgesiaIV
• Episódioscomduração>4horastemriscoelevadodelesãoisquémicairreversível
edevemsertratadospelourologista(aspiraçãodocorpocavernoso,irrigaçãocom
adrenalina)
• Episódioscomduraçãosuperiora12horasouaquelesemqueaaspiraçãonãore-
sultanecessitamdeexanguineotransfusãoe/oudecirurgia.
SEQUESTRAÇÃO ESPLÉNICA/HEPÁTICA
Elevadaprevalênciaentreos5-24meses.Podeocorrerassociadaainfecção.
148
Clínica: doredistensãoabdominal,esplenomegalia/hepatomegalia,náuseas,vómitos,
palidezeprostração.Internamentoimediatosesuspeitaclínica.Laboratorialmente:Hb
↓ 2g/dlrelativamenteàHbbasal,reticulocitose,eritrócitosnucleados,trombocitopenia
ligeiraamoderada.AquedaabruptadaHbpodeserseguidadechoquehipovolémico
emorte.Devevigiar-seestadohemodinâmico,tamanhodobaçoeníveisdeHb.
Exames complementares: hemogramacomreticulócitos,PCR,hemocultura.
Tratamento: Terapêuticadesuporte–bólusdeSF(10-20ml/kg),transfusãodeCE
5-10ml/kgeanalgesia.
CRISE APLÁSTICA
Supressãodaproduçãodeeritrócitosnumperíodoentre7-14diascom↓ acentuada
daHb,reticulócitoseeritrócitosmedulares,semaumentodaesplenomegalia.Labo-
ratorialmente:anemiaacentuada,reticulocitopenia(geralmente<1%),plaquetaseleu-
cócitosnormais.QuasesempreassociadaainfecçãopeloParvovirusB19.Arecupe-
raçãoéespontânea.
Tratamento: vigilânciadaHbereticulócitos,transfusãodeCE.
ORIENTAÇÕES
Preparação pré-operatória
Riscoelevadodecomplicaçõesperi-operatórias,nomeadamenteSTAeCVO.Suporte
transfusionalobrigatórionacirurgiamajor (p.excolecistectomia,esplenectomia,artro-
plastia)econtroversonacirurgiaminor comanestesiadeduração<1h(p.ex.mirin-
gotomia,circuncisão,procedimentosodontológicossimples,colocaçãodecateterven-
sosocentral).Doentescommaiorriscodecomplicaçõescirúrgicas:históriadedoença
pulmonar(hiperreactividadebrônquicaouSTA),antecedentesdeAVC,internamentos
etransfusõesfrequentes.
InternamentoelectivocomoobjectivodereduziraHbS<30%(máx.35%)ou ↑ Hb
10g/dl.Avaliaçãopré-operatória:hemogramaereticulócitos.
1.  Suporte transfusional (objectivo:Htc30%,max.35%)–Se Htc <30%: transfusão
de CE; Se Htc >36%: exsanguineotransfusão (ET)
2.  Medidas de suporte: hidratação,O2 suplementarevigilânciadeSTA.

149
Hemofilia

INTRODUÇÃO
AHemofiliaéadoençahemorrágicacongénitagravecommaiorprevalência.Ainci-
dênciamundialestáestimadaem1emcada10000nascimentos.AHemofiliaAcor-
respondea70-85%doscasos,sendoosrestantesHemofiliaB.
AHemofiliaécausadapormutaçõesnogenedoFVIIIouIX(HemofiliaAouB)quese
localizamnocromossomaX.Éumadoençadetransmissãorecessivaligadaaosexo
(osindivíduosdosexomasculinoafectadossãodoenteseosindivíduosdosexofe-
mininocomumcromossomaalteradosãoportadores).Emcercade30%doscasos
nãoháhistóriafamiliareosestudosgenéticosconfirmamquesetratademutações
de novo.
DIAGNÓSTICO
História clínica
AHemofiliagravecaracteriza-seporhemorragiasespontâneasouapóstraumatismos
ligeiros,frequentementeintra-articularesemusculares,podendotambémacontecer
(maisraramente)hemorragiasquepelasualocalização(SNC,orofaringe)ouintensi-
dade(abdominal)podempôremriscoavidadodoente.
De acordo com o nível de FVIII classifica-se em grave (FVIII:C <1%); moderada
(FVIII:C>1e<5%)eligeira comFVIII:C>5%.
Asalteraçõesdasprovasdecoagulaçãocaracterizam-sepor:tempodehemorragia
normal,TPnormal,TTPaprolongadoedoseamentodoFVIII:CouFIX:Cdiminuído.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Oobjectivodotratamentoéocontrolodahemorragiaagudaepromoçãodaqualidade
devidadosdoenteseseusfamiliares.Otratamentodomiciliário,apósensinoadequado
eacompanhamentocontínuo,possibilitaumavidaacadémicaeprofissionalrelativa-
mentenormal.
Otratamentoprofiláticocontínuo,recomendadosemprequepossível,atodososdoen-
tescomHemofilia grave, impedeoaparecimentodashemartrosesespontânease
consequentementeodesenvolvimentodaartropatiahemofílicaedeficiênciasfísicas
graves.Contudo,estaabordagemterapêuticanãoimpedeoaparecimentoespontâneo,
ouapóstraumatismoligeiro,dehemorragiasmenosfrequentesmasmaisgraves,que
nafaseinicialpodemnãoserevidentes,maspodempôremriscoavidadosdoentes,
necessitandodetratamentoimediato.
PeranteasuspeitadehemorragianumdoentecomHemofiliaaatitudemaiscorrecta
implicasempreadministrar primeiro o factor em défice e só depois iniciar a in-
vestigação necessária para um diagnóstico mais preciso.
AterapêuticasubstitutivanaHemofiliaAeBéfeitacomconcentradosdeFVIIIeFIX
derivadosdoplasmahumanocominactivaçãoviral,ourecombinantes.
NaHemofiliaAligeira,emalgumassituações(doentescomboarespostanotestepre-
viamenterealizado),oDDAVPpodeserumaalternativaeficaz.EmPortugal,oDDAVP
spraycomaconcentraçãoadequadaaotratamentodasdoençashemorrágicasnão
estádisponível,peloqueterádeseutilizaraadministraçãoendovenosa(0,3μg/kgem
50ccdeSFperfusãode30minutos,dosemáxima24µg).Podesurgirhiponatremia,
principalmenteemcriançascom<2anos,peloqueserecomendarestriçãohídrica,vi-
gilânciadadiureseedoequilibriohidro-electrolítico.
Otratamentodahemorragiadeveráteremcontaosseguintesfactores:1)tipodeHe-
mofilia;2)gravidadedahemorragia;3)eventualpresençadeinibidores.
Ainformaçãocolhidajuntoaodoentee/oufamiliareseocontactocomoCentrodeHe-
mofiliaondeodoenteéhabitualmenteseguidoéfundamental.
Nocálculodadosedefactoraadministrardeveremosteremcontaoníveldefactor
desejadoparacontrolarahemorragiaemcausa,opesododoenteeoaumentoprevisto
dofactor,porcadaunidadedefactoradministrado/kg.CadaunidadedeFVIIIadminis-
150
tradoemregraaumentaoníveldeFVIIIem2%ecadaunidadedeFIXem1%(estes
valoressãoaproximados-emsituaçõesgravesdeveráfazer-seumcontrololabora-
torial).

Dose de FVIII (UI) = peso doente (kg) X actividade desejada do factor dividido por 2
Dose de FIX (UI = peso doente (kg) X actividade desejada do factor

QUADRO 1. Terapêutica a administrar de acordo com o local da hemorragia

Localhemorragia Níveldefactor FactorVIII FactorIX N.o dias


desejado (UI/kg/dose) (UI/kg/dose)
Articular 30-50 15-25 30-50 1-2
Muscular 30-50 15-25 30-50 1-2
Gastrointestinal(a) 40-60 30-40 40-60 7-10
MucosaOral(a) 30-50 15-25 30-50 Atécicatrização
Epistaxis(a) 30-50 15-25 30-50 Atécicatrização
Hematúria(b) 30-50 15-25 30-50 Atécicatrização
SNC 80-100 50 80-100 10-21
Retroperitonial 60-100 30-50 60-100 7-14
Traumaoucirurgia 60-100 30-50 60-100 Atécicatrização

a)  Associarantifibrinolitico;(b)IniciarhidrataçãoPOouIV.Avaliarpossibilidadedelitíase
renalouinfecçãourinária

Aformaçãodeinibidores(alo-anticorposantiFVIIIouantiFIX)éactualmenteacom-
plicaçãogravemaisfrequentedaterapêuticasubstitutiva.Cercade30%dosdoentes
comHemofiliagravedesenvolveminibidores,tornandoestaterapêuticaineficaz.Ode-
senvolvimentodeinibidoresnãoaumentaonúmerodehemorragias,mastornaoseu
controlobastantemaisdifíciloumesmoimpossível.
Notratamentodashemorragiasdosdoentescominibidores(high responders)utili-
zam-sehabitualmenteprodutoscapazesdefazerumbypass nacascatadacoagulação.
ActualmenteestãodisponíveisemPortugalduassubstâncias:oscomplexosprotrom-
binícosactivados(FEIBA–derivadodeplasma)eoconcentradodeFVIIrecombinante
activado(NOVOSEVEN).Estaterapêuticaécomplexapeloqueosdoentescominibi-
doresdevemsersemprereferenciadosparaCentrosdeHemofiliacomexperiênciano
tratamentodestesdoentes.
Todososcasoscomhemorragiamoderadaougravedevemserreferenciadosaum
centrohospitalarespecializado.Contudo,aprimeiratomadefactordeveseradminis-
tradadeimediato,antesdatransferência,depreferênciaapóscontactoeindicações
docentroondeacriançaéseguida.

151
Prevenção da trombose venosa profunda

INTRODUÇÃO
Atrombosevenosaprofunda(TVP),tantoespontâneacomodesencadeadaporsitua-
çõesconsideradasderiscoemadultos,éraranacriança.Amaioriadoscasosasso-
cia-seaalgumfactorderiscoeapenas em5-10%éidiopática.Nãotempredomínio
degéneroeapresentadoispicosdeincidência–lactenteseadolescentes.
Ostrombosformam-se,maisfrequentemente,nasgrandesveiasproximaisdosmem-
bros.Nosmembrossuperiores(2/3doscasos),geralmente,associam-seàpresença
decatétervenosocentral(CVC).Aprofilaxiarecomenda-seemsituaçõesderisco.No
entanto,nãoestãodefinidastodasasindicações,umavezquenãoexistemestudos
quevalidemessarecomendaçãoempediatria.
DIAGNÓSTICO
Manifestações clínicas
Osachadosclínicossãohabitualmentemuitofrustres,exigindoumelevadoíndicede
suspeiçãodiagnóstica.Podemapresentardor,caloreedemalocalcomalteraçãoda
coloraçãodapeleeimpotênciaoulimitaçãofuncional.Atrombosevenosaintra-abdo-
minalpodecursarcomdorabdominal.

Factores de risco

QUADRO 1. Factores de risco de trombose venosa profunda em Pediatria.

Congénitos Adquiridos
• Cardiopatiacongénita • Adolescentes(ACO,obesidade,tabaco)
• Doençashematológicas: • Catetervenosocentral
–  Aumentodalipoproteína(a),factor • Cateterismocardíaco
VIII(>1500IU/L),factorIXeXI, • Corticóides
diminuiçãodofactorXII • Doençainflamatória(LES,
–  DeficiênciasdeAT-III,proteínaCou AR,doençadeBehçet,doençade
proteínaS Kawasaki,coliteulcerosa,doença
–  Drepanocitose deCrohn)
–  Mutaçõesdegenes:factorVLeiden, • Imobilidadeprolongada
protrombinaG20210,MTHFR,C677T, • Infecção(sépsis,meningite,VIH,
Hiperhomocisteinemia varicela)
• HistóriafamiliaroupessoaldeTVP • Neoplasiasmalignas
• Malformações(atrésiaanal, • NeurocirurgiaeCirurgiaortopédica
porencefalia,síndromede • Policitemia
Kasabach–Merritt) • Queimadurasextensas
• Prematuridadeextrema • Quimioterapia(L-asparaginase)
• Síndromedeanticorposantifosfolípido
• Síndromenefrótica
• Traumamajor

Legenda:AT-III, antitrombina III; MTHFR, metilenotetrahidrofolato redutase; VIH, vírus da


imunodeficiênciahumana;LES,lupuseritematososistémico;AR,artritereumatóide;ACO,
anticonceptivosorais.

152
QUADRO 2. Escala de avaliação

Idade Adolescente:2pontos
Doenças Doençasmetabólicas:defeitoscongénitosdaglicosilação
congénitas Malformações:atrésiaanal,cardiopatiacongénita,porencefalia
1pontoporcada SíndromaKasabachMerritt
Trombofiliahereditária
Comorbilidades Doençasauto-imunes
1pontoporcada Doençasinflamatórias
Tabagismo
Trombosevenosapréviaemqualquerlocalização
Patologias Imobilidade
actuais Infecçãoactiva(sépsis,meningite,VIH,varicela)
1pontoporcada Neoplasia
Obesidade
Traumamajore/ouqueimaduras
Trombocitopéniainduzidapelaheparina
Terapêutica ACO,corticóides,L-Asparaginase,nutriçãoparentérica
1pontoporcada
Iatrogenia Prótesesendovasculares/shunts/cateteresEPC:1ponto
Catetervenosocentral:2pontos
Pontuaçãototal:
Legenda–ACO,anticonceptivosorais;EPC,epicutâneo-cava

QUADRO 3. Classificação do risco

Risco
Baixo risco Risco moderado Risco elevado
Pontuação
1-2 Nãoventiladoou Intubadoeventilado
intubadoeventilado >48h
<48h
3-5 Nãoventiladoou UCIPimobilizado>48h
intubadoeventilado ouintubadoeventilado
<48h >48h
≥6 Nãoventilado Intubadoeventilado

Nota:Todososdoentescom6ou+factoresderiscosãoconsideradosnomínimocomorisco
moderado.
Adaptado de: Jackson P, Morgan J. Perioperative thromboprophylaxis in children: development
of a guideline for management. Paediatr Anaesth 2008; 18:478-487

153
Outras situações
• Crianças com próteses endovasculares devem fazer heparina não fraccionada
(HNF)noperioperatório
• Nosdoentescomcateterarterialrecomenda-seHNFporinfusãocontínua(1U/ml
a1ml/h)
• Aprofilaxiacomheparinadebaixopesomolecular(HBPM)nãoestárecomendada
nosdoentescomCVCouquevãorealizarhemodiafiltraçãoveno-venosacontínua
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Actuação de acordo com o risco de TVP
• Risco baixo
Mobilizaçãoprecoce+ hidrataçãoadequada
• Risco moderado
Igualaoriscobaixo+meiaselásticasatéaojoelho(↑ avelocidadedofluxovenoso,
melhoraafunçãodasválvulas,reduzadistensãodaparedevenosa)
• Risco elevado
Igualaoriscomoderado+heparinadebaixopesomolecular–enoxaparina(Verpro-
tocoloTerapêuticaantitrombótica)
Contra-indicações relativas à administração de HBPM:
• Hipersensibilidade
• Trombocitopeniainduzidapelaheparina.
• Plaquetas<80x109/L
• Doençahemorrágicacongénitaouadquirida
• Varizesesofágicas
• Doençaulcerosapépticaactiva
• Insuficiênciahepáticaourenal
• Hipertensãoarterialgrave
• Endocardite
• Cirurgiaoftalmológica,medulaespinalouSNC
Precauções:
• Reverasindicaçõesparaprofilaxiaregularmenteesuspenderlogoqueodoente
readquirirmobilidade
• Monitorizar:
–  Contagemplaquetária(2x/semana)
–  TP/TTPa
–  Anti-factorXaapenasseexistirhemorragia
–  ColheitadesangueemD1e/ouD2paradeterminaranti-factorXaecontagem
plaquetária(4hapósaadministraçãodaHBPM).
• Doentescomválvulasmecânicascardíacasdevemterapoiodehematologistapara
heparinaIV

154
Púrpura trombocitopénica trombótica

INTRODUÇÃO
APúrpuraTrombocitopénicaTrombótica(PTT)éumadoençarara,graveefazparte
dafamíliadasmicroangiopatiastrombóticas.Aevoluçãoéfatalem90%dosdoentes
semterapêutica.Aplasmaferesereduzdrasticamenteamortalidadeseiniciadapre-
cocemente.
Omecanismofisiopatológicodeve-seàdeficiênciadeADAMTS13(metaloprotease
plasmáticaqueclivaosmultímerosdofactordeVonWillebranddepesomolecular
muitoalto);asuaausênciaconduzàacumulaçãodestesmultímeroseàformaçãode
trombosplaquetáriosdisseminadosnamicrocirculação.
A PTTprimáriapodeserhereditária(mutaçãodogenecomdeficiênciadeADAMTS13
–formarara)ouadquirida(presençadeautoanticorposcontraaADAMTS13,maisfre-
quentenosexofemininoeetnianegroide).APTTsecundáriaassocia-seadoenças
autoimunes,vasculites,fármacos(hipersensibilidade:quinino,ticlopidina,clopidogrel;
ou dose relacionada: ciclosporina e quimioterapia), infecção pelo VIH, neoplasias,
transplantedemedulaóssea(alogénico)egravidez.
DIAGNÓSTICO
Deve-seconsideraraPTTemtodososcasosdetrombocitopeniagraveeaguda,as-
sociadaaanemiahemolíticamicroangiopática,naausênciadeoutrodiagnósticoque
expliqueasituação.
Anamnese e apresentação clínica:
Sintomasvagoseinespecíficos,comoastenia,tonturas,cefaleiasoufebre,quese
acompanhamdediscrasiacutâneae/oumucosa.
Hematológico:trombocitopeniagrave(<20000/mm3)associadaaanemiamicroan-
giopática,definidapor:anemianormocíticanormocrómica,reticulocitose,LDHaumen-
tadaepresençadeesquizócitos,comtestedeCoombsdirectonegativoeprovasde
coagulaçãonormais.Reduçãoacentuadadahaptoglobinaeaumentoligeirodabilir-
rubina.
Neurológico:envolvimentoem2/3doscasos.Asmanifestaçõesmaisfrequentessão
ascefaleiaseaconfusãomental.Podemocorreralteraçõesvisuais,ataxia,síncope,
parestesias,disartria,afasia,déficesmotoresfocais,convulsões,estuporecoma.O
comaéumsinaldemauprognóstico.Tipicamenteasmanifestaçõessãoflutuantes.
Renal:insuficiênciarenalaguda(IRA)ligeiraem20%doscasos.Podehaverproteinúria
ehematúriamicroscópica.AIRAmoderadaougravesugereodiagnósticodesíndrome
hemolíticaaguda.
Gastrointestinal:dorabdominaléosintomamaisfrequente,resultadodaisquémia
intestinal.Aisquémiahepáticaeapancreatitesãomenoscomuns.
Cardiovascular:taquicardiaéumaconstante(secundáriaàanemia).Maisraramente
podemocorrerarritmias,enfarteagudodomiocárdio,insuficiênciacardíaca,choque
cardiogénicoemortesúbitacardíaca.
Febre:presenteemmetadedoscasos.Sepicoselevadosecomcalafrio,éimportante
excluirsépsis.
Exames complementares de diagnóstico
Excluirprecipitantes,comodeterminadosfármacos(oubebidascomquinino),doença
auto-imune,neoplasiaseinfecções.
Colhersanguepara:Hemogramacompletocomreticulócitos,esfregaçodesangue
periférico,provasdecoagulação,testedeCoombsdirecto,LDH,bilirrubinatotaledi-
recta,haptoglobina,enzimashepáticas,ureia,creatinina,ionograma,serologiasvirais
(VIH,VHC,VHB),marcadoresdeautoimunidade,urinaII.
Diagnóstico etiológico –valordeADAMTS13<5-10%éespecíficadePTT(nível
normal:65-150%).SãoencontradosníveisnormaisdeADAMTS13emcercade10%-
15%doscasosapesardodiagnósticoclínicodePTT.

155
Diagnóstico diferencial:
SHU,síndromedeEvans,CID,LúpusEritematosoSistémico,síndromeantifosfolípidos
(formagrave),HTAmaligna.Nagravidezéimportanteexcluirapré-eclâmpsia/eclâmp-
siaeasíndromeHELLP.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
A plasmaferese é a única terapêutica efectiva na PTT, permitindo a reposição de
ADAMTS13earemoçãodeanticorposcontraADAMTS13.
1.  PTT adquirida idiopática
• Plasmaferesediária:PFC–1-1,5xovolumeplasmático.Interrompersóapós3dias
consecutivoscomplaquetasnormais(>150000/µl),LDHnormal,Hbasubireau-
sênciadealteraçõesneurológicas.
Nota:seindisponívelnasprimeiras24h,administrarPFC30mL/Kg/dia8/8hatéà
realizaçãodatécnica(verificarsinaisdesobrecargahídrica)
• MetilprednisolonaIV30mg/Kg/dia(máx1g/dia)3dias
• AAS3-5mg/Kg/diaPO(máx100mg/dia),sóseplaquetas>50000/mm3
• TransfusãodeCE,deacordocomaclínica
• TransfusãodeCP,apenassehemorragiacomriscodevida
• Ácidofólico5mg/dia
2.  PTT refractária
• Plasmaferesediária–PFC1,5-2xovolumeplasmático
• Ponderarutilizaçãodecrio-sobrenadante
• Vincristina1mg/dia(máx4dias)
• Ponderaroutrosimunossupressores
• Restanteterapêuticaidênticaa1
3.  PTT recidivante
• Tratarrecidivacomoem1
• Apósremissãomanterplasmafereseemdiasalternados(1semana)
• Mantercorticóides(prednisolona2mg/Kg/dia)
• PonderarRituximab
• DosearADAMTS13(Agefuncional)
• Realizarestudogenético
4.  PTT hereditária
• Episódioagudo:PFC8/8hatéremissão
• Emremissão:manterPFCcada2-4semanas
ORIENTAÇÕES
Osepisódiospodemserrefractários,definidosporausênciaderespostaclínica–ma-
nutençãodatrombocitopeniaeníveiselevadosdeLDH,após7diasconsecutivosde
plasmaferese.
Asrecidivas sãofrequentes(30-60%),geralmenteduranteoprimeiromêsapósare-
missão.Háfactoresprecipitantesconhecidos(infecçõesoucirurgias),masnemsempre
estãopresentes.AADAMTS13pareceserummarcadorderecidiva:quantomenoro
seuvaloremperíododeremissão(<10%donormal),maioraprobabilidadederecidiva.
Atrombocitopeniaéoprimeirosinalderecidiva.Numafaseinicialpodenãohaverhe-
móliseevidente.
Naforma hereditária asrecidivassãoumaconstante,justificando-seterapêuticapro-
filáctica.

156
Síndrome antifosfolípido

INTRODUÇÃO
Osíndromeantifosfolípido(SAF)éumaalteraçãoautoimunecaracterizadapelaasso-
ciaçãode1oumaisepisódiosdetrombose (arterial,venosaoumicrovascular)e/ou
morbi-mortalidade obstétrica recorrente eanticorposantifosfolípidos(AAFL)per-
sistentementepositivos.
SãoreconhecidostrêsAAFLcomsignificadopatogénico:anticoagulante lúpico –ini-
bidorinespecífico,prolongaoTTPa;anticorpos anti-cardiolipina –2isotiposdife-
rentes(IgG,maisfortementeassociadoatromboseeIgM);nãoprolongamoTTPae
anticorpos anti-β2 glicoproteina I –3isotiposdiferentes(IgG,IgMeIgA).
OsAAFLestãoassociadosatrombose(presentesem4-21%doentescomtrombose),
emboranemsempresejampatogénicos.Podemestarpresentesemvariadassitua-
ções:infecções,neoplasias,fármacos(sendonestescasostransitórios),doençasauto-
imunes(30-50%doentescomLES)eatéem3-4%deindivíduossaudáveissemqual-
quercondiçãoprecipitantesubjacentereconhecida.
OSAFpodeserclassificadoemprimário ousecundário,esteúltimoseocorreem
associaçãocomoutra(s)doença(s)autoimune(s),commaiorfrequênciaoLES.
DIAGNÓSTICO
Oscritériosdediagnósticoestabelecidosereconhecidosinternacionalmente–Crité-
rios de Sapporo (2006) – definemodiagnósticodeSAFquandopresenteacombi-
naçãodepelomenos1critérioclínicoe1critériolaboratorial,deacordocomoQuadro
1:

QUADRO 1. Critérios de diagnóstico de SAF

Critérios clínicos
1) Trombose vascular
≥1episódiodetrombosearterial,venosaoudepequenosvasos,emqualquerórgãoou
tecido.Atrombosetemdeserconfirmadaporcritériosobjectivosválidos(ex:evidência
inequívocaemexamesimagiológicosadequadose/ouhistologia).Paraconfirmaçãohis-
tológica,atrombosedeveráafectarvasossanguíneossemevidênciasignificativadein-
flamaçãodaparedevascular.
2) Morbilidade gestacional
a)  ≥1mortesfetaisinexplicadasdefetomorfologicamentenormalapartirdas10semanas
deidadegestacional(IG),inclusivé(morfologiafetalnormaldocumentadaecografica-
menteouporexaminaçãodirectadofeto)ou
b)  ≥1partosprematuros(IG<34semanas)derecém-nascidomorfologicamentenormal,
por:eclâmpsiaoupré-eclâmpsiagrave,definidadeacordocomasdefiniçõespadrão,
ouevidênciadeinsuficiênciaplacentáriaou
c)  ≥3abortosespontâneosconsecutivosemIG<10semanas,comanomaliasanatómicas
ouhormonaismaternaseanomaliascromossómicasmaternasoupaternasexcluídas
Critérios laboratoriais
1)  Anticoagulantelúpicopresentenoplasma,emduasoumaisocasiões,compelomenos
12semanasdeintervalo,determinadodeacordocomasguidelinesdaSociedadeIn-
ternacionaldeTromboseeHemostase(Scientific Subcommittee on Las/phospholipid-
dependent antibodies)
2)  Anticorpoanti-cardiolipina(aCL)isótipoIgGe/ouIgMpresentenoplasmaemtítulomé-
dioouelevado(>percentil99),emduasoumaisocasiões,compelomenos12semanas
deintervalo,determinadoportécnicaELISAstandard
3)  Anticorpoanti-β2glicoproteínaIisótipoIgGouIgMpresentenoplasmaemtítulomédio
ouelevado(>percentil99),emduasoumaisocasiões,compelomenos12semanas
deintervalo,determinadoportécnicaELISAstandard,deacordocomosprocedimentos
recomendados

157
*O diagnóstico de SAF deve ser excluído se um intervalo menor do que 12 semanas ou maior
do que 5 anos separar a determinação de anticorpos antifosfolípidos e a manifestção clínica
**A presença de factores pró-trombóticos hereditários ou adquiridos coexistentes não exclui
a possibilidade de SAF nos doentes com episódio trombótico
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Abordagem terapêutica – prevenção secundária
Tratamentoinicialapóso1ºeventotrombóticonoSAF:
• HeparinanãofraccionadaouHeparinadebaixopesomolecular(4-5dias)
• VarfarinaVerprotocoloTerapêuticaantitrombótica
ApesardaduraçãoóptimadaanticoagulaçãonoSAFnãoserconsensual,é recomen-
dado o tratamento ilimitado,peloriscoelevadoderecorrênciaapósdescontinuação
damesma,independentementedeosAAFLsetornaremnegativose/ouoseutítulo
nãosermuitoelevado.
Abordagem profiláctica – prevenção primária
Indicação:IndivíduoscomAAFL+sem eventotrombóticoprévio–apenasnalgumas
situaçõesseleccionadas:
• Saudáveis:vigilância;semindicaçãoparatratamento/prevençãoprimária
• Grávidas saudáveis:AASdosebaixa
• LES (riscoelevadodetrombose,mesmonaausênciadeAAFL):AAS5mg/kg/dia
• LES + Ac anti-factor II (riscoelevadodehemorragia):semindicaçãoparatrata-
mentocomAASouvarfarina
Sindrome Antifosfolípido Catastrófica (SAFC)
VarianteraradoSAF(<1%),caracterizadapormúltiploseventostrombóticosqueocor-
remnumcurtoespaçodetempo,afectandopreferencialmentepequenosvasos,em
associaçãocomAAFLpositivos(2determinaçõescomintervalo≥3meses).Oseventos
trombóticospodemafectarqualquerórgãoousistema,maisfrequentementepulmão,
sistemanervosocentral,coração,rim,peleeaparelhogastrointestinal.Emcercade
45%doscasos,éreconhecidoumfactorprecipitante,sendoosmaisfrequentes:in-
fecções(20%),cirurgia/trauma(14%),neoplasiaoudescompensaçãodedoençaau-
toimuneconcomitante(3%).
Tratamento
Nãoéconsensual.Actualmenteasguidelines internacionaisrecomendam:
1ªlinha:Anticoagulação(deacordocomasrecomendaçõesparaaSAF)
(associadaareduçãodamortalidade)
2ªlinha:corticóides,IgIV,plasmaferese,ciclofosfamida,rituximab
A taxa de mortalidade na SAFC é elevada, mesmo sob terapêutica (>50%)

158
Terapêutica antitrombótica

INTRODUÇÃO
Afinalidadedaterapêuticaantitrombóticaéevitaraextensãodetrombosjáformados
eoaparecimentodenovostrombos.Actualmenteasindicaçõesinquestionáveissão
otratamentodecomplicaçõestromboembólicasarteriaisevenosaseaprevençãodo
tromboembolismo.Utilizam-sedoisgruposdefármacos:anticoagulantesefibrinolíticos.
Osanticoagulantespodemserdeacçãodirecta,imediataecurtaduração–ashepa-
rinas;oudeacçãoindirectaeprolongada–avarfarina.Osfibrinolíticostêmacapaci-
dadedefazeralisedostrombosformados.Podemserselectivosdafibrina(alteplase)
ounãoselectivos(uroquinaseeestreptoquinase).
ANTICOAGULANTES
HEPARINA NÃO FRACCIONADA (HNF)
Éoanticoagulantemaisutilizado.Actuapotenciandoofactoranticoagulantedaanti-
trombinaIII(queinibeatrombinaefactorXa)einibeafunçãoplaquetária.Écomer-
cializadacomoheparinatodesódio(administraçãoIV)eheparinatodecálcio(admi-
nistraçãoSC).Paradeterminaçãodadoseinicialemonitorizaçãoénecessário:
1.  AvaliarTTPa,TPehemogramaantesdeiniciaraterapêutica
2.  Começarcom1bólus(75-100U/KgIV,em10minutos),seguidodeperfusão(28
U/Kg/hse<1Aou20U/Kg/hse>1A)
3.  Ajustarasdoses,demodoamanterTTPaentre60-85s(Quadro1)
4.  DosearTTPa4hapósinicioe4hapóscadaalteraçãodoritmodaperfusão
5.  QuandoTTPaestáentre60-85spassarparahemogramaeTTPadiários
6.  ManterheparinaIVentre5a10dias(nassituaçõesmaisgraves)
7.  Iniciarvarfarinaaindacomaheparinaemperfusão(sobrepor4-5dias)
8.  SuspenderaheparinaquandoINRadequadodoisdiasconsecutivos

QUADRO 1. Ajuste de dose da perfusão de heparina de acordo com TTPa

TTPa Bólus Suspensão Alteração Ritmo Repetir


(segundos) (U/kg) (minutos) (%dose) TTPa
<50 50 0 +10% 4h
50-59 0 0 +10% 4h
60-85 0 0 0 Diaseguinte
86-95 0 0 -10% 4h
96–120 0 30 -10% 4h
>120 0 60 -15% 4h

Complicações:
• Hemorragia – devesuspender-seaHNF(suficientenamaioriadoscasos).Sehe-
morragiagravecomnecessidadedehemostaseimediatautilizarsulfatodeprotamina
(1mgpara100UdeHNF–Quadro2)
• Trombocitopenia imune – surgeentreo5.o e10.o dia(maisfrequentenosadultos).
Causatrombocitopeniamoderada(80000/mm3).Raramente,poderãosurgirnovos
fenómenostromboembólicos,sobretudonosdoentescompatologiacardiovascular
enopós-operatórioortopédico.Tratamento:suspenderaheparinaeatrasarinício
davarfarina.Comoalternativas(nãoconsensuais)utilizardanaparóidedesódio,ini-
bidoresespecíficosdatrombina,imunoglobulinaouplasmaferese.
HEPARINA BAIXO PESO MOLECULAR (HBPM)
TemumaactividadeselectivanofactorXaeamesmaeficáciadaheparinaconvencio-
nal,mesmonotromboembolismoemfaseaguda.Éumaopçãoparaamanutenção
daanticoagulação,substituindoavarfarina.VantagensfaceàHNF:

159
QUADRO 2. Dose de protamina em função da última toma de heparina

Tempo desde a última dose de HNF Sulfato de protamina


(minutos) (máximo50mg/dose)
<30 1,0mg/100UHNF
30–60 0,5-0,75mg/100UHNF
61-120 0,375-0,5mg/100UHNF
>120 0,25-0,375mg/100UHNF

• Maiorbiodisponibilidadecomdosesmaisbaixas;monitorizaçãomínima
• Semi-vidamaislonga,permitindo1-2administraçõesdiáriassubcutâneas
• Depuraçãorenalindependentedadose
• Efeitoanti-coagulantemaissensíveleconsistente
• Menorincidênciaegravidadedecomplicações
ExistemváriasHBPM–enoxaparina(amaisutilizada,tem110U/mgfactoranti-Xa);
fraxiparina,reviparina,dalteparina(menorexperiênciaemPortugal).Adeterminação
dadose(Quadro3)eamonitorizaçãoobedecemaumesquemasimples:
1.  AvaliarTTPaeTPantesdeiniciaraterapêutica
2.  Dosearofactoranti-Xa4-6hapósadministração
3.  Nível terapêutico: 0,5-1,0U/mL(seadministraçãode12/12h);1,0-2,0U/mL(se
administraçãode24/24hnoadolescentecom≥40Kg)
4.  Ajustaradosedeacordocomodoseamentodofactoranti-Xa(1.o doseamento4-
6hapósa1.a dose-Quadro4)
Ascomplicações sãosemelhantesàsdescritasparaaHNF,masmenosfrequentes
emenosgraves(sulfatoprotamina–1mg/100UHBPM).
ANTICOAGULANTES ORAIS (VARFARINA)
AvarfarinaéumantagonistadavitaminaK(factoresII,VII,IX,X).Deveevitar-seno1º

QUADRO 3. Dose de HBPM em função da idade e do objectivo da administração

Dose <2 Meses ≥ 2 Meses Adolescente


≥ 40 Kg
Profilática 0,75mg/Kg/dose 0,5mg/Kg/dose 40mg/dia
12/12hSC 12/12hSC
Terapêutica 1,5mg/Kg/dose 1mg/Kg/dose 1,5mg/Kg/dose
12/12hSC 12/12hSC 24/24hSC
(Max.80mg/dia)

QUADRO 4. Ajuste de dose de HBPM de acordo com Factor Xa

Factor
Anti-Xa Alterações da dose Repetir factor anti-Xa
<0,35U/ml Aumentar25% 4-6hapósaadministração
0,35-0,49U/ml Aumentar10% 4-6hapósaadministração
0,5-1,0U/ml Manteradose Diaseguinte,1semanadepois,
1x/mês(4-6hapósa
administração)
1,1-1,5U/ml Diminuir20% 4-6hapósaadministração
1,6-2,0U/ml Adiar3horas.Reiniciarcom70% 4-6hapósaadministração
dadoseanterior
>2,0U/ml Suspenderatéanti-Xa0,5-1,0 Dosearde24-24hatéatingirníveis
U/ml.Reiniciarcom60%dadose 0,5-1,0U/ml.Apósreinícioda
anterior terapêutica,dosear4-6hapósa
administração

160
mêsdevida(imaturidadehepática,factoresvitaminaKdependentes).Asuautilização
emidadepediátricacolocaalgunsproblemas:estabilidadequandodissolvidapouco
conhecida,níveisalteradoscomfármacosealimentação,monitorizaçãodifícil.Dose
preconizada-0,2mg/Kg,máximo5mg(Quadros5e6).
Maior complicação:hemorragia–suspendervarfarina,administrarvitaminaK2-5mg
IV,PFC20mL/KgIV.
QUADRO 5. Ajuste de dose de varfarina de acordo com INR

1.o dia INRbasal1,0–1,3 0,2mg/Kg,1toma


Se doença hepática 0,1mg/Kg,1toma
2.o -4.o dias 1,1–1,3 Repetirdoseinicial
(INR) 1,4–1,9 50%doseinicial
2,0–3,0 Suspender1diaereiniciarcom50%doseinicial
3,1–3,5 25%doseinicial
>3,5 SuspenderatéINR<3,5
ereiniciarcom50%dadoseanterior
Manutenção 1,1–1,4 Aumentarem20%adose
controlo 1,5–1,9 Aumentarem10%adose
semanal 2,0–3,0 Manteradose
(INR) 3,1–3,5 Diminuirem10%adose
>3,5 SuspenderatéINR<3,5ereiniciarcom80%da
dose

QUADRO 6. INR alvo de acordo com indicação clínica

Indicação clínica INR alvo


Tromboembolismovenosopulmonar 2,5(2,0-3,0)
Emboliapulmonar 2,5(2,0-3,0)
Válvulasmecânicas 3,0(2,5-3,5)
Cirurgiapós-Fontan 2,5(2,0-3,0)
Cardiomiopatia 2,5(2,0-3,0)

FIBRINOLÍTICOS
Actuamconvertendooplasminogénioemplasmina,lisandoostrombosrecentesdefi-
brina(efeitodiminuídonoRN).Osmaisutilizadossãoort-PA(Alteplase)eauroquinase
(Quadro7).Indicações: Tratamentodetromboembolismomaciçocomcompromisso
deórgão;desobstruçãodecateter.Contra-indicações: hemorragiaactiva;HTA.
Avaliaçãoinicialemonitorização:
• Hemograma,TTPa,TP,fibrinogénio(antesdeiniciarterapêutica)
• Repetiravaliaçãode4/4hduranteaperfusãoede12/12hapósasuspensão
• Manterfibrinogénio>100mg/dL
• Iniciarheparina(20U/Kg/h)duranteaperfusãodofibrinolítico(riscoderecorrência)
• Seapós6hdeperfusãodofibrinolíticonãohouvermelhoriaclínica,dosearplasmi-
nogéneo.Senível<0,7U/ml(70%),fazerPFC(20ml/Kg)8/8herepetirofibrinolítico.
Complicações:hemorragia(suspenderaterapêutica,administrarcrioprecipitadoou
PFC)

QUADRO 7. Dose dos fibrinolíticos mais utilizados

Bólus Manutenção
Rt-PA – 0,1-0,6mg/Kg/hperfusãode6h,IV
Uroquinase 4.000U/KgIV 4.000U/Kg/h,perfusãode6h,I

161
Trombocitopenia imune

INTRODUÇÃO
Novas definições: Emrelaçãoàpúrpuratrombocitopénicaimune,actualmentepre-
coniza-seoabandonodotermo“púrpura”porqueadiscrasiacutâneo-mucosaestáau-
senteouémínimanamaioriadoscasos;e“idiopática”,preferindo-seotermoprimária.
Mantém-seasiglaPTI(ITP–immunethrombocytopenia). Relativamenteàs fases da
doença:PTIinaugural–até3mesesapósodiagnóstico(abandonadootermo“aguda”);
PTIpersistente–entre3-12mesesapósodiagnóstico;PTIcrónica–duraçãosuperior
a12mesesapósodiagnóstico.Considera-sePTIgraveapresençadehemorragiacli-
nicamentesignificativaqueexigeterapêutica,independentementedafasedeevolução
dadoença.
Atrombocitopeniatemcomoetiologiaoaumentodadestruição(causaperiférica),na
qualseincluiaPTI,odefeitodeprodução(causacentral),easequestração(distribuição
anormal).APTIéadoençahemorrágicamaiscomumemPediatria.Émaisfrequente
entreos2-10anos,comumpicodeincidênciaentreos2-5anos,sempredomíniode
sexo.Cercade70%temaformainaugural,entrandoemremissãoespontâneanopri-
meiroanoapósodiagnóstico.Ahemorragiaintracraniana,complicaçãomaistemível
daPTI,temumaincidênciade0,1-0,5%.Ascriançascommaisde10anos,sobretudo
adolescentesdosexofeminino,têmmaiorprobabilidadedeevoluirparaaformacrónica
ecomportarem-sedeformasemelhanteàdoadulto.Contudo,amaioriaéassintomá-
tica,comumnúmerodeplaquetas>20-30x109/L.
DIAGNÓSTICO
Éumdiagnósticodeexclusão,sendooquadroclínicotípicoessencialparaodiagnós-
tico, com início súbito de hemorragia cutânea (preferencialmente petequial) numa
criançapreviamentesaudável,comexcelenteestadogeraleumexameobjectivosem
outrasalterações.Éraraahemorragiadasmucosas.Existehabitualmentehistóriade
infecçãoviralouimunizaçãoviva1-3semanasantesdasuaapresentação.
Naanamnese valorizar:antecedentesfamiliaresdediscrasiahemorrágica;antece-
dentespessoaisdediscrasiahemorrágicapréviaemcirurgias,traumatismoseextrac-
çõesdentárias;doençadebase(p.ex.vasculite,coagulopatia,infecção);máabsorção,
insuficiênciahepática;nadoençaactual:recente/recorrente;espontânea/traumática;
históriarecentedeinfecçãoviral,imunizações;hábitosmedicamentosos;sintomasas-
sociados–febre,alteraçõesdoestadogeral,perdadepeso,doróssea.
Noexame objectivo: criança“bem”/doente;tipodehemorragia–petéquias,equimo-
ses,hemorragiadasmucosas,hematomas;adenomegalias;hepatoesplenomegalia;
alteraçõesfenotípicas.
Exames complementares de diagnóstico
Hemograma–trombocitopeniaisolada,namaioriadoscasoscomplaquetas<20x
109/L;reticulócitos;esfregaçodesangueperiférico–normalnaPTI;serologiasvirais:
CMV,VEB,parvovírusB19,herpes;testedeCoombsdirecto;ANA.
Nota: FazercolheitadesangueantesdeiniciarterapêuticacomImunoglobulina(Ig).
Avaliações recomendadas em crianças com quadro atípico na apresentação ou
sem melhoria após 2 meses:
Serologiasvirais:VIH,VHC,VHB;testerespiratórioparaH. pylori;anticorposantifos-
folípido,incluindoanticorpoanticardiolipinaeanticoagulantelúpico;imunoglobulinas
(IgG,IgA,IgM);estudodacoagulação;estudodafunçãoplaquetária;funçãotiroideia
eanticorposanti-tiroideus;punçãoaspirativademedulaóssea(PMO)ebiopsiaóssea.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Medidas gerais:restriçãodaactividadefísica(desportosdecontacto);evitarmedica-
mentoscomactividadeantiplaquetáriaouanticoagulante;nãoadministrarterapêutica
porviaintramuscular.

162
Terapêutica farmacológica: recomendadaquandohemorragiadasmucosasounº
deplaquetas≤10x109/L.

Trombocitopenia

Plaquetas Plaquetas

Internamento
Suporte

❶ Vigilânciaem Plaquetas≤10x109/L
ambulatório
❷ Medidasgerais Ausência
desuporte
Hemorragiadas
mucosas

Internamento
paravigilância
❶ Ig0,8g/Kg(perfusão8h)
Reavaliaçãolaboratorialàs72h

Hemorragia grave ❷ RepetirIgseplaquetas≤20x109/L


Reavaliaçãolaboratorialàs72h

❸ Seplaquetas≤20x109/L
Imunoglobulina1g/Kg/dia2dias PMO.Fazerprednisolona4mg/Kg/dia2
+ administrações(dosemáx.120mg)4dias
Metilprednisolona30mg/Kg/dia(máx1g/dia) Reavaliaçãolaboratorialàs72h
3dias
+
3UConcentradodePlaquetasporcada5Kg
(segue1U4/4hatécontrolodahemorragia)

163
Tromboembolismo venoso

INTRODUÇÃO
Otromboembolismovenoso(TEV)incluiatrombosevenosaprofunda(TVP)eaembolia
pulmonar(EP).
Aincidênciaéde4,9casos/100000,com2picosetários:<2anose>15anos.
Émaisfrequentenoterritóriodosistemavenososuperior,quandoassociadaacateter.
Oscasosnãoassociadosacatetersãomaisfrequentesnosmembrosinferiores.
Em95%dosdoentesaetiologiadoTEVésecundária(99%noRN)adoençamulti-
factorial(factoresgenéticosefactoresambientais).Acolocaçãodecateteréofactor
de risco adquirido mais importante deTEV(>90%noRN;>50%nacriança).
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéestabelecidocombasenossintomasesinaisclínicos,porvezesines-
pecíficos(Quadro1)enosexamesimagiológicos(Quadro2).Paraainvestigaçãola-
boratorial,verprotocolodetrombosevenosacerebral.

QUADRO 1. Manifestações clínicas de TEV

Sintomas e sinais clínicos de TEV


Associado Disfunçãodocateter,edemadistalaocateter,aparecimentode
a cateter circulaçãovenosacolateral,sépsisrecorrente,síndromedaveiacava
superior,EP,quilotóraxouquilopericárdio
Não associado Sinaisinflamatóriosdomembro,circulaçãovenosacolateral,dor
a cateter abdominal,febresemfoco
Embolia Tosse,taquipneia,dortorácica,taquicardia,compromisso
pulmonar cardiorrespiratóriosúbito,hipoxemianãoexplicadapós-cirurgiamajor

QUADRO 2. Exames complementares de diagnóstico de TEV no RN e na criança

TVP RN A venografia éoexamedeeleição,exceptonaTVPrenalemqueéa


ecografiacomDoppler
TVP criança Seenvolvimentodoterritóriodosistema da cava superior:ecografia
comDoppler paraveiasjugularesevenografia/angioRMbilateralpara
veiascentraisesubclávias;Seenvolvimentodoterritóriodosistema da
cava inferior:ecografiacomDoppler dosmembrosinferiorese
venografia/angioRMdasveiasproximais
EP RN e Angiografiapulmonaréoexamedeeleiçãomas,naidadepediátrica,
criança admite-secomoexamedeprimeiralinhacintigrafia de
ventilação-perfusão

MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
OtratamentopreconizadodoTEVestáresumidonoQuadro3(Verprotocolodetera-
pêuticaantitrombótica).

164
QUADRO 3. Tratamento de TEV no RN e na criança

RN Realizaçãodeecografiatransfontanelar,pré-AC,paraexclusãode
hemorragiaintracraniana.
HBPM6semanas(serecanalizaçãoincompleta+6semanas,num
totalde3meses)ou controloradiológicodotromboeseprogressão
domesmooudeterioraçãoclínica,iniciarAC
Criança HBPM5-10dias,seguidodeHBPM/varfarina.SeACposteriorfor
comvarfarina,iniciarvarfarinaemD1 deterapêuticaedescontinuar
HBPMquandoatingirINRdesejado.NoTVPdosMI(crianças
>10kg)econtra-indicaçãoparaAC,colocartemporariamentefiltro
naveiacavainferior.
Duração do tratamento:
PrimeiroTEVidiopático–6meses;
TVEidiopático,recorrente–indefinido;
TEVsecundário,riscoresolvido–3meses;
TEVsecundário,factorderiscopresente–atéàsuaresolução;TEV
secundário,recorrente–pelomenos3meses.
RN e criança Remoçãodocateter3-5diasapósiníciodeAC.Secateter
TEV associado funcionanteepersistênciadomesmoapósterminarterapêutica,
a cateter efectuarprofilaxiacomHBPMatésuaremoção.

AC,anticoagulação;HBPM,heparinadebaixopesomolecular.

A terapêutica trombolítica e a trombectomia não estão recomendadas, excepto se


oclusãomajor,comcompromissodeórgãooumembro(Verprotocolodeterapêutica
antitrombótica).
Prognóstico
Recorrênciaem9-20%casos,em3anoscomumamortalidade1a2%.
CASOS PARTICULARES
A. TROMBOSE DA VEIA RENAL
A incidência é desconhecida.A prevalência é de 0,5/1000 internamentos e de
2,2/100000nadosvivos.
Natrombosenãoassociadaacateter,amaisfrequenteéadaveiarenal.Em70%dos
casoséunilateral.Predominaàesquerdaenosexomasculino.
Manifesta-sepor hematúria,proteinúria,massapalpávelnoflanco,trombocitopeniae
alteraçãodafunçãorenal.
AecografiacomDoppler éoexamedeeleiçãoparadiagnósticoemonitorização.

QUADRO 4. Tratamento da trombose da veia renal

Tipo de TVR Tratamento


Unilateral,semlesão HBPM/HNFatéumtotalde3mesesou monitorizaçãodo
renalesemextensão tromboeseprogressãodomesmoou deterioraçãoda
paraVCI funçãorenaliniciarAC
Unilateralcomextensão HBPM/HNFpelomenos6semanasatéumtotalde3meses
VCI
Bilateral,grausvariáveis HNFeterapêuticatrombolíticacomrt-PA(2x)seguidode
delesãorenal HNF/HBPM.

HNF,heparinanãofraccionada;TVR,trombosedaveiarenal.

165
Complicações
Mortalidadeaté19%.Hipertensãoarterialelesãorenalcrónica.
B. TROMBOSE DA VEIA PORTA
Calcula-seumaprevalênciade3,6/1000admissões.Ofactorderiscoprincipaléapre-
sençadecatetervenosoumbilicalnoRN.Nacriançamaisvelhaassocia-seasépsis
compontodepartidaabdominal,transplantehepático,anemiadecélulasfalciformes,
esplenectomiaesíndromeantifosfolípido.
Clinicamenteapresenta-secomdisfunçãodocateter,hemorragiadigestivaalta,dor
abdominal,febreeesplenomegalia.
OdiagnósticoéfeitoporecografiacomDoppler,porvezescomnecessidadedeve-
nografiaouangioTC/angioRM.
Tratamento
Aanticoagulação(AC)écontroversa,masaceita-seautilizaçãodeHBPM(máx.3me-
ses)eremoçãodecateter(sepresente)3-5diasapósiníciodeAC.
Complicações
Hipertensãoportaleatrofialobardofígado.

166
Utilização de hemoderivados

INTRODUÇÃO
Atransfusãodehemoderivadoséumaterapêuticadesubstituição,transitória,comris-
cosimediatosealongoprazo,peloqueasuautilizaçãodevesercriteriosa.Nãoé
nosso objectivo estabelecer regras rígidas, apenas algumas normas de orientação
realçandoqueadecisãodevesersemprebaseadanaavaliaçãoclínica.
CONCENTRADO DE ERITRÓCITOS
Dose:10-15ml/Kgem<4h.Seinsuficiênciacardíaca(IC)ouanemiacrónicacomHb
<5g/dLadministraramesmadose,masdivididaemfracçõesquepermitamumaper-
fusãomaislenta–2ml/kg/h.
Não está indicada transfusão de CE na anemia sem repercussão clínica e tratável
de forma conservadora. Indicações gerais:
• Hb>10g/dl:namaioriadoscasosnãoénecessáriatransfusão(exceptocardiopatia
cianóticadescompensada)
• Hb<7g/dl:benefícionatransfusão,especialmenteseanemiaaguda
• Hb7-10g/dl:decisãoindividualizada,baseadanapatologiasubjacente
Indicações em RN e lactente <4 meses:
• Hb<13g/dlemRN<24hvida
• Hb<13g/dlnadoençapulmonargrave,cardiopatiacianóticaouIC
• Hemorragiaaguda>10%davolemia
• Perdasporflebotomia>5-10%davolemia
• Hb<8g/dlemRNestável/lactente,commanifestaçõesclínicasdeanemia
Indicações em lactente >4 meses e criança:
• Anemiapré-operatória
• Perdadesangueintra-operatória>15%volemia
• Hbpós-operatória<8g/dL,comclínicadeanemia
• Hemorragiaagudacomhipovolemia,semrespostaacristalóidesoucolóides
• Hb<10g/dLnochoquesépticoouinsuficiênciarespiratóriagraveemVM
• Anemiacongénitaouadquirida,semrespostaatratamentomédicoecomHb<8
g/dLou<10g/dLcomclínicadeanemia
PLAQUETAS
Dose:15ml/Kgou1-2U/10Kg(máx4-6U),administraçãorápida(+/-30min)
Indicações:
Transfusãoterapêutica:
• Plaq.<100000/mm3 comhemorragiaactivaemórgãonobre
• TrombocitopenianaCIDououtraalteraçãodacoagulação(decisãoindividualein-
dependentedonºplaquetas)
• Plaq.<40000-50000/mm3 emdoentescirúrgicoscomhemorragia
• Cirurgiacardiovascularcomcirculaçãoextracorporalehemorragia
• Disfunçãoplaquetáriacomhemorragianãocontroladadeoutromodoesemresposta
aoutrostratamentos(independentedonºplaquetas)
• Diminuiçãodaproduçãomedularcomclínicadehemorragia
Transfusão profiláctica:
• Plaq.<20000/mm3:coagulopatia,heparinizaçãooulesãoanatómicapotencialmente
sangrante
• Plaq.<10000/mm3:hemorragiarecenteoufebre
• Plaq.<5000/mm3:doenteestável
• Trombocitopeniapordiminuiçãodeproduçãoecirurgia:
–  Plaq.>100000/mm3:nãoindicada
–  Plaq.<50000/mm3:geralmenteindicada
–  Plaq.50000a100000/mm3:seriscodehemorragia(p.exº.SNC)
Não está indicado natrombocitopeniapordestruiçãoperiférica,déficedefactores
167
coagulação,destruiçãorápidadeplaquetaseseAcantiplaquetários+,salvosehe-
morragiaagudaqueponhaavidaemrisco.
PLASMA FRESCO CONGELADO
Dose:10-15ml/Kgem<4h.
Indicações:
• Alteraçõesdacoagulaçãoehemorragiagrave(transfusãomaciça,insuficiênciahe-
páticagrave,reposiçãodefactoresdacoagulaçãoemdéficescongénitos(sefactor
específicoindisponível),hemorragiassecundáriasatrombólise,CID,cirurgiacar-
díacacomcirculaçãoextra-corporaleplasmaferese)
• Situaçõessemhemorragiacomalteraçõesdacoagulação:
–  déficescongénitoscoagulaçãoeprocedimentosinvasivos(factoresespecíficos
indisponíveis)
–  doentesanticoaguladoscomnecessidadedecirurgiaurgente
• Púrpuratrombocitopénicatrombótica
Não está indicado seépossívelaadministraçãodeconcentradosespecíficos,comoex-
pansordevolume,nosuportenutricional,nahipoalbuminemiaeemimunodeficiências.
ALBUMINA HUMANA
Dose:albuminahumana20%,0,5-1g/Kg/doseIVem2-4h.
Indicações:
• Hipoproteinemiagravecomocausadeedemageneralizadoediminuiçãodavole-
mia.
IMUNOGLOBULINA
Dose:Imunodeficiências300-400mg/Kg/dose,1x/mês,4-6h;DoençadeKawasaki:2
g/Kg/doseúnica,10-12h;SíndromedeGuillain-Barré:0,4g/Kg/dose5diasconsecu-
tivos ou 1 g/Kg/dose 2 dias consecutivos 4-6h; Trombocitopenia imune: 800
mg/Kg/dose,administraçãoúnica(VerprotocoloTrombocitopeniaimune).
Indicações:
• Imunodeficiênciasprimáriasousecundárias
• Trombocitopeniaimune
• DoençadeKawasaki
• SíndromedeGuillain-Barré
• Transplantealogénicodemedulaóssea
• IsoimunizaçãoRhgrave
CRIOPECIPITADO
Dose:1U/5-10Kgem1h–éadministradof.VII,fibrinogénio,f.XIIIef.vW.
Indicações: E TERAPÊUT
• Hipoedisfibrinogenemia(indicaçãoprincipal)
–  2-4U/10Kgseconteúdodefibrinogéniobaixo
–  1-2U/10Kgseconteúdoelevado
• Sefactorespecíficoindisponível
–  HemofiliaA1U/6-7Kg
–  DoençavonWillebrand:2U/10Kg,cada12-24hnotratamentodehemorragias
ouparacirurgiaminor.
REACÇÕES ADVERSAS
• Febre:
–  30-120minapósatransfusão
–  Menosgravesemaisfrequentesdoqueasreacçõeshemolíticas
–  Mecanismo:incompatibilidadesatgleucocitárioseplaquetários
–  Tratamento:suspenderatransfusão;antipirético;componentesdesleucocitados
e/oudedadorúnicoemtransfusõesposteriores
• Reacçãohemolíticaaguda
–  Hemóliseintravascular

168
–  Causa:acanti-Aouanti-Bligam-seaoseritrócitostransfundidos
–  Clínica:febre,hipotensão,dortorácica,dificuldaderespiratória,náuseas,CIDe
insuficiênciarenal
• Reacçãohemolíticatransfusionaltardia
• Hematúriaedornalocalizaçãorenal3a10diasapóstransfusão
• Outras(aloimunização,anafilaxia,infecçãoporalteraçãoimune,sobrecargadevo-
lume,hipo/hipercalcemia,anafilaxia,doençadeenxertocontraohospedeiro,sobre-
cargadeferro,púrpuratransfusionalaguda,TRALI(Transfusion Related Acute Lung
Injury),ARDS(dentrodas6hapósiníciodatransfusão–suspenderdeimediatoa
mesmaecorticoterapia)
Tratamento:
• Síndromedetransfusãomaciça–coagulopatiaportransfusãomaciçadeCE,num
períododetempocurtosemtransfusãodeCPouplasma.Otratamentoconsisteem
transfundiroshemoderivadosnecessáriosparaINR<2,TTPa<40seg,fibrinogénio
>100mg/dLeplaq.>50000/mm3 MONITORIzÃO E TERAPÊUT

169
Abcesso cerebral

INTRODUÇÃO
Osabcessoscerebraissãomaisfrequentesentreos4eos8anosenosrecém-nas-
cidos.Podemsurgirem4contextosclínicos:associaçãocomumfocosupurativocon-
tíguo,apósdisseminaçãohematogénea,apóstraumaouneurocirurgiaoucriptogéni-
cos.Relativamenteàsualocalização,em20%doscasosatingemolobooccipital,ce-
rebelooutroncocerebraleosrestantes80%distribuem-seaoníveldolobofrontal,
parietaloutemporal.Em30%doscasossãomúltiplos,podendoatingirmaisdoque
umlobo.Asualocalizaçãoeosmicrorganismosenvolvidoscorrelacionam-secoma
causasubjacente.
DIAGNÓSTICO
Quadro clínico:
• Faseinicial–sintomasinespecíficos(febre,cefaleias,malestargeneralizado)
• Evoluçãodoprocessoinflamatório–vómitos,convulsões,sinaisneurológicosfocais
ealteraçõesdoestadodeconsciência(desdeletargiaacoma)
Exame objectivo:
• Febre(presenteem50%dassituações)
• Sinaisneurológicosfocais:paresia,afasia,defeitoscampimétricos,apraxiaousinais
cerebelosos
• Sinaisdehipertensãointracraniana:papiledema,hipertensãoarterialebradicardia,
parésiadoIIIouVIpar
• Sinaismeníngeos:associadosaabcessooccipitalouroturadoabcessoparaosis-
temaventricular
Diagnóstico diferencial:
• Empiemaepiduralousubdural
• Trombosedoseioduraldenaturezaséptica
• Aneurismacerebralmicótico
• Embolocerebralséptico
• Encefalitenecrotizantefocalaguda
• Meningitebacteriana
• Tumorcerebralprimáriooumetástase
Exames complementares de diagnóstico:
• Estudoimagiológico:
–  RMCEcomgadolínio–primeiroexame(serapidamentedisponível)aserrealizado
casosesuspeitedeabcessocerebral.ARM-CEémaissensívelnadetecçãode
cerebriteelesõesdenecrose,navisualizaçãodotroncocerebraleparaavaliara
extensãodoedema
–  TCCE–senãoforpossívelfazerRMCE
• Exameslaboratoriais:hemograma(leucocitose),ionogramasérico(hiponatremiana
secreçãoinapropriadadehormonaantidiurética),marcadoresinflamatórios(↑ Pro-
teínaCReactivaeVS)
• Punçãolombar–não realizar antes de um exame de imagem se:
–  Sinaisousintomasneurológicosfocais,alteraçãodoestadoeconsciênciae/ou
sinaisdehipertensãointracraniana
OexamedirectodoLCRpodesernormalouapresentarpleocitosemoderadacom
predomíniodePMN,hiperproteinorráquiaouhipoglicorráquialigeiras.
• Examesmicrobiológicos:hemocultura(positivaem10%),exameculturaldoLCR
(positivoem<10%),examebacteriológicodopusdoaspirado
• Serologiasemdoentesimunocomprometidosdevidoaoaumentodoriscodeinfec-
çõesfúngicaseparasitárias.
• Outrosexames(pesquisadefonteprimáriadeinfecção):
–  Ecocardiograma
–  Radiografiadotórax
170
–  Estudoimagiológicodoouvidomédio,mastóide,órbitaseseiosperinasais
–  Estudodeimunodeficiências
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Aterapêutica antibiótica empíricaéescolhidadeacordocomocontextoclínicosub-
jacente:
• Foco supurativo contíguo: penicilinaGoucefalosporina3ªgeração+metronidazol
(associarvancomicinasesuspeitadeS. aureus).Naotomastoiditecrónicaéfunda-
mentalcobrirPseudomonas aeruginosa
• Disseminação hematogénea: cefalosporina3ªgeração+metronidazol
• Recém-nascidos: associarampicilina
• Pós cirurgia ou trauma: vancomicinaouflucloxacilina+cefalosporina3ªgeração
• Criptogénico: cefalosporina3ªgeração+metronidazol+vancomicina
• Imunocomprometidos:
–  SIDA:setoxoplasmosecerebral–pirimetamina+sulfadiazina+ác.folínico;se
meningitecriptocócica:anfotericinaB
–  Outros:cefalosporina3ªgeração+metronidazol+vancomicinaouflucloxacilina
Omeropenempodeserusadoemsubstituiçãodaassociaçãocefalosporina3ªgeração
+metronidazol,poisapresentataxasdecuraiguaisouatémesmosuperiores;evitar
ousodeimipenemporriscodeconvulsõesemdoentescomabcessocerebral.
• Após identificação do agente etiológico a antibioticoterapia deve ser alterada de
acordocomoTSA
• Aduraçãodotratamentodependedaevoluçãoclínica,masdevesersempremantida
porumperíodomínimode6a8semanas
• Éfundamentalotratamentodassituaçõespredisponentes
Terapêutica cirúrgica
• Aaspiraçãopercutânea(directaapóstrepanaçãoouestereotáxicaguiadaporTC)
estáassociadaamenormortalidadeemorbilidadeemrelaçãoàexcisãocirúrgica.
Deveserconsideradacomoprimeiraopçãonomeadamenteemlesõesemáreas
críticas,emdoentesneurologicamenteestáveis,comriscocirúrgicoelevadoounos
casosdeabcessosmúltiplosouemlocalizaçãoprofunda
• A excisão cirúrgica pode ser vantajosa nalgumas situações: deterioração clínica
apósaspiraçãoeantibioticoterapia;sinaisdehipertensãointracraniana;diâmetro
>2,5cmouaumentoprogressivodadimensãodoabcesso,oulocalizaçãomuitosu-
perficialemáreasnãoeloquentes.Estáespecialmenteindicadaquandoexistegás
no interior do abcesso, quando este é de natureza fúngica, relacionado com um
corpoestranhooumultiloculado
• Corticoterapia: utilizarapenasseexistirdeterioraçãoclínicarápidaousinaisdehi-
pertensãointracranianaeduranteomenorperíododetempopossível.
PROGNÓSTICO
• Ataxademortalidadeassociadaaabcessocerebraléde15-20%
• Osprincipaisfactoresdemauprognósticosão:idade<1ano,abcessoscerebrais
múltiplos,progressãorápidadossintomas,comaeroturadoabcessoparaosistema
ventricular
• Podemocorrersequelasemcercade50%dosdoenteseincluemhemiparesia,con-
vulsões,hidrocefalia,alteraçõesdecomportamentoedificuldadesdeaprendizagem

171
HistóriaclínicaeExameObjectivo
Diagnósticodiferencial
Examescomplementaresde
diagnóstico
Abcesso Cerebral Pesquisadefonteprimáriade
infecção/situaçãopredisponente

Hematogéneo

Cardiopatia Pneumonia RN
cianótica Endocardite

Cefalosporina3ªG Cefalosporina3ªG Cefotaxime


+Metronidazol +Metronidazol +Ampicilina
+Vancomicina

Ferida Imunocomprometidos Criptogénico


penetrante/Pós
neurocirurgia

Cefalosporina3ªG SIDA Cefalosporina3ªG


Cefalosporina +Metronidazol +Metronidazol
3ªG+vancomicina +Vancomicina +Vancomicina
ouflucloxacilina

Suspeitade Suspeitade
toxoplasmose Criptococose
Foco
contíguo

Pirimetamina AnfotericinaB
+Sulfadiazina
+Ác.folínico
Dentes Seios Otomastoidite
perinasais crónica

PenicilinaGou Cefalosporina3ªG
Cefalosporina3ªG +Metronidazol
+Metronidazol

172
Amigdalite aguda

INTRODUÇÃO
Osvírussãoosagentesmaisfrequentesdeamigdaliteaguda,entreosquais:EBV,
CMV,HSV,adenovírus,enterovíruseinfluenza.
Streptococcus pyogenes (Streptococcus b-hemolíticodoGrupoAdeLancefield-SGA)
éoagentemaisfrequentedeamigdalitebacteriana,sendoresponsávelpor15a30%
doscasosentreos5eos15anosdeidade.Abaixodos3anosépoucofrequente,
ocorrendosobretudoquandohácontactocomcriançasemidadeescolar.Outrosagen-
tespossíveisnacriançasãoStreptococcus não-pyogenes,Mycoplasma pneumoniae
ebactériasanaeróbias.
DIAGNÓSTICO
Oprincipaldesafioéadiferenciaçãoentreamigdaliteestreptocócicaeviral.Apresença
dosquadrostípicosreferidosabaixoéhabitualmentesuficienteparaodiagnóstico.
Amigdalite estreptocócica. Nascrianças>3anosmanifesta-seporfebreeodinofagia
deiníciosúbito,frequentementeacompanhadadedorabdominal,cefaleias,náuseas
evómitos.Aorofaringetemumaspectofrancamenteeritematoso,vermelhovivo,po-
dendoassociar-seounãoapetéquiasnopalato,edemaehiperemiadaúvulaeàpre-
sençadepús.Oponteadoesbranquiçadonãoépatognomónicodeinfecçãoestrep-
tocócicaeencontra-seemmuitoscasosdeamigdaliteviral.Apresençadeescarlatina
éosinalmaisfiáveldeetiologiaestreptocócica.
Nascriançascommenosde3anosaclínicaéfrequentementederino-faringiteenos
lactentespodeexistirapenasfebre,irritabilidadeeanorexia.
Aamigdalitedeetiologia viral acompanha-semaisfrequentementedeconjuntivite,
coriza,tosse,rouquidão,estomatiteanterior,lesõesulcerativas,exantemaoudiarreia.
Algunsagentespodemapresentarmanifestaçõestípicas:adenovírus, febrefaringo-
conjuntival; enterovírus (coxsackieA),herpanginaousíndromeboca-mão-pé;herpes
simples, gengivostomatite;EBV ouCMV,linfoadenopatiacervicalanterioreposterior
ehepatoesplenomegalia(mononucleoseinfecciosa).
Aconfirmaçãobacteriológicadeveserobtidase:hácritériosdiscordantesdeetiologia
estreptocócica,nacriançacomamigdalitesderepetição,nosdoentescomanteceden-
tesdefebrereumática(FR),glomerulonefriteagudapós-estreptocócica(GNAPE)ou
síndromedochoquetóxicoestreptocócico(SCTE)–enestestambémapóscontacto
comcasoíndexdocumentado.
Aculturadoexsudadofaríngeoéoexamedeeleição.Acolheitadeveserfeitapores-
fregaçovigorosodasamígdalasedafaringeposterior(osresultadosdependemda
quantidadedoinóculo),sementraremcontactocomalínguaoucomamucosabucal.
OtesterápidoparaSGAtemtambémexcelenteespecificidade(>95%).Contudo,a
suasensibilidadeémenor,nãodetectando5a35%doscasos,peloque,quandone-
gativo,deveserrealizadaculturadoexsudadofaríngeo.
Estima-seque5a21%dascriançasentreos3eos15anossejamportadorasdeSGA.
Sóaserologia(títulodeanti-estreptolisinaOeanti-deoxiribonucleaseB)permitefazer
adistinçãoentreesteestadoeinfecção.Asubidadosanticorposocorre2a3semanas
depoisdoiníciodasintomatologia.
Noscasosdemononucleoseinfecciosadetecta-segeralmentenoesfregaçodesangue
periféricolinfocitose,com>10%delinfócitosatípicoscirculantes.(VerprotocoloSín-
dromemononucleósica).
Napresençadeperiodicidade(episódioscada3a6semanas),aftasorais,parâmetros
inflamatórioselevadoseexamesculturaispersistentementenegativos,devesercon-
siderado o diagnóstico de PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis
and Adenitis).

173
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Amigdalite estreptocócica:PenicilinabenzatínicaIM(50.000U/Kgou600.000U
se<20Kge1.200.000Use>20Kg),emtomaúnicaouAmoxicilina(50mg/Kg/diaem
2tomas)durante7a10dias.NãoháresistênciasdeSGAàpenicilina.Oiníciodaan-
tibioticoterapianos2primeirosdiasdedoençareduzaduraçãoeaintensidadedos
sintomasediminuiaocorrênciadecomplicaçõessupurativas.Quandoháhistóriade
alergiaàpenicilina,optarporumacefalosporinade1ªou2ªgeração,senãoexistirhi-
persensibilidadeimediata.Nestescasospodemserusadosmacrólidos,comoaeritro-
micina,quetemespectromaisestreito(40-50mg/Kg/diaem3tomas),ouclindamicina
(20mg/Kg/dia,em3tomas).
Senãohouvermelhoriaàs72hapósiníciodotratamento,consideraroutraetiologia
ouumacomplicaçãosupurativa.
Acriançapoderegressaràescola24hapósoiníciodeantibioticoterapiaadequada.
Não é necessário realizar um teste microbiológico após a terapêutica excepto nas
criançascomhistóriadefebrereumáticaouparaasqueconvivemcomalguémque
sofredestadoença.
OsportadoresdeSGAtêmumriscobaixodecontagiosidadeededesenvolvercom-
plicaçõessupurativasoufebrereumática.AtentativadeerradicaçãodeSGAnospor-
tadoresdeveserconsideradaapenasnoscasosde:antecedentespessoaisoufami-
liaresdeFR;episódiosdefaringiterecorrentesintra-familiares;SCTEoufasceítene-
crosanteemcontactopróximo;surtodeFRouGNAPE;doentesoutrabalhadoresem
instituiçõesdesaúdeouantesdedecisãodeamigdalectomia.Podemserusadasclin-
damicinaouaassociaçãodebeta-lactâmicocomrifampicina.
Ponderaramigdalectomianoscasosdeabcessoamigdalinoouemqueocorremmais
de6episódiosdeamigdaliteagudanumanooumaisde3a4episódios/anoem2
anosconsecutivos.
COMPLICAÇÕES
Supurativas:abcessoamigdalino,retrooulaterofaríngeo.Nãosupurativas:FR,artrite
reactivapós-estreptocócica,GNAPE,PANDAS(Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric
Disorder associated with group A Streptococci),eritemanodosoepsoríasegutata.Me-
diadoportoxinas:Síndromedechoquetóxico,escarlatina.
Otratamentocomantibióticosnosprimeiros9diasdedoençadiminuioriscodeocor-
rênciadefebrereumática,nãosendoaindaclaraasuaacçãonaprevençãodeglo-
merulonefitepós-estreptocócicaedePANDAS.

174
Artrite na criança

INTRODUÇÃO
Aartritepodeestarenquadradanumadoençareumática,numaartriteautolimitadaou
numadoençamaligna.Muitasvezessóaevoluçãonospermitefazerumdiagnóstico
definitivo.Nesteprotocolosãoabordadasalgumascausaspossíveis:artriteséptica,
artritereactiva,artriteidiopáticajuvenil,lúpusjuvenil,infecçõescrónicas(tuberculose,
brucelose),doençaneoplásica(linfoproliferativa,neuroblastoma,tumorósseo)eoutras
(drepanocitose,imunodeficiências).
DIAGNÓSTICO
1.  História clínica
Artralgia:dorarticularsemsinaisinflamatórios.
Artrite:sinaisinflamatórios–tumefacção,aumentodatemperatura,eritema,dor.
Entesite:inflamaçãodotendãonazonadeinserçãoóssea.
Definir o ritmo doloroso:
Inflamatório –dormaisintensademanhã,rigidezmatinalprolongada(geralmentesu-
periora30minutos),melhoraaolongododiacomousoarticular.
Mecânico –característicodelesãodasuperfíciearticular–dorqueagravacomouso
articular,pioraofinaldodia,melhoracomorepouso.
Duração dos sintomas: Inferiora6semanas–artriteaguda;Superiora6semanas
–artritecrónica.PordefiniçãoaAIJtemduraçãosuperiora6semanas.Asartrites
reactivastêm,geralmente,duraçãoinferior.
Naartriteagudaéimportantediferenciar:
• Artrite fixa –iníciosúbito:históriapréviadetraumatismooucoagulopatia;sefebre
altaemonoarticular–artriteséptica.Inicioinsidioso:neoplasia–doençalinfoproli-
ferativa,neuroblastoma,neoplasiaóssea;infecção(tuberculose:colunavertebral,
coxo-femoral,joelho;brucelose:coxofemural,sacroilíaca).
• Artrite migratória – envolvimentosucessivodasarticulações,desaparecendopor
completoossinaisinflamatóriosdasarticulaçõespreviamenteatingidas,semdeixar
sequelas.Muitosugestivadefebrereumática.
Número de articulações envolvidas:
• Monoarticular:umaarticulaçãoenvolvida,geralmenteéumagrandearticulação.
Seiníciosúbitoefebrealtaéobrigatóriopensaremartriteséptica;poderáseruma
formadeAIJmonoarticular;considerartambématuberculose
• Oligoarticular:umaaquatroarticulações,geralmentegrandesarticulações;artrite
reactivaeAIJ(formaoligoarticular)
• Poliarticular:5oumaisarticulações,geralmentepequenasarticulações–AIJforma
poliarticular,lúpusjuvenil,artritereactiva(menostípico)
Envolvimento multissistémico: doençaneoplásica(linfoproliferativa;neuroblastoma;
tumorósseo-podenãodarrepercussãodoestadogeral,masécaracterísticoador
fixanumalocalizaçãoduranteodiaenoite.AIJformasistémica;lúpusjuvenil;tuber-
culose;doençainflamatóriaintestinal
Antecedentes pessoais:
• Amigdalite –2a3semanasantesdaartrite,associadaafebre:febrereumática
• Alterações do trânsito intestinal –diarreiaagudaaté4semanasantes:artrite
reactivaaagentesentéricos;diarreiacrónica/dorabdominalrecorrente:doençain-
flamatóriaintestinal
• Alterações mucocutâneas –exantemamalar(emasadeborboleta,poupaaprega
nasogeniana)efenómenodeRaynaudsãosugestivosdelúpusjuvenil
• Psoríase –artritepsoriática
• úlceras orais –lúpusjuvenil,doençadeBehçet
• Alterações oculares (uveíte) –AIJoligoarticular,doençadeBehçet
• Imunizações –VHB,VASPR.Podemdarartralgia(maisraramenteartrite)comdu-
raçãoinferioraumasemana
175
• Imunodeficiências –deficiênciadeIgA,hipogamaglobulinemia/agamaglobuline-
mia
• Antecedentes familiares:
– Artrite;espondilite anquilosante HLA-B27+; psoríase:familiarem1ºgraucom
psoríaseécritériodiagnósticoparaartritepsoriática;doença inflamatória intes-
tinal:sefamiliarcomdoençainflamatóriaintestinalacriançapodeterartritecomo
manifestaçãoinicialdedoençainflamatóriaintestinal.
2.  Exame objectivo
Estado geral:emagrecimento/desnutrição,sensaçãodedoença,febre.
Pele e anexos:exantemamalar–lúpus;lesõeseritemato-descamativasnassuperfícies
extensoras,lesõesdeonicóliseepitting –psoríase;alopécia–nolúpusédifusa;nó-
dulossubcutâneos–febrereumática,AIJ,eritemanodoso,poliartritenodosa;púrpura
palpável–púrpuradeHenoch-Schönlein;sufusõeshemorrágicas–doençalinfoproli-
ferativa.
Hepatomegalia, esplenomegalia e adenomegalias –doençalinfoproliferativa/AIJ.
3.  Exames complementares de diagnóstico
Avaliar a inflamação –hemograma,velocidadedesedimentação,proteínacreacti-
va.
• Serologias para artrite reactiva – Mycoplasma pneumoniae; Borrelia burgdorferi;
Rickettsia conorii; Bartonella henselae; Citomegalovírus;VírusEpsteinBarr;Parvo-
vírusB19;Salmonella, Yersínia, Campylobacter, Shigella (apenassehistóriaprévia
dediarreiaaguda);VHB
• Auto-anticorpos: anticorposantinucleares(ANA),factorreumatóide;sesuspeita
delúpus:anti-dsDNAeantigéniosnuclearesextraíveis(ENA)
• Imunoglobulinas séricas – IgM,IgG,IgA
Outros exames
• Avaliaçãooftalmológica:paraexclusãodeuveíteassintomática
• TítulodeantiestreptolisinaOeecocardiograma:sesuspeitadefebrereumática
• Radiografiadetórax:estudodomediastino,lesõessuspeitasdetuberculose
• Ecografiaarticular:naartritemonoarticularefebre
• Examesumáriodaurina:seháhematúria/proteinúria–pensaremlúpusevasculi-
tes
• Ácido vanilmandélico na urina das 24 horas: para exclusão de neuroblastoma
quandoexisteenvolvimentosistémico
• Cintigrafiaóssea:nadorósseafixadiurna/nocturnapelapossibilidadedetumor
ósseo
• Coagulação:namonoartriteagudapóstraumática/espontânea
TERAPÊUTICA E ORIENTAÇÕES
Naartriteaindaeminvestigação:ibuprofeno:20mg/Kg/diade8/8h.Nuncainiciarcor-
ticoterapiasemumdiagnósticopresuntivo.
Critérios de referenciação à consulta de Reumatologia pediátrica: artritecommais
de6semanasdeevolução;artritecommenosde6semanasmassugestivadeAIJ
(pelaanamnese,históriafamiliar/examescomplementares).
Critérios de internamento: envolvimentosistémico;suspeitadeartriteséptica.

176
Celulite da órbita

INTRODUÇÃO
Aceluliteperiorbitária oupré-septal(CPO)éumainfecçãoqueafectaa(s)pálpebra(s)
eostecidosmolesenvolventes,localizadaanteriormenteaoseptoorbitário.Predomina
nacriançacomidadeinferiora3anos.Aceluliteorbitária oupós-septal(CO)émenos
frequente,elocaliza-seposteriormenteaoseptoorbitário.Podeserextracónicaouin-
tracónicaconsoanteestásituadadentroouforadoconemuscular.
Acelulitedaórbitapodeterorigemnumprocessoinfecciosocontíguo(infecçãorespi-
ratóriaalta,conjuntivite,hordéolo,dacriocistite,varicela),numtraumatismo(lesãocu-
tânealocal,picada)ou,maisraramente,numabacteriemia.ACOtemorigemem75-
80%doscasosnumprocessodesinusiteounaextensãodeCPOaoespaçopós-
septal.Osmicrorganismosresponsáveispelacelulitedaórbitapodemser:
• lesãocutânea/hordéolo:S. aureus;S. pyogenes grupoA;
• infecçãorespiratória/conjuntivite:S. pneumoniae; H. influenzae;M. catarrhalis; S.
aureus;
• lentesdecontacto: Acanthamoeba sp;
• imunossupressão:Mucor,Aspergillus sp(raro).
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticofaz-seatravésdahistóriaclínica(1)edoexameobjectivo(2)(Quadro
1).Odiagnósticodiferencial(3)faz-secomoedemaresultantedeconjuntiviteouda-
criocistite(doroculareexsudadopurulentonospontoslacrimais),infecçãoherpética,
reacçãoalérgicaoupicadadeinsecto.Maisraramente,comretinoblastoma,rabdo-
miossarcomaepseudotumorinflamatórioidiopáticodaórbita.

QUADRO 1. Manifestações clínicas da celulite periorbitária e celulite orbitária (2).

Clínica Celulite periorbitária Celulite orbitária


Inícioagudo Presente Presente
Febre Presenteouausente Presenteouausente
Edema/eritemapalpebral Moderadoagrave Moderadoagrave
Dorocular* Ausente Presente
Motilidadeocular* Normal Alterada
Diplopia* Ausente Presente
Proptose* Ausente Presente
Quemose* Ausente Moderadaagrave

*ApresençadequalquerumdestessinaistornamaisprovávelaCO,emespecialaproptoseeaalteração
dosmovimentosoculares;noentantoasuaausêncianãoexcluiodiagnóstico.

Olaboratório(4)nãoajudanadistinçãoentreCOeCPOmas,associadoàclínica,
podeserútilnadefiniçãodagravidade.Ahemoculturadeveserrealizadasempreque
seopteporinternamento,apesardabaixataxadeisolamento.
Quandohádúvidasnaclínica,oususpeitadecomplicações,deveserfeitaobservação
porORLeoftalmologia(5).
DevemsercritériospararealizaçãodeTC(6)daórbita,seiosperinasaisecrânio-en-
cefálica:sinaisclínicossugestivosdeCO(QuadroI);suspeitadecorpoestranhoin-
traorbitário;suspeitadecomplicações(verabaixo);evoluçãoclínicadesfavorável.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
PeranteasuspeitaclínicadeumaCPO,adecisãodeinternamento(7)deveserpon-
deradaconsiderandoarepercussãonoestadogeral,apossibilidadedevigilânciada
evoluçãoeocontextosócio-familiar.Iniciarantibioticoterapiadeacordocomfocopri-
177
mário.Hordéolooulesãotraumática:flucloxacilina(8)50-100mg/kg/dia,6/6h,POou
IV.Infecçãorespiratóriaouconjuntivite:amoxicilina+ácidoclavulânico(9),POouIV.
Naausênciademelhoriaclínicaapós48h,ouemqualqueralturasesurgiremsinais
sugestivosdeCO,considerarevoluçãoparaCOoumicrorganismoresistente.
ACO(10)necessitadeinternamentoparaterapêuticaIVcomamoxicilina+ácidoclavu-
lânicodurante,pelomenos,4dias,nadosede50mg/kg/dose,de8/8houde6/6h.Se
opontodepartidaéumalesãocutânea,opta-sepelaflucloxacilina100mg/kg/dia,IV.
COMPLICAÇÕES (11)
SãomaisfrequentesnaCO.NaCPOacomplicaçãomaisfrequenteéoabcessoda
pálpebrae,maisraramente,aextensãopós-septalemeningite.NaCOascomplicações
maisfrequentessãooabcessosubperiósteo,abcessodaórbitaemeningite.Maisra-
ramente,abcessocerebral,trombosedoseiocavernosoeosteomielite.Oabcesso
subperiósteogeralmenteresolvecomterapêuticamédica.Osabcessosdaórbitare-
queremcirurgiaurgente(colherpúsparaexamebacteriológico)eoatrasonainstituição
deterapêuticapodeconduziracegueiraematé10%doscasos.

CELULITE DA óRBITA

Edemaeeritemaperiorbitário
Febre(inconstante)
Comousemexsudadoocular

Históriaclínica(1)
Exameobjectivo(2)
Diagnósticodiferencial(3)
Parâmetroslaboratoriaisdeinfecção(senecessário)(4)
ObservaçãoORL/oftalmologia(senecessário)(5)

• Dorocular?
• Proptose?
• Quemose?
• Alt.motilidade?
• Diplopia?

Não Sim

Suspeita TCórbitaeseiosperinasais(6)
de CPO

Hordéolo Infecçãorespiratória
Trauma/lesãocutânea (otite/sinusite) CO Abcesso(11)
Conjuntivite

Subperiósteo Órbita
Ponderarinternamentovs vigilânciaereavaliação(7)

Internamento Cirurgia
FlucloxacilinaPO/IV(8) Amox+Clav.PO/IV(9) Amox+Clav.IV(10) Amox+Clav.IV

AGRAVAMENTO?(11)

TCórbita,seiosperinasaisecrânio-encefálica
AvaliaçãooftalmológicaeORL
Avaliaçãoneurocirúrgica(eventual)

CO,celuliteorbitária;CPO,celuliteperiorbitária

178
Doença de Kawasaki

INTRODUÇÃO
ADoençadeKawasaki(DK)éumavasculiteaguda,deetiologiadesconhecida,que
atingesobretudocriançascommenosde5anosdeidade.Oprocessoinflamatório
podeocorreremqualquervaso.Noentanto,asartériascoronáriassãoasmaisafec-
tadas,oquetornaaDKadoençacardíacaadquiridamaisfrequenteemidadepediá-
trica.
DIAGNÓSTICO
Éclínicoeimplica>5diasdefebre,semoutracausaconhecida,e≥4dasseguintes
manifestações:conjuntivite bulbar bilateral,mucosite,exantema,alterações das
extremidades elinfo-adenopatia cervical unilateral,compelomenosumgânglio
comdiâmetrosuperiora1,5cm.
Geralmenteestasalteraçõesnãosãoconcomitantes.
Afebreégeralmentealta(≥40ºC)edifícildecederaosantipiréticos.Aconjuntiviteé
bilateral,nãoexsudativaebulbar,nãoatingindoaregiãolímbica.Amucositemanifes-
ta-se por edema, eritema e fissuras dos lábios, eritema da orofaringe ou língua de
framboesaeocorremaistardenaevoluçãodadoença.Oexantemaépolimorfoenão
prurítico,iniciando-senaregiãoperinealeprogredindoparaotroncoeextremidades.
Podesermacular,morbiliformeouemalvo.Úlceras,vesículasouexsudadonaorofa-
ringe não são sugestivos de DK.As alterações das extremidades são as últimas a
ocorrer,correspondendoaedemadurodasmãosepéseeritemadifusodaspalmas
eplantas.Nafasedeconvalescençaocorredescamaçãocominícionaregiãoperiun-
gueal.Alinfo-adenopatiaéamenoscomumdasmanifestações.
Diarreia,congestãonasaletossesãofrequentes.Em50%doscasosocorre,nafase
aguda,miocardite,depressãodacontractilidademiocárdica,insuficiênciacardíacae
arritmias.Doreedemaescrotal,artriteeBCGitepodemocorrer.Airritabilidadeéfre-
quente,podendodever-seameningiteasséptica.
Aformaçãodeaneurismasdasartériascoronáriasémaisfrequentenoslactentese
ocorrenafasesub-aguda,(primeiras6-8semanas).Outrasartériasmuscularespodem
serafectadas,podendoocorrerobstruçãoarterialperiférica.
OscritériosclínicosquedefinemDKnãosãosensíveis,nemespecíficos,sobretudo
emlactentescommenosde12M.Nãoestãopresentesem10%dascriançasquede-
senvolvemaneurismasdascoronárias(DK incompleta).Nodiagnóstico diferencial
deDK,devemosconsiderardoençasinfecciosasvirais(adenovírus,enterovírus,par-
vovírus,Epstein-Barr,citomegalovírus),mediadasportoxinas(escarlatina,síndrome
dochoquetóxico),leptospirose,reacçõesafármacos(SíndromedeStevens-Jonhson;
angeítedehipersensibilidade),artriteidiopáticajuvenilsistémicaepoliarteritenodosa.
Osresultadoslaboratoriaisnãopermitemfazerodiagnóstico,massãoimportantes
noscasosduvidosos.Éfrequentedetectar-seanemia,leucocitose,neutrofiliaeeleva-
çãodaproteínaCreactivaedavelocidadedesedimentação.Ocorretrombocitosena
2.ªsemanadedoença.Podedetectar-seaumentodastransaminasesehiperbilirrubi-
nemia,alteraçõesdoperfillipídico,hiponatremiaehipoalbuminemia.Ofactordevon
Willebrandestágeralmenteaumentado.Piúriaestérildeorigemuretraléfrequente.O
líquidocéfalo-raquidianoapresentapleocitose,compredomíniomononuclear,semhi-
poglicorraquiaouelevaçãodasproteínas.
Numacriançacomfebredurantemaisde5diase2ou3critériosclínicoscompatíveis
comDK,devemosfazerumaavaliaçãolaboratoriale,casohajaelevaçãodosmarca-
doresdeinflamação,deveráserrealizadoumecocardiograma.Aocorrênciadealte-
raçõeslaboratoriaissugestivasdeDKouapresençadealteraçõesnoecocardiograma
devemlevaraoiníciodaterapêutica.Noslactentescommenosde1anoemaisde7
diasdefebreoníveldesuspeiçãodeveseraindamaior.
179
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
AdoençadeKawasaki,semtratamento,éauto-limitada.Contudo,estima-seque25%
das crianças desenvolvam aneurismas das artérias coronárias.A administração de
Imunoglobulina IV (Ig)nosprimeiros10diasdedoençareduzesteriscopara5%,di-
minuiem95%oaparecimentodeaneurismasgigantes(>8mm),reverteadepressão
dacontractilidademiocárdicaecontribuiparaaresoluçãodossintomas.Recomenda-
se,assim,otratamentocom2g/KgdeIg,eminfusãoúnica,emtodososcasosdesus-
peitadeDK.Sóháindicaçãoparainiciartratamentoapóso10°diadedoençaquando
háaindaevidênciadeinflamação(febrepersistenteoumarcadoresinflamatóriosele-
vados)ouquandoexistemalteraçõesdasartériascoronárias.
Étambémrecomendadaautilizaçãodeácido acetil-salicílico (AAS),30-50mg/Kg/dia
em4doses.Após48hdeapirexiaadosedeveserdiminuídapara3-5mg/Kg/dia,em
tomaúnica.Suspende-seaterapêuticaquandohouvernormalizaçãodosmarcadores
inflamatóriosedacontagemdeplaquetas,oqueocorregeralmentenasprimeiras6-
8semanas.Quandoexistemaneurismasaterapêuticaanti-agregantedeveráserman-
tida.Nocasoparticulardeaneurismasgigantesoutrombosadosrecomenda-seanti-
coagulação.
Em10%a15%doscasos,nãohárespostaaotratamento,peloqueserecomendare-
petiraadministraçãodeIgIV2g/Kg.Casonãosejaeficaz,sugere-semetilprednisolona
(30mg/Kg)durante1a3dias.Deve-seconsiderarautilizaçãodeumantagonistado
TNF-a,comooinfliximab(5mg/Kg),noscasossemrespostaaoscorticóides.
TodasascriançascomsuspeitadeDKdevemserhospitalizadasesubmetidasamo-
nitorizaçãocardíaca.Oecocardiogramadeveráserrealizadonomomentododiagnós-
ticoerepetidoapós6a8semanas. Osmarcadoresinflamatórioseacontagemdepla-
quetasdevemserrepetidosde2em2semanasatéestabilizaremedepoismensal-
menteatéseremnormais.

DiagnósticodeDoençadeKawasaki

IgIV2g/Kgem8-12h
AAS30-50mg/kg/diaem4doses

Respostaao Sem
tratamento resposta

Excluiroutras
AAS3-5mg/Kg/dia
causasdefebre
Seguimentoem
cardiologiapediátrica IgIV2g/Kgem8-12h
Respostaao Sem
tratamento resposta
Metilprednisolona
30mg/kgem2-3h
durante1-3dias
Sem
resposta
Considerarinfliximab
5mg/kg

180
Exposição acidental a VIH

INTRODUÇÃO
AscriançaseosadolescentesestãoemriscodeadquiririnfecçãoVIHatravésdeex-
posiçãoperinatal,usodedrogasinjectáveis,viasexualepicadaacidentalcomagu-
lha.
OriscodetransmissãoVIHnaexposiçãonãoocupacional,nãoperinatal,é,deforma
geral,baixoedependentedefactoresrelacionadoscomafonteecomomododeex-
posição.
AprofilaxiapósexposiçãodainfecçãoVIH(PPEVIH),éumaformadeprevençãose-
cundáriaquepodediminuiraincidênciadatransmissãodoVIH,dividindo-seemPPE
VIHocupacionalenãoocupacional.
Nãoháestudosquecomprovemaeficáciadaprofilaxiapós-exposiçãonaexposição
nãoocupacionalenãoexistemguidelines paraaprofilaxiapósexposiçãoaVIHem
crianças.
ApósaexposiçãoinicialaoVIH,existeumperíodojanelaemqueascargasviraissão
baixasemqueamedicaçãoantiretroviralpodeajudaradiminuirareplicaçãoviralpara
umnúmerosuficientementepequenopassíveldesercontroladopelosistemaimuni-
tário.
ACTUAÇÃO APóS EXPOSIÇÃO (VIA CUTÂNEA, PERCUTÂNEA OU MUCOSA)
• Lavarferidasepelecomáguaesabãoabundantes;lavarmembranasmucosascom
águaabundante(emsegundosaminutosapósexposição).Nãoutilizardesinfectan-
tesouantisepticos.Nãoespremeraferida.
• Dirigir-seimediatamenteaumServiçodeurgência(aPPEVIHemcasodehaver
indicaçãodeveseriniciadaidealmenteaté1horaapósexposição)
DETERMINAÇÃO DO RISCO DE EXPOSIÇÃO
Oriscodetransmissãodependedomododeexposiçãoedotipo,volumeeconcen-
traçãoeviabilidadedovírusnomaterialinfectante.
Omaiorriscoocorrenaexposiçãoasangue,oufluídocontaminadocomsangue,e
quandoafonteapresentacargasviraiselevadas.
1.Tipo de exposição

QUADRO 1. Risco consoante tipo de exposição

Tipo de exposição Risco


Cutânea Fluídoempeleintacta Nãoidentificado
Mordedurasemlesãocutânea
Pelecomlesões(eczema,dermatite,abrasão,feridaaberta) Baixo-intermédio
Feridatraumáticacomhemorragiadapróprioedavítima Elevado
Mucosa Beijo Nãoidentificado
Leitematerno:exposiçãoúnica Baixo
Conjuntiva,mucosaoral
Sexovaginalnãotraumático
Sexoanal Intermédio
Sexotraumático Elevado
Percutânea Lesãosuperficialcomobjectopontiagudo Nãoidentificado
Lesãopuntiformecomagulhasólida Baixo
Lesãopuntiformecomagulhaocasemsanguevisível
Piercing
Lesãopuntiformecomagulhaocacomsanguevisível Intermédio
Lesãopuntiformecomagulhaocadegrandecalibrecom Elevado
sanguevisívelourecentementeutilizada

181
2. Estado VIH da fonte
Nocasosemqueafontedomaterialinfectanteforconhecidodeveserdeterminadoo
seuestadoVIHcomconsentimentoinformado.
Emcasosdefontedesconhecida,deve-seconsiderarcontextoepidemiológico.
3. Tipo de material

QUADRO 2. Risco consoante tipo de material

Material Infeccioso, Material potencialmente


associado a risco de infeccioso (menor risco Material não
transmissão VIH de transmissão VIH) infeccioso
Sangue Sémen Saliva
Fluidocontaminadocomsangue Secreçõesvaginais Urina
Liquidocefaloraquidiano Fezes
Líquidosinovial,pleural,pericárdico Lágrimas
Líquidoamniótico Suor
Leitematerno Vómito
Tecidohumanonãofixado Secreçõesnasais
Expectoração

4. Volume de material infeccioso


Estimarvolumedematerialinfeccioso.Determinarpresençadesanguevisível.
5. Concentração de vírus no material
Dependentedacargaviraldafonteedotipodematerialinfectante.
6. Viabilidade do vírus
OVIHnãosobreviveemarambiente.Sehouvercélulasoucoágulosnomaterialcon-
taminanteainactivaçãodovírusémaislenta.
Oriscoémaiorseocorreexposiçãoaagulhapreviamenteusadaparapunçãoarterial
ouvenosa.
TERAPÊUTICA E SEGUIMENTO
APPEVIHdeveserinstituídaidealmentenoperíodode1horadaexposiçãoeconsi-
deradaatéàs72h.Amedicaçãoinstituídadeveserrevistaporumespecialistaemin-
fecçãoVIHnoperíodode72h.AduraçãodaPPEVIHdeveserde28dias
Ospaiseosdoentesdevemserinformadosdafaltadeevidênciaexistenteacercada
eficáciadaPPEVIHnaexposiçãonãoocupacionaledospossíveisefeitosadversos
daterapêutica.
SãocontraindicaçõesparaPPEVIH:evidênciadeseroconversão,alergiaconhecida
aosfármacos;exposiçãosemriscoidentificadodetransmissão.
Regimesde2e3fármacospodemserconsideradosdeacordocomriscodeexposição.

PPEVIHcomcombinaçãode
Medicaçãoda 2NRTIse1PIdiferentesdos
fonteconhecida utilizadosnoregimedafonte
Fonte com
Infecção VIH
conhecida Medicaçãodafonte Zidovudina+lamivudina
desconhecida +lopinavir-ritonavir

Exposiçãocom
altoriscode
transmissão
Fonte com
Infecção VIH
desconhecida Exposiçãocom
baixoriscode Zidovudina+
transmissão Lamivudina

182
DevemserfeitasserologiasVIHapósexposição:naalturadaexposição,às6semanas,
12semanase6meses.
ORIENTAÇÕES

Avaliar:
1.Tipodeexposição
2.EstadoVIHdafonte
3.Tipodematerial
4.Volumedomaterial
5.Concentraçãodovírusnomaterialinfectado
6.Viabilidadedovírusnomaterialinfectado
7.Tempodecorridodesdeaexposição

ExposiçãoamaterialinfecciosodefontepotencialmenteinfectadocomVIHhá<de72h

ConsiderarPPEVIH

–Lamivudina:4mg/kg/dose12/12h(máx.150mg12/12h)
–Zidovudina:360mg/m2/dia12/12h(máx.250mg12/12h)
–Lopinavir+ritonavir:300mg/m2/dia12/12h(máx.250mg12/12h)

183
Febre escaro-nodular

INTRODUÇÃO
Etiologia: ComplexoRickettsia conorii –emPortugalasestirpesresponsáveissãoR.
conorii Malish (R. conorii sensu strictu)eR. Israeli tick typhus.
Epidemiologia: EndémicaemPortugalcomcercade900casosnotificadosanual-
mente.Predominanafasedemaioractividadedacarraça,nosmesesdePrimavera,
VerãoeprincípiodoOutono,preferencialmentenaszonasrurais.Ogrupoetáriodos
1-4anoséomaisatingido.
Reservatórioanimal:cães,raposas,lebreseoutrosroedores.Vectordetransmissão:
ixodídeoRhipicephalus sanguineus (carraçadocão).Sãonecessárias6-20horasde
parasitaçãodoHomempeloartrópodeparahavertransmissãodadoença.
DIAGNÓSTICO
Ainfecçãodefine-sepelatríadeclássicadefebre,exantemaeescaradeinoculação.
Tipicamente,apósumperíododeincubaçãode6a12dias(podendovariarde4-20
dias) surgem de forma brusca, cefaleias intensas, mialgias e febre, que atinge 39-
40ºC.Trêsacincodiasdepois,surgeumexantemamaculo-papulo-nodular,róseo,
purpúricooupetequial,habitualmentenãopruriginoso,queem24-36horassedisse-
minaepersiste15-20dias.Inicia-senosmembrosinferioresegeneraliza-separao
troncoemembrossuperiores,atingindoaspalmasdasmãoseplantasdospés.Sem
tratamento,afebredurade8a11dias.
Em30-90%dosdoentesdetecta-seumaescaranolocaldefixaçãodacarraça–“ta-
che-noire”,quepersiste10a20dias.Resultadaintroduçãodoaparelhobucaldoixo-
dídeoedalesãocelularpelasriquétsias.Caracteriza-seporumapústulainicialque
evoluiparamáculanegracomúlceraeadenomegaliaregional.Localiza-seemzonas
cobertas,deflexãooucourocabeludo.Aausênciadeescarapodetraduzir,porexemplo,
penetraçãoatravésdamucosaocular(conjuntiviteunilateral).
Exames complementares: Odiagnósticobaseia-senoquadroclínicoenosdados
epidemiológicos.Noscasosatípicosrecorre-seàconfirmaçãolaboratorial.
1)Imunofluorescênciaindirecta-provaserológicasimplesemaisutilizada,comelevada
sensibilidadeeespecificidade;detectaanticorposespecíficosdegrupo(nãodistingue
diferentes estirpes). O limiar de positividade no nosso país (área endémica) é de
≥1:128paraIgGede≥1:32paraIgM.Adoençaagudadefine-seporumaseroconversão
ouaumentodetítuloemduasamostrascolhidascomumintervalode2a4semanas.
ÉummétododiagnósticoretrospectivopoisaIgMsópositivaapartirdo7ºdiadeexan-
tema,podendopermanecernegativaduassemanas.
2)Shell-vial -métodomaisespecíficodeisolamentodoagente.
3) Polimerase chain reaction -detecçãodogenomadeR. conorii no sangueoumaterial
debiópsiacutânea.Emcasosatípicosougraves,atécnicadePCR éométodode
eleiçãoparaconfirmaçãodiagnósticanafaseaguda.
Diagnóstico diferencial: consideraroutrasriquetsioses,ameningococcemia,osa-
rampo,outrasinfecçõesviraisexantemáticas(coxsackie),asífilissecundária,Doença
deKawasaki,PúrpuradeHenoch-Schonleineastoxidermias.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Afebreescaro-nodularrespondeàstetraciclinas,quandoadministradasprecocemente
eemdosesadequadas.
Doxiciclina -éofármacodeeleição,porviaoral,naseguinteposologia:
• 1ºdia-4mg/Kg(máximo200mg)em1ou2tomas;
• Diasseguintes–2mg/Kg/diaem1toma.

184
Continuarotratamentopelomenos5diaseatéqueodoenteestejaapiréticohápelo
menos2dias,afimdeevitarrecidivas.Oriscodelesãodoossoedentesemdesen-
volvimentoabaixodos8anosémaisbaixocomadoxiciclinadoquecomoutrastetra-
ciclinas,sendodesprezívelemtratamentosdecurtaduração.Nacriançasãoutilizados
oscomprimidosdispersíveispornãohaverjásuspensãooral.Podeobter-seumasus-
pensãohomogéneanumvolumetotalconhecidoefazerocálculodadoseaadministrar.
Macrólidos -podemserumaopção,pelabaixatoxicidadeeconcentraçãointracelular
elevadaqueatingem.Têmsidoutilizados:claritromicina(15mg/Kg/dia,12/12h,7dias)
eazitromicina(10mg/kg/dia,3dias).Contudo,aguardam-seresultadosdeestudosclí-
nicosquedemonstremdeformaseguraasuaeficácia.Nãodevemserutilizadosnas
formasgraves.
Quinolonas –emcasosgravescomnecessidadedeterapêuticaendovenosa,sãoou-
traopção.Nãoestáestabelecidaasegurançadasuautilizaçãoabaixodos18anos
deidade.
COMPLICAÇÕES
Sãopoucofrequentes:
• Púrpuracutânea
• Cardiovasculares(pericardite,miocardite,arritmias,tromboflebite)
• Gastrintestinais(hepatite,pancreatite,hemorragiadigestivaalta)
• Respiratórias(pneumopatia,pleurite)
• Renais(nefritecominsuficiênciarenalaguda)
• Neurológicas(meningoencefalite,AVC,radiculonevrite)
• Hematológicas(anemia,trombocitopénia,CID)
• Oculares(uveíte,retinite)
• Reumatológicas(artrite)
• Formamaligna(vasculitegeneralizada,encefalopatia,choque,insuficiênciarenal
agudaecoagulaçãointravasculardisseminada)
Aformamalignaérapidamentefataleoriscodeevoluçãoémaioremdoentescom
deficiênciadeglicose-6-fosfatodesidrogenase,diabetesmellitusoudoençahepática
crónica, mas pode surgir em crianças previamente saudáveis. R. Israeli tem maior
riscodeinfecçãograve.
D - PROFILAXIA
Devemimplementar-semedidasdecontrolodosvectoresereservatórios.Nasáreas
deriscomaiselevado:
• usarroupascompridaseclarasnasactividadesaoarlivre;
• repelentes de insectos – o DEET é eficaz e seguro nas crianças ≥12 meses de
idade,aplicadonasroupas(conc.máxima≤30%),oupele(conc.máxima≤10%);
• cuidadosdehigienediárioscominspecçãoderoupas,peleecourocabeludoapós
idasaocampo;
• remoçãodosparasitasencontrados:mataroartrópodecométeroucloretodeetilo
edeseguidaintroduzirumapinçadebordoslisosentreacabeçadacarraçaea
pele,removendo-anatotalidade;
• tratamentodosectoparasitasdeanimaisdeestimação-cãeseroedores.

185
Febre sem sinais de localização

INTRODUÇÃO
Afebreéosintomaque,isoladamente,motivamaiornúmerodeconsultas,tantono
ambulatóriocomonaurgência.Nalgunsestudosrepresentaentre20%a30%dasvi-
sitasàurgência.Amaioriadestesepisódiosdefebreocorreemcriançascommenos
de3anosé,frequentemente,autolimitadaeatribuíveladoençaviral.Define-sefebre
semsinaisdelocalizaçãocomoumepisódiofebrilcommenosdeumasemanadedu-
ração, para o qual não é possível definir uma etiologia provável após colheita de
históriaclínicaerealizaçãodeexameobjectivodetalhados.Calcula-sequeentre2,5%
a5%destesepisódioscorrespondemainfecçõesbacterianasgraves,nomeadamente
abacteriemiaoculta.Esteriscoétantomaiorquantomaisjovemforacriança,sendo
noperíodoneonataldecercade20%.Muitosdestesepisódiosdebacteriemiaoculta
sãotransitórioseautolimitados,masexisteriscodeprogressãoparasepsisoupara
infecçõesfocaiscomomeningite,pneumoniaouartriteséptica.Osagentesetiológicos
maisfrequentesdabacteriemiaocultasãoStreptococcus pneumoniae (omaiscomum),
Haemophilus influenzae (rarodesdeaintroduçãodavacina),Neisseria meningitidis,
Salmonella,Streptococcus dogrupoAe,maisraramente,bacilosentéricos.
DIAGNÓSTICO
Aanamnesedeumepisódiofebrildeveincluiraduraçãoeaintensidadedafebre,
sendoaprobabilidadedebacteriemiaocultamaiorquandoatemperaturaésuperiora
39,5°C.Apósos3mesesdeidadeaprobabilidadedebacteriemiaéproporcionalà
magnitudedaelevaçãotérmica.Arespostaaosantipiréticosnãoéumindicadorútil,
jáquenãopermitedistinguirentreinfecçõesbacterianaseinfecçõesvirais.Nahistória
pregressaéimportanteadefiniçãodoconceitode“previamentesaudável”.Estecon-
ceitoimplicaumagestaçãodetermo,aausênciadecomplicaçõesperinataisoudoen-
çascoexistenteseanãoprescriçãodeantibióticosnas48horasanteriores.Umdos
aspectosimportantesnoexameobjectivodacriançaéaidentificaçãodo“artóxico”,
parâmetrosubjectivoeemqueaexperiênciadoobservadorémuitoimportante.Existem
diversasescalasdeobservação,comoaescaladeYale,quetentampadronizaresta
avaliação.
Aavaliaçãolaboratorialpodeserusadaparaidentificarascriançascombaixoriscode
bacteriemiaocultaetambémparadiagnosticaralgumasinfecçõesnãoaparentesno
exameobjectivo.Amaioriadosestudosusaumconjuntodedadoslaboratoriais,co-
nhecidoscomocritériosdeRochester(Figura1)quepermitemdefinirascriançascom
baixoriscodebacteriemia/infecçãograve.Aplicadosacriançaspreviamentesaudáveis,
sem“ardoente”esemfocodeinfecçãolocalizáveltêmumasensibilidadede96%e
um valor predictivo negativo de 99% para a exclusão de uma infecção bacteriana
grave.Alémdestesexames,fazemaindapartedaavaliaçãohemoculturas(pelomenos
2),urocultura,coproculturaeexamecitoquímicoeculturaldoLCR(eventual).Nosre-
cém-nascidoscomfebre,aavaliaçãotemqueserindividualizada.Tambémemlactentes
entre1e3mesesdeidadeforamefectuadosdiversosestudosprospectivossobrea
aplicaçãodoscritériosdeRochestercomresultadospositivos.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Oalgoritmoabaixoresultadasconclusõesobtidasemestudosprospectivosrealizados
nestecontextoedaexperiênciaclínicadonossoserviço.
Período neonatal –Nestegrupoetário,osepisódiosfebrissãopoucofrequentes,mas
aprobabilidadedecorresponderemaumainfecçãobacterianaéalta,atingindo,nal-
gumasséries,os18%.Poroutrolado,tantooexameobjectivocomoaavaliaçãodo
estadotóxiconãosãosensíveisetêmumvalorpredictivonegativobaixo.Aabordagem
diagnósticanestesrecém-nascidosincluiumaavaliaçãopadrãodesepsis:hemograma,
urinatipoII,urocultura,hemocultura,análisecitoquímicaebacteriológicadoLCR,leu-
cócitosfecaiseradiografiadetórax.Habitualmente,estascriançassãointernadase
186
éiniciadaantibioticoterapiaempírica,comampicilina e aminoglicosido ouampicilina
e cefalosporina de 3ª geração,obrigatoriamenteprecedidadarealizaçãodepunção
lombarcomexamecitoquímicoebacteriológicodoLCR,paraalémdehemoculturas
eurocultura.Poder-se-á,emalternativa,internaracriançaparavigilância,seminstituir
terapêuticaantibiótica,quandoaavaliaçãolaboratorialinicialénormal.Nestasegunda
opçãoaindicaçãopararealizaçãodepunçãolombardependedaavaliaçãoclínicado
doente.
Entre 1 e 2 meses –Osepisódiosfebrissãomaisfrequentesdoquenoperíodoneo-
natal,masoriscodeinfecçõesbacterianasgravesémuitomenor,entre3,5%e7%.
Nestegrupoetárioaavaliaçãoclínicaglobalétambémpoucosensívelnaidentificação
delactentescombaixoriscodeinfecçãograve.Habitualmente,esteslactentessão
submetidosaosexameslaboratoriaispadrãodesepsis.Seestesexamessãonormais
eacriançaclassificadacomode“baixorisco”podeserinternadaparavigilânciasem
terapêuticaantibióticaou,seforpossívelassegurarasuareobservaçãonodiaseguinte
oumaiscedo,senecessário,mantidaemcasa.Estaúltimaalternativadependedo
grau de competência dos pais e do acesso fácil ao hospital, já que, mesmo com
exameslaboratoriaisnormais,oriscodeinfecçãobacteriananesteslactenteséde1%.
Seosexameslaboratoriaistêmalterações,colocando-anumacategoriaderiscode
infecçãobacteriana,acriançaéinternadaemedicadacomantibioticoterapiaempírica,
comonoperíodoneonatal,apóscolheitadeculturasdesangue,urinaeLCR.
Entre 2 e 6 meses –Osepisódiosfebrissãomaisfrequentesnestegrupodelactentes
eesteéogrupocommaiorincidênciademeningitebacteriana.Noentanto,nestas
criançastantoaavaliaçãoclínicacomoaidentificaçãode“estadotóxico”têmmaior
sensibilidadediagnóstica.Quandoaavaliaçãoclínicaénormalnãoéobrigatóriofazer
análisesatodosesteslactentes.Comofoiditoatrás,aprobabilidadedebacteriemia
ocultaéproporcionalàelevaçãotérmica,peloqueserecomendaavaliaçãolaboratorial
seatemperaturaforsuperiora39ºC.Dosexameslaboratoriaisfazemsempreparteo
examesumáriodaurinaeaurocultura,porquenestegrupoetárioháumriscoelevado
depielonefrite.Commaiorfrequência,estascriançassãomantidasemcasaereob-
servadas24a48horasdepois,quandoconsideradasdebaixoriscodeinfecçãobac-
teriana.Seexistemalteraçõeslaboratoriaisquecoloquemacriançanogrupoderisco
deinfecçãobacteriana,acriançadeveserinternadaparaantibioticoterapiaempírica
comceftriaxona (50mg/kg/dia),enquantoseaguardamosresultadosdasculturasde
sangueeurina.Alternativasdeterapêuticaempíricasãoaassociaçãoamoxicilinae
ácidoclavulânicoeacefuroxima.Nestegrupoetário,mesmocomantibioticoterapia,
nãoéobrigatórioefectuarpunçãolombar.
Após os 6 meses –Maisde50%dosepisódiosfebrisocorremnogrupoentreos6e
os24meses;étambémnestegrupoqueoriscodebacteriemiaocultaémaior.Aava-
liaçãoclínicaémuitomaissensível,jáqueumacriançacomumainfecçãobacteriana
invasivatemum“ardoente”.Amaioriadosestudosprospectivossobrebacteriemia
ocultaincidemnestegrupoetário.Tambémnestegrupoetárioadecisãoderealizar
exameslaboratoriaisnumacriançacomexamefísiconormaldeveserindividualizada
tendoemcontaamagnitudedaelevaçãotérmica.Emcriançascomfebremoderada
esemartóxicoapercentagemdehemoculturaspositivasémuitobaixa;seatempe-
raturaforigualousuperiora39,4ºCapercentagemdehemoculturaspositivaséde
4%.Seosexameslaboratoriaisforemnormais,acriançaéreobservada24a48horas
depois.Se,pelocontrário,existemalteraçõescompatíveiscomodiagnósticodebac-
teriemia oculta, é nossa prática internar a criança e medicar com ceftriaxona (50
mg/kg,emtomaúnicadiáriaIV).Umaalternativapossível,émedicarigualmentecom
ceftriaxona,porviaintramuscular,emregimeambulatórioereobservar24horasdepois,
quandojáexisteminformaçõessobreosexamesculturais,agindoposteriormentede
acordocomestesresultados.
Apósoperíodoneonatalarealizaçãodapunçãolombarficaaocritériodomédicoque
avaliaacriança,masemqualqueridade,quandoseinstituiantibioticoterapiaéindis-
pensávelarealizaçãopréviadeuroculturaehemoculturas.Sãoindicaçõesparahos-
pitalização:osrecém-nascidoscomfebre(rarasexcepções);amaioriadoslactentes
cominfecçãobacteriana,comexcepçãodeotitemédia;acriançacomaspectotóxico.
187
Nassituaçõesemqueosexameslaboratoriaisiniciaissãonormaise,posteriormente,
surgeumahemoculturapositiva,seacriançativermenosdetrêsmesesdeveserin-
ternadaparaterapêuticaantibióticaendovenosa,enquantoaguardaresultadosdeno-
vosexamesculturais.Seacriançativermaisdetrêsmeses,estiverapirética,clinica-
mentebemesemsinaisdeinfecçãofocal,devesermedicadacomantibioticoterapia
oraldurante7a10dias,apósrepetirahemocultura.Seacriançamantiverfebreou
tiversinaisdeinfecçãofocal,deveserinternadacomantibioticoterapiaendovenosa,
repetindotodaaavaliaçãolaboratorial.

FEBRE SEM SINAIS DE LOCALIzAÇÃO

Critérios de Rochester
Previamente saudável Exame objectivo Baixo risco de infecção
• determo semsinaisde Leucócitos5000-15000/mm3
• s/complicaçõesneonatais localização Bastonetes<1500/mm3
• s/doençascoexistentes 1ºmêsbastonetes/neutr<0,2
• s/antibioticoterapiaprévia Sedurina:leuc<10/campo
• nãovacinadorecentemente PCR<3mg/dl;VS<30mm
Fezes:leuc<5/campo

LACTENTES 0-3 MESES LACTENTES >3 MESES

Aspectotóxicoou<28diasdevida Aspectotóxico

Não Sim Sim


Não
1 – 3 meses “baixo risco” Internamento
Avaliaçãoparasepsis
Não Antibioticoterapia Temperatura >39ºC
Sim

Não Sim

Internamento Internamento Ambulatório


Urocultura Vigilância Reobservação Nemanálises,
Punçãolombar nemantibióticos
Hemoculturas Reobservarse
Antibioticoterapia febre>48h
Sim
Hemograma
Sedimentourinário
Baixo risco PCR/VS
Hemoculturas
Rad.tórax
Não

Internamento
AntibioticoterapiaIV

188
Infecção osteoarticular na criança

INTRODUÇÃO
Asinfecçõesosteoarticulares(artritesépticaeosteomielite)sãopatologiasrelativa-
menterarasnainfânciaedifíceisdereconhecernassuasfasesiniciais.Odiagnóstico
precoceéfundamentalparaainstituiçãoatempadadaterapêutica,antesqueocorra
destruiçãodascartilagensdecrescimentooudasarticulações,dasquaisresultamse-
quelasimportantes.Destaforma,acolheitadelíquidosinovialnasuspeitadeartrite
sépticaconstituiumaurgênciaortopédica.
Omecanismomaisfrequentenainfânciaéadisseminaçãohematogénea.Outrosme-
canismossãoainoculaçãodirecta(traumáticaoucirúrgica)ouaextensãodeumain-
fecçãocontígua.Noslactentes,amaioriadasartritessépticasresultamdaextensão
deumaosteomieliteinicial.
Podemocorreremqualqueridadeeenvolverqualquerossoouarticulação,embora
sejammaisfrequentesatéaos5anos,nosmembrosinferioresenosexomasculino.
Artrite séptica:Asarticulaçõesdosmembrosinferioressãoasmaisenvolvidas:anca,
joelhoetornozelocom80%doscasos.Artritesépticapoliarticular(10%)maisfrequente
emRNecomdeterminadosagentes:N. meningitidis,N. gonorrhoeae, S. aureus.
Osteomielite:Ossoslongossãomaisenvolvidos(fémur,tíbiaeúmero).Ossosdaba-
cia:8%doscasos(associadosadoençainflamatóriaintestinal).Osteomielitemultifocal
(rara):RN,imunocomprometidos,criançasgravementedoentes,MRSAdacomunidade.
Espondilodiscite (osteomielitedasvértebrasediscointervertebral):maisfrequente
nacolunalombar(S. aureus,tuberculose,brucelose).
FACTORES DE RISCO
RN:prematuridade,infecçõescutâneas,partocomplicado,punçãovenosafemoral.
SeantecedentesdeinternamentoemcuidadosintensivosconsiderarMRSA.
Traumatismofechadoprecedente:antecede30%dasosteomielites.
Adolescentes:usodedrogasinjectáveis,comportamentossexuaisderisco.
Outrosgruposderisco:drepanocitose,imunodeprimidos,doençareumatológicacró-
nica
DIAGNÓSTICO
Manifestações clínicas –Iníciohabitualmentegradualde:
• Sintomasconstitucionais(irritabilidade,prostração,recusaalimentar)comousem
febre.
• Sinaisinflamatóriosfocalizadosnummembroouarticulação:dor(àpalpaçãoouà
mobilização),edema,eritemaouaumentodatemperaturalocal.Artritesépticada
anca: edema da coxa, nádega ou genitais, assimetria das pregas. Quanto mais
jovemacriança,menosevidentesossinaisinflamatórios.RN:50%semfebreoufe-
bresemfoco,ouapenasedemaoucianosedomembro,doràmanipulação,dorao
mudarafralda.
• Limitaçãofuncional:recusaemfazercargaeemmobilizaraarticulaçãoouomembro
envolvidos(pseudoparalisia).Preferênciaposicional(posiçãoantiálgica):joelhosem
flexãoligeira,ancaemflexão+abdução+rotaçãoexterna.Naespondilodisciteali-
mitaçãofuncionalpodeaparentarumquadroneurológicoouregressãopsicomoto-
ra.
• Dorreferida:naartritedaancaadorpodeserreferidaàcoxaouaojoelho;aartrite
dasacroilíacaeaespondilodiscitelombarpodemapresentar-secomdorabdomi-
nal.
Observação: Dorcomqualqueramplitudedemovimentosactivosoupassivosémuito
sugestivadeartriteséptica(aocontráriodadortraumáticaouinflamatóriaemquesão
possíveisalgunsmovimentoslivresdedor).Éimportanteapesquisadeoutrosfocos
deinfecção(quepossamtersidoopontodepartidadabacteriemia).
Laboratorialmenteexisteleucocitosecomneutrofilia,elevaçãodaVSedaPCR.

189
Oexamecitoquímicodolíquidosinovialémuitosugestivodeartritesépticaseleucó-
citos>50.000/mL,com>90%neutrófiloseglucose<20mg/dL.
Exames culturais:Hemoculturas(idealmente2)+culturadelíquidosinovialnaartrite
sépticae/ouculturadetecidoósseoeexsudadosubperiósteonaosteomielite(sedes-
bridamentocirúrgico).ParapotenciarocrescimentodaKingella kingae,olíquidosino-
vial,produtosdeossoeexsudadosdevemsercultivadosemfrascosdehemocultura.
Nasuspeitadeartritesépticaacolheitadelíquidosinovialporartrocenteseouartrotomia
(ancaeombro)deveserprecocetambémparadescomprimiraarticulaçãoeprevenir
anecroseavasculardasepífisesenvolvidas.
EXAMES DE IMAGEM
Radiografia simples:útilparaodiagnósticodiferencial(fractura,tumor).Podesernormal
ouinconclusivanoiníciodoquadro.Compararcomaarticulação/ossocontralateral.
Osteomielite: 3a7dias:edemadetecidosmolesjuntoàmetáfiseenvolvida,espes-
samentoetumefaçãodoperiósteo;entreos10e21dias:escleroselítica.
Artrite séptica: edemadetecidosmoles,alargamentoeopacificaçãodoespaçoarticular,
distensãodacápsulaarticular,subluxação,erosãodaepífise.Aancadeveserradio-
grafadaemposiçãoderã.
Ecografia:muitosensívelnaidentificaçãoequantificaçãodederramearticularapartir
das24hdoiníciodoquadro.Aartrocentesediagnósticaéobrigatóriasemprequese
detectaderramearticular,independentementedasuaecogenicidade.
RMN:examedeeleiçãoparaodiagnósticodeosteomielite,muitosensíveleespecífico,
senormalexcluiodiagnóstico.Sensíveleespecíficonadetecçãoprecocedederrame
articular,permitindoaindaadiferenciaçãoentreartritesépticaesinovitetransitória.
Cintigrafia:muitosensível,útilquandonãohásinaisclínicosdelocalização,senormal
excluiodiagnóstico.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Antibioticoterapia empírica: EmdosesmáximasesemprecomcoberturaparaoS.
aureus.SuspeitadeMRSA:clindamicinaouvancomicina(seinfecçãosistémicagrave).
• RNe<3meses(SGB,bacilosgram-):flucloxacilinaoucefotaxima+gentamicina
• 3Ma6M(H. influenzae):cefuroximaouamoxicilina/ácidoclavulânico
• >6M(SGA,pneumococo,Kingella kingae):flucloxacilinaouamoxicilina/ácidoclavu-
lânico
• Alergiaàpenicilina:clindamicina
Cobertura de outros agentes em situações especiais:
N. gonorrhoeae (adolescentes):ceftriaxonaoucefotaxima
Salmonella (drepanocitose):ceftriaxonaoucefotaxima
P. aeruginosa (feridapenetrantedopé,uropatia):ceftazidima
Anaeróbios(sinusite,abcessodentário):clindamicina
Kingella kingae (frequênciadeinfantário,antecedentesdeaftas):flucloxacilinaouce-
falosporinas(nãoésensívelàvancomicinanemàclindamicina)
Resposta à terapêutica:reduçãodadorefebrecommelhoriadamobilidadeem3a
7dias.Aofimde7dias:descidadaVS>20%(normal:21-30dias)edaPCR>50%(nor-
mal:10-15dias).
Duração (pararapenasapósnormalizaçãodaVSePCRemelhoriaradiológica):
artrite séptica:S. aureus egramnegativos:4semanas;S. pneumoniae eN. gonorrhae:
3semanas;osteomielite:4-8semanas.
COMPLICAÇÕES
Osteomielite:fracturaspatológicas,envolvimentodacartilagemdeconjugação,artrite
séptica.Artrite séptica:hiperlaxidãoarticular,artrose,dismetriadosmembros,necrose
avascular.Sequelasem10a25%doscasos.Mauprognósticofuncional:duraçãodo
quadro>4a7diasantesdaterapêutica,envolvimentodaanca(40%complicações),
osteomieliteeartriteconcomitantes,idade<12M,agentes:S. aureus eenterobacte-
riaceas.
190
Infecções cutâneas bacterianas

IMPÉTIGO
Infecçãosuperficial,intradérmica,compostaporvesículasepústulase,posteriormente,
crostas.Ocorremuitasvezesassociadoapequenostraumatismos,abrasõesoupicadas
deinsectoounapeleatópica.Oimpétigoéumainfecçãomuitocontagiosa,porcontacto
directo,ocorrendoendemicamenteemtodooMundo,sobretudonosclimasquentese
húmidos.Alesãoinicialéconstituídaporvesículaspequenascomumhaloinflamatório,
queevoluemrapidamenteparapústulas,queserompem,formandoumacrostaespessa
amarelada.Aslesõessãosempresuperficiais,nãoulceramouinfiltramaderme.Arecu-
peraçãoécompleta,semcicatriz.Ocasionalmentepodemexistiradenopatiassatélites,
masasmanifestaçõessistémicassãopoucoimportantes.Asáreasdepeleexpostasão
asmaisfrequentementeatingidas.
AtéháalgunsanosoestreptococodogrupoA,eraacausaprincipaldeimpétigo,isolan-
do-seemcercade80%doscasos.NaúltimadécadaoStaphylococcus aureus temvindo
aassumirumrelevomaiore,nalgunsestudos,jásuplantouoestreptococo.Avariante
bolhosaécausadaquaseexclusivamentepeloestafilococodourado.Osestreptococos
dogrupoAcausadoresdeimpétigoefaringitepertencem,habitualmente,aserotiposdi-
ferentes.OsestreptococosdogrupoBsão,porvezes,responsáveisporimpétigoneonatal.
Osportadoresnasaissãomaissusceptíveisaepisódiosrecorrentes.Apenicilinafoiaté
háalgumtempooantibióticoescolhido,tantopelaprevalênciadoestreptococo,como
peloriscodeglomerulonefritepós-infecciosa.Actualmenteusa-seflucloxacilinaouemal-
ternativaumacefalosporinade1ªgeração,amoxicilina+ácidoclavulânicoou,noscasos
dealergiaaosbeta-lactâmicos,eritromicina.Alavagemcomáguaesabão,pararemoção
dascrostas,éumpassoimportanteparaacura.Naslesõescircunscritaspodeusar-se
apenasterapêuticatópicacombacitracinaouácidofusídico.
ERISIPELA
Éumaformadistintadecelulitesuperficialcomenvolvimentodoslinfáticosecausada,
quaseexclusivamente,porestreptococosdogrupoA.Emcercade5%dosdoenteshá
bacteriemiaassociada.Émaisfrequentenasidadesextremasdavida.Ocorrecommaior
frequêncianafaceemembrosinferiores.Habitualmente,háumaportadeentrada,abra-
sões,lesõesdeeczema,feridascirúrgicas,infecçõesfúngicase,noperíodoneonatal,o
cotoumblical.Existemalgunsfactorespredisponentes,demaiorrelevonaidadeadulta,
como,porexemplo,aestasevenosa,paraparésias,diabetesealcoolismo.Osdoentes
comsíndromenefróticasãoparticularmentesusceptíveis.
Alesãotípicaconsistenumaplacaeritematosa,demargensbemdefinidasebordosele-
vados,queaumentadedimensõesrapidamente.Apeleenvolvidaédolorosaaotoque,
cominduraçãoe,frequentemente,temoaspectode“cascadelaranja”.Ocasionalmente,
surgembolhaseflictenasnapeleatingida.Háumaprogressãorápidadainfecçãoque
podeenvolvergrandessuperfíciesdapele.Histologicamente,adermeeacamadasuper-
ficialdotecidocelularsubcutâneomostramedemaeinfiltraçãoporneutrófilosebactérias,
sobretudonoscanaislinfáticos.
Ossintomassistémicossãopredominantes,comfebrealta,precedidadecalafrio,eo
doentetemum“artóxico”.Laboratorialmente,háleucocitosecomneutrofilia.
Emborasejapossívelisolaroestreptococonazonamarginaldaslesõescutâneas,odiag-
nósticoéclínico.AterapêuticahabitualéapenicilinaGouemalternativaaeritromicina.
Comaterapêuticaháumadefervescênciarápida(24a48horas)eparagemnaprogressão
dainfecção.
CELULITE
Celuliteéainfecçãoemqueotecidocelularsubcutâneoestáprimariamenteenvolvido,
com posterior invasão da derme.A epiderme é poupada.A erisipela é uma forma de
celulite, cujas características permitem um diagnóstico clínico. Nas restantes celulites,
comoháenvolvimentodecamadasdapelemaisprofundas,ademarcaçãoentreapele
191
sãeinfectadanãoénítida,comonaerisipela.Manifesta-seporsinaisinflamatórioscom
edema,eritema,caloredor.Acelulitedaórbitaétratadanumprotocoloespecífico.
Asbactériasmaisfrequentementeresponsáveissãooestafilocococoagulasepositivo,o
estreptococobeta-hemolíticodogrupoAe,atéàintroduçãodavacina,oHaemophilus in-
fluenzae.
Ascelulitescausadaspeloestafilococoeestreptococoestão,habitualmente,relacionadas
compequenostraumatismose,porisso,ocorremmaisfrequentementenosmembros.
AcelulitecausadapeloH. influenzae temalgumascaracterísticasparticulares.Ocorreso-
bretudonasidadesmaisjovens(entreos3meseseos4anos)eestáhabitualmenteas-
sociadaadoençasistémica,sendofrequenteoisolamentodomicrorganismoemhemo-
cultura.Emborasurjaemqualquerlocalização,écaracterísticaacelulitedaface,comen-
volvimentounilateraldazonamalar.Acoloraçãoazul-arroxeadaéconsideradapatogno-
mónica.Apósaintroduçãodavacinadiminuiuestetipodecelulite.
Odiagnósticoéessencialmenteclínico.
Aterapêuticaempíricadevecobrirestreptococoseestafilococos;habitualmente,usa-sea
flucloxacilinaendovenosa.Nacelulitedaface,sobretudoemcriançasnãoimunizadas,é
necessáriaacoberturadoH. influenzae.Nosdoentesimunocomprometidos,éimportante
tentaridentificaromicrorganismo.Aterapêuticaempíricadeveincluir,alémdosmicrorga-
nismoshabituais,apseudomonaeosbacilosentéricosgramnegativos.Aassociaçãoha-
bitualégentamicinacomflucloxacilinaougentamicinacompiperacilinaetazobactam.A
aplicaçãodecalorhúmidopromovealocalizaçãodainfecção.Seexisteumabcessoeste
deveserdrenadocirurgicamente.
FASCEÍTE NECROSANTE
Estetermorefere-seaumgrupodeinfecçõesqueenvolveapele,tecidocelularsubcu-
tâneo,fasciasetecidomuscular.Existemdiversostermosparaestetipodeinfecção,ba-
seadostantonaetiologiacomonograudeenvolvimentodostecidos,comogangrena
estreptocócicaaguda,gangrenadeMelleney,erisipelagangrenosa,entreoutros.Todas
estasdesignaçõesreferem-seacelulitescomenvolvimentodascamadasprofundasda
pele,fasciasemúsculo,emquesãocaracterísticasanecrosedestestecidoseaneces-
sidadededesbridamentocirúrgico.
Podehavermaisdoqueummicrorganismoeumaacçãosinérgicaentreumagente
aeróbio(Staphylococcus aureus,esteptococobeta-hemolíticodogrupoAouumgram
negativo)eumoumaisanaeróbios,comopeptoestreptococos,Prevotella ouBacteroides
fragilis.Pseudomonasegramnegativosentéricossãofrequentesnosdoentesneutro-
pénicos.Emboraestaacçãosinérgicasejafrequente,nãoéessencial,jáqueumúnico
microrganismopodecausarumquadroigualmentegrave.
Afasceítenecrosanteéumaentidaderaranaidadepediátrica,masdesdeháalgum
tempotemsurgidoumnúmerocrescentedecasosdescritosnaliteratura,associados
nasuamaioriaavaricela.Existeumaassociaçãoentreaocorrênciadefasceíteeouso
deibuprofenooudeoutrosanti-inflamatóriosnãoesteróides,duranteavaricela.
Nafaseinicialafasceítenecrosanteéumacelulitevulgar,masqueempoucotempo
(horas) progride até envolver grandes superfícies de pele. Com frequência, na fase
inicial,oúnicosintomaéadorlocal,comsinaislocaismínimos,oqueatrasaodiagnóstico.
Asmanifestaçõessistémicassãoimportantes,comfebreelevada,“artóxico”,evoluindo
rapidamenteparachoque,falênciamultiorgânicaemorteem30a50%doscasos.
Acirurgiaalargadacomdesbridamentodetodaaáreaenvolvidaéfulcralnaterapêutica,
sendofrequenteanecessidadederepetirváriasvezesesteprocedimento.Aterapêutica
antibióticaempíricaconsistenaassociaçãodepenicilinaGeclindamicinaouflucloxacilina
eclindamicina,respectivamente,paraoestreptococoeoestafilococo.Aclindamicina
estáindicadanasinfecçõescomgrandeinóculo,emqueamultiplicaçãobacterianaé
muito lenta, comprometendo a acção da penicilina.A acção da clindamicina ocorre
atravésdainibiçãodasínteseproteica,inibindotambémaproduçãodeenzimaseen-
dotoxinas,relevantesnasinfecçõesinvasivas.

192
Leishmaníase visceral (Kala-azar)

INTRODUÇÃO
OKala-azaréprovocadopelosprotozoáriosLeishmania infantum ouLeishmania do-
novani,parasitasintracelularesqueinfectamascélulasdosistemaretículo-endotelial.
Namaioriadoscasos,adoençaézoonóticaeimplicaocãocomoprincipalhospedeiro
intermediário.Atransmissãofaz-seatravésdapicadaduminsectodogéneroPhlebo-
tomus.Emcasosraros,podehavertransmissãomaterno-fetalouportransfusãosan-
guínea.
Atingemaisfrequentementecriançasdos1aos4anosedoentesimunodeprimidos
(nomeadamentecominfecçãoVIH).Semtratamento,adoençaéfatalemcercade
90%doscasos.
AdoençaéendémicanaÁsia,África,AméricaLatinaebaciamediterrânica.EmPor-
tugal,adoençaéendémicanasregiõesdeTrás-os-MonteseAltoDouro,Lisboa,Se-
túbal,AlentejoeAlgarve,sendomaisfrequentedeMaioaOutubro.
DIAGNÓSTICO
Operíododeincubaçãopodedurarsemanasameses.Adoençapodeserassintomá-
tica,terumaapresentaçãosub-agudaouagudaerapidamenteprogressiva.Agravidade
estárelacionadacomamánutriçãoeimunodepressão.
Asmanifestaçõesclínicasincluem,paraalémdesintomasinespecíficoscomomal-es-
tar,anorexiaeemagrecimento,febrealtaprolongada,palidezacentuadaeaumento
dovolumeabdominal,àcustadeesplenomegaliae,porvezes,hepatomegalia.Pode
haveradenopatiasgeneralizadas.
Odiagnósticodiferencialfaz-secomdoençaslinfoproliferativasoudoençasquecursam
comesplenomegalia.
Laboratorialmenteatríademaiscaracterísticaéanemianormocítica,normocrómica,
trombocitopeniaehipergamaglobulinemiapoliclonal.Habitualmente,hátambémleu-
copenia,aumentodastransaminasesedabilirrubinaconjugadaehipoalbuminemia.
Aidentificaçãodoparasitafaz-senoaspiradodemedulaóssea,porexamedirecto,
culturaouPCR-ADN.Oaspiradoesplénicoémaissensívelmastemriscohemorrágico
elevado,autilizarapenassenãohouveralternativa.
AserologiaporimunofluorescênciaindirectaouELISApodeserútil.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1ª linha: Anfotericina B lipossómica IV (1vez/dia,perfusão30-60min)
• 3mg/Kgdurante5dias+dia14+dia21
• Nodoenteimunocomprometido(ex.infecçãoVIH,transplantado):4mg/kgdurante
5dias+dia10,17,24,31,38
2ª linha: Antimoniato de meglumina (1vez/dia)
• Glucantime® IM100mg/Kg(≈28mg/Kgdeantimóniopentavalente)–Aumentopro-
gressivodadosedurante3-4dias,completando10diasemdosetotal.Poderepe-
tir-senovociclodurante10diasemdosetotal,10-14diasdepoisou
• Glucantime® IVouIM70mg/Kg(≈20mg/Kgdeantimóniopentavalente)durante28
dias
• Não utilizar em imunodeprimidos, com doença cardíaca subjacente, grávidas ou
provenientesdeáreasdeelevadaresistência(Índia).
Arespostaaotratamentoéessencialmenteclínica:comapirexia,melhoriadoestado
geraleregressãodasorganomegáliasapósalgumassemanas.
Amanutençãodefebrealtaacompanhadadeneutrofiliadevefazersuspeitardeso-
bre-infecçãobacteriana.Ascomplicaçõesinfecciosasehemorrágicassãoasprincipais
causasdemorte.
Estesdoentesdevemseracompanhadosdurante12mesesnaConsultadeInfeccio-
logiaPediátrica,pelapossibilidadederecaída/recidiva.

193
Malária

INTRODUÇÃO
AMaláriaéumaparasitoseprovocadapeloPlasmodium,protozoáriointracelulartrans-
mitidopelapicadadomosquitoAnopheles.QuatroespéciesdePlasmodium infectam
oserhumano:P. falciparum (omaisvirulento),P. malariae, P. ovale eP. vivax.EmPor-
tugal,oscasosdemalária,maioritariamenteporP. falciparum, sãoobservadosprinci-
palmenteemimigrantesouviajantesprovenientesdeáreasendémicas.Éessencial
questionaraáreadeproveniência,históriadeviagensrecentesazonasendémicas,
realizaçãodeprofilaxiaouantecedentesdeepisódiossemelhantesaoactual.Outras
formasdetransmissãodamaláriaincluemtransfusõessanguíneasetransmissãover-
tical.Operíododeincubaçãodadoençadurahabitualmente8a20dias,podendo
variarentrealgunsdias(nocasodoP. falciparum)atéváriosanos(P.malariae).
DIAGNÓSTICO
Ossintomasiniciaissãoinespecíficosepodemincluirmal-estargeneralizado,astenia,
cefaleias,mialgias,artralgias,dorabdominaloufebrebaixa.Esteperíodoprodrómico
éseguidoporepisódiosintermitentesdefebreelevada,coincidentescomalibertação
doparasitadoseritrócitos.Deacordocomaespécie,osintervalosdafebrepodemva-
riarde48/48h(P. falciparum, vivax e ovale)a72/72h(P. malariae),mas,emgrande
partedasvezes,afebreéirregularenãoindicativadaespécie.Atríadeclássicade
febreperiódica,comcalafrioesudoreseprofusapodesurgirnacriançamaisvelhae
adolescente,masnãoéfrequentenacriançapequena,peloquesedevepensarem
maláriaemtodasascriançascomfebrealtaquesurjaatéumanoapósoregressode
zonaendémica.Ossintomasgastrintestinais(náuseas,vómitosediarreia)sãorelati-
vamentefrequentes.
Oexamefísicopoderevelarpalidezdapeleemucosas,bemcomotaquicárdiae/ou
taquipneia,decorrentesdafebreouanemia.Osvalorestensionaissãohabitualmente
normais.Aicterícianãoétípicanadoençaligeira/moderadae,seobjectivada,deve
fazersuspeitardedoençahematológicasubjacente(drepanocitose,talassemia,défice
deglicose-6-fosfatodesidrogenase).Podemestarpresenteshepatoeesplenomega-
lia.
Odiagnósticodefinitivoéestabelecidopelaidentificaçãodoparasitanosangueperi-
férico:porgotaespessa,quepermiteapenasaidentificaçãodoparasita,ouporgota
fina,quepermitetambémacontagemdeeritrócitosinfectadosemonitorizaçãodares-
postaàterapêutica.Odiagnósticosódeveserexcluídoapósummínimode3pesquisas
negativas,comumintervalode12horas.Osactuaistestesrápidos,fáceisdeexecutar
ecomelevadasensibilidadeeespecificidade,nãoestãodisponíveisnoHSMenão
dispensamoesfregaçodesangueperiférico,jáquenãopermitemmonitorizarares-
postaterapêutica.
Seotratamentonãoforinstituídonafaseprecocedadoença,ouhouverresistência
doparasitaaoantimalárico,podehaverevoluçãoparamaláriagrave(Quadro1).A
doençagraveémaisfrequentenolactente,nagrávidaenosdoentesimunocompro-
metidos.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Aescolhadoantimaláricodependedaespécieinfectante,dagravidadedoquadroclí-
nico,dopadrãoderesistênciadaáreaondeainfecçãofoiadquirida(Quadro2)*eda
realizaçãodequimioprofilaxiaoutratamentoprévios(Figura1).Aviadeadministração
preferencialéaoral,exceptonoscasosdemaláriagrave(Quadro3).
Na malária grave não deve ser realizada monoterapia. O quinino é o fármaco de
eleição,emassociaçãocomclindamicinaoudoxiciclina(Quadro4).Ainfusãoendo-
venosadoquinino,fármacocardiotóxico,exigemonitorizaçãoelectrocardiográficacon-
tínua.SehouverprolongamentodointervaloQT>25%doseuvalordebase,oritmo
dainfusãodeveserreduzido.Aterapêuticainclui,alémdosantimaláricos,medidasde
194
QUADRO 1. Manifestações clínicas e laboratoriais de malária grave

• Alteraçãodoestadodeconsciência/convulsões
• Maláriacerebral(semreacçãoàdor)
• Hiperpirexia(>40ºC)
• Dificuldaderespiratória/edemapulmonar/ARDS
• Choque/hemorragia/CID
• Icterícia
• Acidosemetabólica
• Hipoglicemia
• Anemianormocíticagrave(<5g/dl)
• Hematúriamacroscópica
• Insuficiênciarenal
• Hiperparasitemia(>5%ou>250.000parasitas/µl)

QUADRO 2. Distribuição da resistência por P. falciparum

Áreas sem resistência: AméricacentralaoestedoCanaldoPanamá,


Haiti,RepúblicaDominicana,MéxicoeamaiorpartedoMédioOriente
Áreas com resistência (endémicas): todasasoutras

Acesso simples
Plasmodium falciparum

Áreas com resistência Áreas com resistência à


à cloroquina cloroquina e à mefloquina

Áreas sem resistência


Sem quimioprofilaxia Sem quimioprofilaxia
Atovaquona/Proguanil Cloroquina
ou
Mefloquina Atovaquona/Proguanil

Com quimioprofilaxia Com quimioprofilaxia


Atovaquona/Proguanil (atovaquona/proguanil)
ou
Mefloquina
(emfunçãodaprofilaxiarealizada) Quinino+
DoxiciclinaouClindamicina(7d)

FIGURA 1. Tratamento do acesso simples por P. falciparum

QUADRO 3. Antimaláricos no tratamento dos acessos simples

Antimaláricos no acesso simples – via oral preferencial


Quinino–Sulfato(1) Impregnação15-20mg/kgseguidode
7dias 10mg/kg/dose8/8h(Máximo/dia:1800mg)
Atovaquona/Proguanil(Malarone®) 5-8Kg:50mg 21-30Kg:200mg
3dias,tomaúnicadiária 9-10Kg:75mg 31-40Kg:300mg
Comp.100mg 11-20Kg:100mg >41Kg:400mg
Mefloquina(Mephaquine®) 15mg/kg+10mg/kg12hdepois(total25mg/kg)
Cloroquina(Resoquina®) 1ªdose10mg/kg,seguidode3doses:5mg/kg(6,24,48h).
SeIV10mg/kg8/8h

195
QUADRO 4. Terapêutica da malária grave por P. falciparum

Tratamento da malária grave por P. falciparum –viaendovenosa–tratamento7dias


Quinino – Cloridrato(1,2)
• 1ªdose:20mg/kg/dosenumadiluiçãode2mg/mlemDextrosea5%,perfusãode4h
• 8-12hapósiníciodaterapêuticapassaa10mg/Kg/dosede8/8h,perfusãode4h(dosemáxima
1800mg/dia)
• Passara5-7mg/Kg/dosede8/8horasseviaIV>48horas
• Setolerânciaoralpassaa:10mg/Kg/dose8/8hPO
+
Clindamicina 20-40mg/kg/dia(até2700mg/dia)de8/8hIVouPOsetolerarviaoral
ou +
Doxiciclina 3mg/kg/dia(até100mg)tomaúnicadiária,IVouPOsetolerarviaoral(>8anosde
idade)
Critérios para exsanguíneo-transfusão:
Parasitemia>30%independentementedaclínica
Parasitemia>10%edoençagrave
Parasitemia>10%semrespostaaotratamentoapós12-24h

(1)
Nãofazerimpregnaçãosetiverhavidoadministraçãodequinino,quinidinaoumefloquinanasúltimas24h
(2)
Obrigatóriamonitorizaçãocardio-respiratóriaduranteaperfusão
*Consultarhttp://www.cdc.gov/malariaparaobterinformaçãoactualizadasobreoperfilderesistências.
**ÁreasdeP.vivaxresistenteàcloroquina:Papua-NovaGuiné,Indonésia;algunscasosemMyanmar,Índia,
IlhasSalomão,Vanuatu,Guiana,Brasil,ColômbiaePeru.
ÁreasdeP. malariae resistenteàcloroquina:Sumatra.

suporte(oxigenação,ventilação),hidratação(riscodeedemapulmonaragudo)eaporte
adequadodeglicose(riscodehipoglicemia).Seocorreremconvulsões,deveserad-
ministradofenobarbital.
Avigilânciadodoenteincluiaindamonitorizaçãodeparâmetrosvitais,estadodecons-
ciência,sinaisdedificuldaderespiratória,desidratação,hipoglicemia,diureseepes-
quisadePlasmodium umavezpordia.
AsespéciesP. malariae, P. ovale eP. vivax raramentecausamdoençagraveesempre
quefornecessáriaahospitalização,otratamentodevesersemelhanteaodoP. falci-
parum.Amaioriadosprotocolosrecomendaotratamentodosepisódiossimplescom
umcursode3diasdecloroquina,exceptonoscasosderesistênciaàcloroquina,em
quedeveserutilizadoomesmoprotocolodoP. falciparum.**Noscasosdemalária
porP. ovale eP. vivax deve-seassociar2semanasdetratamentocomprimaquina
0,3mg/Kg/diadurante14dias(apósexclusãododéficedeglicose6fosfatodesidro-
genasee/ougravidez)paraerradicaroshipnozoítoshepáticos.
Na gravidez o tratamento deve ser quinino associado a clindamicina (sem efeitos
adversosnos3trimestres).
Nofinaldotratamento,odoentedeveserreferenciadoàconsultadeInfecciologiaPe-
diátrica,compesquisadePlasmodium ao14ºe28ºdia.

196
Meningite

INTRODUÇÃO
Ameningiteéumainflamaçãodasmembranasquecobremocérebroeamedulaes-
pinal.Éaprincipalcausadefebreassociadaasinaisesintomasneurológicosnacrian-
ça.Éhabitualmentedecausainfecciosa:viral(maisfrequente),bacterianaoufúngica
(rara). Os vírus habitualmente implicados são enterovirus (coxsackie, enterovirus,
echovirus)evírusdaparotiditeepidémica.Nascriançascomidadesuperiora3meses
osmicrorganismosquemaisfrequentementecausammeningitebacterianasão:N.
meningitidis, S. pneumoniae e Haemophilus influenzae tipob(muitoraronosvacinados
eacimados5anosdeidade).Noperíodoneonatal(eatéaos3meses)podemestar
implicados,alémdaqueles,Streptococcus dogrupoB,bacilosGramnegativos(sobre-
tudoE. coli), Staphylococcus aureus, Listeria monocytogenes e Enterococcus.Nos
doentessubmetidosaneurocirurgia:Staphylococcus aureus, Staphylococcus coagu-
lasenegativoseagentesGramnegativos(Pseudomonas, E. Coli, Klebsiella).Noimu-
nodeprimido:S. pneumoniae,N. meningitidis,H. Influenzae (deficiênciadeanticorpos
opsonizantes),Listeriaemeningitefúngica(corticoterapia,VIH).Nacriançacomas-
pleniafuncionalémaisprováveletiologiapneumocócica.Ameningitefúngicaérarae
resume-senasuaquasetotalidadeaoCryptococcus neoformans noimunodeprimido
grave.Ameningitebacterianaéumasituaçãoemergenterequerendotratamentopre-
coceparadiminuiramortalidadeeassequelasneurológicas(maisfrequentesnaetio-
logiapneumocócica).
DIAGNÓSTICO
Clínico: No lactentepodemanifestar-secom:“ardoente”,febre,recusaalimentar,vó-
mitos,prostraçãoouirritabilidade,gemido,choroagudo,olharfixoedesviodosolhos
oumovimentosdenistagmo.Nacriançamaisvelhaapresenta-sehabitualmentecom
febreesinaisdeenvolvimentomeníngeo(rigidezdanucaesinaisdeKernigeBrud-
zinsky).Podeapresentar-sedeformaaguda,commanifestaçõesdesépsiseatingi-
mentomeníngeoaparecendoaolongodehoras,outerumcursomaisinsidiosocom
febreemal-estargeralaolongodealgunsdias.
Laboratorial: Asuspeitademeningiteimplicapunçãolombar(PL)comexamecito-
químico,bacteriológicodirectoeculturaldolíquidocéfalo-raquidiano(LCR)eeventual
pesquisadeantigénioscapsulares.SãocontraindicaçõespararealizaçãodePL:ins-
tabilidade hemodinâmica, dificuldade respiratória, hipertensão intracraniana, sinais
neurológicosfocais,infecçãocutâneanolocaldapunção,coagulopatia.Deveserco-
lhidosangueantes da PL,incluindo:glicemia,hemograma,proteínaCreactiva(PCR),
hemoculturaeionograma.Oestudodacoagulaçãoestáindicadonoscasossugestivos
deCID.
Osdadosclínicoselaboratoriaisutilizadosnadistinçãoetiológicadameningiteestão
resumidosnoQuadro1.Neutrofilianosangueperiféricoepredomíniodepolimorfonu-
clearesnoLCRpodemestarpresentesnafaseinicialdemeningitesvirais.Acontagem
decélulasnoLCRévariávelnaetiologiaviralebacteriana,emborahabitualmente
maiselevadanasegunda.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Provável meningite viral.Internamentoparavigilânciaeeventualterapêuticadesu-
porte.Bomprognóstico.
Provável meningite bacteriana. Iniciar ceftriaxona na dose de 100 mg/kg/dia IV
24/24h.Nãoadministraremsimultâneocomperfusõescontendocálcio(substituirpor
cefotaxima).Nolactentecommenosde3mesesdeidadeassociarampicilina400
mg/kg/dia6/6hIV,peloriscodeinfecçãoporListeria.Nodoentesubmetidoaneuroci-
rurgiaaterapêuticadeveseradaptadaàrealidademicrobiológicadecadahospital,
devendoincluirvancomicina.
Quandoasuspeitaclínicaéforte,aterapêuticadeveseriniciadaimediatamenteapós
197
QUADRO 1. Etiologia viral vs bacteriana (clínica e dados laboratoriais)

Bacteriana Viral (asséptica)


Sinaisfocais,estupor,coma,rápidadeterioraçãoclínica +(Pn)
Sufusõeshemorrágicas +(Mn)
Traumacrâniofacial,infecçãorespiratóriaalta +(Pn)
Parotidite,herpangina +
Melhoriapós-PL +
<2anos +
LCRturvo +
Proteínas>80mg/dl +
Glucose<30mg/dl +
Predomíniolinfocitos +
PCR>5mg/dl +
Examedirecto +

acolheitadehemoculturaePL.NoscasosemqueaPLéatrasadaporcontraindicações
clínicasouindicaçãoparaexamedeimagemprévio,oiníciodaantibioticoterapianão
deveserproteladoeestadeveseradministradaapóscolheitadehemocultura.
• SeoexamedirectodoLCRforpositivoparapneumococo ounapresençadesus-
peitaclínicadeinfecçãoporestemicrorganismo,deveassociar-sevancomicina(60
mg/kg/dia8/8hIV),devidoàpossibilidadederesistênciasàscefalosporinasde3ª
geração. No caso de se confirmar a resistência às cefalosporinas de 3ª geração
devemanter-seasuaadministraçãoassociadaàvancomicina,peloseuefeitosi-
nérgicoeassociar-seaindarifampicina(20mg/kg/dia12/12hIV).Aterapêuticaan-
tibióticadevemanter-se14a21dias.Nãoestáindicadaprofilaxiadoscontactos.
Consideraraadministraçãodedexametasonaseforpossívelaadministraçãocon-
comitanteounaprimeirahoraapósa1ªdosedeantibiótico(dose:0,3-0,4mg/kg/dose
12/12h2dias).
• SeoexamedirectoforpositivoparaHib ouestainfecçãoéprovável(<5anos,sem
vacinaçãoanti-Hibcorrecta)associardexametasona(0,3-0,4mg/kg/dose12/12h2
dias)comprimeiratomaantesouemsimultâneocom1ªtomadeantibiótico.Ate-
rapêuticaantibióticadevemanter-sedurante10dias.Faz-seprofilaxiadoscontactos
emcasosseleccionado(Quadro2)

QUADRO 2. Quimioprofilaxia dos contactos na doença invasiva a HIB

Todososcontactosíntimos(criançaseadultos,exceptográvidas)emmeiofamiliarouinfantário
ondehajacriançasimunocomprometidas(vacinadasounão)oucriançascommenosde4anos
comvacinaçãoanti-Hibincorrectaouincompleta

Crianças: Rifampicina20mg/Kg/dia,24/24h,PO(Max600mg/dia)durante4dias
Adultos: Rifampicina600mg/dia24/24h,PO,4dias

Nota:Todasascriançassemvacinaçãocompletadeveminiciarouactualizaravacina.

• Nocasodomeningococo, nosúltimosanostêmsurgidoestirpescomsensibilidade
diminuída à penicilina. Se for sensível à ampicilina, a dose recomendada é 400
mg/kg/dia.Aantibioticoterapiadevemanter-sedurante7dias.Semindicaçãopara
administraçãodedexametasona.Faz-seprofilaxiaaoscontactosíntimos(Quadro
3).
• Noscasoscomfortesuspeitaclínicademeningitebacterianacomexamesbacte-
riológicosnegativosdevemanter-seterapêuticaantibióticadurantepelomenos10
dias.
• Aevoluçãoerespostaàterapêuticaavaliam-sepelaclínicaevaloresdaPCR.Só
198
sejustificarepetirPLemcasodeevoluçãodesfavorável.Nasuspeitadecomplica-
çõesintracranianas(derramesubdural,abcesso,hidrocefalia)deverealizar-seTC
CE.

QUADRO 3. Quimioprofilaxia dos contactos na doença invasiva meningocócica

Indicações
1. Contactosintrafamiliares
2. Criançadamesmasalanoinfantáriooucreche(ouquefaçamrefeiçõese/ousestajuntos)
3. Contactomantido,emrecintofechado,durantealgumashoras(+/-4horas),pelomenos5
diasnos7diasprecedentes.
4. Exposiçãoàssecreçõesdodoentenos7diasprecedentes
Crianças: Rifampicina
≤1 mês: 5mg/kg/dose,12/12h,PO,2dias
>1 mês: 10mg/kg/dose,12/12h,PO,2dias
Adultos:
Rifampicina: 600mg/dose12/12h,PO,2diasou
Ciprofloxacina: 500mg,PO,doseúnica
Grávidas:
Ceftriaxona: 250mg,IM,doseúnicaou
Espiramicina: 500mg6/6h,PO,5dias

Nota:Nocasodesurtoepidémicopoderáhavernecessidadedeprofilaxiadetodososcontactos,adefinir
pelaAutoridadedeSaúdeLocal.
Nota2:Ocasoíndextambémdevefazerprofilaxiaantesdaaltahospitalar,amenosqueainfecçãotenha
sidotratadacomceftriaxonaoucefotaxima.

199
Neutropenia febril

INTRODUÇÃO
Neutropeniaédefinidacomoumacontagemtotaldeneutrófilosinferiora1500/mLe
classifica-seemligeira(1000-1500/mL),moderada(500-1000/mL)egrave(<500/mL).
Estesvaloreslimitesãomenoresemcriançasderaçanegraecomidadeentreas2
semanas e os 6 meses. Neutropenia febril define-se por contagem de neutrófilos
<500/mLassociadaatemperaturacorporal>38,5ºC(1episódioisolado)ou>38ºCem
2determinaçõesnumperíodode12horas.
Risco elevado deinfecçõesgravesbacterianasefúngicas:contageminferiora100/mL,
neutropeniaprolongada(>7-10dias)ouemfasededescidarápida;outrasalterações
dosistemaimunitário(anomaliasnafunçãodosneutrófilos,respostamedulardiminuí-
da);perdadeintegridadedepeleemucosas;malnutrição;alteraçãodafloramicrobiana;
doentescompatologiahemato-oncológicasobquimioterapia,neutropeniacongénita
grave(síndromedeKostmann,agranulocitoseinfantil)ouanemiaaplástica.
Risco de infecção variável:neutropeniaidiopáticaouautoimune(riscodeinfecção
habitualmentebaixo);neutropeniacíclica(riscomoderado).
Risco baixo:criançassaudáveiscomneutropeniatransitóriaisolada(nocontextode
doençaviralouassociadaamedicação)naausênciadeatingimentosistémicograve.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticodeinfecçãonodoenteneutropénicoédifícil.Ossinaistípicosdeinfla-
mação podem estar ausentes e a febre é, frequentemente, o único achado. Pode
aindaocorrersépsissemfebre,sobretudonosdoentessobcorticoterapia.
Exame objectivo –procurarfocoscomunsdeinfecção:peleemucosas(pregascu-
tâneas,leitoungueal,zonadeinserçãodeacessosvenososcentrais,orofaringe,gen-
givas),seiosnasais,pulmões,abdómeneperíneo.Eritemaedorligeirosdevemser
valorizadosporqueossinaisdeinfecçãonosdoentesneutropénicospodemsersub-
tis.
Avaliação laboratorial –hemograma,PCR,funçãorenalehepática,coagulação,he-
moculturasparabactériasefungos(depreferência2eointervaloentreasduasco-
lheitasdeveteremconsideraçãoaurgênciadoiníciodaantibioticoterapia),urinaII,
urocultura.Considerar:hemoculturasparaanaeróbios(mucosite,sintomasgastrintes-
tinais);coprocultura,pesquisadetoxinadeClostridium difficile epesquisadeovose
parasitasnasfezes(napresençadediarreia);pesquisaporpolimerase chain reaction
deCMV,EBV,HSV6,parvovírus(doentesgravementeimunodeprimidos),Legionella
pneumophila e Mycoplasma pneumoniae (na presença de sintomas respiratórios);
examecitoquímicoebacteriológicodoLCR,precedidoporTCCEnapresençadeal-
teraçãodoestadodeconsciênciaousinaisfocais;radiografiadetórax;radiografiae
ecografiaabdominalnapresençadedorabdominalouvómitosincoercíveis.
Repetir colheitas de produtos para cultura sempre que se altere a terapêutica
antimicrobiana.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
A antibioticoterapia empírica éopilardotratamentodosdoentescomneutropenia
febrileriscoinfecciosoelevado.
AsbactériasmaisfrequentessãoGramnegativas–Escherichia coli, Klebsiella pneu-
moniae ePseudomonas spp,quesãoresponsáveisporinfecçõesgraves,comosépsis,
comevoluçãofulminante.ComaterapêuticadirigidaaosGramnegativosassiste-se
aumaumentorelativodosagentesGrampositivos,comoS.aureus e S. epidermidis
(comresistênciafrequenteaosβ-lactâmicos,sobretudoemmeiohospitalar)eStrep-
tococcus spp.Emcercade10-15%dasinfecçõesnacriançafebrilneutropénicaestão
presentesbactériasanaeróbias,habitualmente,emassociaçãocomoutrosmicrorga-
nismos.

200
Nasinfecções fúngicas, maisfrequentesnaneutropeniaprolongada,associadaalin-
fopeniaouacorticoterapia,predominamCandida spp (orofaringe,esófago-hepato-es-
plénica)eAspergillus spp (pulmões,seiosperinasais).
A antibioticoterapia deve ser de largo espectro, com cobertura para bactérias
Gram negativas e Gram positivas, endovenosa e com dose máxima para cada
antibiótico.
Amonoterapia comumantibióticodeespectroalargadoecomactividadeanti-pseu-
domonas(cefepima,carbapenem)éaceitávelnamaioriadosepisódiosfebris.Aalter-
nativaéacombinaçãodeumaminoglicosídeocomumagentecomactividadeanti-
pseudomonas(piperacilina-tazobactam).Estaopçãotemvantagensnodoentecom
riscodeinfecçãoelevado(efeitosinérgico,reduçãodoriscoderesistências)sendoa
principaldesvantagematoxicidadedosaminoglicosídeos.
Aantibioticoterapiadevesermantidapelomenos14dias.Oregimeinicialdeveserre-
visto em caso de agravamento clínico, persistência de febre >72 h, isolamento de
agenteouclínicadeinfecçãolocalizada.

QUADRO 1. Atitude na neutropenia febril por grupo de risco

Neutropenia transitória isolada


(associadaadoençaviraloumedicação)
Neutropenia cíclica febrecompadrãoe Vigilânciaclínicaelaboratorial
lesõesoraishabituais,semsinaisde
alarme.
Risco elevado Piperacilina-tazobactam90mg/Kg/dose
Sinais sistémicos de infecção grave 6/6h+
Gentamicina-2,5mg/kg/dose(se<50kg)
ou 1,5a2,0mg/kg/dose(máx120mg)se
>50kgIV8/8h
Dorabdominal,sanguenasfezes Associarmetronidazol
(suspeitadeenterocolite)
Infecçãorelacionadacomcateter,
colonizaçãoconhecidacomMRSAou
pneumococoresistenteàpenicilinaouàs
cefalosporinas,Grampositivoem Associarvancomicina10-15mg/kg/dose
crescimentonasculturas,instabilidade 6/6hIV
hemodinâmica
Persistênciadafebre48hapósiniciode
ABIV
Febrepersistente>5diasapesardeABIV AnfotericinaBlipossómica:3mg/kgIV
24/24h

201
Otite média aguda

INTRODUÇÃO
Designa-seporotitemédiaaguda(OMA)ainfecçãodoouvidomédiodeiníciosúbito
edecurtaduração.Éasegundadoençamaisfrequenteeacausaprincipaldepres-
criçãodeantibióticosnacriança.Aincidênciaémaiorentreos6mesese1anoea
taxaderecorrênciadenovosepisódiosétantomaiorquantomaisnovaforacriança
àalturado1ºepisódio.
Asbactériasresponsáveispelamaioriadoscasossão,porordemdecrescente:Strep-
tococcus pneumoniae (maisfrequente,menortaxadecuraespontânea,maiscompli-
cações supurativas), Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus
pyogenes e Staphylococcus. Emcriançascommenosde6semanastemostambém
deconsiderarEscherichia coli, Klebsiella sp ePseudomonas aeruginosa. Outrosagen-
tes:vírus,clamídia,micoplasma.
OprincipalfactorpredisponenteparaOMAéainfecçãorespiratóriaalta.Emsituações
deotitesderepetição,sobretudodedifícilresolução,háqueconsideraroutraspato-
logias–rinitealérgica,hipertrofiadosadenóides,imunodeficiências,disfunçãociliar
(S.Kartagener),tumoresdanasofaringe,malformaçõescraniofaciais,intubaçãona-
sotraquealounasogástricaprolongadas
DIAGNÓSTICO
Baseia-senahistóriaclínicaenaotoscopia.
Clinicamentecaracteriza-seporaparecimentosúbitodeotalgia,sobretudoquandoa
criançaestádeitada,aquesepodeassociarfebreehipoacúsia.Noslactentesossin-
tomas podem não ser tão localizados e a infecção manifestar-se por irritabilidade,
prostração,anorexia,vómitose/oudiarreianasequênciadeumainfecçãorespiratória
alta.Nodecursodadoençapodeocorrerroturapunctiformedamembranadotímpano
traduzindo-seporotorreiacomousemotorragia,apósaqualafebreedortendema
desaparecer.
À otoscopia (se possível com otoscópio pneumático) o tímpano tem uma posição
normaleémóvelinicialmente,comhiperemiaaoníveldapars flácida,quadrantepos-
tero-superiordapars tensa enaregiãodoânulo(miringite).Afebre,ochoroeatosse
podemprovocarumaspectosemelhanteaestafaseinicial.Posteriormentetodootím-
panoestáhiperemiado,porvezesamarelado,espessado,imóveleabauladoparao
canalauditivoexterno(devidoàacumulaçãodelíquidonoouvidomédio),deixandode
seobservarasestruturasanatómicasdamembranadotímpano.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
A terapêutica antibiótica tem um efeito limitado na evolução clínica da maioria dos
casos,sendoque80%resolvemespontaneamentenumasemana.
Combasenestaspremissaspreconiza-seanãoprescriçãoinicialdeantibioticoterapia
seacriançatemmaisde12meses,épreviamentesaudáveletemfácilacessoareob-
servaçãoclínicanas48horasseguintes.Nesteperíodoaterapêuticaésintomática–
desobstruçãonasal,paracetamole/ouibuprofeno,mantendo-seacriançaemvigilância
eensinandoaospaisossinaisdealerta(paresiafacial,inflamaçãoretroauricular).
Seasintomatologiapersistiraofimde48-72horas,acriançadeveserreobservada
e,seoquadroclínicosemantiver,deveentãoserprescritaantibioticoterapia.Estaes-
tratégiapodeacarretarumriscoacrescidodemastoidite(2casos/100.000porano).
O antibiótico de escolha é a amoxicilina na dose de 80-100mg/Kg/dia, 8/8 horas,
durante7dias.Aduraçãomínimadaterapêuticasão5diase,sehouversinusiteas-
sociada,deveprolongar-seatéaos10dias.
Nascriançasalérgicas à penicilina e derivados:
1ªlinha:Cefuroximaaxetil(30-40mg/Kg/dia)ouCefprozil(30mg/Kg/dia),Sealergia
imediataàpenicilinaoptarpor2ªlinha
2ªlinha:Claritromicina(15mg/Kg/dia,12/12h)ouAzitromicina(10mg/Kg/dia,1toma/d,3d)
202
Noscasosdeterapêutica recente com amoxicilina oudeOMA resistente (persis-
tênciadafebre,otalgia,abaulamentoehiperemiadotímpanoapós4diasdeantibio-
ticoterapia):
1ªlinha–amoxicilina-clavulanato,80mg/Kg/dia,8/8horas(formulação7/1a14/1)
2ªlinha–cefuroximaaxetil/cefprozil
3ªlinha–ceftriaxona,50mg/Kg/dia,IMouIV,durante3dias(considerarmiringotomia
prévia).ViaIMcontraindicada<2anos
Oaparecimentodeotorreianosprimeirosdiasdeantibiocoterapianãosignificaobri-
gatoriamentefalênciaterapêutica,devendoestaserconsideradasepersistemaisde
3-4dias.Ocritériodecuraéaresoluçãodasintomatologia,nãosendonecessário(na
maioriadoscasos)reobservaçãoapósotratamento.Emcercademetadedascrianças
comOMAcurada,persistelíquidonoouvidomédioaofinaldo1ºmês.Sehouverper-
furaçãotimpânicadeveserefectuadaotoscopiadecontroloemanterprevençãoda
entradadeáguanocanalauditivoexternoatéotímpanorecuperarasuaintegridade.
DevemserreferenciadosaORLosdoentescomOMApersistentee/oucomplicações.
COMPLICAÇÕES
Sãopoucofrequentes.AsuaincidênciaémaiornascriançascomOMAderepetição.
Amastoiditetraduz-seclinicamentepordor,tumefacçãoeruborlocal,geralmenteas-
sociadoafebre.Podeoriginarabcessosnasregiõesretroauricular,triânguloposterior
cervical(Bezold),apófisezigomática(pré-auricular)eápexpetroso(petrosite).Osmi-
croorganismosmaisfrequentessãopneumococoeS. pyogenes.Otratamentobaseia-
senaantibioticoterapiaendovenosa(amoxicilina-clavulanatooucefuroxima).
Outras complicações: hipoacúsia de transmissão e sensorioneural, paralisia facial,
erosãoossicular,perfuraçãotimpânica,colesteatoma,petrosite,reduçãodapneuma-
tização,labirintite,abcessoextradural,abcessosubdural,abcessocerebralecerebe-
loso,meningite,tromboflebitedoseiolateral,hidrocefaliaotítica.

203
Rastreio de imunodeficiência
primária
INTRODUÇÃO
Asimunodeficiênciasprimárias(IDP)sãodefeitoscongénitosdealgumdosconstituin-
tesdosistemaimunitário,cursandocomaumentodasusceptibilidadeàsinfecções
e/oumanifestaçõesdedesregulaçãoimunológica(auto-imunidade,neoplasias).Cada
umadasIDPéumadoençarara,masnoseuconjuntotêmumaincidênciaglobalde
1:10.000indivíduos(excluindoodéficedeIgA,comincidênciade1:400-1000).
DIAGNÓSTICO
Clínica: ExistemdiversossinaisdealarmequedevemfazersuspeitardeIDPemotivar
orastreio(quadro1).

QUADRO 1. Rastreio de IDP

Grupo de
manifestações Descrição
Infecciosas –  Infecçõesbacterianasderepetição(≥6/anonacriança,≥4/anonoadulto),
comtomaprolongadadeantibióticos,intervalolivrecurtooucomplicadas
(ex:pneumatocelo)
–  ≥2episódiosdeinfecçãograve:pneumonia,meningite,osteomielite,
sépsis
–  Abcessosrecorrentescutâneosouganglionares
–  Abcessosdeórgãos
–  Gengivoestomatitepersistente
–  InfecçãodisseminadaporBCG oulocalizadagrave(ex:osteíte)
–  Infecçãoviraldecursoanormalougrave(ex:varicelagrave,
meningoencefaliteaenterovirus)
–  Infecçõesfúngicaspersistentesougraves(ex:candidíasemuco-cutãnea
persistenteacimade1anodeidade;pneumoniaaPneumocystis jirovecci)
–  Infecçõesraras,poragentesoportunistasouemlocaispoucofrequentes
–  Bronquiectasias
Hematológicas –  Linfopenia(ex:se<6Mdeidade,<2500/mL),neutropenia,trombocitopenia
comvolumeplaquetáriobaixo,leucocitoseseminfecçãooueosinofilia
–paraogrupoetário,semoutracausa
Sistema –  Ausênciadesombratímicanaradiografiadetóraxdelactente
Imunológico –  Ausênciadegânglioslinfáticos,amígdalaseadenóides;
–  Hepatoesplenomegalia,adenomegalias
–  Inflamaçãogranulomatosainexplicada(granulomasdeorgão)
–  Reacçãodeenxertoversus hospedeiromãe-RNouapóstransfusão
Estado Geral –  Máprogressãoestaturo-ponderalsemoutracausaevidente
Gastrintestinais –  Diarreiapersistentesemoutracausaevidente
–  Doençainflamatóriaintestinalno1ºanodevida
Auto-imunes –  Citopeniasauto-imunes
–  Manifestaçõesauto-imunesnosprimeirosmesesdevida,nãoassociadas
adoençaauto-imunematerna(diabetestipo1,insuficiênciasupra-renal,
hipotiroidismo,falênciagonadal)
Pele e faneras/ –  Dermatitedescamativagrave,eritrodermiageneralizada
Dentição/ –  Alopéciatotal
Cordão umbilical –  VerrugasouMolluscum contagiosum generalizados
–  Alteraçãodaerupção/morfologiadentária(ex:dentescónicos)
–  Quedatardiadocordãoumbilical(>30dias)

204
QUADRO 1. (continuação)

Grupo de
manifestações Descrição
Cardíacas –  Cardiopatiacongénita(anomaliasconotruncais)
História Familiar –  FamiliarescomIDPoususpeitadeIDP
–  Mortesnainfânciaporinfecção
–  Consanguinidade

Manifestações por grupo de IDP


Excluirinicialmentecausasassociadasaaumentodonºdeinfecções(grupoetário,
frequênciadoinfantário,causasanatómicas,atopia)ouIDPsecundária(ex:infecção
VIH,mánutriçãograve,síndromenefrótico).
Deacordocomaclínica,avaliarqualodéficeimunitáriomaisprovável(características
nãoexclusivas):
IDPHumoral:iníciodasqueixasapósos6mesesdevida;infecçõesporbactériascap-
suladas(predominantementerespiratórias);diarreiarecorrente;
IDPCelular/Combinada:iníciodasqueixasnosprimeirosmesesdevida;infecções
gravesaagentescomunsouoportunistas,máprogressãoestaturo-ponderal;quadros
dediarreiaarrastada;
IDPdosFagócitos:gengivites,abcessosrecorrentes,abcessodeórgãoprofundo,e/ou
pneumoniasporStaphylococcus spp efungos;quedatardiadocordãoumbilical(défice
deadesãoleucocitária);
IDPdoComplemento:doençaauto-imune,infecçõesaN. meningitidis ou gonorrhoeae.
Exames Complementares: PeranteasuspeitadeIDP,fazeraavaliaçãocomplementar
daimunidadeporfases,deacordocomasuspeitamaisprovável(quadro2).

QUADRO 2. Rastreio Laboratorial de IDP

Defeito Laboratório
imunitário
Todos os Hemogramacomesfregaço
grupos RadiografiadeTórax
DoseamentodeImunoglobulinas(IgG,IgA,IgM,IgEtotal)
Humoral –  Produçãodeanticorposespecíficos:
–  Naturais(isohemaglutininasIgManti-Aeanti-B)
–  induzidosporvacinação(níveispréepós-vacinação)
–  antigéniosproteicos(ex:tétano,VHB)
–  antigéniospolissacáridos(ex:capsularesdeS. pneumoniae se
>2anos)
–  Populaçõeslinfocitárias(LinfócitosB)
–  SubclassesdeIgG(IgG1,IgG2,IgG3,IgG4)
Celular/ –  TestescutâneosdeHipersensibilidaderetardada(Mantoux,Candidaspp)
/Combinada –  Populaçõeslinfocitáriastotaiseestudosdeproliferação/activação
–  Estudosenzimáticos(ácidoúrico,ADA,PNP)
–  Estudodaexpressãodemoléculasdesuperfícieeintracelulares
Fagócitos –  Capacidadeoxidativadeneutrófilosemonócitos:TesteNBTouTestede
reduçãodadihidrorodamina(maissensível)
–  Capacidadefagocíticadeneutrófilosemonócitos
–  DoseamentodeIgE
–  Leucogramasseriados–2-3x/semana,por6-8semanas(suspeitade
neutropeniacíclica)
Complemento –  CH50eAP50,C3,C4
–  C1qinibidor(nasuspeitadeangioedemahereditário)
–  Doseamentodefactoresindividuaisdocomplemento

205
Rinossinusite bacteriana aguda

INTRODUÇÃO
Designa-seporrinossinusitebacterianaaguda (RSBA)ainfecçãobacterianadasfos-
sasnasaisedosseiosperinasais(SPN),comumaduração<30dias.Émaisfrequente
emcriançascommenosde6anosdeidadeetemcomoprincipaisfactoresprecipitantes
ainfecçãorespiratóriaalta(IRA)viraleainflamaçãoprovocadapelarinitealérgica.
Arinossinusitebacterianarecorrente (>3episódios,separadospor>10diassemsin-
tomas,em6mesesou>4episódiosnumano)eacrónica (evolução>90dias)as-
sociam-setambémaoutrosfactoresderisco:alteraçõesanatómicas(hipertrofiados
adenóides;alteraçõesdoseptonasal;póliposnasais;fendapalatina);alteraçõesdo
sistemamucociliar(fibrosequística;síndromedeKartagener);refluxogastro-esofágico;
infecçõesdentárias;exposiçãoapoluentesambientais;imunodeficiênciaseGranulo-
matosedeWegener.
Osseiosetmoidaisemaxilaresestãopresentesànascença,oseioesfenoidalépneu-
matizadoaos5Aeofrontalsódepoisdos6-8A.OsSPNsãohabitualmenteestéreis.
Os agentes mais frequentes de RSBA, nos EUA, são: Streptococcus pneumoniae
(30%),Haemophilus influenzae nãotipáveis(20%)eMoraxella catarrhalis (20%).
DIAGNÓSTICO
Éclínico. Asmanifestaçõesmaisfrequentessão:obstruçãonasal,rinorreiaanterior
eposterior,dequalquertipo,etossedeagravamentonocturno.Apersistênciadesin-
tomas>10diassemmelhoriaoucomagravamento;ouagravidadedaapresentação
(comfebreelevada>39ºC,durante3a4diasconsecutivos,acompanhadaderinorreia
mucopurulenta desde o início da doença) fazem diagnóstico diferencial com a IRA
viral.Aocorrênciadecefaleiasoudorfacialémuitovariável,estandopresenteemape-
nas1/3doscasos.
Avisualizaçãodepusnomeatomédiofavoreceodiagnóstico,masnãoéespecífica
deinfecçãobacteriana.Oedemaperiorbitáriopodeindicarsinusiteetmoidal,masnão
éfrequente.Adorunilateralereprodutívelàpalpaçãooupercussãodosseiosfrontais
oumaxilares,sugereRSBA,masédedifícilvalorizaçãoemidadepediátrica.
AsradiografiasdosSPN,quandonormais,permitemexcluiradoença,mas,quando
alteradas,nãosãoespecíficas.Aopacificaçãocompletaouaexistênciadeníveisnos
seiosperinasaissãoosachadosmaisfrequentes,maspodemtambémocorrernain-
fecçãoviralepersistir2semanas.Abaixodos6anosdeidadenãosãofidedignas,de-
vidoàdificuldadenoposicionamentodacriança,enãodevemserrealizadas.
ATC dos seios perinasais éoexameimagiológicodeeleição.Deveserrealizada
noscasosdesinusitebacterianagrave,nasuspeitadecomplicações,naausênciade
respostaàterapêuticaenoscasosrecorrentesserconsideradanascriançasimuno-
deprimidas.Apunçãoaspirativadosseiosperinasaiséconsideradaomelhormétodo
para o diagnóstico de RSBA, mas é limitada pela dificuldade na sua execução.A
culturadepusdomeatomédioédifícildevalorizarnacriança.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
CercademetadedoscasosdeRSBAevoluiespontaneamenteparaacuraem4se-
manas.Arinorreiamucopurulentaisoladanãojustificaautilizaçãodeantibióticos.
Osobjectivosdaantibioticoterapia sãoacelerararesoluçãodossintomaseprevenir
complicações.NoscasosdeRSBAligeirosesemfactoresderiscoassociadosoan-
tibióticode1ªlinhaéamoxicilina,nadosede80-100mg/Kg/diaem2ou3tomas.Há
geralmenteumamelhoriadossintomasàs48-72h,devendoaterapêuticasermantida
durantemais7dias(total10a14dias).Senãohárespostaounosquadrosgraves,
complicados ou recorrentes, opta-se por amoxicilina/ácido clavulânico 14:1 (80-
90mg/Kg/diareferentesaamoxicilinaem3tomas/dia).Senãohouverresposta,deve
206
serconsideradaadrenagemdosseios,oexamebacteriológicodopuseoalargamento
doespectrodaantibioticoterapia(ex:ceftriaxonaeclindamicina).
Emcasosdealergianãoimediataàpenicilina,podemserutilizadasascefalosporinas
(cefuroximaaxetiloucefprozil,ambos30mg/Kg/diaem2tomas/dia).Sehouvealergia
imediataaqualquerb-lactâmico,podemserutilizadasaclaritromicina(15mg/Kg/dia
em2tomas/dia),aazitromicina(10mg/Kg/dia,emtomaúnica,3a5dias)ouaclinda-
micina(20-40mg/Kg/diaem3tomas/dia).
Aterapêutica tópica incluiainstilaçãodesorofisiológicoeeventualmente,noscasos
sugestivosderinitealérgicaconcomitante,corticoidesnasais.Autilizaçãodevaso-
constritoresnasaisedeanti-histamínicos,locaisousistémicos,nãoérecomendada.
COMPLICAÇÕES
Surgemem3,7%a11%doscasos:orbitárias(celuliteperi-orbitáriaeorbitária,abcesso
subperiósteoeabcessoorbitário),ósseas(osteomielitedoossofrontalcomabcesso
subperiósteo–tumordePott)eintracranianas(meningite;cerebrite;abcessosubdural
eepiduraletrombosedoseiocavernoso).

RinossinusiteBacterianaAguda

Ligeira Grave Alergiaà


Semfactores Complicada penicilina
derisco Recorrente

Amoxilina Imediata Nãoimediata


Amoxicilinaeácido
80-100mg/kg/dia clavulânico14:1
2a3tomas/dia Sem 80-90mg/Kg/dia
resposta Claritromicina CefuroximaAxetil
2ou3tomas/dia
15mg/Kg/dia 30mg/Kg/dia
de12/12h de12/12h
Semresposta Azitromicina Cefprozil
10mg/Kg/dia, 30mg/Kg/dia
tomaúnica, de12/12h
Drenagemdosseios 5dias
Examebacteriológico Clindamicina
dopus 20-40mg/Kg/dia
ABlargoespectro de8/8h

207
Síndrome mononucleósica

INTRODUÇÃO
Asíndromemononucleósica(SM)écaracterizadapelatríadeclínica:febre,faringitee
linfoadenopatiascervicaise/oudifusas.Naformaclássica,designa-sepormononu-
cleoseinfecciosa(MI)sendoatribuívelaoEBVem90%doscasos.
EBV-éumherpesvírustransmitidoporcontactoíntimo,sobretudopelasaliva,queper-
sisteassintomaticamenteparaavidaapósprimo-infecçãosendo90-95%dosadultos
sero-positivos.Oseuprincipalreservatóriosãooshumanoseasuaexcreçãopode
prolongar-seatémaisdeseismesesapósdoençaagudae/ouserintermitente.Nain-
fânciaainfecçãoémaioritariamentesubclínica,tornando-semaissintomáticanosado-
lescentesejovensadultos.AmortalidadeemorbilidadesãobaixasseMIsemcompli-
cações.Nosimunocomprometidospodehaverreactivaçãofrequentedadoençae/ou
desenvolvimentodedistúrbioslinfoproliferativos.Ainfecçãotambémtemsidoassociada
ariscoaumentadodedoençasauto-imunescomoaesclerosemúltiplaeolúpuseri-
tematososistémico. Operíododeincubaçãoéde4-8semanas.OcontactodoEBV
comcélulasepiteliaisdaorofaringepermiteasuareplicaçãoelibertaçãoparaasse-
creçõesbemcomoainfecçãodelinfócitosB,oqueinduzaproduçãodeanticorpos
circulantescontraosantigéniosviraiseoutrosnãorelacionadoscomovírus,úteis
paraodiagnóstico.
Em10%doscasos,pensaremoutrosagentes:CMV(clínicaidênticaàMI);Influenza
(associadoaepidemiasazonal);CoxsackieA(herpangina);Herpes(simplex-comle-
sõesvesicularesdistintasouHHV-6-comsurgimentodeexantemaapósdesapareci-
mentodefebre);VIH(ainfecçãoprimáriapodeserconfundidapelaclínicamashabi-
tualmentecursacomlinfopenia),adenovíruseoutrosagentes.AetiologiadaSMnão
éidentificadapelaclínica,masassumeespecialimportânciaduranteagravidezpelo
riscoassociadodefetopatiadealgunsvírus(CMV;VIH;herpes).
DIAGNÓSTICO
Aclínicaeaobservaçãosugestivas,associadasalinfocitoseatípicaemonotestepo-
sitivo,fazemodiagnósticodeinfecçãoagudaporEBV.Senecessário,pesquisarAc
específicosdeEBV.
Manifestações Clínicas: febremoderada-alta,faringite(comousemexsudado),lin-
foadenopatia(habitualmentedolorosa,simétrica,ecervicalposteriore/ougeneralizada)
efadiga.Podemocorrertambém:petéquiasnopalato,edemaperi-orbitáriooupalpebral
bilateral(sinaldeHoagland),rashes morbiliformesemaculopapulares(sobretudose
tratadoscomampicilina),náuseasevómitos,anorexiaehepatoesplenomegália.Os
sintomasagudosresolvemhabitualmenteem1-2semanas,masafadigapodepersistir
pormeses.
Diagnóstico diferencial: farinigiteestreptocócica(semfadigaouesplenomegália);al-
gunsfármacospodemdarlinfocitoseatípica:anticonvulsivantes(fenitoína,CBZ)ean-
tibióticos(isoniazida,minociclina);hepatiteviralanictérica(comfadiga,anorexia,ade-
nopatiaslocalizadas/generalizadas);linfomaseadenopatiaseesplenomegália.
Laboratorialmente: Hemogramacomplaquetas:leucocitosemoderadacomlinfocitose
(>4500/mm3ou>50%emESP);trombocitopéniaeneutropéniapodemexistirsendo
anemiarara;Esfregaçosangueperiférico:>10%linfócitosatípicos;VS(↑↑ naMIe↑
nafaringiteestreptocócica);Funçãohepática(ASTeALT↑ naMImas↑↑ nahepatite
viralcomFAeGGTnormais);PesquisadeestreptococosAnaorofaringe;Monoteste
–senegativoesuspeitadeMI,repetiraofimde6semanas;sepersistirnegativoou
seconsiderarfalsopositivo/negativopedirserologiasespecíficasdeEBV;seestasne-
gativaspedirserologiasparaoutrosagentes:CMV,VIH,HHV-6,toxoplasmose,rubéola
ehepatites.Quandousartestesespecíficos?(a)Emdoentescommonotestenegativo,
mesmoapósrepetiçãoem6semanas;(b)Emcrianças<4anoscommonotestene-
gativo;(c)Sesuspeitadefalsospositivosdomonoteste.(Nota:testesespecíficostam-
bémpodemsernegativosemcrianças<2anos).
208
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Aterapêuticaésintomática.Evitarousodeantibióticos.Devemserevitadosdesportos
decontactoatérecuperaçãototaldodoenteeseesplenomegalia,atébaçodeixarde
serpalpável.Aterapêuticacomcorticóidessóébenéficaseobstruçãodaviaaérea
e/ououtrascomplicações(miocardite,anemiahemolíticaouHLH).Aterapêuticacom
aciclovirnãotemevidênciaquesuporteoseuuso.Aimunizaçãoactivaestáemestudo
masserásobretudodeaplicaçãonostumoreslinfoproliferativos.
COMPLICAÇÕES
Agudas locais:abcessoperiamigdalinoouobstruçãoVAsecundáriaaedema;Neu-
rológicas (2-4semanasapóssintomasagudossobaformademeningiteasséptica,
encefalite,mielite,neuriteóptica,paralisianervoscranianos,mielitetransversaesín-
dromeGuillain-Barré),Hematológicas (rupturaesplénicaem1-2%,trombocitopenia,
agranulocitose,anemiahemolítica,linfohistiocitosehemafagocítica-HLH)ouOutras
(afectandovirtualmentequalquerórgão:hepatiteoucolestase,pneumonia,derrame
pleural,orquite,miocardite,adenitemesentérica,glomerulonefrite).

QUADRO 1. Testes serológicos não específicos e específicos de MI

Testes não específicos Testes serológicos específicos


Acanti-heterófilos–IgM • Accontracápsidedeantigénioviral(VCA)IgMeIgG–
• Surgemnas1ªs2semanasde normalmenteaIgMantiVCAépositivanoiníciode
sintomasemantêm-seaté infecçãosendobommarcadordeinfecçãoaguda(se
6meses; anti-EBNAnegativo);aIgGaumentaapósinfecçãoe
• Omonoteste omaisusado persisteparaavida;
(S:85%eE:100%). • Acanti-antigénionucleardeEBV(anti-EBNA)–sópositivo
• Falsosnegativos:crianças aofimde1-2mesesapósainfecção(anti-EBNApositivo
<4anos;pedidoprecoce excluiumainfecçãoprimáriaactivaetemomesmo
• Falsospositivos:emsíndromes significadoqueIgGantiVCApositivo);
mononucelose-likeenos • (c)Acantiantigénioprecoce(AcantiEA)–nãoéútilpara
distúrbioslinfoproliferativos. diagnósticopositivandonoiníciodainfecção.

QUADRO 2. Interpretação dos perfis serológicos específicos para o


diagnóstico de EBV

RespostaAcaEBV
Infecção EBV
Monoteste IgMantiVCA IgGantiVCA AntiEBNA
Seminfecçãoprévia – – – –
Infecçãoaguda + + + –
Infecçãorecente +/– +/– + +/–
InfecçãoEBVtardia – – + +

incubation acute convalescence


illness

IgGVCA
EBVAntibodyTiter

IgMVCA EA-R/D

EBNA

0 1 2 3
MonthofIllness
4 5 6 FIGURA 1. Variação dos AC específi-
cos do vírus ao longo do tempo
209
Varicela e Herpes-zoster

Avaricelacorrespondeàinfecçãoprimáriapelovírusvaricelazoster(VVZ).Ovírus
persistenoorganismodeformalatentenosgângliossensoriaiseasuareactivação
originaoherpeszoster.
VARICELA

INTRODUÇÃO
Avaricelaéperene;emPortugalpredominanofinaldaPrimaveraeiníciodoVerão.
Émaisfrequenteentreos2eos8anos.Atransmissãofaz-seporviaaéreaeporcon-
tactodirecto(61-100%detransmissãoacontactossusceptíveis).Operíododetrans-
missãoéde1a2diasantesdesurgiroexantemaatéquepersistamvesículas.Ope-
ríododeincubaçãoéde14dias,variandoentre10-21dias(maiscurtonoimunode-
primido).Podeatingir28diasnosdoentesquereceberamimunoglobulinaespecífica
(IGVZ).
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico-exantemacujaslesõesevoluemdemáculaparapápula,ve-
sícula e crosta; distribuição centrípeta; presença de lesões em fases diferentes na
mesmaáreaanatómica;envolvimentodocourocabeludoedasmucosas.Nacriança
oexantemainiciaadoençaeafebreéhabitualmentebaixaouausente.Oprurido
podevariardeinexistenteaintenso.Umgrandenúmerodelesões,febrealta,mal-
estargeraleanorexiasãomaisfrequentesemsegundoscasosintra-familiares,ado-
lescenteseadultos.Nestes2gruposetáriospodeexistirumperíodoprodrómicode1
a2diascomfebreemal-estargeral.
Apesquisaviralporpolimerase-chain-reaction (PCR)nofluidodasvesículas,LCRou
LBA,podejustificar-seemcasosdeerupçãoatípicaoususpeitadedoençadisseminada
semexpressãocutâneanoimunocomprometido.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Nacriançasemdoençapréviaésintomática (figura1).Estácontra-indicadoousode
ácidoacetilsalicílicoedeanti-inflamatóriosnãoesteróidespelaassociaçãocomsín-
dromedeReyeefasceítenecrosante,respectivamente.Aterapêuticacomsalicilatos
devesersuspensanacriançasusceptívelexpostaàvaricela.Podeusar-seahidroxizina
oralcomoanti-pruriginoso.Insistirnoscuidadosdehigiene(pele,unhas)evigilância
dasobre-infecçãocutânea.OtratamentoespecíficodavaricelaéoAciclovir,porvia
oralouIV,sendoestaobrigatórianasinfecçõesgraves,norecém-nascidoenoimu-
nodeprimido.Noadolescentepodeusar-seovalaciclovir,porviaoral,cujabiodispo-
nibilidadeésuperioràdoaciclovir.Noscasosrarosderesistênciaaoaciclovir,utiliza-
sefoscarnet.
COMPLICAÇÕES
A doençaégeralmentebenignaeauto-limitada,sendomaisgravenoadulto.Acom-
plicaçãomaisfrequenteéainfecçãobacterianadapeleetecidosmoles:impétigoou
piodermite,celuliteefasceítenecrosante(muitorara).Outrascomplicações:pneu-
moniabacteriana(considerarS. aureus eS. pyogenes)oudoVVZ(raranacriança)
-cerebeliteaguda;encefalite;trombocitopenia,varicelahemorrágica,glomerulonefrite,
hepatite,artrite.Ascomplicaçõessãomaisfrequentesegravesnoimunodeprimidoe
norecém-nascido(RN)demãecomvaricela,quesurgeentre5diasantese2dias
apósoparto.
HERPES-ZOSTER

INTRODUÇÃO
Ozosterpredominanoidoso,noimunodeprimidoenodoenteauto-imune.Podesurgir
emcrianças,incluindoemlactentesqueduranteagestaçãoforamexpostosaovírus
varicela-zoster.

210
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticoéclínico-lesõesvesicularesagrupadasnaáreade1a3dermátomos;
sintomassistémicosem20%doscasos.Nacriança,aocontráriodoadulto,adoréli-
geiraouausenteeaneuralgiapós-herpéticaémuitorara.Oenvolvimentodemaisdo
que3dermátomosouoaparecimentodenovasvesículasdurantemaisdeumasemana
sugeremimunossupressão.Lesõesvesicularesnonarizassociam-seariscoelevado
dezosteroftálmico(sinaldeHutchinson).Ozosterótico(S.Ramsay-Hunt)caracteri-
za-seporparalisiafacialipsilateral,dorevesículasnopavilhãoauricularecanalau-
ditivo,vertigensealteraçãodaaudição,paladarelacrimejo.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Nacriançaimunocompetente,o tratamento comaciclovirouvalaciclovir per os, ére-
servadoparaozosteroftálmicoeoótico(figura1).Nasformasgravesenoimunode-
primido,deveutilizar-seaciclovirendovenosonafaseinicial.Ousoconcomitantede
corticóidetópicoocularlimitaaqueratiteeairite.
COMPLICAÇÕES
Sãomaiscomunsnoidosoenozosteroftálmico.Incluem:neuralgia,infecçãobacte-
rianadapele,uveíte,queratite,retinopatianecrosanteaguda,neuropatiamotorape-
riférica,meningite,encefalite,acidentevascularcerebral(porarterite)emielitetrans-
versa.
VARICELA E HERPES-ZOSTER

PROFILAXIA
1. Isolamento: respiratório e de contacto nos doentes internados com varicela ou
zoster disseminado; só de contacto no zoster localizado no imunocompetente. Um
doenteinternadosusceptívelequetenhasidoexpostoaovírusdavaricela,deveper-
manecerisolado8-21diasapósocontacto(até28diasserecebeuIGVZ)eatécica-
trizaçãodaslesõesseinfectado.Mãecominíciodedoençanoperíodode5diasantes
até2diasapósoparto,deveserisoladadoRN.Oaleitamentomaternoéencorajado
nosrecém-nascidosdemãesqueiniciaramexantemadevaricelanoperíodo>5dias
antesou>2diasapósoparto,poisosanticorpospresentespodemserprotectores(a
mãedevemanterusodemáscara,oclusãodaslesõeselavagemdasmãos).
2. Gamaglobulina específica -apósexposiçãoàvaricelaestáindicadaem:
• Imunodeprimidosegrávidassusceptíveis;
• RNdemãecomvaricelaquesemanifestounoperíodode5diasantesaté2dias
apósoparto;
• RNprematuro,hospitalizado,≥28semanasdeidadegestacional,cujamãenãotem
antecedentesdevaricelaouéseronegativa;
• RN<28semanasou≤1000gdepesoaonascer,independentementedosantece-
dentesmaternos.
Varitect® (amp.125U/5mL,500U/20mL),
Dose:1mL/kg(25U/Kg)IV,acorrera1mL/min,emtomaúnica.
Asuaeficáciadependedaprecocidadedaadministração,sendonula96hapósocon-
tacto.Oefeitoprotectorpersistedurante3semanas.Nãoteminteressenaterapêutica.
Casoodoentetenhaindicaçãoparaavacina,estadeveseradiada5-8mesesapós
tomadegamaglobulina.
3. Quimioprofilaxia
• Noscasoscomindicaçãodeprofilaxiaemquenãosejapossíveladministraraga-
maglobulinaespecífica(>96horasapósaexposição).
Aciclovir (20mg/kg/toma,máx.800mg/toma,4tomas/dia,7dias),cominício7a10
diasapósaexposição.
4. Vacina da varicela -Éumavacinavivaatenuada(estirpeOka),extra-ProgramaNa-
cionaldeVacinação.Recomendadanonossopaísem:adolescentes(11-13anos)e
adultossusceptíveis;contactospróximospersistentes(adultosecrianças)deimuno-
deprimidos(vide RecomendaçõesdaSociedade Portuguesa de Pediatria).

211
Diagnóstico clínico

Criançasem Criançacomdoençaprévia: -Adolescente(>12A) -Corticóidesistémico


doença -doençacrónica eadulto (prednisolona
prévia -corticóideinaladono -Casocomcontacto >1mg/kg/dia)
períododeincubação intra-familiara) -Imunodeprimidosb)
-corticóidesistémico -Herpes-zoster: -RNdegrupoderisco
(prednisolona<1mg/kg/dia) formaoftálmica,ótica; -Complicaçõesgravesda
-infecçãoVIHcomnºnormal varicela(pneumonia,
delinfócitosCD4 encefalite,varicela
hemorrágica,hepatite
clínica)
-Herpes-zoster:oftálmico
grave;doença
Terapêutica Acicloviroral Criança:Aciclovir
disseminada;SIDA,
sintomática 20mg/kg/toma oral,20mg/kg/toma
transplantadoseoutros
(máx.800mg/toma) (máx.800mg/toma)
imunodeprimidos;necrose
4x/dia,5-7dias 4x/dia,5-7dias
retinianaaguda;
ou
Adolescente,adulto:
Valacicloviroral,
20mg/kg/toma AciclovirIVc) -7a10dias;
(máx.1g/toma) <3mesesou>12anos:
3x/dia,5-7dias 30mg/kg/dia,8/8h;
3mesesa12anos:
1500mg/m2/dia,8/8h

FIGURA 1.Terapêutica da Varicela e Herpes – zoster.


a)Aciclovir oral: Considerarnacriançacomfontedecontágiointra-familiar.Iniciarnaspri-
meiras24hdeexantema.
b)Noimunodeprimido,após48hdeterapêuticaIV,podepassaraviaoral(ouvalaciclovir)
se:melhoriaclínica;apirexiaesemnovaslesõeshá24h;semenvolvimentodeorgão;boa
tolerânciaoral.Iniciardesdequehajaevidênciadedoençaactiva.
c)Assegurarboahidrataçãoparaevitarasuaprecipitaçãonostúbulosrenais.

212
Hematúria macroscópica e síndrome
nefrítica aguda
HEMATÚRIA MACROSCÓPICA

INTRODUÇÃO
Definidapelapresençadesanguenaurinavisívelaolhonu.Podeterorigememqual-
querlocaldoaparelhourinário,dividindo-seemhematúriaglomerularehematúrianão
glomerular.
Etiologia
• Glomerulonefritepós-infecciosa,nefropatiaIgA,púrpuradeHenoch-Schonlein,doen-
çadeAlport,nefritelúpica;
• Infecções:bacterianas(causamaisfrequentedehematúria);virais(adenovírus);pa-
rasitárias(Schistosoma);
• Litíaserenal;hipercalciúria;
• Coagulopatias;
• Drepanocitose;
• Doençapoliquística;
• Malformaçõesvasculares;
• Traumatismo;
• Tumoresrenais(Wilms),tumoresdabexiga.
DIAGNÓSTICO
História
• Primeiroepisódio/episódiosrecorrentes;
• Urina vermelha, com coágulos/hematúria terminal na hematúria não glomerular;
urinaacastanhada/hematúriatotalnahematúriaglomerular;
• Sinaisesintomasacompanhantes:dor,febre,disúria;
• Históriadetraumatismo,avaliaçãodadiurese,doençafebril,amigdaliteouimpétigo,
exantema,edema;
• Antecedentesfamiliaresdedoençarenal(D.Alport,nefropatiaIgA,DRC),oudesur-
dez.
Exame objectivo
• Pressãoarterial,palpaçãoabdominal(massasoudor),avaliaçãodocrescimento,
edema,exantema.
Avaliação laboratorial
• UrinatipoII;sedimentourináriocompesquisadecilindroseritrocitáriosemorfologia
doseritrócitos;
• Sinaisdehematúriaglomerular:cilindroseritrocitários,eritrócitosdismórficos(>50%),
acantócitos(>5%);proteinúria>2++;
• Urocultura;
• Deacordocomhistóriaclínica:hemograma,proteínaCreactiva,creatinina,ureia,
ionograma, albumina, C3, TASO, coagulação, electroforese Hb, cálcio/creatinina
urina.
Estudo imagiológico
• Ecografiarenalevesical:examede1ªlinhaparaexclusãodepatologiatumoralque
apesarderaranecessitadediagnósticoprecoce.
Falsas hematúrias –Tirareagentepositivaparahemoglobina,massemeritrócitosno
sedimento:ingestãodealimentos(beterraba),fármacos(metronidazol,rifampicina),
mioglobinúria,hemoglobinúria.

213
SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA
INTRODUÇÃO
Caracteriza-sepeloaparecimentosúbitodehematúriamacroscópica,oligúria,edema
eHTA.
Etiologia
• Glomerulonefriteaguda(GNA)pós-estreptocócica.Podeatingircriançasapartirdos
2anosdeidade,sendomaisfrequenteentreos5eos12anos.Surgeapósumain-
fecçãoporestreptococobetahemolítico(7a14diasapósamigdaliteourinofaringite
e14a21diasapósimpétigo);
• GNA após outras infecções: estafilococo, pneumococo, micoplasma, vírus (EBV,
Coksackie,CMV,Influenza);
• Associado a doenças renais como glomerulonefrite membranoproliferativa, lúpus
eritematososistémico,púrpuradeHenoch-Schonlein.
DIAGNÓSTICO
Clinicamenteasmanifestaçõesmaisfrequentessãooedemaperiorbitárioeahematúria
macroscópicaglomerular.ExisteHTAemcercade60-80%dascriançasesinaisde
insuficiênciacardíacacongestivaouconvulsõesem<20%.
Avaliação laboratorial
• Hemograma, creatinina, ureia, ionograma, cálcio, fósforo, albumina, pH e gases,
urinatipoII,C3eC4,TASO
• UrinatipoII:hematúria(+++)comousemproteinúria.Podemserobservadoscilindros
eritrocitários/granulososeeritrócitosdismórficos
• Creatininaeureiaséricasnormaisouelevadas
• Hiponatremiaeanemia(dediluição)
• Potássiosériconormalouelevado
• C3diminuídoem80-90%doscasos
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Éumadoençaauto-limitadaeotratamentoédesuporteeminternamento.
• Dieta sem sal acrescentado com restrição de potássio, hipoproteica se retenção
azotadagrave
• Restriçãohídrica(aportesparaperdasinsensíveisediurese)
• Controlodehipercaliemia,acidose,hiperfosfatemiaouhipocalcemia
• Controlodahipertensãoarterial(furosemida,nifedipina)
Prognóstico
Em90%doscasosháresoluçãodaoligúriaedaretençãoazotadaem2semanase
dahematúriamacroscópicaem4semanas.NormalizaçãodeC3em4a6semanas.
Ahematúriamicroscópicapodeestarpresenteatéaos18meses.Aocorrênciadepro-
teinúrianefróticacomhipoproteinemia,C3normal,persistênciaderetençãoazotada
ehematúriamacroscópicaparaalémdas4semanas,C3baixoparaalémdas8se-
manasehematúriamicroscópicaparaalémdos18mesessãosinaisdepiorprognós-
tico,queobrigamaorientaçãoparaNefrologiaPediátricaeaeventualbiópsiarenal.

214
Hematúria
macroscópica

Sinais/sintomasdeGN:
Sim Hemograma,funçãorenal,
edema/HTA/proteinúria/
ionograma,albumina,C3,TASO
cilindrosGV

ClínicadeGNApós-infecciosa?

Não Não Sim

Ecografia/ Sim Referênciaa Tratamento


Históriade
/TCabdominal Nefrologia desuporte
traumatismo
erenal Pediátrica

Não

Sim
Urocultura
Sinais/sintomasITU
Ecografia

Não

Ecografiarenal Sim
Históriafamiliar
Ca/CrU
delitíaserenal
Estudodeurolitiase
Não

Ecografiarenal;urocultura;Ca/CrU;
electroforeseHg;pesquisarhematúrianospais

215
Hipercaliemia e hipocaliemia

INTRODUÇÃO
Opotássioéoprincipalcatiãointracelular.Menosde1%dopotássiocorporaltotal
estánoplasma.Adiferençaentreaconcentraçãointracelular(150mEq/L)eaplas-
mática(4mEq/L)émantidapelabombaNa+,K+ ATPase.Estegradientequímicoé
usadoparamanteropotencialderepousodascélulaseénecessárioparaacondução
nervosaecontracçãomuscular.Asnecessidadesdepotássiosão1-2mEq/kg/dia.É
absorvidosobretudonointestinodelgadoeexcretadonaurina.
Ahipercaliemiaeahipocaliemiagravessãoalteraçõespotencialmentefatais.
HIPERCALIEMIA
1.  Causas
• Fictícias(hemólisedaamostra)
• Aumentoaporte(transfusões)
• Trocastranscelulares(acidose,rabdomiólise,lisetumoral,hiperosmolaridade)
• Diminuiçãodaexcreção(insuficiênciarenal,hipoaldosteronismo)
2.  Manifestações
Aprincipalpreocupaçãoéoaparecimentodealteraçõesnaconduçãocardíaca,tra-
duzidasporondasTespiculadas,aplanamentodaondaPealargamentodoQRS,que
podemprogredirparafibrilhaçãoventricularouassistolia.
Outrasmanifestaçõescomoparestesiasoufraquezamuscularsurgemhabitualmente
depoisdasalteraçõescardíacas,peloqueumdoenteassintomáticonãodeveseren-
caradocomolivredeperigo.
3.  Tratamento
• Pararoaportedepotássio(POeIV)
• Estabilizaramembranacardíaca
–  CálcioIV(gluconatocálcio10%,1mL/kg,em2-3minutos)
• Promoveraentradadepotássioparaascélulas
–  Salbutamolnebulizado(1mL+3mLdeSF,práticoerápidodeinstituir)
–  Glicose(Dx10%,5mL/kgouDx30%,2mL/kg)+Insulina(0,1UI/kg)em5-10mi-
nutos
–  Bicarbonatodesódio8,4%,1mL/kgIV(seacidosemetabólica)
• Aumentaraexcreçãodepotássio
–  Furosemida(emdoentesnãoanúricos)
–  Resinaspermutadorasdecatiões
–  Diálise(seinsuficiênciarenalgrave)
• Todosestesfármacospodemserrepetidosatéseobteroefeitodesejado
HIPOCALIEMIA
1.  Causas
• Fictícias(leucocitosemarcada)
• Trocastranscelulares(alcalose,insulina,beta-agonistas,aminofilina,paralisiape-
riódicacomhipocaliemia)
• Diminuiçãodoaporte(anorexianervosa)
• Perdasextra-renais(diarreia)
• Perdas renais (furosemida, anfotericina B, hiperaldosteronismo, necrose tubular
aguda,síndromedeBartter,síndromedeGitelman,síndromedeLiddle,acidosetu-
bularrenal,cetoacidosediabética,fibrosequística)
2.  Manifestações
Ahipocaliemiaprovocaalteraçõesnaconduçãocardíaca,traduzidasporinfradesni-
velamentodeST,ondasTaplanadaseaparecimentodeondaU.Podemocorrerarrit-
mias graves (fibrilhação ventricular, torsades de pointes) sobretudo se cardiopatia
préviaoudigitálicos.
Asmanifestaçõesanívelmuscularsão,inicialmente,fraquezamuscularecãibras.Em
216
casosgraves,habitualmentecomníveisinferioresa2,5mmol/L,podehaverparalisia
muscularcomenvolvimentodosmembrosinferioresseguidodosmembrossuperiores
emúsculosrespiratórioscominsuficiênciarespiratória.
Outrasmanifestaçõessãoarabdomiólise,obstipação,íleus,retençãourinária,polidip-
sia,poliúria,agravamentodeencefalopatiahepática.
Ahipocaliemiacrónicapodelevaralesãorenaleatrasonocrescimento.
3. Tratamento
• NUNCA ADMINISTRAR POTÁSSIO IV EM BóLUS
• Sepotássio≤2,5mmol/L,hipocaliemiasintomática,cetoacidosediabética,cardio-
patia:
–  Potássio0,5mEq/kgIV,em1h
• Sepotássio>2,5mmol/Lemdoenteassintomático:
–  Trataracausasepossível
–  Iniciarouaumentarosuplementodepotássio
–  Considerardiuréticospoupadoresdepotássio
–  Nocasodetrocastranscelularesterematençãoqueopotássiototalestánormal
equeoaumentodeaportepodelevarahipercaliemiaquandoresolvidaacausa
(ex.seforagressivamentecorrigidaahipocaliemiasecundáriaasalbutamol,após
suspensãodosalbutamolpodehaverhipercaliemia)
–  Paracorrecção:
■ Preferirviaentérica0,5-1mEq/kg(SNG,SOG,PO)
■ Semviaentérica0,3-0,5mEq/kgem1-2h(emveiaperiféricanãoexceder60
mmol/L)

217
Infecção urinária

INTRODUÇÃO
Ainfecçãourinária(IU)define-sepelapresençadebactériasemnúmerosignificativo
(variávelconsoanteatécnica)naurinacolhidademodoasséptico,associadaasinto-
matologiaclínicaconcordante.Podeenvolveroaparelhourináriosuperior(infecção
urináriaaltaoupielonefriteaguda)ouoinferior(infecçãourináriabaixaoucistite).
AprevalênciadeIUemcriançascommenosdedoisanos,comfebresemfocoevidente
deinfecção,édecercade5%.
AimportânciadaIUnacriançadeve-seaoseupotencialparaoriginarsequelascomo
hipertensãoarterial,insuficiênciarenalcrónicaepré-eclâmpsiaeporserummarcador
deanomaliafuncional/estruturaldoaparelhourinário.
Odiagnósticocorrectoeotratamentoprecoceeadequadopermitemdiminuirsignifi-
cativamenteoriscodelesãorenalpermanenteesuassequelas.
DIAGNÓSTICO
Ébaseadoemsintomasesinaisclínicos,apoiadoporexameslaboratoriaiseconfir-
madopeloresultadodaurocultura.
AformadeapresentaçãoclínicadaIUévariável,frequentementeinespecífica,depen-
dendodogrupoetárioedalocalizaçãodaIU(alta/baixa).

QUADRO 1. Sinais e sintomas de IU

Recém-nascido Lactente até 4/5 anos Idade escolar


Icterícia Febre Disúria/Polaquiúria
Sépsis Irritabilidade Febre
Máprogressãoponderal Recusaalimentar Calafrios
Vómitos Atrasodecrescimento Náuseas/Vómitos
Febre Vómitos/diarreia Dorabdominal/lombar
Dorabdominal/lombar Enurese
Enurese Disúria/Polaquiúria

PeranteasuspeitadeIUéessencialfazerumaanálisesumáriadeurinaeurocultura
(VerprotocoloColheitadeurina).
A análise de urina é sugestiva de IU quando:
• Tira reagente: esteraseleucocitáriapositiva(enzimalibertadapeladestruiçãoleu-
cocitária)–sensibilidade(83%),nitritospositivos–especificidade(96%)esensibi-
lidade(50%)
• Citometria de fluxo (urinanãocentrifugada):contagemdeleucócitossuperiora10
leucócitos/mm3
• Exame microscópico do sedimento urinário (urinacentrifugada):contagemde
leucócitossuperiora5leucócitosporcampoepresençade≥1bactériaporcampo.
OdiagnósticodeIUéconfirmadoapenaspelaurocultura,logoéfundamentalquea
recolhadeurinaparauroculturarespeiteascondiçõescorrectasdecolheita,detrans-
porteparaolaboratório,devendoserrefrigeradaa4ºCatésercultivada.Ainterpretação
docrescimentobacterianodependedométododecolheitautilizado.Napunçãovesical
ocrescimentodequalquernúmerodecolóniasésignificativo.Naalgaliaçãoéconsi-
deradodiagnósticodeIUapresençade≥104 colónias/ml,ecomjactomédio≥105 co-
lónias/ml.
AlgunsparâmetroslaboratoriaispodemserúteisnalocalizaçãodaIU.Apresençade
leucocitosecomneutrofilia,proteínaCreactivaeprocalcitoninapositivassãosugestivas
depielonefriteaguda(PNA).
218
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
OtratamentodaIUdeveseriniciadoomaisprecocementepossívelapóscolheitade
urinaparaurocultura.Sesensaçãodedoençagravenãoprotelariníciodoantibiótico.
Inicia-seantibioticoterapiaempíricaqueseráajustadadeacordocomotestedesen-
sibilidadeaosantibióticos(TSA).Aescolhadeveteremcontaascaracterísticasda
criança (idade e presença de uropatia), a localização da infecção urinária (alta ou
baixa)eoconhecimentodosagentesmaisfrequentesesensibilidadeaosantibióticos
decadaregião.
Devemserinternadosparaefectuarterapêuticaendovenosa:todososRN,crianças
comcompromissoimportantedoestadogeral,intolerânciaoral,patologiauronefrológia
graveeincapacidadeparentalparacumprimentodaterapêuticaemregimeambulató-
rio.
Apropostadeantibioticoterapiaempírica,deacordocomogrupoetário,tipodeIUe
patologiadebaseéaseguinte:
• Recém-nascido: cefotaxima≤7diasdevida100mg/Kg/dia,IV,12/12h,>7dias150
mg/Kg/dia,IV,8/8h+gentamicina4mg/Kg/dia,IV,24/24h.
• Criança com patologia urológica: cefuroxima100mg/Kg/dia,IV,8/8h+gentami-
cina5mg/Kg/dia,IV,24/24h.Se retenção azotada:sócefotaxima100mg/Kg/dia
8/8h.Se uropatia ligeira:cefixima8mg/Kg/dia,PO,12/12hou24/24h.
Nasrestantescrianças:
• PNA em internamento: amoxicilina-ácidoclavulânico50mg/Kg/dose,IV,8/8hou
cefuroxima100mg/Kg/dia,IV,8/8h
• PNA em ambulatório: cefuroximaaxetil40mg/Kg/dia,PO,12/12houamoxicilina-
ácidoclavulânico70mg/Kg/dia,PO,12/12h(formulação7:1),durante10dias
• Cistite:amoxicilina-ácidoclavulânico70mg/Kg/dia,PO,12/12h(formulação7:1)
oucefuroximaaxetil40mg/Kg/dia,PO,12/12h,durante5a7dias.
Seaevoluçãoclínicaforboanãoénecessáriorepetirurocultura,nemrealizarecografia
renalevesicaldeurgência.
ApósotratamentodaIUacriançadeveserorientadaparaumaconsultadePediatria,
afimdeserfeitaainvestigaçãomorfológicaefuncionaldoaparelhourinárioeeventual
profilaxia–trimetoprim1mg/Kg/diaounitrofurantoína1mg/Kg/dia,PO,emtomaúni-
ca.

219
Nefrotoxicidade por fármacos

INTRODUÇÃO
Oriméoprincipalórgãodeeliminaçãodefármacosoqueotornaumalvofrequente
detoxicidade.Alesãorenalagudainduzidaporfármacosésilenciosa,poishabitual-
menteénão oligúrica.Namaioriadoscasoséreversívelcomadescontinuaçãodo
fármacoouajustedasuadose.
DIAGNÓSTICO E MONITORIZAÇÃO
1.  Alteraçõesdosedimentourinário–muitasvezessãooprimeirosinaldelesãorenal:
presençadecilindrosgranulosos,hematúria,proteínuria,cristalúria;
2.  Elevaçãodacreatininaséricae/oucistatinaCsérica(asuaelevaçãoprecedeem
1ou2diasasubidadacreatininaoquepossibilitaumdiagnósticomaisprecoce);
3.  Sinaisclínicos,comooligúriaehipertensãoarterial,sãotardios.
Regras para a prevenção da nefrotoxicidade farmacológica
1.  Evitarousodenefrotóxicosemdoentescommaiorriscodelesãorenal,nomeada-
mentecomdoençarenalprévia,diabetes,deplecçãodovolumevascular;
2.  Adequaradoseeduraçãodotratamentoàsituaçãoclínicaemonitorizarosníveis
séricos;
3.  Nãoassociarváriosfármacosnefrotóxicos;
4.  Diagnosticarprecocementealesãorenal;
5.  Suspender,sepossível,aadministraçãodofármacoquandosediagnosticaalesão
renal;
6.  Utilizarcomcautelanovosfármacos;
7. Ajustar a dose dos fármacos em caso de lesão renal, aguda ou crónica.
Ajuste da dose dos fármacos na doença renal
Adoençarenalagudaoucrónicacondicionareduçãodadepuraçãodefármacos,au-
mentandoasuasemi-vida.Utilizam-seduasformasdeajustedaposologia:

concentração concentração

Semlesãorenal
Comlesãorenal

tempo tempo

1. Espaçamento de tomas: 2.Diminuição da dose/toma: dose


dose/tomaigualaosindivíduos da1ªtomaigualaosindivíduossem
sem doença renal, com maior doençarenal.Tomasseguintes,dose
intervalodetempo. menorcomintervalodetempohabi-
tual.
Consultarastabelasprópriasemlivrosdetextoparaoajusteindividualdecadafár-
maco.

220
Púrpura de Henoch Schönlein

INTRODUÇÃO
ApúrpuradeHenoch-Schönlein(PHS)éavasculitemaisfrequentenacriança.Émais
frequenteentreos3eos15anosdeidade,compredomínionoInverno.Habitualmente
éprecedidadeumainfecçãorespiratóriaaltaougastrintestinal,imunizaçãooupicada
de insecto. É considerada uma doença imunológica mediada por imunocomplexos
IgA1depositadosnospequenosvasosdosórgãosafectados.
DIAGNÓSTICO

QUADRO 1. Critérios de diagnóstico (EULAR/Pres 2006)

• Obrigatório:púrpurapalpávelesimétrica(localizaçãopreferencialnaregiãoglútea,faceexten-
soradosmembrosinferiores,tornozelosecotovelos),frequentementeacompanhadadeedema
dospés,mãosecourocabeludo.
• Pelomenos1de4:
• Artriteouartralgia(transitóriaemigratória,maisfrequentenosjoelhosetornozelos)
• Dorabdominal
• Envolvimentorenal(hematúria,proteinúria,síndromenefróticae/ounefrítica)
• Biópsia:depósitosIgApredominantemente

Outras manifestações clínicas:


• Gastrintestinais:náuseas,vómitos,hemorragia,invaginaçãointestinal;
• SNC:cefaleias,convulsõesoucoma;
• Ocular(episclerite);
• Pulmão:hemorragia;
• Períneo:edemaescrotalcomriscodetorçãotesticular.
Avaliação no serviço de urgência
TodasascriançasqueapresentemPHSdevemefectuarnoserviçodeurgência:me-
diçãodapressãoarterial(PA);Tirasreactivasdeurina.
• Se envolvimento renal (HTA, hematúria ou proteinúria) pedir: hemograma, ureia,
creatinina,ionograma,cálcio,fósforo,magnésio,albumina,proteínastotais,pHe
gases,urinatipoII,proteínasecreatininaurinárias.
• Naausênciadeenvolvimentorenal,paradiagnósticodiferencial,efectuarhemogra-
ma,estudodacoagulaçãoeproteínaCreactiva.
• Sesuspeitadeinvaginaçãointestinalrequisitarecografiaabdominaleobservação
porCirurgiaPediátrica.
Diagnóstico diferencial:
Púrpuratrombocitopénicaimune(PTI),septicemia,coagulopatias,outrasvasculites,
doençaslinfoproliferativas,entreoutros.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
AterapêuticadaPHSé,namaioriadoscasos,desuporte.Aconselha-sehidratação
adequada,analgesiaerepouso.Deprimordialimportânciaserámanterseguimento,
mesmonoscasosmaisligeiros,poispodehaverreactivaçãoemsituaçõesdestresse.

QUADRO 2. Critérios para internamento

• Artóxico
• Dorabdominalgravee/ouhemorragiagastrintestinal
• Dorarticulargravecomincapacidadefuncional
• HTA,síndromenefrótica,nefríticaoualteraçãodafunçãorenal
• Sintomasneurológicos

221
Complicações renais: oenvolvimentorenalinicialtemimportantesignificadoprog-
nóstico.Osfactoresderiscoparaenvolvimentorenalsão:sexomasculino,maioridade
naapresentação(>7anos),dorabdominalintensaepersistente,hemorragiaGI,púr-
purarecorrenteeenvolvimentodoSNC.Impõe-sevigilânciadaPA,diureseealterações
dosedimentourinário.
Complicações gastrintestinais: vigilânciadehemorragia.Adorabdominalgraveé
indicaçãoparacorticoterapia(prednisolona1mg/Kg/diaPO,máx.60mg,durante1-2
semanas,desmamenas2semanasseguintes).
Complicações osteoarticulares: repouso,paracetamoleibuprofeno(naausênciade
envolvimentoGIerenal).Corticoterapiapodeestarindicadaemsituaçõesdemaior
gravidade.
ORIENTAÇÕES
• Cercade1/3dascriançasapresentamrecidivadoexantemaaté6mesesapóso
quadroinicial,habitualmentedemenorduraçãoegravidade.
• Anefritepodesurgir4semanasaté12mesesapósoepisódioinicialdePHSpelo
quetodasascrianças,mesmosemenvolvimentorenalinicial,deverãoserreferen-
ciadasàconsultadeNefrologiaPediátricaparamonitorização.
• Emborasetratedeumavasculitebenigna,emalgunscasosobserva-seevolução
paradoençarenalcrónica(2-5%).

Se HTA ou proteinúria ou
História clínica
hematúria:
Púrpurapalpável(zonadeclive)
Funçãorenal
Dorabdominal
Sedimentourinário
Artralgia/artrite
Proteína/creatininaurinária

MediçãoPA
Tirasreactivasurina Critériosde
internamento?

SIM NÃO
Excluirdiagnósticosdiferenciais
(sepsis,PTI,coagulopatias,etc.)

Se PA normal, proteinuria e • Terapêuticadesuporte • Repouso


hematuria negativas: • Secritériospara • Terapêuticasintomática
• Terapêuticasintomática corticoterapia: • Referenciaràconsulta
(repousoeanalgesiaSOS) Prednisolona deNefrologiaPediátrica
• Referenciaràconsultade 1-2mg/Kg/dia,2sem
NefrologiaPediátricaem1-2m

222
Síndrome nefrótica

INTRODUÇÃO
Asíndromenefrótica(SN)caracteriza-seporproteinúria(protU>40mg/m2/h;prot/creat
U>2)ehipoproteinemia(albumina<25g/L).Classifica-seemprimária,secundáriae
hereditária.
Nacriançaéhabitualmenteprimária,deetiologiadesconhecida.Aslesõeshistológicas
maisfrequentessãoaslesõesmínimas(LM)–80-90%,glomerulonefritemesangio-
proliferativa(MP)–2,5%eesclerosesegmentarfocal(ESF)–10%.Poderecidivar,
maisfrequentementeapósinfecçõesrespiratóriasoureacçõesalérgicas.Estáemre-
missãoseprotUnegativa3diasconsecutivoseemrecidivaseprotU≥++em3dias
consecutivos.Sesurgem2oumaisrecidivasem6mesesou4numanodesigna-se
recidivantemúltiplo(RM).
Critérios para biópsia renal:
• Idade<1anoe>10anos
• HTAoudegradaçãodafunçãorenalmantidasouhematúriamacroscópica
• DiminuiçãodeC3eC4
• Persistênciaderetençãoazotada
• Corticorresistência(CR)
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é feito na presença de 2 critérios:
• Excreçãodeproteínasnaurina>50mg/kg/d(>40mg/m2/h)
• Hipoalbuminemia
Exames complementares:
• Hemograma,PCR,funçãorenal,eletroforesedasproteínas,perfillipídico,C3eC4,
serologiasVIH,VHBeVHC;UrinatipoII
• Ecografiarenal.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Síndrome nefrótica idiopática
• DietanormoproteicacomrestriçãodeNa+
• Corticoterapia
Eventualmente:
• Diuréticosisolados–riscodehipovolemiaeinsuficiênciarenalpré-renal.
• Albumina–devereservar-separaacrisedehipovolemia,oligúriaouinsuficiência
renal–infusãodealbumina20%0,5-1g/Kg,durante4a6h.Podeseradministrada
furosemida1a2mg/kgparaevitarsobrecargahídrica(riscodeedemapulmonar).
Se dor abdominal num doente em recidiva,considerar:
• Crisedehipovolemia–hemoconcentraçãoemáperfusãoperiférica
• Peritoniteprimária
• Processoabdominalagudo(leucogramaeecografiaabdominal)
Ponderaradministraralbumina20%(1g/Kg)emperfusãodurante6h,commonitori-
zaçãorigorosadePAeparâmetrosdedificuldaderespiratória.
Recidiva: setiveredema,tratar.Senãoháedema,tratareventualcausadesenca-
deante(p.ex.infecção),dosearproteinemiaetratarseestiverbaixa.Senormal,aguar-
darcomcontrolodeprot/creatU.Seproteinútrianefróticaouaaumentar,tratar.
• Prednisona
– 1ª crise, esquema longo: 60mg/m2/dia(máx.80mg)em3doses,6semanas,
40mg/m2/diaemdiasalternados,doseúnica,6semanas,reduçãoprogressiva.
– Recidiva, esquema curto: 60mg/m2/dia(máx.80mg)em3doses,até3dias
semproteinúria,seguidode40mg/m2/hemdiasalternados,doseúnica,4sema-
nas.Areduçãodadosedeveserprogressiva.

223
Aleitamento materno

INTRODUÇÃO
Oleitematernoéactualmenteaceitecomooalimentoidealparaosrecém-nascidos,
sendorecomendadocomoaúnicafontenutricionalnosprimeirosseismesesdevida.
CONTRA-INDICAÇÕES PARA O ALEITAMENTO MATERNO
Contra-indicações absolutas
• RN –Doençametabólica
• Situações maternas
a)  InfecçãopelovírusVIHtipoIouII,HTLVtipoIouII;
b)  Toxicodependênciaactiva;
c)  Exposiçãoaradiação;
d)  Quimioterapia(atéaodesaparecimentodoprodutodoleitematerno);
e)  Tuberculoseactivanãotratadacombaciloscopiapositiva.
Contra-indicações temporárias
a)  Mãecomlesõesdeherpesnamama(podeamamentarpelamamanãoinfecta-
da);
b)  Varicela;
c)  Exposiçãoaalgunsfármacos(consultar www.e-lactancia.org).
NOTA:Osmedicamentosquesepodemadministraragrávidaserecém-nascidospo-
dem-seadministraralactantes
A atitude correcta é contra-indicar medicamentos à mãe que amamenta e não
contra-indicar o aleitamento para administrar um fármaco não indispensável.
Secontra-indicaçãotemporária,aatitudedevepassarpor:
a)  Manteroestímuloaoaleitamentoatravésdaexpressãodeleite(bombaeléctrica)quesedes-
perdiça;
b)  Aleitarobebéatravésdatécnicadesonda/dedo(eventualmentecopo)evitandoatetina.

VIGILÂNCIA DA EFICÁCIA DO ALEITAMENTO MATERNO


Históriaclínicaincluindohistóriadasmamadasepadrãodeeliminação;exameobjectivo
(sinaisdedesidratação,icterícia); observaçãodamamada(pegaepadrãodesucção).
• SeRNtemexameobjectivonormaleaproduçãodeleiteeopesoaumentaramnas
últimas24-48horas,oaleitamentomaternosemsuplementaçãodevemanter-se,
sobvigilância;
• Se,pelocontrário,existiremsinaisdedesidratação,semaumentodaproduçãode
leiteedopeso,asuplementaçãocomleiteartificialdeveserintroduzida;
• Sedesidrataçãograveehipernatremia,considerarhidrataçãoIV.
Sinais de alarme
a)  Diminuiçãodadiurese;
b)  Mecónioapóso3ºdiadevida;<3ou4dejecçõespordia(do4ºdiaà4ªsemana);
c)  Menosde7-8mamadasemcada24horas;RNcomsensaçãodefomeoumaisso-
nolento;
d)  Sucçãonãonutritiva(nãoseouveadeglutiçãoduranteasmamadas);
e)  Mamilosdolorososouingurgitamentosignificativo;
f)  Nãorecuperaçãodopesoaonasceraos10diasdevida.

224
Apneia neonatal

INTRODUÇÃO
Aapneiaédefinidacomoumaparagemrespiratóriaduranteumperíodosuperiora20
segundos,oudemenorduraçãoseacompanhadadecianoseebradicardia.Ocorre
maisfrequentementenosprematuros,ondeumapausade10segundospodeprovocar
alteraçõesfuncionais.
Existemdiversascausasdeapneia,cujaetiologiaediagnósticodependemdaidade
gestacionaledecuidadosaavaliaçãoclínicaelaboratorial.Aapneia da prematuridade
(AP) écausadaporperturbaçõesexclusivasdopré-termo,podendoserprimáriaouse-
cundária.Podeserdotipoobstrutivo,centraloumisto.AAPprimáriaéumdiagnóstico
deexclusão.Surge,emregra,entreo2ºe3ºdiadevidanumpré-termocommenosde
34semanasenaausênciadedoençaidentificável,comdesaparecimentoàs34-36se-
manaspós-concepcionais.Aapneia sintomática (AS) podeocorreremqualqueraltura,
podendorepresentaroprimeirosinaldedoençagraveouagravamentodedoençasub-
jacente.Apresençadeapneianasprimeirashorasapósonascimento,oudepoisdapri-
meirasemanadevidaémuitosugestivadeumapatologiasubjacente(Quadro1).

QUADRO 1. Principais etiologias de apneia neonatal (em itálico: exclusivo do


pré-termo)

Hipoxemia Ambiental
Hipertermia/Hipotermia
Patologia neurológica Obstrução da via aérea superior
Apneia da prematuridade primária Atrésiadascoanas
Hemorragia intracraniana Micrognatia(Pierre-Robin)
Encefalopatiahipoxico-isquémica Macroglossia
Convulsões Hipotonia(S.Down,S.Prader-Willi)
Fármacos(sedativos,opióides,PgE2)
Infecção Cardiovascular
Enterocolite necrotizante (NEC) Persistênciadocanalarterial
Meningite/sépsis Insuficiênciacardíaca
Bronquiolite Anemia
Alterações metabólicas Reflexo vaso-vagal
Hipoglicemia Refluxogastroesofágico
Hiponatremia/hipernatremia Aspiraçãonasofaríngea
Hipocalcemia Outros
Desidratação ALTE
Doençametabólica Imunização

DIAGNÓSTICO
Aavaliaçãoclínicadeveráidentificarrapidamentesituaçõesurgentes.Ahistóriadeve
contemplaraidadegestacional,alturadoiníciodesintomasesinaisclínicosassociados.
Aavaliaçãolaboratorial,orientada,deveserprecoce.
1) Exames complementares iniciais:
• Gasimetria;hemograma;proteínaCreactiva
• Glicemia,sódio,potássio,magnésio,cálcio
• Examesculturais(sangue,urinaeLCR)
• Radiografiadetórax
2) Outros exames complementares
• Ecografiatransfontanelar
• Ecocardiograma
• Electroencefalograma
225
ALOGARíTMO DIAGNóSTICO

Pré-termo Apneiadaprematuridade
RN
aparente-
mente
saudável Sepsisemfaseinicial
Pré-termo
Refluxo,aspiração
ou
ALTE
RNtermo
Cardiopatia

Pré-termo Hidrocefaliapós-hemorrágica

SemSDR
Encefalopatiahipóxico-isquémica
Pré-termo Hipermagnesemia
ou Sedação
RNtermo Convulsões
Doençaneuromuscular
RN
doente
1ª hora
Doençamembranahialina
1ª semana
Pré-termo Hemorragiaintraventricular
Persistênciacanalarterial
> 1 semana
Anemiaprematuridadegrave
ComSDR

Instabilidadetérmica
Pré-termo Obstruçãoviasaéreas
ou Atelectasia
RNtermo Pneumonia
Sépsis,meningite

MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Atitude perante a apneia
Medidasimediatas:
1) Estimulação(resolveamaioriadassituações);
2) Sequência ABC da reanimação.
3) Investigaçãoetiológica
Monitorização de recém-nascido em risco de apneia
• Frequênciarespiratória,frequênciacardíaca,saturaçãoperiféricadeO2.
Terapêutica da apneia da prematuridade
1)  Metilxantinas:
• Citratodecafeína(IV em 30 minutos ouPO)
Impregnação:20-25mg/kg,manutenção:5-10mg/kg/dosede24/24h.
• Aminofilina (IV em 30 minutos ou PO)
Impregnação:8mg/kg, manutenção:1,5-3mg/kg/dosede8/8hou12/12h.
2)  O2 suplementarparaSpO2 85-95%
3)  Suporteventilatório(seapneiarefractária)
• CPAPnasal(preferencialmentebifásico)
• Ventilaçãoinvasiva
ORIENTAÇÕES
No momento da alta (ensino aos pais)
• MedidasdeprevençãodeSíndromedeMorteSúbita
• Medidasbásicasdesuportedevida(riscoaumentadodeALTE)

226
Cardiopatia congénita

INCIDÊNCIA
Aincidênciaglobaléde6-8/1000nados-vivos;3/1000nados-vivostemdoençaque
requercateterismoouintervençãocirúrgica.
DIAGNÓSTICO
Nasprimeirassemanasdevida,osmúltiplosdefeitoscardíacostraduzem-seporum
númerolimitadodemanifestações:essencialmentecianose,ICC/choquecardiogénico,
soprocardíacoisoladoearritmia.Aexistênciadedefeitosassociados,cardíacosou
não,podealterarafisiopatologiaeapresentaçãoclínicadasprincipaiscardiopatias.
Cianose central –SurgecomumaconcentraçãodeHbdessaturada>3g/dL;depende
dasaturaçãodeO2 edovalordeHb(paravaloresmaisbaixososeuaparecimentoé
maistardio).Distinguirdaacrocianose,comumnoRN,queselimitaàsextremidades,
nãoatingindoasmucosas/leitosungueais.
Insuficiência cardíaca congestiva –Diagnósticobaseia-senapresençadesinaisre-
sultantesdaincapacidadedocoraçãoemsuprirasnecessidadesmetabólicasdoste-
cidosedeestase:taquipneia,taquicardia,fervorescrepitantes,hepatomegalia,sinais
demáperfusãoperiférica,diaforese,cansaçonasmamadas,máprogressãoponderal.
Oedemaperiféricoéraro.
Situaçõesdegravidadeextrema,envolvendoocoraçãoesquerdo,podemapresentar-
secomochoque cardiogénico.
Nasprimeirassemanasdevida,odiagnósticodiferencialdaICCinclui:
• Lesõesestruturaisquecondicionamsobrecargadepressão(EAo,CoAo)oudevo-
lume(PCA,janelaaortopulmonar,truncus arteriosus,TOFcommúltiplosMAPCAs,
CIV,defeitocompletoseptoAV,ventrículoúnicosemEP,MAVs)
• Disfunçãomiocárdicaporlesãoprimária(cardiomiopatiashereditáriasoupordoenças
metabólicas,miocardite)ousecundária(sépsis,asfixia)
• Taquiarritmias
AVALIAÇÃO
História: Inquirirsobrehistóriafamiliardecardiopatiacongénita,gestação,históriape-
rinatal(diabetesmaterna,fármacos,ecografiaspré-natais,circunstânciasdoparto)e
iníciodadoença.
Exame físico: Avaliarsinaisvitais,perfusãoperiférica,pulsos,sinaisdedificuldade
respiratória,auscultaçãocardíaca(frequência,desdobramentofisiológicodeS2,pre-
sençadesopros),hepatomegalia.Avaliarsaturaçãopréepós-ductal(identificacianose
diferencial–CoAograveouIAA,HTPpersistente).
Exames auxiliares
• Hemograma,gasimetriaarterial,hemocultura,urocultura(dependendodaclínica);
• Radiografiadetórax:presençadecardiomegalia,formadocoração(“embota”–
TOF;“egg on a string” –TGA;“embonecodeneve”–RVPATobstrutivo),aumento
oudiminuiçãodointerstíciopulmonar,arcoaórticodireitoouesquerdo;
• ECG,ecocardiograma.
Teste de hiperóxia
Medir a PaO2 em localização pré-ductal (artéria radial direita ou esquerda se arco
aórticodireito)após10minutosdeadministraçãodeO2 a100%.Oresultadodoteste
sugerepresençadepatologiacardíacasePaO2 <100mmHgeexcluicasoPaO2 >250
mmHg.ÉconsideradoequívocoquandoPaO2 entre100-250mmHg.Tambémsepode
usarmonitorizaçãotranscutâneadeO2,emborateoricamenteumvalorbaixodevaser
verificadoatravésdegasimetria.Aoximetriadepulsonãodeveserusada.
DoentescompatologiapulmonargraveouHTPpersistentepodemfalharotesteda
hiperóxiae,nalgunscasosdecardiopatiacianótica,aadministraçãodeO2 a100%
podemelhoraraoxigenação(p.exº.lesõescommisturadesangues:truncus arteriosus,
ventrículoúnicocomcanalarterialpatenteouRVPATnãoobstrutivo).
227
ABORDAGEM
ABC
Estabilizarviaaérea;obtençãodeacessovenosoearterial(umbilicais);suporteino-
trópico;senecessárioressuscitaçãodevolume(10mL/kg,repetiratémáximode3ve-
zes)ecorrecçãodeacidosemetabólica.
Prostaglandina E1 (PgE1)
IniciaremtodososRNqueseapresentamemchoqueoucomcianosedeprovável
causacardíaca(i.e,históriae/ouavaliaçãosugestivas,testedehiperóxiasugestivode
cardiopatia,ausênciadeoutrapatologia)enãoexistepossibilidadedeavaliaçãocar-
diológicaemtempoútil:
• Doseinicial:0,05-0,1mcg/kg/min(naausênciaderesposta↑ até0,4mcg/kg/min);
• Apósefeitodesejadoreduziratédosemínimaeficaz(ou0,01mcg/kg/min);
• Efeitos adversos: apneia (10-20%), hipotensão, bradicardia (6-25%), taquicardia,
convulsõesoufebre(1-5%);
• Agravamento após início da perfusão sugere lesões com obstrução ao retorno
venosoouhipertensãoAE,comoRVPATobstrutivo,cardiopatiasgravesassociadas
aFOrestritivo(TGAsemCIV,SCEH)–avaliaçãocardiológicaemergente!
ABORDAGEM CONSOANTE O TIPO DE CARDIOPATIA
A. CARDIOPATIAS DUCTO-DEPENDENTES
1. Lesões com fluxo sistémico ducto-dependente
Conjuntodemalformaçõescomhipoplasiadeestruturasdocoraçãoesquerdo.Apre-
sentam-setipicamentecomchoquecardiogénicoàmedidaqueocanalarterialencerra,
comhipoperfusãosistémicaresultante;tambémsepodemapresentardeformamais
insidiosa,comICC.Exemplos:EAo,CoAo,IAA,SCEH
TodasrequeremPGE1,masexistemalgumasconsiderações:
• NaEAocríticaenaSCEHaperfusãodePGE1sóseráeficazsehouverumforamen
ovale nãorestritivoquepermitaapassagemdesangueoxigenadodoladoesquerdo
paraoladodireito→ artériapulmonar→ canalarterial–EMSOSFAZERSEPTOS-
TOMIARASHKIND;
• NãousarFiO2 muitoelevados(diminuiçãoRVP);
• SCEH:nãohiperventilar,evitardoseselevadasdeinotrópicos;
• VentilarcomPEEPmaiselevadoseedemapulmonar.
2. Lesões com fluxo pulmonar ducto-dependente
Malformaçõesemqueháumarestriçãomarcadaaofluxopulmonar.Oencerramento
doCAlevaaoaparecimentodecianosegrave.Emtodososcasosdeveseriniciada
perfusãodePGE1.Exemplos:EP,atrésiapulmonarcomSIVintacto,atrésiadatricús-
pide,TOF,anomaliadeEbsteingrave.
3. Transposição das grandes artérias
Nestasituaçãoasobrevidadependedamisturadesangueentreasduascirculações
paralelas;emdoentescomSIVintactoestaégarantidapelocanalarterialeforamen
ovale –estesdoentesmanifestam-sehabitualmentecomcianosenasprimeirashoras
devida.Em25-40%doscasosháumaCIVassociada,comcianosemenosgrave.
Marcadoresdegravidade:PaO2baixa(15-20mmHg)comhipercápniaapesardeven-
tilaçãoadequada,acidosemetabólica.
Abordageminicial:iniciarPGE1;seausênciaderespostaSEPTOSTOMIADERAS-
HKIND.

B. OUTRAS CARDIOPATIAS
1. Lesões com mistura intracardíaca completa de sangues
a)  TRUNCUSARTERIOSUS
Troncoarterialúnicoquesaidos2ventrículosequedáorigemàscoronárias,aortae
artériaspulmonares.Aválvulatruncaléhabitualmenteanómala.ExisteCIVassociada
em > 98% dos casos; arco aórtico direito em 1/3; anomalias extra-cardíacas em
20-40%.OquadroinicialédeICCaparecendomaistardeacianose.Aterapêuticaé
cirúrgica:correcçãototalnoperíodoneonatal,peloriscodeHTPpermanente.

228
b)  RETORNOVENOSOPULMONARANÓMALOTOTAL
Todasasveiaspulmonaresdrenamparaoladodireitodocoração;ofluxosistémico
dependedeumFOPcomshunt direito-esquerdo.Existemváriostiposconsoanteo
localparaondedrenamasVP:supra-cardíaco(VCSouveiainominada),cardíaco(AD
ouseiocoronário),infracardíaco(sistemaporta),drenagemmista.Nocasodeconexão
infra-diafragmáticaexistefrequentementeobstruçãoàdrenagem,comfluxopulmonar
muitodiminuídopelaobstruçãoajusante,HTPecianosegrave–correcçãocirúrgica
emergente!Nosrestantescasosasintomatologiapodesermínimaemanifestar-se
apenasmaistardecomICC.SeoshuntFOPforrestritivo,iniciarPGE1.
c)  OUTRAS CARDIOPATIAS COMPLEXAS COM FISIOLOGIA DE VENTRÍCULO
ÚNICO
Aabordagemdependedaanatomiaespecíficadecadacaso.Habitualmentequando
existeestenosecrítica/atrésiadapulmonaraabordageméidênticaàdaslesõescom
fluxopulmonarducto-dependente;seexistirestenosecrítica/atrésiaaórtica,aaborda-
gemésemelhanteaoSCEH.
2. Lesões com shunt esquerdo-direito
Oshunt aumentaàmedidaqueasresistênciasvascularespulmonaresdiminuem,pelo
queestesdefeitossãodiagnosticadoshabitualmenteporsoproousintomatologiade
ICCnoperíodoneonataltardioouposteriormente.Nãoseapresentamhabitualmente
comchoque.Exemplos:PCA,CIV,defeitocompletodoseptoaurículo-ventricular.

Cianose Choque/ICC Diagnósticodiferencial:


• Sépsis
• Doençametabólica

TestedeHiperóxia SuspeitadeCardiopatia
Congénita
Negativo
Sugestivo

Consideraroutrascausas: ObservaçãorápidaporCardiologia?
• Patologiapulmonar
• HTPpersistente
• Policitemia
Não Sim Outra

IniciarPGE1 Cardiopatia Orientaçãoespecífica


ducto-dependente

Siglas: AE = aurícula esquerda; AD = aurícula direita; CIV = comunicação interventricular; CoAo = coar-
tação da aorta; EAo = estenose aórtica; EP = estenose pulmonar; FOP = foramen ovale patente; HTP
= hipertensão pulmonar; IAA = interrupção do arco aórtico; ICC = insuficiência cardíaca congestiva;
MAPCA’s = major aortopulmonary collateral arteries; PCA = Persistência do Canal Arterial; PEEP = po-
sitive end expiratory pressure; RVP = resistências vasculares pulmonares; RVPAT = retorno venoso
pulmonar anómalo total; SCEH = síndrome do coração esquerdo hipoplásico; SIV = septo interventri-
cular; TOF = Tetralogia de Fallot; TGA = Transposição das grandes artérias; VCS = veia cava superior;
VP = veia pulmonar.

229
Convulsões neonatais

ETIOLOGIA
• Encefalopatiahipóxico-isquémica(EHI)–causamaisfrequentenoRNdetermo
• Hemorragia intracraniana (peri/intraventricular, parenquimatosa, subaracnóideia,
subdural)
• Acidentevascularcerebral(trombosevenosaouarterial,embolia)
• Infecção(meningite,encefalite,abcessocerebral,infecçãocongénitaTORCHS)
• Encefalopatiahiperbilirrubinémica
• Erroinatodometabolismo(aminoacidopatia,doençadosácidosorgânicos,dope-
roxissomaemitocondrial),dependênciadepiridoxina
• MalformaçãodoSNC(cromossomopatia,disgenésia)
• Síndromeneurocutânea(esclerosetuberosa,Sturge-Weber)
• Abstinênciadedrogasouanestésicosutilizadosnoparto
• Alteraçõesmetabólicas:hipoglicemia,hipocalcemia,hipomagnesiemia,hipoouhi-
pernatremia
• Síndromesepilépticasbenignas(convulsõesbenignasfamiliares,convulsõesneo-
nataisbenignas)
• Encefalopatiasepilépticas(sínd.deOtahara,encefalopatiamioclónicaprecoce).
DIAGNÓSTICO
• Subtis:movimentosoculares,demastigação,pedalagem,apneia(RNdetermo)
• Tónicas:rigidez,posturadedescerebração
• Clónicas:abalosrítmicos(1-4/s)compreservaçãodaconsciência
• Mioclónicas:abalosisoladoserápidos,especialmentedosmembrossuperiores
• Estadodemalconvulsivo:persistênciaourepetiçãopróximadascrisesclínicasou
eléctricasparaalémde30minutos
História, exame e esclarecimento etiológico
• Éimportantequeahistóriaperinataleoexameobjectivosejamcuidadosos
• Ainvestigaçãolaboratorial(deacordocomocasoclínico)inclui:
–  Glicemia,ionograma,cálcio,fósforo,magnésio,gasimetria,hemograma,proteína
Creactiva,CK,CK-mb,LDH,AST,ALT,hemoculturaeurocultura,examecitoquí-
micoebacteriológicodoliquor(nãoesquecerPCRparaosvírusherpes);serolo-
giasTORCHS;pesquisadesubstânciasilícitasnaurina;estudodacoagulação/
trombofilia
–  Estudoparadoençasneurometabólicas.Nosangue:rastreioneonatalalargado,
pH,lactacto,amónia,potencialredox,cromatografiadosaminoácidos(CAA),bio-
tinaeác.úrico;no liquor:glicorráquia(fazerglicemiaprévia),lactato,CAA,even-
tualmenteneurotransmissoresefolatos;naurina: cetonúria,CAA,cromatografia
dosácidosorgânicos(CAO)eSulfitest
• Monitorizarafunçãocerebral–aEEG(EEGdeamplitudeintegrada);
• RealizarEEGcompleto,ecografiacerebraleTC-CEouRM-CE.
Diagnóstico diferencial
• Tremores: simétricos,localizadosnasextremidadespoupandoaface,frequência
elevada(5-6/s),desencadeadosporestímulosexternosecessamcomacontenção.
• Apneias: asapneiasporconvulsãoocorremsobretudonacriançadetermo,nãose
acompanhamdebradicardiaeassociam-seadesvioocularouolharfixo.
• Mioclonia neonatal benigna do sono: abalos repetidos, rítmicos ou arrítmicos,
dasextremidadesduranteosono,particularmentenosonocalmo(nãoREM)que
desaparecemaodespertar;osmúsculosdafacenãoestãoenvolvidos;podemser
desencadeadosaobalançaroRN;teminíciona1ªsemanadevida,ocorreemRN
determocomexameneurológiconormal;nãorequeremtratamentoedesaparecem
porvoltados2meses.
• Hiperekplexia: contracçõestónicassustentadasdasextremidadesemextensão,
230
comcianose,massemperdadaconsciência;podemserdesencadeadasporestímulos
súbitosouocorrerespontaneamente;duram4a5minutos.Oclonazepamdiminuia
intensidadeeonúmerodeepisódios.Existediagnósticogenético.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1. Desobstruçãodasviasaéreaseadministraçãodeoxigénio
2. Assegurarventilaçãoeperfusãoadequadas.MonitorizarFC,FR,SpO2,PA
3. Assegurarumacessovenoso.Determinaraglicemia:sehipoglicemiainfusãorápida
deglucosea10%(3ml/Kg)emanteraportecontínuocomcercade8mcg/Kg/min,
demodoamanteraglicemiacapilar>50mg/dl
4. Terapêuticaanticonvulsivante–Emgeralasconvulsõescomduração>3minou
maisde3convulsõesporhoradevemsertratadas.Noquadro1apresentam-seos
fármacosmaisusadosnaterapêuticadasconvulsõesneonatais.
5. Outrasmedidas(seindicado):
a.  Hipocalcemia:infusãodegluconatodecálcioa10%(2ml/Kg,IV)em5-10min,
seguindo-semanutençãode2-3ml/Kg/dia(objectivocalcemia>8mg/dl)
b.  Hipomagnesemia:infusãodesulfatodemagnésioa50%(0,1-0,2ml/Kg)IMou
IVlento.Podeserrepetidocada12a24horassenecessário
c.  Emconvulsõesrecorrentessemcausaóbviaconsiderarodiagnósticodedepen-
dênciadapiridoxinaerealizarprovaterapêuticacom100mgdepiridoxinaIV
(duranteregistoEEG);serespostapositiva(convulsõesclínicaseeléctricas
paramemalgunsminutos),manterpiridoxinaporviaoral10-100mg/Kg/dia.
ORIENTAÇÕES
• Quandoasconvulsõesestiveremcontroladaspassarosanticonvulsivantesparadose
demanutenção(emgeralnãoénecessáriomaisde48horasdeterapêuticaIV)
• Aduraçãodaterapêuticadependeprincipalmentedaprobabilidadederecorrência
dasconvulsões.Seoexameneurológicofornormal,suspende-seaterapêutica.Na
EHIoriscoderecorrênciadeconvulsõesébaixo,destemodo,éhabitualsuspender
oanticonvulsivanteantesdaalta
• Osrecém-nascidoscomconvulsõesprolongadas,difíceisdecontrolarequemantêm
alteraçõesnoEEGdevemmantertratamento,geralmentecomfenobarbital
• AscriançasdevemserreavaliadasummêsapósaaltaemconsultadeNeonatologia
e Neuropediatria. Quando as convulsões são devidas a malformações cerebrais
major têmmauprognóstico.QuandosecundáriasaEHI,infecçãooualteraçõesme-
tabólicastêmprognósticovariável.

QUADRO 1. Fármacos usados na terapêutica das convulsões neonatais.

Fármaco Dose impregnação Manutenção/ Níveis Comentários/


/perfusão terapêuticos /Efeitos adversos
Fenobarbital 20mg/KgIV 3-4mg/Kg/diaIV 20-40mg/L Sedação,
(perfusão30min), ouPO,24hapósa depressãocardíaca
senecessário dosede erespiratória
repetiradose impregnação
Fenitoina 20mg/KgIV 4-8mg/KgIVou 10-20mg/L Tratamentode
(perfusão20/30min) PO,24/24hou manutençãonãoé
12/12hse>1sem adequadonoRN
devida
Midazolam 50-150mcg/KgIV 10-60mcg/Kg/hIV Depressão
(boluslento) respiratória,
hipotensão,
arritmias
Clonazepam 100mcg/KgIV 5-10mcg/Kg/hIV 30-100mcg/L Semi-vidalonga,
(boluslento) nãoénecessárioa
perfusão

231
Controlo da dor no recém-nascido

INTRODUÇÃO
Adornorecém-nascido(RN)éumfenómenoneuro-sensorialcomplexo.Devedistin-
guir-seadoragudadadorcrónica.Nadoragudaháexcessodenocicepção,nador
crónicaoutrosfactoresaumentamdeimportânciacomoahiperalgesia(doraotoque
nopé–apósrepetidaspicadasdocalcanhar).Acompanha-sededisfunçãoautonómica
e,porsisó,podeagravaroestadodadoençasubjacente;aumentaoriscodehemor-
ragiaintraventricular(HIV)eleucomaláciaperiventricular(LPV).Nãoexisteparalelismo
entreaintensidadedadoreagravidadedacausa.Háimportantesdiferençasindividuais
dependentesessencialmentedonúmeroedistribuiçãodereceptoresesensibilidade
aosneurotransmissores.
Énecessáriodistinguiradordeoutrascausasdeirritabilidadeeagitaçãoquepodem
ocorrerporexcessodeestimulação,insuficiênciarespiratória,alteraçãoneurológica,
fome,efeitossecundáriosdemedicamentos.
ParticularidadesnoRN:
• Viasdadordesenvolvidasdesdeas12semanasdegestação;
• Sistemasdetransmissãodesenvolvem-semaisprecocementequeosdamodulação
peloqueosprematurossãomaissensíveisàdor;
• Maiorpercentagemdeáguacorporal:asdosesdassubstânciashidrossolúveisserão
proporcionalmentemaiselevadaseasdassubstânciaslipossolúveisserãomaisbaixas;
• Baixaconcentraçãodealbumina-aumentaoriscodetoxicidade;
• Usosistemáticodemorfinanosprematurosventiladosestáassociadoahipotensão,
HIV,LPV,tempodeventilaçãoinvasivaemorte.
CAUSAS DE DOR NO RN
• Procedimentosinvasivosincluindoaspiraçãotraqueal,colheitasporpunçãoperifé-
rica,fundoscopia,intervençãocirúrgica;
• Displasiabronco-pulmonar(dortorácica);
• Dorcentralpordisfunçãoneurológica;
• Excessivaespasticidade;
• Hipotermia;
• Fracturadaclavícula.
TRATAMENTO
PRINCíPIOS GERAIS
• Prevenir,antecipar,individualizaroscuidados;múltiplasmedidasfarmacológicase
nãofarmacológicastêmefeitoaditivo;
• Evitarsobre-estimulação(visual,auditiva,táctiletérmica);
• ObjectivaradoratravésdeescalasdedorparaRN(EscalaEDIN);
• Conforto–contenção,balanço,sucçãonãonutritiva,contactodospais;
• Sacaroseoralparaprocedimentosminor; terapêuticafarmacológicaparaevitar/tratar
dor;
• Terapêuticaprescritaahorasfixasdeacordocomasemi-vidadoanalgésicoenão
emSOS,seSOSnuncainterpretarcomo“omenospossível”ouo“indispensável”;
• Tratamentoprecocemaiseficaz(requerdosesmaisbaixasparacontrolo);
• Paracetamoleopioidespotenciam-seexigindodosesmenoselevadas(menorrisco);
• Terematençãoosefeitossinérgicosdeanalgésicos,anti-eméticosesedativos;
• Interromperprogressivamenteopióides(>1sem)paraevitarmanifestaçõesdeprivação;
• Prevenir/tratarosefeitosadversosdosanalgésicos.

TRATAMENTO NÃO FARMACOLóGICO


Efeito não negligenciável na dor ligeira ou em associação com fármacos
• Presençadospais,amamentaçãoecontactopele/pele
• Posicionamento/fisioterapia;massagem(doresmusculo-esqueléticasecólicas*)
232
* Contra-indicada <32 sem, em RN hemodinamicamente instáveis, displasia
bronco-pulmonarefalênciacardíaca
Substâncias açucaradas (sacarose, leite)
• Atéaos3meses(efeitodiminuidepoisdo1ºmês);
• Procedimentos pouco dolorosos (punçõescutâneas,injecções,imobilizações);
• Associarsucçãonãonutritivaeoutrasmedidasdeconforto;
• Sacarose/glicose(máx.30%)–2mlparaRNdetermoe0,1-0,4ml/kgpretermo
• Contra-indicações:atrésiaesófago,enterocolitenecrosante,intolerânciaàfrutosee
idadedegestação<28sem(idadecorrigida);pausaalimentarnãoécontraindicação.

TRATAMENTO FARMACOLóGICO
1. Paracetamol
• Nãoprovocadependência,privaçãooutolerância;
• Usoisoladonadorligeiraoucombinadocomopióidesnadormoderadaaintensa;
• Efeitossecundários:hepáticos(sobredosagem),pancitopenia,lesãorenal(usopro-
longado);
• RNtermo:10-15mg/kg4/4ou6/6hPO,6/6ou8/8hIVourectal;
• RN32-36sem:10-15mg/kg6/6ou8/8hPO,15mg/kg8/8IVourectal;
• RN28-31sem:10-12mg/kg6/6ou8/8hPO,15mg/kg12/12hIVourectal
• Dosesmáximas:RNtermo–60mg/kg/diaPO/IV(até90mg/kg/diarectal);32-36
sem:60mg/kg/dia,<32sem:40mg/kg/dia.

2. Opióides
• Usonadorcirúrgica,visceral,tegumentar,(oncológica).Emgeraltêmboamargem
desegurançamasdevidoàdistribuiçãodosreceptores,poucasproteínasplasmá-
ticas,permeabilidadedabarreirahemato-encefálica,imaturidadehepática(↑ semi-
vida)eimaturidaderespiratóriaoriscodetoxicidadeémaiornoRN;
• Efeitos secundários: náuseas, vómitos, obstipação, retenção urinária, depressão
respiratória;tolerância:necessidadecrescentededosesmaioresparaobteromesmo
efeito;dependência:necessidadedofármacoparaevitarsíndromedeabstinência;
• Antagonista:Naloxona (10mcg/kgIVouIM)–senecessárioaumentardoseatére-
verterossintomas.
Morfina (doseparaRNemrespiraçãoespontânea)
• BólusIV:0,05-0,1mg/kg4/4a8/8h.1ªdosede0,025mg/kg(em5min)erepetir
0,025mg/kgcada10minatéanalgesiaouefeitossecundários;
• Perfusãocontínua:0,01-0,015mg/kg/h(até0,03mg/kg/hsetolerância).Iniciarapós
obólus;
• NãousaremRNcomhipotensão;nãousar<26semanas(maiorriscodehipotensão);
• Utilizarnahipotermia(únicotestado)emperfusão0,01mg/kg/h,sembólusinicial.
Fentanil
• Muitopotente,poucosedativoecommenosefeitossecundárioshemodinâmicos,é
ofármacodeeleiçãoparapós-operatório,procedimentosdolorosos,dorintensa.
Acçãomuitorápida(Pico5-15min-duração2h);Bólus1-2mcg/kg,seguidodeper-
fusão0,5-1mcg/kg/h.
• Emdosesaltasprincipalmenteseadministraçãorápidapodeprovocarrigidezdos
músculosesqueléticosediminuiçãodacompliance pulmonar.

3. Anestésicos locais
Lidocaína (semvasoconstrictor-Sol0,5-1%)máx0,5ml/kg.Uso:suturas,drenos.
Anestésicos locais tópicos
• Sprayfriodecloretodeetilo:Procedimentosmuitocurtosesuperficiais;
• EMLA(Lidocaína/prilocaína–creme):
–  Efeitoaté3mmdeprofundidadeem60mine5mmem90min(mantém-se120min);
–  Aplicar30-60min(comoclusão),máx1x/dia;
–  Nãosepodeusarrepetidamenteabaixodos3mesesporriscodemeta-hemoglo-
binemia

233
Hipotermia induzida no tratamento
da encefalopatia hipoxico-isquémica
INTRODUÇÃO
Aencefalopatianeonatal,definidagenericamenteporumquadrodecomaeconvulsões
noperíodoneonatalprecoce,émuitasvezesconsequênciadeumprocessodehipo-
xia-isquemianoperíodoperinatal,denominando-senessescasoscomoencefalopatia
hipoxico-isquémica (EHI).Estasituaçãoéumacausaimportantedemorbilidadee
mortalidade,sendoaprincipalcausadeparalisiacerebraldistónica.
Aevidênciaactual,baseadaemensaiosclínicosaleatorizadoseemrevisõessistemá-
ticas,demonstraqueahipotermia induzida éumatécnicaseguraeeficaznaredução
doriscodemorteousequelasnaEHImoderadaagrave,emrecém-nascidos(RN)de
termo.Estetratamentoéconsideradostandard of care desde2008,oquesignificaque
deveráseroferecidoatodososrecém-nascidosquepreenchamoscritériosdeinclusão,
uma vez que os benefícios verificados são significativos (redução de sequelas em
cercade30%).
Otratamentocomhipotermia induzida consistenainstituiçãodecuidadosintensivos
neonataisaumRNqueseencontraenvolvidonumfatoespecialondecirculaáguaa
temperaturavariávelqueéservo-controladadeformaaobterumatemperaturarectal
de33,5ºCdurante72horas.Terminadoesteperíodoéiniciadooreaquecimentogradual
eindividualizadodoRNatéaos37ºC.
Noentanto,etratando-sedeumatécnicainovadora,deverãosermantidosregistos
cuidadososdosbenefíciosobservados,bemcomodeeventuaisefeitossecundários.
Assim,éessencialassegurarparacadaRNsubmetidoahipotermia:
• Arecolhasistemáticadedadosperinataisprecisos,designadamenteascaracterís-
ticasdotrabalhodeparto(incluindomonitorizaçãofetal),parto,estabilizaçãoinicial
etransportedesdeohospitaldeorigem;
• Umamonitorizaçãoclínicaprecisa,incluindoumamonitorizaçãocontínuadaactivi-
dadeeléctricacerebralatravésdoaEEG;
• AdetecçãoatempadadediagnósticosalternativosàEHI(doençasneuro-metabóli-
cas,hemorragiaintracraniananasequênciadetraumatismodeparto)eotratamento
dascomplicaçõeseco-morbilidadesmaisfrequentesnaEHI,designadamenteain-
suficiênciarenalagudacomnecessidadedediáliseperitoneal;
• Umaabordagemsistematizadaaoprognóstico,quedeveráincluirsempreumaRM
cerebralefectuadanasegundasemanadevida;
• Umprogramadeseguimentoadequado.
INDICAÇÕES PARA TRATAMENTO COM HIPOTERMIA
1. AVALIAÇÃO INICIAL NO HOSPITAL DE ORIGEM
PeranteumasuspeitaclínicadeEHI,devemseravaliadososcritériosdeinclusãoe
deexclusãoparaotratamentocomhipotermiainduzidaParapreencheroscritérios
umRNdevepreencherpelomenosumcritérioAeumcritérioB,nãotendonenhum
critériodeexclusãoC.(Quadro1).
Confirmando-seoscritériosparahipotermiaeaaceitaçãodoRNpelaUCIN,ohospital
referenciadordeverácontactaraUCINparadiscutiraindicaçãoparahipotermiaeos
cuidadosateratéaotransporte,nomeadamenteosmétodosparacontrolaratempe-
raturaeparamanterumahipotermiamoderadapassiva(Quadro2).

2. AVALIAÇÃO NO CENTRO DE TRATAMENTO


NaadmissãoseráfeitaumaavaliaçãoclínicaeelectrofisiológicacomEEGdeamplitude
integrada(aEEG),deformaaconfirmaraindicaçãodotratamento.Noentanto,oinício
damonitorizaçãonãodeveatrasaroiníciodahipotermia.
NocasorarodeumRNcomoscritériosclínicosparahipotermiaapresentarumpadrão
normaldeaEEGpoderáserquestionadaavantagemdeiniciarotratamento,umavez
queumpadrãonormaldeaEEGàentradaapontaparaumprognósticofavorávelnum
casodeEHI.
234
QUADRO 1. Critérios de inclusão e exclusão para hipotermia induzida

A. Recém-nascido (RN) com idade gestacional ≥ 36 semanas completas e pelo menos


1 dos seguintes critérios:
• ÍndicedeApgar≤5aos10minutosdevida;
• Necessidademantidademanobrasdereanimaçãoaos10minutosdevida(incluindoausência
deesforçorespiratórioeficaz);
• AcidosecompH<7.0nosprimeiros60minutosdevida(incluindocordão);
• Excessodebasesigualouinferiora-16mmol/Lnosprimeiros60minutosdevida(incluindo
cordão).

B. Convulsões ou encefalopatia moderada a grave, definida por:


• Alteraçãodoestadodeconsciência(respostaaestimulaçãoausenteoureduzida);
• Hipotoniageneralizadaoufocal;
• Reflexosprimitivosdiminuídosouausentes(Moro,sucção,preensão).

C. Ausência de qualquer um dos critérios de exclusão:


• RNcommaisde6horasdevidaquandoéfeitoocontactocomaUCIN;
• RNquenãopossachegaràUCINantesdecompletar12horasdevida;
• AusênciadevagaparahipotermianaUCIN;
• Malformaçõescongénitasmajor;
• Provávelnecessidadedecirurgianosprimeiros3diasdevida(avaliarasituaçãoclínicacoma
equipadaUCIN).

QUADRO 2. Medidas para manter hipotermia passiva moderada (34-35ºC)

• Colocarnumaincubadorafechadadesligada;
• Monitorizaratemperatura(axilarourectal)doRN,deformacontínuaoucomintervalosinferio-
resa20minutos;
• Seatemperaturaforsuperiora35ºC,deverãosercolocadossacosouluvascomáguafriaden-
trodaincubadora,semcontactodirectocomoRN;
• Seatemperaturaforinferiora34ºC,deverãosercolocadosumoumaiscobertoressobreoRN,
oualternativamentesacosouluvascomáguaquente.

235
Icterícia no recém-nascido com
IG ≥ 35 semanas
INTRODUÇÃO
Icteríciaéacoloraçãoamareladapeleeescleróticas,causadapeloexcessodebilir-
rubinaemcirculação,comprogressãocefalo-caudal.Éumasituaçãofrequente,com
expressãoclínicaapartirde5mg/dLdebilirrubinatotal(BT).
DIAGNÓSTICO
1. Icterícia fisiológica
Cercade50-65%dosrecém-nascidos(RN)têmicteríciafisiológica(hiperbilirrubinemia
nãoconjugada).Éumaicteríciatransitóriana1ªsemanadevida,surgindoapartirdo
2ºdiadevida.Temumpicoao3-5ºdiaseRNdetermosaudável(BT≤15mg/dL)ou
aos5-6diasnoRN35-36S.Normalmentediminuiem2-3diasaté1-2semanasde
vida no RN de termo ou até 2-4 semanas (RN 35-36S). Factores predisponentes:
menoridadegestacional,RNLIG,trissomia21,ingestãohipocalórica,desidratação,
diabetesmaterna,policitemia,hematomas,atrasonalaqueaçãodocordãoumbilical,
obstipação,sexomasculino,históriafamiliar.
2. Icterícia do aleitamento materno (AM)
Éumdiagnósticodeexclusão.Háumaumentorápidodabilirrubinatotalno4ºdia;
picona2ªsemana(14ºdia,BT<20-30mg/dL)comnormalizaçãolenta(4a12sema-
nas).Podeestarassociadaaperdaponderal≥7%na1ªsemanadevida.
3. Icterícia patológica
• Icterícianasprimeiras24houiníciotardio(>1ªsemanadevida);
• Fezesacólicas,colúriaoubilirubinúria,hiperbilirrubinemiaconjugada;
• RN “doente”, prostração/irritabilidade, hipo/hipertonia, palidez, hepatoesplenome-
galia;
• SubidarápidadeBT(>5mg/dL/diaapós48hou>0,5mg/dL/h);
• Duraçãoprolongada(RNtermo>8-10dias,RNprematuro>14-21dias,exceptose
AM).
Reverhistóriafamiliar(anemiahemolítica,doençasmetabólicasesindromáticas),ges-
taçõesprévias,gestaçãoactual,serologias,gruposanguíneoetestedeCoombs.
3.1. Isoimunização AB0 ou Rh: aisoimunização AB0 éacausamaisfrequentede
doençahemolíticaisoimunenoRN(↓ incidênciadadoençahemolíticaRhporusode
imunoglogulinaanti-Dprenatal).Critériosdediagnóstico:mãedogruposanguíneo0
ouRh-eRNgrupoA/BouRh+comtestedeCoombsdirectopositivo;microsferócitos
noesfregaçodesangue;icterícianasprimeiras24hdevida.
3.2. Hiperbilirrubinemia não conjugada: doençahemolíticanãoimune(eritrocitose,
déficedeglicose-6-fosfatodesidrogenase),hematomas,doençasmetabólicas(S.Gil-
berteCrigler-Najjar).Podesurgirnasprimeiras24hdevidaoucomofactordesen-
cadeante.
3.3 Hiperbilirrubinemia conjugada: colestaseintra/extra-hepática,causasinfeccio-
sas,doençasmetabólicas,doençashepáticas,doençahemolíticagrave(síndromede
bílisespessa).Surgequandoovalordebilirrubinadirectaé≥20%daBT.
Toxicidade da bilirrubina
Hiperbilirrubinemianãoconjugada:encefalopatiadabilirrubinaagudaoucrónica/ker-
nicterus (coreoatetose,surdez,alteraçõesdodesenvolvimento).
Hiperbilirrubinemiaconjugada:colestaseprolongada,cirrosehepática.

EXAMES AUXILIARES DE DIAGNóSTICO


1. Doseamento de bilirrubina total transcutânea (BTtc) ou sérica (BTs) –dosear
emtodososRNcomfactoresderisco.AmediçãodaBTtcdáumaestimativaválida
paraovalordeBTsnamaioriadoscasos(seBT<15mg/dL).Utilizarnívelséricopara
decidirexsanguino-transfusãoouparacontrolodefototerapiaintensiva.

236
QUADRO 1. Factores de risco de hiperbilirrubinemia grave

Major
• Icterícianas1ªs24hdevida;IG35-36S;asiáticos;cefalohematomaouequimoseextensa;
• NíveldeBTnazonadealtorisco>p95(figura1);
• DoençahemolíticaisoimuneAB0ouRh,outradoençahemolítica,↑ EtCOc*;
• Predisposiçãogenética(p.exº.D.Gilbert);irmãosquenecessitaramdefototerapia;
• Aleitamentomaternoexclusivo,máadaptaçãoeperdaponderalexcessiva(>7%).
Minor
• NíveldeBTnazonadealto/médiorisco≤p95(figura1);
• Icteríciaabaixodoumbigo(ouavaliaçãoclínicaduvidosa)e:irmãoscomicterícianeonatal;RN
macrossómicosdemãediabética;policitemia,cefalohematomaouequimoseextensa;dificulda-
desalimentares,perdaponderalexcessiva(≥7%);idadematerna≥25A;IG37-38S;sexomas-
culino.
*EtCOc - “end-tidal carbon monoxide, corrected for ambient carbon monoxide”: teste clínico
que mede directamente a taxa de catabolismo do heme e a taxa de produção da bilirrubina,
confirmando a presença ou ausência de hemólise.

2. Investigação de icterícia patológica


• BT,bilirrubinadirecta(BD),gruposanguíneo,testedeCoombsdirecto,hemograma,
reticulócitos,fitareagenteurinária(testeCombur®),ETCOcsedisponível;
• RNemfototerapiaenaquelescujaBTestáaaumentarrapidamente(nãoexplicada
pelahistóriaeexameobjectivo):hemograma,esfregaçodesangue,reticulócitos,
BDerepetirBTdentrode4-24hdependendodaidadedoRNeníveldeBT;
–  Hiperbilirrubinemiaconjugada:rastreiometabólicoeinfeccioso,ecografiaabdo-
minalecintigrafiabiliar(deacordocomhistóriaeexameobjectivo);
–  RNictéricoemfototerapiacomhistóriafamiliar,etniaouorigemgeográficacom-
patívelcomdéficedeglicose-6-fosfatodesidrogenase(MédioOriente,Península
Arábica,SudesteAsiático,África):nívelG6FD;
–  BTcomnívelpróximodeexsanguíneo-transfusãoouquenãodiminuicomfoto-
terapiaintensiva:reticulócitos,albumina,ETCOc;
• RNictérico≥3semanasdevida:verificarsehiperbilirrubinemiaconjugadaeavaliar
deacordocomaclínica(considerarfunçãotiroideia).
TERAPÊUTICA
1. Fototerapia
Aluzconverteabilirrubinaemfotoisómerosnãotóxicosehidrossolúveisquesãoex-
cretados na bílis ou na urina e que não atravessam a barreira hemato-encefálica.
Efeitomáximoàs24-48h.Existemváriosaparelhosdefototerapiaintensiva,depen-
dendodaintensidadeecomprimentosdeondautilizados:intermitente/contínua,sim-
ples/dupla,altaradiância.Podeseradministradoporfototerapiasimples(bilibed®)nos
casosmaisdiscretosatéaltaradiâncianoscasosmaisgraves.
• Isoimunização Rh: iniciar fototerapia profiláctica no 1º dia de vida.
• Outras causas: iniciarfototerapiaquandoaBTultrapassaalinhatraçadaparacada
categoriaderiscodeacordocomotempodevidaemhoras(figura2).Emalternativa
usarBiliTooltm (www.bilitool.org).
Se BTsnãodiminuiouaaumentar,considerarhemóliseoucolestase(ououtrascausas
deicteríciapatológica).Ponderarexsanguíneo-transfusão(ET).
Suspender fototerapia:seBTs<13-14mg/dLeabaixodalinhaderisco(figura2).
Complicações:desidratação;gravesnaicteríciacolestática(síndromedobebébron-
zeado).
Contraindicações:porfiriacongénita,colestase.
2. Exsanguíneo-transfusão (ET):
Remoçãodebilirrubinaatravésdesistemamecânicousandosanguetotalmodificado.
Realizaremunidadedecuidadosintensivosneonataisapósestabilizaçãohemodinâ-
237
mica.FactoradicionalparadecisãodeET:↑ razãobilirrubina(mg/dL)/albumina(g/dL)
-B/A.

QUADRO 2. Indicação para ET de acordo com a relação bilirrubina/albumina

IG ≥38S ≥35-37Sou≥38Ssealtorisco ≥35-38Ssealtorisco


B/A:valorlimiteparaET 8 7.2 6.8

Indicações (apenasnahiperbilirrubinemianãoconjugada):
• Doença hemolítica isoimune seaonascimentoBT>5mg/dLeHb<12g/dLnocor-
dãoumbilical;subidadeBT1mg/dL/hcomfototerapiaeimunoglobulina;subidade
BT0,5g/dL/heHb11-13g/dLcomfototerapiaeimunoglobulina;BT≥20mg/dL;pro-
gressãodabilirrubinaapesardetratamentoporoutrosmétodos;
• Sinais de encefalopatia aguda (sobfototerapiaintensiva)-RNhospitalizadosob
fototerapiaintensivacomníveiscrescentesdebilirrubina,comBTs≥5mg/dLacima
daslinhasparacadacategoriaderisco(figura3).
3. Tratamento farmacológico
3.1. Imunoglobulina não específica:0.5-1g/Kg,iv(em2h)erepetirapós12hsene-
cessário.
• DoençaHemolíticaIsoimuneRh:usoprofiláctico.
• DoençaHemolíticaIsoimuneAB/0:considerarseBTsaaumentar,apesardefotote-
rapiaintensivaouvaloresdeBTsa2-3mg/dLdalinhadeET.
3.2. Fármacos indutores das enzimas hepáticas:
• Ácidoursodeoxicólico:colestase
• Fenobarbital:S.Crigler-Najjar
4. Outros Cuidados
Avaliaçãoseriadadaaudiçãoedesenvolvimento(período≥6meses)sebilirrubina≥25
mg/dl.
FIGURAS

Figura 1. Normograma para definição do risco em RN com IG ≥36S com peso ao
nascer≥2000g,ouIG≥35Scompesoaonascer≥2500g,baseadonosvaloreses-
pecíficosdeBTsporhora.AzonacorrespondenteaoníveldeBTspredizaprobabilidade
dovalorsubsequentedeBTexcederop95(zonadealtorisco)(Adaptadocomper-
missãodePediatrics,1999;103:6-14).

238
Figura 2.IndicaçõesparainiciarfototerapiadeacordocomoníveldeBTs,idadeem
horasdevidaefactoresderisco,emRNcomIG≥35S.Factoresderisco:doençahe-
molíticaisoimune,déficedeglicose-6-fosfatodesidrogenase,asfixia,letargia,instabi-
lidade térmica, sépsis, acidose ou albumina <3 mg/dL (Adaptado de Pediatrics,
2004;114:297-316).

Figura 3.Indicaçõesparaexsanguíneo-transfusãonoRNcomIG≥35S.Factoresde
risco:doençahemolíticaisoimune,déficedeglicose-6-fosfatodesidrogenase,asfixia,
letargia,instabilidadetérmica,sépsis,acidoseoualbumina<3mg/dL(Adaptadode
Pediatrics,2004;114:297-316).

239
Infecção congénita a citomegalovírus

INTRODUÇÃO
Ocitomegalovírus(CMV)éumvírusdafamíliaherpes-vírus,permanecendolatente
noorganismoapósaprimeirainfecção.Estima-seque60-80%dosadultosestejam
infectados.Ainfecçãoprimáriaocorreem2%dasgrávidas,ocorrendotransmissãoda
infecçãoaofetoem40%doscasos.Asinfecçõesgravesfetaisocorremno1ºou2º
trimestresdegravidez.Nareactivação/infecçãorecorrenteexistetransmissãofetalem
0,15-1%doscasos,raramentecursandocominfecçãogravenorecém-nascido(RN),
exceptonareinfecçãoporumaestirpediferentedeCMV.
DIAGNÓSTICO
Ainfecçãomaternaprimáriapoderáserassintomática,cursarcomsíndromeseme-
lhanteamononucleose(10%)ouoriginardoençasistémicagrave.Areactivação/in-
fecçãorecorrenteéassintomática.Sãoalteraçõessugestivasdeinfecçãoapresença
derestriçãoaocrescimentointra-uterino,microcefalia,calcificaçõeshepáticasease-
roconversãomaternadocumentada.Odiagnósticoéconfirmadoporamniocentese,
atravésdaPCR(DNA)doCMVnolíquidoamniótico.
AinfecçãonoRNpoderáserassintomáticaousintomática,estaúltimaocorrendoem
10-15%doscasosdeinfecçãomaternaprimáriaeem1%doscasosdeinfecçãoma-
ternarecorrente/reactivação.

QUADRO 1. Sinais e sintomas mais frequentes no RN

Sistema nervoso central Olho Sistema reticulo- Outros


endotelial

Meningoencefalite (46%) Coriorretinite (14%) Hepatosplenomegalia Pneumonite(<1%)


Microcefalia (53%) • Estrabismo (60%) RCIU(50%)
Calcificações • Coloboma Icterícia (67%) Prematuridade
cerebrais (70%) • Microftalmia Petéquias (76%) (34%)
• Hipotonia Equimoses(13%)
• Sucçãofraca
• Convulsões

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNóSTICO


Diagnóstico etiológico:
• Culturadevírusnaurina(omaissensível);PCR(DNA)CMVnosangueouLCR.
Avaliação analítica:
• Hemogramacomreticulócitos,LDH(Anemiahemolítica-51%,Trombocitopénia-
77%);
• ALT(elevadaem83%);AST;Bilirrubinatotaleconjugada(bilirrubinaconjugada>4
mg/dlem69%).
Exame citoquímico do LCR:Proteínas>120mg/dlem46%doscasos.
Radiografia de tórax –sedificuldaderespiratóriaounecessidadedeoxigéniosuple-
mentar.
Ecografia transfontanelar:
• Quistosperiventricularesnaregiãodamatrizgerminalsubependimária;
• Ventriculomegália;calcificaçõesperiventriculares;cavitaçõesperiventriculares–
quistosdasubstânciabranca;
• Vasculitedosvasoslenticuloestriados(aspectoemcandelabro).
RMN CE (seRNpré-termodeveráserrealizadaàs40semanas):
• Alteraçõesdamigraçãoneuronal;destruiçãodoparênquimacerebral;
• Atrasonamielinização;hipoplasiacerebelar;polimicrogiria;lisencefalia.
240
Avaliação oftalmológica –omaisprecocepossível.
Avaliação auditiva – compotenciaisauditivosevocados (antesdaalta).
TERAPÊUTICA
Terapêutica de suporte
• Isolamentoprotector;RNpodeseramamentado;
• Controlodasconvulsões;
• Transfusãodeconcentradoeritrocitárioseanemia;
• ImunoglobulinahiperimuneparaCMV(400mg/kg,3Xsemanadurante2semanas)
nainfecçãoadquiridanofinaldagestaçãoounoRNcomIG<32semanas.
Terapêutica específica – Sónainfecçãosintomática(reduzoriscodesurdez)
• Ganciclovir6mg/kg/dosede12/12horasIV,6semanasOU
• Valganciclovir16mg/kg/dosede12/12horasPO,6semanas
Hemogramasemanalduranteaterapêuticaantiviral(vigiarcitopénias)
ORIENTAÇÕES
Prognóstico
Nainfecçãoneonatalsintomáticaoprognósticodependedagravidadedosachados
neuropatológicos.
Semicrocefalia/calcificações/coriorretinite–95% terão sequelas major
• Déficecognitivo(QI<70)–40-50%,surdez–58% (metadedoscasosbilateral),dé-
ficemotorespástico,epilepsia–23%.
Sesinaissistémicosmassemenvolvimentoneurológico–50%serãonormais,16%
ficarãocomsequelasmajor
Nainfecçãoneonatalassintomática10-15 % terão sequelas:
• Surdezneurossensorial(7%; 30%casosbilateral)pordestruiçãodosórgãosdecorti
edosneuróniosdo8ºpar.Éprogressivaemmetadedoscasos(50%sósedetecta
aos18meses;18%teminicioapós28meses);
• Outrassequelas(geralmentedeinicionoprimeiroanodevida)–Déficecognitivo
(4%),microcefalia,ataxia,epilepsia(1%).
Seguimento
• ConsultadeORL(surdezneurossensorialprogressiva)
• ConsultadeOftalmologia(coriorretinitepodeserdeiniciotardio)
• ConsultadeDesenvolvimento(ADPMedéficecognitivo)
• ConsultadeMedicinadentária(alteraçõesdoesmalteecárie)
• ConsultadePediatriageral

241
Prevenção da transmissão vertical do
vírus da imunodeficiência humana

INTRODUÇÃO
EmPortugal,ainfecçãoVIHnacriançaéadquiridaquaseexclusivamenteportrans-
missãovertical.Em2004ataxadetransmissãoerade3,6%edesde2005queoob-
jectivoémantê-laabaixodos2%,situaçãoconseguidacomterapêuticaanti-retrovírica
(HAART–highly active antiretroviral therapy)duranteagravidez,cesarianaelectivae
exclusãototaldoaleitamentomaterno.
Noentanto,continuaaexistirtransmissãomãe-filho,sobretudoemsituaçõesassocia-
dasaváriosfactoresderisco(gestaçãonãovigiada/malvigiada,seroconversãodurante
agravidez,gravidadedainfecçãomaterna,toxicodependência).Paradiminuiratrans-
missãoverticaldevemadoptar-semedidasrelativamenteàmãeeaoRN.
MEDIDAS MATERNAS
• Rastreiouniversaldasmulheresemidadefértilnumcontextodeconsultapré-con-
cepcional
• Duasserologiasduranteagravidez–atéàs14semanaseàs32semanasdeges-
tação.Seestaorientaçãonãofoicumpridadeverealizar-setesterápidoàmulher
emtrabalhodeparto
• Orientaçãodasgrávidasseropositivasparaconsultadereferência
• Terapêutica anti-retroviral – HAART, incluindo zidovudina (ZDV ouAZT) – iniciar
antesdas12semanaseseocorrerseroconversãoduranteagravidez,iniciarantes
das34semanas
• Cesarianaelectiva(semtrabalhodepartoesemREBA)semprequetesterápido
positivo,serologiaVIH+recentesemterapêutica,cargaviraldesconhecidaou>1000
cópias/mlàs36semanas;partovaginalapenasseforprevisivelmentenãotraumático
erápido
• Evitarmanobrasinvasivas(monitorizaçãointerna),roturaartificialdemembranas,
episiotomia
• Clampagemprecocedocordãoumbilical
MEDIDAS AO RECÉM-NASCIDO
1)  Medidas gerais
• BanhocomáguacorrenteantesdaadministraçãodevitaminaK
• Contra-indicaroaleitamentomaterno;fórmulaadaptadaprescritapelomédicomen-
salmenteefornecidaporfarmáciadeambulatóriodohospital
• NãoadministrarBCG
• Tirar sangue ao RN e mãe para RNA VIH 1 (código 26328), RNA VIH 2 (código
26330)eenviarcomtermoderesponsabilidadeparaoLaboratóriodeVirulogiado
InstitutoRicardoJorge,omaiscedopossívelatéàs72horasdevida,paraevitarfal-
sosnegativos
2)  Doença controlada
• Nagravidez–HAARTincluindoZDVoral(600mg/dia)das12às34semanas(depois
suspendeatéaofinaldagestação)
• Intra-parto–ZDVendovenosoatéàlaqueaçãodocordãoumbilical(doseinicial2
mg/Kgem1hora,seguidodeinfusãocontínua1mg/Kg/h;secesarianaelectiva
deveperfazertotalde4horas)
• TerapêuticaaoRNdetermo–iniciarZDVatéàs6-12horasdevida(máx.48h)na
dosede4mg/Kg/dosede12/12horas(meiahoraantesou1horaapósasrefeições),
mantendoatéàs4semanasdevida.Norecém-nascido de termo doente sem via
entérica –ZDV1,5mg/Kg/doseIV6/6horas
• Noscasosdeprematuridadedeveajustar-seadosedeZDVsegundooquadro:

242
QUADRO 1. Terapêutica na prematuridade

IG zidovudina
<30semanas 2mg/Kg/dosePO12/12horas(seviaentéricapossível)–4semanas
ou
1,5mg/Kg/dose12/12hIV–4semanas
30-34 2mg/Kg/dosePOde12/12horas2semanase8/8horasnas
semanas 2semanasseguintesou
1,5mg/Kg/dose12/12hIV–4semanas

3) Situações de risco elevado de transmissão

QUADRO 2. Terapêutica nas situações de risco elevado

RISCO ACTUAÇÃO NO RN
1.  MãecomdiagnósticodeVIH+duranteoTP TERAPÊUTICATRIPLA
2.  SemterapêuticapréviaoucomHAART Zidovudina4mg/Kg/dose12/12h
<4semanas 4semanas
3.  Cargaviralprevisível>1000cópias/mlou +
CD4em Lamivudina2mg/Kg/dose12/12h
declínio(<200/µL)no2ºou3ºtrimestre 4semanas
4.  Diagnósticoseropositividadeapósparto +
Nevirapina4mg/Kg/dia24/24h
2semanas
MãequecumpriuprotocolodeZDVmascom CONSIDERAR
outrosfactoresderisco: TERAPÊUTICA TRIPLA
A.Pretermo<36semanas
B.REBA>4horas
C.Amniotite
D.Descolamentoplacenta
2semanas
Mãecomresistênciaaosanti-retrovirais Considerarterapêuticatriplae
consultarInfecciologistaPediátrico
comexperiênciaemVIH

NOTA:
ORNtemdireitoaleiteartificialduranteo1ºanodevida,desdequeprescritopelope-
diatra(receitaSNS)elevantadonafarmáciahospitalar(circularnormativadaDGSnº
23/DSRde29/12/2009).
NomomentodaaltanãoesquecermarcaçãodeconsultadeInfecciologiaPediátrica,
ligaçãoaoCentrodeSaúde(eventualnecessidadedeterapêuticaassistida),integração
sócio-familiareavaliaçãoportécnicodoserviçosocial.Atransmissãodainformação
deverespeitaraprivacidadedafamília(atençãoaoregistonoBoletimdeSaúdeInfantil
eJuvenil).

243
Recém-nascido filho de mãe com
hepatite B / hepatite C

HEPATITE B

TRANSMISSÃO
AtransmissãoverticaldovírusdahepatiteB(VHB)ocorrepredominantementenope-
ríodoperiparto.Semimunoprofilaxia70-90%dosrecém-nascidos(RN)ficaminfecta-
dosequandoainfecçãoocorrenoperíodoperinatalaevoluçãoparaacronicidade
temmaiorprevalência(>90%).
Ataxadetransmissãoémaiselevadanasmãesdeorigemasiática,comAgHBepo-
sitivo,comelevadotítulodeAgHBsequetiveramhepatiteagudano3ºtrimestreou
nopós-partoimediato.
PROFILAXIA
Independentementedopesoànascença,todososRNfilhosdemãeAgHbspositiva
devemfazernasprimeiras12hdevida:
• 1ªdosedaVacinadaHepatiteB;
• 0,5mldeImunoglobulinaespecífica(tomaúnicaporviaintramusculareemlocal
anatómicodiferentedavacina).
Oesquemaposteriordevacinaçãoanti-VHBvariadeacordocomopesoànascença:
• RN>2000g:3doses(0,1e6M)
• RN<2000g:4doses(0,1,2-3e6-7M)
ALEITAMENTO MATERNO
Dadoobaixoriscodetransmissãopeloleitematernoeaelevadaeficáciadaprofilaxia
comaimunoglobulinaespecíficaeavacinadaHB,oRNpodeseramamentado.
EVOLUÇÃO E SEGUIMENTO
Emcercade5-10%doscasos,aimunoprofilaxiapodenãosereficaz,sobretudonos
RNdemãesAgHbe+oucomcargaviral>107.Nascriançasqueadquiremainfecção,
amaioriadoscasoséassintomática(90%).
Destemodo,porvoltados9-15meses,emtodasascriançasdeveseravaliadooAc
anti-HBseoAgHBs,senegativosreimunizar(mais3doses,com2mesesdeintervalo)
ereavaliarserologias.
CasoseconfirmeainfecçãoaVHBreferenciarparaumaconsultadeGastrenterolo-
gia/InfecciologiaPediátrica.
HEPATITE C

TRANSMISSÃO
AtransmissãoverticaldovírusdahepatiteC(VHC)ocorresobretudonoperíodope-
riparto.Ataxadetransmissãoébaixa(0-5%),sendomaiselevadasehácoinfecção
comovírusdaimunodeficiênciahumana(17%)equandoainfecçãomaternaocorreu
noúltimotrimestreexistindoaindacargaviralelevada.
PROFILAXIA
Nãoestárecomendadoousodeimunoglobulinaprofilática.
ALEITAMENTO MATERNO
Apesardapossibilidadedetransmissãodovíruspeloleitematerno,oriscoémuito
baixo,peloqueoRNpodeseramamentado.
244
EVOLUÇÃO E SEGUIMENTO
Cercade5%destascriançaspodeviraadquirirainfecção,sendoamaioriaassinto-
mática(80%).Aevoluçãodainfecçãofaz-se,geralmente,nosentidodacronicidade
(50-80%).
Apesquisadeanticorposanti-VHCsódeveserfeitadepoisdos18mesesdevidauma
vezqueatéessaidadeosanticorposencontradospodemtersidoadquiridospassiva-
mentedamãe.Seforpositiva,aconfirmaçãodainfecçãofaz-sepelapesquisado
ARNdoVHC.Emcasossuspeitos,antesdos18meses,deveserrealizadaapesquisa
doARNdoVHC,queemborapossasernegativonoprimeiromês,égeralmentepo-
sitivoapartirdo4ºmês.
CasoseconfirmeainfecçãoaVHCreferenciarparaumaconsultadeGastrenterolo-
gia/InfecciologiaPediátrica.

245
Recém-nascido filho de mãe
toxicodependente

INTRODUÇÃO
As substâncias de abuso mais frequentes na gravidez são: opióides (heroina+ fre-
quente/metadona),canabinóides,cocaína,outrasdrogassintéticas,tabacoeálcool
(quasesemprepoliconsumo)–possibilidadedeaditivosdesconhecidostóxicoseuso
demedicação(ansiolíticos/antidepressivos).Nãoesqueceroutrosriscosbiológicos,
psicológicosesociaisassociados.
Canabinóides: lipossolúveis,lentaeliminação,receptoresnocérebrofetal(potenciam
exposiçãodofeto).EfeitonoRN–tremoresemaucontacto.
Cocaína:isquemiante(reduzfluxoplacentário),riscodeaborto,mortefetaledesco-
lamentoplacenta,ACIU,riscoaumentadodemalformaçõeseNEC,RNcomdificuldade
deauto-regulação(hipertonia,tremores),apneiaeconvulsões;aumentoderiscode
AVCneonatal.
Anfetaminas:riscodeAVC,convulsões,mortesúbita.
Heroína (opióides):ACIU, prematuridade, sofrimento fetal crónico, alteração tiróide
(metadona),síndromedeabstinência,alteraçõescognitivasfrequentes.
Metadona: menosACIU e prematuridade que a heroína, síndrome de abstinência
maisfrequente,intensoeprolongado.
Buprenorfina:Maisseguraparaamãe,menossíndromedeabstinêncianoRN(menos
intensoemaiscurto).
SíNDROME DE ABSTINÊNCIA (++opióides)–inícioemcrescendo,dependendoda
horadaúltimatomaantesdopartoedasubstância–começaportremores(72h),con-
vulsõesemgeraltardias(dias),sintomassub-agudoscomoalteraçõesdosono,irrita-
bilidade,hipertoniaedificuldadealimentarpodemdurar4-6meses.Incluiaindasuda-
ção,vómitos,diarreia,hipertermia,chorogritado,dificuldaderespiratória,apneia.Au-
mentodoriscodemortesúbita(8vezes).
DIAGNÓSTICO
• Pesquisadesubstânciasilícitasnaurina(mãeeRN).Atençãoaosfármacosadmi-
nistradosduranteoparto–podemdar“falsospositivos”(contra-indicaçãodousoda
naloxona)
• Avaliaçãosocial
• Vigilânciadasíndromedeabstinência(utilizarescalasvalidadas–ex.Finnegan/Lipsitz)
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
1)  Medidas gerais
• LigaçãocomaPsiquiatria(iniciartratamentodamãesenãotiverseguimentoante-
rior)
• Contra-indicaroaleitamentomaterno(épossívelmanterseconsumoesporádicode
canabinóideseseguimentomaternoassegurado)
• Confirmarserologiasmaternasrecentes(VIH,RPR,VHC,AgHBs,toxoplasmose)
• InternamentonaUnidadedeNeonatologiase:
–  Riscodeabstinência(opióides)ouclínicasugestiva
–  Outrapatologiaassociadaqueojustifique
2)  Controlo da síndrome de abstinência
• Reduçãodaestimulaçãoemedidasdeaconchego(chuchaeberçooscilante)
• Monitorizaçãocardiorrespiratória
• Alimentaçãofraccionada(alimentação/hidrataçãoadequadas,caloriaselevadas)
• Seapósasmedidasanteriores,pontuaçãonaescaladeFinnegan≥8(3vezesse-
guidas)ou≥12(2vezesseguidas)iniciartratamentofarmacológico(mandatóriose
convulsões,vómitosincoercíveisoudiarreiacomdesidratação)

246
a)  Diazepam – Iniciar com 0,3-0,5 mg/kg/dia 8/8 h (6/6 h) PO; ↑ até máx. 0,8
mg/kg/dose8/8h(oucontrolodesintomas).Após1semana,reduzirprogressi-
vamente(1/3porsemana)
b)  Soluçãooraldemorfina (0,4mg/ml).Iniciar0,08-0,2mg/kg/dosede4/4ou3/3h
PO.Aumentar0,02mg/kg/doseatécontrolosintomas(máx.2mg/kg/dia).Após
72hdecontrolosintomáticoreduzirdiariamente10%dose.Pararsedoseindi-
vidual<0,08mg.
c)  Cloropromazina:usoraro(principalmentesesintomasgastrintestinais).1,5-3
mg/kg/dia6/6hIM/PO,durante2-4diasedepoisdiminuir.
Seclínicagrave(convulsões)–tratamentofarmacológicocomfenobarbital:dosede
carga15-20mg/kg;segue:3-6mg/kg/dia8/8h;após3-4diasdeestabilidadediminuir
20%/dia.
ORIENTAÇÕES
Programar a alta
• Planeamentofamiliarassegurado
• ServiçoSocial:
–  QuemficaresponsávelpeloRN?
–  Rededesuporteestabelecida
–  Apoioseconómicos/leite
–  EventualrecursoàComissãodeprotecçãodecriançasejovensemrisco
• ContactarCentrodeSaúde
–  Visitadomiciliária
–  VigilânciaemconsultadeSaúdeInfantil
• SeguimentoemConsultadeNeonatologia/Desenvolvimento

247
Risco infeccioso neonatal

INTRODUÇÃO
A sépsis bacteriana é mais prevalente no período neonatal que em qualquer outra
faixaetária.Emboraamortalidadetenhadecrescidonasúltimasdécadas,amorbilidade
mantém-serelativamenteinalterada,subsistindosequelasneurológicasimportantes.
Aevoluçãodoquadroclínicoéfrequentementefulminante,sendofundamentalestar
atentoaossintomasincipienteseàsdiversassituaçõesmaternasqueconstituemfac-
toresderiscodeinfecçãoperinatal.
DIAGNÓSTICO
Peranteumasuspeita clínica de infecção (Quadro1),deverealizar-sedeimediato
acolheitadesangueparahemogramacomcontagemdeneutrófilosimaturos,proteína
Creactiva(PCR)ehemocultura,estandoindicadooinícioimediatodeterapêuticae
transferênciaparaumaUnidadedeNeonatologia,independentementedosresultados
das análises. Se a avaliação laboratorial for normal, deve ser repetida em 12 a 24
horas.Deveponderar-seainterrupçãodaantibioticoterapiaapós48-72horas,sea
clínicaeparâmetrosanalíticosforemnormais.

QUADRO 1. Sinais e sintomas sugestivos de sépsis

• Instabilidadetérmica–febreouhipotermia
• Alteraçõesdafrequênciacardíaca–taquicardiaoubradicardia
• Dificuldaderespiratóriaouapneias
• Hipoxemiamantidaougemido
• Palidez
• Hipotonia

Orisco infeccioso,quetraduzapresençadeumoumaisfactoresderiscoparaa
ocorrênciadeinfecçãoneonatal,deveráoriginardeformasistemáticaaavaliaçãola-
boratorialdorecém-nascido,paraotratamentoantibióticoserefectuadoprecocemente,
evitandoasformasmaisgravesdedoença.Peranteapresençaderiscoinfeccioso
(Quadro2)enaausênciadesintomatologia,deveráserrealizadorastreiodesépsis
obrigatoriamenteentreas18e24horasdevida.AdecisãoterapêuticanestesRNas-
sintomáticoscomriscoinfecciososerádecididaemfunçãodosresultadosdorastreio.

QUADRO 2. Factores de risco de infecção neonatal

• Roturaprolongadadebolsadeáguas(superiora18horas)
• Roturadebolsadeáguaspré-termo(antesdas37semanas)
• Febreintraparto(≥38ºCrectalouauricular)
• Rastreiodesépsispositivonamãeduranteotrabalhodeparto(PCR>2mg/dlouleucocitose
>20000/µlcomneutrofilia)
• Amnionite(líquidoamnióticofétido,dorsupra-púbica,taquicardiafetal)
• ColonizaçãomaternaporestreptococodoGrupoB(SGB)semnenhumaadministraçãode
penicilina/ampicilinaduranteoparto(exceptuandocesarianaelectivacombolsaintacta)
• BacteriúriaporSGB(independentementedaprofilaxiaintra-parto)
• Infecçãourináriaperipartonãotratadaadequadamente
• FilhoanteriorcominfecçãoporSGB(independentementedaprofilaxiaintra-parto)

Considera-seinfecção neonatal assintomática,comindicaçãoparainiciarterapêu-


tica,semprequepelomenosumdosparâmetrosdeinfecçãoestejapositivo:
1)  PCRsuperiora2mg/dL;umvalordePCRinferiora1mg/dLnãoobrigaamaisin-
vestigação,masumvalordePCRentre1e2mg/dLobrigaavigilânciaclínicae
reavaliaçãolaboratorialem12a24horas;
248
2)  Alteraçõesdohemograma:
a.  Se esfregaço disponível –presençadealteraçõessugestivasdeinfecção(adap-
tadodeRennie2005):
• RelaçãoBastonetes/Neutrófilos>0,2
• RelaçãoImaturos/Totais(I:T)
–  Dia1>0,16 18000
–  Dia2>0,14
–  Dia3-4>0,13 16200

TotaldeNeutrófilos(pormm3)
–  >5Dias>0,12 14400
12600
10800
9000
7200
5400
3600
1800
0
0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60
Tempodevida(horas)

b.  Se esfregaço indisponível


• Valoresabsolutosdosneutrófilosindicativosdeneutropeniaouneutrofilianográfico
publicadoporManroe(figuraacima)
• Trombocitopeniainferiora80.000/µl
Devefazer-sepunçãolombaremtodososRNcomsintomatologianeurológicaeem
todososqueapresentemsépsistardia(após72horasdevida).
TERAPÊUTICA
1) Colhersempresangueparahemocultura antesdeiniciarantibioticoterapia
2) Antibioticoterapia –deveseradaptadaconsoanteafloraprevalenteemcadapo-
pulação.Aassociaçãoampicilina + gentamicina revela-seeficaznamaioriadas
unidades:
• Ampicilina–50mg/kg/dose12/12hIV(100mg/kg/dosesemeningiteoususpeita
deSGB)
• Gentamicina–4mg/kg/dose24/24hIV(doseparaRNdetermo)
3) Duração do tratamento
a.  RN sintomático –cumprepelomenos7diasdeantibiótico;aduraçãofinaldate-
rapêuticadependedoresultadodahemocultura,eevoluçãoclínicaelaboratorial
b)  RN assintomático:
• Hemoculturapositiva–cumpre10diasdeantibioticoterapia(14diasseGramne-
gativoouS. aureus)
• Hemoculturanegativa–repeteanálisesapós72horasdetratamento:
–  SePCR<0,5mg/dl–Completa5diasdeantibiótico;
–  SePCRadescermas>0,5mg/dl–Completa7diasdeantibiótico.

249
Sífilis congénita

INTRODUÇÃO
AsífiliséumainfecçãosistémicacrónicapeloTreponema pallidum, detransmissão
sexualequepodeatingiragrávidaeofetoemqualqueralturadagestação.Atrans-
missãoocorregeralmentein utero porviatransplancentarmastambémpodeocorrer
pelocontactocomlesõesgenitaisactivasduranteotrabalhodeparto.Adoençafetal
émaisgraveemaisfrequentenos2primeirosanosapósoiníciodainfecçãomaterna.
Amaiormorbilidadeocorrenainfecçãoadquiridano2ºtrimestre.Asífiliscongénitaé
umadoençadeatingimentosistémicocommanifestaçõesclínicasvariadas:precoces
(em60-70%doscasospodemnãoestarpresentesaonascer)etardias(evitáveispelo
tratamentoadequadonos3primeirosmesesdevida)-Quadro1.

QUADRO 1. Manifestações clínicas da sífilis congénita

Precoce Tardia (depois dos 2 anos de idade)


Hidropsianãoimune Bossasfrontais
Prematuridade,baixopeso Micrognatismo
Alteraçõesósseas(periostitediafisária,osteocondrite) NarizemselaMacrognatia
Lesõesmuco-cutâneas(exantemamaculo-papularou DentesdeHutchinson(incisivos
vesiculobolhosocomatingimentopalmareplantar) superiores);Molaresemframboesa
Hepatoesplenomegalia Fissurasperiorais
Hepatite;Pancreatite;Miocardite;Pneumonite Derramearticularbilateraldosjoelhos
Anemiahemolíticanãoimune;Trombocitopenia (articulaçõesdeClutton)
Linfadenopatiageneralizada Tíbiasemsabre
Síndromenefrótica Queratiteintersticial
Alteraçõesneurológicas(leptomeningite,hidrocefalia, Alteraçõesneurológicas(atrasomental,
paresiadosparescranianos,enfartecerebral, surdezVIIIpar,hidrocefalia,tabesjuvenil)
convulsões)
Alteraçõesoftalmológicas(corioretinite,cataratas,
glaucoma,uveite)
Rinitepersistente
Máevoluçãoestaturo-ponderal

DIAGNÓSTICO
Baseia-seemtestes serológicos quesedividemem2grupos:
1.Testesnãotreponémicos(VDRLeRPR),comelevadasensibilidadeequesecor-
relacionamcomaactividadedadoençaenegativamcomaterapêutica;
2.Testestreponémicos(FTA-ABSeTPHA)muitoespecíficosequepermanecempo-
sitivosdepoisdacura.
OVDRLpodesernegativoseainfecçãoformuitorecente(<4semanas)outiver1
títulomuitoelevado(fenómenoprozona).Nosadultos,operíodomédiodeincubação
dasífiliséde3semanaseasequênciadepositividadedaserologia,apósoapareci-
mentodo“cancroduro”,é:FTA-ABS=5ºdia;TPHA=8ºdia;VDRL=10ºdia.

NA GRÁVIDA:
Amaioriadasmulheresinfectadaséassintomática,peloqueodiagnósticosebaseia
norastreiocomtestesnãotreponémicosnos3trimestresdegestação.Peranteumre-
sultadopositivodeverealizar-seumtestetreponémicoparaconfirmarodiagnóstico.
Ainfecçãonãogeraimunidadeeagrávidapodereinfectar-senamesmagestação.
Nenhumrecém-nascidodeveteraltasemquesejaasseguradooconhecimentodo
testenãotreponémicodamãe(VDRL/RPR)doúltimotrimestre.
Tratamento adequado: Deve incluir a grávida e o parceiro. Utilizar penicilina nas
250
dosesadequadasparaoestádiodadoença,completarotratamentoantesdoúltimo
mêsdegestaçãoeconfirmardiminuiçãoprogressivadotítulodoVDRL(desce4vezes
nos3mesesqueseseguemàterapêuticaeficaz).Asubidaouestagnaçãodotítulo
indicamreinfecçãoouineficáciaterapêutica.

NO RECÉM – NASCIDO
Odiagnóstico de certeza édefinidopelaidentificaçãodoT. pallidum nostecidos(in-
cluindoplacenta)ouexsudadosdelesõespormicroscopiadecampoescuro.
Odiagnóstico presuntivo baseia-se:
• Diagnósticodesífilisnamãe;tratamentoinstituídoduranteagravidez(ecomprova-
çãodacura);serologiadoRNedaMãe;exameobjectivodoRN;estudodoLCR(ci-
tologia,bioquímicaeVDRL)eradiografiadeossoslongosdoRN.
Odiagnósticoédificultadopelaausênciadesintomasaonasceremcercade2/3dos
RNcomsífiliscongénitaprecoceepelapassagemtransplancentáriadeanticorpos
maternos,confundindoosresultadosdaserologiadoRN.
Umarelação[(VDRLdoRN)/(VDRLdaMãe)]≥4éaltamentesugestivadesífiliscon-
génita,masumvalormenorque4nãoexcluiodiagnóstico.
A todos os RN em risco de sífilis deve ser requisitado:
1.  VDRLtitulado–mãeefilho
2.  FTAabsIgMsedisponível(únicotestetreponémicocominteressenoRN)
3.  Hemograma,PCR,funçãohepáticaerenal
Em RN sintomáticos ou no caso de diagnóstico provável, não estabelecido de
outra forma, considerar:
1.  EstudodoLCR–VDRLeexamecitoquímico
2.  Radiografiaossoslongos
AsalteraçõesdoLCRnumRNcomNeurossífilis são:VDRL+;TPHA+(nãofazer
FTA-ABSdoLCRporquedámuitosfalsospositivos);monocitose;proteinorráquia.A
observaçãodeespiroquetasnamicroscopiadecampoescuronemsempreépossível.
Aterapêuticaéigualquerhajaounãoenvolvimentoneurológico,masoestudodoLCR
temumimportantevalornoseguimentoeprognóstico(riscodesequelasneurológicas
susceptíveisdereabilitação).
Apresençadealteraçõescaracterísticasnaradiografiadeossoslongos(esclerose
dasmetáfisesediáfises;osteíte;periostite)apoiaodiagnósticodesífiliscongénita,
nãoimplicandoalteraçõesnaterapêuticaaefectuar.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
DevemsertratadostodososRNcomevidênciaclínica,laboratorialouradiológicade
doença(Quadro2).
Aterapêuticafaz-secomPenicilinaGcristalinaIVdurante10a14dias:
• RNatéD7devida–125.000UI/kg/diade12/12h
• D8aD30devida-150.000UI/kg/diade8/8h
• RN>30diasdevida-200.000UI/kg/diade6/6h
Seaterapêuticaforinterrompidaporumperíodo≥24hoesquemadeveserreinicia-
do.
NotratamentodoRNassintomáticopode-seconsideraremalternativa,sedisponível,
Penicilinaprocaínica50000U/Kg/diaIMemtomaúnicadiáriadurante10dias.
Ascriançasegrávidascomalergiaàpenicilinadevemserdessensibilizadasetratadas
compenicilina.Osrecém-nascidostratadoscomampicilinaporsépsisprecocedevem
completar10diasdetratamentocompenicilina.
ORNcomsífiliscongénitaéaltamentecontagioso,pelomenosaté24hapósinício
daterapêutica,devendonesseperíodosersujeitoamedidas de isolamento de con-
tacto.
AreacçãodeJarisch-Herxheimer éumareacçãoautolimitadaenãoalérgicaquesurge
nasprimeiras24hapósoiníciodotratamento,quecursacomagravamentoclínicoe
febre,nãoimplicandointerrupçãodotratamento.

251
QUADRO 1. Orientação do diagnóstico e tratamento do RN com risco de Sífilis
Congénita

Risco de Sífilis Congénita Investigação Tratamento


Risco Elevado Hemogramacomplaquetas • PenicilinaGcristalinaIV
• RNSintomático PCR,funçãohepáticaerenal 100.000–150.000U/Kgde
• RNassintomáticocom EstudoLCR(VDRLe 12/12h10a14dias
VDRLdoRN4Xsuperior citoquímico)
aodamãe Radiografiaossoslongos
Exameoftalmológico
Ecografiatransfontanelar
Rastreioauditivo–PAE
Risco Intermédio Considerar: • PenicilinaGcristalinaIV
RNassintomáticocomVDRL Hemogramacomplaquetas 100.000–150.000U/Kg
<4XoVDRLdamãee: EstudoLCR(VDRLe 12/12h10a14diasou
1.  Mãesemtratamento citoquímico) • PenicilinaprocaínicaIM
2.  MãetratadasemPenicilina Radiografiaossoslongos 50.000U/kg24/24hou
(Eritromicina) PCR,funçãohepáticaerenal • Seinvestigaçãocompleta
3.  Mãetratadanoúltimomês Ecografiatransfontanelar normal:Vigilânciaclínicae
dagravidez serológicaaos1,2,3-4,6e
4.  Ausênciadecomprovativo 12mesescomdoseúnica
decuramaterna(diminuição depenicilinabenzatínica
dotítulodoVDRLpelo IM50000U/kg
menos4X)
5.  MãeVIH+
Baixo risco Nenhuma Vigilânciaemclínicae
• RNassintomáticocom serológicaatéaos12meses
VDRL<4XVDRLdamãee: devida.
1.  Mãeadequadamente Considerardoseúnicade
tratada>1mêsantesdo penicilinabenzatínica
partocomcura IM50000U/kg
documentada
2.  Mãecomsífilistratada
adequadamenteantesda
gravidezetestesnão
treponémicosbaixose
estáveis(VDRL<1:21;
RPR<1:4)

ORIENTAÇÕES
ORN/lactentedeveráseracompanhadoemconsulta,paramanutençãodavigilância
eseguimento.

252
Síndrome de dificuldade respiratória

INTRODUÇÃO
Asíndromededificuldaderespiratória(SDR),tambémconhecidapordoençademem-
branashialinas(DMH),deve-seàfaltadesurfactantepulmonareàimaturidadeestru-
turaldopulmão.Caracteriza-seporinsuficiênciarespiratóriaprecoceapósonasci-
mento,aumentandoemgravidadenos2primeirosdiasdevida.Senãotratadalevaa
insuficiêciarespiratóriaehipóxiaprogressivas,verificando-setendênciaparamelhoria
apartirdos2-4diasdevida.
Odéficedesurfactantepulmonarlevaaumaumentodatensãosuperficialalveolar,
inflamaçãoelesãoepitelial,queporsuavezoriginamatelectasias,diminuiçãodovo-
lumepulmonaredacompliance eaumentodaresistênciadasviasaéreas,comocon-
sequenteaumentodotrabalhorespiratórioehipoxia.
DIAGNÓSTICO
FACTORES DE RISCO
Factores que afectam o desenvolvimento pulmonar:
• Prematuridade;
• Diabetesgestacional;
• Factoresgenéticos:raçabranca,sexomasculinoeantecedentesSDRemirmãos;
• Situaçõesindutorasdehipoplasiapulmonar(hérniadiafragmática,oligoâmnios);
• DeficiênciadaproteínaBdosurfactante(alteraçãogenéticanaproduçãodesurfac-
tante),causaproteinosealveolarcongénitaquenosestadiosiniciaisseassemelha
àSDReéhabitualmentefatal.
Factores que afectam a produção, libertação ou função do surfactante:
• AsfixiaperinatalemRNpretermo;
• Cesarianasemtrabalhodeparto.

CLíNICA
Sinais e sintomas:sinaisdedificuldaderespiratória:taquipneia,adejonasal,tiragem,
gemidoecianose.
Radiografia de tórax:padrãoreticulo-granulardifuso,combroncogramaaéreoeeven-
tualdiminuiçãodosvolumespulmonares.
Gasimetria arterial:
• Hipoxemiaquemelhoracomadministraçãodeoxigéniosuplementar;
• PaCO2 normalouelevada(aumentaàmedidaqueadoençaagrava).
Ecocardiograma: fazeremtodososRNcomhipoxemiagravesefunçãopulmonare
alteraçõesradiográficasnãomelhoraremcomsuporteventilatórioeadministraçãode
surfactante.
Diagnóstico diferencial
• TaquipneiatransitóriadoRN;
• Pneumonia;
• Arectópico(pneumotórax,pneumomediastino,enfisemaintersticial);
• Persistênciadocanalarterial(PCA);
• Síndromedeaspiraçãomeconial;
• Hipertensãopulmonarpersistenteidiopática;
• Cardiopatiascongénitas;
• Malformaçõespulmonares.
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
CUIDADOS PRÉ-NATAIS
• Evitarouatrasarpartopretermo:
–  Tocólise;
–  Antibióticosnaroturaprematurademembranas.
• Transferênciain utero parahospitalcomapoioperinataldiferenciado;
253
• Induçãodamaturaçãopulmonarcomcorticóidesprenataisatodasasgrávidascom
ameaça de parto pretermo antes das 35 semanas de gestação. Esta estratégia
induzaproduçãodesurfactanteeaceleraamaturaçãopulmonaredeoutrostecidos
fetais.Opartodeveserefectuadoapós24he<7diasdoiníciodotratamento.Não
serecomendarepetiçãodocursodecorticóidesporrotina:
• Betametasona2dosesde12mgIMcom24hdeintervalo(primeiralinha);
• Dexametasona4dosesde6mgIMcom12hdeintervalo(alternativanaausência
debetametasona).

ABORDAGEM PóS-NATAL
Administração de surfactante (verquadro1)
• Surfactanteprofilático:intubaçãoeadministraçãodesurfactanteaRNcomrisco
elevadodeSDRantesquehajadificuldaderespiratória,minutosapósoparto,de
preferêncianaSaladePartos–segundoorientaçõeseuropeiasapenasindicado
em:
–  TodososRNcommenosde26semanas;
–  RNcom26a29semanassenãotiversidoefectuadainduçãomaturativaouquan-
donecessitemdeintubaçãoparaareanimação.
• Surfactanteterapêutico (resgate):podeseradministradosenãofoifeitosurfactante
profiláticoapósodiagnósticodeSDR(seFiO2>30%),assimcomopodemserne-
cessáriasdosesadicionaisseSDRemagravamentoprogressivo.

QUADRO 1. Administração de surfactante

PORACTANT- ALFA (CUROSURF®)


• Administraçãoendotraqueal
• Dose100-200mg/kg(1,25-2,5mL/kg)embólus
• Sistemasdeadministração
–  UtilizaradaptadorpróprioparaoTET
–  TETcomcanallateralpróprioparaadministraçãodesurfactante*
–  SondagástricafinanointeriordoTETatravésdesistemaem“Y”Neolink®

*permitemanterventilaçãoduranteaadministração

Oxigénio suplementar:administrarFiO2 suficienteparamanterSpO2 85-95%(PaO2


50-80mmHg),deformaaevitarcomplicaçõesdospicosdehiperóxia,comodisplasia
bronco-pulmonareretinopatiadaprematuridade.OO2 deveserhumidificado,aquecido
eadministradoatravésdeummisturadorar-oxigénio(paracontroloprecisodaFiO2).
Metilxantinas: devem ser iniciadas precocemente de forma a diminuir o tempo de
ventilaçãoeaumentarosucessodaextubação:
• Citratodecafeína(IVem30minutosouPO):dosedeimpregnação:20-25mg/kg,
dosedemanutenção:5-10mg/kg/dosede24/24h;
• Aminofilina(IVem30minutosouPO):dosedeimpregnação8mg/kg,dosedema-
nutenção1,5-3mg/kg/dosede8/8hou12/12h;osníveisdevemserverificadospe-
riodicamente;apenasindicadasenãoestiverdisponívelocitratodecafeína.

CPAP nasal (verquadro2):técnicadesuporteventilatórionãoinvasivaútilemRN


comSDRquerespiramespontaneamente.Indicadacomoprimeiralinhadeterapêutica
doSDR,bemcomonodesmamedaventilação.Recomenda-seapósintubaçãoead-
ministraçãodesurfactanteextubaçãoparaCPAPseoRNseencontrarbem,comes-
forçorespiratórioespontâneoeseminsuficiênciarespiratória(técnica“INSURE”: intu-
bate – surfactant – extubate to CPAP).Quandopossívelaventilaçãomecânicadeve
serevitadae/ouasuaduraçãoencurtada(extubaçãoprecoce)seRNestável.Num
bebéemnCPAPsãoindicaçõesparainiciarventilação:
• Apneiasfrequentes;
• AcidoserespiratóriacomPaCO2 >55mmHgapesardeoptimizaçãodonCPAP;
254
• Hipoxemia(PaO2 <50mmHgouSatO2 <90%)comFiO2 >50%.

QUADRO 2. Utilização de CPAP nasal

CPAP NASAL
• Váriossistemasdeadministraçãodisponíveis
–  Infantflow®
–  BubbleCPAP®
–  VentiladorescommododenCPAP(Babylog8000plus®)
• Interfaceadequada:prongsbi-nasaisoumáscara
• MarcarfluxonecessárioparaobterPEEPsuperiora5cmH2Onafaseinicial
• Colocarsondaoro-gástricaabertaparaevitaradistensãogastrintestinal
• DesmamedenCPAPpodeserfeitoreduzindoapressãooudesconectandooRNporperíodos
progressivamentemaiores

Ventilação mecânica (VM): deveserutilizadacomosuportenosRNcominsuficiência


respiratóriaapesardaoptimizaçãoemnCPAPouquandooRNnãoapresentaesforço
respiratóriosuficienteaonascer.Todososmodosventilatóriosinduzemlesãopulmonar
edevemserusadosduranteomenortempopossível.Aestratégiaventilatóriadeverá
seradoptadadeacordocomaexperiênciaeequipamentodisponívelnaUnidade.Os
objectivossãomanterPaO2 50-80mmHgePaCO2 45-55mmHg,evitandoahipocapnia
eprocurandoaextubaçãoprecoceparanCPAP.

Terapêutica de suporte:
• Controlotérmicoadequado;
• Administraçãodefluídosadequada,evitandosobrecargahídrica;
• Suportenutricionaladequado(senecessário,nutriçãoparentéricadesdeoprimeiro
diadevida)
• DiagnósticoeterapêuticaprecocedePCA;
• Suportecirculatório;
• Tratamentodeinfecção(iniciarantibióticosatéinfecçãoexcluída);
• Monitorizaçãoneurológicacomecografiacerebralfrequente.

255
Toxoplasmose congénita

INTRODUÇÃO
A toxoplasmose congénita no recém-nascido pode assumir formas assintomáticas
(60%),ligeiras(35%)emoderadas/graves(15%).
Oquadrosintomáticosugestivoécaracterizadopor:
• SNC(calcificaçõescerebrais,alteraçõesLCR,micro/hidrocefalia,convulsões);
• Coriorretinite(activa,exsudativa,++bilateral);
• Sintomassistémicos–febre,organomegalias,icterícia.
Atríadehidrocefalia+calcificações+coriorretiniteérara.Deve-sefazerodiagnóstico
diferencial, com o restante grupo TORCH e VIH. Existe um risco de sequelas
oculares/neurológicasgraves.
NoRNassintomáticocominfecçãogravídica(Quadro1)documentada(comousem
confirmação de infecção fetal) existe risco de forma ocular tardia (cicatrização de
lesões ou coriorretinite reactivada). É responsável por até 5% dos défices visuais
gravesemcrianças.
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DURANTE A GESTAÇÃO

QUADRO 1. Infecção gravídica

IgM IgG INTERPRETAÇÃO DE SEROLOGIAS RELEVANTES


– + 1.Imunidadeadquirida(++frequente)
2.Infecção/reactivaçãoemimunodeficientes(raro)
+ – 1.Falsopositivo(+frequente)
2.Infecçãomuitorecente
Confirmação:repetiçãoserológicaem3-4semanas(laboratóriodereferência)
IgG–:falsopositivo;IgG+:confirmainfecçãomuitorecente(<2meses)
+ + Avidez Alta(>0,3):Infecçãoremota(>4meses)
Baixa(<0,3):sugereInfecçãorecente(0-4meses)
Confirmação:repetiçãoserológica3-4semanas
(laboratóriodereferência)

Nagrávida,apesardaevidênciacontraditóriaquantoàreduçãodoriscodetransmissão
fetal,amaioriadosautoresmantémarecomendaçãodotratamentocomespiramici-
na.
Infecção fetal
Aidadegestacionalaquandodainfecçãogravídicadeterminaoriscodeinfecçãofetal
(transmissãoaumentacomaidadegestacional–14%no1ºtrimestrea50%no3ºtri-
mestre,noentantoagravidadedainfecçãodiminui-40a79%deinfecçãograveno
início,<3%nofinaldagravidez).
Diagnóstico:
• Ecografiasfetaisseriadas(valordiagnósticoeprognóstico:lesõescerebrais-vas-
culiteenecrose,ventriculomegaliaoumicrocefalia,calcificações;envolvimentomul-
tissistémico).
• Amniocentese(2ºT)–PCRnolíquidoamnióticoemlaboratóriodereferência(boa
fiabilidade–VPP:100%,VPN:88%);tambémculturatecidualeinoculaçãonoratinho
(gold-standard,às5-9semanas).
Terapêutica:espiramicinaouassociaçãopirimetamina+sulfadiazinacomácidofolínico.
Aopçãodependedaidadegestacionaledoprognóstico.Existealgumaevidênciade
benefíciodaterapêuticacombinadaquandoassociadaàterapêuticapós-natal;sus-
pendercom>36semanas(riscodeicterícianeonatal).Outrapossibilidadeéainter-
rupçãodagravidez.
256
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA NO RN
Osexamesauxiliaresdediagnósticodevemsertodosfeitosemlaboratóriosderefe-
rência,apóscolheita,conservaçãoetransporteadequados.
Todos os RN com suspeita de infecção:
• Exameobjectivocompleto;
• Placenta(histopatologia,PCR,microbiologiaeinoculação);
• SanguedoRN(cordão/1ºsdias,poderepetiremD7-10)paraserologiasIgM,IgAe
IgG,ePCR/inoculação;
• SerologiamaternaIgMeIgG
• Avaliaçãooftalmológica;
• Ecografiatransfontanelar.
RN sintomáticos e/ou com infecção fetal confirmada
• Sangueparahemograma,transaminases,bilirrubina,electroforesedeproteínase
doseamentodeimunoglobulinas;
• PonderarPL(examecitoquímico,eventualserologia/PCR;
• PonderarTC-CE(maissensívelparalesões/calcificações).
Osexamesdiagnósticos(serologias,PCR,inoculação)têm20-30%defalsosnegativos:
nessescasoséfundamentalumseguimentoprolongado(atéaos12M)comserologias
(IgG)seriadas.AcomparaçãocomoperfildeIgGmaternaspodefacilitardiagnóstico.
TERAPÊUTICA E ORIENTAÇÕES
Asindicaçõeseduraçãodaterapêutica(Quadro2)têmemcontaobenefícionoprog-
nósticoversus aexigênciadaadministraçãoeoriscodeefeitosadversos.
RN sintomáticos e/ou com infecção fetal confirmada
• Coriorretinite activa ou meningite: início imediato de corticoides (prednisolona 1
mg/kg/doumetilprednisolona15mg/kg/d),atéresolução;
• Iníciodeterapêuticaduranteosprimeirosdias.
RN assintomáticos
• Iníciodeterapêuticaapósosprimeirosresultadosmicrobiológicos(1ºM),oudurante
oseguimentoserológico.

QUADRO 1. Terapêutica e orientações na toxoplasmose congénita

Fármaco Apresentação Posologia/Duração


Pirimetamina Comprimidos,25mg 2mg/kg/d,tomaúnicadiária-2dias,seguidode
(hospitalar) 1mg/kg/d,tomaúnicadiária,atéaos2M,seguidode
1mg/kg/d,tomaúnicadiária,3x/sem,atéaos12M
Sulfadiazina Comprimidos,500mg 100mg/kg/d,12/12hatéaos12M
Folinato de Comprimidos/ 10mg,tomaúnicadiária,3x/sematéaos12M
cálcio Cápsulas,15mg
Seguimento laboratorial
Hemograma:semanalnosprimeiros2M,depoismensal;Funçãohepáticaerenal:trimestral
Seneutropénia>500-1000neutrófilos,aumentarfolinatodecálcioaté15mg/dia;
Seneutropénia<500-1000outrombocitopénia<100000,interromperterapêutica3S
Seguimento serológico Seguimento clínico
1ºM,2ºMeposteriormente6/6Maté14M Oftalmológico:3,6,18,24M
seguidodeavaliaçãoanualatéaos5A
e2/2Aatéàidadeadulta

257
Acidente vascular cerebral

INTRODUÇÃO
Acidente vascular cerebral (AVC): defeito neurológico focal agudo, com duração
>24h,devidoaenfarte/roturaarterialcerebral.Podeserisquémicoouhemorrágico.
Acidenteisquémicotransitório(AIT):episódiobrevededisfunçãoneurológicacausada
porisquemiafocalcerebralouretiniana,comsintomasclínicosdeduraçãoinferiora
1horaesemevidênciaimagiológicadeenfarteagudo.
AincidênciadeAVCnainfânciaéde10,7-13casos/100000crianças/anoetemvindo
aaumentar.Asuaetiologiaédiferentedadoadulto,correspondendoaacidentesis-
quémicosemcercade55%doscasosehemorrágicosnosrestantes.Noperíodoneo-
natal, a incidência deAVC isquémico é mais elevada – 1:4000 recém-nascidos de
termo.
Ataxademortalidadeémaiselevadaapóseventoshemorrágicos(9-25%vs 5%nos
isquémicos),mas,nossobreviventes,arecuperaçãoneurológicaparecesermaisfa-
vorável.
Aetiologiaeabordagemdiferemconsoanteotipodeevento,peloqueseabordarão
deformaseparada.
AVC ISQUÉMICO
Aetiologiaéfrequentementemúltipla(>1factorderiscoem64-90%doscasos):
• Patologiaintravascular:doençashematológicas,estadospró-trombóticoscongénitos
e/ouadquiridos,doençasmetabólicas
• Patologiavascular(50-80%):vasculites,vasculopatias,doençavascularsistémica/
/metabólica,perturbaçõescomvasospasmo,trauma,infecção
• Patologiaembólica
DIAGNÓSTICO
Naanamnese valorizar:sintomatologiadeinfecção(OMA,otomastoidite,amigdalite),
varicelarecente,traumatismocervical;históriafamiliardeAVC,trombofilia;anteceden-
tespessoaisdecardiopatia,drepanocitose.NoRN:antecedentesmaternosincluindo
históriaobstétrica,patologiaefármacosnagravidezactual,tipodeparto/complica-
ções.

QUADRO 1. Apresentação clínica

Sinaisneurológicosfocais:–hemiparesia,hemianópsia,hemihipostesia,afasia
–ataxia,vertigem,vómitos(AVCscirculaçãoposterior)
Convulsões(maisfrequentesemrecém-nascidosecriançaspequenas)
Cefaleias
Depressãodoestadodeconsciência
Febre
Distonia

Odiagnóstico diferencial éfeitocom:enxaquecacomplicada,encefalite,crisefocal


(parésiadeTodd),doençasdesmielinizantes(ADEM),tumorcerebral.
Examescomplementaresdediagnóstico:
1.  Investigação imediata:
• RM/TCCE(conformedisponibilidade):aRMCE(comestudodifusãoeperfusão)
temmaiorsensibilidadenadetecçãoprecocedeenfartespequenos,dotroncoece-
rebeloedetransformaçãohemorrágica;aTCpodesernormalnoAVCisquémico
com<12hdeevolução
• Avaliaçãolaboratorial:hemograma,TP,TTPa,fibrinogénio,glicemia,ureia,creatinina,
ionograma,VS,PCR,PL(sesuspeitadeinfecção)
258
2. Investigação etiológica:
QUADRO 2. Estudo inicial (em todos os doentes)*

Imagiologia Avaliação laboratorial*


DopplertranscranianocompesquisadeMES Hematológico:
• Electroforesedashemoglobinas
Eco-dopplerdosvasoscervicais • Ferro,ferritina
Perfillipídico
Ecocardiogramatranstorácico(TT)–comsoro Lipoproteína(a)
agitadose>7anos Homocisteína
Estudofactorespro-trombóticos
AngioTC/AngioRMcerebral • Anti-trombinaIII,proteínaCeS,
plasminogénio,factorVIIIeXII;
• Anti-coagulantelúpico,Ac’santi-cardiolipina,
anti-b2 glicoproteínaI(noRNestudar
tambémnamãe!)
• Pesquisademutações(FactorV
Leiden,G20210Aprotrombina,MTHFR,
PAI)
Planear (consoante os resultados dos exames anteriores)
Imagiologia Avaliação laboratorial
Angiografia Suspeitadevasculite:
• angioRMequívoca • Serologias(micoplasma,VZV,borrelia)
• vasculites • C3eC4,factorreumatóide,ANA(eoutros
auto-Ac)
Ecotransesofágicosesuspeitadeshunt D-E • LCR:examecitoquímico,IgePCRVZV,
comecoTTnormal outrosexamesmicrobiológicos
Estudometabólico:cromatografiadeaaeao,
lactatoepiruvato(sangueeLCR),amónia,
Trihexosideceramida(u);α-galactosidase
A(leucócitos);CDT

*DadoquenacriançaaetiologiadoAVCisquémicoémuitasvezesmultifactorial,aavaliaçãolaboratorialinicial
devesersemprerealizada,mesmonoscasoscometiologiaconhecida.MES:microembolic signals.

MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Otratamentoenglobaaterapêuticainicial,destinadaapreservarafunçãoneurológica,
bemcomomedidasalongoprazo,paraprevençãoderecorrências(10-25%).O início
precoce da reabilitação é essencial.
Tratamento de suporte:
• Correcçãodehipoxemia, manternormoglicemiaenormotermia
• MonitorizarPA
• TratarconvulsõeseHIC
• Drepanocitose:hidrataçãoIVeexsanguíneo-transfusãoatéHbS<30%eaumento
daHbpara≥10g/dL(casonãosejaexequível,atransfusãosimplesébenéfica).
TERAPÊUTICA ANTITROMBóTICA
Deve ser iniciada de imediato em todos os casos (exceptosecontra-indicaçãopara
amesmaenoAVCnadrepanocitose).NoRNnãoestápreconizada,podendo,noen-
tanto,serponderadaemcasosseleccionados.
• Antiagregantes plaquetários:
–  AAS3-5mg/kg/dia,exceptoseindicaçãoparaanti-coagulação
–  Alternativa–clopidogrel1mg/kg/diaoudipiridamol2-5mg/kg/dia
• Anticoagulação 5-7dias:
–  Enoxaparina1mg/kg12/12hSC.Utilizardosesde1,5mg/kg12/12hSCnos≤2
meses(VerprotocoloTerapêuticaantitrombótica)
259
–  Indicações:
■ Dissecçãoarterialextracraniana
■ AVCcardioembólico(cardiopatiaembolígena,trombosevenosacomembolia
paradoxal;noscasoscomforamen ovale patente,sóseaneurismadosepto
associado)
■ Patologiapró-trombótica
■ Estenosearterialmuitogravecomfluxolento
■ Defeitoneurológicoemprogressão
–  Contra-indicada sehemorragia/transformaçãohemorrágica,HTAououtrosriscos
paraanti-coagulação
• Trombólise:
Nacriançanãoestáformalmenterecomendada.
Noadolescenteponderarasuautilizaçãosetivercritériostemporais(<3-6hdeevo-
lução).TransferirimediatamenteparacentrocomUCIP/Neurorradiologiadeinterven-
ção/Neurocirurgia.NãoatrasaratransferênciapararealizaçãodeECD.
Terapêutica neurocirúrgica
Poderájustificar-separaevacuaçãodehematomaourealizaçãodecraniectomiades-
compressivaemcasosdeHICgrave.
AVC HEMORRÁGICO
Dentrodaetiologiadefinem-se:
• Causasvasculares
–  Anomaliasvascularescongénitas(43-62%):MAV,angiomavenoso,cavernoma,
telangiectasiahemorrágicahereditária,aneurisma
–  Anomaliasvascularesadquiridas:aneurismamicótico
–  Vasculopatias:S.Ehlers-DanlostipoIV,moya-moya,pseudoxantomaelasticum,
drepanocitose
• Causasintravasculares
–  Doençashematológicas(PTI,PTT,drepanocitose)
–  Coagulopatias(insuficiênciahepática,déficedevitaminaK,hemofilias)
–  Terapêuticaanti-coagulante
–  Doençasistémica(HTA,infecções)
–  Vasculites(SHU,drogas)
–  Tumorescerebrais(13%cursamcomhemorragiaintracraniana)
–  Trauma(maustratos,angioplastia,TCEpenetrante)
DIAGNÓSTICO

QUADRO 3. Apresentação clínica

Hemorragia intracerebral Hemorragia subaracnoideia


Cefaleiaintensa Cefaleiasúbita,intensidademáximainicial
Sinaisneurológicosfocaisdeinstalaçãosúbita Sinaismeníngeos
Alteraçãorápidadoestadodeconsciência Sinaisfocais/alteraçãodoestadode
Convulsões consciência
Sinaisneurológicosfocaisminor deinstalação Febrícula,leucocitose
súbita Hemorragiassub-hialoideiasdaretina

Examescomplementaresdediagnóstico:
1. Investigação imediata:
• TC-CE:aTCtemmaiorsensibilidadenoAVChemorrágicodoquenoisquémico;RM
seTC-CEnormalefortesuspeita
• Avaliaçãolaboratorial:hemograma,TP,TTPa,fibrinogénio,glicemia,ureia,creatinina,
ionograma,PL(sesuspeitadeHSAeTCCEnormal)
• Fundoscopia
2. Investigação etiológica:
• AngioTC/angioRMcerebral
260
• Angiografia
MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Sãofactoresdemauprognóstico:localizaçãoinfra-tentorial,GCS≤7,aneurisma,idade
>3anos,doençahematológica.Ataxaglobalderecorrênciaé10%(maiorriscose
doençahematológicaoumalformaçãovascular).
Fase aguda
Tratamento de suporte:
• IgualaoAVCisquémico
• Repouso
• Corrigirdéficesdecoagulaçãosepresentes
• Nãoesquecercontrolodador
Hemorragia intracerebral
Considerarnecessidadedeintervençãocirúrgica–evacuaçãodehematoma,derivação
ventricularexterna,craniectomiadescompressiva.
Hemorragia subaracnoideia
Evitarrestriçãohídrica,manternormovolemia(soroisotónico).
• Nimodipina:iniciarprecocementepeloseupapelnaprevençãodevasoespasmo
–  Dose:1-4a–15mgde4/4h;5-11a-30mgde4/4h;12-16a-45mgde4/4h;
>16a-60mgde4/4h
–  Efeitoadversoprincipal:hipotensãoarterial(bólusdeSF10mL/kg;iniciardopa-
mina5-10mcg/kg/min,senecessário).
Vigilância de vasospasmo porDopplerTC(inicialmenteemdiasalternados,diaria-
mentesevasospasmo).Sepositivo:
• Doenteassintomático:manterPAS10-30mmHgacimadoP95 paraaidade;
• DoentesintomáticocomvelocidadefluxonaACM>1,5vezesonormal:iniciartera-
pêuticados “três Hs”:
–  Hemodiluição(Htc30-35%)
–  Hipertensãoarterial(PAS20-60mmHgacimadoP95paraaidade)
–  Hipervolemia(PVC10-12cmH2O).
Intervenção definitiva – neurocirúrgica ou neurorradiológica
Dependedaetiologiaecaracterísticasdalesão.Noscasosdeaneurismadeveser
feitanasprimeiras48h,pormaiorriscoderecorrênciadahemorragia.

261
Ataxia aguda

INTRODUÇÃO
Aataxiaconsistenumaperturbaçãodacoordenaçãodaposturaedomovimentoin-
tencional que afecta o tronco ou as extremidades.A ataxia é denominada aguda
quandosurgederepenteeseinstalaempoucashorasoudias.Háformasrecorrentes
deataxiaagudaeoutrasque,emboraestandopresenteshámaistempodeformadis-
creta,nossurgemcomoaparentementeagudasporteremultrapassadoolimiarde
aceitaçãopelospaisquenessedia,edeurgência,levamosfilhosaumserviçodeur-
gência.Nahistóriaclínica,maisumavez,estáarespostaàsnossasdúvidas.
DIAGNÓSTICO
Adescoordenaçãomotorapodeterapresentaçõessemiológicasdiferentes:
• Origem cerebelosa:marchapéantepéimpossível(lesãodovérmis),dismetriana
provadedo-nariz,disartria,déficenoseguimentoocular,nistagmo,marchadebase
alargada,dismetriaehipotoniahomolateral(lesãodohemisfériocerebeloso).
• Origem sensitiva (lesãodocordãoposteriordamedulaouneuropatiadeviassen-
sitivas):déficeproprioceptivocomprovadeRombergededo-narizagravadopelo
fechodosolhosdevidoàmenorcompensaçãopelaausênciadeinformaçãovisual.
Ascausassãoigualmentedistintas(Quadro1)

QUADRO 1. Principais causas de ataxia aguda e recorrente

• Intoxicação
• Pós-infecciosa(cerebelite,S.deMillerFisher,opsoclonus-mioclonus)
• Encefalite
• TumordoSNC
• Enxaquecabasilar
• Trauma:hematoma,S.pós-concussão,oclusãovertebrobasilar
• Reacçãodeconversão
• Doençavascular:hemorragiacerebelosa
• Doençagenética:ataxiaagudarecorrente,ataxiaepisódicatipo1e2,D.deHartnup,
déficedepiruvatodesidrogenase,leucinose

Notas:
1. Intoxicação:éacausamaisfrequentedeataxiamesmoquenãoseencontreuma
evidênciadessaintoxicação.
2. Cerebelite: ataxiaagudacommáximaexpressãodesdeoinício.SíndromedeMil-
ler-Fisher:variantedaS.deGuillain-Barré,ataxiaassociadaaarreflexiaeoftalmople-
gia. Opsoclonus-mioclonos: movimentos oculares caóticos, ataxia mioclónica,
encefalopatia.PedirRMCEeprocurarneuroblastoma(RMtóraxeabdómen,cateco-
laminasurina,neuroenolase,serologiasvirais,anticorposanti-neuronais,cintigrafia
MIBG).
3. Tumor:dafossaposteriorouataxiasecundáriaaumahidrocefalia.
4. Enxaqueca basilar:ataxiadamarcha,alteraçõesvisuais,vertigens,déficemotor
(hemiplegia)eparestesias.
5. Ataxia episódica tipo 1: mutaçãonogenedecanaisdepotássionocromossoma
12,apósos5anos,fraquezasúbita,alteraçõesvisuaistransitórias,tremoremioqui-
mias.Tipo 2: mutaçãonogenedecanaisdecálcio,nocromossoma19,ataxia,náu-
seas,vómitos,nistagmo,persistênciadesinaiscerebelososentreepisódios,atrofia
dovérmis.Respostaaacetazolamida.
Nãoconstituemataxiaasalteraçõesdamarchaprovocadaspelasmiopatias,neuro-
patias,disfunçõescerebraismínimas,síndromesvertiginosas,bemcomoasalterações
damarchaprovocadasporalteraçõesvisuaisenoperíodoimediatamenteapósare-
corrênciadecrisesepilépticas.
262
TERAPÊUTICA
Aterapêuticaédiferenteconsoanteaetiologiadaataxia.
• Noscasoscomalteraçõesemexamesdeimagem,compossibilidadedesetratar
deumtumorouhemorragia,impõe-seaobservaçãoporNeurocirurgianumcentro
terciário,paraque,paraalémdasmedidasdereduçãodapressãointracraniana,se
possaremoveralesão,casosejapossível
• Naenxaqueca,seseconstatarumafrequênciaelevada(>3-4episódios/mês),com
recorrênciadeepisódiosincapacitantes,devemosconsiderarapossibilidadedeme-
dicarcomflunarizina(5mg/dia,tomaúnicaaojantar)outopiramato(25mg12/12
h),durante3meses,comreavaliaçãonofinaldesseperíododetempo
• Nasataxiasepisódicasestãodescritasrespostasàacetazolamida
• NadoençadeHartnupsugere-seasuplementaçãocomnicotinamidaenadeficiência
depiruvatodesidrogenaseautilizaçãodedietacetogénicaedicloroacetato
• Seasuspeitaforintoxicação,síndromedeGuillain-Barréoudeumavariante–Ver
protocolosIntoxicaçõeseParalisiaflácidaaguda
• Seopsoclonus-mioclonus:corticóides(dexametasona);gamaglobulinaeoutrosimu-
nossupressoresemformasrecorrentes.

263
Cefaleias

INTRODUÇÃO
Ascefaleiasconstituemumacausafrequentedevindaaoserviçodeurgência(SU).Mais
doqueumadoençasãoumsintomadepatologiasdegravidademuitovariável.
NoSUdevemosdividirascefaleiasemdoisgrupos,asquenospreocupameexigem
investigaçãocomexamesauxiliaresdediagnósticoeasque,sendoincómodas,nãotêm
umaetiologiagrave,podendosertratadaseencaminhadasparaconsulta.
Nãoexistemsinaisesintomasquepermitam,atravésdeumfluxograma,dividirrigoro-
samenteestasqueixas.Porém,háalteraçõesquedefinemsinaisdealarmeesinaisde
benignidadee,écomestesomatório,quedevemosponderaraatitudeatomar.
DIAGNÓSTICO
Colheraanamneseerealizarumexameobjectivocompleto.
Darparticularatençãoa:
• Existênciadeantecedentesfamiliaresdeenxaqueca;
• Antecedentespessoaisdecefaleias,vómitos,doresabdominaiscíclicas,vertigemre-
corrente,entreoutros;
• Caracterizaçãodacefaleia;

QUADRO 1. Caracterização da cefaleia

• Localização(holoouhemicraniana,fixaouvariável)
• Tipo(pulsátil,opressiva,aguda,inespecífica)
• Tempodeevolução(horas,dias,mesesoumaisde1ano)
• Periodicidade(aguda,agudarecorrente,crónicaoucrónicaprogressiva)
• Desencadeantes(menstruação,privaçãodesono,exercício,traumatismocraniano)
• Acompanhantes(febre,alteraçõesneurológicas,fonofobia,fotofobia,náuseas,alteraçãoda
consciência,convulsões)

• Exameobjectivogeral,salientando-seamediçãodapressãoarterial;
• Exameneurológicoavaliando:marcha,forçamuscular,sensibilidade,equilíbrio,coor-
denaçãomotora,sinaispiramidaiseparescranianoscomfundoscopia.
AexistênciadossinaisdealarmeenumeradosnoQuadro2apontaparaumacefaleia
secundária(Quadro3)eparaanecessidadederealizarexamescomplementares.
DevemosprocurarclassificaracefaleiasegundooQuadro3.
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNóSTICO
Atomografia computorizada (TC) éoexamemaisusadopoisédeexecuçãorápidae
nãonecessitadeimobilizaçãoprolongadadodoente.Quasesemprepermiteconfirmar
ouinfirmar,numaprimeiraobservação,amaioriadoscasossecundários.Posteriormente,
poderásernecessáriocomplementaraavaliaçãocomumaressonânciamagnética.
Apunção lombar éindispensávelnasuspeitadeinfecçãodoSNCenasuspeitadehe-
morragiasubaracnoideia(apósTCnãodiagnóstica)pelaxantocromiadoLCRdesdeas
primeirashoras,alturaemqueaTCpodeaindanãorevelaralterações.
AsradiografiasdecrânioeoEEGnãotêmqualquerpapelnainvestigaçãodascefaleias
numasituaçãodeurgência.
TERAPÊUTICA
1) Independentementedasuaetiologiaegravidadeéfundamentaliniciaraterapêutica
analgésicaomaisprecocementepossível,jáque,emmuitassituações,quantomais
tardeiniciarmosamedicação,maisdifícilseráocontrolodasqueixas;
2) Exceptonassituaçõesemquehajasuspeitadeumahemorragia,osAINE(p.exº,
ibuprofeno10mg/Kg,PO),podemsermaiseficazesqueaanalgesiacomparacetamol
(15-20mg/KgPO/IV).Optando-sepeloparacetamol,aviaIVémaisrápidaeeficaz;
264
QUADRO 2. Sinais de alarme para investigação com exames auxiliares

• Alteraçãodoestadodeconsciênciaoucrisesepilépticas
• Sinaisneurológicosfocais(p.exº,ataxia,alteraçãoparescranianos,edemadapapila)
• Dordeinstalaçãosúbitaeintensidademáxima
• Dorpersistenteedeagravamentoprogressivo
• Dordemodificaçãorecente(“piordesempre”)
• Dormuitolocalizada
• Dordepredomíniomatinal,ouqueacordaodoenteduranteanoiteemelhoraaolongododia
• Doracompanhadadevómitosmatinais
• Dorassociadaasinaismeníngeos

QUADRO 3. Classificação

Cefaleias Primárias Cefaleias Secundárias


• Enxaqueca • Tumorcerebral
• Cefaleiadetensão • Malformaçãoarteriovenosa
• Cefaleiaemsalvas(cluster) • Hipertensãointracraniana
• Hemorragiaintracraniana
• InfecçãodoSNC(meningoencefalite)

Nota importante: Ospais,mesmonãooverbalizando,associammuitasvezesascefaleiasatumores


eameningite.Devemosdesmistificarestesdiagnósticosereferirexpressamente“depassagem”que
excluímosestesdiagnósticos.

3) Mesmoquandoodiagnósticodeenxaquecaémuitoprovável,comnecessidadede
terapêuticaprofiláctica,estadeveserinstituídanocontextodeconsulta.

265
Convulsões febris

INTRODUÇÃO
Convulsõesfebris(CF)sãocrisesconvulsivas,habitualmentetónico-clónicasgenera-
lizadas,queocorremassociadasafebre,maisfrequentementeduranteasubidatér-
mica.Excluem-sepordefiniçãoasconvulsõesporinfecçõesdosistemanervosocentral
(SNC)eascrisesquesurgememcriançasepilépticasduranteepisódiosfebris.
SãoacausamaisfrequentedeconvulsãoemPediatria,ocorrendoem2-5%dascrian-
ças,habitualmenteentreos6meseseos5anos.
Apesardemuitoassustadorasparaospais,asuanaturezaeevoluçãosãobenignas.
Numapercentagemelevadaexisteumatransmissãoautossómicadominantecompe-
netrânciavariável,oqueporsipodefacilitaradesdramatizaçãodasituaçãoeaexpli-
caçãodasmedidaspreventivaseterapêuticasaconselhadas.Cercade1/3dascrianças
teráumasegundaconvulsãofebrile50%destasterãoumaterceiracriseaquandode
umnovoepisódiofebril.
Só2%dascriançascomconvulsõesfebrisdesenvolveepilepsiapelos7anos,parti-
cularmenteascomconvulsõesfebrismuitoprolongadas.Deveserdadaumaatenção
especialàscriançasqueconvulsivamcomfebrebaixa(37,5ºC-38ºC),jáquepoderão
tratar-sedecasosdeepilepsiamioclónicagravedolactente.
DIAGNÓSTICO
• Objectivarfebreduranteouimediatamenteapósoepisódioconvulsivo
• Namedidadopossíveltentarencontrarumdiagnósticoetiológico,oqueimplicaex-
cluircomsegurançaumainfecçãodoSNC(Quadro1)

QUADRO 1. Sinais e sintomas sugestivos de patologia primária do SNC

• Alteraçãodoestadodeconsciênciamantida,semrecuperaçãooucomagravamento
nas2horasapósacrise
• Sinaismeníngeos
• Sinaisneurológicosfocaispersistentes
• Sinaisdehipertensãointracraniana
• Convulsõesfocaisrepetidas
• Repetiçãodecrisesconvulsivasem24h
• Convulsãoprolongadainaugural(>15minutos)

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO


Osexamescomplementaressãoutilizadosunicamenteparadeterminaraetiologiada
febreeparaexcluirumainfecçãodoSNC,seestasuspeitaexistir.Assim,numacriança
com uma crise febril da qual recupera completamente em pouco tempo e que não
apresentequalquerdossinaisesintomasdescritosnoquadroanterior,nãodeveremos
realizarumapunçãolombar(PL)nemqualqueroutroexamecomplementarqueaob-
servaçãonãoimponha.
Noprimeiroanodevida,noentanto,nãoexistindoevidênciadefocoinfeccioso,deve
manter-seumavigilânciaclínicaredobradasendomenorolimiarparaarealizaçãode
PL.
OEEGtempoucautilidadenainvestigaçãodestassituações,jáquenãopermitean-
teveraperiodicidadedascrises,ouquaisosdoentesqueirãoevoluirparaepilepsia.
TERAPÊUTICA
1) Seaconvulsãoseprolongardurantemaisde5minutosfazerdiazepamrectal/IV
(0,5mg/Kg/dose,até5-10mgdose)oumidazolamIV/nasal/jugal(0,15-0,3mg/Kg/
/dose),podendorepetir-seadoseseapós10minutospersistiraconvulsão
266
2) Comprovadaaprimeiracrise,deve-seprescreverdiazepamrectal(0,5mg/Kg/dose)
paraadministraçãoemambulatórioemfuturascrisesqueseprolongem>5minu-
tos
3) Amelhoratitudeparacontrolodestassituaçõeséamedicaçãoprecocecomanti-
piréticosearrefecimentoaosprimeirosindíciosdefebre.Contudo,muitasvezesa
própriasubidatérmicamarcaoiníciodadoençaenãoépossívelevitaracrisecon-
vulsiva
4) Éfundamentaltranquilizarmososfamiliaresquantoàbenignidadedoquadro,ex-
plicando as circunstâncias em que ocorre, a possibilidade de recorrência, bem
comoaausênciaderelaçãodirectacomepilepsia
5) Noprimeiroepisódioconvulsivo,nomeadamentenapresençadecrisesrecorrentes,
ponderar o internamento, mesmo que de curta duração para tranquilizarmos os
paisepermitirmosasuaadaptaçãoaestapatologia
6) Nãoháqualquerevidênciaparaaterapêuticaprofiláticacomantipiréticosouanti-
convulsivantes, sobrepondo-se nestes últimos os riscos aos benefícios. Excep-
tuam-seascriançasdeidadeinferiora12-18meses,comcrisesfrequentesepro-
longadasquesepodemmedicardeformacontínuacomvalproatodesódio(dose
médiadiáriade20mg/Kg)oufenobarbital(dosediáriade3-5mg/kg).Nestescasos
deveserponderadaareferenciaçãoàconsultadeNeurologiapediátrica

267
Crises de agitação psicomotora e/ou
agressividade em crianças e
adolescentes
INTRODUÇÃO
Oscasosdecriançaseadolescentescomproblemaspsiquiátricosqueacorremao
ServiçodeUrgência(SU)têmvindoaaumentaresãocomfrequênciagraves(des-
compensaçõespsicóticas,tentativasdesuicídio,agitaçãopsicomotora),deresolução
difíciledemorada(comtemposdeintervençãogeralmentesuperioresa1-2h).Devem
serencaminhados,semprequepossível,paraaUrgênciadePedopsiquiatria.
ACTUAÇÃO
1.  Aspectos particulares do atendimento
Seacriança/adolescenteestámentalmentealterada,achegadaaoSUtendeaper-
turbá-laaindamais.Recomenda-seoseguinte:
• Ambientecalmo,compoucosestímulosecomprivacidade
• Ausênciadematerialouobjectospotencialmentecontundentes
• Presençadeprofissionaisparavigiaracriança/adolescenteegarantirasuasegu-
rança(nemsempreafamíliaécapazdeofazer)
• Fornecer à criança/adolescente material distractivo (material de leitura, desenho,
escrita)eatécalmante(p.exº.ofereceralgoparacomeroubeber)
• Acontençãofísicaouquímicasóraramenteénecessáriaedeverásersempreoúl-
timorecurso.Quandoutilizadanacriança/adolescentedevemsermonitorizadosfre-
quentementeossinaisvitais,estadodosmembroseobalançohídrico
• Atéaos12anos,geralmente,épreferívelfalarprimeirocomospaisouacompa-
nhantes.Apartirdos13anosérecomendadoqueseouçaprimeirooadolescente
• Émuitasvezesimportanteobterinformaçõesdeváriasfontes
• Seacriançaestámuitoperturbadarecomenda-sequeaentrevistacomececom
questõesneutrasenãoperturbadoras(p.exº.falardeamigos,deáreasdeinteresse)
eadiarumpoucoaabordagemdirectadoproblemadebase.
2.  Intervenção com crianças e adolescentes agitados ou agressivos (Quadro 1)
a)  Excluiraexistênciadepatologiaorgânica,nomeadamenterelacionadacomain-
gestãodetóxicosoucomalteraçõesdoSNC(decausainfecciosaoulesãoocu-
pandoespaço)
b)  Detecçãodeeventuaisintoxicações,maustratosouabusodeálcool/drogas
c)  A avaliação do estado mental é prioritária [estado de consciência e intelectual,
estadoemocionaledohumor,existênciadealteraçõesdopensamento(delírio)ou
dapercepção(alucinações)]avaliaçãodoriscodesuicídiooudeagressãoaoutros
d)  Identificar,sepossível,acausadaagitação(ansiedade,psicose,intoxicação),pois
aintervenção(farmacológicaenãosó)édiferente
e)  Estabilizarasituação:
–  Tentarusarestratégiascalmantes,nãofarmacológicas(Quadro2)
–  Semprequepossívelfazerotratamentofarmacológicosintomático,comocon-
sentimentodacriança/adolescenteefamília/adultoresponsável.Sepossível,a
escolhadofármacodeveserfeita,deacordocomacausaidentificada,paraa
agitação–psicose→anti-psicótico,ansiedade→benzodiazepinaouantihistamínico
(Quadro3)
–  Avaliaranecessidadedecontençãofísica(restriçãodaliberdade)oucontenção
química(medicamentosa,quedeveapenasserutilizadacomoúltimorecurso).

268
QUADRO 1. Passos recomendados nos estados de agitação psicomotora aguda
na criança ou no adolescente

Doente
agitado/violento

Contençãofísica
Emergênciamédica? Sim
Hipótesedemedicaçãoparaagitaçãogeneralizada

Não
Intoxicação?LigarCentrodeIntoxicações

Doenteactivamente Pedirapoiodepessoalsuplementar,se
violentoparasipróprio Sim necessário
ouparaoutros? Hipótesedecontençãofísica
Garantirasegurançadodoenteedomeio
envolvente

Não

Continuaviolento?

Identificarnecessidades/desejos
dacriançaouadolescente.
Usodeintervençõescalmantes Sim

Aagitaçãomantém-se?

Sim

Medicaçãosintomática.Seacriançaouadolescentejáestá
medicadacompsicofármacos,podedarumadosesuplementar
Manterintervençãocalmante
Solicitarapoiodesegurançae/oupsicólogo/pedopsiquiatra

Agitaçãocontinuaouaumenta?
Hámovimentosameaçadores?

Sim

Sejáfoidadamedicação,hipótesededosesuplementarapós30min
Pedirapoiodepessoalsuplementarsenecessário
Garantirambienteseguro

269
QUADRO 2. Estratégias calmantes não farmacológicas

Apresentar-secalmamenteaodoente
Usarlinguagemsimples,vozsuaveemovimentoslentos
ExplicaroquevaiacontecernoServiçodeUrgência
Diminuirosestímulosambientais(ruído,luz,númerodepessoaspresentes)
Impediroacessoaobjectosoumaterialpotencialmentecontundente
Darespaçoparaacriançaouadolescentesemover
Ofereceralgoparacomeroubeber
Garantiràcriançaouadolescentequeoprofissionalestáaliparaomanterseguro.É
esseoseutrabalho
Ouvireempatizar
Identificarnodiscursodacriançaalgoaquesepossadarrespostapositivaefazê-lo
Clarificaroobjectivodacriançaeobterasuacooperaçãoparaatingiresseobjectivo–
negociar
Envolverconsultoresdisponíveis–seguranças,técnicosdeserviçosocial,psicólogos,
pedopsiquiatras
Oferecermaterialdedistracção
Manter-seenvolvidoeatentoàcriança/adolescente.Adesatençãodoadultotendea
encorajaroaumentodaagitação/violência
Não tomar a agressividade da criança ou adolescente como algo pessoal

QUADRO 3. Psicofármacos em situação de urgência

1 – Se a criança já toma psicofármacos


DardosesuplementardofármacoemcursoPO,exceptosesuspeitadetoxicidade.Se
nãocorresponderaohoráriodeumanovatomadofármaco,dar¼ou½dadosediária.
Teremcontaqueadosemáximadiáriadofármaconãopodeserexcedida
2 – Tratamento sintomático específico (preferirPO,emvezdeIM)
–Ansiedade(umadascausasdeagitaçãonacriança):diazepam,lorazepam,hidroxizina
–Sintomaspsicóticosoumania:risperidona,olanzapina,haloperidol
–Agressividadeimpulsivaedesadequada:risperidonaouolanzapina.
–Estadosconfusionais:tratarcausaorgânicasubjacente;hipótesedeusarrisperidona
ouhaloperidol
Senecessário,podeassociar-seumabenzodiazepinaouanti-histamínico30minapós
umantipsicótico
3 – Tratamento da agitação generalizada (preferirPOemvezdeIM)
–RisperidonaPO
–OlanzapinaPO
–DiazepamPO,IM,IV
–LorazepamPO,IM,IV
–HaloperidolPO,IM
–HaloperidolIM+lorazepamIM(podemserdadosnamesmaseringa).
Senecessário,podeassociar-seumabenzodiazepinaouanti-histamínico30minapós
umantipsicótico
4 – Doses recomendadas de psicofármacos
–Diazepam–0,04-0,2mg/kg/dosePO/IM/IV(máx10mg/dose)
–Difenidramina–1mg/kg/dose(máx50mg)PO/IM/IV
–Haloperidol–0,025-0,075mg/kg/doseIM(máx5mg/doseou0,05-0,15mg/kg/dia)
–Lorazepam–0,05mg/kg/dosePO/IM/IV(máx.2mg/dose)
–Olanzapina–2,5mg(idadeescolar)a10mg(adolescentes)PO(máx5-10mg/dia)
–Risperidona–0,25-0,5mg(idadeescolar)a2mg(adolescentes)PO(máx2-4mg/dia)

Nota: Asbenzodiazepinaseadifenidraminapodemcausardesinibição/reacçãoparadoxal,
emparticularnacriançapequena.
Rigidezmuscularoumovimentosanormaisapósneurolépticos–difenidramina1mg/kg/dose
PO/IM/IV(máx50mg)oubiperideno2-3mgIVlento;repetirapós30minsenecessário.
270
Encefalite e encefalomielite aguda
disseminada (ADEM)
INTRODUÇÃO
Aencefaliteconsistenainflamaçãodifusadoparênquimacerebral.Odiagnósticoba-
seia-senapresençadesinaisclínicosdedisfunçãoagudadosistemanervosocentral
enaevidênciaimagiológicae/oulaboratorialdeinflamaçãocerebral.
Afisiopatologia daencefalitedependedoagenteedivide-seem:mecanismo directo
–omicrorganismoinvadedirectamenteoparênquimacerebral(geralmentecomen-
volvimento preferencial da substância cinzenta) por via hematogénica ou neuronal;
mecanismo indirecto – lesão provocada por resposta imune, sem isolamento de
agentenoSNC.Ocorreapós(pósinfecciosa)ouassociada(parainfecciosa)ainfecção
ouvacinação.

QUADRO 1. Etiologia da encefalite

Vírus Grupoherpes:HSV1e2;VZV;EBV;CMV;HHV6e7
Enterovírus70e71
Arbovírus:WestNile,encefalitedacarraça;encefaliteStLouis,
encefalitejaponesa
Influenza;adenovírus;sarampo;parotidite;rubeola,raiva;dengue;Nipah
Bactérias Mycoplasma pneumoniae,Ricketsia spp, Bartonella henselae,Borrelia
burgdorferi,Mycobacterium tuberculosis
Fungos Candida spp;Cryptococcus neoformans
Parasitas Tripanossomiase;toxoplasmose;cisticercose;echinococose

Aencefalite herpética éacausamaisfrequentedemeningoencefalitenomundooci-


dental.Éumaencefalitenecrotizanteagudacomenvolvimentopreferencialdocórtex
frontotemporal,cinguladoeinsular.Em90%doscasosoagenteéoHSV1,excepto
norecém-nascido(HSV2).ApesquisadeDNAviralporprotein chain reaction temre-
sultadosmelhoresdeD2aD10(sensibilidade96%;especificidade99%).Amortalidade
reduz-secomterapêuticaadequada.OMycoplasma pneumoniae éresponsávelpor
5-10%doscasosdeencefalitenacriançamaisvelhaenoadolescente.Oprognóstico
éreservadoenãoestádemonstradaaeficáciadotratamentoetiológico.Aencefalite
éumacomplicaçãoraradainfecçãoporenterovírus. Oprognósticoéfavorável,ex-
ceptonahipogamaglobulinemia,emquepodeevoluirparamenigoencefalitecrónica.
AencefaliteporEBV surgehabitualmenteentrea1ªea3ªsemanadedoença.Oprog-
nósticoéfavoráveleaeficáciadotratamentoespecíficonãoestáestabelecida.Ossin-
tomasdaencefaliteporvírus da gripe (sobretudovírusinfluenzaA), surgemsimulta-
neamentecomoquadrogripal. Aencefaliteassociadaao vírus da varicela émaisfre-
quentenozosterdoquenavaricelaeassequelassãoraras.Aencefalomielite aguda
disseminada (ADEM) éumadoençadesmielinizanteagudadoSNC.
DIAGNÓSTICO
Encefalite – caracteristicamenteocorreum pródromoinespecífico(sintomatologiares-
piratória,gastrointestinal,mal-estar,mialgia,exantema),seguidodefebreecefaleias,
cominstalação(emhorasadias)desinaisdeatingimentodoSNC,nomeadamente
sinaisneurológicosdifusosoufocais,alteraçãodoestadodeconsciência,disfunção
cognitiva,alteraçõesdapersonalidadeedocomportamento,convulsões.
ADEM –cursageralmentesemfebreeéprecedida1-3semdeinfecçãoviralouvaci-
nação.Oquadroclínicoédominadoporcomponenteencefalopático(sonolência/con-
fusãomental),comousemcefaleiase/ouconvulsões.Podeocorrernevriteópticabi-
lateral(20%)esinaisneurológicosfocais(hemiparesia,ataxia,paresiaparescranianos,
sinaisextra-piramidais).Égeralmenteumadoençamonofásica,comduraçãoaté2-4
semanas(sãorarasasformasrecorrentesoumultifásicas).ÉmaisfrequentenoInverno.
271
Exames complementares de diagnóstico:
Punção lombar – exame citoquímico do LCR
• Encefalite – maisfrequente:pleocitose(50-200cel/uLcompredomíniodelinfócitos),
proteinorráquiaaumentada(<200mg/dl),glicorráquianormal.Podesernormal(10%
doscasos)ouapresentar>1000cel/uLcompredomíniodePMN.Apunçãolombar
deve ser precedida de exame de imagem quando existe alteração do estado de
consciência,sinaisfocaisououtrossinaissugestivosdeHIC
• ADEM – pleocitosemoderada(~50cel/uL,linfócitos),ligeiroaumentodaproteinor-
ráquia;padrãopoliclonalnaimunoelectroforese(bandasoligoclonaisem24%)
EEG
• Encefalite –deveserrealizadoprecocementeerepetidoemcasodeagravamento
doestadodeconsciênciaouconvulsões.Éumindicadorprecoceesensíveldeen-
volvimento cerebral.Habitualmenteinespecíficocomlentificaçãodaactividadede
base.Naencefaliteherpéticatempadrãotípicoem80%doscasoscomlentificação
focaltemporaledescargaslateralizadasperiódicas(1-4seg)
• ADEM –lentificaçãodaactividadedebase,raramentecomactividadeparoxística.
Imagiologia
Osexamesdeimagemcontribuemparaodiagnósticodiferencialepodemsugerira
etiologiadaencefalite.ARMCEéoexamemaissensível,emboranãoexcluaodiag-
nósticosenormal.Osachadosnaencefalite sãoáreasdisseminadashiperintensas
emT2/FLAIR(substânciacinzenta±branca),comousemcaptaçãoapósgadolíneo.
Oenvolvimentopreferencialdoslobostemporaise/oufronto-basais,comousemhe-
morragiaémuitosugestivodeetiologiaherpética.Naencefaliteaenterovírusaslesões
podematingirpreferencialmenteotroncocerebraletálamos.Emalternativapodeuti-
lizar-seaTCCE.
Na ADEM, as lesões características são multifocais, >1-2 cm, hiperintensas em
T2/FLAIR,nasubstânciabrancasupraouinfra-tentorial,comenvolvimentofrequente
da substância cinzenta também (++ gânglios da base e tálamos); mais raramente,
podeexistirumalesãounifocaldegrandesdimensõesaoníveldasubstânciabranca.
ARMmedularpodemostrarlesõesintra-medularesconfluentes,comcaptaçãovariável
decontraste.
Nodiagnóstico diferencial háqueconsideraroutrascausasdedisfunçãoagudado
SNCcomoameningitebacteriana,abcesso/tumorcerebral,acidentevascularcerebral,
vasculite,doençametabólica(incluindoMELAS),intoxicações,encefalopatiahipóxi-
co-isquémica,encefalitelímbicaeoutrasencefalitesauto-imunes,estadodemalepi-
lépticoeenxaquecaconfusional.NocasodaADEM,consideraraindaoutrasdoenças
desmielinizantes(esclerosemúltiplaeneuromieliteóptica)eleucodistrofias.
Diagnóstico etiológico
Apesardeaindanãoserpossíveldeterminaraetiologiadaencefaliteemcercade75%
doscasos,paracertosmicrorganismosotratamentoespecíficomelhoraoprognóstico
(HSV1,Rickettsia spp, M. tuberculosis), sendofundamentaltentaridentificá-los.
• Epidemiologia –considerarasazonalidadedealgunsmicrorganismos(enterovírus,
gripe), a região geográfica (arbovírus), o contacto com animais (Bartonella spp,
raiva),asactividadesaoarlivreeaexposiçãoavectores(Borrelia,Ricketsia)
• Clínica –presençadeexantemascaracterísticos(boca-mão-pé;herpangina,febre
escaronodular,sarampo,varicela),parotidite,síndromemononucleósica(EBV),lin-
fadenopatia(Bartonela),febrehemorrágica(arbovírus),fraquezamusculargravee
letargiaextrema(vírusWestNile)esintomasextrapiramidais(encefalitejaponesa).
Aclínicaémuitasvezesinespecífica:naencefaliteamicoplasmaasqueixasrespi-
ratóriassãoraras;nocasodaRicketsia conorii podesurgirencefalitesemexantema;
noEBVaencefalitepodeseramanifestaçãoinicial
• Avaliação laboratorial –ainvestigaçãodeveserdireccionadanaprocurademicro-
rganismoscomtratamentoespecíficodisponíveleguiadapelaclínicaepelaepide-
miologia.Osmeiosdisponíveisvariamcomoagentepesquisado(Quadro2).
Nos casos graves, se não houver diagnóstico, repetir a pesquisa de vírus no
LCR após 3-7 d e repetir serologia 2-4 sem depois. Guardarumaamostradesoro
eLCR.
272
QUADRO 2. Avaliação laboratorial

Em todos os casos ExamebacteriológicodoLCR


HSV1e2DNAnoLCR
Mycoplasma pneumoniae (DNAnoLCReserologia)
Consoante o contexto Borrelia burgdorferi (serologiaeDNAnoLCR)
epidemiológico Rickettsia conorii (serologia,AcnoLCR,DNAnosoro)
Consoante a época do ano Influenza(DNAnoLCR,serologia)
Enterovírus(DNAnoLCR,serologia)
Se clínica sugestiva Varicela(DNAnoLCR,serologia)
EBV(DNALCR,serologia)
Bartonella hensellae (serologiaeanticorposnoLCR)
Parotidite(DNALCR,serologia)
Viagens a locais endémicos Arbovírusendémicos

Asamostrasparaserologia(IFA,ELISA,BLOT)deverãoserenviadasemcondiçõesdere-
frigeração.Amostrasparabiologiamolecular(DNA)eparaexamecultural–colheitaestéril.
Todasasamostrasdeverãoserenviadasparaolaboratórionas24hapósacolheitaeem
condiçõesderefrigeração.

MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
Internamento em hospital com acesso a UCIP
Terapêutica empírica - Iniciaremtodososdoentescomsuspeitadeencefalite!
• Aciclovir–(21diasnaencefaliteherpética)
Periodoneonatal:20mg/kg/dose,8/8h
Crianças<12anos:20mg/kg/doseou500mg/m2/dose8/8h
Acimados12anos:10mg/kg/dose8/8h
(seDNAnoLCRnegativoemelhoriaclínica,suspender)
• Ceftriaxona(emdosemeníngeaatéexclusãodemeningitebacteriana)
Emcontextoepidemiológicoconsiderar:
• Ciprofloxacina
• Doxiciclina

QUADRO 3. Terapêutica específica da encefalite

Etiologia Tratamento
HSV,VZV,EBV Aciclovir
Influenza Oseltamivir?
Enterovirus (imunodeprimido) Pleconaril?gamaglobulina?
Borrelia burgdorferi Ceftriaxona
M pneumoniae Ciprofloxacinaoudoxiciclina?
Bartonella hensellae Doxiciclina + rifampicina
Rickettsia conorii Doxiciclina ou ciprofloxacina

Anegroestãoasterapêuticasdeeficáciacomprovada.Asoutrastêm?

Encefalomielite disseminada aguda


Pulsosmetilprednisolona,30mg/Kg/dia,IV,3a5dias;emformasgraves,seguidosde
prednisolonaPO2-4semanas(1-2mg/kg/dia,comreduçãoprogressiva).
Poderáconsiderar-segamaglobulinaIVouplasmafereseemdoentesgravessemres-
postafavorávelametilprednisolona.

Nãoesquecermedidasgeraisdesuporte,tratamentodeconvulsõeseHIC/edemace-
rebral,quandopresentes(verprotocolosEstadodemalepilépticoecoma).

273
Fenómenos paroxísticos não
epilépticos

INTRODUÇÃO
Osfenómenosparoxísticosnãoepilépticos(FPNE)englobamumconjuntodediagnós-
ticos(Quadro1)quetêmemcomumofactodeteremuminíciosúbito,muitasvezes
apósumdesencadeantefacilmenteidentificado,manifestarem-sedeformavariada(com
alteraçõesmotoras,sensoriaisoudaconsciência)equepodemserconfundidoscom
asepilepsias.São,noseutodo,10vezesmaisfrequentesqueaquelasúltimas.
DIAGNÓSTICO
Odiagnósticodequalquerdestasentidadesbaseia-se,unicamente,nahistóriaclínica.
Estaesóestaénecessáriaesuficiente.Comoéobrigatórionestetipodedoenças,de-
vemosserminuciososeestabelecer,aparepasso,ossintomasesinaisqueseobser-
vamesãodescritospelodoente.
Nãoháqualquerexamecomplementarquesejaútilparaodiagnóstico,queéclínico,
masjustificam-seexamescomplementaresparaexcluireventuaisdiagnósticosdiferen-
ciais.
Omédicotemdesaberqueestasentidadesexistemetemdeconheceroselementos
principaisquepermitemoseudiagnóstico.Devepoderexcluir,pelomenosatéobter
outraopiniãoeventualmentemaisabalizada,umaepilepsia.
Constituemsintomas/sinaisessenciaisemcadadiagnóstico:
1. Vertigem paroxística: aidade(>6meses,<6anos),duraçãobrevedoepisódio(mi-
nutos),presençadenistagmoevómitos,palidezseguidaderuborpelomedodaverti-
gem,recorrência.Aparentadacomaenxaqueca;
2. Torcicolo paroxístico: podeiniciar-seantesde1anodeidade.Episódiosrecorrentes
detorcicolo,porvezescomhorasoudiasdeduraçãoeacompanhadosdevómitosou
ataxia.Recuperaçãocompletaapósoepisódio.Otorcicolopodeoscilardeladoemepi-
sódiosdiferentes.Aparentadocomaenxaqueca;
3. Síncope vagal: qualqueridade,mashabitualmenteapósos5-6anosecompicona
adolescência,predomínionosexofeminino,desencadeantefacilmenteidentificado(dor,
medo,emoção,ambientequente,stresse,venopunção),hereditariedadedominante,
existênciadesintomaspréviosàlipotimia(sudação,perdaprogressivadevisãoeaudi-
ção,malestar);
4. Enxaqueca: cefaleias,vómitos,vertigem,confusãomental,alteraçõesvisuaiseda
sensibilidade,déficemotor(muitasvezesfamiliar),longaduração,hereditariedadedo-
minante;
5. Espasmo do soluço: ésempreiniciadoporchorosecundárioaumacontrariedade
oudor,comcianose,perdadeconhecimento,pequenosabalosclónicos,curtaduração
erecorrênciaquandoempresençadecircunstânciasfavorecedorasidênticas.Podeatin-
gir5%dascriançassaudáveisapartirdos3-4mesesdeidade.Asformaspálidassão
frequentementeassociadasàdoreochoropodesermínimoounãoexistir.Acompa-
nha-sedebreveassistolia;
6. Terrores nocturnos: na1ªmetadedosono,comagitação,choro,fáciesdepânico,
movimentosestereotipados,semmemóriaparaoepisódio.Pesadelos: na2ªmetade
danoiteecommemóriaparaosucedido;
7. Intoxicação por metoclopramida: (omaisfrequente):movimentosdistónicosextra-
piramidais,recorrenteseintermitentes;
8. Outros: ahistóriapermitiráexcluira)umacrisehistérica,b)episódiosdemasturbação
quepodemdecorrerdesdeosprimeirosmeses,tantonosexofeminino(maisfrequente),

274
comomasculino,c)episódiosdedistoniapelorefluxogastresofágico(S.deSandiffer)
oud)perturbaçãodetiques.

QUADRO 1. Fenómenos paroxísticos não epilépticos frequentes

• Vertigemparoxística
• Torcicoloparoxístico
• Síncopevagalereflexa
• Enxaqueca
• Espasmodosoluço
• Parasomnias:terroresnocturnos,pesadelos
• Intoxicações
• Distonianeuro-vegetativa
• Outros

TERAPÊUTICA
Aterapêuticaéessencialmentepreventiva.Conhecendoahistórianaturaldecadaepi-
sódioedecadadiagnósticoaprevençãoédistintaemcadaum.

275
Hidrocefalia e disfunção de derivação
ventricular
INTRODUÇÃO
Ahidrocefaliaconsistenumaumentodovolumee/oudapressãodoLCRintra-ventri-
cular.Otratamentomaiscomuméacolocaçãodeumsistemadederivaçãoventrícu-
lo-peritoneal(SDVP),frequentementereferidocomo“válvula”ou“shunt”.OSDVPé
constituídoporumcateterproximal,colocadonumventrículolateral;umcateterdistal,
peritonealeummecanismovalvularqueasseguraumfluxounidireccional,limitadoa
umadeterminadapressãooudébito.Apresentaumaelevadataxadedisfunçãocom
necessidadederesoluçãocirúrgicaeédifícilavaliaroseufuncionamentodeummodo
fiável.AdisfunçãodoSDVPpodedever-sea:obstruçãodocateterventricular(20-
40%),infecção(5-10%apóscadacirurgia,sendomaisfrequentenos6mesesiniciais),
disfunçãomecânicadaválvula,fracturaoudesconexãodocatetereformaçãodequis-
tos peritoneais por défice de absorção.A disfunção é mais frequente na infância,
muitasvezescomoconsequênciadocrescimentosomático.
DIAGNÓSTICO
PeranteumquadrosugestivodeHICdevehaverumaltograudesuspeitadedisfunção
deSDVPeéimportantedesencadearoprocessodediagnósticocomrapidez,pela
possibilidadedeagravamentorápido.Setiveremexistidoepisódiosanterioresdedis-
funçãodoSDVP,compararcomossintomasnessasocasiões.Aopiniãodospaisre-
lativamenteàsalteraçõesaoestadohabitualdacriançaéumdadoimportante.
Nahistóriainquirirsobre:etiologiainicialdahidrocefalia,idadedecolocaçãoetipodo
SDVP,episódiosanterioresdedisfunçãoourevisão;examesimagiológicosanteriores
(TC,RMCE,Rx)paracomparaçãoevalorizaçãoposterior;patologiasconcomitantes
emedicaçãohabitual.
Naobservaçãoéfundamentalaavaliaçãoeregistodoestadodeconsciênciaedas
alteraçõesdosmovimentosoculareseafundoscopia,senecessárioporOftalmologia,
paraavaliaçãodaestasepapilareverificaçãodopulsovenoso.
Manifestações clínicas
Adisfunçãopodemanifestar-seporHICaguda(maioriadoscasos)oucrónicaoupor
quadrosinfecciosos(menosfrequentes).
1. HIC aguda:
• Evoluçãovariável(horasasemanas)
• Sintomas:cefaleias,náuseas/vómitos,prostraçãoouirritabilidade.Devemvalorizar-
seascefaleiasnocturnas/matinais,quepersistemoutêmagravamentoprogressivo,
queagravamcomdecúbito(sugeremfunçãodeficientedoSDVP)oucomortosta-
tismo(sugeremhiperfuncionamentodoSDVPcomhipotensãointracraniana)
• Agravamentodedéficesprévios(paresiasouespasticidade)
• SeexistirmalformaçãodeChiariassociadaoupatologiadafossaposterior,pode
existirrigidezdanuca,torcicoloouopistótono
Adisfunçãohabitualmentenãosemanifestaporconvulsãoouagravamentodeepilepsia
prévia(ascrisestêmorigemnapatologiaestruturalconcomitanteàhidrocefalia.
• Observação:paresiadasupra-versãodoolharouparesia,unioubilateral,doVI
nervocraniano(sinaisespecíficos)
• Fundoscopia:aestasepapilarsóseinstalahabitualmenteaofimde24-48h.Aabo-
liçãodopulsovenosoéumsinalprecoce,masinespecífico
2. HIC crónica:
• Menosfrequenteemaisdifícildedetectar