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CAPÍTULO 5

DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
DO RECÉM-NASCIDO
Maria Francielze Holanda Lavor

As síndromes hemorrágicas no período neonatal podem resultar de


alterações no mecanismo hemostático como integridade dos vasos sanguíneos,
plaquetas e fatores de coagulação.

ALTERAÇÕES VASCULARES

Podem ter como etiologia causas hereditárias (Telangiectasia hemorrágica


familiar) ou adquiridas (como hipóxia grave, infecção, hipotermia e trauma). As
adquiridas se associam frequentemente com alteração no número de plaquetas e
nos fatores de coagulação.

ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS

! "! #$%&'%()#%*+,)-! ,+%,-#-.! /! 0+1,)0-! (%&%! %! ,2&+$%! 0+! *.-34+#-5!


abaixo de 150.000/mm3 e pode ocorrer devido a destruição aumentada das
plaquetas (trombocitopenia imunomediadas e não-imunomediadas), diminuição
na produção de plaquetas, esses dois fatores combinados ou disfunção plaquetária.

TROMBOCITOPENIA POR DESTRUIÇÃO AUMENTADA DAS PLAQUETAS

» Púrpura trombocitopênica imunomediada:


!" Auto-imune – nesse caso a mãe é portadora de púrpura
trombocitopênica idiopática ou pode estar associada a doenças
maternas como lúpus eritematoso sistêmico, hipertireoidismo ou
uso de drogas pela mãe como digoxina, sulfamida. A mãe produz
anticorpos IgG que tem capacidade de atravessar a placenta e
atingir as plaquetas do feto. Então a mãe apresenta plaquetopenia e
história de sangramento e o RN saudável, sem clínica ou apenas um

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Protocolos de Conduta - Área

quadro leve de sangramentos (petéquias) e um risco menor do RN


apresentar sangramentos graves como a hemorragia intracraniana.
!" Aloimune – a mãe produz anticorpos contra as plaquetas fetais. A
mãe apresenta plaquetas normais e o RN saudável com petéquias,
ou hemorragia gastrointestinal ou do trato genitourinário e há um
risco elevado do RN apresentar hemorragia intracraniana precoce.

» Púrpura trombocitopênica não-imunomediada:

6! Esta condição está associada a condições patológicas neonatais


como: enterocolite necrosante, sepse, anemia hemolítica, policitemia
exsanguíneotransfusão, retardo de crescimento intra-uterino,
hiperesplenismo, hemangiomas (síndrome de Kasabach-Merrit),
nutrição parenteral prolongada, hipertensão pulmonar persistente
neonatal, Isoimunização Rh e erros inatos do metabolismo .

TROMBOCITOPENIA POR DIMINUIÇÃO NA PRODUÇÃO DE PLAQUETAS

Esta condição pode estar associada a várias doenças congênitas


como:Anormalidades cromossômicas como as trissomias do 13 e 18, leucemia
congênita, Anemia de Fanconi, Trombocitopenia com ausência de rádio,
trombocitopenia amegacariocítica.

DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA

Nessa condição as plaquetas apresentam-se em número normal, porém a função


como agregação encontram-se alterada. Podem ser adquiridas como é o caso de uso de
drogas maternas como aspirina, penicilina, cefalosporinas, carbenecilina e indometacina,
também pode estar associada a desordens metabólicas relacionadas a fototerapia,
diabetes materno e acidose. Também podem ser hereditárias como a tromboastenia de
Glanzmann, Síndrome de Bernard-Soulier e Síndrome de Wiskott-Aldrich.

DEFICIÊNCIA DOS FATORES DE COAGULAÇÃO

» Alterações Hereditárias nos Fatores de Coagulação


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6! 7+&%1.)-!>!?!0+1()9,()-!0%!:-#%$!<@=
6! "*$%A)&-0-&+,#+! BCD! 0%5! (-5%5! 0+! E+&%1.)-! -*$+5+,#-&!
manifestações no período neonatal tais como sangramentos leves a

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intensos em locais de punção, coto umbilical, em pós operatórios e
hemorragia in tracraniana.
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34+!!/!4&!(%8:-#%$!0-!-0+5I%!*.-34+#J$)-!+!4&!(-$$+-0%$!0%!:-#%$!;<<<!
na circulação e exerce um papel importante na hemostasia.

Alterações Adquiridas nos Fatores da Coagulação

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:-#%$+5!<<N!;<<N!<@!+!@N!5+,0%!$+5*%,5JL+.!*+.-!(E-&-0-!OF%+,G-!
Hemorrágica do Recém-Nascido” (ver detalhes na tabela 1).
6! P%-Q4.-GI%!),#$-L-5(4.-$!0)55+&),-0-!RP<;FS!?!/!4&-!(%-Q4.%*-#)-!
adquirida que se carcteriza pelo consumo intravascular de fatores
0+!(%-Q4.-GI%N!*$),()*-.&+,#+!<N<<N;N;<<<!+!@<!+!0+!*.-34+#-5=!T%0+!
5+$! 0+5+,(-0+-0-! *%$U! -51))A)-! Q$-L+N! E)*%#+$&)-N! 5+*5+N! (E%34+!
hemorrágico, aspiração meconial, acidose, enterocolite necrosante
e síndrome do desconforto respiratório neonatal.
6! F%+,G-!7+*J#)(-!?!34+!.+L-!-!0+1()9,()-!0%!:-#%$!;!

Tabela 1. Doença Hemorrágica do Recém-Nascido


Precoce Clássica Tardia
Início < 24 horas de vida 2 a 7 dias de vida 2 a 12 semanas de vida
Etiologia e Uso materno de Oferta inadequada Oferta inadequada de
fatores de anticonvulsivantes de vitamina K vitamina K ao nascimen-
risco (barbitúricos e ao nascimento e to e aleitamento materno
fenitoina), de aleitamento materno exclusivo associado a
anticoagulante oral exclusivo situações de alteração na
(ACO), rifampicina, absorção da vitamina K
isoniazida e causa (%&%U!0)-$$/)-N1'$%5+!
idiopática cística, hepatite, doença
(+.V-(-N!0+1()9,()-!0+!W1
antitripsina e atresia de
vias biliares
Localização TGI, umbilical, TGI, umbilical, pós- HIC (50%), TGI**,
intra-abdominal, circuncisão, ouvido, pele, ouvido,nariz,
HIC* (20%) e nariz, boca, pontos boca, pontos de punção,
céfalo-hematoma de punção e HIC TGU***, intratorácico

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Protocolos de Conduta - Área

#$%&'()*( Se possível ;)#-&),-!K1 – 1mg/ ;)#-&),-!K1 – 1mg/IM


suspensão da IM ao nascimento ao nascimento e a cada 4
medicação materna. semanas
Substituir o ACO
por heparina no
primeiro e no
terceiro trimestres
de gestação. E
para todas indicar
vitamina K1 - 5mg /
0)-;X
*HIC- hemorragia intracraniana ** TGI- trato gastrointestinal ***TGU- trato genito-urinário

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO CLÍNICO
O diagnóstico clínico do recém-nascido que sangra baseia-se na história
e no exame físico.
» História familiar – avaliar a existência familiar de coagulopatias como
7+&%1.)-!"!+!>N!E)5#Y$)-!&-#+$,-!0+!*2$*4$-!#%&'%()#%*9,)(-!)0)%*J#)(-=
» História obstétrica- dados sobre infecções maternas, uso de drogas
comno anticonvulsivante (fenitoina), anticoagulantes orais, rifampicina,
isoniazida, hidralazina, indometacina, penicilinas e carbenicilinas em
altas doses, cefalosporinas, sulfonamidas e quininas.
» Exame Físico do RN – avaliar os locais de sangramento, investigar
a presença de icterícia, hepatoesplenomegalia, hemangiomas e sinais
carcterísticos de infecções congênitos.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

» Se o RN apresenta hemorragia do trato gastrointestinal (TGI) deve-se


proceder o Teste de Apt com NaOH 1% - para fazer o diagnóstico diferencial
entre sangramento do TGI e deglutição de sangue materno.Para isso, mistura-
se uma parte da secreção sanguinolenta do TGI do RN com cinco partes
de água e centrifuga a mistura. Junta-se 5mL do sobrenadante com 1mL de
NaOH 1% e então se a coloração for róseo indica sangue do RN (teste de
Apt positivo) e de for marrom –amarelada indica sangue materno deglutido.
» Se o RN apresenta hemorragias em outros sítios e/ou teste de Apt

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positivo, realiza-se um screenig de coagulação :
Hemograma com contagem de plaquetas, Tempo de Protrombina (PT),
Tempo de Tromboplastina Parcial (TTP) eTempo de Trombina (TT)
Se esses testes forem alterados, realiza-se a dosagem dos fatores de
(%-Q4.-GI%N! ! 0%5-Q+&! 0%5! *$%04#%5! 0+! 0+Q$-0-GI%! 0-! 1'$),-! RTFZSN!
tempo de sangramento e testes de adesividade e agregação plaquetária.

+%,-*$%".*(/012,*3%"0("4506$%7-"8-7%$$9/*3("6%"+:";7%6*&3(6%"6-"<$%22"="4,>($,?

RN em bom estado geral que sangra

Número de Plaquetas

Diminuido Normal

-Doenças maternas TP e TTP


-Drogas
-Púrpura isoimune
-Trombocitopenia TP normal TP normal TP prolongado TP prolongado
hereditária TTP normal TTP prolongado TTP normal TTP prolongado

Tempo de Tempo de F+1()9,()-!! Administrar


sangramento Trombina :-#%$!<<!+!;<< 2mg vitamina K

Normal Prolongado Normal Prolongado Repetir TP e


TTP após 4 horas
F+1()9,()-! Defeito Def. fator Efeito
:-#%$!@<<< qualitativo ;<<N!<@N!@<N! heparínico TP normal TP prolongado
das plaquetas @<<N!;%,! TTP normal TTP normal
;%,! Willebrand
Willebrand
Def. TT
;)#-&),-!K

Normal Prolongado

Def. fator "1'$),%Q+,+&)-!!


TP= tempo de protombina ;!%4!@ F+51'$),%Q+,+&)-
TTP= tempo de tromboplastina
TT= tempo de trombina
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Protocolos de Conduta - Área

+%,-*$%".*(/012,*3%"0("4506$%7-"8-7%$$9/*3("6%"+:";7%6*&3(6%"6-"<$%22"="4,>($,?

RN em mau estado geral que sangra

`f!0+!T.-34+#-5!0)&),4V0%

TP e TTP

TP normal TP prolongado
TTP normal TTP prolongado

TP= tempo de protombina


TTP= tempo de tromboplastina
P<;F![!P%-Q4.-GI%!),#$-L-5(4.-$

TRATAMENTO

» Medidas Gerais
6! Manter vias aéreas pérvias e respiração efetiva, monitorização
gasométrica e por oximetria de pulso. Evitar hipóxia, acidose
respiratória e/ou metabólica.
6! Manter estabilidade hemodinâmica.
6! \-L-Q+&!QJ5#$)(-!(%&!5%$%!!15)%.YQ)(%!+&!#+&*+$-#4$-!-&')+,#+!
(evitar soro gelado.
6! Evitar injeções intramusculares, punções vasculares, capilares e
procedimentos invasivos.
6! Corrigir anemia, manter hematócrito acima de 40%.

» ]+0)0-5!+5*+(V)1(-5
6! ^$-#-$!-5!(-45-5!+5*+(V1(-5!0%!5-,Q$-&+,#%!0+!(-0-!_`U
6! Púrpura trombocitopênica auto-imune – uma contagem inicial
de plaquetas de 30.000 a 50.000/mm3 pode ser observada para
se determinar uma tendência prévia a tratamento. As terapias
atuais de primeira linha são dose elevada de imunoglobulina
),#$-L+,%5-! R<;! <QaS! ! BQbKQb0)-! *%$! c! 0)-5! +b%4! *$+0,)5%,-! d!
a 4mg/kg/dia inicialmente. Acompanhar com contagem de
*.-34+#-5e! *%0+85+! $+*+#)$! -! <;! <Qa! 5+! %! ,2&+$%! 0+! *.-34+#-5!
aumentou no primeiro momento e caiu novamente mais tarde.

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Transfusão de plaquetas não tem nenhum efeito terapêutico
porque as plaquetas de doadores aleatóripos irão reagir com os
anticorpos plaquetários.
6! Púrpura trombocitopênica aloimune (isoimune)- Se plaquetas
abaixo de 50.000/mm3, transfundir plaquetas maternas ou doador
compatível antígeno-negativo Pla 1 negativo), lavadas e irradiadas,
conforme tabela abaixo:

Tabela 2. Indicações gerais para transfusão de plaquetas na ausência de


hemorragia clínica
Situação Clínica Indicação de Transfusão
RN termo sadio <20.000/mm3
RN pré-termo sadio <30.000/mm3
Procedimentos invasivos (punção lombar, ou peque- <50.000/mm3
na cirurgia ou RN doente)
Cirurgia grande <100.000/mm3

Dose usual: 1 unidade (1 unidade é usualmente igual a 20ml). Somente


em circunstâncias excepcionais de restrição de volume deve ser administrado
menos que uma unidade de plaquetas.
Atenção: Plaquetas não devem ser administradas em um acesso arterial ou
em acesso venoso central.
Doença hemorrágica do recém-nascido – o tratamento do sangramento
*%$!0+1()9,()-!0+!L)#-&),-!K!N!0+L+!5+$!$+-.)g-0%!(%&!L)#-&),-!KB!c&Q!h;!
34+!0+L+!5+$!-0&),)5#$-0%!.+,#-&+,#+!0+L)0%!-%!$)5(%!0+!-,-1.-A)-=!F+L+!5+$!
evitada a administração intramuscular pelo risco de formação de hematoma.
Após a administração da vitamina K, dentro de 2 horas ocorre o aumento dos
níveis dos fatores de coagulação e da função, e a completa correção dentro
de 24 horas. Diante de hemorragias severas deve-se administrar plasma
:$+5(%! (%,Q+.-0%! BC! -! cC&\bK=! `%5! (-5%5! 0+! E+&%$$-Q)-5! -&+-G-0%$-5! M!
vida (hemorragia intracraniana ou sangramentos intensos) pode-se utilizar
(%,(+,#$-0%! 0+! *$%#$%&'),-! R<<N<@N@S! iCjbKQk! L)#-&),-! KB! ?! cC&Q!
subcutâneo.
Coagulação intravascular disseminada – o principal objetivo do
tratamento é resolver ou controlar a causa básica e promover a manutenção
dos seguintes parâmetros: contagem de plaquetas superior a 50.000/mm3,
(%,(+,#$-GI%!5/$)(-!0+!1'$),%Q9,)%!-()&-!0+!BCC&Qb0\N!,%$&-.)g-GI%!0+!^T!+!
TTP (ver tabela 3).

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Protocolos de Conduta - Área

Tabela 3. Coagulação intarvascular disseminada – resultado de exames


laboratoriais e tratamento
Exames Resultados Tratamento
TP e TTP Prolongados Plasma fresco congelado – 10 a
20mL/Kg a cada 12 a 24 horas
Fibrinogênio < 100mg/dL Crioprecipitado 10mL/Kg a cada
12 a 24 horas
3
Contagem de plaquetas < 50.000/mm Concentrado de plaquetas 10 a
20ml/Kg a cada 12 a 24 horas
Produtos de degrada- Aumentados Plasma fresco congelado – 10 a
GI%!0-!1'$),-!RTFZS 20mL/Kg a cada 12 a 24 horas
Z-#%$+5!<<N!;!+!;<<< Baixos P$)%*$+()*)#-0%!BC&\bKQ!k!T.-5&-!
fresco congelado – 10 a 20mL/Kg a
cada 12 a 24 horas

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. >-.0-N_P@=! F)5#2$')%5! E+&%$$JQ)(%5! ,%! *+$V%0%! ,+%,-#-.=! <,U!


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