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Ficiências - Feira de Inovação de Ciências e Engenharias

Nicole Ditiuk

Bom Jesus, Curitiba - PR

NARCOLEPSIA

UMA REVISÃO DE LITERATURA

Nicole Ditiuk

Orientador: Prof. Cornélio Schwambach

CURITIBA

2018
Nicole Ditiuk

NARCOLEPSIA

UMA REVISÃO DE LITERATURA

Projeto de pesquisa na área de saúde

apresentado à VII FICIÊNCIAS – Feira de inovação

das ciências e engenharias, sob a orientação do

Prof. Cornélio Schwambach

CURITIBA

2018
RESUMO

A narcolepsia é, desde o século XIX, estudada por diversos pesquisadores. Com isso, a
elucidação dos principais sintomas dessa doença - sonolência diurna excessiva, cataplexia, alucinações
hipnagógicas e hipnopômpicas e paralisia do sono - foram associados por Daniels (1930) à cunha da
tétrade de Gélineau. Assim a narcolepsia é crônica, de difícil adaptação e seu tratamento é paliativo,
sendo tradicionalmente feito com uso de estimulantes e antidepressivos tricíclicos. Contudo, o
acompanhamento psicológico se mostrou eficiente e contribuiu para a melhora de sintomas que a
medicação não afetava. Visando difundir o conhecimento acerca da narcolepsia e contribuir para a
diminuição do tempo de diagnóstico, atualmente de cerca de 15 anos (PROENÇA, 2003), este artigo é
uma revisão de literatura, que objetiva expor os diversos aspectos da narcolepsia e o modo como ela
afeta o narcoléptico. Para tal, foram tomados como base diversos artigos relacionados a narcolepsia, e
suas informações mais relevantes e necessárias foram compiladas. Com a adaptação dos narcolépticos
não se mostrando eficaz, a compreensão das limitações e aspectos da doença é uma parte importante
da adaptação, inclusive da família dos pacientes. Com o apoio familiar e dos amigos, tratamento
adequado, complementaridade entre médico e psicológico e colaboração do paciente, os efeitos da
narcolepsia são minimizados e a adaptação e aceitação da doença atinge níveis satisfatórios,
possibilitando, assim, uma maior qualidade de vida. Por fim, a comunidade científica (principalmente
médica), agora munida com maior conhecimento sobre a doença, evita diagnósticos equivocados,
reforçando, portanto, a importância deste compilado.

Palavras-chave: Narcolepsia, cataplexia, adaptação, diagnóstico, diferenciação.


Lista de tabelas

1. Escala de narcolepsia Ullanlinna

2. Escala de sonolência de Epwoth

3. Medicações

Sumário

1. Introdução

2. Linha do tempo

3. Características

4. Sintomas

4.1. Sonolência diurna excessiva

4.2. Cataplexia

4.3. Alucinações Hipnagógicas e Hipnopômpicas

4.4. Paralisia do sono

4.5. Sono noturno fragmentado

5. Diagnóstico

5.1. Polissonografia

5.2. Teste de múltiplas latências do sono

5.3. Exame do líquido cefalorraquidiano

5.4. Escala de narcolepsia Ullanlinlla

5.5. Escala Epworth de sonolência

6. Tratamento
6.1. Tratamento farmacológico

6.1.1. Modafinil

6.1.2. Metilfenidato

6.1.3. Tabela geral das medicações indicadas

6.2. Medidas comportamentais

6.3. Acompanhamento psicológico

7. Características psicológicas

7.1. Epilepsia

7.2. Hipersônia idiopática

7.3. Esquizofrenia

8. Diferenciação de outras doenças

9. Conclusões
1. INTRODUÇÃO

Nomeada pela primeira vez pelo Dr. Jean Baptiste Edouard Gélineau, nascido em 1828,

no sul da França, a narcolepsia foi descrita em 1881 na Gazzete des Hôpitaux de Paris, com o

caso de um homem de 38 anos com um histórico de 2 anos da doença. Ele tinha cerca de 200

ataques diariamente, que duravam de um a cinco minutos; o paciente tinha “temperamento

volátil” e personalidade histriônica, segundo o Dr. Gélineau, e os ataques pioravam

dependendo do tempo, principalmente se o dia estivesse chuvoso ou nublado. O homem tinha

sono tranquilo e acordava apenas uma vez por noite, sendo assim, a cataplexia foi o primeiro

sintoma. O homem foi diagnosticado com epilepsia e tratado com brometos, arseniato de

estricnina, curare, picrotoxina, apomorfina, fosfatos, vapores de nitrato de amila, cafeína (que

posteriormente foi sugerido novamente como tratamento, ainda que mais potente na forma de

sulfato de efedrina (Doyle e Daniels, 1932), hidroterapia, eletricidade e cauterização da nuca.

Nenhum desses tratamentos foi efetivo, e com isso Gélineau comentou: “como nós dois

reconhecemos que esses sucessos não estavam de acordo com nossos esforços mútuos,

perdemos contato, deixando para o tempo e para a natureza o cuidado de curar ou não essa

dolorosa neurose".

Esse foi o primeiro caso de narcolepsia formalmente registrado na história. Ainda que

outros casos já houvessem sido relatados, esse foi o primeiro a receber nomenclatura. Dr.

Gélineau nomeou, caracterizou e diferenciou a narcolepsia de outras doenças, porém teve

dificuldades para convencer a comunidade científica de que a narcolepsia constitui uma doença

por si só. Ainda hoje, há diagnósticos equivocados por conta da ignorância sobre a doença,
como indicam dados da FMUSP: o diagnóstico da narcolepsia demora cerca de 15 anos; há,

portanto, clara necessidade de que as informações sobre essa doença sejam mais difundidas,

para que o diagnóstico seja mais rápido e a adaptação do paciente mais eficiente. Contudo, a

maioria dos artigos não estão em português, e os que estão, são de difícil compreensão até

para os acometidos por narcolepsia, os quais geralmente não tem conhecimento específico na

área.

Se ele experimenta uma emoção profunda, seja dolorosa ou

jubilosa, a necessidade de dormir é ainda mais urgente e súbita. Assim,

por exemplo, se ele está fechando um bom negócio, se ele vê um amigo,

se ele fala com um estranho pela primeira vez, ou se ele recebe uma boa

mão enquanto joga cartas, ele entra em colapso e adormece. Se ele vai

ao Jardin des Plantes, perto da Casa dos Macacos, o lugar onde os

curiosos, as babás, os soldados e os desordeiros geralmente se reúnem,

ele adormece vendo toda essa multidão rindo ao seu redor. Um cavalo

trancando, uma carruagem prestes a cruzar seu caminho, ou a visão de

uma pessoa grotescamente vestida que o faz sorrir é tudo o que ele

precisa para sofrer um ataque.

No teatro, ele adormece com o mero pensamento do prazer que

ele vai experimentar. Ele adormece novamente quando está sentado em

seu assento, e seu filho tem que sacudi-lo e beliscá-lo para tirá-lo dele.

Uma vez que os atores subam ao palco, a necessidade desaparece; ele


segue a peça com grande interesse, não desmoronando por um único

instante, a menos que um ato pungente lhe desperte uma emoção muito

grande.

(Gélineau, 1881)

Com essa primeira descrição, é possível entender como é difícil a convivência com a

doença, a qual interfere intensamente na vida do paciente, impactando a qualidade dos

relacionamentos que mantém, a sua autoestima, e a sua inserção na sociedade. Com isso, é

impossível que o tratamento seja apenas médico.

A primeira descrição considerada pelo Dr. Gélineau é a do Dr. Caffe, que relata o caso de

um homem de 47 anos com um detalhe importante: o homem teve que abandonar seu

emprego por conta da doença, tendo toda sua saúde e vida afetadas, apresentando indícios de

obesidade – que, hoje, alguns artigos associam à narcolepsia (Dahmen N1, Bierbrauer J, Kasten

M., 2001). Caffe relata também lentidão mental, e estupor debilitante.

Entretanto, há outra descrição sobre a doença ainda mais antiga: a do Dr. Karl Friedrich

Otto Westphal. Nascido em 1833 em Berlin, ele relatou em 1877 dois casos: o de um homem,

36 anos, e o de sua mãe, de 61 anos, que também sofria de ataques de cataplexia (ainda não

nomeados assim). Com isso, foi levantada a tese da doença estar associada a fatores genéticos,

embora os ataques da mulher só tenham começado após um traumatismo craniano. Esse foi o

primeiro relato a relacionar narcolepsia com cataplexia, a partir do qual Westphal fez duas

constatações sobre os ataques de atonia muscular (cataplexia) do paciente: "ele não perdeu a

consciência durante esses ataques" e "insônia noturna persistente deve ser notada". (Essa
insônia pode ser interpretada como sono fragmentado, o que dá maior suporte à possibilidade

de ser narcolepsia). Esses episódios foram relatados e diferenciados de epilepsia, outra doença

que ainda é equivocadamente diagnosticada em narcolépticos.

Eu tive a oportunidade de observar os ataques no próprio

paciente em repetidas ocasiões. Ele teve um desses ataques enquanto eu

estava envolvido em uma conversa com ele. Enquanto ele ainda falava,

podia-se ver que uma certa mudança havia ocorrido em sua coloração

facial, suas pálpebras superiores abaixadas gradualmente como as de

uma pessoa adormecendo (durante a qual os olhos rolam para cima).

Então eles se abriram de novo uma ou duas vezes, aparentemente com

grande esforço, até que finalmente se fecharam completamente, e então

o paciente parou de falar depois de murmurar algo incompreensível. Sua

cabeça afundou em seu peito e sua testa parecia fortemente forçada.

Pequenas contrações esporádicas da narina eram observáveis, e a

aparência do paciente era a de uma pessoa sentada dormindo. Após um

curto período de tempo (vários minutos), as sobrancelhas relaxaram O

paciente ergueu o braço direito algumas vezes, como se estivesse se

esticando para cima, e esfregou os olhos com sono, como se despertasse

do sono. A cena então se repetia novamente, durante a qual se podia

observar que, embora aparentemente adormecido, o paciente ouve se

alguém se dirige a ele, desde que ele acena em resposta a perguntas


dirigidas a ele. Depois, ele também sabe tudo o que foi dito durante o

tempo.

(Westphal, 1877)

Acima, o Dr. Westphal descreveu com riqueza de detalhes os ataques de seu paciente

e os vários sintomas que relatou foram posteriormente identificados como catapléxicos

(Henneberg, 1916). Apesar de Gélineau não citar Westphal, as duas descrições são

complementares. Alguns autores, porém, consideram apenas um dos artigos como relevante e

pioneiro na descrição da doença. É preciso ressaltar a importância de ambos: Gélineau nomeou

a doença (“caracterizada por uma breve e súbita , necessidade urgente de dormir, que se

repete em intervalos próximos, espaçados e variados”) e relatou tratamentos, ineficientes já

que se destinavam à epilepsia. Ademais, diferenciou a narcolepsia de doenças similares

(vertigem, epilepsia, agorafobia, ansiedade, meningite e doença do sono). O paciente de

Westphal, por sua vez, foi tratado com bromato de potássio, também sem sucesso. Os sintomas

e ataques continuaram, e o pesquisador não achou um tratamento adequado. Sua contribuição

se limitou à descrição da doença e, principalmente, dos ataques, assim contribuindo para a

compreensão da doença além do seu aspecto orgânico e da vivência do paciente, peça crucial

na compreensão dos mecanismos de ação da doença.

Às vezes, no entanto, esses ataques fazem com que o paciente

adormeça. O adormecimento parece, por assim dizer, ser uma extensão ou

aumento do ataque. Ele diz que, se ele conseguir se esticar, os ataques não
chegam a esse extremo. Durante as visitas, muitas vezes, o paciente já está

dormindo, e pode-se observá-lo por períodos bastante longos em um trecho

nessa condição. A imagem é exatamente a de uma pessoa dormindo

pacificamente em uma posição sentada. Simplesmente chamando seu nome, ele

sempre pode ser despertado, está ciente de que ele estava dormindo, e observa

particularmente que ao acordar ele está imediatamente animado e alerta, não

sonolento. Ele também experimentou esse adormecimento enquanto caminhava

pela rua. Na maioria das vezes, ele pisa na sarjeta ou corre em direção a um

poste de luz ou a uma pessoa, por meio do qual ele é subitamente despertado.

Ele também ficou dormindo na rua e um pedestre, batendo nele no ombro, o

acorda dizendo: “Meu bom homem, você está dormindo!” Ocasionalmente,

outro ataque ocorre depois que ele anda mais de cem passos. Esse

adormecimento na rua, diz o paciente, geralmente não acontece se ele tiver um

destino específico, mas ocorre mais frequentemente quando ele está passeando

calmamente e sem rumo.

(Westphal, 1887)
1. Linha do tempo

• 1862 - Caffe - relata um caso de irresistível e incessante propensão a dormir.

• 1877 - Westphal - primeira descrição na literatura médica publicada no Arquives

of Psichiatry and Nervous Disorders.

• 1878 - Fisher - descrição de um caso que pode ser considerado como

narcolepsia.

• 1881 - Galineau - descreveu como doença com ataques de sono irresistíveis na

Gazzete des Hôpitaux de Paris.

• 1902 - Loëwenfeld - criou o termo cataplexia.

• 1916 - Henneberg - caracterizou cataplexia como associação de fraqueza

muscular com ataques de sono.

• 1926 - Adie - o caso mais jovem de narcolepsia registrado, 12 meses.

• 1927 - Lhermitte Taunay - associou com alucinações hipnagógicas.

• 1928 - Kinner Wilson - descreveu a associações de episódios de paralisias do

sono, e as possíveis causas da narcolepsia.

• 1930 - Daniels - associou os 4 sintomas para cunhar a tétrade de Gélineau

(sonolência diurna excessiva, cataplexia, paralisia do sono e alucinações hipnagógicas).

• 1930 - Von Economo - associou a parte posterior do hipotálamo lesionado com

narcolepsia.

• 1931 - Hoff e Stingel - fez uma associação familiar da doença.

• 1934 - Daniels - publicou a descrição completa dos sintomas.


• 1935 - Prinzmetal e Bloomberg - primeiro uso de anfetaminas como tratamento

• 1994 - Langworth e Beltz - consideraram a possibilidade de ser uma resposta aos

conflitos emocionais que o paciente não conseguiu resolver.

• 1960 - Yoss e Daly - tratamento com metilfenidato.

• 1960 - Vogel, Yoss e Daly - descrição do sono ONSET REM com a narcolepsia

• 1973 - primeira descrição de um cão narcoléptico.

• 1975 - primeiro simpósio da narcolepsia em La Grande Motte, França, em que

os participantes definiram as definições para narcolepsia.

• 1975 - Guilleminaut - sintomas dos pacientes narcolépticos associados aos

fenômenos do sono REM.

• 1978 - Richardson - propôs o TMLS como método para atestar a sonolência

patológica na narcolepsia.

• 1984 - Strohmair - descreveu a associação entre pacientes narcolépticos

japoneses a presença do alelo HLA DR2.

• 1985 - desequilíbrio monoaminérgico e colinérgico na narcolepsia.

• 1991 - primeira edição da classificação internacional das doenças do sono, e o

diagnóstico era simples (sem divisão de tipos), e relata fortemente com cataplexia,

considerando também a narcolepsia cataplexia se o TLMS assim indicar.

• 1992 - associação da narcolepsia com HLA DBQ1* 0602.

• 1998 - identificação da hipocretina e orexina e seus receptores.

• 1999 - Dement e Mitler - mutação envolvendo hipocretina como causa de

narcolepsia em cães e ratos.


• 2000 - Nishino, Ripley, Overeem, Lammers e Mignot - associação entre

narcolepsia e hipocretina em humanos.

• 2001 - SOBRAN - criação da Sociedade Brasileira de Narcolepsia.

• 2001 - Mignot - demonstrou um aumento na população de caucasianos

norte-americanos com narcolepsia associada ao alelo HLA DBQ1*0602.


1. CARACTERÍSTICAS

Narcolepsia significa ataque de sono (“narco” significa estupor; “lepsia”, ataques). É

uma síndrome neurológica crônica não degenerativa. A fisiopatologia da doença não é

totalmente conhecida, embora esteja ligada a um marcador genético e anormalidades na

neurotransmissão de hipocretina. É uma doença não rara que não segue padrão genético

conhecido (em cães e ratos segue o padrão mendeliano recessivo, sugerindo a ligação genética

da doença em humanos). A doença se apresenta de duas formas: narcolepsia tipo 1, que é a

narcolepsia associada a cataplexia, também chamada de típica, e narcolepsia tipo 2, que é a

não associada a episódios de cataplexia, também chamada de atípica. Estima-se que metade

dos afetados permanecem sem diagnóstico.

É um transtorno neurodegenerativo crônico em que fatores genéticos associam-se

com ambientais, agindo em uma plataforma genética autoimune específica com perda neural.

O precursor da orexina (prepo-orexina), que é maturada em dois peptídeos – orexina-A,

formada por 33 aminoácidos, e orexina-B, que é formada por 28 aminoácidos – tem dois

receptores clonados de orexina (também chamada de hipocretina). Eles são conhecidos como

OX1R e OX2R estão acoplados à proteína G serpentina (que fica na membrana celular), a que as

orexinas se ligam. Estão também acoplados à mobilização de Ca​++ e se fazem presentes nos

neurônios produtores de orexin – que narcolépticos têm perda neural de 85 a 95% (Sakurai,

1998). Não há, assim, produção da prepo-orexina na região pós lateral perifornical do

hipotálamo.

Os dois tipos de hipocretina (1 e 2) têm afinidades distintas. Na narcolepsia estão

desorganizados e instáveis, mexendo, com isso, na homeostase individual. Alterando, portanto,


o comportamento do indivíduo. A deficiência de orexina, então, é tida como a responsável pela

rápida transição sono-vigília e vigília-sono, porém apenas um fator (como, nesse exemplo,

genético) não é suficiente para causar narcolepsia (com ou sem cataplexia).

Caracterizada por sonolência excessiva (SE) e manifestações dissociativas do sono

REM (cataplexia, paralisia do sono, fragmentação do sono, alucinações hipnagógicas –

conhecidas como a tétrade de Gélineau clássica, embora a combinação dos quatro esteja

presente em apenas 10% dos casos –, e sono REM precoce), a narcolepsia apresenta mesma

frequência em ambos os sexos, embora alguns estudos indiquem que a prevalência é maior em

homens (Silber, 2002). Se associada com cataplexia, a prevalência é de 15 a 50 por 100.000

habitantes e, sem cataplexia, a prevalência é de 56 por 100.000 habitantes, ou entre 0,018% e

0,40% da população em geral. Vale ressaltar que, apesar de não ter grandes diferenciações

étnicas, há variação entre populações distintas: a narcolepsia é menos frequente entre

israelitas e norte-americanos e mais frequente entre japoneses.

O risco de um parente de primeiro grau de um paciente diagnosticado com narcolepsia

é de 10 a 40 vezes maior que da população geral; a frequência de narcolepsia-cataplexia em

parentes de primeiro grau é de 2,9% a 3,2%. A concordância em gêmeos monozigóticos varia

entre 25-31% e a concordância familiar chega a 10% – ou seja, mais de um membro tem a

doença, e 1-2% são famílias multiplex (todos apresentam a doença) (Alóe, Flávio; 2010). A

doença aparece geralmente entre 15 e 30 anos (Broughton e Mullington, 1994).

Em geral, não é recomendado a narcolépticos que dirijam veículos. 20% dos acidentes

totais de trânsito já são causados pelo fato do motorista dormir ao volante. Em narcolépticos

tipo 1, isso é intensificados: 30-50% já se envolveram ou quase se envolveram em acidentes


por dormir ao volante. Assim, pesquisas sugerem que a chance de um narcoléptico se envolver

em um acidente é entre duas e sete vezes maior. Ademais, dois terços relatam terem dormido

dirigindo. Não surpreende, portanto, que o índice de acidentes automotivos seja seis vezes

maior do que na população geral (Philip, 2005).

A qualidade de vida de um portador da narcolepsia é diretamente afetada pela doença,

que incapacita 24% dos indivíduos (Longstrelh, 2007). Isso se dá, pois, 80% relatam ter

adormecido no trabalho e 36,7% alegam ter perdido o emprego em decorrência dos sintomas

da doença. Outro dado expõe a complexidade da doença: 28,2% se sentem incapazes de utilizar

as capacidades adquiridas no trabalho, 57,7% têm dificuldade de concentração e 55,4%

dificuldade de aprender na escola – ou seja, a narcolepsia afeta de forma extremamente

negativa a vida cotidiana, o que se manifesta no fato de que 56,9% dos doentes sofrem de

depressão em algum grau (Deniels, King, Smith, Shnurson, 2001).

Há, também, genes envolvidos com a narcolepsia. Entre eles, destaca-se o alelo

DQB1*0602 do complexo maior de histocompatibilidade (HLA), que é uma variante do gene

HLA DBQ1, localizado no braço curto do cromossomo 6. Esse alelo se faz presente entre 88-98%

na população com narcolepsia associada a cataplexia, 40-60% na população de narcolepsia sem

cataplexia e 12%-34% na população geral. Faz também parte de um Antígeno Leucocitário

Humano (HLA) classe II e desempenha a função de resposta imune contra antígenos peptídicos,

incluindo macrófagos, linfócitos B e células dendríticas. A classe dois do HLA é responsável pela

participação no reconhecimento e apresentação de antígenos aos linfócitos e está associada à

suscetibilidade a várias doenças autoimunes: diabetes mellitus, artrite reumatoide e esclerose

múltipla. Sugere-se, dessa forma, que a narcolepsia é uma moléstia autoimune e o HLA é um de
seus indicadores de risco, já que codifica as moléculas da superfície da membrana celular e faz

parte do sistema de identificação descrito, que discrimina entre o próprio (aquilo que não deve

combatido pelo sistema imune) e o não próprio (aquilo que deve).

Outro fator envolvido é a catecol-O-metil-transferase (COMT). A COMT catalisa a

transferência do grupo metil em catecolaminas como a dopamina e a noradrenalina durante o

processo de metabolização desses neurotransmissores, originando os respectivos metabólitos.

Há duas formas dessa enzima: uma forma solúvel encontrada em vários tecidos e uma outra

forma ligada a membrana plasmática. A forma solúvel apresenta atividades enzimáticas

diferentes devido a substituição de um nucleotídeo (substituição de uma citosina por uma

adenina) na posição 108 do gene que codifica COMT. Essa substituição nucleotídica acarreta

uma mudança de aminoácido, de uma valina (alta atividade enzimática) por uma metionina

(baixa atividade), na estrutura proteica dessa enzima. O polimorfismo da COMT influencia na

expressão dos sintomas e na resposta à modafinila (principalmente em mulheres).


4. Sintomas

4.1. Sonolência diurna excessiva

Descrita em 1877 por Westphal, a sonolência diurna excessiva (SE)1 faz parte da tétrade

de Gélineau e geralmente é o primeiro sintoma apresentado (90-94%) e é a primeira queixa do

paciente, sendo diária, crônica e ocorrendo independentemente da quantidade de sono no

período principal. Nesse ponto, difere-se da fadiga. Considerada mais incapacitante que a

cataplexia, ocorre em 100% dos pacientes narcolépticos com intensidades variadas: uma

pesquisa da faculdade de medicina na universidade de São Paulo (FMUSP) demonstrou que a

intensidade da sonolência era severa em 66% dos pacientes e demonstrou uma relação de

quanto maior o tempo de doença, maior a intensidade da sonolência (sendo mais significativa

entre mulheres). Os ataques na maioria das vezes são inevitáveis. Contudo, em algumas

situações podem ser tolerados. A intensidade pode variar ao longo do dia e de acordo com o

indivíduo. As consequências da SE são geralmente a falta de memória, visão embaçada,

diplopia, comportamentos automáticos, e dirigir inconsciente (Broughton, 1998 e Harsh, 2000).

Ocorre até em situações não compatíveis, como em refeições ou conversas, mas é

potencializada com ociosidade, temperatura elevada, refeição pesada e prática de atividades

sedentárias em ambientes fechados.

A sonolência excessiva é causada pelo déficit de secreção de hipocretina (também

chamado de orexina), um neurotransmissor estimulante cujas características são:


sensação de sonolência, de intensidade constante ou variável, e duração de uma

até várias horas;

ataques irresistíveis de sono, apesar da tentativa de permanecer acordado;

cochilos que aliviam a sonolência por até algumas horas nos adultos;

múltiplos cochilos ao longo do período principal de vigília;

alívio da sonolência proporcionado pelos cochilos reflete o grau de intensidade

da sonolência; e

a sonolência pode expressar-se como flutuação no nível de atenção e

concentração.

4.2. Cataplexia

Relatada pela primeira vez em um caso em 1877 por Westphal, a cataplexia foi

associada à narcolepsia em 1880 por Gélineau, e nomeada em 1902 por Lowenfeld.

Cataplexia (“kata”, do grego, para baixo; “plexis”, do grego, ataque) é o critério que

define o tipo de narcolepsia e consiste no enfraquecimento súbito e incontrolável de parte ou

de todo corpo após situações de emoção forte, como riso por piada, alegria de encontrar um

amigo, raiva e frustração. (Nesses casos, geralmente não ocorre perda da consciência.) São

episódios súbitos, recorrentes e reversíveis de atonia da musculatura esquelética com

musculatura ocular e respiratória preservada. Com duração de geralmente dois minutos, a

paralisia se inicia pela face e pescoço, evolui para tronco e membros ao longo de vários

segundos e pode acontecer até 20 vezes por dia (mas há relatos de mais vezes). Geralmente,
não costumam haver machucados e, quando os ataques são longos, associam-se à alucinações

ou até mesmo sonhos. Esses episódios expõem o portador a situações de risco, como um

ataque cataplético no parto (por isso o paciente deve sempre informar ao médico responsável

que possui cataplexia). É o sintoma mais específico e patognomônico da narcolepsia com

deficiência de hipocretina-1 no líquor (LCR). É também o melhor marcador diagnóstico da

narcolepsia juntamente com SE e costuma aparecer depois de vários anos. A ausência de

cataplexia dificulta o diagnóstico, situação que representa 30% dos casos e torna necessária a

valorização dos outros sintomas. Cinco a 8% dos casos apresentam-na como sintoma inaugural,

cujas características são:

episódios súbitos e recorrentes de atonia muscular esquelética axial e/ou

apendicular bilateralmente;

episódios desencadeados por situações com forte conteúdo emocional;

duração varia de alguns segundos até 10 minutos;

consciência preservada pelo menos ao início do ataque;

capacidade auditiva e de compreensão preservadas no ataque;

término súbito com retorno do tônus muscular e sem confusão mental ou

amnésia; e

padrão respiratório normal durante o ataque.

4.3. Alucinações hipnagógicas e hipnopômpicas


As alucinações hipnagógicas (ou onéricas) acontecem na entrada do sono

(vigília-sono); as hipnopômpicas acontecem na saída do sono (sono-vigília) e ocorrem em cerca

de 30 a 40% dos pacientes. As hipnopômpicas são mais características da doença. As

alucinações são, geralmente, mais visuais e táteis. Alucinações hipnopômpicas podem ser

multissensoriais tornando difícil a distinção entre sonho, fenômeno alucinatório e realidade.

Uma forma de distinção entre sonho e alucinação é a observação do campo visual: o sonho

tende a preencher todo o campo visual e tem participação ativa do sonhador, a alucinação

hipnagógica visual tende a ocupar o centro desse campo e o alucinador apenas a observa.

Geralmente, as crianças têm mais dificuldade em distinguir o que é sonho e o que é realidade.

Por vezes, as alucinações se associam a sonhos vívidos.

As alucinações podem ser táteis, com a sensação de ser tocado ou esfregado

levemente no corpo, ou ver pessoas ou animais perigosos no quarto. Foram descritas

alucinações sexuais complexas, levitação, experiências extracorpóreas e mimetização de

paralisia do sono. Geralmente, causam medo no alucinador. Alucinações auditivas complexas

ou delírios fixos são incomuns e mais frequentes em transtornos psicóticos. Entre as principais

características da alucinações hipnagógicas estão:

• geralmente são visuais;

• ocorre na transição sono-vigília ou vigília-sono (inclusive em cochilos

diurnos);

• podem ser somatossensoriais (sensação de estar “fora do corpo”);

• geralmente são formas simples e coloridas; e

• ocupa a parte central do campo visual; e


• o alucinador é apenas observador.

4.4. Paralisia do sono

A paralisia do sono é uma incapacidade total de se mover. Apesar de ser mantida a

consciência do paciente, ele não realiza atos voluntários, tem a manutenção da respiração sem

conseguir inspirar profundamente e, consequentemente, tem a sensação de incapacidade de

respirar. Ocorre geralmente ao despertar, mas pode ocorrer ao adormecer e já foi descrita

como cataplexia hipnagógica (Yoss, 1996). O paciente desperta durante a atonia do sono REM.

É relatado o medo de morrer, principalmente nas primeiras vezes em que esse fenômeno

ocorre. O paciente consegue se lembrar do fenômeno posteriormente. Ele ocorre também em

pessoas não doentes, mas de forma mais esporádica, e, se frequente, é considerada isolada. Em

narcolépticos é muito frequente e pode ser completa ou parcial, acompanhada ou não de

alucinações, geralmente vívidas (como um filme ou sonho). Pode também ser de três tipos

(Cheyne, 2005): intrusas, que se manifestam como sensação de presença com toques leves e

barulhos; incubus, que é a sensação de sufocamento, pressão no corpo ou morte eminente; e

vestibular, a sensação de aceleração linear ou angular, como se estivesse flutuando, boiando,

caindo e até mesmo se vendo fora do corpo.

A indicação para sair de um episódio de paralisia do sono é valer-se da capacidade de

mover os olhos, movimentando-os de um lado para o outro para que gradualmente os demais

movimentos retornem. Esses movimentos podem voltar com esforço do indivíduo (como o
movimentos laterais dos olhos) e também de estímulos externos. Entre as principais

características dessas paralisia, destacam-se:

• consciência e incapacidade de se mover;

• ocorre na transição sono-vigília ou vigília-sono;

• sensação de incapacidade de respirar;

• pode estar acompanhada de alucinações;

• dura em média 2 minutos (mas varia de 1 a 10 minutos);

• tem a sensação de medo de morrer; e

• manutenção da respiração normalmente.

Sonolência diurna excessiva, cataplexia, alucinações hipnagógicas e hipnopômpicas, e

paralisia de sono são os quatro sintomas mais característicos da narcolepsia. Não são, porém,

os únicos. Essa tétrade de Gélineau clássica está presente em apenas 10% dos pacientes e está

associado também a outros sintomas, que devem ser valorizados principalmente na narcolepsia

tipo 2.

4.5. Sono noturno fragmentado

Caracteristicamente, o sono de narcolépticos é interrompido por repetidos

despertares, além de ser marcado pela dificuldade na sua manutenção, devido à deficiência de

hipocretina. Há também dificuldades secundárias causadas por transtornos do sono associadas


a narcolepsia, como síndrome da apneia obstrutiva de sono, movimentos periódicos dos

membros e transtorno comportamental do sono REM. Geralmente se manifesta com o acordar

todas as noites por 10-20 minutos. Está relacionada à insatisfação com o sono que ocorre em

90% dos pacientes (principalmente acima dos 35 anos de idade) e gera a sensação de baixa

qualidade e quantidade de sono. Principalmente em noites quentes, o sono noturno é

fragmentado e é a queixa mais frequente entre os narcolépticos (PROENÇA, 2003).


5. Diagnóstico

5.1. Polissonografia

Indicada para pacientes que não apresentam ronco, sufocação, movimento de pernas

e automatismos noturnos, a polissonografia é realizada no laboratório do sono, diagnostica

bem comorbidades. O paciente deve chegar no início da noite para fazer o exame. Não há

consenso sobre manter ou não a sua medicação.

O paciente não deve ingerir álcool e deve fazer uso

normalmente de suas medicações de rotina antes do exame. Embora

controverso, é sensato manter todas as medicações rotineiramente em

uso, já que é importante o registro nas situações habituais do paciente.

Um exemplo clássico é o do paciente com apnéia do sono que melhora

seu índice na noite que não usou seu benzodiazepínico, o que não reflete

a sua realidade do dia-a-dia.

(Coelho, F.M.S, 2007)

Em contrapartida, outros autores defendem que a medicação interfere no resultado da

PSG.

O rigor técnico para evitar resultados falso-negativos ou

falso-positivos inclui: Retirar agentes supressores do sono REM, como

antidepressivos (tricíclicos, inibidores de monoamino-oxidase, inibidores

da recaptação de monoaminas etc.) e estimulantes do SNC. Estas


medicações devem ser suspensas por um período de 14 dias antes da

realização dos exames (no caso de fluoxetina, seis semanas).

(ALOE, Flávio,2010)

Há consenso, porém, sobre evitar drogas (principalmente estimulantes como cafeína e

cocaína, mas também nicotina e álcool) e manter uma rotina regular de sono no período

anterior a PSG.

Após a chegada, o paciente responde um questionário sobre o sono e um diário sobre

a sua rotina e ambiente. Então, começa o exame, que dura pelo menos seis horas e consiste em

monitorar a noite de sono do paciente. Nos pacientes com narcolepsia, nota-se maior

fragmentação do sono e uma possível diminuição da latência do sono REM (sono REM precoce,

ou seja, menor que 15 minutos). Após a noite toda de monitoração, o acordar do paciente e seu

café da manhã, começa o teste de múltiplas latências do sono (TMLS).

5.2. Teste de múltiplas latências do sono

Também indicado para pacientes que não apresentam ronco, sufocação, movimento

de pernas e automatismos noturnos, o teste de múltiplas latências do sono, é, aliado a PSG,

mandatório no diagnóstico da narcolepsia sem cataplexia. É composto por cinco oportunidades

de cochilos com 20 minutos cada, com intervalo de 2 horas. A latência inferior a 10 minutos é

evidência de sonolência diurna, a inferior a 5 minutos indica sonolência diurna excessiva. Caso

hajam episódios de sono REM, tem-se um forte indicativo de narcolepsia, sendo dois episódios

de sono REM no TLMS critério para o diagnóstico de narcolepsia.


5.3. Exame do líquido cefalorraquidiano

Esse exame é o melhor para diagnosticar narcolepsia. Se dá por meio da dosagem de

hipocretina – um neuropeptídeo que controla o ciclo sono-vigília e é produzido por 100.000 a

200.000 neurônios. Sua deficiência é responsável pela rápida transição sono-vigília. Como sua

alteração é resultado de uma alteração nos produtores e não nos receptores, e como o líquido

cefalorraquidiano não está ligado diretamente ao sangue, esse exame é o ideal, já que só na

narcolepsia a concentração é menor que 110 pg/ml.

5.4. Escala de narcolepsia Ullanlinna

Para ajudar a quantificar os sintomas do paciente e para promover uma compreensão

por parte do médico, a escala de narcolepsia Ullanlinna é ideal, auxiliando no diagnóstico por

ser específica para narcolepsia. Abaixo, segue-se o teste:

O resultado é positivo se a soma for maior que 14 pontos.

1. Quando você ri, fica muito feliz, irritado ou numa situação de muita emoção, algum

dos sintomas a seguir ocorrem de repente?

Nunca 1-5 vezes Mensalmente Semanalmente Diariamente ou

durante a vida quase

Os joelhos 0 1 2 3 4

flexionam
A boca se 0 1 2 3 4

abre

Cabeça cai 0 1 2 3 4

Cai 0 1 2 3 4

1. Quanto tempo você leva para adormecer à noite?

> 40 minutos 31-40 minutos 21-30 minutos 11-20 minutos <10 minutos

0 1 2 3 4

1. Você tira quantos cochilos por dia?

Não precisa Gostaria, mas não2 vezes por semana ou 3-5 vezes por Praticamente todos

posso menos semana os dias

0 1 2 3 4

1. Você adormece sem querer realizando essas atividades?

Nunca 1-5 vezes durante Mensalmente Semanalmente Diariamente

a vida ou quase

Lendo 0 1 2 3 4

Viajando 0 1 2 3 4

Em pé 0 1 2 3 4

Comendo 0 1 2 3 4

Outras situações 0 1 2 3 4

incomuns
5.5. Escala de Epworth

Por ser muito excessiva, a sonolência diurna excessiva tem uma medição complexa.

Assim, a Escala de Epworth (ESE) é usada para mensurar a sonolência e para obter um

diagnóstico mais preciso e imparcial. A ESE é um questionário composto de oito situações

rotineiras; o paciente deve graduar de 0 até 3 a possibilidade de adormecer durante a

situação. Se a pontuação for maior que 9, a sonolência é considerada excessiva (a

pontuação tem a amplitude de 0 a 24 pontos). É um autorrelato de aplicação rápida e baixo

custo, sendo assim, é uma ótima ferramenta para diagnosticar mais precisamente e

facilmente a narcolepsia. Segue:

Situação Nenhuma Pequena Moderada Alta chance

chande de chance de chance de de cochilar

cochilar cochilar cochilar

Sentado e lendo 0 1 2 3

Assistindo televisão 0 1 2 3

Sentado em lugar público sem atividade 0 1 2 3

(como sala de espera, cinema ou

reunião)

Deitado para descansar à tarde quando 0 1 2 3

as circunstâncias permitem

Sentado conversando com alguém 0 1 2 3


Sentado calmamente após almoço sem 0 1 2 3

álcool

Como passageiro de um carro ou trem, 0 1 2 3

andando por uma hora sem parar

Se estiver de carro para por alguns 0 1 2 3

minutos no trânsito intenso


6. ​Tratamento

6.1. Tratamento farmacológico

Os medicamentos, que são a esperança dos narcolépticos, mimetizam a hipocretina,

que, por ser uma molécula grande, tem permeabilidade reduzida. Os experimentos realizados

com ratos reduziram muito a cataplexia. Os antidepressivos tricíclicos são os medicamentos

utilizados para amenizar as alucinações, as paralisias e ataques catapléticos. Cem por cento dos

pacientes se queixam de irritabilidade por causa da medicação (PROENÇA, 2003). Todos os

medicamentos utilizados no tratamento da narcolepsia têm cunho paliativo.

6.1.1. Modafinil

É um medicamento administrado oralmente que bloqueia a proteína transportadora

da recaptação de dopamina (DAT). Aumenta a neurotransmissão dopaminérgica D1-D2

meso-córticolímbica, e a sincronização elétrica via junções do tipo gap da neurotransmissão

gabaérgica da população de células gabaérgicas situadas no núcleo colinérgico pedúnculo

pontino, e liberando a atividade colinérgica excitatória e glutamatérgica sobre os demais

núcleos e córtex cerebral. Alguns pacientes relatam terem melhorado inteiramente das

alucinações hipnagógicas e outros sintomas psicóticos.

A dose máxima é de 600mg por dia. A distribuição mais recomendada é de 200mg pela

manhã e de 200mg pela tarde. Com isso, há melhora de 71% na sonolência diurna, mas não há
diminuição dos ataques de cataplexia, pois apenas causa-se o aumento indireto da

neurotransmissão histaminérgica do túbero-mamilar hipotalâmica posterior (esse

medicamento não está disponível no Brasil).

Para o início do tratamento recomenda-se 100mg pela manhã e aumento de 50mg por

dia até a dose mais segura. Se o paciente tiver insuficiência hepática ou renal, é recomendada

meia dose e, se concomitantemente, for usado anticoncepcional, recomenda-se aumentar a

dose em 50mg e manter até 2 meses após a retirada. O medicamento é indicado para

sonolência moderada. Sua meia vida é de 9 a 14 horas e o efeito começa em no máximo 2

horas. 90% da metabolização do medicamento ocorre no citocromo CYP-450, já que inibe-se a

isoenzima CYP2C19, prolongando a meia-vida para elevar a concentração de antagonistas no

canal de cálcio. Pode ser usado com inibidores da monoaminaoxidase (IMAOS) e

antidepressivos. Pode ser gradualmente substituído por modafilina e metilfenidato. O fármaco

não causa dependência, abuso ou abstinência, apenas efeito rebote de sonolência excessiva se

a retirada for brusca.

Não é recomendado o uso por menores de 16 anos, gestantes e lactantes, pacientes

com hipertensão não controlada, com hipertrofia de ventrículo esquerdo, com arritmia

cardíaca, com angina típica ou instável, infarto agudo do miocárdio recente ou prolapso da

válvula mitral.

6.1.2. Metilfenidato
Tem características semelhantes a enfetaminas. É recomedado que o paciente não use

a medicação por dois dias na semana para não haver habituação. Recomendam-se 10-60

mg/dia manhã e tarde. Recomendam-se doses de 20-30mg cada vez por ser de liberação lenta,

tem meia vida de 4 hora e o tratamento deve começar com 5 mg duas vezes por dia,

aumentando-se a dose de 5 em 5 mg progressivamente. Combate a sonolência moderada, essa

é uma droga estimulante do sistema nervoso central (SNC). Sua dose máxima é de 100 mg/dia.

Indica-se cautela para pacientes com depressão, psicose, epilepsia e comorbidade

cardiovascular. É contraindicada para pacientes com glaucoma, ansiedade, tiques, histórico

familiar de síndrome de Gilles de la Tourette, hipertensão arterial, dores torácicas, arritmia

cardíaca, prolapso mitral, hipertrofia ventricular angina e infarto agudo do miocárdio.

6.1.2. Metilfenidato

Também tem características semelhante a enfetaminas. É recomedando que o

paciente não use a medicação por dois dias na semana para não haver habituação.

Recomendam-se 10-60 mg por dia. À manhã e à tarde, recomendam-se doses de

20-30mg cada, devido a sua liberação lenta. Tem meia vida de 4 horas e o tratamento deve

começar com 5 mg duas vezes por dia e aumentar a dose em 5 mg progressivamente. Combate

a sonolência moderada, essa é uma droga estimulante do sistema nervoso central (SNC). Sua

dose máxima é de 100 mg/dia.

Indica-se cautela para pacientes com depressão, psicose, epilepsia e comorbidade

cardiovascular. É contraindicada para pacientes com glaucoma, ansiedade, tiques, histórico


familiar de síndrome de Gilles de la Tourette, hipertensão arterial, dores torácicas, arritmia

cardíaca, prolapso mitral, hipertrofia ventricular angina e infarto agudo do miocárdio.

6.1.3. Tabela geral das medicações indicadas

Medicamento Dose Periodo Minimiza Observaçao

Modafinil 100-600mg 200mg - manhã Sonolencia Não está disponível

e 200mg tarde moderada no Brasil

Metilfenidato 10-60mg 25mg - manhã Sonolencia Não deve ser utilizado

e 25mg - tarde moderada dois dias por semana

Lisdexancanfetamina 30-50mg Manhã Sonolencia

Atomoxatina 10-25mg Manhã Sonolencia

Oxibato de sodio 6-9mg Manhã Sonolencia

severa

Amitriptisina 25-75 mg Noite Cataplexia

Imipramina 50-125 mg Noite Cataplexia

Clorimipramina 25-150 mg Noite Cataplexia

Fluorexitina 20-40 mg Manhã Cataplexia

Venlafaxina 150-300mg Noite Cataplexia

Citalopram 20-40mg Manhã Cataplexia


gama-hidroxibutirato 4,5mg Cataplexia Não tem no Brasil e

viciante

Selegilina 5-15mg Manhã e tarde Cataplexia

Duloxetina 30-60mg Cataplexia

6.2. Medidas comportamentais

Entre as medidas comportamentais, recomendam-se as medidas de higiene do sono,

uma rotina organizada, com horário de inevitavelmente deitar e levantar da cama, ambiente

silencioso e escuro, concomitantemente com cochilos. Esses cochilos são de 15 a 20 minutos

distribuídos em duas ou três oportunidades por dia, para manter a sonolência controlada e o

nível de atenção suficiente para a realização das tarefas diárias. O horário da medicação deve

ser estrategicamente organizado para que as tarefas que exigem mais energia estejam no

momento de máximo efeito da medicação. Para evitar o descontrole dos sintomas,

narcolépticos devem evitar a privação do sono.

A dieta deve sofrer alterações também, como não ingerir álcool, sedativos ou drogas

para sono, não fumar, ou usar anti-histamínicos. É de suma importância que narcolépticos não

tenham uma dieta rica em carboidratos, pois estes aumentam a sonolência.

6.3. Acompanhamento psicológico


A psicoterapia ajuda na adaptação da narcolepsia com os sintomas, as limitações e

todas as consequências – principalmente sociais. Auxilia também os familiares a conviver com

os narcolépticos, de forma que a família seja um ponto de apoio e não uma fonte de ansiedade

e rejeição, como alguns pacientes relatam (PROENÇA, 2003). A psicoterapia é parte essencial do

tratamento da narcolepsia. Colabora principalmente na qualidade de vida do paciente (como

descrito no próximo capítulo). Segundo a pesquisa da PROENÇA (2003), 100% dos narcolépticos

demonstram não aceitar as limitações da doença, 91% tem tendência à depressão. A

narcolepsia afeta principalmente o afetivo-relacional do paciente, expondo assim a necessidade

do tratamento não se restringir ao farmacológico.


6. Características psicológicas

No caso relatado por Westphal (1877), já há indícios de a narcolepsia ter um estopim

traumático. No caso que descreve com seu paciente, um homem de 36 anos teve os primeiros

sintomas da doença.

Aproximadamente três meses antes de sua primeira internação,

ele ficou doente, diz ele, como resultado de um ataque de raiva. Ele havia

perdido o emprego por causa de brigas. Depois de tomar alguns drinques

de schnapps (ele supostamente não é um alcoólatra), ele foi para casa,

onde foi repreendido por sua esposa.Logo depois, ele teve um breve

“ajuste” (1—1 ½ minutos), caracterizado por uma perda de fala, ou pelo

menos uma incapacidade de expressar palavras claramente. Todo o seu

corpo estava tremendo (o paciente o chamava de “agitação”), de modo

que ele teve que sentar-se (ele relatou que ele tinha uma “compulsão

involuntária de sentar-se”). Diz-se que esta “agitação” continuou durante

toda a noite. Ele dormiu bem naquela noite. Ele não se moveu

completamente bem no dia seguinte, mas uma condição semelhante a

um estímulo mental, depois de ter visto dois meninos brigando na rua e

teve, em sua mente, um partido de um deles.

(Westphal, 1877)

Essa característica (estopim traumático) ainda é uma hipótese levantada, e é reforçada

cada vez mais, principalmente na adolescência, como destaca a pesquisa da PROENÇA (2003),
em que 83% dos pacientes relatam um evento traumático em até um ano antes dos primeiros

sintomas: “Tal como em ‘A Bela Adormecida’, o sono apresenta-se como refúgio dos conflitos e

das angústias decorrentes deste período de turbulências.” (PROENÇA, 2003).

Ohayon comparou narcolépticos com a população geral e obteve dados de extrema

relevância para compreender a psique do narcoléptico. Vinte e sete por cento dos narcolépticos

apresentavam algum transtorno depressivo (17% deles com transtorno depressivo maior, conta

apenas 6,4% do grupo controle) não tratável com a dosagem indicada para combater a

cataplexia. A bipolaridade esteve presente em 8,5%, contra apenas 1,9% do grupo controle;

pânico em 12,5%, contra 3,9% do grupo controle.

É interessante observar que a estimulação do hipotálamo

perifornical – onde se concentram os neurônios sintetizadores de

prepro-hipocretina – produz autorrelato de ataques de pânico e medo de

morrer. O sistema hipocretinérgico desempenha papel crítico na

coordenação de sistemas neurais relacionados a ansiedade, pânico e

estresse. Os antagonistas seletivos do receptor de hipocretina-1

(selective orexin1 receptor antagonist – SORA1) estão sendo estudados

como ansiolíticos, não apresentando a sedação que se vê com os

benzodiazepínicos.

(JÚNIOR, CREMASCHI, COELHO, 2017)

Nenhum dos pacientes casados relataram relacionamento conjugal satisfatório e

nenhum paciente demonstra aceitar as limitações da doença, 75% tem uma autoimagem
negativa, 58% têm ansiedade e rigidez interna, 91% tendência a depressão e 75% a isolamento

e 71% sentiam-se discriminados no local de trabalho, e apresentam personalidade esquizoide

(PROENÇA, 2003).
7. Diferenciação de outras doenças

Desde o início a narcolepsia foi confundida com outras doenças. Os primeiros

pacientes relatados foram tratados conforme esses diagnósticos equivocados, obviamente sem

sucesso. Hoje, permanece sendo diagnosticada erroneamente, porém, desde os primeiros

autores que relataram a doença, houve já um grande avanço na diferenciação.

7.1 Epilepsia

Em casos de epilepsia com narcolepsia, o paciente não se machuca, pois o ataque

se dá em câmera lenta, e é uma forma de diferenciar a cataplexia da catalepsia.

Primeiro, isso é uma forma de epilepsia ? Eu não penso assim ...

Ele não experimenta nem convulsões tônicas ou movimentos clônicos.

Ele sente quando está beliscado. Ele está sempre consciente do que está

acontecendo ao seu redor. Quando alguém o sacode, pode despertá-lo

do sono. Ele não gagueja quando acorda e recupera suas faculdades

intelectuais, seus sentidos e sua mobilidade imediatamente. Além disso,

longe de dominá-lo, esse descanso parece ser necessário para ele e

parece lhe dar força. Finalmente, sua lembrança é perfeita. Além disso, o

brometo de potássio, a pedra de toque das crises epilépticas e da

epilepsia, não teve efeito positivo sobre ele. Além disso, qual epilético,
após um ou duzentos períodos de tontura e quedas por dia, manteria sua

inteligência e memória intactas depois de dois anos?

(Gélineau, 1881)

7.2 Hipersônia idiopática

Para fazer o diagnóstico da hipersônia, o resultado PSG tem que ser normal, não

pode apresentar cataplexia ou sono fragmentado, e, no exame do líquido cefalorraquidiano,

a hipocretina 1 não demonstra DR2 positivo.

7.3 Esquizofrenia

Apesar da narcolepsia tornar o comportamento mais agressivo, apático (pela

sonolência excessiva) e promover alucinações hipnagógicas (assim, confunde-se com a

esquizofrenia). As alucinações são diferentes – esse é o critério mais claro de diferenciação.

O uso do PSG e do TLMS colaboram para o diagnóstico correto.


8. Conclusão

Após mais de um século de estudos, a narcolepsia ainda tem lacunas a serem

preenchidas. A qualidade de vida do paciente não teve grandes avanços, assim demonstrando

que ainda há muito a ser estudo acerca da doença. O diagnóstico abrange diversos panoramas

da doença, o que o torna mais preciso. Conforme as causas e os mecanismos da doença são

descritas de forma mais detalhada, é esperado que o diagnóstico avance, apesar de já serem

consideravelmente adequados. Com o diagnóstico correto, a qualidade de vida do paciente

aumenta consideravelmente, pois recebe o tratamento adequado – principalmente se aliado a

psicoterapia, já que a doença é de difícil adaptação e a maioria dos narcolépticos apresentam

outro distúrbio do sono ou mental. Essa associação de distúrbio, por extensão, torna a vivência

do paciente ainda mais conturbada e, infelizmente, o tratamento farmacológico não

corresponde às demandas dos pacientes. As características psicológicas dos narcolépticos dão

indícios de que a causa da doença não seja apenas orgânica (deficiência hipocretina 1 e 2), mas

também psicológica e ambiental. Contudo, ainda não há estudos conclusivos sobre essa causas

não orgânicas. O maior problema enfrentado pelos portadores da narcolepsia é o diagnóstico

equivocado por falta de informações acerca da doença. Desta forma, espera-se que a presente

revisão auxilie nesse aspecto.


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