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Etiologia:
1. Causa genética: existem certas pessoas que nascem com alterações genéticas em
genes ou fatores de transcrição genética e que já nascem com as deficiências
hormonais. Deficiência no gene HESX-1, prop-1, pit-1 são frequentes. Alterações no
gene HESX leva a uma gama de alterações de secreção de gonadotrofinas, ACTH,
hormônio de crescimento. O pit-1 é o fator de transcrição da pituitária, estando
relacionado a alterações no TSH e GH. O prop-1 comanda a expressão do pit-1
iniciando a ação sobre o pit-1.
Atentar aos genes mais frequentes nas alterações genéticas. Deve-se ser feita uma
abordagem em biologia molecular para que seja feito um dx.
Para que o tumor cause uma deficiência deve ser classificado em tumores maiores –
macroadenomas. Os microadenomas são tumores menores que 1cm. Os
macroadenomas podem ser secretores ou não secretores. Macroadenoma secretor:
macroprolactinoma dá pan hipo pelo excesso de prolactina. Os tumores não
secretores não produzem excesso de hormônio causando panhipo por alteração
mecânica, seja da hipófise ou da hipófise e hipotálamo dependendo do tamanho.
6. Outras causas:
Doenças sistêmicas: sarcoidose, tuberculose por disseminação hematogênica,
hipofisite linfocitária (infiltrado linfocitário extenso na hipófise que não se
regenera)
Traumatismos seguidos de hemorragia intra craniana ou traumatismos que seccionam
a haste hipotalâmica hipofisária. O trauma pode lesar a hipófise posterior levando
a um diabetes insípidos.
Diagnóstico clínico:
Alterações em:
Prolactina: a queda dos níveis não reflete em alterações, mas se os níveis estão
abaixo de 5ng indica-se que a lesão possa ter sido grave.
Diagnóstico laboratorial:
Indivíduo adulto com alguns sinais e sintomas que lembram hipofunção hormonal com
os hormônios com esse padrão há a certeza de uma doença hipotalâmica hipofisária.
Próximo passo?
Analise por imagem!
Qual exame? RESSONANCIA NUCLEAR MAGNETICA – PADRAO OURO
Tratamento:
A adenohipofise é a mais acometida, mas também pode haver acometimento da
neurohipófise levando ao DM insípidos.
Para tratar devemos primeiramente conhecer a sua causa: tumor, aneurisma, cistos
- cirurgia transesfenoidal. A cirurgia é feita em 2 tempos. Dependendo do tumor
pode-se retirar tudo mas normalmente sempre há um resquício.
O aneurisma pode ser retirado dependendo do local onde estiver. Existem
atualmente vários tipos de clipes para fazer a retirada da parte que esta acometida.
Contraindicação absoluta para cirurgia: radioterapia. Jamais se leva o indivíduo ao
centro cirúrgico se o paciente não estiver com hormônios tireoidianos ou cortisol
normal. Fazer reposição com T4 com 1 a 2 microgramas/kg dia em jejum
Cortisol: repor através dos glicocorticoides - prednisona, dexametasona – 5 a 7 mg
dia via oral
Criança: não pode receber prednisona e dexa já que estes alteram muito o
metabolismo ósseo. A criança e adolescente o fármaco indicado é a cortisona.
Acetato de cortisona ou hidrocortisona
GH: injeção subcutânea no adulto e criança. Dose de manutenção no adulto, evitar
fraqueza muscular e acúmulo de gordura abdominal e visceral. A criança necessita
de uma dose maior.