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PANHIPOPITUITARISMO

É o termo usado para designar a deficiência de dois ou mais hormônios da hipófise


anterior ou posterior. Está na dependência: do início das manifestações; duração dos
sintomas; hormônios afetados. Podem acometer uma faixa etária ampla desde a
infância até a velhice. Os sinais e sintomas depende dos setores hormonais da
hipófise ou hipotálamo que são atingidos, dependem da velocidade em que as
insuficiências hormonais vão atingindo, podendo levar meses até anos para ser
diagnosticado.

Sequência de deficiência hormonal: GH, LH/FSH, TSH, ACTH, PRL (geralmente a


região produtora de prolactina é a última a ser afetada).

Etiologia:

1. Causa genética: existem certas pessoas que nascem com alterações genéticas em
genes ou fatores de transcrição genética e que já nascem com as deficiências
hormonais. Deficiência no gene HESX-1, prop-1, pit-1 são frequentes. Alterações no
gene HESX leva a uma gama de alterações de secreção de gonadotrofinas, ACTH,
hormônio de crescimento. O pit-1 é o fator de transcrição da pituitária, estando
relacionado a alterações no TSH e GH. O prop-1 comanda a expressão do pit-1
iniciando a ação sobre o pit-1.

Atentar aos genes mais frequentes nas alterações genéticas. Deve-se ser feita uma
abordagem em biologia molecular para que seja feito um dx.

2. Tumores: causa mais comum.

Para que o tumor cause uma deficiência deve ser classificado em tumores maiores –
macroadenomas. Os microadenomas são tumores menores que 1cm. Os
macroadenomas podem ser secretores ou não secretores. Macroadenoma secretor:
macroprolactinoma dá pan hipo pelo excesso de prolactina. Os tumores não
secretores não produzem excesso de hormônio causando panhipo por alteração
mecânica, seja da hipófise ou da hipófise e hipotálamo dependendo do tamanho.

3. Causas vasculares que levam a isquemia: síndrome de Sheehan – sinais e sintomas


clínicos que aparecem após uma isquemia da hipófise com necrose da hipófise sem
regeneração que ocorre durante o parto ou pós parto imediato quando a mãe
apresenta um sangramento muito expressivo levando o indivíduo há um choque
hipovolêmico – isquemia hipofisária e infarto e necrose da glândula. O choque diminui
a irrigação no organismo incluindo a hipófise. O primeiro sinal que algo ocorreu com
a hipófise é a suspensão da lactação no pós parto imediato. Se houver um
comprometimento acentuado do setor gonadotrófico pode cursar com cessamento
da menstruação.
4. Causas vasculares: aneurimas – aneurismas de carótidas internas que passam muito
próximas do parênquima hipofisario através do seio carotídeo. Um aneurisma na
altura da hipófise pode gerar compressão do parênquima dificultando a produção de
hormônios.

5. Cistos: cistos grandes na membrana aracnoide – pela proximidade com a hipófise


pode ocorrer compressão do parênquima diminuindo a secreção dos hormônios.

6. Outras causas:
Doenças sistêmicas: sarcoidose, tuberculose por disseminação hematogênica,
hipofisite linfocitária (infiltrado linfocitário extenso na hipófise que não se
regenera)
Traumatismos seguidos de hemorragia intra craniana ou traumatismos que seccionam
a haste hipotalâmica hipofisária. O trauma pode lesar a hipófise posterior levando
a um diabetes insípidos.

Diagnóstico clínico:

Dividir pelas faixas etárias:

1 – infância: déficit de crescimento pode levar a uma possível causa de panhipo.


Desenvolve-se bem e de repente começa a desacelerar a velocidade de crescimento.
Verificar doenças comuns que podem levar a causa como DM, hipotireoidismo
primário, puberdade atrasada. Afastar essas causas que podem cursar com déficit
de crescimento.

Tumores não secretores que causam déficit de crescimento ou puberdade atrasada:


craniofaringioma (em geral começa na infância, crescendo para baixo lesando a haste
e o parênquima hipofisário)

2 - adultos: Indivíduos que fizeram infância e puberdade normalmente e são


acometidos por aneurismas, traumas, tumores, cistos.

Verificar por setores

Alterações em:

TSH: indivíduo com hipotireoidismo – hipotireoidismo central – causa: TSH cursando


com diminuição de T3 e T4. Clinicamente trata-se de ganho de peso, sonolência,
palidez cutânea, pele fria, intolerância ao frio, constipação intestinal (sinais de
hipotireoidismo secundário);

LH e FSH: diminuição da produção de espermatozoides e hormônios sexuais – queda


do libido e graus variáveis de disfunção sexual;
Obs: Na mulher: amenorreia com queda do libido até a frigidez.

Diminuição de ACTH: diminuição do cortisol leva a uma fraqueza muscular,


sonolência, emagrecimento, hipoglicemia, perda de pelos pelo corpo (diminui a
produção de andrógenos pelas adrenais);

Diminuição do GH: alterações difíceis de serem identificadas – hipotrofia muscular,


acumulo de gordura centrípeta, dislipidemia, depressão, osteoporose;

Prolactina: a queda dos níveis não reflete em alterações, mas se os níveis estão
abaixo de 5ng indica-se que a lesão possa ter sido grave.

ADH: poliúria e polidipsia.

Obs: Outros sinais e sintomas inespecíficos, geralmente por lesão de hipotálamo:


obesidade por hiperfagia, hipo ou hiperglicemia, hipo ou hipertermia, insônia ou
hipersônia, perda de memória, demência, apatia.

Diagnóstico laboratorial:

Dosagem dos hormônios:

- GH: baixo ou indetectável (geralmente) normalmente é o primeiro a ser afetado


- IGF-1: baixo
- TSH: normal ou reduzido (muitas vezes as lesões não danificam 100% da produção
justificando os níveis normais de alguns hormônios, mas no órgão alvo os níveis
estarão baixos)
- T4 livre: diminuído
- LH e FSH: normal ou reduzido
- Estradiol: baixo
- Testosterona: baixo
- ACTH: normal ou diminuído
- Cortisol: diminuído
- Prolactina: normal ou diminuído

Gh,acth, lh e FSH e prolactina – em ordem dos hormônios normalmente afetados

Indivíduo adulto com alguns sinais e sintomas que lembram hipofunção hormonal com
os hormônios com esse padrão há a certeza de uma doença hipotalâmica hipofisária.

Próximo passo?
Analise por imagem!
Qual exame? RESSONANCIA NUCLEAR MAGNETICA – PADRAO OURO

Tratamento:
A adenohipofise é a mais acometida, mas também pode haver acometimento da
neurohipófise levando ao DM insípidos.

Para tratar devemos primeiramente conhecer a sua causa: tumor, aneurisma, cistos
- cirurgia transesfenoidal. A cirurgia é feita em 2 tempos. Dependendo do tumor
pode-se retirar tudo mas normalmente sempre há um resquício.
O aneurisma pode ser retirado dependendo do local onde estiver. Existem
atualmente vários tipos de clipes para fazer a retirada da parte que esta acometida.
Contraindicação absoluta para cirurgia: radioterapia. Jamais se leva o indivíduo ao
centro cirúrgico se o paciente não estiver com hormônios tireoidianos ou cortisol
normal. Fazer reposição com T4 com 1 a 2 microgramas/kg dia em jejum
Cortisol: repor através dos glicocorticoides - prednisona, dexametasona – 5 a 7 mg
dia via oral
Criança: não pode receber prednisona e dexa já que estes alteram muito o
metabolismo ósseo. A criança e adolescente o fármaco indicado é a cortisona.
Acetato de cortisona ou hidrocortisona
GH: injeção subcutânea no adulto e criança. Dose de manutenção no adulto, evitar
fraqueza muscular e acúmulo de gordura abdominal e visceral. A criança necessita
de uma dose maior.

Primeiramente deve-se repor o cortisol e TSH, após a cirurgia reavalia o paciente e


inicia uma terapia de reposição hormonal.
Hormônios sexuais: estrógeno e progesterona, na criança para fazer indução a
puberdade inicia-se com estrógeno em doses baixas e vai aumentando
gradativamente. No homem há a testosterona, como exemplo a injetável (a cada 2 a
3 semanas), existe também o gel, além dos adesivos de reposição hormonal.