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Pan-Hipopituitarismo Elfa med 82

Deficiência de dois ou mais hormônios da hipófise anterior ou posterior, de


caráter não necessariamente irreversível.
Obs: Na literatura encontra-se a nomenclatura hipopituitaismo, que pode englobar a
deficiência de 1 ou mais hormônios hipofisários.
- Prevalência de 46 /100.000 ao ano
- Incidência de 4/100.000 ao ano
Devido ao local anatômico de produção dos hormônios na glândula, é comum
haver uma sequência de deficiência hormonal de acordo com a evolução do quadro,
sendo ela:
1- GH e gonadotrofinas (FSH E LH)
2- TSH e ACTH
3- PRL

Etiologia
1- Genética
Mutações mais descritas nos genes PROP1, PIT1, PITX2, HESX1, LHX3, LHX4, SOX3 e
SOX2.
Ex:
- Mutação HESX1: deficiência de GH, gonadotrofinas, TSH, ACTH e ADH, portanto
deficiência quase total da glândula,
- Mutação SOX 2: deficiência de gonadotrofinas – impede a puberdade.
2- Neoplasias
Uma das causas mais frequentes de pan-hipopituitarismo. Tumores em sua maioria
benignos, mas que lesam a hipófise, a haste hipotalâmica- hipofisária e até mesmo o
hipotálamo pelo seu crescimento acentuado.
Destaque para o craniofaringioma, que é um tumor benigno que geralmente
começa a crescer na infância ou na transição da infância para a adolescência. Inicia seu
crescimento nos restos vestigiais de células embrionárias bolsa de Rathke (Elfa explica:
em embriologia, Bolsa de Rathke é uma depressão no topo da boca em
desenvolvimento, em frente a membrana bucofaríngea. Dá origem a hipófise anterior).
Retarda o crescimento e desenvolvimento da criança e a impede de entrar na
puberdade. Além disso, lesa o quiasma óptico, levando a alterações da acuidade visual.
Existem também tumores grandes e funcionantes - macroadenomas – que
podem causar efeitos pela destruição da hipófise ou pela sua própria secreção
hormonal. Podem, por exemplo, secretar GH, levando a gigantismo ou acromegalia,
ou PRL, que em altas concentrações inibe o setor gonadotrófico e leva a amenorreia
nas mulheres e diminuição de libido, impotência e infertilidade nos homens.
Menos comumente podem existir cistos da carótida interna, próprio
hipofisários e metástases pulmonares.

3- Infiltrativas
Doenças sistêmicas que destroem as células hipofisárias.
- Hipofisite linfocítica – doença auto-imune caracterizada por infiltrado linfocitário
maciço da hipófise de causa primária.
- Sarcoidose
- Granuloma eosinofílico

4- Isquemia
Infarto hipofisário.
- Apoplexia hipofisária: acontece em grandes tumores hipofisários que, pela alta
demanda nutricional, isquemiam e infartam.
- Síndrome de Sheeran: infarto e necrose da hipófise no peri-parto ou imediatamente
após um parto em que houve hemorragia e choque hipovolêmico (durante a
gestação a hipófise cresce para suprir as necessidades hormonais). É irreversível. O
primeiro sinal é a suspensão do aleitamento – agalactia.

5- Radiação
Tto de tumores do SNC que atingem a hipófise, que provocam alterações
irreversíveis.

6- Traumáticas
TCEs graves que possam afetar a hipófise e/ou o hipotálamo
Sinais e sintomas
(essa parte estava muito ruim de ouvir, então não entendi algumas coisas)
 Deficiência de GH:
- Crianças: retardado do crescimento e do desenvolvimento
- Adultos: redução da massa muscular, aumento da gordura abdominal, ?,
osteoporose.

 Deficiência de ADH
Polúria e polidipsia

 Deficiência de gonadotrofinas
- Criança: retardo puberal.
- Homem adulto: impotência sexual, diminuição de libido, redução de massa
muscular
- Mulher adulta: Oligo ou amenorreia, atrofia mamária, dispaneuria.

 Deficiência de ACTH
Fraqueza, fadiga, anorexia, emagrecimento, palidez cutânea, perda de pelos

 Deficiência de TSH
Ganho de peso, ? , obstinação intestinal, bradicardia, lentificação, obesidade por
hiperfagia, hipoglicemia, perda de memória e demência - hipotireoidismo central

Quadro laboratorial
O quadro laboratorial é clássico e característico e, a partir dele, é mandatório
suspeitar de problema central.
 ACTH: nl ou  / cortisol basal 
 TSH: nl ou  / T4 livre 
 FSH/LH: nl ou  / estradiol ou testosterona 
 GH: indetectável
 PRL: nl ou 
 IGF-1: nl ou 

Exames de Imagem
Após a confirmação da hipótese diagnóstica pelo exame de sangue, deve-se
solicitar o exame padrão ouro para esclarecimento do caso é a RNM. A neurohipófise,
ou hipófise posterior é mas hiperdensa (branca) ao exame, devido ao seu conteúdo
proteico. A hipófise pode estar achatada por efeitos de massa, ou muito diminuída
(sela túrcica vazia) por hipoplasia pituitária, por exemplo. TC também pode ser
realizada.
Tratamento
 Cirurgia
- Transesfenoidal
- Frontal – tumores maiores ou que atingem a haste hipotalâmico-hipofisária e até o
tálamo.
 Radioterapia
Obs: antes de levar o paciente à cirurgia, deve-se corrigir os níveis hormonais,
principalmente de cortisol e GH, do contrário o indivíduo pode chocar no
procedimento.

 Glicocorticoides
Hidrocortisona: 16-30mg/d , 2x/d, VO
Acetato de cortisona: 25-37.5mg/d , 2x/d, VO
Prednisona: 5.0-7.5mg/d, VO
Dexametasona: 0.25-0.5mg/d, VO
Prefere-se hidrocortisona e acetato nas crianças e adolescentes por não
interferirem no metabolismo ósseo.

 Hormônio Tireoidiano
1-2mcg/kg/d, VO, em jejum

 Testosterona
Enantato de testosterona: 250mg/2-3sem, IM
Undecilato de testosterona: 250mg/10-14sem, IM
Adesivos: escrotal e não escrotal (5mg/24h)
Gel: 5-10mg/24h
 Estradiol
Estrógenos conjugados: 0.625mg/d, VO
Acetato de medroxiprogesterona: 5-10mg/d, VO

Nas mulheres que possuem útero, é necessário administrar a progesterona em


associação com o estradiol, porque o estradiol isolado faz hiperplasia de
endométrio e depois metaplasia, lesão pré-cancerígena

 GH
Apenas via injetável subcutânea
Crianças: 0.03mg/kg/d; SC
Adulto: 0.3-0.4mg/d; SC

 Análogo do ADH
Desmopressina (DDAVP): 5-20mcg/d, nasal.