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CONVULSIONES EN PEDIATRIA

Convulsión.- Es toda contracción involuntaria de la musculatura del


cuerpo (tónica ó clónica, continua ó discontinua), que puede ser de
origen cerebral ó espinal.

Crisis cerebral: fenómenos anormales súbitos y transitorios de tipo


motor, sensitivo-sensorial, vegetativo ó alteración de la conciencia

Crisis epiléptica: es la descarga excesiva de una población neuronal


hiperexcitable, es una crisis cerebral.
Que puede ser: ocasional ó única.
La repetición de las crisis epilépticas se denomina EPILEPSIA,
“ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA DE ETIOLOGÍA DIVERSA,
SON CRISIS CEREBRALES RECURRENTES, CON DIVERSAS
MANIFESTACIONES CLINICAS O PARACLINICAS”. Es un
síndrome.
No toda convulsión es una crisis epiléptica, y tampoco toda crisis
epiléptica se manifiesta por una convulsión.
Las crisis cerebrales y las epilépticas se presentan hasta en 8% al 10%,
es uno de los motivos frecuentes de consultas en los Servicios de
Emergencia.

Predisposición: mas frecuente en la niñez.


Evidente en el RN y en el lactante por. 1) inmadurez nerviosa
2) inmadurez de la sustancia nigra
3) Labilidad neurovegetativa y metabólica
4) Incidencia más elevada de ciertos factores etiológicos.

EPILEPSIAS EN LA INFANCIA

El dato fundamental es que no hay epilepsia sin crisis.


Una crisis es parcial cuando los síntomas se exteriorizan
en solo una parte del cuerpo.
Se denomina parcial simple ó parcial compleja según que
la conciencia esté conservada ó no en su transcurso, cuando
se transforma en generalizada, se denomina crisis parcial
secundariamente generalizada, que debe distinguirse de la
epilepsia generalizada desde el principio.

ETIOLOGIA.- Son primarias, esenciales ó idiopáticas, cuando no se


relacionan con causa alguna.
Cuando se sospecha de una causa, pero no se ha demostrado
todavía, se habla de epilepsia criptogenética, si la etiología es
conocida se habla de epilepsia secundaria. Y pueden ser: secundarias
concomitante ó secundaria secuelar.
También se ha identificado en la actualidad, el locus de varias clases
de epilepsia.
Existen ciertas circunstancias que facilitan la aparición de las
crisis como el sueño, falta de sueño, las estimulaciones luminosas
cambios hormonales, fiebre, hiperventilación, fármacos y drogas,
siendo necesario que el paciente y la familia los conozca con el fin de
evitarlos.

FISIOPATOLOGIA.- De 0 a 3 meses: patología orgánica.


De 3 meses a 3 años son muy frecuentes las convulsiones ocasionales:
convulsiones febriles, espasmos, etc.

Hasta el comienzo de la adolescencia: predominan las de tipo


criptogenético, ausencias ó epilepsia benigna con paroxismos
rolándicos.

A partir de los 9-10 años destacan las epilepsias generalizadas


primarias y la desaparición de otras formas de epilepsia como
las ausencias o la epilepsia rolándica.
Hay incremento de las epilepsias parciales secundarias a daño
orgánico. La crisis epiléptica es la consecuencia de una descarga
neuronal exagerada.
Concentración de iones: Na+ y K+ “ potencial de membrana”
“despolarización”, “repolarización” – “potencial de acción”

El funcionamiento normal de la neurona depende de la armonía entre los


estímulos excitatorios e inhibitorios que recibe y emite cuando hay dese-
quilibrio a favor de la excitación, se produce una “descarga excesiva” de
la neurona que es la base de la crisis epiléptica.
Menos conocidos son los mecanismos que determina la final de la crisis
observándose en el periodo post crítico una hiperpolarización de la
neurona con elevación del K+ extracelular y del Na+ intracelular.
“Umbral convulsivo”, en ocasiones se produce una convulsión y otras
no.

SINDROMES EPILEPTICOS EN LA INFANCIA.-

Se presentan en determinadas edades, momentos del día y con peculiares


características del EEG, que da el DX.

SINDROME DE WEST.-
1) crisis epilépticas edad-dependiente
2) retrazo mental asociado
3) falta de respuesta al Tto con fármacos convencionales
4) crisis y EEG característicos
5) patogenia es desconocida
6) se inicia 1er año (85%) de vida antes del 6to mes

Manifestaciones.- En forma de espasmos, en flexión, en extensión, en


sueño como en vigilia, salvas de 5-10 se repiten varias veces al día, se
puede presentar también con otro tipo de crisis parciales que afectan Ms
Is sobre todo. Puede acompañarse de otras manifestaciones como grito,
sonrisa, cambio de color, manifestaciones oculares ó apnea, nistagmus,
retrazo psicomotriz,
EEG: hipsarritmia.
Existe un síndrome peculiar en niñas que presenta lo ya manifestado
además de agenesia de cuerpo calloso, lagunas Coriorretinianas y
anomalías esqueléticas, es el Síndrome de Aicardi.
TRATAMIENTO.- Vigabatrina 100- 200 mg/Kg. /día 2 dosis
Si no mejora en 2-3 semanas VPA dosis altas que pueden llegar a más
de 200 m/Kg.
Si hay fracaso se recurre al ACTH ó prednisona (10 a 80U/día), por
semanas a meses.
Benzodiazepinas asociadas a ACTH.
Cuando hay lesiones anatómicas se pude realizar Tto quirúrgico.

SINDROME DE LENNON-GASTEAUT.- Caracterizada por


convulsiones motoras menores.
Edad entre 2 a 8 años, caracterizada por:
1) Crisis epiléptica
2) EEG característico
3) Retrazo mental
4) En 30% de los casos acontecen en pctes, con antecedente de S. de
West.
Las crisis son tónicas, ausencias típicas, y atónicas.
Tratamiento.- Son rebeldes se asocian, junto a curas con ACTH y dieta
cetogénica.
Nuevos fármacos como el felbamato, lamotrigina se consideran los más
útiles y de elección.
Pronóstico malo por problemas neurológicos y mentales asociados.

Epilepsia con crisis tónicas-clónicas generalizadas (“Gran Mal”)


1) Duran segundos
2) Se acompañan de grito, pérdida de la conciencia, y caída que
pueden originar convulsiones y heridas.
3) Hay crisis tónica dura 10-20 segundos y luego fase clónica
4) Sigue fase de relajación con emisión de orina
5) Puede haber fenómenos vegetativos
6) Sueño post crítico, luego cefalea, amnesia, irritabilidad.
7) EEG desincronización.
8) Tratamiento con fenobarbital ó fenitoína. Elección VPA

Epilepsia con crisis de gran mal al despertar.- 10 a 14 a. aparece al


despertar.
Hay ausencias y mioclonías. Tto con valproato y carbamazepina.

Epilepsia con punta-onda durante el sueño.- A los 4 años, es rara, se


presenta en la noche,Tto con CBZ y el VPA.

Epilepsia con crisis tónicas generalizadas.- En la infancia, niños con


daño cerebral, Tto con VPA, pueden ser difíciles de controlar.

Epilepsia con crisis atónicas.- Entre 2-5 años, hay brusca pérdida del
tono corporal que produce caída al suelo y golpe, dura unos segundos.
Tto con VPA. CLB.

Epilepsia con ausencias de la infancia.- Ausencia ó suspensión de la


conciencia de 2 a 15 segundos, que acompaña a descargas epilépticas
generalizadas.
Solo conciencia: ausencia simple.
Conciencia y automatismos ó componente motor: ausencia compleja.
Mas en niñas entre 4 a 8 años, Exploración es normal EEG normal. Tto
VPA y etosuximida.
Pronóstico regular.

EPILEPSIAS MIOCLONICAS:

Epilepsia mioclónica benigna de la infancia.- Inicio en pubertad, hay


crisis motoras generalizadas tónico-clónicas ó mioclónicas.
Tto de elección con VPA.

Epilepsia mioclónica grave de la infancia.- En el 25% hay antecedente


familiar de epilepsia.
Hay crisis clónicas generalizadas en el 80% de los casos, asociadas con
fiebre, conocidas como crisis febriles.
Crisis mioclónicas generalizadas entre 1 a 4 años.

Crisis parciales complejas con palidez, cianosis, pérdida del tono, ó


automatismos, con caída brusca y golpe
Hay enlentecimiento del desarrollo psicomotor, EEG 1ero es normal y
luego anomalías paroxísticas que se incrementan durante el sueño. Son
muy resistentes al Tto, se propone VPA de 60 a 100mg/Kg. Solo ó
asociado a CLB. Pronóstico regular.

Epilepsia mioclónica juvenil.- De 12 a 18 años, ambos sexos. Hay


crisis mioclónicas: bilaterales simétricas, rápidas de amplitud variable, +
frecuentes en la mañana, cuando el paciente se esta aseando ó
desayunando. Son tónicas-clónicas generalizadas. Exploración es normal
EEG normal. VPA es la elección, mantener Tto por 10 años ó más.

Epilepsia con crisis mioclónica-astáticas.- Entre 2-5 años con


predominio en varones, son sacudidas en Ms Ss, las crisis astáticas
consisten en pérdida brusca del tono muscular con caída de la cabeza
y del cuerpo, puede haber pérdida de la conciencia. EEG normal, Tto
con VPA.

Epilepsia con ausencias mioclónicas.- Es rara, + frecuente en varones,


de 6 a 8 años, Son ausencias con sacudidas mioclónicas bilaterales,
rítmicas y con automatismo y signos vegetativos. Cerca de la mitad de
los pacientes tiene retrazo mental previo a la crisis.
Tto con VPA de elección.

EPILEPSIAS REFLEJAS:

Epilepsias fotosensibles.- Desencadenadas por estímulos luminosos,


etapa puberal, son crisis tónica-clónicas generalizadas. Otras veces por
figuras peculiares (cartas) y en muchas ocasiones puede ser inducida
pasando la mano por los ojos. EEG es normal. Medidas preventivas usar
gafas oscuras. No ver TV y luces intermitentes, Tto VPA a veces
asociado a CZP.

Epilepsia del sobresalto.- Por estímulos táctiles y sonoros, actuando por


sorpresa, originan crisis descargas paroxísticas en el EEG; hay lesiones
cerebrales subyacentes, Tto con CBZ.
PUEDE HABER OTRAS FORMAS DE EPILEPSIA
DESENCADENADAS POR LA MUSICA, LECTURA, EN
PENSAR O VESTIRSE.

Convulsiones infantiles familiares benignas.- Entre 4-8 meses de


edad. Ausencia de factores etiológicos.
Laboratorio normal, Rx normal, exploración normal, antecedente de
epilepsia en la familia, desarrollo psicomotor normal, se desaparecen las
crisis. Las crisis se caracterizan por detención de actividad, desvía la
cabeza y ojos a un lado, hipertonía generalizada, cianosis y sacudidas de
las extremidades son sincrónicas ó asincrónicas. Evolución es favorable.
Tto con cualquier antiepiléptico.

Existen epilepsias con paroxismos rolándicos, del lóbulo frontal, del


lóbulo temporal.

Rolándicas: 4-años, parciales motoras, hemicara y orofaríngea,


conciencia no se afecta.
Tratamiento es con CBZ ó VPA.
Del lóbulo frontal son crisis simples, parciales ó complejas de corta
duración, EEG normal.
Tto con CBZ ó VPA.
Del lóbulo temporal hay malestar epigástrico ascendente, palidez
enrojecimiento, miedo, alucinaciones, ó crisis parciales complejas.
Hay alteraciones del aprendizaje y memoria.
Tratamiento de elección es CBZ.

EPILPESIAS PECULIARES CON CRISIS PARCIALES:

Epilepsia parcial continua de Kojewnikow: mioclonías parciales


motoras, pronóstico es malo, rebeldes al Tto, se sugiere CBZ, más
recientemente VGB ó LTG junto a corticoides.
Síndrome de Rasmussen: Crisis parciales motoras asociadas a
mioclonías, hay hemiparesia, deterioro de las funciones superiores, curso
es progresivo, etiología no clara, Tto convencional, inmunoglobulinas,
plasmaféresis y cirugía con extirpación del lóbulo afecto.

Síndrome de Remillard: Origen es por compresión ó trombosis de la


arteria cerebral posterior.
Por causas perinatales ó posteriormente por infecciones ó traumatismos,
Tto CBZ.

Estado de mal epiléptico: Convulsión prolongada de más de 30


minutos, no se recupera el conocimiento.
Dura más de 60 minutos, puede ser desencadenada por diversos factores
como fiebre, hipoxia, meningoencefalitis, trastorno metabólico.
Tratamiento: es una urgencia médica, siendo necesario:
1) Estabilización: VIAS AÉREAS PERMEABLES
2) Terapia anticonvulsiva: DZP 0.2-0.5mg/Kg. IV. Lento repetir a los
10 a 20 minutos, acción comienza a los 20 a 30 minutos.
3) Si es menor de 18 meses piridoxina 100-200mg.
4) Si hay fracaso es mal refractario y suele ser necesario anestesia
general con pentotal.

DIAGNOSTICO DE LA EPILEPSIA.-

Anamnesis: HC con antecedentes familiares y personales, precisar


circunstancias de aparición, edad de inicio, momento del día semiología
detallada, respuesta al Tto y comienzo de la crisis después de los 2 años
de edad.
Exploración clínica: manifestaciones meníngeas, febriles, neurológicos
focales.
Exámenes de laboratorio: Etiológicos: metabólicos.
Infecciosos: Punción lumbar
Cromosómicos.
Marcadores de epilepsia: Elevación del a. cinurénico en orina,
alteraciones del a. glutámico, elevación sérica de la taurina, de
prolactina, cortisol, GH y CPK en las CRISIS MOTORAS
GENERALIZADAS.

EEG: Útil para confirmar el origen


Si es normal no excluye el Dx. Si esta alterado no indica que
necesariamente el paciente padezca epilepsia
Se puede recurrir a técnicas de estimulación: sueño, hiperventilación,
privación del sueño, puede ser necesario monitorear EEG.

Neuroinmagen: TC craneal, RMN cerebral, angiorresonancia. Si no


se controlan las crisis con fármacos antiepilépticos, con déficit
neurológicos. En RN y lactante ecografía es útil.

Pronóstico: No es causa de fallecimiento, salvo en estado de mal


epiléptico.
Control de la crisis casi en el 80%. Síndrome de L-G, + difícil control.

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA:

• Informar a la familia y al paciente


• Indicar tiempo prolongado
• Riguroso cumplimiento
• Controles periódicos
• Anotar las crisis en el calendario
• Tener siempre a la mano la medicación.

Régimen de vida e integración social


• Tipo de vida y actividades
• Problemática laboral
• Conducción de vehículos
• Embarazo y descendencia

Dieta: No alcohol, si café, dieta cetógena ó hipoalergénicas en caso de


migraña.
Tratamiento farmacológico: Crisis aguda.
• Medidas generales
• Ambiente tranquilo
• Administrar DZP máximo 10 mg. IV, si ocurre en ambiente
familiar la crisis utilizar DZP en micro enemas de 5 a 10 mg
según la edad.

Tratamiento crónico: Prevenir las crisis, niveles plasmáticos de


medicación 1/V año. EEG.

Tratamiento quirúrgico: Resección focal, hemisferectomíay la


callosotomía.
Son las técnicas empleadas, solo en hemimegaencefalia, S de S. Weber,
displasias corticales,

Retirada de la medicación: Sin crisis de 2 a 5 años.


En idiopáticas y ausencias 2 años.
Parciales y criptogenéticas de 4 a 5 años.
Mioclónica juvenil 10 años.
Retiro brusco recidiva frecuente en 25% de los casos.
Recaídas ocurren en el primer año, necesario restaurar el Tto.
Si toma 2 FÁRMACOS RETIRAR PRIMERO EL MENOS EFICAZ
EN 1 AÑO Y LUEGO RETIRAR EL OTRO EN 1 AÑO, CUIDADO
CON CZP Y CLB, porque al retirarlos se puede reactivar la crisis.