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Revisão
1. Definição
Tabela 1
2. Epidemiologia
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masculino, chegando a 70% dos casos. Entre esses, a média de idade ao diagnóstico gira
em torno de 41 anos (mais precocemente do que entre o sexo feminino). A relação com
doença inflamatória intestinal (DII), sobretudo com a retocolite ulcerativa (RCU), está
bem descrita, até 90% dos pacientes apresentam retocolite ulcerativa concomitante.
Existe forte associação genética para o desenvolvimento da CEP, de modo que parentes
de primeiro grau de pessoas com colangite esclerosante primária estão em maior risco
de acometimento. A sobrevida média sem transplante hepático após o diagnóstico é de
10 a 12 anos.
3. Fisiopatologia
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4. Clínica
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A maioria dos pacientes com CEP tem RCU (tabela 1), destacando-se a pancolite
nesse grupo. Dessa forma, esses pacientes podem apresentar sintomas relacionados ao
acometimento da mucosa intestinal.
Sintomas Frequência
Fadiga 43 a 75%
Prurido 25 a 59%
Complicações:
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5. Diagnóstico
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Na CEP clássica, as estenoses da árvore biliar podem ser focais, com áreas
normais, ou difusas, envolvendo segmentos longos. O acometimento intra e extra-
hepático concomitante parece ser o mais comum. A vesícula biliar e o ducto cístico
podem estar envolvidos.
A colangiografia é normal em uma pequena porcentagem de pacientes que têm
uma variante conhecida como “colangite esclerosante primária de ducto pequeno”.
Bioquímica e histologicamente é semelhante à apresentação clássica, mas parece
apresentar um prognóstico melhor. Nesses casos, uma biópsia hepática pode ser
necessária.
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A biópsia hepática também pode ser necessária para afastar outras condições,
como hepatite autoimune. As alterações histológicas possuem padrões distintos à
medida que a doença progride.
• Estágio I: Inflamação é confinada aos espaços portais.
• Estágio II: Hepatite e fibrose estendendo-se ao parênquima adjacente.
• Fase III: Fibrose em ponte.
• Fase IV: A cirrose e nódulos regenerativos.
Como dito anteriormente, faz-se necessário o diagnóstico diferencial com causas
de colangite esclerosante secundária, a exemplo da hepatite e pancreatite autoimunes.
CTP
ESTENOSES DE ÁRVORE
PANCREATITE AUTOIMUNE 1 IGG4 (+) BILIAR
pANCA (+) CPRM
CPRE
BIÓPSIA HEPÁTICA
6. Tratamento
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(1) Entre as opções farmacológicas não existem drogas com estudos conclusivos
que embasem o uso na prática clínica. Agentes imunossupressores e anti-inflamatórios
não mostraram alterar a história natural da doença, além de causarem efeitos adversos
prejudiciais. Exemplos de drogas estudadas são: ácido ursodesoxicólico, glicorticoides,
ciclosporina, metotrexato, tacrolimus, aztioprina, etanercept etc.
O ácido ursodesoxicólico (AUDC) é a droga mais estudada, tendo mostrado
melhora nas anormalidades bioquímicas relacionadas à colestase, em doses de até
15mg/Kg/dia, porém não mostrou benefícios na redução de mortalidade ou necessidade
de transplante hepático. Ademais, não mostrou controle de sintomas em longo prazo,
evidenciando alguns desfechos prejudiciais, sobretudo com administração de altas
doses. Atualmente não se recomenda seu uso rotineiramente.
Nenhum estudo conseguiu demonstrar benefício com o uso dos
glicocorticoides, mostrando-se prejudicial a longo prazo, sobretudo na
desmineralização óssea, já presente em indivíduos com DII e CEP. Pacientes com RCU
desenvolvem CEP a despeito do uso desses.
Alguns medicamentos podem ser usados para o controle dos sintomas e
complicações da CEP, como demonstrado abaixo.
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TRATAMENTO
ENDOSCÓPICO CIRÚRGICO
FARMACOLÓGICO
DILATAÇÃO TRANSPLANTE HEPÁTICO
Vitaminas A D K E AUDC
TG de cadeia média
SD. DISABSORTIVA
Colestiramina PRURIDO
HIPERCOLESTEROLEMIA Estatinas
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Referências bibliográficas
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2. Kowdley, MD, Primary sclerosing cholangitis: Clinical manifestations and diagnosis.
Uptodate. http://www.uptodate.com (Accessed on August 22, 2018.)
3. Kowdley, MD, Primary sclerosing cholangitis: Management. Uptodate.
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4. GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, Dennis. Cecil Medicina Interna. 24. ed. SaundersElsevier,
2012.
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