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CONVIVENDO COM A

HEMOFILIA

Realização: Federação Brasileira de


HEMOFILIA
Apoio: Projeto “Pro-Hope” NOVO NORDISK
HAEMOPHILIA
FOUNDATION
Presidente : Sylvia Thomas
Vice-Presidentes
1º Vice-presidente: Raimundo Ferreira
2º Vice-Presidente: Gilson da Silva
3º Vice-Presidente: Jouglas Abreu Bezerra Jr

Tesoureiros
1º Tesoureiro: Márcio Soares de Santana
2º Tesoureiro: Tânia Maria O. Pietrobelli
Secretários
1º Secretário: Cássia R. Zappellini de Souza
2º Secretário: Antonio Justino Sales.
Conselho Fiscal
Elias Marques
Vanilson Coelho de Lima
Girlei Figueiredo de Mereles
Sônia da Silva Guimarães
Presidente de Honra
Maria Cecilia Magalhães Pinto
Comitê Médico
Dra. Alessandra Prezotti
Dr. Erich de Paula
Dra. Fátima Araújo
Dra. Mônica O. Cerqueira
Dra. Paula Vilaça
Dra. Sylvia Thomas
Convivendo com a
Hemofilia

Manual de bolso
Elaboração:

Rosângela Peron Carapeba e Sylvia Thomas*, médicas


hematologistas do Hemocentro de Mato Grosso.

Agradecimentos as valiosas críticas e sugestões que


recebemos de vários profissionais das equipes multidisci-
plinares, famílias e pessoas com hemofilia.

Capa:

**Ateval Alves Lourenço da Silva.

* Sylvia é mãe de Eduardo, que tem hemofilia


** Ateval tem hemofilia.
ÍNDICE

A. Informações Gerais ...............................................07


01. O que é hemofilia? ..................................................07
02. Há mais de um tipo de hemofilia? ...........................07
03. Qual é a causa da hemofilia? ...................................07
04. Como nasce um menino hemofílico? ......................08
05. Como nasce uma menina portadora? ......................08
Uma menina pode ser hemofílica? ..........................09
Uma família que não tenha hemofilia pode
ter um filho hemofílico? .........................................09
06. Como saber se a mulher é portadora? ......................10
07. Quais são os sintomas da hemofilia? .......................11
08. Todas as pessoas com hemofilia sangram
da mesma forma?....................................................12
09. A gravidade da sua hemofilia pode mudar? ............13
10. A hemofilia é rara? .................................................14
11. Como é feito o diagnóstico? ....................................14
12. Pode -s e fazer o diagnóstico de hemofilia em um
bebê? .....................................................................14
13. Qual é o tempo de vida de uma pessoa com
hemofilia? .............................................................15
14. Como a família influência vida da pessoa com
hemofilia? .............................................................15

B. Tratamento.............................................................17
01. A hemofilia tem cura? ............................................17
02. Onde procurar tratamento? .....................................17
A equipe multidisciplinar:.......................................18
• Enfermeiro ...........................................................19
• Assistente Social ..................................................19
• Fisioterapeuta.......................................................19
• Nutricionista ........................................................20
• Dentista ................................................................20
• Psicólogo .............................................................21
03. Como são tratadas as hemorragias? ........................21
04. Existe algo mais para aliviar a dor até
o fator começar a fazer efeito?.................................22
05. É preciso fazer algo após a aplicação do fator? .......22
06. O que é concentrado de fator de coagulação? ..........23
07. Como é utilizado o fator? ........................................23
08. O que acontece depois de receber o fator? ...............23
09. Quando tratar?........................................................24
10. Quantas vezes preciso aplicar o fator?.....................24
11.Existe tratamento preventivo para os episódios
hemorrágicos?.......................................................25
12.Algum alimento ou vitamina pode ser usado no
tratamento? ...........................................................25
13. O que pode ser usado para melhorar a dor?..............26

C. Sangramentos e lesões comuns na hemofilia ........29


01. Hematomas na pele: ...............................................29
02.Sangramento nas juntas (hemartroses): ...................29
03. O que é a “sinovite” e a “artropatia hemofílica”?.....30
04. Sangramento intramuscular: .................................31
05. Sangramento no nariz:............................................32
06. Sangramento na boca:.............................................33
07. Sangramentos graves e traumatismos que precisam de
tratamento urgente:................................................34
7.1. Traumatismo na cabeça:...................................34
7.2. Sangramentos no olho:.....................................35
7.3. Sangramento no pescoço ou garganta: .............35
7.4. Sangramento no abdome, estômago ou
intestino: .........................................................36
7.5. Sangramento nos rins ou bexiga:......................36
7.6. Fratura nos ossos:.............................................36

D. Emergências ..........................................................39
01. Onde devo me dirigir? ............................................39

E. Tratamento domiciliar ..........................................41


01. O que é Infusão domiciliar? ....................................41
02. O que é auto-infusão? .............................................41
03. O que é a dose domiciliar (DD)? .............................41
04. Como fazer parte deste programa ? ......................41
05. Quais os benefícios que a DD traz? .........................42
06. O que é preciso fazer para entrar no programa de dose
domiciliar do Ministério da Saúde? ......................42
F. Complicações do tratamento .................................43
01. Pode haver resistência ao tratamento com fator?.....43
02. O que são inibidores?..............................................43
03.Pode haver transmissão de infecções no tratamento
com fator? ............................................................44
04. Podem ocorrer reações alérgicas?...........................44

G. Orientações Gerais................................................45
1. Na infância: ..............................................................45
1.1.Como posso ajudar a criança durante o
tratamento? .........................................................45
1.2.Vacinação............................................................46
1.3.Medidas de segurança na casa..............................46
1.4.Desenvolvimento emocional...............................47
Orientações aos pais ...........................................47
• nos bebês ..........................................................47
• em idade pré -escolar ........................................48
• em idade escolar ...............................................48
• nos adolescentes...............................................49
1.5. Seu filho precisará ir para uma escola especial?..50
2 . Tenho hemofilia, que cuidados devo tomar?...........51
3.Prática de esportes e atividades físicas:......................52
4.Quem deve saber que eu tenho hemofilia? .................55
5. O que fazer quando for viajar? ..................................56

H. Associações de Hemofilia no Brasil.......................57


1. Existe uma Associação dos Hemofílicos no meu
Estado?....................................................................57

I. Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) no


Brasil...........................................................................63
1. Onde posso receber tratamento com fatores de coagula-
ção?.........................................................................63

J. Vocabulário.............................................................75

K. Referências ............................................................79
A. Informações Gerais

1- O que é hemofilia?

A hemofilia é uma caracteristica genética que se


manifesta por um defeito na coagulação do sangue.
O sangue é feito por várias substâncias,e cada
uma tem uma função. Algumas delas são as proteínas
chamadas fatores da coagulação, que ajudam a estan-
car as hemorragias. Esses fatores são numerados em
algarismos romanos (I a XIII) e trabalham como uma
equipe, onde cada um tem seu momento de ação,
passando instruções ao seguinte.
A pessoa que tem hemofilia não possui um dos
fatores em quantidade suficiente para exercer suas
funções; por isso, seu sangue demora mais para formar
um coágulo, não sendo capaz de conter (segurar) um
sangramento.

2 - Há mais de um tipo de hemofilia?

Existem dois tipos de hemofilia:


Hemofilia A, que é a mais comum e representa
80% dos casos, ocorre pela deficiência do Fator VIII
(FVIII), ou seja, de cada 4 hemofílicos, 3 são do tipo
A.
Hemofilia B - ocorre pela deficiência do Fator
IX (FIX). Ocorre em 1 em cada 4 hemofílicos.
Há pessoas com deficiência de outros fatores, o
que é mais raro.

3 - Qual é a causa da hemofilia?

A hemofilia é causada por uma mutação, que é


07
uma mudança no material genético no cromossoma. O
material genético é uma estrutura em forma de fita que
fica dentro das células humanas e que contém a informa-
ção genética que é passada através das gerações, ou seja,
de pai e mãe para seus filhos ou filhas.

4 - Como nasce um menino hemofílico?

Todas as pessoas herdam 2 cromossomos sexuais


(X e Y), 1 proveniente do seu pai e outro de sua mãe. Se
uma criança receber como herança genética 1 cromosso-
mo X e outro Y, será um menino Se receber dois cromos-
somos do tipo X, será uma menina. O cromossomo X é
feminino e o Y é masculino. Toda mulher (XX) herda um
cromossoma X de sua mãe e um cromossoma X de seu
pai. Todo homem (XY) herda um cromossoma X de sua
mãe e um cromossoma Y de seu pai.
O gene que causa a hemofilia está localizado no
cromossoma X.

5 - Como nasce uma menina portadora?

É chamada de “portadora” a mulher que tem a


capacidade de transmitir o gene da hemofilia para seus
filhos e filhas. A portadora pode, em alguns casos, ter
sangramentos além do normal.
Se a mãe portadora (XX) contribui com um cro-
mossoma X que tem o gene da hemofilia (X) e o pai
contribui com o cromossoma Y (XY), seu filho será um
menino com hemofilia. Se a mãe contribui com um
cromossoma X com o gene da hemofilia (X) e o pai
contribui com um cromossoma X, a criança vai ser uma
menina portadora (XX).
Como o cromossoma X do pai é que determina que
o bebê seja menina e ele tem somente um cromossoma X,
todas as filhas de um homem com hemofilia serão porta-
doras. Nenhum dos filhos homens do hemofílico terá
08
hemofilia, porque é o cromossoma Y o que determina que
o bebê seja menino.
Uma menina pode ser hemofílica?
É muito raro uma menina nascer com hemofilia,
mas isso pode acontecer no caso do pai ter hemofilia e a
mãe ser portadora, ou caso haja 2 mutações nos cromos-
somos X ao mesmo tempo, o que é raríssimo.
A cada gestação, a portadora tem 25% de chance de
ter um filho com hemofilia.
Uma família que não tenha hemofilia pode ter
um filho hemofílico?
Um bebê com hemofilia pode nascer em famílias
que não têm nenhum caso conhecido. Isso significa que o
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gene estava oculto (isto é, passou por várias gerações de
portadoras sem afetar nenhum membro homem da
família), ou então que a mutação no cromossoma X é
nova (mutação espontânea). A mutação espontânea é
responsável por cerca de 1/3 dos casos de hemofilia.
Se um bebê é o primeiro na família a ter hemofilia, a
mãe pode ou não ser portadora.

6 - Como saber se a mulher é portadora?

Existem algumas maneiras de uma mulher saber se


é portadora. A primeira é analisar sua árvore genealógica:
se ela tem um filho com hemofilia e também outros
parentes com esse problema - outro filho, pai, irmão,
sobrinho, avô - então ela é “portadora obrigatória”.
Nenhum exame laboratorial é necessário para determinar
isto.
A segunda maneira é medir o nível de fator da
coagulação; se estiver abaixo de 50%, provavelmente se
trata de portadora. Entretanto, se o nível de fator é acima
de 50% ela ainda assim pode ser portadora. De toda
forma, esse tipo de diagnóstico deverá ser confirmado por
outros exames.
O terceiro modo é se fazer um exame de DNA para
procurar a mutação que causou a hemofilia no seu filho ou
parente com hemofilia. Para fazer esse exame é necessá-
rio colher uma amostra de sangue do parente e procurar
exatamente a mutação que causou o distúrbio na família.
Seu DNA é examinado e comparado com o do parente
para ver se a mulher tem o mesmo tipo de mutação em um
dos seus cromossomos X; se tiver, é portadora.
Se você está grávida e há chance de ser portadora de
hemofilia, ou se já tem um filho com hemofilia e está
grávida, é importante que seu obstetra saiba que existe
esta possibilidade. Isso porque algumas portadoras têm o
nível de fator abaixo do normal, o que pode ocasionar
sangramento no parto. Além disso, o bebê pode ter um
10
sangramento, caso tenha hemofilia. O médico hematolo-
gista poderá conversar com seu obstetra a fim de planejar
um parto seguro para você e para o seu bebê.

7 - Quais são os sintomas da hemofilia?

Os sintomas da hemofilia são os sangramentos


além do normal, principalmente dentro das juntas e dos
músculos.
As pessoas com hemofilia grave têm hemorragias
espontâneas, ou seja, repentinas e sem causa aparente.
Seus níveis de fator da coagulação são tão baixos que as
simples atividades normais da vida diária, como cami-
nhar e correr podem produzir hemorragia. As hemorragi-
as espontâneas geralmente acontecem nas partes do corpo
onde há muita atividade e esforço, principalmente nas
juntas (articulações). Essas lesões são chamadas de
“hemartroses”. Os joelhos e tornozelos são frequente-
mente atingidos por hemorragias, porque suportam
grande parte do peso do corpo. Outras juntas (articula-
ções) podem também ser atingidas, como cotovelo,
quadril, ombro etc.
Outros locais que podem apresentar sangramento
são a pele, os músculos e as mucosas (revestimento dos
orifícios naturais, como a boca e o nariz). Manchas roxas
na pele são chamadas equimoses. Quando são sangra-
mentos de tamanho maior, abaixo da gordura e nos
músculos, são chamados hematomas.
Alguns hematomas são de alto risco, pois podem
levar a problemas graves, como na língua, pescoço,
antebraço, panturrilha e no músculo íleo-psoas. Os
sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas são:
dor, inchaço e parada do movimento no local atingido
(braço ou perna, por exemplo). Geralmente não há
nenhuma mancha roxa no local, que possa dar uma pista
de hemorragia. Lembre-se de que nem sempre você irá
ver sangue quando estiver com hematoma ou hemartrose.

11
Qualquer sintoma de dor, inchaço, perda de movimento
ou mudança de comportamento (no caso de criança)
podem ser sintomas de uma hemorragia e devem ser
comunicados ao médico o mais rápido possível.
Os sangramentos após extração dentária são
também importantes e devem ser prevenidos e acompa-
nhados por profissionais experientes em hemofilia.
Outros locais também podem apresentar sangra-
mentos, como o aparelho geniturinário (órgãos sexuais e
vias de saída da urina), o aparelho digestivo (estômago e
intestino) e o sistema nervoso central (medula espinhal e
cabeça).
É importante lembrar que quando uma pessoa com
hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que
uma outra sem hemofilia, apenas fica sangrando durante
um tempo maior e pode recomeçar a sangrar vários dias
depois de um ferimento ou de uma cirurgia. Os cortes ou
hematomas superficiais não causam maiores problemas,
em geral.
Os bebês podem ter sangramentos na boca quando
os dentes estão nascendo ou quando mordem a língua ou
têm ferimentos na boca.

8 - Todas as pessoas com hemofilia sangram da mesma


forma?

NÃO. A freqüência de hemorragia em uma pessoa


com hemofilia depende da quantidade de atividade de
fator que tem em seu sangue. Independente do tipo de
hemofilia (A ou B), algumas pessoas tem muitos sangra-
mentos e outros só após alguma pancada ou cirurgia.
A hemofilia é classificada de acordo com os níveis
de fator em: grave, moderada e leve (tabela 1).

12
Tabela 1. Gravidade da hemofilia e quadro clínico.

Sangramentos espontâneos ou a
mínimos traumatismos em qualquer
lugar do corpo, principalmente nas
juntas e músculos.

Sangramentos espontâneos mais raros.


Hemorragia intensa pode ocorrer em
traumatismos ou cirurgias.

Hemorragia grave geralmente só depois


de traumatismos maiores e cirurgias ou
extrações dentárias.

9 - A gravidade da hemofilia pode mudar?

NÃO, a gravidade da hemofilia não muda com o


tempo, porque o nível de fator é determinado pelo tipo de
mutação genética que causa a hemofilia em cada pessoa.
Seja qual for a mutação ela vai permanecer a mesma
dentro das células do indivíduo por toda a sua vida. Por
isso, se suas células não são capazes de produzir o fator
13
quando você é criança, vão continuar não tendo essa
capacidade quando for adulto. A única exceção é uma
forma especial de hemofilia B, extremamente rara,
chamada hemofilia B Leiden; indivíduos com essa
mutação começam a fabricar fator IX logo que chegam à
puberdade; na idade adulta o fator atinge níveis normais e
não há mais sintomas.
Se um indivíduo tem hemofilia grave, todos os
membros acometidos naquela mesma família vão ter o
mesmo grau de atividade do fator, porque todos têm a
mesma mutação genética.

10 - A hemofilia é rara?

SIM. Aproximadamente um, em cada 5.000


meninos nascidos vivos têm hemofilia. Todas as etnias,
países e grupos econômicos são acometidos com a
mesma freqüência. O que varia é o acesso ao diagnóstico
correto. Por esse motivo, um Estado ou país pode ter mais
pessoas com hemofilia conhecidas, por uma melhor
oportunidade de acesso ao diagnóstico.

11 - Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico, com freqüência é feito nos primeiros


anos de vida, quando a criança começa a engatinhar e andar,
época em que podem surgir os primeiros hematomas na
testa, nádegas ou sangramentos por pequenos ferimentos.
O diagnóstico e o tipo de hemofilia são determina-
dos através de exames de sangue específicos, como a
dosagem de fatores da coagulação.

12 -Pode-se fazer diagnostico de Hemofilia em um


bebê?

O diagnóstico pode ser feito logo após o nascimen-


14
to. Os exames que vão dizer se o bebê tem hemofilia ou
não podem ser realizados no sangue tirado do cordão
umbilical ou da veia do bebê. Devido ao fato de que os
níveis do Fator VIII são normais ou ligeiramente aumen-
tados ao nascimento e os do Fator IX são mais baixos,
principalmente no bebê prematuro, esses exames às vezes
têm que se repetidos com 6 meses de idade, para se ter
certeza. É importante esperar o resultado dos exames
antes de fazer algum procedimento invasivo, como
cirurgias, por exemplo, circuncisão (fimose).

13 - Qual é o tempo de vida de uma pessoa com Hemo-


filia?

Com o tratamento atual, as pessoas que nascem


com hemofilia têm uma expectativa de vida longa e plena.
Até o início dos anos 1990 não era assim, mas com os
fatores de coagulação seguros as crianças de hoje têm
expectativa de vida normal.

14 - Como a família influencia a vida da pessoa com


hemofilia?

As reações de cada pessoa em relação ao seu


problema vão depender mais de suas primeiras experiên-
cias familiares do que da gravidade da hemofilia em si. É
na família que a criança se desenvolve, descobre o mundo
e aprende a agir de acordo com aquilo que é considerado
importante. Se o ambiente proporciona experiências
agradáveis, com limites e regras estabelecidos com
clareza e afeto, a pessoa tem a possibilidade de desenvol-
ver-se com senso de segurança e independência, conhe-
cendo suas possibilidades e limites. O senso de auto
proteção é natural, mas seu excesso pode tornar-se
prejudicial, levando ao isolamento, à solidão e à perda de
oportunidades de realização na vida adulta.
É muito importante uma posição de “aposta” dos
15
pais na criança com deficiência crônica. Planejar o futuro
do filho e investir nesta aposta é a melhor ajuda que os
familiares podem dar. Contar sempre com o que é possí-
vel e não reservar um lugar de “doente” para seu filho,
frente às dificuldades.

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B. Tratamento

1 - A hemofilia tem cura?

Por enquanto, não, mas novas pesquisas podem


tornar possível a cura para daqui a alguns anos. Os
pesquisadores estão trabalhando em uma maneira de
inserir o gene responsável pela produção do FVIII ou IX
dentro das células de uma pessoa com hemofilia de forma
que seu próprio organismo produza um pouco de fator. As
pessoas tratadas com a terapia gênica terão menos
episódios de sangramento porque vão ter os níveis de
fator um pouco mais altos.
A terapia gênica não conseguirá substituir o gene
defeituoso do FVIII ou IX no cromossoma X masculino,
de forma que todas as filhas de um homem com hemofilia
continuarão a ser portadoras, mesmo que ele seja subme-
tido à terapia gênica. Até o momento dessa publicação,
alguns tipos de terapia gênica estão sendo testados em
seres humanos, mas ainda não estão liberados para uso
geral.

2 - Onde procurar o tratamento para hemofilia?

O tratamento da hemofilia é mais do que receitar


fator. É preciso o cuidado integral para se conhecer as
características de cada pessoa, o diagnóstico, os proble-
mas nas juntas e músculos, as dificuldades para chegar ao
serviço médico, a necessidade de fisioterapia e os efeitos
emocionais e psicológicos de viver com hemofilia, para o
indivíduo e sua família.
Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH),
Serviços ou Unidades de Hemofilia são centros especia-
lizados em proporcionar tratamento multidisciplinar
(com profissionais de várias áreas) para pessoas com
17
distúrbios hemorrágicos. Há vários CTH no Brasil e a
maioria deles está nos Hemocentros, alguns em hospitais
universitários ou outros (veja lista com endereço dos
CTH em todo o Brasil no final desse livreto).
Os CTH têm em um mesmo lugar diagnóstico e
acompanhamento por profissionais capacitados e experi-
entes. Os CTH mais completos têm médicos hematolo-
gistas, ortopedistas, fisiatras, enfermeiros, dentistas,
fisioterapeutas, psicólogos, assistentes sociais e outros,
além de dispensarem os fatores de coagulação, que no
Brasil são adquiridos pelo Ministério da Saúde. A
Federação Mundial de Hemofilia aconselha que o atendi-
mento à pessoa com hemofilia seja feito por uma equipe
multidisciplinar, já que se sabe que com essa abordagem
os pacientes vivem mais e melhor.

A Equipe Multidisciplinar. Alguns dos profissionais


presentes nas equipes são:

• Médico Hematologista
É o especialista que estabelece o diagnóstico,
acompanha e orienta o tratamento por toda a vida da
pessoa. Em geral os médicos que se dedicam à hemofilia
atuam como a referência para orientação dos outros
médicos naquele Estado ou cidade.

• Médico Ortopedista
Diagnostica os problemas ortopédicos ocasionados
pela hemofilia. Executa, planejando antes com a equipe e
família, as cirurgias indicadas, visando melhorar a
qualidade de vida do paciente.

• Médico Fisiatra
Diagnostica e orienta as medidas de prevenção de
danos e de reabilitação.

18
• Médico Infectologista
Diagnostica e orienta o tratamento das doenças
infecciosas ocasionadas pelos efeitos adversos que foram
ocasionados pelo tratamento, principalmente a hepatite C
e o HIV (ver pág. 22, 41 e 42).

• Enfermeiro
Geralmente é a maior referência da pessoa no CTH.
É responsável pelo acolhimento na sua chegada, organi-
zando seu fluxo no local, ensinando e controlando o
programa de dose domiciliar, dando orientações constan-
tes para o paciente e a família.

• Assistente Social
Algumas das atividades dos Assistentes Sociais
são:
- Entrevistar o paciente e familiar, visando a
avaliação da situação familiar, sócio-econômica, habita-
cional e profissional;
- Dar orientações sobre o CTH e os recursos que
oferece ao paciente;
- Orientar quanto aos direitos legais (Previdência
Social e/ou Trabalhistas)
- Dar orientações quanto aos direitos de cidadania,
informando sobre a Associação de Hemofilia que existe
no Estado ou região.
- Informar sobre o fornecimento de ajuda quanto
ao transporte e inclusão em programas governamentais
de apoio social.

• Fisioterapeuta
Este é um profissional extremamente importante na
equipe e algumas de suas atividades são:
- Trabalha com o diagnóstico das condições físicas
que favorecem a reabilitação, com um programa de
proteção das juntas e músculos, por meio de exercícios
19
para preservação dos músculos;
- Estabelecer tratamentos precoces para evitar ou
diminuir as seqüelas,
-Dar orientações para cuidados e exercícios domi-
ciliares a fim de melhorar os resultados do tratamento.
- Aconselhar as atividades físicas e esportes mais
indicados para a pessoa com hemofilia.

• Nutricionista
Presente em algumas equipes, orienta sobre dieta
adequada a cada caso, seja para diminuir o peso, evitando
a obesidade, que sobrecarrega as articulações, seja para
recuperar peso após algum problema de saúde.

• Dentista
A maioria dos CTH tem dentistas experientes em
hemofilia na equipe multidisciplinar.
O dentista trabalha no controle da saúde bucal,
principalmente na orientação da higiene bucal e nos
tratamentos que podem causar sangramentos, como
extrações de dentes e limpezas mais profundas (tratamen-
to periodontal).
Quando os dentes não são tratados você pode ter
hemorragias; é fundamental a prevenção da cárie e da
doença das gengivas (doença periodontal). É importante
escovar os dentes após comer qualquer tipo de alimento,
principalmente os que são ricos em açúcar. O açúcar
gruda nos dentes e quanto mais tempo ficar, pior será.
Mantenha uma boa higiene dos dentes e isso
diminuirá, com certeza, os riscos de sangramentos por
tratamentos como as extrações de dente. Use uma escova
macia e o fio dental regularmente. O uso do fio dental
pode causar um pequeno sangramento nas gengivas se for
usado de forma errada ou se a gengiva estiver muito
inflamada. Procure o dentista do CTH para receber
informações corretas da forma de uso e depois disso,
nunca mais deixe de usá-lo.
20
As consultas com o dentista devem começar cedo,
desde bebê. Entre em contato com o seu CTH antes de
qualquer procedimento dentário no dentista particular ou
mesmo do posto de saúde. É importante que tanto o
médico quanto o dentista do CTH esteja ciente do trata-
mento que você fará pois eles poderão orientar o uso do
fator ou de outra medicação para que o tratamento
odontológico possa ser feito sem risco de sangramen-
to.

• Psicólogo
Proporciona atendimentos com psicoterapia
individual e em grupo para crianças, jovens e adultos
com hemofilia como também orientação e acolhimento
dos pais. Com a escuta sistemática do paciente e seus
familiares, é possível um trabalho de elaboração psíquica
da hemofilia; o profissional acompanhará o paciente
nesse novo posicionamento para que as dificuldades
diárias sejam enfrentadas da maneira mais saudável.
Contando também com a ajuda de material didático, o
psicólogo ajuda o paciente e os membros da família uma
maior compreensão da hemofilia e as características do
tratamento. O esclarecimento de dúvidas e o acolhimento
favorecem muito a adesão ao tratamento. Esse esclareci-
mento pode ser feito também por outros profissionais da
equipe, como por exemplo, pelo médico hematologista, a
assistente social e o enfermeiro.
A participação da família é muito importante. O
pai, a mãe e os irmãos devem também passar por uma
avaliação e orientação psicológica.

3 - Como são tratadas as hemorragias?

Em geral, pequenos cortes e arranhões são tratados


com medidas comuns de primeiros cuidados: limpar o
corte, comprimir o local por no mínimo 10 minutos e
colocar um “Band-Aid”. Os cortes mais profundos ou
21
sangramentos internos, como nas juntas e músculos,
necessitam de tratamento com fator.
A pessoa que tem hemofilia aprende a reconhecer
um sangramento antes mesmo de sentir dor ou inchaço.
Pode sentir um formigamento ou latejamento na área
afetada. Ao notar qualquer anormalidade, você deve
procurar orientação médica imediatamente; quanto mais
rápido for iniciado o tratamento, menor o tempo que
continuará sangrando e menores as complicações.
A hemofilia é tratada, na maioria dos casos, repon-
do o fator de coagulação deficiente. O tipo de fator a ser
reposto varia de acordo com o tipo de hemofilia. Se a
hemofilia é A, usa-se o Fator VIII e se é B, o Fator IX. O
tempo que os fatores ficam no organismo é muito curto e
em poucos dias ou horas eles já se foram.

4 - Existe algo mais para aliviar a dor até o fator


começar a fazer efeito?

Se for decidido que o caso necessita de tratamento


com fator, o mais importante é aplicar o fator o mais
rapidamente possível. Enquanto aguarda, você pode
colocar gelo no local. Para evitar que o gelo queime a
pele, coloque um pano como uma fralda ou toalha entre a
pele e o gelo. Embora o gelo possa aliviar a dor e diminu-
ir o sangramento, ele deve ser usado apenas como
primeiro cuidado até se conseguir aplicar o fator.

5 - É preciso fazer algo após a aplicação do fator?

As hemorragias nas juntas (hemartroses) necessi-


tam de repouso e elevação (colocar para cima) da parte
acometida. Poderão ser necessários ainda ajuda para
fazer repousar o local, como muletas ou cadeiras de rodas
após uma hemartrose de joelho, tornozelo ou quadril.
Pode-se usar tipóia depois de sangramento nos
músculos ou juntas do braço ou cotovelo.
22
6 - O que é concentrado de fator de coagulação?

O concentrado do fator de coagulação ou “fator” é


o fator concentrado transformado em pó. É diluído com
água destilada esterilizada para ficar líquido de novo e
aplicado na veia.
Alguns concentrados de fatores são derivados do
plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de
sangue. Outros são fatores recombinantes, feitos em
laboratório e não que contém sangue humano.
Algumas pessoas com hemofilia leve têm uma
outra opção de tratamento que é o DDAVP -
Desmopressina - medicação, que não é derivada do
sangue. O médico que acompanha o caso deverá orientar
se é indicado usar o DDAVP.
Os fatores atuais (desde 1986) são submetidos a
processos de inativação dos vírus, como o das hepatites e
HIV. São considerados produtos seguros nesse sentido.

7 - Como é utilizado o fator?

Todos os tratamentos com fator são infundidos


(injetados) na veia. Isso pode ser feito no Centro de
Tratamento ou no Pronto-Socorro ou o paciente pode
ser ensinado a fazer o fator em casa (tratamento domici-
liar).

8 - O que acontece depois de receber o fator?

Quando o fator é aplicado, ele circula no sangue e o


corpo passa a usá-lo imediatamente para formar um
coágulo. Uma vez que o coágulo é estabelecido, o
organismo começa a absorver o sangue que vazou para os
fora dos vasos sanguíneos, por exemplo, para as articula-
ções.

23
9 - Quando tratar?

Você deve ser tratado o mais rapidamente possível


após perceber um sangramento; desta forma menos
sangue restará para ser reabsorvido. Assim você voltará a
sua rotina normal mais rapidamente. Se ficar em dúvida
sobre tratar ou não uma hemorragia, sempre decida pelo
lado do tratamento: na dúvida, use fator. Em seguida vá
ao Centro de Tratamento. Logo após um sangramento na
junta ou músculo, agende uma consulta com o fisiotera-
peuta, evitando assim seqüelas ou posições inadequadas
do corpo que possam agravar o problema.
O fator é utilizado pelo organismo em diferentes
velocidades ou meias-vidas, dependendo do tipo, se o
VIII ou o IX. Pode ser necessário repetir a infusão do fator
dependendo da localização e gravidade do sangramento.

10 - Quantas vezes preciso aplicar o fator?

Você pode precisar ser tratado apenas em demanda,


isto é, quando apresentar um episódio de sangramento. Se
a freqüência dos episódios hemorrágicos aumentar,
talvez seu médico indique o tratamento em profilaxia,
isto é, de forma regular a fim de prevenir um sangramen-
to. Converse com seu médico sobre as formas de trata-
mento disponíveis. Muitos médicos recomendam iniciar
a profilaxia antes mesmo da primeira hemorragia em uma
criança (profilaxia primária). A profilaxia secundária
significa que o paciente começou a fazer profilaxia
depois de terem ocorrido diversas hemorragias. As
crianças tratadas com profilaxia primária geralmente não
desenvolvem problemas nas juntas.
No caso do Brasil, onde o fator é adquirido para
tratar em demanda, a questão da profilaxia é delicada.
Depende de uma política pública das autoridades de
saúde para garantir esse recurso. Há uma tendência de se
tentar conseguir a profilaxia pelo menos para crianças
24
pequenas, mas até o momento da publicação deste
manual, ainda não se conseguiu esse avanço para todos.

11 - Existe tratamento preventivo para os episódios


hemorrágicos?

SIM. Alguns exemplos de tratamento preventivo


são:
- Orientação sobre a hemofilia a familiares e
parentes do paciente, para que possam aprender a evitar
algumas hemorragias;
- Aplicação do fator em situações especiais, em que
já se sabe que a pessoa encontra-se mais exposta ao risco
de hemorragias, como por exemplo, antes de um procedi-
mento cirúrgico, extrações dentárias e em algumas
situações na fisioterapia;
- Início de uma atividade física com orientação do
médico e do fisioterapeuta, a fim de adquirir melhor
preparo físico e força muscular.
Também pode ser que, em alguns casos, os médicos
recomendem dar fator 2 ou 3 vezes por semana (profila-
xia) para prevenir alguns sangramentos. A profilaxia
diminui o número de sangramentos, mas não previne
todos os episódios. O objetivo da profilaxia é o da pessoa
com hemofilia grave atingir o nível de FVIII ou IX
semelhante ao dos pacientes com hemofilia moderada.

12 - Algum alimento ou vitamina pode ser usado no


tratamento?

Infelizmente não existem alimentos ou vitaminas


que vão fazer com que a hemofilia vá embora. Por ela ser
um distúrbio hereditário, a mutação genética fica nas
células do indivíduo por toda a sua vida.
Algumas pessoas podem acreditar que a vitamina K
pode prevenir os sangramentos; isso porque as pessoas

25
com deficiência de vitamina K têm sangramentos anor-
mais que podem ser interrompidos usando essa vitamina.
Entretanto, esse não é o problema nos indivíduos com
hemofilia, de forma que tomar vitamina K não vai parar
as hemorragias causadas pela hemofilia.

13 - O que pode ser usado para melhorar a dor?

Não tome qualquer remédio sem se informar o que


ele contém.
O paracetamol ou Acetaminofen geralmente é
recomendado como analgésico seguro para indivíduos
com hemofilia. Dipirona também pode ser usada. Siga as
instruções cuidadosamente e tome somente a dose
recomendada.
Nunca tome qualquer produto que contenha
aspirina ácido acetilsalisílico (AAS®). A aspirina
interfere na coagulação. Muitos remédios populares,
como o Sonrisal® contém aspirina, por isso sempre leia
o rótulo ou a bula antes de tomar qualquer remédio.
Medicamentos antiinflamatórios, como diclofena-
co também podem interferir na coagulação.
Se você tiver um traumatismo na cabeça ou sinto-
mas de uma hemorragia na cabeça, não tome remédio de
dor a não ser com orientação médica, pois isso pode
mascarar os sintomas e tornar difícil para se diagnosticar
a gravidade do caso.

Não devem ser utilizados


Aspirina e derivados. Exemplos:
AAS® Melhoral®
Ácido acetilsalisílico® Migrane®
Alidor® Persantin®
Aspirina® Procor®
Alka-seltzer® Posdrink®
Bufferin® Persantin®
26
Cibalena® Procor®
Cheracap® Posdrink®
Coristina D® Ronal®
Doloxene® Sedagripe®
Doril® Sonrisal®
Engov® Superhist®
Ecasil® Somalgin®
Hebrin® Vasclin®

Podem ser utilizados


Antitérmicos e Analgésicos derivados da dipirona,
acetaminofen ou paracetamol
Exemplos: Magnopyrol®, Novalgina®, Tylenol®,
Eraldor®, Dôrico®
Analgésicos derivados do ácido mefenâmico
Exemplo: Ponstan®
Analgésicos derivados da codeína, com prescrição
médica.
Exemplo: Tylex®
Antiinflamatórios. Os mais indicados, com orienta-
ção médica e por tempo limitado, são os “Cox 2 seleti-
vos”. Também com recomendação médica e por tempo
limitado podem ser usados o Ibuprofeno e o Propoxifeno.

27
C. Sangramentos e lesões comuns
na hemofilia:

Em pouco tempo, se bem informado, você e sua


família se tornarão experientes em reconhecer rapida-
mente os sangramentos. Mesmo assim, deve sempre
aconselhar-se com um membro da equipe se o caso deve
ser tratado com fator ou não.

1 - Hematomas na pele:

Quando as crianças então aprendendo a engatinhar,


andar e correr, é natural que elas caiam e tenham alguns
hematomas e machucados. Se houver dor, ou se você
apalpar uma parte endurecida por baixo da mancha roxa,
converse com o CTH para verificar se é o caso de tratar
com fator.

2 - Sangramentos nas juntas (hemartroses):

Os primeiros sintomas de uma hemorragia na junta


são mancar ou evitar usar o braço ou perna (no caso de
criança). É freqüente a queixa de uma sensação de
borbulhar ou latejar dentro da articulação. Se não tratado,
o sangramento vai continuando até a articulação ficar
quente e tensa e ficar com dor forte. Quanto mais rápido o
fator é administrado, mais rápida é a recuperação dos
movimentos e a diminuição da dor. Se você acha que está
com hemartrose, trate imediatamente.
Mantenha sua agenda ou caderneta de anotações
com os episódios de sangramento e seu tratamento. Isso
irá ajudá-lo, e aos profissionais, a reconhecer os proble-
mas articulares crônicos. Dessa forma se pode seguir a
pista de um padrão de sangramento e fazer um plano de
tratamento para prevenir os danos articulares e outros
problemas.
29
Se você tem sangramentos freqüentes na mesma junta,
pode estar precisando fazer algum tratamento especial;
sempre diga ao seu médico o que está acontecendo para
que ele possa tomar a conduta adequada.

3 - O que é a “sinovite” e a “artropatia hemofílica”?

Articulação ou junta é a parte que une dois ossos.


Existe uma cobertura da junta conhecida como bolsa ou
cápsula sinovial; a parte interna da bolsa sinovial é
conhecida como sinóvia. Nas pontas dos ossos e por
dentro da bolsa sinovial, tem uma fina camada de tecido
especial que protege o osso, conhecida com membrana
sinovial. A sinovite crônica é a inflamação da bolsa
sinovial decorrente de alguns sangramentos na mesma
junta.
Se a pessoa com hemofilia não recebeu tratamento
imediato, ou mesmo após poucas hemartroses, o sangue
pode se acumular dentro da junta, causando dor e inchaço
que vão demorar mais tempo para melhorar. Com o
tempo, os sangramentos repetidos dentro de uma mesma
junta predispõe a mais hemorragias, sempre no mesmo
lugar (no mesmo “alvo”) condição chamada “junta-alvo”
com persistente inchaço na junta. Isso ocorre por que a
sinóvia (revestimento interno das juntas) está inflamada:
a “sinovite crônica”. Com o tempo, se instala a “artropatia
hemofílica” que é a degeneração da articulação. Pode-se
no final perder os movimentos da articulação.
Essa situação tem que ser tratada com cuidados
especiais e em alguns casos está indicado tratamento
cirúrgico ou aplicação de sustâncias especiais para fazer
“secar” a sinovite. Dependendo da disponibilidade do
CTH, pode ser usado o Ítrio, Fósforo ou o Samário, que
são materiais radioativos, a chamada “radio sinoviorte-
se”. Fazer um procedimento cirúrgico ou aplicação de
substâncias dentro da junta é uma decisão importante que
deve ser estudada em conjunto pelo hematologista, um
ortopedista com conhecimento em hemofilia e o fisiotera-
30
peuta. Todas as vantagens, desvantagens, riscos e benefí-
cios desses procedimentos devem ser explicados detalha-
damente ao paciente ou aos seus familiares, no caso de
criança.

4 - Sangramento intramuscular:

Os sangramentos dentro de um músculo são


bastante comuns na hemofilia grave e quase sempre
necessitam de tratamento com fator.
Se a criança estiver chorando ou agitada sem
nenhuma razão aparente e evitando mover uma de suas
pernas ou braços, ela pode estar com hemorragia dentro
do músculo. Se notar esses sintomas, examine a área
afetada cuidadosamente. Não force a pessoa a mover o
membro afetado se ele resistir. Pode ajudar se você
examinar o membro oposto, assim poderá detectar
diferenças de tamanho, inchaço, temperatura da pele e
amplitude de movimentos. Em caso de suspeita de
hemorragia no músculo, vá ao seu CTH.
Com a idade a criança provavelmente será capaz de
reconhecer os sintomas de um sangramento intramuscu-
lar e relatar o desconforto que está sentindo. Você pode
confundir a dor de um sangramento com a de um “múscu-
lo distendido”. A queixa de um músculo distendido deve
ser considerada como sangramento, até prova em contrá-
rio e deve ser tratada com fator. O músculo distendido
normalmente tem um inchaço menor que o hematoma.
Um sangramento no músculo pode se espalhar por
toda a sua extensão, muitas vezes antes que você note
algum sintoma. Quando ocorre em pequenas áreas, como
antebraço, panturrilha (batata da perna) ou virilha, o
inchaço pode criar pressão nos nervos, o que resulta na
dormência, dor e incapacidade de mover a área afetada. O
sangramento intramuscular mais grave ocorre no múscu-
lo íleo psoas (músculo que flexiona o quadril) e requer
tratamento com fator por vários dias e completo repouso.

31
Sangramentos em músculos grandes, como os da
coxa, podem ser graves porque uma grande quantidade de
sangue pode se acumular antes que alguma dor ou incha-
ço seja notado. O fato de não tratar sangramentos em
músculos grandes pode resultar em anemia e paralisia dos
nervos dentro desse músculo. Procure tratamento ao
primeiro sinal de dor muscular.
Até que você se torne experiente em identificar
sangramentos, é importante ter acesso a um médico com
conhecimento sobre hemofilia para checar qualquer
sintoma suspeito o mais rápido possível. Tipóias, talas ou
muletas e repouso as vezes são receitados para ajudar a
apoiar o músculo machucado até que ele sare. Mas,
cuidado, somente isso não vai sarar a hemorragia, apenas
minimizá-la.

5 - Sangramento no nariz:

Os sangramentos no nariz geralmente não são tão


graves. Deve-se inclinar a cabeça para frente para evitar
engolir o sangue e apertar o nariz pressionando a ponta
por 15 minutos no mínimo. Se o sangramento não parar,
pode ser usado um Antifibrinolítico (Transamin®,
Hemoblock® ou Ipsilon®) oral para manter o coágulo no
lugar por mais tempo. Se o sangramento continuar, repita
o procedimento por mais duas vezes; se não parar ou se
tiver sangramentos prolongados no nariz, no mesmo dia,
o tratamento com fator pode ser necessário; nesse caso,
fale com o médico ou CTH.
O tempo quente, seco ou com muito vento ou o ar
condicionado podem ressecar por dentro do nariz e fazer
com que a pessoa queira mexer no nariz, provocando
sangramento.
Ligar um vaporizador no quarto à noite e colocar
soro fisiológico no nariz pode ajudar a manter a secreção
nasal mais fina.

32
6 - Sangramento na boca:

As hemorragias da boca podem ser muito freqüen-


tes nas crianças pequenas, principalmente após trauma,
nascimento dos dentes ou mesmo na troca dos dentes
decíduos (de leite) pelos permanentes Outros traumas
freqüentes na boca são aqueles localizados na região sub
lingual (debaixo da língua) ou no freio labial ou lingual.
Os hematomas na região sublingual devem ser tratados
pelo médico responsável, pois podem representar risco
para o paciente. Os cortes no freio da língua e freio do
lábio costumam ocasionar sangramentos difíceis de
controlar. Também os que ocorrem nos lábios, gengivas,
língua ou por dentro da bochecha geralmente necessitam
de fator.
O sangue quando engolido irrita o estômago e pode
causar vômito com sangue vivo ou em “borra de café”, ou
fezes com sangue digerido (escuro). Os sangramentos na
boca que são resultantes do nascimento dos dentes
geralmente param sem tratamento; mas é preciso exami-
nar com freqüência para garantir que não está se forman-
do um coágulo (que vai crescendo). Uma forma de
auxiliar no controle do sangramento dentro da boca, é
fazer uma compressão local com gaze. Dobre uma gaze
limpa e morda em cima do local do sangramento, por pelo
menos 30 minutos. Pode colocar um comprimido de
antifibrinolítico (Ipsilon ou Transamin) na gaze (triture
um comprimido e coloque no meio da gaze e ai morda
firme). De qualquer maneira, entre em contato com o
médico responsável para avaliação, pois pode ser que
tenha que receber fator.
Pequenos sangramentos na boca que continuam por
vários dias podem causar uma lenta e constante perda de
sangue que pode levar à anemia. Se perceber que o
sangramento dura mais que algumas horas, entre em
contato com o médico para ver se é necessário tomar
fator.

33
A dieta gelada, líquida ou pastosa, como gelatina e
iogurte, é recomendada até que o corte na boca esteja
completamente curado. Canudinhos, chupetas, balas e
outros alimentos duros devem ser evitados, porque eles
podem deslocar o coágulo na boca e fazer com que o
sangramento recomece. Lembre-se que, mesmo com
sangramento na boca, a escovação dos dentes nunca deve
ser parada. NÃO limpar os dentes com a escova PIORA o
sangramento.

7 - Sangramentos graves e traumatismos que preci-


sam de tratamento urgente:
7.1. Traumatismo na cabeça

Se você levar uma pancada forte na cabeça, deve


tomar fator imediatamente, mesmo que não surja nenhum
“galo” ou hematoma. Ligue ou vá para o CTH e descreva
o acidente e o médico poderá lhe orientar e tratar. Os
sintomas de sangramento no cérebro às vezes são de
difícil identificação e podem aparecer depois de 12 a 24
horas após o acidente. Para você que tem hemofilia, os
sintomas abaixo necessitam de reposição de fator urgen-
temente e de avaliação médica:
1) Dor de cabeça
2) Confusão mental
3) Tontura
4) Irritabilidade - agir de forma diferente do nor-
mal, mais choroso (quando criança), nervoso,
agitado.
5) Náuseas e vômitos
6) Sonolência anormal
7) Letargia (dificuldade de acordar ou manter-se
acordado)
8) Pupilas dilatadas ou desiguais
9) Convulsões
10) Inconsciência
34
Esses sintomas são mais fáceis de serem notados
em adultos e crianças maiores do que nas pequenas, que
não sabem dizer que a cabeça está doendo ou que não
estão se sentindo bem. O médico pode solicitar um exame
especial, como a tomografia computadorizada ou a
ressonância magnética, para checar se ele tem algum
sangramento começando ou internar para observação. Se
realmente for confirmada uma hemorragia intracraniana,
você precisará de tratamento com fator por vários dias ou
semanas.
É importantíssimo lembrar que, sempre que a
pessoa com hemofilia apresentar dor de cabeça que não
esteja melhorando com analgésicos comuns ele deve, de
imediato, procurar o serviço médico, já que pode ser a
primeira manifestação de uma hemorragia intracrania-
na, situação extremamente grave, que requer tratamento
imediato, sob risco de morte ou lesão grave. Na dúvida,
vá ao CTH ou a um Pronto Atendimento que tenha
médicos que saibam tratar hemofilia e que tenha fator
disponível.

7.2. Sangramento no olho:

Se sofrer um traumatismo no olho e perceber que


está inchado ou com cor alterada, vá ao CTH imediata-
mente, pois uma hemorragia no olho pode levar à ceguei-
ra.

7.3. Sangramento no pescoço ou garganta:

Esses sangramentos, embora raros, são graves


porque podem afetar a respiração ou a deglutição (ato de
engolir) e causar a morte. Qualquer queixa de inchaço,
dor ou endurecimento na região do pescoço ou garganta,
ou vômito com sangue deve ser investigada. Quando a
pessoa engole sangue pode irritar o estômago e causar
vômito. Se há sangue vivo ou em “borra de café” no
35
vômito e não há sangramento no nariz nem na boca, então
pode estar sangrando pela garganta.

7.4. Sangramento no abdome, estômago ou intestino:

As hemorragias nesses locais dão sintomas de tosse


ou vômito com sangue, fezes com sangue vivo ou em
“borra de café” ou pretas, dor no estômago ou na barriga.
A pessoa também fica pálida e fraca pela perda de sangue.
Se acontecer qualquer desses sintomas ou se há trauma-
tismo na barriga, fale com o médico imediatamente.

7.5. Sangramento nos rins ou bexiga:

Os sintomas de sangramento nos rins ou na bexiga


costumam ser: urina avermelhada ou marrom, dor nas
costas (lombar) e urina freqüente e dolorosa. As hemorra-
gias renais geralmente são espontâneas, isto é, ocorrem
sem causa conhecida e são vistas geralmente nos casos de
hemofilia grave. Você pode ter também hemorragias nos
rins após queda de costas ou traumatismos nessa região e,
nesses casos, nem sempre a urina sai avermelhada,
podendo manifestar-se como dor de barriga ou dificulda-
de para evacuar ou urinar devido à formação de hemato-
ma no rim. A história de pancada nas costas poderá ajudar
no diagnóstico.
Você pode ficar com a urina vermelha (hematúria)
pela passagem de cálculos (pedras nos rins) ou sem razão
aparente. Vá até o CTH, se aparecer sangue na urina.
Nesse caso não use medicamentos Antifibrinolíticos
(Transamin ®, Hemoblock® ou Ipsilon®).

7.6. Fratura nos ossos

Uma fratura em uma pessoa com hemofilia pode


resultar em sangramento intenso para dentro dos tecidos
moles em volta do osso. No caso de colocação de gesso,
36
há risco de se formar acúmulo de sangue para dentro dos
tecidos a ponto de cortar a circulação da mão ou do pé. Por
isso é que a pessoa com hemofilia com osso quebrado
precisa tomar fator por vários dias depois ao colocar
gesso, até que o osso comece a soldar.

37
D. Emergências

01. Para onde devo me dirigir?

Converse com seu médico antes que uma crise


aconteça, para que você possa planejar o que fazer e
aonde ir, em uma situação de emergência. Dependendo da
cidade em que você mora, pode haver a opção de ser
atendido no próprio CTH, mas em alguns locais o CTH só
funciona em horário comercial, então é importante saber
os locais de Pronto Atendimento que saibam tratar
hemofilia e que tenham fator disponível, na sua região.
Planeje com antecedência e muitos problemas podem ser
evitados.
É fundamental que você sempre ande com uma
identificação com seu diagnóstico de hemofilia.

39
E. Tratamento domiciliar

1 - O que é infusão domiciliar?

A infusão domiciliar é a injeção de fator em uma


veia, feita pelo próprio paciente, por um familiar, ou por
outra pessoa, na casa do paciente. É muito importante e
recomendada pelas autoridades de saúde mundialmente
para que a pessoa, logo que detecte os sintomas de um
sangramento, possa tratá-lo ainda em casa.

2 - O que é auto-infusão?

A auto-infusão é a injeção que a pessoa faz, na


própria veia.

3 - O que é a dose domiciliar (DD)?

A Dose Domiciliar (DD) foi criada no Brasil pelo


Ministério da Saúde para que o tratamento dos pacientes
hemofílicos fosse realizado tão logo surgissem os primei-
ros sintomas de uma hemorragia.

4 - Como fazer parte deste programa?

Você deverá conversar com o pessoal do Serviço de


Hemofilia onde está cadastrado. Eles irão convidá-lo para
reuniões em que você aprenderá exatamente o que é
importante para estar integrado neste programa. Também
deverá participar de treinamentos para a aplicação do
concentrado de fator.
Caso a criança ainda não tenha condições de ser
treinada, um familiar ou ainda pessoa indicada pelo
paciente poderá ser treinada.
41
5 - Quais os benefícios que a DD traz?

A DD permite o tratamento precoce do sangra-


mento, reduzindo assim as complicações. Também
permite menor número de faltas na escola e no serviço,
menor tempo de dor e incapacidade física, maior liberda-
de para realização de atividades de lazer, aumenta a sua
responsabilidade com o tratamento e reduz as visitas ao
CT e o número de aplicações de fator.

6 - O que é preciso fazer para entrar no programa de


Dose Domiciliar (DD) do Ministério da Saúde?

Todo hemofílico cadastrado em um Serviço de


Hemofilia e que faça acompanhamento regular clínico e
laboratorial, pode ser beneficiado com a DD, desde que
seja aprovada pela equipe do seu CTH

42
F. Complicações do tratamento

1 - Pode haver resistência ao tratamento com fator?

Algumas pessoas com hemofilia desenvolvem uma


substância que age como inibidor do fator de coagula-
ção, o que faz com que a resposta ao tratamento não seja a
esperada.

2 - O que são Inibidores?

Cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A grave


desenvolvem anticorpos contra o FVIII e uma quantidade
menor de pacientes com hemofilia B desenvolvem
anticorpos contra o FIX. Esses anticorpos são substâncias
que destroem o fator aplicado, agravando os episódios
hemorrágicos e diminuindo a resposta ao tratamento. A
razão do surgimento do inibidor não é completamente
conhecida, mas sabe-se que geralmente ocorrem nos
primeiros cinco anos de vida e raramente surge um novo
inibidor depois dos primeiros 90 a 100 tratamentos com
fator. Além disso, há uma causa genética associada, de
forma que dependendo do tipo de mutação que a pessoa
tem, há menor ou maior probabilidade de desenvolver
inibidor; por esse motivo, é maior a chance de ocorrer
inibidor em pessoas de uma mesma família em que há
outro caso de inibidor.
Existem hoje disponíveis no Brasil, formas efica-
zes de tratamento para os indivíduos que desenvolvem
inibidores. São produtos que “pulam” o fator VIII ou IX
que está sendo destruído pelo inibidor, para agir ativando
a coagulação. São atualmente utilizados o Fator VIIa
Recombinante (rVIIa) e o Complexo Protrombínico
Parcialmente Ativado (CCPa), além do complexo pro-
trombínico (CCP). Cabe ao médico orientar o produto
adequado para cada caso.
43
Por isso é que seu médico solicita a pesquisa e
dosagem de inibidor nas suas consultas regulares ao Centro
de Hemofilia, em geral de 6 em 6 meses ou 1 vez por ano.
Pelo fato do surgimento de inibidores ser mais freqüente em
crianças, seu médico pode indicar esse exame mais frequen-
temente nesse caso. Além disso, o exame de inibidor em
geral é feito antes de uma cirurgia ou caso se perceba que o
paciente não está respondendo à dose habitual de fator.

3 - Pode haver transmissão de infecções com o trata-


mento com fator?

No passado, vírus como os da hepatite A, B e C e


HIV foram transmitidos do sangue de doadores para
pessoas com hemofilia, através dos fatores. Hoje em dia, o
risco de contrair esses vírus através dos fatores foi pratica-
mente eliminado, graças a vários avanços, incluindo:
- Testagem de todos os doadores de sangue para
hepatites e HIV;
- Purificação e tratamento (inativação viral) para
matar os vírus dos produtos provenientes de sangue
humano;
- Desenvolvimento de fatores da coagulação
recombinantes que contêm pouca ou nenhuma proteína
humana;
Para se ter mais segurança ainda, é recomendado
que todas as pessoas com hemofilia recebam vacinação
contra hepatite A e B. Até o momento não existe nenhuma
vacina contra hepatite C ou HIV.

4 - Podem ocorrer reações alérgicas?

Sim; as reações alérgicas, embora raras, podem


ocorrer. As mais freqüentes são as urticárias (manchas
avermelhadas e que coçam); elas podem ser tratadas e
prevenidas se o seu médico for avisado que isso está
ocorrendo.
44
G. Orientações Gerais

1. Na infância:
1.1. Como posso ajudar a criança durante o tratamen-
to?

Muitos pais acham difícil assistir o filho tomar


injeção na veia, principalmente quando ele está nervoso
ou chorando, mas ficar com ele, para lhe dar mais segu-
rança durante o tratamento, pode ajudar. Algumas dicas
para os pais:
- Fique calmo; assim há mais chances da criança
também se acalmar;
- Se seu filho tiver que ser contido durante o trata-
mento, deixe alguém segurá-lo para a aplicação do fator,
enquanto você o consola, conversa com ele e diz que o
fator vai fazê-lo melhorar;
- Lembre ao seu filho que a picada da agulha vai
doer só um pouco e que o fator vai fazer a dor passar. É
geralmente a antecipação de imaginar a agulha que deixa
as crianças nervosas;
- Evite brigar com a criança por estar gritando e
chorando, mas seja firme na hora da aplicação;
- Se quem está tentando achar a veia não conseguir
depois de 2 ou 3 tentativas, veja se outra pessoa da equipe
pode ajudar;
- Quando terminar a aplicação mostre como ele foi
corajoso e que você está orgulhoso;
- À medida que seu filho for crescendo, incentive-o
a participar nas aplicações do fator, identificar seus
sangramentos, ajudar a preparar os materiais para aplicar
o fator, mostrando suas “veias boas” etc.

45
1.2. Vacinação

O bebê com hemofilia deve receber toda a vacina-


ção recomendada. Algumas vacinas são aplicadas dentro
do músculo (intramuscular, IM), enquanto outras são
aplicadas debaixo da pele (subcutânea). O médico poderá
sugerir dar as injeções subcutâneas com uma agulha
pequena ou ainda dar à criança fator antes da injeção IM.
Você deve conversar com seu médico ou o CTH para
saber o que é recomendado.
É importante que a pessoa com hemofilia receba as
vacinas contra hepatites B e A, que estão disponíveis nos
postos de saúde ou nos chamados Centros de Referência
para Imunobiológicos Especiais, os CRIE (no caso da
vacina contra hepatite A).

1.3. Medidas de segurança na casa

• Coloque uma fita de borracha nas quinas dos


móveis e mesa de centro; melhor seria retirar esse
tipo de mesa enquanto a criança está aprendendo
a andar.
• Evite excesso de mobília na casa.
• Use grades para bloquear o topo e a base das
escadas para evitar quedas.
• Use um protetor para evitar que seu filho se
machuque no berço ou então o coloque para
dormir em um colchonete no chão se ele começar
a querer pular do berço.
• Coloque piso antiderrapante no chão do banheiro.
Ajude seu filho a sair e a entrar na banheira até
que ele tenha idade suficiente para fazer isso
sozinho.
• Nas calças compridas, costure proteção acolcho-
ada nos joelhos e nas nádegas, para amortecer as
quedas.

46
• Sempre coloque sapatos na criança para proteger
seus pés. Os tênis de cano alto são melhores, pois
dão suporte aos tornozelos.
• Caso a criança queira usar um triciclo (velocípe-
de), use de preferência um com rodas grandes,
que são mais estáveis e mais baixos.
• Toda criança deve usar capacete quando anda de
bicicleta, além de cotoveleiras e joelheiras.

1.4. Desenvolvimento emocional


(Orientações aos pais):

À medida que a criança vai crescendo, irá aprenden-


do com seus próprios erros e desenvolvendo as habilida-
des necessárias para ganhar sua independência quando
chegar à idade adulta. As atitudes da equipe de saúde
podem se refletir no comportamento da criança e na
dinâmica familiar. Por exemplo, aconselhar a criança a ser
passiva e que “é melhor evitar as atividades que tragam
um risco potencial” ou mesmo que deve “aprender a viver
dentro dos limites de sua doença” pode ser prejudicial.
Incentivar a independência e o desenvolvimento normal,
é a melhor estratégia.
As crianças passam por vários estágios de desen-
volvimento na maneira com que sentem e pensam o
mundo. Abaixo, os estágios de desenvolvimento emocio-
nal da criança e como a hemofilia pode afetá-los. Lembre-
se de que o “normal” é diferente para cada pessoa.

• Nos bebês
O choro é a maneira de comunicação do bebê. Em
geral mãe é capaz de dizer a diferença entre um “choro de
fome”, um “choro de sono”, “choro de que fez xixi” etc. É
preciso prestar atenção principalmente no “choro de dor”.
Os sangramentos espontâneos são raros nos bebês,
porém quando eles ocorrem causam desconforto e dor.
Quando isso acontece, o bebê fica agitado, chora e evita
47
usar aquele local do corpo. Se a mãe desconfiar que o
bebê esteja com sangramento, deve consultar o médico.

• Em idade pré-escolar
As crianças pré-escolares são egocêntricas e
possuem “pensamento mágico”. Em outras palavras, elas
pensam que tudo acontece por causa delas e que seus
pensamentos têm o poder de fazer as coisas acontecerem.
Por exemplo, o pré-escolar pode pensar que tem que
tomar fator como uma forma de punição por ter se com-
portado mal. Ele pode ignorar os sintomas de um sangra-
mento, pensando que, se “desejar” fortemente, o sangra-
mento irá “magicamente” embora. Por isso é importante
vigiar os possíveis sintomas de um sangramento, como
mancar, segurar um membro em posição dobrada etc,
porque ele poderá não dizer à mãe que está sentindo dor.
De à criança informação de fácil entendimento
sobre a hemofilia e lembre a ele que, se tomar o fator para
parar o sangramento, irá ajudá-lo a sentir-se melhor.
Explique que o tratamento fará a dor ir embora para que
ele possa novamente brincar e se divertir.
Evite assustar a criança com relação ao fator, por
exemplo: “se você não parar com isso vai ter que tomar
injeção”. Ao invés disso, ajude seu filho a entender que
algumas atividades podem causar mais hemorragias que
outras.
Durante a fase pré-escolar, você pode se poupar e a
seu filho de uma série de frustrações simplesmente
evitando perguntas que tenham “sim ou “não” como
respostas quando não existe uma escolha a respeito. Por
exemplo, ao invés de perguntar ao seu filho: “vamos ao
médico fazer o fator”?”, você deve dizer sem demonstrar
dúvida: “Vamos ao médico para fazer parar a hemorragia
e você melhorar”.

• Em idade escolar
Quando atinge a idade escolar, a criança é geral-
48
mente capaz de ter um pensamento lógico e perceber uma
relação de causa e efeito. Ela será capaz de avisar quando
tem um sangramento. Começará a entender que certas
atividades podem causar mais sangramento que outras,
então poderá ser aconselhada a ser mais cuidadosa nessas
situações.
As crianças estão “sintonizadas” com os sentimen-
tos de seus pais desde pequenas, mas geralmente são
incapazes de articular seus próprios sentimentos mesmo
na idade escolar. Se você reage aos episódios hemorrági-
cos com raiva, medo e frustração, seu filho pode tentar lhe
proteger, escondendo um sangramento mesmo que seja
difícil de agüentar a dor. Aja com naturalidade quando
ocorrer um sangramento. Por exemplo você pode dizer
ao seu filho: “que pena que você está machucado, mas
estou contente por ter me contado. Vamos fazer logo o
fator para que você melhore rápido”.
Durante esse estágio, os pais podem cair no erro de
verem limites de menos ou demais. Pais muito permissi-
vos podem ficar com pena de seus filhos e tentar recom-
pensa-los ou não conseguir estabelecer limites. Os pais
protetores, em contrapartida, podem colocar limites
demais e ficar monitorando cada movimento da criança
para mantê-la segura. É importante estabelecer limites
apropriados sem se tornar superprotetor.

• Nos adolescentes
Na adolescência a pessoa com hemofilia pode saber
tanto quanto seus pais sobre a hemofilia. Se estiver em
programa de infusão domiciliar estará fazendo sua
própria aplicação de fator. Talvez possa pedir para ir
sozinho às consultas para falar em particular com os
membros do CTH, uma oportunidade para que ele possa
ir tomando responsabilidade pelo seu próprio tratamento.
A maioria dos adolescentes passa por um estágio de
“correr riscos”, época em que sentem que nada de mal
pode lhes acontecer. Se o adolescente parece estar arris-
cando sua saúde, os pais devem tentar conversar com
49
calma sobre seu futuro e sobre, como suas escolhas de
agora podem interferir para atingir metas futuras. É
preciso que a família pense junto com ele e analise as
alternativas de fazê-lo assumir compromissos. Se ele não
quer nenhum compromisso e os pais decidem simples-
mente proibir comportamentos de risco, é preciso definir
limites claros e as conseqüências de possíveis infrações
às regras.
Os pais precisam ser bons ouvintes, ouvindo o que
ele tem a dizer sem constrangimento e sem dizer como
“deve” se sentir. É preciso que os pais se entusiasmem
com o sucesso do filho e sejam compreensivos com suas
tristezas e fracassos.
O adolescente está tentando descobrir quem ele é e
o que quer da vida. A opinião dos outros é muito impor-
tante. Ele pode ficar nervoso se seus amigos pensarem
que ter um problema de saúde e tomar injeção na veia é
“chocante”. O fato de ter amigos da sua idade com
hemofilia irá ajudá-lo a não sentir-se diferente. A família
deve entrar em contato com sua Associação de Hemofilia
ou com o CTH para obter informações sobre atividades
para adolescentes na sua região ou pedir à equipe para
colocá-lo em contato com outros adolescentes que têm
hemofilia.
Se o adolescente parece estar mais nervoso do que o
normal, se seu comportamento mudar de repente ou se ele
manifestar desejos de querer se ferir ou se matar ou a mais
alguém, os pais devem procurar ajuda profissional.
Converse com a assistente social, o psicólogo ou outra
pessoa da equipe do CTH e peça um encaminhamento a
um profissional especializado.

1.5. Seu filho precisará ir para uma escola especial?

Não. A não ser que ele tenha sérias dificuldades de


aprendizado, a criança com hemofilia irá freqüentar uma
classe normal.

50
Os pais devem reunir-se com o diretor da escola
antes do início das aulas para explicar sobre a condição da
criança. Alguns professores podem não aprender sobre
hemofilia pela primeira vez. Algum membro do CTH
pode estar disponível para conversar com a escola e
explicar sobre a hemofilia.
A criança com hemofilia deve participar da Educa-
ção Física. Entretanto, se ele estiver apresentado episódi-
os hemorrágicos freqüentes depois das aulas, seu médico
ou fisioterapeuta deve explicar ao professor e ver a
possibilidade de ter um programa de exercícios modifica-
dos.
Sempre verifique se a escola tem os telefones de
contato dos pais e do CTH, caso haja uma emergência

2. Tenho hemofilia, que cuidados devo tomar?

É importante a conscientização de que você tem as


mesmas possibilidades de desenvolvimento físico,
intelectual e social que qualquer outra pessoa, se tiver
oportunidade para isso. Tem as mesmas capacidades,
aptidões, potencialidades e produtividade, tanto em nível
escolar como de trabalho.
Houve uma época em que as pessoas com hemofilia
viviam confinadas em casa, com muitas restrições na
vida. O avanço dos conhecimentos e o tratamento têm
possibilitado à pessoa com hemofilia fazer quase todas as
atividades, somente tendo mais precaução quanto a
possíveis ferimentos.
Ao ter o diagnóstico confirmado você receberá
orientações que o ajudarão a cuidar da própria saúde:
• Mantenha suas consultas médicas, odontológicas
e exames em dia;
• Não use medicamentos sem orientação médica -
lembre-se que alguns remédios interferem na
coagulação, como o AAS (vide item B-13);
• Procure andar sempre com sua carteira de hemofilia;
51
• Nos atendimentos de urgência fora do CTH,
informe ao profissional que o atender que você
tem hemofilia, para que ele possa fazer contato
com a equipe do CTH caso necessário;
• Para praticar atividades físicas e esportivas,
consulte o hematologista e o fisioterapeuta para
o planejamento do tipo, ritmo e intensidade
adequados ao seu caso.

3 - Prática de esportes e atividades físicas:

Você pode e deve fazer exercícios, o que irá desen-


volver músculos fortes para proteger as suas articulações
e assim ajudar a reduzir os sangramentos espontâneos.
A escolha de um esporte é uma questão pessoal. O
que costuma influenciar nessa escolha é:
- Prazer se você não gosta de uma atividade, não
há razão para continuar fazendo. É preciso que você sinta
prazer para aceitar praticar os exercícios repetidos, o que
faz parte da disciplina para todo tipo de esporte.
- Capacidade - Algumas pessoas se sobressaem
mais em exercícios de resistência, outras nos que preci-
sam de boa coordenação motora, mas com certeza
ninguém sabe do que é capaz sem ter tentado!
- Experiências anteriores - Sem nunca ter experi-
mentado, não se pode saber quais as atividades que você
gosta e que esportes que, em você, podem provocar
hemorragias ou não. Em geral, quanto maior o número de
atividades que você tenha tentado, maior as possibilida-
des de encontrar o esporte que seja mais apropriado para
seu caso.
- Atitude das pessoas - A atitude é decisiva. Se
aqueles que têm influencia, principalmente os pais, super
protegem o indivíduo com hemofilia durante seu cresci-
mento, ele não conseguirá amadurecer como uma
pessoa capaz de tomar decisões informadas sobre sua
própria vida. Você deve se lembrar que a atitude dos
52
outros podem depender tanto de você como deles. É
essencial a honestidade e a disposição para falar com
sinceridade. Não se esconda atrás de sua hemofilia.
Converse com seus pais ou treinador sobre qualquer
hemorragia ou acidente que te aconteça para que, juntos
possam encontrar uma solução para os problemas.
Vários esportes são adequados às pessoas com
hemofilia. A relação risco-benefício deve também ser
levada em conta na escolha da modalidade. Nenhum
esporte é livre de risco, que pode ser diminuído se você
seguir alguns pontos básicos. (A maioria vale até para
atletas famosos):
- Todo esporte requer disciplina e supervisão
adequada, incluindo aprender passo a passo e ter um bom
treinamento. Siga sempre as orientações do treinador
quanto aos aquecimentos e alongamentos que fazem
parte dos esportes;
- Sempre use equipamentos, principalmente
calçados adequados para cada o tipo de esporte que você
pratica;
- Nunca continue jogando quando está lesionado ou
com dor;
- O esporte se torna perigoso quando se está cansa-
do e faltam concentração e coordenação;
- O uso de bebidas alcoólicas afeta sua concentra-
ção e coordenação motora, podendo ocasionar acidentes
durante a prática esportiva;
- Se uma atividade provoca em você episódios
hemorrágicos freqüentes, dor persistente ou esteja
piorando a artropatia em relação à atividade física, deve-
se investigar a causa. Podem-se tentar mudanças na
técnica, no calçado ou um período de descanso e re-
treinamento, mas se o problema persiste você deve pensar
em escolher outro esporte. Deve discutir isso com o seu
professor ou treinador bem como com a equipe do CTH
para lhe orientar nas mudanças necessárias.
Algumas atividades físicas são consideradas em
53
geral seguras para as pessoas com hemofilia, com avalia-
ção individual e orientação:
• Natação
• Caminhada
• Dança
• Tai Chi
• Hidroginástica
• Pesca
• Boliche
• Remo
• Vela
• Mergulho com snorkel
• Musculação
• Peteca
• Soltar pipa
• Pingue-pongue
• Golfe
• Ciclismo.
Observação: O Futebol
Em nosso país, o futebol é uma prática muito
comum entre as crianças e jovens, não sendo uma contra-
indicação absoluta para o paciente com hemofilia. No
entanto, a prática do futebol e também do basquete em
competições (profissionais e amadoras) está associada a
um risco grande de impacto que pode ser perigoso para
você. Por esse motivo, de uma forma geral os médicos
desencorajam o futebol e basquete competitivos ou
profissionais para quem tem hemofilia. Discuta com seu
médico sobre sua situação e siga suas recomendações.
Algumas atividades são contra-indicadas para
quem tem hemofilia:
• Artes marciais com contato
• Boxe
• Equitação

54
• Ginástica olímpica
• Motociclismo
• Patinação
• Esqui aquático
• Skate
• Queimada.

4 - Quem deve saber que eu tenho hemofilia?

Toda pessoa que seja responsável pelos cuidados


(quando criança), deve saber que o indivíduo é portador
de hemofilia. Isso inclui babás, professores, treinadores,
funcionários da creche, parentes, pais dos colegas com
quem ele brinca com maior freqüência, etc. As pessoas
que eventualmente tomam conta da criança devem saber
o que é hemofilia e o que fazer se um sangramento ocorrer
e saber exatamente onde encontrar a mãe ou o pai.
E, é claro, qualquer médico ou dentista que o
estiver tratando precisa estar ciente da condição da
pessoa. É recomendado que se use uma anotação que o
identifique como tendo esse diagnóstico e que tenha
também informação médica aos Pronto Socorros em
caso de emergência. No Brasil, geralmente os CTH ou as
Associações têm cadernetas ou carteiras com essa
identificação.
Quando se fala abertamente sobre a hemofilia, as
pessoas podem ter varias reações. Algumas podem
ficar com medo de que sangre até a morte em minutos
no caso de um pequeno corte ocorrer, outras podem
pensar que hemofilia “pega”. Você e sua família vão
ajudar as pessoas a aprender o que é verdade sobre a
hemofilia.
Para quem você conta ou o que você diz depende de
você. Seja o que decidir, é importante passar a mensagem
de que a hemofilia faz parte de você e não um motivo de
vergonha. A hemofilia não determina quem você é.

55
5 - O que fazer quando for viajar?

Quando for viajar, informe-se sobre a localização


do CTH da região (ver item O) e informe-se com a sua
enfermeira sobre a possibilidade de levar algum fator
para a viagem e sobre a forma correta de armazená-lo,
pois esses produtos não podem ser expostos ao calor.

56
H. Existe Associação de Hemofilia
no meu Estado?

Endereços das Associações no Brasil:

1 - Acre - Rio Branco


Centro dos Hemofílicos do Estado do Acre
Av. Antonio da Rocha Viana, 3.028 - CEP 69614-610
Fones: 068.8401-3001 / 068.3226-4159

2 - Alagoas - Maceió
Associação dos Hemofílicos de Alagoas
Rua Coronel Serafim Dutra Cavalcanti- vila militar,
Bairro Trapiche - CEP: 57.010-300
Fones: 082-3221-0008 / 082-3376-8054

3 - Anápolis - GO
Associação dos Hemofílicos de Anápolis
Rua Hermínio Vilella, QD 21, LT 16 - Bairro Bandeiras
CEP: 75.065-140
Fones: 062-3315-9368 / 062-9134-4667

4 - Amazonas - Manaus
Associação de Hemofílicos do Amazonas
Rua 05, qda 5 nº. 4 conj. Augusto Monte Negro, Lírio do
Vale 2 - CEP 69.038-320
Fone: 092-3658.3065

5 - Bahia - Salvador
Associação Baiana de Hemofílicos
Travessa Padre Miguilinho, nº 54 - CEP: 40.050-400
Fones: 71-3321-2554

57
6 - Fortaleza-CE
Associação dos Hemofílicos do Estado do Ceará
Rua Augusto dos Anjos nº. 898 - CEP: 60.720-600
Fone: 85-3245-2102

7 - Distrito Federal - Brasília


Associação e Casa dos Hemofílicos do Distrito Federal
QR 508, Cj 01, Lote 17 CEP: 72.330-080
Fones: 61-3301-2177

8 - Distrito Federal - Brasília


Ajude-C
SCRN 716 BL Ent. 30 sala 103 - CEP 70.770-650
Fone: 61-3347-7097

09 - Goiás - Goiânia
Associação dos Hemofílicos de Goiás
Pça Professora João Setúbal, Qd. R3 Lote 14 Setor Oeste
CEP: 74.125-090
Fone: 062-3542-4809

10 - Espírito Santo - Vitória


Associação dos Hemofílicos do Espírito Santo
Av. Marechal. Campos nº. 1.468 CEP: 29.040-090
Fones: 027-3137-2438 / 027-3552-4322

11 - Maranhão - São Luiz


Associação Maranhense de Hemofílicos
Rua Mitra , Qd 21 nº. 10 sala 301 - CEP: 65.075-770
Fones: 098-3235.8115

58
12 - Mato Grosso - Cuiabá
Associação dos Hemofílicos e Von Willebrand de Mato
Grosso
Rua Joaquim Murtinho 1.686, Porto - CEP: 78.020.290
Fones: 065-3627-2933

13 - Minas Gerais - Belo Horizonte


Centro dos Hemofílicos do Estado de Minas Gerais
Rua Julita Nunes Lima nº. 151 - CEP: 31.615-140
Fones: 038-3455-7295 / 038-3455-6866

14 - Minas Gerais - Uberlândia


Associação dos Dependentes de Hemoderivados de
Uberlândia
Rua Rio Grande nº. 2.444 Umuarama - CEP: 38.405-000
Fones: 034-3231-3558

15 - Paraíba - João Pessoa


Sociedade de Hemofílicos da Paraíba
Rua Tertuliano de Castro 101, Apto 202 - Bairro Bessa
CEP 58.035.170
Fones: 083-3245-4150

16 - Paraná - Curitiba
Associação Paranaense dos Hemofílicos
Rua Augusto Basso nº. 28 - CEP: 82.110-270
Fones: 041-3338-3993

18 - Pernambuco - Recife
Sociedade Pernambucana de Hemofilia
Rua Augusto Rodrigues 356 Torreão - CEP: 52.011-900
Fones: 081-3268-4954 / 081-3241-4319

59
19 - Piauí - Teresina
Associação dos Hemofílicos do Estado do Piauí
Rua Jonatas Batista. Nº 1.159 Norte - CEP: 64.003-080
Fones: 086-3226-2561 / 086-3234-7211

20 - Rio de Janeiro - RJ
Associação dos Hemofílicos do Estado do Rio de Janeiro
Rua do Acre nº. 51, sala 201 - CEP: 20.081-000
Fone: 021-2203-0742

21 - Rio de Janeiro - RJ
AHPAD - Associação dos Hemofílicos e Pessoas com
Doença Hemorrágicas Hereditárias
Rua Frei Caneca, nº. 08 - CEP: 20.211-030
Fone: 021-3357-5659

22 - Rio Grande do Sul - Caxias


Associação dos Hemoderivados. Da Região Nordeste do
Estado Do Rio Sul
Avenida Itália nº. 347 Apto 902 Bairro São Pelegrino
CEP: 95.010-010
Fone: 054-3221-4747 / 054-3221-5262

23 - Rio Grande do Sul - Porto Alegre


Centro dos Hemofílicos do Rio Grande do Sul
Rua Santo Alfredo nº. 313 - CEP: 90.000-00
Fones: 51-3352-9623

24 - São Paulo - Campinas


Associação dos Hemofílicos de Campinas
Av. Coronel Estanislaw do Amaral nº. 277 - Bairro Itaici -
Indaiatuba - CEP 13.340-480
Fone: 019-38345519 / 019-3512-8000

60
25 - São Paulo - Marília
Associação Marilense dos Hemofílicos
Rua Lourival Freire nº. 240 sala 1 - CEP: 17.519-050
Fone: 014-422-6888

26 - São Paulo - Ribeirão Preto


Casa dos Hemofílicos de Ribeirão Preto
Rua Jose da SILVA 1.441 - CEP: 14.000-000.
Fones: 16-3618-5790

27 - São Paulo - São J. Rio Preto


Associação dos Hemofílicos do Vale do Paraíba e Litoral
Norte
Rua Jose Leite da Silva nº. 140 - CEP: 123.209-110
Fone: 12-3322-7343

28 - São Paulo - Santos


Associação dos Hemofílicos de Santos
Rua Euclides da Cunha nº. 55 Ap. 12 - CEP 11.060-100
Fone: 13-2284-4316

29 - São Paulo-SP
Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo
Rua Capitão Macedo nº. 470 Vila Clementino.
CEP: 04.021-020
Fones: 011-5573-4814 / 011-5573-0648

30 - Santa Catarina - Florianópolis


Associação dos Hemofílicos de Santa Catarina
Rua Rui Barbosa Nº. 808 - CEP: 88.025-301
Fones: 48-3228-0918 / 048-3024-2270

61
31 - Tocantins - Araguaína
Associação dos Hemofílicos de Tocantins
Rua Princesa Isabel, 1.108 - Bairro São João Araguaína
CEP: 77.000-00
Fones: 63-9963-1095

62
I. Centros de Tratamento de
Hemofilia (CTH) no Brasil

1. Onde posso receber tratamento com Fatores de


Coagulação?

1. Acre - Rio Branco


HEMOACRE - Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Acre
Av. Getúlio Vargas, 2787 - CEP 69914-500
Fones. 068- 3228-1494 / 068-3228-8050

2. Alagoas - Maceió
HEMOAL - Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Alagoas
Av. Jorge de Lima, nº 58 Trapiche da Barra
CEP 57010-300
Fones. 082- 3315-2106 / 082-3315-2103

3. Amapá - Macapá
HEMOAP - Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Amapá
Av. Raimundo Álvares da Costa, s/nº - Jesus de Nazaré
CEP 68908-170
Fones. 096- 3212-6139 / 096- 3223-4129

4. Amazonas - Manaus
HEMOAM - Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Amazonas
Av. Constantino Nery, 4397 Chapada - CEP 69050-002
Fones: 092- 3656-4020 / 092-3656-2066

63
5. Bahia - Salvador
HEMOBA - Centro de Hemoterapia e Hematologia da
Bahia
Av. Vasco da Gama, s/nº. Rio Vermelho - CEP 40.240-090
Fone: 71- 3357-0900 ext. 218

6. Ceará - Fortaleza
HEMOCE - Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Ceará
Avenida José Bastos, 3.390. Rodolfo Teófilo,
CEP 60.435-160
Fones: 085- 3101-2296 / 085- 3101-2309

7. Distrito Federal - Brasília


Centro Internacional de Tratamento em Hemofilia Dra
Nazareth Petrucelli
SGAIN Lote 04 - CEP 72620-000
Fones: 61-3342-2320 / 061- 3347-7097

8. Espírito Santo - Vitória


HEMOES - Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Espírito Santo
Av. Marechal Campos, 1468 Maruípe - CEP 29.040-090
Fones: 027- 3137-2461 / 027- 3137-2438

9. Goiás - Goiânia
HEMOG - Centro de Hemoterapia e Hematologia de
Goiás
Av. Anhanguera, 5195 Setor Coimbra - CEP 74535-010
Fones:062- 3291-5020 /062-3233-5803

64
10. Maranhão - São Luiz
HEMOMAR - Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Maranhão
Rua 5 de Janeiro, s/nº. - CEP 65040-450
Fone: 098- 3216 - 1100

11. Mato Grosso - Cuiabá


HEMOMAT MT Hemocentro
Rua 13 de junho, 1055 Centro. - CEP 78005-100
Fones: 065- 3623-0044 / 065- 3321-9623

12. Mato Grosso do Sul - Campo Grande:


HEMOSUL - Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Mato Grosso do Sul
Hemonúcleo do Hospital Universitário
Av. Fernando Correa da Costa, nº. 1304 Centro,
CEP 79004-310
Fones: 067- 3312-1543 / 067- 3312-1501

13. Minas Gerais - Belo Horizonte


Fundação HEMOMINAS
Alameda Ezequiel Dias, 321 - Santa Efigênia, CEP:
31130-110
Fones: 31- 3290-6597

14. Minas Gerais - Diamantina


Rua da Glória, 469 - Centro - CEP.: 39.100-000
Fones: 038- 3531-3762 / Fax: 038- 3531-2229

15. Minas Gerais - Divinópolis


Rua José Gabriel Medef, nº. 221 Bairro Padre Libério
CEP: 35.500-139
Fone / Fax: 37- 3212-6726

65
16. Minas Gerais - Governador Valadares
Rua Rui Barbosa, 149 - Centro - CEP: 35020-510
Fone: 33- 3271-6600 / Fax: 33- 3271-3100

17. Minas Gerais - Ituiutaba


Rua Trinta E Oito,485 - CEP: 38.300-000
Fone: 34- 3268-2414 / Fax: 34- 3261-3555

18. Minas Gerais - Juiz de Fora


Rua Barão de Cataguazes S/Nº - CEP: 36.015-370
Fone / Fax: 32- 3217-2722

19. Minas Gerais - Manhuaçu


Praça Cordovil Pinto Coelho, 199 - CEP: 36.900-000
Fone: 33- 3331-1021/ 33-3331-4808

20. Minas Gerais - Montes Claros


Rua Urbano Viana, 640 - CEP: 39.401-002
Fone: 38- 3212-6777 / Fax: 38- 3212-6672

21. Minas Gerais - Passos


Rua Dr. José Lemos de Barros, 313 - CEP: 37.900-000
Fone / Fax: 35- 3522-4202

22. Minas Gerais - Patos de Minas


Rua Major Gote, 1255 , CEP: 38.700-000
Fone: 34- 3822- 9646 / Fax: 34- 3822-9647

23. Minas Gerais - Pouso Alegre


Rua Comendador José Garcia, 825 - CEP: 37.550-000
Fones: 35- 3449-4388 / 35- 3422-7102

66
24. Minas Gerais - Ponte Nova
Rua Carlos Gomes, 17 - Bairro Esplanada - CEP 35430-
069
Fone: 31- 3817-7321 / Fax: 31- 3817-5489

25. Minas Gerais - São João Del Rei


Rua Prefeito Nascimento Teixeira, 175
CEP: 36.300-000
Fones: 32- 3371-2676 / Fax: 32- 3372-3235

26. Minas Gerais - Sete Lagoas


Av. Dr. Renato Azeredo, 3170 - Bairro Dante Lanza
CEP: 35.700-312
Fone / Fax: 31- 3774-5074

27. Minas Gerais - Uberaba


Rua Getúlio Guaritá, 250 - CEP: 38.010-240
Fone: 34- 3312-5713 / Fax: 34- 3312-5077

28. Minas Gerais - Uberlândia


Avenida Levino de Souza, 1845 Umuarama
CEP: 38.405-322
Fone: 34- 3222-8801 / Fax: 34- 3222-8887

29. Pará - Belém


HEMOPA - Centro de Hemoterapia e Hematologia do
Pará
Trav. Padre Eutiquio, 2109 - Batista Campos
CEP 66033-000
Fones: 91- 3242-6905 / 91- 3242-9100

67
30. Paraíba - João Pessoa
HEMOIBA - Centro de Hemat. e Hemoterapia da Paraíba
Av. D. Pedro II, 1119 Torre - CEP 58040-013
Fone: 083- 3218-7610 / 083- 3222-4754

31. Paraná - Curitiba


HEMEPAR - Centro de Hematologia e Hemoterapia do
Paraná
Travessa João Prosdócimo, 145 - CEP 80.060-220
Fone: 41- 3281-4000

32. Pernambuco - Recife


HEMOPE - Centro de Hematologia e Hemoterapia do
Pernambuco
Rua Joaquim Nabuco, 171 - CEP 52.011-000
Fones: 081- 3416-4600 / 081- 3416-4688

33. Piauí - Teresina


HEMOPI - Centro de Hematologia e Hemoterapia do
Piauí
Rua Álvaro Mendes, 1988 Centro - CEP 59.015-350
Fones: 086- 3221-4989 / 086- 3221-4927

34. Rio de Janeiro - Rio de Janeiro


HEMORIO - Instituto Estadual de Hematologia Arthur
de Siqueira Cavalcanti
Rua Frei Caneca, 08 - Centro - CEP 20.211-030
Fones: 021- 2299-9442 / 021- 2299-9452

35. Campos dos Goytacazes - RJ


Hemocentro Regional de Campos - Fundação Dr. João
Barcelos Martins - Hospital Ferreira Machado
Rua Rocha Leão, 02 - Caju - CEP: 28050-120
Fone: 022- 2737-2500 / 022- 2732-2617
68
36. Nova Friburgo - RJ
Hemocentro Região Serrana - Hospital Municipal Raul
Sertã
Secretaria Municipal Saúde:
Rua General Osório, 324 - Centro - CEP: 28625-630
Fone: 22- 2523-9000

37. Barra Mansa - Rio de Janeiro


Hemonúcleo de Barra Mansa - Secretaria Municipal de
Saúde de Barra Mansa
Rua Pinto Ribeiro, 65 - Centro - CEP: 27355-260
Fone: 24- 3322-8430

38. Resende - RJ
Hemonúcleo Municipal - Hospital de Emergência
Henrique Sergio Gregori
Secretaria Municipal de Saúde de Resende
Av. Marcílio Dias, 800 - Jardim Jalisco - CEP 27510-080
Fone: 24- 3354-2138

39. Volta Redonda - RJ


Centro Ambulatorial Aterrado I - CAA I - Secretaria
Municipal de Saúde de Volta Redonda
Rua Dionéia Faria, 329 - Aterrado - CEP: 27215530
Fone: 24-2433-4516

40. Angra dos Reis - RJ


Hemonúcleo Costa Verde - Prefeitura Municipal de
Angra dos Reis
Rua Manuel do Rosário, 67 - Centro - Angra dos Reis RJ
CEP: 23900-000
Fone: 24- 3369-6133

69
41. Macaé - RJ
Serviço Municipal de Hemoterapia - Secretaria Munici-
pal de Saúde de Macaé
Rua Dr. Bueno, 40 - Centro - Macaé-RJ - CEP: 27913-190
Fone: 022- 2772-1005 /022- 2772-1992

42. Cabo Frio - RJ


HEMOLAGOS - Núcleo de Hemoterapia da Região dos
Lagos
Rua Barão do Rio Branco, 72 - Passagem - Cabo Frio RJ
CEP: 28906-170
Fone: 22- 2644-5076/ 022- 2644-5076

43. Bom Jesus do Itabapoana - RJ


Hospital S. Vicente de Paulo - Centro Pop. Pró-
melhoramentos de Bom Jesus do Itabapoana
Rua Tenente José Teixeira, 61.473 - CEP: 28360-000
Fone: 22-3833-9010 r.240

44. Rio Grande do Norte - Natal


HEMONORTE - Centro de Hematologia e Hemoterapia
do Rio Grande do Norte
Avenida Adm. Alexandrino de Alencar, s/nº. Tirol.
CEP 59015-350
Fone: 084- 3232-6702 / 84-3232-6767

45. Rio Grande do Sul - Porto Alegre


HEMORGS - Centro de Hematol. e Hemoterapia do Sul
Av. Bento Gonçalves, nº. 3722 - CEP: 90650-001
Fone: 51- 3362-6755

46. Rio Grande do Sul - Caxias do Sul


HEMOCS - Hemocentro Regional de Caxias do Sul
Rua Ernesto Alves 2.260 - Centro Caxias do Sul
70
47. Rio Grande do Sul - Passo Fundo
HEMOPASSO - Hemocentro Regional de Passo Fundo.
Av. 7 de Setembro 1.055 - Parque Gare- Passo Fundo -RS
Fone: 54- 3311-5555

48. Rio Grande do Sul - Pelotas


Hemocentro Regional de Pelotas
Av. Bento Gonçalves 4.569 - CEP: 96.015-140
Fone: 53- 3222-3002

49. Roraima - Bom Vista


HEMORAIMA - Centro de Hematologia e Hemoterapia
de Roraima
Av. Brigadeiro Eduardo Gomes, s/nº - CEP 69304-650
Fones:095- 3623-1990 / 095- 3623-2634

50. Rondônia - Porto Velho


HEMERON - Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Rondônia
Av. Circular, II, s/nº Setor Industrial - CEP: 78900-970
Fones: 069- 3216-5489 / 0 69- 3451-3931

51. Santa Catarina - Florianópolis


HEMOSC - Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Santa Catarina
Av. Othon Gama Deça, 756 - Praça D. Pedro I Centro
CEP 88015-240
Fones: 048- 3251-9700 / 048- 3251-9742

52. São Paulo - Botucatu


Hemocentro de Botucatu. HC - Faculdade de Medicina
da UNESP
Distrito Rubião Júnior - CEP 18600-000
Fones: 14- 3811-6041
71
53. São Paulo - Campinas
Hemocentro da Unicamp - Hemocamp
Rua Carlos Chagas, 480, Cidade Universitária Prof.
Zeferino Vaz - CEP 13081-970
Fones: 019- 3788-8715 / 019- 8756/8760

54. São Paulo - Campinas


Centro Infantil Boldrini
Rua Dr. Gabriel Porto, 1270 - Cidade Universitária - CEP
13083-210
Fones:19- 3787-5000 / 19- 3787- 5028

55. São Paulo - Marília


Hemocentro Regional de Marília
Rua Lourival, nº. 240 - Fragata - CEP 17519-050
Fone: 14- 3421-1868

56. São Paulo - Ribeirão Preto


HEMORP - Hemocentro de Ribeirão Preto
Rua Tenente Catão Roxo, nº. 2501 - Monte Alegre.
CEP 14051-140
Fone: 16- 3963-9311

57. São Paulo - São Paulo


Hospital Brigadeiro
Av. Brig. Luis Antônio,2651, São Paulo-CEP: 01401-000
Fone: 11- 3285-3731

58. São Paulo - São Paulo


Fundação Pró-Sangue
Av. Enéias Carvalho Aguiar, 155 - 1º. Andar - Pinheiros
CEP 05403-000
Fones: 11- 3061-5544 ext. 330/287
72
59. São Paulo - São Paulo
Hospital São Paulo UNIFESP
Rua Napoleão de Barros, 611 - CEP 04024-002
Fone: 11- 5539-6829

60. São Paulo - São Paulo


Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
R. Dr. Cesário Mota Junior, 112 - CEP 01220-020
Fone: 11- 3224-0122

61. Sergipe - Aracaju


HEMOSE - Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Sergipe
Av. Tancredo Neves, s/n - Centro Adm. Gov. Augusto
Franco - CEP 49080-470
Fones: 079- 3259-3033 / 079- 3259-3191

62. Tocantins - Araguaína


HEMOTO - Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Tocantins
301. Norte Conj. 02 Lote I - CEP 77030-010
Fones: 063- 3218-3284/063-3218-3282

73
J. Vocabulário

Antebraço: Região que fica entre o punho e o


cotovelo.
Antifibrinolítico: medicação que ajuda a deter o
processo normal de desintegração dos coágulos pelo
organismo. Ajuda na recuperação de um sangramento.
Anti-histaminico: medicamento que reduz
reações alérgicas.
Antiinflamatório: medicamento que reduz a dor o
inchaço causados pela inflamação (reação do organismo
à irritação, ao traumatismo, ou à infecção).
Artropatia hemofílica: Inflamação dentro da
junta, geralmente causando dor e inchaço. É ocasionada
por repetidos sangramentos.
Cápsula sinovial: Os ossos são em parte mantidos
juntos pela cápsula articular; ela tem um revestimento
chamado sinóvia com pequenos vasos sanguíneos. A
sinóvia produz um fluido oleoso que ajuda a junta a se
mover com facilidade.
Cartilagem: superfície lisa que cobre as extremi-
dades dos ossos em uma junta.
Célula: A menor unidade viva na face da terra. O
corpo humano é feito de trilhões de minúsculas células.
Coágulo: Um grumo feito de sangue formado
pelos fatores de coagulação que trabalham juntos para
ajudar a estancar o sangramento.
Concentrado do fator: Um tipo de tratamento que
substitui o fator faltante VIII (oito) ou IX (nove) pela
injeção em uma veia.
Coxa: Área que fica entre o joelho e o quadril
Cromossomo, ou cromossoma: É uma estrutura
em forma de filamento que contém uma longa sequência
de DNA. Estão situados no núcleo das células. Dois
cromossomos decidem o sexo da pessoa.
75
DNA (ou ADN): É o material genético que fica
dentro do cromossomo e que é responsável pela transmis-
são das características hereditárias.
Fator ou Concentrado de Fator: Um tipo de
tratamento que substitui o fator faltante VIII (oito) ou IX
(nove) pela injeção em uma veia. O fator pode ser feito do
plasma de sangue humano ou recombinante (ver abaixo).
É dissolvido no diluente antes da injeção.
Fator Recombinante: Um tipo de concentrado do
fator que é produzido em laboratório por tecnologia de
DNA recombinante; não contém sangue humano.
Gene: Os genes carregam mensagens sobre a
forma como trabalham as células do corpo. Por exemplo,
determinam a cor do cabelo e dos olhos da pessoa. A
hemofilia é passada pelos genes da pessoa.
Hemofilia: Termo usado descrever as doenças que
causam sangramento, em que o fator de coagulação VIII
(oito) ou IX (nove) no sangue está faltando ou tem nível
abaixo do normal.
Infusão: Injeção de um produto de tratamento em
uma veia.
Inibidor: anticorpos feitos pelo organismo de uma
pessoa com hemofilia que destroem as proteínas conside-
radas como “estranhas”, contidas nos produtos usados
normalmente para o tratamento das hemorragias. Eles
inibem o efeito do fator.
IX (nove): Um numeral romano que signifique "9"
(nove). Cada fator de coagulação no plasma de sangue é
nomeado com um numeral romano.
Junta ou Articulação: Local onde dois ou mais
ossos se encontram.
Membrana sinovial: Revestimento interno da
cápsula sinovial. É constituída por células especiais que
produzem um líquido escorregadio e oleoso que facilita
os movimentos da junta.
Músculo psoas: Músculo próximo à virilha que
ajuda a mover a junta do quadril e a coluna vertebral.
76
Nervo: Fibras sensíveis em forma de fios, que
passam mensagens, como a dor, através do corpo.
Panturrilha: batata da perna.
Plaquetas: Células do sangue que produzem um
tampão para fechar as lesões que podem acontecer nas
artérias, veias e vasos capilares.
Plasma: Parte do sangue que contém a fibrina e
fatores de coagulação.
Portador: Uma pessoa que carregue um gene que
cause uma doença, não manifestando geralmente nenhum
sintoma.
Punção Venosa: Procedimento realizado para
fazer exames de sangue ou para aplicar dar uma injeção
na veia.
Sangramento espontâneo: Sangramento que
acontece sem nenhuma causa aparente, com após um
traumatismo ou cirurgia.
Tratamento domiciliar: Injeção ou infusão com
um produto de tratamento fora do ambiente hospitalar,
geralmente em casa.
Veia: “Canal” ou vaso sanguíneo que transporta o
sangue através do corpo, para o coração. O corpo humano
tem muitas veias.
VIII (oito): Numeral romano que significa "8"
(oito). Cada fator de coagulação no sangue leva o nome
de um numeral romano.

77
K. Referências Bibliográficas

BRACKMANN H. H.; EFFENBERGER, W.;


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Bonn haemophilia centre. Haemophilia, 2002 8(3)
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ares. 2004.
HEMORIO. Instituto Estadual de Hematologia Arthur de
Siqueira Cavalcanti. Manual do Paciente.- Prática
de Esportes e Exercícios - Orientações Básicas
para pessoa com hemofilias. 2004.
MANUAL DE DD - Dose Domiciliar - Ministério da
Saúde 2007, CPNSH
MARQUES, R. R. C. Déficit de auto cuidado em pessoa
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enfermagem/ Self-care deficit in hemophiliacs:
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mento das Coagulopatias Hereditárias.
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