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Aluno: Rodolfo Ribeiro Ferreira - 1800485

Imunologia Aplicada- 4° Período - Turma A


Professor: Carlito Lessa

CASO CLÍNICO:

Uma mulher de 21 anos foi encaminhada para o ambulatório de neurologia


queixando de visão, dificuldade em engolir e fraqueza na parte superior do braço dupla
há um mês. Esses sintomas são geralmente leves ou ausentes pela manhã e tendem a
piorar ao longo do dia. Quando ela foi avaliada no final da tarde, verificou-se inclusive
que a paciente apresentava ptose bilateral e movimentos oculares desconjugados que
não poderiam ser atribuídos a nenhuma lesão individual do nervo ótico. A força do
membro superior era inicialmente normal, mas deteriorou-se com testes repetidos. Uma
injeção intravenosa de edrofônio, que aboliu completamente os sinais neurológicos,
mas seus movimentos oculares se pioraram novamente cerca de 30 minutos após a
injeção.

Pergunta-se:

a) Hipótese diagnóstica; (valor 0,1)

Hipótese diagnóstica: Miastenia gravis


A maioria dos indivíduos com miastenia gravis desenvolve fraqueza e queda das
pálpebras (ptose); fraqueza dos músculos oculares, resultando em visão dupla
(diplopia); e fadiga muscular excessiva após a atividade. Recursos adicionais para
diagnostico geralmente indicam fraqueza dos músculos faciais; dificuldades para
mastigar e engolir (disfagia); e fraqueza dos braços e pernas (fraqueza proximal dos
membros). Tendo em vista o fato de que a mulher do caso clínico apresentou disfagia,
ptose bilateral, deterioração da força do membro superior, de movimentos oculares,
pode-se sugerir que o caso clínico se trata de um caso de miastenia gravis.
b) Cite três diagnósticos diferenciais para o caso; (valor 0,2)

1- Distrofia Muscular Óculo Faríngea


2- Síndrome de Miller Fisher
3- Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton

c) Tendo o seu diagnóstico diferencial em mente, descreva os mecanismos


imunológicos responsáveis pela sintomatologia; (0,4)
A miastenia gravis é causada por uma reação imune anormal – resposta autoimune
mediada por anticorpos – na qual as defesas imunológicas do corpo, ou seja,
anticorpos, atacam inadequadamente certos receptores nos músculos que recebem
impulsos nervosos. As áreas de contato entre terminações nervosas e fibras
musculares esqueléticas são conhecidas como junções neuromusculares. A respeito
disso, as terminações nervosas liberam um produto químico (o neurotransmissor
acetilcolina) que transmite impulsos às fibras musculares, resultando finalmente em sua
contração.
No entanto, em indivíduos com miastenia gravis, os anticorpos são direcionados
inadequadamente contra locais (receptores) na superfície de certas células musculares
que se ligam ao neurotransmissor acetilcolina (receptores de acetilcolina). Esses
anticorpos são conhecidos como “anticorpos anti-receptor de acetilcolina [anti-AChR].
A resposta autoimune anormal resulta em um número reduzido de receptores de
acetilcolina, causando transmissão nervosa falha em certas junções neuromusculares e
deficiência ou fraqueza associada de contrações musculares.
Porém, a causa específica de respostas autoimunes anormais em pacientes
com miastenia gravis é desconhecida. Todavia, segundo National Organization for
Rare Disorders (2013?), pesquisadores sugerem que o timo tem algum papel nesse
processo. Relatos da literatura médica apontam que até aproximadamente 75% dos
indivíduos com miastenia gravis apresentam anormalidades distintas do timo. Na
maioria dos casos, há um aumento no número de células no timo (hiperplasia). Além
disso, em cerca de 10% dos indivíduos afetados, o timo contém tumores (timomas)
tipicamente não cancerosos (benignos). No entanto, os tumores podem ser malignos.
É importante frisar outro anticorpo identificado que ataca a proteína cinase
específica do músculo (MuSK). Esses anticorpos anti-MuSK também levam a uma
diminuição no número de receptores de acetilcolina. Recentemente, foram
identificados anticorpos para LRP-4 (proteína receptora de lipoproteína 4) em pacientes
sem anticorpos para MuSK ou AChR. Se esses anticorpos causam doenças não foi
totalmente confirmado. (IBID., 2013?)
Pesquisas recentes sugerem que o timo dos pacientes com MG (Miastenia
Gravis) não elimina adequadamente as células que produzem anticorpos que atacam
os tecidos do corpo. No caso de MG, são produzidos anticorpos que reagem contra os
receptores de acetilcolina, desencadeando uma resposta autoimune anormal no timo.
Acerca disso, o timo é um órgão do tecido linfoide localizado atrás do esterno, que
desempenha um papel importante no sistema imunológico, começando no
desenvolvimento fetal inicial até a puberdade. Ademais, esse órgão é importante na
maturação de certos glóbulos brancos especializados – linfócitos T – que possuem
várias funções, incluindo auxiliar no reconhecimento de certas proteínas estranhas
(antígenos) ou na ligação a células invadidas por microrganismos e destruí-las.
No que diz respeito a diagnósticos diferenciais para a Miastenia Gravis, destaca-
se a Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton. Acerca disso, consoante Muscular
Distrophy Association (2010?), a Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é
uma doença autoimune, isto é, uma doença na qual o sistema imunológico ataca os
tecidos do próprio corpo. O ataque ocorre na conexão entre nervo e músculo (a junção
neuromuscular) e interfere na capacidade das células nervosas de enviar sinais para as
células musculares. Especificadamente, o sistema imunológico ataca os canais de
cálcio nas terminações nervosas necessárias para desencadear a liberação de
substâncias químicas (acetilcolina). Com menos canais de cálcio, a terminação nervosa
libera menos acetilcolina. Em pessoas com LEMS, os níveis reduzidos de acetilcolina
não são suficientes para causar contrações musculares normais, causando fraqueza
muscular.
Saliente-se ainda que a Síndrome de Miller Fisher (MFS) também se configura
como um diagnóstico diferencial para o caso estudado. Quanto à essa síndrome,
consoante Christiano (2017), ela é um subgrupo de um distúrbio nervoso, a síndrome
de Guillain-Barré (GBS). Tanto o GBS quanto o MFS são desencadeados por uma
infecção viral, mais comumente a gripe ou um problema estomacal. Os sintomas
geralmente começam a aparecer de uma a quatro semanas após a infecção pelo vírus.
Não se sabe ao certo por que o GBS e o MFS se desenvolvem em resposta a essas
doenças comuns. Alguns pesquisadores especulam que os vírus podem, de alguma
forma, alterar a estrutura das células no sistema nervoso, fazendo com que o sistema
imunológico do corpo as reconheça como estranhas e as lute contra. Quando isso
acontece, os nervos não conseguem transmitir sinais bem. A fraqueza muscular, que é
uma característica das duas doenças, pode surgir.
Ademais, a Distrofia Muscular Óculo-Faríngea também é um diagnóstico
diferencial para o caso de Miastenia Gravis. A Distrofia Muscular Oculofaríngea
(DMPM) é um distúrbio autossômico dominante caracterizado por ptose bilateral
progressiva lentamente progressiva, disfagia, fraqueza muscular extraocular e fraqueza
proximal dos membros. Segundo Muscular Distrophy News Today (2010?), a Distrofia
Muscular Oculo-Faríngea (OPMD) resulta de mutações no gene PABPN1 que causa a
produção de números extras de um aminoácido, levando a proteína PABPN1 a se
agrupar nas células musculares.
d) No caso apresentado, considerando a possibilidade da gestação da
Paciente, o filho após o nascimento apresentará alguma complicação?
(valor 0,3)

Alguns bebês nascidos de mães com miastenia gravis podem desenvolver fraqueza
muscular temporária e achados associados (isto é, miastenia grave transitória
neonatal). Essa condição resulta da passagem de anticorpos anti-receptor de
acetilcolina através da placenta para o feto durante a gravidez.
Sendo assim, de acordo com National Organization for Rare Disorders (2013?) os
bebês de mães com miastenia gravis podem desenvolver uma forma temporária
(transitória) do distúrbio, iniciando-se aproximadamente 48 horas após o nascimento. A
miastenia grave transitória neonatal, pode ser caracterizada por fraqueza muscular
generalizada e baixo tônus muscular (hipotonia); sucção ou deglutição prejudicada;
um choro fraco; insuficiência respiratória; e / ou pouco movimento espontâneo. Tais
anormalidades podem estar presentes por dias a semanas, após as quais os bebês
afetados têm força muscular normal.

REFERÊNCIAS

NATIONAL ORGANIZATION FOR RARE DISORDERS. Myasthenia Gravis, [2013?].


Disponível em: <https://rarediseases.org/rare-diseases/myasthenia-gravis/>. Acesso
em: 6 dez. 2019.

MUSCULAR DISTROPHY NEWS TODAY. Causes of OPMD, [2010?]. Disponível em:


<https://musculardystrophynews.com/causes-of-oculopharyngeal-muscular-dystrophy/>.
Acesso em: 6 dez. 2019.

CHRISTIANO, D. What Is Miller Fisher Syndrome?, 2017. Disponível em:


<https://www.healthline.com/health/miller-fisher-syndrome/>. Acesso em: 6 dez. 2019.

MUSCULAR DISTROPHY ASSOCIATION. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome


(LEMS), [2010?]. Disponível em: <https://www.mda.org/disease/lambert-eaton-
myasthenic-syndrome>. Acesso em: 6 dez. 2019.

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