29/05/2019

Definição
 Anormalidades tanto na estrutura como na
função cardiocirculatória, presentes já ao
nascimento, mesmo que sejam identificadas
muito tempo depois.

CARDIOPATIA
CONGÊNITA
Prof.ª Celina Cordeiro

Epidemiologia Epidemiologia
 Incidência: 8 a 10 \1000 nascidos vivos  Tratamento: 20%  clínico
 3 milhões de nascidos vivos por ano no Brasil  cerca de 24 80% (±19 mil)  cirúrgico por ano
mil crianças com cardiopatias congênitas nascem por ano.

 Manisfestação clínica ocorre principalmente  Cirurgia cardiovascular em crianças no Brasil

nos primeiros meses de idade  23 mil procedimentos/ano (novos
nascimentos com cardiopatia congênita, os
 35% apresentam hipoxemia severa e/ou IC casos de reintervenções)
 Casos menos graves podem ser silenciosa por Ministério da Saúde
toda vida (Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos de 2000 a 2006)

Epidemiologia Etiologia
 Muitas crianças cardiopatas  Não é definida.
não conseguem o
tratamento adequado em  Interação entre sistemas multifatorial
tempo hábil genético e ambiental (alterações
cromossômicas, rubéola materna, drogas
teratogênicas e etilismo).
 Muitas outras falecem antes
do diagnóstico.
 Mesmo assim, bebês sem nenhum fator de
risco podem nascer com problemas
cardíacos.

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Sinais Clínicos Sinais Clínicos

 Sopro cardíaco  Em neonatos
 Respiração rápida e curta que piora com a  Cianose
sucção alimentar  Insuficiência cardíaca
 Sudorese excessiva  Sopro
 Anormalidades nos pulsos periféricos  Arritmia
 Cianose central (periorbital e periorbicular) e
cianose de extremidades
 Prostração, apatia, palidez cutânea  Em crianças e
 Sinais e sintomas de Insuficiência Cardíaca adolescentes
 Dor precordial
 Alterações do tamanho do coração ao RX
 Síncope

Circulação Fetal Circulação Fetal

 O sangue que vai para o feto vem
através da placenta, passa pela
veia umbilical seguindo 2 vias:
 Uma parte vai para a circulação
hepática
 Enquanto outra segue pela VCI indo
para AD e passando diretamente
para AE através do forame oval
 O sangue do AD segue p/o VD
sendo bombeado em seguida
para a a. pulmonar, porém,
como o pulmão fetal está
expandido e preenchido por
líquido, e sua vasculatura
contraída, o sangue não pode
entrar no pulmão sendo
desviado para a a.aorta
através do canal arterial
 Após irrigar o corpo do feto, o
sangue retorna p/ a placenta
através das aa. umbilicais.

Cardiopatias Congênitas
Acianóticas

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Generalidades Comunicação Intraventricular

 Hiperfluxo pulmonar  Sempre patológica
 Ausência de tecido septal,
permitindo comunicação
 Podem apresentar uma elevação da RVP
entre os ventrículos.

 Essa elevação pode levar a hipertensão Fisiopatologia:

pulmonar grave
 O VE ejeta sangue não só
para a a. aorta como
também para o VD e a.
pulmonar.

Comunicação Intraventricular Persistência do Canal Arterial

Quadro Clínico:  Fisiológica ao nascimento
 CIV pequena e moderada: assintomáticas e  Liga a a. pulmonar antes
diagnosticadas pela presença de sopro de sua bifurcação à a.
cardíaco. aorta descendente.
 CIV grande: alterações hemodinâmicas e
 O fechamento ocorre 12hs
sintomas precoces(cianose e ICC). após o nascimento.

Tratamento:  Maior frequência: sexo

feminino, prematuros,
 Cirúrgico. portadoras de rubéola
congênita;

Persistência do Canal Arterial Persistência do Canal Arterial

Fisiopatologia: Exames Complementares
 Ocorre comunicação D-E com sobrecarga  ECG, Rx de tórax normais: PCA pequeno;
 ECO: quantifica o grau de repercussão
volumétrica da câmara E, hiperfluxo e
hemodinâmica;
hipertensão pulmonar, favorecendo a ICC.
Tratamento:
Quadro Clínico:  Medicamentos que induzam o fechamento do
 Frequêntemente assintomático; canal (Indometacina e Prostaglandina)
 Fechamento precoce por cateterismo – evitar
 Sinais de ICC (taquipnéia, taquicardia,
endocardite.
cardiomegalia), sudorese e infecções
 Cirurgia.
respiratórias recorrentes.

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Persistência do Canal Arterial Comunicação Interatrial

 Fisiológica ao nascimento
Pulmão
 Comunicação entre os
átrios na região da fossa
oval.
 É fechada pelo aumento da
Toracotomia lateral
Artéria Aorta pressão no AE ao final do
esquerda 1°ano de vida.
Canal  Alteração no
Arterial
desenvolvimento do septo
interatrial.
 Mais frequênte no sexo
feminino;

Comunicação Interatrial Comunicação Interatrial

Fisiopatologia: Exames Complementares
 Comunicação E-D resultante da resistência  Rx de tórax: aumento da área cardíaca,

ao enchimento diastólico oferecido pelo VD e principalmente da cavidade direita;

VE, cursando com hiperfluxo e hipervolemia  ECO: localização, tamanho e sua
pulmonar repercussão hemodinâmica

Quadro Clínico: Tratamento:

Dispnéia aos esforços, palpitações e fadiga.  Cirúrgico  entre 2 e 4 anos de idade, com

excelentes resultados.

Generalidades
 Hipofluxo pulmonar
 O sangue do VD tem dificuldade de atingir as
artérias pulmonares, devido a uma obstrução na
Cardiopatias Congênitas via de saída do VD;
 Acarreta redução do fluxo pulmonar e desvio de
Cianóticas sangue insaturado para circulação sistêmica;
 Dependendo do grau de obstução do VD e a
comunicação do canal arterial restrita - SaO2
extremanente baixa;
 Nesses casos uso de prostaciclina (vasodilatador
do canal arterial) - em seguida tto cirúrgico.

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Transposição das Grandes Artérias
 Saída anormal dos
grandes vasos: a.
pulmonar parte do VE e
a. aorta do VD.
 Para que haja sobrevida
é necessário: CIA, CIV
ou PCA.
 A mais frequente no
período neonatal
Transposição das Grandes Artérias
Tratamento
 Cirurgia paliativa (aumenta mistura do
sangue entre as 2 circulações ou reduz o
fluxo para os pulmões)
 Correção definitiva (Jatene) para que o
sangue venoso alcance a a. pulmonar e o
arterial chegue na a. aorta.
Tetralogia de Fallot
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Transposição das Grandes Artérias
Fisiopatologia:
 O sangue venoso que retorna ao AD é
bombeado diretamente de volta para o corpo
e o sangue arterial proveniente dos pulmões
para o AE é enviado novamente aos
pulmões.
Quadro Clínico:
 Depende do tipo e tamanho das alterações
anatômicas: cianose já nas primeiras 24
horas de vida, ICC, hipertensão pulmonar.
Tetralogia de Fallot
 Anteriorização do septo infundibular que
estreita a via de saída do VD, acompanhada
de grande defeito no septo interventricular por
mau alinhamento
 5º lugar na prevalência das cardiopatias
congênitas, em torno de 10%
 Crianças > 1ano, mal formação cianogênica
mais frequente
Tetralogia de Fallot
 4 alterações anatômicas:
 Estenose da via de saída de VD: pode ocorrer na valva
pulmonar (estenose valvular) ou abaixo da valva pulmonar
(estenose infundibular).
 Dextroposição da a. aorta: Uma valva aórtica com conexão
biventricular, ou seja, está situada no defeito septal ventricular e
conectada com os dois ventrículos. A raiz da aorta pode estar
deslocada para a frente (anteriormente) ou diretamente acima
do defeito septal, mas está sempre anormalmente desclocada
para a direita da raiz da artéria pulmonar.
 CIV
 Hipertrofia de VD
 Síndrome de Down;
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Tetralogia de Fallot
Quadro Clínico:
 RN: cianose aos esforços e progressiva, sopro.
Crianças: cianose progressiva nem sempre presente
Cardiopatia que se manifesta

nas primeiras horas de vida, baqueteamento dos dedos
e atraso no crescimento e desenvolvimento
com ICC
Tratamento:
 Cirurgia paliativa Blalock Taussig (liga a. aorta
ascendente com a. pulmonar/ subclávia em ramo da
artéria pulmonar)
 Correção definitiva (alto risco no 1° ano de vida).

Coarctação da Aorta Coarctação da Aorta

 Estreitamento resultante de um espessamento  Apresentação

da camada média clínica variável de
 Porção superior da aorta descendente (+ acordo com o grau
comum) de estreitamento;
 Ao exame físico,
apresenta
diferencial na
amplitude e na
pressão arterial
entre MMSS e MMII

Coarctação da Aorta

Quadro clínico
 Clínica depende da idade
 Crianças maiores – podem ser assintomáticas
 Ausência de pulso em MMII e sopro
 Avaliar diferença de pulsos entre MMSS e MMII e
HAS
 Queixas: fadiga, cefaléia e dor em MMII.

Tratamento
 Controle da ICC

 Cirurgia