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HISTÓRICO: A primeira menção provável da amiloidose data do século XVII, descrita por Bonet, de
acordo com Cohen, um paciente com abscesso hepático, associado a um baço enorme que
continha numerosas ͞pedras brancas͟.
A estrutura de uma fibrila de amilóide é composta por folhetos com dobras beta-cruzadas,
demonstradas pela espectroscopia infravermelha e cristalografia. Essa conformação é encontrada
independente da condição clínica ou da composição química, e é responsável pela coloração e
birrefringência caracterizada do amilóide, corado por vermelho congo.
NATUREZA QUÍMICA DO AMILÓIDE: 95% proteína fibrilar ʹ proteína amilóide. Apresentam grande
diversidade estrutural; 5% componente P ʹ componente glicoprotéico em forma de estruturas
poligonais com orifício central.
TRÊS PRINCIPAIS CLASSES DE PROTEÍNAS AMILÓIDES: 1) AL (proteína amilóide de cadeia leve): é
derivada de plasmócitos e contém cadeias leves de imunoglobulinas; 2) AA (associada ao amilóide)
é uma proteína singular, sintetizada pelo fígado, que não é imunoglobulina; 3) Amilóide Ab (Beta)
é encontrado na lesão cerebral da doença de Alzheimer, que forma o cerne de placas e depósitos
cerebrais no interior das paredes e dos vasos cerebrais. Origina-se de um precursor glicoprotéico
transmembrana.
TIPOS DE AMILOIDOSE:
AMILOIDOSE PRIMÁRIA: É a forma mais comum de amiloidose. Nesta categoria são geralmente
sistêmicos (forma mais comum) e quanto à sua distribuição pertence ao tipo AL. Amiloidose
Primária decorre de um descontrole da resposta imunológica - :" &'.
a) A. Cardíaca Senil
b) A. Cerebral Senil