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URGÊNCIAS EM HEMATOLOGIA

I - ANEMIAS

1. ANEMIA FERROPRIVA
É a anemia causada pela insuficiência de fornecimento de ferro aos eritrócitos,
dificultando a produção de hemoglobina. As causas de anemia ferropriva são: diminuição
ou falta de ingestão, má absorção, perda crônica (digestiva, gênito-urinária, etc) e
aumento das necessidades do organismo (gravidez e crescimento). O diagnóstico se faz
através do hemograma, que exibirá uma anemia microcítica e hipocrômica, e da dosagem
de ferro sérico e da ferritina que estarão em níveis baixos.
A anemia será responsável pelas seguintes situações de emergência:
1. Angina pectoris, pela insuficiência de oxigenação coronariana
2. Insuficiência cardíaca congestiva, com taquicardia, cardiomegalia, hepatomegalia,
ascite, edema e congestão pulmonar, que sobrevêm quando a oxigenação propiciada
pela taquicardia não é suficiente para atender às necessidades.

TRATAMENTO
A angina pectoris de causa hematológica deve ser tratada com os vasodilatadores
usuais e correção da anemia. A insuficiência cardíaca deve ser tratada com furosemide,
digital e com transfusões de concentrado de hemácias (cerca de 10ml por kilo de peso,
I.V., lentamente).

2. ANEMIA AGUDA
Se manifesta após uma perda maciça de sangue (hemorragia aguda), em
conseqüência a um trauma, à doença hemorrágica ou a uma lesão gastro-intestinal ou
genito-urinária. Deve-se lembrar que nestas situações a dosagem de hemoglobina e a
determinação do hematócrito não refletem de imediato o volume de sangue perdido, mas
somente 36 a 72 horas após.
A gravidade da perda sangüínea deverá ser avaliada por: pressão arterial, hipotensão
postural, taquicardia, sudorese, palidez, cianose, oligúria e/ou anúria.

TRATAMENTO
Ao lado das medidas visando debelar a hemorragia, torna-se imperiosa a reposição
da volemia. Para a reposição das perdas é imprescindível avaliar a intensidade do
sangramento, ao mesmo tempo em que se providencia via adequada para infusão,
através de punção de veia superficial com agulha calibrosa, passagem de intra-cath ou
dissecção venosa com implantação de cateter central.
Recomenda-se o seguinte esquema de reposição:
1. Perda de até 15% da volemia - Geralmente nesta situação há ausência de sinais
clínicos decorrentes da hemorragia. Infundir apenas solução glicofisiológica.
2. Perda de 15 a 25% da volemia x (750 a 1250ml para um adulto de 70Kg) - Observa-se
taquicardia e hipotensão discretas e extremidades frias. Infundir apenas cristalóides.
3. Perda de 25 a 40% da volemia (1250 a 2000ml) - São observados: hipotensão (abaixo
de 100/60mmHg), taquicardia (acima de 100 bpm), sudorese fria, palidez e redução da
diurese. Iniciar a reposição com cristalóides ou colóides, seguida de concentrado de
glóbulos.
4. Perdas superiores a 40% da volemia - Risco de vida iminente, caracterizando-se pelos
seguintes sinais clínicos: pressão sistólica menor que 60 mmHg, freqüência cardíaca
maior que 120spm, palidez, cianose, sudorese fria, confusão mental, fluxo urinário menor
que 25ml/hora e desfalecimento. Nesta condição a transfusão de sangue é imperiosa e
imediata. Até que o mesmo seja providenciado, infundir rapidamente cristalóides e/ou
colóides, seguido e/ou concomitante ao concentrado de hemácias, ou sangue total.
No caso de reposições volumosas, superiores a uma volemia, deve-se lembrar da
possibilidade de coagulopatia dilucional por queda dos níveis de plaquetas e dos fatores
plasmáticos da coagulação. Nesta situação, após avaliação clínica e/ou laboratorial
criteriosa, a reposição de: concentrado de plaquetas, plasma fresco ou crio-precipitado
poderá estar indicada. Nos indivíduos idosos e/ou cardiopatas, septicêmicos, com injúria
térmica, ou gravemente enfermos, evitar a administração de cristalóides, sendo essencial
o emprego de colóides para a rápida recuperação da pressão arterial, do débito cardíaco
e da função renal.
É de suma importância, diante de um paciente hemorrágico, uma perfeita interação entre
o médico assistente, o hemoterapêuta e a equipe do Banco de Sangue.

3. ANEMIA FALCIFORME
É a anemia hemolítica própria da raça negra, caracterizada pela presença de uma
hemoglobina anômala (hemoglobina S). Nas formas homozigóticas a hemoglobina se
cristaliza nas hemácias em situações de anóxia; a hemácia se torna rígida, em forma de
foice, e formam-se microinfartos na circulação, que serão responsáveis pelas seguintes
situações de emergência:
. Dor - que pode ser articular, abdominal (simulando apêndice e/ou abdome agudo),
torácica (infarto pulmonar), cefaléia ou litíase biliar (por hiper-bilirrubinemia).
. Convulsão - lesão do SNC
. Coma - por acometimento do SNC
. Hemiplegia
. Afasia
. Paralisias de nervos cranianos
. Cegueira temporária ou permanente
. Priapismo
. Insuficiência cardíaca nas crises hemolíticas mais intensas.

DIAGNÓSTICO
1. Paciente negróide, queixando-se de dores articulares, abdominais e fraqueza
proveniente da anemia;
2. Exame do esfregaço do sangue periférico: o esfregaço poderá apresentar hemácias em
forma de foice, o que geralmente acontece quando o paciente está em crise hemolítica
falciforme;
3. Prova de falcização - as hemácias que contêm a hemoglobina S adquirem a forma
característica de foice;
4. Eletroforese de hemoglobina - mostra a existência da hemoglobina S (HbSS).

TRATAMENTO
Aquelas situações derivadas de uma crise falciforme devem ser tratadas com o
propósito de diminuir o fenômeno doloroso, o que pode ser conseguido com o uso de
analgésicos habituais, principalmente da aspirina; entretanto, algumas vezes são
requeridos analgésicos mais potentes.
A obstrução vascular que ocorre em um pequeno vaso é irreversível; mas a prevenção da
obstrução de vasos colaterais pode ser importante, e isto pode ser conseguido através
das seguintes medidas:
1. Reconhecer e remover os fatores desencadeantes como o frio, infecção, desidratação
e o stress. Havendo infecção (pneumonia, amigdalite, pielonefrite, etc.) iniciar tratamento
antibiótico.
2. Analgésico
3. Aquecimento do paciente com cobertores, mas não a ponto de provocar perspiração
excessiva.
4. Hidratação com soro glicosado e fisiológico, sendo que nas primeiras 4 horas infunde-
se 7 a 10ml/Kg/hora, seguido por 20 a 30ml/Kg nas 20 horas subsequentes. A seguir
corrigir a acidose, quando presente, com NaH2CO3.
5. Oxigenioterapia - poderá ser útil se a oxigenação do sangue nos pulmões não estiver
satisfatória, com PO2 arterial abaixo de normal.
6. Sulfato de magnésio I.V. nos casos de priapismo.
7. Transfusão de concentrado de glóbulos no caso de crise aplástica e/ou hemólise
intensa com sinais evidentes de hipóxia.
8. Exsanguíneo-transfusão - indicada em casos graves, em indivíduos resistentes a toda e
qualquer das medidas anteriores.

4. TALASSEMIAS
São situações em que há diminuição da síntese de uma das cadeias que compõem
as hemoglobinas. Assim fala-se em beta-talassemia e alfa-talassemia.
As beta-talassemias, em sua forma homozigota (anemia de Cooley), exibem um quadro
clínico exuberante, mercê de acentuada anemia e excessivo depósito de erro em tecidos
nobres como miocárdio, pâncreas, fígado e gônadas, constituindo o quadro conhecido
como hemossiderose. O diagnóstico se faz através do hemograma, que revelará
acentuada anemia microcítica e hipocrômica pelo ferro sérico e a ferritina extremamente
altos, icterícia e HbF aumentada. Mielograma com hiperplasia eritroblástica e sobrecarga
de ferro e reticulocitose pouco evidente completam o panorama laboratorial.
Situações de Emergência:
1. Anemia grave. Deve ser tratada com transfusões. As transfusões devem ser feitas:
quando indicadas, com hemácias lavadas ou empregando-se os filtros de leucócitos para
se evitar a administração de leucócitos estranhos.
2. Hemossiderose. A insuficiência miocárdica derivada da hemossiderose é de difícil
tratamento, mas deve ser tratado com os meios usuais. O diabete mellitus deve ser
tratada como tal, inclusive eventuais comas. Vencida a situação de urgência deve-se
instituir ou continuar programa de quelação do ferro com desferroxamina (Desferral ou
infusão sub-cutânea).

5. ANEMIA APLÁSTICA
É uma situação em que ocorre a substituição do tecido hematopoético por tecido
gorduroso. A presença de gordura substituindo os precursores da hematopoiese,
determina um quadro geral de anemia, leucopenia e plaquetopenia, de tal modo que o
quadro clínico decorre destas deficiências.
As causas de aplasia medular são as seguintes:
Agentes químicos: benzeno e derivados, inseticidas, clorafenicol, ácido
acetilsalicílico,clorpromazina, clorotiazida, difenil-hidantoína, meprobamato, fenilbutazona,
propiltiouracil, sulfas, sulfonas, etc.;
Agentes físicos: radiação por raios X ou nêutrons;
Outros: sequelas de algumas doenças (hepatite, tuberculose miliar); as idiopáticas;
causas constitucionais (síndrome de Fanconi).
O diagnóstico se faz pelo hemograma, que exibirá uma pancitopenia, e através do
mielograma, que revelará hipocelularidade acentuada.
As situações de emergência encontráveis na aplasia medular são as seguintes:
1. Anemias graves - transfusão de concentrado de glóbulos.
2. Infecções - antibioticoterapia de largo espectro, associando-se um aminoglicosidio e
uma cefalosporina. Transfusão de leucócitos está indicada em algumas situações.
3. Hemorragia por plaquetopenia - transfusão de concentrado de plaquetas (1unidade
para cada 10 Kg de peso).

6. META-HEMOGLOBINEMIA
É situação relativamente rara na qual existe acentuada formação de meta-
hemoglobina. A meta-hemoglobina é a forma oxidada da hemoglobina. Esta oxidação da
hemoglobina (Fe2+) a meta-hemoglobina (Fe3+) se faz pela intoxicação com substâncias
oxidantes como: nitritos, sulfonamidas, lidocaína, água contaminada com nitratos
(transformados em nitritos por bactérias do trato intestinal), etc.
A via metabólica que reduz a meta-hemoglobina no glóbulo vermelho pode estar alterada
por deficiência hereditária da NADH - meta-hemoglobina redutase ou secundariamente à
intoxicação, o que determina níveis altos de meta-hemoglobina. Clinicamente o paciente
exibe cianose e anemia aguda e, eventualmente, uma policitemia ocorre
secundariamente.
O diagnóstico se faz através da dosagem de meta-hemoglobina no sangue, que exibirá
níveis superiores a 1%.

TRATAMENTO
As duas situações, tanto a meta-hemoglobina adquirida como a hereditária, devem
ser tratadas com ácido ascórbico, 300 a 600mg diariamente por via oral divididos em três
a quatro vezes; ou com azul de metileno endovenoso (1mg por quilo de peso corporal) ou
por via oral, podendo ser repetido a cada 4 a 6 horas.
Episódios agudos de meta-hemoglobina (mais de 60%) podem levar ao coma e à morte, e
o paciente deve receber os cuidados gerais dispensados aos comas.

7. DEFICIÊNCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE ERITROCITÁRIA (G-6-


PD)
A G-6-PD é uma anemia hemolítica ligada ao cromossoma X. O indivíduo do sexo
masculino, quando deficiente, ao entrar em contato com determinadas drogas (aspirina,
sulfonamidas e sulfonas, nitrofurantoínas, clorafenicol, azul de metileno, naftaleno,
primaquina e similares); infecções bacterianas ou viróticas; ingestão de feijão-fava, pode
desenvolver icterícia hemolítica, que às vezes pode ser muito grave. A icterícia neonatal
por deficiência de G-6-PD pode às vezes apresentar quadro de suma gravidade, exigindo
exsanguíneo-transfusão.
O diagnóstico da icterícia hemolítica se faz pela dosagem de G-6-PD, além de outros
dados comuns a qualquer anemia hemolítica: hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose,
hiperplasia eritroblástica da medula óssea, etc.

CONDUTA:
1. Combater a causa desencadeante, como suspensão da droga suspeita, combate às
infecções, etc.
2. Fototerapia no caso de icterícia neonatal com níveis de bilirrubina indireta até 20mg%.
3. Hidratação.
4. Exsanguíneo-transfusão no caso de icterícia neonatal com níveis de bilirrubina indireta
superior a 20mg%.
5. Transfusão de concentrado de glóbulos quando o hematócrito cai abaixo de 20%.

II – POLICITEMIAS

São situações patológicas nas quais há um excesso de produção de glóbulos


vermelhos. O paciente deve apresentar mais de 6.000.000 de glóbulos vermelhos por
mm3, mais de 18g de hemoglobina por 100ml de sangue e hematócrito acima de 54%.
Existem dois grandes grupos de policitemias:
1. Policitemia Vera
É uma doença mieloproliferativa na qual todos os setores do sistema
hematopoiético fogem ao mecanismo de regulação, com hiperplasia global. O paciente
exibirá aumento dos glóbulos vermelhos, leucocitose e trombocitose. Estes pacientes
poderão apresentar tromboses ou sangramentos anormais. Apresentará hipervolemia e
hiperviscosidade, que resultarão em obstrução vascular, redução do fluxo sanguíneo,
estase e finalmente hipóxia tissular. Estas alterações aumentam a incidência de
trombose, tromboembolias e hemorragias. A flebotomia deverá ser empregada, o que
aliviará os sintomas e sinais.

2. Policitemia secundária
Encontrada em complicações de doenças (D.P.O.C., hipernefroma, etc.) nas quais
existe uma hiperprodução final de eritropoetina e resultante eritrocitose. O paciente
apresenta somente eritrocitose, e os leucócitos e plaquetas geralmente estão em número
normal.
Embora o tratamento causal seja o mais indicado, em situações de emergências, de
pletora sanguínea, deve-se indicar a sangria mais comedidamente pois, a policitemia
secundária está tentando compensar uma insuficiência pulmonar ou cardiovascular ou o
transporte deficiente de oxigênio e se a flebotomia for excessiva, somente poderá agravar
a situação patológica inicial.

III - DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA

Lembrando que a primeira etapa da hemostasia é realizada pelos vasos e


plaquetas e que a segunda pelos fatores plasmáticos da coagulação, os distúrbios da
hemostasia são divididos em primário e secundário, de acordo com o(s) elemento(s)
comprometido(s). Os distúrbios da hemostasia primária são denominados de púrpuras e
os da hemostasia secundária de coagulopatias.

I - Distúrbios da Hemostasia Primária


As púrpuras podem ser de origem vascular ou plaquetária, sendo que esta última
pode ser originada de alterações no número ou na função das plaquetas. As
manifestações clínicas são: os sangramentos em pele (petéquias e equimoses), em
mucosa (oral, nasal), tubo gastrointestinal, sistema genitourinário, etc.
A causa mais comum de alteração da função plaquetária é o uso de antiinflamatórios não
hormonais, derivados do ácido acetilsalicilico, butazolidina, diclofenacos, etc.
Com relação às púrpuras trombocitopênicas (número normal entre 150 e 350.000),
manifestações hemorrágicas geralmente ocorrem de forma espontânea, com o número de
plaquetas abaixo de 20.000/mm3 e, os traumáticos, com valores próximos de
50.000/mm3 .
As causas mais comuns de plaquetopenia são: púrpura trombocitopênica primária,
leucemia aguda, aplasia de medula óssea, coagulação intravascular disseminada e outras
patologias menos frequentes. É necessário estabelecer o diagnóstico etiológico o mais
rápido possível, para que o tratamento possa ser realizado corretamente.
Frente a um paciente com sangramento, caracterizado clinicamente como distúrbio da
hemostasia primária, os seguintes exames devem ser solicitados: hemograma com
contagem do número de plaquetas, tempo de sangramento, retração do coágulo e, se
necessário, a prova do laço (a maioria das vezes o quadro clínico dispensa tal exame).
Deve-se solicitar o exame de urina Tipo I, para investigação de sangramento
genitourinário. Após caracterizada a plaquetopenia, um mielograma deve ser solicitado e,
no caso de uma púrpura trombocitopenica megacariocítica, deve ser solicitado exames
para colagenose.
A conduta terapêutica deve ter como objetivo manter hemodinamicamente bem o paciente
com reposição de volume, visto que o mesmo na maioria das vezes está sangrando. A
reposicão de plaquetas é feita em sangramentos que ameaçam a vida, como nas
hemorragias do sistema nervoso central.
É bom observar que nas púrpuras de origem imune, os concentrados de plaquetas só têm
eficácia se administrado juntamente com a corticoterapia, ou outras medidas que
bloqueiam o sistema imune. Para a reposição de plaquetas, tem-se como regra que um
concentrado aumenta a contagem plaquetária em 10.000/mm3, num adulto de 70Kg.
Quando indicados os corticosteróides, empregamos a prednisona na dose de 1 a 2mg/Kg.
Nos casos de emergência hemorrágica, administração de concentrado de plaquetas e
corticosteróides geralmente é a primeira conduta terapêutica.
Em todo paciente com distúrbio da hemostasia deve-se evitar procedimentos invasivos e,
sempre que necessário uma veia central, o procedimento indicado é a dissecção venosa.
Contra indica-se medicamentos por via intramuscular. Lembrar ainda que nestes
pacientes, um exame de fundo de olho deve sempre ser solicitado.
II - Distúrbios da Hemostasia Secundária
Os distúrbios da hemostasia secundária são coagulopatias que podem ser tanto
hereditárias quanto adquiridas.
A) Coagulopatias Hereditárias: As mais comuns são as hemofilias A e B, cujas
respectivas deficiências são os fatores VIII e IX da coagulação.
Hemofilia A
Doença ligada ao cromossoma X, acometendo principalmente individuos do sexo
masculino. O diagnóstico é feito através dos seguintes exames:
- Tempo de coagulação: geralmente aumentado, algumas vezes maior que 60 minutos.
- Tempo de tromboplastina parcial ativado, sempre com a relação paciente/ teste maior
que 1,2.
- Dosagem do fator VIII: em níveis inferiores a 20%.
A hemofilia pode ser classificada, de acordo com o nível do fator de coagulação, em leve,
moderada e grave, se a concentração do fator for, respectivamente: maior que 5%, de 1 a
5%, e menor que 1%.

Tipos de episódios hemorrágicos e conduta:

a) Epistaxe: . Tamponamento local;


. Ipsilon (EACA) 200mg/Kg/dia dividido em 4 tomadas a cada 6 horas (V.O.), durante 5 a 7
dias.
. Elevar o fator VIII a 30% a cada 24 horas até cessar o sangramento.
. Gelo local
Obs: Cálculo da dose de reposição, no final do capítulo ( pág.14)

b) Hemartrose de quadril:
- elevar o fator a 50% a cada 24 horas
- gelo local nas primeiras 48 horas;
- duração do tratamento: 4 a 5 dias.

c) Hemorragia intramuscular (panturrilha, antebraço ou íleo-psoas)


c.1. Com comprometimento neurológico:
Elevar o fator a 100% a cada 12 horas por 3 a 4 dias. Após, se houver melhora, reduzir
para 50% a cada 24 horas. O número de dias de tratamento é dependente da resposta
individual e do próprio volume do hematoma. Se possível, associar medidas fisioterápicas.
c.2. Sem comprometimento neurológico:
Elevar a 50% o fator a cada 24 horas por 2 a 5 dias de acordo com a evolução. Nos
hematomas de ileo-psoas sempre tratar por, pelo menos, 7 dias.

d) Hemorragia em pescoço, assoalho da língua ou face:


Elevar o fator a 80% a cada 12 horas no primeiro dia. Se ao exame físico não houver
progressão do hematoma, passar a 30% por mais 3 a 5 dias, de acordo com a evolução.
Caso no segundo dia de evolução ainda houver grande volume ou sinais de progressão
do hematoma, manter a 80% a cada 12 horas por mais dois dias.

e) Hemorragia retroperitoneal :
Elevar fator a 80% a cada 12 horas. Ajustar a dose dependendo da extensão do processo
e da resposta ao tratamento.

f) Hematúria
. Não dar terapia de reposição inicialmente.
. Nunca dar EACA
. Cuidados gerais: repouso no leito, hidratação, verificar possibilidade de infecção.
Se em 72 horas não ceder a hematúria macroscópica, elevar o fator VIII a 30% a cada 24
horas, até desaparecer a hematúria macroscópica.

g) Hemorragia gastrointestinal:
. Elevar o fator a 80% a cada 12 ou 24 horas, dependendo do volume da perda
sangüínea. Manter o tratamento até 3 dias após a parada do sangramento.
. EACA 200mg/kg de peso dividido em quatro tomadas, durante 7 dias (E.V)
. Medidas gerais: dieta para ulceroso, anti-ácidos, cimetidina, etc.

h) Hemartrose em joelho, cotovelho e outras articulações:


. Elevar o fator até 25% a cada 24 horas. Fazer a reposição até melhora da dor.
. Gelo local.

i) Trauma craniano:
. Sempre pedir avaliação neurológica
. Rx de crânio
. Tomografia sempre que possível
. Fundo de olho
. Quando houver necessidade de punção liquórica, realizar reposição de fator a 100%
imediatamente pré-punção.
i.1. Sem sinais neurológicos:
. Elevar o fator a 50% a cada 24 horas durante 5 dias.
i.2. Sem sinais neurológicos, com sinais clínicos:
. Elevar o fator a 50% cada 24 horas durante 14 dias.
i.3. Com sinais clínicos e neurológicos:
. Elevar o fator a 100% durante 14 dias.

Produtos para Reposição e Cálculo de Reposição

Produtos: crioprecipitado
crioliofilizado ou concentrado de fator VIII
Fórmula para reposição:
Unidades de Fator VIII = peso(kg) x % a ser elevada
2
Obs: Cada bolsa de crioprecipitado tem em média 70 unidades de fator VIII.
Os frascos de concentrado de fator tem 250, 500 e 1000u.

Hemofilia B
Doença com as mesmas características clínicas, de herança e laboratorial da
hemofilia A, com a diferença de que nesta, o fator deficiente é o IX.
A conduta terapêutica é também semelhante, entretanto, os produtos utilizados que
contém o fator IX são o concentrado de fator IX e o plasma fresco.
Considera-se que 1ml de plasma fresco contenha 1 unidade de fator, portanto, quando se
indica 10 unidades de fator, pode-se substituí-lo por 10ml de plasma para cada Kg de
peso do paciente. Neste caso precisa ter cuidado com o volume a ser reposto.

Doença de Von Willebrand


É uma doença autossômica dominante. Clinicamente se assemelha a uma
hemofilia leve a moderada e o tratamento é feito com plasma fresco ou crioprecipitado,
geralmente na metade das doses utilizadas na hemofilia A.
Drogas que podem ser usadas nos hemofílicos:
- Anti-térmicos: derivados da dipirona, acetaminofem ou paracetamol
- Analgésicos: derivados do ácido mefenamico
- Anti-inflamatório: Ibuprofeno (Motrin), propoxifeno (Benflogin)
- Anti-histamínicos: Terfenadina (Teldane), clorofeniramina (Polaramine).
Cuidados a serem tomados com o hemofílico:
Não prescrever aspirina e seus derivados; não fazer injeções intramusculares; não
puncionar veias profundas ou artérias (se necessário, puncionar artéria radial e comprimir
por tempo prolongado pós retirada da agulha); evitar xaropes para tosse, (quase todos
tem guaiacol que altera a função plaquetária); não puncionar hemartrose; evitar os
procedimentos invasivos e, quando necessários, fazer sempre a reposição prévia do fator
deficiente.

B - Coagulopatias Adquiridas:
As principais causas de coagulopatias adquiridas são o uso de anticoagulante e a
insuficiência hepática.
Os anticoagulantes possuem um limite estreito entre a dose terapêutica e a dose que
pode levar a sangramentos, por isso a monitoração com os exames que avaliam a
hemostasia são fundamentais nestes pacientes.
No paciente em uso de heparina, sua monitorização é feita com o TTPA (que deve
manter-se entre 2 e 2,5 vezes em relação ao normal) e o controle do número de
plaquetas.
Nas situações em que o exame se apresenta acima da faixa esperada e com
sangramento, deve-se retirar o medicamento. Devido sua meia vida curta (em torno de 4
horas), após este tempo não há mais risco de hemorragias. Quando necessário
neutralizar a heparina, o medicamento usado é o sulfato de protomina, na dose de 1mg
para 100 unidades de heparina. O risco do sulfato de protomina é que o excesso pode
atuar como anticoagulante.
Lembrar que nos individuos que estão em uso de heparina pode ocorrer plaquetopenia,
que favorece o sangramento.
Em pacientes em uso de anticoagulante oral, o exame que o monitoriza é a atividade de
protrombina, através do INR, que deve ser mantido nas faixas terapêuticas, de acordo
com a patologia em pauta (tabela I).
Tabela I - Faixa terapêutica recomendada pela Sociedade Britânica de Hematologia

INR Condições clínicas


2 - 2,5 Profilaxia de TVP, incluindo cirurgia de riscos.
Tratamento de TVP, embolia pulmonar, embolia sistêmica, prevenção de tromboembolismo
2-3 venoso após infarto agudo
do miocárdio, estenose mitral com embolia, fibrilação atrial e acidente isquêmico transitório.
TVP recorrente, embolia pulmonar, doença arterial incluindo infarto do miocárdio, enxerto
3 - 4,5
arterial, valvas cardíacas não biológicas e enxertos.

Recomendações para a reversão do tratamento com anticoagulante oral

1 - Hemorragias que ameaçam a vida


. Retirar o anticoagulante
. Dar vitamina K (5mg) endovenosamente e plasma fresco
2 - Hemorragias menos severas como hematúria ou epistaxe
. Retirar o anticoagulante
. Dar vitamina K (0,5mg) endovenosamente
3 - INR > 4,5 sem hemorragia:
. Retirar o anticoagulante
. Reavaliar diariamente
4 - Sangramento inexplicado com níveis terapêuticos:
. Investigar doença de base.

Os distúrbios de hemostasia secundária causados por insuficiência hepática


deverão ser sempre avaliados pela gastroenterologia.

Coagulação intravascular disseminada (CIVD ou CID)


É um distúrbio da hemostasia em que ocorre alteração da fase primária
(plaquetopenia), secundária (consumo dos fatores plasmáticos) e distúrbios do
mecanismo fibrinolítico.
O diagnóstico de CIVD somente pode ser feita com base nos achados laboratoriais,
embora o quadro clínico possa muitas vezes ser sugestivo. Na ausência de doença
hepática grave, o diagnóstico de CID pode ser feito pela associação dos seguintes
achados:
. Redução do número de plaquetas
. Tempo de protrombina prolongado
. Redução da concentração de fibrinogênio
. Tempo de tromboplastina parcial ativado prolongado
. Presença de hemácias fragmentadas no esfregaço e/ou acantocitose
Na hipótese diagnóstica de CIVD, deve-se estabelecer o diagnóstico e identificar a causa
desencadeante. As mais comuns são: infecções graves, acidentes obstétricos, transfusão
incompatível, traumas cirúrgicos e acidente botropico).
Após a identificação da causa, tratá-la o mais prontamente possível, já que esta é a
medida mais importante no tratamento da síndrome. Todas as demais medidas têm suas
indicações controvertidas.
No caso de sangramento intenso, o uso de transfusão de papa de hemácias, concentrado
de plaquetas e crioprecipitado deve ser avaliado. Nos casos em que há fenômenos
trombóticos, deve-se considerar o uso de heparina; lembrando-se que há muitas dúvidas
e controversas sobre o seu emprego. Em geral usa-se 300 a 600 U de heparina/kg/24
horas. Em adulto, a dose inicial é de 5000 a 10.000 U, seguido de 1000-1500 U/hora (em
infusão contínua) ou 3000 a 7500 U a cada 4 a 6 horas.

IV - HEMOPATIAS MALIGNAS

1. LEUCEMIAS NO ADULTO

1.1. Leucemia Aguda no Adulto


Leucemia aguda é uma proliferação anormal e autônoma que acomete as “stem
cells” hematopoiéticas levando à insuficiência medular.
Caracteriza-se por infiltração da medula óssea por células blásticas levando à hipoplasia
dos setores da mielopoiese normal. Isto se traduz clinicamente por palidez, taquicardia,
etc (pela anemia); febre e infecções (pela neutropenia) e hemorragias (pela
plaquetopenia). O paciente ainda poderá apresentar adenomegalia e visceromegalia pela
infiltração leucêmica destas estruturas.
O diagnóstico poderá ser feito pelo hemograma, quando este revela a presença de
blastos mas, o diagnóstico de certeza é feito pelo mielograma que mostrará o padrão
típico de intensa proliferação blástica.
As situações de emergência encontradas nas leucemias agudas são:

1. Hemorragias: estas surgem pela plaquetopenia existente. Ocasionalmente hemorragias


podem ocorrer por CIVD (especificamente na Leucemia Promielocítica Aguda) necessário
se torna em todos os pacientes o exame de Fundo de Olho. Se for constatado
hemorragia, está indicado o concentrado de plaquetas, como profilaxia de hemorragia do
SNC.
Portanto, se a hemorragia presente é causada por plaquetopenia indica-se concentrado
de plaquetas: 1 unidade para cada 10Kg de peso, 1 a 2 vezes ao dia. Se houver CIVD
associada, o tratamento preconizado será aquele específico para CIVD. Evidentemente, a
imediata instalação do tratamento quimioterápico deverá melhorar a situação pois o
combate às células leucêmicas diminuirá a infiltração medular, propiciando a recuperação
da mielopoiese normal e consequentemente aumento do número das plaquetas.
2. Infecções: Pela própria doença de base e pela quimioterapia instituída, os granulócitos
caem assustadoramente, podendo advir infecções gravíssimas, com possibilidade de
evolução para septicemia e mesmo choque séptico.
O tratamento com antibióticos de largo espectro (Cefalosporina de 3ª geração +
Amicacina) e as medidas para tratamento de choque devem ser imediatos após a coleta
de material para cultura (sangue, urina, secreções, etc).
3. Infiltração do Sistema Nervoso Central (SNC): cefaléia, náuseas, vômitos, dor ocular,
visão “embaçada”, disfunção de nervos cranianos, são situações advindas de infiltração
leucêmica do SNC, meninges e compressão ou infiltração de nervos. Nesses casos, está
indicada a quimioterapia intratecal.
4. Dores Ósseas: surgem por infiltração leucêmica. Analgésicos potentes e tratamento
quimioterápico devem melhorar as dores.
5. Insuficiência Renal: devido à intensa proliferação celular, atenção especial deverá ser
dada à função renal. Nefropatia por ácido úrico deverá ser evitada usando-se farta
hidratação venosa, uricossúricos (Alopurinol) e alcalinização da urina.

1.2. Leucemias Crônicas no Adulto

1.2.1. Leucemia Mielóide Crônica (LMC):


A LMC é caracterizada por extrema elevação do número de leucócitos, evidenciando-se
tanto formas maduras como imaturas dos granulócitos. Existe hiperplasia dos neutrófilos,
eosinófilos, basófilos, com acentuado desvio escalonado à esquerda.
Ao exame físico geralmente chama atenção o baço volumoso de consistência aumentada
e palidez proporcional ao grau de anemia.

1.2.2. Leucemia Linfóide Crônica (LLC):

A LLC é caracterizada por excessivo número de linfócitos pequenos e maduros. Ao


exame físico geralmente existe adenomegalia chamativa. Visceromegalia discreta poderá
ou não estar presente. Também aqui a palidez será proporcional ao grau de anemia.
Poderá haver plaquetopenia e consequentemente petéquias, equimoses e/ou outras
manifestações hemorrágicas.
O diagnóstico das leucoses crônicas se faz pelo encontro de grandes leucocitoses no
sangue periférico. O mielograma mostrará hiperplasia de granulócitos na LMC e
hiperplasia de linfócitos na LLC.

As situações de emergência nas leucemias crônicas são:


a) Dor abdominal: por infarto esplênico, geralmente em LMC. Trata-se com analgésicos
potentes.
b) Priapismo: por trombose dos corpos cavernosos. Recomenda-se leucoferese e uso de
analgésicos potentes.
c) Hemorragias por plaquetopenia: indicam-se transfusões de concentrado de plaquetas
como nas leucemias agudas, até debelar o processo.
d) Anemia: como esta situação pode levar à insuficiência cardíaca congestiva (válido
também para as leucemias agudas), a correção da anemia deverá ser feita com
transfusões de concentrado de hemácias lavadas (10 a 15ml/Kg de peso).

2 - LINFOMAS
Linfomas são moléstias malignas do setor linfóide, atingindo preferencialmente os
linfonodos, mas podendo atingir outros segmentos orgânicos como baço, fígado, trato
gastrointestinal, medula óssea, bem como pâncreas, rins, pulmões, glândulas endócrinas,
ossos e pele. O diagnóstico se faz por extirpação do gânglio linfático e seu estudo cito e
histopatológico.
As situações de emergência encontráveis nos linfomas se referem às situações
provocadas pelo crescimento da massa linfóide que irá comprimir uma estrutura
adjacente; assim, teremos:

a) Dores agudas nas costas e membros causadas por compressão de raízes nervosas ou
pela invasão, por tecido linfomatoso, do espaço extradural.
b) Insuficiência respiratória aguda, por compressão traqueal de nódulos mediastinais, ou
por infiltrado pulmonar extenso.
c) Insuficiência renal aguda por infiltrado linfomatoso dos rins, ou por compressão bilateral
dos ureteres por adenomegalia retroperitoneal.
O tratamento destas situações terá como objetivo tentar diminuir o infiltrado neoplásico ou
o linfonodo causador da compressão. A quimioterapia baseada na ciclofosfamida ou
sulfato de vincristina, e mesmo a radioterapia podem aliviar os sintomas. O tratamento da
situação de emergência deverá ser conduzido de acordo com eventual quimioterapia ou
radioterapia já instituída. No caso de se decidir pela quimioterapia, o seguinte esquema
poderá ser tentado: ciclofosfamida, 600mg/m2, I.V.; sulfato de vincristina, 1,5mg/m2, I.V.;
prednisona 40mg/m2, V.O., diariamente por 5 dias. Com o alívio dos sintomas o caso
deverá ser estudado com maior profundidade, procurando estabelecer o diagnóstico
definitivo, definindo então o programa terapêutico específico.

3. MIELOMA MÚLTIPLO
O mieloma múltiplo é doença neoplásica maligna caracterizada por proliferação
desordenada de plasmócitos anormais. Caracterizando-se por apresentar focos de
reabsorção óssea (imagens de saca-bocados aos raios X), estes pacientes exibirão
freqüentemente fraturas patológicas e dores por compressão de raízes nervosas. O
diagnóstico do mieloma se faz pelo encontro de proliferação de plasmócitos anômalos ao
mielograma, de paraproteína sérica (gamopatia monoclonal), e da imagem típica dos raios
X de ossos.
As situações de emergência que costumam aparecer são as seguintes:
a) Dor óssea - a dor aguda nas costas pode ser o resultado de fratura compressiva de um
corpo vertebral. A imobilização com aparelhos de gesso deve ser cogitada, e o tratamento
quimioterápico (Alkeran, 4mg/dia durante 4 dias, V.O.) ou radioterapia localizada podem
melhorar oepisódio doloroso; analgésicos devem ser usados.
b) Fraturas patológicas - a rarefação óssea em focos predispõe o paciente a fraturas
patológicas. A redução da fratura se impõe, mas a consolidação somente ocorrerá se
houver o competente tratamento quimioterápico.
c) Insuficiência renal aguda - a insuficiência renal aguda que ocorre no mieloma pode
advir de:
. hipercalcemia - a reabsorção óssea pode levar a hipercalcemia perigosa.
. desidratação.
. urografia excretora - a administração endovenosa para a realização da urografia
excretora pode, nos rins assoberbados com hipercalcemia, desidratação e infecções,
desencadear séria insuficiência renal aguda. O tratamento desta emergência deverá ser
conduzido de acordo com a causa desencadeante.
d) Síndrome de hiperviscosidade - Embora a hiperviscosidade ocorra com muito maior
frequência na macroglobulinemia, o plasmocitoma pode exibir a síndrome caracterizada
por distúrbios hemorrágicos (púrpura, epistaxe, melena, visão embaçada) e sintomas
neurológicos e isquêmicos. Esta síndrome é causada pela hiperproteinemia plasmática
determinada pelas grandes quantidades da globulina monoclonal. O tratamento de
urgência deverá ser feito através da plasmaferese, o que aliviará os sintomas e sinais.

4. LEUCEMIAS AGUDAS DA INFÂNCIA


As leucemias agudas são as neoplasias mais comuns na infância sendo que
podem ser do tipo linfóide (LLA) ou mielóide (LMA), sendo a primeira a mais freqüente.
Nos Estados Unidos 1.800 novos casos de LLA são diagnosticados a cada ano em
pacientes com idade inferior a 15 anos.
LLA é mais frequente em meninos que em meninas incidindo com maior freqüência
entre os 3 a 5 anos de idade, sendo mais rara em adultos, a LMA tem incidência
constante até os 10 anos de idade prevalecendo mais na adolescência.
As leucoses agudas envolvem a transformação maligna e expansão clonal de uma única
célula (linhagem linfóide ou mielóide).
Os achados clínicos mais comuns ao diagnóstico são: fadiga, dores ósseas, febre,
perda de peso, púrpura, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, petéquias e equimoses.
Laboratorialmente, embora o termo Leucemia implique em elevada contagem de
leucócitos, grande parte das leucemias agudas da infância apresentam contagem
leucocitária menor que 10.000 cels/mm3, a maioria dos pacientes encontra-se anêmica e
com a contagem de plaquetas abaixo de 100.000/mm3. O diagnóstico é confirmado com a
presença de 25% ou mais de células blásticas no aspirado da medula óssea.
Com o uso de multi-agentes quimioterápicos e profilaxia do SNC, a média de sobrevida
livre de doença tem se estendido para além de 5 anos nas LLA sendoqueo tratamento de
escolha nas LMA é o Transplante de Medula Óssea (TMO) após a remissão com
quimioterápicos.
As situações de emergência mais comumente encontradas nas crianças portadoras
de leucose aguda são:

a) Hemorragias:
a.1) Causas:
. plaquetopenia
. CIVD
O diagnóstico diferencial é importantíssimo.

a.2) Conduta:
. Localizar foco de sangramento (história clínica e exame clínico rigoroso caso haja
suspeita de hemorragia gastrointestinal (não realizar procedimento invasivo).
. Atenção especial aos órgãos vitais (SNC, gastrointestinal, etc.)
. Avaliar extensão do sangramento cutâneo caracterizado por petéquias e equimoses e a
progressão deste.

a.3) Exames Laboratoriais:


. Hemograma completo com plaquetas
. Dosagem do fibrinogênio, TAP e TTPA

a.4) Terapêutica:
. Se a causa for plaquetopenia sem sinais de CIVD: suporte clínico e administrar
concentrado de plaquetas 2 UI para cada 10Kg/peso dia ou 2 a 4 UI/m2/dia.
. Se houver sangramento em SNC (Suspeita clínica e/ou fundo de olho comprometido):
concentrado de plaquetas a cada 4hs na dose acima descrita, em combinação com
medidas anti-edema cerebral.
. Se a causa por CIVD: - ver tratamento desta (pág. .15)

b) Anemia:
b.1) Causas:
. Infiltração medular
. Aplasia medular pós quimioterápico
. Por perda (sangramentos)

b.2) Conduta:
. Avaliação clínica
. Estudo do estado hemodinâmico. (Atenção à possibilidade de edema agudo de pulmão
em crianças em cor anêmica).
Transfundir 5ml/Kg/peso e reavaliar cuidadosamente o paciente.

b.3) Exame Laboratorial:


. Hemograma completob.4) Terapêutica:
. Reposição conforme item “Anemia”.

c) Febre
Caracterizada por um ou mais picos de temperatura 38,5oC ou três episódios 37,5oC.
c.1) Causas:
. Atividade da doença de base
. Neutropenia: Quando os neutrófilos : segmentados + bastonetes estiverem abaixo de
750 cels/mm3, a criança deverá ser considerado em septicemia.

c.2) Conduta:
. Avaliação clínica rigorosa
. Pesquisa intensiva do foco infeccioso (atenção a ouvido, orofaringe-dentes, sinais
meningeos, lesões de pele e região perianal).

c.3) Exames Laboratoriais:


. Hemograma completo
. Rx de tórax
. Urina Tipo I com urocultura
. Hemocultura (03 amostras)
c.4) Terapêutica:
. Suporte geral
. Tratamento do foco infeccioso com Rocefin (100mg/Kg/dia) a cada 24 horas + Amicacina
( 15mg/Kg/dia de 12/12hs)

PS: os antibióticos deverão ser instituídos imediatamente após a coleta dos exames.

Atenção:
. Crianças com neutropenia grave (neutrófilos 750cels/mm3) com prostração, pouco
ativas, com queda do estado geral, mesmo na ausência de febre, deve-se investigar
infecção.

d). Distúrbios Hidroeletrolíticos:


d.1) Causas:
. Síndrome da lise tumoral, induzida por terapêutica específica (quimioterápicos)

d.2) Conduta:
. Exame clínico
. Exame Laboratorial:
. Dosar ácido úrico, Ca+, Na+, K+ e outros caso haja suspeita clínica.

d.3) Terapêutica:
. Reposição ou aumento da metabolização conforme diminuição ou aumento dos níveis
séricos.

e) Cefaléia, náuseas, vômitos, crises convulsivas, visão embaçada e disfunção de nervos


craneanos:
e.1) Causas:
. Infiltração leucêmica do SNC, meninges e compressão e/ou infiltração dos nervos
craneanos
. Comprometimento infeccioso do SNC
. Sangramento em SNC (plaquetopenia)
. Distúrbio hidroeletrólítico.
e.2) Conduta:
. Exame clínico e neurológico rigoroso
. Atenção ao fundo de olho
. TC se suspeita clínica indicar

e.3) Exames Laboratoriais:


. Hemograma completo com contagem de plaquetas
. Conforme indicação clínica: punção liquórica, não se esquecendo de pedir pesquisa de
células neoplásicas e pesquisa de fungos no líquor.
. Acelerar junto ao laboratório resultado do exame para terapêutica de urgência.

Atenção: Em crianças extremamente plaquetopênicas, ponderar a realização da punção


liquórica.

e.4) Terapêutica:
Se houver infiltração leucêmica: comunicar imediatamente com o especialista para que
este realize quimioterapia intratecal
. Se o resultado do líquor for sugestivo de processo infeccioso entrar com terapêutica
específica.
. Diante da suspeita de sangramento em SNC ver tópico “Hemorragias”.

f). Dores Ósseas:


f.1) Causa:
. Mais comumente causadas por infiltração leucêmica.
f.2) Terapêutica:
. Poderá ser usada a Dolantina ou a Morfina.

V - HEMOTERAPIA
Com a evolução da especialidade e a necessidade cada vez maior de se dispor
dos diversos componentes sanguíneos (concentrado de hemácias, concentrado de
plaquetas, plasma fresco, plasma deficiente em fatores I e VIII e crioprecipitado), os
serviços de hemoterapia passaram a fracionar todas as unidades de sangue colhido. Tal
procedimento, aliado aos ricos de transmissão de doenças infecciosas, (extremamente
reduzidos com as atuais técnicas sorológicas, porém não totalmente abolidas) e às
complicações imunológicas imediatas e tardias, fez com que literalmente desaparecesse
do arsenal hemoterápico a “figura” do sangue total.

1- INDICAÇÕES
Ao prescrever uma transfusão de sangue ou componente, o médico assistente
deve analisar profundamente a relação custo/benefício dessa terapêutica.

1.1 - SANGUE TOTAL


Está indicado em situações em que ocorre diminuição da capacidade de transporte
de O2 e do volume circulante. Entretanto, na vigência de uma hemorragia aguda até o
limite de 25% de perda, pacientes previamente hígidos, podem ser tratados apenas com
infusão de expansores de volume (cristalóides ou colóides, como: soro fisiológico, ringer,
dextran, etc). Pacientes com perdas maiores que 25% do volume, ou: previamente
anêmicos, idosos, debilitados, e/ou portadores de patologias cardiocirculatórias, poderão
receber, após a infusão inicial e imediata dos expansores de volume, o concentrado de
hemacias para correção da hipóxia. Nestes últimos, a reposição de volume deve ser
bastante criteriosa para evitar sobrecarga circultória. Nas grandes hemorragias, que
requerem a reposição de mais de uma volemia, a possibilidade de uma coagulopatia
dilucional (não prevenida com a utilização de sangue total) deve ser considerada. Nestes
casos, com uma adequadra monitorização clínico-laboratorial e supervisão do
hemoterapêuta, poderá estar indicada a reposição de plasma fresco, concentrado de
plaquetas e/ou crioprecipitado. Sabe-se que, mantida a volemia (pressão arterial e venosa
estáveis, boa perfusão e diurese normal), pacientes com perdas agudas de sangue
(cirúrgicos ou não), podem suportar muito bem hematócrito próximo de 25% e/ou
hemoglobina de 8gr%. Tais procedimentos (recomendados pelo Instituto Nacional de
Saúde dos Estados Unidos em 1988), vêm fazendo com que o emprego de sangue total
passe a ser uma excessão na rotina da moderna hemoterapia, não somente naquele país,
mas em todo o mundo desenvolvido. Chamamos ainda atenção para o fato de que, tão
importante quanto infusão imediata de expansores e/ou de sangue, é dispor de adequado
acesso venoso permitindo a rápida reposição destes produtos. Portanto, uma das
primeiras condutas ao atender um paciente em choque hemorrágico é a dissecção de
veia e/ou implantação per cutânea de catéteres venosos.

1.2 - CONCENTRADO DE HEMÁCIAS


O concentrado de hemácias é o componente de escolha para restaurar e manter a
capacidade de transporte de O2. Sabe-se que os níveis de hemoglobina e/ou hematócrito
não devem ser utilizadas como critério básico para indicação de reposição. Sintomas e
sinais de hipóxia e de déficit cardio-circulatório são os elementos primordiais na decisão
de se transfundir ou não um paciente crônicamente anêmico. Sabe-se que os pacientes
em geral toleram bem níveis de hemoglobina próximos de 6g% e está demonstrado que
estes mesmos indivíduos suportam bem uma intervenção cirúrgica com hemoglobina de
8g% (Hematócrito de 25%). Não se justifica portanto a conduta (de longa data instituida),
que exige limite mínimo de 10g% de hemoglobina (30% de hematócrito) para que um
paciente possa ser levado à cirurgia. Como já assinalado, tal conduta não se aplica a
idosos, debilitados, portadores de patologia cardio-circulatória e a lactentes.

1.3 - PLASMA DEFICIENTE DE FATORES I E VIII


É empregado na reposição das perdas plasmáticas que ocorrem nos grandes
queimados; como colóide, na reposição de volume nas hemorragias agudas e, algumas
vezes em pediatria, como coadjuvante na hidratação de desnutridos e no tratamento da
doença hemorrágica do recém-nascido. Quando disponíveis, albumina humana a 5% ou
25% e fração proteica do plasma, devem ser preferidas por promoverem eficazmente a
reposição volêmica, sem os riscos de transmissão de doenças.

1.4 CONCENTRADO DE PLAQUETAS, PLASMA FRESCO E CRIOPRECIPITADO

Estes componentes estão indicados no tratamento dos diferentes distúrbios da


hemostasia. Como tais distúrbos geralmente requerem monitorização laboratorial e
acompanhamento clínico especializado, as indicações destes serão discutidas no capítulo
“Distúrbios da Hemostasia” .

2 - REAÇÕES TRANSFUSIONAIS
Aproximadamente 1/4 das transfusões de sangue (realizadas pelos bons serviços
de hemoterapia, que fazem a triagem sorológica e a pesquisa dos anticorpos irregulares
de todos os doadores), são acompanhadas de alguma iatrogenia precoce ou tardia.
Afortunadamente, a maioria destas são benignas, entretanto, algumas podem
comprometer seriamente e mesmo irreversivelmente o paciente transfundido.
Qualquer reação transfusional deve ter, do Serviço de Enfermagem, a seguinte conduta:
suspensão da transfusão, manutenção da veia com cristalóide e comunicação imediata ao
médico de plantão e ao Serviço de Hemoterapia.
O quadro 1 sumariza as principais iatrogenias hemoterápicas, bem como seus sinais e
sintomas, causas mais comuns e o tratamento.

Quadro 1 - Reações Transfusionais.


Tipo Sinais e Causa Habitual Tratamento
Sintomas

Adaptado de “Terapêutica Transfusional”. Associação Americana de Bancos de Sangue,


3a Edição, 1993.