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Dermatopatologia

Prática

2ª EDIÇÃO

Ronald P. Rapini, MD
Josey Professor and Chairman
Department of Dermatology
Professor of Pathology
University of Texas Medical School
and MD Anderson Cancer Center
Houston, TX, USA
Sumário

Capa

Folha de rosto

Caderno zero

Copyright

Revisão Científica e Tradução

Apresentação

Agradecimentos

Dedicatória

Capítulo 1: Achados Clínicos e Histopatológicos com Listas de Diagnósticos Diferenciais


A Visão geral dos achados clínicos

B Visão geral dos achados histopatológicos

1 Alterações epidérmicas

2 Alterações dérmicas

3 Tipos celulares

4 Padrões de proliferação inflamatória e neoplásica

C Listas de diagnósticos diferenciais

1.1 Lesões abdominais

1.2 Acantólise

Acantose (Hiperplasia da epiderme, 1.61)


1.3 Lesões acneiformes

1.4 Alopecia

1.5 Lesões anulares

1.6 Lesões do braço (inclui antebraços)

1.7 Artrite e doença cutânea

1.8 Atrofia da derme

1.9 Atrofia da epiderme

1.10 Lesões axilares

1.11 Células basaloides

1.12 Depósitos pretos (histologicamente)

1.13 Lesões clínicas pretas

Bolhas (ver Vesículas, 1.147)

1.14 Lesões clínicas azuis

1.15 Material azul (coloração H&E)

1.16 Alterações nos ossos e lesões cutâneas

1.17 Depósitos marrons (histologicamente)

1.18 Lesões clínicas marrons (hiperpigmentação)

1.19 Calcificação

1.20 Queilite (inflamação dos lábios)

1.21 Lesões semelhantes a cordões

1.22 Neoplasias de células claras ou pálidas

1.23 Fendas (histológicas)

1.24 Comedões

1.25 Lesões císticas

1.26 Diabetes melito e doenças cutâneas

1.27 Disceratose

1.28 Lesões da orelha

1.29 Doenças eczematosas

1.30 Edema da derme

1.31 Alterações do tecido elástico

1.32 Lesões no cotovelo

1.33 Neoplasias encapsuladas ou nitidamente circunscritas

1.34 Eosinofilia no sangue com doença cutânea


1.35 Material amorfo róseo eosinofílico (na coloração H&E)

1.36 Eosinófilos na pele

1.37 Epidermotropismo e células pagetoides

1.38 Células epitelioides

Eritema (ver vermelho)

1.39 Eritrodermia esfoliativa

1.40 Eritrócitos (glóbulos vermelhos) extravasados

1.41 Lesões oculares e cutâneas

1.42 Lesões da sobrancelha

1.43 Lesões da pálpebra

1.44 Lesões faciais

1.45 Febre com erupção cutânea

Fibrose (ver Cicatrizes)

Lesões nos dedos (ver Mãos)

1.46 Células espumosas

1.47 Tamponamento folicular e erupções foliculares

1.48 Lesões nos pés

1.49 Trato gastrointestinal e pele

1.50 Lesões gengivais

1.51 Granulomas

1.52 Lesões verdes

1.53 Zona Grenz

1.54 Lesões Cinza

1.55 Lesões na virilha

1.56 Lesões nas mãos e nos dedos

1.57 Lesões cardíacas e cutâneas

1.58 Hemossiderina

1.59 Cistos córneos

Hialinização (ver Material eosinofílico)

1.60 Hipergranulose

Hiperceratose (ver Hiperplasia da epiderme, 1.61)

1.61 Hiperplasia da epiderme

1.62 Hipertricose
Hiperpigmentação (veja Marrom)

1.63 Hipogranulose

Hipopigmentação (ver Branca, 1.150)

Endurecimento (ver Cicatrizes, Esclerose, Fibrose, 1.125)

1.64 Dermatite de interface, degeneração por liquefação da camada basal, alteração vacuolar, degeneração hidrópica

1.65 Dermatite intersticial

Erupções intertriginosas (ver Axila 1.10 ou Virilha 1.55)

1.66 Rins e pele

1.67 Lesões nas pernas (incluem a coxa)

1.68 Fáscies leonina

1.69 Leucocitose e doenças cutâneas

1.70 Leucopenia e doenças cutâneas

1.71 Leucoplasia

1.72 Dermatite liquenoide

1.73 Lesões lineares

1.74 Lesões labiais

Degeneração por liquefação da camada basal (ver dermatite de interface, 1.64)

1.75 Doenças hepáticas e cutâneas

1.76 Linfócitos e histiócitos

Máculas (lesões planas sem elevação, ver sob a cor apropriada)

Maculopapular (ver Morbiliforme)

1.77 Madarose

1.78 Mastócitos

1.79 Incontinência melânica

1.80 Gamopatia monoclonal ou paraproteinemia

1.81 Erupções morbiliformes (exantemáticas, maculopapulares, escarlatiniformes)

1.82 Lesões na boca

1.83 Mucina e alterações mixomatosas

1.84 Células gigantes multinucleadas

1.85 Lesões ungueais 59

1.86 Lesões cervicais

1.87 Ceratinócitos necróticos, epiderme necrótica, apoptose

1.88 Derme necrótica


1.89 Neutrófilos

1.90 Lesões dos mamilos

1.91 Dermatite nodular e difusa

1.92 Nódulos (clinicamente, em geral)

1.93 Nódulos em crianças (clinicamente)

1.94 Pele com aparência normal (histológica)

1.95 Lesões do nariz

1.96 Nódulos dolorosos

1.97 Dor ou parestesia sem lesões cutâneas

1.98 Lesões do palato

1.99 Epiderme pálida

1.100 Lesões das palmas das mãos e plantas dos pés

1.101 Paniculite

1.102 Papilomatose

1.103 Doenças papuloescamosas

1.104 Paraceratose

1.105 Síndromes paraneoplásicas

1.106 Lesões pedunculadas

1.107 Lesões penianas

1.108 Lesões perianais

1.109 Dermatite perivascular

1.110 Fotodermatite

1.111 Plasmócitos

1.112 Poiquilodermia

1.113 Erupções cutâneas na gravidez

1.114 Prurido com lesões cutâneas

1.115 Prurido sem lesões

1.116 Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (pseudocarcinomatosa)

1.117 Hiperplasia pseudoepiteliomatosa com microabscessos intraepiteliais de neutrófilos

1.118 Lesões pseudomalignas

1.119 Hiperplasia psoriasiforme

1.120 Púrpura

Pústulas (ver Neutrófilos 1.89)


1.121 Lesões vermelhas (lesões eritematosas)

1.122 Pápulas vermelhas, múltiplas

1.123 Lesões reticuladas

Descamação (ver Eczematosas, 1.29)

1.124 Lesões do couro cabeludo

1.125 Cicatrizes, esclerose, fibrose

1.126 Lesões no escroto

1.127 Lesões serpiginosas

1.128 Fila única de células

1.129 Pápulas ou nódulos cor da pele

1.130 Neoplasias de células pequenas (“células em grão de aveia“)

1.131 Neoplasias de células fusiformes

1.132 Espongiose

1.133 Lesões esporotricoides

1.134 Redemoinhos escamosos, pérolas córneas e escamatização

1.135 Nódulos subcutâneos

1.136 Telangiectasia

1.137 Trombos

1.138 Doenças da tireoide e cutâneas

1.139 Lesões da língua

1.140 Eliminação transepidérmica (doenças perfurantes)

1.141 Lesões no tronco

1.142 Úlceras

1.143 Lesões umbilicais

Alteração vacuolar (ver Dermatite de interface, 1.64)

1.144 Vacuolização de ceratinócitos

1.145 Vasculite

1.146 Lesões verrucosas

1.147 Vesículas e bolhas

1.148 Lesões violáceas (arroxeadas)

1.149 Lesões da vulva

1.150 Lesões brancas (hipopigmentação, hipomelanose)

1.151 Lesões amarelas


Capítulo 2: Doenças Eczematosas e Papuloescamosas
2.1 Eczema (dermatite eczematosa)

2.2 Dermatite de Contato

2.3 Líquen simples crônico e prurigo nodular

2.4 Pitiríase rósea (PR)

2.5 Líquen estriado

2.6 Pitiríase alba

2.7 Doença de Flegel (hiperceratose lenticular persistente)

2.8 Psoríase

2.9 Parapsoríase

2.10 Pitiríase rubra pilar (PRP)

2.11 Líquen plano (LP)

2.12 Líquen nítido

2.13 Ceratose liquenoide crônica (doença de Nekam, líquen rubro moniliforme)

2.14 Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA, doença de Mucha-Haberman)

2.15 Ceratodermia palmoplantar (hiperceratose palmar e plantar)

Capítulo 3: Eritemas Reacionais


3.1 Urticária

3.2 Eritema multiforme (EM)

3.3 Eritema anular centrífugo (EAC)

3.4 Eritema gyratum repens (EGR)

3.5 Erupções medicamentosas

3.6 Pápulas e placas urticarianas pruriginosas da gravidez (PUPPP, erupção polimorfa da gravidez, PEP)

3.7 Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda)

3.8 Síndrome de Well (celulite eosinofílica)

3.9 Eritema ab igne

3.10 Livedo reticular e cútis marmorata

3.11 Eritema discrômico persistente (dermatose cinzenta, dermatite cenicienta)

3.12 Inflamação produzida pelo frio (perniose)

3.13 Eritromegalia (eritermalgia)

Capítulo 4: Vasculites e Outras Doenças Purpúricas


4.1 Vasculite leucocitoclástica (VLC, vasculite neutrofílica, vasculite necrosante)

4.2 Granuloma Facial (GF)

4.3 Eritema elevado diutino (EED)

4.4 Poliarterite nodosa (periarterite nodosa, PAN)

4.5 Síndrome de Churg-Strauss (SCS, granulomatose alérgica)

4.6 Granulomatose de Wegener (GW)

4.7 Vasculite linfocítica

4.8 Púrpura pigmentosa crônica (púrpura pigmentosa progressiva, capilarite)

4.9 Crioglobulinemia

4.10 Doença de Degos (papulose atrófica maligna)

4.11 Síndrome de Behçet (doença de Adamantiades-Behçet)

4.12 Pioderma gangrenoso (PG)

4.13 Atrofia branca (vasculopatia hialinizante segmentar, vasculopatia livedoide)

4.14 Coagulopatias

4.15 Púrpura Solar

4.16 Doenças trombóticas e embólicas

4.17 Escorbuto

4.18 Necrose induzida por cumarínicos

4.19 Doença de Buerger (tromboangeite obliterante)

Capítulo 5: Doenças Vesicobolhosas e Pustulosas Intraepidérmicas


5.1 Acropustulose da infância

5.2 Melanose pustulosa transitória neonatal

5.3 Eritema tóxico neonatal

5.4 Pênfigo

5.5 Doença de Hailey-Hailey (pênfigo familiar benigno)

5.6 Doença de Grover (dermatose acantolítica transitória, DAT)

5.7 Bolha por atrito

Capítulo 6: Doenças Vesiculosas Subepidérmicas


6.1 Penfigoide bolhoso (PB)

6.2 Penfigoide da mucosa (Penfigoide cicatricial)

6.3 Penfigoide gestacional (herpes gestacional, HG)


6.4 Dermatose bolhosa por IgA linear

6.5 Dermatite herpetiforme (DH)

6.6 Epidermólise bolhosa (EB)

6.7 Queimaduras

6.8 Bolhas isquêmicas

6.9 Bulose diabeticorum

Capítulo 7: Ganulomas Não Infecciosos


7.1 Granuloma anular (GA)

7.2 Necrobiose lipoídica

7.3 Nódulo reumatoide

7.4 Granuloma actínico de O'Brien (granuloma anular elastolítico)

7.5 Sarcoidose

7.6 Granuloma por corpo estranho

7.7 Queilite granulomatosa

7.8 Reticulo-histiocitose multicêntrica (RHM)

7.9 Xantoma

7.10 Xantogranuloma juvenil (XGJ)

7.11 Xantogranuloma necrobiótico (XGN)

7.12 Xantoma verruciforme

7.13 Outras histiocitoses raras

Capítulo 8: Doenças Metabólicas e de Depósito


8.1 Porfiria

8.2 Mílio coloide

8.3 Lipoidoproteinose (hialinose cutâneo-mucosa, doença de Urbach-Wiethe)

8.4 Amiloidose

8.5 Gota

8.6 Mixedema generalizado

8.7 Mixedema pré-tibial

8.8 Mucinose papular (líquen mixedematoso)

8.9 Cisto mucoso digital (pseudocisto mixoide digital, cisto sinovial digital)

8.10 Mucocele (cisto mucoso da boca)


8.11 Mucinose focal cutânea

8.12 Escleredema de Buschke

8.13 Síndrome da mucinose eritematosa reticulada (síndrome MER)

8.14 Mucopolissacaridoses

8.15 Calcinose cutânea

8.16 Ocronose

8.17 Hemocromatose

8.18 Argiria

8.19 Fibrose sistêmica nefrogênica (dermatopatia fibrosante nefrogênica, fibromucinose semelhante à escleromixedema
por nefropatia)

8.20 Miscelânea de doenças de depósito

Capítulo 9: Alterações do Tecido Conjuntivo


9.1 Elastose solar

9.2 Radiodermatite

9.3 Esclerodermia

9.4 Atrofodermia de Pasini e Pierini

9.5 Líquen escleroso (líquen escleroso e atrófico, LE&A)

9.6 Progeria

9.7 Paquidermoperiostose

9.8 Pseudoxantoma elástico (PXE, síndrome de Gronblad-Strandberg)

9.9 Síndrome de Ehlers-Danlos (SED)

9.10 Cútis laxa

9.11 Anetodermia (atrofia macular)

9.12 Doença de Kyrle (hiperceratose folicular e parafolicular penetrante na pele)

9.13 Elastose perfurante serpiginosa (EPS)

9.14 Colagenose perfurante reativa (CPR)

9.15 Elastólise da derme média

Capítulo 10: Doenças Inflamatórias dos Anexos


10.1 Acne

10.2 Foliculite

10.3 Foliculite perfurante

10.4 Tricostase espinulosa


10.5 Ceratose pilar (CP) e líquen espinuloso

10.6 Miliária

10.7 Doença de Fox-Fordyce (miliária apócrina)

10.8 Mucinose folicular (MF, alopecia mucinosa)

10.9 Alopecia areata (AA)

10.10 Pseudopelada de Brocq

10.11 Trauma folicular

10.12 Alopecia androgenética (AAG)

10.13 Alopecia lipedematosa

10.14 Eflúvio telógeno (ET)

10.15 Hidradenite écrina neutrofílica

Capítulo 11: Algumas Genodermatoses


11.1 Ictiose

11.2 Displasia ectodérmica

11.3 Doença de Darier (doença de Darier-White, ceratose folicular)

11.4 Disceratose congênita (DC)

11.5 Síndrome de Rothmund-Thomson (poiquilodermia congênita)

11.6 Incontinência pigmentar (IP, síndrome de Bloch-Sulzberger)

11.7 Hipomelanose de Ito (incontinência pigmentar acromiante)

11.8 Síndrome de Goltz (hipoplasia dérmica focal)

11.9 Albinismo (albinismo oculocutâneo)

11.10 Síndrome de Bloom (eritema telangiectásico congênito)

11.11 Xeroderma pigmentoso (XP)

11.12 Ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar)

Capítulo 12: Doenças Bacterianas


12.1 Impetigo

12.2 Doenças bacterianas induzidas por toxinas

12.3 Celulite infecciosa

12.4 Antraz

12.5 Infecções por Corynebacterium

12.6 Tularemia
12.7 Cancroide

12.8 Granuloma inguinal (donovanose)

12.9 Rinoescleroma

12.10 Tuberculose

12.11 Infecções por micobacterias atípicas

12.12 Hanseníase

12.13 Sífilis

12.14 Borreliose

12.15 Bartoneloses

12.16 Actinomicose

12.17 Nocardiose

12.18 Gonococcemia

12.19 Meningococcemia

12.20 Ectima gangrenoso

12.21 Malacoplaquia

12.22 Brucelose

12.23 Yersinose

Capítulo 13: Doenças Fúngicas


13.1 Dermatofitose (tinha)

13.2 Tinha versicolor (TV, pitiríase versicolor)

13.3 Tinha negra

13.4 Candidíase (monilíase, candidose)

13.5 Criptococose

13.6 Coccidiomicose

13.7 Blastomicose sul-americana (paracoccidioidomicose)

13.8 Blastomicose norte-americana

13.9 Histoplasmose

13.10 Cromomicose (cromoblastomicose)

13.11 Esporotricose

13.12 Zigomicose (ficomicose, mucormicose)

13.13 Aspergilose

13.14 Micetoma (pé de madura, maduromicose)


13.15 Rinosporidiose

13.16 Lobomicose (doença de Jorge Lobo, lacaziose, blastomicose queloidiana)

13.17 Feo-hifomicose

13.18 Hialo-hifomicose

13.19 Peniciliose

Capítulo 14: Doenças Virais, Riquetsiais e Clamidiais


14.1 Infecção por papilomavírus humano (HPV, verruga viral, verruga vulgar)

14.2 Herpes simples (herpesvírus tipos 1 e 2) e varicela zoster (herpesvírus tipo 3)

14.3 Varíola e vacínia

14.4 Molusco contagioso

14.5 Ectima contagioso e nódulos dos ordenhadores (coletivamente denominados varíola da região rural)

14.6 Infecção por vírus coxsackie

14.7 Exantemas virais

14.8 Infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV, herpesvírus tipo 4)

14.9 Infecção pelo citomegalovírus (CMV, herpesvírus tipo 5)

14.10 Doença de Kawasaki

14.11 Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatite papular da infância)

14.12 Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)

14.13 Doenças riquetsiais

14.14 Linfogranuloma venéreo (LGV)

14.15 Psitacose

Capítulo 15: Doenças Parasitárias


15.1 Leishmaniose

15.2 Prototecose

15.3 Cisticercose

15.4 Dirofilariose

15.5 Oncocercose

15.6 Larva migrans cutânea

15.7 Picadas e ferroadas de artrópodes (acidentes com artrópodes)

15.8 Demodecidose

15.9 Escabiose
15.10 Miíase

15.11 Tungíase

15.12 Pneumocistose

15.13 Amebíase

15.14 Tripanossomíase

15.15 Toxoplasmose

15.16 Esquistossomose

Capítulo 16: Paniculites


16.1 Eritema nodoso (EN)

16.2 Doença de Weber-Christian (paniculite não supurativa nodular febril recidivante)

16.3 Paniculite por frio

16.4 Esclerema neonatal

16.5 Necrose subcutânea dos recém-nascidos

16.6 Eritema induratum (vasculite nodular)

16.7 Tromboflebite superficial

16.8 Paniculite pancreática

16.9 Lipodermatoesclerose (hipodermite esclerodermiforme, paniculite esclerosante)

16.10 Paniculite associada à deficiência de alfa-1 antitripsina

16.11 Lipodistrofia

Capítulo 17: Outras Doenças Não Neoplásicas


17.1 Acrodermatite enteropática

17.2 Vitiligo

17.3 Doença enxerto versus hospedeiro (ECH, DECH)

17.4 Aplasia cutânea congênita

17.5 Erupção polimorfa à luz (EPML)

17.6 Lúpus eritematoso (LE)

17.7 Dermatomiosite

17.8 Policondrite recidivante

17.9 Condrodermatite nodular crônica da hélice (CNCH, CNH)

17.10 Outras anomalias pigmentares

17.11 Outras lesões da boca


Capítulo 18: Neoplasias Epiteliais
18.1 Nevo epidérmico (nevo epidérmico linear)

18.2 Ceratose seborreica (CS)

18.3 Acroceratose verruciforme (ACV)

18.4 Poroceratose

18.5 Acantose nigricante

18.6 Acantoma de células claras (acantoma de células pálidas)

18.7 Disceratoma verrucoso

18.8 Ceratose actínica (CA, ceratose solar)

18.9 Ceratose arsenical

18.10 Doença de Bowen (carcinoma de células escamosas in situ)

18.11 Carcinoma de células escamosas (CCE)

18.12 Ceratoacantoma (KA, do inglês “keratoacanthoma”)

18.13 Doença de Paget

18.14 Carcinoma basocelular (CBC)

Capítulo 19: Cistos


19.1 Cisto epidermoide (cisto de inclusão epidérmica, cisto folicular infundibular)

19.2 Cisto pilar (cisto triquilemal, cisto istmo catagênico, wen)

19.3 Cisto dermoide

19.4 Cisto de pelos velos

19.5 Esteatocistoma

19.6 Cisto tímico cervical

19.7 Cisto ciliado cutâneo

19.8 Cisto do ducto tireoglosso

19.9 Cisto da fenda branquial

19.10 Cisto broncogênico

19.11 Hidrocistoma (cistadenoma)

19.12 Cisto da rafe mediana do pênis

19.13 Pseudocisto auricular

Capítulo 20: Neoplasias Melanocíticas


20.1 Sardas (efélides, no singular efélis)
20.2 Manchas café com leite (mácula café com leite, MCCL)

20.3 Lentigo simples

20.4 Lentigo solar

20.5 Nevo melanocítico (sinônimos ruins: sinal comum, nevo nevocelular)

20.6 Nevo de Spitz (sinônimos antiquados: nevo de células epitelioides e fusiformes, nevo S&E, melanoma juvenil benigno)

20.7 Nevo displásico (ND) (nevo com distúrbio de sua arquitetura, NAD, NWAD, nevo de Clark, nevo atípico)

20.8 Nevo azul

20.9 Nevo de Ota (nevo oftalmomaxilar foscocerúleo), nevo de Ito (nevo acromiodeltoidio foscocerúleo) 14
acromiodeltoideus

20.10 Mancha mongólica

20.11 Melanoma

Capítulo 21: Neoplasias Sebáceas


21.1 Hiperplasia sebácea

21.2 Nevo Sebáceo (nevo organoide)

21.3 Adenoma sebáceo

21.4 Carcinoma de células basais com diferenciação sebácea

21.5 Carcinoma sebáceo

Capítulo 22: Neoplasias Foliculares


22.1 Tricofoliculoma

22.2 Tricoepitelioma

22.3 Pilomatrixoma (pilomatricoma, epitelioma calcificante de Malherbe)

22.4 Cisto triquilemal proliferativo (cisto pilar proliferativo, tumor pilar, neoplasia cística folicular proliferativa, tumor gigante de
matriz pilosa)

22.5 Triquilemoma (tricolemoma)

22.6 Fibrofoliculoma e tricodiscoma

22.7 Tricoblastoma

Capítulo 23: Neoplasias das Glândulas Sudoríparas


23.1 Nevo écrino e nevo apócrino

23.2 Hidradenoma papilífero

23.3 Siringocistadenoma papilífero

23.4 Cilindroma da pele


23.5 Adenoma do mamilo (adenomatose erosiva do mamilo, adenoma primário do mamilo)

23.6 Adenoma apócrino tubular

23.7 Siringoma

23.8 Adenoma écrino papilífero

23.9 Hidradenoma nodular (acrospiroma écrino)

23.10 Poroma écrino

23.11 Espiradenoma écrino

23.12 Siringoma condroide

23.13 Carcinoma de glândulas sudoríparas

Capítulo 24: Doenças Mieloproliferativas


24.1 Micose fungoide (MF)

24.2 Síndrome de Sezary

24.3 Linfoma-leucemia de células T do adulto (LLTA)

24.4 Linfoma subcutâneo de células T

24.5 Doenças linfoproliferativas CD30+

24.6 Linfomas de células natural killer (NK) e citotóxicas

24.7 Outros linfomas de células T

24.8 Linfoma primário cutâneo do centro folicular (LPCCF)

24.9 Linfoma primário cutâneo da zona marginal (LPCZM)

24.10 Linfoma primário cutâneo difuso de células B grandes, tipo perna (LDCBGTP)

24.11 Outros linfomas de células B

24.12 Mieloma múltiplo (mieloma de plasmócitos)

24.13 Linfoma intravascular

24.14 Pseudolinfoma (hiperplasia linfoide cutânea, linfocitoma cútis, Iinfadenose benigna cútis, sarcoide de Spiegler-Fendt,
síndrome de Bäfverstedt)

24.15 Linfoma de Hodgkin

24.16 Leucemia cútis

24.17 Mastocitose

24.18 Histiocitose de células de Langerhans (HCL, histiocitose X)

24.19 Hematopoiese extramedular cutânea

Capítulo 25: Neoplasias e Proliferações Vasculares


25.1 Hemangioma e malformação vascular
25.2 Angioceratoma

25.3 Granuloma piogênico (GP, hemangioma capilar lobular)

25.4 Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (designação obsoleta: hemangioma histiocitoide)

25.5 Tumor glômico

25.6 Hemangiopericitoma

25.7 Angiossarcoma

25.8 Hiperplasia endotelial papilífera intravascular (HEPI, pseudoangiossarcoma de Masson)

25.9 Sarcoma de Kaposi (SK)

25.10 Linfangioma

Capítulo 26: Neoplasias Neurais


26.1 Neurofibroma (NF)

26.2 Schwanoma (neurilemoma)

26.3 Neuroma

26.4 Tumor de células granulosas

26.5 Tecido neuroglial heterotópico

26.6 Tecido meníngeo heterotópico

26.7 Neurotequeoma mixoide (mixoma da bainha neural)

26.8 Carcinoma de células de Merkel (CCM, carcinoma neuroendócrino da pele, carcinoma trabecular)

26.9 Tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP, schwanoma maligno, nome antiquado: neurofibrossarcoma)

Capítulo 27: Neoplasias e Proliferações Fibro-histiocíticas


27.1 Dermatofibroma (DF, histiocitoma fibroso benigno, fibrose nodular subepidérmica)

27.2 Cicatriz

27.3 Angiofibroma (pápula fibrosa)

27.4 Acrocórdon (fibroma mole, pólipo fibroepitelial, PFE)

27.5 Fibroceratoma digital adquirido

27.6 Nevo de tecido conjuntivo

27.7 Fibromatose digital infantil (fibromatose com corpúsculos de inclusão)

27.8 Fasciíte nodular (fasciíte pseudossarcomatosa)

27.9 Tumor de células gigantes da bainha dos tendões

27.10 Dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP)

27.11 Sarcoma pleomórfico (histiocitoma fibroso maligno, HFM)


27.12 Fibroxantoma atípico (FXA, histiocitoma fibroso maligno superficial)

27.13 Fibrossarcoma

27.14 Sarcoma epitelioide

21.15 Fibromatoses

21.16 Fibroma aponeurótico calcificante

27.17 Mixoma (mixoma cutâneo, angiomixoma superficial)

27.18 Tumor fibro-histiocítico plexiforme

27.19 Hamartoma fibroso da infância

27.20 Tumor fibroso solitário (TFS)

21.21 PEComa cutâneo

Capítulo 28: Neoplasias Metastáticas na Pele


28.1 Carcinoma de células escamosas metastático

28.2 Adenocarcinoma metastático

28.3 Carcinoma de mama metastático

28.4 Carcinoma de células renais metastático

28.5 Carcinoma de células pequenas metastático

28.6 Sarcoma metastático

Capítulo 29: Neoplasias e Remanescentes Diversos


29.1 Nevo lipomatoso

29.2 Lipoma

29.3 Lipoblastoma benigno

29.4 Hibernoma

29.5 Lipossarcoma

29.6 Leiomioma

29.7 Leiomiossarcoma

29.8 Osteoma cutis

29.9 Endometriose cutânea

29.10 Trago acessório

29.11 Pólipo do ducto onfalomesentérico

29.12 Mamilo acessório (mamilo supranumerário, politelia)


Capítulo 30: Colorações Especiais

Referências e leituras adicionais

Índice
Caderno zero

Dermatopatologia Prática
2ª EDIÇÃO

Dermatopatologia Prática
Ronald P Rapini MD
Josey Professor and Chairman
Department of Dermatology
Professor of Pathology
University of Texas Medical School and MD Anderson Cancer Center Houston, TX, USA
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Tradução autorizada do idioma inglês da edição publicada por Saunders – um selo editorial Elsevier Inc.
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Copyright ©2012, Elsevier Inc. All rights reserved. First Edition 2005.
This edition of Practical Dermatopathology by Ronald P. Rapini is published by arrangement with
Saunders Elsevier Inc.
ISBN: 978-03-230-6658-7

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Nota

Como as novas pesquisas e a experiência ampliam o nosso conhecimento, pode haver necessidade de
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quanto pesquisadores devem sempre basear-se em sua própria experiência e conhecimento para avaliar
e empregar quaisquer informações, métodos, substâncias ou experimentos descritos neste texto. Ao
utilizar qualquer informação ou método, devem ser criteriosos com relação a sua própria segurança ou
a segurança de outras pessoas, incluindo aquelas sobre as quais tenham responsabilidade profissional.

Com relação a qualquer fármaco ou produto farmacêutico especificado, aconselha-se o leitor a cercar-
se da mais atual informação fornecida (i) a respeito dos procedimentos descritos, ou (ii) pelo
fabricante de cada produto a ser administrado, de modo a certificar-se sobre a dose recomendada ou a
fórmula, o método e a duração da administração, e as contraindicações. É responsabilidade do médico,
com base em sua experiência pessoal e no conhecimento de seus pacientes, determinar as posologias e
o melhor tratamento para cada paciente individualmente, e adotar todas as precauções de segurança
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O Editor

CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO NA PUBLICAÇÃO

SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ


D166d
2. ed.
Rapini, Ronald P.
Dermatopatologia prática / Ronald P. Rapini ; tradução Adriana Paulino do Nascimento … [et al.]. - 2.
ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.
480 p. : il. ; 27 cm
Tradução de: Practical dermatopathology
Índice Remissivo
ISBN 978-85-352-6915-4
1. Pele - Doenças - Manuais, guias, etc. 2. Pele - Fisiopatologia - Manuais, guias, etc. I. Título.
13-03146 CDD: 616.507
CDU: 616.5-091.8

18/07/2013 18/07/2013
Revisão Científica e Tradução

Revisão Científica
Juan Piñeiro-Maceira
Pós-Doutorado em Dermatopatologia – Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) – Washington,
D.C., USA

Tradução
Adriana Paulino do Nascimento (9; 17-20)
Mestre em Morfologia pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ)
Doutora em Biologia Humana e Experimental pela UERJ
Adriana Pittela Sudré (15)
Doutora em Ciências pela Universidade Federal Rural do RJ (UFRRJ)
Mestre em Patologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF-RJ)
Professora Adjunta da Disciplina de Parasitologia da UFF
Aline Santana da Hora (13-14)
Médica Veterinária Graduada pela Universidade do Estado de Santa Catarina (CAV – UDESC)
Mestre em Clínica Médica pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de
São Paulo (FMVZ – USP)
Doutoranda pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de São Paulo
(FMVZ – USP)
Ana Julia Perrotti-Garcia (1)
Cirurgiã-Dentista formada pela Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo
Tradutora Intérprete Graduada pelo UniFMU, SP
Especialista em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial pela Metodista (Rudge Ramos, SP)
Especialista em Tradução pela FFLCH, USP
Carlos André Oighenstein (2-3)
Especialista em Língua Inglesa pela Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio)
Tradutor com Experiência em Textos Médicos
Douglas Arthur Omena Futuro (22-23)
Médico Ortopedista – Rio de Janeiro
Eduardo Bornhausen Demarch (5)
Graduado em Medicina pela Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUCPR)
Pós-Graduação em Dermatologia pelo Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay –
Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (SCMRJ) e Escola Médica de Pós-Graduação
da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio)
Observer Fellow pelaYale School of Medicine, Department of Dermatology, Estados Unidos
Eliseanne Nopper (10-11)
Especialista em Psiquiatria Clínica pela Faculdade de Medicina de Santo Amaro (FMSA) e do
Complexo Hospitalar do Mandaqui, SP
Médica pela FMSA/Organização Santamarense de Educação e Cultura da Universidade de Santo
Amaro (OSEC/UNISA), SP
Érica Bertolce Slaibi (29)
Pós-Graduada em Clínica Médica pelo Hospital Geral da Santa Casa da Misericórdia do Rio de
Janeiro (SCMRJ)
Fabrizio Grandi (16)
Médico Veterinário Patologista
Graduado pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootencia, USP, SP
Residência no Serviço de Patologia Veterinária, Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia,
UNESP, Botucatu, SP
Mestrado pelo Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina de Botucatu, UNESP, Botucatu, SP
Felipe Gazza Romão (7-8; 21)
Professor das Faculdades Integradas de Ourinhos (FIO)
Mestre pelo Departamento de Clínica Veterinária da FMVZ (UNESP, Botucatu)
Ex-Presidente da Clínica Médica de Pequenos Animais da FMVZ (UNESP, Botucatu)
Felipe Nazareth de Pinto de Carvalho (4; 12)
Médico Generalista
Fernanda Waehneldt Rocha Pires (22-23)
Médica pela Universidade Gama Filho
Fred Bernardes Filho (6; 25)
Médico Graduado pela Universidade de Ribeirão Preto (UNAERP)
Pós-Graduando de Dermatologia do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay – Santa
Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (IDPRDA/SCMRJ) e da Escola Médica de Pós-Graduação da
Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (EMPG/PUC-RJ)
João Gabriel Daher
Chefe do serviço de Doenças Raras do Hospital Beneficência Portuguesa do Rio de Janeiro
Maria Victória Pinto Quaresma Santos (26; 28)
Médica Pós-Graduanda do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay
Miriam Yoshie Tamaoki Guatura (índice)
Graduada pela Faculdade de Odontologia da Universidade São Paulo
Renata Scavone de Oliveira (24; 27)
Médica Veterinária formada pela FMVZ-USP
Doutora em Imunologia pelo ICB-USP
Sergio Jesus-Garcia (30)
Médico pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSCSP)
Especialista em Otorrinolaringologia pela FCMSCSP
Tradutor
Apresentação
Ronald P. Rapini, MD
A primeira edição deste livro foi uma revisão completa de uma obra similar de que fui coautor em 1988,
publicado como Atlas de Dermatopatologia. Apresenta-se uma abordagem prática para as biópsias de
pele para suplementar os demais livros-texto de dermatopatologia no mercado. Espero que as listas de
diagnósticos diferenciais para as alterações clínicas e histopatológicas do Capítulo 1 sirvam como ponto
de partida na avaliação de uma biópsia de pele. A primeira edição foi suficientemente compacta para que
os residentes pudessem transportá-la consigo, e até mesmo dermatopatologistas experientes às vezes
mantinham uma cópia perto do microscópio para uma consulta rápida a uma lista de diagnósticos
diferenciais. Uma vez que muitos se queixaram de terem uma cópia muito desgastada da primeira edição,
iniciamos o preparo de uma segunda edição, decidindo manter o tamanho compacto. Adicionar
fotografias clínicas teria feito o livro ficar muito grosso e, por isso, estamos oferecendo estas imagens
junto com fotografias adicionais de cortes histológicos em um site para acesso on-line. Listei as
características clínicas e histológicas importantes e as variações tanto para doenças comuns quanto
incomuns, realçando em itálico os achados mais característicos. Tentei selecionar os fatos mais
importantes para este texto. Para ser conciso, omiti a discussão da histologia da pele normal,
microscopia eletrônica, cabelos, unhas, mucosa oral, patogenia e tratamento. Evidentemente, o
conhecimento da etiopatogenia é fundamental para compreender as doenças cutâneas, e uma correlação
detalhada entre as características clínicas e histopatológicas é também muito importante para fazer um
diagnóstico específico. O leitor pode encontrar facilmente tais informações em alguns dos principais
livros-texto listados no final deste volume, sendo que a maioria traz muitas referências. Não dei
referências extensas por questão de espaço e porque a maioria dos médicos agora tem pronto acesso à
literatura disponibilizada na internet, onde podem ser encontrados dados atualizados. Essencialmente,
este é um livro que ajuda a fazer um diagnóstico. E é extremamente relevante fazer um diagnóstico
correto, porque o tratamento então pode ser encontrado em uma variedade de fontes. O médico, sem um
diagnóstico específico, está condenado a tratar os pacientes por tentativa e erro.
O livro foi organizado para que o leitor possa procurar rapidamente uma doença ou uma característica
histopatológica e encontrar imediatamente os critérios importantes e o diagnóstico diferencial. Os
patologistas vão reclamar que as erupções nos Capítulos 2 e 3 estão organizadas por sua morfologia
clínica, em vez de classificadas pela histologia. Eles prefeririam ter capítulos sobre dermatite
liquenoide, perivascular e espongiótica. Contudo, poderão encontrar esse tipo de raciocínio nas Seções
1.72, 1.109 e 1.132. O fato é que não há maneira perfeita para organizar doenças neste tipo de texto; este
livro reflete, portanto, a perspectiva de um autor que é tanto clínico como histopatologista. Uma
organização estritamente por etiologia ou pelas características clínicas não forneceria ao leitor um ponto
de partida na avaliação de uma biópsia com uma alteração histopatológica específica. Os livros-texto
organizados por alterações histopatológicas muitas vezes acabam discutindo uma determinada doença em
vários locais fragmentados ao longo do conteúdo, uma vez que a maioria das doenças inflamatórias
apresenta-se com padrões histológicos variáveis.
Devo alertar o leitor sobre armadilhas adicionais no uso desta obra. Em meus esforços para publicar
exemplos “clássicos” de cada doença, ele pode ficar confuso ao examinar uma lesão mostrando apenas
algumas das características típicas. Não há substituto para a experiência de lidar com todas as inúmeras
variações que podem ocorrer (experientia docet, ou seja, a experiência ensina). Apresentações incomuns
de doenças comuns são comuns. Não há espaço suficiente para publicar fotomicrografias de pequeno e
grande aumento de todas as doenças, pois, se assim fizéssemos, seriam necessários vários volumes caros
para cobrir adequadamente toda a gama de doenças cutâneas. Isso não significa, porém, minimizar a
importância da microscopia no pequeno aumento. As lesões cutâneas evoluem ao longo do tempo e não
tem sido possível a qualquer autor ilustrar as fases incipientes ou estágios não diagnósticos de todas
essas doenças de pele em um único volume. O leitor deve compreender que as listas encontradas no
Capítulo 1 e em outros locais do livro propositadamente não incluem todas as possibilidades, embora
elas sejam razoavelmente completas. Minha tendência de ser um “agrupador de doenças” pode ser
aparente, de modo que muitas condições consideradas pelos “divisores de doenças” como sendo
entidades separadas são frequentemente agrupadas como “Variações” em algum outro título. Agradeço
muito pelos comentários dos leitores sobre os inevitáveis erros ou omissões encontrados na primeira
edição e solicito que me mandem um feedback adicional sobre esta nova versão.
2012
Agradecimentos
Richard Zuehlke MD organizou algumas das ideias expostas no Capítulo 1, apresentadas em seu Syllabus
of Dermatologic Histopathology, cuja quarta edição foi publicada por Westwood Pharmaceuticals em
1982. Aquele guia atualizou as listas de diagnósticos diferenciais preparados por Victor I Spear MD em
1962, na Universidade de Michigan, atribuindo mérito ao livro Systematized Histopathology, de 1954,
dos Drs. Walter R Nickel e James H Lockwood. Loren Golitz MD me proporcionou treinamento
especializado valioso em dermatopatologia e serviu como uma educadora modelo e colecionadora de
lâminas para fins pedagógicos. Agradeço a muitos outros professores (e também a residentes e
estudantes!), que me ensinaram ao longo dos anos. Agradeço, especialmente, aos recentes residentes em
dermatopatologia Darren Whittemore DO, Valencia Thomas MD, Kimara Whisenant MD e Scott Bangert
MD, pela ajuda com algumas das novas fotos da segunda edição.
Não posso listar todos aqueles que têm compartilhado seus casos ou fornecido suas lâminas para
minha coleção didática. Eles são numerosos demais para que eu consiga mencioná-los individualmente.
Ronald P. Rapini, MD
Dedicatória

Para Mary Jo, meu amor, que tolera (na maior parte do tempo) o afeto concorrente que
sinto pelo trabalho acadêmico.

Para Joann e Vince Rapini, meus pais, que proporcionaram os fundamentos para minha
vida.

Para Brianna e Sarina, minhas filhas, nas quais espero ter incutido o impulso de fazer algo
significativo, sempre tendo consideração pelos outros.
C AP Í T U L O 1

Achados Clínicos e Histopatológicos com Listas


de Diagnósticos Diferenciais
As listas de diagnósticos diferenciais que se seguem neste capítulo servem como ponto de partida para
a avaliação de uma biópsia de pele desconhecida. Essas listas têm algumas vantagens sobre os
algoritmos, porque fornecem múltiplas vias para voltar ao caminho para o diagnóstico correto. Por outro
lado, alguns algoritmos proporcionam encruzilhadas fatais na estrada, que, se selecionadas
incorretamente, podem levar o patologista em direção a um erro diagnóstico baseado em demasiada
ênfase em determinado critério. Em vez disso, é melhor considerar vários critérios em conjunto.

A Visão geral dos achados clínicos


As questões clínicas mais importantes são a localização das lesões (braços, cabeça, pernas etc.), os
sintomas (prurido, dor etc.), duração (agudas ou crônicas), disposição das lesões (solitárias,
generalizadas, anulares, lineares etc.), a morfologia (máculas, pápulas, placas, vesículas etc.) e sua
coloração (vermelhas, azuis, marrons, pretas, brancas, amarelas etc.). O patologista astuto não irá
avaliar uma biópsia de pele de uma condição inflamatória sem levar em consideração as informações
clínicas. Algumas condições pseudomalignas distinguem-se de verdadeiras neoplasias malignas
principalmente pelas diferenças clínicas (1.118). A diferença entre uma ceratose liquenoide e um líquen
plano, que podem ser quase idênticos histopatologicamente, por exemplo, situa-se principalmente no fato
de que a primeira é uma pápula solitária e o último é uma erupção cutânea com mais de uma lesão.

B Visão geral dos achados histopatológicos


Os patologistas organizam a maioria dos achados histopatológicos das lesões cutâneas de acordo com as
alterações epidérmicas, alterações dérmicas, alterações do tecido adiposo (paniculite, se forem
inflamatórias), padrões ou distribuições das células neoplásicas ou inflamatórias e tipos celulares
específicos encontrados. A arquitetura das lesões cutâneas (distribuição das células) é considerada,
juntamente com as alterações citológicas, tal como a atipia. A atipia citológica (hipercromasia,
pleomorfismo, nucléolos proeminentes, aumento da relação núcleo-citoplasma e mitoses anormais) é
subjetiva e a quantificação precisa da atipia nas categorias leve, moderada ou acentuada irá depender, até
certo ponto, dos olhos do observador. A atipia frequentemente é utilizada como evidência de
malignidade, mas deve ser considerada juntamente com os achados clínicos e a arquitetura da lesão. Os
dermatopatologistas com experiência em dermatologia clínica tendem a enfatizar as informações clínicas
e a arquitetura celular, em detrimento das características citológicas. Aqueles com formação em anatomia
patológica frequentemente enfatizam a citologia, em detrimento das características clínicas e da
arquitetura. Se os achados histopatológicos não estiverem de acordo com a situação clínica, essa
disparidade deve ser corrigida!
A arte da patologia deve ser dogmática acerca do diagnóstico, sempre que possível, embora sem
temer evasivas, e oferecer um diagnóstico diferencial quando este for incerto. 156,158 Por vezes, o
diagnóstico correto deve ser expresso como uma lista de probabilidades e o patologista útil deve listar as
possibilidades em ordem decrescente. Os patologistas podem ser divididos em ousados e evasivos. Os
ousados tentam “forçar” um diagnóstico e fornecem apenas um mais provável. Ou eles estão muito, muito
corretos, e parecem ser muito espertos, ou então eles erram completamente e passam longe do
diagnóstico. Isso pode ser perigoso. Por exemplo: eles podem diagnosticar uma lesão definitivamente
como um nevo de Spitz, a qual, posteriormente, pode se mostrar um melanoma quando levar a metástases.
Em sua maioria, os nevos de Spitz podem ser diagnosticados com relativa certeza, mas há sempre os
casos difíceis, para os quais todos os peritos podem ter suas próprias opiniões usando os melhores
critérios, mas nos quais persiste um elemento de incerteza. A avaliação histopatológica simples tem as
suas limitações em predizer o comportamento biológico.
Os patologistas evasivos, por outro lado, raramente fazem um diagnóstico específico e, ao invés disso,
muitas vezes dão uma lista longa de diagnósticos diferenciais, chegando até a listar possibilidades
histopatológicas ridículas do ponto de vista clínico. Eles raramente erram, mas às vezes não são muito
úteis e nem apreciados pelos clínicos. Frequentemente, estes patologistas podem adicionar comentários
ao relatório, afirmando que “recomenda-se a correlação clínica”, achando que isso irá eximi-los de
terem que fazer eles mesmos alguma correlação. Eles sonham com o clínico fazendo a correlação, com
base na descrição microscópica do patologista. Infelizmente, alguns clínicos não estão em posição
melhor para fazer a correlação; assim, este tipo de relatório torna-se inútil. Simplesmente, alguém tem
que assumir a responsabilidade de dar um sentido aos dados e fazer a correlação; não é nada produtivo
esse jogo de empurra entre clínicos e patologistas. Às vezes, eles realmente precisam falar um com o
outro. A falta de correlação clínica é um dos maiores problemas frequentemente observados em
dermatopatologia, provavelmente mais comumente que os erros de fato. Os patologistas sábios evitam os
dois extremos, não sendo ousados nem evasivos.

1 Alterações epidérmicas
Acantólise (1.2)
Atrofia da epiderme (1.9)
Disceratose (1.27)
Tampão folicular (1.47)
Cistos córneos (1.59)
Hipergranulose (1.60)
Hiperplasia da epiderme (1.61)
Hipogranulose (1.63)
Degeneração por liquefação da camada basal (1.64)
Ceratinócitos necróticos (1.86)
Papilomatose (L102)
Paraceratose (1.104)
Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (pseudocarcinomatosa) (1.116)
Espongiose (1.132)
Turbilhões de células escamosas, pérolas córneas e escamatização (1.134)
Eliminação transepidérmica (1.140)
Vacuolização de ceratinócitos (1.144)
2 Alterações dérmicas
Atrofia da derme (1.8)
Depósitos pretos (1.12)
Material azulado amorfo (1.15)
Depósitos marrons (1.17)
Calcificação (1.19)
Edema da derme (1.30)
Alterações do tecido elástico (1.31)
Material eosinofílico róseo amorfo (1.35)
Hemossiderina (1.58)
Incontinência de melanina (1.79)
Mucina e alterações mixomatosas (1.83)
Cicatrizes, esclerose, fibrose (1.125)
Trombos (1.137)

3 Tipos celulares
Células basaloides (1.11)
Células claras ou pálidas (1.22)
Eosinófilos (1.36)
Células epitelioides (1.38)
Eritrócitos extravasados (1.40)
Células espumosas (1.46)
Granulomas (1.51)
Linfócitos e histiócitos (1.76)
Mastócitos (1.78)
Células gigantes multinucleadas (1.84)
Neutrófilos (1.89)
Plasmócitos (1.111)
Pequenas células (“células em grão de aveia”) (1.130)
Células fusiformes (1.131)

4 Padrões de proliferação inflamatória e neoplásica


Epidermotropismo e proliferação pagetoide (1.37)
Foliculite (1.47)
Zona de Grenz (1.53)
Dermatite de interface (1.64)
Dermatite intersticial (1.65)
Dermatite liquenoide (1.72)
Dermatite nodular e difusa (1.91)
Paniculite (1.101)
Dermatite perivascular, superficial (1.109)
Dermatite perivascular, superficial e profunda (1.109)
Fila única de células (1.128)
Vasculite (1.145)

C Listas de diagnósticos diferenciais


1.1 Lesões abdominais


(Veja também Lesões umbilicais 1.143, Lesões do tronco 1.141)
Mamilo acessório (29.12)
Endometriose cutânea (29.9)
Nevo displásico (20.5)
Nevo melanocítico (20.5)
Remanescente do ducto onfalomesentérico (29.11)
Penfigoide gestacional (6.3)
Placas pruriginosas urticarianas da gravidez (3.6)
Ceratose seborreica (18.2)
Estrias (27.2)

1.2 Acantólise
A acantólise é a perda de coesão entre os ceratinócitos, como resultado da dissolução das conexões
intercelulares, às vezes ocasionando a formação de uma vesícula intraepidérmica. Acantócito é como o
ceratinócito era chamado antigamente; o termo significa “célula espinhosa”, referindo-se às espinhas dos
desmossomas que normalmente conectam essas células. O processo difere da espongiose (1.9), uma vez
que os ceratinócitos acantolíticos tendem a ser arredondados ao invés de alongados, as espinhas dos
desmossomas parecem estar destruídas e não alongadas, e a exocitose de linfócitos na epiderme
geralmente não é observada. Os melanócitos não coesivos no melanoma (20.11) podem lembrar a
acantólise (20.11), mas, nesta situação, o termo acantólise não é usado (chama-se de “perda da coesão”).
Ceratose actínica (às vezes) (18.8)
Doença do Darter (11.3)
Comedões disceratóticos familiares (10.1)
Doença de Hailey-Hailey (5.5)
Infecção por herpes-vírus (14.2)
Impetigo (ocasionalmente) (12.2)
Achado incidental ou artefato
Pênfigo (todas as variedades, 5.4)
Pitiríase rubra pilar (2.10, raramente)
Carcinoma de células escamosas (às vezes) (18.11)
Síndrome da pele escaldada estafilocócica (12.2)
Dermatose acantolítica transitória (doença de Grover) (5.6)
Disceratoma verrucoso (18.7)

Acantose (Hiperplasia da epiderme, 1.61)


1.3 Lesões acneiformes


Este é um grupo de condições clínicas caracterizadas por pápulas eritematosas, pústulas e/ou comedões,
assemelhando-se à acne (inflamação da unidade pilossebácea). Consulte também Erupções foliculares
(1.47), Erupções neutrofílicas (1.89) e Comedões (1.24).
Variantes de acne (10.1)
Picadas de artrópodes (15.7)
Síndrome do bypass intestinal (4.1)
Candidíase (13.4)
Dermatite herpetiforme (6.5)
Erupções acneiformes induzidas por fármacos (3.5)
Foliculite (10.2)
Doença de Grover (5.6)
Impetigo (12.1)
Miliária (10.6)
Dermatite perioral (10.1)
Vasculite pustular (4.1)
Pioderma facial (10.1)
Varicela (14.2)

1.4 Alopecia
Alopecia significa queda de cabelo. 55,58 É comumente subdividida em cicatricial e não cicatricial.
Alguns laboratórios de patologia preferem clivar os cones das biópsias de áreas de alopecia, tanto
horizontalmente quanto verticalmente, para maximizar a observação de mais folículos. Este autor não é
um fã de biópsias horizontais do couro cabeludo, mas elas são populares. Biópsias verticais do couro
cabeludo fornecem informações comparáveis às obtidas pelos cortes horizontais. 113a

A Alopecia não cicatricial


Alopecia areata (10.9)
Alopecia androgenética (10.12)
Alopecia induzida por fármacos (3.5)
Genodermatoses: Displasia ectodérmica (11.2), Progeria (9.6), Síndrome de Rothmund- Thomson (11.5)
etc.
Transtornos da haste do cabelo (a maioria não abordada neste livro): tricorrexe nodosa, monilitrix,
tricorrexe invaginada (11.1), pili annulati, pili torti, tricotiodistrofia, trauma mecânico etc.
Alopecia lipoedematosa (10.13)
Psoríase, grave (2.8)
Dermatite seborreica, grave (2.1)
Sífilis, secundária (12.13)
Eflúvio telógeno (10.14)
Arterite temporal
Doença da tireoide
Alopecia por tração (pode ser cicatricial, quando acentuada, 10.11)
Tricotilose (10.11)

B Alopecia cicatricial
Acne queloidiana da nuca (10.2)
Alopecia mucinosa (10.8)
Alopecia neoplásica (secundária a neoplasias, sobretudo metastáticas, no couro cabeludo, Capítulo 28)
Aplasia cutânea congênita (17.4)
Queimaduras (6.7)
Foliculite (10.2)
Herpes-zóster (14.2)
Líquen plano pilar (2.11)
Lúpus eritematoso (17.6)
Nevo sebáceo (21.2)
Penfigoide, cicatricial (6.2)
Pseudopelada de Brocq (10.10)
Radiodermatite (9.2)
Esclerodermia e morfeia (9.3)
Tinha capitis (13.1)
Trauma (10.11)

1.5 Lesões anulares


Estas lesões formam anéis observados clinicamente. Termos semelhantes são girados e circinados.
Consulte também Serpiginosa (1.127), Linear (1.73) e Reticulada (1.123).

A Eritemas reacionais anulares (muitos são reações a


infecções, fármacos ou outros)
Cútis marmorata (3.10)Eritema ab igne (induzido pelo calor) (3.9)
Eritema anular centrífugo (3.3)
Eritema crônico migratório (12.14, doença de Lyme, também no grupo de doenças infecciosas)
Eritema gyratum repens (3.4)
Eritema marginado (3.1, febre reumática, também no grupo de doenças infecciosas)
Eritema multiforme (3.2)
Livedo reticular (3.10)
Eritema migratório necrolítico (3.2)
Urticária (3.1)

B Infecções anulares
Cromomicose, raramente anular (13.10)
Hanseníase (12.12)
Impetigo (12.1)
Lúpus vulgar (12.10)
Sífilis, mais anular na face de indivíduos melanodérmicos (12.13)
Tinha (13.1)
Verrugas, especialmente recorrentes após crioterapia (14.1)

C Granulomas anulares não infecciosos


Granuloma anular e granuloma actínico (7.1)
Sarcoidose (7.5)

D Doenças anulares eczematosas e papuloescamosas


Eczema, especialmente numular (2.1)
Eritroceratodermia variável (11.1)
Ictiose linear circunflexa (11.1)
Líquen plano (2.11)
Pitiríase rósea (2.4)
Psoríase (2.8)
Doença de Reiter (balanite circinada, 2.8)
Dermatite seborreica (2.1)

E Pústulas vesiculares anulares


Doença bolhosa crônica da infância (6.4)
Dermatose bolhosa por IgA linear (6.4)
Pênfigo (5.4)
Dermatose pustular subcórnea (2.8)

F Doenças neoplásicas anulares


Carcinoma basocelular (18.14)
Tricoepitelioma desmoplásico (22.2)
Micose fungoide (24.1)
Hiperplasia sebácea (21.1)
Hemangioma hemossiderótico em alvo (25.2)

G Lesões anulares diversas


Elastose perfurante serpiginosa (9.13)
Lúpus eritematoso (especialmente lúpus eritematoso cutâneo subagudo, 17.6)
Poroceratose (18.4)
Púrpura anular telangiectoide (doença de Majocchi) (4.8)

1.6 Lesões do braço (inclui antebraços)


(veja também Lesões das mãos 1.56, Lesões das pernas 1.67)

A Comuns
Ceratose actínica (18.8)
Picadas de artrópodes (15.7)
Carcinoma basocelular (18.14)
Dermatite de contato (2.2)
Eczema (2.1)
Eritema multiforme (3.2)
Granuloma anular (3.1)
Ceratose pilar (10.5)
Lentigo simples (20.3) e lentigo solar (20.4)
Líquen plano (2.11)
Nevo melanocítico (20.5)
Psoríase (especialmente nos cotovelos, 2.8)
Púrpura solar (4.15)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Trauma

B Incomuns
Micobactérias atípicas (12.11)
Nevo epidérmico (18.1)
Hipomelanose em gotas idiopática (17:10)
Líquen estriado (2.5)
Lúpus eritematoso (17.6)
Pseudoxantoma elástico (axilar, antecubital, 9.8)
Esporotricose (13.11)

1.7 Artrite e doença cutânea


Erupção medicamentosa (3.5)
Gonococcemia (12.18)
Gota (8.5)
Síndrome de Loefgren (7.5)
Lúpus eritematoso (17.6)
Doença de Lyme (12.14)
Retículo-histiocitose multicêntrica (7.8)
Psoríase (2.8)
Pioderma gangrenoso (4.12)
Doença de Reiter (2.8)
Policondrite recidivante (17.8)
Febre reumática (12.2)
Artrite reumatoide (3.7, 4.1, 7.3)
Sepse e endocardite bacteriana subaguda (4.1)
Síndrome de Sweet (3.7)
Vasculite (4.1)
Infecções virais (Capítulo 14)
Iersiniose (1.7)

1.8 Atrofia da derme


Atrofia dérmica é uma diminuição da espessura da derme. Na maior parte dessas doenças, a epiderme
também é atrófica (1.9). Em algumas delas, a derme não é realmente delgada, mas o tecido adiposo é
depositado mais acima na derme que o habitual, ou a gordura parece clinicamente herniada, devido à
falta de sustentação dérmica, muito embora a derme não seja realmente fina. Paniculites (Capítulo 16)
também podem produzir o aspecto de atrofia dérmica, embora esta seja principalmente do tecido
adiposo.
Acrodermatite crônica atrófica (12.14)
Pele envelhecida (9.1)
Anetodermia (9.11)
Aplasia cutânea congênita
Atrofodermia de Pasini e Pierini (9.4)
Corticosteroides (especialmente os injetados)
Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz, 11.8)
Morfeia (9.4)
Nevo lipomatoso (29.1)
Pápulas piezogênicas podais (29.1)
Cicatrizes (27.2)

1.9 Atrofia da epiderme


A atrofia epidérmica é uma diminuição da espessura da epiderme, principalmente da camada espinhosa.
Acrodermatite crônica atrófica (12.14)
Ceratose actínica, atrófica (18.8)
Pele envelhecida, danificada pelo sol ou por irradiação (9.1, 9.2)
Anetodermia (9.11)
Aplasia cutânea congênita (17.4)
Atrofia leucodérmica (4.13)
Atrofodermia (9.4)
Corticosteroides (especialmente de aplicação tópica)
Doença de Degos (4.10)
Dermatomiosite (17.7)
Doença do enxerto contra hospedeiro, crônica (17.3)
Líquen plano, atrófico (geralmente acantótico) (2.11)
Líquen escleroso (9.5)
Lúpus eritematoso (17.6, sempre considerar quando houver atrofia extrema)
Necrobiose lipoídica (7.2)
Neoplasias na derme frequentemente irão causar atrofia epidérmica
Poiquilodermia vascular atrófica (24.1)
Poiquilodermia congênita (11.5)
Poroceratose (18.4, às vezes na porção central)
Progeria (síndrome de Werner) (9.6)
Cicatrizes (27.2)
Estrias (27.2)

1.10 Lesões axilares


Acantose nigricante (18.5)
Acrocórdons (27.4)
Paraceratose granular axilar (1.27)
Candidíase (13.4)
Cromo-hidrose
Dermatite de contato (2.2)
Higroma cístico (25.10)
Eritrasma (12.5)
Hamartoma fibroso da infância (27.9)
Doença de Fox-Fordyce (10.7)
Doença de Hailey-Hailey (5.5)
Hidradenite supurativa (10.1)
Hiper-hidrose
Intertrigo (2.2)
Psoríase invertida (2.8)
Neurofibromatose (sardas axilares)
Pênfigo vegetante (5.4)
Pseudoxantoma elástico (9.8)
Escabiose (15.9)
Dermatite seborreica (2.1)
Tricomicose axilar (12.5)

1.11 Células basaloides


As células basaloides são células tumorais que se assemelham a células da camada basal da epiderme
(compare com células pequenas, 1.130). Elas têm um núcleo oval escuro e muito pouco citoplasma.
Carcinoma basocelular (18.14)
Ceratose seborreica (18.2)
Ameloblastoma (18.14)
Carcinoma cloacogênico (18.14)
Tumores sebáceos (especialmente adenoma sebáceo, epitelioma sebáceo e carcinoma sebáceo, Capítulo
21)
Tumores foliculares (especialmente tricoepitelioma e pilomatricoma, Capítulo 22)
Tumores de glândulas sudoríparas (Capítulo 23)

1.12 Depósitos pretos (histologicamente)


(compare com Depósitos marrons 1.17)
Tatuagem por amálgama (7.6)
Argiria (8.18)
Corpos estranhos (7.6)
Mercúrio (7.6)
Tatuagens (7.6)

1.13 Lesões clínicas pretas


(ver também Azul 1.14, Marrom 1.18)
Angioceratoma (25.2)
Angiossarcoma (25.7)
Dermatografismo preto (7.6)
Nevo azul (20.8)
Calcifilaxia (8.15)
Comedão, aberto (1.24)
Necrose induzida por cumarínicos (4.18)
Infecções fúngicas profundas (Capítulo 13)
Coagulação intravascular disseminada (4.14)
Ectima gangrenoso (12.17)
Escara
Corpo estranho ou substância exógena (7.6)
Gangrena
Lentigo simples (20.3) e lentigo solar (20.4)
Melanoma (20.11)
Meningococcemia (12.19)
Púrpura (1.120)
Dermatose terra firme 126 (sujeira na pele)
Neoplasias vasculares (Capítulo 25)
Lago venoso (25.2)

Bolhas (ver Vesículas, 1.147)


1.14 Lesões clínicas azuis


(ver também Marrons 1.18, Cinzas 1.54 e Pretas 1.13)

A Pele azul
Argiria (3.5)
Nevo azul (20.8)
Cianose e metemoglobinemia
Cistos (Capítulo 19, às vezes)
Nódulos dérmicos e subcutâneos (vários)
Fármacos (3.5, especialmente clorpromazina, antimaláricos, amiodarona, clofazimina, minociclina)
Eritema discrômico persistente (3.11)
Corpo estranho ou tatuagem (7.6)
Hidrocistoma (19.11)
Máculas cerúleas (15.7, pediculose)
Nevo melanocítico (20.5)
Melanoma (20.11)
Mancha mongólica (20.10)
Nevo de Ota, Nevo de Ito (20.9)
Ocronose (8.16)
Púrpura (1.120)
Neoplasias vasculares (Capítulo 25)

B Unhas azuis
Argiria (3.5)
Infecção por Aspergillus (13.13)
Cianose
Fármacos (3.5, tetraciclina)
Intoxicação por metais pesados (mercúrio, cobre)
Hemorragia (1.121, antiga)
Infecção por pseudomonas (12.17)
Doença de Wilson

C Esclera azul 135


Anemia, deficiência de ferro
Corticoterapia
Síndrome de Ehlers-Danlos (9.9)
Síndrome de Marfan (9.9)
Minociclina
Miastenia gravis
Nevo de Ota (20.9)
Ocronose (8.16)
Osteogênese imperfeita (9.9)
Pseudoxantoma elástico
Adelgaçamento da esclera revelando a retina

1.15 Material azul (coloração H&E)


Bactérias e alguns fungos (Capítulos 12 e 13)
Cálcio (1.19)
Materiais estranhos (7.6)
Precipitado de hematoxilina
Grânulos de cerato-hialina (1.63)
Mucina (azul-claro, 1.83)
Núcleos e poeira nuclear (4.1)
Elastose solar (azul-claro, 9.1) ou radiodermatite (azul-claro a rosa, 9.2)

1.16 Alterações nos ossos e lesões cutâneas


Síndrome de Buschke-Ollendorff (27.6, osteopoiquilose)
Síndrome de Conradi-Hunerman (11.1, condrodisplasia punctata)
Síndrome de Ehlers-Danlos (9.9, hipermobilidade articular)
Síndrome do nevo epidérmico (18.1)
Epidermólise bolhosa distrófica (6.6)
Síndrome de Goltz (11.8, osteopatia estriada)
Incontinência pigmentar (11.6)
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (25.1, hipertrofia óssea)
Histiocitose de células de Langerhans (24.18, lesões osteolíticas)
Leishmaniose (15.1, erosão óssea)
Esclerodermia linear (9.3, envolvimento ósseo)
Síndrome de Maffucci (25.1, discondroplasia)
Síndrome de Marfan (9.9, altura excessiva, peito escavado, aracnodactilia)
Síndrome de McCune-Albright (20.2, displasia fibrosa poliostótica)
Micetoma (13.14, erosão e deformidade)
Síndrome unha-patela (lúnulas triangulares, cornos ilíacos, insuficiência renal)
Neoplasias (lesões osteolíticas)
Neurofibromatose (26.1, muitas alterações ósseas)
Síndrome do carcinoma basocelular nevoide (18.14, cistos, hipertelorismo, bossas frontais, costelas
bífidas)
Síndrome do nevo sebáceo (21.2)
Blastomicose norte-americana (13.8, infecção)
Osteogênese imperfeita (9.9, ossos quebradiços)
Paquidermoperiostose (9.7, proliferação do periósteo)
Rinoscleroma (12.9)
Rinosporidiose (13.15)
Escrofuloderma (abscesso, 12.10)
Sífilis, congênita (12.13, dactilite, epifisite, osteoperiostite, nariz em sela, sinal de Higoumenakis
(alargamento esternoclavicular), tíbias em sabre)
Leucemia-Linfoma de células T (24.3, lesões osteolíticas)
Xantoma disseminado (7.13, lesões osteolíticas)

1.17 Depósitos marrons (histologicamente)


Fungos dematiáceos (13.3, 13.10, 13.16)
Corpos estranhos (7.6)
Pigmento de formol (hematina do formaldeído ácido). 108 Este é um precipitado marrom resultante da
hemoglobina presente no formol, com pH abaixo de 6. É um artefato comum, especialmente em áreas
com eritrócitos.
Gota (8.5)
Hemossiderina (1.58)
Melanina (1.79)
Solução de Monsel (7.6, subsulfato ferroso, usado para hemostasia)
Ocronose (8.16)
Oxalose (marrom-amarelado, 8.15)

1.18 Lesões clínicas marrons (hiperpigmentação)


(ver também Pretas 1.13, Azuis 1.14)
Acantose nigricante (18.5)
Mamilo acessório (29.12)
Síndrome de Albright (20.2)
Síndrome de Cronkhite-Canada (1.49)
Dermatofibroma (27.1)
Dermatose papulosa negra (18.2)
Doença de Dowling-Degos (17.10)
Fármacos (3.5, fenotiazinas, mecloretamina, psoralen, arsênico etc.)
Disceratose congênita (11.4)
Endocrinopatias (17.10, doença de Addison, doença de Cushing etc.)
Eritema ab igne (induzido pelo calor) (3.9)
Eritema discrômico persistente (2.15)
Erupção medicamentosa fixa (3.5)
Síndrome de Goltz (11.8)
Granuloma facial (4.2)
Hemocromatose (8.17)
Incontinência pigmentar (11.6)
Síndrome de Laugier-Hunziker (17.10)
Síndrome Leopard (20.3)
Doença hepática e renal (1.75, 1.66)
Amiloidose macular (8.40)
Neoplasias melanocíticas (Capítulo 20)
Melasma (17.10)
Ocronose (8.16)
Pelagra (2.1)
Fitofotodermatite (1.110)
Neoplasias pigmentadas dos anexos cutâneos (Capítulos 22 e 23)
Carcinoma basocelular pigmentado (18.14)
Síndrome POEMS (24.12)
Hiperpigmentação pós-inflamatória (17.10)
Melanose de Riehl (17.10)
Ceratose seborreica (18.2)
Dermatite de estase (2.1)
Dermatose terra firme (sujeira na pele)
Tinha negra (13.3)
Tinha versicolor (13.2)
Melanose pustular neonatal transitória (5.2)
Urticária pigmentosa (24.17)

1.19 Calcificação
Os sais de cálcio aparecem como depósitos frágeis azul-escuros a roxos, na coloração pela H&E
(despedaçados em cacos, como doce de amendoim quebradiço cortado por uma faca sem corte). Às
vezes, em vez disso, têm a aparência de material granular azulado. Os sais de cálcio podem ser corados
com alizarina vermelha (mais específica) ou com a coloração de von Kossa (preto). Os corpúsculos
psamomatosos laminados eosinofílicos (1.35) às vezes se calcificam e são observados no meningioma,
carcinoma papilífero da tireoide e carcinoma de ovário. Os corpúsculos de Schauman são inclusões
laminadas, redondas, azuis e calcificadas, em macrófagos multinucleados, geralmente observados na
sarcoidose (7.5), mas também detectados em outros granulomas (1.51). Os corpúsculos calcários
(concreções calcificadas ovais púrpuras) são vistos na cisticercose (15.3) e em outras doenças por
parasitas.
Acrodermatite crônica atrófica (12.14)
Carcinoma basocelular (18.14)
Fibroma aponeurótico calcificante (27.16)
Calcifilaxia (8.15)
Cistos (especialmente pilar) (19.2)
Dermatomiosite (17.7)
Calcificação “distrófica” (8.15)
Corpos estranhos, trauma e sítios de injeção de fármacos (7.6)
Gota (8.5)
Calcificação “metastática” (8.15)
Osteoma cutis (29.8)
Paniculite (Capítulo 16, especialmente necrose da gordura pancreática, lúpus profundo e necrose da
gordura subcutânea do recém-nascido)
Elastose calcificada perfurante (9.8)
Doença de Peyronie (27.15)
Pilomatricoma (22.3)
Cisto triquilemal proliferativo (22.4)
Pseudoxantoma elástico (9.8)
Nódulo calcificado subepidérmico (8.15)
Esclerodermia (9.3, principalmente síndrome CREST)
Tricoepitelioma (22.2)

1.20 Queilite (inflamação dos lábios)


(ver também Lesões dos lábios 1.74)
Acrodermatite enteropática (17.1)
Queilite actínica (18.8)
Candidíase (13.4)
Queilite granulomatosa (7.7)
Dermatite de contato (2.2)
Fármacos (retinoides etc.) (3.5)
Eritema multiforme (3.2)
Herpes simples (14.2)
Hábito de lamber os lábios (2.2)
Sarcoidose (7.5)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Verruga plana (14.1)
Eczema xerótico (2.1)

1.21 Lesões semelhantes a cordões


(ver também Lesões lineares 1.73)
Doença de Mondor (4.16)
Linfangite esclerosante do pênis (4.16)
Tromboflebite superficial (16.7)
Trauma
Síndrome de Trousseau (4.16)

1.22 Neoplasias de células claras ou pálidas


(ver também Vacuolização de ceratinócitos 1.144, Epiderme pálida 1.99)
As células destas neoplasias se assemelham às células espumosas (1.46), mas o citoplasma é mais
uniformemente pálido ou claro, ao invés de parecer conter borbulhas. A palidez é geralmente devida à
remoção de uma substância do citoplasma durante o processamento, geralmente glicogênio, mucina ou
lipídios.
Tumores adiposos (Capítulo 29)
Nevo de células balonizadas e melanoma de células balonizadas (20.5 e 20.11)
Acantoma de células claras (18.6)
Carcinoma basocelular de células claras (18.14)
Hidradenoma de células claras (23.9)
Sarcoma de células claras (20.11)
Siringoma de células claras (23.7)
Carcinoma écrino (23.13)
Hidroacantoma simples (23.10)
Carcinoma de células renais metastático (28.4)
Doenças pagetoides (1.37)
PEComa (27.21)
Pilomatricoma (células-sombra, 22.3)
Tumores de glândulas sebáceas (Capítulo 21)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Triquilemoma (22.5)

1.23 Fendas (histológicas)


O termo “fenda” é usado aqui para significar um espaço vazio. Previamente, pode ter contido fluido,
cristais, lipídios ou algum outro material removido durante o processamento do tecido, mas, em alguns
casos, é simplesmente um artefato. Excluímos vesículas e bolhas, espaços vasculares e espaços em que
há indícios de materiais dentro deles.
Ceratose actínica (18.8): separação ocasional na junção derme/epiderme (“lacunas de Freudenthal”)
Amiloidose (8.4) e mílio coloide (8.2): fendas fissuradas no interior do material hialinizado
Carcinoma basocelular (18.14): retração proeminente do estroma ao redor do tumor (“retração
estromal”)
Fendas de colesterol: fendas de forma oblonga
Cistos (19.1): fendas em torno de flocos de ceratina
Doença de Darier (11.3) e disceratoma verrucoso (18.7): lacunas suprabasais
Gota (8.5): fendas em forma de agulha no interior dos depósitos gotosos
Líquen plano (2.11): fenda ocasional na junção derme/epiderme devido à degeneração por liquefação
(“espaço de Max Josef”)
Parafinoma (7.6): buracos com aspecto de queijo suíço na derme
Escleredema (8.12) e fibroma esclerótico (27.1): fendas entre os feixes de colágeno
Nevo de Spitz (20.6): fendas proeminentes em torno de ninhos melanocíticos
Necrose da gordura subcutânea e esclerema neonatal (16.4 e 16.5): pequenas fendas em forma de agulha
na gordura subcutânea

1.24 Comedões
Variantes de acne (10.1)
Poro dilatado de Winer (22.1)
Comedões disceratóticos familiares (10.1)
Síndrome de Favre-Racouchot e dano actínico (9.1)
Nevo comedônico (18.1)
Tricofoliculoma (22.1)
Tricoestase espinulosa (22.1)

1.25 Lesões císticas


Um cisto é uma cavidade fechada ou saculiforme localizada contendo líquido ou material flutuante,
frequentemente revestida por epitélio. Cistos sem revestimento são às vezes chamados de pseudocistos.
Os pseudocistos córneos da ceratose seborreica são denoiminados pseudocistos porque, na realidade,
eles são invaginações da epiderme papilomatosa. A maioria dos cistos “verdadeiros” com revestimento
encontra-se no Capítulo 19. Outros são listados aqui.
Abscesso (12.1)
Pseudocisto auricular (19.13)
Cistos convencionais (Capítulo 19)
Cisto mucoso digital (8.9)
Mucinose focal (8.11)
Neoplasias foliculares (especialmente pilomatricoma, Capítulo 22)
Cisto gangliônico (cisto sinovial) (8.9)
Hemangioma (25.1)
Linfangioma (25.10)
Mucocele (8.10)
Cisto pilonidal (10.1)
Neoplasias de glândulas sudoríparas (especialmente hidradenoma sólido-cístico, Capítulo 23)

1.26 Diabetes melito e doenças cutâneas


Acantose nigricante (18.5)
Bulose diabeticorum (6.9)
Candidíase (13.4)
Dermopatia diabética (máculas pigmentadas tibiais, 17.10)
Granuloma anular, disseminado (7.1)
Hemocromatose (8.17)
Úlceras de perna (1.142)
Lipodistrofia (16.11)
Necrobiose lipoídica diabeticorum (7.2)
Dermatose perfurante, adquirida (9.12)
Progeria (9.6)
Escleredema diabeticorum (8.12)
Xantomas (7.9)

1.27 Disceratose
(Fig. 1.27A-C)

FIG. 1.27 A Corpúsculos coloides.


FIG. 1.27 B Redemoinhos escamosos em uma ceratose seborreica irritada podem ser considerados
uma forma de disceratose.

FIG. 1.27 C Disceratose pagetoide.

As células disceratóticas são ceratinócitos individuais ceratinizados anormalmente ou prematuramente


presentes na epiderme, que se coram intensamente de rosa com a coloração de H&E. Um pequeno
remanescente de um núcleo basófilo pode estar presente. Glóbulos róseos semelhantes são chamados de
corpúsulos coloides, corpúsculos citoides, corpúsculos hialinos, corpúsculos de Kamino (no nevo de
Spitz) ou corpúsculos de Civatte quando presentes na epiderme inferior ou na derme superficial. Os
corpúsculos coloides geralmente ocorrem em doenças nas quais há dermatite de interface e degeneração
por liquefação da camada basal (1.64), podendo realmente representar alteração do colágeno ou da
membrana basal, fibrina e imunoglobulinas, bem como ceratinócitos degenerados. Corpúsculos em
lagarta são células disceratóticas lineares, corpúsculos coloides ou material da membrana basal
degenerada encontrado no teto de uma bolha de porfiria cutânea tarda (8.1), assemelhando-se a uma
lagarta. Grãos e corpúsculos redondos são células disceratóticas acantolíticas. Os corpúsculos redondos
têm um núcleo redondo, frequentemente com um halo perinuclear, enquanto os grãos têm um núcleo mais
oval, em grão. Tem havido uma confusão considerável quanto à distinção entre os ceratinócitos
disceratóticos, apoptóticos e necróticos. Todos aparecem intensamente róseos quando corados por H&E.
Pode ser impossível diferenciá-los com as colorações de rotina ou eles todos podem representar a
mesma coisa. Por exemplo: na doença do enxerto contra hospedeiro, alguns autores se referem a estas
células como disceratóticas, enquanto outros dizem que elas são necróticas. Por isso, há alguma repetição
entre estas duas listas de doenças (ver Ceratinócitos necróticos, 1.87).
Acrodermatite enteropática (17.1)
Picadas de artrópodes (15.7)
Doença do Darier (11.3)
Comedões disceratóticos familiares (10.1)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Doença de Grover (5.6)
Doença de Hailey-Hailey (5.5)
Infecção por herpes-vírus (14.2)
Incontinência pigmentar (segundo estágio verrucoso) (11.6)
Líquen plano (2.11)
Líquen escleroso (9.5)
Líquen estriado (2.5)
Lúpus eritematoso (17.6)
Muitas neoplasias epiteliais, especialmente tumores epidérmicos malignos e benignos irritados
(Capítulo 18) e tumores malignos e benignos irritados de anexos cutâneos (Capítulos 21 a 23)
Ectima contagioso e nódulos dos ordenhadores (14.5)
Disceratose pagetoide: 164 um achado incidental peculiar de disceratose em ceratinócitos pálidos com
ortoceratose, de significado incerto (1.37)
Poroceratose (18.4)
Nevo de Spitz (corpúsculos de Kamino) (20.6)
Verrugas virais (14.1)
Disceratoma verrucoso (18.7)

1.28 Lesões da orelha


Acantoma fissurado (2.3)
Trago acessório (29.10)
Ceratose actínica (18.8)
Fibroxantoma atípico (27.12)
Pseudocisto auricular (19.13)
Carcinoma basocelular (18.14)
Calcinose (8.15)
Condrodermatite nodular da hélice (17.9)
Cisto epidermoide (19.1)
Queloide (27.2)
Lentigo maligno (20.11)
Lúpus eritematoso (17.6)
Lúpus pérnio (7.5)
Ocronose (8.16)
Policondrite recidivante (17.8)
Dermatite seborreica (2.1)
Lentigo solar (20.4)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Lago venoso (25.2)
Nódulos de desgaste das orelhas (9.1)

1.29 Doenças eczematosas


(ver também Papuloescamosas 1.103)
As doenças eczematosas são aquelas caracterizadas por descamação e eritema e, muitas vezes,
espongiose e paraceratose, sugerindo alterações epidérmicas. As doenças papuloescamosas
frequentemente são consideradas em conjunto com as eczematosas, mas os médicos “divisores de
doenças” consideram que as lesões papuloescamosas são mais hiperceratóticas, mais espessas e mais
empilhadas, além de mais nitidamente demarcadas que as lesões eczematosas. Uma discussão mais
aprofundada dos eczemas pode ser encontrada na Sessão 2.1. A maior parte das doenças que podem ser
chamadas de eczematosas encontra-se no Capítulo 2, mas outras que podem apresentar morfologia clínica
semelhante estão listadas aqui.
Acrodermatite enteropática (17.1)
Doença de Darier (11.3)
Descamação pós-eritema em exantemas virais, doença de Kawasaki, queimaduras solares, escarlatina e
erupções medicamentosas.
Erupções medicamentosas (em sua maioria, não eczematosas, 3.5)
Doenças eczematosas e papuloescamosas (Capítulo 2)
Eritrodermia esfoliativa (1.39)
Mucinose folicular (10.8)
Ictiose (11.1)
Imunodeficiências (especialmente síndrome de Wiscott-Aldrich, agamaglobulinemia ligada ao X, 2.1)
Erros inatos do metabolismo (especialmente fenilcetonúria, síndrome de Hurler, síndrome de Hunter,
2.1, 8.14)
Histiocitose de células de Langerhans (purpúrica, semelhante à dermatite seborreica, 24.18)
Micose fungoide (24.1)
Oncocercose (15.5)
Escabiose (15.9)
Tinha (13.1)

1.30 Edema da derme


O edema da derme produz palidez dérmica pelo acúmulo de fluido intersticial. A palidez dérmica
também pode derivar do acúmulo de mucina (1.83). O edema da epiderme é denominado espongiose
(1.132).
Eczema agudo (2.1)
Picadas de artrópodes (15.7)
Queimaduras (6.7)
Celulite e erisipelas (12.3)
Dermatite de contato (2.2)
Eritema multiforme (3.2)
Erupção medicamentosa fixa (3.5)
Líquen escleroso (9.5)
Linfedema
Erupção polimorfa à luz (17.5)
Síndrome de Sweet (3.7)
Urticária (3.1)
Vasculite (4.1)
Doenças vesicobolhosas (1.147, especialmente penfigoide, herpes gestacional, mastocitose bolhosa,
lúpus eritematoso bolhoso, dermatite herpetiforme)

1.31 Alterações do tecido elástico


As alterações do tecido elástico podem não ser aparentes na coloração de H&E. Uma suspeita é
necessária para que colorações especiais, tal como a coloração de Verhoeff-van Gieson, sejam
solicitadas.
Acroceratoelastoidose (2.15)
Granuloma actínico (7.1)
Anetodermia (atrofia macular) (9.11)
Blefarocalásia (9.10)
Nevo de tecido conjuntivo (27.6)
Cútis laxa (9.10)
Elastofibroma (27.6)
Elastose perfurante serpiginosa (9.13)
Eritema ab igne (induzido pelo calor) (3.9)
Elastólise mesodérmica (9.15)
Pseudoxantoma elástico (9.8)
Elastose perfurante calcificada (9.8)
Cicatrizes e queloides (27.2)
Elastose solar (9.1)
Estrias de tensão (27.2)

1.32 Lesões no cotovelo


Calcinose cutânea (8.15)
Dermatite herpetiforme (6.5)
Epidermólise bolhosa (6.6)
Dermatose liquenoide por atrito (2.3)
Granuloma anular (7.1)
Líquen simples crônico e prurigo nodular (2.3)
Lipoidoproteinose (8.3)
Psoríase (2.8)
Nódulo reumatoide (7.3)
Xantoma tuberoso (7.9)

1.33 Neoplasias encapsuladas ou nitidamente circunscritas


As seguintes neoplasias têm uma tendência a ser nitidamente circunscritas ou encapsuladas na derme ou
na gordura subcutânea, sem uma conexão evidente com a epiderme.
Angioleiomioma (29.6)
Tumor de células gigantes da bainha tendinosa (27.9)
Lipomas (29.2)
Neurilemoma (26.2)
Neurofibroma (26.1)
Pilomatricoma (22.3)
Tumores glômicos solitários (25.5)
Tumores de glândulas sudoríparas (Capítulo 23): hidradenoma papilífero, cilindroma, hidradenoma
nodular, espiradenoma écrino.

1.34 Eosinofilia no sangue com doença cutânea


Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (25.4)
Dermatite atópica (2.1)
Síndrome de Churg-Strauss (4.5)
Coccidioidomicose (13.6)
Erupções medicamentosas (3.5)
Síndrome eosinofilia-mialgia (3.5)
Fasciíte eosinofílica (9.3)
Síndrome hipereosinofílica (24.16)
Neoplasia maligna interna
Micose fungoide (24.1)
Parasitose (interna ou cutânea, Capítulo 15)
Penfigoide (6.1)
Urticária (3.1)

1.35 Material amorfo róseo eosinofílico (na coloração H&E)


Material eosinofílico pode ser encontrado nestas doenças (geralmente na derme). O termo hialino ou
hialinizado é muitas vezes usados para se referir a material róseo homogeneizado em geral. O material
hialino é geralmente positivo na coloração pelo ácido periódico de Schiff (PAS) e resistente à diastase.
O termo esclerose (1.125) é utilizado para o colágeno hialinizado com diminuição do número de
fibroblastos. Corpúsculos psamomatosos são estruturas laminadas, hialinizadas ou calcificadas que
podem ser encontradas no meningioma (26.6), nevo melanocítico (20.5), carcinoma de tireoide ou
schwanoma melanótico psamomatoso (26.2).
Amiloidose (8.4)
Nevo melanocítico velho (20.5)
Corpúsculos coloides (hialinos) (1. 27)
Mílio coloide (8.2)
Material de corticosteroide
Celulite eosinofílica (figuras “em chama”) (3.8)
Fibrina e trombos (1.137)
Proliferações fibrosas (cicatriz, queloide, fibromatose) (1.125, Capítulo 27)
Gota (ver Seção 8.5)
Granuloma com caseificação (1.51)
Fibromatose hialina juvenil (8.3)
Corpúsculos de Kamino (1.27)
Líquen escleroso (9.5)
Lipoidoproteinose (8.3)
Necrobiose lipoídica (7.2)
Necrose (1.86, 1.87)
Porfiria (especialmente protoporfiria eritropoiética, 8.1)
Radiodermatite, crônica (9.2)
Nódulo reumatoide (7.3)
Corpúsculos de Russell (1.111)
Esclerodermia (9.3)
Tumores de glândulas sudoríparas (especialmente cilindroma, espiradenoma écrino e hidradenoma
nodular) (Capítulo 23)
Vasculite (especialmente vasculite segmentar hialinizante, na qual as paredes dos vasos tornam-se
hialinizadas) (Capítulo 4)

1.36 Eosinófilos na pele


(Fig. 1.36A-B)

FIG. 1.36 A. Eosinófilos.


FIG. 1.36 B. Espongiose eosinofílica.

Os eosinófilos têm um núcleo bilobado (menos lóbulos que os neutrófilos) e grânulos eosinófilos
proeminentes no citoplasma. A presença de eosinófilos na pele pode ser inespecífica, mas as condições a
seguir devem ser consideradas se os eosinófilos forem facilmente encontrados. Algumas doenças, como o
lúpus eritematoso, geralmente não têm qualquer eosinófilo.

A Eosinófilos na epiderme (espongiose eosinofílica)


Dermatite de contato alérgica (2.2)
Picadas de artrópodes (15.7)
Foliculite pustulosa eosinofílica (10.2)
Eritema tóxico neonatal (5.3)
Incontinência pigmentar (11.6)
Pênfigo e penfigoide (5.4 e 6.1)

B Eosinófilos na derme
Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (25.4)
Picadas de artrópodes e infestações parasitárias (Capítulo 15)
Coccidioidomicose e, ocasionalmente, outros fungos profundos (13.6)
Dermatite de contato (2.2)
Dermatite herpetiforme (6.5)
Dermatofitose (às vezes, 13.1)
Erupções medicamentosas (3.5)
Eczema (dermatite atópica especialmente) (2.1)
Celulite eosinofílica (síndrome de Well) (3.8)
Foliculite pustulosa eosinofílica (10.2)
EPPER (erupção polimórfica pruriginosa eosinofílica associada com radioterapia, 9.2)
Eritema multiforme (algumas vezes) (3.2)
Granuloma anular (às vezes, 7.1)
Granuloma facial (4.2)
Linfoma de Hodgkin (24.15)
Síndrome hipereosinofílica
Xantogranuloma juvenil (7.10)
Histiocitose de células de Langerhans (24.18)
Micose fungoide (24.1)
Penfigoide gestacional (6.3)
Pênfigo (5.4) e penfigoide (6.1)
Pápulas e placas urticarianas pruriginosas da gravidez (PPUPG) (3.6)
Urticária (3.1)
Urticária pigmentosa (24.17)
Vasculite urticariana (4.1), vasculite eosinofílica (4.1) e vasculite de Churg-Strauss (4.5)

1.37 Epidermotropismo e células pagetoides


(ver também Neoplasias de células claras 1.22)
O termo epidermotropismo refere-se à migração de células malignas para a epiderme, geralmente sem
espongiose significativa. Já exocitose refere-se à migração de células (geralmente linfócitos, neutrófilos
ou eosinófilos) para a epiderme, geralmente em associação com espongiose (1.132) e em condições
benignas. Células pagetoides são células na epiderme, geralmente pálidas ou atípicas, assemelhando-se
às células da doença de Paget. As células pagetoides podem ou não chegar à epiderme por meio de
epidermotropismo. Os melanócitos pagetoides (Capítulo 20) são mais conhecidos no melanoma, mas
também observados em neoplasias melanocíticas benignas como o nevo de Spitz, o nevo de células
fusiformes pigmentado, o nevo congênito em recém-nascidos, o nevo recorrente e o nevo acral. Deve-se
ter cuidado para não confundir os melanócitos com as células pagetoides, na epiderme cortada
tangencialmente, 160 nem confundir os vacúolos artefatuais comuns ao redor de ceratinócitos com as
células pagetoides (1.144).
Doença de Paget: células pálidas com características de adenocarcinoma na imunomarcação e em
colorações especiais. Antígeno carcinoembrionário (CEA), EMA, CK-7, CK-8, geralmente positivos.
A mucina encontrada no citoplasma geralmente é positiva com mucicarmim, azul de Alcian, ferro
coloidal e PAS, com e sem diástase. As células basais são frequentemente comprimidas e não estão
envolvidas. Ausência de disceratose.
Doença de Bowen (carcinoma de células escamosas in situ, 18.10): ceratinócitos pálidos podem estar
presentes, os quais contêm glicogênio (PAS positivo, diastase lábil), com frequente disceratose
(1.27). Atipia citológica é observada na espessura total da epiderme e muitas vezes também envolve
as células basais. Ceratina de alto peso molecular positiva. As colorações especiais para mucina e a
imunomarcação com CEA, EMA, CK-7, CK-8 e ceratina de baixo peso molecular são negativas. No
entanto, têm sido publicados casos com exceções, como imunomarcação positiva para CK-7 e EMA.
Geralmente, não há células pagetoides no estrato córneo, o que às vezes ocorre na doença de Paget e
no melanoma.
Fenômeno de Borst-Jadassohn: clones discretos de ceratinócitos basaloides, escamosos ou pálidos na
epiderme, que parecem diferentes das células vizinhas. Podem ser benignos ou malignos. Vistos
principalmente na ceratose seborreica irritada (18.2) ou na doença de Bowen (18.10) e raramente
no hidroacantoma simples (uma forma de poroma écrino limitada à epiderme, 23.10).
Melanoma (20.11): S-100 (muito sensível, mas não específica), HMB-45 e MART-1 (ambos muito
específicos, mas não sensíveis) são positivos. A coloração de Fontana para melanina também é
positiva, mas menos útil, porque os ceratinócitos podem conter melanina transferida de melanócitos.
Melanossomas na microscopia eletrônica.
Micose fungoide (24.1): linfócitos T malignos (às vezes, cerebriformes) em espaços chamados de
microabscessos de Pautrier. Imunomarcações como CD45 (antígeno leucocitário comum, usado para
a triagem), CD4 (células T auxiliadoras) e CD3 (pan-células T) geralmente positivas.
Papulose linfomatoide (24.5): linfócitos atípicos grandes CD30 positivos; a maioria dos menores na
epiderme é positivo com marcadores de células T.
Histiocitose de células de Langerhans (24.18): células de Langerhans malignas, núcleos muitas vezes em
forma de rim, CD1a ou S-100 positivas.
Carcinoma sebáceo (21.5): coloração óleo vermelho O (ORO) positiva (são necessários cortes
congelados). Às vezes, alterações bowenoides (carcinoma negativo para óleo vermelho O) na
epiderme coexistem com o carcinoma sebáceo na derme. Positividade com EMA é útil, caso não
estejam disponíveis cortes congelados.
Tumor de células de Merkel (26.7): tumor de células pequenas (1.130) quase sempre presente também
na derme, além das células epidermotrópicas. Às vezes, a doença de Bowen pode coexistir ou as
células pequenas entram na epiderme. Células de carcinoma de células de Merkel são geralmente
positivas com CK20 (padrão perinuclear puntiforme) e com a enolase neurônio-específica.
Acantoma de células claras (18.6): clone discreto de ceratinócitos pálidos em epiderme psoriasiforme,
positivo para glicogênio e com ceratina.
Hidroacantoma simples (23.10): é um poroma écrino com características de Borst-Jadassohn e ductos
sudoríparos estão presentes.
Disceratose pagetoide 164 (1.27)
Carcinoma anexial epidermotrópico (23.13): raro.
Carcinoma ou melanoma metastático epidermotrópico: muito raro. Geralmente, o achado de células de
carcinoma ou melanoma na epiderme implica que a neoplasia é primária, mas, neste caso, os
melanócitos ou as células epiteliais metastáticas realmente infiltram a epiderme. Isso geralmente só
pode ser diagnosticado com certeza quando mais de uma lesão estiver presente, tornando-se mais
evidente que as lesões são metastáticas.

1.38 Células epitelioides


As células epitelioides são definidas como células que se assemelham (daí o sufixo “oide”) a células
epiteliais (ceratinócitos). Elas têm grandes núcleos ovais, pálidos e vesiculares, e citoplasma
eosinofílico abundante. O termo “células epitelioides” confunde os neófitos, porque é mais
frequentemente utilizado para descrever os macrófagos grandes derivados de monócitos (histiócitos,
1.76) que muitas vezes formam granulomas, embora também seja usado para descrever muitas células
tumorais com aparência semelhante. Às vezes, a imunomarcação pode ser necessária para identificar o
tipo de célula epitelioide. A vimentina irá corar todas essas células (em todas as lesões mesenquimais),
exceto a maioria dos exemplos de carcinoma de células escamosas (uma neoplasia epitelial). O CCE é
marcado com o coquetel de citoqueratinas, enquanto o sarcoma epitelioide é marcado com vimentina e
citoqueratina. Os histiócitos verdadeiros encontrados nos granulomas, no fibroxantoma atípico e no
histiocitoma fibroso maligno geralmente são positivos com CD68 ou alfa-1 antitripsina. A proteína S-100
marca as neoplasias melanocíticas e a histiocitose de células de Langerhans. O CD1a marca apenas a
histiocitose de células de Langerhans. CD31, CD34 e Ulex são positivos na maioria das neoplasias
vasculares com proliferação de células endoteliais (Capítulo 30).

A Mais comuns
Granulomas (1.51)
Melanoma (20.11)
Nevo de Spitz (nevo de células fusiformes e epitelioides, 20.6)
Carcinoma de células escamosas (18.11)

B Incomuns
Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (hemangioma “histiocitoide”, 25.4)
Fibroxantoma atípico (27.12)
Angiossarcoma epitelioide (25.7)
Sarcoma epitelioide (27.14)
Histiocitose de células de Langerhans (24.18)
Histiocitoma fibroso maligno (27.11)

Eritema (ver vermelho)


1.39 Eritrodermia esfoliativa


Este é um termo usado por médicos clínicos para a descamação generalizada com eritema em uma
grande parte do corpo. É importante tentar determinar uma das causas na lista a seguir. A histopatologia
depende de qual destas é a etiologia subjacente.
Dermatite de contato (22)
Escabiose crostosa “norueguesa” (15.9)
Doença de Darier (11.3)
Dermatomiosite (17.7)
Erupção medicamentosa (3.5)
Eczema (2.1)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Variantes de ictiose (11.1)
Eritrodermia idiopática (comum)
Imunodeficiências, especialmente síndrome de Wiskott-Aldrich (2.1), síndrome de Omenn (2.1)
Micose fungoide (especialmente síndrome de Sezary) (24.1)
Oncocercose (15.5)
Pênfigo foliáceo (5.4)
Pitiríase rubra pilar (2.10)
Fase pós-eritema de exantemas virais (Capítulo 14)
Psoríase (2.8)
Escarlatina (12.2)
Síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSSS) (12.2)
1.40 Eritrócitos (glóbulos vermelhos) extravasados
(ver também Púrpura 1.120)

A Na epiderme
A doença de Mucha-Habermann (2.14) é de longe a mais comum, embora os eritrócitos possam entrar na
epiderme ocasionalmente em outras doenças.

B Na derme
Amiloidose (8.4)
Celulite (12.3)
Gonococcemia (12.18)
Infecção por herpes-vírus (14.2)
Histiocitose de células de Langerhans (24.18)
Meningococcemia (12.19)
Pitiríase liquenoide (2.14)
Pitiríase rósea (algumas vezes) (2.4)
Dermatite de estase (2.1)
Neoplasias vasculares (Capítulo 25)
Vasculite e doenças purpúricas (Capítulo 4)

1.41 Lesões oculares e cutâneas


(ver também Sobrancelha 1.42, Pálpebra 1.43, Esclera azul 1.14)
Albinismo (11.9, nistagmo)
Ataxia telangiectasia (11.2, telangiectasia bulbar)
Dermatite atópica (2.1, catarata)
Síndrome de Behçet (4.11, uveíte)
Doença da arranhadura do gato (12.15, síndrome oculoglandular de Parinaud)
Sífilis congênita (12.13, ceratite intersticial)
Citomegalovírus (14.9, retinite)
Hanseníase (12.12, irite)
Infecções por herpes-vírus (14.2, ceratite, irite)
Ictiose (11.1, alterações principalmente na córnea)
Incontinência pigmentar (11.6, raramente cegueira, estrabismo)
Xantogranuloma juvenil (7.10, xantogranulomas, glaucoma, irite)
Doença de Kawasaki (14.10, conjuntivite)
Síndrome de Loefgren (7.5, irite)
Neurofibromatose (26.1, nódulos de Lisch da íris)
Mixedema pré-tibial (8.7, exoftalmia)
Pseudoxantoma elástico (9.8, estrias angioides, hemorragias da retina, cegueira)
Doença de Reiter (2.8, conjuntivite, irite)
Policondrite recidivante (17.8, inflamação ocular)
Síndrome de Rothmund-Thompson (11.5, catarata)
Sarcoidose (7.5, irite)
Síndrome de Sturge-Weber (25.1, glaucoma)
Toxoplasmose (15.15, coriorretinite)
Esclerose tuberosa (27.3, várias complicações)
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (17.2, uveíte)

1.42 Lesões da sobrancelha


(ver também Madarose 1.77)
Alopecia areata (10.9)
Cisto dermoide (1.42)
Porfiria (especialmente EP e PCT, 8.1): hipertricose
Dermatite seborreica (2.1): descamação e eritema
Uleritema ofriógenes (10.5): tamponamento folicular e escamas

1.43 Lesões da pálpebra


(ver também Madarose 1.77)
Acne rosácea (10.1)
Acrocórdon (27.4)
Amiloidose (8.4)
Angioedema (3.1)
Antrax (12.4)
Síndrome de Ascher (7.7)
Dermatite atópica (2.1)
Carcinoma basocelular (18.14)
Doença da arranhadura do gato (12.15)
Celulite, orbitária (12.3)
Doença de Chagas (sinal de Romana, 15.14)
Calázio e hordéolo (10.1)
Penfigoide cicatricial (6.1)
Dermatite de contato (2.2)
Dacriocistite
Dermatomiosite (heliotropo, 17.6)
Herpes simples (14.2)
Hidrocistoma (19.11)
Síndrome de Kawasaki (conjuntivite, 14.10)
Lipoidoproteinose (8.3)
Sarampo (conjuntivite, 14.7)
Milia (19.1)
Molusco contagioso (14.4)
Mixedema (8.6)
Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
Pediculose (ptirus pubis nas pálpebras, 15.7)
Síndrome de Reiter (conjuntivite, 2.8)
Carcinoma sebáceo (4.5)
Dermatite seborreica (2.1)
Ceratose seborreica (18.2)
Síndrome de Stevens-Johnson (3.2)
Siringoma (23.7)
Doença da tireoide
Triquinose
Vitiligo (17.2)
Xantelasma (7.9)

1.44 Lesões faciais


(ver também Nasais 1.95, Pálpebra 1.43, Sobrancelha 1.42)

A Comuns
Acne (10.1)
Ceratose actínica (18.8)
Dermatite atópica (especialmente em lactentes, 2.1)
Carcinoma basocelular (18.14)
Dermatite de contato (2.2)
Demodecidose (15.8)
Dermatose papulosa negra
Poro dilatado de Winer (22.1)
Cisto epidermoide (19.1)
Neoplasias foliculares (a maioria, Capítulo 22)
Herpes simples e varicela zoster (14.2)
Impetigo (12.1)
Lentigo maligno (20.11)
Lentigo, solar (20.4)
Lúpus eritematoso (17.6)
Nevo melanocítico (20.5)
Melasma (17.10)
Nevo sebáceo (21.2)
Dermatite por fotocontato (2.2)
Fotodermatite (1.110)
Reação fotomedicamentosa (3.5)
Pitiríase alba (2.6)
Mancha vinho do Porto (25.1)
Pseudofoliculite da barba (10.2)
Hiperplasia sebácea (21.1)
Dermatite seborreica (2.1)
Ceratose seborreica (18.2)
Angiomas com aspecto de aranha (1.136)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Verruga plana (14.1)

B Incomuns
Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (25.4)
Angiossarcoma (25.7)
Fibroxantoma atípico (27.12)
Dermatite actínica crônica (2.2)
Foliculite eosinofílica (10.2)
Erisipela (12.3)
Quinta doença (14.7)
Mucinose folicular (10.8)
Síndrome de Gianotti-Crosti (14.11)
Granuloma facial
Leishmaniose (15.1)
Hanseníase virchowiana (12.12)
Lúpus vulgar (12.10)
Linfocitoma cutâneo (24.14)
Nevo de Ota (20.9)
Neuroma encapsulado em paliçada (26.8)
Pênfigo eritematoso (5.4)
Erupção polimorfa à luz (17.5)
Sarcoidose (7.5)
Neoplasias sebáceas, a maioria (Capítulo 21)
Urticária solar (3.1)
Nódulo calcificado subepidérmico (8.15)
Tinha da face (13.1)
Disceratoma verrucoso (18.7)

1.45 Febre com erupção cutânea


(ver também Morbiliforme 1.81)

A Doenças bacterianas (muitas no Capítulo 12)


B Doenças fúngicas (muitas no Capítulo 13)


C Doenças virais (muitas no Capítulo 14)



D Doenças reumatológicas
Dermatomiosite (17.7)
Lúpus eritematoso (17.6)
Doença de Still

E Outras condições reacionais


Erupção medicamentosa (3.5)
Leucemia, linfoma (Capítulo 24)
Síndrome de Loefgren (7.5)
Psoríase pustulosa (2.8)
Síndrome de Sweet (3.7)
Doença de Weber-Christian (16.2)

Fibrose (ver Cicatrizes)


Lesões nos dedos (ver Mãos)


1.46 Células espumosas


Células espumosas (células de espuma) têm um citoplasma multiloculado (espumoso). A maioria
constitui macrófagos (1.76) que fagocitaram material lipídico, mas algumas células são de outras
derivações, possuindo um citoplasma multivacuolado semelhante. Compare com as células claras (1.22).
As células gigantes de Touton (1.84) são células multinucleadas derivadas de macrófagos que contêm
lipídios. Uma coroa de núcleos envolve um citoplasma rosa liso e um citoplasma espumoso está presente
fora da coroa. As células gigantes de Touton são observadas principalmente no xantogranuloma juvenil,
mas ocasionalmente também podem ser vistas em outras condições xantomatosas.
Fibroxantoma atípico (27.12)
Micobacteriose atípica e raramente outras infecções bacterianas (Capítulo 12)
Nevo de células balonizadas e melanoma de células balonizadas (20.5 e 20.11)
Dermatofibroma (raramente, 27.1)
Doença de Fox-Fordyce (10.7)
Tumor de células granulosas (mais granulosasdo que espumosas, 24.18)
Hibernoma (29.4)
Xantogranuloma juvenil (7.10)
Histiocitose de células de Langerhans (24.18)
Hanseníase (virchowiana) (12.12)
Lipossarcoma (29.5)
Malacoplaquia (12.21)
Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
Paniculite (qualquer tipo pode apresentar células espumosas se houver lesão do tecido adiposo, mas as
células espumosas são mais características da doença de Weber-Christian, Capítulo 16)
Pneumocistose (15.12)
Rinoscleroma (12.9)
Tumores de glândulas sebáceas (Capítulo 21)
Xantoma verruciforme (7.12)
Xantoma disseminado e outras variantes de histiocitose (7.13)
Xantomas (7.9)

1.47 Tamponamento folicular e erupções foliculares


Tamponamento folicular é hiperceratose no interior dos folículos pilosos (geralmente no infundíbulo).
Em algumas dessas condições, há inflamação centrada nos anexos, ou seja, ao redor dos folículos ou de
outras estruturas anexiais, como as glândulas sudoríparas. Algumas delas parecem ser foliculares apenas
clinicamente, conforme algumas das doenças com eliminação transepidérmica.
Variantes de acne (10.1)
Dermatite atópica (2.1)
Doença de Darier (ceratose folicular) (11.3)
Eczema com acentuação folicular (2.1)
Mucinose folicular (10.8)
Variantes da foliculite (10.2)
Doença de Fox-Fordyce (10.7)
Doença do enxerto contra hospedeiro (tipo folicular) (17.3)
Hidradenite supurativa (10.2)
Ictiose vulgar (11.1)
Ceratose pilar (10.5)
Doença de Kyrle (9.12)
Líquen plano pilar (2.11)
Líquen escleroso (9.5)
Líquen simples crônico (2.3)
Líquen espinuloso (10.5)
Lúpus eritematoso (17.6)
Miliária (na verdade, uma oclusão do ducto sudoríparo, 10.6)
Micose fungoide, variante folicular (24.1)
Foliculite perfurante (10.3)
Pitiríase rubra pilar (2.10)
Prurigo nodular (2.3)
Escorbuto e frinoderma (4.17)
Dermatite seborreica (2.1)
Doenças com eliminação transepidérmica (1.140)
Tricoestase espinulosa (10.4)

1.48 Lesões nos pés


(ver também Mãos 1.56 e Palmas das mãos e plantas dos pés 1.100)
Melanoma lentiginoso acral (20:11)
Angioceratoma pseudolinfomatoso acral (24.14)
Úlceras ateroscleróticas
Doença de Buerger (4.19)
Perniose (3.12)
Sarcoma de células claras (20.11)
Dermatite de contato (2.2)
Eczema (2.1)
Epidermólise bolhosa (6.6)
Granuloma tipo corpo estranho (7.6)
Sarcoma de Kaposi (25.9)
Larva migrans (15.6)
Líquen plano (2.11)
Micetoma (13.14)
Síndrome purpúrica em luvas e meias (14.7)
Dermatite e úlceras de estase (2.1, 16.9)
Tinha dos pés (13.1)
Tungíase (15.11)

1.49 Trato gastrointestinal e pele


A Neoplasias do trato intestinal
Ceratoses arsenicais (ceratoses, especialmente das palmas das mãos e plantas dos pés, carcinoma GI,
18.9)
Doença de Cowden (tricolemomas, pólipos ou neoplasia maligna GI, 22.5)
Síndrome de Cronkite-Canada (hiperpigmentação, alopecia, pólipos GI, enteropatia, 17.10)
Dermatomiosite (erupção cutânea, neoplasia maligna interna, 17.7)
Doença de Paget extramamária (doença de Paget na pele, carcinoma GI, 18.13)
Síndrome de Gardner (cistos cutâneos, lipomas, tumores desmoides, pólipos adenomatosos GI,
frequentemente malignos, 19.1)
Sarcoma de Kaposi (lesões vasculares cutâneas, lesões vasculares GI, 25.9)
Síndrome de Leser-Trèlat (início rápido de ceratoses seborreicas, carcinoma GI, 18.2)
Síndrome de Muir-Torre (neoplasias sebáceas, ceratoacantoma, carcinoma GI, 21.3)
Eritema migratório necrolítico (erupção cutânea, glucagonoma, 3.2)
Neurofibromatose (neurofibromas, manchas café com leite, pólipos GI, 26.1)
Necrose da gordura pancreática (paniculite, pancreatite ou carcinoma pancreático, 16.8)
Síndrome de Peutz-Jegher (lentigos nos lábios, pólipos no intestino delgado com potencial maligno,
20.3)
Tilose (ceratodermia palmar e plantar, carcinoma esofágico, 2.15)

B Sangramento ou dor no trato intestinal


Síndrome do nevo em bolha de borracha azul (25.1)
Doença de Degos (infarto e sangramento, 4.10)
Síndrome de Ehlers-Danlos (9.9)
Epidermólise bolhosa (6.6)
Hemangiomatose (25.1)
Sarcoma de Kaposi (25.9)
Síndrome de Osler-Weber-Rendu (1.136)
Pseudoxantoma elástico (9.8)
Vasculite (especialmente púrpura de Henoch-Schoenlein, 4.1)

C Diarreia ou doença intestinal inflamatória


Acrodermatite enteropática (17.1)
Estomatite aftosa (17.11)
Síndrome do bypass intestinal (4.1)
Carcinoide (28.5)
Doença de Crohn da pele (7.7)
Síndrome de Cronkhite-Canada (17.10)
Dermatite herpetiforme (enteropatia sensível ao glúten muitas vezes assintomática, 6.5)
Eritema nodoso (16.1)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Mastocitose (24.17)
Pioderma gangrenoso (4.12)
Pioderma vegetante (4.12)
Pioestomatite vegetante (4.12)
Doença de Reiter (2.8)
Esclerodermia (má absorção, diarreia, 9.3)
Síndrome de Sweet (3.7)
Febre tifoide (12.2)
Iersiniose (12.23)

D Diversas
Remanescente do ducto onfalomesentérico (29.11)

1.50 Lesões gengivais


(ver também Bucais 1.82)
Doença de Addison (melanose, 17.10)
Tatuagem de amálgama (pigmento, 7.6)
Ameloblastoma (tumor, 18.14)
Doença de Cowden (22.5)
Hiperplasia induzida por medicamentos (fenitoína, nifedipina, ciclosporina etc., 3.5)
Gengivite por infecção ou irritação
Fibromatose hialina juvenil (hiperplasia, 8.3)
Sarcoma de Kaposi (tumor, 25.9)
Leucemia, linfoma (sangramento, Capítulo 24)
Leucoplasia, traumática ou pré-maligna (1.71)
Lipoidoproteinose l(hiperplasia, 8.3)
Melanoma (tumor, 20.11)
Penfigoide de mucosa (úlceras, 6.2)
Síndrome de Papillon-Lefevre (periodontite, 2.15)
Pênfigo paraneoplásico (úlceras, 5.4)
Pênfigo vulgar (úlceras, 5.4)
Pigmentação racial
Escorbuto (sangramento, 4.17)

1.51 Granulomas
Um granuloma é um agregado de histiócitos derivados de monócitos (macrófagos, 1.76), às vezes
misturados com outras células inflamatórias. Histiócitos grandes em um granuloma são frequentemente
chamados de células epitelioides (1.38). Essas células epitelioides podem se fundir para formar células
gigantes multinucleadas. É importante salientar que tais células gigantes multinucleadas não têm que estar
presentes para atender aos critérios diagnósticos de um granuloma. Os granulomas não infecciosos são
abordados principalmente no Capítulo 7 e os infecciosos são abordados nos Capítulos 12, 13 e 15. As
subcategorias de granulomas listadas abaixo não são sempre precisas. Por exemplo: um granuloma anular
pode não se apresentar em paliçada (em geral, ele tem principalmente apenas linfócitos e histiócitos
intersticiais), a tuberculose ou a sífilis pode não ser caseosa e os granulomas na sarcoidose podem ser
rodeados por uma inflamação linfocítica considerável.
A avaliação dos granulomas deve incluir o uso de luz polarizada para procurar corpos estranhos e de
colorações especiais para micro-organismos. Tais colorações incluem a coloração de Gram e tecido para
bactérias (Brown-Brenn), colorações para fungos (PAS = ácido periódico de Schiff e GMS = prata
metenamina de Gomori), colorações para bactérias ácido-álcool resistentes (Ziehl-Neelsen, auramina ou
Fite), colorações para espiroquetas (Warthin-Starry) ou colorações para leishmania (Giemsa).

1 Os granulomas cutâneos extremamente mais comuns


Granulomas tipo corpo estranho (sítios de re-excisão, materiais exógenos e endógenos, tais como o
ácido úrico na gota, pelos, ceratina)
Cistos ou folículos rompidos (“espinhas”: acne, foliculite, hidradenite, Capítulos 10 e 19)

2 Doenças infecciosas
Geralmente, os granulomas infecciosos terão plasmócitos ou neutrófilos. Se não houver células
plasmáticas ou neutrófilos presentes, então é pouco provável que o granuloma seja infeccioso. No
entanto, a presença de plasmócitos ou neutrófilos não significa que a lesão provavelmente seja
infecciosa, pois os folículos e cistos comuns rompidos também podem ter neutrófilos ou plasmócitos.
Infecções fúngicas profundas (Capítulo 13)
Leishmaniose (15.1)
Infecções por micobactérias (tuberculose, infecção por bacilos álcool-ácido-resistentes atípicos,
hanseníase [12.10, 12.11, 12.12])
Sífilis e framboesia (12.13)
Tularemia (12.6)
3 Granulomas em paliçada
Os granulomas em paliçada circundam um foco central de tecido conjuntivo degenerado (“necrobiose”,
um termo difícil de definir; ver sob o item dos caseosos, abaixo), acúmulo de mucina ou de fibrina. Os
três primeiros listados a seguir são membros clássicos desse grupo.
Granuloma anular (7.1)
Necrobiose lipoídica (7.2)
Nódulo reumatoide (7.3)
Fibroma aponeurótico calcificante (27.16)
Granulomas caseosos (a seguir, podem ter aparência em paliçada)
Doença da arranhadura do gato (12.15)
Síndrome de Churg-Strauss (4.5)
Granuloma por implante de colágeno (decorrente de colágeno injetado)
Sarcoma epitelioide (27.14)
Granulomas tipo corpo estranho (7.6)
Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
Nódulo da febre reumática (12.2)
Granulomatose de Wegener (4.6)

4 Granulomas caseosos
Estas lesões desenvolvem necrose no centro dos granulomas. Quando exuberantes, lembram
macroscopicamente a aparência de queijo (daí o termo “caseoso”). Os granulomas caseosos podem
lembrar os granulomas em paliçada, mas a necrose é maior que a “necrobiose” observada em alguns
granulomas em paliçada. A “necrobiose” algumas vezes é definida como uma “necrose leve” do tecido
conjuntivo.
Micobactérias atípicas (12.11)
Eritema induratum (16.6)
Rosácea granulomatosa (10.1)
Leishmaniose (15.1)
Granuloma local por berílio (beriliose não sistêmica, 7.6)
Sífilis terciária (12.13)
Tuberculose (12.10)
Tularemia (12.6)

5 Granulomas lineares
Hanseníase (granulomas seguem o trajeto dos nervos, 12.12)

6 Granulomas tuberculoides
Estas doenças formam nódulos bem-demarcados denominados tubérculos. São considerados granulomas
tuberculoides “nus” quando há relativamente poucos linfócitos ao redor dos tubérculos (principalmente
frequentes na sarcoidose).
Granulomas de berílio e zircônio (7.6)
Hanseníase (TT e BT, 12.12)
Sarcoidose (7.5)
Sífilis (secundária em estágios avançados, terciária, 12.13)
Tuberculose (a maioria das formas, 11.10)

7 Granulomas incomuns ou “outros” granulomas


Granuloma actínico (7.4)
Queilite granulomatosa (7.7)
Doença de Crohn (7.7)
Doenças com células espumosas (1.46)
Linfoma granulomatoso: granulomatose linfomatoide (24.1), linfoma granulomatoso de células T (24.6),
pele frouxa e granulomatosa (24.6)
Paniculite granulomatosa (Capítulo 16)
Vasculite granulomatosa: granulomatose de Churg-Strauss (4.5), granulomatose de Wegener (4.6),
arterite temporal, dermatite intersticial granulomatosa (7.1) e granulomatose linfomatoide (24.1)
Halogenodermas (3.5)
Líquen nitido (2.12)
Paniculite (Capítulo 16)
Retículo-histiocitose (7.8)

1.52 Lesões verdes


Cloroma (geralmente mais azul-acinzentado, 24.16)
Infecção por Pseudomonas (12.3, 12.17)
Tatuagens (principalmente por dicromato de potássio, 7.6)

1.53 Zona Grenz


Uma zona Grenz é uma banda estreita de colágeno poupado entre a epiderme e um denso infiltrado na
derme (o termo vem da palavra alemã para fronteira ou limite).
Acrodermatite crônica atrófica (12.15)
Linfoma e leucemia de células B (geralmente) (24.1 e 24.16)
Granuloma facial (4.2)
Hanseníase virchowiana (12.12)
Pseudolinfoma (24.14)

1.54 Lesões Cinza


(ver também Azuis 1.14)
Argiria (8.18)
Cloroma (24.16)
Fármacos (3.5, antimaláricos, amiodarona, fenotiazina etc.)
Eritema discrômico persistente (3.11)
Toxicidade por metal pesado (ouro, bismuto etc.)
Mancha mongólica (20.10)
Nevos de Ota e Ito (20.9)
Melanose de Riehl (17.10)

1.55 Lesões na virilha


(ver também Pênis 1.107, Vulva 1.149)
Acrocórdons (27.4)
Candidíase (13.4)
Condiloma acuminado (14.1)
Eritrasma (12.5)
Granuloma inguinal (12.8)
Herpes simples (14.2)
Hidradenite supurativa (10.1)
Intertrigo (2.2)
Líquen escleroso (9.5)
Malacoplaquia (12.21)
Molusco contagioso (14.4)
Doença de Paget (18.13)
Pediculose pubiana (15.7)
Pênfigo vegetante (5.4)
Psoríase (2.8)
Escabiose (15.9)
Dermatite seborreica (2.2)
Tinha cruris (13.1)

1.56 Lesões nas mãos e nos dedos


(ver também Lesões nas palmas das mãos e plantas dos pés 1.100)

A Comuns
Nevo melanocítico acral (20.5)
Ceratose actínica (18.8)
Queimaduras (6.7)
Calos e calosidades (2.3)
Dermatite de contato (2.2)
Cisto mucoso digital (8.9)
Eczema (2.1)
Cisto epidermoide (19.1)
Eritema multiforme (3.2)
Granuloma tipo corpo estranho
Bolhas por atrito (5.7)
Granuloma anular (7.1)
Ceratoacantoma (18.12)
Paroníquia (infecção ao redor das unhas, geralmente devida a Staphylococcus 12.3 ou Candida 13.4)
Psoríase (2.8)
Granuloma piogênico (25.3)
Fenômeno de Raynaud
Escabiose (principalmente entre os dedos, 15.9)
Lentigo solar (20.4)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Tinha das mãos (13.1)
Verruga vulgar (14.1)
Vitiligo (17.2)

B Incomuns
Fibroceratoma digital adquirido (27.5)
Angioceratoma pseudolinfomatoso acral (24.14)
Acrodermatite contínua (2.8)
Acroceratoelastoidose (2.15)
Acroceratose verruciforme (18.3)
Acropustulose da infância (5.1)
Adenoma e adenocarcinoma digital agressivo (23.13)
Angioceratoma (25.2)
Antrax (12.4)
Infecção por micobactérias atípicas (12.11)
Doença de Bazex (1.105)
Dactilite distal com formação de bolhas (12.3)
Fibroma aponeurótico calcificante
Mílio coloide (8.2)
Dermatomiosite (pápulas de Gottron, 17.7)
Epidermólise bolhosa (6.6)
Erisipeloide (12.3)
Eritema elevado diutino (4.3)
Eritermalgia (3.13)
Doença de Flegel (2.7)
Tumor de células gigantes da bainha tendinosa (27.9)
Doença da mão-pé-boca (14.6)
Telangiectasia hemorrágica hereditária (1.136)
Panarício herpético (14.2)
Reação ide (2.1)
Fibromatose digital infantil (27.7)
Ceratodermia (2.15)
Coxins interfalangeanos (27.15)
Líquen plano (2.11)
Lúpus eritematoso (17.6)
Ectima gangrenoso e nódulo dos ordenhadores (14.5)
Fibromas periungueais (27.3)
Porfiria cutânea tardia (8.1)
Síndrome purpúrica em luvas e meias (14.7)
Retículo-histiocitose (7.8)
Nódulo reumatoide (7.3)
Esclerodermia (9.3)
Vasculite séptica (gonococcemia 12.18, endocardite bacteriana subaguda 4.1 etc.)
Esporotricose (13.11)
Dedo supranumerário (27.5)
Síndrome de Sweet (3.7)
Tularemia (12.6)

1.57 Lesões cardíacas e cutâneas


Amiloidose (8.4, miocardiopatia)
Síndrome de Behçet (4.11, pericardite)
Complexo de Carney (20.3, mixoma atrial)
Cútis laxa (9.10, dilatação aórtica)
Doença de Degos (4.10, pericardite)
Dermatomiosite (17.7, defeitos de condução)
Síndrome de Ehlers-Danlos (9.9, dilatação aórtica)
Êmbolos (4.16, sépticos, colesterol)
Eritrodermia esfoliativa (1.39, insuficiência por alto fluxo)
Doença de Fabry (25.2, miocardiopatia)
Hemocromatose (8.17, insuficiência cardíaca)
Doenças infecciosas (Capítulos 12 e 13, numerosas)
Doença de Kawasaki (14.10, aneurisma)
Síndrome Leopard (20.3, anormalidades no ECG, estenose pulmonar)
Lúpus eritematoso (17.6, endocardite, bloqueio cardíaco)
Doença de Lyme (12.14, miocardite)
Retículo-histiocitose multicêntrica (7.8, pericardite)
Mixedema (8.6, cardiomegalia com dilatação, efusão pericárdica)
Progeria (9.6, aterosclerose)
Pseudoxantoma elástico (9.8, aneurisma aórtico)
Doença de Reiter (2.8, pericardite)
Policondrite recidivante (17.8, doença valvular)
Febre reumática (12.2, cardite)
Sarcoidose (7.5, defeitos de condução)
Esclerodermia (9.3, pericardite)
Esclerose tuberosa (27.3, rabdomiomas)
Vasculite (4.1, arterite coronariana)
Doenças virais (principalmente Coxsackie, mononucleose)
Xantomas (7.9, doença arterial coronariana)

1.58 Hemossiderina
A hemossiderina é um pigmento marrom contendo ferro e geralmente derivada da desintegração de
eritrócitos sanguíneos extravasados (1.40). Ela tende a ter uma coloração marrom-dourado, sendo mais
refrátil e mais grumosa que a melanina (1.79), mas a distinção pode ser difícil em alguns casos e requerer
o uso de colorações especiais para melanina ou para ferro. A hemossiderina é frequentemente fagocitada
por macrófagos chamados de hemossiderófagos (1.76). Também devem ser considerados outros
pigmentos marrons (1.17) e outras condições clínicas de cor marrom (1.18).
Dermatofibroma (27.1)
Eritema (induzido pelo calor) (3.9)
Tumor de células gigantes da bainha tendinosa (27.9)
Granuloma facial (4.2)
Hemocromatose (8.17)
Solução de Monsel (usada para hemostasia, pigmento contendo ferro similar à hemossiderina, 7.6)
Pitiríase liquenoide (2.14)
Púrpura pigmentosa crônica (4.8)
Dermatite de estase (2.1)
Neoplasias vasculares (Capítulo 25)
Vasculite (Capítulo 4)

1.59 Cistos córneos


Um cisto córneo é uma ilhota de ceratina situada no interior de uma proliferação epitelial. Algumas vezes
está presente uma camada granulosa. Um pseudocisto córneo parece ser idêntico a um cisto córneo, mas
na realidade representa uma invaginação do estrato córneo papilomatoso. Frequentemente, essa conexão
com a superfície não pode ser observada, a menos que sejam feitos cortes seriados. Cistos córneos
constantemente são usados como evidências de diferenciação folicular em neoplasias basaloides.
Consulte o Capítulo 19 para uma discussão sobre os cistos dérmicos e subcutâneos.
Ceratose seborreica (18.12)
Carcinoma basocelular ceratótico (18.14)
Nevos melanocítico (ocasionalmente, 20.5)
Tricoepitelioma e tricoadenoma (22.2)
Hidradenoma nodular (ocasionalmente) (23.9)
Carcinoma anexial microcístico (23.13)

Hialinização (ver Material eosinofílico)


1.60 Hipergranulose
Hipergranulose é uma camada granulosa espessada, quase sempre acompanhada por hiperceratose. Como
quase todas as lesões eczematosas podem ocasionalmente apresentar hipergranulose, tem utilidade
limitada no diagnóstico diferencial.
Acroceratose verruciforme (18.3)
Nevo epidérmico (18.1)
Hiperceratose epidermolítica (11.1)
Ceratose seborreica hiperceratótica e ceratose estuque (18.2)
Líquen plano (2.11)
Líquen simples crônico e prurigo nodular (2.3)
Molusco contagioso (14.4)
Pele acral normal
Pênfigo foliáceo e eritematoso (5.4)
Verruga vulgar (14.1)

Hiperceratose (ver Hiperplasia da epiderme, 1.61)


1.61 Hiperplasia da epiderme


(ver também Hiperplasia psoriasiforme 1.119,
Hiperplasia pseudoepiteliomatosa 1.116)
Hiperplasia significa aumento na espessura de um tecido, geralmente através do aumento do número de
suas células. Ela difere da neoplasia por sua capacidade teórica de retornar a uma condição normal,
enquanto neoplasia implica um crescimento descontrolado e progressivo, que normalmente não regride.
Um colarete de epitélio é definido como um cordão de epitélio delimitando uma lesão, às vezes parte de
estruturas anexiais hiperplásicas, que tende a curvar-se interiormente e “agarrar” as alterações dérmicas.
Exemplos de lesões que frequentemente têm colaretes incluem líquen nitido (2.12), verruga vulgar (14.1),
nevo de Spitz (20.2), angioceratoma circunscrito (25.2), granuloma piogênico (25.3) e linfangioma
circunscrito (25.10). Hiperceratose é uma camada córnea espessa. Ortoceratose é hiperceratose sem
paraceratose. A camada córnea pode estar espessada de maneira normal, no padrão em trançado de cesta,
ou pode se tornar muito densa (hiperceratose compacta). Acantose é uma camada de Malpighi
(espinhosa) espessada. Hiperceratose e acantose geralmente ocorrem juntas na hiperplasia epidérmica.
Existem exceções; o líquen escleroso, por exemplo, frequentemente tem hiperceratose com atrofia da
camada espinhosa. Diz-se que o epitélio, principalmente a epiderme hiperplásica, é escamotizado
(escamatizado) quando é mais pálido e vítreo, com as células basais exibindo citoplasma mais róseo que
o usual. É importante perceber que há variações regionais consideráveis no que é normal, de forma que a
epiderme mais espessa das áreas acrais, tais como as palmas das mãos ou solas dos pés, que
normalmente têm um estrato córneo compacto, não deve ser confundida com hiperceratose patológica ou
acantose. A acantose e a hiperceratose verdadeiras são frequentemente acompanhadas por paraceratose
(1.104). Hiperceratose e acantose são achados inespecíficos comuns a muitas doenças, especialmente em
suas formas crônicas. Apenas algumas das mais importantes estão listadas a seguir.
Fibroceratoma digital adquirido (27.5)
Angioceratoma (25.2)
Infecção por micobactérias atípicas (12.11)
Lúpus eritematoso cutâneo crônico (17.6)
Radiodermatite crônica (9.2)
Calosidade ou calo (2.3)
Escabiose crostosa “norueguesa” (15.9)
Corno cutâneo (hornu cutaneum): termo clínico referindo-se a um crescimento maciço de uma estrutura
similar a um chifre, devido à hiperceratose. É mais comumente atribuído à ceratose actínica, ao
carcinoma de células escamosas, verruga vulgar ou ceratose seborreica.
Doença de Darier (11.3)
Infecções fúngicas profundas (Capítulo 13)
Dermatofibroma (27.1)
Doenças com papilomatose (1.4)
Doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.2)
Eczema e doenças papuloescamosas no Capítulo 2
Neoplasias epidérmicas (a maioria das descritas no Capítulo 18 tecnicamente tem natureza
neoplásica, em vez de hiperplásica)
Halogenodermas (3.5)
Ictiose (11.1)
Líquen escleroso (9.5)
Pele acral normal
Colagenose perfurante reacional (9.14)
Tuberculose cutânea verrucosa (12.10)

1.62 Hipertricose
Nevo de Becker (20.3)
Induzida por fármacos (3.5, ciclosporina, minoxidil, andrógenos etc.)
Hipertricose familiar
Com aspecto de cauda de corça
Hirsutismo
Hipertricose lanuginosa (1.105)
Nevo melanocítico (especialmente congênito, 20.5)
Mucopolissacaridoses (8.14)
Porfiria (8.1)
Hamartoma de músculo liso (29.6)

Hiperpigmentação (veja Marrom)


1.63 Hipogranulose
Hipogranulose é uma diminuição da espessura da camada granulosa. Como pode ocorrer em qualquer
condição onde haja paraceratose (às vezes indicando uma renovação mais rápida da epiderme, com
menos tempo para desenvolver uma camada granulosa), o achado de hipogranulose tem importância
diagnóstica limitada, exceto na ictiose vulgar.
Acrodermatite enteropática (17.1)
Embaixo da paraceratose, especialmente na psoríase (2.8) e nas lamelas cornoides da poroceratose
(18.4)
Ictiose vulgar (11.1)
Eritema migratório necrolítico (3.2)
Mucosas normais
Pelagra (8.19)
Pitiríase liquenoide (2.14)
Pitiríase rotunda

Hipopigmentação (ver Branca, 1.150)


Endurecimento (ver Cicatrizes, Esclerose, Fibrose, 1.125)


1.64 Dermatite de interface, degeneração por liquefação da


camada basal, alteração vacuolar, degeneração hidrópica
Dermatite de interface é a dermatite em que há uma alteração degenerativa na junção dermoepidérmica,
com inflamação (principalmente linfócitos), especialmente na interface entre a epiderme e a derme.
Degeneração por liquefação, alteração vacuolar e degeneração hidrópica são três sinônimos para esta
alteração degenerativa que ocorre na camada basal. Degeneração por liquefação foi o termo preferido até
Ackerman e seus estagiários começarem a popularizar a denominação alteração vacuolar; então, a
maioria dos livros usa este último termo por conta de sua forte influência. Espaços vacuolares diminutos
aparecem na junção dermoepidérmica, muitas vezes tornando a junção indistinta. Isso pode resultar na
formação de uma bolha subepidérmica. O termo dermatite liquenoide (1.72) sobrepõe-se à dermatite de
interface, mas “liquenoide” é usado quando existe um infiltrado inflamatório exuberante em faixa
subepidérmica. Alguns autores dividem a dermatite de interface em tipo liquenoide e tipo vacuolar, este
último tendo um infiltrado inflamatório menos intenso.
Síndrome de Bloom (11.5)
Dermatomiosite (17.7)
Eritema discrômico persistente (3.11)
Eritema multiforme (3.2)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Dermatite de interface da infecção pelo HIV (14.12)
Líquen nítido (2.12)
Líquen plano (2.11)
Líquen escleroso (9.5)
Erupções fixa e liquenoide por fármacos (3.5)
Ceratose liquenoide (18.8)
Lúpus eritematoso (17.6)
Papulose linfomatoide (24.5)
Doença de Mucha-Habermann (2.14)
Micose fungoide (24.1)
Poiquilodermia vascular atrófica (17.4)
Radiodermatite (9.2)
Síndrome de Rothmund-Thomson (11.5)
Sífilis secundária (às vezes, 12.13)
Exantemas virais, alguns (14.7)
1.65 Dermatite intersticial
Definida como a presença de pequena quantidade de células inflamatórias esparsas nos espaços entre os
feixes de colágeno da derme, em oposição à dermatite perivascular, mais comum (1.109). Não é tão
densa quanto a dermatite nodular e difusa (1.91) ou a dermatite liquenoide (1.72). Naturalmente, muitos
desses outros padrões podem ter algumas células inflamatórias intersticiais, mas a lista a seguir inclui
principalmente aquelas lesões onde a inflamação intersticial é o achado mais importante.
Celulite (12.3)
Eritema marginado (3.1 e 12.2)
Granuloma anular (7.1)
Reação medicamentosa intersticial (3.5)
Micose fungoide intersticial (24.1)
Síndrome de Sweet (3.7, geralmente mais difusa)
Urticária (3.1)
Síndrome de Well (3.8, geralmente mais difusa)

Erupções intertriginosas (ver Axila 1.10 ou Virilha 1.55)


1.66 Rins e pele


Amiloidose (8.4, deposição)
Síndrome de Birt–Hogg-Dube (22.6, carcinoma de células renais)
Doença bolhosa da hemodiálise (8.1, pseudoporfiria)
Crioglobulinemia (4.9, glomerulonefrite)
Lesões cutâneas diabéticas (1.26, nefropatia)
Doença de Fabry (25.2, insuficiência renal)
Gota (8.5, nefrolitíase)
Impetigo (12.2, nefrite)
Doença de Kyrle (9.12, insuficiência renal)
Lúpus eritematoso (17.6, nefrite)
Mieloma múltiplo (24.12, proteinúria de Bence Jones)
Síndrome unha-patela (lúnulas triangulares, cornos ilíacos, insuficiência renal)
Dermopatia fibrosante nefrogênica (8.20)
Prurido sem erupção cutânea (1.115)
Pseudoxantoma elástico (9.8, hipertensão, envolvimento da artéria renal)
Carcinoma de células renais (28.4)
Sarcoidose (7.5, cálculos calcificados)
Escarlatina (12.2, nefrite)
Esclerodermia (9.3, insuficiência renal)
Esclerose tuberosa (27.3, angiomiolipomas)
Vasculite (muitos tipos, Capítulo 4)

1.67 Lesões nas pernas (incluem a coxa)


(ver também Lesões nos pés 1.67)

A Comuns
Ceratose actínica (porção inferior da perna, 18.8)
Picadas de artrópodes (15.7)
Dermatofibroma (27.1)
Eczema (2.1)
Foliculite (10.2)
Líquen simples crônico (2.3)
Paniculite (todos os tipos, 1.101 e Capítulo 16)
Psoríase (2.8)
Púrpura pigmentosa crônica (4.8)
Dermatites e úlceras de estase (2.1)
Ceratose estuque (18.2)
Vasculite (Capítulo 4)
Verruga vulgar e plana (14.1)

B Incomuns
Atrofia branca (4.13)
Acantoma de células claras (18.6)
Dermopatia diabética (17.10)
Poroceratose actínica superficial disseminada (18.4)
Nevo epidérmico (18.1)
Incontinência pigmentar (11.6)
Sarcoma de Kaposi (25.9)
Doença de Kyrle (9.12)
Líquen amiloidótico (8.4)
Líquen plano, hipertrófico (2.11)
Líquen estriado (2.5)
Livedo reticular (3.10)
Necrobiose lipoídica (7.2)
Mixedema pré-tibial (8.7)

1.68 Fáscies leonina


Carcinoide (28.5)
Dermatite actínica crônica
Cutis verticis gyrata
Leishmaniose (15.1)
Hanseníase (12.12)
Lipoidoproteinose (8.3)
Linfoma, leucemia (Capítulo 24)
Retículo-histiocitose multicêntrica (7.8)
Síndrome de ceratoacantomas múltiplos (18.12)
Micose fungoide (24.1)
Histiocitoma nodular progressivo (7.13)
Sarcoidose (7.5)
Escleromixedema (8.8)

1.69 Leucocitose e doenças cutâneas


Infecções (numerosas, principalmente no Capítulo 12)
Leucemia (24.16)
Psoríase, pustulosa (2.8)
Piodermia gangrenoso (4.12)
Síndrome de Sezary (24.1)
Síndrome de Sweet (3.7)
Corticoterapia sistêmica

1.70 Leucopenia e doenças cutâneas


Síndrome da imunodeficiência adquirida (14.12)
Induzida por fármacos (3.5)
Infecções graves (Capítulos 12 e 14)
Leucemia, linfoma (Capítulo 24)
Lúpus eritematoso (17.6)
Doenças virais (Capítulo 14)

1.71 Leucoplasia
(ver também Lesões da boca 1.82, Lesões da língua 1.139, Lesões do palato 1.98)
Leucoplasia é definida como qualquer placa branca situada na boca (ocasionalmente, a palavra tem sido
aplicada a outras mucosas). O termo é confuso, porque alguns autores o empregam como sinônimo
apenas das formas pré-malignas ou, às vezes, ele define qualquer placa branca que não seja
candidíase.
Candidíase (monilíase, 13.4)
Leucoplasia pilosa (14.8)
Líquen plano (2.11)
Leucoplasia pré-maligna (18.8)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Trauma (hiperplasia reacional, linha de mordedura bucal etc.)
Carcinoma verrucoso (papilomatose oral florida, 18.11)
Verrugas (papilomavírus humano, especialmente o condiloma acuminado e a doença de Heck, 14.1)
Nevo branco esponjoso (17.11)

1.72 Dermatite liquenoide


(Fig. 1.72)
FIG. 1.72 Líquen em uma árvore (para aqueles que trabalham demais e não curtem as florestas).

O termo liquenoide é definido pelo patologista como um infiltrado em faixa de células inflamatórias
na derme superficial, paralelamente à epiderme. Degeneração por liquefação da camada basal (dermatite
de interface, 1.64), corpúsculos coloides (1.27) e incontinência melânica (1.79) são alterações que
frequentemente ocorrem juntas. A faixa de células inflamatórias é, geralmente, constituída sobretudo por
linfócitos, mas pode haver plasmócitos (sífilis, mucosas, balanite de Zoon), ou eosinófilos (reação
medicamentosa liquenoide).
O médico clínico define o termo liquenoide de forma diferente, significando pápulas ou placas
lembrando o líquen (crescimento simbiótico de algas e fungos), grudado na pele. Algumas doenças
liquenoides clinicamente não são liquenoides histopatologicamente (por exemplo, líquen simples crônico
e líquen espinuloso). O líquen plano é liquenoide tanto do ponto de vista clínico quanto histopatológico.
Muitas das doenças listadas abaixo, embora histopatologicamente liquenoides, não são clinicamente
liquenoides. Caso seja uma erupção cutânea, geralmente será um líquen plano, lúpus eritematoso ou
erupção medicamentosa. Se for uma pápula solitária, então será uma ceratose liquenoide.
Doença de Flegel (2.7)
Doença do enxerto contra hospedeiro, crônica (17.3)
Ceratose liquenoide crônica (2.13)
Histiocitose de células de Langerhans (24.18)
Líquen plano (2.11)
Líquen escleroso (9.5)
Líquen estriado (às vezes) (2.5)
Erupção medicamentosa liquenoide (3.5)
Ceratose liquenoide (18.8)
Púrpura pigmentosa liquenoide (4.8)
Lúpus eritematoso (17.6)
Micose fungoide (24.1)
Pitiríase liquenoide (2.14)
Poiquilodermia atrófica vascular (17.4)
Algumas neoplasias (Capítulos 18 e 20)
(doença de Bowen, melanoma, nevo de Spitz, nevo halo, carcinoma basocelular superficial etc.) As
células neoplásicas podem ficar ocultas no infiltrado em faixa.
Sífilis, secundária liquenoide (12.13)
Balanite de Zoon (2.11)

1.73 Lesões lineares


(Ver também Lesões anulares 1.5, Lesões em cordão 1.21, Lesões serpiginosas 1.12 7)
Estas lesões tendem a aparecer em uma configuração linear. Quando uma lesão cutânea (como um
arranhão) reproduz novas lesões, o processo é chamado de fenômeno de Koebner ou Koebnerização e
muitas vezes assume forma linear.
Carcinoma basocelular (variante linear incomum, 18.14)
Picadas e ferroadas (como a da caravela, 15.7)
Dermatite de contato (especialmente por plantas, 2.2)
Doença de Darier, variante linear (11.3)
Nevo epidérmico (18.1)
Síndrome de Goltz (11.8)
Incontinência pigmentar (11.6)
Doença de Kyrle (9.12)
Líquen nítido (2.12)
Líquen plano (2.11)
Líquen estriado (2.5)
Linha alba, linha negra
Molusco contagioso (14.4)
Nevo sebáceo (21.2)
Fitofotodermatite (2.2)
Linhas de demarcação pigmentar, tais como as linhas de Futcher
Poroceratose, variante linear (18.4)
Psoríase (2.8)
Colagenose perfurante reacional (9.14)
Esclerodermia e morfeia, variante linear (9.3)
Lesões autoinduzidas e factícias
Lesões esporotricoides (1.133)
Estrias (27.2)
Neoplasias de glândula sudoríparas (variantes raras como poroma écrino e espiradenoma écrino,
Capítulo 23)
Tromboflebite, linfangite (16.7)
Tricoepiteliomas (variante linear rara, 22.2)
Verruga vulgar e verruga plana (14.1)
1.74 Lesões labiais
(ver também Lesões na boca 1.82)

A Comuns
Queilite actínica (18.8)
Candidíase (13.4)
Queilite de contato (2.2)
Eritema multiforme (3.2)
Grânulos de Fordyce (21.1)
Herpes simples (14.2)
Lentigo labial (20.3)
Dermatite secundária a lamber os lábios (2.2)
Mucocele (8.10)
Perleche (2.2)
Leucoplasia pré-maligna (18.8)
Granuloma piogênico (25.3)
Queilite retinoide (3.5)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Lago venoso (25.2)
Verruga vulgar (14.1)
Vitiligo (17.2)

B Incomuns
Doença de Addison (17.10)
Angioedema (3.1)
Síndrome de Ascher (7.7)
Queilite glandular (7.7)
Queilite granulomatosa da síndrome de Melkersson Rosenthal (7.7)
Granulomas por injeção de colágeno (7.6)
Síndrome CREST (9.3)
Doença de Heck (14.1)
Síndrome de Laugier-Hunziker (20.4)
Carcinoma anexial microcístico (23.13)
Neuroma da mucosa (26.3)
Síndrome de Osler-Weber-Rendu (1.136)
Pênfigo vulgar (5.4)
Síndrome de Peutz-Jegher (20.4)
Acantoma da bainha pilosa (22.1)
Queilite plasmocitária (2.11)
Sarcoidose (7.5)
Sífilis secundária (12.13)
Degeneração por liquefação da camada basal (ver dermatite
de interface, 1.64)

1.75 Doenças hepáticas e cutâneas


Amiloidose (8.4)
Erupções medicamentosas (3.5)
Doença de Gaucher (hiperpigmentação)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Hemocromatose (8.17)
Hepatite infecciosa (14.7) e outras viroses no Capítulo 14
Linfoma (Capítulo 24)
Câncer metastático (Capítulo 28)
Porfiria (8.1)
Cirrose biliar primária (prurido, xantomas)
Prurido sem erupção cutânea (1.115)
Sarcoidose (7.5)
Angiomas com aspecto de aranha (25.1)
Sífilis (12.13)
Unhas de Terry (1.85)
Doença de Wilson (1.14, lúnulas azuladas)
Xantomas (7.9)
1.76 Linfócitos e histiócitos
Infiltrados mononucleares (Iinfo-histiocíticos) na derme são muito comuns. Portanto, não fornecemos
qualquer lista de doenças para este achado. É útil pensar em quase todas as doenças inflamatórias
cutâneas como sendo de natureza linfo-histiocítica, deixando-nos apenas as exceções para aprender! O
termo célula mononuclear refere-se aos linfócitos e histiócitos, embora existam, obviamente, muitos
tipos celulares que possuem um único núcleo (e, portanto, podem usar o prefixo mono). O termo
igualmente infeliz célula redonda também é sinônimo de célula mononuclear. As células mononucleares
devem ser distinguidas dos neutrófilos e eosinófilos, os quais têm núcleos segmentados. O termo
“histiócito” tem sido criticado como confuso porque foi utilizado para várias células encontradas na
derme, que se sabe serem heterogêneas quando analisadas pelos métodos mais sofisticados disponíveis
atualmente. Na histopatologia dos velhos tempos, um histiócito era uma célula fagocitária (macrófago) no
sistema reticuloendotelial que diferia de um linfócito por ter um núcleo maior, mais pálido, e citoplasma
mais abundante. Um macrófago que tenha fagocitado melanina é chamado de melanófago (1.79), enquanto
um macrófago que tenha englobado hemossiderina é chamado de hemossiderófago ou siderófago (1.58).
Aqueles que fagocitaram material lipídico são denominados lipófagos e representam uma forma de
células espumosas (1.46).
Em quase todos os exemplos deste livro, o termo “histiócito” é usado para um macrófago derivado de
monócito. Os histiócitos têm aparência epitelioide (1.38) e, portanto, algumas outras células que parecem
epitelioides foram erroneamente chamadas de “histiócitos” ou denominadas “histiocitoides”. Por
exemplo: o hemangioma histiocitoide é sinônimo de hiperplasia angiolinfoide (25.4), na qual as células
endoteliais que revestem os vasos sanguíneos se assemelham a histiócitos. A maioria dos exemplos de
“linfoma histiocítico” pela terminologia antiga representa, de fato, neoplasias malignas de linfócitos B.
As células que proliferam na histiocitose X (24.18) e na retículo-histiocitose congênita autorresolutiva
(24.18) realmente são células de Langerhans. As células que proliferam na histiocitose atípica regressiva
(papulose linfomatoide, 24.5) são linfócitos T e as células T neoplásicas na paniculite histiocítica
citofágica (24.1) são apenas acompanhadas por histiócitos reacionais que fagocitaram eritrócitos e
leucócitos.
Os linfócitos são predominantes na maioria das erupções cutâneas e também são as células
inflamatórias reacionais que predominam na maioria das neoplasias, de modo que é impossível fornecer
uma lista de doenças com linfócitos. É importante salientar que a inflamação linfo-histiocítica em uma
doença cutânea não indica que uma condição seja crônica, contrariamente ao ensinamento comum nos
cursos de patologia rotulando os neutrófilos como células inflamatórias “agudas” e os linfócitos e
histiócitos como células “crônicas”. Muitas condições agudas (por exemplo, a dermatite de contato
alérgica, o eritema multiforme) são principalmente linfocíticas, enquanto algumas condições crônicas
(por exemplo, a psoríase) podem atrair muitos neutrófilos. Uma vez que a maioria dos infiltrados linfo-
histiocíticos é predominantemente linfocítico, este livro vai simplesmente nomeá-los linfocíticos. Quando
os histiócitos tornam-se um componente significativo do infiltrado, então o diagnóstico diferencial com
os granulomas (1.51) é geralmente necessário.

Máculas (lesões planas sem elevação, ver sob a cor


apropriada)

Maculopapular (ver Morbiliforme)

1.77 Madarose
Madarose é a perda de cílios ou sobrancelhas.
Alopecia areata (10.9)
Displasia ectodérmica anidrótica (11.2)
Dermatite atópica (sinal de Hertoghe, 2.1)
Displasia ectodérmica (11.2)
Eritrodermia (1.39)
Hipoplasia de sobrancelhas familiar
Hipotireoidismo (1.138)
Hanseníase virchowiana (12.12)
Monilitrix (1.4)
Pili torti (1.4)
Progeria (9.6)
Síndrome de Rothmund-Thomson (11.5)
Sífilis secundária (12.13)
Alopecia autoinduzida ou factícia (10.11)
Uleritema ofriogenes (10.5)

1.78 Mastócitos
(Fig. 1.78)

FIG. 1.78 Mastócitos.

Os mastócitos são facilmente reconhecidos quando têm a aparência típica de “ovo frito” (núcleo
redondo, posicionado centralmente no citoplasma anfófilo). Eles são mais difíceis de se reconhecer
quando lembram linfócitos ou fibroblastos fusiformes. Um certo grau de suspeita é necessário para que
colorações especiais como o Giemsa, o azul de toluidina ou a cloroacetato esterase sejam feitas, se
preciso. Não confunda mastócitos com plasmócitos (1.111). Os primeiros estão presentes em pequenas
quantidades na pele normal. Grosseiramente, pode se dizer que mais de seis mastócitos por campo de
grande aumento provavelmente representam um número ampliado.
Áreas mucinosas (1.23)
Tumores neurais (Capítulo 26)
Urticária (3.1)
Urticária pigmentosa e mastocitose (11.10)

1.79 Incontinência melânica


A incontinência melânica (incontinência de pigmento) é a presença de melanina na derme superficial,
devido à queda de melanina de células danificadas na camada basal. Por outro lado, a presença profunda
de melanina na derme normalmente significa que ela está sendo sintetizada nessa área por uma neoplasia
melanocítica (Capítulo 20), muitas das quais são pigmentadas, sejam superficiais ou não. Algumas
neoplasias pigmentadas contêm melanócitos capazes de sintetizar melanina, tais como CBC pigmentado
(18.14), doença de Bowen pigmentada (18.10), cistos pigmentados (Capítulo 19), tumores foliculares
pigmentados (capítulo 22), tumores de glândulas sudoríparas pigmentados (capítulo 23), neurofibroma
pigmentado (26.1), schwanoma melanótico (26.2) e DFSP pigmentado (27.10). Danos à camada basal na
dermatite de interface frequentemente resultam em incontinência melânica. A melanina na derme é muitas
vezes fagocitada pelos macrófagos, então chamados de melanófagos (1.76).
Qualquer doença inflamatória em pele intensamente pigmentada
Eritema discrômico persistente (3.11)
Incontinência pigmentar (terceiro estágio, 11.6)
Dermatite de interface (1.64)
Amiloidose macular e líquen amiloidótico (8.4)
Neoplasias melanocíticas (Capítulo 20)
Hiperpigmentação pós-inflamatória (17:10)

1.80 Gamopatia monoclonal ou paraproteinemia


Gamopatia 125 monoclonal de significado incerto ocorre em 1% da população normal acima de 50 anos
de idade e em 3% dos indivíduos com mais de 70 anos. Apenas cerca de 11% desses pacientes acabam
desenvolvendo mieloma múltiplo.
Amiloidose (8.4)
Crioglobulinemia (4.9)
Dermatite herpetiforme (6.5)
Eritema elevado diutino (4.3)
Líquen mixedematoso (8.8)
Linfoma (Capítulo 24)
Mieloma múltiplo (24.12)
Micose fungoide (24.1)
Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
Xantoma plano normolipêmico (7.9)
Síndrome POEMS (24.12)
Pioderma gangrenoso (4.12)
Escleredema de Buschke (8.12)
Escleromixedema (8.8)
Dermatose pustular subcórnea (2.8)
Macroglobulinemia de Waldenström (4.9)

1.81 Erupções morbiliformes (exantemáticas,


maculopapulares, escarlatiniformes)
Estas doenças apresentam-se como máculas e/ou pápulas eritematosas generalizadas e pequenas, de 2 a 5
mm, especialmente no tronco, geralmente com pouca ou nenhuma formação de escamas, exceto nas fases
descamativas mais tardias. Alguns autores argumentam sobre as diferenças entre estes termos
(escarlatiniforme sendo mais áspera, como uma lixa), mas todos os quatro listados acima são mais ou
menos sinônimos. O termo maculopapular é utilizado erroneamente com frequência e inespecificamente
para qualquer erupção cutânea. Muitas destas doenças são acompanhadas por febre (1.45).

A Bacterianas
Infecção por Corynebacterium hemolyticum (12.2)
Listeriose
Doença de Lyme (12.14)
Febre reumática (12.2)
Escarlatina (12.2)
Sífilis secundária (12.13)
Síndrome do choque tóxico (12.2)

B Virais
Adenovírus (14.7)
Infecção por arbovírus (inclusive dengue, 14.7)
Ecovírus (14.7)
Quinta doença (14.7)
Síndrome de Gianotti-Crosti (14.11)
Hepatite B
Doença do vírus da imunodeficiência humana (14.12)
Doença de Kawasaki (14.10)
Mononucleose (14.8)
Roséola (14.7)
Rubéola (14.7)
Sarampo (14.7)

C Outras infecções
Febre macular das montanhas rochosas (14.13)
Toxoplasmose
Tifo (14.13)

D Não infecciosas
Erupção medicamentosa (3.5)
Erupções foliculares (1.47)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Leucemia (24.16)
Erupções purpúricas (1.120)
Eritemas reacionais (Capítulo 3)
Erupções papulares vermelhas (1.122)
Doença de Still e artrite reumatoide juvenil
Reação de transfusão e doença do soro

1.82 Lesões na boca


(ver também Gengiva 1.50, Lábios 1.74, Palato 1.98, Língua 1.139)
Ameloblastoma (nódulo, 18.14)
Úlceras aftosas (úlceras, 17.11)
Síndrome de Behçet (úlceras, 4.11)
Queimaduras (úlceras, 6.7)
Candidíase (leucoplasia, 13.4)
Condilomas acuminados (pápulas verrucosas, 14.1)
Estomatite de contato (leucoplasia, eritema, 2.2)
Síndrome de Cowden (fibromas, 22.5)
Doença de Darier (leucoplasia com aspecto de pedras de calçamento, 11.3)
Estomatite induzida por drogas (quimioterapia etc., 3.5)
Disceratose congênita (leucoplasia pré-maligna, 11.4)
Epidermólise bolhosa (bolhas, úlceras, 6.6)
Eritema multiforme (úlceras, 3.2)
Fibroma (27.1)
Doença da mão-pé-boca (vesículas, 14.6)
Doença de Heck (pápulas, 14.1)
Herpangina (úlceras, 14.6)
Herpes-vírus (vesículas, úlceras, 14.2)
Histoplasmose (úlceras, 13.9)
Leucoplasia, pré-maligna (placa branca, 1.71)
Leucoplasia, traumática (placa branca, 1.71)
Líquen plano (placas reticuladas, erosões, 2.11)
Lúpus eritematoso (úlceras, 17.6)
Sarampo (manchas de Koplik, 14.7)
Neuroma da mucosa (pápulas múltiplas, 26.3)
Penfigoide mucoso (vesículas, úlceras, 6.2)
Paquioníquia congênita (leucoplasia, 9.15)
Pênfigo (vesículas, úlceras, 5.4)
Pioestomatite vegetante (pústulas, 17.11)
Doença de Reiter (erosões, 2.8)
Carcinoma de células escamosas (nódulos, placas, 18.11)
Síndrome de Stevens-Johnson (úlceras, 3.2)
Sífilis, mancha na mucosa (leucoplasia, 12.13)
Trauma (mordedura, dentaduras etc.)
Tuberculose cutânea orificial (12.10)
Verruga vulgar (pápulas, 14.1)
Xantoma verruciforme (placa branca, 7.12)
Carcinoma verrucoso (placa branca, 18.11)
Nevo branco esponjoso (placa branca, 17.11)

1.83 Mucina e alterações mixomatosas


A mucina dérmica contém mucopolissacarídeos ácidos e é corada cem azul-pálido, borrado, com
aspecto filamentoso ou granular na coloração de H&E. Pode ser corada com azul de Alcian, azul de
toluidina ou com ferro coloidal (Capítulo 30). A sialomucina (o produto das glândulas salivares) e outras
mucinas epiteliais geralmente contêm mucopolissacarídeos neutros e também mucopolissacarídeos
ácidos, podendo, portanto, ser coradas com PAS e mucicarmim, bem como com azul de Alcian, azul de
toluidina e ferro coloidal.
O termo mixomatoso refere-se à presença abundante de mucina e é geralmente usado quando a
coloração com H&E mostra uma área pálida, desbotada, porque grande parte da mucina se perde durante
o processamento. Tal palidez pode ser confundida com edema (1.30).
Carcinoma basocelular (18.14)
Doença de Degos (4.10)
Dermatomiosite (17.7)
Cisto mucoso digital (8.9)
Síndrome eosinofilia-mialgia (3.5)
Fibromas mixovasculares familiares (27.3)
Tumores fibrosos (Capítulo 27)
Mucinose cutânea focal (8.11)
Mucinose folicular (10.8)
Granuloma anular (7.1)
Líquen mixedematoso e escleromixedema (8.8)
Lúpus eritematoso (17.6)
Adenocarcinoma metastático (28.2)
Mucocele (8.10)
Mucopolissacaridoses (8.14)
Mixedema (especialmente pré-tibial) (8.6, 8.7)
Lipossarcoma mixoide (29.5)
Mixoma (27.17)
Dermopatia fibrosante nefrogênica (8.19)
Tumores neurais, a maioria (Capítulo 26)
Paquidermoperiostose (9.7)
Mucinose eritematosa reticulada (8.13)
Esclerodermia (8.12)
Lipoma de células fusiformes (29.2)
Carcinoma de glândulas sudoríparas (especialmente o carcinoma mucinoso) (23.13)
Cicatrizes recentes e queloides (27.2)

1.84 Células gigantes multinucleadas


1 Células gigantes derivadas de macrófagos (1.76)
As células gigantes tipo Langhans (não confundir com células de Langerhans, 24.18) têm um anel de
núcleos em sua periferia. As células gigantes tipo corpo estranho possuem núcleos distribuídos
aleatoriamente em todo o citoplasma e são observadas em muitas doenças além de granulomas por corpo
estranho. A distinção entre esses dois tipos de células não é muito importante, uma vez que ambos podem
ser encontrados em uma ampla variedade de doenças. As células gigantes de Touton são espumosas e
serão discutidas na Seção 1.46.
Doenças granulomatosas (1.51)

2 Células gigantes melanocíticas são mais comuns em lesões


benignas que nas malignas
Nevo melanocítico (20.5)
Melanoma (menos comumente, e então são atípicas) (20.11)
Nevo de Spitz (20.6)

3 Células gigantes epiteliais derivadas de ceratinócitos


Infecção por herpes-vírus (14.2)
Diversas doenças podem raramente apresentar ceratinócitos multinucleados sem motivo aparente.

4 Células gigantes endoteliais


Infecção por citomegalovírus (estas células gigantes são raramente observadas na pele, 14.9)

5 Células gigantes em outras neoplasias


Proliferações fibro-histiocíticas (dermatofibroma, tumor de células gigantes das bainhas tendinosas,
fibroxantoma atípico e histiocitoma fibroso maligno, Capítulo 27)
Linfoma de Hodgkin (células de Reed-Sternberg, 24.15)
Lipoma pleomórfico (células gigantes em roseta, 29.2)

1.85 Lesões ungueais 59


A Associadas com doença cutânea
Alopecia areata (depressões como latão martelado, 10.9)
Dermatite de contato (distrofia, 2.2)
Doença de Darier (cristas longitudinais, cunhas distais triangulares, 11.3)
Disceratose congênita (distrofia, 11.4)
Displasia ectodérmica, anidrótica (distrofia, 11.2)
Eczema adjacente à lâmina ungueal (distrofia, 2.1)
Epidermólise bolhosa (ausência ou distrofia, 6.6)
Líquen plano (cristas longitudinais, pterígio, 2.11)
Paquioníquia congênita (unhas grossas, ceratodermia palmar, leucoplasia, 9.15)
Pitiríase rubra pilar (distrofia, 2.10)
Psoríase (depressões, onicólise, distrofia 2.8)
Doença de Reiter (distrofia, 2.8)

B Associadas com doença sistêmica


Linhas de Beau (cristas transversais decorrentes de doença)
Baqueteamento (doença pulmonar e cardíaca)
Coiloníquia (unhas em forma de colher resultantes de deficiência de ferro ou de origem genética)
Unhas meio a meio de Lindsay (unha proximal branca, doença renal)
Linhas de Mee (faixas brancas transversais, arsênico)
Unhas de Muehrcke (faixas brancas transversais estreitas, hipoalbuminemia)
Síndrome unha-patela (lúnula triangular)
Unhas de Terry (unha totalmente branca, exceto 1,2 mm distais, doença hepática)
Síndrome da unha amarela (doença pulmonar)

C Doenças ungueais primárias


Anoníquia (ausência de unhas, geralmente congênita)
Candidíase (distrofia branca, 13.4)
Glomangioma (dor, eritema, 25.5)
Deformidade por tiques e hábitos (cristas transversais ou longitudinais na linha média por mordiscar as
cutículas)
Distrofia canaliforme mediana (rachaduras medianas longitudinais arboriformes)
Nevo melanocítico (listas pigmentadas, 20.5)
Melanoma (listas pigmentadas, 20.11)
Melanoníquia estriada (listas pigmentadas, 20.3)
Síndrome unha-patela (lúnulas triangulares)
Onicauxe (unhas grossas, trauma etc.)
Onicogrifose (unhas em chifre de carneiro)
Onicólise (separação da lâmina ungueal devido a trauma, fármacos, psoríase etc.)
Onicomadese (descolamento da unha iniciando-se proximalmente)
Onicomicose (espessamento branco, onicólise, fungo, 13.1)
Onicofagia (roer as unhas)
Onicosquizia (bordo distal dividido, doença da tireoide)
Onicotilomania (compulsão para mordiscar as unhas)
Paroníquia (infecção ao redor da unha, 12.3)
Carcinoma de células escamosas (distrofia, 18.11)
Distrofia ungueal generalizada (distrofia idiopática com surgimento na infância)
Unguium incarnatus (unha encravada)
Verruga, periungueal (distrofia, 14.1)
Carcinoma verrucoso (distrofia, 18.11)

1.86 Lesões cervicais


Acantose nigricante (18.5)
Acrocórdon (27.4)
Ceratose actínica (18.8)
Carcinoma basocelular (18.14)
Dermatite de contato (2.2)
Cistos (especialmente epidermoide, da fenda branquial, do ducto tireoglosso, Capítulo 19)
Eczema (2.1)
Elastose perfurante serpiginosa (9.13)
Hibernoma (29.4)
Doença de Kimura (25.4)
Elastólise mesodérmica (9.15)
Pilomatricoma (22.3)
Lipoma pleomórfico (29.2)
Poiquilodermia de Civatte (17.10)
Pseudofoliculite da barba (10.2)
Pseudoxantoma elástico (9.8)
Lipoma de células fusiformes (29.2)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Tinha (14.1)

1.87 Ceratinócitos necróticos, epiderme necrótica, apoptose


O termo necrose refere-se à morte de células com degeneração subsequente. Como os ceratinócitos
necróticos são eosinofílicos e brilhantes (“vermelhos mortos”), pode ser difícil distingui-los de
ceratinócitos disceratóticos (1.27). Na verdade, a disceratose pode realmente ser caracterizada por
necrose na maioria dos casos. Já a apoptose, 121 um termo em voga, pode ser impossível de ser
diferenciada da necrose com a coloração H&E de rotina, sendo que a distinção tem sido debatida
ativamente. A apoptose foi definida como um tipo especial de necrose ativa, ao contrário da necrose
passiva, e também é chamada de morte celular programada. Na doença do enxerto contra hospedeiro, um
ceratinócito necrótico com um linfócito adjacente é às vezes chamado de “satelitose” ou “necrose por
célula-satélite”.
Queimaduras (6.7)
Eritema multiforme e suas variantes (necrólise epidérmica tóxica e síndrome de Stevens- Johnson)
(3.2)
Síndrome do glucagonoma (3.2)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Herpes, papiloma, Coxsackie e outras infecções virais (Capítulo 14)
Hipoxemia, pressão (6.8)
Numerosas neoplasias, especialmente tumores epidérmicos malignos (Capítulo 18) e tumores anexiais
malignos (Capítulos 21 a 23)
Fotodermatite (1.110)
Pitiríase liquenoide (2.14)
Radiodermatite (9.2)
Síndrome de Rowell (17.6)
Reações graves a picadas ou ferroadas (15.7)
Celulite grave (12.3)
Dermatite de contato grave (2.2)
Vasculite grave, embolia, infarto ou coagulopatia (Capítulo 4)
Algumas erupções medicamentosas (erupção medicamentosa fixa (3.5), necrose por varfarina)
Sífilis (“lues maligna” rara,12.13)

1.88 Derme necrótica


(ver também Material eosinofílico 1.35, Cicatrizes, esclerose e fibrose 1.125)
Amebíase (15.13)
Infecções fúngicas profundas (especialmente oportunistas, Capítulo 13)
Doença de Degos (4.10)
Ectima gangrenoso (12.20)
Hidroa vaciniforme (17.5)
Hipóxia (necrose por pressão, decúbito etc.)
Fasciíte necrosante (12.3)
Prototecose (15.2)
Doenças trombóticas e embólicas (1.137, 4.16)
Toxoplasmose (15.15)

1.89 Neutrófilos
(Fig. 1.89)
FIG. 1.89 Neutrófilos.

Os neutrófilos geralmente têm mais de duas segmentações dos núcleos, enquanto os eosinófilos (1.36)
têm duas ou menos. Neutrófilos e eosinófilos podem ter um citoplasma intensamente eosinofílico, mas, na
coloração H&E, o citoplasma fica mais granular nos eosinófilos. Sempre que há muitos neutrófilos, é
comum ocorrer fragmentação dos núcleos (poeira nuclear, cariorrexe, leucocitoclasia) e essa alteração
não é específica para a vasculite leucocitoclástica (4.1).

A Microabscessos neutrofílicos ou pústulas na epiderme


(especialmente no estrato córneo ou na camada espinhosa
superficial)
1. Três condições mais comuns (geralmente subcórneas)
Impetigo (inclui “impetiginização” = infecção secundária de outras dermatoses, especialmente de
eczemas, 12.1)
Psoríase (e doenças relacionadas) (2.8)
Infecções fúngicas superficiais (dermatofitose e candidíase) (Capítulo 13)
2. Outras doenças com neutrófilos na epiderme (muitas vezes apresentam pústulas clinicamente)
Acne e foliculite (Capítulo 10)
Acropustulose da infância (5.1)
Infecção por micobactérias atípicas (12.11)
Acantoma de células claras (18.6)
Infecções fúngicas profundas (Capítulo 13)
Gonococcemia (12.18)
Halogenodermas (3.5)
Doença de Mucha-Habermann (2.14)
Eritema migratório necrolítico (3.2)
Melanose pustular neonatal (5.2)
Pênfigo eritematoso ou foliáceo (às vezes) (5.4)
Vasculite pustular (4.1)
Pioderma gangrenoso (4.12)
Granuloma piogênico (25.3)
Escabiose (15.9)
Algumas picadas ou ferroadas de artrópodes (tais como as formigas de fogo) (15.7)
Sífilis e framboesia (alguns tipos, 12.13)

B Neutrófilos na derme (em algumas destas doenças, os


neutrófilos podem ser encontrados na epiderme também)
1. Doenças bolhosas subepidérmicas
Lúpus eritematoso bolhoso (17.6)
Penfigoide bolhoso (às vezes, 6.1)
Dermatite herpetiforme (6.5)
Epidermólise bolhosa adquirida (às vezes)
Dermatose bolhosa por IgA linear e dermatose bolhosa crônica da infância (6.4)
2. Grupo das dermatoses neutrofílicas
Síndrome de Behçet (4.11)
Síndrome do bypass intestinal (4.1)
Pioderma gangrenoso (4.12)
Dermatite neutrofílica reumatoide (3.7)
Síndrome de Sweet (3.7)
3. Doenças infecciosas (Capítulos 12 e 13)
Considere a presença de sepse, celulite, abscesso, infecção profunda por fungos, infecção bacteriana;
considere também a possibilidade de utilizar colorações especiais para certos micro-organismos,
como GMS, Gram, PAS e BAAR.
4. Cistos ou folículos rompidos (Capítulos 10 e 19)
5. Vasculite leucocitoclástica (4.1)
6. Eritema elevado diutino (4.3)
7. Granuloma facial (4.2)
8. Ulcerações (1.142)
9. Áreas de necrose tendem a atrair neutrófilos (1.86, 1.87)
10. Hidradenite neutrofílica écrina (10.15)
11. Urticária (3.1)

1.90 Lesões dos mamilos


Mamilo acessório (29.12)
Dermatite de contato (2.2)
Neurofibroma (26.1)
Hiperceratose nevoide
Doença de Paget (18.13)
Adenoma papilífero (23.5)
Hiperplasia sebácea (tubérculos de Montgomery, 21.1)
1.91 Dermatite nodular e difusa
Esta condição produz um denso infiltrado de células na derme, dispostas em nódulos ou difusas por toda
a derme.
Celulite e muitas doenças infecciosas (12.3)
Celulite eosinofílica (síndrome de Well) (3.8)
Eritema elevado diutino (4.3)
Granuloma facial (4.2)
Doenças granulomatosas (1.51)
Leucemia (24.16)
Lúpus eritematoso (às vezes, 17.6)
Linfoma (24.10)
Mastocitose (24.17)
Plasmocitoma (mieloma) (24.12)
Erupção polimorfa à luz (às vezes, 17.5)
Pseudolinfoma (24.14)
Síndrome de Sweet (3.7)
Carcinoma metastático indiferenciado (Capítulo 28)

1.92 Nódulos (clinicamente, em geral)


A Muitos cistos e neoplasias

B Granulomas (1.51)

C Reacionais
Picadas de artrópodes (15.7)
Proliferações fibrosas (Capítulo 27)
Linfocitoma cutâneo (24.14)
Paniculite (Capítulo 16)
Síndrome de Sweet (3.7)
Vasculite (Capítulo 4)

D Foliculares
Acne, nodulocística (10.1)
Foliculite decalvante (10.2)
Hidradenite supurativa (10.1)

E Acúmulos
Calcinose cutânea (8.15)
Gota (8.5)
Osteoma cutâneo (29.8)
Xantomas (7.9)

F Infecções
Infecção por micobactérias atípicas (12. 11)
Infecções fúngicas profundas (Capítulo 13)
Furúnculo, bacteriano (12.1)
Molusco inflamado (14.4)
Granuloma de Majocchi (13.1)
Escabiose nodular (15.9)
Ectima gangrenoso e nódulo do ordenhador (14.5)
Infestação parasitária (Capítulo 15)

G Nódulos justa-articulares (próximos das articulações)


Calcinose cutânea (8.15)
Gota (8.5)
Granuloma anular (7.1)
Retículo-histiocitose multicêntrica (7.8)
Osteoartrite (nódulo de Heberden)
Osteocondroma
Nódulo da febre reumática (12.12)
Nódulo reumatoide e destruição articular reumatoide (7.3)
Cisto sinovial (8.9)
Xantomas, tuberosos (7.9)

1.93 Nódulos em crianças (clinicamente)


As quatro primeiras possibilidades listadas são considerações comuns e predominantes.
Picadas de artrópodes (15.7)
Xantogranuloma juvenil (7.10)
Mastocitoma (24.17)
Nevo de Spitz (20.6)
Trago acessório (29.10)
Leucemia linfoblástica aguda (24.16)
Cistos (da fenda branquial, dermoide etc., Capítulo 19)
Fibromatose (27.15)
Hemangioma e malformação vascular (25.1)
Fibromatose digital infantil (27.7)
Molusco contagioso inflamado (14.4)
Histiocitose de células de Langerhans (24.18)
Retinoblastoma metastático, neuroblastoma (28.5)
Glioma nasal (26.5)
Pilomatricoma (22.3)
Nódulo pseudorreumatoide (7.1)
Granuloma piogênico (25.3)
Escabiose, nodular (15.9)
Dedo supranumerário (27.5)

1.94 Pele com aparência normal (histológica)


As doenças a seguir devem ser consideradas quando o exame inicial de rotina dos cortes parecer não
revelar qualquer anormalidade. Além de achados sutis, fáceis de passarem despercebidos, a “melhor
coloração especial em dermatopatologia” (aprofundamento dos cortes no bloco de parafina) pode ser útil
em muitos casos.

A Anormalidade epidérmica
Ictiose (11.1)
Dermatite de interface (1.64, degeneração por liquefação da camada basal sutil, sem muita
inflamação, especialmente a doença do enxerto contra hospedeiro 17.3 ou a dermatomiosite 17.7)
Parapsoríase (2.9)
Poroceratose (18.40): procurar lamelas cornoides
Tinha e Candida (13.1): obter colorações especiais

B Anormalidade pigmentar
Vitiligo e outras doenças com hiperpigmentação ou hipopigmentação (17.2)

C Anormalidade anexial
Alopecia etc. (Capítulo 10)

D Anormalidade dérmica
Alteração do tecido conjuntivo: esclerodermia, nevo de tecido conectivo, atrofodermia, anetodermia,
cútis laxa etc. (Capítulo 9)
Material estranho: argiria, hemocromatose, tatuagem, amiloidose macular (Capítulo 8)
Deposição de mucina: mixedema, escleredema etc. (1.83)
Dermatite intersticial sutil (1.65)
Neoplasias sutis: nevo azul, metástase em vasos linfáticos, neoplasia fibrosa
Dermatite perivascular sutil (1.109)
Urticária (3.1) e telangiectasia macular eruptiva persistente (24.17)

1.95 Lesões do nariz


Acantoma fissurado (2.3)
Ceratose actínica (18.8)
Angiofibroma (pápula fibrosa, 27.3)
Carcinoma basocelular (18.14)
Leishmaniose (15.1)
Lúpus eritematoso (17.6)
Lúpus pérnio (7.5)
Nevo melanocítico (20.5)
Carcinoma anexial microcístico (23.13)
Glioma nasal (26.5)
Células pagetoides (ver Epidermotropismo 1.37)
Policondrite recidivante (17.8)
Rinoscleroma (12.9)
Rinosporidiose (13.15)
Rosácea (10.1)
Hiperplasia sebácea (21.1)
Tricoepitelioma (22.2)

1.96 Nódulos dolorosos


Algumas destas alterações são frequentemente lembradas usando-se regras mnemônicas como
ENGLAND, GLENDA, ANGEL, BENGAL ou LENDANEGG.
Espiradenoma écrino (23.11)
Neurilemoma (26.2)
Glomangioma (25.5)
Leiomioma (29.6)
Angiolipoma (29.2)
Neuroma (26.3)
Doença de Dercum (adipose dolorosa, 29.2)
Picada ou ferroada de artrópodes (15.7)
Nevo em bolha de borracha azul (25.1)
Condrodermatite nodular da hélice (17.9)
Endometriose cutânea (29.9)
Dermatofibroma (às vezes, 27.1)
Eritema nodoso (16.1)
Eritema nodoso hansênico (12.12)
Nódulos de Osier (4.1)
Paniculite (Capítulo 16)
Síndrome de Sweet (3.7)
Vasculite (1.145)

1.97 Dor ou parestesia sem lesões cutâneas


Delírios de infestação parasitária
Herpes-zóster (14.2)
Neurodermatite (2.1)
Neuropatia
Notalgia parestésica
Policitemia rubra vera
Porfiria (8.1)
Doença sistêmica (renal, hepática)

1.98 Lesões do palato


(ver também Boca)
Candidíase (13.4)
Herpangina (14.6)
Sarcoma de Kaposi (25.9)
Linfoma (“granuloma letal da linha média,” 24.6)
Sialometaplasia necrosante (17.11)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Sífilis (perfuração do palato, 12.13)
Doenças virais (rubéola, mononucleose, parvovirose etc., 14.7, 14.8)

1.99 Epiderme pálida


(ver também Vacuolização da epiderme 11.44, Neoplasias de células claras 1.22, Células pagetoides
1.37)
Acrodermatite enteropática (17.1)
Doença de Hartnup (2.1)
Eritema migratório necrolítico (3.2)
Pelagra (8.19)
Psoríase (2.8)
Radiodermatite (9.2)
Sífilis (2.13)

1.100 Lesões das palmas das mãos e plantas dos pés


(ver também Mãos e dedos 1.56, Pés 1.48)
Melanoma lentiginoso acral (20.11)
Nevo melanocítico acral (20.5)
Acropustulose da infância (5.1)
Ceratose arsenical (18.9)
Calo e calosidade (2.3)
Dermatite de contato (2.2)
Síndrome CREST (telangiectasias, 9.3)
Doença de Darier (fóssulas, 11.3)
Erupções medicamentosas (3.5)
Poroma écrino (23.10)
Displasia ectodérmica (11.2)
Eczema (2.1)
Epidermólise bolhosa (especialmente do tipo Weber-Cockayne, 6.6)
Eritema multiforme (3.2)
Eritermalgia (3.13)
Fibromatose (27.15)
Bolhas por atrito (5.7)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Doença da mão-pé-boca (14.6)
Reação ide (2.1)
Dermatose plantar juvenil (2.2)
Doença de Kawasaki (14.10)
Ceratodermia (2.15)
Ceratose punctata (2.15)
Sarampo, atípico (14.7)
Síndrome do carcinoma basocelular nevoide (depressões, 18.14)
Síndrome de Osler-Weber-Rendu (1.136)
Paquioníquia congênita (1.82)
Eritema palmar (doença hepática, doença do tecido conjuntivo, gravidez, estrógenos)
Pápulas piezogênicas podais
Pitiríase rubra pilar (2.10)
Psoríase (2.8)
Doença de Reiter (2.8)
Febre macular das montanhas rochosas (14.13)
Escabiose, crostosa “norueguesa” (15.9)
Sífilis, secundária (12.13)
Talon noir (calcanhar preto, hemorragia intracórnea traumática)
Tinha negra (13.3)
Tinha dos pés, tinha das mãos (13.1)
Palmas em tripa (18.5)
Verruga vulgar e plantar (14.1)
Xantoma (eruptivo, plano, 7.9)

1.101 Paniculite
Deficiência de alfa-1 antitripsina (16.10)
Calcifilaxia (8.15)
Paniculite pelo frio (16.3)
Paniculite eosinofílica
Eritema induratum (16.6)
Eritema nodoso (16.1)
Paniculite factícia
Granuloma tipo corpo estranho (7.6)
Paniculite relacionada a infecções (bacterianas, fúngicas, parasitárias, Capítulos 12, 13, 15, 16)
Paniculite leucêmica (24.16)
Lipodistrofia (16.11)
Paniculite lipomembranosa (16.9)
Paniculite lúpica (17.6)
Linfoma subcutâneo (Capítulo 24)
Necrose da gordura pancreática (16.8)
Poliarterite nodosa (4.4)
Paniculite pós-injeção de corticosteroides
Nódulo reumatoide (7.3)
Sarcoidose (7.5)
Esclerema neonatal (16.4)
Esclerodermia (9.3)
Necrose da gordura subcutânea do recém-nascido (16.5)
Tromboflebite superficial (16.7)
Doença de Weber-Christian (16.2)

1.102 Papilomatose
(ver também Verrucosa 1.146)
A papilomatose é uma ondulação irregular da superfície epidérmica. As quatro primeiras doenças
listadas a seguir são de longe as mais comuns. Às vezes, as quatro não podem ser diferenciadas entre si
nos cortes de rotina corados com H&E e são classificadas genericamente como “ceratose benigna”,
“papiloma” ou “papiloma fibroepitelial”.

A As mais frequentes
Acrocórdon (27.4)
Ceratose actínica (18.8)
Ceratose seborreica (18.2)
Verruga vulgar (14.1)

B Outras
Acantose nigricante (18.5)
Acroceratose verruciforme (18.3)
Doença de Darier (11.3)
Nevo epidérmico (18.1)
Lipoidoproteinose (8.3)
Nevo sebáceo (21.2)
Ectima contagioso e nódulos dos ordenhadores (14.5)
Pápulas (procurar por localização ou cor específica)
Alguns nevos melanocíticos (20.5)
Carcinoma de células escamosas (às vezes) (18.11)
Siringocistoadenoma papilífero (23.3)
Tuberculose cutânea verrucosa (12.10)

1.103 Doenças papuloescamosas


(ver também Doenças eczematosas 1.29)
São lesões com escamas grossas, eritema e demarcação nítida. Quase todas estão listadas no Capítulo
2, mas algumas outras com essa aparência clínica serão citadas aqui.
Doenças do Capítulo 2
Carcinoma basocelular, do tipo superficial (18.14)
Doença de Bowen (18.10)
Nevo epidérmico (18.1)
Infecções fúngicas (Capítulo 13)
Ictiose (11.1)
Lúpus eritematoso, discoide (17.6)
Micose fungoide (24.1)
Nevo sebáceo (21.2)
Poroceratose (18.4)
Escabiose, crostosa “norueguesa” (15.9)
Ceratose seborreica, irritada (18.2)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Sífilis, secundária (12.13)
Tinha (13.1)
Tuberculose cutânea verrucosa (12.10)
Verruga vulgar (14.1)

1.104 Paraceratose
(Fig. 1.104)

FIG. 1.104 Paraceratose granular.

O termo paraceratose refere-se aos núcleos picnóticos de ceratinócitos encontrados no interior do


estrato córneo, onde esses núcleos não estão normalmente presentes. É uma condição comum a muitas
doenças em que há alterações na epiderme, sendo muitas vezes acompanhada de hiperceratose (1.61),
hipogranulose (1.63) e acantose (1.61). A maioria das doenças paraceratóticas é de natureza escamosa,
um achado clínico que, mais uma vez, implica patologia epidérmica. A formação de escamas é
especialmente comum nas doenças eczematosas (1.29) e papuloescamosas (1.103). A paraceratose é uma
alteração muito inespecífica, mas os vários padrões de paraceratose podem ser dicas úteis no diagnóstico
diferencial.

A Paraceratose alternada
A paraceratose (frequentemente sobre uma displasia) é alternada com a ortoceratose, sendo esta última
mais prevalente sobre os anexos cutâneos poupados pela displasia. Pode haver uma alternância de áreas
róseas e azuladas no estrato córneo.
Ceratose actínica (18.8)

B Colunas de paraceratose
Colunas de paraceratose, que podem ser exuberantes
Poroceratose (18.4, lamelas cornoides)
Verruga vulgar (14.1)

C Paraceratose confluente
Paraceratose extensa, que tende a comprometer grandes áreas do estrato córneo.
Doença de Bowen (18.10)
Psoríase (2.8)

D Paraceratose focal: pequenos focos de paraceratose


Psoríase em gotas (2.8, com aglomerados de neutrófilos no estrato córneo)
Maioria dos “eczemas” (2.1)
Parapsoríase (2.9)
Pitiríase liquenoide (2.14)
Pitiríase rósea (2.4)

E Paraceratose salpicada, com aspecto de tabuleiro de


xadrez e em ombro
A paraceratose parece começar e parar, em forma de salpicos ou de tabuleiro de xadrez, e está presente
nas bordas dos folículos tamponados.
Pitiríase rubra pilar (2.10)

F Aglomerados de paraceratose com neutrófilos


Psoríase (2.8, especialmente a forma em gotas)

G Paraceratose em sanduíche
Paraceratose sobre ortoceratose na camada granulosa, assemelhando-se às camadas de um sanduíche.
Tinha (13.1)
H Paraccatose granular axilar 140
A paraceratose granular axilar é um padrão peculiar em que centenas de grânulos encontram-se no estrato
córneo, sendo considerada uma reação ao desodorante aplicado nas axilas.

1.105 Síndromes paraneoplásicas


As síndromes paraneoplásicas são dermatoses nas quais as lesões cutâneas têm um curso paralelo e
associado com o de uma neoplasia maligna sistêmica. A cura da lesão maligna pode causar uma
resolução das lesões cutâneas. Também se incluem aqui algumas genodermatoses associadas com
neoplasias sistêmicas, que, sem dúvida, não são verdadeiramente paraneoplásicas.
Acantose nigricante (adenocarcinoma abdominal, 18.5)
Ictiose adquirida (linfoma, 11.1)
Amiloidose (mieloma, 8.4)
Ceratose arsenical (adenocarcinoma GI, 18.9)
Ataxia-telangiectasia (linfoma, 11.12)
Síndrome de Bazex (acroceratose paraneoplásica, carcinoma de vias aerodigestivas, 2.15)
Síndrome de Birt-Hogg-Dube (carcinoma de células renais, 22.6)
Síndrome de Bloom (uma variedade de neoplasias, 11.10)
Carcinoide (rubor, neoplasia pancreática ou GI, 28.5)
Doença de Cowden (câncer de mama e tireoide, 22.5)
Síndrome de Cronkhite-Canada (lesão maligna GI, 17.10)
Crioglobulinemia (macroglobulinemia de Waldenström, mieloma, 4.9)
Dermatite herpetiforme (linfoma, 6.5)
Dermatomiosite (várias neoplasias malignas em 25% dos adultos, 17.7)
Disceratose congênita (vários tumores, 11.4)
Eritema gyratum repens (câncer de pulmão, 3.4)
Eritromelalgia (neoplasia maligna mieloproliferativa, 3.13)
Eritrodermia esfoliativa (principalmente linfoma, 1.39)
Necrose gordurosa (carcinoma pancreático, 16.8)
Mucinose folicular (micose fungoide, 10.8)
Síndrome de Gardner (cistos, lipomas, adenocarcinoma GI, 19.1)
Granuloma anular, tipo sistêmico (doenças mieloproliferativas, 7.1)
Herpes-zóster (geralmente sem neoplasia maligna, 14.2)
Ceratodermia de Howell-Evans (carcinoma esofágico, 2.15)
Hiperpigmentação, generalizada (melanoma, 1.18)
Hipertricose lanuginosa adquirida (carcinoma colorretal e de pulmão)
Sinal de Leser-Trèlat (ceratoses seborreicas eruptivas com adenocarcinoma, 18.2)
Síndrome de Muir-Torre (neoplasias sebáceas, ceratoacantoma, carcinoma GI, 21.3)
Reticulo-histiocitose multicêntrica (30% de risco de neoplasia maligna, vários cânceres, 7.8)
Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (síndrome de Wermer) (angiofibromas, tumores da paratireoide, do
pâncreas, da hipófise, 27.3)
Neoplasia endócrina múltipla tipo 2a (síndrome de Sipple) (hiperpigmentação pruriginosa e
hiperceratose das costas, feocromocitoma, carcinoma da tireoide)
Neoplasia endócrina múltipla tipo 2b (neuromas de mucosa, carcinoma da tireoide, 26.3)
Síndrome dos ceratoacantomas múltiplos (carcinoma GI,18.12)
Eritema migratório necrolítico (glucagonoma, 3.2)
Neurofibromatose (schwanoma maligno, 26.9)
Pênfigo paraneoplásico (neoplasia maligna mieloproliferativa, 5.4)
Progeria (variedade de neoplasias malignas, 9.6)
Prurido sem erupção cutânea (várias neoplasias malignas, especialmente mieloproliferativas, 1.115)
Pioderma gangrenoso (leucemia, 3.7)
Síndrome de Rothmund-Thomson (sarcoma osteogênico, 11.5)
Síndrome de Stewart-Treves (mastectomia, linfedema, angiossarcoma, 25.7)
Tromboflebite superficial (várias neoplasias malignas, 16.7)
Síndrome de Sweet (leucemia, 3.7)
Palmas em tripa (acantose palmar, carcinoma pulmonar e GI, 18.5)
Síndrome de Trousseau (flebite com neoplasia, 4.16)

1.106 Lesões pedunculadas


Estas lesões se projetam a partir de um pedículo estreito.
Mamilo acessório (29.12)
Trago acessório (29.10)
Fibroceratoma digital adquirido (27.5)
Acrocórdon (27.4)
Condiloma acuminado (14.1)
Barbilhão congênito (29.10)
Corno cutâneo (1.61)
Fibroma da boca (27.1)
Nevo melanocítico (alguns, 20.5)
Neurofibroma (26.1)
Nevo lipomatoso (29.1)
Pólipo do ducto onfalomesentérico (29.11)
Melanoma pedunculado (raro, 20.11)
Granuloma piogênico (25.3)
Rinosporidiose (13.15)
Ceratose seborreica (algumas, 18.2)
Dedo supranumerário (27.5)
Framboesia (12.13)

1.107 Lesões penianas


Balanite xerótica obliterante (9.5)
Síndrome de Behçet (4.11)
Doença de Bowen (eritroplasia de Queyrat, 18.10)
Papulose bowenoide (18.10)
Candidíase (13.4)
Cancroide (12.7)
Condiloma acuminado (14.1)
Condiloma plano (12.13)
Dermatite de contato (2.2)
Erupção medicamentosa fixa (3.5)
Granuloma inguinal (12.8)
Herpes simples (14.2)
Lentigo simples (2.8)
Líquen nítido (2.12)
Líquen plano (2.11)
Linfogranuloma venéreo (14.14)
Cisto da rafe mediana (19.12)
Molusco contagioso (14.4)
Pápulas penianas perláceas (27.3)
Doença de Peyronie (27.15)
Psoríase (2.8)
Doença de Reiter (balanite circinada, 2.8)
Escabiose (15.9)
Lipogranuloma esclerosante (7.6)
Linfangite esclerosante (4.16)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Sífilis, primária (12.13)
Carcinoma verrucoso (tumor de Buschke-Lowenstein, 18.11)
Vitiligo (17.2)
Balanite de Zoon (2.11)

1.108 Lesões perianais


Amebíase (15.13)
Candidíase (13.4)
Carcinoma (18.11)
Celulite, estreptocócica perianal (12.3)
Carcinoma cloacogênico (18.14)
Condiloma acuminado (14.1)
Condiloma plano (12.13)
Dermatite de contato (2.2)
Doença de Crohn (7.7)
Infecção por citomegalovírus (geralmente úlceras, 14.9)
Fissuras
Granuloma inguinal (12.8)
Hemorroidas
Herpes simples (14.2)
Hidradenoma papilífero (23.2)
Líquen escleroso (9.5)
Linfogranuloma venéreo (14.14)
Malacoplaquia (12.21)
Doença de Paget, extramamária (18.13)
Cisto pilonidal (10.1)
Nematódeos
Prurido anal
Psoríase (2.8)
Esquistossomose (1.108)

1.109 Dermatite perivascular


(Fig. 1.109)

FIG. 1.109 Linfócitos perivasculares.

Numerosas “erupções” enquadram-se aqui. Este termo é usado quando as células inflamatórias
dérmicas (principalmente linfocíticas, 1.76) distribuem-se principalmente ao redor dos vasos sanguíneos.
Este é, de longe, o padrão mais comum de inflamação na derme, porque as células inflamatórias
inicialmente se dirigem para fora dos vasos sanguíneos. É útil pensar que quase todas as doenças
inflamatórias da pele apresentam dermatite perivascular, deixando ao patologista a tarefa de lembrar
apenas as exceções. A maioria dos livros subdivide a dermatite perivascular nos subtipos “superficial” e
“superficial e profunda”. Tal divisão é muito menos útil para fazer um diagnóstico específico que a
correlação clínica e a concomitante procura por outros achados, tais como alterações epidérmicas e os
tipos de células inflamatórias. Outros padrões clínicos, como liquenoide (1.72) e nodular (1.91), podem
mostrar áreas de dermatite perivascular, mas quando esses padrões são observados, o diagnóstico
diferencial correto geralmente é encontrado sob esses títulos, e não na dermatite perivascular. A divisão
das categorias em formas híbridas, como perivascular com dermatite intersticial (1.65), perivascular e de
interface (1.64), perivascular com alteração espongiótica (1.132) e perivascular com alteração
psoriasiforme (1.119), tem utilidade prática limitada.

A Dermatite perivascular superficial


Eczema (2.1)
Erupções morbiliformes (1.81, especialmente erupções virais 14.7 e erupções medicamentosas 3.5)
Púrpura pigmentosa crônica (4.8)
Alguns eritemas (Capítulo 3), especialmente o eritema multiforme (3.2)

B Dermatite perivascular, superficial e profunda


Ataques de artrópodes (15.7)
Eritemas (Capítulo 3), especialmente eritemas figurados, tal como o eritema anular centrífugo
Eritema crônico migratório (12.14)
Lúpus eritematoso (17.6, também perianexial)
Erupção polimorfa à luz (17.5)
Sífilis, secundária (12.13)

1.110 Fotodermatite
(ver também Faciais 1.44)
As seguintes erupções são agravadas pela exposição à luz solar.
Ceratose actínica (18.8)
Reticuloide actínico (2.2)
Síndrome de Bloom (11.10)
Dermatite actínica crônica (2.2)
Síndrome de Cockayne (11.10)
Doença de Darier (11.3)
Dermatomiosite (17.7)
Doença de Hartnup (2.1)
Herpes simples (14.2)
Lucite estival (17.5)
Hidroa vaciniforme (17.5)
Lúpus eritematoso (17.6)
Pelagra (2.1)
Reação persistente à luz (2.2)
Dermatite por fotocontato (2.2)
Reação fotomedicamentosa (3.5)
Erupção polimorfa à luz (17.5)
Porfirias (8.1)
Síndrome de Rothmund-Thomson (11.5)
Urticária solar (3.1)
Queimadura solar (6.7)
Xeroderma pigmentoso (11.11)

1.111 Plasmócitos
(Fig. 1.111A-B)
FIG. 1.111 A Plasmócitos com corpúsculos de Russell.

FIG. 1.111 B Células de Mott.

Os plasmócitos têm núcleos excêntricos (empurrados para um lado), com aspecto de “mostrador de
relógio”, citoplasma anfófilo (púrpura), que se cora um pouco tanto com a hematoxilina como com a
eosina, e uma zona de Golgi perinuclear pálida. Os mastócitos podem se assemelhar aos plasmócitos
porque também possuem um citoplasma anfófilo, mas os mastócitos (1.78) apresentam um padrão de
cromatina mais sólida dentro de um núcleo central e, às vezes, o citoplasma do mastócito parece ser mais
granular, especialmente em colorações como o Giemsa. Existem três formas de “constipação” nos
plasmócitos muito ativos, que podem ocorrer em qualquer doença da lista apresentada. Corpúsculos de
Russell são PAS-positivos, uniloculares e intensamente eosinofílicos, e se formam no citoplasma, sendo
especialmente prevalentes no rinoescleroma, por exemplo. As células de Mott são plasmócitos contendo
inclusões citoplasmáticas multiloculares eosinofílicas, assemelhando-se a diminutas bolas de gude ou a
pelotas das fezes de coelho. Corpúsculos de Dutcher são inclusões eosinofílicas no núcleo, e não no
citoplasma, observados principalmente em esfregaços de sangue.

A Doenças inflamatórias
As mucosas e a pele próxima de mucosas, assim como o couro cabeludo, frequentemente irão conter
numerosos plasmócitos, seja qual for processo patológico.
Amiloidose (algumas vezes, 8.4)
Foliculite crônica (acne, foliculite decalvante, hidradenite etc.) (10.1 e 10.2)
Doenças infecciosas (especialmente sífilis, framboesia, pinta, doença de Lyme, rinoscleroma,
leishmaniose, granuloma inguinal, cancroide, infecção pelo vírus HIV, infecções fúngicas profundas)
Lúpus eritematoso (às vezes alguns plasmócitos, 17.6)
Necrobiose lipoídica (7.2)
Plasmocitose mucosa, balanite de Zoon, vulvite plasmocitária (2.11)
Doença de Rosai-Dorfman (7.17)
Esclerodermia e morfeia (algumas vezes) (9.3)

B Neoplasias
Ceratose actínica, carcinoma de células escamosas (18.8, 18.11)
Sarcoma de Kaposi (plasmócitos esparsos, 25.9)
Linfocitoma cutâneo (24.14)
Linfoma (especialmente de células B, 24.10)
Plasmocitoma e mieloma múltiplo (24.12)
Siringocistoadenoma papilífero (23.3)

1.112 Poiquilodermia
Poiquilodermia é a combinação de atrofia da epiderme (1.9), telangiectasia (1.136), hiperpigmentação
(1.18) e hipopigmentação (1.150), dando à pele uma aparência mosqueada. Se a pele tiver uma aparência
reticulada vermelha ou descolorida, considere também as lesões reticuladas (1.123).
Toxicidade por arsênico (18.9)
Síndrome de Bloom (11.10)
Síndrome de Cockayne (11.10)
Uso tópico excessivo de corticosteroides
Dermatomiosite (17.7)
Disceratose congênita (11.4)
Eritema ab igne (induzido pelo calor) (3.9)
Síndrome de Goltz (11.8)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Poiquilodermia esclerosante hereditária
Síndrome do Kindler (poiquilodermia congênita e epidermólise bolhosa)
Lúpus eritematoso (17.6)
Micose fungoide (24.1)
Pele fotolesionada (dermato-heliose) (9.1)
Poiquilodermia vascular atrófica (24.1)
Poiquilodermia congênita (11.5)
Poiquilodermia de Civatte (17.10)
Alteração pigmentar pós-inflamatória (17.10)
Radiodermatite (9.2)
Síndrome de Weary (poiquilodermia acroceratótica hereditária)
Xeroderma pigmentoso (11.11)

1.113 Erupções cutâneas na gravidez


Erupção atópica da gravidez (anteriormente denominada prurigo gestacional de Besnier) (3.6)
Foliculite da gravidez (10.2)
Impetigo herpetiforme (2.8)
Dermatite papular de Spangler (uma doença questionável, 3.6)
Penfigoide gestacional (6.3)
Elastose calcificada perfurante (9.8)
Pápulas e placas urticarianas pruriginosas da gravidez (PPUPG, 3.6)
Prurido gravídico (coceira sem erupção cutânea, 1.75)

1.114 Prurido com lesões cutâneas


Prurido é a palavra mais incorreta em Dermatologia (usa o sufixo “ido”, e não “ite”, empregado para a
inflamação de qualquer parte do corpo). Qualquer lesão de pele pode provocar coceira, mas algumas das
mais pruriginosas estão nesta lista.
Amiloidose (dos tipos macular e líquen amiloidótico, 8.4)
Picadas de artrópodes (15.7)
Dermatite de contato (2.2)
Delírios de infestação parasitária (síndrome de Ekbom) e doença de Morgellon (15.9)
Dermatite herpetiforme (6.5)
Erupções medicamentosas (3.5)
Eczema (2.1)
Eritrodermia esfoliativa (1.39)
Doença de Kyrle (9.12)
Líquen plano (2.11)
Líquen escleroso (9.5)
Líquen simples crônico e prurigo nodular (2.3)
Mastocitose (24.17)
Micose fungoide (24.1)
Pápulas e placas urticarianas pruriginosas da gravidez (PPUPG, 3.6)
Prurido anal
Escabiose (15.9)
Urticária (3.1)
Varicela (14.2)

1.115 Prurido sem lesões


SIDA (14.12)
Prurido aquagênico
Prurido braquiorradial
Doença do sistema nervoso central
Diabetes melito (1.26, frequentemente listado, mas provavelmente não apresenta um aumento real na
incidência de prurido)
Alergia medicamentosa (3.5)
Prurido hereditário localizado
Hiperparatireoidismo
Neoplasia maligna interna
Deficiência de ferro
Doença renal
Doença hepática
Doenças mieloproliferativas (Capítulo 24)
Neuropatia
Notalgia parestésica
Xerose oculta (2.1)
Policitemia rubra vera
Prurido gravídico
Distúrbios psicológicos
Escabiose (15.9)
Parasitose sistêmica
Doença da tireoide (1.138)

1.116 Hiperplasia pseudoepiteliomatosa


(pseudocarcinomatosa)
(HPE, veja também Hiperplasia da epiderme 1.61)
(Fig. 1.116A-B)
FIG. 1.116 A Hiperplasia pseudocarcinomatosa.
FIG. 1.116 B Metaplasia do ducto sudoríparo com aspecto pseudocarcinomatoso.

A HPE se caracteriza por proliferação epidérmica extrema, que pode simular um carcinoma de células
escamosas bem-diferenciado. Pode ser extremamente difícil distingui-la do carcinoma, sendo
diferenciada principalmente pelos achados clínicos ou pela descoberta de algum motivo para sua
presença.
Infecção por micobactérias atípicas (12.11)
Bordas de úlceras e feridas em fase de reparação (particularmente locais de biópsias anteriores e áreas
de trauma, pioderma gangrenoso, úlcera de estase, escrofuloderma e granuloma inguinal)
Picadas de artrópodes crônicas (15.7)
Condiloma acuminado (14.1)
Infecções fúngicas profundas (Capítulo 13)
Tumor de células granulosas (26.4)
Halogenodermas (3.5)
Líquen plano hipertrófico (2.11)
Ceratoacantoma (18.12)
Líquen simples crônico (2.1)
Ectima gangrenoso e nódulos dos ordenhadores (14.5)
Pênfigo vegetante (5.4)
Prurigo nodular (2.3)
Metaplasia siringoescamosa (3.5)
Tuberculose cutânea verrucosa (12.10)
Lúpus eritematoso verrucoso (17.6)
1.117 Hiperplasia pseudoepiteliomatosa com microabscessos
intraepiteliais de neutrófilos
Infecções por micobactérias atípicas (12.11)
Infecções fúngicas profundas (Capítulo 13)
Halogenodermas (3.5)
Ceratoacantoma (18.12)
Pênfigo vegetante (5.4)
Pioderma gangrenoso (4.12)
Pioderma vegetante (4.12)
Tuberculose cutânea verrucosa (12.10)

1.118 Lesões pseudomalignas


A maioria das condições a seguir é considerada benigna, mas elas podem simular uma neoplasia maligna.
Outras condições tradicionalmente incluídas nesta lista são agora realmente consideradas malignas,
algumas vezes ou todo o tempo (por exemplo, ceratoacantoma, cisto triquilemal proliferativo, papulose
bowenoide e fibroxantoma atípico)!
Nevo melanocítico acral (20.5)
Reticuloide actínico (24.1)
Nevo melanocítico velho (20.5)
Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (25.40)
Papulose bowenoide (18.10, comporta-se como condiloma acuminado, mas pode ser um carcinoma in
situ)
Condiloma acuminado após tratamento com podofilina (14.1)
Doenças com hiperplasia pseudocarcinomatosa (1.116)
Nevo halo (20.5)
Hiperplasia endotelial papilífera intravascular (25.8)
Ceratose seborreica irritada ou verruga vulgar (18.2 e 14.1)
Ceratoacantoma (18.12, a maioria provavelmente é carcinoma de células escamosas)
Síndrome do Kikuchi (14.8)
Linfocitoma cutâneo (24.14)
Papulose linfomatoide (24.5, provavelmente já é um linfoma de baixo grau, com bom prognóstico)
Sialometaplasia necrosante (17.11)
Fasciíte nodular (fasciíte pseudosarcomatosa) (27.8)
Nevo de células fusiformes pigmentado (20.6)
Fibroma pleomórfico (27.4)
Lipoma pleomórfico (29.2)
Cisto triquilemal proliferativo (22.4, alguns são realmente um carcinoma de células escamosas)
Nevo melanocítico recorrente ou irritado (20.5)
Nevo de Spitz (20.6)
Simuladores espongióticos de micose fungoide (1.132)
Neoplasias de glândulas sudoríparas (Capítulo 23, podem simular um adenocarcinoma metastático)
Hemangioma hemossiderótico em alvo (25.1)
Tricoepitelioma (22.2)
1.119 Hiperplasia psoriasiforme
(ver também Hiperplasia da epiderme 1.61)
Estas doenças geralmente apresentam acantose regular, assemelhando-se à psoríase. Os cones
epidérmicos tendem a apresentar formato em clava e praticamente do mesmo comprimento, em vez de
acantose irregular e cones epidérmicos pontiagudos, como no líquen simples e na maioria das doenças
listadas no item Hiperplasia da epiderme. A paraceratose muitas vezes é confluente (1.104) e algumas
dessas doenças terão também neutrófilos no estrato córneo (1.88).
Doença de Bowen (18.10, não é realmente uma hiperplasia, uma vez que é um carcinoma de células
escamosas in situ; procure atipia citológica)
Eczema crônico (2.1): muitas vezes uma acantose mais irregular
Acantoma de células claras (18.6)
Micose fungoide (24.1): procure por epidermotropismo de células atípicas
Pelagra, acrodermatite enteropática e eritema migratório necrolítico às vezes podem ser um pouco
psoriasiformes (mas os cones epidérmicos não são geralmente tão alongados)
Pitiríase rubra pilar (2.10)
Psoríase e síndrome de Reiter (2.8): procure por neutrófilos aglomerados
Sífilis secundária e pinta (12.13): procure por plasmócitos

1.120 Púrpura
(clínica, ver também Eritrócitos extravasados 1.40)
(Fig. 1.120)

FIG. 1.120 Talon noir (calcanhar preto), hemorragia no estrato córneo decorrente de trauma.

Amiloidose (8.4)
Endocardite bacteriana (4.1)
Coagulopatias (4.14)
Necrose induzida por cumarínicos (4.18)
Crioglobulinemia (4.9)
Erupção medicamentosa (3.5)
Síndrome de Gardner-Diamond
Gonococcemia (12.18)
Hematoma
Púrpura de Henoch-Schoenlein (4.1)
Herpes-zóster (14.2)
Púrpura trombocitopênica idiopática (4.14)
Histiocitose de células de Langerhans
Meningococcemia (12.19)
Doença de Mucha-Habermann (2.14)
Peste (12.23)
Púrpura fulminante (coagulopatia intravascular disseminada (CIVD), 4.14)
Púrpura pigmentosa crônica (4.8)
Síndrome purpúrica em luvas e meias (14.7)
Febre recorrente (12.14)
Rickettsioses (14.13)
Escorbuto (4.17)
Vasculite séptica (4.1)
Púrpura solar (4.15)
Dermatite de estase (2.1)
Talon noir (calcanhar preto)
Trombocitopenia (4.14)
Trauma
Neoplasias vasculares (Capítulo 25)
Vasculite (Capítulo 4)
Púrpura hiperglobulinêmica de Waldenström (4.9)

Pústulas (ver Neutrófilos 1.89)


1.121 Lesões vermelhas (lesões eritematosas)


A maioria das condições inflamatórias tem cor vermelha. Portanto, a lista de possibilidades para lesões
vermelhas é extremamente longa para ser muito útil. Para lesões vermelhas descamativas, consulte
Eczematosas 1.29 e Papuloescamosas 1.103. Eritemas sem descamação são encontrados no Capítulo 3.
Ver Nódulos 1.92, muitos dos quais são lesões vermelhas. Muitas neoplasias são vermelhas,
principalmente as vasculares. Neoplasias malignas muitas vezes também são vermelhas, devido à
resposta inflamatória. A cor vermelho-salmão (vermelho-alaranjado) é frequentremente observada na
pitiríase rubra pilar e na micose fungoide.

1.122 Pápulas vermelhas, múltiplas


(ver também Morbiliforme 1.81)
Acne (10.1)
Picadas de artrópodes (15.7)
Erupções medicamentosas (3.5)
Xantomas eruptivos
Eritema multiforme (3.2)
Foliculite (10.2)
Síndrome de Gianotti-Crosti (14.11)
Granuloma anular (7.1)
Psoríase em gotas (2.8)
Papulose linfomatoide (24.5)
Miliária (10.6)
Pitiríase liquenoide (2.14)
Pitiríase rósea (2.4)
Escabiose (15.9)
Urticária (3.1)
Exantemas virais (14.7)

1.123 Lesões reticuladas


(ver também Anulares 1.5, Lineares 1.73, Serpiginosas 1.127 e Poiquilodermia 1.112)
As lesões reticuladas têm um padrão que lembra uma rede.
Êmbolos de colesterol (4.16)
Papilomatose confluente e reticulada (18.5)
Cútis marmorata (3.10)
Doença de Dowling-Degos (anomalia reticulada das áreas de flexão)
Disceratose congênita (11.4)
Eritema ab igne (induzido pelo calor) (3.9)
Eritema infeccioso (quinta doença, 14.7)
Líquen plano (2.11)
Livedo reticular (3.10)
Vasculite livedoide (4.13)
Lúpus eritematoso (17.6)
Micose fungoide (24.1)
Síndrome da mucinose eritematosa reticulada (8.13)

Descamação (ver Eczematosas, 1.29)


1.124 Lesões do couro cabeludo


Alopecia (1.4)
Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (25.4)
Angiossarcoma (25.7)
Aplasia cutânea congênita (17.4)
Penfigoide cicatricial (6.2)
Dermatite de contato (2.2)
Cilindroma (23.4)
Foliculite (10.2)
Lúpus eritematoso (17.6)
Nevo melanocítico (20.5)
Meningioma (26.6)
Neoplasia metastática (Capítulo 28)
Nevo sebáceo (21.2)
Cisto pilar (19.2)
Cisto triquilemal proliferativo (22.4)
Prurigo nodular (2.3)
Psoríase (2.8)
Dermatite seborreica (2.1)
Ceratose seborreica (18.2)
Siringocistoadenoma papilífero (23.3)
Tinha capitis (13.1)

1.125 Cicatrizes, esclerose, fibrose


As doenças a seguir apresentam endurecimento, às vezes devido à esclerose (aumento do teor de
colágeno, com diminuição do número de fibroblastos), ou fibrose (aumento do teor de colágeno, com
aumento do número de fibroblastos). Desmoplasia ou estroma desmoplásico é um estroma densamente
colagenizado associado a uma neoplasia.
Acrodermatite crônica atrófica (12.14)
Acrosclerose
Amiloidose (8.4)
Ataxia-telangiectasia (11.2)
Carcinoma em couraça (“en cuirasse”) (28.3)
Exposição a substâncias químicas (cloreto de polivinila etc.)
Síndrome de Cockayne (11.10)
Melanoma desmoplásico (20.11)
Fármacos (bleomicina, pentazocina etc., 3.5)
Síndrome eosinofilia-mialgia (3.5)
Fasciíte eosinofílica (9.3)
Proliferações e neoplasias fibro-histiocíticas
Corpos estranhos e sítios de injeção de fármacos (7.6)
Doença do enxerto contra hospedeiro (crônica, 17.3)
Síndrome de Hurler (8.14)
Hipodermite esclerodermiforme (lipodermatoesclerose, 16.9)
Queloide (27.2)
Líquen escleroso (9.5)
Lipodistrofia (16.11)
Linfedema
Carcinoma anexial microcístico (23.13)
Morfeia (9.3)
Dermopatia fibrosante nefrogênica (8.19)
Paquidermoperiostose (9.7)
Paniculite (Capítulo 16)
Síndromes paraneoplásicas (1.105)
Síndrome POEMS (24.12)
Porfiria cutânea tarda e porfiria eritropoiética (8.1)
Mixedema pré-tibial (8.7)
Progeria (9.6)
Radiodermatite (9.2)
Cicatrizes (27.2)
Escleredema (8.12)
Esclerodermia (9.3)
Escleromixedema (8.8)
Exposição à vibração (martelo hidráulico, motosserra etc.)

1.126 Lesões no escroto


Angioceratoma de Fordyce (25.2)
Doença de Bowen (18.10)
Calcinose escrotal (8.15)
Candidíase (13.4)
Condiloma acuminado (14.1)
Dermatite de contato (2.2)
Elefantíase nostra
Cisto epidermoide (19.1)
Herpes simples (14.2)
Leiomioma (29.6)
Líquen simples crônico (2.3)
Doença de Paget (18.13)
Pediculose pubiana (15.7)
Lipogranuloma esclerosante (7.6)

1.127 Lesões serpiginosas


(ver também Anulares 1.5, Lineares 1.73, Reticuladas 1.123)
Estas lesões têm aspecto de serpente.
Ferroadas de celenterados (água-viva etc.)
Nevo epidérmico (18.1)
Eritema gyratum repens (3.4)
Eritroceratodermia variável (11.1)
Hipomelanose de Ito (11.7)
Ictiose hystrix (11.1)
Incontinência pigmentar, terceiro estágio (11.6)
Larva migrans (15.6)
Lúpus eritematoso (cutâneo subagudo, 17.6)
1.128 Fila única de células
Fila única (“fila indiana”, termo considerado politicamente incorreto) é a extensão das células em fila
única entre os feixes de colágeno.
Nevo melanocítico congênito (20.5)
Tumores glômicos (25.5)
Granuloma anular (7.1)
Linfoma e leucemia (24.10 e 24.16)
Carcinoma metastático, especialmente de mama (Capítulo 28)
Pseudolinfoma (ocasionalmente) (24.14)

1.129 Pápulas ou nódulos cor da pele


O termo cor da pele refere-se à cor da pele normal do paciente. O termo “cor de carne” é usado
frequentemente, mas é menos exato, porque a pele de raças mais escuras não é tecnicamente da cor da
carne, como nos caucasianos.
Acrocórdon (27.4)
Nevo do tecido conjuntivo (27.6)
Neurofibroma (26.1)
Nevo, intradérmico (20.5)
Nódulos subcutâneos (1.135)
Siringoma (23.7)
Tricoepitelioma (22.2)
Verruga plana (14.1)

1.130 Neoplasias de células pequenas (“células em grão de


aveia“)
Os tumores de células pequenas são constituídos por células com núcleos uniformes, redondos,
vesiculares escuros e muito pouco citoplasma. Elas se assemelham às células tumorais basaloides, mas
são mais arredondadas, menos coesas e não tem relacão com os ceratinócitos. Muitas vezes, a
imunomarcação (28.5), a microscopia eletrônica ou as informações clínicas são necessárias para
diferenciá-las.
Linfoma ou leucemia (Capítulo 24)
Carcinoma anaplásico metastático (Capítulo 28)
Carcinoma neuroendócrino visceral metastático, carcinoide metastático (28.5)
Neuroblastoma, retinoblastoma, sarcoma de Ewing e rabdomiossarcoma metastáticos (todos geralmente
em crianças, todos muito raros na pele, 28.5)
Carcinoma pulmonar de células pequenas metastático (28.5)
Carcinoma de células de Merkel (26.7)
Melanoma de células pequenas metastático (20.11, raro)
Carcinoma écrino de células pequenas (basaloide) metastático (23.13, muito raro)

1.131 Neoplasias de células fusiformes


São neoplasias constituídas por células fusiformes alongadas. As três primeiras (fibrosa, muscular e
neural) criam um problema de diagnóstico diferencial comum. Podem ser necessárias imunomarcações
para diferenciá-las. A vimentina irá corar quase todas elas (todas as neoplasias mesenquimais). A maior
parte dos exemplos de carcinoma de células escamosas (uma neoplasia epitelial) é negativa com a
vimentina e positiva com o coquetel de citoqueratinas, mas o carcinoma de células escamosas, variante
de células fusiformes, pode ser corado com vimentina e com citoqueratina. Desmina, actina músculo-
específica e actina de músculo liso identificam as neoplasias de músculo liso. A proteína S-100 marca as
neoplasias melanocíticas e neurais. CD31, CD34 e Ulex marcam a maioria das neoplasias vasculares
com proliferação de células endoteliais (Capítulo 30).
Proliferações fibrosas (a maioria, Capítulo 27)
Neoplasias melanocíticas: nevo azul, nevo de células fusiformes e epitelioides, nevo de Ota, nevo de
Ito, mancha mongólica, melanoma, nevo desmoplásico (Capítulo 20)
Neoplasias neurais (a maioria, Capítulo 26)
Neoplasias de músculo liso: leiomioma, leiomiossarcoma (29.6 e 29.7)
Lipoma de células fusiformes (29.2)
Carcinoma de células escamosas (às vezes, 18.11)
Tumores vasculares: hemangiopericitoma (25.6) e sarcoma de Kaposi (25.9)

1.132 Espongiose
A espongiose é, principalmente, o edema intercelular entre os ceratinócitos na epiderme. O edema pode
fazer com que os ceratinócitos tornem-se alongados e esticados, produzindo eventualmente vesículas
espongióticas intraepidérmicas (1.147). A espongiose é quase sempre acompanhada por exocitose
(migração para a epiderme) de linfócitos e, às vezes, de neutrófilos ou eosinófilos. Ela não deve ser
confundida com a vacuolização dos ceratinócitos por outros mecanismos (1.144), acantólise (1.2) ou com
a formação de microabscessos de Pautrier (24.1). A espongiose é a característica marcante do eczema,
embora possa não estar presente em todas as suas fases. Comumente, aparece também de forma
inespecífica em muitas erupções cutâneas e neoplasias irritadas.
Picadas de artrópodes (15.7)
Dermatite de contato (2.2)
Eczema (2.1)
Espongiose eosinofílica (1.36, eosinófilos na epiderme com espongiose)
Eritema multiforme (3.2)
Síndrome de Gianotti-Crosti (2.7)
Herpes gestacional (6.3)
Reação ide (2.1)
Ceratose seborreica irritada (18.2)
Líquen estriado (2.5)
Miliária (10.6)
Doença de Mucha-Habermann (2.14)
Pitiríase alba (2.6)
Pitiríase rósea (2.4)
Pústulas espongiformes (1.89, neutrófilos na epiderme com espongiose)
Tinha e candidíase (13.1)
1.133 Lesões esporotricoides
(síndrome linfocutânea, linfangite nodular, ver também Lesões lineares, 1.73)
Os nódulos aparecem em um padrão linear, muitas vezes seguindo o curso dos vasos linfáticos. Às
vezes, a regra mnemônica SLANT (com as iniciais dos nomes das cinco primeiras em inglês) é usada
para lembrar sua sequência.
Esporotricose (13.11)
Leishmaniose (15.1)
Infecção por micobactérias atípicas (12.11)
Nocardiose (12.17)
Tularemia (12.6)
Furunculose (12.1)

1.134 Redemoinhos escamosos, pérolas córneas e


escamatização
Um redemoinho escamoso é o aspecto concêntrico espiralado que os ceratinócitos assumem focalmente,
mostrando ceratinização gradual e crescente em direção ao centro. Uma pérola córnea ou de ceratina é
semelhante, mas a ceratinização é mais abrupta e completa no centro. No entanto, a ceratinização não é
tão abrupta e completa quanto em um cisto córneo (1.59). Os grânulos de cerato-hialina são escassos ou
ausentes nos redemoinhos escamosos ou nas pérolas córneas, mas podem estar presentes em alguns cistos
córneos. Disceratose (1.27), que apresenta eosinofilia brilhante e rosa semelhante à ceratinização em
uma pérola córnea, é diferente por envolver ceratinócitos unitários. Escamatização significa que o
epitélio é mais eosinofílico que o habitual, por haver mais ceratinização ou disceratose, e geralmente
também é hiperplásico.
Lúpus eritematoso discoide (17.6)
Doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116)
Líquen plano hipertrófico (2.11)
Ceratose seborreica irritada (18.2)
Verruga vulgar irritada (14.1)
Ceratoacantoma (18.12)
Outros tumores epiteliais irritados, ocasionalmente (Capítulo 18)
Cisto triquilemal proliferativo (22.4)
Carcinoma de células escamosas (18.11)

1.135 Nódulos subcutâneos


A Neoplasias
Neoplasias de anexos cutâneos (Capítulos 22 e 23, especialmente pilomatricoma, hidradenoma,
espiradenoma e siringoma condroide)
Cistos (Capítulo 19)
Proliferações fibrosas (Capítulo 27, especialmente histiocitoma fibroso benigno, histiocitoma fibroso
maligno, fasciíte nodular)
Neoplasias metastáticas (Capítulo 28)
Diversas neoplasias (Capítulo 29, especialmente angioleiomioma, lipoma, lipossarcoma)
Neoplasias neurais (Capítulo 26, especialmente, neurofibroma, neurilemoma, tumor maligno da bainha
dos nervos periféricos)
Neoplasias vasculares (Capítulo 25, especialmente hiperplasia endotelial papilífera intravascular,
hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia)

B Granulomas
Granuloma tipo corpo estranho (7.6)
Feo-hifomicose e hialo-hifomicose (13.17, 13.18)
Nódulo reumatoide (7.3)
Sarcoidose (7.5)
Granuloma anular subcutâneo (7.1)

C Miscelânea
Calcinose cutânea (8.15)
Tofo gotoso (8.5)
Osteoma cutâneo (29.8)
Paniculite (Capítulo 16)

1.136 Telangiectasia
(ver também Poiquilodermia 1.112)
Angioceratoma corporal difuso (25.2)
Ataxia-telangiectasia (11.12)
Síndrome de Bloom (11.10)
Síndrome carcinoide (28.5)
Uso excessivo de corticosteroide
Síndrome CREST (9.3)
Dermatomiosite (17.7)
Disceratose congênita (11.4)
Telangiectasia essencial
Síndrome de Goltz (11.8)
Livedo reticular (3.10)
Doença hepática
Lúpus eritematoso (17.6)
Síndrome de Osler-Weber-Rendu
Pele fotolesionada (dermato-heliose, 9.1)
Gravidez ou terapia com estrógenos
Radiodermatite (9.2)
Rosácea (10.1)
Telangiectasia macular eruptiva persistente (24.17)
Telangiectasia nevoide unilateral
Xeroderma pigmentoso (11.11)
1.137 Trombos
Angiolipoma (29.2)
Coagulopatias (púrpura trombocitopênica trombótica, coagulação intravascular disseminada, 4.14)
Doença de Degos (4.10)
Disproteinemia (especialmente crioglobulinemia e macroglobulinemia, 4.9)
Ectima gangrenoso (12.20)
Êmbolos (4.16)
Linfoma intravascular (24.13)
Síndrome do anticoagulante lúpico (17.6)
Infecções fúngicas profundas oportunistas (Capítulo 13)
Tromboflebite (16.7)
Síndrome de Trousseau (4.16)
Neoplasias vasculares (Capítulo 25)
Vasculite (Capítulo 4)
Necrose induzida por varfarina (4.18)

1.138 Doenças da tireoide e cutâneas


Alopecia areata (tireoidite, 10.9)
Síndrome de Ascher (aumento do volume da tireoide, lábio e pálpebra, 7.7)
Doença de Cowden (carcinoma da tireoide, 22.5)
Eritema ab igne (hipotireoidismo, 3.9)
Neoplasia endócrina múltipla tipo 2A (síndrome de Sipple) (hiperpigmentação pruriginosa e
hiperceratose das costas, feocromocitoma, carcinoma da tireoide)
Neoplasia endócrina múltipla tipo 2B (neuromas da mucosa, feocromocitoma, carcinoma da tireoide,
26.3)
Mixedema (tipo pré-tibial 8.7, doença de Graves ou mixedema generalizado por hipotireoidismo 8.8)
Onicosquízia (unha dividida, doença da tireoide em geral)
Eflúvio telógeno (hiper ou hipotireoidismo)
Vitiligo (tireoidite, 17.2)

1.139 Lesões da língua


Amiloidose (macroglossia, 8.4)
Úlcera aftosa (17.11)
Língua preta pilosa
Candidíase (13.4)
Condiloma acuminado (14.1)
Fibroma (27.1)
Língua geográfica (2.8)
Tumor de células granulosas (26.4)
Leucoplasia pilosa (14.8)
Hemangioma (25.1)
Síndrome de Kawasaki (língua em morango, 14.10)
Leucoplasia, benigna e pré-maligna (1.71)
Líquen plano (2.11)
Língua sulcada (língua escrotal, síndrome de Melkersson-Rosenthal, 7.7)
Glossite romboide da linha média (13.4)
Síndrome de Osler-Weber-Rendu, síndrome de Reiter (2.8)
Escarlatina (língua em morango, 12.2)
Carcinoma de células escamosas (18.11)
Sífilis, secundária (mancha na mucosa, 12.13)
Deficiências de vitamina

1.140 Eliminação transepidérmica (doenças perfurantes)


Neste grupo de doenças, algumas substâncias (geralmente o tecido elástico, colágeno ou materiais
estranhos) são eliminadas por meio da epiderme. Uma vez que isso às vezes resulta na formação de um
canal perfurado através da epiderme, este conjunto de doenças foi chamado de ”doenças perfurantes“. As
primeiras quatro são os membros originais do grupo, mas a foliculite perfurante pode não ser
suficientemente diferente de qualquer foliculite em que os folículos tenham rompido. Alguns autores têm
expandido bastante o conceito e acrescentariam muitas outras doenças à lista parcial fornecida aqui.
Elastose perfurante serpiginosa (9.13)
Doença de Kyrle (9.12)
Foliculite perfurante (10.3)
Colagenose perfurante reacional (9.14)
Granuloma anular (7.1) e necrobiose lipoídica (7.2) perfurantes
Pseudoxantoma elástico perfurante (9.8)
Elastose calcificada periumbilical perfurante (9.8)
Eliminação transepidérmica de corpos estranhos ou substâncias endógenas (gota, cálcio, cartilagem
etc.)

1.141 Lesões no tronco


A Comuns
Acne (10.1)
Carcinoma basocelular (18.14)
Erupção medicamentosa (3.5)
Nevo displásico (20.7)
Cisto epidermoide (19.1)
Hemangioma, cereja (25.1)
Herpes-zóster (14.2)
Queloide (27.2)
Lipoma (29.2)
Nevo melanocítico (20.5)
Melanoma (20.11)
Morfeia (9.3)
Pitiríase rósea (2.4)
Psoríase (2.8)
Ceratose seborreica (18.2)
Tinha corpórea (13.1)
Tinha versicolor (13.2)
Varicela zoster (14.2)
Exantemas virais (14.7)

B Incomuns
Atrofodermia (9.4)
Nevo de Becker (20.3)
Papilomatose confluente e reticulada (18.5)
Doença de Darier (11.3)
Dermatofibrossarcoma protuberante (27.10)
Dermatomiosite (17.7)
Eritema ab igne (induzido pelo calor) (3.9)
Eritema anular centrífugo (3.3)
Doença de Grover (5.6)
Hipomelanose de Ito (11.7)
Amiloidose macular (8.4)
Micose fungoide (24.1)
Nevo de Ito (20.9)
Mucinose eritematosa reticulada (8.13)
Escleredema (8.12)
Sífilis secundária (12.13)

1.142 Úlceras
A Neoplasias
Angiossarcoma (25.7)
Fibroxantoma atípico (27.12)
Carcinoma basocelular (18.14)
Melanoma (20.11)
Neoplasia metastática (Capítulo 28)
Carcinoma de células escamosas (18.11)

B Vasculopatias
Aterosclerose
Síndrome de Behçet (4.11)
Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante, 4.19)
Crioglobulinemia e outras coagulopatias (4.9, 4.14)
Necrobiose lipoídica (7.2)
Úlcera de pressão (por decúbito, 6.8)
Pioderma gangrenoso (4.12)
Doença de Raynaud
Doença de células falciformes
Estase (2.1)

C Infecções
Actinomicose (12.16)
Amebíase (15.13)
Antrax (12.4)
Infecção por micobactérias atípicas (12.11)
Cancroide (12.7)
Infecções fúngicas profundas (Capítulo 13)
Ectima (Staphylococcus, Streptococcus, 12.1)
Ectima gangrenoso (12.20)
Granuloma inguinal (12.8)
Herpes simples (14.2)
Leishmaniose (15.1)
Micetoma (13.14)
Nocardiose (12.17)
Escrofuloderma (12.10)
Sífilis (12.13)
Tularemia (12.6)

D Condições neurológicas
Úlcera neurotrófica
Notalgia parestésica

E Miscelânea
Úlceras aftosas (17.11)
Aplasia cutânea congênita (17.4)
Picadas ou ferroadas (15.7)
Qeimaduras, lesão pelo frio (6.7)
Paniculite (Capítulo 16)
Doença pós-bolhosa (1.147)
Radiodermatite (9.2)
Esclerodermia e morfeia (9.3)
Trauma, lesão factícia

1.143 Lesões umbilicais


(ver também Lesões no tronco 1.141)

A Lesões solitárias
Endometriose (29.9)
Pólipo fibroso umbilical
Adenocarcinoma metastático (nódulo da irmã Mary Joseph, 28.2)
Remanescente do ducto onfalomesentérico (29.11)
Granuloma piogênico (25.3)
Hérnia umbilical

B Erupções com preferência pelo umbigo


Doença bolhosa crônica da infância (6.4)
Penfigoide gestacional (6.3)
Elastose calcificada perfurante (9.8)
Psoríase (2.8)
Escabiose (15.9)
Dermatite seborreica (2.1)
Manchas róseas da febre tifoide (12.2)
Vitiligo (17.2)

Alteração vacuolar (ver Dermatite de interface, 1.64)


1.144 Vacuolização de ceratinócitos


(Fig. 1.144)
FIG. 1.144 A Artefato de processamento do tecido. B Artefato de congelamento.

Espaços claros intracelulares ou extracelulares podem fazer com que os ceratinócitos pareçam
vacuolizados. Este achado não deve ser confundido com as células pagetoides (1.37) ou a espongiose
(1.132, que é principalmente um edema intercelular entre os ceratinócitos). A degeneração por liquefação
da camada basal é discutida na Seção 1.64. Veja também neoplasias de células claras (1.22) e epiderme
pálida (1.99).
Artefatos de processamento dos tecidos: são, de longe, a causa mais comum de vacúolos nos
ceratinócitos, fazendo com que o núcleo se retraia do citoplasma.
Artefato por congelamento
Radiodermatite (9.2)
Hiperceratose epidermolítica (11.1)
As mucosas geralmente têm uma aparência vacuolizada.
Infecção por papilomavírus (14.1): a vacuolização (coilocitose) ocorre em torno dos núcleos
picnóticos (parecidos com uvas-passas) na porção superior da camada espinhosa, frequentemente em
associação com hipergranulose.
Outras infecções virais (capítulo 14), especialmente o nódulo do ordenhador, ocasionalmente podem ter
vacuolização de ceratinócitos, mas geralmente não é tão evidente como nas infecções por
papilomavírus. Os ceratinócitos nas infecções por herpes-vírus, por exemplo, mais provavelmente
são balonizados (alargados com um núcleo e citoplasma pálidos) ao invés de vacuolizados.
A doença de Bowen, a ceratose arsenical e o carcinoma de células escamosas (Capítulo 18)
ocasionalmente têm vacúolos nos ceratinócitos, além de displasia e disceratose.
Doença de Refsum (11.1)

1.145 Vasculite
(Capítulo 4)
O termo vasculite significa, literalmente, inflamação (o sufixo “ite”) dos vasos sanguíneos; assim, o
termo é por vezes sujeito a uso excessivo. Ele deveria ser reservado para aquelas condições
inflamatórias reacionais com presença de necrose, fibrina ou células inflamatórias nas paredes dos
vasos. Os termos perivasculite ou dermatite perivascular (1.109) destinam-se à inflamação mais comum
ao redor das paredes vasculares, que não induz lesões vasculares significativas. As causas de vasculite
granulomatosa são elencadas no item 1.51.

1.146 Lesões verrucosas


(ver também Papilomatose 1.102)
Acantose nigricante (18.5)
Acroceratose verruciforme (18.3)
Angioceratoma circunscrito (25.2)
Cromomicose (13.10)
Coccidioidomicose (13.6)
Condiloma acuminado (14.1)
Papilomatose confluente e reticulada (18.5)
Doença de Darier (11.3)
Nevo epidérmico (18.1)
Epidermodisplasia verruciforme (14.1)
Halogenodermas (3.5)
Ictiose (11.1)
Incontinência pigmentar (segundo estágio, 11.6)
Doença de Kyrle (9.12)
Líquen amiloidótico (8.4)
Líquen simples crônico e prurigo nodular (2.3)
Líquen estriado (2.5)
Lipoidoproteinose (8.3)
Linfangioma circunscrito
Nevo sebáceo (21.2)
Blastomicose norte-americana (13.8)
Doenças papuloescamosas (1.103)
Poroceratose (18.4)
Escabiose, crostosa ”norueguesa“ (15.9)
Adenoma sebáceo (21.3)
Ceratose seborreica (18.2)
Siringocistoadenoma papilífero (23.3)
Tuberculose cutânea verrucosa (12.10)
Verruga vulgar (14.1)
Carcinoma verrucoso (18.11)
Disceratoma verrucoso (18.7)

1.147 Vesículas e bolhas


A maioria das doenças vesicobolhosas encontra-se nos Capítulos 5 e 6, mas as listas são dadas aqui
porque algumas doenças que aparecem primariamente em outros capítulos também podem produzir
bolhas. Algumas doenças com formação de bolhas primariamente intraepidérmicas podem produzir
igualmente bolhas subepidérmicas, geralmente devido a edema da derme papilar. Algumas doenças
vesiculares subepidérmicas também podem ter bolhas intraepidérmicas. As bolhas subepidérmicas
podem reepitelizar, dando a falsa impressão de uma bolha intraepidérmica. Evidências para resolver este
problema incluem a combinação de vesículas intraepidérmicas e subepidérmicas, uma base linear lisa em
uma ”bolha intraepidérmica“, necrose da epiderme ou neutrófilos sugerindo uma bolha mais velha e a
evidência da formação de um novo epitélio migrando por cima de estruturas anexas. Estudos de
imunofluorescência, em busca de depósitos de anticorpos e complemento, podem ser necessários para
um diagnóstico definitivo. 67,70

A Vesículas subcórneas (ver também Neutrófilos relativos a


pústulas 1.89)
Impetigo bolhoso (11.2)
Eritema tóxico neonatal (5.3)
Bolha por atrito (5.7)
Miliária cristalina (10.6)
Pênfigo foliáceo e eritematoso (5.4)
Síndrome da pele escaldada estafilocócica (12.2)

B Vesículas intraepidérmicas devido à degeneração


epidérmica
Hiperceratose epidermolítica (11.1)
Bolha por atrito (5.7)

C Vesículas espongióticas intraepidérmicas (ver também


Espongiose 1.132, Espongiose eosinofílica 1.36)
Picadas de artrópodes (15.7)
Dermatite de contato (2.2)
Eczema (2.1)

D Vesículas intraepidérmicas devido à degeneração


balonizante
Herpes simples (14.2)
Herpes-zóster e varicela (14.2)

E Vesículas intraepidérmicas acantolíticas (ver também


Acantólise 1.2)
Doença de Darier (11.3)
Doença de Grover (5.6)
Doença de Hailey-Hailey (5.5)
Infecção por herpes-vírus (14.2)
Pênfigo (5.4)

F Vesículas subepidérmicas pobres em células


Bulose diabeticorum (6.9)
Amiloidose bolhosa (8.4)
Penfigoide pobre em células (6.1)
Epidermólise bolhosa (6.6)
Bolhas isquêmicas (6.8)
Porfiria cutânea tardia (8.1)
Pseudoporfiria (8.1)
Cicatriz com bolha artefatual (27.2)

G Vesículas subepidérmicas com predomínio de neutrófilos


Lúpus eritematoso bolhoso (17.6)
Dermatite herpetiforme (6.5)
Epidermólise bolhosa adquirida, raramente
Dermatose bolhosa por IgA linear (6.4)
Penfigoide, às vezes (6.1)
Vasculite pustulosa (4.1)
Síndrome de Sweet (3.7) e o grupo das dermatoses neutrofílicas (1.89)

H Vesículas subepidérmicas com predomínio de eosinófilos


Penfigoide bolhoso (6.1)

I Vesículas subepidérmicas com linfócitos predominantes


Eritema multiforme (3.2)
Erupção medicamentosa fixa (3.5)

J Vesículas com aspecto hemorrágico ou purpúrico


Amiloidose bolhosa (8.4)
Coagulação intravascular disseminada (4.14)
Gonococcemia (12.18)
Infecção por herpes-vírus (14.2)
Meningococcemia (12.19)
Doença de Mucha-Habermann (2.14)

K Doenças ”secundariamente bolhosas” (geralmente não


consideradas doenças primariamente bolhosas)
Amiloidose (8.4)
Bolhas artefatuais sobre cicatrizes
Queimaduras (6.7)
Erupção medicamentosa fixa (3.5)
Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3)
Líquen plano (2.11)
Líquen escleroso (9.5)
Mastocitose (24.17)
Erupção polimorfa à luz (17.5)
Escabiose (15.9)

1.148 Lesões violáceas (arroxeadas)


Inflamação produzida pelo frio (3.12)
Erupções medicamentosas (3.5)
Hanseníase (12.12)
Sarcoma de Kaposi (25.9)
Hemangioendotelioma kaposiforme (25.1)
Leucemia cutânea, especialmente mielogênica (24.16)
Líquen plano (2.11)
Linfoma cutâneo (24.10)
Papulose linfomatoide (24.5)
Morfeia (9.3)
Pitiríase liquenoide (2.14)
Púrpura (1.120)
Pioderma gangrenoso (3.7)
Síndrome de Sweet (3.7)
Vasculite (Capítulo 4)

1.149 Lesões da vulva


Doença de Behçet (4.11)
Papulose bowenoide e doença de Bowen (18.10)
Candidíase (13.4)
Condiloma acuminado (14.1)
Dermatite de contato (2.2)
Cistos, de Bartholin e outros (Capítulo 19)
Granuloma inguinal (1.108)
Herpes simples (14.2)
Hidradenoma papilífero (23.2)
Lentigo simples (20.3)
Líquen escleroso (9.5)
Líquen simples crônico (2.3)
Doença de Paget (18.13)
Vulvite plasmocitária (2.11)
Papilomatose escamosa vulvar pruriginosa (14.1)
Psoríase (2.8)
Sífilis (cancro primário, condiloma plano, 12.13)
Neoplasia intraepitelial vulvar (NIV, 18.10)
Vulvodinia

1.150 Lesões brancas (hipopigmentação, hipomelanose)


Albinismo (11.9)
Síndrome de Chediak-Higashi
Produtos químicos (hidroquinona, fenol etc.)
Cistos (Capítulo 19)
Nevo halo (20.5)
Hipomelanose de Ito (11.7)
Hipomelanose em gotas idiopática (17:10)
Incontinência pigmentar (11.6)
Ceratose alba (ceratose estuque, 18.2)
Hanseníase (12.12)
Líquen escleroso (9.5)
Lúpus eritematoso, discoide (17.6)
Maceração (ceratina hidratada e tecidos moles degenerados)
Molusco contagioso (14.4)
Morfeia e esclerodermia (9.3)
Nevo anêmico (17.10)
Nevo despigmentado (nevo acrômico) (17.10)
Piebaldismo (11.9)
Pinta (12.13)
Pitiríase alba (2.6)
Hipopigmentação pós-inflamatória (17.10)
Cicatrizes, esclerose, fibrose (1.125)
Tinha versicolor (13.2)
Esclerose tuberosa (máculas brancas em forma de folha de freixo, 27.3)
Vitiligo (17.2)
1.151 Lesões amarelas
(ver também Lesões brancas 1.150)
Amiloidose (8.4)
Calcinose cutânea (geralmente mais branca, 8.15)
Carotenemia
Mílio coloide (8.2)
Cistos (Capítulo 19)
Fármacos (quinacrina, pílula bronzeadora de cantaxantina etc., 3.5)
Eritema elevado diutino (4.3)
Células espumosas nas lesões (1.46)
Síndrome de Goltz (11.8)
Tofo gotoso (8.5)
Icterícia por doença hepática (1.75)
Xantogranuloma juvenil (7.10)
Histiocitose de células de Langerhans (24.18)
Líquen mixedematoso (8.8)
Lipoidoproteinose (8.3)
Licopenemia (excesso de tomates na dieta etc.)
Necrobiose lipoídica (7.2)
Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
Pseudoxantioma elástico (9.8)
Radiodermatite (9.2)
Neoplasias de glândulas sebáceas (Capítulo 21)
Ceratose seborreica (18.2)
Elastose solar (9.1)
Tatuagem (especialmente por cádmio, 7.6)
Substâncias tópicas (tabaco, loção de bronzeamento artificial contendo diidroxiacetona, produtos
químicos)
Xantomas (7.9)
C AP Í T U L O 2

Doenças Eczematosas e Papuloescamosas

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
2.1. Eczema
2.2. Dermatite de contato
2.3. Líquen simples crônico e prurigo nodular
2.4. Pitiríase rósea
2.5. Líquen estriado
2.6. Pitiríase alba
2.7. Doença de Flegel
2.8. Psoríase
2.9. Parapsoríase
2.10. Pitiríase rubra pilar
2.11. Líquen plano
2.12. Líquen nítido
2.13. Ceratose liquenoide crônica
2.14. Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda
2.15. Ceratodermia palmoplantar

As doenças neste capítulo apresentam alterações epidérmicas dominantes (descamação clinicamente


significativa, espongiose e paraceratose) em contraste com as erupções cutâneas abordadas nos capítulos
3 e 4, que mostram, principalmente, alterações dérmicas. Levine disse que as doenças aqui apresentadas
são “trabalhos externos”, fortemente influenciadas por fatores exteriores ou contatantes. As dos Capítulos
3 e 4 são “trabalhos internos”, mais fortemente influenciadas por antígenos interiores. É uma maneira
interessante de pensar, ainda que, obviamente, excessivamente simplificada.

2.1 Eczema (dermatite eczematosa)


(Fig. 2.1A-G)
FIG. 2.1 A Eczema (pequeno aumento).

FIG. 2.1 B Eczema (médio aumento).


FIG. 2.1 C Eczema (visão da espongiose em grande aumento).

FIG. 2.1 D Eczema vesicular. Vesiculação intraepidérmica ou a chamada degeneração reticular por
espongiose de grau acentuado.
FIG. 2.1 E Dermatite de estase.

FIG. 2.1 F Acroangiodermatite.


FIG. 2.1 G Pelagra.

O termo “eczema” tem sido criticado como confuso52 e de difícil definição, mas é geralmente usado
por dermatologistas para se referir a um grupo de doenças caracterizadas por uma descamação
maldefinida difusa em sua fase crônica, sendo a espongiose uma característica histopatológica
importante. As doenças papuloescamosas (1.103) também apresentam descamações importantes, mas as
lesões são mais nitidamente demarcadas e mais elevadas. Há alguma sobreposição entre os dois grupos.
Alguns médicos geralmente usam o termo “dermatite” como sinônimo de eczema, enquanto outros o
utilizam como um termo não específico para qualquer doença cutânea inflamatória (o sufixo “ite”
significa inflamação). Pacientes com eczema geralmente apresentam prurido (1.114).
A marca histopatológica do eczema é a espongiose (1.9). Eczema, em grego, significa “ferver”, em
referência às pequenas vesículas intraepidérmicas que podem aparecer nas doenças eczematosas se
houver suficiente espongiose (edema intercelular). À medida que o eczema assume uma condição
crônica, há tendência para que se torne mais acantótico e menos espongiótico. Os termos já ultrapassados
“dermatite aguda” (vesícula espongiótica intraepidérmica), “dermatite crônica” (mais acantose e menos
espongiose) e “dermatite subaguda” (doença intermediária entre a aguda e a crônica) devem ser
deixados de lado. Em geral, as doenças eczematosas são diferenciadas clinicamente em vez de
histopatologicamente; não obstante, algumas características diferenciadoras, mas não tão significativas,
são relacionadas a seguir.

Variações
1. Eczema atópico: início em crianças após os três meses de idade (mais provavelmente dermatite
seborreica antes disso), nas extremidades, especialmente regiões antecubital e poplítea, menos
envolvimento do tronco, proeminente na face de bebês (1.44), tende a se resolver na idade adulta na
maioria dos casos, associado à asma ou rinite alérgica, inalantes e alergias alimentares, testes de
escarificação ou RAST (teste específico para IgE) geralmente positivos, IgE sérica elevada, ausência
de características histopatológicas diferenciadoras consistentes. Atópico significa “fora de lugar”,
porque a irritação cutânea está fora do lugar dos alergênicos primeiramente inalados ou consumidos,
em vez da verdadeira alergia a substâncias em contato com a pele. Compare com dermatite de contato
(2.2).

Paraceratose focal, às vezes com crosta (1.104)


Neutrófilos no estrato córneo, quando impetiginizado secundariamente (1.89)
Acantose ou hiperceratose às vezes (1.61, mais, se clinicamente crônica)
Espongiose, às vezes vesículas espongióticas (mais, se clinicamente aguda)
Linfócitos perivasculares superficiais (1.109), eosinófilos ocasionais

2. Eczema xerótico (pele seca, xerose, eczema asteatótico, eczema craquelé): ausência de características
histopatológicas diferenciadoras consistentes.
3. Dermatite seborreica: caspa e descamação oleosa no couro cabeludo (1.124), sobrancelhas (1.42),
pálpebras (1.43), sulcos paranasais, axila (1.10) ou tórax (e na área envolta pela fralda em bebês);
relacionada ao crescimento excessivo da flora normal da levedura Malassezia globosa, por vezes
associado a doenças neurológicas ou infecção pelo vírus HIV (14.12); ausência de características
histopatológicas diferenciadoras, exceto por ser mais psoriasiforme (1.118), mas apresentando mais
espongiose que o habitual para psoríase (2.8), Lesões com características comuns da psoríase são, por
vezes, chamadas sebopsoríase.
4. Dermatite de estase: localizada nos membros inferiores (1.67), relacionada à estase vascular e
disfunção venosa valvular, frequentemente clinicamente mais pigmentada (1.18), com tendência a
desenvolver úlceras de estase (1.142), menores vasos sanguíneos dilatados na derme papilar e mais
hemossiderina (1.58), mais fibrose ou paniculite esclerosante em lesões mais antigas (16.9).
5. Acroangiodermatite (pseudossarcoma de Kaposi): variante de dermatite de estase em que a
proliferação vascular é exuberante o bastante para impressionar clinicamente, por vezes
assemelhando-se histopatologicamente ao sarcoma de Kaposi.
6. Dermatite de contato: frequentemente incluída no grupo dos eczemas, é abordada com mais detalhes
em 2.2.
7. Eczema desidrótico: descamação e microvesículas surgem nas mãos, dedos da mão (1.56), dedos do
pé e pele acral (assim chamada porque antes se pensava que estava relacionada à “sudorese
anormal”), frequentemente com vesículas agrupadas em forma de “pudim de tapioca”, com maior
probabilidade de apresentar espongiose e vesículas.
8. Reação ide: pápulas ou vesículas espongióticas (frequentemente como a desidrose) eclodem em uma
localização remota, como as palmas, como resultado de uma reação a uma erupção predominante em
outro sítio, como, por exemplo uma tinha nos pés (fenômeno imunológico mal compreendido e mal
documentado.
9. Eczema papular, eczema folicular: termos clínicos para eczema que se apresenta como pequenas
pápulas, parecendo foliculite (1.47), mais comum em etnias pigmentadas.
10. Neurodermatite: termo clínico ruim, usado quando se acredita que a “neurose” tem um papel importante
em seu aparecimento, com escoriações frequentemente proeminentes; usualmente não se encontram
lesões primárias não manipuladas e características histopatológicas diferenciadoras estão ausentes.
11. Eczema numular: termo clínico para placas em forma de moeda, arredondadas ou anulares (1.5) (o
termo tem o mesmo radical de numismata, ou colecionador de moedas), principalmente nas
extremidades, frequentemente com mais crostas e espongiose.
12. Síndrome de Wiscott-Aldrich, síndrome de Omenn e algumas outras imunodeficiências: frequentemente
apresentam lesões eczematosas clínicas e histopatologia semelhante.
13. Deficiências vitamínicas e transtornos metabólicos, tais como fenilcetonúria, deficiência de zinco
(17.1), deficiência de ácidos graxos essenciais, pelagra, doença de Hartnup e deficiência de biotina:
podem se apresentar com pele vermelha e descamativa, como no eczema, e ter histopatologia
semelhante, mas algumas formas podem mostrar mais hiperplasia psoriasiforme (1.119) ou epiderme
pálida (1.99).
14. Ceratólise esfoliativa: variante do eczema das palmas das mãos e das plantas dos pés (1.99), com uma
peculiar borda periférica de progressão exibindo descamação do estrato córneo (os pacientes não
resistem e puxam) com clareamento central e relativamente pouco ou nenhum eritema ou inflamação.

Diagnóstico diferencial
1. Tinha (13.1): preparado de KOH, coloração pelo PAS ou cultura positiva.
2. Outras doenças eczematosas (1.29), doenças papuloescamosas (1.103) e dermatite de contato (2.2).
3. Outras doenças espongióticas (1.132), doenças vesiculares intraepidérmicas (1.147) e dermatite
perivascular (1.109).
4. Microabcessos de Langerhans (pseudomicroabcessos de Pautrier, microabcessos monocíticos)
ocorrem habitualmente na epiderme em caso de eczema e dermatite de contato, são positivos para
CDla ou CD68 e podem ser confundidos com micose fungoide (24.1) e histiocitose de células de
Langerhans (24.18).115

2.2 Dermatite de Contato


A dermatite de contato é definida como uma reação a substâncias tópicas e pode ser subdividida em
irritativa ou verdadeiramente alérgica (principalmente hipersensibilidade retardada do tipo IV). Não
deve ser confundida com dermatite atópica (2.1), que é um problema alérgico mais sistêmico. São
alérgenos de contato comuns a neomicina, fragrâncias, conservantes em cremes, borracha, níquel, formol,
plantas como a hera venenosa e muitos outros. Pode ser útil clinicamente colher com cuidado a história
do paciente e fazer testes de alergia com adesivos para determinação da causa. A dermatose plantar
juvenil é uma dermatite de contato irritativa dos pés, geralmente devido à umidade ou oclusão pelo uso
de tênis suados. A dermatite das fraldas costuma ser uma dermatite de contato irritativa por fezes e
urina, mas, às vezes, ocorre por Candida. Intertrigo é um termo usado para dermatite em áreas
intertriginosas, como axila (1.10) ou virilha (1.55), e trata-se, basicamente, de uma dermatite de contato
irritativa decorrente de umidade excessiva ou fricção, embora, em alguns casos, se deva à candidíase
(13.4) ou eritrasma (12.5). A quelite angular (perleche) é um tipo de intertrigo nos ângulos da boca,
frequentemente associada a sulcos redundantes que retêm a umidade ou próteses dentárias mal fixadas. A
dermatite actínica crônica (reação persistente à luz) representa uma dermatite por fotocontato
persistente. Após estimulação antigênica crônica, a inflamação pode ficar atípica, tornando-se um
reticuloide actínico, que se parece com um linfoma cutâneo de células T (21.1), já que o sufixo “oide”
significa assemelhado à reticulose (como era chamado o linfoma antigamente). A histopatologia e o
diagnóstico diferencial para dermatite de contato são semelhantes aos do eczema (2.1). A dermatite de
contato grave e a fitofotodermatite (alergia a plantas na presença de luz ultravioleta, 1.110) podem
causar necrose de ceratinócitos (1.86).
2.3 Líquen simples crônico e prurigo nodular
(Fig. 2.3A-D)

FIG. 2.3 A Líquen simples crônico (pequeno aumento).

FIG. 2.3 B Prurigo nodular.


FIG. 2.3 C Líquen simples crônico (grande aumento).

FIG. 2.3 D Síndrome trófica trigeminal. A superfície da epiderme está escoriada e há hiperplasia pelo
prurigo constante.

O líquen simples crônico (LSC) é uma placa descamativa e eritematosa que representa pele
liquenificada (espessada) pelo simples ato da coçadura crônica ou por irritação. É liquenoide
clínicamente, não na histopatologia (1.72). O prurigo nodular (nódulo dos coçadores) segue o mesmo
processo básico, exceto por ser um nódulo localizado e não uma placa. Quando muitas pápulas menores
estão presentes, uma designação menos frequente é prurigo simples. Em todos esses pacientes,
escoriações também podem ser proeminentes. Ambos são lesões de fase final, que normalmente começam
como algum tipo de eczema, neurodermatite, picada de artrópode, foliculite ou outro incômodo que
estimula o paciente a coçar ou escarificar uma área de prurido (1.113).

Hiperceratose com paraceratose focal (1.104)


Hipergranulose (1.60)
Acantose irregular impressionante
Orientação vertical do colágeno nas papilas dérmicas
Infiltrado linfocítico perivascular (1.109)
Fibroblastos proeminentes são vistos às vezes e, ocasionalmente, fibroblastos multinucleados
(células gigantes de Montgomery), mas eles também podem ser observados em qualquer doença
crônica
Nervos alargados ocasionalmente, de acordo com alguns especialistas.

Variações
1. Calo ou calosidade: hiperceratose e acantose compacta.
2. Dermatite liquenoide friccional: pápulas ou placas nos cotovelos ou joelhos decorrentes de fricção
crônica. Os linfócitos são mais perivasculares que liquenoides (clinicamente é liquenoide, 1.72).
3. Acantoma fissurado (“granuloma” fissurado): hiperplasia epidérmica pelo roçar crônico dos óculos no
nariz ou nas áreas pós-auriculares.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças papuloescamosas (1.103) com hiperplasia da epiderme (1.61) ou hiperplasia
pseudoepiteliomatosa (1.116).
2. Psoríase (2.8): herança genética, distribuição característica das lesões, lesão clínica mais bem
demarcada, paraceratose confluente (não focal) com neutrófilos formando montículos no estrato
córneo, cones epidérmicos regulares em forma de clava e menos pontiagudos, ausência de orientação
vertical do colágeno nas papilas dérmicas, a menos que haja coçadura crônica.
3. Procure as lesões ou condições primárias antes mencionadas, especialmente as pruriginosas (1.114).

2.4 Pitiríase rósea (PR)


(Fig. 2.4)
FIG. 2.4 Pitiríase rósea.

Comum, papuloescamosa, às vezes papulovesicular e às vezes pruriginosa (1.114), infecção viral


(possivelmente devido a herpes-vírus tipo 7), acomete crianças mais velhas e adultos jovens, começa
com uma lesão inicial maior (o medalhão), frequentemente anular (1.5) e semelhante à tinha, apresenta-
se frequentemente como placas ovais numa distribuição tipo “árvore de natal” no tronco (1.141), as
lesões cutâneas se resolvem em seis semanas.

Paraceratose focal (1.104)


Leve acantose às vezes (1.61)
Espongiose (1.132); raramente vesículas espongióticas (1.147)
Linfócitos perivasculares; raramente eosinófilos (1.36)
Disceratose às vezes (1.27)
Extravasamento focal de hemácias às vezes (1.40)

Diagnóstico diferencial
Na maior parte das vezes, o diagnóstico é clínico. Não se faz biópsia, exceto em casos inusitados.
1. Doenças eczematosas (1.29), doenças papuloescamosas (1.103).
2. Outras doenças com espongiose (1.132 ou dermatite perivascular (1.109).
3. Sífilis secundária (12.13): sorologia positiva.
4. Parapsoríase (2.9): persistente, não se resolve em seis semanas.
5. Tinha (13.1): preparado de KOH, coloração pelo PAS ou cultura positiva.
6. Erupções semelhantes à PR ocorrem com o uso de alguns medicamentos (3.5) e com algumas formas
de epidermodisplasia verruciforme (14.1).

2.5 Líquen estriado


(Fig. 2.5)
FIG. 2.5 A Líquen estriado (pequeno aumento). B Líquen estriado (grande aumento).

Placa descamativa linear (1.73) pouco comum, às vezes hipopigmentada (1.150), habitualmente em
uma das extremidades de crianças, se resolve em meses ou anos.

Paraceratose focal (1.104)


Leve acantose, às vezes psoriasiforme (1.119)
Espongiose
Ceratinócitos disceratóticos às vezes
Liquefação focal da camada basal às vezes (1.64)
Linfócitos perivasculares (1.109) ou liquenoides, frequentemente com inflamação em torno dos
folículos e especialmente em torno dos ductos sudoríparos (siringocentricidade)
Diagnóstico diferencial
1. “Eczema” (2.1) e outras doenças espongióticas (1.132): raramente lineares.
2. Outras doenças com ceratinócitos disceratóticos (1.27): raramente lineares.
3. Outras doenças liquenoides (1.72): o líquen plano linear pode ser o mais difícil de diferenciar (2.11),
a menos que haja múltiplas outras lesões.
4. Nevo epidérmico (18.1): também linear, mais provavelmente de origem congênita, persiste
indefinidamente, mais papilomatose e acantose, menos espongiose ou disceratose, a menos que haja
irritação.

2.6 Pitiríase alba


Manchas descamativas com hipopigmentação, mal definidas, comuns (1.150), principalmente na face e
extremidades superiores de crianças, frequentemente com diátese atópica (2.1).

Paraceratose focal (1.104)


Espongiose focal
Linfócitos perivasculares

Diagnóstico diferencial
O diagnóstico é principalmente clínico. Raramente há necessidade de biópsia.
1. Outras doenças espongióticas (1.132).
2. Doenças hipopigmentadas (1.150), especialmente vitiligo (17.2), tinha versicolor (13.2) e
hipopigmentação pós-inflamatória (17.10).

2.7 Doença de Flegel (hiperceratose lenticular persistente)


Muito rara, possivelmente autossômica dominante, apresentando pequenas pápulas hiperceratóticas
vermelhas como se fossem discos, principalmente nas palmas das mãos, solas dos pés, mãos, pés,
pernas e antebraços de adultos. Há questionamentos sobre sua exata condição de entidade específica.
Lesões bem desenvolvidas apresentam os achados característicos a seguir relacionados.

Montículo hiperceratótico localizado com paraceratose (1.104)


Hipogranulose (1.63)
Atrofia da camada espinhosa (1.9)
Linfócitos liquenoides

Diagnóstico diferencial
1. Doenças perfurantes, como a doença de Kyrle (9.12), também apresentam pápulas hiperceratóticas
localizadas, mas há eliminação transepidérmica e não comprometem a palma e a sola.
2. Poroceratose actínica disseminada (18.4): comum nas pernas, mais anular, lamela cornoide.
3. Ceratose estuque (18.2): comum nas pernas, mas apresenta papilomatose em torre de igreja, não é
avermelhada, nunca ocorre na palma ou sola, ausência de inflamação, a menos que haja irritação.
4. Outras doenças liquenoides (1.72).

2.8 Psoríase
(Fig. 2.8)

FIG. 2.8 A Psoríase vulgar. B Psoríase. C Psoríase pustular. D Psoríase pustular.


FIG. 2.8 E Dermatose pustular subcorneana.

Doença familiar em 1 a 3% da população. Placas papuloescamosas (1.103) nitidamente demarcadas


e com descamação espessa de coloração prateada, mais comum no couro cabeludo (1.124), tronco
(1.141), nádegas, cotovelos (1.32) e joelhos. Menos comum na face provavelmente porque a luz
ultravioleta melhora a doença. Pode ser anular (1.5). Onicodistrofia (1.85): depressões, onicólise,
onicauxia. Artrite psoriática (1.7) em um terço dos pacientes. Prurido em um terço dos pacientes (1.114).

Paraceratose confluente (não focal) (1.104), hiperceratose (1.61)


Neutrófilos no estrato córneo (microabcessos de Munro) e na camada espinhosa (pústulas
espongiformes de Kogoj)
Hipogranulose (1.63)
Adelgaçamento suprapapilar da epiderme (epiderme muito fina sobre as papilas dérmicas)
Acantose regular (cones epidérmicos do mesmo tamanho), frequentemente apresentando a
extremidade dos cones mais larga (aspecto em clava)
Capilares dilatados nas papilas dérmicas (causa sinal de Auspitz com pequenos pontos de
sangramento se houver manipulação das escamas)
Linfócitos perivasculares (1.109)

Variações
1. Psoríase vulgar: é a forma clássica, comum, com placa mais bem desenvolvida, como descrito
anteriormente.
2. Psoríase em gotas: pequenas pápulas em forma de gota (1.122), frequentemente ocorrem de forma
aguda após um evento, tal como exposição a fármacos, ou doença, como faringite estreptocócica. A
paraceratose é mais focal e há menos acantose.
3. Psoríase pustular (incluindo diferentes variantes). A psoríase pustular de von Zumbush é uma forma
grave generalizada, especialmente no tronco, com sintomas sistêmicos tais como febre (1.45),
leucocitose (1.69) e hipercalcemia. A pustulose exantemática generalizada aguda é a psoríase
pustular relacionada a fármacos (3.5) e apresenta maior probabilidade de haver eosinófilos. O
impetigo herpetiforme é a psoríase pustular da gravidez (1.113), com achados sistêmicos como a
forma de von Zumbush. A dermatose pustular subcórnea de Sneddon-Wilkinson ocorre sob a forma
de pústulas anulares no tronco, mais em mulheres de meia-idade. A pustulose palmar e plantar
(pustulose palmoplantar) e a dermatite repens são formas de psoríase pustular nas palmas e solas
(1.100). A acrodermatite contínua é uma psoríase grave mutiladora dos dedos (1.56). Todas as
formas de psoríase pustular apresentam neutrófilos no estrato córneo formando pústulas (1.89), com
menos acantose e menos hiperceratose.
4. Psoríase invertida: psoríase que envolve principalmente as áreas intertriginosas (1.10, 1.55). À
biópsia, o aspecto é muito provavelmente psoríasiforme espongiótico (1.132) e menos clássico para
psoríase.
5. Doença de Reiter: tétrade de lesões cutâneas psoriasiformes (balanite circinada anular, ceratodermia
blenorrágica das palmas e solas, onicodistrofia), conjuntivite (1.41), uretrite ou gastroenterite (1.49)
e artrite (1.7). Alguns especialistas preferem denominá-la “artrite reacional” em vez de doença de
Reiter por conta da afiliação nazista de Reiter, mas não parece razoável defender a mudança do nome
de uma doença com base em questões políticas e, além disso, a expressão artrite reacional não parece
nome de doença específica. Trata-se de uma infecção venérea associada à clamídia, ou com
Salmonella ou Schigella intestinais, e afeta mais homens. A histopatologia é idêntica à da psoríase,
mas apresenta mais frequentemente pústulas, havendo mais hiperceratose maciça na ceratodermia
blenorrágica.
6. Língua geográfica: lesões erosivas anulares (1.5) ou serpiginosas (1.127) na língua (1.139), sendo a
biópsia similar à da psoríase.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com neutrófilos no estrato córneo (1.89).
2. Outras doenças papuloescamosas (1.103) com acantose psoriasiforme (regular) (1.119).
3. Líquen simples crônico (2.3): acantose irregular (os cones epidérmicos não têm o mesmo tamanho),
cones epidérmicos mais pontiagudos na extremidade (não são “em clava”), colágeno da derme papilar
em faixas verticais, menos neutrófilos no estrato córneo.

2.9 Parapsoríase
Placas descamativas persistentes crônicas idiopáticas, habitualmente em adultos, sobretudo no tronco,
que geralmente não respondem aos tratamentos habituais para eczema (2.1), como os de corticosteroides
tópicos. A parapsoríase é muito controversa. Os dermatologistas usam diferentes terminologias para
várias formas (muitos termos têm significado apenas histórico). Alguns consideram todos os exemplos de
parapsoríase como micose fungoide, enquanto outros consideram o tipo de pequenas placas como
benigno e os tipos em grandes placas (parapsoríase em placas) e variegado (retiforme) como
representativos de micose fungoide em estágio inicial. A parapsoríase em gotas é hoje chamada de
pitiríase liquenoide (2.14).

Paraceratose focal (1.104)


Acantose às vezes, atrofia da epiderme às vezes
Espongiose às vezes
Liquefação focal da camada basal às vezes (1.64)
Linfócitos perivasculares (às vezes liquenoides)
Extravasamento de eritrócitos (1.40) às vezes

Variações
1. Dermatose digitada: pequenas placas que se assemelham a impressões digitais.
2. Xantoeritrodermia persistente: placas pequenas amareladas.

Diagnóstico diferencial
O diagnóstico é principalmente clínico e a histologia não é específica, a menos que haja presença de
alterações de micose fungoide.
1. Outras doenças eczematosas (1.29) e papuloescamosas (1.103).
2. Outras doenças com espongiose (1.132), linfócitos perivasculares (1.109) ou linfócitos liquenoides
(1.72).
3. Pitiríase rósea (2.4): dura apenas seis semanas.
4. Pitiríase liquenoide (2.14): lesões raramente maiores que 5 mm, dura apenas meses ou vários anos,
afeta mais crianças e adultos jovens.
5. Micose fungoide (24.1): placas maiores, mais epidermotropismo, microabcessos de Pautrier, mais
linfócitos hipercromáticos atípicos, depleção dos imunomarcadores de células T mais gerais (pan-T),
rearranjos anormais dos genes das células T.

2.10 Pitiríase rubra pilar (PRP)


(Fig. 2.10)

FIG. 2.10 A Pitiríase rubra pilar.

Erupção papuloescamosa em crianças e adultos, com placas psoriasiformes com ilhas poupadas,
geralmente de cor vermelho-salmão, frequentemente no tronco (1.141), frequentemente generalizada,
frequentemente com hiperceratose espessa e cérea das palmas e solas (1.100), frequentemente com
numerosas pápulas foliculares vermelhas, frequentemente com onicodistrofia (1.85).

Tampões foliculares frequentes


“Paraceratose em ombro” adjacente aos tampões foliculares, ou paraceratose “salpicada” ou tipo
“quadro de avisos” alternada com ortoceratose (1.104)
Acantose irregular, frequentemente psoriasiforme
Acantólise, focal às vezes
Linfócitos perivasculares (1.109), ocasionalmente liquenoides (1.72)

Diagnóstico diferencial
1. O diagnóstico é principalmente clínico e a PRP deve ser diferenciada de outras doenças
papuloescamosas (1.103), especialmente psoríase (2.8).
2. Outras doenças com tampões foliculares (1.47).
3. Outras doenças com hiperplasia psoriasiforme da epiderme (1.119).

2.11 Líquen plano (LP)


(Fig. 2.11A-G)

FIG. 2.11 A Líquen plano.


FIG. 2.11 B Líquen plano (imunomarcação com IgM dos corpúsculos citoides).

FIG. 2.11 C Líquen plano hipertrófico.


FIG. 2.11 D Líquen plano atrófico.

FIG. 2.11 E Líquen planopapilar (pequeno aumento).


FIG. 2.11 F Líquen planopapilar (grande aumento).

FIG. 2.11 G Balanite de Zoon.

Erupção idiopática comum de pápulas e placas poligonais, planas (de topo achatado), pruriginosas
(1.114) e púrpuras (1.148) (os cinco “p”), especialmente nos punhos, mãos, tronco e pernas,
frequentemente com escamas reticuladas finas (1.123) sobre a superfície, conhecidas como estrias de
Wickham, frequentemente com placas brancas reticuladas na boca (1.82), com duração de meses a anos.
Menos de 10% dos casos estão associadas à hepatite C (14.7), mais comumente se houver lesões na
boca.

Hiperceratose compacta (1.61, habitualmente ausência de paraceratose, a menos que seja coçada
ou oral)
Hipergranulose (1.60), frequentemente em forma de cunha
Acantose irregular (1.61), com cones epidérmicos em “dente de serra” (raramente com atrofia
epidérmica, 1.9)
Frequentemente com corpúsculos coloides
Degeneração por liquefação da camada basal (1.64)
Linfócitos liquenoides na derme papilar
Frequentemente com incontinência de melanina
A imunofluorescência direta revela imunoglobulina (principalmente IgM), complemento, e fibrina
nos corpúsculos coloides na epiderme inferior e na derme superficial. Apesar de os achados serem
característicos do LP, a imunofluorescência direta do LP clássico não é necessária

Variações
1. LP hipertrófico: mais comum nas pernas (1.67), mais hiperplasia epitelial, às vezes ao ponto de
hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116), frequentemente escamatizada (1.134) (1.134), com maior
probabilidade de apresentar paraceratose. Pode se sobrepor a ceratoacantomas múltiplos (18.2) ou
carcinomas de células escamosas.
2. LP atrófico: atrofia epidérmica em vez da acantose habitual.
3. LP bolhoso: bolhas subepidérmicas (1.147, fendas de Max-Josef).
4. LP oral: limitado à boca ou associado à doença cutânea, com maior probabilidade de ser erosivo ou
ulcerativo (1.142), faixa menor de linfócitos, menos hipergranulose, mais paraceratose (1.104).
5. Plasmocitose da mucosa, balanite de Zoon (1.107, balanite plasmocitária circunscrita), queilite
plasmocitária (1.74), vulvite plasmocitária (1.149): placas avermelhadas sobre as mucosas (mais
comum em pênis não circuncisado), de etiologia incerta, linfócitos liquenoides com muito mais
plasmócitos (1.111) que o LP.
6. Líquen planopilar (LPP): alopecia cicatricial (1.4) do couro cabeludo (1.124), linfócitos liquenoides
principalmente em torno de tampões foliculares (1.47), geralmente poupando a epiderme, caso
contrário muito parecido com lúpus eritematoso discoide (17.6). A alopecia fibrosante frontal da pós-
menopausa é provavelmente uma variante de LPP na região frontal do couro cabeludo.
7. Síndrome de Graham-Little: LPP e alopecia (1.4) da axila e da virilha (1.10, 1.55), além do couro
cabeludo, e ceratose pilar (10.5) no tronco e membros.

Diagnóstico diferencial
1. Lúpus eritematoso (17.6): maior probabilidade de apresentar atrofia epidérmica, tampões foliculares,
mucina dérmica e menos probabilidade de apresentar hipergranulose e corpúsculos coloides. O
infiltrado dérmico é mais perivascular e perianexial que liquenoide (no LP ele tende a não
acompanhar o epitélio do anexo, exceto no LPP). A clínica, a imunofluorescência direta e os achados
sorológicos são diferentes.
2. Erupção liquenoide por fármacos (3.5): maior probabilidade de apresentar eosinófilos e paraceratose.
3. Ceratose liquenoide (18.8): pode ser idêntica histopatologicamente, mas é solitária e com maior
probabilidade de apresentar paraceratose.
4. Outras formas de dermatite liquenoide (1.72) e dermatite de interface (1.64).

2.12 Líquen nítido


(Fig. 2.12)

FIG. 2.12 Líquen nítido.

Erupção assintomática pouco comum de numerosas pápulas pequeninas, de 1 mm, cor da pele
(1.129), acometendo mais crianças, especialmente no tronco (1.141) ou pênis (1.107), que duram de
meses a anos.

Atrofia epidérmica (1.9) e frequentemente paraceratose (1.104) recobrindo uma bola focal de
linfócitos na derme papilar. Os cones epidérmicos geralmente formam um colarete (1.61) que se
estende em torno dos linfócitos como uma “bola na mão em garra”
Células gigantes multinucleadas às vezes
Degeneração por liquefação da camada basal focal (1.64)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças liquenoides (1.72): a maioria tem pápulas ou placas maiores.
2. Erupções foliculares (1.47): apresentam pápulas muito pequenas, mas são centradas em folículos.
3. Eczema “papular” ou “folicular” (2.1): mais espongiose, não apresenta o aspecto de “bola na mão em
garra”.
4. Molusco contagioso (14.4): mais esbranquiçado, pode causar apenas dificuldade de diagnóstico
clínico.
2.13 Ceratose liquenoide crônica (doença de Nekam, líquen
rubro moniliforme)
Doença crônica muito rara cuja condição de entidade distinta é questionável, já que as fotografias
publicadas mostram aspecto consideravelmente variável. Pode ser uma variante do líquen plano (2.11).
Papulonódulos vermelhos com hiperceratose aderente, frequentemente num padrão marcadamente linear
(1.73) tipo Koebner ou padrão reticulado (1.123) (tipo “jogo da velha”), surgem principalmente nas
extremidades e nádegas, às vezes com ceratodermia palmoplantar (2.15) e às vezes associados a lesões
semelhantes a dermatite seborreica na face (2.1), onicodistrofia (1.85) e úlceras bucais.

Paraceratose focal (1.104)


A epiderme é acantótica ou atrófica (1.9)
Degeneração por liquefação da camada basal (1.64)
Linfócitos liquenoides

Diagnóstico diferencial
1. O diagnóstico é principalmente clínico; caso contrário, considere outras doenças que apresentam
infiltrado liquenoide (1.72)

2.14 Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA, doença


de Mucha-Haberman)
(Fig. 2.14A-C)

FIG. 2.14 A Pitiríase liquenoide (pequeno aumento).


FIG. 2.14 B Pitiríase liquenoide (médio aumento).

FIG. 2.14 C Pitiríase liquenoide (grande aumento).

Erupção idiopática pouco comum, acometendo principalmente o tronco (1.141) de crianças mais
velhas e adultos jovens, geralmente com muitas pequenas lesões (1.122) de menos de 5 mm de diâmetro,
com morfologia que varia desde pápulas esfoliativas a papulovesículas com crostas (1.147),
autolimitada a meses até anos.

Paraceratose focal (1.104), frequentemente com escamocrosta


Infiltrado denso em forma de cunha centrado na camada basal da zona da pápula, com exocitose
linfocítica proeminente na epiderme
Ceratinócitos necróticos com frequência
Espongiose (1.132) com vesículas intraepidérmicas (1.147) às vezes
Degeneração por liquefação da camada basal
Extravasamento de eritrócitos, frequentemente na epiderme.
Variação
1. Pitiríase liquenoide crônica (PLC): uma forma crônica, menos agudizada, com histopatologia
semelhante, exceto pelo fato de haver menos escamocrostas, menos neutrófilos, menos espongiose,
menos vesículas e menos ceratinócitos necróticos.

Diagnóstico diferencial
1. Papulose linfomatoide (“PLEVA do mal” 24.5): linfócitos atípicos.
2. Picadas de artrópodes (15.7): mais na face e nas extremidades, mais eosinófilos.
3. Outras doenças liquenoides (1.72)
4. Outras doenças com ceratinócitos necróticos (1.86).
5. Outras doenças com eritrócitos extravasados (1.40)

2.15 Ceratodermia palmoplantar (hiperceratose palmar e


plantar)
(Fig. 2.15)

FIG. 2.15 Acroceratoelastoidose.


Um grupo de doenças habitualmente geneticamente herdadas, com palmas e solas espessas
hiperceratóticas (1.100). As formas mais graves são geralmente autossômicas recessivas. Quando a
hiperceratose se estende para as mãos ou pés, indo além das palmas ou solas, emprega-se o termo
“transgressora” (variantes de Olmsted, Greither, Vohwinkel e doença de Meleda).

Hiperceratose proeminente, hipergranulose, acantose


Linfócitos perivasculares esparsos (1.109)

Variações
1. Síndrome de Unna-Thost: doença autossômica dominante, mutação da ceratina 1, forma comum difusa.
2. Síndrome de Voerner (ceratoderma epidermolítica palmoplantar): autossômica dominante, defeito na
ceratina 9, forma comum difusa, alterações histopatológicas idênticas às da variante de ictiose
conhecida como hiperceratose epidermolítica (11.1).
3. Síndrome de Howel-Evans (tilose): autossômica dominante, ceratodermia de pontos de pressão,
carcinoma esofageano (1.106).
4. Síndrome de Sieman: autossômica dominante, ceratodermia de pontos de pressão.
5. Síndrome do Mal de Meleda: autossômica recessiva, mutação SLURP-1, ceratodermia transgressora
difusa, retardo mental.
6. Síndrome de Greither: autossômica dominante, mutação da ceratina 1, difusa, transgressora para o
tendão de Aquiles, envolve cotovelos e joelhos.
7. Síndrome de Papillon-Lefevre: autossômica recessiva, mutação da catepsina C, ceratodermia
transgressora difusa, periodontite, piodermas e calcificação dural.
8. Síndrome de Vohwinkle: autossômica dominante, mutação no gene loricrina, ceratodermia
transgressora difusa, autoamputação mutilatória dos digitos, ceratoses em forma de estrela do mar
no dorso dos dedos das mãos.
9. Síndrome de Olmsted: ceratodermia mutiladora transgressora difusa, placas periorais.
10. Síndrome de Richner-Hanhart (tirosinemia II, tirosinose oculocutânea): autossômica recessiva, pápulas
hiperceratóticas dolorosas nas palmas e solas, ulcerações da córnea, depósitos refráteis eosinofílicos
na epiderme superficial.
11. Acroceratoelastoidose: autossômica dominante, pápulas hiperceratóticas principalmente nas laterais
das mãos e pés com fibras elásticas fragmentadas (1.31), assemelhando-se às placas colagenosas e
elastóticas das mãos (9.1).
12. Paquioníquia congênita: autossômica dominante, defeito nas ceratinas 6 e 16, ou ceratina 17,
ceratodermia difusa, hiperceratose subungueal extremamente espessa (1.85), leucoplasia na boca
(1.82) semelhante ao nevo esponjoso branco (17.11).
13. Ceratodermia punctata: autossômica dominante, pequenos focos discretos de pápulas hiperceratóticas,
não deve ser confundida com ceratose punctata (uma hiperceratose punctata comum com depressão
central vista nas sulcos palmares de pacientes pretos). Também se assemelha à poroceratose punctata
palmar e plantar (18.4).
14. Displasia ectodérmica hidrótica (11.2).
15. Síndrome de Bazex (acroceratose paraneoplásica): ceratodermia violácea das mãos e pés com placas
psoriasiformes nos dedos das mãos, dos pés, orelhas, nariz, braços ou pernas, habitualmente
precedendo uma neoplasia maligna interna supradiafragmática subjacente (1.105). Não deve ser
confundida com a outra síndrome de Bazex (atrofodermia folicular, 18.14).

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com hiperplasia da epiderme (1.61) das palmas ou solas (1.100), especialmente
psoríase (2.8), pitiríase rubra pilar (2.10), eczema (2.1), dermatite de contato (2.2), tinha (13.1),
escabiose crostosa (15.9), palma em tripa (18.5) e ceratoses arsenicais (18.9).
2. A siringofibroadenomatose (23.10) tem apenas semelhança clínica.
C AP Í T U L O 3

Eritemas Reacionais

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
3.1. Urticária
3.2. Eritema multiforme
3.3. Eritema anular centrífugo
3.4. Eritema gyratum repens
3.5. Erupções medicamentosas
3.6. Pápulas e placas urticarianas pruriginosas da gravidez
3.7. Síndrome de Sweet
3.8. Síndrome de Well
3.9. Eritema ab igne
3.10. Livedo reticular e cútis marmorata
3.11. Eritema discrômico persistente
3.12. Inflamação produzida pelo frio
3.13. Eritromegalia

Os eritemas apresentados neste capítulo são geralmente considerados reações a infecções,


medicamentos, neoplasia malignas ou decorrentes de outras causas variadas. São normalmente mais
dérmicos, com menos descamação ou alterações epidérmicas que as doenças relacionadas no Capítulo
2. O eritema desbota e não há púrpura ou vasculite como ocorre nas doenças apresentadas no Capítulo 4.
Quando os eritemas formam anéis, são anulares (1.5) e, às vezes, chamados de eritemas figurados.
Quando têm um início agudo, são bem vermelhos e edematosos e, frequentemente, acompanhados de
envolvimento da palma da mão e sola dos pés ou febre, quando então, por vezes, os médicos o chamam
pelo termo maldefinido eritema tóxico. O eritema tóxico pode estar presente em doenças não abordadas
neste capítulo, como escarlatina (12.2), síndrome do choque tóxico (12.2), síndrome de Kawasaki
(14.10) e doença enxerto-contra-hospedeiro aguda (17.3).

3.1 Urticária
(Fig. 3.1)

FIG. 3.1 Urticária.

Comum, ocorre em 20% da população em algum momento de suas vidas, borbulhas evanescentes
(urticária) que se movem hora a hora ou, pelo menos, a cada 24 horas, muito pruriginosa (1.114),
hipersensibilidade tipo I mediada por IgE a alimentos, medicamentos, infecção ou fatores idiopáticos.
Pode apresentar dermatografismo. Pode ocorrer obstrução das vias aéreas por edema de laringe em casos
graves.

Epiderme normal
Edema dérmico
Eosinófilos, linfócitos, neutrófilos (1.89) e/ou mastócitos (1.78) perivasculares e intersticiais
esparsos

Variações
1. Urticária aguda: habitualmente dura menos de um mês, há maior possibilidade de se encontrar uma
etiologia específica.
2. Urticária crônica: dura mais de um mês e até anos, idiopática em 90% dos casos, menor probabilidade
de estar ligada à IgE.
3. Urticária ao frio: afeta mais crianças e adultos jovens, relacionada à exposição ao frio (lesões
reproduzidas com o teste do cubo de gelo).
4. Urticária solar: surge após algumas horas de exposição ao sol (fotodermatite, 1.110).
5. Urticária colinérgica: pequenas pápulas que surgem após prática de exercício físico.
6. Urticária de pressão: pressão sobre a pele das mãos, pés ou nádegas induz lesões.
7. Angioedema hereditário: autossômico dominante, edema proeminente na face ou lábios, geralmente
sem urticária, níveis reduzidos ou disfunção do inibidor da C1 esterase.
8. Angioedema com urticária aguda: pode apresentar febre, leucocitose, ausência de história familiar,
menos células inflamatórias na pele e mais edema, com tendência a se estender mais profundamente na
gordura subcutânea.
9. Eritema marginado: uma variante de urticária que é pálida, muito evanescente e ocorre com febre
reumática (12.2).
10. Urticária papular (15.7): relacionada à picadas de artrópodes.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com eosinófilos dérmicos (1.36).
2. Outras doenças com edema dérmico (1.30)
3. Outras doenças com aspecto histopatológico normal (1.94), dermatite perivascular (1.109) ou
intersticial (1.65).
4. Vasculite urticariana (4.1): principalmente considerada sob o aspecto clínico quando as lesões não são
evanescentes.

3.2 Eritema multiforme (EM)


(Fig. 3.2A–D)

FIG. 3.2 A Eritema multiforme (pequeno aumento).


FIG. 3.2 B Eritema multiforme (grande aumento).

FIG. 3.2 C Eritema multiforme (reepitelização).


FIG. 3.2 D Necrólise epidérmica tóxica.

Lesões multiformes de início agudo (pápulas, placas urticarianas, lesões em alvo [1.5], bolhas),
comuns, frequentemente recorrentes, especialmente mais em pele acral que em tronco, comum nas
palmas (1.100). Principalmente em crianças e adultos jovens. Se as lesões em alvo clássicas estão
presentes, é quase sempre uma reação à infecção por herpes simples (14.2) Uma variada gama de
fármacos (3.5) e infecções é a causa nos outros casos. Apesar de alguns autores referirem tipos
“epidérmico” e “dérmico” de eritema multiforme, isso apenas representa o tipo de lesão biopsiada.

Ceratinócitos necróticos
Às vezes espongiose (1.132), raramente vesículas intraepidérmicas
Liquefação da camada basal (1.64), às vezes bolha subepidérmica (1.147)
Edema da derme papilar (1.30)
Linfócitos perivasculares ou na interface (1.64), raramente com eosinófilos (1.36)
Eritrócitos extravasados às vezes (1.30)

Variações
1. Síndrome de Stevens-Johnson: maior envolvimento da mucosa e mais necrose epidérmica. Alguns
especialistas tentam defini-la diferentemente, com base no tamanho da área da superfície corporal
envolvida, alegando, despropositadamente, que a síndrome de Stevens-Johnson envolve menos de
10% da área de superfície corporal, ao passo que a necrólise epidérmica tóxica envolve mais de
30%, com 10% a 30% de envolvimento constituindo uma zona de superposição. É uma afirmação
absurda, pois não faz sentido mudar o diagnóstico se houver piora da doença.
2. Necrólise epidérmica tóxica (NET): esfoliação extensa de pele necrótica em toda sua espessura, área
maior de superfície corporal envolvida que na síndrome de Stevens- Johnson, pode ameaçar a vida
(prognóstico calculado pelo sistema de pontuação SCORTEN), habitualmente decorrente do uso de
sulfonamidas, fenitoína e outros fármacos.
3. Eritema migratório necrolítico (síndrome do glucagonoma): placas cobertas por crostas, especialmente
na boca, pele perioral e acral, nível elevado de glucagon sérico, psoriasiforme (1.119), tendência para
só a epiderme superficial ser necrótica e pálida (1.99), glucagonoma subjacente pode não ser
encontrado em todos os casos.
4. Erupção fixa por medicamentos (3.5): semelhante ao eritema multiforme, mas localizada em topografia
fixa e associada ao uso de fármacos.
5. Síndrome de eritrodistesia (3.5)

Diagnóstico diferencial
1. Pênfigo paraneoplásico (5.4): ceratinócitos necróticos mais proeminentes que a acantólise, que então
pode ser facilmente confundido com eritema multiforme clínica e histopatologicamente.
2. Síndrome de Rowell (17.6): lúpus eritematoso com ceratinócitos necróticos assemelhando-se a
eritema multiforme.
3. Outras doenças com ceratinócitos necróticos (1.86) ou linfócitos perivasculares (1.109).

3.3 Eritema anular centrífugo (EAC)


(Fig. 3.3A,B)

FIG. 3.3 A Eritema anular centrífugo (pequeno aumento).


FIG. 3.3 B Eritema anular centrífugo (grande aumento).

Placas anulares pouco comuns (se não houver presença de anéis, não é EAC!), frequentemente com
anéis pela metade com um colarete de descamação formando aspecto de trilha, geralmente no tronco
(1.141) de adultos. Quase sempre idiopático, às vezes encontra-se uma causa, como uma tinha dos pés.

Espongiose (1.132) ou paraceratose (1.104) focal ocasional


Linfócitos em “manguito” nitidamente demarcados e densamente dispostos em torno de vasos
sanguíneos superficiais e profundos dilatados

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças anulares (1.5), especialmente eritemas figurados.
2. Eritema multiforme (3.2): mais ceratinócitos necróticos.
3. Sífilis secundária (12.13): plasmócitos, serologia positiva.
4. Outras doenças com dermatite perivascular superficial e profunda (1.109).

3.4 Eritema gyratum repens (EGR)


Muito raro, apresenta-se como uma erupção descamativa avermelhada e pruriginosa, com aspecto muito
semelhante aos veios da madeira, mais comum no tronco (1.141), muda diariamente, geralmente
associado a uma neoplasia maligna sistêmica subjacente (1.105), especialmente carcinomas, mais
comumente do pulmão.

Leve espongiose (1.132) e paraceratose (1.104) focais


Linfócitos perivasculares (1.109), às vezes com eosinófilos (1.36)

Diagnóstico diferencial
1. O diagnóstico é feito a partir do aspecto clínico característico de veios de madeira. Outras erupções
anulares (1.5) raramente têm um aspecto clínico tão chamativo. A histopatologia não é específica,
assemelhando-se a outras doenças com dermatite perivascular (1.109).

3.5 Erupções medicamentosas


(Fig. 3.5A–I)

FIG. 3.5 A Erupção fixa medicamentosa.


FIG. 3.5 B Erupção liquenoide medicamentosa.

FIG. 3.5 C A quimioterapia frequentemente induz alterações bizarras nos ceratinócitos (como as
chamadas células de “busulfan”), especialmente em ceratoses actínicas em áreas fotoexpostas.
FIG. 3.5 D Bromoderma (pequeno aumento).

FIG. 3.5 E Bromoderma (grande aumento).


FIG. 3.5 F Pigmentação por minociclina.

FIG. 3.5 G Hidradenite écrina neutrofílica.


FIG. 3.5 H Síndrome eosinofilia-mialgia.

FIG. 3.5 I Síndrome eosinofilia-mialgia (coloração pelo ferro coloidal para mucina).
Fármacos são usados com muita frequência hoje em dia e reações cutâneas medicamentosas podem
produzir quase todos os padrões clínicos e histopatológicos.

Variações
1. Erupções maculopapulares (1.81, morbiliformes, exantemáticas): o padrão de reação cutânea a
fármacos mais comum, pequenas pápulas e máculas avermelhadas generalizadas, inicialmente sem
descamação, linfócitos perivasculares (1.109), frequentemente com eosinófilos (1.36), às vezes
dermatite de interface (1.64), habitualmente com alterações epidérmicas mínimas.
2. Urticária (3.1).
3. Vasculite induzida por medicamentos (4.1)
4. Eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, necrólise epidérmica tóxica (3.2).
5. Erupção fixa medicamentosa: frequentemente decorrente de uso de acetaminofen, sulfonamidas,
tetraciclinas e muitas outros medicamentos. Clinicamente, apresenta-se como uma placa vermelho
vivo, com ou sem bolhas, fixa em um local consistentemente quando induzida pelo emprego do
medicamento, cura com hiperpigmentação, tendo histopatologia semelhante à do eritema multiforme
(3.2), mas com maior probabilidade de apresentar eosinófilos.
6. Erupção liquenoide por medicamentos: frequentemente decorrente do uso de sais de ouro,
betabloqueadores, medicação antimalária, tiazídicos, furosemida, inibidores do fator de necrose
tumoral, interferon e muitos outros fármacos. Histopatologia semelhante à do líquen plano (1.72,
2.11), mas com maior probabilidade de apresentar paraceratose (1.104) e eosinófilos.
7. Reação medicamentosa eczematosa (espongiótica): pouco comum, já que a maioria das reações
medicamentosas provoca principalmente alterações dérmicas (1.132, 2.1).
8. Reações medicamentosas psoriasiformes: pouco comuns, mais frequentes com o uso de
betabloqueadores (1.119).
9. Fotodermatite medicamentosa: graus variados de espongiose, ceratinócitos necróticos (1.86) e
dermatite perivascular, assemelhando-se a outras causas de fotodermatite (1.110).
10. Lúpus eritematoso medicamentoso: clinicamente semelhante e histopatologicamente idêntico ao lúpus
eritematoso (17.6), o anticorpo anti-histona pode ajudar na diferenciação, assemelha-se a outras
causas de dermatite de interface (1.64).
11. Dermatomiosite medicamentosa: clinicamente semelhante e histopatologicamente idêntica à
dermatomiosite (17.7). A causa mais comum é o uso de hidroxiureia.
12. Pseudoporfiria medicamentosa: idêntica à porfiria cutânea tardia (8.1).
13. Pênfigo medicamentoso (pelo uso de penicilamina etc.): idêntico ao pênfigo (5.4).
14. Dermatose bolhosa por IgA linear induzida por medicamentos (pelo uso de vancomicina, captopril
etc.): idêntica à dermatose bolhosa por IgA linear (6.4).
15. Reações medicamentosas bolhosas: confundem-se clinica e histologicamente com eritema multiforme
(3.2), imunofluorescência negativa.
16. Halogenodermas (bromoderma, iododerma): devido ao consumo excessivo de brometos (como em
medicações) ou iodetos (como no iodeto de potássio ou no kelp [cinzas de algas marinhas das quais se
extrai iodo]), lesões acneiformes extensas com histopatologia como a da acne (10.1), frequente
hiperplasia pseudoepiteliomatosa com microabcessos intraepidérmicos (1.117) e inflamação
granulomatosa.
17. Pustulose exantemática generalizada aguda (PEGA): semelhante à psoríase pustular (2.8), mas quase
sempre decorrente do uso de fármacos e com maior probabilidade de apresentar edema na derme
papilar, ceratinócitos necróticos e eosinófilos.
18. Acne induzida por medicamentos (10.1).
19. Reação granulomatosa intersticial por medicamentos:143 rara, semelhante ao granuloma anular, mas
pode também apresentar alterações de dermatite de interface (7.1).
20. Síndrome de eritrodisestesia: 140 erupção aguda semelhante ao eritema multiforme, com placas acrais
vermelhas dolorosas (“síndrome da mão-pé”), geralmente atribuída à quimioterapia (3.2). Não deve
ser confundida com a “síndrome da mão-dois pés” relacionada à tinha (13.1), que tem caráter mais
crônico que agudo e é mais descamativa e menos vermelho vivo.
21. Síndrome da eosinofilia-mialgia: doença do passado, decorrente da ingesta de triptofano (quando era
contaminado durante a fabricação), eosinofilia (1.34), mialgias, alterações esclerodermoides (1.125),
linfócitos perivasculares com eosinófilos, mucinose dérmica às vezes (1.83).
22. Hiperpigmentação induzida por fármacos (1.18): argiria (8.18), minociclina (pigmento dérmico marrom
positivo nas colorações para ferro e/ou melanina), ouro (o pigmento crisíase aparece como partículas
pretas), bleomicina (aumento da melanina na camada basal), clofazimina (a lipofuscina marrom se cora
pelo PAS), amiodarona (o pigmento marrom é corado pelo PAS).
23. Pseudolinfoma medicamentoso (fenitoína, anti-histamínicos etc.): pode ser quase idêntico ao
linfocitoma cútis (21.14).
24. Síndrome de Sweet medicamentosa: (3.7).
25. Hidradenite écrina neutrofílica (10.15): habitualmente associada à quimioterapia, neutrófilos em torno
das glândulas sudoríparas écrinas.
26. Metaplasia siringoescamosa: associada à quimioterapia, pápulas que coalescem em placas, espongiose
ou dermatite de interface com metaplasia escamosa dos dutos sudoríparos (1.61).
27. Síndrome DRESS (reação medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistêmicos): reação
medicamentosa mais grave em que a erupção (geralmente morbiliforme) está associada com febre,
mal-estar, faringite, linfadenopatia, hepatite, nefrite, pneumonia e/ou eosinofilia. Pode ser
concomitante ao pseudolinfoma medicamentoso, mencionado anteriormente.

Diagnóstico diferencial
Como as drogas podem induzir quase todos os padrões inflamatórios, a lista de possibilidades
alternativas é infinita e poucos padrões são específicos. A presença de eosinófilos (1.36) é
frequentemente enfatizada em excesso, quando, na realidade, nem todas as reações medicamentosas
apresentam eosinófilos, e mesmo erupções que não as decorrentes de reação medicamentosa também
podem exibi-los. Uma biópsia cutânea geralmente não prova que uma erupção é decorrente de reação
medicamentosa e, frequentemente, não prova que não é. A comprovação ideal de reação medicamentosa
exige que a erupção se resolva após suspensão do uso do fármaco e então ocorra novamente caso este
volte a ser utilizado (ao se ousar usá-lo novamente!) Um motivo comum para se biopsiar lesões suspeitas
de serem decorrentes de reação medicamentosa é investigar outros possíveis diagnósticos.

3.6 Pápulas e placas urticarianas pruriginosas da gravidez


(PUPPP, erupção polimorfa da gravidez, PEP)
(Fig. 3.6)
FIG. 3.6 Pápulas e placas urticarianas pruriginosas da gravidez (PUPPP).

A mais comum erupção na gravidez, papular e urticariana (raramente vesicular, 1.147), do terceiro
trimestre em primíparas, muito pruriginosa (1.114), geralmente começa em estrias abdominais,
resolve-se após o parto, maior taxa de parto de gêmeos ou rápida distensão abdominal, sem aumento de
problemas fetais.

Diagnóstico diferencial
1. Trata-se de um diagnóstico eminentemente clínico e a biópsia visa descartar o penfigoide gestacional
(6.3), que usualmente apresenta bolhas e tem deposição de C3 na membrana basal.

Paraceratose (1.104) e espongiose (1.132) leve e focal


Edema de derme (1.30)
Linfócitos perivasculares com eosinófilos de permeio
Imunofluorescência direta negativa para imunoglobulinas e complementos

2. Outras doenças com eosinófilos dérmicos (1.36) ou dermatite perivascular (1.109).


3. Prurigo gestacional de Besnier: segundo trimestre, pápulas escoriadas, principalmente nas
extremidades, pode estar relacionado à atopia (2.1), biópsia como a da PUPPP.
4. Dermatite papular de Spangler: entidade rara e questionável com aumento de problemas fetais, pápulas
disseminadas, gonadotrofina coriônica humana elevada e estriol diminuído, biópsia como a da PUPPP.
5. Outras erupções da gravidez (1.113).
3.7 Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda)
(Fig. 3.7A–C)

FIG. 3.7 A Síndrome de Sweet (pequeno aumento).

FIG. 3.7 B Síndrome de Sweet (médio aumento).


FIG. 3.7 C Síndrome de Sweet (grande aumento).

Dermatose neutrofílica de início agudo, pouco comum, dolorosa (1.97), placas com crostas ou bolhas
(1.147) na cor vermelho escuro ou hemorrágicas (1.120), especialmente na face ou extremidades,
clinicamente assemelha-se à vasculite ou infecção, mas é um diagnóstico feito após exclusão de
infecção nas lesões cutâneas com colorações especiais e culturas, responsiva a corticosteroides
sistêmicos. Às vezes, há febre (1.45) e leucocitose (1.69). Associada à leucemia mielógena (24.16),
artrite (1.7), doença intestinal inflamatória (1.49), infecção prévia das vias aéreas superiores ou
fármacos (3.5).

Alterações epidérmicas variáveis, às vezes necrose epidérmica I (1.86)


Edema dérmico superficial frequentemente (1.30), às vezes com bolha subepidérmica (1.147)
Neutrófilos dérmicos difusos, mas também linfócitos, histiócitos e alguns eosinófilos (1.36)
Tradicionalmente, não há vasculite verdadeira (não há necrose da parede do vaso, porém relatos de
sua presença ocasionalmente), mas poeira nuclear é comum
Eritrócitos extravasados às vezes (1.40)

Variações
1. Dermatite neutrofílica reumatoide: “dermatose neutrofílica” semelhante à síndrome de Sweet, com
pápulas, placas e raramente vesículas nas superfícies extensoras, associada à artrite reumatoide. Não
deve ser confundida com pápulas reumatoides, que são uma verdadeira vasculite leucocitoclástica.
2. Dermatose neutrofílica das mãos: uma variante da síndrome de Sweet localizada nas mãos
(principalmente na face dorsal, mas pode também envolver os dígitos lateralmente ou a face palmar).

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.89). As outras “dermatoses neutrofílicas” não infecciosas
incluem o pioderma gangrenoso (4.12, mais ulcerativo) e dermatite neutrofílica reumatoide, doença de
Behçet (4.11, diferente clinicamente) e síndrome do bypass intestinal (4.1, ocorre após cirurgia de
bypass jejunoileal, raramente executada hoje em dia).
2. Vasculite (Capítulo 4): necrose da parede dos vasos ou presença de fibrina e células inflamatórias
(geralmente neutrófilos) nas paredes dos vasos, sendo os neutrófilos majoritariamente vasocêntricos e
menos difusos na derme.

3.8 Síndrome de Well (celulite eosinofílica)


(Fig. 3.8A–B)

FIG. 3.8 A Síndrome de Well (pequeno aumento).

FIG. 3.8 B Síndrome de Well (grande aumento).

Placas endurecidas semelhantes à celulite infecciosa (12.3), raras, idiopáticas, de cor vermelho
vivo, dolorosas ou pruriginosas, não infeciosas, às vezes com bolhas, geralmente resolvendo-se em
vários dias ou semanas, frequentemente com eosinofilia periférica. Responde aos corticosteroides
sistêmicos.

Bolhas intraepidérmicas ou subepidérmicas (1.147) às vezes


Infiltrado dérmico difuso de eosinófilos, linfócitos e histiócitos
Figuras em chama na derme (áreas eosinofílicas brilhantes de colágeno encrustado com grânulos de
eosinófilos)

Diagnóstico diferencial
1. As figuras em chama raramente podem ser confundidas com necrose da derme (1.87) ou com outros
materiais eosinofílicos (1.35). São mais características da síndrome de Well, mas, às vezes, são vistas
em outras doenças com eosinófilos (1.36) e estão ausentes na síndrome de Well.
2. Picadas de artrópodes (15.7): clinicamente, em geral são mais localizadas em pápulas e nódulos e
quase nunca em placas maiores.

3.9 Eritema ab igne


Manchas reticuladas na cor vermelho amarronzado (1.18), pouco comuns, relacionadas à exposição
crônica ao calor, especialmente pelo uso excessivo de bolsas de água quente ou almofadas aquecidas
para dor lombar ou pelo aquecimento das pernas quando se senta perto de uma lareira (“ab igne”
significa “do calor”), habitualmente vistas em mulheres com hipotireoidismo (1.138). Podem ocorrer
telangiectasias ou, mais raramente, carcinomas de células escamosas.

Atrofia epidérmica (1.9) às vezes


Atipia de ceratinócitos às vezes
Degeneração por liquefação da camada basal (1.64), focal, às vezes
Vasos sanguíneos dérmicos dilatados
Elastose na derme (1.31)
Incontinência de melanina (1.79) e hemossiderina (1.58) na derme

Diagnóstico diferencial
1. Trata-se de um diagnóstico essencialmente clínico. Considere outras doenças reticuladas (1.123) ou
outras doenças com telangiectasia (1.136).

3.10 Livedo reticular e cútis marmorata


(Fig. 3.10)
FIG. 3.10 Livedo reticular.

Manchas vermelhas reticuladas fixas, pouco comuns, frequentemente idiopáticas, às vezes associada a
doenças reumatológicas autoimunes, calcifilaxia (8.15), disproteinemia (1.80) ou êmbolos (4.16).

Dilatação vascular ou aspecto normal na biópsia


Inflamação esparsa ou ausente; não é uma vasculite verdadeira

Variação
1. Síndrome de Sneddon: livedo reticular associado a trombos arteriais sistêmicos no cérebro, coração,
rim ou sistema vascular periférico.

Diagnóstico diferencial
1. Cútis marmorata: mais em bebês, evanescente e não fixa, alteração fisiológica relacionada a alterações
de temperatura, sem maior risco, sem associações sistêmicas significativas, geralmente se resolve
espontaneamente.
2. Cútis marmorata telangiectática (flebectasia): mancha de coloração púrpura congênita, localizada ou
generalizada, persistente e não evanescente, às vezes associada a nevo flammeus, malformações
esqueléticas e glaucoma.
3. Outras doenças reticuladas (1.123), como a vasculite livedoide (4.13).

3.11 Eritema discrômico persistente (dermatose cinzenta,


dermatite cenicienta)
(Fig. 3.11)
FIG. 3.11 Eritema discrômico persistente (EDP).

Incomum, considerado por alguns uma variante do líquen plano (2.11), máculas azul-acinzentadas
(1.14), assintomáticas, idiopáticas, persistem especialmente na face e no tronco (1.141), às vezes
generalizadas, especialmente em latino-americanos.

Degeneração por liquefação da camada basal (1.64), presença discreta ou ausência de corpúsculos
coloides (1.27)
Incontinência de melanina (as lesões mais antigas, mais comumente biopsiadas, frequentemente
apresentam apenas esta característica)
Linfócitos perivasculares (1.109) ou na interface (geralmente esparsos, surgindo apenas nas lesões
iniciais)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com incontinência de melanina (1.79).
2. Outras doenças com dermatite de interface (1.64).

3.12 Inflamação produzida pelo frio (perniose)


Máculas ou placas na pele acral, de coloração púrpura, relativamente comuns, especialmente nos pés
(1.48), associadas à lesão provocada por frio (menos grave que a ulceração/gangrena provocada pelo
frio). O diagnóstico é eminentemente clínico.

Epiderme geralmente normal, raramente necrótica (1.86) ou ulcerada (1.142)


Edema dérmico (1.30) frequentemente
Linfócitos perivasculares (1.76), às vezes em torno de ductos sudoríparos
Trombos às vezes (1.137)
3.13 Eritromegalia (eritermalgia)
Eritema doloroso das mãos (1.56) e pés (1.48) ou das extremidades distais, recorrente, piora com
exercício ou calor (ao contrário do fenômeno de Raynaud), associado com doença vascular periférica,
doenças reumatológicas, trombocitopenia ou doença mieloproliferativa. É eminentemente um diagnóstico
clínico.

Leve dilatação vascular com espessamento da membrana basal e edema endotelial


Trombos arteriolares às vezes (1.137)
Edema dérmico perivascular (1.30)
Linfócitos perivasculares esparsos (1.109)
C AP Í T U L O 4

Vasculites e Outras Doenças Purpúricas

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
4.1. Vasculite leucocitoclástica
4.2. Granuloma Facial
4.3. Eritema elevado diutino
4.4. Poliarterite nodosa
4.5. Síndrome de Churg-Strauss
4.6. Granulomatose de Wegener
4.7. Vasculite linfocítica
4.8. Púrpura pigmentosa crônica
4.9. Crioglobulinemia
4.10. Doença de Degos
4.11. Síndrome de Behçet
4.12. Pioderma gangrenoso
4.13. Atrofia branca
4.14. Coagulopatias
4.15. Púrpura Solar
4.16. Doenças trombóticas e embólicas
4.17. Escorbuto
4.18. Necrose induzida por cumarínicos
4.19. Doença de Buerger

Estas doenças são todas caracterizadas por dano vascular de algum tipo. Extravasamento de hemácias
(1.40) frequentemente produz o aparecimento de púrpura (1.120). Algumas dessas doenças são
consideradas verdadeiras vasculites. Vasculite (literalmente, inflamação do vaso sanguíneo) não pode ser
diagnosticada com certeza a não ser que o dano na parede do vaso seja visível (necrose, hialinização ou
fibrina na parede) e haja células inflamatórias na parede do vaso. Extravasamento de hemácias,
trombos e poeira nuclear da leucocitoclasia de neutrófilos são secundários, menos específicos do que o
achado de dano no vaso. Poeira nuclear pode ser vista em qualquer lesão que tenha muitos neutrófilos
(1.89). As alterações na parede do vaso sem a inflamação são frequentemente chamadas de vasculopatia
em vez de vasculite. Extravasamento de hemácias (1.40) pode ser visto em muitas doenças sem vasculite.
Trombos (1.137) também são frequentemente vistos em doenças outras além da vasculite. Vasculite é
frequentemente classificada de forma imperfeita com base na apresentação clínica, no tipo de célula
inflamatória predominante (neutrófilos, linfócitos ou macrófagos) e no tipo e no calibre dos
vasosenvolvidos (pequenos vasos, artérias ou veias). A maioria dos casos de vasculite cutânea envolve
pequenos vasos sanguíneos e são neutrofílicos (4.1). Causas de vasculite granulomatosa estão listadas
em 1.51. Considerar que sobreposição existe entre essas doenças.
Além das doenças listadas neste capítulo, vasculite pode ser vista em diversas outras doenças, tais
como (1.145)
1. Eritema indurado (vasculite nodular, 16.6)
2. Eritema nodoso hansênico (12.12)
3. Infecções por herpes vírus (14.2)
4. Granulomatose linfomatoide (24.6)

4.1 Vasculite leucocitoclástica (VLC, vasculite neutrofílica,


vasculite necrosante)
(Fig. 4.1A-D)
FIG. 4.1 A Vasculite leucocitoclástica (pequeno aumento).

FIG. 4.1 B Vasculite leucocitoclástica (grande aumento).


FIG. 4.1 C Vasculite urticarial (pequeno aumento).

FIG. 4.1 D Vasculite urticarial (grande aumento).

Este é o tipo mais comum de vasculite encontrado na pele. Classicamente, púrpura palpável surge nas
pernas (1.67) e pode ser dolorosa (1.97). Vasculite é frequentemente idiopática mas pode ser causada
por infecções, fármacos ou doenças reumatológicas. Vasculite sistêmica pode envolver os rins (1.66),
cérebro ou outros órgãos.

Epiderme varia de normal a necrótica, por vezes com vesículas e pústulas


Vasculite predominantemente de pequenas vênulas, com predomínio de neutrófilos; por vezes
eosinófilos, linfócitos ou histiócitos
Poeira nuclear frequente
Extravasamento de hemácias frequente
Trombos algumas vezes
Imunofluorescência direta: geralmente não é necessária para o diagnóstico, revela IgG, IgM, ou
complemento em padrão granular nos vasos superficiais de lesões iniciais de VLC. Depósitos de
fibrina (“padrão intersticial”) podem ser vistos em lesões iniciais ou tardias.

Variações
1. Púrpura de Henoch-Schönlein: síndrome “distinta” em crianças, raramente em adultos, frequentemente
idiopática ou devido a faringite estreptocócica. Dor abdominal (1.49), diarreia sanguinolenta,
artralgia ou artrite, hematúria e púrpura palpável mais propensa a se tornar confluente,
imunofluorescência mais propensa a mostrar IgA granular nos vasos sanguíneos da derme superior,
geralmente curso benigno autolimitado e resolução em semanas.
2. Vasculite urticarial: lesões clínicas mais urticariais do que purpúricas, persistindo em um local por
mais tempo do que a urticária, pode estar relacionada com doença reumatológica ou
hipocomplementenemia, biópsia mais provavelmente mostrará eosinófilos do que outros tipos de
vasculites. Frequentemente tem poucas alterações nos vasos, então o diagnóstico diferencial com
urticária é difícil. Em muitos casos, há apenas as alterações histopatológicas usuais da urticária e
extravasamento de hemácias.
3. Vasculite séptica, endocardite bacteriana aguda e subaguda (EBS): alterações vasculíticas devido a
bactérias, fungos ou imunocomplexos presentes nas lesões de pele de infecções disseminadas.
Histologia idêntica à VLC comum, é mandatória encontrar o agente infeccioso. Lesões de Janeway são
pequenas máculas eritemato- edematosas em pele acral decorrentes de êmbolos sépticos e os nódulos
de Osler são nódulos mais crônicos e dolorosos na pele acral. Gonococcemia (12.8) e
meningococcemia (12.19) também são exemplos de vasculite séptica.
4. Síndrome do bypass intestinal: ocorre em seguida ao bypass ileojejunal (procedimento geralmente não
mais realizado), mais propensa a ter alterações epidérmicas ou pústulas; vasculite verdadeira nem
sempre presente.
5. Vasculite pustulosa: pústulas intraepidérmicas ou subepidérmicas além das alterações usuais da
vasculite leucocitoclástica.
6. Vasculite eosinofílica: eosinófilos proeminentes.
7. Edema hemorrágico agudo do lactente: crianças até 3 anos de idade, com febre, edema na face e
extremidades, orelhas purpúricas vermelho-brilhantes, que resolvem espontaneamente em 3 semanas
como a púrpura de Henoch-Schönlein, mas não há IgA presente.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com púrpura (1.120).
2. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.89).
3. Outras doenças com trombos (1.137) ou extravasamento de hemácias (1.40).
4. Outras doenças com vasculites neste capítulo.

4.2 Granuloma Facial (GF)


( Fig. 4.2 A-C)
FIG. 4.2 A Granuloma facial (pequeno aumento).

FIG. 4.2 B Granuloma facial (médio aumento).


FIG. 4.2 C Granuloma facial (grande aumento).

Incomum, placas eritemato-acastanhadas (1.18) idiopáticas na face (1.44) de adultos. GF é um nome


incorreto, pois não há formação de granuloma definido no item 1.35.

Epiderme geralmente sem alterações


Zona de Grenz (1.49) acima de uma mistura difusa de neutrófilos, eosinófilos, linfócitos e
histiócitos na derme, às vezes com plasmócitos ou mastócitos
Frequente vasculite leucocitoclástica (4.1)
Frequente hemossiderina na derme (1.58)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.30).
2. Outras doenças com eosinófilos na derme (1.31).
3. Outras doenças com dermatite nodular ou difusa (1.91).

4.3 Eritema elevado diutino (EED)


(Fig. 4.3 A-C)
FIG. 4.3 A Eritema elevado diutino (pequeno aumento).

FIG. 4.3 B Eritema elevado diutino (grande aumento).


FIG. 4.3 C Eritema elevado diutino nódulo fibrótico tardio.

Raro, placas eritemato-amareladas firmes (1.151), geralmente nas extremidades extensoras,


especialmente sobre cotovelos (1.32), joelhos e dorso de mãos e pés (1.56). Geralmente não está
associado a vasculite sistêmica, mas às vezes pode ocorrer com doenças reumatológicas ou infecção pelo
HIV (14.12). Alguns pacientes têm gamopatia monoclonal (1.80).

Epiderme geralmente sem alterações


Vasculite leucocitoclástica (menos aparente em lesões mais antigas)
Fibrose ou depósito de lipídios (fendas de colesterol ou “colesterol e extracelular”) em lesões mais
antigas

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.30) ou lesões fibrosantes (1.125).

4.4 Poliarterite nodosa (periarterite nodosa, PAN)


(ver Figs. 4.4 A-C)
FIG. 4.4 A Poliarterite nodosa (pequeno aumento).

FIG. 4.4 B Poliarterite nodosa (grande aumento).


FIG. 4.4 C Poliarterite nodosa (coloração WG mostrando lâmina elástica interna da artéria).

Doença sistêmica incomum, com sintomas constitucionais, ou limitados a pele (PAN cutânea). A forma
sistêmica da doença pode envolver rins, coração, cérebro ou artérias abdominais ou aneurismas
(detectados por angiografia), potencialmente resultando em morte. Lesões de pele incluem lesões
urticariais, púrpuras (1.120), nódulos eritematosos dolorosos (1.96), livedo reticular (3.10) ou infartos
digitais. Pacientes com doença sistêmica frequentemente têm hepatite B ou C (14.7), crioglobulinemia
(4.9) ou autoanticorpos como ANCA.

Epiderme normal, necrótica ou ulcerada


Vasculite leucocitoclástica de pequenos a médios vasos arteriais da derme profunda e tecido
subcutâneo
Proliferação da íntima e trombos às vezes (1.137)
Fibrose em lesões mais antigas

Diagnóstico diferencial
1. Síndrome de Churg-Strauss (4.5): asma, anticorpos p-ANCA (anticorpos citoplasmáticos
antineutrofílicos perinucleares), mais eosinófilos no sangue e na pele, envolvimento de vasos menores
e mais granulomas.
2. Granulomatose de Wegener e poliarterite microscópica (4.6).
3. Doença de Kawasaki (14.10): tem arterite PAN-símile nas artérias coronárias, mas não na pele.
4. Outras causas de vasculite (1.145).
5. Paniculite (1.101) pode ser semelhante se o envolvimento arterial não for encontrado. Eritema
indurado (16.6) é mais granulomatoso e envolve veias e não artérias. Tromboflebite superficial (16.7)
também acomete veias.

4.5 Síndrome de Churg-Strauss (SCS, granulomatose


alérgica)
Vasculite incomum de adultos jovens, com asma, eosinofilia periférica (1.34), p-ANCA. As lesões de
pele variam: petéquias, púrpuras (1.120), nódulos eritematosos ou úlceras (1.142).

Epiderme normal, necrótica ou ulcerada


Vasculite neutrofílica (4.1) de pequenos vasos
Muitos eosinófilos na derme
Inflamação granulomatosa e necrose dentro dos vasos sanguíneos e na derme ao redor e tecido
subcutâneo, frequente paliçada
Trombos (1.137) ou às vezes hemácias extravasadas (1.40)

Diagnóstico diferencial
1. Poliarterite nodosa (4.4).
2. Granulomatose de Wegener (4.6).
3. Granuloma anular sistêmico (7.1): considerável justaposição com SCS.
4. Outras doenças granulomatosas (1.51), especialmente aquelas com paliçada (1.51) e vasculite
granulomatosa (1.51).
5. Síndrome de Well (3.8).

4.6 Granulomatose de Wegener (GW)


(Figs. 4.6 A,B)

FIG. 4.6 A Granulomatose de Weneger (pequeno aumento).


FIG. 4.6 B Granulomatose de Wegener (grande aumento).

Vasculite granulomatosa sistêmica incomum principalmente com sinusite, doença pulmonar, nefrite e
anticorpos c-ANCA (anticorpo citoplasmático antineutrófilos ). Púrpura cutânea palpável (1.120),
nódulos necróticos ou úlceras (1.141) ocorrem em um terço dos pacientes.

Frequentemente epiderme necrótica ou ulcerada


Inflamação perivascular inespecífica em alguns casos
Vasculite de pequenas artérias e veias com neutrófilos, linfócitos, plasmócitos e (raramente)
eosinófilos.
Inflamação granulomatosa nos vasos sanguíneos e na derme circunjacente frequente, às vezes com
paliçada
Trombos frequentes (1.137), resultando em extensa necrose
Extravasamento de hemácias (1.40)

Variações
1. Poliarterite microscópica (poliangeite microscópica): síndrome aguda semelhante a virose em adultos,
vasculite neutrofílica de arteríolas e vênulas (4.1) principalmente separadas como uma “entidade”
pela presença regular de p-ANCA (anticorpos c-ANCA também são comuns) e doença renal. Doença
pulmonar e púrpura palpável cutânea em um terço dos pacientes. Talvez seja uma categoria artificial.

Diagnóstico diferencial
Lesões de pele de GW podem ser indistinguíveis, na histopatologia, de outros tipos de vasculites
(frequentemente se apresentam como qualquer vasculite leucocitoclástica comum não granulomatosa) e
proeminente envolvimento sinopulmonar com c-ANCA pode ser necessário para fazer a distinção.
1. Granulomatose alérgica de Churg-Strauss (4.5): asma, envolvimento de seios paranasais, mais
provável de ter p-ANCA do que c-ANCA, mais granulomas em paliçada, mais eosinófilos geralmente
tanto no sangue quanto na pele.
2. Granulomas em paliçada, vasculite granulomatosa e outros granulomas (1.51).
3. Poliarterite nodosa (4.4): sem doença sinopulmonar, menos provável de ter ANCA, envolvimento de
pequenas e médias artérias, menos granulomatosa.
4. Granulomatose linfomatoide (24.6): diferentes características clínicas, linfócitos atípicos CD56
positivos, menos granulomatosa.

4.7 Vasculite linfocítica


(Fig. 4.7)

FIG. 4.7 Vasculite linfocítica.

Este termo nebuloso tem sido usado para doenças que tenham predominante infiltrado linfocítico
disposto dentro ou compactamente ao redor da parede dos vasos combinado com extravasamento de
hemácias (ao contrário das vasculites neutrofílicas mais comuns) (4.1). Exemplos incluem púrpura
pigmentosa crônica, eritema multiforme, piritíase liquenoide, algumas erupções medicamentosas,
síndrome de Sjögren, alguns exantemas virais, algumas infecções por Rickettsias e papulose
linfomatoide. Há apenas uma vaga diferença entre vasculite linfocítica e quaisquer outras dermatites
perivasculares (1.109) com extravasamento de hemácias (1.40). Como o dano na parede do vaso, como
definido no começo deste capítulo, raramente ocorre na vasculite linfocítica, nós preferimos usar o termo
raramente ou mesmo nunca.

4.8 Púrpura pigmentosa crônica (púrpura pigmentosa


progressiva, capilarite)
(Figs. 4.8 A,B)
FIG. 4.8 A Doença de Schamberg.

FIG. 4.8 B Líquen áureo.

Comum, idiopática, geralmente erupção macular purpúrica nas pernas (1.67), inofensiva e não
associada a doença sistêmica.

Epiderme geralmente normal, às vezes com espongiose ou paraceratose focal


Extravasamento de hemácias, edema endotelial e linfócitos perivasculares (assim chamada de
vasculite linfocítica, 4.7)
Hemossiderina em lesões antigas (1.58)

Variações
1. Doença de Schamberg: petéquias que lembram pimenta caiena e pontilhado marrom.
2. Púrpura anular e telangiectásica (doença de Majocchi, não confundir com granuloma de Majocchi,
13.1): máculas anulares (1.5) e purpúricas.
3. Dermatite pigmentada purpúrica e liquenoide de Gougerot e Blum: reação inflamatória liquenoide
(1.72) em vez de perivascular.
4. Púrpura eczematoide símile de Doucas e Kapetanakis: mais descamação e espongiose (1.132).
5. Líquen áureo: mais solitária, dourada, frequentemente mácula ou placa única, inflamação liquenoide.

Diagnóstico diferencial
1. Dermatite de estase (2.1): mais edema, insuficiência venosa, espongiose ou acantose, proliferação
vascular principalmente na derme superficial, menos inflamação, mais fibrose em lesões antigas.
2. Vasculite leucocitoclástica (4.1): mais palpável, mais neutrófilos, necrose da parede dos vasos
sanguíneos.
3. Outras doenças com extravasamento de hemácias (1.40).
4. Outras doenças com depósitos de hemossiderina (1.58).
5. Outras doenças com linfócitos perivasculares (1.109).

4.9 Crioglobulinemia
(Fig. 4.9)

FIG. 4.9 Crioglobulinemia.

Incomum, púrpura palpável (1.120), pápulas urticariais, livedo reticular (3.10), cianose acral, úlceras
dolorosas (1.142) ou gangrena digital, especialmente nas pernas (1.67) e pele acral, associado a
poliartralgia, doença renal e envolvimento de outros órgãos. Devido a crioglobulinas, que são
imunoglobulinas que precipitam com resfriamento do soro, redissolvendo quando o soro é aquecido.
Crioglobulinas e os intimamente relacionados criofibrinógenos podem ambos ser medidos por testes
laboratoriais geralmente disponíveis. Histologia depende do tipo de crioglobulina. Crioglobulinemia tipo
I (monoclonal) tem os achados histológicos abaixo e geralmente está associada a linfoma subjacente
(Cap. 24), mieloma (24.12), macroglobulinemia de Waldenstrom (24.12) ou leucemia linfocítica crônica
(24.16). Crioglobulinemia tipo II (misto de monoclonal e policlonal) e tipo III (policlonal) têm
características histológicas idênticas à vasculite leucocitoclástica (4.1) e estão geralmente associadas a
doenças reumatológicas, hepatites e vírus Epstein-Barr.

Epiderme normal, necrótica (1.86) ou ulcerada (1.142)


Trombos e crioglobulinas precipitadas em vasos sanguíneos dérmicos
Extravasamento de hemácias (1.40)
Às vezes linfócitos perivasculares esparsos (geralmente não é uma verdadeira vasculite no tipo
monoclonal de crioglobulinemia)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com trombos (1.137) ou vasculite (1.145).

4.10 Doença de Degos (papulose atrófica maligna)


(Figs. 4.10 A-C)

FIG. 4.10 A Doença de Degos (pequeno aumento).


FIG. 4.10 B Doença de Degos (médio aumento).

FIG. 4.10 C Doença de Degos, trombo na arteríola.


Doença trombótica idiopática rara com pequenas pápulas eritematosas (em média menos de 5 mm)
eventualmente curando e deixando pápulas atróficas brancas, principalmente no tronco (1.141).
Associada a infarto intestinal ou cerebral, com 50% de taxa de mortalidade.

Epiderme atrófica em lesões antigas (1.9), às vezes com hiperceratose


Infarto dérmico “em cunha” com base larga em direção a epiderme
Estruturas anexiais necróticas ou ausentes
Mucina na derme nas máculas eritematosas recentes ou ao redor das bordas de pápulas brancas
recentes, esclerose em lesões antigas (1.125)
Arteríola trombosada (geralmente na gordura subcutânea) com inflamação mínima, edema endotelial
ou fibrose da íntima. Difícil encontrar sem cortes seriados

Diagnóstico diferencial
1. Outras pápulas brancas (1.150), especialmente cicatrizes (27.2), hipomelanose gutata idiopática
(17.10) e vitiligo recente.
2. Outras doenças com mucina na derme (1.83).
3. Outras doenças com necrose dérmica (1.88).

4.11 Síndrome de Behçet (doença de Adamantiades-Behçet)


Síndrome idiopática rara de úlceras orais e genitais (1.82), uveíte (1.41) ou outros achados oculares,
meningoencefalite, tromboflebite superficial (16.7), úlceras gastrointestinais e pústulas cutâneas (pode
ser induzida por pequenos traumas, conhecidos como patergia), mais comum nas regiões do Oriente
Médio e da Ásia. Suscetibilidade genética parece estar aumentada com HLA-B51.

Epiderme com ulceração ou formação de pústulas


Neutrófilos difusos na derme, linfócitos e/ou histiócitos, às vezes com vasculite

Diagnósticos diferenciais
1. Síndrome de Behçet é primariamente diagnosticada clinicamente e não histologicamente
2. Outras doenças com neutrófilos na derme ou pústulas (1.89), particularmente síndrome de Sweet (3.7)

4.12 Pioderma gangrenoso (PG)


(Figs. 4.12 A,B)
FIG. 4.12 A Pioderma gangrenoso (pequeno aumento).

FIG. 4.12 B Pioderma gangrenoso (grande aumento).

“Dermatose neutrofílica” incomum com nódulos violáceos (1.148) resultando em úlceras com bordas
solapadas. Associada a doença inflamatória intestinal (1.49), artrite (1.7) e leucemia mieloide (24.16).
Granuloma piogênico, uma entidade completamente diferente (25.3) também é comumente abreviado
como PG.

Epiderme necrótica (1.86) ou ulcerada, ocasionalmente com pústulas


Hiperplasia pseudoepiteliomatosa na borda da úlcera às vezes (1.117)
Infiltrado difuso de neutrófilos, linfócitos e histiócitos na derme, às vezes com vasculite

Variações
1. Pioderma vegetante (pioderma blastomicose símile): placas vegetantes com pústulas, especialmente
em áreas intertriginosas, face, pernas, relacionado com Staphylococcus aureus ou como uma variante
de pioderma gangrenoso (4.12) com infecção secundária potencial, hiperplasia pseudoepiteliomatosa
com microabscessos intraepileliais com neutrófilos e eosinófilos (1.117), lembrando pênfigo
vegetante (5.4), exceto pela imunofluerescência direta negativa.
2. Pioestomatite vegetante: pústulas vegetantes raras na mucosa associadas a doença inflamatória
intestinal (1.49), considerada forma mucosa de pioderma vegetante.

Diagnóstico diferencial
1. Pioderma gangrenoso é primariamente um diagnóstico clínico, após exclusão de outras causas de
úlceras (1.141), especialmente infecções como ectima gangrenoso (12.17).
2. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.30), especialmente a intimamente relacionada, mas menos
ulcerativa, síndrome de Sweet (3.7).

4.13 Atrofia branca (vasculopatia hialinizante segmentar,


vasculopatia livedoide)
(Figs. 4.13 A-C)
FIG. 4.13 A Atrofia branca.

FIG. 4.13 B Atrofia branca.


FIG. 4.13 C Atrofia branca (imunofluorescência com IgM).

Doença incomum da porção inferior das pernas (1.67) em mulheres de meia-idade a idosas. Máculas
purpúricas, frequentemente arroxeadas e reticuladas (1.123), resultando em úlceras em saca-bocado,
curando com cicatrizes (1.125) atróficas brancas (1.150).

Diagnóstico diferencial
1. Livedo reticular (3.10): também tem máculas arroxeadas reticuladas, mas classicamente não tem
necrose vascular ou ulceração.

Epiderme atrófica (1.9), necrótica (1.86) ou ulcerada (1.142)


Parade hialinizada de vasos dérmicos proeminente
Trombos frequentes
Extravasamento de hemácias (1.40)
Fibrose dérmica em lesões mais antigas
Linfócitos ou neutrófilos perivasculares esparsos (já que a inflamação é mínima, esta condição é
frequentemente considerada uma vasculopatia e não uma vasculite)
Imunofluorescência direta da pele perilesional revela grau elevado de depósitos homogêneos de
imunoglobulinas, complemento e fibrina nos vasos sanguíneos dérmicos

2. Dermatite de estase e úlcera (2.1): úlceras maiores em vez de pequenas e em “saca-bocado”,


associadas à insuficiência vascular e edema, manguito de fibrina ao redor da parede dos vasos
principalmente no leito da úlcera pode se assemelhar aos vasos hialinizados da atrofia branca e pode
também curar com cicatrizes brancas semelhantes. Atrofia branca pode na realidade estar relacionada
com estase em alguns casos.
3. Outras causas de vasculites (1.145) ou trombos (1.137) geralmente não têm tanta hialinização
proeminente da parede dos vasos, curando com cicatrizes brancas nas pernas.
4.14 Coagulopatias
(Fig. 4.14)

FIG. 4.14 Coagulação intravascular disseminada (CIVD).

Vários tipos diferentes de problemas de coagulação podem resultar em diátese hemorrágica e púrpura
não inflamatória na pele (1.120).

Epiderme é normal ou necrótica (1.86)


Às vezes, bolha subepidérmica
Trombos nos vasos sanguíneos dérmicos, necrose dérmica em lesões de estágio tardio (1.88)
Extravasamento de hemácias na derme (1.4)
Pequena ou nenhuma inflamação

Variações
1. Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
2. Púrpura trombocitopênica trombótica (TTP)
3. Coagulação intravascular disseminada (CIVD, púrpura fulminante)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com trombos (1.137) ou extravasamento de hemácias (1.40), como doenças
trombóticas e embólicas (4.16)
2. Micoses profundas (Cap. 13) e ectima gangrenoso (12.17)

4.15 Púrpura Solar


Púrpura comum (1.120), especialmente nos antebraços (1.6), em pele fotodanificada, piora com terapia
medicamentosa com corticoides ou anti-inflamatórios não esteroidais, outros fármacos com efeito
anticoagulante.

Epiderme atrófica, às vezes (1.9)


Elastose solar (9.1)
Extravasamento de hemácias na derme (1.40)
Sem inflamação

4.16 Doenças trombóticas e embólicas


(Fig. 4.16)

FIG. 4.16 Êmbolo de colesterol.

Existe uma variedade de doenças com trombos (1.137) ou êmbolos em vasos cutâneos ou subcutâneos.
As lesões de pele variam: livedo reticular (3.10), púrpura (1.120), focos de necrose (1.86, 1.88), úlceras
(1.142).

Variações
1. Síndrome do Lúpus anticoagulante (17.6).
2. Êmbolo de colesterol: frequentemente ocorre após arteriografia em pacientes mais idosos com
arteriosclerose, frequentemente com livedo reticular, fendas de colesterol (1.23) são encontradas nos
vasos.
3. Linfangite esclerosante do pênis: veia trombosada “tipo cordão” (1.21) perto do sulco coronal,
provavelmente relacionada com trauma durante a atividade sexual.
4. Doença de Mondor: tromboflebite superficial com lesão “tipo cordão” (1.21) no tórax, idiopática ou
associada a trauma ou doença reumatológica.
5. Tromboflebite superficial das pernas (16.7).
6. Tromboflebite migratória (síndrome de Trousseau): esta difere das tromboflebites superficiais comuns
das pernas (16.7) na medida em que é mais migratória, é mais comum nas extremidades superiores e
tronco e está associada a malignidade interna (1.105).

4.17 Escorbuto
(Fig. 4.17)

FIG. 4.17 Escorbuto.

Deficiência de vitamina C (acido ascórbico), frequentemente se apresentando como púrpura


perifolicular (1.120) com cabelos em saca-rolha. Outras deficiências vitamínicas podem coexistir (2.1).

Tampões foliculares (1.47)


Extravasamento perifolicular de hemácias (1.40)
Infiltrado linfocitário perifolicular discreto ou ausente
Hemossiderina (158) em lesões antigas

4.18 Necrose induzida por cumarínicos


Rara, início agudo de púrpura localizada, frequentemente com escaras necróticas pretas ou bolhas,
especialmente em áreas gordurosas do tronco e membros inferiores, como uma reação idiosincrásica ao
tratamento “dose de carga” com cumarínicos ou heparina, associado à deficiência de proteína C. Pode
ser grave e fatal, mas pode se resolver espontaneamente e não progride com a continuação do tratamento.

Necrose epidérmica (1.86)


Às vezes bolha subepidérmica (1.147)
Trombos nos vasos sanguíneos dérmicos, necrose dérmica (1.88)
Inflamação esparsa ou ausente
Extravasamento de hemácias na derme (1.40)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com púrpura (1.120) ou trombos (1.137), especialmente CIVD (4.14).

4.19 Doença de Buerger (tromboangeite obliterante)


Doença isquêmica rara das extremidades superiores e inferiores em homens jovens tabagistas, resultando
em úlceras (1.142), gangrena e frequentemente necessidade de amputação.

Trombos (1.137) em artérias de médio calibre com oclusão do lúmen


Isquemia, necrose, úlceras
Células inflamatórias mistas na parede dos vasos

Diagnóstico diferencial
1. Doença vascular periférica da arteriosclerose.
C AP Í T U L O 5

Doenças Vesicobolhosas e Pustulosas


Intraepidérmicas

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
5.1. Acropustulose da infância
5.2. Melanose pustulosa transitória neonatal
5.3. Eritema tóxico neonatal
5.4. Pênfigo
5.5. Doença de Hailey-Hailey
5.6. Doença de Grover
5.7. Bolha por atrito

A classificação das vesículas e bolhas é discutida de maneira geral na Seção 1.147. Muitas delas não
serão discutidas neste capítulo. Algumas doenças subepidérmicas podem parecer intraepidérmicas após
sua reepitelização. As doenças intraepidérmicas também podem aparentar localização subepidérmica se
a bolha se romper para dentro da zona subepidérmica ou se houver edema acentuado na derme papilar.
As causas mais comuns de vesículas intraepidérmicas são eczema (2.1) e dermatite de contato (2.2),
mas estas doenças estão incluídas no capítulo dedicado às doenças eczematosas porque, em geral,
também apresentam essa morfologia. Para diagnosticar uma doença vesiculosa intraepidérmica, o
patologista deve estar especialmente atento a três aspectos: (1) localização da bolha (subcórnea,
mesoepidérmica ou suprabasal), (2) tipos de células inflamatórias envolvidas (neutrófilos, linfócitos ou
eosinófilos) e (3) mecanismo de formação das bolhas (espongiose, 1.132; acantólise, 1.2; degeneração
por balonização ou epidermólise). Ver outras doenças que causam pústulas na epiderme na seção 1.89
(muitas são subcórneas).

5.1 Acropustulose da infância


(Fig. 5.1)
FIG. 5.1 Acropustulose da infância.

Pústulas na pele acral, idiopáticas, incomuns, que ocorrem em lactentes; é um diagnóstico feito
somente após a exclusão de outras causas de pústulas. Em geral, regride dentro de dois anos.

Pústula subcórnea com neutrófilos


Linfócitos e neutrófilos perivasculares (1.109)

Diagnóstico diferencial
1. Outras causas de pústulas subcórneas (1.89), especialmente escabiose (15.9), impetigo (12.1),
candidíase (13.4) e tinha (13.1).

5.2 Melanose pustulosa transitória neonatal


Erupção pustulosa, idiopática, incomum, em recém-nascidos, localizada principalmente no tórax; em
geral, é curada com hiperpigmentação (1.18) em pacientes com fototipo elevado.

Pústula subcórnea, algumas vezes com eosinófilos e neutrófilos


Neutrófilos, linfócitos e eosinófilos perivasculares (1.109)

Diagnóstico diferencial
1. Eritema tóxico neonatal (5.3): pode ser um distúrbio relacionado, geralmente com mais eosinófilos
presentes.
2. Outras causas de pústulas subcórneas (1.89).

5.3 Eritema tóxico neonatal


Erupção vesicopustulosa idiopática comum, localizada principalmente na face e tronco de recém-
nascidos, em geral sobre base maculosa eritematosa vermelho-vivo, com resolução em poucas semanas.
Raramente é biopsiado porque os pediatras conhecem o significado clínico das lesões.

Vesícula subcórnea geralmente centrada em torno de um folículo piloso, contendo principalmente


eosinófilos
Infiltrado perivascular com predomínio de eosinófilos (1.109)

Diagnóstico diferencial
1. Incontinência pigmentar (11.6): rara, acomete quase sempre lactentes do sexo feminino, com formação
de vesículas mais lineares nas extremidades, evoluindo com aspecto mais verrucoso no segundo
estágio; observa-se espongiose mais acentuada e as vesículas são mais profundas na epiderme; nas
lesões mais antigas, que não são centradas ao redor de folículos, nota-se mais disceratose.
2. Melanose pustulosa transitória neonatal (5.2): mais localizada no tronco, geralmente com mais
neutrófilos.
3. Foliculite pustulosa eosinofílica (10.2): pode ser um distúrbio relacionado, com acometimento mais
profundo do folículo; apresenta evolução mais crônica.
4. Outras doenças com eosinófilos (1.36) ou pústulas (1.89).

5.4 Pênfigo
(Fig. 5.4A-E)

FIG. 5.4 A Pênfigo vulgar.


FIG. 5.4 B Pênfigo vegetante (pequeno aumento).

FIG. 5.4 C Pênfigo vegetante.


FIG. 5.4 D Pênfigo foliáceo.

FIG. 5.4 E Pênfigo foliáceo (imunofluorescência com IgG).

Grupo de doenças vesicobolhosas autoimunes com acantólise, mais frequente em adultos de meia-
idade.

Variações
1. Pênfigo vulgar: apresenta frequentemente erosões ou ulcerações na boca (1.82), vesículas flácidas e
frágeis na pele, com presença de anticorpos principalmente contra antidesmogleína 3 (teste de
laboratório usualmente não avaliado rotineiramente), vesículas acantolíticas em localização
suprabasal, deixando uma “fileira de lápides” de células basais fixadas às papilas dérmicas
(lembrando “vilosidades” gastrointestinais). O termo lápide também pode se referir à alta mortalidade
desses pacientes antes da era dos corticoides.

Acantólise na epiderme, cuja localização exata depende da variante


Geralmente, não há ceratinócitos disceratóticos ou há pouquíssimos ceratinócitos necróticos
Linfócitos (1.109) e eosinófilos (1.36) perivasculares, algumas vezes com neutrófilos ou
plasmócitos
Imunofluorescência direta com IgG e complemento nos espaços intercelulares (padrão em “queijo
suíço”), com reação mais intensa nas áreas de acantólise. Nos pênfigos vulgar e vegetante, os
depósitos tendem a ser mais proeminentes nas camadas inferiores da epiderme, logo acima das
células basais, enquanto, nos pênfigos foliáceo e eritematoso, os depósitos são mais evidentes na
epiderme superficial, próximo à camada granulosa

2. Pênfigo vegetante: raro, é variante do pênfigo vulgar, com placas purulentas vegetantes localizadas
geralmente nas axilas (1.10), virilha (1.55) ou nas áreas inframamárias, com presença de hiperplasia
pseudoepiteliomatosa (1.117), pústulas intraepidérmicas preenchidas principalmente por neutrófilos e
eosinófilos, além de alguns ceratinócitos acantolíticos escondidos.
3. Pênfigo foliáceo: forma incomum e menos grave de pênfigo, mais superficial, com anticorpos
principalmente contra antidesmogleína 1 e, ocasionalmente, também antidesmogleína 3; placas no
tronco com aspecto de “flocos de milho triturados” (referidos na literatura em língua portuguesa
como “salpicos de lama”) (1.141), que podem parecer papuloescamosas (1.103), algumas vezes com
vesículas flácidas sutis, principalmente no tronco, normalmente sem acometer a boca, com vesícula ou
pústula subcórnea contendo células acantolíticas (que podem ser muito sutis, fusiformes ou esparsas
em alguns casos).
4. Pênfigo eritematoso: variante rara do pênfigo foliáceo que acomete a face, com eritema vermelho-
vivo, formação de crostas e fotossensibilidade; características clínicas sobrepostas às do lúpus
eritematoso (LE), tais como fator antinuclear positivo (FAN), imunofluorescência direta positiva
evidenciando imunorreação na junção dermoepidérmica semelhante à observada no LE e padrão
intercelular epidérmico habitual.
5. Pênfigo paraneoplásico (síndrome paraneoplásica autoimune de múltiplos órgãos): anticorpos contra
desmoplaquina ou outras plaquinas ou contra desmogleínas 1 ou 3, associado com neoplasia maligna
sistêmica (1.105), acometimento proeminente da boca, por vezes lembrando eritema multiforme (3.2)
clínica e histopatologicamente com ceratinócitos necróticos e acantólise menos evidente;
imunofluorescência também positiva utilizando como substrato o epitélio da bexiga de rato, ao
contrário das outras formas de pênfigo.
6. Pênfigo por IgA: muito raro, anticorpos contra desmocolina, mínimo acometimento da boca, presença
de vesículas ou pústulas subcórneas ou intraepidérmicas com acantólise mínima, imunofluorescência
positiva com IgA epidérmico intercelular. Já foram encontrados anticorpos contra desmogleína 1 e 3 e
desmocolina 1.
7. Fogo selvagem (pênfigo foliáceo endêmico): endêmico em áreas rurais do Brasil, de início agudo,
algumas vezes familial, presença de anticorpos contra desmocolina 1 ou desmogleína 1.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com acantólise (1.2).
2. Outras doenças vesicobolhosas intraepidérmicas (1.147).
3. Doenças pustulosas (1.89).
4. O penfigoide bolhoso (6.1) é mais comum, apresenta bolhas subepidérmicas tensas e maiores, ocorre
mais comumente em idosos e tem um padrão de imunorreação linear na junção dermoepidérmica.

5.5 Doença de Hailey-Hailey (pênfigo familiar benigno)


(Fig. 5.5A-B)

FIG. 5.5 A Doença de Hailey-Hailey (pequeno aumento).

FIG. 5.5 B Doença de Hailey-Hailey (grande aumento).

Incomum, autossômica dominante, com deficiência de desmoplaquina ou placoglobina, presença de


placas erosadas com crostas nas axilas (1.10) ou pescoço (1.86), ocasionalmente mais disseminadas.
Vesículas são raramente observadas. Relacionado com mutação no gene da proteína da bomba de cálcio,
ATP2C1, no cromossomo 3 (em comparação com a mutação do gene ATP2A2 na doença de Darier).
Acantólise extensa por toda a epiderme (“muro em ruínas”)
Ceratinócitos disceratóticos em alguns casos (1.27)
Linfócitos perivasculares (1.109), eosinófilos ausentes ou raros
Imunofluorescência direta negativa para imunoglobulinas e complemento

Diagnóstico diferencial
1. As outras doenças acantolíticas (1.2) não são geralmente tão acentuadas nas axilas e pescoço; a
maioria não é herdada geneticamente, não se observam placas crostosas grandes e, em geral, não
ocorre acantólise tão extensa quanto a observada na doença de Hailey-Hailey.

5.6 Doença de Grover (dermatose acantolítica transitória,


DAT)
(Fig. 5.6)

FIG. 5.6 Doença de Grover.

Erupção acneiforme (1.3) papulovesiculosa (1.147) ou pustulosa (1.89) que comumente acomete o
tronco (1.141), lembrando uma “erupção do calor”, em geral idiopática ou observada após exposição
solar ou ao calor, ou ainda em pacientes acamados com febre e dorso ocluído. Geralmente, a doença é
autolimitada, com resolução em semanas ou meses, mas, em alguns casos, pode ser persistente e
refratária ao tratamento.

Pequenos focos de acantólise (raramente há acantólise extensa), em geral suprabasal e raramente


subcórnea
Células disceratóticas (1.27) frequentemente observadas (“disceratose acantolítica”)
Espongiose (1.32) ocasional
Linfócitos perivasculares (1.109), algumas vezes com eosinófilos (1.36)
Imunofluorescência direta para imunoglobulinas e complemento negativa

Diagnóstico diferencial
1. Informações clínicas podem ser necessárias para diferenciar a doença de Grover de outros distúrbios
acantolíticos (1.2), especialmente pênfigo (5.4), doença de Darier (11.3) e doença de Hailey-Hailey
(5.5), uma vez que a histopatologia pode ser idêntica em todas elas.

5.7 Bolha por atrito


(Fig. 5.7)

FIG. 5.7 Bolha por atrito.

Comum, mas raramente biopsiada; a bolha forma-se depois de atrito, especialmente na pele acral.

Bolha na epiderme superficial, próxima à camada granulosa (1.147)


Ceratinócitos degenerados nas proximidades da bolha (1.86)
Pouca ou nenhuma inflamação
C AP Í T U L O 6

Doenças Vesiculosas Subepidérmicas

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
6.1. Penfigoide bolhoso
6.2. Penfigoide da mucosa
6.3. Penfigoide gestacional
6.4. Dermatose bolhosa por IgA linear
6.5. Dermatite herpetiforme
6.6. Epidermólise bolhosa
6.7. Queimaduras
6.8. Bolhas isquêmicas
6.9. Bulose diabeticorum

A lista de doenças vesicobolhosas aparece na seção 1.147. Algumas doenças subepidérmicas podem
parecer intraepidérmicas quando as lesões sofreram reepitelização. Nesses casos, geralmente, as bolhas
têm bases lisas. As seguintes doenças podem, por vezes, produzir bolhas subepidérmicas, mas não são
abordadas neste capítulo.
1. Eritema multiforme (3.2).
2. Porfiria (8.1).
3. Líquen plano (2.11).
4. Amiloidose (8.4).
5. Mastocitose (24.17).
6. Lúpus eritematoso (17.6).
7. Líquen escleroso (9.5).
8. Doença do enxerto contra hospedeiro (17.3).

6.1 Penfigoide bolhoso (PB)


(Fig. 6.1A-D)
FIG. 6.1 A Penfigoide bolhoso.

FIG. 6.1 B Penfigoide bolhoso (reepitelização).


FIG. 6.1 C Penfigoide bolhoso (imunofluorescência com IgG), imunomarcação no teto da bolha, em
contraste com a EBA.

FIG. 6.1 D Penfigoide antes da formação da bolha. Muitos eosinófilos na derme.

Doença autoimune relativamente comum, principalmente em idosos, com placas urticarianas


pruriginosas (1.114) evoluindo para bolhas tensas. Os anticorpos são dirigidos contra o antígeno BP1
(230 kD) ou BP2 (180 kD, colágeno tipo XVII). A boca e as mucosas raramente são afetadas.

Espongiose eosinofílica (1.36) em alguns casos, especialmente nas placas eritematosas iniciais que
ainda não formaram bolhas
Bolha subepidérmica
Teto viável sobre a bolha; necrótico apenas nas bolhas mais antigas
Linfócitos (1.109) e eosinófilos (estes às vezes numerosos) perivasculares; em alguns casos, o
infiltrado é muito esparso (penfigoide paucicelular). Se forem encontrados numerosos eosinófilos na
derme de um paciente idoso, mesmo que não haja bolhas, o diagnóstico de penfigoide é muito
provável
Edema da derme superficial (1.30)
Microabscessos de neutrófilos e eosinófilos nas papilas dérmicas em alguns casos, como se observa
na dermatite herpetiforme (6.5)
Imunofluorescência direta da pele perilesional demonstra depósitos lineares de IgG (geralmente
IgG4) e complemento na zona da membrana basal no nível da lâmina lúcida (geralmente no teto da
bolha, inclusive nas preparações de pele com separação dermoepidérmica induzida por incubação
com cloreto de sódio [do inglês “salt-split”], mas há exceções). Em alguns casos, o complemento é
detectado na ausência de IgG

Variações
1. Penfigoide cicatricial localizado de Brunsting-Perry (6.2): as lesões são localizadas em um local
específico da pele, tal como o couro cabeludo, com cicatrizes e menos eosinófilos.
2. Penfigoide gestacional (6.3): doença muito semelhante, que por definição ocorre na gravidez.

Diagnóstico diferencial
1. As lesões iniciais sem bolhas podem assemelhar-se à urticária ou a outras doenças com eosinófilos na
derme (1.36). Pacientes idosos com numerosos eosinófilos em sua derme, mesmo na ausência de
bolhas, geralmente têm penfigoide, e não uma reação medicamentosa ou outra dermatose com
eosinófilos.
2. Outras doenças com bolhas subepidérmicas devem ser consideradas (1.147), sobretudo aquelas com
eosinófilos, neutrófilos e as que, às vezes, são paucicelulares. Apenas a epidermólise bolhosa
adquirida (EBA) (6.6), o penfigoide cicatricial (6.2) e o penfigoide gestacional (6.3) têm um padrão
de imunofluorescência semelhante ao do penfigoide. No penfigoide e no penfigoide gestacional, os
depósitos ocorrem dentro da lâmina lúcida, enquanto os depósitos da EBA ocorrem na derme
superficial. Com as preparações de pele salt-split, que causam separação no nível da lâmina lúcida, e
com as biópsias feitas na pele adjacente às bolhas, a imunofluorescência no penfigoide bolhoso é
detectada no teto da bolha, enquanto na EBA é observada no assoalho da bolha.

6.2 Penfigoide da mucosa (Penfigoide cicatricial)


Doença autoimune rara com erosões de aspecto cicatricial, úlceras e bolhas na superfície mucosa
(penfigoide da mucosa), especialmente dos olhos (1.41) e da boca (1.82). A denominação penfigoide de
mucosa é preferida por alguns a “penfigoide cicatricial”, devido à confusão com o tipo Brunsting-Perry.
Este provavelmente é um grupo heterogêneo de doenças, cujos autoantígenos são variáveis e, em geral,
estão localizados na lâmina densa, com a bolha na lâmina lúcida.

Bolha subepidérmica
Teto da bolha viável ou erodido
Linfócitos perivasculares (1.109) com quantidades variáveis de eosinófilos (1.36), neutrófilos
(1.89) ou plasmócitos (1.111, se a lesão estiver na mucosa)
Imunofluorescência direta é idêntica à do penfigoide bolhoso (6.1)

Variações
1. Penfigoide cicatricial localizado de Brunsting-Perry: bolhas erodidas e placas com aspecto cicatricial
limitadas a algumas áreas da pele, mas não na mucosa.
2. Penfigoide da mucosa antiepiligrina: anticorpos são dirigidos contra a subunidade alfa da epiligrina
(laminina-5), com provável aumento da associação com neoplasia maligna interna.
Imunofluorescência positiva no assoalho da bolha em vez de em seu teto.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças bolhosas subepidérmicas devem ser consideradas (1.147), mas o penfigoide bolhoso
(6.1) é o mais semelhante.

6.3 Penfigoide gestacional (herpes gestacional, HG)


(Fig. 6.3A,B)

FIG. 6.3 A Penfigoide gestacional.


FIG. 6.3 B Penfigoide gestacional (imunofluorescência com C3).

O termo “herpes” é impróprio, uma vez que esta doença nada tem a ver com o vírus herpes. Doença
autoimune rara associada ao HLA DR3 e DR4, com anticorpos contra o antígeno BP2 (180 kD, na lâmina
lúcida e no hemidesmossomo); vesículas, bolhas ou placas urticarianas no segundo ou terceiro
trimestre da gravidez, no tronco e extremidades, frequentemente periumbilical (1.143); há controvérsias
quanto ao aumento da morbidade ou mortalidade fetal; geralmente regride em algumas semanas após o
parto. Cerca de 5% dos lactentes nascidos de mães com penfigoide gestacional apresentam bolhas
autolimitadas.

Espongiose (1.132), alguns casos com espongiose eosinofílica (1.36) ou vesícula intraepidérmica
Ceratinócitos necróticos em alguns casos (1.86), especialmente na camada basal
Edema acentuado da derme papilar (1.30), frequentemente bolha subepidérmica
Linfócitos perivasculares (1.109) com eosinófilos (1.36)
Imunofluorescência direta é idêntica à do penfigoide bolhoso (Seção 6.1), exceto que a IgG está
presente com menos frequência que o complemento isolado

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com bolhas subepidérmicas (1.147).
2. Outras erupções da gravidez (1.113).

6.4 Dermatose bolhosa por IgA linear


(Fig. 6.4A-B)
FIG. 6.4 A Dermatose bolhosa por IgA linear.

FIG. 6.4 B Dermatose bolhosa por IgA linear.

Doença autoimune bolhosa rara, com bolhas tensas, geralmente presentes ao redor de lesões
eritematosas anulares (1.5), semelhantes a um cordão de pérolas, especialmente na virilha. Em geral, os
anticorpos estão localizados na lâmina lúcida (raramente na sublâmina densa) e dirigidos contra porções
de antígenos BP1 ou BP2 ou colágeno tipo VII, como na EBA.

Bolha subepidérmica (1.147)


Microabscessos com neutrófilos nas papilas dérmicas em alguns casos, como na dermatite
herpetiforme (6.5)
Linfócitos (1.109) e eosinófilos (1.36) perivasculares em alguns casos
Imunofluorescência direta da pele perilesional mostra padrão linear de IgA (raramente também de
IgG), com ou sem complemento na junção dermoepidérmica
Imunomarcação no teto da bolha nas preparações de pele “salt-split”

Variações
1. Dermatose bolhosa crônica da infância: forma da doença na infância.
2. Dermatose bolhosa por IgA linear induzida por fármacos (3.5). Vancomicina é uma das drogas mais
comumente associadas.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças bolhosas com neutrófilos nas papilas dérmicas (1.147), incluindo dermatite
herpetiforme (6.5), lúpus eritematoso (LE) bolhoso (17.6), penfigoide (alguns casos, 6.1) e o grupo
das dermatoses neutrofílicas (1.89).

6.5 Dermatite herpetiforme (DH)


(Fig. 6.5A-C)

FIG. 6.5 A Dermatite herpetiforme (pequeno aumento).


FIG. 6.5 B Dermatite herpetiforme (grande aumento).

FIG. 6.5 C Dermatite herpetiforme (imunofluorescência com IgA).

Doença vesiculosa autoimune incomum, associada com os haplotipos HLA B8 e DR3, apresentando-se
mais comumente em homens de meia-idade, com papulovesículas muito pruriginosas (1.114)
(frequentemente não estão aparentes, pois são rapidamente escoriadas) nas superfícies extensoras, como
cotovelos (1.32), joelhos e nádegas. Os pacientes têm enteropatia sensível ao glúten (1.49)
frequentemente assintomática e atrofia das vilosidades do intestino delgado. O tratamento é com dapsona
e/ou dieta livre de glúten. Anticorpos séricos para transglutaminase epidérmica são encontrados em 95%
e para transglutaminase tecidual em 80% dos pacientes com doença ativa sem dieta livre de glúten.
Pacientes com prurido refratário de origem desconhecida, por vezes, são submetidos à biópsia para
imunofluorescência direta em busca do diagnóstico de DH.

Microabscessos com neutrófilos nas papilas dérmicas, com poucos eosinófilos


Vesículas subepidérmicas pequenas
Imunofluorescência direta realizada na pele aparentemente normal ou na pele perilesional apresenta
depósitos granulares de IgA nas pontas das papilas dérmicas

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças bolhosas com neutrófilos nas papilas dérmicas (1.147) incluindo LE bolhoso (17.6),
dermatose bolhosa por IgA linear (6.4), penfigoide (alguns casos, 6.1) e o grupo das dermatoses
neutrofílicas (1.89). LE quase nunca tem eosinófilos.

6.6 Epidermólise bolhosa (EB)


(Fig. 6.6A-C)

FIG. 6.6 A Epidermólise bolhosa distrófica.


FIG. 6.6 B Epidermólise bolhosa adquirida.

FIG. 6.6 C Epidermólise bolhosa adquirida (imunofluorescência com IgG, imunomarcação no assoalho
da bolha, em contraste com o penfigoide).

Grupo incomum ou raro de doenças bolhosas que começam no nascimento ou na primeira infância,
exceto para o tipo EBA. Caracterizada por fragilidade cutânea, milia e cicatrizes. Mutilação das mãos
(1.56) e pés (1.48), envolvimento sistêmico e morte em algumas formas graves. Nos pacientes com
agenesia cutânea congênita, a denominação utilizada no passado era síndrome de Bart.

Variações
Existem muitas variantes, mas apenas as mais importantes estão listadas aqui.129
1. EB simples (EBS, EB epidermolítica): autossômica dominante, defeito nas ceratinas 5 e 14 (ceratinas
das células basais) na maioria dos casos, exceto para EBS-MD; doença mais branda; a bolha está no
nível das células basais citolíticas.
a. Tipo herpetiforme de Dowling-Meara (EBS-DM) tem vesículas agrupadas.
b. Tipo de Weber-Cockayne (EBS-WC) apresenta bolhas limitadas às mãos e aos pés (1.48,
1.56).
c. Tipo de Koebner (EBS-K) é a condição generalizada, mas acomete mais as extremidades.
d. Tipo distrofia muscular (EBS-.MD, do inglês muscular dystrophy): defeito da plectina.
2. EB juncional: autossômica recessiva; defeito na laminina 5 ou colágeno tipo XVII (penfigoide bolhoso
180 kD, antígeno BP 2) em alguns pacientes, doença mais grave que a EB simples, bolhas no nível da
lâmina lúcida com anormalidades no hemidesmossomo ou nos filamentos de ancoragem.
a. Tipo Mitis (não Herlitz) (EBJ-nH), EB benigna atrófica generalizada (EBBAG): mais branda
que o tipo Herlitz, mas com taxa de mortalidade de 38%.
b. Tipo Gravis (Herlitz) (EBJ-H): muito grave, mortalidade de 42%, anteriormente conhecida
como EB letal; tecido de granulação periorificial exuberante.
c. Tipo atresia pilórica (EBJ-AP): defeito da alfa-6-beta-4 integrina.
3. EB distrófica (EBD, EB dermolítica): autossômica dominante (EBDD) ou recessiva Hallopeau-
Siemens (tipo mais grave) e os tipos mais brandos recessivos não Hallopeau-Siemens; bolhas de
aspecto cicatricial graves que podem causar deformidades; defeito no colágeno tipo VII nas fibrilas de
ancoragem, em alguns casos; 10-40% dos pacientes desenvolvem carcinoma de células escamosas.
4. EB adquirida (EBA): início na idade adulta (não é hereditária, ao contrário das outras formas de EB);
bolha na sublâmina densa, na derme superficial e na região das fibrilas de ancoragem; anticorpos
dirigidos contra colágeno tipo VII; imunofluorescência positiva com o mesmo padrão do penfigoide
bolhoso (6.1), exceto que a imunomarcação está localizada no assoalho da bolha e não no teto.

As bolhas parecem ser subepidérmicas na microscopia óptica (em quase todos os tipos de EB)
Linfócitos perivasculares esparsos “paucicelulares”
Microscopia eletrônica ou utilização de anticorpos contra os componentes da zona da membrana
basal (mapeamento antigênico por imunofluorescência) é necessária para determinar o nível exato
da bolha nos diversos subtipos. Um método mais simples para se obter isso, utilizando anticorpos
contra panceratina e colágeno tipo IV, foi descrito114
Imunofluorescência direta para depósitos de imunoglobulina e complemento é negativa em todos os
tipos de EB, exceto na EB adquirida, na qual anticorpos contra colágeno tipo VII nas fibrilas de
ancoragem produzem depósitos lineares de IgG e complemento na junção dermoepidérmica

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças bolhosas subepidérmicas paucicelulares (1.147) geralmente começam na idade adulta
e apresentam quadros clínicos diferentes e achados diferentes na imunofluorescência.
2. EB adquirida é semelhante ao penfigoide (6.1), mas tem mais áreas cicatriciais e milia, maior
fragilidade cutânea, menor resposta a todos os tratamentos e localização diferente das bolhas,
detectada principalmente em preparações de pele “salt-split”, ao mapeamento imunoantigênico ou à
microscopia imunoeletrônica.

6.7 Queimaduras
(Fig. 6.7)
FIG. 6.7 Queimadura por água quente.

Necrose da epiderme (1.86), dependendo da gravidade


Ceratinócitos com núcleos alongados (especialmente células basais) nas queimaduras elétricas
Bolhas subepidérmicas (1.147)
Necrose da derme (1.87), dependendo da gravidade
Ausência de inflamação, a menos que a lesão seja mais antiga

6.8 Bolhas isquêmicas


(Fig. 6.8)

FIG. 6.8 Necrose das glândulas sudoríparas em bolha isquêmica.

As bolhas ocorrem nesses pacientes por isquemia, efeitos tóxicos de fármacos, pressão ou trauma.
Muitos dos pacientes estão gravemente enfermos e acamados e, portanto, as outras causas para a
formação das bolhas também devem ser consideradas (1.147).

Necrose epidérmica em muitos casos (1.86)


Bolhas intraepidérmicas ou, mais comumente, subepidérmicas
Necrose dos anexos (especialmente dos ductos sudoríparos, mas também das unidades
pilossebáceas)
Necrose da derme em alguns casos (1.87)
Inflamação mínima, exceto em alguns casos com neutrófilos esparsos nas áreas de necrose
Imunofluorescência direta negativa

Variações
1. Bolhas do coma.
2. Bolhas do fenobarbital (além de outros fármacos).
3. Bolhas de pressão.
4. Bolhas do monóxido de carbono.

6.9 Bulose diabeticorum


Distúrbio incomum, mal definido, caracterizado pela presença de bolhas tensas nas pernas, pés ou mãos
de pacientes com diabetes melito (1.26).

As bolhas podem ser subcórneas, intraepidérmicas ou subepidérmicas (localização intraepidérmica


é possível devido à reepitelização)
Inflamação geralmente esparsa
Imunofluorescência direta negativa

Diagnóstico diferencial
1. Outras bolhas subepidérmicas paucicelulares (1.147).
C AP Í T U L O 7

Ganulomas Não Infecciosos

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
7.1. Granuloma anular
7.2. Necrobiose lipoídica
7.3. Nódulo reumatoide
7.4. Granuloma actínico de O'Brien
7.5. Sarcoidose
7.6. Granuloma por corpo estranho
7.7. Queilite granulomatosa
7.8. Reticulo-histiocitose multicêntrica
7.9. Xantoma
7.10. Xantogranuloma juvenil
7.11. Xantogranuloma necrobiótico
7.12. Xantoma verruciforme
7.13. Outras histiocitoses raras

Uma discussão sobre granulomas e seus diagnósticos diferenciais aparece na seção 15.1. Os
granulomas podem lembrar ocasionalmente outras doenças não granulomatosas com células epitelioides
(1.38).

7.1 Granuloma anular (GA)


(Figs. 7.1 A-E)
FIG. 7.1 A Granuloma anular (pequeno aumento).

FIG. 7.1 B Granuloma anular (grande aumento).


FIG. 7.1 C Granuloma anular, tipo intersticial.

FIG. 7.1 D Granuloma anular (coloração pelo ferro coloidal para mucina).
FIG. 7.1 E Granuloma anular perfurante.

É comum e idiopático, apresentando placas anulares sem escamas (1.5) e pápulas eritematosas, mais
frequentemente nas mãos (1.56), pés (1.48), cotovelos (1.32), principalmente em crianças e adultos
jovens, de resolução espontânea após vários anos.

Epiderme normal
Granulomas em paliçada (histiócitos, células gigantes) ao redor de pequenos focos de discreta
degeneração do tecido conjuntivo (necrobiose) e acúmulo de mucina
Frequentemente histiócitos (macrófagos) em fila única (1.128) ou em padrão intersticial discreto,
ou células gigantes entre feixes de colágeno
Frequentemente há linfócitos perivasculares. Algumas vezes neutrófilos ou eosinófilos estão
presentes

Variações
1. GA perfurante: pápulas ou placas ceratóticas, eliminação transepidérmica (1.140) de colágeno e
mucina degenerados por um canal na epiderme.
2. GA profundo (nódulo pseudorreumatoide): granuloma profundo em paliçada na derme ou gordura
subcutânea idêntico ao nódulo reumatoide, mas frequente em crianças, algumas vezes em adultos, sem
evidência de artrite reumatoide.
3. GA disseminado: lesões numerosas disseminadas, em possível associação ao diabetes melito (1.26).
4. GA sistêmico157(dermatite granulomatosa intersticial, dermatite neutrofílica e granulomatosa em
paliçada, granuloma necrosante extravascular, granuloma de Winkelmann): incomum, máculas,
manchas ou placas, por vezes linear ou anular, associado a doenças sistêmicas, tais como distúrbios
reumatológicos, reações a fármacos, 143 infecção por HIV e distúrbios mieloproliferativos (1.105),
pode apresentar dermatite de interface ou vasculite neutrofílica combinada com macrófagos
intersticiais e células gigantes, algumas vezes com feixes espessos de colágeno de coloração
basofílica, pode sobrepor-se à granulomatose de Churg-Strauss (4.5).
5. GA maculoso:150 máculas ou manchas podem lembrar morfeia ou o estágio macular da micose
fungoide.
6. GA papular: aparência clínica não usual de pápulas em vez da placa anular usual.
7. Granuloma actínico (7.4): geralmente considerado como uma variante do GA em vez de uma entidade
separada.
8. GA intersticial: os macrófagos intersticiais estão presentes sem formar paliçada e com pouca
necrobiose, então é mais difícil de ser diagnosticado por profissionais inexperientes.

Diagnóstico diferencial
1. Necrobiose lipoídica (7.2): mais comum na face anterior das pernas, menos anular, de coloração
amarelada-acastanhada, mais frequentemente associada ao diabetes, com maior probabilidade de
lesões extensas, com áreas mais proeminentes de necrobiose paralelas à epiderme, mais células
gigantes multinucleadas, mais esclerose, plasmócitos, atrofia epidérmica, e sem mucina.
2. Nódulo reumatoide (7.3): localizados sobre articulações, frequentemente com artrite reumatoide, com
maior probabilidade de conter fibrina em vez de mucina, e é maior e mais profundo.
3. Outros granulomas em paliçada e granulomas caseosos (1.51).
4. Outras formas de dermatite intersticial (1.65).

7.2 Necrobiose lipoídica


(Figs. 7.2 A-C)

FIG. 7.2 A Necrobiose lipoídica (pequeno aumento).


FIG. 7.2 B Necrobiose lipoídica (grande aumento).

FIG. 7.2 C Necrobiose lipoídica. A aparência de bolo em camadas dos granulomas é geralmente sutil.

Incomum, inicialmente placas eritematosas, e em lesões mais antigas placas atróficas, de coloração
amarelada-acastanhada, (1.151) geralmente na face anterior das pernas (1.67), mais comum em jovens
diabéticos insulinodependentes (1.26, por isso, necrobiose lipoídica diabeticorum, NLD). Não
confundir NLD com as máculas marrons da dermopatia diabética (17.10), geralmente vista na face
anterior das pernas de diabéticos mais idosos.

Epiderme normal ou atrófica (1.9), algumas vezes ulcerada (1.142)


Colágeno necrobiótico, frequentemente com esclerose, com granulomas em paliçada na derme,
geralmente orientados paralelamente à epiderme, lembrando um bolo em camadas ou lasanha
O infiltrado dérmico intersticial consiste de histiócitos, muitas células gigantes multinucleadas,
linfócitos, plasmócitos (1.111)

Diagnóstico diferencial
1. Granuloma anular (7.1).
2. Nódulo reumatoide (7.3).
3. Xantogranuloma necrobiótico (7.11).
4. Outros granulomas em paliçada (1.51).

7.3 Nódulo reumatoide


(Figs. 7.3 A,B)

FIG. 7.3 A Nódulo reumatoide (pequeno aumento).


FIG. 7.3 B Nódulo reumatoide (grande aumento).

Nódulos comuns em regiões articulares, especialmente cotovelos (1.32) e dedos (1.56) em pacientes
com artrite reumatoide, e também em 5% dos pacientes com lúpus eritematoso (17.6). Lesões menores
têm sido chamadas de pápulas reumatoides. Elas são chamadas de nódulos pseudorreumatoides na
ausência de doença autoimune (7.1).

Granuloma em paliçada ao redor de tecido conjuntivo degenerado e fibrina na derme profunda ou


tecido subcutâneo
Histiócitos e linfócitos predominantemente; poucas células gigantes multinucleadas

Diagnóstico diferencial
1. Granuloma anular (7.1).
2. Necrobiose lipoídica (7.2).
3. Nódulos da febre reumática (12.2): diferentes achados clínicos com febre reumática padrão
histológico similar.
4. Outros granulomas em paliçada e caseosos (1.51), e outros nódulos justa-articulares (1.92).

7.4 Granuloma actínico de O'Brien (granuloma anular


elastolítico)
(Figs, 7.4 A,B)
FIG. 7.4 A Granuloma actínico.

FIG. 7.4 B Granuloma actínico (coloração WG).

Incomum, placas eritematosas, frequentemente anulares (1.5), especialmente na face (1.44). Esta
enfermidade tem sido considerada uma variante do granuloma anular (7.1) ou necrobiose lipoídica
(variante: granuloma de Miescher) em pele danificada pelo sol, pode estar associado à arterite temporal
(uma vasculite granulomatosa, 1.51).

Infiltrado granulomatoso nodular ou difuso com linfócitos, histiócitos e várias células gigantes
multinucleadas contendo corpúsculos asteroides e tecido elástico (fagocitose de fibras elásticas)
Geralmente sem necrobiose e mucina, sem tantas estruturas em paliçada como no GA
Três zonas em lesões bem desenvolvidas (elastose solar, granuloma com fagocitose de fibras
elásticas, e zona de ausência de fibras elásticas)

Diagnóstico diferencial
1. A fagocitose do tecido elástico (1.31) por células gigantes multinucleadas não é específica desta
enfermidade, já que quantidades menores podem ser vistas em outros distúrbios granulomatosos
(1.51).

7.5 Sarcoidose
(Figs. 7.5 A-C)

FIG. 7.5 A Sarcoidose (pequeno aumento).


FIG. 7.5 B Sarcoidose (grande aumento).

FIG. 7.5 C Sarcoidose (corpúsculo asteroide).

Incomum, doença multissistêmica, mais comumente acometendo os pulmões (fibrose, adenopatia


hilar) e os olhos (1.41, uveíte). A etiologia é desconhecida, e tradicionalmente não é tida como
infecciosa, mas alguns estudos têm demonstrado DNA micobacteriano nas lesões, 138 e outros
encontraram materiais estranhos em alguns dos granulomas.141 As lesões cutâneas são altamente
variáveis (uma grande imitadora), incluindo pápulas, nódulos, nódulos subcutâneos (variante Darier-
Roussy), placas anulares (1.5), úlceras, ictiose (11.1) com granulomas na derme abaixo das alterações
epidérmicas. O lúpus pérnio refere-se a placas no nariz, bochechas e orelhas lembrando a perniose
(3.12). Outros achados incluem gamopatia policlonal na eletroforese de proteínas séricas, níveis séricos
elevados da enzima conversora de angiotensina (ECA), hipercalcemia e hipercalciúria. O teste cutâneo
de Kveim não é mais utilizado.
Epiderme geralmente normal, em alguns casos apresentando paracratose, hiperceratose, ou acantose,
assim como na variante ictiose símile
Granulomas não caseosos (raramente caseosos) bem demarcados na derme ou tecido subcutâneo,
frequentemente (mas nem sempre) “nus” (relativamente poucas células linfoides ao redor das
células epitelioides)
Corpúsculos de Schaumann (inclusões redondas, azuis, calcificadas e laminadas) ou corpúsculos
asteroides (inclusões estelares, eosinofílicas intracitoplasmáticas) algumas vezes presentes dentro de
células gigantes multinucleadas, mas estes achados não são específicos da sarcoidose. Não confundir
com os corpúsculos asteroides da esporotricose (13.11)

Variação
1. Síndrome de Loefgren: uma forma de sarcoidose mais aguda, porém transitória, com eritema nodoso
(16.1), adenopatia hilar, febre (1.45), poliartrite (1.7) e irite (1.41).

Diagnóstico diferencial
1. Dos granulomas listados na seção 1.51, lúpus vulgar (12.10), reações a corpos estranhos (7.6) de
zircônio, berílio ou sílica, rosácea granulomatosa (10.1), sífilis secundária tardia (12.13) e hanseníase
tuberculoide (12.12) se assemelham mais à sarcoidose. Como a sarcoidose tende a ocorrer em
cicatrizes antigas, a presença de material estranho nestas pode ocasionar um diagnóstico errado de
granuloma por corpo estranho. 141 Não há nenhum teste específico para sarcoidose; portanto, é um
diagnóstico de exclusão, especialmente após descartar granulomas infecciosos.

7.6 Granuloma por corpo estranho


(Figs. 7.6 A-N)
FIG. 7.6 A Tatuagem ornamental.

FIG. 7.6 B Corpo estranho (luz polarizada).


FIG. 7.6 C Fio de sutura em trajeto fistuloso revestido por epitélio.

FIG. 7.6 D Triancinolona injetada.


FIG. 7.6 E Espuma-gel utilizada para hemostasia.

FIG. 7.6 F Tatuagem por solução de Monsel.


FIG. 7.6 G Lipogranuloma.

FIG. 7.6 H Lasca de madeira.


FIG. 7.6 I Lasca de madeira (luz polarizada).

FIG. 7.6 J Reação à tatuagem vermelha com hiperplasia epitelial e inflamação liquenoide.
FIG. 7.6 K Reação à tatuagem vermelha.

FIG. 7.6 L Reação granulomatosa a substância de preenchimento cosmético, provavelmente ácido poli-
L-lático.
FIG. 7.6 M Preenchimento de silicone no lábio. Vacúolos são menores do que aqueles esperados no
parafinoma.

FIG. 7.6 N Reação ao fio de sutura de polipropileno ou náilon monofilamentar.

Os granulomas por corpo estranho mais comuns na pele são aqueles relacionados com cistos ou
folículos rompidos (ceratina ou pelo são geralmente identificados). A maioria dos pigmentos oriundos
de tatuagens aparece como negros na coloração de hematoxilina-eosina (1.12), com reação
granulomatosa somente se houver uma reação alérgica a eles. Alguns materiais estranhos, como a sílica
da poeira ou vidro, talco de alguns desodorantes ou luvas, e a maioria dos materiais de sutura são
duplamente refratários e tornam-se mais aparentes no exame com luz polarizada, enquanto outros
materiais como o zircônio (oriundo de alguns desodorantes mais antigos) e berílio (de lâmpadas
fluorescentes antigas) não podem ser identificados sem o auxílio de técnicas mais sofisticadas, como a
análise espectrográfica. O amido presente nas luvas de exame atuais e desodorantes é corado pelas
colorações PAS e GMS, produzindo uma configuração de cruz de Malta com a luz polarizada. Alguns
corpos estranhos resultam em mais fibrose com muito pouca inflamação ou formação de granuloma.
Depósitos de lipídios exógenos oriundos de materiais injetados produzem buracos como “queijo suíço”
na derme, pois o material lipídico é amplamente removido durante o processamento do tecido. Tais
lesões são chamadas de parafinomas ou lipogranulomas esclerosantes, e colorações para lipídios
utilizando tecidos congelados, como o vermelho óleo-O, são positivas.

Granulomas caseosos ou não com material estranho


Fibrose ou esclerose (1.125) substitui granulomas em lesões mais antigas

Variações
1. Granulomas por injeção de colágeno: granuloma em paliçada ao redor do colágeno injetado com fins
cosméticos.
2. Tatuagem por amálgama: lesões pigmentadas na boca pelo uso odontológico de uma liga contendo
mercúrio, prata, estanho, cobre e/ou zinco (8.18). Grânulos marrom-enegrecidos (1.12) coram o
colágeno, geralmente com muito pouca inflamação.
3. Tatuagem por solução de Monsel: depósitos marrom-enegrecidos (1.17) de pigmentos contendo ferro
na derme, em razão do uso de sub-sulfato férrico (também conhecido como sulfato férrico ou sub-
sulfato ferroso) para hemostasia, lembram neoplasias melanocíticas (Cap. 20), mas são corados por
colorações utilizadas para hemossiderina (1.58). O cloreto férrico é tido como menos propenso a
corar a pele marrom.
4. Cloreto de alumínio: aplicado para hemostasia, macrófagos contendo partículas de alumínio
basofílicas citoplasmáticas, não é corado por PAS, GMS, Giemsa, ou colorações de Gram, lembram
histiócitos parasitados (15.1).
5. Parafinoma: injeções de substâncias oleosas, vitamina E, parafina, ou lubrificantes à base de graxa
resultam em uma aparência de queijo suíço com buracos contendo lipídios que podem corar por
colorações próprias para lipídios em cortes congelados. Há fibrose variável e inflamação
granulomatosa.
6. Lipogranuloma esclerosante: similar ao parafinoma, mas geralmente ocorre nos órgãos genitais
masculinos (1.107, 1.126) após injeção de parafina ou outros óleos, com mais esclerose e inflamação
granulomatosa em conjunto com os buracos do queijo suíço.
7. Mercúrio: mais frequentemente oriundo de um termômetro quebrado, glóbulos negros esféricos (1.12).
8. Silicone: ocorre por implantes mamários rompidos ou injeções com propósitos cosméticos, a maior
parte da dimeticona é dissolvida durante o processamento histológico, deixando os buracos do queijo
suíço com reação granulomatosa ou fibrosa variável.
9. Dermatografismo negro: descoloração negra ou esverdeada (1.13) na superfície da pele por metais de
joias.
10. Lascas de madeira: aparecem com coloração marrom (1.17), com paredes celulares proeminentes, e
reações granulomatosas supurativas variáveis. Fungos, especialmente dematiáceos, algumas vezes são
encontrados dentro da lasca.
Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças granulomatosas (1.51).

7.7 Queilite granulomatosa


(Figs. 7.7 A,B)

FIG. 7.7 A Queilite granulomatosa (pequeno aumento).


FIG. 7.7 B Queilite granulomatosa (pequeno aumento).

A síndrome de Melkersson-Rosenthal é a rara tríade de lábios grandes inchados (1.74, queilite


granulomatosa), língua plicata (língua fissurada, 1.139) e paralisia de nervo facial. Muitos pacientes não
apresentam a tríade completa. O termo granulomatose orofacial é utilizado para englobar o espectro de
inchaço labial localizado, edema orofacial e ulceração da mucosa.

Epiderme ou mucosa geralmente normais


Infiltrado intersticial ou nodular de linfócitos e plasmócitos (1.111) em um estroma edemaciado
(1.30)
Granulomas tuberculoides algumas vezes sutis, nem sempre presentes, podem invadir vasos
sanguíneos e linfáticos dilatados adjacentes

Diagnóstico diferencial
1. Queilite glandular: esta é uma doença completamente diferente, apesar do nome similar, o edema labial
produz grânulos de muco na superfície, algumas vezes com dor e secreção purulenta. Linfócitos ou
neutrófilos são encontrados dentro ou ao redor de ductos salivares dilatados ou metaplásicos. Pode
haver espongiose.
2. Doença de Crohn cutânea: isso pode causar um edema labial quase idêntico, com achados histológicos
similares, além de lesões perianais (1.108) e raras lesões cutâneas distantes “metastáticas”, mas a
doença de Crohn envolve o trato gastrointestinal (1.49), e pacientes com queilite granulomatosa
merecem uma avaliação do trato gastrointestinal, reconhecendo que as lesões cutâneas podem
preceder o envolvimento gastrointestinal.
3. Sarcoidose (7.5) também pode provocar edema labial e achados histológicos quase idênticos;
portanto, outros achados clínicos podem ser necessários para fazer a distinção.
4. Queilite actínica (18.8) e queilite plasmocitária (2.11).
5. Síndrome de Ascher: início na infância, edema agudo labial (devido à redundância do tecido glandular
salivar), e edema da pálpebra superior (1.43, blefarocalasia e inflamação da glândula lacrimal),
algumas vezes com aumento da tireoide (1.138).
6. Síndrome dos neuromas da mucosa (26.3).
7. Outras doenças granulomatosas (1.51), incluindo rosácea granulomatosa (10.1), e granulomas por
injeção de colágeno (7.6).

7.8 Reticulo-histiocitose multicêntrica (RHM)


(Figs. 7.8 A-C).

FIG. 7.8 A Retículo-histiocitose multicêntrica (pequeno aumento).

FIG. 7.8 B Retículo-histiocitose multicêntrica (grande aumento).


FIG. 7.8 C Retículo-histiocitoma solitário.

Rara doença reumatológica sistêmica com lesões cutâneas papulares ou nodulares, e por algumas
vezes, artrite mutilante (1.7). É uma síndrome paraneoplásica em 30% dos casos (1.105), com uma
grande variedade de neoplasias associadas.

Infiltrado nodular com histiócitos verdadeiros grandes, com abundante citoplasma “em vidro
fosco” eosinofílico não espumoso e coloração positiva para histiócitos
Células gigantes multinucleadas bizarras, geralmente poligonais, com núcleos distribuídos
irregularmente em lesões mais antigas
Infiltrado difuso misto de linfócitos, e algumas vezes de neutrófilos ou eosinófilos

Variação
1. Granuloma retículo-histiocítico (retículo-histiocitoma): raros nódulos solitários semelhantes a
dermatofibromas, sem doença sistêmica, histologia idêntica a RHM.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com células epitelioides (1.38).
2. Xantogranuloma juvenil (7.10): crianças, com mais células espumosas foamier.
3. Dermatofibroma (variante histiocitoma, 27.1): os histiócitos não são tão grandes.
4. Reticulo-histiocitose autolimitante é uma doença completamente diferente, erroneamente denominado,
e é uma variante da histiocitose de células de Langerhans (24.18).
5. Outras histiocitoses (7.13).
6. Outros nódulos justa-articulares (1.91).

7.9 Xantoma
(Figs. 7.9 A-C)

FIG. 7.9 A Xantoma.

FIG. 7.9 B Xantoma (coloração vermelho óleo-O).


FIG. 7.9 C Xantoma tuberoso.

Máculas, pápulas, ou placas amareladas (1.151) comuns, geralmente múltiplas, frequentemente


associadas à hiperlipidemia.

Células espumosas na derme (coradas com colorações especiais, como o vermelho óleo-O)
Células gigantes de Touton (1.46) em alguns casos
Pequeno número de linfócitos ou neutrófilos em lesões mais novas, especialmente em xantomas
eruptivos
Fibrose ou fendas de colesterol em lesões mais antigas

Variações
1. Xantoma tuberoso: nódulos nos cotovelos, joelhos, nádegas, ou dedos, os quais em sua maioria contêm
ésteres de colesterol (corados com coloração de Schultz e refráteis quando cortes congelados são
examinados com luz polarizada), lembra outros nódulos justa-articulares (1.91).
2. Xantoma dos tendões: similar ao xantoma tuberoso, fixo ao tendão (Aquiles ou nos dedos), associado
à hipercolesterolemia.
3. Xantelasma: pálpebras (1.43), associado à hipercolesterolemia em 50% dos casos.
4. Xantoma plano: máculas ou placas na axila, virilha, ou palma das mãos, associado à
hipercolesterolemia.
5. Xantoma plano normolipêmico: máculas e manchas mais disseminadas pela face ou região periocular,
geralmente sem hiperlipidemia, algumas vezes com paraproteinemia (1.80) ou mieloma (24.12).
6. Xantoma eruptivo: múltiplas pápulas vermelho-amareladas, especialmente na região do tronco ou
coxas, de início mais rápido, maior probabilidade de regressão espontânea do que os outros tipos,
contêm na maioria das vezes triglicerídeos, os quais algumas vezes são extracelulares, e mais
linfócitos e neutrófilos.

Diagnóstico diferencial
1. Tumor de células granulares (26.4): mais granular (PAS positivo) do que espumoso, limites celulares
menos nítidos, corpúsculos pustulo-ovoides.
2. Hanseníase virchowiana (12.12): apresentação clínica diferente, vazios no lugar das globias,
coloração AFB positiva, plasmócitos geralmente encontrados.
3. Outras doenças com células espumosas (1.46).

7.10 Xantogranuloma juvenil (XGJ)


(Fig. 7.10)

FIG. 7.10 Xantogranuloma juvenil (XGJ).

Incomum, idiopático, nódulos vermelhos a amarelo-acastanhados solitários ou múltiplos (1.151),


mais frequente em crianças, algumas vezes em adultos, sem hiperlipidemia. Geralmente não há uma
doença sistêmica, raramente há envolvimento ocular (1.41) ou de algum outro órgão. Lesões cutâneas
geralmente regridem espontaneamente. Múltiplos XGJ associados a máculas café com leite podem
indicar neurofibromatose do tipo I (26.1), uma combinação que determina um aumento de 20 vezes da
incidência de leucemia mieloide crônica da infância (24.16).

Infiltrados mistos nodulares ou difusos de histiócitos, linfócitos e eosinófilos (1.36, eosinófilos mais
comuns em lesões mais novas)
Histiócitos espumosos e células gigantes tipo Touton (1.46) em lesões mais antigas
Fibrose proeminente em algumas lesões mais antigas
Coloração positiva com CD68 e HAM56 (macrófagos) e fator XIIIa (dendrócitos dérmicos)

Diagnóstico diferencial
1. Outros nódulos na infância (1.93).
2. Células gigantes de Touton (1.84), se em bom número, são características de XGJ, mas são
ocasionalmente vistas em outras enfermidades com células espumosas (1.46).
3. Histiocitose de células de Langerhans (24.18): epidermotropismo, núcleo reniforme, positivo para S-
100 e CD1a, ao contrário do XGJ.
4. Algumas histiocitoses raras (7.13) são tidas como variantes do XGJ.

7.11 Xantogranuloma necrobiótico (XGN)


(Fig. 7.11)

FIG. 7.11 Xantogranuloma necrobiótico.

Raro, idiopático, geralmente placas grandes, amarelo-acastanhadas a vermelho-acastanhadas,


podem ulcerar, especialmente nas pálpebras (1.43) e tronco, associado à paraproteinemia (1.80).

Granulomas em paliçada com áreas de necrose (degeneração mais acentuada do que a “necrobiose”
vista no GA ou NLD)
Fendas de colesterol comuns (1.23)
Histiócitos espumosos, células gigantes tipo Touton e células gigantes tipo corpo estranho,
linfócitos, plasmócitos (1.111), neutrófilos

Diagnóstico diferencial
1. Necrobiose lipoídica (7.2): geralmente na face anterior das pernas, frequentemente associada à
diabetes melito, mais esclerose do que necrose, geralmente sem células espumosas, sem células
gigantes tipo Touton, não há paraproteinemia.
2. Xantogranuloma juvenil (7.10): frequente em crianças, mais nódulos do que placas, sem necrose ou
células em paliçada.
3. Outras doenças com células espumosas (1.46), necrose dérmica (1.87), ou granulomas em paliçada
(1.51).

7.12 Xantoma verruciforme


(Figs. 7.12 A,B)

FIG. 7.12 A Xantoma verruciforme (pequeno aumento).


FIG. 7.12 B Xantoma verruciforme (grande aumento).

Raro, idiopático, placa solitária na boca (1.82), raramente na bolsa escrotal ou genitália, sem
hiperlipidemia.

Hiperceratose, acantose, papilomatose (verrucosa)


Histiócitos espumosos limitados à submucosa ou papilas dérmicas

Diagnóstico diferencial
1. Outros distúrbios com papilomatose (1.102), ou células espumosas (1.46). As poucas células
espumosas abaixo da epiderme podem ser sutis e passar despercebidas.

7.13 Outras histiocitoses raras


(Figs. 7.13 A,B)
FIG. 7.13 A Doença de Rosai-Dorfman.

FIG. 7.13 B Doença de Rosai-Dorfman (coloração S-100).

Há vários distúrbios raros de proliferação de histiócitos que se sobrepõem.

Variações
1. Histiocitose cefálica benigna: crianças, nódulos vermelho-amarelados principalmente na cabeça
(1.44), resolução espontânea em alguns anos. Histiócitos não espumosos dérmicos difusos com
esparsos linfócitos e eosinófilos. Os corpúsculos em forma de verme ou vírgula descritos na
microscopia eletrônica não são específicos deste distúrbio. Provavelmente uma variante menos
lipídica do XGJ.
2. Histiocitose nodular progressiva: crianças ou adultos, nódulos e pápulas dispersos, podem envolver a
conjuntiva, boca, ou laringe, sem resolução espontânea. Histiócitos espumosos, células gigantes tipo
Touton, fibrose, hemossiderina (1.58), lembra dermatofibromas disseminados (27.1), pode ser uma
variante do XGJ (7.10).
3. Histiocitose eruptiva generalizada: mais frequente em adultos, nódulos e pápulas acastanhados
disseminados, podem envolver membranas mucosas, resolução espontânea, pode recidivar, sem
envolvimento interno, padrão histológico semelhante ao XGJ não espumoso, provavelmente uma
variante do XGJ (7.10).
4. Xantoma disseminado: adultos jovens ou crianças, pápulas vermelho-castanho-amareladas
disseminadas, especialmente em áreas flexurais, como o pescoço, axilas, fossa antecubital, virilha,
área perineal, pode se tornar confluente, pode apresentar envolvimento conjuntival, bucal, ou
laringeal, persiste por anos e depois involui, comumente associado a diabetes insípido, raramente
lesões ósseas osteolíticas, histiócitos bastante espumosos, hemossiderina pode estar presente (1.58),
padrão histológico semelhante ao XGJ, provavelmente uma variante do XGJ (7.10).
5. Doença de Rosai-Dorfman (histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça): rara, possivelmente
associada a herpes tipo 6 (14.7). Febre, anemia, leucocitose, adenopatia cervical, gamopatia
policlonal, principalmente em crianças do sexo masculino, com pápulas ou nódulos cutâneos em 10%
dos pacientes. Histiócitos muito grandes com citoplasma abundante formando maciços celulares
(positivos para S-100, CD4, CD68, CD25, lisozima, negativo para CD1a), células gigantes
multinucleadas (1.84), plasmócitos (1.110), agregados nodulares de linfócitos, dilatação vascular
com infiltrado polimorfo no lúmen, emperipolese (fagocitose de debris nucleares, que também é vista
em casos de paniculite histiocítica citofágica 24.1, e raramente em melanomas e carcinoma de células
escamosas).
6. Angioistocitoma de células multinucleadas: muito raro, pápulas nas extremidades e dorso das mãos
(1.56), mais frequente em mulheres de meia-idade, vasos sanguíneos dilatados proeminentes, células
gigantes do tipo florzinha (1.84), linfócitos perivasculares, plasmócitos, ou neutrófilos. As células
multinucleadas são positivas para vimentina, mas são negativas para MAC387, alfa-1-antitripsina,
fator XIIIa, S-100 e CD1a. Os histiócitos estromais são positivos para vimentina, fator XIIIa, e CD68.
Os vasos sanguíneos são positivos para os marcadores vasculares usuais.

Diagnóstico diferencial
1. Os distúrbios anteriores são todos considerados como não sendo histiocitoses de células de
Langerhans (não X), já que as células proliferadas são histiócitos verdadeiros (1.76). A histiocitose
de células de Langerhans e suas variantes (24.18) são positivas para S-100 e CD1a. A doença de
Rosai-Dorfman é positiva para S-100 e negativa para CD1a.
2. Outros distúrbios com células epitelioides (1.38).
C AP Í T U L O 8

Doenças Metabólicas e de Depósito

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
8.1. Porfiria
8.2. Mílio coloide
8.3. Lipoidoproteinose
8.4. Amiloidose
8.5. Gota
8.6. Mixedema generalizado
8.7. Mixedema pré-tibial
8.8. Mucinose papular
8.9. Cisto mucoso digital
8.10. Mucocele
8.11. Mucinose focal cutânea
8.12. Escleredema de Buschke
8.13. Síndrome da mucinose eritematosa reticulada
8.14. Mucopolissacaridose
8.15. Calcinose cutânea
8.16. Ocronose
8.17. Hemocromatose
8.18. Argiria
8.19. Fibrose sistêmica nefrogênica
8.20. Miscelânea de doenças de depósito

8.1 Porfiria
(Figs. 8.1 A-F)
FIG. 8.1 A Porfiria cutânea tarda (pequeno aumento).

FIG. 8.1 B Porfiria cutânea tarda (grande aumento).


FIG. 8.1 C Porfiria cutânea tarda (coloração PAS).

FIG. 8.1 D Porfiria cutânea tarda (imunofluorescência com IgG, imunomarcação perivascular
proeminente e mais fraca e linear na membrana basal).
FIG. 8.1 E Protoporfiria eritropoiética.

FIG. 8.1 F Protoporfiria eritropoiética (coloração PAS).

Grupo de distúrbios do metabolismo da porfirina que são incomuns a raros. A maioria se apresenta
como fotodermatite (1.110) com pápulas ou vesículas em sua maior parte na pele exposta ao sol.

Variações
1. Porfiria cutânea tarda (PCT): o tipo mais comum de porfiria, deficiência de uroporfirina
descarboxilase, níveis de uroporfirina altamente elevados na urina, “tarda” refere-se ao início
“tardio” (em adultos) de vesículas, pápulas, crostas e mílio em áreas de cicatrização, mais comum no
dorso das mãos (1.56), hipertricose malar (1.62), associada à hepatite C (14.7), uso abusivo de
álcool, e hepatopatia (1.75):
a. Bolha subepidérmica com teto viável, papilas dérmicas festonadas (papilas muito bem
preservadas projetando-se em direção à bolha), e muito pouca inflamação (pobre em células).
b. Corpúsculos em lagarta (material de membrana basal segmentada, linear, eosinofílico,
lembrando células disceratóticas, 1.27), encontrado algumas vezes no teto da bolha, não é
específico da porfiria.
c. Material hialinizado esparso ao redor de vasos sanguíneos (PAS positivo, diástase-
resistente), especialmente na derme papilar, algumas vezes em toda a derme.
d. Esclerose dérmica ocorre algumas vezes em estágios mais avançados (1.125).
e. Imunofluorescência direta: IgG e C3 ao redor de vasos da derme papilar e r coloração menos
acentuada na lâmina “lucida” da junção dermoepidérmica.
2. Porfiria intermitente aguda (PIA): rara, deficiência da porfobilinogênio desaminase
(hidroximetilbilano sintase), aumento do porfobilinogênio (PBG) sanguíneo, dor abdominal aguda,
psicose, neuropatia, sem lesões cutâneas.
3. Porfiria variegata (PV): deficiência da protoporfirinogênio oxidase, achados clínicos combinados de
PIA e PCT.
4. Coproporfiria hereditária (CPH): rara, mutação no gene CPOX, deficiência da coproporfirinogênio
oxidase, achados clínicos combinados de PIA e PCT.
5. Protoporfiria eritropoiética (PPE): rara, deficiência de ferroquelatase, fotodermatite com muito poucas
bolhas com início na infância, ocasionalmente hepatopatia fatal, níveis sanguíneos de protoporfirina
eritrocitária livre aumentados, depósitos importantes de material hialinizado na derme, menos
bolhas.
6. Porfiria eritropoiética congênita (PEC, PE, doença de Günther): muito rara, deficiência de
uroporfirinogênio III sintase, forma mutilante congênita grave com aspecto de “lobisomen” e início
na infância, dentes vermelho-fluorescentes, hipertricose extensa, anemia hemolítica, esplenomegalia,
mais material hialinizado na derme do que outras formas de porfiria (1.35).
7. Pseudoporfiria: relacionada com a hemodiálise ou certos fármacos (3.5), especialmente anti-
inflamatórios não esteroidais, tetraciclina e furosemida, quase idêntica à PCT histologicamente.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com material róseo amorfo eosinofílico dérmico abundante (1.35) pode lembrar PPE,
especialmente lipoidoproteinose (8.3) e amiloidose (8.4).
2. Outros distúrbios com formação de vesículas subepidérmicas (1.147, Cap. 6), especialmente as formas
com menos células como a epidermólise bolhosa (6.6), amiloidose bolhosa (8.4), e alguns exemplos
de penfigoide bolhoso (6.1).

8.2 Mílio coloide


(Fig. 8.2)
FIG. 8.2 Mílio coloide.

Pápulas incomuns esbranquiçadas agrupadas na pele exposta ao sol (1.110) no dorso das mãos
(1.56), face, pescoço, ou orelhas em adultos, ou na face, na raríssima forma infantil.

Geralmente com atrofia epidérmica (1.9) e hiperceratose


Massas nodulares com fissuras (1.23) de material eosinofílico amorfo na derme superficial
Separação entre as massas por uma fina camada de colágeno, tecido elástico, ou colarete epidérmico
Colorações especiais do material eosinofílico (vermelho congo e cristal-violeta) geralmente são
positivas, assim como na amiloidose
Elastose solar comum

Diagnóstico diferencial
1. Outros distúrbios com material róseo amorfo (1.35), especialmente amiloidose (8.4) e degeneração
coloide nodular (9.1).

8.3 Lipoidoproteinose (hialinose cutâneo-mucosa, doença de


Urbach-Wiethe)
(Figs. 8.3 A-B)
FIG. 8.3 A Lipoidoproteinose.

FIG. 8.3 B Fibromatose hialina juvenil.

Distúrbio de depósito autossômico recessivo muito raro, relacionado com a mutação do gene da
proteína 1 da matriz extracelular (MEC1), começando na infância com pápulas laringeais resultando em
rouquidão e pápulas palpebrais em cordão (1.43) e nasais, e placas verrucosas (1.146) em outras áreas
da pele, especialmente sobre articulações (1.92).
Algumas vezes com hiperceratose, papilomatose
Depósitos eosinofílicos amorfos começando ao redor dos vasos, posteriormente difusos na derme,
com tendência a serem perpendiculares à epiderme e a dispor-se ao redor de estruturas anexiais e
vasos sanguíneos
Coloração positiva com ferro coloidal, azul de Alcian, sudão preto, PAS com ou sem diástase.
Variavelmente corado com sudão preto, vermelho óleo-O. As colorações para amiloide geralmente
são fracamente positivas ou são negativas

Diagnóstico diferencial
1. Fibromatose hialina juvenil: muito rara, autossômica recessiva, devido à mutação do GMC2 (gene da
morfogênese capilar-2) ou RTXAN2 (receptor da toxina de Antraz), distúrbio de depósito afetando
crianças de pouca idade, retardo mental, sem rouquidão, contraturas flexurais, hipertrofia gengival,
pápulas ou nódulos nos lábios (1.74), nariz (1.95), orelhas (1.28) e áreas perineais (1.108). Depósitos
dérmicos hialinizados positivos para PAS e azul de Alcian com aparência condroide.
2. Hialinose sistêmica infantil: parecida com a fibromatose hialina juvenil, com o mesmo defeito genético
relatado, mas com maior envolvimento sistêmico.
3. Outros distúrbios com material róseo amorfo (1.35), especialmente amiloidose (8.4) e protoporfiria
eritropoiética (8.1).

8.4 Amiloidose
(Figs. 8.4 A-I)

FIG. 8.4 A Amiloidose sistêmica primária, pálpebra, em paciente com mieloma.


FIG. 8.4 B Amiloidose primária (coloração vermelho congo).

FIG. 8.4 C Amiloidose primária (coloração vermelho congo, luz polarizada).


FIG. 8.4 D Amiloidose primária (imunofluorescência com tioflavina T nos vasos sanguíneos).
FIG. 8.4 E Amiloidose nodular.
FIG. 8.4 F Amiloidose bolhosa (pequeno aumento).

FIG. 8.4 G Amiloidose bolhosa (grande aumento).


FIG. 8.4 H Líquen amiloidótico.

FIG. 8.4 I Amiloidose macular (coloração cristal-violeta).

Depósitos incomuns de proteína amiloide eosinofílica, devido à enfermidade sistêmica com


envolvimento renal, cardíaco, ou hepático, ou em áreas de fricção ou liquenificação da pele a partir da
degeneração de ceratinócitos sem doença sistêmica (amiloidose macular e líquen amiloidótico). A
substância amiloide é vista por difração de raios x e espectroscopia de infravermelhos como uma placa
de fibrilas entrelaçadas, e como filamentos não ramificados com um diâmetro de 6 a 10 nm na
microscopia eletrônica. As fibrilas amiloides por si só podem consistir de uma variedade de proteínas, e
os depósitos cutâneos também contêm pequenas quantidades de outras substâncias, tais como
glicosaminoglicanos, apolipoproteína E (apoE), e amiloide P sérico (APS). Na amiloidose macular ou
líquen amiloidótico, há evidência de ceratina (imunomarcação com EKH4 ou EAB-903) ou
tonofilamentos (na microscopia eletrônica) nos depósitos amiloides na derme papilar, os quais podem ser
originários de ceratinócitos lesados da epiderme.
Depósitos de material amorfo, eosinofílico com fissuras (1.23)
Positivo em colorações especiais: cristal-violeta, vermelho congo, tioflavina T, vermelho pagoda 9
(Dylon), vermelho escarlate (RIT). É moderadamente corado pelo PAS, que não é utilizado para este
propósito. Há imunomarcadores disponíveis para substância amiloide
Imunomarcadores para ceratina como EAB-903 podem ser positivos no líquen amiloidótico e na
amiloidose macular

Variações
1. Amiloidose sistêmica primária: tipo AL de substância amiloide com depósitos de cadeias leves de
imunoglobulinas (geralmente lambda), associados a mieloma (24.12), máculas ou placas amareladas
(1.151) ou purpúricas (1.120), principalmente em idosos, especialmente nas pálpebras (1.43),
depósitos difusos na derme e/ou especialmente ao redor de vasos sanguíneos, glândulas sudoríparas e
adipócitos, frequentemente com linfócitos dispersos, plasmócitos (1.111) e eritrócitos extravasados
(1.40). Imunomarcação para cadeias leves geralmente positivas, mas também podem ser positivas por
absorção inespecífica na amiloidose macular ou no líquen amiloidótico.
2. Amiloidose sistêmica secundária: tipo AA de substância amiloide (derivada do soro) associada a
doenças sistêmicas crônicas, como a artrite reumatoide ou hanseníase, geralmente sem lesões
cutâneas aparentes clinicamente, mas os pacientes apresentam depósito de substância amiloide em
outros órgãos. Os dermatologistas algumas vezes são solicitados a realizar biópsia de pele “normal”
do terço inferior do abdome, buscando demonstrar discreto acúmulo de substância amiloide ao redor
dos vasos sanguíneos, glândulas sudoríparas, ou adipócitos, evitando assim a necessidade de biópsia
retal ou de órgãos internos.
3. Amiloidose nodular: grande nódulo ceroso de substância amiloide LA de cadeia leve na derme,
plasmócitos geralmente presentes (1.111), com amiloidose sistêmica ou mieloma na minoria dos
casos.
4. Amiloidose bolhosa: rara forma de amiloidose sistêmica com vesículas hemorrágicas (1.120)
contendo poucas células (1.147), os depósitos amiloides podem ser sutis ou proeminentes. A
substância amiloide pode atuar como uma esponja para IgM ou C3, o que pode causar confusão com
distúrbios vesiculares autoimunes, como o penfigoide, quando a imunofluorescência direta é realizada.
5. Líquen amiloidótico: placas liquenificadas granuladas, na maioria das vezes na face anterior das
pernas, ou pápulas agrupadas esparsamente em áreas de fricção crônica, sem doença sistêmica,
pequenos depósitos de substância amiloide limitados às papilas dérmicas, frequentemente com
incontinência de melanina (1.79), pode lembrar ou ser uma variante do líquen simples crônico (2.3).
6. Amiloidose macular: máculas marrons (1.17) com aparência enrugada (“latão martelado” ou “calça
de veludo”), mais comum na porção superior do dorso (1.141), sem doença sistêmica, epiderme quase
normal, glóbulos de substância amiloide muito sutis na derme papilar em áreas de incontinência de
melanina (1.79), a biópsia pode parecer praticamente normal (1.94).
7. Síndrome de Muckel-Wells: rara, autossômica dominante, mutação no gene CIAS de codificação da
criopirina, urticária, surdez, e substância amiloide AA nos rins.
8. Febre Mediterrânea familiar: rara, autossômica recessiva, febre, peritonite, pleurite, artrite, placas
semelhantes à celulite nas pernas, amiloide AA nos rins.

Diagnóstico diferencial
1. Outros distúrbios com material róseo amorfo (1.35), especialmente porfiria (8.1), mílio coloide (8.2),
lipoidoproteinose (8.3) e macroglobulinemia de Waldenström (24.12). Como as colorações especiais
podem apresentar resultados inconstantes, a microscopia eletrônica pode ser útil se houver
necessidade de comprovação da presença de depósitos amiloides.

8.5 Gota
(Figs. 8.5 A-E)

FIG. 8.5 A Gota (pequeno aumento).


FIG. 8.5 B Gota (médio aumento).

FIG. 8.5 C Gota (grande aumento).


FIG. 8.5 D Gota (fixado em álcool).

FIG. 8.5 E Gota (fixado em álcool, luz polarizada).

Nódulos vermelho esbranquiçados comuns (1.150), especialmente nos dígitos e sobre articulações,
associados a acúmulo de ácido úrico e defeito metabólico. Os pacientes frequentemente apresentam
artrite (1.7).

Diagnóstico diferencial
1. A maioria dos outros materiais róseos amorfos da seção 1.35 não está rodeada por um infiltrado de
células gigantes, e não revelam sutis cristais em forma de agulha.
2. Outros nódulos justa-articulares (1.92), especialmente nódulos reumatoides (7.3) e calcinose cutânea
8.15).
Depósitos de material eosinofílico amorfo na derme e tecido subcutâneo em tecido fixado em
formalina
Cristais em forma de agulha duplamente refráteis em fendas (1.23), acastanhados (1.17), quando
fixados em álcool, ou em partes mais profundas em tecidos incompletamente processados ou fixados
Linfócitos, histiócitos e células gigantes multinucleadas ao redor dos depósitos
Coloração positiva com von Kossa, mas a coloração de Galantha é mais específica para uratos

8.6 Mixedema generalizado


Alterações incomuns na pele, decorrentes do hipotireoidismo (1.138). Os pacientes apresentam a pele
aparentemente normal, mas frequentemente está edemaciada (especialmente na região periorbital),
xerótica, ou eczematosa (1.29). A pele parece quase normal quando corada com hematoxilina-eosina;
raramente, os feixes de colágeno parecem ligeiramente separados por espaços claros ou depósitos
azulados de mucina. O aumento discreto dos ácidos mucopolissacarídeos pode ser demonstrado algumas
vezes entre os feixes de colágeno por colorações especiais, tais como o azul de Alcian, ferro coloidal, ou
azul de toluidina.

Diagnóstico diferencial
1. Outras enfermidades com aumento de mucina na derme (1.83), ou de aparência praticamente normal
(1.94).

8.7 Mixedema pré-tibial


(Figs. 8.7 A,B)
FIG. 8.7 A Mixedema pré-tibial.
FIG. 8.7 B Mixedema pré-tibial (coloração de ferro coloidal para mucina).

Inchaço edematoso (dermopatia) incomum, geralmente na porção inferior das pernas (1.67), em
pacientes com a doença de Graves (bócio difuso, exoftalmia, 1.41). Os pacientes frequentemente
apresentam hormônio ETLA (estimulante da tireoide de longa ação) e inicialmente são hipertireoideos na
maioria dos casos (1.138), mas no momento do desenvolvimento do mixedema pré-tibial, eles podem ter
recebido tratamento e estarem em eutireoidismo ou hipotireoidismo.

Grandes espaços entre os feixes de colágeno aparentes com hematoxilina-eosina


Mucopolissacarídeos ácidos em abundância entre os feixes de colágeno da derme podem ser
corados com azul de Alcian, ferro coloidal, ou azul de toluidina
Número de fibroblastos normal ou discretamente aumentado
Algumas vezes com aumento de mastócitos (1.78)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com acúmulo de mucina na derme (1.83) devem ser consideradas, mas a maioria não
apresenta semelhante quantidade de mucina nas pernas.
2. Doenças que causam edema dérmico podem produzir espaços entre os feixes de colágeno (1.30), mas
as colorações para mucina são negativas.

8.8 Mucinose papular (líquen mixedematoso)


(Figs. 8.8 A,B)

FIG. 8.8 A Escleromixedema.

FIG. 8.8 B Escleromixedema (coloração de azul de Alcian).

Rara, pápulas agrupadas, especialmente na face ou braços, podem estar associadas à gamopatia
monoclonal (1.80).

Depósitos de mucopolissacarídeos ácidos em abundância circunscritos entre os feixes de colágeno


na derme superficial, positivos nas colorações de azul de Alcian, ferro coloidal ou azul de toluidina.
Fibrose em alguns casos
Aumento do número de mastócitos (1.78)

Variação
1. Escleromixedema: condição grave com endurecimento extenso da pele (1.125), envolvimento de
órgãos internos como na esclerodermia, pode levar a óbito, mais fibrose do que nos casos de
mucinose papular comum (positiva para CD34 e pró-colágeno-1).

Diagnóstico diferencial
1. Outras enfermidades com depósitos de mucina na derme (1.83).
2. Outras doenças com fibrose ou alteração do tecido conjuntivo, como a esclerodermia (9.3) e fibrose
sistêmica nefrogênica (8.19).
3. Mixedema pré-tibial (8.7) apresenta menor proliferação de fibroblastos e mais mucina, e não apenas
na derme superior.
4. Escleredema (8.12).

8.9 Cisto mucoso digital (pseudocisto mixoide digital, cisto


sinovial digital)
(Figs. 8.9 A,B)

FIG. 8.9 A Cisto mucoso digital.


FIG. 8.9 B Cisto gangliônico.

Pápula ou nódulo translúcido relativamente comum na prega ungueal proximal dorsal de um dedo
(1.56), contendo material gelatinoso. Algumas dessas lesões representam uma herniação do espaço
articular, mas muitas não, sendo que estas podem ocorrer devido à síntese local de mucina pelos
fibroblastos.

Hiperplasia epidérmica algumas vezes


Aumento localizado de mucina em fendas entre os feixes de colágeno ou em um espaço cístico,
coalescendo em um grande espaço cístico nas lesões mais antigas. Em algumas ocasiões a mucina se
projeta na epiderme, dando a aparência de um cisto neste local. Geralmente não é considerado um
cisto verdadeiro por não ter um revestimento epitelial, embora um colarete epidérmico possa
circundar o cisto
Algumas vezes há um revestimento sinovial, mas na maioria das vezes as células que delimitam a
cavidade contendo mucina são fibroblastos achatados
As colorações para mucopolissacarídeos ácidos são positivas

Variação
1. Cisto gangliônico (cisto sinovial): geralmente maior e mais profundo, não é frequentemente excisado
por dermatologistas, conecta-se ao espaço articular, especialmente ao redor do pulso.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com acúmulo de mucina na derme (1.83).
2. Outros cistos (1.25).
3. Mucinose focal (8.11): é idêntica, exceto pela localização e menor tendência de formar um grande
espaço cístico.

8.10 Mucocele (cisto mucoso da boca)


(Figs. 8.10 A,B)

FIG. 8.10 A Mucocele.


FIG. 8.10 B Mucocele. É comum não ver um cisto discreto.

Pápula ou nódulo translúcido relativamente comum, especialmente na superfície mucosa dos lábios
(1.74), devido a pequenos traumas da glândula salivar.

Ducto ou glândula salivar menor roto


Um ou vários espaços (1.25) preenchidos por sialomucina, revestido por tecido de granulação ou
por um infiltrado misto de fibroblastos, linfócitos e histiócitos
A sialomucina cora-setanto pela coloração para mucopolissacarídeos neutros (PAS positiva,
diástase resistente) quanto para mucopolissacarídeos ácidos

Diagnóstico diferencial
1. Outras enfermidades com aumento de mucina na derme (1.83) são improváveis nesta localização. A
mucina pode ser sutil, e tecido de granulação inespecífico, e um infiltrado inflamatório misto pode ser
predominante.

8.11 Mucinose focal cutânea


(Fig. 8.11)
FIG. 8.11 Mucinose focal da pele.

Pápula ou nódulo localizado solitário incomum, não associado a doença sistêmica, que se acredita ser
devido a uma excessiva e localizada síntese de mucina pelos fibroblastos.

Aumento localizado de mucina dérmica


Fibroblastos S-100 negativos em quantidade normal ou algo aumentados
Positividade nas colorações para mucopolissacarídeos ácidos (azul de Alcian, azul de toluidina ou
ferro coloidal)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com mucina aumentada na derme (1.83).
2. Cisto mucoso digital (8.9).
3. Líquen mixedematoso (8.8) não é uma lesão solitária, e tem mais fibrose, mais fibroblastos, e menos
mucina.
4. Mixoma (27.17).

8.12 Escleredema de Buschke


(Figs. 8.12 A-C)
FIG. 8.12 A Escleredema diabeticorum (pequeno aumento).

FIG. 8.12 B Escleredema diabeticorum (grande aumento).


FIG. 8.12 C Escleredema diabeticorum (coloração do ferro coloidal para mucina).

Espessamento e endurecimento enorme da porção superior do tronco (1.141), sem esclerose


sistêmica, pode estar associado à paraproteinemia (1.80).

Derme muito mais espessa do que o normal, estendendo-se abaixo de ácinos das glândulas
sudoríparas, com feixes de colágeno muito espessos separados por fendas (1.23)
Número de fibroblastos normal ou diminuído
Aumento dos mucopolissacarídeos ácidos entre os feixes de colágeno (corados por azul de Alcian,
ferro coloidal, ou azul de toluidina)

Variações
1. Tipo de infecção respiratória (tipo de Buschke verdadeiro): muito raro, ocorre após uma infecção do
trato respiratório superior, pode resolver espontaneamente.
2. Escleredema diabeticorum: tipo mais comum, associado ao diabetes melito (1.26), persistente.

Diagnóstico diferencial
1. Outras enfermidades com acúmulo de mucina na derme (1.83).
2. Pode lembrar a pele normal das costas (1.94), a qual já é relativamente espessada, ao exame clínico.
3. Esclerodermia (9.3) ou outros distúrbios esclerosantes (1.125).

8.13 Síndrome da mucinose eritematosa reticulada (síndrome


MER)
(Figs. 8.13 A,B)
FIG. 8.13 A Síndrome da mucinose eritematosa reticulada (pequeno aumento).

FIG. 8.13 B Síndrome da mucinose eritematosa reticulada (grande aumento).

Máculas reticuladas raras (1.123), geralmente no tórax de mulheres.

Linfócitos perivasculares e perifoliculares


Quantidade de mucina muito sutil a moderada entre os feixes de colágeno
A mucina é positiva nas colorações para mucopolissacarídeos ácidos (azul de Alcian, azul de
toluidina, e algumas vezes mucicarmin)

Diagnóstico diferencial
1. A maioria das outras doenças com acúmulo de mucina (1.83) não apresenta infiltrado inflamatório.
2. Este diagnóstico somente é feito após a exclusão da dermatomiosite (17.7) e do lúpus eritematoso
(17.6).

8.14 Mucopolissacaridoses
Grupo muito raro de pelo menos 10 distúrbios de armazenamento lisossomal nos quais o dermatan
sulfato, heparan sulfato e queratan sulfato acumulam-se nos tecidos. Elas são geralmente diagnosticadas
através de testes para mucopolissacarídeos no sangue e urina, ou por cultura de fibroblastos. Existem
anormalidades esqueléticas, baixa estatura, retardo mental, turvação da córnea, surdez, fácies semelhante
a gárgulas, arteriosclerose, ou hepatoesplenomegalia, dependendo da síndrome. As lesões cutâneas
incluem eczema (1.29) e hipertricose (1.62). Lesões papulonodulares cerosas cor da pele são mais
comuns na região superior do dorso.

Grânulos citoplasmáticos nos fibroblastos ou histiócitos (“células de gárgula”), e ocasionalmente


dentro de ceratinócitos, que podem ser corados com Giemsa, azul de toluidina, azul de Alcian, ou
ferro coloidal. As células podem parecer vacuolizadas antes das colorações especiais. Fixação
especial em álcool pode ser necessária. Os linfócitos do sangue periférico também contêm estes
grânulos
Mucina (1.83) na derme média ou profunda nas lesões papulonodulares

Variações
1. Síndrome de Hurler (MPS I): autossômica recessiva, deficiência da alfa-L-iduronidase (testada em
culturas de leucócitos ou fibroblastos), placas esclerodermoides (1.125) e sulcos, prognóstico pior.
Dermatan sulfato e heparan sulfato (não heparina) urinários estão elevados.
2. Síndrome de Hunter (MPS II): recessiva ligada ao cromossomo X, deficiência da sulfatase iduronato.

8.15 Calcinose cutânea


(Figs. 8.15 A-E)
FIG. 8.15 A Nódulo calcificado subepidérmico.

FIG. 8.15 B Calcinose escrotal.


FIG. 8.15 C Calcifilaxia.

FIG. 8.15 D Calcinose escrotal (coloração vermelho-alizarina para cálcio).


FIG. 8.15 E Calcinose na dermatomiosite.

Relativamente comum, geralmente como pápulas ou nódulos esbranquiçados (1.150), frequentemente


com eritema.

Depósitos escuros, basofílicos, quebradiços, geralmente rachados, algumas vezes rodeados por
fibrose ou reação tipo corpo estranho.
Coloração positiva com von Kossa ou vermelho-alizarina (mais específico para cálcio)

Variações
1. Calcinose cutânea “metastática”: relacionada com o aumento do produto cálcio-fosfato sérico, mais
provável também o envolvimento de vasos sanguíneos.
2. Calcinose cutânea distrófica: depósitos de cálcio secundários em áreas de tecidos lesionados.
3. Nódulos calcificados subepidérmicos: calcinose imediatamente abaixo da epiderme hiperceratótica e
acantótica, geralmente na face (1.44) de crianças.
4. Calcinose escrotal: algumas vezes representa um cisto epidérmico calcificado antigo degenerado do
escroto (1.126), geralmente múltiplo.
5. Calcifilaxia (arteriolopatia urêmica calcificante): úlceras (1.142) com escaras negras (1.13), placas
reticuladas violáceas (3.10) em membros proximais de pacientes com doença renal terminal (1.66),
frequentemente com hiperparatireoidismo, algumas vezes resultando em morte, calcificação em vasos
sanguíneos de tamanho pequeno a moderado na derme e gordura, com trombose secundária (1.137),
paniculite (1.101) e necrose de tecido adiposo.
6. Oxalose: depósitos de oxalato de cálcio nos rins, miocárdio e pele (livedo reticular 3.10, depósitos
miliares nos dedos, úlceras, ou gangrena), cristais birrefringentes, romboides, marrom-amarelados
(corados pelo von Kossa) aparecem nas paredes dos vasos, ou no lúmen com trombos (1.137). É
decorrente de defeito metabólico primário ou secundário à ingestão de anticongelante etilenoglicol,
nefropatia, ou enteropatia.
Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com material azul amorfo (1.15).
2. Outras enfermidades com calcificação (1.19).
3. Ossificação (29.8) é mais eosinofílica.

8.16 Ocronose
(Fig. 8.16)

FIG. 8.16 Ocronose exógena.

Pigmentação da face (1.44) ou orelhas (1.28) macular, acastanhada (1.18) a cinza (1.54) a partir do
depósito de ácido homogentísico na cartilagem ou em feixes de colágeno.

Depósitos em “forma de banana” de coloração marrom-amarelada em feixes de colágeno


homogeneizados
Pequenos grânulos marrom-amarelados em células endoteliais e porção secretora de glândulas
sudoríparas
Raramente poucas células gigantes multinucleadas (1.84)
Coloração positiva preta com azul de metileno ou cresil violeta

Variações
1. Ocronose endógena (alcaptonúria): rara, deficiência sistêmica de ácido homogentísico oxidase,
escaras azuladas nos tendões e cartilagem da orelha, urina escura.
2. Ocronose exógena: mais comum, geralmente ocorre devido a cremes clareadores contendo
hidroquinona, utilizados para clareamento de pele hiperpigmentada como no melasma, resultando em
aumento paradoxal do escurecimento, ocorre mais em raças escuras.
8.17 Hemocromatose
(Fig. 8.17)

FIG. 8.17 Hemocromatose (coloração parapigmento férrico).

Distúrbio autossômico recessivo no armazenamento de ferro que pode resultar em cirrose (1.75),
diabetes melito (1.26), insuficiência cardíaca (1.75), ou carcinoma hepatocelular. Hiperpigmentação
generalizada da pele (1.18) que pode ser discreta ou pronunciada, geralmente chamada de diabetes de
bronze. Mais frequentemente causada pela mutação do gene HFE, e menor frequência do gene da
hemojuvelina (HJV).

Aumento da melanina na camada basal


Depósitos de hemossiderina espalhados pela derme, principalmente ao redor de vasos sanguíneos e
glândulas sudoríparas, melhor vistos com a coloração de Perl

Diagnóstico diferencial
1. Muitas outras dermatoses podem revelar depósitos de hemossiderina (1.58); portanto, a biópsia
hepática é considerada mais confiável na confirmação do diagnóstico.
2. Outras doenças com padrão histológico de depósitos marrons (1.17).

8.18 Argiria
(Fig. 8.18)
FIG. 8.18 Argiria.

Muito rara, descoloração cinza (1.54) da pele, especialmente em uma fotodistribuição, devido à
deposição de prata na pele, oriunda da ingestão sistêmica de medicação contendo prata (a maioria não é
mais comercializada, mas ainda há fármacos disponíveis na Internet), ou do uso excessivo de solução
tópica de nitrato de prata.

Algumas vezes pode ocorrer aumento da melanina na camada basal


Diminutas partículas pretas uniformes na derme, especialmente ao redor de glândulas sudoríparas,
mas também ao redor de folículos pilosos, vasos sanguíneos e fibras elásticas.

Variação
1. Tatuagem por amálgama.

Diagnóstico diferencial
1. Outros depósitos de metal pesado ou depósitos pretos (1.12) geralmente não revelam partículas de
tamanho tão uniforme. Não confundir com depósitos marrons na histologia (1.17).

8.19 Fibrose sistêmica nefrogênica (dermatopatia fibrosante


nefrogênica, fibromucinose semelhante à escleromixedema
por nefropatia)
(Figs. 8.19 A-C)
FIG. 8.19 A Fibrose sistêmica nefrogênica (pequeno aumento).

FIG. 8.19 B Fibrose sistêmica nefrogênica (grande aumento).


FIG. 8.19 C Fibrose sistêmica nefrogênica (azul de Alcian).

Condição nova, porém rara, encontrada exclusivamente na insuficiência renal (1.66), quando o
gadolínio utilizado nos exames de ressonância magnética sofre acúmulo na pele causando dermatite
fibrosante (1.125), algumas vezes associada a contraturas e fraqueza de grau acentuado. Placas vermelhas
podem progredir para enrijecimento cutâneo com alteração cutânea semelhante à casca de laranja e
calcificação (1.19). Calcifilaxia pode coexistir (8.15). Extremidades são mais comumente envolvidas,
com menos envolvimento do tronco. Órgãos internos podem estar envolvidos. A enfermidade é um foco
comum de litígio.

Alterações fibrosantes na derme, algumas vezes mais sutis do que os achados clínicos que são
impressionantes, frequentemente estendendo-se ao tecido subcutâneo profundo
Coloração positiva para CD34 e pró-colágeno-1. Algumas vezes o fator XIIIa é positivo
Algumas vezes há aumento da mucina entre os feixes de colágeno na derme (positivo para azul de
Alcian e ferro coloidal)
Geralmente não há inflamação, mas esta pode estar presente em alguns casos
O gadolínio é demonstrado em lesões cutâneas por exame quantitativo de microscopia eletrônica de
varredura e espectroscopia de raios x por dispersão de energia

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com alterações fibrosantes (1.125), especialmente escleromixedema (8.8),
esclerodermia (9.3) e mixedema pré-tibial (8.7). O escleromixedema possui maior probabilidade de
relação com paraproteínemia, envolvimento facial, alteração papular na superfície, sem associação
com insuficiência renal. A esclerodermia apresenta mais colágeno e diminuição dos fibroblastos, sem
mucina ou CD34 coradas, linfócitos e plasmócitos esparsos, sem nefropatia até estágios mais
avançados da doença, e possui maior chance de apresentar anticorpos ANA e Scl-70. Feridas
fibrosantes e escleromixedema também coram comumente para CD34 e pró-colágeno-1.
2. Outras enfermidades com mucinose (1.83). Geralmente há menos mucina do que no escleromixedema e
mixedema pré-tibial.
8.20 Miscelânea de doenças de depósito
(Fig. 8.20)

FIG. 8.20 Doença de Lafora, com corpúsculos de inclusão PAS-positivos. (cortesia de Shane Meehan MD).

Outras condições raras estão além do escopo deste livro, mas os dermatopatologistas são algumas
vezes requisitados para avaliar biópsias cutâneas em busca da doença de Lafora.

Variação
1. Doença de Lafora (epilepsia mioclônica progressiva de Lafora): distúrbio autossômico recessivo com
corpúsculos de inclusão (corpúsculos de Lafora) nos neurônios, coração, fígado, musculatura
esquelética e pele. Mutações em dois conhecidos genes, EPM2A e EPM2B, que codificam a proteína
laforina. Iniciam-se convulsões ao redor dos 10 a 17 anos de idade, evoluindo a óbito por volta dos
25 anos. Corpúsculos de inclusão de poliglicano PAS-positivo, diástase-resistentes são encontrados
no citoplasma de células mioepiteliais de glândulas sudoríparas apócrinas axilares, ou ductos écrinos
do antebraço, em biópsias de pele clinicamente normal. A leitura errônea dos corpúsculos de inclusão
tem levado ao diagnóstico errado.111 O sequenciamento do DNA é recomendado para o diagnóstico
definitivo.
C AP Í T U L O 9

Alterações do Tecido Conjuntivo

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
9.1. Elastose solar
9.2. Radiodermatite
9.3. Esclerodermia
9.4. Atrofodermia de Pasini e Pierini
9.5. Líquen escleroso
9.6. Progeria
9.7. Paquidermoperiostose
9.8. Pseudoxantoma elástico
9.9. Síndrome de Ehlers-Danlos
9.10. Cútis laxa
9.11. Anetodermia
9.12. Doença de Kyrle
9.13. Elastose perfurante serpiginosa
9.14. Colagenose perfurante reativa
9.15. Elastólise da derme média

9.1 Elastose solar


(Figs. 9.1A,B)
FIG. 9.1 A Elastose solar com telangiectasia.

FIG. 9.1 B Elastose solar (coloração VVG).

Muito comum, a pele é seca ou enrugada devido ao dano solar (dermatoeliose) com degeneração do
tecido conjuntivo (aumento anormal do tecido elástico e menos colágeno).

Material basofílico amorfo, fibroso ou globular na derme


Fibras elásticas (1.31) tornam-se cinza-azuladas, e coram-se com colorações para tecido elástico
(Cap. 30)

Variações
1. Degeneração nodular coloide: pápula ou nódulo de elastose solar histologicamente formando
conglomerados, muitas vezes semelhante à substância amiloide (8.4). Raramente encontrada em áreas
não danificadas pelo sol.
2. Globos elastóticos: pequenos (menos que 40 micrômetros) glóbulos arredondados basofílicos a
eosinofílicos de material elastótico na derme.
3. Nódulos de desgaste das orelhas, nódulos elastóticos das orelhas: pápulas firmes nas orelhas,
cartilagem ou tecido elástico degenerado, fibrose, não dolorosa como a condrodermatite (17.9).
4. Síndrome de Favre-Racouchot: elastose solar, cistos (19.1) e comedões (1.24), especialmente na
região malar.
5. Placas colagenosas e elastóticas das mãos: placas lineares (1.73) ao longo da face lateral das mãos,
com tecido elástico degenerado, semelhante a acroceratoelastoidose (2.15), a qual é familiar, tem
início em idade mais precoce, e compromete as mãos e os pés).

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com depósitos azuis (1.15), especialmente mucina (1.83): a mucina é mais filamentosa,
borrada ou granular, enquanto mesmo em áreas borradas da elastose solar, as fibras elásticas
individuais azuladas podem ser identificadas.

9.2 Radiodermatite
(Figs. 9.2 A,B)

FIG. 9.2 A Radiodermatite (pequeno aumento).


FIG. 9.2 B Radiodermatite (grande aumento).

A radiodermatite aguda se apresenta como manchas vermelhas (1.121), algumas vezes com
descamação ou formação de bolhas. A radiodermatite crônica se apresenta como placas endurecidas
atróficas (1.9), frequentemente esbranquiçadas (1.150) ou amareladas (1.151), com telangiectasia
(1.136), às vezes com hiperceratose (1.61), ocasionalmente carcinomas de células escamosas ou
sarcomas podem desenvolver-se anos após a exposição.

A Radiodermatite aguda
Ceratinócitos pálidos (1.99), vacuolizados (1.144) ou necróticos (1.86)
Às vezes bolhas subepidérmicas (1.147) ou ulceração (1.142)
Edema dérmico superficial (1.30)
Proliferação endotelial, dilatação vascular, trombos (1.137)
Degeneração do tecido conjuntivo dérmico

Radiodermatite crônica
Hiperplasia (1.61) ou atrofia (1.9) epidérmica, às vezes ulceração (1.142)
Ceratinócitos pálidos (1.99), atípicos ou necróticos (1.86)
Vasos sanguíneos telangiectáticos, às vezes circundados por cristas interpapilares hiperplásicas
Às vezes trombos (1.137)
Redução das estruturas anexiais
Derme degenerada (principalmente hialinizada, às vezes basófila)
Ocasionalmente fibroblastos atípicos, bizarros
Variação
1. Erupção pruriginosa polimórfica eosinofílica associada à radioterapia (EPPER): papular, às vezes
vesicular, erupção que se estende além da área de radioterapia, com espongiose, linfócitos e
eosinófilos superficiais e profundos.165

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com hialinização (1.35) ou esclerose dérmica (1.125), especialmente o líquen
escleroso (9.5) e a esclerodermia (9.3).
2. Elastose solar (9.1) e ceratose actínica (18.8): derme mais basófila e degeneração não tão profunda.

9.3 Esclerodermia
(Figs. 9.3 A-D)

FIG. 9.3 A Morfeia (pequeno aumento).


FIG. 9.3 B Morfeia (grande aumento).

FIG. 9.3 C Fasciíte eosinofílica (pequeno aumento).


FIG. 9.3 D Fasciíte eosinofílica (grande aumento).

Doença sistêmica crônica pouco comum com pele endurecida, especialmente no tronco, extremidades,
região perioral e dedos (esclerodactilia, 1.56), frequentemente com hipopigmentação (1.150) ou
hiperpigmentação (1.18), frequentemente com aparência “sal e pimenta”, associada ao fenômeno de
Raynaud, hipertensão, doença gastrointestinal (especialmente dismotilidade esofágica, 1.49), fibrose
pulmonar e doença renal (1.66), às vezes com características que se sobrepõem a outras doenças
reumatológicas. Uma minoria dos pacientes apresenta anticorpo Scl-70. ANA com um padrão salpicado
ou antinucleolar característico pode estar presente.

Epiderme normal ou atrófica (1.9)


Derme e gordura subcutânea hialinizadas, mais proeminentes nas lesões tardias
Linfócitos perivasculares esparsos, às vezes plasmócitos (1.111), na derme ou na gordura
subcutânea, mais proeminentes nas lesões iniciais e na morfeia do que na esclerodermia sistêmica
Redução das estruturas anexiais; as glândulas écrinas são aprisionadas pelo colágeno e situam-se
mais acima na derme do que o habitual por causa do aumento do colágeno na gordura subcutânea

Variações
1. Morfeia: placas escleróticas localizadas na pele, especialmente no tronco (1.141), com relação
controversa com picadas de carrapato e Borrelia (12.14), frequentemente com um halo violáceo
(1.148) em lesões novas ativas, às vezes esbranquiçadas, com sobreposição de características
histológicas de líquen escleroso (9.5), sem doença sistêmica.
2. Esclerodermia sistêmica (esclerose sistêmica progressiva, ESP): descrita anteriormente.
3. Fasciíte eosinofílica (síndrome de Shulman): início agudo após exercício vigoroso, fáscia mais
hialinizada e espessa do que na esclerose dérmica, mais nas extremidades, associada à eosinofilia
periférica (1.34) mais do que eosinófilos na fáscia (portanto, alguns preferem chamá-la de fasciíte
com eosinofilia), gamopatia policlonal, anemia aplástica ocasional, responde a prednisona.
4. Esclerodermia linear: forma linear de morfeia, sem doença sistêmica, placas lineares (1.73) nas
extremidades, ou na testa (1.44) ou couro cabeludo aparecendo como o corte de um sabre (em golpe
de sabre), às vezes com doença óssea subjacente (1.16).
5. Síndrome de CREST: calcinose (1.19), fenômeno de Raynaud, anormalidades esofágicas,
esclerodactilia e telangiectasias (1.136), com anticorpo anticentrômero, melhor prognóstico em
relação à doença renal do que as outras formas de esclerodermia sistêmica.

Diagnóstico diferencial
1. Outras condições esclerosantes ou fibrosantes (1.125), condições com hialinização (1.35),
especialmente o escleredema (8.12), doença enxerto versus hospedeiro crônica (17.3), uso crônico de
britadeira, exposição a cloreto de polivinilo, porfiria cutânea tardia esclerodermoide (8.1),
escleromixedema (8.8), dermopatia fibrosante nefrogênica (8.20), pele espessa normal de áreas como
as costas, e o líquen escleroso (9.5).

9.4 Atrofodermia de Pasini e Pierini


Placa atrófica grande e muito deprimida, tipo “borda de penhasco”, geralmente na parte inferior das
costas, frequentemente com vasos sanguíneos proeminentes vistos dentro dela.

Derme hialinizada (1.35), frequentemente sutil, requerendo excisão fusiforme da pele normal
adjacente para efeito de comparação permitindo avaliar a atrofia dérmica na pele lesionada (1.8)
Linfócitos perivasculares (1.109) nas lesões iniciais

Diagnóstico diferencial
1. Atrofodermia pode ser uma lesão atrófica da fase final da morfeia (9.3).
2. Anetodermia tem um nome semelhante, mas é completamente diferente (9.11).
3. Acrodermatite crônica atrofiante: possui uma aparência deprimida atrófica semelhante, mas é
localizada nas pernas, associada à borreliose (12.14).

9.5 Líquen escleroso (líquen escleroso e atrófico, LE&A)


(Fig. 9.5)
FIG. 9.5 Líquen escleroso.

Placas brancas endurecidas pouco comuns (1.150) na vulva (1.149) e na área perianal (1.108),
principalmente nas mulheres, às vezes envolvendo outros locais cutâneos, sem doença sistêmica. O
prurido (1.114) pode ser proeminente, eritema, erosões ou úlceras podem ocorrer, e raramente pode
desenvolver-se carcinoma.

Hiperceratose (1.61) frequente, mas geralmente com atrofia da camada espinhosa da epiderme (1.9)
Tamponamento folicular (1.47)
Degeneração ou liquefação da camada basal (1.64), raras bolhas subepidérmicas (1.147)
Derme superficial homogênea e edematosa (1.35) com dilatação vascular
Linfócitos liquenoides (1.72) nas lesões iniciais (próximo à camada basal nas lesões muito iniciais,
na derme média abaixo da zona homogeneizada nas lesões tardias)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com material amorfo rosa (1.35) ou esclerose dérmica (1.125).
2. Esclerodermia (9.3): menos atrofia dérmica, menos degeneração ou liquefação da camada basal,
menos edema dérmico, menos tamponamento folicular, menos formação de bolhas subepidérmicas e
extensão do colágeno hialinizado mais profundamente.
3. Morfeia (9.3): pode ter histologia idêntica, mas não há doença vulvar ou perianal, e as placas são
tipicamente maiores no tronco, às vezes com uma borda violácea quando ativas.

9.6 Progeria
Grupo muito raro de síndromes de envelhecimento prematuro recessivo autossômico que pode estar
relacionado com mutações heterozigotas de novo no gene da laminina A (LMNA). A forma infantil é
conhecida como síndrome de Hutchinson-Gilford, e começa nos primeiros anos de vida com o retardo
de crescimento. A forma adulta começa na adolescência e é conhecida como síndrome de Werner
(pangeria), relacionada com mutações no gene RECQL2. Os pacientes com ambas as formas
desenvolvem fisionomia semelhante aos pássaros, hipogonadismo ou ausência de maturação sexual,
alopecia e pele esclerodermoide. O diabetes melito (1.26) é comum na síndrome de Werner. A morte
prematura ocorre devido a aterosclerose por volta dos 20 anos de idade na forma infantil, e por volta dos
50 anos na síndrome de Werner. Uma terceira síndrome de envelhecimento prematuro recessiva
autossômica, acrogeria, pode ser uma variante da síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (9.9). Esses
pacientes apresentam alterações esclerodermoides principalmente nas extremidades acrais (por isso,
acrogeria), e não desenvolvem aterosclerose prematura, diabetes melito ou uma diminuição na
expectativa de vida.

Atrofia epidérmica (1.9)


Fibrose ou esclerose dérmica (1.125)
Redução das estruturas anexiais
Redução da gordura subcutânea

Diagnóstico diferencial
1. Ataxia-telangiectasia (11.12), síndrome de Cockayne (11.10), esclerodermia (9.3) e outras condições
esclerodermoides (1.125).
2. Lipodistrofia (16.11).

9.7 Paquidermoperiostose
Grupo de doenças recessivas autossômicas ou heterogêneas dominantes muito raras, algumas devido à
mutação no gene HPGD, com baqueteamento digital (1.85), hiperplasia de partes moles e proliferação
periosteal (1.16) nos antebraços e nas pernas, e pregueamento da pele da face e do couro cabeludo (cutis
verticis gyrata, CVG). A CVG é encontrada em 4% dos pacientes psiquiátricos institucionalizados,
principalmente nos homens.

Colágeno de densidade aumentada e aumento dos fibroblastos na derme (1.125)


Aumento de mucopolissacarídeos ácidos entre os feixes de colágeno (1.125)
CVG pode ter histologia normal, ou fibrose dérmica com hiperplasia pilossebácea

9.8 Pseudoxantoma elástico (PXE, síndrome de Gronblad-


Strandberg)
(Figs. 9.8 A-C)
FIG. 9.8 A Pseudoxantoma elástico (pequeno aumento).
FIG. 9.8 B Pseudoxantoma elástico (coloração VVG para tecido elástico).
FIG. 9.8 C Pseudoxantoma elástico (coloração de von Kossa para cálcio).

Doença autossômica recessiva rara do tecido elástico devido à mutação no gene ABCC6, com pápulas
amareladas pseudoxantomatosas agrupadas (1.151), assemelhando-se a “galinha depenada”, nas áreas
de flexão, tais como o pescoço (1.86), a axila (1.10), a virilha (1.55), as áreas antecubitais e poplíteas.
Problemas do tecido elástico sistêmico, especialmente problemas nos olhos (1.41), tais como estrias
angioides, hemorragias na retina e cegueira. Artérias periféricas calcificadas podem resultar em
hemorragia gastrointestinal e oclusão vascular periférica.

Fibras elásticas agregadas e calcificadas na derme (coloração positiva para cálcio com vermelho
de alizarina ou coloração de von Kossa, ou para tecido elástico na coloração de Verhoeff)

Variações
1. PXE perfurante: eliminação transepidérmica no PXE (1.140).
2. Elastose calcificada perfurante periumbilical: não relacionada com PXE, uma doença diferente
geralmente em mulheres negras, obesas e multíparas, com uma placa de pápulas ceratóticas na área
periumbilical, sem doença sistêmica, histologia semelhante à PXE perfurante.

Diagnóstico diferencial
1. PXE não é frequentemente confundido com qualquer outra coisa quando biopsiado. Considerar outras
condições calcificadas (1.19), doenças do tecido elástico (1.31) e alterações do tecido conjuntivo
(Cap. 9).

9.9 Síndrome de Ehlers-Danlos (SED)


Um grupo de pelo menos dez doenças incomuns a raras com alteração do tecido conjuntivo envolvendo
principalmente colágeno, fragilidade, hiperextensibilidade, pele macia e aveludada com dificuldade de
cicatrização e cicatrizes boca de peixe, vasos sanguíneos frágeis que podem resultar em hematomas ou
pseudotumores, e hipermobilidade das articulações. Alguns pacientes têm uma expectativa de vida
normal, mas a morte prematura pode ocorrer em outros devido a rompimento arterial ou intestinal.
Defeitos bioquímicos e genéticos foram descobertos em algumas das variantes, mas uma descrição
detalhada está fora do escopo deste livro.

Pele com aparência normal pela microscopia óptica (1.93) na maioria dos casos
As fibras colágenas podem ter um sutil afinamento, com um leve aumento nas fibras elásticas
Atrofia dérmica pode estar presente (1.8)
Os pseudotumores nos locais de trauma apresentam hemorragia inicialmente e fibrose, histiócitos
multinucleados e proliferação vascular posteriormente

Diagnóstico diferencial
1. Osteogênese imperfeita: grupo de distúrbios autossômicos dominantes no colágeno do tipo I, defeitos
dos genes COL1A1 ou COL1A2, fragilidade óssea (esta doença é principalmente um problema
ortopédico), baixa estatura, articulações frouxas, esclera azul (1.14), surdez, pele fina e macia, às
vezes atrofia dérmica (1.8) ou pele de aparência normal (1.93) na biópsia corada pelo H&E.
2. Síndrome de Marfan: defeito autossômico dominante na fibrilina (mutação no gene da fibrilina-1) do
tecido elástico, estatura alta, aracnodactilia, deslocamento do cristalino (cristalino ectópico),
aneurismas aórticos, prolapso da válvula mitral, estrias, às vezes atrofia dérmica (1.8), fibras
colágenas ou elásticas finas, ou pele de aparência normal na biópsia corada pelo H&E (1.93).

9.10 Cútis laxa


Grupo heterogêneo muito raro de doenças do tecido elástico, congênitas recessivas ou autossômicas
dominantes, relacionado com mutações no gene ELN da elastina, ou aos genes ATP6V0A2, PYCR1,
FBLN5 ou FBLN4. Pele frouxa, pendente, especialmente na face e pescoço, fisionomia como a dos cães-
de-caça, enfisema, divertículos no GI ou na bexiga, prolapso retal e hérnias inguinal, umbilical e de
hiato. Cútis laxa adquirida em crianças ou adultos não é hereditária, e começa após uma miscelânea de
doenças eritematosas ou vesiculares inflamatórias, ou terapia medicamentosa.

A pele parece normal na coloração pelo H&E (1.93)


Os corantes para tecido elástico mostram fibras elásticas reduzidas, delgadas, degeneradas ou quase
normais na derme (1.31)
Linfócitos, células gigantes multinucleadas raramente na derme
Diagnóstico diferencial
1. Pele frouxa granulomatosa (24.1): pele frouxa semelhante a cútis laxa, mas apresenta um infiltrado
linfomatoso e células gigantes multinucleadas.
2. Flacidez da pele também pode ser encontrada em algumas formas da síndrome de Ehlers-Danlos (tipo
IX também é conhecida como cútis laxa ligada ao X), neurofibromatose (26.1), perda de peso,
blefarocalasio (flacidez palpebral idiopática), síndrome de Ascher (7.7), acrodermatite crônica
atrófica (12.14) e anetodermia (9.11).

9.11 Anetodermia (atrofia macular)


(Fig. 9.11)

FIG. 9.11 Anetodermia. Observe a perda de fibras elásticas pretas em um lado comparado ao outro
lado (coloração de Verhoeff-van Gieson).

Raras manchas atróficas da pele com bolhas com aparência de hérnias, geralmente na parte superior
do tronco (1.141) em adultos jovens. A maioria dos pacientes não tem doença sistêmica, mas alguns têm
problemas oculares ou esqueléticos.

Epiderme normal
Linfócitos, histiócitos, neutrófilos ou eosinófilos perivasculares (somente nas lesões iniciais)
Redução ou ausência completa do tecido elástico na derme (1.31) na coloração de Verhoeff-van
Gieson, mas a pele parece quase normal na coloração de H&E (1.93)

Variações
1. Tipo Jadassohn-Pellizzari primário: máculas ou pápulas vermelhas inflamatórias antecedem o estágio
atrófico.
2. Tipo Schweninger-Buzzi primário: não inflamatório desde o início.
3. Tipo secundário: sífilis, lúpus eritematoso, hanseníase, infecção pelo HIV ou outras doenças
precedentes dão origem a lesões atróficas.

Diagnóstico diferencial
1. Apesar do nome semelhante, não confunda anetodermia com atrofodermia (9.4), que é completamente
diferente.
2. As fibras elásticas podem estar reduzidas em cicatrizes comuns (27.2) e em algumas outras condições
esclerosantes (1.125).

9.12 Doença de Kyrle (hiperceratose folicular e parafolicular


penetrante na pele)
(Fig. 9.12)

FIG. 9.12 Doença de Kyrle.

Condição incomum geralmente associada a prurido (1.114) relacionado com doenças sistêmicas (a
seguir), resultando em pápulas hiperceratóticas com crateras ceratóticas centrais (1.47), mais comum
nas pernas (1.67), ou generalizada.

Tampão hiperceratótico contendo material degenerado, às vezes associado aos orifícios foliculares,
às vezes perfurando completamente a epiderme ou o folículo, às vezes com neutrófilos ou crosta
Paraceratose e ceratinócitos disceratóticos (1.27)
Hiperplasia epidérmica (1.61) em torno do tampão
Nenhum aumento nas fibras elásticas na derme e sem fibras elásticas ou fibras colágenas no
interior do tampão
Células gigantes tipo corpo estranho (1.84) na derme, às vezes no local de perfuração

Variação
1. Dermatose perfurante adquirida: esse termo é utilizado para aqueles adultos com lesões cutâneas
perfurantes como anteriormente, relacionada com o diabetes melito (1.26), insuficiência renal (1.66),
ou raramente doença hepática. A histologia pode ser a de doença de Kyrle, colagenose perfurante
reativa adquirida (9.14), foliculite perfurante (10,3) ou muito raramente de elastose perfurante
serpiginosa (9.13).

Diagnóstico diferencial
1. A doença de Kyrle é mal definida, e muitos casos relatados atualmente representam outras doenças de
eliminação transepidérmica (1.140). Alguns autores consideram ser uma hiperplasia epitelial do
estágio final da foliculite perfurante. Muitos dos pacientes também apresentam prurigo nodular (2.3).
Considerar outras doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116).

9.13 Elastose perfurante serpiginosa (EPS)


(Figs. 9.13 A-D)
FIG. 9.13 A Elastose perfurante serpiginosa (pequeno aumento).
FIG. 9.13 B Elastose perfurante serpiginosa (grande aumento).

FIG. 9.13 C Elastose perfurante serpiginosa (coloração VVG, pequeno aumento).


FIG. 9.13 D Elastose perfurante serpiginosa (coloração VVG, grande aumento).

Raras pápulas anulares (1.47) com tampões hiperceratóticos (1.5), mais comuns no pescoço (1.86)
em crianças ou adultos jovens, frequentemente associadas a uma variedade de condições genéticas,
incluindo síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos, osteogênese imperfeita, síndrome de Marfan,
pseudoxantoma elástico, síndrome de Rothmund-Thomson e acrogeria.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças de eliminação transepidérmica (1.140).
2. Fibras elásticas podem ser encontradas no interior da epiderme na base do ceratoacantoma (8.12),ou
de qualquer condição com hiperplasia pseudocarcinomatosa (1.116), especialmente lesões em
cicatrização.

Tampão hiperceratótico com eliminação transepidérmica de fibras elásticas


Epiderme hiperplásica que frequentemente parece agarrar a derme no local da perfuração como uma
garra de caranguejo, tromba-de-elefante ou aspirador de pó
Aumento de fibras elásticas eosinofílicas brilhantes na derme (1.31) próximas à perfuração (pretas
na coloração de Verhoeff-van Gieson)
Fibras elásticas com aspecto de amoreira silvestre, com protuberâncias e com brotamentos laterais
na EPS induzida por penicilamina
Macrófagos, células gigantes multinucleadas, linfócitos ou neutrófilos no tampão ou na derme no
local da perfuração

9.14 Colagenose perfurante reativa (CPR)


(Figs. 9.14 A-D)
FIG. 9.14 A Colagenose perfurante reativa (CPR, pequeno aumento).

FIG. 9.14 B Colagenose perfurante reativa (CPR, grande aumento).


FIG. 9.14 C Colagenose perfurante reativa (CPR, coloração VVG).
FIG. 9.14 D Colagenose perfurante reativa (CPR, coloração VVG).

Pápulas hiperceratóticas recorrentes, raras, herdadas geneticamente, que aparecem após trauma
superficial, espontaneamente resolvido em várias semanas, especialmente nos braços e nas mãos. A CPR
ocorre mais comumente em qualquer parte do corpo na forma adquirida (9.12).

Tampão hiperceratótico na derme, frequentemente “perfurando” através da epiderme


Eliminação transepidérmica de fibras colágenas (vermelhas na coloração de Verhoeff-van Gieson)
no tampão
Macrófagos, células gigantes multinucleadas, linfócitos ou neutrófilos (1.89) no tampão ou na derme
no local da perfuração

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças de eliminação transepidérmica (1.140)

9.15 Elastólise da derme média


(Fig. 9.15)
FIG. 9.15 Elastólise da derme média (coloração VVG).

Doença muito rara, enrugamento fino persistente nas extremidades superiores, tronco ou pescoço de
mulheres adultas. Às vezes existe um eritema precedente na área.

Pele de aparência normal na coloração de H&E (1.93)


Perda das fibras elásticas da derme média (1.31) vista na coloração de Verhoeff-van Gieson
Macrófagos, às vezes, com fibras elásticas fagocitadas (7.4)

Diagnóstico diferencial
1. Pseudoxantoma elástico (9.8): pápulas amareladas, fibras elásticas agrupadas.
2. Elastose solar (9.1).
C AP Í T U L O 1 0

Doenças Inflamatórias dos Anexos

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
10.1. Acne
10.2. Foliculite
10.3. Foliculite perfurante
10.4. Tricostase espinulosa
10.5. Ceratose pilar e líquen espinuloso
10.6. Miliária
10.7. Doença de Fox-Fordyce
10.8. Mucinose folicular
10.9. Alopecia areata
10.10. Pseudopelada de Brocq
10.11. Trauma folicular
10.12. Alopecia androgenética
10.13. Alopecia lipedematosa
10.14. Eflúvio telógeno
10.15. Hidradenite écrina neutrofílica

Estas são doenças inflamatórias que envolvem as glândulas sudoríparas ou as unidades pilossebáceas.

10.1 Acne
(Figs. 10.1 A-E)
FIG. 10.1 A Comedão rompido.
FIG. 10.1 B Hidradenite supurativa (pequeno aumento).

FIG. 10.1 C Hidradenite supurativa (grande aumento).


FIG. 10.1 D Rosácea granulomatosa.

FIG. 10.1 E Calázio.

Distúrbio muito comum, comedões abertos (cravos), comedões fechados (mílios), pápulas vermelhas,
pústulas, cistos (glândulas sebáceas inflamadas e rompidas sem um revestimento epitelial como na
maioria dos “cistos verdadeiros”, 1.25) e nódulos. Mais frequente em adolescentes e adultos jovens,
mais na face e tronco, relacionada com um aumento da ceratinização do infundíbulo do folículo, aumento
da produção de sebo relacionado com hormônios, crescimento excessivo secundário da flora bacteriana
normal e inflamação relacionada com produtos bacterianos e lipídios. A acne vulgar constitui o
protótipo. O termo vulgar na literatura dermatológica antiga geralmente era aplicado dessa forma, de
modo que a psoríase vulgar representa a psoríase em placas-padrão, verruga vulgar é a verruga clássica
dos dedos das mãos e lúpus vulgar corresponde a um tipo comum de tuberculose observado na face com
frequência no passado.

Tampões foliculares (1.47)


Às vezes, pústulas intraepidérmicas (1.89) acima dos folículos ou em seu interior
Com frequência, ruptura do aparelho pilossebáceo com infiltrado perifolicular misto de neutrófilos,
linfócitos, plasmócitos (1.111), histiócitos e/ou células gigantes multinucleadas (1.84)
Às vezes, abscessos, tratos fistulosos e fibrose

Variações
1. Tríade de oclusão folicular: termo usado para as doenças intimamente relacionadas com acne
conglobata (acne nodulocística da face e tronco), foliculite decalvante do couro cabeludo
(perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, celulite dissecante do couro cabeludo) (10.2) e
hidradenite supurativa (acne invertida) da axila, regiões inframamárias ou virilha (distribuição
semelhante à da psoríase invertida). A hidradenite na verdade consiste em um problema de oclusão
folicular e não uma doença da glândula apócrina (apesar do sinônimo apocrinite), uma vez que as
glândulas apócrinas drenam para os folículos. A histologia de todas estas condições é semelhante,
com abscessos frequentes, a granulomas supurativos e fístulas.
2. Rosácea: principalmente em adultos, com um tipo telangiectásico que consiste na maioria das vezes
em um eritema macular, exibindo rubor frequente com a exposição ao calor, alguns alimentos e outros
fatores desencadeantes. E acne rosácea verdadeira onde ocorrem pápulas e pústulas acneiformes
típicas (porém menos comedões que na acne vulgar), mais na região central da face, algumas vezes
provocando blefarite (rosácea ocular), às vezes produzindo granulomas sarcoides ou tuberculoides
(rosácea granulomatosa), raramente com caseificação. As pápulas persistentes da rosácea
granulomatosa (por 1 ou 2 anos, ou mais) também são chamadas de lúpus miliar disseminado da face
ou acne agminata porque lembram a tuberculose miliar. A rosácea e outras formas de acne estão
relacionadas com os ácaros do gênero Demodex (15.8).
3. Eritema e edema da face (edema sólido da face, doença de Morbihan)122: uma forma clínica de acne
grave, na qual ocorre notável vermelhidão e edema da região central da face.
4. Cloroacne: principalmente comedões, menos inflamação, na maioria das vezes decorrente de
exposições a óleos ou compostos químicos.
5. Outras variantes clínicas: a acne induzida ou agravada por fármacos pode ser decorrente de esteroides,
lítio, fenitoína, iodetos e brometos. A acne fulminante é uma forma grave de acne nodulocística mais
comum no sexo masculino, com febre, leucocitose, proteinúria, artrite ou osteólise. A acne mecânica
está relacionada com a fricção causada por chapéus, capacetes, queixeiras etc. A acne neonatal está
presente em muitos recém-nascidos normais, geralmente atribuída ao fungo Pityrosporum, com
resolução por volta dos 3 meses de idade.
6. Acne escoriada (incluindo a “acne excoriee des jeunes filles”, significando que é mais comum em
“mulheres jovens”): escoriações proeminentes derivadas da manipulação de lesões acneicas
predominam.
7. Dermatite perioral e dermatite periocular: lesões acneiformes com alterações coexistentes semelhantes
a eczema (dermatite), muitas vezes decorrentes ou agravadas por uso abusivo de esteroides tópicos,
em geral ao redor da boca e dos olhos.
8. Piodermite facial: forma grave de acne nodulocística da face, mais comum no sexo feminino.
9. Comedões disqueratóticos familiares130: condição hereditária rara com comedões (1.24) no tronco, em
cuja base está uma disceratose acantolítica (1.2, 1.27).
10. Calázio: pápula ou nódulo vermelho na pálpebra interna, com inflamação granulomatosa ao redor de
uma glândula sebácea meibomiana. Terçol e hordéolo são semelhantes, mas estes termos geralmente
são usados para lesões da superfície cutânea da pálpebra.
11. Seio ou cisto pilonidal: reação granulomatosa supurativa na unidade folicular, com muitas hastes
pilosas incrustradas em fibrose; pode crescer bastante, geralmente em homens peludos ou obesos na
região sacra; semelhante a um cisto rompido, mas sem revestimento epitelial, embora fístulas possam
estar presentes.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças acneiformes (1.3), foliculares (1.47) ou comedônicas (1.24).
2. Outras doenças com neutrófilos (1.89).
3. Outros granulomas (1.51).

10.2 Foliculite
(Figs. 10.2 A,B)
FIG. 10.2 A Foliculite.
FIG. 10.2 B Foliculite eosinofílica.

Erupção papulopustulosa comum, especialmente no couro cabeludo (1.124), tronco (1.141) e pernas
(1.67) de mulheres como resultado de irritação por depilação.

Infiltrado misto perifolicular ou intrafolicular de linfócitos, histiócitos ou plasmócitos, às vezes


resultando em um folículo rompido cercado por neutrófilos e células gigantes multinucleadas
Pesquisar organismos causadores: a maioria das foliculites é decorrente de oclusão folicular com
flora normal, mas alguns casos são causados por Staphylococcus, Gram-negativos (foliculite por
Gram-negativos, especialmente em pacientes em uso crônico de antibióticos), Tinea (13.10),
Candida (13.4), Malassezia, Pityrosporum ou Demodex (15.8)
Fibrose perifolicular em lesões antigas

Variações
1. Pseudofoliculite da barba (PFB): irritação decorrente do barbeamento na região da barba e pescoço
(1.86), mais comum em pele negra, com pelos encravados produzindo foliculite (não é realmente
“pseudo”).
2. Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (celulite dissecante do couro cabeludo): doença
clínica grave, mais comum em pele negra, com mais abscessos e formação de fístulas no couro
cabeludo.
3. Foliculite decalvante: foliculite mais profunda no couro cabeludo, mais comum em pele negra, que
pode progredir para celulite dissecante.
4. Infundibulofoliculite disseminada de Hitch e Lund: aspecto clínico característico de múltiplas pápulas
lisas semelhantes à pele arrepiada, principalmente na parte superior do tronco em pele negra,
espongiose e linfócitos na porção superficial (infundíbulo) do folículo e ductos das glândulas
sudoríparas.
5. Foliculite pustulosa supurativa (doença de Ofuji): forma de foliculite na qual pápulas e pústulas podem
confluir em placas, mais comum na doença por HIV (14.12) ou como um distúrbio do couro cabeludo
na infância, muitos eosinófilos (1.36) no interior ou em volta dos folículos, juntamente com linfócitos.
6. Foliculite queloidiana da nuca: região posterior do couro cabeludo e pescoço (“nuca”), mais comum
em pele negra, maior formação de cicatrizes (formação de queloide, 27.2).
7. Foliculite da banheira: causada por Pseudomonas decorrente da exposição a banheiras com tratamento
por bromo inadequado, autolimitada.
8. Pustulose erosiva do couro cabeludo: condição idiopática com pústulas, erosões no couro cabeludo.
9. Reação medicamentosa por fator inibidor do crescimento epidérmico (FICE). Os medicamentos
lapatinibe, cetuximabe, erlotinibe e panitumomabe são usados para tumores sólidos, muitas vezes
resultando em foliculite.

Diagnóstico diferencial
1. Acne (10.1). A diferença entre acne e foliculite algumas vezes é discutível porque tanto o folículo
quanto a glândula sebácea fazem parte de uma unidade pilossebácea.
2. Colorações especiais e culturas podem ajudar a descartar foliculite bacteriana ou fúngica.
3. Outras doenças com formação de tampões foliculares (1.47), neutrófilos na derme (1.89) ou
granulomas (1.51).

10.3 Foliculite perfurante


Erupção papular pouco comum, com tampões hiperceratóticos ou pústulas no centro das lesões;
diferenciada da foliculite comum por algumas autoridades devido à ruptura das paredes foliculares, mas
na verdade pode não ser diferente de qualquer outra forma de foliculite.

Formação de tampões foliculares


Perfuração do folículo por fibras elásticas e de colágeno degeneradas
Com frequência, neutrófilos (1.89), linfócitos ou plasmócitos perifoliculares (1.111)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças perfurantes (1.140) ou doenças foliculares (1.47).

10.4 Tricostase espinulosa


(Fig. 10.4)
FIG. 10.4 Tricostase espinulosa.

Comum como achado histológico incidental em alguma outra lesão, como um nevo melanocítico, ou
presente como múltiplos comedões abertos pretos (1.24), especialmente no nariz (1.95) ou na face (1.44),
algumas vezes associada a acne (10.1).

Inúmeros pelos velos no interior de um folículo

Diagnóstico diferencial
1. Pelos multigeminados: pelos terminais ficam acumulados no interior de um folículo em vez de pelos
velos, devido a múltiplas divisões na matriz do pelo, ou várias papilas pilosas podem convergir em
um folículo, mais frequentemente na barba de homens. Os pelos podem aderir uns aos outros, serem
separados em seguida e então aderirem novamente (pelos bifurcados). Pelos compostos, onde dois ou
três pelos nascem de um folículo, são semelhantes, considerados normais na região occipital do couro
cabeludo.
2. Pelos em tufo ou foliculite em tufos (politriquia, deformidade em cabelo de boneca) ocorrem na
alopecia cicatricial, onde a inflamação danifica um folículo ou múltiplos folículos adjacentes, de
modo que múltiplos cabelos saem de um orifício.

10.5 Ceratose pilar (CP) e líquen espinuloso


(Fig. 10.5)
FIG. 10.5 Ceratose pilar.

A ceratose pilar é uma erupção comum de pápulas foliculares ásperas, especialmente na face
lateralbraços e na face anterior das coxas em crianças e adultos jovens. O líquen espinuloso surge
como uma placa localizada de pápulas ásperas agrupadas, na maioria das vezes no tronco, encontrada no
mesmo grupo etário. As duas condições estão associadas à dermatite atópica (2.1).

Formação de tampões foliculares


Algumas vezes com linfócitos ou neutrófilos perifoliculares esparsos

Variações
1. Uleritema ofriógeno (CP atrófica): CP das bochechas e sobrancelhas, começando na infância, com
atrofia epidérmica e madarose (1.77), maior fibrose perifolicular.
2. Atrofodermia vermiculada: a atrofia perifolicular após CP das bochechas produz um aspecto corroído
de favo de mel, lembrando as cicatrizes de acne grave. Associada à síndrome de Rombo
(atrofodermia vermiculada com carcinomas basocelulares, 18.14).

Diagnóstico diferencial
1. Atrofodermia folicular: rara, manifestada no início da infância, alargamento dos óstios foliculares com
fibrose perifolicular, sem tanta formação de tampões de ceratina quanto na CP. Associada à síndrome
de Conradi (11.1), ceratodermia palmoplantar (2.15) e síndrome de Bazex (atrofodermia folicular com
carcinomas basocelulares da face, 18.14). Não confundir com atrofodermia de Pasini e Pierini (9.4).
2. Outras doenças com formação de tampões foliculares.

10.6 Miliária
“Erupção por calor” ou “brotoeja” comum, mas raramente biopsiada, com minúsculas pápulas, vesículas
ou pústulas após exposição ao calor, sudorese, febre ou oclusão. Não confundir com mílios (19.1).

Variações
1. Miliária cristalina: centenas de vesículas subcórneas minúsculas, em sua maioria claras (1.147), sem
conter células inflamatórias sobre o ducto da glândula sudorípara.
2. Miliária rubra: pápulas vermelhas, espongiose do ducto da glândula sudorípara intraepidérmico, às
vezes produzindo vesículas intraepidérmicas, linfócitos ou neutrófilos perivasculares (1.89).
3. Miliária profunda (miliária pustulosa): nódulos vermelhos ou pústulas, inflamação mais profunda e
mais densa.

Diagnóstico diferencial
1. Doenças com pápulas vermelhas (1.122), especialmente doenças foliculares (1.47), acne (1.3, 10.1),
foliculite (10.2).
2. Hidradenite écrina neutrofílica (3.5).

10.7 Doença de Fox-Fordyce (miliária apócrina)


(Fig. 10.7)
FIG. 10.7 Doença de Fox-Fordyce.

Erupção rara, extremamente pruriginosa (1.114), com pápulas na axila (1.10) e região anogenital de
mulheres, respondendo à terapia com estrogênios. Não confundir com manchas de Fordyce (21.1) ou
angioceratomas de Fordyce (25.2).

Espongiose ou vesícula em um folículo obstruído próximo à conexão com o ducto da glândula


apócrina
Linfócitos ou neutrófilos perivasculares ou ao redor do ducto da glândula sudorípara
Histiócitos espumosos perifoliculares

Diagnóstico diferencial
1. Hidradenite supurativa: nódulos maiores e com sensibilidade ao toque ou fístulas em vez de muitas
pequenas pápulas pruriginosas.
2. Foliculite (10.2), candidíase (13.4), dermatite de contato (2.2), miliária (10.6), outras condições com
células espumosas (1.46) e outras erupções com formação de tampões foliculares (1.47).

10.8 Mucinose folicular (MF, alopecia mucinosa)


(Figs. 10.8 A-C)
FIG. 10.8 A Mucinose folicular (pequeno aumento).
FIG. 10.8 B Mucinose folicular (grande aumento).
FIG. 10.8 C Mucinose folicular (coloração com azul de Alcian).

Rara, placas edematosas vermelhas ou manchas descamativas secas com tampões foliculares (1.47),
especialmente na cabeça ou couro cabeludo (1.124), às vezes mais extensas.

Depósito de mucopolissacarídeos ácidos (1.83, positivo em colorações com azul de Alcian ou ferro
coloidal) no folículo piloso entre os ceratinócitos, lembrando a espongiose
Linfócitos, histiócitos ou eosinófilos perivasculares ou liquenoides, com exocitose para os folículos
Algumas vezes com micose fungoide coexistente (24.1). A maioria dos estudos mostra que não
existe um perfil imunológico consistente ou achado de reorganização genética que prevejam com
exatidão quais pacientes desenvolverão MF. Pacientes com menos de 40 anos de idade geralmente
têm evolução benigna

Diagnóstico diferencial
1. Doenças espongióticas (1.132) do folículo piloso não apresentam deposição de mucina.
2. Outras alopecias (1.4) ou erupções eczematosas (1.29).

10.9 Alopecia areata (AA)


(Fig. 10.9)
FIG. 10.9 Alopecia areata.

Alopecia não cicatricial autoimune comum, encontrada principalmente em crianças e adultos jovens,
resultando em áreas redondas e lisas de alopecia, com mais frequência no couro cabeludo, mas às vezes
na região da barba. Raramente resulta em alopecia completa do couro cabeludo (alopecia total) ou
alopecia de todo o corpo, incluindo cílios, sobrancelhas, axila e região púbica (alopecia universal).
Pode ocorrer um novo crescimento espontâneo, especialmente nas formas localizadas. O
comprometimento de uma faixa contínua da têmpora ao occipício é chamado de ofíase e apresenta um
prognóstico desfavorável para novo crescimento. Alopecia areata difusa é um termo usado para a
rarefação geral do couro cabeludo em vez das áreas redondas localizadas mais comuns de alopecia, que
pode lembrar o eflúvio telógeno ou a alopecia androgenética. Cabelos em ponto de exclamação
afunilados na base podem persistir em áreas localizadas. Podem ocorrer depressões ungueais (1.85)
semelhantes à superfície de um dedal.

Linfócitos CD4 +, às vezes eosinófilos, ao redor do bulbo, a porção inferior do folículo piloso (não
no infundíbulo ou no istmo) nas lesões iniciais, referidos como semelhantes a um “enxame de
abelhas”
Aumento do número de folículos telógenos e catágenos miniaturizados (nanógenos) ou às vezes
folículos pilosos anágenos jovens na derme superficial
Remanescentes do trato fibroso (“streamers” foliculares, estelas foliculares) ou folículos destruídos
podem estar presentes, mas isso pode sobrepor-se a uma alopecia cicatricial 133
Diagnóstico diferencial
1. Alopecias não cicatriciais como tricotilose (10.11), eflúvio telógeno (10.14) e alopecia androgenética
(10.12) são muito parecidas com a alopecia areata e são distinguidas principalmente pela clínica, mas
alguns achados histológicos supervalorizados podem ajudar um pouco. Tricomalacia e cilindros
pigmentares foram relatados algumas vezes em biópsias de alopecia areata, mas talvez isso ocorra
porque alguns pacientes também puxem seus cabelos ou porque o achado simplesmente não seja muito
específico, assim como muitos outros achados histológicos nos quadros de queda de cabelo.
2. Outras alopecias (1.4).

10.10 Pseudopelada de Brocq


Forma rara de alopecia cicatricial que provavelmente representa o resultado do “esgotamento” no
estágio final de uma variedade de condições. Às vezes é usada como um diagnóstico específico devido a
seu aspecto clínico característico de ilhotas de grumos de cabelos terminais que persistem em um pano
de fundo de esclerose intensa (“pegadas na neve”). O termo pelada vem do francês “pelade”, que
significa alopecia areata (10.9), portanto a pseudopelada supostamente lembra um pouco a alopecia
areata, porém a última não é cicatricial.

Linfócitos principalmente ao redor dos folículos nas lesões iniciais


Fibrose e folículos ausentes nas lesões mais antigas

Diagnóstico diferencial
1. Outras alopecias cicatriciais (1.4) como lúpus eritematoso, líquen planopilar, esclerodermia e
foliculite decalvante. É controverso se a pseudopelada representa uma entidade específica ou é
simplesmente o resultado final de outras alopecias cicatriciais.

10.11 Trauma folicular


(Fig. 10.11)
FIG. 10.11 Alopecia por tração.

Trauma da unidade folicular, seja devido ao hábito de puxar, torcer ou manipular de outro modo os
cabelos (tricotilose, um termo melhor que dizer às pessoas que elas têm tricotilomania) ou tração
decorrente do uso de tranças, alisamento ou outros hábitos de pentear os cabelos (alopecia por tração,
alopecia da escova quente); eventualmente pode apresentar cicatrização e causar alopecia considerável.
Os achados histológicos dependem muito do estágio de desenvolvimento das lesões biopsiadas110.

Hastes e folículos pilosos deformados (tricomalacia)


Cilindros de pigmento (glóbulos de melanina) nos folículos
Folículos vazios (hastes arrancadas) com aumento de folículos catágenos ou telógenos
Linfócitos, plasmócitos ou neutrófilos perifoliculares geralmente escassos ou ausentes
Às vezes com hemorragia perifolicular
Fibrose perifolicular; se o folículo for destruído, geralmente um trato fibroso vertical permanece

Variação
1. Alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC): este é o termo popular mais para um tipo idiopático de
perda de cabelo cicatricial que é mal compreendido, uma forma comum de alopecia mais frequente em
mulheres negras na região central do couro cabeludo. Foi incluída aqui porque se acreditava que a
tração ou outro trauma capilar desempenhassem um papel, porém pode representar mais um problema
genético. Este é um diagnóstico mais clínico que patológico porque todos os achados histológicos
relatados podem ser observados em outras formas de alopecia. Sobrepõe-se à foliculite decalvante
(10.1), que tem maior probabilidade de apresentar pústulas neutrofílicas ou granulomas
perifoliculares. Anteriormente era chamada de síndrome de degeneração folicular devido às
alegações de que a descamação prematura da bainha interna abaixo do istmo seria particularmente
característica, mas isso tem sido contestado porque alguns autores consideram que este achado seja
apenas um artefato de corte ou um achado inespecífico. Uma fibrose concêntrica muitas vezes é
observada ao redor do folículo.

Diagnóstico diferencial
1. Outras alopecias (1.4).
2. A foliculite (10.2) também é comum no couro cabeludo, particularmente em pacientes negros, e o
trauma de qualquer tipo pode produzir alterações como as da foliculite.
3. Líquen plano pilar: inflamação perifolicular mais intensa ao longo de todo o folículo, hipergranulose,
formação de tampões foliculares, degeneração vacuolar da camada basal do folículo.

10.12 Alopecia androgenética (AAG)


A “calvície-padrão” comum, mais frequente em homens nas áreas bitemporais e no topo do couro
cabeludo e menos comum em mulheres, geralmente como uma alopecia não cicatricial difusa e mais leve.
Relacionada com hormônios (androgênicos) e fatores genéticos. Homens castrados aparentemente não
desenvolvem esta alopecia. Ela é biopsiada apenas quando o quadro clínico não for clássico (BPF –
biópsia por frustração). Na opinião deste autor, a biópsia é tipicamente inespecífica, mas pode ajudar a
garantir a ausência de alguma outra condição.

Folículos velos miniaturizados nos estágios tardios (porém a maioria das formas de alopecia crônica
apresenta este aspecto!)
Aumento de pelos telógenos nos estágios tardios (porém a maioria das formas de alopecia crônica
apresenta este aspecto!)
Estelas fibrosas verticais de folículos destruídas podem estar presentes, mas isso pode sobrepor-se
a uma alopecia cicatricial e alopecia areata133

Diagnóstico diferencial
1. Alopecia areata (10.9): mais em crianças, início mais agudo, áreas de alopecia mais arredondadas
com distribuição diferente no couro cabeludo.
2. Tricotilomania (10.11).
3. Outras alopecias (1.4).

10.13 Alopecia lipedematosa


Forma rara de alopecia (1.4) onde existe um couro cabeludo de aspecto edematoso, espessado e
empapado, geralmente em mulheres negras.

Diminuição dos folículos, aumento de pelos telógenos


Aumento da espessura do tecido adiposo
Diagnóstico diferencial
1. Lipoma (29.2): mais localizado em forma de nódulo, geralmente sem alopecia.

10.14 Eflúvio telógeno (ET)


Condição comum, onde um paciente “entra na muda” agudamente e perde uma quantidade
considerável de pelos, em geral do couro cabeludo, frequentemente 3 meses após um evento estressante
como uma cirurgia de grande porte, parto ou doença febril. É decorrente da passagem cíclica dos pelos
anágenos para a fase telógena. Geralmente não é biopsiado a não ser que a apresentação clínica não seja
clássica e com frequência pode ser diagnosticado por um tricograma (exame microscópico das hastes
pilosas) em vez de uma biópsia.

Aumento do número de pelos telógenos


Ausência de folículos miniaturizados

Diagnóstico diferencial
1. Outras causas de alopecia (1.4), especialmente alopecia areata difusa (10.9), tricotilomania, alopecia
por tração (10.11) e alopecia androgenética (10.12).

10.15 Hidradenite écrina neutrofílica


Existem duas formas principais desta condição, geralmente manifestadas como máculas, placas ou
nódulos vermelhos e dolorosos nas palmas das mãos ou solas dos pés. Uma forma está associada à
quimioterapia (3.5) ou infecção bacteriana. A outra ocorre mais em crianças e às vezes em adultos
(hidradenite palmoplantar).

Neutrófilos ao redor das glândulas sudoríparas écrinas. Bactérias não podem ser demonstradas
Metaplasia siringoescamosa pode ocorrer no tipo induzido por quimioterapia

Diagnóstico diferencial
1. Outras condições com neutrófilos dérmicos (1.89).
C AP Í T U L O 1 1

Algumas Genodermatoses

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
11.1. Ictiose
11.2. Displasia ectodérmica
11.3. Doença de Darier
11.4. Disceratose congênita
11.5. Síndrome de Rothmund-Thomson
11.6. Incontinência pigmentar
11.7. Hipomelanose de Ito
11.8. Síndrome de Goltz
11.9. Albinismo
11.10. Síndrome de Bloom
11.11. Xeroderma pigmentoso
11.12. Ataxia-telangiectasia

11.1 Ictiose
(Figs. 11.1 A-D)
FIG. 11.1 A Ictiose vulgar.

FIG. 11.1 B Ictiose ligada ao X.


FIG. 11.1 C Hiperceratose epidermolítica.

FIG. 11.1 D Eritroceratodermia variável.

Embora a ictiose (pele de peixe) tradicionalmente seja dividida em quatro grupos principais (os quatro
primeiros apresentados a seguir), isto é uma simplificação excessiva. A maioria dos pacientes apresenta
pele escamosa (1.29) ao nascimento ou no início da infância. Existem muitas síndromes associadas à
ictiose. A ictiose vulgar, a hiperceratose epidermolítica e a doença de Refsum exibem histopatologia
distinta; as outras são menos específicas do ponto de vista histológico.

Hiperceratose compacta (em vez do padrão normal em “trançado de cesto” normal) na maioria das
formas de ictiose
Estrato granuloso normal ou espessado na maioria das variantes, com exceção de uma diminuição do
estrato granuloso (hipogranulose) na ictiose vulgar e na ictiose adquirida
Graus variáveis de acantose, geralmente sem muita paraceratose

Variações
1. Ictiose vulgar: tipo mais comum de ictiose, autossômico dominante, com defeito na síntese de filagrina
(gene FLG). As escamas esbranquiçadas finas mais delicadas começam na infância, mas geralmente
não estão presentes ao nascimento, poupa as áreas de flexão antecubitais e poplíteas. Associada à
dermatite atópica (2.1, que tende a comprometer as pregas de flexão e é mais espongiótica, sem
diminuição do estrato granuloso) e à ceratose pilar (10.5).

Ortoceratose compacta e acantose (1.61)


Estrato granuloso diminuído ou ausente (1.63)
Às vezes com formação de tampões foliculares (1.47)

2. Hiperceratose epidermolítica (HCE, eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita, EIBC): condição


autossômica dominante, com defeito em ceratina 1 (KRT1) ou 10 (KRT10, ceratinas suprabasais);
pele acastanhada, verrucosa, descamativa com aspecto de sulcos e lama na pele, envolvimento
proeminente das áreas de flexão; vesículas e bolhas podem ocorrer no início da vida.

Ortoceratose compacta e acantose


Hipergranulose (1.60)
Um tipo distinto de degeneração dos ceratinócitos (1.144) chamado de “hiperceratose
epidermolítica” (degeneração da epiderme superficial, parecendo ter sido “estourada por um tiro de
arma de fogo”)
Às vezes há bolhas intraepidérmicas (1.147) nas áreas degeneradas, no início da infância (não mais
tarde na vida)

3. Ictiose ligada ao X: a erupção descamativa acastanhada começa no início da infância no sexo


masculino. Associada a uma deficiência de esteroide sulfatase (gene STS). Tem maior probabilidade
de comprometer as pregas de flexão que a ictiose vulgar, mas às vezes as pregas são poupadas.
4. Ictiose lamelar: autossômica recessiva (possivelmente existe uma forma autossômica dominante rara),
escamas proeminentes formando placas espessas lembrando as escamas dos répteis, início
geralmente ao nascimento. As variantes foram associadas aos genes de transglutaminase do
ceratinócito, ABCA12 ou CYP4F22. Envolve as áreas de flexão, palmas das mãos e solas dos pés.
Pode apresentar-se como bebê colódio. Associada a uma mutação da transglutaminase do ceratinócito.
A ictiose lamelar é separada da eritrodermia ictiosiforme não bolhosa congênita recessiva (EINBC)
pelo fato de que a última é menos intensa e melhora com a idade, mas pode não haver sobreposição
entre estas condições.
5. Bebê colódio: ictiose do recém-nascido, representando a manifestação inicial da ictiose lamelar ou,
com menos frequência, de uma das outras formas.
6. Feto arlequim: condição rara, com mutação no gene ABCA12 (também causa algumas formas de
ictiose lamelar), uma forma mais grave de bebê colódio; o bebê nasce envolvido por uma pele córnea
espessa com fissuras profundas, ectrópio e eclábio acentuados, orelhas rudimentares; geralmente
fatal; ortoceratose compacta maciça, às vezes com paraceratose; ausência de corpúsculos lamelares
na microscopia eletrônica.
7. Síndrome de Conradi-Hunermann: condição rara, com mutação no gene que codifica a proteína de
ligação emopamil (EBP) de delta(8)-delta(7)- esterol isomerase, transmissão dominante ligada ao X,
ictiose linear (1.73) ou espiralada com hiperpigmentação, catarata e defeitos esqueléticos como
condroplasia punctata (epífises pontilhadas).
8. Síndrome de Netherton: embora rara é uma das síndromes ictióticas mais comuns, autossômica
recessiva, mutação no gene que codifica o inibidor da serina cinase, tipo Kazal 5 (SPINK5), atraso de
crescimento na infância, eritrodermia generalizada, alopecia leve com defeito capilar (1.4) conhecido
como tricorrexe invaginada (cabelo em bambu). Aproximadamente metade dos pacientes desenvolve
uma ictiose linear circunflexa migratória peculiar (anular (1.5) a serpiginosa (1.127), placas
psoriasiformes (1.119) que apresentam bordas com dupla margem, descritas por Comel e por isso às
vezes chamada de síndrome de Comel); um material exsudativo positivo com PAS no estrato granuloso
tem sido enfatizado, mas não é específico.
9. Eritroceratodermia variável (síndrome de Mendes da Costa): condição rara, autossômica dominante,
com mutação nos genes das proteínas da junção de hiato GJB3 (que codifica a conexina 31) e GJB4
(que codifica a conexina 30.3), início no primeiro ano de idade, placas escamosas vermelhas
migratórias policíclicas a anulares (1.5), geralmente com ceratodermia palmoplantar (2.15).
10. Doença de Refsum: condição rara, autossômica recessiva, com ictiose generalizada, ataxia cerebelar,
neuropatia periférica, retinite pigmentosa e elevação de proteínas no LCR sem aumento das células. A
forma adulta clássica apresenta uma mutação no gene que codifica a fitanoil-CoA hidroxilase (PHYH
ou PAHX) ou o gene da peroxina-7 (PEX7). A forma infantil apresenta uma mutação nos genes PEX1,
PEX2 ou PEX26. Vacúolos lipídicos nas células suprabasais, acúmulo de ácido fitânico.
11. Síndrome de Sjögren-Larsson: condição rara, com mutação no gene ALDH3A2 para aldeído
desidrogenase graxa, autossômica recessiva, convulsões, retinite pigmentosa, ictiose lamelar, retardo
mental e paresia espástica.
12. Síndrome de ceratite-ictiose-surdez (CIS): condição rara, esporádica ou autossômica dominante, com
mutação na proteína de junção de hiato GJB2 (que codifica a conexina 26), ictiose em face, cotovelos,
joelhos, palmas das mãos e solas dos pés, poupando o tronco.
13. Síndrome CHILD (hemidisplasia congênita com eritrodermia ictiosiforme e defeitos nos membros):
rara, provavelmente ligada ao X, com mutação no gene que codifica NSDHL, quase sempre em
mulheres, ictiose unilateral com membros subdesenvolvidos no mesmo lado.
14. Ictiose hystrix: autossômica dominante, forma de nevo epidérmico com aspecto espiralado (18.1),
pode apresentar hiperceratose epidermolítica.
15. Ictiose bolhosa de Siemens: rara, autossômica dominante, ictiose com formação de bolhas semelhante à
hiperceratose epidermolítica, com exceção de que a hiperceratose é leve, a epidermólise compromete
principalmente o estrato granuloso e é menos extensa e o defeito genético ocorre na ceratina 2e.
16. Ictiose adquirida: início na vida adulta, muitas vezes como síndrome paraneoplásica (1.105),
especialmente com linfoma; a histologia em geral é semelhante à da ictiose vulgar.
17. Pitiríase rotunda: rara, placas escamosas, nitidamente demarcadas, perfeitamente redondas; às vezes
familiar ou associada a uma neoplasia maligna subjacente, às vezes considerada como uma forma
localizada de ictiose vulgar ou ictiose adquirida.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com hiperplasia da epiderme (1.61), especialmente eczema.
2. O achado histológico de hiperceratose epidermolítica pode ser observado em algumas formas de
hiperceratose palmoplantar (2.16), algumas formas de nevos epidérmicos (18.1), no acantoma
epidermolítico e, ocasionalmente, como um achado incidental em uma variedade de distúrbios,
especialmente nevos displásicos144. Normalmente não é confundida com espongiose (1.132),
coilocitose (14.1) ou vacuolização artefatual dos queratinócitos (1.144).

11.2 Displasia ectodérmica


Grupo heterogêneo muito raro de mais de 150 distúrbios da pele e seus anexos, comprometendo
principalmente pelos, dentes, unhas e a sudorese. É um nome errôneo porque a ectoderme é hipoplásica,
e não displásica (se displasia for definida como atipia citológica do epitélio). Tradicionalmente, estes
pacientes eram separados de forma imperfeita em grupos hidrótico e anidrótico.

Diminuição do número e hipoplasia das glândulas sebáceas e dos folículos pilosos


Diminuição do número ou ausência de glândulas sudoríparas em pacientes com a forma anidrótica

Variações
1. Displasia ectodérmica hidrótica: condição autossômica dominante, com mutação no gene GJB6 que
codifica a conexina 20, doença mais leve que a anidrótica, os pacientes apresentam uma sudorese
relativamente normal, alopecia (1.4), unhas distróficas (1.85) e ceratodermia palmoplantar (2.15),
às vezes com defeitos dentários.
2. Displasia ectodérmica anidrótica (hipoidrótica): condição recessiva ligada ao X, com mutação no
gene que codifica a ectodisplasina A (EDA), mais comum no sexo masculino, facies característico,
com saliência frontal e depressão da ponte nasal, sudorese diminuída ou ausente, alopecia (1.4),
unhas distróficas (1.85) e defeitos dentários acentuados.
3. Síndrome de Schoepf: alopecia, distrofia ungueal, defeitos dentários, hidrocistomas palpebrais,
carcinoma basocelular, ceratodermia palmoplantar associada a siringofibroadenomatose (23.10).

Diagnóstico diferencial
1. A displasia ectodérmica representa um diagnóstico basicamente clínico e biópsias das palmas das
mãos e solas dos pés são úteis principalmente para demonstrar a ausência de glândulas sudoríparas na
forma anidrótica ou achados associados como siringofibroadenomatose.

11.3 Doença de Darier (doença de Darier-White, ceratose


folicular)
(Figs. 11.3 A-C)
FIG. 11.3 A Doença de Darier (pequeno aumento).

FIG. 11.3 B Doença de Darier (grande aumento).


FIG. 11.3 C Doença de Darier (grande aumento).

Distúrbio autossômico dominante pouco comum, relacionado com uma mutação da proteína da bomba
de cálcio ATP2A2 (comparar com a doença de Hailey-Hailey, ATP2C1), com aspecto verrucoso sujo de
noz-moscada moída na pele do tronco (1.141) e às vezes da face, recrudescimento com exposição ao sol
ou calor (1.110), depressões palmares (1.100), unhas com sulcos longitudinais e defeitos distais
triangulares (1.85), placas brancas na boca (1.82). Pode ocorrer uma acroceratose verruciforme (18.3)
no dorso das mãos e dos pés.

Hiperceratose, às vezes paraceratose, às vezes hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116), às vezes


hiperplasia basaloide. “Folicular” em parte é um nome inadequado porque a hiperceratose não
ocorre preferencialmente sobre os folículos, mas às vezes tampões foliculares realmente estão
presentes (1.47)
Papilomatose e acantose
Ceratinócitos disceratóticos acantolíticos, muitas vezes formando “corpos redondos” e “grãos”
(1.27)
Formação de fendas (1.23) ou lacunas em localização suprabasal devido à acantólise; papilas
dérmicas revestidas por células basais estendem-se para cima nas lacunas, parecendo vilosidades.
Raramente isso pode ter representatividade clínica com aspecto vesicobolhoso (1.147)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com acantólise (1.2), especialmente aquelas que também apresentam disceratose:
dermatose acantolítica transitória (DAT, 5.2), disceratoma verrucoso (18.7) e algumas vezes a doença
de Hailey-Hailey (5.5). DAT pode ser histologicamente idêntica e às vezes deve ser distinguida
clinicamente. O pênfigo (5.4) geralmente não é disceratótico, não tem corpos redondos e tende a
apresentar eosinófilos. O nevo epidérmico linear (18.1) pode apresentar disceratose acantolítica e
algumas formas dessa condição são chamadas de doença de Darier localizada, linear ou zosteriforme.
Os raros comedões disceratóticos familiares têm um aspecto clínico comedônico, com acantólise na
base dos comedões.

11.4 Disceratose congênita (DC)


Distúrbio recessivo ligado ao X muito raro decorrente de uma mutação no gene que codifica a discerina
(DKC1). Existe uma forma autossômica dominante relacionada com uma mutação no gene que codifica o
componente de RNA da telomerase (TERC). Existe uma forma recessiva decorrente de uma mutação no
gene NOLA3 (NOP10) ou NOLA2 (NHP2). A forma ligada ao X ocorre mais no sexo masculino, com
hiperpigmentação (1.18) reticulada (1.123), poiquilodérmica (1.112), acinzentada (1.54) do pescoço
(1.86), coxas e tronco, leucoplasia na boca (1.82), especialmente na mucosa bucal, podendo se
transformar em carcinoma, distrofia ungueal (1.85), anemia aplástica e neoplasias malignas internas
(1.105).

Epiderme normal ou atrófica (1.9)


Incontinência de melanina
Linfócitos ausentes ou mínimos na interface (1.64)

Diagnóstico diferencial
1. A histopatologia é inespecífica e o diagnóstico é principalmente clínico. Considerar outros distúrbios
com incontinência de melanina.

11.5 Síndrome de Rothmund-Thomson (poiquilodermia


congênita)
Condição muito rara, autossômica recessiva; mutação no gene de DNA helicase RECQL4, fotodermatite
(1.110), com poiquilodermia, nanismo, hipogonadismo, nariz em sela, defeitos ósseos congênitos,
retardo mental, catarata (1.41), predisposição a ceratose actínica e carcinoma de células escamosas.

Atrofia epidérmica (1.9)


Liquefação da camada basal nas lesões iniciais
Incontinência de melanina
Linfócitos perivasculares ou liquenoides nas lesões iniciais
Vasos sanguíneos dilatados

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com liquefação da camada basal (1.64) ou incontinência de melanina (1.79).
2. Síndrome de Bloom (11.10): menor incontinência de melanina.

11.6 Incontinência pigmentar (IP, síndrome de Bloch-


Sulzberger)
(Figs. 11.6 A,B)

FIG. 11.6 A Incontinência pigmentar (estágio vesicular).

FIG. 11.6 B Incontinência pigmentar (estágio verrucoso).

Distúrbio dominante ligado ao X raro, encontrado principalmente em lactentes do sexo feminino


(considerado mais letal no sexo masculino), relacionado com o gene IKK-gama (inibidor da capa-B
cinase) do complexo NEMO (modulador essencial de NF-capa-B). O primeiro estágio das lesões
cutâneas consiste em vesículas lineares (1.73), principalmente nas extremidades. O segundo estágio
consiste em pápulas e placas verrucosas (1.146) nas extremidades, durando vários meses. O terceiro
estágio consiste em hiperpigmentação espiralada no tronco. Às vezes, áreas hipopigmentadas ou
atróficas são consideradas como um quarto estágio em adultos. A condição está associada a
anormalidades ósseas e dentárias (1.16), doença ocular (1.41) e doença do sistema nervoso central
(convulsões, retardo mental).

1 Primeiro estágio
Espongiose eosinofílica e vesículas intradérmicas contendo eosinófilos
Ceratinócitos disceratóticos
Linfócitos e eosinófilos perivasculares

2 Segundo estágio
Papilomatose, hiperceratose e acantose
Ceratinócitos pálidos e de aspecto vítreo, muitas vezes disceratóticos e com arranjo espiralado
Linfócitos perivasculares mínimos
Incontinência de melanina

3 Terceiro estágio
Incontinência de melanina, às vezes com degeneração ou hiperpigmentação das células basais

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com espongiose eosinofílica (1.36) lembram o primeiro estágio, mas a presença de
disceratose (1.27) combinada com espongiose eosinofílica é quase patognomônica.
2. Outras doenças com alterações verrucosas proeminentes apresentando disceratose e espirais de
células escamosas (1.27) podem lembrar o segundo estágio.
3. Outras doenças com incontinência de melanina (1.79) podem lembrar o terceiro estágio.

11.7 Hipomelanose de Ito (incontinência pigmentar


acromiante)
(Fig. 11.7)
FIG. 11.7 Hipomelanose de Ito (coloração de Fontana para melanina).

Hiperpigmentação espiralada do tronco (1.141), pouco frequente, esporádica e raramente familiar,


presente desde o nascimento ou início da infância, no mesmo padrão observado nas áreas
hiperpigmentadas da incontinência pigmentar (11.6). A Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)
afirma que esta não é uma entidade distinta mas sim um sinônimo de muitos estados diferentes de
mosaicismo. Geralmente está relacionada com o cromossomo X. Os pacientes muitas vezes apresentam
retardo mental, convulsões, anomalias esqueléticas, dentes e olhos anormais.

Diminuição de melanócitos e melanina no estrato basal (colorações especiais para melanina são
necessárias)

Diagnóstico diferencial
1. Vitiligo (17.2) e outros distúrbios de hipopigmentação (1.150) geralmente não têm aspecto espiralado,
portanto o diagnóstico é basicamente clínico.

11.8 Síndrome de Goltz (hipoplasia dérmica focal)


(Fig. 11.8)
FIG. 11.8 Síndrome de Goltz.

Distúrbio dominante ligado ao X muito raro, encontrado principalmente no sexo feminino, relacionado
com uma mutação no gene PORCN. Placas lineares (1.73) de pele atrófica semelhantes a estrias,
hipopigmentação ou hiperpigmentação, telangiectasia (1.136), nódulos amarelados (1.151) e úlceras,
sindactilia ou malformação dos dedos (“garra de lagosta”), defeitos oculares (1.41), hipoplasia dos
pelos, dentes e unhas. Estriações paralelas e verticais nas metáfises dos ossos longos (osteopatia
estriada, 1.16) são características.

Atrofia dérmica intensa de modo que a gordura subcutânea pode tocar a epiderme (ou talvez,
alternativamente, constitua um hamartoma gorduroso na derme)

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com atrofia dérmica (1.8) raramente causam confusão porque são muito diferentes
clinicamente e a atrofia dérmica não é tão intensa. Ver nevo lipomatoso (29.1) para uma lista de outras
doenças que apresentam adiposidade localizada na derme superficial.

11.9 Albinismo (albinismo oculocutâneo)


Grupo pouco comum de condições genéticas, quase todas autossômicas recessivas, com ausência
congênita e generalizada do pigmento melanina na pele, pelos e olhos (1.41). Nistagmo pode estar
presente. Pacientes positivos para tirosinase podem produzir pequenas quantidades de pigmento em seus
pelos, olhos e pele (como lentigos solares nas áreas expostas), enquanto os pacientes negativos para
tirosinase apresentam um albinismo mais grave sem esta capacidade. Ceratoses actínicas, carcinomas
basocelulares, carcinomas de células escamosas e melanomas podem tornar-se bastante problemáticos
nestes pacientes sem pigmentação. A proteção do sol é crítica para esses pacientes, em especial para
aqueles que vivem nos trópicos.

Os melanócitos estão presentes na camada basal, mas não produzem melanina ativamente
Diminuição ou ausência de melanina, demonstrada pela coloração de Fontana para melanina
Variações (algumas destas na verdade constituem condições
diferentes do albinismo)
1. Piebaldismo (antigamente chamado de albinismo parcial): condição autossômica dominante, com
mutação em KIT, áreas localizadas congênitas de despigmentação da pele e dos pelos (poliose é a
diminuição de pigmentação dos pelos ), em especial na testa (topete branco) e geralmente também em
outros locais. Os melanócitos estão ausentes ou reduzidos, às vezes com poucos melanócitos grandes.
2. Síndrome de Waardenburg: condição autossômica dominante, com pelo menos quatro tipos diferentes;
mutação de MITF, PAX3 ou outros genes; despigmentação localizada da pele ou pelos (poliose),
especialmente com topete branco como no piebaldismo, heterocromia da íris, distopia dos cantos
(aumento da distância dos cantos internos com distância interpupilar normal) e surdez congênita. A
histopatologia é semelhante à do piebaldismo.
3. Nevo despigmentado (17.10): número normal de melanócitos com dendritos curtos.

Diagnóstico diferencial
1. O albinismo é um diagnóstico basicamente clínico. Outros distúrbios com hipopigmentação (1.150)
raramente são confundidos com ele, e raramente são realizadas biópsias exceto nas neoplasias
cutâneas que podem ocorrer.

11.10 Síndrome de Bloom (eritema telangiectásico congênito)


Distúrbio autossômico recessivo raro, com mutação no gene que codifica a DNA helicase semelhante a
RecQ 3, instabilidade cromossômica, face fina com nariz proeminente, fotodermatite eritematosa das
bochechas com distribuição em asa de borboleta (1.110) com início na infância, nanismo,
desenvolvimento mental normal, infecções respiratórias graves, carcinoma de pele, leucemia e linfoma.
Às vezes pode haver uma deficiência de IgA ou IgM sérica.

Dermatite de interface (1.64) ou dermatite linfocítica perivascular (1.109)


Telangiectasia (1.136)

Diagnóstico diferencial
1. Síndrome de Cockayne: distúrbio do reparo de DNA raro, autossômico recessivo, causado por uma
mutação nos genes ERCC8 ou ERCC6; mais frequente no sexo masculino, fotodermatite, semelhante a
progeria (9.6). Facies de “Mickey mouse”, com prognatismo e olhos encovados, orelhas, pés e mãos
grandes, nanismo, retardo mental, surdez.
2. Síndrome de Rothmund-Thomson (11.5): mais alterações pigmentares, hipogonadismo, catarata, sem
deficiência de IgA ou IgM, sem ruptura cromossômica, sem aumento de leucemia e linfoma.
3. Outras formas de fotodermatite (1.110), especialmente lúpus eritematoso (17.6).

11.11 Xeroderma pigmentoso (XP)


Grupo heterogêneo de distúrbios autossômicos recessivos raros que causam fotossensibilidade (1.110),
com uma variedade de defeitos genéticos do reparo de DNA após radiação ultravioleta, vários lentigos
solares (20.4), poiquilodermia (1.112) nas áreas expostas ao sol, xerose, formação de cicatrizes e muitas
ceratoses actínicas, carcinomas basocelulares, carcinomas de células escamosas e melanomas se
desenvolvendo na infância.

A epiderme pode ser atrófica (1.9) ou hiperceratótica (1.61)


Às vezes com ceratinócitos necróticos (1.86)
Elastose solar (9.1), telangiectasia (1.136)
Diminuição ou aumento de melanina na camada basal, incontinência de melanina na derme (1.79)
Linfócitos perivasculares (1.109)
Neoplasias como descrito anteriormente

Variação
1. Síndrome de DeSanctis-Cacchione: microcefalia, nanismo, coreoatetose, ataxia cerebelar e retardo
mental.

11.12 Ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar)


Condição autossômica recessiva rara, com mutação no gene da ataxia-telangiectasia mutante (ATM),
ruptura cromossômica, ataxia cerebelar começando na infância, telangiectasias (1.136) da pele e da
conjuntiva bulbar (1.41) mais tarde na infância, alterações esclerodermoides semelhantes a progeria
(11.9), nistagmo, retardo mental, deficiência de IgA ou IgE frequente, aumento de alfa-fetoproteína no
soro, infecções sinopulmonares, leucemia ou linfoma.

Vasos sanguíneos dilatados na derme


Às vezes com manchas café com leite (20.2)
C AP Í T U L O 1 2

Doenças Bacterianas

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
12.1. Impetigo
12.2. Doenças bacterianas induzidas por toxinas
12.3. Celulite infecciosa
12.4. Antraz
12.5. Infecções por Corynebacterium
12.6. Tularemia
12.7. Cancroide
12.8. Granuloma inguinal
12.9. Rinoescleroma
12.10. Tuberculose
12.11. Infecções por micobacterias atípicas
12.12. Hanseníase
12.13. Sífilis
12.14. Borreliose
12.15. Bartoneloses
12.16. Actinomicose
12.17. Nocardiose
12.18. Gonococcemia
12.19. Meningococcemia
12.20. Ectima gangrenoso
12.21. Malacoplaquia
12.22. Brucelose
12.23. Yersinose
12.1 Impetigo
(Figs. 12.1 A-D)

FIG. 12.1 A Impetigo.

FIG. 12.1 B Ectima.


FIG. 12.1 C Botriomicose.

FIG. 12.1 D Furúnculo (abscesso) na derme.

Infecção superficial comum com Staphylococcus aureus e/ou Streptococcus pyogenes. Mais comum
em crianças, especialmente ao redor da boca, nariz (1.95), axila ou virilha (1.55). Crostas melicéricas e
surgimento agudo são típicos. Glomerulonefrite (1.66) é complicação rara.

Pústula subcórnea repleta de neutrófilos e, às vezes, células acantolíticas ocasionais


Espongiose frequente (1.32)
Linfócitos e neutrófilos perivasculares na derme
Cocos Gram-positivos às vezes são encontrados na pústula (mas a cultura é mais útil)
Variações
1. Impetigo bolhoso (12.2).
2. Furúnculo: infecção mais profunda, geralmente causada por Staphylococcus aureus, frequentemente
com unidade folicular no centro, formação de abscesso dérmico e, às vezes, com pústula subcórnea.
3. Furunculose: múltiplos furúnculos, geralmente associados a estado de portador crônico de
Staphylococcus, pode assemelhar-se a hidrosadenite.
4. Ectima: úlceras bem delimitadas geralmente associadas a Streptococcus pyogenes.
5. Pioderma vegetante (pioderma blastomicose símile 4.12).

Diagnóstico diferencial
1. A maioria das doenças com pústulas subcórneas (1.89) não pode ser diferenciada sem correlação
clínica, colorações especiais ou culturas.
2. Condições acantolíticas superficiais (1.2) como pênfigo ou herpes vírus (14.2).

12.2 Doenças bacterianas induzidas por toxinas


(Fig. 12.2)

FIG. 12.2 Síndrome da pele escaldada estafilocócica.

Infecções incomuns por bactérias produtoras de toxinas que são geralmente encontradas em locais
distantes das lesões de pele. O protótipo, a síndrome da pele escaldada estafilocócica (SPEE, doença
de Ritter), ocorre mais comumente em crianças e é decorrente do Staphylococcus aureus do fagogrupo II
Febre (1.45), sintomas constitucionais discretos e conjuntivite (1.43), surgem juntamente com bolhas
flácidas de teto frágil sobre pele avermelhada como de queimadura, especialmente na face e pescoço,
depois em outros locais.

Bolha subcórnea (1.147) contendo apenas raras células inflamatórias e, às vezes, algumas células
acantolíticas (1.2)
Linfócitos e neutrófilos perivasculares raros ou ausentes
Ausência de bactérias nas bolhas induzidas pela toxina (cultura pode ser positiva em material das
narinas, virilhas ou conjuntiva)

Variações
1. Impetigo bolhoso: estafilococos produtores de toxinas causam vesículas subcórneas (1.147), com
cocos raros ou ausentes, ocasionais ceratinócitos acantolíticos (1.2), e edema das papilas dérmicas
com muito pouca inflamação.
2. Escarlatina: febre, exantema vermelho vivo agudo generalizado com aspecto de “lixa” em crianças
(1.81), acentuação das pregas cutâneas (linhas de Pastia), descamação pós-eritema, causado por
Streptococcus pyogenes que está geralmente na faringe, faringite, língua em morango (1.139).
Complicações incluem miocardite (1.57) e glomerulonefrite (1.66). O diagnóstico é feito clinicamente
e não pela biópsia. A histopatologia é variável, com espongiose, ceratinócitos necróticos (às vezes
corpúsculos de inclusão, denominados corpúsculos de Mallory), exocitose de linfócitos ou neutrófilos
na epiderme, e linfócitos e neutrófilos perivasculares.
3. Febre reumática: doença febril aguda, principalmente em crianças, devido a Streptococcus pyogenes,
geralmente presente na faringe. Os cinco critérios maiores são eritema marginado reumático, que é
evanescente, anular (1.5), máculas eritematosas com histopatologia de urticária (3.1), cardite (1.57),
poliartrite (1.7), corea e nódulos reumatoides que são granulomas em paliçada.
4. Síndrome do choque tóxico: doença aguda rara, febre alta, exantema tipo queimadura de sol,
descamação pós-eritema tardia, hipotensão e envolvimento de pelo menos três sistemas orgânicos,
devido ao Staphylococcus aureus (fagogrupo I) ou toxinas do Streptococcus pyogenes. A bactéria
prolifera em tampões cirúrgicos, abscessos ou feridas cirúrgicas. A biópsia é semelhante à da
escarlatina.
5. Febre Tifoide: devido a gastroenterite por Salmonela typhi (1.49), poucas máculas e pápulas
eritematosas chamadas de roséolas tíficas surgem no tronco principalmente periumbilucais (1.143),
vasos sanguíneos dilatados infiltrados por macrófagos (1.76) que podem conter bactérias Gram-
negativas.

Diagnóstico diferencial
1. Outras erupções morbiliformes (1.81) e febre com exantema (1.45), especialmente síndrome de
Kawasaki (14.10) e erupções por fármacos (3.5).
2. Necrólise epidérmica tóxica (3.2) também apresenta destacamento da pele, mas há necrose epidérmica
e o destacamento é subepidérmico e não subcórneo.
3. Outras doenças com dermatite perivascular (1.109), espongiose (1.132) ou ceratinócitos necróticos
(1.86).

12.3 Celulite infecciosa


(Fig. 12.3)
FIG. 12.3 Celulite infecciosa.

Infecção comum da pele geralmente se apresentando como eritema vermelho vivo com sensibilidade
aumentada. Celulite é definida no dicionário simplesmente como inflamação do tecido, mas é comumente
usada para significar celulite infecciosa, geralmente causada por Streptococcus do grupo A
(Streptococcus pyogenes), Staphylococcus aureus e outras bactérias.

Epiderme geralmente normal; às vezes com necrose (1.86)


Edema dérmico
Infiltrado intersticial ou difuso predominantemente de neutrófilos na derme, às vezes esparso
Bactérias podem ser vistas, raramente, na coloraçãopelo Gram
Cultura da biópsia é positiva em menos de 10% dos casos

Variações
1. Erisipelas: celulite da face (1.44) devido a estreptococos do grupo A, geralmente apresentando placa
eritemato-edematosa com borda elevada e bem delimitada, histologia com edema frequentemente
mais proeminente do que a inflamação.
2. Erisipeloide: raras máculas ou placas eritematosas nas mãos (1.56) devido a infecção por
Erysipelothrix rhusiopathiae, naqueles que manuseiam peixes ou outros produtosanimais.
3. Paroníquia: infecção da região periungueal com eritema discreto, crostas ou pústulas associado a
Staphylococcus aureus na maioria das infecções agudas e a Candida (13.4) em algumas infecções
crônicas.
4. Dactilite distal bolhosa: infecção distal dos dedos (1.56) com Streptococcus pyogenes ou
Staphylococcus aureus resultando em eritema sensível ao toque, edema, crostas ou vesículas,
principalmente em crianças ou adolescente, às vezes também com infecção de vias respiratórias
superiores.
5. Fasciite necrosante: infecção profunda aguda e rapidamente progressiva da fáscia e dos tecidos moles
frequentemente associada a trauma, diabetes, alcoolismo, doença vascular periférica, uso abusivo de
drogas ou imunossupressão. Uma variedade de bactérias sinérgicas pode crescer na cultura. Biópsias
tem infiltrado difuso do tecido mole com neutrófilos e linfócitos, frequente necrose (1.87), hemorragia
(1.40) e trombose (1.137).
6. Celulite estreptocócica perianal: devido ao estreptococo beta-hemolítico do grupo A, área perianal
(1.108), quase sempre em crianças.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.89) ou edema na derme (1.30).

12.4 Antraz
Infecção geralmente relacionada com o contato com animais infectados, como caprinos e ovinos, rara
exceto em países em desenvolvimento, devido ao Bacillus anthracis. Cerca de 5% dos casos ocorrem
por antraz por inalação (doença do classificador de lã), mas 95% ocorrem após inoculação primária da
pele, geralmente nas mãos (1.56). Lesões são máculas eritematosas que se tornam pustulosas (“pústula
maligna”), depois ulceram com escara preta, curando espontaneamente ou resultando em infecção
sistêmica.

Necrose epidérmica ou ulceração (1.142)


Edema dérmico (1.30)
Extravasamento de hemácias (1.40)
Neutrófilos difusamente na derme ou inflamação mínima
Bastonetes grandes Gram-positivos (média 1 a 8 mícrons) frequentemente visíveis no H&E

Diagnóstico diferencial
1. Síndrome de Sweet (3.7), infecções estafilocócicas (12.1), erisipeloide (12.3), micobacterioses
atípicas (12.11), esporotricose (13.11), panarício herpético (14.2), orf (14.5) e tularemia (12.6).
2. Outras doenças como necrose epidérmica (1.86) ou neutrófilos difusamente na derme (1.89).

12.5 Infecções por Corynebacterium


(Fig. 12.5)
FIG. 12.5 Eritrasma (corado por Giemsa).

Algumas Corynecterias são consideradas normais da microbiota do folículo, mas algumas espécies
são patogênicas e o crescimento demasiado da microbiota normal em condições de umidade também
pode causar doença.

Variações
1. Eritrasma: placas eritemato-acastanhadas em áreas intertriginosas (1.10, 1.55) com apenas uma
discreta descamação, devido ao Corynebacterium minutissimum, fluorescência vermelho-coral ao
exame com a lâmpada de Wood. Cocobacilos ou filamentos Gram-positivos no estrato córneo podem
ser pouco visíveis no H&E, ou corados melhor com colorações como PAS ou Giemsa, com reação
inflamatória mínima do hospedeiro.
2. Tricomicose: concreções nodulares amareladas em pelos axilares e da região púbica, associada a
Corynebacterium tenuis (1 mícron ou menor), que pode ser confundido com piedra branca
(Trichosporon beigelii ou outros Trichosporon sp) ou piedra preta (Piedraia hortae), os quais são
fungos com organismos maiores (4 a 8 mícrons).
3. Ceratólise pontuada: inúmeras depressões de 1mm que ocorrem no estrato córneo macerado plantar,
associada a espécies de Corynebacterium, Micrococcus sedentarius, Dermatophilus congolensis ou
Actinomyces. Biópsia semelhante ao eritrasma.
4. Difteria: Corynebacterium diphtheriae causa faringite com pseudomembrana em pacientes não
imunizados em países subdesenvolvidos, com complicações devido à toxina que é produzida.
Raramente pode causar uma infecção secundária da pele complicando eczema ou escabiose,
geralmente apresentando úlcera necrótica com fibrina considerável e neutrófilos. Às vezes, bacilos
Gram-positivos são encontrados. Pode ser cultivado em meio especial.

12.6 Tularemia
Infecção muito rara por Francisella tularensis ocorre após contato com coelhos selvagens, moscas-de-
cervos, fezes de carrapatos ou outros animais. O tipo mais comum de infecção é ulcero-glandular. Uma
pápula eritematosa em dedo da mão ou na mão (1.56) evolui para úlcera (1.142) com escara preta e com
linfadenopatia proeminente. Outros tipos menos comuns de infecção incluem apresentações
oculoglandular, orofaringea, gastrointestinal, pulmonar e tifoide. O diagnóstico é geralmente feito
sorologicamente. Culturas são perigosas. Reação em cadeia de polimerase (PCR) tem sido utilizada.

Necrose epidérmica (1.86) ou ulceração


Infiltrado difuso misto de neutrófilos, linfócitos, histiocítos e células gigantes multinucleadas
Granulomas podem ser tuberculoides ou sarcoides, às vezes com caseificação
Cocobacilos Gram-negativos geralmente não podem ser identificados nas colorações especiais
(prata de Dieterle ou anticorpos fluorescentes podem ser úteis)

Diagnóstico diferencial
1. Outras infecções nas mãos (12.4).
2. Outros granulomas supurativos (1.51).

12.7 Cancroide
Úlcera genital dolorosa incomum (1.107, 1.149, “cancro mole”, não indurado), frequentemente
múltipla, devido a infecção venérea por Haemophilus ducreyi. Linfadenopatia regional proeminente é
comum. Culturas são difíceis; PCR está começando a ser usado.

Três zonas de inflamação sob uma ulceração (1.142) não são específicas como está implícito na
literatura:
Debris necróticos, fibrina e neutrófilos na superfície
Tecido de granulação na zona média
Linfócitos e plasmócitos (1.111) na profundidade
Cocobacilos Gram-negativos (1,5 × 0,2 mícrons) podem ser demonstrados raramente nas colorações
pelo Gram ou Giemsa, e são melhor vistos em esfregaços.

Diagnóstico diferencial
1. Outras úlceras genitais (12.13). A úlcera da sífilis mais provávelmente é indolor e solitária.

12.8 Granuloma inguinal (donovanose)


(Fig. 12.8)
FIG. 12.8 Granuloma inguinal (coloração de Warthin-Starry).

Doença venérea incomum causada pela Klebsiella granulomatis (antigamente Calymmatobacterium


ou Donovania granulomatis), nome mudado repetidamente principalmente para assegurar o pleno
emprego dos microbiologistas, embora normalmente não seja cultivado. Úlceras genitais (1.107, 1.149)
ou área perianal (1.108) frequentemente têm tecido de granulação exuberante e vermelho-carne, muitas
vezes resultando em considerável destruição (estiomene). Adenopatia é menos proeminente do que no
cancroide ou linfogranuloma venéreo. O diagnóstico é geralmente feito clinicamente ou por esfregaços.
PCR não é facilmente disponível e testes sorológicos não são muito precisos.

Ulceração com tecido de granulação


Hiperplasia pseudoepiteliomatosa na borda da úlcera às vezes
Infiltrado difuso misto na derme composto de histiócitos, plasmócitos e poucos linfócitos; pequenos
abscessos de neutrófilos
Os organismos Gram-negativos de 1 a 2 mícrons (corpúsculos de Donovan) podem às vezes ser
vistos dentro de histiócitos nas colorações de Giemsa ou Warthin-Starry, mas são melhor vistos em
esfregaços. A coloração bipolar nas duas extremidades do organismo podem produzir um aspecto de
alfinete de fralda.

Diagnóstico diferencial
1. Outras úlceras genitais (12.13).
2. Outras doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116) e ulceração (1.142).
3. Outras doenças com “histiócitos parasitados” com pequenos organismos de 1 a 2 mícrons (15.1) não
são geralmente encontradas na área genital.
4. Malacoplaquia (12.21) ocorre nas áreas da virilha e perianal, mas os macrófagos contem grânulos de 5
a 15 mícrons, positivos nas colorações pelo PAS, von Kossa e Perl, mas é mais comum nas áreas da
virilhas e perianal.
12.9 Rinoescleroma
(Figs. 12.9 A,B)

FIG. 12.9 A Rinoescleroma.

FIG. 12.9 B Rinoescleroma (coloração de Warthin-Starry).

Infecção muito rara pela Klebsiella rhinoscleromatis é frequentemente chamada de escleroma, pois
pode afetar outras porções do trato respiratório além do nariz (1.95). Ocorre principalmente na América
Central, Indonésia e Egito. A congestão nasal evolui mais tarde para impressionante proliferação de
tecido e cicatrizes endurecidas. A cultura é positiva em apenas metade dos casos.

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116) às vezes em lesões mais antigas


Infiltrado denso e difuso (1.91) de muitos plasmócitos, corpúsculos de Russel (1.111), histiócitos,
neutrófilos e linfócitos
Bastonetes Gram-negativos (2 a 3 mícrons) vistos dentro de grandes histiócitos vacuolizados
(células de Mikulicz) no H&E ou melhor com Giemsa, PAS, Warthin-Starry ou imunomarcadores
Fibrose importante em lesões mais antigas

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com muitos plasmócitos (1.111).
2. Outras doenças com pequenos organismos de 2 a 3 mícrons dentro de histiócitos, incluindo granuloma
inguinal (12.8), leishmaniose (15.1) e histoplasmose (13.9). Apenas os dois últimos têm
probabilidade de ocorrer perto do nariz, a localização habitual do rinoescleroma.

12.10 Tuberculose
(Figs. 12.10 A-C)

FIG. 12.10 A Tuberculose.


FIG. 12.10 B Tuberculose verrucosa cutânea.

FIG. 12.10 C Lúpus vulgar.

Mycobacterium tuberculosis é comum em algumas partes do mundo. Afeta primariamente o pulmão,


mas pode comprometer outros órgãos. As lesões de pele variam muito morfologicamente e quase sempre
indicam infecção sistêmica, exceto para o muito raro caso de inoculação primária de TB. A infecção
pode ser detectada por um teste cutâneo positivo para PPD (derivado proteico purificado da
tuberculina), pela coloração de Ziehl-Neelsen para bacilos álcool-ácido-resistentes (BAAR) ou por
PCR. Tubercúlides são reações de hipersensibilidade a TB ativa em outro local e a melhora das
tubercúlides após o tratamento para TB é evidência confirmatória útil.

Variações
1. Tuberculose miliar: rara erupção papulopustulosa (1.89) de disseminação hematogênica resultante de
baixa imunidade ou tratamento com corticoide, infiltrado dérmico misto difuso com muitos neutrófilos,
e mais tarde com componente granulomatoso variável, BAAR frequentemente presentes.
2. Tuberculose por inoculação primária: rara úlcera crostosa com linfadenopatia regional, normalmente
após acidentes em laboratório, realização de autópsias, ou tatuagens, histologia semelhante a
tuberculose miliar.
3. Tuberculose cutânea orificial: úlceras em mucosas (1.82) em pacientes com baixa imunidade,
histologia semelhante a tuberculose miliar.
4. Escrofuloderma: inchaço nodular ou ulceração resultante de extensão direta de tuberculose óssea ou
em linfonodo subjacente, histologia semelhante a tuberculosemiliar.
5. Tuberculose verrucosa cutânea: placa verrucosa purulenta e solitária (1.146) vista em pacientes com
imunidade alta, hiperplasia epitelial, microabscessos neutrofílicos intraepiteliais (1.117), infiltrado
dérmico difuso com neutrófilos proeminentes, granulomas tuberculoides, às vezes com caseificação,
BAAR às vezes demonstrados.
6. Lúpus vulgar: mancha vermelho-acastanhada com aspecto de “geleia de maçã” ou placas, geralmente
na face (1.44), resultando de reativação em paciente com boa imunidade, a epiderme pode estar
atrófica, hiperplásica ou ulcerada, granulomas tuberculoides dérmicos com pequena ou nenhuma
caseificação, predomínio de células gigantes tipo Langhans, BAAR geralmente não podem ser
demonstrados.
7. Tubercúlide papulonecrótica: múltiplas pápulas crostosas, vasculite linfocítica ou neutrofílica (Cap.
4), frequentes microtrombos (1.137), necrose dérmica em cunha (1.87).
8. Lichen scrofulosorum: uma tubercúlide com pápulas foliculares (1.47) ou anulares (1.5),
principalmente no tronco, com ou sem inflamação granulomatosa caseosa.
9. Eritema indurado (doença de Bazin): uma tubercúlide paniculite nas pernas (16.6).

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com granulomas (1.51), neutrófilos predominantes (1.89).

12.11 Infecções por micobacterias atípicas


(Figs. 12.11 A-D)
FIG. 12.11 A Infecção por micobactéria atípica (pequeno aumento).

FIG. 12.11 B Infecção por micobactéria atípica (médio aumento).


FIG. 12.11 C Infecção por micobactéria atípica (médio aumento).

FIG. 12.11 D Infecção por micobactéria atípica (coloração de Ziehl-Neelsen). É comum encontrar os
organismos esparsamente escondidos dentro de buracos em cortes histológicos como este.

Infecções incomuns por várias espécies de Mycobacterium “atípicas” exceto M. tuberculosis (12.10)
e M. leprae (12.12) geralmente resultando em nódulos eritematosos únicos ou múltiplos (1.92),
abscessos, úlceras (1.142), placas verrucosas (1.146) ou trajetos fistulosos, às vezes com distribuição
esporotricoide (1.133), geralmente por inoculação cutânea direta. Alguns organismos distintos incluem
M. marinum (“granuloma das piscinas”), M. ulcerans (úlcera de Buruli na América do Sul e na África
Central, organismos geralmente numerosos), M. avium-intracellulare (MAI, especialmente com AIDS) e
M. fortuitum e M. chelonae (“de crescimento rápido”).

Epiderme hiperplasiada ou ulcerada, às vezes com microabscessos de neutrófilos


Infiltrado dérmico difuso misto de neutrófilos, histiócitos e plasmócitos (1.110)
Granulomas tuberculoides frequentemente presentes, geralmente sem caseificação
BAAR encontrados em coloração especial, cultura ou PCR
Fibrose proeminente às vezes

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças granulomatosas (1.51), neutrófilos predominantes (1.89), hiperplasia
pseudoepiteliomatosa com microabscessos intraepiteliais (1.117), especialmente infecções fúngicas
profundas (Cap. 13).

12.12 Hanseníase
(Figs. 12.12 A-H)

FIG. 12.12 A Hanseníase virchowiana (pequeno aumento).


FIG. 12.12 B Hanseníase virchowiana (grande aumento).

FIG. 12.12 C Hanseníase virchowiana (grande aumento).


FIG. 12.12 D Hanseníase virchowiana (coloração de Fite).

FIG. 12.12 E Hanseníase tuberculoide (pequeno aumento).


FIG. 12.12 F Hanseníase tuberculoide (médio aumento).

FIG. 12.12 G Hanseníase tuberculoide (grande aumento).


FIG. 12.12 H Eritema nodoso hansênico.

Rara, exceto em certas partes do mundo, devido a Mycobacterium leprae e recentemente atribuída
também ao M. lepromatosis, subdividida em duas formas polares dependendo do estado imunológico:
virchowiana (multibacilar) e tuberculoide (paucibacilar). Não cresce em culturas de rotina. Cresce em
pata de camundongos ou em tatus. Pacientes virchowianos têm muitas placas eritematosas não
descamativas com muitos organismos devido à baixa imunidade. Fácies leonina (1.68) ou madarose
(1.42) pode ocorrer. Pacientes tuberculoides têm menos lesões com raros organismos devido a boa
imunidade. Manchas ou placas hipoestésicas, hipopigmentadas (1.150), descamativas ou anulares são
encontradas. A hanseníase infecta múltiplos órgãos, especialmente olhos (1.41) e nervos periféricos.
Nervos espessados podem ser palpáveis (auricular, ulnar, radial, fibular e tibial posterior). Neuropatias
podem resultar em deformidades das extremidades distais.

A Hanseníase Virchowiana (multibacilar) – (HV)


Muitas placas eritematosas não descamativas com muitos organismos devido a baixa imunidade
Infiltrado difuso (1.91) predominantemente de histiócitos vacuolizados, separados da epiderme pela
zona de Grenz (1.53)
Bacilos álcool-ácido-resistentes vistos na coloração de Fite, às vezes em agregados denominados
globias

B Hanseníase tuberculoide (paucibacilar) (HT)


Granulomas tuberculoides que podem tocar a epiderme (sem a zona de Grenz), com tendência a
acompanhar os nervos cutâneos e geralmente sem caseificação
Bacilos álcool-ácido-resistentes raros ou ausentes na coloração de Fite

Variações
1. Hanseníase borderline (BB, BT ou BV): achados clínicos e histopatológicos intermediários entre
hanseníase tuberculoide e virchowiana.
2. Hanseníase indeterminada: hanseníase que não consegue decidir qual tipo quer ser. Máculas
hipopigmentadas (1.150) ou eritematosas, principalmente reconhecida em países endêmicos como
manifestação de hanseníase, histologia incaracterística e geralmente não diagnóstica, principalmente
com linfócitos perivasculares (1.109), às vezes com inflamação perineural ou histiócitos esparsos,
mas geralmente sem organismos.
3. Hanseníase histoide: nódulo fibroso, menos espumoso, muitos organismos na coloração de Fite como
na hanseníase virchowiana, pode lembrar um dermatofibroma (27.1).
4. Reação hansênica (reação tipo I): essa é chamada de reação reversa quando o paciente está em
tratamento e mudou em direção ao polo tuberculoide com a imunidade melhor. É chamada de reação
downgrading quando pacientes não tratados mudam em direção ao polo virchowiano. As lesões
existentes se tornam edemaciadas, com sintomas constitucionais, histologia semelhante a da
hanseníase borderline.
5. Eritema nodoso hansênico (ENH, reação tipo II): nódulos novos com sensibilidade ao toque e placas
(1.96) ocorrem em pacientes virchowianos ou borderline virchowianos, relacionado a
imunocomplexos, acompanhado de sintomas constitucionais (1.45). Histologia de hanseníase
virchowiana combinada com vasculite leucocitoclástica(4.1).
6. Fenômeno de Lucio (reação tipo III): pacientes com hanseníase virchoviana difusa desenvolvem
placas hemorrágicas (1.120) na face, extremidades ou nádegas que eventualmente podem ulcerar,
geralmente sem sintomas constitucionais. A histologia é semelhante a uma reação tipo II grave, com
vasculite mais acentuada, trombose (1.137), necrose (1.86) e ulceração (1.142).
7. Hanseníase difusa: pacientes têm infiltração difusa, brilhante, cérea da face, às vezes com tonalidade
eritematosa a cianótica. A perda dos cabelos e das sobrancelhas, e o desaparecimento das rugas em
pacientes mais velhos, pode dar ao seu rosto um aspecto liso denominado lepra bonita.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com granulomas (1.51). Para casos paucibacilares com colorações negativas, PCR
pode ser necessário para o diagnóstico (disponível no National Hansen‘s Disease Center em Baton
Rouge, LA).
2. Outras doenças com células espumosas (1.46).

12.13 Sífilis
(Figs. 12.13 A-I)
FIG. 12.13 A Cancro sifilítico.

FIG. 12.13 B Sífilis secundária liquenoide.


FIG. 12.13 C Sífilis secundária psoriasiforme.

FIG. 12.13 D Sífilis secundária (grande aumento).


FIG. 12.13 E Sífilis secundária granulomatosa (pequeno aumento).

FIG. 12.13 F Sífilis secundária granulomatosa (grande aumento).


FIG. 12.13 G Condiloma plano da sífilis secundária.

FIG. 12.13 H Goma da sífilis terciária.


FIG. 12.13 I Sífilis (espiroquetas na coloração de Warthin-Starry).

Infecção venérea por Treponema pallidum, evoluindo em três estágios. Sífilis primária ocorre como
uma úlcera indurada indolor (1.107, 1.149) genital ou no lábio (1.142). Sífilis secundária é uma grande
imitadora, com várias lesões: a mais comum é uma erupção morbiliforme não pruriginosa (1.81) com
sintomas constitucionais (1.45), linfadenopatia, lesões em palmas e plantas são comuns (1.100),
alopecia (1.4), placas papuloescamosas (1.103), placas anulares (1.5, especialmente na face em etnias
pigmentadas), foliculite (1.47), pústulas (1.89), placas genitais (1.55, condiloma plano), placas
hipertróficas crostosas “rupioides” ou “ostráceas”, manchas na mucosa bucal (1.82). A sífilis terciária é
rara e se apresenta como placa única ou múltiplas, às vezes anulares, ou como úlceras. Sífilis congênita
pode apresentar-se com qualquer das lesões anteriores e é geralmente a única forma que pode ser
vesicobolhosa com frequência significativa. O diagnóstico de sífilis é mais frequentemente feito
sorologicamente com os testes RPR, VDRL, MHA-TP ou FTA-ABS do que com biópsia.

A Sífilis primária
Ulceração da epiderme (1.142)
Infiltrado difuso de muitos plasmócitos, linfócitos e histiócitos
Tumefação e proliferação endotelial
Espiroquetas frequentemente presentes na coloração de Warthin-Starry, mas a coloração é difícil
de usar. Imunomarcação está disponível comercialmente

B Sífilis secundária
Epiderme pode estar normal, hiperceratótica, psoriasiforme, necrótica ou ulcerada
Pode haver neutrófilos ou pústulas na epiderme
Infiltrado perivascular ou liquenoide de muitos plasmócitos, linfócitos e histiócitos
Infiltrado granulomatoso pode estar presente em lesões mais antigas
Tumefação e proliferação endotelial
Espiroquetas presentes na epiderme ou na derme em um terço dos casos

C Sífilis terciária
Epiderme normal, atrófica, hiperplásica ou ulcerada
Granulomas tuberculoides com ou sem caseificação, frequentemente com plasmócitos
Tumefação e proliferação endotelial
Espiroquetas geralmente não são identificadas na coloração de Warthin-Starry
Fibrose em algumas lesões

Variações
1. Sífilis maligna: forma grave de sífilis secundária com ulceração e vasculite.
2. Framboesia: infecção não venérea por Treponema pertenue em climas tropicais. A lesão mãe primária
(nódulo crostoso com pústulas satélites devido a inoculação primária) progride para framboesias-
filhas secundárias e menores (especialmente pápulas periorificiais e erupção morbiliforme), e depois
abscessos e úlceras terciárias. Histologia semelhante a da sífilis.
3. Pinta: infecção não venérea por Treponema carateum na América Central. A pápula de inoculação
primária com halo ou satélites pode tornar-se uma placa grande, progride para pintides secundárias
(pápulas pequenas e placas) e máculas hipopigmentadas terciárias (1.150). Histologia semelhante a
da sífilis.
4. Sífilis endêmica (bejel): encontrada na Arábia e no Sahara, infecção não venérea devida ao
Treponema pallidum endemicum, histologia semelhante a da sífilis.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com dermatite perivascular (1.109), dermatite de interface (1.64), dermatite liquenoide
(1.72) ou dermatite psoriasiforme (1.119). Plasmócitos (1.111) são uma pistaimportante.
2. Outras doenças com granulomas (1.51).
3. Outras úlceras genitais: cancroide (12.7), granuloma inguinal (12.8), herpes simples (14.2) e
linfogranuloma venéreo (14.14).

12.14 Borreliose
Infecção por Borrelia burgdoferi e outras espécies produz uma variedade de lesões cutâneas.

Variações
1. Doença de Lyme: devido a picadas de carrapato (geralmente Ixodes) contendo espiroquetas Borrelia
burgdoferi. Pode haver coinfecção por Ehrlichia sp e Babesia microti. Mais comum no nordeste dos
Estados Unidos (como em Lyme, Connecticut) e Wisconsin. Macular eritematosa anular localizada
com clareamento central avança após a picada (eritema crônico migratório) ou pode disseminar com
múltiplas lesões. Artrite (1.7) e outros envolvimentos sistêmicos são comuns. Diagnóstico
frequentemente feito clinicamente ou com sorologia (às vezes duvidosa). Vacinas estão disponíveis:
a. Às vezes espongiose (1.132).
b. Linfócitos perivasculares e plasmócitos ou eosinófilos (1.36).
c. Espiroquetas nas colorações pela prata (raramente encontradas) ou com técnicas de biologia
molecular.
2. Acrodermatite crônica atrofiante: principalmente encontrada na Europa. Eritema de extremidade
superior ou inferior (1.67) resulta em lesões no estágio final com atrofia proeminente ou alterações
esclerodermoides, nas quais vasos sanguíneos são facilmente visíveis. Sorologia e PCR ajudam no
diagnóstico:
a. Atrofia epidérmica.
b. Linfócitos perivasculares ou liquenoides, plasmócitos ou eosinófilos em lesões recentes.
c. Edema dérmico (1.30) em lesões recentes, atrofia dérmica grave ou esclerose tardiamente.
d. Diminuição ou ausência de anexos em lesões mais antigas.
3. Linfocitoma cutis (24.14).
4. Imunocitoma cutâneo primário (24.12).
5. Febre recorrente: epidemias devido a Borrelia recurrentis ou doença endêmica na África devido a B.
buttoni ou B. hermsi, ataques intermitentes de febre alta, cefaleia, vômitos, sintomas respiratórios,
hepatoesplenomegalia e erupção petequial ou purpúrica principalmente no tronco, espiroquetas são
melhor encontradas no sangue.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com lesões anulares (1.5), dermatite perivascular (1.109), plasmócitos (1.111), atrofia
epidérmica (1.9), atrofia dérmica (1.8) e esclerose (1.125).
2. Lúpus eritematoso (17.6), esclerodermia (9.3), síndrome eosinofiliamialgia (3.5), eritema anular
centrífugo (3.3).

12.15 Bartoneloses
(Figs. 12.15 A-C)
FIG. 12.15 A Angiomatose bacilar (pequeno aumento).

FIG. 12.15 B Angiomatose bacilar (grande aumento).


FIG. 12.15 C Angiomatose bacilar (coloração de Warthin-Starry).

1. Febre Oroya (doença de Carrion): infecção rara decorrente de Bartonella baciliformis Gram-negativa,
limitada à região ao redor do Peru, resultando em doença febril aguda, secundariamente
desenvolvendo nódulos conhecidos como verruga peruana, com histologia idêntica a angiomatose
bacilar (ver mais adiante). Inclusões de Rocha-Lima nas células endoteliais contem os organismos.
2. Doença da arranhadura do gato: infecção incomum pela Bartonella (antigamente Rochalimaea)
henselae, geralmente começa de uma arranhadura ou mordida de gato, principalmente em crianças. A
lesão cutânea primária não é impressionante e frequentemente cura sem intercorrências.
Linfadenopatia dolorosa se desenvolve várias semanas depois como a costumeira queixa principal.
Conjuntivite e linfadenopatia preauricular formam a síndrome oculoglandular de Parinaud, que
também é vista na doença de Chagas (15.14). As lesões de pele podem ter infiltrados perivasculares
ou liquenoides de linfócitos, plasmócitos, neutrófilos ou eosinófilos, às vezes formando granulomas
em paliçada (1.51). Em raros casos, a coloração de Warthin-Starry pode demonstrar bacilos. Um
imunomarcador está disponível comercialmente. Linfonodos são mais comumente biopsiados e
apresentam microabscessos estrelados e focos subcapsulares de necrose, posteriormente tornando-se
mais granulomatoso.
3. Angiomatose bacilar: infecção rara por B. henselae ou B. quintana, primariamente encontrada em
pacientes com AIDS (14.12) ou outros estados de imunossupressão, provavelmente transmitida pela
pulga dos gatos, Ctenocephalides felis. Nódulos eritematosos cutâneos friáveis semelhantes a
granuloma piogênico (25.3) ou sarcoma de Kaposi (25.9). Às vezes associada à doença sistêmica de
muitos outros órgãos, como no trato gastrointestinal ou peliose bacilar do fígado ou baço. Testes
sorológicos ou PCR podem ajudar a identificar os organismos. Pápulas ou nódulos às vezes têm
hiperplasia pseudocarcinomatosa (1.116), geralmente com tecido de granulação com neutrófilos e
áreas anfofílicas borradas que contêm inúmeros bacilos facilmente demonstrados nas colorações de
Warthin-Starry ou Giemsa. Fibrose ocorre tardiamente, fator XIIIa positivo, negativo para HHV-8 e
CD31.
4. Febre das trincheiras: febre recorrente rara e erupção morbiliforme no tronco (1.81) devido a infecção
por B. quintana, transmitida por piolhos.

12.16 Actinomicose
(Figs. 12.16 A,B)

FIG. 12.16 A Actinomicose (pequeno aumento).

FIG. 12.16 B Actinomicose (grande aumento).

Infecção incomum pela bactéria Actinomyces israelli, considerada microbiota normal da boca e trato
GI, mas que causa nódulos ou abscessos na boca (1.82) após trauma ou infecções dentárias.

Variações
1. Actinomicose cervicofacial (“mandíbula encaroçada”): nódulo, placa indurada lenhosa, fistulisando ou
formando abscesso na região submandibular (1.86), com infecção primária na boca.
2. Actinomycetoma (13.14).
3. Actinomicose torácica: infecção dos pulmões, geralmente proveniente de aspiração.
4. Actinomicose gastrointestinal: infecção do trato gastrointestinal.
a. Infiltrado difuso (1.91) na derme e tecido subcutâneo consistindo de tecido de granulação e
fístulas, infiltrado inflamatório misto, microabscessos de neutrófílos e fibrose tardia.
b. Grânulos de “enxofre” (aglomerados de organismos de até 10 mm de diâmetro, geralmente 2 a
3 mm, que pode ser visto a olho nu) são basofílicos, geralmente com uma borda eosinofílica
conhecida como fenômeno de Splendore-Hoeppli.
c. Bactérias filamentosas de apenas 1 mícron de diâmetro
d. Organismos são positivos nas colorações de Gram, Giemsa, GMS ou PAS.

Diagnóstico diferencial
1. Botriomicose: grânulos de enxofre devido a bactérias como Staphylococcus, Pseudomonas ou Proteus
têm cocos ou pequenos bacilos geralmente visíveis nos grânulos em vez de filamentos, haverá
crescimento na cultura.
2. Nocardiose (12.17).
3. Eumicetoma (13.15): devido a fungos verdadeiros, geralmente têm grãos de enxofre que são marrons a
preto em vez de branco a amarelos, hifas são mais largas.
4. Outras doenças com abscessos dérmicos ou subcutâneos.

12.17 Nocardiose
(Figs. 12.17 A-C)

FIG. 12.17 A Nocardiose.


FIG. 12.17 B Nocardiose (coloração de Gram).

FIG. 12.17 C Nocardiose (coloração GMS).

Infecção incomum por Nocardia brasiliensis, N. asteroides ou N. ottidiscaviarum. Lesões de pele são
geralmente nódulos, abscessos ou fístulas. Os organismos crescem em culturas bacterianas aeróbicas de
rotina, mas o laboratório deve ser alertado para a suspeita, pois a Nocardia cresce mais lentamente e a
cultura deve ser mantida por mais tempo.

Variações
1. Nocardiose pulmonar ou do SNC: a doença pode ser limitada a estes órgãos.
2. Nocardiose disseminada sistêmica: frequente em pacientes imunossuprimidos, doença disseminada
ocorre em múltiplos órgãos (especialmente pulmões e cérebro), disseminando para a pele.
3. Nocardiose linfocutânea: inoculação traumática da pele resulta em nódulos esporotricoides (1.132)
com linfadenopatia.
4. Micetoma (13.14):
a. Infiltrado difuso (1.91) na derme ou tecido subcutâneo consistindo em tecido de granulação e
fístulas, infiltrado inflamatório misto, microabscesso neutrofilico, às vezes granulomas e
fibrose tardiamente.
b. Bactérias filamentosas semelhantes a hifas fúngicas finas, mas com apenas 1 mícron de
diâmetro.
c. Organismos são positivos para BAAR, GMS, PAS e Gram.
d. Grânulos de enxofre branco-amarelados (agregados de organismos) podem estar presentes.

Diagnóstico diferencial
1. Tuberculose (12.10) e infecções por micobacterias atípicas são álcool-ácido-resistentes mas são
menos filamentosas.
2. Actinomicoses (12.16): organismos são anaeróbicos, respondem a penicilina em vez de sulfonamidas,
não são álcool-ácido-resistentes, mais propensas a formar agregados de grânulos de enxofre menos
fragmentados.
3. Outras doenças com abscessos dérmicos ou subcutâneos (1.89), lesões esporotricoides (1.133) e
menos frequentemente granulomas (1.51).

12.18 Gonococcemia
(Fig. 12.18)

FIG. 12.18 Gonococcemia.

Gonorreia, devido a Neisseria gonorrhoeae, é uma causa comum de uretrite purulenta aguda e, menos
frequentemente, proctite, orofaringite e endocervicite. Gonococcemia (síndrome dermatite-artrite)
geralmente se apresenta com febre (1.45), oligoartrite (1.7) e poucas pústulas necro-hemorrágicas
acrais.
Pústulas e necrose epidérmica (1.86) frequentes
Vasculite neutrofílica séptica
Extravasamento de hemácias (1.40) e trombos (1.137)
Diplococos Gram-negativos raramente demonstrados

Diagnóstico diferencial
1. Outras causas de vasculites (Cap. 4), pústulas (1.89), febre e erupções (1.45).

12.19 Meningococcemia
Neisseria meningitidis causa epidemias de bacteremia e meningite. Meningococcemia disseminada
aguda causa doença aguda sistêmica, com febre (1.45), petéquias e equimoses (1.120). Insuficiência
adrenocortical (síndrome de Waterhouse-Friderichsen) pode resultar em choque. Na rara
meningococcemia crônica, pacientes têm febre, artrite (1.7) e erupções morbiliformes (1.81) ou
petequiais recorrentes.

Pústulas e necrose epidérmica às vezes


Vasculite neutrofílica séptica, com mais linfócitos na forma crônica
Extravasamento de hemácias (1.40) e trombos (1.137)
Diplococos Gram-negativos raramente demonstrados

Diagnóstico diferencial
1. Outras causas de vasculite (Cap. 4), erupções morbiliformes (1.81), febre e erupções (1.45), infecções
por Rickettsia sp.

12.20 Ectima gangrenoso


(Fig. 12.20)
FIG. 12.20 Ectima gangrenoso.

Este é definido como septicemia por Pseudomonas aeruginosa, e não deve ser confundido com o
ectima genérico descrito anteriormente (12.1). Máculas eritematosas, pústulas e bolhas eventualmente se
tornam úlceras com escaras pretas.

Necrose epidérmica (1.86) ou ulceração


Necrose dérmica ou infarto
Inflamação esparsa com linfócitos e neutrófilos
Vários bacilos Gram-negativos na derme mal corados na H&E
Vasculite e trombos são comuns

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com ulceração (1.142), necrose dérmica extensa (1.87), vasculite (Cap. 4) ou trombos
(1.137).

12.21 Malacoplaquia
Furúnculos ulcerativos, abscessos ou fistulas, especialmente na virilha (1.55) ou área perianal (1.108)
em pacientes imunossuprimidos, uma reação incomum a infecção, especialmente por Escherichia coli,
com pouca habilidade dos macrófagos para digerir os organismos, pode afetar órgãos internos como o
trato urinário.

Infiltrado difuso de histiócitos granulares de von Hansemann contendo corpúsculos de Michaelis-


Gutmann (grânulos de 5 a 15 mícron que são positivos nas colorações de PAS, von Kossa e Perl)
Neutrófilos (1.89), plasmócitos (1.111) ou linfócitos podem estar presentes difusamente

Diagnóstico diferencial
1. Granuloma tipo corpo estranho (7.6) ou outros granulomas (1.51).
2. Doenças com macrófagos parasitados (15.1), especialmente granuloma inguinal (12.8).

12.22 Brucelose
Infecção humana por espécies de Brucella ocorre após ingestão de leite ou comida infectada ou inalação
de produtos animais. A maioria dos pacientes tem uma doença febril aguda multissistêmica. Lesões de
pele ocorrem em 10% dos pacientes: erupção morbiliforme (1.31), petéquias, eritema multiforme, bolhas
ou úlceras. A brucelose por inoculação primária se apresenta como eritema, pápulas ou pústulas nas
mãos ou braços (12.4) de veterinários e outros que trabalham com animais, especialmente após manuseio
de placentas infectadas. Alguns desses pacientes têm hipersensibilidade de contato (2.2) a antígenos de
Brucella e não uma infecção verdadeira. O diagnóstico de brucelose é geralmente feito
sorologicamente, pois as culturas laboratoriais são perigosas. Anticorpos séricos podem ter reação
cruzada com aqueles encontrados na cólera, peste e yersinose.

Histologia semelhante a do antraz (12.4) ou tularemia (12.6)


Raramente biopsiada; mal descrita na literatura

12.23 Yersinose
Existem três espécies do bacilo Gram-negativo Yersinia (ver abaixo). Todas são zoonóticas, afetando
seres humanos secundariamente. O diagnóstico é geralmente feito sorologicamente ou por culturas, em
vez de biópsia cutânea. PCR ou imunoensaio de DNA para procurar múltiplos organismos está
disponível.

Variações
1. Peste : infecção rara (ainda presente em alguns países subdesenvolvidos) ocorre via inoculação
primária ou inalação da Yersinia pestis, após contato com roedores selvagens e suas pulgas,
resultando em pneumonia (peste pneumônica) ou febre, mal-estar, adenopatia regional (peste
bubônica) ou septicemia, meningite, faringite e choque. Pústulas ou carbúnculos (1.89) podem formar-
se nos locais das picadas ou perto dos bubões. As lesões de pele da infecção sistêmica podem ser um
eritema maculoso, petéquias ou púrpuras (1.120).
2. Yersinose: infecção rara por Y. enterocolitica e Y. pseudotuberculosis ocorre após contato com vários
animais, resultando em febre (1.45), doença gastrointestinal (1.49) e poliartrite reativa (1.7).
Nódulos eritematosos (1.92) se desenvolvem no tronco ou nas pernas em 30% dos pacientes,
semelhantes a eritema nodoso (16.1):
a. A histologia varia dependendo do tipo de lesão biopsiada.
b. Microtrombos (1.137) e hemorragia (1.40) são comuns.
C AP Í T U L O 1 3

Doenças Fúngicas

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
13.1. Dermatofitose
13.2. Tinha versicolor
13.3. Tinha negra
13.4. Candidíase
13.5. Criptococose
13.6. Coccidiomicose
13.7. Blastomicose sul-americana
13.8. Blastomicose norte-americana
13.9. Histoplasmose
13.10. Cromomicose
13.11. Esporotricose
13.12. Zigomicose
13.13. Aspergilose
13.14. Micetoma
13.15. Rinosporidiose
13.16. Lobomicose
13.17. Feo-hifomicose
13.18. Hialo-hifomicose
13.19. Peniciliose

13.1 Dermatofitose (tinha)


(Figs. 13.1 A-F)
FIG. 13.1 A Tinha (sinal do sanduíche).

FIG. 13.1 B Tinha.


FIG. 13.1 C Tinha (coloração de GMS).

FIG. 13.1 D Foliculite por tinha (granuloma de Majocchi).


FIG. 13.1 E Tinha do couro cabeludo.

FIG. 13.1 F Tinha do couro cabeludo.

Infecção cutânea superficial muito comum, ocasionada por um dos três gêneros: Microsporum,
Epidermophyton e Trichophyton. Placas eritematosas e escamosas, muitas vezes anulares (1.5, por isso
às vezes denominadas ringworm), algumas vezes pustulares, raramente vesiculares (1.147). Por meio de
uma solução de KOH observam-se hifas ramificadas e septadas sem brotamento de leveduras; tornando a
biópsia desnecessária.

Neutrófilos algumas vezes no estrato córneo, paraceratose frequente


Ortoceratose compacta em vez do padrão normal em trançado de cesta pode ser uma dica valiosa de
tinha em algumas localizações
Sinal do sanduíche algumas vezes presente: ortoceratose ou paraceratose (1.104) alternadas em
camadas com estrato córneo em trançado de cesta, muitas vezes indica a presença de hifas
Espongiose (1.132) ou vesículas intradérmicas (1.147) ocasionalmente
Epiderme psoriasiforme algumas vezes (1.119)
Foliculite ocasionalmente(10.2)
Resposta inflamatória variável: a pele pode parecer “normal” na coloração de H&E; ou infiltrado
perivascular ou difuso misto de linfócitos, histiócitos ou eosinófilos
Hifas fúngicas (2 a 4 mm em diâmetro) no estrato córneo ou em folículos, algumas vezes visíveis
na coloração de H&E, mas não melhor observadas nas colorações de (PAS) ou GMS

Variações
1. Tinha capitis: principalmente em crianças, por definição ocorre no couro cabeludo (1.124),
frequentemente associada a adenopatia como dica, alopecia (1.4) que eventualmente pode cicatrizar,
tocos de cabelos quebrados em forma de pontos-pretos. Pode assemelhar-se com dermatite seborreica
(2.1) ou foliculite (10.2). Esporos fúngicos podem apresentar-se como endotrix com grandes-esporos
(5 a 8 mm ) dentro das hastes dos pelos ou como ectotrix com grandes-esporos na superfície dos
pelos, ou como ectotrix com pequenos-esporos (2 a 5 mm).
2. Hifas podem não estar presentes no estrato córneo.
3. Tinha favosa (favo): variante da tinha, capitis principalmente na Europa, Ásia e África, mais
comumente ocasionada por T. schoenleinii na qual surgem crostas empilhadas proeminentes
denominadas scutula.
4. Tinha corpórea: mais frequente em homens adultos, envolvendo outras regiões do corpo que não
aquelas acometidas pelas variantes listadas aqui.
5. Tinha da barba: mais frequente em homens adultos, assemelha-se à foliculite bacteriana (10.2).
6. Tinha da face (1.44): frequentemente assemelha-se a outras erupções faciais.
7. Tinha cruris: tinha da virilha (1.55) e da face medial das coxas.
8. Tinha dos pés (1.48): assemelha-se ao eczema (2.1) e à dermatite de contato (2.2).
9. Tinha das mãos: especialmente das palmas (1.100), muitas vezes unilateral com tinha dos pés bilateral
(síndrome uma mão-dois pés), assemelha-se ao eczema (2.1) e à dermatite de contato (2.2).
10. Tinha ungueal (onicomicose): tinha das unhas (1.85), frequentemente as unhas tornam-se
esbranquiçadas, espessadas e deformadas. Biópsia dos debris subungueais apresenta maior chance de
revelar fungos do que propriamente a lâmina ungueal119. Além disso, uma amostragem mais profunda
ou proximal é também mais útil do que uma mais distal.
11. Granuloma de Majocchi (não confundir com doença de Majocchi, 4.8): nódulos (1.92) associados a
inflamação granulomatosa ao redor de folículos rompidos, especialmente nas pernas (1.67) de
mulheres.
12. Quérion: placa inflamatória pustular flutuante associada a exuberante reação inflamatória do
hospedeiro ao fungo, mais comum em espécies zoofílicas como Microsporum canis. Ocorre em
qualquer uma das localizações previamente mencionadas, especialmente no couro cabeludo.
13. Tinha incógnita: tinha que é difícil de reconhecer por causa da morfologia clínica ter sido alterada pelo
tratamento tópico com corticoide.

Diagnóstico diferencial
1. Tinha versicolor (13.2), candidíase (13.4), dermatomicose (13.3, infecção do estrato córneo, pelos ou
unhas por outros fungos que não aqueles da verdadeira tinha, tinha versicolor ou Candida).
2. Pele de aparência normal(1.94).
3. Outras doenças com presença de neutrófilos no estrato córneo (1.89).

13.2 Tinha versicolor (TV, pitiríase versicolor)


(Figs. 13.2 A-C)

FIG. 13.2 A Tinha versicolor.


FIG. 13.2 B Tinha versicolor (coloração de PAS).

FIG. 13.2 C Tinha versicolor.

Infecção muito comum ocasionada por um fungo que é usualmente microbiota folicular normal na forma
de levedura, mas é patogênico na fase de hifa no estrato córneo. Nossos amigos microbiologistas
atualmente preferem o nome de uma única espécie, a Malassezia furfur para o agente da doença que
previamente se acreditava ser duas espécies: Pityrosporum orbiculare (levedura arredondada) e P. ovale
(mais oval). Este fungo não cresce em culturas rotineiras para fungos; técnicas especiais são necessárias,
portanto ele não é cultivável para propósitos práticos. Alguns clínicos preferem o nome pitiríase
versicolor, pois este não é o de nenhum dos três gêneros da verdadeira tinha (13.1). Adultos jovens
desenvolvem manchas hipopigmentadas (1.150) ou vermelho-amarronzadas (1.18), levemente
escamosas (daí o nome “versicolor”). Mais frequente no tronco (1.141). Comum nas estações mais
quente s e em locais de clima quente. Por meio de uma solução de KOH observam-se “hifas em forma de
espaguete picado e esporos em forma de almôndegas”.

Pele de aparência normal sem inflamação ou com linfócitos perivasculares mínimos


Hifas e brotamentos de leveduras de 2 a 4 mm no estrato córneo ou em folículos; mais facilmente
observados na coloração de H&E do que os dermatófitos (13.1), mas são melhor observadas nas
colorações PAS ou GMS.

Variação
1. Folliculitis por Malassezia (previamente folliculitis por Pityrosporum) é uma entidade controversa,
pois o Pityrosporum é microbiota normal dos folículos. É idêntica à foliculite de outras causas (10.2),
mas inúmeras leveduras em brotamento estão presentes sem hifas. O clínico pode estar interessado em
detectar a presença de Malassezia nos folículos em casos de foliculite refratária antes de tentar uma
terapia antifúngica sistêmica naqueles casos em que os antibióticos utilizados para foliculite
bacteriana não foram eficazes.

Diagnóstico diferencial
1. Pele com aparência normal (1.94).
2. Dermatofitose (13.1) e candidíase (13.4).

13.3 Tinha negra


(Fig. 13.3)
FIG. 13.3 Tinha negra.

Raras máculas marrons (1.18) nas palmas das mãos e solas dos pés (1.100), principalmente em
climas quentes, ocasionalmente confundidas clinicamente com melanoma. Os microbiologistas têm
errado muito na denominação do fungo, alterando-o pelo menos três vezes ao longo de minha carreira,
sendo que neste momento, o fungo é conhecido como Hortaea (previamente Phaeoannellomyces,
Exophiala ou Cladosporium) werneckii, o qual pode ser observado por meio de solução de KOH ou
cultivo.

A pele pode apresentar aparência normal na coloração de H&E (1.94)


Hifas marrons e septadas no estrato córneo podem ser observadas na coloração de H&E

13.4 Candidíase (monilíase, candidose)


(Figs. 13.4 A-C)
FIG. 13.4 A Candidíase (pequeno aumento).

FIG. 13.4 B Candidíase (grande aumento);


FIG. 13.4 C Candidíase disseminada, observada na derme na coloração de GMS.

Algumas espécies de Candida (previamente Monilia), especialmente Candida albicans são


microbiota normal na forma de levedura na boca, trato gastrointestinal e vagina. Em algumas situações
patológicas, Candida adquire formas combinadas de levedura e hifas (pseudo-hifas) que causam placas
vermelhas brilhantes ou papulopústulas em áreas úmidas como as axilas (1.10), virilha (1.55) ou áreas
ocluídas. Candida infecta as unhas menos comumente (1.85) quando comparada com a tinha. Paroníquia
crônica (infecção ao redor das unhas) ocorre comumente devido a Candida, enquanto a paroníquia aguda
é mais provável em decorrência da infecção por Staphylococcus (12.3). O supercrescimento de Candida
nas membranas mucosas causa maceração branca. Isso ocorre na boca (1.82, sapinho), especialmente na
língua (1.139), na glande do pênis não circuncidado (balanite por Candida, 1.107) ou na vagina
(vaginite por Candida). Perlèche (2.2) dos ângulos dos lábios (1.74) em alguns casos ocorre devido a
Candida. Candidíase pode estar associada a antibioticoterapia, diabetes melito (1.26), tratamentos com
corticosteroides, infecção por HIV (14.12) ou outras condições de imunossupressão. Candida cresce
facilmente em meios de cultura fúngicos rotineiros e também pode ser observada com soluções de KOH.

Neutrófilos, paraceratose e crostas são comuns no estrato córneo


Pseudo-hifas e leveduras com brotamentos no estrato córneo (3 a 7 mm ), que podem algumas
vezes ser observados na H&E, mas são mais facilmente observados nas colorações PAS e GMS
Linfócitos e neutrófilos perivasculares na derme

Variações
1. Candidíase sistêmica disseminada: pápulas purpúricas ou nódulos (1.120) associados a sepse por
Candida, imunossupressão e formas leveduriformes na derme mais do que pseudo-hifas, algumas
vezes com muito pouca reação inflamatória.
2. Candidíase mucocutânea crônica (CMC): predisposição imunológica heterogênea herdada
ocasionando candidíase na boca, pele e unhas. Alguns pacientes também apresentam elevada
ocorrência de tinha, outras infecções ou endocrinopatias.
3. Glossite romboide média: área erosada em formato de diamante no dorso da língua (1.139), que pode
ser decorrente do desenvolvimento anormal da língua, mas provavelmente é decorrente da Candida.
4. Granuloma glúteo (granuloma glúteo infantil ou do adulto): pápulas ou nódulos solitários ou múltiplos
de coloração vermelho-amarronzada na região da virilha ou glúteos relacionada com dermatite de
contato por irritante primário com a urina ou Candida. Hiperplasia epitelial com infiltrado dérmico
perivascular misto de linfócitos, plasmócitos, histiócitos, neutrófilos e/ou eosinófilos, algumas vezes
com microabscessos intraepidérmicos. Não é um granuloma verdadeiro do ponto de vista histológico.
Leveduras e hifas nem sempre estão presentes no estrato córneo.

Diagnóstico diferencial
1. Intertrigo (2.2), dermatite de contato (2.2), eritrasma (12.5) e erupções acneiformes (1.3).
2. Tinha (13.1) apresenta hifas sem brotamentos de leveduras, pode ser cultivada e é mais frequente com
o formato anular. Pseudo-hifas de Candida apresentam-se mais provavelmente orientadas
verticalmente, de forma oposta à disposição horizontal da verdadeira tinha.
3. Tinha versicolor (13.2) apresenta brotamento de leveduras, mas não cresce em culturas rotineiras e é
muito diferente clinicamente.
4. Outras doenças que apresentam neutrófilos no estrato córneo (1.89).

13.5 Criptococose
(Figs. 13.5 A-C)

FIG. 13.5 A Criptococose (pequeno aumento).


FIG. 13.5 B Criptococose (grande aumento).

FIG. 13.5 C Criptococose (coloração de PAS).

Infecção incomum ocasionada por Cryptococcus neoformans, ocorrendo geralmente em pacientes


imunossuprimidos, muitas vezes causando na pele nódulos ou placas purulentas ou necróticas, quase
sempre acompanhada por infecção sistêmica em outros locais, especialmente no sistema nervoso central.
Há dois principais padrões histológicos que podem ocorrer em conjunto em diferentes partes da mesma
lesão:
1. Padrão gelatinoso:
a. Epiderme não muito notável.
b. Inúmeros brotamentos de leveduras (5 a 20 mm ) na derme, fracamente corados
(“cripticamente”) na H&E ou melhor na GMS.
c. Cápsula proeminente ao redor dos organismos, a qual não se cora com H&E, dando à derme
uma aparência vacuolizada gelatinosa. A cápsula contém mucina, corando-se no mucicarmin.
O corante azul de Alcian pode ser usado juntamente com PAS, e a cápsula se cora com o azul
de Alcian e o PAS cora a parte central da levedura de vermelho.
d. Muito pouca resposta inflamatória.
2. Padrão granulomatoso:
a. Frequentemente ulcerado com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.117).
b. As leveduras são menores (2 a 10 mm ) e menos numerosas; aparecem livres no tecido ou
dentro dos histiócitos ou das células gigantes.
c. Infiltrado granulomatoso dérmico denso misto com muitos neutrófilos, histiócitos, células
gigantes e plasmócitos.

Diagnóstico diferencial
1. A reação gelatinosa pode assemelhar-se com lesões com células claras (1.22).
2. Os pequenos organismos encontrados no padrão granulomatoso (1.51) podem assemelhar-se com
aqueles observados nos casos de histoplasmose (13.9).

13.6 Coccidiomicose
(Figs. 13.6 A-D)

FIG. 13.6 A Coccidioidomicose (pequeno aumento).


FIG. 13.6 B Coccidioidomicose (grande aumento).

FIG. 13.6 C Coccidioidomicose (grande aumento).


FIG. 13.6 D Coccidioidomicose (grande aumento).

Coccidioides immitis é o agente causal mais comum de infecções pulmonares em áreas áridas
endêmicas no sudoeste dos EUA. Uma condição febril algumas vezes denominada “febre do vale” é
geralmente autolimitada. Infecções assintomáticas também podem ocorrer. Nódulos cutâneos de
coloração avermelhada e algumas vezes verrucosos (1.146) aparecem na minoria dos pacientes com
infecção disseminada, que é mais comum em negros e filipinos, mais comumente na região da face. O
cultivo deste micro-organismo dimórfico é perigoso, pois os artrósporos em suspensão no ar são muito
infecciosos.

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa em lesões mais antigas, algumas vezes, microabscessos


intradérmicos neutrofílicos
Infiltrado dérmico granulomatoso supurativo difuso com neutrófilos, linfócitos, histiócitos,
plasmócitos (e células gigantes multinucleadas em lesões mais antigas) e frequentemente com muitos
eosinófilos. Necrose caseosa ocorre em alguns casos
Esporos grandes de parede espessa, medindo 10 a 80 micrômetros, com um citoplasma granular ou
contendo endósporos de 2 a 10 micrômetros. Muitas vezes visível na H&E, melhor observado com
PAS ou GMS

Diagnóstico diferencial
1. Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.117).
2. Neutrófilos na derme (1.89).
3. Granulomas (1.51).
4. Os esporos grandes com endósporos podem assemelhar-se com mioesferulose (coleção de eritrócitos
alterados por lipídios endógenos ou exógenos) ou rinosporidiose (13.15).

13.7 Blastomicose sul-americana (paracoccidioidomicose)


(Fig. 13.7)
FIG. 13.7 Blastomicose sul-americana (coloração GMS).

Paracoccidioides brasiliensis, um fungo dimórfico na cultura, causa infecção pulmonar ou infecção


traumática, seguida por linfadenopatia regional e infecção sistêmica, ulcerações mucocutâneas e placas
verrucosas (1.146).

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa; algumas vezes microabscessos intraepidérmicos neutrofílicos


Infiltrado dérmico difuso misto de neutrófilos (abscessos frequentemente), linfócitos, histiócitos,
plasmócitos e células gigantes multinucleadas
Esporos 5 a 20 micrômetros. Os organismos que possibilitam o diagnóstico têm até 60 micrômetros
e apresentam múltiplos brotamentos assemelhando-se a um “leme de navio”, mas podem ser difíceis
de ser encontrados mesmo nas colorações pelo PAS ou GMS.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.117), neutrófilos na derme (1.89) ou
granulomas (1.51).

13.8 Blastomicose norte-americana


(Figs. 13.8 A-D)
FIG. 13.8 A Blastomicose norte-americana (pequeno aumento).

FIG. 13.8 B Blastomicose norte-americana (grande aumento).


FIG. 13.8 C Blastomicose norte-americana (grande aumento).

FIG. 13.8 D Blastomicose norte-americana (coloração de GMS).

Blastomyces dermatitidis, um fungo dimórfico, que infecta principalmente os pulmões de residentes


dos estados que margeiam os rios Ohio e Mississippi e no sudeste dos EUA. A infecção pulmonar
geralmente cura, mas pode haver disseminação para os ossos (1.16), trato genitourinário, cérebro e pele.
As lesões cutâneas são geralmente placas verrucosas crostosas, com bordas pustulares anulares (1.146)
ou úlceras (1.142). Inoculação primária na pele, com adenopatia regional, mas sem doença sistêmica é
muito rara.

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa; algumas vezes com microabscessos intraepidérmicos


neutrofílicos
Infiltrado difuso misto de neutrófilos (abscessos frequentemente), linfócitos, histiócitos, plasmócitos
e células gigantes multinucleadas; sem necrose caseosa
Esporos com parede espessa de 8 a 15 micrômetros, algumas vezes com um característico
brotamento de base larga, dentro de células gigantes ou livre nos tecidos. Frequentemente visíveis
com coloração de H&E, melhor observados nas colorações de PAS e GMS.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.117), neutrófilos na derme (1.89) ou
granulomas (1.51).

13.9 Histoplasmose
(Figs. 13.9 A-D)

FIG. 13.9 A Histoplasmose.

FIG. 13.9 B Histoplasmose (coloração de PAS).


FIG. 13.9 C Histoplasmose (coloração de GMS).

FIG. 13.9 D Histoplasmose (médio aumento).

Histoplasma capsulatum, um fungo dimórfico encontrado no solo, com distribuição mundial, mas é
especialmente comum na região centro-leste dos EUA. Geralmente, este fungo infecta inicialmente os
pulmões, muitas vezes de forma assintomática, que usualmente se resolve espontaneamente. Em casos
excepcionais, ocorre disseminação sistêmica, especialmente em pacientes imunossuprimidos. As lesões
de pele variam amplamente na sua morfologia, geralmente apresentam-se como pápulas ou nódulos,
placas ou úlceras. Alguns pacientes desenvolvem úlceras na boca (1.82) sem disseminação interna. A
inoculação primária na pele, com adenopatia regional, mas sem doença sistêmica, é muito rara. Um teste
para o antígeno em amostras de urina está disponível.
Epiderme ou mucosa frequentemente ulcerada
Infiltrado difuso misto na derme composto por neutrófilos, linfócitos, histiócitos e poucas células
gigantes; necrose é comum (1.88)
Infiltrado esparso com vasculite leucocitoclástica (4.1) em alguns pacientes com AIDS em vez do
infiltrado difuso
Inúmeros esporos pequenos de 2 a 4 micrômetros rodeados por um espaço claro (pseudocápsula)
podem ser observados dentro de histiócitos e células gigantes na H&E. Eles são mais facilmente
observados com as colorações de PAS, GMS, Giemsa ou Gram

Variação
1. Histoplasmose africana: Histoplasma capsulatum var. duboisii: levedura maior (8 a 15 mm ).

Diagnóstico diferencial
1. Pequenos organismos de tamanho semelhante são observados dentro de histiócitos em rinoscleroma
(12.9), granuloma inguinal (12.8), leishmaniose (15.1), peniciliose (13.19) e criptococose
granulomatosa (13.5).
2. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.89) ou granulomas (1.51).

13.10 Cromomicose (cromoblastomicose)


(Figs. 13.10 A-D)

FIG. 13.10 A Cromomicose (pequeno aumento).


FIG. 13.10 B Cromomicose (grande aumento).

FIG. 13.10 C Cromomicose (grande aumento).


FIG. 13.10 D Cromomicose (grande aumento).

As espécies Phialophora, Fonsecaea e Cladosporium causam placas verrucosas (1.146) em locais


onde ocorreu a inoculação primária, algumas vezes com disseminação local lenta, porém a infecção
sistêmica é rara. As lesões dificilmente são anulares (1.5).

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa; algumas vezes com microabscessos neutrofílicos


intraepidérmicos
Infiltrado dérmico difuso misto de neutrófilos (abscessos frequentes) linfócitos, histiócitos,
plasmócitos e células gigantes multinucleadas; sem necrose caseosa
Esporos marrons em cadeias ou em agrupamentos (corpúsculos de Medlar, “moedas de cobre”) de 6
a 12 micrômetros dentro de histiócitos em microabscessos, ou livres no tecido. A reprodução dos
esporos é por fissão em vez de brotamento

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.117), neutrófilos na derme (1.89) ou
granulomas (1.51).
2. Feo-hifomicose (13.17): hifas de cor marrom são observadas na derme e tecido subcutâneo em vez de
esporos assemelhando-se a moedas de cobre.
3. Tinha negra (13.3): hifas marrons limitadas ao estrato córneo.

13.11 Esporotricose
(Figs. 13.11 A-C)
FIG. 13.11 A Esporotricose (pequeno aumento).

FIG. 13.11 B Esporotricose (médio aumento).


FIG. 13.11 C Esporotricose (coloração de GMS).

Sporotrichum schenckii produz nódulos e pústulas, especialmente nas mãos, dedos das mãos (1.56) e
antebraços, após a inoculação primária, especialmente por espinhos de roseiras ou pela espécie de
musgo denominada Sphagnum. Os nódulos podem propagar-se em padrão linear para os gânglios
linfáticos, raramente se disseminando para as articulações ou sistemicamente.

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa; muitas vezes com microabscessos neutrofílicos


intraepidérmicos ou ulceração
Infiltrado difuso misto na derme composto por neutrófilos (abscessos frequentes), histiócitos,
plasmócitos e células gigantes multinucleadas
Esporos redondos, ovais ou em forma de charuto variando de 3 a 8 micrômetros, mas são muitas
vezes difíceis de serem encontrados, mesmo nas colorações de PAS e GMS
Depósitos eosinofílicos em forma de estrela ao redor da levedura (corpúsculos asteroides) são raros
e não devem ser confundidos com os corpúsculos asteroides intracitoplasmáticos algumas vezes
observados em casos de sarcoidose (7.5)

Diagnóstico diferencial
1. Outras lesões esporotricoides (1.133).
2. Outras doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.117), neutrófilos na derme (1.89) ou
granulomas (1.51).

13.12 Zigomicose (ficomicose, mucormicose)


(Figs. 13.12 A,B)
FIG. 13.12 A Infecção por Rhizopus (pequeno aumento).

FIG. 13.12 B Infecção por Rhizopus (grande aumento).

Geralmente, a infecção apresenta-se como uma placa endurecida, frequentemente necrótica,


assemelhando-se ao ectima gangrenoso (12.17), associada ao diabetes, queimaduras e imunossupressão.
Diferentes formas podem ser observadas: rinocerebral, cutânea primária, pulmonar, gastrointestinal e
disseminada. A infecção geralmente ocorre por um dos três gêneros: Rhizopus, Mucor ou Absidia.

Variação
1. Ficomicose subcutânea: infecção profunda por uma variedade de outros fungos não septados.

A epiderme muitas vezes está ulcerada


Tecido de granulação, trombos, necrose
Inflamação esparsa em muitos casos, ou abscessos neutrofílicos pode estar presente
Hifas não septadas (coenocíticas) grandes (diâmetro de até 30 mm ) com ramificações em ângulo
reto são observadas na H&E, mas são melhor vistas no PAS ou GMS

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com necrose na derme (1.88).
2. Outros fungos geralmente se apresentam como leveduras ou hifas septadas com diâmetro menor e sem
ramificações em ângulo reto.

13.13 Aspergilose
(Figs. 13.13 A-D)
FIG. 13.13 A Aspergilose (pequeno aumento).

FIG. 13.13 B Aspergilose (grande aumento).


FIG. 13.13 C Aspergilose (grande aumento).

FIG. 13.13 D Aspergilose (grande aumento, coloração de GMS).

A espécie Aspergillus infecta a pele mais comumente em pacientes imunossuprimidos, frequentemente


disseminando-se por via hematógena. As placas são eritematosas ou necróticas.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com necrose na derme (1.88).

Infiltrado dérmico difuso misto composto por neutrófilos, linfócitos, histiócitos ou células gigantes
multinucleadas. Frequentemente há predominância de necrose dérmica com muito pouca inflamação
Inúmeras hifas septadas (diâmetros de 2 a 4 mm ) com ramificações em ângulos agudos de 45° a
60° na derme e muitas vezes nos vasos sanguíneos
Imunomarcação para Aspergillus está disponível, mas pode não ser específica para diferenciação
com outros fungos

13.14 Micetoma (pé de madura, maduromicose)


(Fig. 13.14)

FIG. 13.14 Micetoma.

O micetoma geralmente apresenta-se como trajetos fistulosos, nódulos, ulceração e fibrose da pele e
tecido subcutâneo, geralmente nos pés (1.48), com frequência eventualmente resultando em deformidade
óssea e aumento de tamanho maciço. Isso ocorre devido à inoculação primária de uma grande variedade
de bactérias (então denominado Actinomycetoma, devido a Nocardia, Actinomyces, Actinomadura,
Streptomyces e outras bactérias, 12.16, 12.17), ou fungos verdadeiros (então denominado Eumycetoma,
devido a muitos diferentes organismos, mais notavelmente Pseudallescheria boydii, Phialophora
verrucosa, Aspergillus, Curvularia e Madurella).

Abscessos de neutrófilos, infiltrado misto, inflamação granulomatosa e/ou tecido de granulação,


com fibrose em lesões mais antigas
Grãos (também conhecidos como escleródia, grandes colônias de bactérias ou fungos, geralmente de
0,5 a 3 mm, suficientemente grandes para serem vistas macroscopicamente)
Grãos de bactérias (grãos de enxofre) tendem a ser esbranquiçados ou amarelados, e os filamentos
dentro ou irradiando-se dos grãos tendem a ter menos de 1 micrômetro de espessura. Em contraste,
os fungos verdadeiros tendem a apresentar grãos marrons ou pretos com hifas mais espessas
(diâmetro de aproximadamente 5 mm) )

Diagnóstico diferencial
1. Actinomicose (12.16) e botriomicose (12.16) apresentam grãos similares, mas a apresentação clínica é
diferente.
2. Cromomicose (13.10): placa verrucosa, esporos marrons lembrando moedas de cobre, mas sem grãos.
3. Feo-hifomicose (13.17) e hialo-hifomicose (13.18): cistos ou nódulos subcutâneos, frequentemente
mais demarcados e menos extensos, sem grãos.
4. Outras doenças com neutrófilos difusos (1.89), granulomas (1.51) ou úlceras (1.142).

13.15 Rinosporidiose
(Fig. 13.15)

FIG. 13.15 Rinosporidiose.

Nódulo vermelho, friável e muitas vezes pedunculado (1.106). Mais comumente ao redor do nariz
(1.95) ou olhos (1.41) após inoculação traumática com Rhinosporidium seeberi. É encontrado
principalmente na Índia e na América do Sul. O organismo não cresce em meios de cultura rotineiros.

Lesões polipoides de tecido de granulação com infiltrado inflamatório misto


Inúmeros esporângios grandes característicos (de até 500 mm ) contendo endósporos.

Diagnóstico diferencial
1. Os esporos e endósporos da coccidiomicose (13.6) são muito menores.
13.16 Lobomicose (doença de Jorge Lobo, lacaziose,
blastomicose queloidiana)
(Fig. 13.16)

FIG. 13.16 Lobomicose (coloração de GMS).

Infecção rara por Lacazia loboi (anteriormente Loboa loboi e antes disso Paracoccidioides loboi,
outro exemplo de constante mudança de nome para aumentar o emprego de microbiologistas), na América
Central ou América do Sul, produzindo nódulos queloidianos hiperpigmentados crônicos (27.2) em áreas
expostas como orelhas, cotovelos ou joelhos. Este fungo não cresce em meios rotineiros de cultura.

Inflamação granulomatosa (1.51) com células gigantes multinucleadas, plasmócitos e linfócitos


Fibrose proeminente
Os esporos são uniformes no tamanho (6 a 12 mm ), facilmente observáveis na H&E e formam uma
cadeia com formato de “colar de pérolas”

13.17 Feo-hifomicose
(Fig. 13.17)
FIG. 13.17 Feo-hifomicose.

Esta doença é definida como uma infecção da derme ou de tecidos moles, ocasionada por hifas
pigmentadas. Algumas vezes a tinha negra (13.3) e piedra negra (12.5) são consideradas como formas
superficiais de feo-hifomicose, mas o termo é mais comumente utilizado para infecções profundas. As
lesões de pele são caracterizadas por nódulos profundos (1.135), abscessos ou placas verrucosas
(1.146). Muitos organismos diferentes são implicados, especialmente Alternaria, Bipolaris, Curvularia,
Exophiala, Exserohilum e Phialophora.

Hifas de coloração marrom (hifas dematiáceas) encontradas na derme ou tecido subcutâneo


Reação inflamatória mista variável, frequentemente granulomatosa supurativa, fibrose frequente
Algumas vezes espaço cístico sem parede bem definida (cisto feomicótico)
Corpo estranho, como, por exemplo, uma farpa de madeira, pode estar presente (7.6)

Diagnóstico diferencial
1. Outras infecções por fungos dematiáceos incluem dermatomicose (13.1), tinha negra (feo-hifomicose
superficial, 13.3), cromomicose (13.10) e micetoma (13.14).
2. Outros granulomas (1.51) ou doenças com neutrófilos na derme (1.89).

13.18 Hialo-hifomicose
Esta doença é definida como uma infecção da derme ou dos tecidos moles, ocasionada por hifas
septadas não pigmentadas. Isso pode excluir feo-hifomicose (13.17) e zigomicose (13.12), mas incluiria
aspergilose (13.13). Uma miscelânea de organismos, incluindo Acremonium, Fusarium e Penicillium, é
implicada.

Necrose frequentemente proeminente (1.88)


Inflamação pode ser esparsa, ou supurativa e granulomatosa
Hifas septadas e hialinizadas não pigmentadas muitas vezes visíveis na H&E e melhor vistas no
PAS ou GMS

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com necrose dérmica (1.88).
2. Outros granulomas (1.51) ou doenças com neutrófilos na derme (1.89).

13.19 Peniciliose
(Figs. 13.19 A,B)

FIG. 13.19 A Peniciliose.


FIG. 13.19 B Peniciliose (coloração de GMS).

Infecção pulmonar ocasionada por Penicillium marneffei, principalmente no sudeste da Ásia em


pacientes com AIDS (14.12), disseminando posteriormente para outros órgãos. Pápulas acneiformes (1.3)
assemelham-se clinicamente ao molusco contagioso (14.4). O fungo é dimórfico na cultura,
diferentemente de outros membros do gênero Penicilium. Este fungo apresenta-se na forma de levedura in
vivo.

Inflamação granulomatosa supurativa difusa


Necrose proeminente com inflamação esparsa em pacientes com baixa imunidade (1.88)
Leveduras com diâmetro de 3 micrômetros em histiócitos, e de até 8 micrômetros quando
extracelulares, dividem-se por fissão binária sem brotamentos, apresentando-se alongadas e septadas
As leveduras coram-se pelo PAS e GMS, mas não com o mucicarmin

Diagnóstico diferencial
1. Histoplasmose (13.9): também observada em pacientes com AIDS, leveduras pequenas (2 a 4 mm) e
uniformes, em vez de leveduras pequenas intracelulares e grandes extracelulares, de forma mais
arredondada do que alongada, e brotando com uma base estreita em vez de se dividirem por fissão
binária.
2. Criptococose (13.5): também comum em pacientes com AIDS, mas são leveduras mais arredondadas
com 5 a 20 mm e tem brotamentos, frequentemente a biópsia tem aspecto gelatinoso e, mucina na
cápsula.
3. Outros granulomas (1.51) ou doenças com neutrófilos na derme (1.89).
C AP Í T U L O 1 4

Doenças Virais, Riquetsiais e Clamidiais

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
14.1. Infecção por papilomavírus humano
14.2. Herpes simples e varicela zoster
14.3. Varíola e vacínia
14.4. Molusco contagioso
14.5. Ectima contagioso e nódulos dos ordenhadores
14.6. Infecção por vírus coxsackie
14.7. Exantemas virais
14.8. Infecção pelo vírus Epstein-Barr
14.9. Infecção pelo citomegalovírus
14.10. Doença de Kawasaki
14.11. Síndrome de Gianotti-Crosti
14.12. Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana
14.13. Doenças riquetsiais
14.14. Linfogranuloma venéreo
14.15. Psitacose

14.1 Infecção por papilomavírus humano (HPV, verruga viral,


verruga vulgar)
(Fig. 14.1 A-H)
FIG. 14.1 A Verruga vulgar (pequeno aumento).

FIG. 14.1 B Verruga vulgar (médio aumento).


FIG. 14.1 C Verruga vulgar (grande aumento).

FIG. 14.1 D Verruga mirmécia.


FIG. 14.1 E Verruga filiforme.

FIG. 14.1 F Verruga plana.


FIG. 14.1 G Condiloma acuminado.

FIG. 14.1 H Epidermodisplasia verruciforme.

Pápulas verrucosas (1.146) devido à infecção pelo HPV, com mais de 60 subtipos. Verrugas
frequentemente entortam as linhas dermatoglíficas e podem apresentar pontos pretos representando
capilares trombosados nas papilas dérmicas (então denominados “sementes” em uma “verruga
semeada”).

Hiperceratose (1.61), papilomatose, hipergranulose (1.60)


Colunas de paraceratose (1.104), especialmente sobre as papilas dérmicas alongadas
Ceratinócitos superficiais vacuolizados com núcleos picnóticos, semelhantes a uvas passas
(coilócitos)
Cristas epidérmicas periféricas encurvadas para o centro da lesão (arborização), algumas vezes
dando-lhe o aspecto de dedos em extensão
Capilares dilatados nas papilas dérmicas
Linfócitos perivasculares (1.109)

Variações
1. Verruga vulgar (VV): o tipo mais comum de verruga, geralmente ocasionado pelo HPV-2, sendo mais
frequente na pele acral das mãos e dedos (1.56).
2. Verruga plantar: localizada na face plantar dos pés (1.48), comumente ocasionada pelo HPV-1, com
menos papilomatose e mais hipergranulose.
3. Verruga mirmécia: “verruga formigueiro” (Myrmicinae é o nome da subfamília das formigas lava-
pés) que se caracteriza por grandes acúmulos focais de hipergranulose e coilócitos assemelhando-se
a pequenos pontos de terra de um formigueiro, ocasionada pelo HPV-1, principalmente nas solas e
dedos dos pés.
4. Verruga filiforme: papilomatose delicada muito alongada, mais frequente na face.
5. Verruga plana (verruga achatada): ocorre em adultos jovens ou crianças, mais na face e nas pernas
(disseminada por depilação com lâmina de barbear), comumente ocasionada pelo HPV-3,
frequentemente sob a forma de múltiplas pápulas com menos de 4mm de diâmetro, superfície
achatada e mais lisa, pode ser sutil, papilomatose mínima e nenhuma paraceratose.
6. Condiloma acuminado (verruga venérea): verrugas genitais, comumente ocasionadas pelo HPV-6 ou
HPV-11 e menos frequentemente pelo HPV-16 ou HPV-18, que podem evoluir para doença de Bowen
ou papulose bowenoide, com menos hiperceratose, mais acantose maciça e papilomatose de grau leve
em vez de projeções pontiagudas (condiloma significa “punho” ou “nó dos dedos”).
7. Condiloma acuminado após aplicação de podofilina: uma pseudolesão maligna (1.118), com muitas
mitoses detidas na metáfase, que pode lembrar o carcinoma de células escamosas ou a papulose
bowenoide.
8. Epidermodisplasia verruciforme (EDV): defeito na imunidade celular familiar, as verrugas tornam-se
confluentes, quase sempre ocasionada por HPV-5 ou HPV-8 e menos comumente por outros tipos,
pode se assemelhar clinicamente à pitiríase rosa (2.4), frequentemente com citoplasma azulado
vacuolado nos ceratinócitos, algumas vezes com atipia citológica (células hipercromáticas e
pleomórficas), pode evoluir para carcinoma de células escamosas.
9. Papulose bowenoide (18.10): condiloma acuminado em que alterações bowenoides são encontradas,
frequentemente com múltiplas pápulas de coloração mais amarronzada, geralmente ocasionada pelo
HPV-16, HPV-18 ou alguns outros tipos, pode ser um carcinoma de células escamosas in situ, mas
geralmente não agressivo.
10. Papilomatose escamosa vulvar pruriginosa: pápulas sutis, pequenas e pruriginosas dos pequenos
lábios (1.149), que podem ter aparência normal, com alterações coilocíticas variáveis, liquenificação,
edema de submucosa e linfócitos perivasculares, podendo ser necessária reação em cadeia pela
polimerase (PCR) para identificar o HPV, que pode não ser o agente etiológico em todos os casos.
11. Hiperplasia epitelial focal (doença de Heck): HPV-13 ou HPV-32 produz múltiplas pápulas na mucosa
dos lábios (1.74) ou em outra localização oral (1.82), muitas vezes familiar em pacientes com
ascendência de índios americanos.

Diagnóstico diferencial
1. Outros papilomas (1.102) não apresentam coilócitos, mas estes podem ser confundidos com outras
causas de vacuolização epidérmica (1.144). Microscopia eletrônica, imunomarcação ou testes
genéticos moleculares podem ser necessários caso se deseje provar a etiologia por HPV.
2. Carcinoma verrucoso (18.11) é mais maciço e papulose bowenoide (18.10) apresenta mais mitoses e
atipia citológica.
3. Outras causas de vacuolização de ceratonócitos (1.144).

14.2 Herpes simples (herpesvírus tipos 1 e 2) e varicela zoster


(herpesvírus tipo 3)
(Fig. 14.2 A-D)

FIG. 14.2 A Infecção por herpesvírus (pequeno aumento).


FIG. 14.2 B Infecção por herpesvírus (médio aumento).

FIG. 14.2 C Infecção por herpesvírus (grande aumento).


FIG. 14.2 D Alterações de vasculite por herpesvírus.

Estes dois tipos de herpesvírus são comuns e se apresentam como vesículas agrupadas dolorosas sob
uma base eritematosa, as quais, posteriormente, se tornam crostosas ou ulceradas (1.142). O vírus, então,
fica latente nas células ganglionares dos nervos. O herpes simples ocorre mais comumente no pênis
(1.107), vulva (1.149), nádegas, lábios (1.74) ou face (1.44). Comprometimento primário extenso e
grave da boca é chamado de gengivoestomatite herpética. A disseminação em pacientes com eczema é
denominada eczema herpético (erupção variceliforme de Kaposi). O comprometimento do dedo é
conhecido como panarício herpético. Recorrências na mesma localização são comuns. A varicela
(catapora) é disseminada pela via respiratória e se apresenta em crianças como uma doença febril aguda
com faringite, vesículas orais e também generalizadas que se iniciam centralmente e se propagam
perifericamente. O vírus tipicamente permanece dormente por anos ou para sempre. Uma única
recorrência pode ocorrer muitos anos mais tarde na forma de cobreiros (zoster), com vesículas
unilaterais em um dermátomo, frequentemente pruriginosas (1.120), mais comuns no tronco ou face.
Recorrências subsequentes são muito raras, a menos que haja imunossupressão. Uma vacina para varicela
zoster está agora amplamente disponível. O diagnóstico de ambos os tipos de herpesvírus é usualmente
feito clinicamente ou por meio de culturas, técnica de imunofluorescência em esfregaços ou teste de
Tzanck.

Os dois vírus não podem ser diferenciados na coloração de rotina com H&E
Vesícula intraepidérmica ou ulceração
Necrose epidérmica e balonização: alterações citopáticas herpéticas são ceratinócitos maiores e
pálidos com núcleos cinza-metálico, marginalização da cromatina na periferia do núcleo, algumas
vezes com inclusões intranucleares de coloração rosa rodeadas por uma fenda artefatual (inclusões
de Cowdry tipo A, corpúsculos de Lipschutz), acantólise ou formação de ceratinócitos
multinucleados
Frequentemente eritrócitos extravasados (1.40)
Linfócitos ou neutrófilos perivasculares ou difusos, algumas vezes com alterações de vasculite
leucocitoclástica (4.1)
Diagnóstico diferencial
1. Balonização em um grau menor pode ser algumas vezes observada em varíola ou vacínia (14.3) e em
casos de infecção por vírus do ectima contagioso ou nódulos do vírus da pseudovaríola das vacas
(14.5), mas ceratinócitos multinucleados são raramente observados e corpúsculos de inclusão, se
encontrados, são mais provavelmente intracitoplasmáticos.
2. Outras doenças acantolíticas (1.2) ou aquelas com ceratinócitos necróticos (1.86).
3. Outras doenças com vesículas intraepidérmicas (1.147, Capítulo 5).
4. Outras úlceras genitais (12.13).

14.3 Varíola e vacínia


(Fig. 14.3)

FIG. 14.3 Varíola.

A varíola é uma doença fatal, erradicada pela vacinação com o vírus vacínia (uma mutação do vírus da
varíola bovina). Raras infecções cutâneas disseminadas são observadas com o vírus vacínia em
pacientes com eczema (eczema vacinatum). Pacientes com imunodeficiência também podem desenvolver
doença disseminada ou o local de aplicação da vacina pode não cicatrizar. A vacinação rotineira tem
sido amplamente descontinuada, exceto entre militares, devido ao potencial uso da varíola como arma de
guerra biológica.

Vesículas intraepidérmicas (1.147) com poucas células balonizadas (geralmente não


multinucleadas) e corpúsculos de inclusão que são, principalmente, intracitoplasmáticos
(corpúsculos de Guarnieri)
Infiltrado dérmico difuso, misto de linfócitos e neutrófilos

Diagnóstico diferencial
1. Herpes simples e varicela zoster (14.2) apresentam mais células gigantes multinucleadas e os
corpúsculos de inclusão são intranucleares.

14.4 Molusco contagioso


(Fig. 14.4 A,B)

FIG. 14.4 A Molusco contagioso (pequeno aumento).

FIG. 14.4 B Molusco contagioso (grande aumento)

Pápulas umbilicadas de coloração branca (1.150) muito comuns, frequentemente acometendo o pênis
(1.107), a vulva (1.149) ou a virilha (1.55) como uma doença sexualmente transmitida. Crianças
contraem a infecção por meio de contato íntimo ou em piscinas, com lesões nas pálpebras, face, tronco e
axilas. O agente etiológico é um poxvírus. Geralmente, o diagnóstico é realizado clinicamente, mas
lesões avermelhadas inflamadas são de difícil reconhecimento e mais provavelmente biopsiadas,
sobretudo quando grandes ou solitárias. Lesões disseminadas podem ocorrer na dermatite atópica,
terapia imunossupressora ou infecção por HIV. Normalmente, a infecção é autolimitante, resolvendo-se
em seis meses ou alguns anos.

Hiperplasia epidérmica produzindo uma cratera repleta de corpúsculos de molusco (corpúsculos de


Henderson-Patterson), que são grandes, até 35 microns, inclusões intracitoplasmáticas basofílicas
ou eosinofílicas que empurram o núcleo e com numerosos grânulos cerato-hialinos ao lado
Lesões intactas mostram pouca ou nenhuma inflamação, enquanto lesões rompidas exibem uma
resposta inflamatória mista densa consistindo de células mononucleares, neutrófilos e células
gigantes multinucleadas

Diagnóstico diferencial
1. O diagnóstico diferencial é óbvio quando os corpúsculos de molusco são identificados, mas eles
podem ser esparsos em algumas lesões densamente inflamadas. Raramente podem ser confundidos
com as verrugas (14.1).

14.5 Ectima contagioso e nódulos dos ordenhadores


(coletivamente denominados varíola da região rural)
(Fig. 14.5 A,B)

FIG. 14.5 A Ectima contagioso.


FIG. 14.5 B Ectima contagioso.

Estes dois parapoxvírus causam vesículas crostosas e hemorrágicas, pústulas ou placas nos dedos e
nas mãos (1.56). Os achados observados por meio da coloração de H&E e pela microscopia eletrônica
do vírus do ectima contagioso e do vírus da pseudovaríola das vacas são idênticos; portanto, eles só são
distinguíveis pelo histórico. O ectima contagioso é adquirido pelo manejo de ovelhas infectadas
(especialmente escaras na boca de cordeiros), enquanto os nódulos dos ordenhadores ocorrem pela
manipulação de vacas (especialmente das úberes). O vírus sobrevive em mourões de cercas ou no solo
por pelo menos seis meses, podendo não haver, então, uma exposição óbvia aos animais. Esses vírus não
crescem em meios de cultivo rotineiros.

A histologia varia enormemente conforme a idade da lesão


Epiderme superficial vacuolizada (1.144) com corpúsculos de inclusão predominantemente
intracitoplasmáticos e, ocasionalmente, intranucleares
Necrose epidérmica, muitas vezes com projeções digitiformes extremamente delicadas na derme
Infiltrado inflamatório denso, difuso e misto na derme
Edema dérmico (1.30), eritrócitos extravasados (1.40), vasos sanguíneos dilatados

Diagnóstico diferencial
1. Granuloma piogênico (25.3), síndrome de Sweet (3.7), paroníquia herpética (14.2), eritema multiforme
(3.2), esporotricose (13.11), infecção micobacteriana atípica (12.11) e carcinoma de células
escamosas (18.11) podem causar confusão clínica.
2. Lesões com projeções epiteliais digitiformes delicadas e exuberantes são características, mas outras
podem ser confundidas com vacínia (14.3), infecções por papilomavírus (14.1), infecções por
herpesvírus (14.2) ou outras doenças com necrose epidérmica (1.87).

14.6 Infecção por vírus coxsackie


Infecções por estes vírus podem causar erupções morbiliformes (1.81), pneumonia, meningoencefalite ou
miocardite. A maioria das infecções é branda e autolimitante. Doença da boca-pé-mão (geralmente pelo
vírus coxsackie tipo A-16) causa febre e sintomas constitucionais, com vesiculopústulas ovais pequenas
ao longo dos sulcos das palmas e solas (1.100) e na boca (1.82). Cultura viral pode ser positiva em
amostras de fezes (menos frequentemente em amostras de vesículas). PCR já foi utilizado.

Vesículas ou pústulas intraepidérmicas multiloculadas


Necrose epidérmica (1.87) ou degeneração balonizante (1.147) sem corpúsculos de inclusão ou
ceratinócitos multinucleados
Edema dérmico papilar, algumas vezes resultando em vesículas subepidérmicas (1.30)
Neutrófilos ou linfócitos perivasculares (1.109)

Variação
1. Herpangina: sintomas constitucionais, úlceras no palato mole em crianças.

14.7 Exantemas virais


(Fig. 14.7)

FIG. 14.7 Eritema necrolítico acral. Uma erupção psoriasiforme com ceratinócitos necróticos
observados em casos de hepatite C.

Muitos vírus diferentes causam erupções morbiliformes comuns, que não podem ser abordadas
detalhadamente neste livro. A biópsia cutânea é geralmente inespecífica e o diagnóstico frequentemente
baseia-se nos achados clínicos, cultivo viral ou testes sorológicos.

Epiderme normal com paraceratose focal ou espongiose focal


Leve degeneração balonizante ou raramente ceratinócitos multinucleados (não tão proeminentes
como observado em casos decorrentes de herpesvírus, 14.2) ou necrose focal de ceratinócitos (1.87)
Linfócitos perivasculares ou na interface

Variações
1. Sarampo (Primeira moléstia, rubéola): febre alta, tosse, coriza, conjuntivite, pontos de Koplik na
mucosa bucal, erupções cutâneas morbiliformes com maior tendência à confluência. Além de
apresentar as alterações listadas neste item, pode se assemelhar com o eritema multiforme (3.2).
2. Escarlatina (Segunda moléstia, 12.2): ocasionada por um Streptococcus, não por um vírus.
3. Rubéola (Terceira moléstia, sarampo alemão): febre leve, com menos sintomas constitucionais,
adenopatia retroauricular e cervical posterior antes do início das erupções morbiliformes na face e
centralmente, os sinais somem rapidamente em 2-3 dias, petéquias no palato mole (sinal de
Forchheimer, 1.98), células gigantes ceratinocíticas multinucleadas ocorrem raramente, mas costumam
se limitar aos gânglios linfáticos ou outros órgãos internos. A síndrome da rubéola congênita pode
ocorrer se a mãe for infectada no primeiro trimestre.
4. Doença de Duke (Quarta moléstia): não é mais considerada uma entidade verdadeira.
5. Eritema infeccioso (Quinta moléstia): é devido ao parvovírus B19, eritema malar (bofetada) seguido
por erupção morbiliforme com padrão reticulado (1.123) nas extremidades, muito poucos sintomas.
Geralmente inofensivo, mas pode ocorrer aplasia de medula óssea, anemia hemolítica ou aborto. O
parvovírus pode também ser uma causa da síndrome purpúrica em luva e meia (1.120).
6. Roséola (sexta doença, exantema súbito): causada pelo herpesvírus 6 ou 7, febre alta, depois erupção
morbiliforme com a diminuição da febre, principalmente em crianças com menos de dois anos de
idade.
7. Herpesvírus tipo 6: este vírus tem sido implicado na maioria dos casos de roséola, de doença de
Rosai-Dorfman (17.13) e de uma doença semelhante à mononucleose (14.8).
8. Herpesvírus tipo 7: baixos títulos de anticorpos contra este vírus são encontrados em 70% da
população e ele tem sido associado à pitiríase rósea (2.4) e a 30% dos casos de roséola.
9. Herpesvírus tipo 8: baixos títulos de anticorpos contra este vírus são encontrados em 5-25% da
população dos EUA e ele tem sido implicado em todas as formas de sarcoma de Kaposi (25.9).
10. Hepatite A: hepatite aguda decorrente da contaminação fecal de alimentos ou água, doença semelhante à
influenza, cursando algumas vezes com erupção cutânea, autolimitante, promove imunidade
permanente.
11. Hepatite B: hepatite aguda ou infecção assintomática transmitida sexualmente ou por sangue
contaminado, resultando em estado de portador crônico em 5% dos pacientes. Associada com a
síndrome de Gianotti-Crosti, vasculite (4.1), poliarterite nodosa (4.4), eritema multiforme (3.2) e
crioglobulinemia (4.9). Imunização disponível.
12. Hepatite C: a maioria das infecções é assintomática inicialmente, principalmente transmitida por sangue
contaminado, hepatite crônica em 70% dos casos, algumas vezes resultando em cirrose ou carcinoma
hepatocelular. Associada com uma ampla variedade de lesões cutâneas, incluindo porfiria cutânea
tardia (8.1), líquen plano (2.11), vasculite (4.1), crioglobulinemia (4.9), urticária (3.1), eritema
multiforme (3.2) e eritema nodoso (16.1).

Diagnóstico diferencial
1. Erupções morbiliformes (1.81).
2. Doenças com dermatite perivascular (1.109) ou dermatite de interface (1.64).
3. Doenças com espongiose (1.132).

14.8 Infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV, herpesvírus tipo 4)


EBV causa uma ampla variedade de doenças, incluindo úlceras orais (1.82).

Variações
1. Mononucleose: febre (1.45), faringite, cefaleia, linfoadenopatia, hepatoesplenomegalia, erupção
morbiliforme (1.81), histologia semelhante à de outros exantemas virais (14.7).
2. Leucoplasia pilosa oral: protusões onduladas de coloração branca nas faces laterais da língua
(1.139) em pacientes com infecção pelo HIV (14.12). Na biópsia, observam-se projeções irregulares
de ceratina, paraceratose, acantose e grupos de células epiteliais pálidas (1.99).
3. Síndrome de Gianotti-Crosti (14.11).
4. Síndrome de Kikuchi (24.14).

14.9 Infecção pelo citomegalovírus (CMV, herpesvírus tipo 5)


(Fig. 14.9 A,B)

FIG. 14.9 A Infecção por citomegalovírus.


FIG. 14.9 B Infecção por citomegalovírus (imunomarcação).

O CMV é amplamente prevalente em seu estado latente na população em geral e reativa principalmente
quando há imunossupressão. Ocorre febre concomitantemente à infecção de muitos órgãos internos,
causando especialmente pneumonite, hepatite (1.75), encefalite, coriorretinite (1.41) e gastroenterite
(1.49). Uma grande variedade de manifestações cutâneas incluem bebês com aspecto de bolinhos de
blueberry (hematopoiese dérmica, 24.19), úlceras (especialmente perianais 1.108 e na boca 1.82),
síndrome semelhante à mononucleose (14.8, sobretudo após administração de ampicilina), erupção
morbiliforme (1.81), urticária, púrpura (1.120), bolhas (1.147) ou lesões verrucosas (1.146). Testes
sorológicos são amplamente disponíveis. O vírus é cultivável da urina, sangue ou tecidos. As células
citomegálicas específicas descritas a seguir são mais provavelmente encontradas em úlceras que nas
erupções mais inespecíficas.

Epiderme normal, verrucosa ou ulcerada


Dilatação vascular com grandes células endoteliais citomegálicas
Corpúsculos de inclusão intranucleares e intracitoplasmáticos (halo ao redor de inclusões
intranucleares formando uma imagem semelhante a um “olho de coruja”)
Linfócitos ou neutrófilos perivasculares variáveis (1.109)
Imunomarcação positiva para CMV (disponível comercialmente, sem reação cruzada com outros
herpesvírus ou HPV)
As partículas virais são indistinguíveis de outros herpesvírus por meio da microscopia eletrônica

14.10 Doença de Kawasaki


Doença incomum que ocorre na infância, que se presume estar relacionada a uma infecção viral ou a uma
toxina bacteriana, mas cuja etiologia específica é desconhecida. Ocorre frequentemente exantema
urticariano polimórfico (1.81), lábios vermelhos ou com fissuras, faringite, língua com aspecto de
morango (1.139), eritema acral e edema com descamação subsequente, conjuntivite (1.43),
linfoadenopatia cervical, febre por mais de cinco dias e aneurisma da artéria coronária (20% de
incidência se não tratada). O diagnóstico é principalmente clínico, após exclusão de outras possíveis
infecções.

Arterite (semelhante à poliarterite, 4.4) no coração (levando à trombose ou aneurisma), mas não na
pele
Linfócitos (não neutrófilos) perivasculares inespecíficos (1.109) em biópsias da erupção cutânea

14.11 Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatite papular da


infância)
Síndrome incomum de crianças, devido a uma variedade de vírus (especialmente os da hepatite B,
Epstein-Barr, Coxsackie e outros), papulovesículas na face (1.44), extremidades (1.6) e nádegas, mas
relativamente poupando o tronco (diferentemente da maioria dos outros exantemas virais), sintomas
constitucionais leves, algumas vezes linfoadenopatia, autolimitada a poucas semanas ou vários meses.

Paraceratose focal, presença de crostas algumas vezes (1.104)


Espongiose focal, acantose, disceratose (1.27)
Frequente edema papilar dérmico (1.30)
Linfócitos perivasculares, raros eosinófilos
Eritrócitos extravasados em alguns casos (1.40)

Variação
1. Síndrome papulovesicular acrolocalizada: “médicos que gostam de subdividir doenças” usam este
termo para denominar aqueles casos que não estão associados com hepatite B, reservando o termo
Gianotti-Crosti apenas para os que são devidos à infecção pelo vírus da hepatite B, que é raro nos
EUA (atualmente, os “médicos que gostam de agrupar doenças” estão ganhando).

Diagnóstico diferencial
A síndrome de Gianotti-Crosti é principalmente um diagnóstico clínico, uma vez que testes virais
geralmente não são realizados.
1. Outras doenças com pápulas vermelhas (1.122) ou erupções morbiliformes (1.81).
2. Dermatite atópica (2.1): muito mais comum, também acomete frequentemente a face e extremidades, de
início menos agudo, mais descamativa, mais crônica.
3. Outras doenças espongióticas (1.132), dermatite perivascular (1.109).

14.12 Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)


Infecção epidêmica mundial, comum, pelo vírus HIV-1 (previamente denominado HTLV-3, que não deve
ser confundido com o HTLV-1, 24.1) ou pelo vírus HIV-2, que é endêmico na África, disseminado pelo
contato venéreo, uso abusivo de drogas com seringas infectadas ou transfusões sanguíneas. Diagnosticado
através de testes sorológicos. A infecção inicial pode ser assintomática ou produzir uma febre
inespecífica ou uma erupção morbiliforme (1.81) raramente biopsiada, ou então linfoadenopatia,
eventualmente levando a uma diminuição nos linfócitos CD4 e à síndrome da imunodeficiência adquirida
(SIDA). Dermatite seborreica (2.1) e psoríase (2.8) podem se tornar graves. Os pacientes com HIV
tendem a desenvolver muitas doenças infecciosas, especialmente a angiomatose bacilar (12.15),
candidíase (13.4), criptococose (13.5), peniciliose (13.19), criptosporidiose do trato gastrointestinal,
citomegalovirose (14.9), herpesvirose (14.2), leucoplasia pilosa (14.8), histoplasmose (13.9), complexo
Mycobacterium avium (12.11), pneumonia pneumocística (15.12), toxoplasmose (15.15) e verrugas
(14.1). Linfoma ou sarcoma de Kaposi (25.9) também podem ocorrer.

Variações
1. Lipodistrofia por HIV (16.11).
2. Dermatite de interface da infecção por HIV (1.64).

14.13 Doenças riquetsiais


Infecções raras ou incomuns, veiculadas por artrópodes, ocasionadas por cocobacilos intracelulares
obrigatórios semelhantes a vírus e geralmente diagnosticadas sorologicamente, e não por biópsia. A
febre maculosa das Montanhas Rochosas é uma doença aguda devido à infecção por Rickettsia
rickettsii veiculada por carrapatos, principalmente encontrada nos EUA. Os pacientes apresentam-se
agudamente doentes, com febre e uma erupção morbiliforme que se inicia em localizações acrais e
posteriormente se torna generalizada e com petéquias, possivelmente resultando em morte, a menos que o
tratamento seja iniciado precocemente. Outras febres maculosas veiculadas por carrapatos incluem a
Africana (R. conorii), a Siberiana (R. siberica) e a Australiana (R. australis). Frequentemente, o local da
picada é necrótico e conhecido como tache noire (ponto preto). A rickettisiose vesicular (R. akari)
veiculada por ácaros de camundongos é inciada com uma pápula ou vesícula no local da picada,
posteriormente tornando-se mais generalizada e vesicular ou morbiliforme, assemelhando-se à varicela
(14.2) sem lesões orais. O grupo do tifo inclui o tifo dos arbustos do sudeste da Ásia (Orientia
tsutsugamushi, previamente denominado R. tsutsugamushi) veiculado por ácaros, o tifo epidêmico (R.
prowazekii) veiculado pelos piolhos do corpo humano, de distribuição mundial, e o tifo (murino)
endêmico (R. thypi, previamente chamado de R. mooseri) veiculado por pulgas de ratos urbanos, com
distribuição também mundial. Como a maioria das febres maculosas, em algumas dessas doenças os
pacientes desenvolvem uma pápula ou uma escara preta no local da picada, com subsequente doença
febril semelhante à influenza e erupções morbiliformes. A febre Q (Coxiella burnettii) não apresenta
lesões cutâneas.

Necrose epidérmica (1.87) ou espongiose (1.132) no local da picada inicial


Edema dérmico (1.30), ou vesícula subepidérmica (1.147) em rickettsiose vesicular, que pode
parecer intraepidérmica após a reepitelização
Vasculite (1.145) com predominância de linfócitos e histiócitos, embora em alguns casos seja
neutrofílica
Eritrócitos extravasados (1.40) e trombos (1.137) frequentes
É difícil demonstrar os organismos nas colorações especiais como Giemsa, mas a
imunofluorescência direta e anticorpos imunoenzimáticos para demonstrá-los em cortes
congelados estão disponíveis
Diagnóstico diferencial
1. Ehrlichiose: infecção veiculada por carrapatos devida à espécie Ehrlichia, apresentando, de forma
semelhante à febre maculosa das Montanhas Rochosas, cefaleia, febre, mialgia, leucopenia,
trombocitopenia e aumento das enzimas hepáticas. Erupção maculopapular ou petequial só ocorre em
20% dos pacientes. A histopatologia não foi bem descrita.
2. Outras erupções morbiliformes (1.81), petequiais (1.120) ou febris (1.45).
3. Outras causas de vasculite (1.145) ou dermatite perivascular (1.109).

14.14 Linfogranuloma venéreo (LGV)


Infecção venérea grave ocasionada pela Chlamydia trachomatis (tipos L1, L2 e L3), que é difícil de
cultivar. Há um teste sorológico de fixação do complemento para antígenos do grupo clamídia,
frequentemente utilizado para o diagnóstico, mas ocorrem reações cruzadas com os sorotipos epidêmicos
D-K de Chlamydia trachomatis, que são muito mais comuns e causam uretrite e salpingite inespecíficas.
Um anticorpo mais específico para imunofluorescência direta está disponível. Pápulas inexpressivas de
2-3 mm ou erosões ocorrem no pênis (1.107) ou na vulva (1.149), que usualmente não são biopsiadas.
Linfoadenopatia inguinal grave (bubões) subsequente pode resultar no “sinal do entalhe” quando
linfonodos em ambos os lados do ligamento de Poupart estão aumentados, principalmente em homens.
Tais linfonodos apresentam abscessos estrelados com histiócitos e plasmócitos. Elefantíase e úlceras
vegetantes (estiomene, do grego, que significa “corroendo”), como as observadas no granuloma inguinal
(12.8), podem ocorrer tanto em homens como em mulheres. Fístulas retovaginais podem aparecer.

Epiderme normal ou ulcerada (1.142)


Infiltrado difuso misto, com neutrófilos, linfócitos, histiócitos, plasmócitos (1.111) e,algumas vezes,
células gigantes multinucleadas (1.84)
Embora abcessos possam ser observados na pele, os estrelados geralmente são vistos apenas nos
gânglios linfáticos, posteriormente tornando-se granulomatosos
Organismos raramente são demonstrados em histiócitos na coloração de Giemsa (corpúsculos de
Gamma-Favre)

Diagnóstico diferencial
1. Outras úlceras vaginais (12.13).

14.15 Psitacose
Infecção por Chlamydophila psittaci (previamente denominada Chlamydia psittaci), também conhecida
como ornitose, acometendo principalmente papagaios (psitacídeos) e outras aves e raramente
transmitida aos humanos por via respiratória. Febre, pneumonite e doença sistêmica podem ser de grau
leve ou acentuado. As lesões de pele consistem de máculas vermelhas (máculas de Horder) semelhantes
às máculas róseas da febre tifoide ou parecendo urticária (3.1), eritema multiforme (3.2), eritema nodoso
ou púrpura da coagulação intravascular disseminada (4.14). O diagnóstico é principalmente confirmado
por meio de testes sorológicos. Biópsias cutâneas raramente são realizadas, com a histopatologia
dependendo do tipo de lesão biopsiada.
C AP Í T U L O 1 5

Doenças Parasitárias

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
15.1. Leishmaniose
15.2. Prototecose
15.3. Cisticercose
15.4. Dirofilariose
15.5. Oncocercose
15.6. Larva migrans cutânea
15.7. Picadas e ferroadas de artrópodes
15.8. Demodecidose
15.9. Escabiose
15.10. Miíase
15.11. Tungíase
15.12. Pneumocistose
15.13. Amebíase
15.14. Tripanossomíase
15.15. Toxoplasmose
15.16. Esquistossomose

Este capítulo aborda grande parte dos parasitos de maior importância ou aqueles com achados
histopatológicos mais específicos na pele. Muitos outros foram omitidos porque comprometem
predominantemente tecidos mais profundos, produzem achados inespecíficos na pele, a menos que seja
identificado o parasito, ou são pouco conhecidos.

15.1 Leishmaniose
(Fig. 15.1A-E)
FIG. 15.1 A Leishmaniose (médio aumento).

FIG. 15.1 B Leishmaniose (médio aumento).


FIG. 15.1 C Leishmaniose (grande aumento).

FIG. 15.1 D Hiperplasia pseudocarcinomatosa e inflamação granulomatosa na leishmaniose.


FIG. 15.1 E Os organismos do gênero Leishmania podem não ser bem vistos nesta coloração de
Giemsa se comparado com a H&E.

Infecção da pele por protozoários dos subgêneros Leishmania e Viannia, com placas vermelhas,
nódulos ou úlceras (1.142) em áreas expostas do corpo (frequentemente face, 1.44), no local da picada
dos vetores, e flebotomíneos dos gêneros Phlebotomus (principalmente no Velho Mundo) ou Lutzomyia
(sobretudo no Novo Mundo). A cultura é possível, mas difícil, utilizando-se o meio Nicolle-Novy-
MacNeal (NNN).

Epiderme normal, atrófica e hiperplásica, ou ulcerada


Infiltrado dérmico granulomatoso difuso misto de linfócitos, histiócitos, plasmócitos e neutrófilos e
células gigantes multinucleadas; necrose de caseificação ocasional
Fibrose em algumas lesões mais antigas
Amastigotas estão normalmente presentes no interior de histiócitos e são visíveis na coloração pela
H&E, sendo melhor observadas, contudo, na coloração pelo Giemsa. Algumas vezes, estes
organismos margeiam a borda de um espaço vazio no tecido, como luzes na borda de uma placa
(letreiro luminoso). Medem 2-3 mícrons, com um núcleo redondo de 1 mícron e um paranúcleo
menor em forma de bastão (cinetoplasto). Podem ser vistos, às vezes, em um esfregaço de Tzanck

Diagnóstico diferencial
1. Outros granulomas (1.51).
2. Outras doenças com “histiócitos parasitados” por microrganismos pequenos de 2-3 mícrons incluem
rinoscleroma (12.9) e histoplasmose (13.9). O granuloma inguinal (12.8) geralmente é limitado à
região genital. Podem ser necessárias culturas, reação em cadeia da polimerase (PCR) e outras
técnicas. Partículas de cloreto de alumínio tópicas são negativas nas colorações especiais (7.6). Na
malacoplaquia (12.21), há macrófagos contendo grânulos de 5-15 mícrons que se coram positivamente
nas colorações do PAS, de von Kossa e de Perl, sendo mais comum nas áreas da virilha e perianal.

15.2 Prototecose
(Fig. 15.2A,B)

FIG. 15.2 A Prototecose.

FIG. 15.2 B Prototecose (coloração por GMS).

Nódulo, placa ou úlcera devido a uma infecção bastante rara por espécies do gênero Prototheca, uma
alga sem clorofila, normalmente em pacientes imunossuprimidos.

Epiderme ulcerada ou hiperplásica


Infiltrado misto difuso de neutrófilos, linfócitos e histiócitos e células gigantes multinucleadas
Necrose dérmica comum (1.88)
Organismos algumas vezes visíveis na coloração da H&E, mas melhor observados nas colorações
do PAS, GMS ou de mucopolissacarídeos ácidos. Septações características numerosas no interior
de alguns organismos (esporângios ou formas em mórula). O tamanho varia grandemente entre 2 e 11
mícrons

Diagnóstico diferencial
1. Outros granulomas (1.51), outras doenças com presença de neutrófilos (1.89).

15.3 Cisticercose
(Fig. 15.3A,B)

FIG. 15.3 A Cisticercose.


FIG. 15.3 B Esparganose.

O cestoide (classe Cestoda) mais comumente encontrado é a tênia do suíno, Taenia solium. Há
formação de um nódulo no local de encistamento do verme.

A larva (cisticerco, 6-18 mm de comprimento) possui tegumento secretório circundado por uma
cavidade cística unilocular e fibrose no tecido subcutâneo — em geral nas partes moles mais
profundas —, frequentemente pálido e necrótico
A escólice (região anterior) é importante de ser observada em níveis mais profundos, com fendas de
sucção conhecidas como ventosas. Esta tênia, em particular, possui acúleos e dois pares de ventosas
Corpos calcáreos (concreções fecais calcificadas ovais e arroxeadas, 1.19) são comuns, mas não
específicos para este verme
Uma inflamação muito pequena está presente até que a larva morra; pode ocorrer, então, um
infiltrado inflamatório misto de neutrófilos, linfócitos, histiócitos (1.51) e eosinófilos (1.36),
algumas vezes com calcificação

Diagnóstico diferencial
1. Cenurose atribuída à tênia do cão Taenia multiceps. Esta possui múltiplos escólices.
2. Esparganose deve-se à espécie de cestóoide do gênero Spirometra. A infecção ocorre por ingestão de
rãs ou peixes crus ou através da aplicação de um cataplasma. Este organismo produz um cisto
multilocular com células subtegumentares e um tegumento secretório, mas sem escólice.

15.4 Dirofilariose
(Fig. 15.4)
FIG. 15.4 Dirofilariose.

Nódulo no local da presença de vermes cilíndricos (filo Nematoda) do gênero Dirofilaria,


transmitidos por mosquitos. Dirofilaria immitis frequentemente causa a “doença do verme do coração”
em cães, raramente infectando humanos.

Verme solitário, firmemente enrolado, com uma cutícula espessa, musculatura considerável e
diâmetro de 125-250 mícrons, usualmente nos tecidos subcutâneos
Infiltrado inflamatório misto de linfócitos, histiócitos (1.51), plasmócitos e eosinófilos (1.36) e
células gigantes multinucleadas

Diagnóstico diferencial
Detalhes de outros nematódeos (Nematoda) estão além do escopo deste livro.
1. Gnatostomíase causada pela ingestão de peixe cru contendo o verme Gnathostoma spinigerum, que
classicamente se apresenta como placas migratórias subcutâneas ou dérmicas, edematosas e
eritematosas, com numerosos eosinófilos. Vermes com 0,4-4 mm de diâmetro são raramente
observados.
2. Triquinose (Trichinella spiralis e outras espécies) mais comumente devida à ingestão de carne de
suíno crua, que se manifesta com mialgia associada a outros sintomas sistêmicos da infecção da
musculatura pelos vermes.

15.5 Oncocercose
(Fig. 15.5)

FIG. 15.5 Oncocercose.

Eritrodermia esfoliativa (1.39) caso a microfilária do nematódeo filarídeo Onchocerca volvulus


infeste a derme após transmissão pelo inseto vetor Simulium (borrachudo). Nódulo (oncocercoma) no
local de permanência dos vermes adultos.

Oncocercoma: vermes adultos (100-500 mícrons de diâmetro) vivem em orgias no interior de


nódulos no tecido subcutâneo, circundados por fibrose densa (1.125) ou células gigantes
multinucleadas (1.51). As fêmeas dos vermes possuem úteros duplos
Dermatite: microfilárias (5-9 mícrons de diâmetro) são encontradas tanto no interior de fêmeas
adultas como migrando livremente na derme

15.6 Larva migrans cutânea


Placas vermelhas serpiginosas (1.127) no local de migração dos nematódeos dos gêneros Ancylostoma e
Necator ou outros ancilostomídeos que normalmente não infectam humanos. Mais comuns nos pés (1.48),
nádegas, órgãos genitais e mãos.

Escamocrosta, espongiose (1.132), ou vesícula intraepidérmica contendo eosinófilos (1.147)


Edema dérmico (1.30)
Linfócitos, histiócitos e muitos eosinófilos perivasculares (1.36)
Larva (com cerca de 0,5 mm de espessura e até 10 mm de comprimento) difícil de ser observada,
usualmente na epiderme profunda

15.7 Picadas e ferroadas de artrópodes (acidentes com


artrópodes)
(Fig. 15.7A-D)

FIG. 15.7 A Picada de artrópode (aguda).

FIG. 15.7 B Picada de artrópode (crônica, pequeno aumento).


FIG. 15.7 C Picada de artrópode (crônica, grande aumento).

FIG. 15.7 D Carrapato.

Pápulas vermelhas, nódulos, vesículas ou pústulas no local das picadas ou ferroadas. Histopatologia
muito variada.

Epiderme pode apresentar escamocrosta, necrose epidérmica (1.87), ou hiperplasia epidérmica


(1.61)
Frequentemente espongiose ou vesícula intraepidérmica (1.147)
Frequente edema da derme (1.30), algumas vezes vesícula subepidérmica
Neutrófilos, linfócitos (algumas vezes atípicos ou CD30 + ) ou eosinófilos perivasculares
(usualmente superficiais e profundos); lesões mais antigas apresentam inflamação difusa ou nodular
(1.91) similar ao linfocitoma cutâneo (24.14)
Frequente edema endotelial

Variações
1. Maculae cerulae são máculas azuladas (1.14) devido à hemorragia dérmica em locais de picadas na
pediculose.
2. Ferroadas por formigas-de-fogo (Solenopsis invicta) tendem a ser mais pustulares (1.89), com
presença de neutrófilos.
3. Urticária papular: pápulas vermelhas, principalmente em crianças, provavelmente devido à
hipersensibilidade à picada de artrópodes, diferentemente da urticária genérica (3.1).
4. Carrapatos (Ixodoidea) podem ser observados fixados à pele com cimento eosinofílico ao redor do
aparato bucal pigmentado. Os carrapatos possuem um esqueleto quitinoso espesso e uma grande
quantidade de músculo esquelético. Dermacentor é um carrapato grande com preferência por se fixar
nas pernas. Amblyomma americanum (carrapato da Estrela Solitária, com mancha branca nas fêmeas
adultas) já costuma se localizar na cabeça ou no pescoço. O carrapato dos cervos, Ixodes scapularis,
prefere o tronco ou área da escápula.

Diagnóstico diferencial
1. Erupção dos banhistas de mar: pápulas bastante pruriginosas (1.114) embaixo da roupa de banho, após
natação em água salgada, mais provavelmente provocadas por larvas de cnidários (celenterados),
como, por exemplo, Linuche unguiculata. A histologia se assemelha à picada de artrópode, exceto
pelo fato de neutrófilos estarem mais provavelmente presentes ao lado de linfócitos e eosinófilos. Não
confundir com prurido dos nadadores, causado por esquistossomos de água doce (15.16).
2. Ferroadas por animais marinhos, como água-viva e caravela, podem apresentar nematocistos no
estrato córneo, com segmentos tubulares refringentes na camada espinhosa da epiderme. Ouriços do
mar (Echinodermata) produzem uma reação granulomatosa (15.1) aos fragmentos de espinhos.
3. Mordidas de animais: são observados variados graus de inflamação mista, ulceração (1.142), e
necrose (1.87), com infecção profunda ocorrendo tardiamente em alguns casos (12.3).
4. Apesar de nem todas as picadas de artrópodes conterem eosinófilos, outras doenças com presença de
eosinófilos (1.36) ou espongiose (1.132) devem ser consideradas.

15.8 Demodecidose
(Fig. 15.8A,B)
FIG. 15.8 A Demodecidose.

FIG. 15.8 B Numerosos ácaros do gênero Demodex nas glândulas pilosebáceas.

Ácaros do gênero Demodex são comuns o suficiente para serem considerados biota normal de
unidades pilosebáceas e, portanto, não são frequentemente mencionados em laudos de histopatologia.
Eles normalmente não causam qualquer doença, mas já foram implicados na acne rosácea demodécica
(10.1), blefarite (1.43), dermatite perioral, e foliculite demodécica (10.2). Usualmente, são observadas
pápulas ou pústulas, mas o termo ptiríase folliculorum tem sido utilizado quando existe um aspecto
descamativo semelhante à lixa na pele.

Demodex folliculorum (100-400 mícrons) é normalmente encontrado no interior de folículos


pilosos. O organismo é alongado, quase vermiforme, possui oito patas, e o aparato bucal é
usualmente encontrado direcionado para o interior do folículo, enquanto que a extremidade caudal
aponta para fora do folículo
Demodex brevis é ligeiramente menor (portanto, “brevis”) e normalmente observado no interior de
glândulas sebáceas
Reação inflamatória variável. Mais frequentemente, observam-se poucos linfócitos na unidade
pilosebácea. Nota-se, às vezes, inflamação supurativa ou granulomatosa

15.9 Escabiose
(Fig. 15.9)

FIG. 15.9 Escabiose.

Comum, extremamente pruriginosa (1.114), com pápulas, vesículas, pústulas, ou túneis, esparsa ou
ocasionalmente extensa, especialmente na axila (1.10), mamilos (1.90), virilha (1.55), região genital
(1.107, 1.149), tronco, extremidades e espaços interdigitais de adultos, incluindo face e couro cabeludo
em infantes. É devida à escavação de túneis realizada pelos ácaros da espécie Sarcoptes scabiei. Os
ácaros podem ser frequentemente observados por meio de raspados das lesões, montados em lâmina de
microscopia com óleo mineral ou hidróxido de potássio, sem a necessidade de biópsia.

Ovos ou ácaros (200-400 mícrons), ou síbalas (fezes de cor marrom), estão presentes na zona
subcórnea
Algumas vezes, observa-se espongiose (1.132) ou hiperplasia epidérmica (1.61)
Linfócitos e eosinófilos dérmicos perivasculares (1.109) ou moderadamente difusos

Variações
1. Escabiose crostosa “Norueguesa”: placas maiores e mais espessas, localizadas ou extensas,
frequentemente em pacientes debilitados, com problemas mentais ou imunossuprimidos, sem impulso
para se coçar, com numerosos ácaros presentes no interior de placas hiperceratósicas, podendo ser
confundida com outras lesões papuloescamosas (1.103) ou verrucosas (1.146), especialmente
ceratodermia palmoplantar (2.15).
2. Escabiose nodular: nódulos vermelhos semelhantes ao prurigo, especialmente no escroto e no pênis
(1.107), associado à coçadura crônica, usualmente sem o encontro de ácaros no interior destas lesões,
pode ser confundido com outros nódulos em crianças (1.93).

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com eosinófilos (1.36), ou prurido acentuado (1.114).
2. Assemelha-se clinicamente à foliculite (10.2).
3. Eczema (1.29).
4. Doença de Grover (5.6).
5. Prurigo nodular (2.3) e neurodermatite (2.1).
A escabiose é facilmente não diagnosticada, uma vez que os ácaros podem estar esparsos, mas também
é frequentemente superdiagnosticada. Alguns pacientes com doença de Morgellon (entidade
questionável) estão convencidos de que têm parasitos ou fibras em sua pele. Delírios de parasitoses
(síndrome de Ekbom) também são um problema comum.

15.10 Miíase
Infestação da pele por formas larvares (larvas) de diversas espécies de moscas da ordem Diptera, filo
Arthropoda, classe Insecta.

Larvas observadas na derme ou tecido subcutâneo com características que dependem da espécie
parasitária. Muitas apresentam uma parede esquelética espessa e enrugada
Dermatobia hominis é uma larva mais comumente encontrada na América Central (principalmente
em Belize), possuindo paredes quitinosas onduladas e espinhos pretos (cerdas)
Infiltrado difuso misto (1.91) de linfócitos, histiócitos e eosinófilos (1.36)

15.11 Tungíase
(Fig. 15.11)
FIG. 15.11 Tungíase.

Nódulo ou pápula, normalmente no dedão do pé, formado por escavação de túneis realizada pela pulga
Tunga penetrans (ordem Siphonaptera).

Hiperqueratose, acantose, formação de crostas


A fêmea da pulga localiza-se abaixo do estrato córneo e pode chegar a 5 mm de diâmetro quando
repleta de ovos. Presença de músculo esquelético e de túbulos vermelhos ocos
Infiltrado inflamatório misto, algumas vezes com formação de abscesso

15.12 Pneumocistose
Pneumocystis jirovecii (anteriormente denominado P. carinii), agora classificado como um fungo que se
assemelha a um protozoário, causa mais comumente infecções pulmonares em pacientes
imunossuprimidos conhecidas como PCP (pneumonia por Pneumocistis, designação antes utilizada para
pneumonia por Pneumocystis carinii). Doença de pele bastante rara, associada à AIDS (14.12),
apresenta-se como pápulas ou nódulos necróticos, pedunculados (1.106) e friáveis, especialmente no
canal auditivo (1.28).

Estroma espumoso na coloração H&E (1.46)


Cistos arredondados (aparência de xícara sobre pires), sem brotamentos, com 5-10 mícrons,
localizados na derme ou tecido subcutâneo, sendo melhor corados pelo GMS

15.13 Amebíase
(Fig. 15.13)
FIG. 15.13 Amebíase.

Úlceras dolorosas (1.142), fístulas ou nódulos são mais comuns na área perianal (1.108), nádegas ou
área genital (1.107, 1.149). Entamoeba histolytica, Naegleria, Acanthamoeba (a mais comumente
encontrada na pele) ou outras amebas são os agentes etiológicos. Balamuthia mandrillaris comumente
afeta o SNC, no entanto, nódulos ou placas podem estar presentes nos locais de inoculação,
especialmente ao redor do nariz. Imunofluorescência ou PCR podem ser utilizados para o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial
1. Sífilis (12.13), linfogranuloma venéreo (14.14), cancroide (12.7), condiloma acuminado (14.1) e
carcinoma de células escamosas (18.11).
2. Outros granulomas (1.51) ou doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116).

Ulceração ou hiperplasia pseudoepiteliomatosa


Tecido de granulação, edema da derme (1.30), necrose (1.88), fibrose
Inflamação mista difusa, podendo ser granulomatosa
Trofozoítos assemelhando-se a histiócitos epitelioides (1.38), de 15-40 mícrons, com citoplasma
espumoso ou granular e núcleo único com cromatina periférica, podem ser observados na coloração
H&E, mas são mais facilmente vistos na coloração com PAS
Algumas vezes, pode ser observada eritrofagocitose por trofozoítos
Algumas espécies podem ser cultivadas. Outras podem ser identificadas por imunofluorescência ou
por PCR

15.14 Tripanossomíase
A Tripanossomíase africana (doença do sono)
Trypanosoma brucei gambiense e T. brucei rhodesiense são protozoários transmitidos pela picada da
mosca tsé-tsé do gênero Glossina. Um cancro de 2-5 cm se desenvolve no local, com linfadenopatia
regional. O sinal de Winterbottom compreende uma linfadenopatia cervical posterior proeminente. Mais
tardiamente, desenvolvem-se edema das mãos, pés e face e uma erupção anular (1.5), urticariforme,
petequial (1.120) ou morbiliforme. Finalmente, pode ocorrer letargia, coma e morte. Os tripanossomos
são normalmente demonstrados no sangue ou gânglios linfáticos através de esfregaços ou culturas.

B Tripanossomíase americana (doença de Chagas)


T. cruzi é transmitido pelas fezes depositadas após a picada por um inseto hematófago da família
Reduviidae (subfamília Triatominae). A ingestão de sangue durante a picada estimula a defecação do
inseto e nestas fezes é que se encontram as estruturas infectantes para o homem (tripomastigotas
metacíclicas). A picada se torna edematosa ou nodular (chagoma), algumas vezes resultando em
destruição gordurosa (lipochagoma). A linfadenopatia regional é comum. O sinal de Romaña (síndrome
oculoglandular, 12.6, 12.15) é um edema palpebral unilateral (1.43). Tardiamente, pode ocorrer febre
alta, sintomas constitucionais, miocardite, meningoencefalite, hepatoesplenomegalia, megacólon e uma
erupção morbiliforme. Os tripanossomos são normalmente observados no sangue ou linfonodos por meio
de esfregaços ou culturas. O diagnóstico pode ser feito por sorologia ou PCR.

Ulceração (1.142) ou hiperplasia epitelial (1.61)


Inflamação mista: histiócitos (1.76), plasmócitos e linfócitos
Os tripanossomos possuem um núcleo e um cinetoplasto que se cora positivamente pelo Giemsa

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com presença de macrófagos parasitados (12.8), especialmente leishmaniose (15.1).
2. Outras doenças com presença de plasmócitos (1.11), especialmente sífilis (12.13).

15.15 Toxoplasmose
Toxoplasma gondii é um protozoário que tem os gatos como seus usuais hospedeiros definitivos. Os
humanos tornam-se infectados normalmente através da ingestão de oocistos e menos frequentemente por
meio da ingestão de carne mal cozida de animais infectados. A infecção pode ser congênita [uma delas,
TORCH, inclui toxoplasmose, “outras”, rubéola (14.7), citomegalovírus (14.9) e herpesvirus (14.2)] ou
adquirida, mais frequentemente no contexto da infecção pelo HIV (14.12) ou outra imunossupressão.
Pode causar febre (1.45), linfadenopatia, doença ocular (1.41), e doença disseminada que abrange
encefalite. As lesões cutâneas ocorrem em menos de 10% dos pacientes com disseminação e raramente
são biopsiadas. Uma grande variedade de morfologias já foi relatada: morbiliforme (1.81), purpúrica
(1.120), urticariforme, nodular (1.92) e outras.

Algumas vezes, hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116) ou necrose epidérmica (1.87)


Linfócitos e macrófagos perivasculares (1.109) ou na interface (1.64)
Algumas vezes, necrose da derme (1.88) e presença de eritrócitos extravasados (1.40)
Trofozoítos (2-8 mícrons) ou cistos (8-30 mícrons) contendo numerosos bradizoítos menores são
observados nos macrófagos ou livres na derme em metade dos casos, sendo algumas formas
positivas na coloração pelo PAS
Imunomarcação, sorologia e detecção por PCR estão disponíveis

Diagnóstico diferencial
1. Leishmaniose (15.1), tripanossomíase (15.14), histoplasmose (13.9) e infecção por citomegalovírus
(14.9).

15.16 Esquistossomose
(Fig. 15.16A,B)

FIG. 15.16 A Esquistossomose.


FIG. 15.16 B Prurido do nadador.

Schistosoma mansoni (Caribe, América do Sul), S. haematobium (Oriente Médio, África) e S.


japonicum (sudeste da Ásia, sem espícula no ovo) são vermes achatados (trematodas) do filo
Platyhelminthes, nos quais a fase larvária cercária se desenvolve em caramujos aquáticos. A cercária
penetra na pele humana produzindo pápulas pruriginosas vermelhas (similar ao prurido dos nadadores
descrito mais adiante) e, mais tarde, migra para as veias. Vermes adultos de S. mansoni habitam as veias
do sistema porta e mesentéricas, liberando ovos que possuem uma espícula lateral e são eliminados nas
fezes do hospedeiro. S. japonicum se desenvolve em veias do intestino delgado, depositando ovos sem
espícula, os quais são eliminados nas fezes do hospedeiro. S. haematobium se desenvolve nas veias
pélvicas e da bexiga, depositando ovos com espícula apical, eliminados na urina do hospedeiro. A
migração dos ovos para as veias das regiões genital ou perianal (1.108) produz nódulos verrucosos
(1.92) ou úlceras (1.142).

Granulomas (1.51) e neutrófilos (1.89) ao redor dos ovos (com até 120 mícrons de comprimento,
alguns se coram positivamente pelo PAS ou coloração para BAAR)
A posição da espícula do ovo determina a espécie (da mesma forma que a região geográfica de
origem do caso)
Vermes adultos (15-25 mm de comprimento) são raramente observados no interior dos vasos
sanguíneos

Variação
1. Prurido do nadador: pápulas pruriginosas vermelhas devido à penetração de cercárias de
esquistossomas de água doce, que não possuem o homem como hospedeiro, tipicamente observado em
áreas expostas da pele; diferentemente da erupção dos banhistas de mar, a qual ocorre nas áreas
cobertas pelas roupas de banho (15.7). Autolimitada em alguns dias, pois os organismos morrem em
um hospedeiro impróprio. A biópsia é raramente realizada, mas evidencia edema da derme e
eosinófilos e neutrófilos perivasculares esparsos.
C AP Í T U L O 1 6

Paniculites

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
16.1. Eritema nodoso
16.2. Doença de Weber-Christian
16.3. Paniculite por frio
16.4. Esclerema neonatal
16.5. Necrose subcutânea dos recém-nascidos
16.6. Eritema induratum
16.7. Tromboflebite superficial
16.8. Paniculite pancreática
16.9. Lipodermatoesclerose
16.10. Paniculite associada à deficiência de alfa-1 antitripsina
16.11. Lipodistrofia

Paniculite é definida como inflamação da gordura subcutânea. A classificação das paniculites não é
satisfatória, uma vez que existe considerável sobreposição das características clínicas e histopatológicas
destas doenças. Embora muitos autores classifiquem as paniculites em “septais” quando comprometem,
sobretudo, os septos interlobulares e “lobulares”, tal classificação, no caso de comprometimento
principalmente do lóbulo adiposo, tem utilidade limitada, uma vez que apenas uma doença pode ser
categorizada de forma consistente como septal (o eritema nodoso, 16.1); as demais são lobulares ou
apresentam padrão misto. Como as alterações histopatológicas variam enormemente de acordo com a
evolução das lesões e é frequentemente difícil designar uma doença inflamatória da gordura como uma
das entidades específica descritas a seguir, às vezes o patologista é obrigado a liberar o laudo de
“paniculite de tipo não classificado”. Paniculite também ocorre nas seguintes doenças, descritas em
outros capítulos (1.101):
1. Paniculite lúpica (17.6)
2. Paniculite por corpo estranho (7.6)
3. Paniculite infecciosa (Capítulos 12 e 13)
4. Esclerodermia (9.3)
5. Linfoma ou leucemia (Capítulo 14)
6. Necrobiose lipoídica, granuloma anular profundo e nódulos reumatoides (7.1 até 7.3)
7. Sarcoidose (7.5)
8. Paniculite histiocítica citofágica (24.4)

16.1 Eritema nodoso (EN)


(Fig. 16.1A-C)

FIG. 16.1 A Eritema nodoso (pequeno aumento).


FIG. 16.1 B Eritema nodoso (médio aumento).

FIG. 16.1 C Eritema nodoso (grande aumento).

Nódulos eritematosos dolorosos (1.96) nas canelas (1.67) em adultos jovens, comumente associados
a reações a pílulas anticoncepcionais, outros fármacos (3.5), faringite por estreptococos, doença
inflamatória intestinal, sarcoidose (7.5), yersiniose (12.23) ou coccidioidomicose (13.6).

Paniculite septal composta por linfócitos, histiócitos, neutrófilos e/ou eosinófilos. Células gigantes
multinucleadas (1.51) em lesões mais antigas, sem necrose caseosa
Fibrose septal em lesões mais antigas
Esteatonecrose discreta algumas vezes, com histiócitos espumosos

Variação
1. EN crônico (paniculite migratória nodular subaguda de Vilanova e Piñol Aguade): termo utilizado para
lesões mais antigas, crônicas, frequentemente granulomatosas ou fibróticas; atualmente consideradas
parte do espectro do EN.

Diagnóstico diferencial
1. Paniculite relacionada à infecção (16.6).
2. A maioria das outras formas de paniculite (1.101) é preferencialmente lobulares e não septal.

16.2 Doença de Weber-Christian (paniculite não supurativa


nodular febril recidivante)
(Fig. 16.2)

FIG. 16.2 “Doença de Weber-Christian”.

Início agudo de nódulos eritematosos, geralmente nas pernas, algumas vezes associados a episódios
febris (1.45).

Paniculite lobular
Numerosos neutrófilos (1.89) nas lesões iniciais, seguidos de numerosos histiócitos espumosos e
esteatonecrose
Fibrose nas lesões muito antigas

Diagnóstico diferencial
1. Segundo o consenso geral, a doença de Weber-Christian não é uma entidade distinta, uma vez que
histiócitos espumosos podem ser vistos em muitas outras doenças com paniculite (1.46).
2. Paniculite associada à infecção (16.6).
3. Outras formas de paniculite (1.101), especialmente a deficiência de alfa-1 antitripsina (16.10).
16.3 Paniculite por frio
Nódulos eritematosos incomuns devido à exposição local ao frio, como, por exemplo, o hábito de
mastigar gelo, mais comum em crianças.

Paniculite lobular composta por neutrófilos, linfócitos e histiócitos


Espaços císticos na gordura subcutânea secundários à ruptura dos adipócitos

Diagnóstico diferencial
1. Outras formas de paniculite (1.101).

16.4 Esclerema neonatal


Doença muito rara caracterizada por extensas placas endurecidas de pele esclerosada (1.125) em
neonatos, que pode ser fatal. Não confunda o nome esclerema com esclerodermia (9.3) ou escleredema
(8.12).

Fendas em forma de agulhas (1.23) no interior dos adipócitos e histiócitos espumosos


Esteatonecrose discreta circundada por infiltrado granulomatoso esparso ou ausente, composto por
linfócitos, histiócitos e células gigantes multinucleadas
Esclerose ou fibrose proeminente (1.125)

Diagnóstico diferencial
1. A necrose subcutânea dos recém-nascidos (16.5) também apresenta fendas em forma de agulhas;
entretanto, é uma doença mais branda, mais localizada, usualmente com um componente inflamatório
maior, mais calcificação e menos fibrose.

16.5 Necrose subcutânea dos recém-nascidos


(Fig. 16.5A-C)
FIG. 16.5 A Necrose subcutânea do recém-nascido (pequeno aumento).

FIG. 16.5 B Necrose subcutânea do recém-nascido (médio aumento).


FIG. 16.5 C Necrose subcutânea do recém-nascido (grande aumento).

Nódulos subcutâneos endurecidos, localizados e incomuns nos recém-nascidos, de causa


desconhecida, usualmente autolimitados e algumas vezes associados à hipercalcemia.

Fendas em forma de agulhas (1.23) no interior dos adipócitos e histiócitos espumosos


Esteatonecrose e infiltrado granulomatoso de linfócitos, histiócitos e células gigantes
multinucleadas
Calcificação é comum (1.19)

Diagnóstico diferencial
1. Esclerema neonatal (16.4) e paniculite pós-esteroide (após a descontinuação rápida de
corticosteroides em crianças) também apresentam fendas em forma de agulhas.
2. Outras formas de paniculite (1.101) podem ser consideradas na ausência de fendas em forma de
agulhas, porém, em bebês é o tipo mais comum de paniculite.
3. Outras doenças com granulomas (1.51)

16.6 Eritema induratum (vasculite nodular)


(Fig. 16.6A-C)
FIG. 16.6 A Eritema induratum (pequeno aumento).

FIG. 16.6 B Eritema induratum (médio aumento).


FIG. 16.6 C Eritema induratum (grande aumento, em paciente com tuberculose).

Nódulos eritematosos incomuns da panturrilha, algumas vezes representando uma tuberculide


(doença de Bazin, 12.10), mas usualmente idiopático.

Algumas vezes ulcerado


Paniculite granulomatosa lobular com infiltrado misto de linfócitos, histiócitos, plasmócitos e
células gigantes multinucleadas
Necrose de caseificação em alguns casos
Vasculite no tecido adiposo frequentemente envolvendo artérias ou pequenas veias
Fibrose em lesões mais antigas

Variação
1. Lipogranulomatose subcutânea de Rothmann-Makai: categoria tipo “saco de gatos” para paniculites
granulomatosas não caseosas idiopáticas não classificadas, com esteatonecrose, que parece não se
encaixar em qualquer entidade específica neste capítulo.

Diagnóstico diferencial
1. Eritema nodoso é mais comum, geralmente encontrado na face anterior das pernas e não na face
posterior, é mais septal, usualmente menos granulomatoso e sem vasculite.
2. Outras doenças granulomatosas (1.51).
3. Outras causas de vasculite (1.145), especialmente a poliarterite nodosa (4.4).
4. Paniculite associada à infecção: considerar também infecção e avaliar a realização de colorações
especiais ou cultura quando neutrófilos, granulomas ou necrose são vistos associados à paniculite.
5. Outras formas de paniculite (1.101).

16.7 Tromboflebite superficial


(Fig. 16.7A-B)

FIG. 16.7 A Tromboflebite superficial (pequeno aumento).

FIG. 16.7 B Tromboflebite superficial (grande aumento).

Inflamação das veias, usualmente das pernas (1.67), às vezes com espessamento similar a um cordão
(1.21); relativamente comum, porém quase nunca submetida à biópsia.

Infiltrado misto de neutrófilos, linfócitos, histiócitos ou células gigantes multinucleadas no interior


e circundando uma veia na derme profunda ou na gordura subcutânea
Trombose é frequente (1.137)

Variações
1. Síndrome de Trousseau (4.16): tromboflebite associada a neoplasias malignas internas (1.105).
2. Doença de Mondor (4.16): tromboflebite apresentando-se como espessamento semelhante a um cordão
na parede torácica, idiopática ou associada a trauma ou doença reumatológica.

Diagnóstico diferencial
1. Arterite (4.4) envolve uma artéria em vez de uma veia; a coloração de Verhoeff van-Gieson pode
auxiliar na identificação da lâmina elástica interna usualmente encontrada nas artérias.
2. Outras formas de paniculite (1.101).

16.8 Paniculite pancreática


(Fig. 16.8)

FIG. 16.8 Esteatonecrose pancreática.

Nódulos eritematosos com sensibilidade aumentada, raros, localizados nas canelas, coxas ou
nádegas, algumas vezes flutuantes, associados à liberação de enzimas (tripsina, amilase, lipase), por uma
pancreatite (frequentemente com dor abdominal) ou ao carcinoma pancreático (dor abdominal pode
estar ausente), e à artralgia no tornozelo.

Paniculite lobular mista com linfócitos, histiócitos espumosos e células gigantes multinucleadas
Esteatonecrose com adipócitos “fantasmas” e depósitos basofílicos de sais de cálcio dos ácidos
graxos

Diagnóstico diferencial
1. Outras formas de paniculite (1.101) ou condições com material azulado na coloração pelo H&E
(1.15).

16.9 Lipodermatoesclerose (hipodermite esclerodermiforme,


paniculite esclerosante)
(Fig. 16.9)

FIG. 16.9 Paniculite lipomembranosa.

Incomum, pele endurecida e tecido subcutâneo das porções inferiores das pernas (1.67) extremamente
fixos um no outro, usualmente associada à estase crônica. “Hipoderme” é a terminologia antiga para
gordura subcutânea, que nesta entidade está inflamada (“ite”) e se assemelha à esclerodermia
(esclerodermiforme).

Alterações epidérmicas e dérmicas similares à dermatite de estase (2.1)


Esteatonecrose, esclerose, macrófagos espumosos e linfócitos, em padrão lobular ou difuso

Variação
1. Paniculite lipomembranosa: observa-se uma forma peculiar de esteatonecrose caracterizada por
padrão em arabesco de membranas necróticas PAS-positivas na gordura, lembrando a parede
intestinal de parasitas; encontrada não apenas na estase, mas também em outras doenças vasculares
periféricas, doenças reumatológicas autoimunes e infecção com micobactérias. Algumas vezes é
granulomatosa (1.51).

Diagnóstico diferencial
1. Paniculite associada à infecção (16.6).
2. Outras doenças com cicatrizes, esclerose ou fibrose (1.125), ou paniculite (1.101).

16.10 Paniculite associada à deficiência de alfa-1 antitripsina


Nódulos drenantes ulcerados (1.142) ou placas similares à celulite, no tronco ou extremidades
proximais, algumas vezes em áreas de trauma, raro, às vezes familiar. A deficiência de alfa-1
antitripsina induz a atividade proteolítica que pode resultar em enfisema, hepatite, cirrose ou
angioedema.

Paniculite lobular com neutrófilos e linfócitos (algumas vezes mista com padrão septal)
Esteatonecrose com macrófagos espumosos (1.76)
Espaços císticos podem ocorrer em lóbulos adiposos dissolvidos
Necrose e inflamação podem estender-se para a derme resultando em úlceras que drenam material
necrótico
Fibrose em lesões antigas

Diagnóstico diferencial
1. Uma vez que os achados histopatológicos são inespecíficos e outras formas de paniculite podem ser
similares (1.101), o diagnóstico baseia-se nos níveis séricos reduzidos de alfa-1 antitripsina.
2. Doença de Weber-Christian (16.2): alguns casos previamente relatados podem, na verdade,
representar esta doença.
3. Paniculite associada à infecção (16.6) e outras doenças com neutrófilos (1.89).

16.11 Lipodistrofia
Conhecida também por lipoatrofia, é uma miscelânea confusa de doenças com perda generalizada ou
localizada de gordura associada à pele deprimida e encovada nessas áreas. A lipodistrofia pode ocorrer
como resultado final de morfeia, esclerodermia e muitas formas de paniculite; entretanto, essa designação
é usualmente reservada para um grupo de doenças associada ao diabetes melito (1.26), à
hipertrigliceridemia, deficiência de C3 ou à glomerulonefrite.

Lesões iniciais podem exibir o padrão inflamatório na gordura: esteatonecrose com macrófagos
espumosos (1.76), plasmócitos (1.111) e linfócitos, com adipócitos e vasos sanguíneos relativamente
normais
Outras lesões iniciais podem apresentar o padrão involutivo na gordura: adipócitos pequenos,
hialinização (1.35), alterações mixoides (1.83) e aumento da quantidade de pequenos vasos
sanguíneos
Lesões tardias apresentam uma acentuada diminuição ou ausência de gordura
Variação
1. Lipodistrofia associada ao HIV (14.12): fácies enconvado e perda de gordura em outras áreas,
corcova de búfalo, hiperlipidemia, diabetes melito; relacionada à terapia com medicamentos
inibidores de proteinases.

Diagnóstico diferencial
1. Outras formas de paniculite (1.101).
C AP Í T U L O 1 7

Outras Doenças Não Neoplásicas

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
17.1. Acrodermatite enteropática
17.2. Vitiligo
17.3. Doença enxerto versus hospedeiro
17.4. Aplasia cutânea congênita
17.5. Erupção polimorfa à luz
17.6. Lúpus eritematoso
17.7. Dermatomiosite
17.8. Policondrite recidivante
17.9. Condrodermatite nodular crônica da hélice
17.10. Outras anomalias pigmentares
17.11. Outras lesões da boca

17.1 Acrodermatite enteropática


Rara doença autossômica recessiva decorrente de um defeito na absorção de zinco (mutação no
transportador intestinal específico do zinco SCL39A4). A redução nos níveis de zinco pode ser
documentada no soro. As crianças desenvolvem placas eczematosas periorais (1.82), inguinais (1.55),
perianais (1.108), no couro cabeludo (1.124) e acrais (1.29), com diarreia (1.49), alopecia (1.4),
glossite (1.139) e infecção secundária com bactérias e Cândida (13.4).

Frequentemente crosta descamativa, com paraceratose confluente (1.104), fibrina e neutrófilos no


estrato córneo (1.89), e às vezes bactérias e Cândida
Hipogranulose (1.63)
Hiperplasia psoriasiforme, espongiose (1.132), às vezes vesículas intraepidérmicas
Epiderme pálida (1.99) ou disceratótica (1.27)
Linfócitos perivasculares (1.109)
Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com dermatite psoriasiforme (1.119), especialmente eczema e outras deficiências
nutricionais (2.1).

17.2 Vitiligo
(Fig. 17.2)

FIG. 17.2 Vitiligo. A coloração Fontana para melanina mostra repigmentação próximo ao folículo,
comparada à epiderme adjacente.

Despigmentação autoimune comum da pele, especialmente ao redor dos olhos, boca, órgãos genitais
e mãos. Associado a outras doenças autoimunes, especialmente doença da tireoide (1.138).

Redução ou ausência de melanina e melanócitos na camada basal em lesões bem desenvolvidas.


Isso pode ser difícil de ser avaliado com a coloração de H&E. Colorações especiais para melanina
podem ser necessárias
Linfócitos perivasculares (1.109) somente nas lesões iniciais

Variação
1. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: meningite asséptica, seguida de uveíte (1.41) e disacusia (um tipo
de deficiência auditiva). Vitiligo e alopecia areata (10.9) são comuns.

Diagnóstico diferencial
1. Hipopigmentação pós-inflamatória: redução de melanina na camada basal, mas os melanócitos estão
presentes.
2. Albinismo (11.9): presente desde o nascimento, a melanina está ausente da camada basal, mas os
melanócitos estão presentes.
3. Piebaldismo (11.9): presente desde o nascimento, topete branco.
4. Muitas outras doenças podem produzir hipopigmentação (1.150).

17.3 Doença enxerto versus hospedeiro (ECH, DECH)


(Figs. 17.3 A-C)

FIG. 17.3 A Doença enxerto versus hospedeiro (aguda).

FIG. 17.3 B Doença enxerto versus hospedeiro (liquenoide crônica).


FIG. 17.3 C Doença enxerto versus hospedeiro esclerodermoide.

Doença relativamente comum em pacientes de transplante de medula óssea, na qual os linfócitos


imunocompetentes do transplante atacam o hospedeiro. Menos comum em outras formas de transplante e
transfusões de sangue. Herpes vírus humanos (HHV)6, HHV7, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr ou
parvovírus podem ter um papel, especialmente na DECH autóloga. A DECH congênita ocorre quando os
linfócitos maternos atravessam a placenta e reagem contra um feto imunodeficiente. Manchas ou placas
eritematosas escamosas (frequentemente iniciando na pele acral), mais tarde em outras localizações,
geralmente entre 10 e 21 dias após o transplante de medula óssea. Envolvimento (1) da pele, (2) do trato
gastrointestinal com diarreia (1.49) e (3) do fígado com testes de função hepática elevados (1.75). A
gravidade do ECH é às vezes classificada como a seguir.

Às vezes atrofia epidérmica (1.9)


Às vezes espongiose leve (1.132)
Grau 1: degeneração por liquefação (alteração vacuolar) da camada basal
Grau 2: ceratinócitos disceratóticos ou necróticos, às vezes com linfócitos adjacentes (“satelitos e”),
dermatite de interface ou perivascular esparsa, por vezes incontinência de melanina (1.79)
Grau 3: microvesícula subepidérmicas
Grau 4: bolha subepidérmica evidente (1.147), necrose epidérmica completa nos casos graves

Variação
1. DECH crônica: ao contrário das alterações da DECH aguda descritas anteriormente, geralmente a
DECH crônica é definida como uma erupção que ocorre mais de 100 dias pós-transplante. É mais
provável que seja liquenoide (1.72), com mais poiquilodermia (1.112) e esclerose (1.125) mais tarde.
2. DECH folicular: clínica e histologicamente principalmente em torno dos folículos.
3. DECH bolhosa: é semelhante à necrólise epidérmica tóxica (3.2).
4. DECH autóloga e erupção de recuperação linfocitária: pacientes com transplantes de sua própria
medula (autólogos) teoricamente não devem desenvolver uma verdadeira doença enxerto versus o seu
próprio tecido hospedeiro. Acredita-se que estes pacientes, e aqueles com a erupção de recuperação
linfocitária, tenham um desequilíbrio complexo de fatores imunológicos e uma resposta a várias
citocinas. A erupção de recuperação linfocitária se apresenta como um eritema macular em
aproximadamente o mesmo tempo que uma DECH aguda, acompanhada de febre ao mesmo tempo em
que a contagem de glóbulos brancos periféricos está se recuperando durante a pega do enxerto. A
histologia é semelhante a DECH aguda.

Diagnóstico diferencial
1. A DECH aguda é quase idêntica ao eritema multiforme (3.2), mas o infiltrado tende a ser mais esparso
na DECH, e as características clínicas são diferentes.
2. Outras doenças com dermatite de interface (1.64).
3. Outras doenças com ceratinócitos disceratóticos ou necróticos (1.27, 1.87).
4. Erupção medicamentosa, comum nestes mesmos pacientes, pode ser quase impossível de distinguir
(3.5). Eosinófilos não são confiáveis para fazer essa distinção.

17.4 Aplasia cutânea congênita


Rara ausência localizada de pele ao nascimento, mais comumente se apresenta como uma úlcera (1.142)
no vértice do couro cabeludo (1.124), tipicamente com 1 a 3 cm. Um anel de cabelos longos por vezes
circunda o defeito (sinal do colarinho de cabelos), que também pode ser visto com tecido meníngeo
heterotópico (26.6). Eventualmente se cura como uma área de alopecia cicatricial (1.4). Às vezes está
associada a malformações, tal como um defeito no crânio.

Atrofia epidérmica (1.9) com úlcera superficial ou profunda


Atrofia dérmica (1.8), fibrose com anexos ausentes
Linfócitos e neutrófilos associados à úlcera

Diagnóstico diferencial
1. A chamada ausência congênita de pele (síndrome de Bart) é agora considerada uma forma de
epidermólise bolhosa (6.6).
2. Lesão por fórceps, amniocentese ou outra causa iatrogênica.

17.5 Erupção polimorfa à luz (EPML)


(Figs. 17.5 A,B)
FIG. 17.5 A Erupção polimorfa à luz.

FIG. 17.5 B Hidroa vaciniforme.

“Alergia” familiar incomum à luz solar, começa após a puberdade, com várias morfologias clínicas
das lesões (polimorfas) que assumem uma forma consistente em cada indivíduo: eritema macular,
pápulas, vesículas ou placas. Pior na primavera, melhora mais tarde no verão e no inverno conforme o
paciente “se torna resistente” à exposição solar. Fototeste positivo (geralmente ao ultravioleta A).
Histologia variável dependendo do tipo de lesão
Por vezes espongiose (1.132) ou vesículas intraepidérmicas (1.147)
Às vezes ceratinócitos necróticos (1.87)
Geralmente sem degeneração ou liquefação da camada basal
Às vezes edema dérmico superficial ou vesícula subepidérmica (1.147)
Linfócitos perivasculares superficiais e profundos (1.109), ou nodulares (1.91, geralmente poupa
os folículos pilosos)
Imunofluorescência direta negativa para depósitos de imunoglobulinas e complemento

Variações
1. Prurigo actínico (prurigo de verão de Hutchinson): mais em americanos nativos, início mais precoce
na infância do que as outras formas de EPML, pápulas e placas eczematosas pruriginosas podem
tornar-se liquenificadas, às vezes com queilite. As lesões iniciais apresentam dermatite espongiótica
(1.132), as mais tardias são semelhantes ao prurigo nodular (2.3).
2. Hidroa vaciniforme: vesículas intraepidérmicas espongióticas necróticas (vaccínia símiles), com
necrose epidérmica e dérmica (1.88), às vezes com hemorragia dérmica (1.40) e trombose (1.137),
cura com cicatrizes, começando na infância.
3. Hidroa aestivalis: forma mais branda de hidroa vaciniforme, sem cicatrizes, questionável como uma
entidade distinta.

Diagnóstico diferencial
1. EPML é predominantemente um diagnóstico clínico feito após todas as outras causas de uma
fotodermatite terem sido excluídas (1.110), especialmente lúpus eritematoso (17.6), porfiria (8.1),
fotocontato (2.2) e erupções fotomedicamentosas (3.5). O lúpus eritematoso possui outras
características clínicas e laboratoriais na sua forma sistêmica, degeneração por liquefação da camada
basal, espessamento da membrana basal, inflamação perianexial e mucina dérmica.

17.6 Lúpus eritematoso (LE)


(Figs. 17.6 A-O)
FIG. 17.6 A Lúpus eritematoso.

FIG. 17.6 B Lúpus eritematoso.


FIG. 17.6 C Lúpus eritematoso.

FIG. 17.6 D Lúpus eritematoso.


FIG. 17.6 E Lúpus eritematoso (coloração de ferro coloidal para mucina).

FIG. 17.6 F Lúpus eritematoso discoide (pequeno aumento).


FIG. 17.6 G Lúpus eritematoso discoide (médio aumento).

FIG. 17.6 H Lúpus eritematoso discoide (grande aumento).


FIG. 17.6 I Paniculite lúpica (pequeno aumento).

FIG. 17.6 J Paniculite lúpica (médio aumento).


FIG. 17.6 K Paniculite lúpica (médio aumento).

FIG. 17.6 L Doença mista do tecido conjuntivo (imunofluorescência para IgG).


FIG. 17.6 M Síndrome de Rowell.

FIG. 17.6 N Mucinose dérmica em lúpus eritematoso úmido sem alterações epidérmicas.
FIG. 17.6 O Lúpus eritematoso bolhoso.

Doença autoimune relativamente comum (associada ao HLA-DR2 e DR3), oito vezes mais comum em
mulheres, especialmente aos 30 a 40 anos de idade. O LE está no capítulo “diversos” porque as lesões
clínicas variam de placas papuloescamosas (1.103), eritema reativo (Cap. 3), vasculite (Cap. 4),
vesículas subepidérmicas com neutrófilos (1.147), e podem se sobrepor a outras doenças reumatológicas
como dermatomiosite (17.7) e esclerodermia (9.3). O American College of Rheumatology requer a
presença de quatro dos 11 critérios para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES):
1. Eritema malar (geralmente eritema macular em “asa-de-borboleta” sobre as bochechas).
2. Eritema discoide (a seguir).
3. Fotossensibilidade.
4. Úlceras orais.
5. Artrite.
6. Serosite (pleurite ou pericardite).
7. Doença renal (proteinúria ou cilindros celulares).
8. Doença neurológica (convulsões ou psicose).
9. Doença hematológica (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia ou trombocitopenia).
10. Doença imunológica (anti-dsDNA, anti-Sm ou anticorpos antifosfolipídios).
11. Anticorpo antinuclear (ANA) em títulos significativos.

Às vezes hiperceratose
Tampão folicular (1.47)
Atrofia (1.9) ou hiperplasia (1.61) epidérmica
Corpúsculos coloides às vezes na camada basal da epiderme ou na derme papilar (1.27)
Degeneração por liquefação da camada basal (1.64)
Incontinência de melanina (1.79)
Membrana basal espessada (coloração de PAS pode ajudar a demonstrar isso)
Aumento de mucina (1.83) na derme (por vezes observada na H&E, mas vista melhor com as
colorações de azul de Alcian e ferro coloidal)
Linfócitos perivasculares e perianexiais, às vezes liquenoides, com plasmócitos ocasionais (1.111),
mas sem eosinófilos
A imunofluorescência (teste da banda lúpica) revela depósitos granulares de IgM, IgG e
complemento na junção dermoepidérmica. A marcação positiva tanto na pele normal quanto na
lesionada correlaciona-se com anticorpos para DNA de fita dupla e LE sistêmico (LES) mais grave.
A pele normal é negativa e a pele lesionada é positiva nos pacientes com LE cutâneo subagudo ou LE
cutâneo crônico

Variações
1. LE discoide (LE cutâneo crônico, LED, LECC): placas crostosas, mais espessas, escamosas,
frequentemente em forma de disco, um pouco anulares (1.5), às vezes com tampões foliculares em
“tachinhas de carpete”, geralmente na pele exposta (especialmente face e concha das orelhas), pode
causar cicatrizes, especialmente alopecia cicatricial (1.4), sem doença sistêmica em 90% destes
pacientes (então o diagnóstico depende em grande parte da biópsia da pele, e não dos 11 critérios
enumerados anteriormente), mais hiperplasia epidérmica (1.61, 1.134), tampão folicular proeminente,
e infiltrado linfocítico mais profundo e mais proeminente do que a média no LES.
2. Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS): geralmente positivo para anticorpo Ro (SSA), às vezes
anticorpo La (SSB), às vezes ANA negativo, mais fotossensibilidade, mais haplotipos HLA-B8 ou
DR3, mais lesões psoriasiformes (1.119) ou anulares (1.5), melhor prognóstico do que o LES, menor
chance de doença renal, histologia semelhante ao LES.
3. Lúpus profundo (paniculite lúpica): as alterações epidérmicas e dérmicas descritas anteriormente
podem ou não estar presentes. Existe uma paniculite lobular (1.101), frequentemente com agregados
nodulares principalmente de linfócitos (a maioria CD4+ com nódulos de linfócitos B), plasmócitos,
necrose do tecido adiposo pode ser impressionante, fibrose ou calcificação. Pode ser difícil
distinguir do linfoma de linfócitos T do subcutâneo (24.3), ao qual pode se sobrepor. Este linfoma
possui principalmente linfócitos T CD8 + , que frequentemente margeiam os adipócitos, sem nódulos
de linfócitos B ou plasmócitos, muitas vezes com cariofagocitose.
4. LE bolhoso: bolhas geralmente indicam doença sistêmica mais grave, anticorpos para colágeno do tipo
VII em alguns casos podem indicar alguma sobreposição com EBA (6.6), bolhas subepidérmicas
(1.147) contendo principalmente neutrófilos (1.89) em vez de linfócitos, muitas vezes mais mucina na
derme.
5. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC, síndrome de Sharp): altos títulos de anticorpos para
proteína ribonuclear (RNP), sobreposição clínica com esclerodermia e dermatomiosite, histologia
como no LES, imunofluorescência mais propensa a mostrar marcação nuclear salpicada na epiderme,
além da banda lúpica na junção dermoepidérmica.
6. Infiltrado linfocítico de Jessner: esta é uma entidade mal definida de máculas ou placas vermelhas não
escamosas na face com linfócitos dérmicos difusos. A maioria dos pacientes provavelmente tem LE,
EPML (17.5) ou linfocitoma cútis (24.14).
7. Síndrome do anticoagulante lúpico: anticorpos antifosfolipídios ou anticardiolipina, livedo reticular
(3.10) e podem ocorrer episódios oclusivos vasculares.
8. LE induzido por fármacos (3.5): ANA positivo, anticorpo anti-histona pode ser positivo (geralmente
negativo nos casos de LES não induzido por fármacos), negativo para anti-dsDNA, anti-Sm e anti-Ro.
9. Síndrome de Sjögren: olhos secos (ceratoconjuntivite seca) e boca seca (diminuição da secreção de
saliva), inflamação na biópsia das glândulas salivares, geralmente positivo para anticorpo Ro (SSA),
às vezes anticorpo La (SSB), associada a outras doenças reumatológicas.
10. LE neonatal: o eritema (frequentemente eritema anular em torno dos olhos ou em rosto de guaxinim)
começa algumas semanas após o parto, geralmente se resolve em 6 meses, ocorre devido a
transferência transplacentária de anticorpos da mãe, geralmente positiva para anticorpo Ro (SSA), às
vezes anticorpo La (SSB), 50% de incidência de bloqueio cardíaco congênito, que pode provocar a
morte.
11. Deficiências hereditárias do complemento: especialmente a mais comum que é a deficiência do C2,
pode ter lesões de LES.
12. Síndrome de Rowell: LE com ceratinócitos necróticos, e com aparência de eritema multiforme (3.2).
Frequentemente positivo para anticorpo Ro.
13. LE túmido: lesões com aparência de urticária sem alterações epidémicas ou degeneração por
liquefação significativas da camada basal, com inflamação linfocítica perivascular ou nodular, às
vezes com considerável mucina dérmica.
14. Frieiras LE: lesões semelhantes aos ferimentos causados pelo frio, as frieiras (perniose, 3.12),
especialmente placas eritematosas nos dedos dos pés e das mãos.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças que se apresentam clinicamente como uma fotodermatite (1.110). Mais provável de ter
ceratinócitos necróticos, espongiose e eosinófilos, comparado ao LE.
2. Outras doenças com dermatite de interface (1.64), especialmente dermatomiosite (17.7) ou dermatite
liquenoide (1.72). Entre as erupções liquenoides, o líquen plano (2.11) e a erupção liquenoide por
fármacos (3.5) mais comumente se parecem com LE. As células CD123 são mais comuns ao redor dos
vasos na derme com LE do que na dermatomiosite ou na erupção polimorfa à luz, embora isso não seja
ainda realizado rotineiramente. Na dermatomiosite, menos células CD123 são encontradas na derme
papilar.
3. Outras doenças com tampão folicular (1.47).
4. Outras doenças com mucina na derme (1.83).

17.7 Dermatomiosite
(Figs. 17.7 A,B)
FIG. 17.7 A Dermatomiosite (pequeno aumento).

FIG. 17.7 B Dermatomiosite (grande aumento).

Doença reumatológica incomum com erupção vermelha difusa no tronco (frequentemente com
poiquilodermia, 1.112), heliotropo nas pálpebras que são arroxeadas e edematosas (1.149),
telangiectasia periungueal, fraqueza muscular proximal, anormalidades na EMG, miosite na biópsia
muscular e enzimas musculares elevadas, tais como CPK e aldolase. ANA é positiva em 50% dos
pacientes. Associada à neoplasia maligna interna (1.105) em 30% dos adultos, especialmente do ovário,
mama, pulmão e cólon. A forma infantil é mais provável de apresentar calcificações e não está associada
a neoplasias malignas.

Epiderme atrófica ou normal


Degeneração com liquefação da camada basal
Às vezes membrana basal espessada
Edema dérmico (1.30)
Mucina dérmica (1.83, observada melhor com as colorações de azul de Alcian ou ferro coloidal)
Linfócitos perivasculares ou na interface esparsa
Por vezes calcificação dérmica ou subcutânea (1.19)
Imunofluorescência direta geralmente negativa

Variações
1. Dermatomiosite amiopática (dermatomiosite sine miosite, dermatomiosite clinicamente amiopática):
mesma erupção, sem envolvimento muscular, mesma histologia.
2. Dermatomiosite induzida por fármacos (3.5).

Diagnóstico diferencial
1. O LE (17.6) não pode ser distinguido da dermatomiosite sem informações clínicas161 e testes
sanguíneos laboratoriais. O LE geralmente apresenta mais inflamação, enquanto na dermatomiosite ela
é sutil. Imunofluorescência direta de rotina (IgG, IgM ou C3 ao longo da junção epiderme-derme) é
positiva no LE, com imunofluorescência negativa na dermatomiosite, embora esta realmente não seja
uma forma prática de distingui-los. Foi relatado que a dermatomiosite pode ter C5b-C9 ao redor dos
vasos e na junção dermoepidérmica, ao contrário do LE, embora isto não seja feito de rotina.
2. Outras doenças com dermatite de interface (1.64).

17.8 Policondrite recidivante


(Fig. 17.8)

FIG. 17.8 Policondrite recidivante.

Doença reumatológica com eritema de orelha dolorido e difuso recidivante (1.28), poupando o
lóbulo da orelha, associado a anticorpos para colágeno do tipo II na cartilagem (geralmente não testado
clinicamente, porque é específico para esta doença). O dano à cartilagem das orelhas, dos brônquios ou
do nariz pode resultar em deformidades da orelha, orelhas de abano, colapso das vias respiratórias ou
nariz em sela (1.95). Outras manifestações incluem artrite (1.7), inflamação ocular (1.41) e doença
valvular cardíaca (1.57).

Inflamação pericondrial (neutrófilos, linfócitos ou plasmócitos)


Degeneração da cartilagem com perda de sulfato de condroitina (diminuição da basofilia) e
vacuolização de condrócitos
Fibrose pericondrial em lesões mais antigas

Diagnóstico diferencial
1. Celulite (12.3): ausência de outros achados sistêmicos, mais neutrófilos, às vezes marcação ou culturas
positivas, resposta a antibióticos.
2. Condrodermatite (17.9) ou trauma na orelha.
3. Dermatite de contato (2.2): mais escamas ou microvesiculação clínica, espongiose.

17.9 Condrodermatite nodular crônica da hélice (CNCH, CNH)


(Figs. 17.9 A,B)

FIG. 17.9 A Condrodermatite nodular da hélice (pequeno aumento).


FIG. 17.9 B Condrodermatite nodular da hélice (médio aumento).

Nódulo dolorido isolado (1.97) da hélice da orelha (1.28), frequentemente relacionado com o dano
actínico ou lesão por frio.

Hiperplasia da epiderme (1.61), frequentemente com ulceração focal


Tecido de granulação, fibrose, elastose solar e infiltrado inflamatório misto (linfócitos, neutrófilos,
plasmócitos) entre a úlcera e a cartilagem subjacente
Degeneração da cartilagem, frequentemente fundindo-se com a fibrose, às vezes com eliminação
transepidérmica

Diagnóstico diferencial
1. Nódulos de desgaste das orelhas (9.1).
2. Policondrite recidivante (17.8).
3. Pseudocistos da aurícula (19.13).
4. Carcinoma de células escamosas (18.11).

17.10 Outras anomalias pigmentares


A maioria destas doenças hiperpigmentadas (1.18) ou hipopigmentadas (1.150) é diagnosticada
clinicamente, e a histopatologia é frequentemente inespecífica e não é realizada. A coloração de Fontana
para melanina pode ser feita para avaliar a prevalência de melanina, mas os melanócitos em si são
difíceis de quantificar, mesmo com a imunomarcação para S-100 ou com a microscopia eletrônica. A
maioria delas apresenta aumento ou redução de melanina na camada basal, com ou sem incontinência de
melanina (1.79).

Variações
1. Hipomelanose gutata idiopática: pequenas máculas brancas semelhantes a gotas, geralmente nos
antebraços (1.6) e nas pernas (1.67) não danificadas, com redução dos melanócitos e da melanina,
atrofia epidérmica (1.9).
2. Nevo despigmentado (nevo acrômico): mancha despigmentada congênita localizada, geralmente
isolada e persistente, sem anormalidades associadas, número de melanócitos normal ou um pouco
reduzido com dendritos curtos, ao contrário do piebaldismo (11.9), no qual os melanócitos estão
praticamente ausentes.
3. Nevo anêmico: área pálida e isolada da pele, congênita, com possível extensão por branqueamento da
borda com diascopia especialmente na parte superior do tronco, devido ao aumento da sensibilidade
dos vasos sanguíneos às catecolaminas. Não há anormalidade nos melanócitos ou na melanina, e a
biópsia parece normal.
4. Melasma (cloasma): hiperpigmentação da face induzida pela gravidez ou hormônios (1.44),
principalmente em mulheres, com aumento da melanina na camada basal.
5. Melanose de Riehl: pigmentação castanho-acinzentada (1.54) com início rápido na face, com
hiperpigmentação perifolicular na periferia, uma entidade questionável, possivelmente relacionada
com alergia a cosméticos. A biópsia apresenta dermatite perivascular linfocítica (1.109) ou de
interface (1.64) com incontinência de melanina.
6. Poiquilodermia de Civatte: pigmentação mosqueada (1.112) e telangiectasia nas bochechas e pescoço
das mulheres, provavelmente relacionada dermatite por fotocontato de cosméticos ou perfumes.
7. Doença de Addison: insuficiência da suprarrenal com hiperpigmentação difusa da pele e da mucosa
oral, aumento de melanina na camada basal, às vezes incontinência de melanina.
8. Síndrome de Cronkite-Canada: hiperpigmentação difusa (1.18), alopecia (1.4), pólipos GI e
enteropatia (1.43).
9. Dermopatia diabética (manchas pré-tibiais pigmentadas): máculas pigmentadas atróficas na parte
anterior das pernas (1.67) de diabéticos (1.26), possivelmente relacionada com traumas, raramente
biopsiada, hemossiderina dérmica (1.58), aumento de vasos sanguíneos nas papilas dérmicas,
linfócitos perivasculares esparsos.
10. Doença de Dowling-Degos (DDD, dermatose pigmentada reticulada das flexuras, acropigmentação
reticulada de Kitamura): doença autossômica dominante, mutação no gene da ceratina-5,
hiperpigmentação reticulada (1.123) da axila (1.10), virilha (1.55), área inframamária e fossa
antecubital (1.6) começando na vida adulta. A biópsia apresenta cristas epidérmicas delicadas,
alongadas e hiperpigmentadas, semelhantes a ceratose seborreica reticulada (18.2).
11. Hipopigmentação pós-inflamatória: redução do pigmento da pele após um eritema inflamatório anterior,
diminuição da melanina na camada basal, às vezes com leve incontinência de melanina.
12. Hiperpigmentação pós-inflamatória (HPI, não confundir com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (HPE),
1.116): aumento do pigmento da pele após um eritema inflamatório anterior, quantidade de melanócitos
aumentada ou normal na camada basal, frequentemente com proeminente incontinência de melanina.
Coletivamente pode ser chamada de alteração pigmentar pós-inflamatória (APPI) quando existe uma
combinação de hiper e hipopigmentação (poiquilodermia, 1.112).
17.11 Outras lesões da boca
Variações
1. Úlcera aftosa (aftose, afta): úlceras comuns, idiopáticas, isoladas ou múltiplas na boca e na mucosa
labial (1.74), nas regiões ventral e lateral da língua (1.139) e no palato mole (1.98). Aftas menores
são inferiores a 1 cm e cicatrizam em 1 a 2 semanas. Aftas maiores (doença de Sutton, periadenite
mucosa necrótica recorrente) são grandes e podem levar meses para cicatrizar. Antes da ulceração,
existe espongiose (1.132). As úlceras são revestidas por uma proeminente membrana cinza de fibrina
que contém neutrófilos. Aftas não têm nada a ver com o vírus herpes (14.2), apesar da confusão
generalizada em achar o contrário. As úlceras orais também aparecem na síndrome de Behçet (4.11).
Em pacientes imunossuprimidos, o citomegalovírus (14.9) deve ser considerado.
2. Sialometaplasia necrosante: início abrupto de uma úlcera profunda no palato duro, cicatriza
espontaneamente em 2 a 3 meses. A biópsia mostra necrose das glândulas salivares e ductos com
metaplasia escamosa (1.116) semelhante ao carcinoma de células escamosas. É pseudomaligna
(1.118).
3. Nevo esponjoso branco: doença autossômica dominante, mutação do gene da ceratina 4 ou 13
(ceratinas das mucosas acima da camada basal), início no nascimento ou na infância, placas brancas
enrugadas extensas e espessas na boca, e às vezes em outras superfícies mucosas. Não se transforma
em carcinoma de células escamosas. A biópsia mostra hiperplasia epitelial e edema vacuolar dos
ceratinócitos, poupando a camada basal. Biópsia idêntica a paquioníquia congênita (2.15) e
hiperplasia epitelial focal oral (14.1). O leucoedema da mucosa oral também se assemelha ao nevo
esponjoso branco, mas tem início na vida adulta, uma distribuição focal em vez de difusa e
exacerbações e remissões.
C AP Í T U L O 1 8

Neoplasias Epiteliais

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
18.1. Nevo epidérmico
18.2. Ceratose seborreica
18.3. Acroceratose verruciforme
18.4. Poroceratose
18.5. Acantose nigricante
18.6. Acantoma de células claras
18.7. Disceratoma verrucoso
18.8. Ceratose actínica
18.9. Ceratose arsenical
18.10. Doença de Bowen
18.11. Carcinoma de células escamosas
18.12. Ceratoacantoma
18.13. Doença de Paget
18.14. Carcinoma basocelular

18.1 Nevo epidérmico (nevo epidérmico linear)


(Fig. 18.1A-B)
FIG. 18.1 A Nevo epidérmico.

FIG. 18.1 B Nevo comedônico.

Placa verrucosa, linear, algo comum, geralmente nas extremidades, às vezes no tronco, desde o
nascimento ou início da infância, de persistência indefinida. Ele pode seguir as linhas de Blashko, às
vezes relacionado a um mosaicismo somático pós-zigótico para mutações no gene FGFR3 ou no gene
PIK3CA, que também tem sido encontrado em famílias com ceratose seborreica. É um hamartoma
congênito (nevo) de epiderme proliferativo, enquanto a maioria dos outros são melanocíticos (20.5).

Hiperceratose, papilomatose, acantose, às vezes hipergranulose


Raramente hiperceratose epidermolítica (11.1)
Raramente disceratose acantolítica (11.3)
Frequentemente linfócitos perivasculares
Variações
1. Nevo comedônico (nevo acneiforme): numerosos comedões abertos na placa linear, podendo ser
semelhante à acne. Às vezes associado à craniossinostose, sindactilia e mutação no FGFR2. Pode ser
um mosaico da síndrome de Apert.
2. Síndrome do nevo epidérmico: associado à doença ocular, esquelética ou neurológica. Geralmente,
são nevos epidérmicos maiores. Semelhante à síndrome do nevo sebáceo (21.2).
3. Poroceratose linear: lamelas cornoides (18.4).
4. Nevo basocelular linear: idêntico ao carcinoma basocelular (CBC), mas começa na infância e é linear.
5. Nevo unilateral (do latim unius lateris): extensiva placa unilateral com abrupta demarcação na linha
média, geralmente no tronco.
6. Nevo epidérmico sistematizado (ictiose histrix): literalmente, “peixe-porco-espinho”, termo utilizado
quando existe envolvimento extenso, em geral no tronco, frequentemente com uma aparência
espiralada de bolo mármore. O aspecto espiralado também ocorre na incontinência pigmentar (11.6) e
na hipomelanose de Ito (11.7), mas estas condições são mais maculares. Pode se assemelhar com
algumas formas de ictiose (11.1).
7. Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL): mais eritematoso, mais psoriasiforme
(1.119) e com maior inflamação linfocítica. A paraceratose com hipogranulose muitas vezes alterna
com a ortoceratose e uma proeminente camada granular.
8. Nevo epidérmico epidermolítico: ocorre hiperceratose epidermolítica (11.1) (defeito na ceratina 1 e
10).
9. Nevo sebáceo (21.2): o dermatologista/patologista “agrupador de doenças” ao extremo considera o
nevo sebáceo como uma variação do nevo epidérmico que ocorre mais na cabeça e no pescoço,
geralmente próximo ao couro cabeludo, contendo glândulas sebáceas e apócrinas proliferadas, além
da epiderme papilomatosa. Segundo este conceito, os outros nevos epidérmicos sem os componentes
de glândulas sebáceas ou aprócrinas seriam “nevos epidérmicos ceratinocíticos”.
10. Nevo epidérmico pigmentado piloso: veja nevo de Becker, 20.3.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças papilomatosas (1.102) ou doenças lineares (1.73). As informações clínicas podem ser
necessárias para fazer a distinção em alguns casos.
2. Ceratose seborreica (18.2): pode parecer histologicamente idêntica, mas geralmente não é linear e
quase sempre começa após os 30 anos de idade.
3. Líquen estriado (2.5): geralmente não presente ao nascimento, menos hiperceratose e acantose, mais
espongiose, mais disceratose, mais inflamação liquenoide, desaparece espontaneamente.

18.2 Ceratose seborreica (CS)


(Fig. 18.2A-G)
FIG. 18.2 A Ceratose seborreica (hiperceratótica).

FIG. 18.2 B Ceratose seborreica (acantótica).


FIG. 18.2 C Ceratose seborreica (reticulada).

FIG. 18.2 D Ceratose seborreica (clonal).


FIG. 18.2 E Ceratose seborreica irritada.

FIG. 18.2 F Ceratose folicular invertida.


FIG. 18.2 G Melanoacantoma.

Pápulas ou placas marrons, parecendo grudadas, muito comuns (cracas do envelhecimento) em


qualquer local da pele, exceto palma das mãos e sola dos pés de pacientes com mais de 30 anos de
idade. Podem parecer sebosas e são frequentes em áreas com glândulas sebáceas (tronco e face), daí o
nome “seborreica”, embora nada tenham a ver com as glândulas sebáceas. Ceratose é uma lesão com
hiperceratose, uma vez que o sufixo “ose” significa condição ou distúrbio.

Proliferação epidérmica (combinações variadas de hiperceratose, papilomatose e acantose)


Ceratinócitos frequentemente de aspecto basaloide
Frequentemente pseudocistos córneos (são chamados de “pseudo” porque se conectam à superfície e
representam papilomatose)
Melanina frequentemente abundante na camada basal ou em toda a epiderme
Demarcação nítida “sinal do barbante” na base da proliferação epidérmica

Variações
1. Ceratose estuque (ceratose alba): branca, mais nas pernas de pacientes idosos, cones epidérmicos
com aspecto em torre de igreja, menos cistos córneos e menos melanina, semelhante à acroceratose
verruciforme (18.3).
2. CS hiperceratótica: mais hiperceratose, mais papilomatose, menos melanina, menos cistos córneos.
3. CS acantótica: superfície lisa e menos verrucosa, maior probabilidade de se assemelhar clinicamente
a um nevo melanocítico, mais acantose, mais melanina, menos hiperceratose, menos papilomatose.
4. CS adenoide (reticulada): mais na pele exposta ao sol, delgada, cordões epiteliais anastomosados
assemelhando-se a uma rede (inapropriadamente chamada de “adenoide” porque as papilas dérmicas,
quando seccionadas podem lembrar vagamente glândulas), pode estar relacionada ou surgir de um
lentigo solar.
5. CS macular (CS incipiente): mácula marrom, mais na pele exposta ao sol, pode ter origem em um
lentigo solar, pode eventualmente tornar-se uma CS reticulada. Alguns consideram que o lentigo solar
(20.4) está associado com ou evolui para uma CS macular, mas a CS macular possui estrato córneo
mais compacto, mais acantose e, ocasionalmente, pseudocistos córneos precoces, quando comparada
ao lentigo solar.
6. Acantoma de células grandes: considerado pelos dermatologistas/patologistas “divisores de doenças”
uma entidade separada por causa de seus ceratinócitos grandes. Provavelmente, a maioria dos casos é
de lentigo solar à medida que evolui para CS macular (veja anteriormente). Alguns casos podem ser
doença de Bowen.
7. Dermatose papulosa nigra: múltiplas pápulas pretas semelhantes a pequenas presilhas no rosto
(1.44) de pacientes negros, frequentemente numerosas, de tamanho menor, com mais melanina e
menos células basaloides.
8. Melanoacantoma: tipo acantótico de CS extremamente pigmentado, pode apresentar aumento de
melanócitos dendríticos em toda a epiderme.
9. Ceratose seborreica irritada ou inflamada (CSI): vermelhidão ou descamação frequentemente presente
na clínica. Os dermatologistas/patologistas “divisores de doenças” distinguem a ceratose seborreica
inflamada (que só tem inflamação) da ceratose seborreica irritada, que apresenta crostas,
redemoinhos escamosos ou pérolas (1.134), às vezes espongiose (1.132), às vezes acantólise (1.2),
muitas vezes atipia leve ou moderada, inflamação, podendo se assemelhar ao carcinoma de células
escamosas (CCE, 18.11).
10. CS de Borst-Jadassohn (clonal): uma variação da CS irritada (1.37) com ninhos discretos de
ceratinócitos que têm aspecto diferente, demarcados de seus vizinhos porque são pálidos,
disceratóticos ou espiralados.
11. Ceratose folicular invertida (CFI): CS irritada que cresce para baixo ao longo de um folículo, com
menos células claras que um triquilemoma (22.5).
12. Tumor do infundíbulo folicular (22.5): pode ser considerado uma variação de CS pelos
dermatologistas/patologistas “agrupadores de doenças”.
13. Ceratose liquenoide (18.8).

Diagnóstico diferencial
1. Ceratose actínica (18.8): limitada às áreas danificadas pelo sol, ceratinócitos atípicos e inflamados,
mesmo quando não “irritada”, geralmente sem sinal do barbante, sem pseudocistos córneos, em geral
não pigmentada.
2. Verruga vulgar (14.1): pequenos focos de paraceratose, hipergranulose, coilocitose e vasos dilatados
nas papilas.
3. Outras doenças com papilomatose (1.102).
4. Outras doenças com células basaloides (1.11).
5. Outras doenças com cistos córneos (1.59).

18.3 Acroceratose verruciforme (ACV)


(Fig. 18.3)
FIG. 18.3 Acroceratose verruciforme.

Pápulas verrucosas pequenas no dorso da região acral dos antebraços, mãos e pés (1.56), rara,
herdada geneticamente, frequentemente associada à doença de Darier (11.3) e relacionada à mesma
mutação do gene ATP2A2.

Ortoceratose, hipergranulose (1.60), acantose (1.61)


Papilomatose, frequentemente semelhante a torres de igreja

Diagnóstico diferencial
1. Verrugas virais (14.1): coilocitose, focos de paraceratose, vasos sanguíneos dilatados nas papilas
dérmicas.
2. Outras doenças com papilomatose (1.102): a diferenciação da ceratose seborreica hiperceratótica ou
da ceratose estuque (18.2) é impossível sem informação clínica.

18.4 Poroceratose
(Fig. 18.4A-C)
FIG. 18.4 A Poroceratose (poroceratose actínica superficial disseminada).

FIG. 18.4 B Poroceratose.


FIG. 18.4 C Poroceratose de Mibelli.

Pápula ou placa hiperceratótica anular (1.5) incomum com uma borda elevada semelhante a um
cordão. O nome é um equívoco, visto que a poroceratose não tem nada a ver com os poros das glândulas
sudoríparas. Algumas formas de poroceratose podem desenvolver CCE.

Lamela cornoide (uma coluna de paraceratose sob a qual há hipogranulose e ceratinócitos com
disceratose ou coloração pálida) corresponde à borda anular observada clinicamente. Geralmente, se
for feito um corte por toda a extensão da lesão, nota-se uma lamela cornoide em cada uma das
extremidades da amostra, com a porção mais superficial da coluna inclinada para o interior da lesão,
mas múltiplas lamelas cornoides aleatórias podem estar presentes na mesma biópsia
A epiderme na parte central da lesão pode ser normal, hiperplásica ou atrófica (1.9)
Linfócitos perivasculares (1.109) ou liquenoides (1.72), às vezes localizados abaixo da lamela
cornoide

Variações
1. Poroceratose superficial disseminada: numerosas lesões, aparentemente não relacionadas ao sol.
2. Poroceratose actínica superficial disseminada (PASD): associada a mutações do gene SART3,
numerosas lesões, relação questionável com o sol, mais comum nas pernas (1.67), a lamela cornoide
pode ser sutil e não vista facilmente.
3. Poroceratose de Mibelli: solitária, variante maior, mais hiperceratótica, lamela cornoide proeminente.
4. Poroceratose punctata palmoplantar: foco pequeno e discreto de hiperceratose nas palmas das mãos e
solas dos pés, semelhante à ceratodermia punctata (2.15), exceto pela presença das lamelas
cornoides.
5. Poroceratose linear: uma variação do nevo epidérmico (18.1) com lamelas cornoides.

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com paraceratose (1.104) ou hiperplasia da epiderme (1.61). É fácil não realizar este
diagnóstico se a lamela cornoide não for reconhecida.

18.5 Acantose nigricante


(Fig. 18.5)

FIG. 18.5 Acantose nigricante.

Placas papilomatosas hiperpigmentadas e aveludadas relativamente comuns, mais frequentes na


axila (1.10) e no pescoço (1.86), associadas ao diabetes mellitus (1.26), endocrinopatias, obesidade ou
neoplasia maligna interna (1.105). Não é uma neoplasia, mas está incluída neste capítulo por sua
semelhança histológica com a ceratose seborreica.

Hiperceratose, papilomatose
Acantose mínima ou ausente (o nome é um equívoco)
Frequente hiperpigmentação da camada basal

Variações
1. Papilomatose confluente e reticulada de Gougerot e Carteaud: mais generalizada no tronco, mais
reticulada (1.123), mais aspecto de escama aderida e menos aveludada, Pityrosporum frequentemente
presente, pode responder à minociclina.
2. Pseudoacantose nigricante: somente os dermatologistas/patologistas “divisores de doenças” fazem a
distinção, associada à obesidade, desaparece com a perda de peso.
3. Acantose nigricante maligna: associada à neoplasia maligna interna.
4. Palma em tripa (acantose palmar): aspecto aveludado das palmas das mãos associado à neoplasia
maligna interna (1.105).

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com papilomatose (1.102), especialmente nevo epidérmico (18.1), ceratose seborreica
(18.2), doença de Dowling-Degos (17.10) e verruga vulgar (14.1), são completamente diferentes sob
o aspecto clínico.

18.6 Acantoma de células claras (acantoma de células


pálidas)
(Fig. 18.6A-B)

FIG. 18.6 A Acantoma de células claras (pequeno aumento).


FIG. 18.6 B Acantoma de células claras (grande aumento).

Pápula ou placa vermelha incomum, geralmente na perna (1.67). Considerado por alguns
dermatologistas/patologistas “divisores de doenças” como uma variante de células claras da ceratose
seborreica irritada (18.2). O sufixo “oma” significa tumor; então, ele é um tumor com acantose.

Frequentemente, crosta escamosa na superfície da epiderme


Neutrófilos na epiderme, normalmente com microabscessos no estrato córneo (1.89)
Proliferação psoriasiforme de ceratinócitos pálidos (“claros”), com demarcação nítida em relação
á epiderme normal. O glicogênio nas células pálidas é PAS-positivo, diastase lábil
Linfócitos perivasculares
Vasos sanguíneos dilatados nas papilas dérmicas edematosas e pálidas

Diagnóstico diferencial
1. Outras lesões com células claras (1.22) ou com aparência psoriasiforme (1.119). O triquilemoma
(22.5) ocorre geralmente na face e exibe um lóbulo crescente que empurra para baixo, em vez de uma
silhueta psoriasiforme.
2. Doença de Bowen (18.10): mais atipia, disceratose.

18.7 Disceratoma verrucoso


(Fig. 18.7A-B)
FIG. 18.7 A Disqueratoma verrucoso (pequeno aumento).
FIG. 18.7 B Disceratoma verrucoso (grande aumento).

Pápula verrucosa (1.146) incomum, na pele da face (1.44) danificada pelo sol.

Invaginação da epiderme semelhante a um comedão preenchida com hiperceratose, paraceratose e


ceratinócitos disceratóticos e acantolíticos (incluindo corpúsculos redondos e grãos)
Papilas dérmicas revestidas por células basais podem se projetar para dentro da invaginação,
assemelhando-se a vilosidades

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com disceratose acantolítica (1.2), especialmente a doença de Darier (11.3) e a
dermatose acantolítica transitória (5.6), muito diferentes clinicamente. A ceratose actínica acantolítica
(18.8) e o CCE acantolítico (18.11) apresentam atipia citológica.

18.8 Ceratose actínica (CA, ceratose solar)


(Fig. 18.8A-I)
FIG. 18.8 A Ceratose actínica (pequeno aumento).

FIG. 18.8 B Ceratose actínica (médio aumento).


FIG. 18.8 C Ceratose actínica (acantolítica).

FIG. 18.8 D Ceratose actínica (liquenoide, médio aumento).


FIG. 18.8 E Ceratose actínica (grande aumento).

FIG. 18.8 F Ceratose actínica (atrófica).


FIG. 18.8 G Ceratose actínica (hiperceratótica).

FIG. 18.8 H Ceratose actínica (múltiplos “brotamentos”).


FIG. 18.8 I Ceratose actínica pigmentada.

Uma pápula branca e vermelha pré-cancerosa muito comum e com limites maldefinidos (às vezes
macular, difusa, multifocal ou subclínica), frequentemente múltipla, em áreas danificadas pelo sol
(1.110), mais em pacientes idosos. Considerada uma displasia de baixo grau (definida como atipia do
epitélio) ou, por algumas autoridades, uma lesão a caminho de se tornar um carcinoma in situ de baixo
grau inicial (18.10), de maneira análoga aos graus mais baixos de neoplasia intraepitelial observados no
colo do útero (NIC grau 1, 2 ou 3, neoplasia intraepitelial cervical), vulva (NIV) ou pênis (NIP). Na
pele, tem sido proposta a utilização de neoplasia intraepitelial ceratinocítica (NIK [do inglês
keratinocytic] grau 1, 2, 3), em que o grau 1 seria mais como as CAs e o 3 seria como o carcinoma de
células escamosas in situ (CCEIS, 18.10). Este conceito não tem sido adotado pela maioria; assim, hoje
em dia, temos basicamente NIK 1 (C) e NIK 2 (CCEIS), sem um grau 2 intermediário. Atualmente, em
relação ao colo do útero, os patologistas têm um conceito semelhante de lesões de alto grau (3) e de
baixo grau (1), também abandonando um grau intermediário. Menos de 1 em 100 CAs torna-se carcinoma
escamoso invasivo (18.11). Algumas autoridades preferem pensar nas CAs como carcinomas superficiais
(até mesmo chamando-as de CCE do tipo CA), principalmente para convencer as empresas de seguros da
sua importância, quando comparadas às ceratoses sem potencial maligno (18.2). Dizer aos pacientes que
eles têm carcinoma parece ser uma abordagem um pouco alarmista.

Frequentemente hiperceratose, às vezes ulceração


Paraceratose (1.104), especialmente sobre ceratinócitos atípicos, frequentemente poupando a
epiderme sobre os anexos (“alternando” a tonalidade rosa e azul no estrato córneo, o que é chamado
de “sinal da bandeira”)
Ceratinócitos atípicos, às vezes sutis, frequentemente mais atípicos no epitélio mais profundo, com
perda da maturação ordenada, hipercromasia, pleomorfismo, aumento das mitoses, disceratose
(1.27), inúmeras vezes poupando a epiderme sobre os anexos, muitos brotamentos se projetando
constantemente na derme papilar
Linfócitos perivasculares (1.109) ou liquenoides, às vezes plasmócitos (1.111)
Elastose solar na derme (9.1)
Variações
1. CA hipertrófica (CA hiperceratótica, CAH): proeminente hiperceratose e acantose, pode produzir um
corno cutâneo (1.61), especialmente comum no dorso da mão (1.56).
2. CA atrófica: atrofia epidérmica (1.9), pode se assemelhar ao lúpus eritematoso (17.6).
3. CA acantolítica: acantólise focal, semelhante a outras doenças acantolíticas (1.2).
4. CA liquenoide: geralmente mais vermelha que a média das CA, infiltrado liquenoide na derme, atipia
pode ser mínima. Ceratose liquenoide (ceratose líquen plano-símile, CLPS) é um termo menos
específico que ceratose actínica liquenoide, usado quando não está claro se a lesão representa uma
CA inflamada, CS inflamada (18.2) ou lentigo solar inflamado, semelhante ao líquen plano (2.11) e a
outras doenças liquenoides (1.72).
5. CA pigmentada:162 pápula ou placa vermelho-acastanhado (1.18), aumento de melanina na epiderme,
pode ser semelhante à ceratose seborreica (18.2), lentigo solar (20.3) ou lentigo maligno (20.11).
Alguns pacientes com dano solar apresentam várias destas lesões coexistindo na mesma vizinhança;
portanto, tome cuidado com problemas de amostragem.
6. CA bowenoide: termo desagradável que deve ser evitado, uma vez que é usado de forma muito
diferente por várias autoridades. Alguns o utilizam como sinônimo para CA folicular (a seguir).
Outros o preferem para dizer que é mais uma forma de CA avançada (clinicamente, uma placa maior
ou apenas com áreas focais de atipia na espessura total da epiderme). Outros ainda dizem que a
verdadeira doença de Bowen ocorre na pele protegida do sol (baseado nos velhos tempos, em que
muitas vezes era induzida por arsênico), enquanto a CA bowenoide é usada para CCEIS da pele
exposta ao sol.
7. CA folicular (CA extensiva superficial, CA com envolvimento folicular): maior extensão de
ceratinócitos atípicos ao longo dos folículos (ou menos frequentemente ao longo dos ductos das
glândulas sudoríparas: “siringotrópico”), não correspondendo a uma verdadeira invasão de CCE, mas
tornando a lesão mais refratária a tratamentos superficiais, como a crioterapia ou a quimioterapia
tópica. Na maioria desses casos, os ceratinócitos atípicos poupam os anexos nas CAs, mas isso é uma
exceção. Alguns livros erroneamente afirmam que a doença de Bowen (18.10) apresenta
frequentemente células atípicas estendendo-se ao longo dos folículos, enquanto na AC isso não
acontece.
8. Queilite actínica: CA difusa do lábio (1.74, geralmente no lábio inferior), frequentemente com erosão.
9. Leucoplasia pré-maligna: placa esbranquiçada (1.71) dentro da boca (1.82), não relacionada ao sol,
mas às vezes ao fumo, ou então nos lábios, que é sinônimo de queilite actínica.

Diagnóstico diferencial
1. Quando a atipia citológica é mínima (uma ocorrência comum), outros papilomas podem ser
considerados (1.102), especialmente ceratose seborreica (18.2) ou verruga vulgar (14.1). A ceratose
seborreica é mais aderida à pele, mais marrom, mais bem-demarcada na base, não necessariamente
exposta ao sol, e possui menos atipia, mais pseudocistos córneos e mais melanina.
2. CBC superficial (18.13): às vezes a aglomeração das células basais pode ser sutil e se assemelhar à
CA.
18.9 Ceratose arsenical
Atualmente rara, suas pápulas hiperceratóticas aparecem principalmente na palma das mãos ou na sola
dos pés (1.100) devido ao arsênico na medicação ou na água de poços (fato atribuído à contaminação
derivada da pulverização dos campos com pesticidas arsenicais). Associada a CBCs, doença de Bowen,
CCEs e neoplasias malignas internas (1.105), especialmente o adenocarcinoma do trato gastrointestinal
(1.49).

Hiperceratose, acantose
Frequentemente atipia citológica de ceratinócitos, pode representar CCEIS, semelhante à doença de
Bowen (18.10)
Linfócitos perivasculares variáveis na derme

Diagnóstico diferencial
1. Ceratose actínica (18.8) está relaciona à elastose solar, quase nunca na palma das mãos e na sola dos
pés.
2. Ceratose seborreica (18.2) não tem atipia citológica, não ocorre na palma das mãos nem na sola dos
pés.
3. Verruga vulgar (14.1) apresenta coilocitose e geralmente não tem atipia, a menos que alterações
bowenoides estejam se desenvolvendo.
4. Ceratodermia palmoplantar (2.15), especialmente ceratodermia punctata, ceratose punctata,
depressões palmares e ceratoses palmares relacionadas à doença de Darier e à síndrome do CBC
nevoide, podem necessitar de dados clínicos para serem distinguidas.
5. Outras doenças com hiperplasia epitelial (1.61).

18.10 Doença de Bowen (carcinoma de células escamosas in


situ)
(Fig. 18.10A-C)
FIG. 18.10 A Doença de Bowen (pequeno aumento).

FIG. 18.10 B Doença de Bowen (alterações de Borst-Jadassohn).


FIG. 18.10 C Doença de Bowen (grande aumento).

Placa comum eritematosa e hiperceratótica, muitas vezes com crosta, na pele exposta ao sol ou
protegida. Acreditava-se que era associada a neoplasias malignas internas na época de maior incidência
de exposição ao arsênico (18.9).

Paraceratose (1.104, frequentemente confluente), hiperceratose, acantose


Ceratinócitos atípicos com hipercromasia, pleomorfismo, número aumentado de mitoses atípicas (às
vezes bizarras), disceratose e perda de uma maturação ordenada (“epiderme soprada pelo vento”)
em toda a epiderme. Atipia presente em toda a epiderme pode produzir o “sinal invertido”, que se
dá quando a epiderme perde de tal forma sua polaridade que as camadas superficiais se assemelham
às camadas profundas (de modo que, se você invertesse a epiderme, colocando-a de cabeça para
baixo, mal poderia reconhecer a diferença), O normal seria a porção superficial com ceratinócitos
maiores, mais maduros, mais eosinofílicos com núcleos maiores e menos densos. Às vezes, os
ceratinócitos são pálidos ou vacuolizados (1.144)
Infiltrado perivascular ou liquenoide de linfócitos ou plasmócitos

Variações
1. Eritroplasia de Queyrat: doença de Bowen na glande.
2. Alterações tipo Borst-Jadassohn (1.37) podem ocorrer tanto na doença de Bowen como em uma CS
“clonal” irritada (18.2).
3. Papulose bowenoide: múltiplas pápulas verrucosas na região genital, frequentemente mais
pigmentadas, com histopatologia de doença de Bowen; relacionada ao papilomavírus (14.1) tipo 16
ou 18 ou outras cepas oncogênicas.
4. Doença de Bowen pigmentada: mais melanina na lesão.

Diagnóstico diferencial
1. Outras placas papuloescamosas (1.103).
2. Ceratose actínica (18.8): na maioria dos casos, clinicamente há uma pápula em vez de uma placa,
atipia menos intensa que não envolve toda a epiderme.
3. Ceratose seborreica (18.2): clinicamente parece grudada na pele, sinal do barbante, maior
probabilidade de ser castanha, mais pseudocistos córneos, menos atipia, mesmo quando irritada, e
frequentemente mais melanina.
4. Ceratose arsenical (18.9): rara, principalmente na palma das mãos e solas dos pés, exposição ao
arsênico documentada.
5. Doenças com alteração pagetoide ou epidermotropismo (1.37).
6. Lesões psoriasiformes (1.119), especialmente psoríase (2.8), sem atipia citológica.

18.11 Carcinoma de células escamosas (CCE)


(Fig. 18.11A-H)

FIG. 18.11 A Carcinoma de células escamosas (bem-diferenciado, pequeno aumento).


FIG. 18.11 B Carcinoma de células escamosas (bem-diferenciado, grande aumento).

FIG. 18.11 C Carcinoma de células escamosas (área de infiltração).


FIG. 18.11 D Carcinoma de células escamosas (maldiferenciado).

FIG. 18.11 E Carcinoma de células escamosas (acantolítico).


FIG. 18.11 F Carcinoma de células escamosas (células fusiformes).

FIG. 18.11 G Carcinoma verrucoso.


FIG. 18.11 H Invasão perineural do carcinoma de células escamosas.

O segundo tipo mais comum de câncer de pele, pode crescer lentamente ou rapidamente. Pápula,
nódulo ou placa vermelha, frequentemente hiperceratótica ou ulcerada (1.142), principalmente na pele
danificada pelo sol, mas menos frequente em locais que sofreram irradiação, cicatrizes de queimaduras,
locais infectados cronicamente ou ainda associados a outras dermatoses, como líquen escleroso, líquen
plano, lúpus eritematoso discoide, xerodermia pigmentosa, poroceratose e ceratose arsenical. Os CCEs
de áreas expostas ao sol originam metástases em menos de 1% dos casos, mas a incidência é maior no
lábio, em áreas protegidas do sol, nas outras situações mencionadas anteriormente e em neoplasias com
mais de 10 mm de espessura.

Invasão da derme por ceratinócitos atípicos (hipercromáticos, células pleomórficas,


frequentemente epitelioides, com mitoses atípicas)
Às vezes, redemoinhos escamosos ou pérolas córneas (1.27)
Número variável de linfócitos (1.76) ou plasmócitos (1.111), perivasculares (1.109), liquenoides
(1.72) ou difusos (1.91)
Invasão perineural em algumas formas agressivas (mais comum que no CBC)

Variações
1. CCE bem-diferenciado: a proliferação epitelial é pálida e vítrea, mais redemoinhos escamosos ou
pérolas (1.134), menos células atípicas.
2. CCE pouco diferenciado: mais agressivo e infiltrante, menos pálido e vítreo, menos pérolas córneas,
atipia celular de maior grau e em maior quantidade.
3. CCE adenoide (CCE acantolítico, CCE pseudoglandular): considerado um subtipo agressivo.
Alterações simulando epitélio glandular, frequentemente devido à acantólise (1.2), pode ser
semelhante a um adenocarcinoma ou carcinoma de glândulas sudoríparas, mas não contém mucina e é
CEAneg. Cerca de 70% dos carcinomas de glândulas sudoríparas são S-100 + , ao contrário do CCE
adenoide.
4. Carcinoma de células adenoescamosas (carcinoma mucoepidermoide): subtipo de CCE, agressivo e
muito raro, como tumor primário na pele; mais comum nas glândulas salivares, trato respiratório e
mucosa nasal. As células caliciformes contêm mucina azulada (positiva com azul de Alcian, PAS-D e
CEA), de modo semelhante aos carcinomas de glândulas sudoríparas (23.13), mas diferentemente do
CCE adenoide.
5. CCE de células fusiformes: subtipo agressivo, células fusiformes proeminentes, menos ceratinização;
pode ser confundido com outros tumores de células fusiformes (1.131). As células fusiformes podem
ser positivas para vimentina e citoqueratina, enquanto a maioria das células tumorais do CCE comum
é negativa para vimentina.
6. Carcinoma verrucoso: maciça proliferação verrucosa bem-diferenciada geralmente relacionada ao
papilomavírus humano (14.1), incluindo papilomatose oral florida da boca, condiloma gigante de
Buschke-Lowenstein dos órgãos genitais, epitelioma cuniculatum das solas e ceratoacantomas
subungueais. Clinicamente de crescimento lento, localmente invasivo e tipicamente não metastático, a
menos que irradiado. A histopatologia revela um CCE bem-diferenciado, verrucoso; limite periférico
invasivo, mas muito pouca atipia. A diferenciação em relação a uma enorme verruga pode ser
artificial e depende do limiar do clínico e do patologista (desde que analisando uma biópsia
suficientemente profunda) decidir que é muito espessa para ser apenas uma verruga.
7. Carcinoma de pele linfoepitelioma-símile: muito raro, semelhante ao carcinoma nasofaríngeo, ilhas de
células escamosas obscurecidas por nódulos inflamatórios linfocíticos densos, às vezes formando
centros germinativos. Ocasionalmente, a imunomarcação com ceratina é necessária para identificar as
áreas escamosas. Não confundir com linfadenoma (18.14).

Diagnóstico diferencial
1. Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (HPE, 1.116): menos atipia, é necessário procurar outra razão para
a sua presença (local da ferida, infecção por bacilos álcool-ácido resistentes ou fungos etc.).
Frequentemente, está presente logo acima de área de fibrose dérmica e apresenta bordas mais
recortadas que o CCE. Fibras elásticas golpeando o epitélio podem ser um indício de HPE, mas
também podem ser vistas com o KA (do inglês “keratoacanthoma”).
2. Tumor pilar (22.4): nódulo cístico localizado na região subcutânea do couro cabeludo; alguns deles
podem realmente ser CCE.
3. Ceratose seborreica irritada (18.2): padrão de crescimento horizontal com aspecto de que a lesão está
grudada, menos atipia.
4. Ceratoacantoma (18.12): provavelmente, é de fato uma variação do CCE.
5. Ceratose actínica hiperceratótica (18.8): nenhuma invasão da derme (os critérios para a invasão
verdadeira variam de acordo com o autor).
6. Outras neoplasias escamosas benignas irritadas que constam neste capítulo, neoplasias anexiais
irritadas (Capítulos 21 e 23) e outras neoplasias epitelioides (1.38).

18.12 Ceratoacantoma (KA, do inglês “keratoacanthoma”)


(Fig. 18.12A,B)
FIG. 18.12 A Ceratoacantoma (pequeno aumento).

FIG. 18.12 B Ceratoacantoma (grande aumento).

Nódulo ou placa comum com aspecto de vulcão que às vezes entra em erupção rapidamente durante
várias semanas, geralmente na pele danificada pelo sol, com uma cratera cheia de ceratina no centro,
capaz de desaparecer espontaneamente e, por isso, tradicionalmente considerado uma pseudoneoplasia
(1.118). A maioria dos KAs é realmente um subtipo de CCE e raros relatos de metástases provavelmente
correspondem a este tipo de KA. Para a maioria das lesões solitárias, este autor prefere a designação de
“CCE (tipo KA)”. Os KAs podem ter alguma associação com o papilomavírus humano.

Cratera cheia de ceratina


Proliferação epitelial bem-diferenciada, pálida, eosinofílica, vítrea, frequentemente com beiços
estendendo-se sobre ambos os lados da cratera e com redemoinhos escamosos ou pérolas córneas
(1.134)
Às vezes, microabscessos de neutrófilos no interior do epitélio (1.117)
Atipia citológica de ceratinócitos não mais que moderada
Fibras elásticas ocasionalmente encontradas no interior do epitélio da base da lesão
Infiltrado de linfócitos perivasculares ou liquenoides, às vezes com eosinófilos ou plasmócitos

Variações
1. KAs múltiplos de Ferguson Smith: início na infância ou adolescência, não mais que uma dúzia de
lesões que podem se tornar maiores, como os KAs solitários.
2. KAs múltiplos eruptivos de Grzybowski: início na idade adulta, centenas de KAs de 2-3 mm, às vezes
uma face em máscara.
3. KA subungueal: pode invadir o osso sob a unha. Mais provavelmente é um carcinoma verrucoso
(18.11).
4. Síndrome de Muir-Torre (21.3): neoplasias sebáceas mais KA.

Diagnóstico diferencial
1. CCE bem-diferenciado (18.11): Enquanto, tradicionalmente, alguns textos delineiam critérios extensos
para distinguir os KAs dos CCEs, a maioria dos KAs é variante do CCE e a única característica
distintiva confiável do tipo benigno de KA em relação ao CCE é a capacidade de os KAs
desaparecerem espontaneamente. Quando em dúvida, considere um KA como um CCE, em vez de
esperar pela resolução espontânea que pode nunca acontecer! O crescimento rápido e a cratera cheia
de ceratina também podem ocorrer no CCE. O diagnóstico de KA é mais correto em exemplos de
variantes da síndrome do KA múltiplo. Se a atipia é mais que moderada, é imprudente chamar uma
lesão de KA.
2. Outras doenças com hiperplasia pseudoepiteliomatosa (1.116).

18.13 Doença de Paget


(Fig. 18.13A-F)
FIG. 18.13 A Doença de Paget.

FIG. 18.13 B Doença de Paget (coloração de azul de Alcian).


FIG. 18.13 C Doença de Paget (coloração de mucicarmim).

FIG. 18.13 D Doença de Paget (imunomarcação para ceratina de baixo peso molecular, cam 5.2).
FIG. 18.13 E Doença de Paget da mama.

FIG. 18.13 F Doença de Paget da mama (imunomarcação com EMA).

Placa incomum, vermelha e escamosa no mamilo (1.90), mama ou axila (1.10). Clinicamente
semelhante ao eczema, dermatite de contato ou doença de Bowen. A doença de Paget mamária tem uma
associação de quase 100% com o câncer de mama intraductal. A doença de Paget extramamária ocorre
na virilha (1.55), região perianal (1.108), escroto (1.126) ou vulva (1.149), com somente 50% de chance
de um carcinoma subjacente, diferentemente da doença de Paget da mama.

Células de Paget de coloração pálida (frequentemente com núcleos atípicos) dispersas em toda a
epiderme. Grupos delas podem comprimir e achatar as células basais. Podem aparecer de forma
multifocal em áreas poupadas
Geralmente sem disceratose (1.27), diferentemente da doença de Bowen
Células de Paget geralmente positivas para CEA, EMA, ceratinas de baixo peso molecular, como 8-
18 (tal como cam 5.2) ou ceratina 7, PAS com e sem diástase, azul de Alcian e mucicarmim
Imunomarcação com a proteína fluida da doença cística macroscópica (GCDFP) é frequentemente
positiva, exceto naqueles casos onde existe uma neoplasia interna
Adenocarcinoma subjacente às vezes observado na derme

Diagnóstico diferencial
1. Outras doenças com epidermotropismo ou células pagetoides (1.37) ou lesões de células claras (1.22),
especialmente doença de Bowen (18.10) e melanoma (20.11). Do ponto de vista prático, a doença de
Paget e a doença de Paget extramamária somente devem ser consideradas se a lesão estiver localizada
na mama, axila, virilha ou órgãos genitais. S-100 é mais frequentemente positivo no melanoma, mas às
vezes positivo na doença de Paget. O melanoma é negativo na imunomarcação com EMA e ceratina e
frequentemente positivo para HMB-45 ou MART-1. A doença de Bowen é negativa para CK7, EMA,
CEA, mas ainda positiva para ceratinas de alto peso molecular.
2. Células de Toker são células claras benignas do mamilo que podem ser confundidas com a doença de
Paget. Elas são CK7 + , mas CEAneg e negativas nas colorações para mucina.

18.14 Carcinoma basocelular (CBC)


(Fig. 18.14A-I)

FIG. 18.14 A Carcinoma basocelular (nodular).


FIG. 18.14 B Carcinoma basocelular (micronodular).

FIG. 18.14 C Carcinoma basocelular (cístico).


FIG. 18.14 D Carcinoma basocelular (esclerosante).

FIG. 18.14 E Carcinoma basoescamoso.


FIG. 18.14 F Carcinoma basocelular (pigmentado).

FIG. 18.14 G Carcinoma basocelular (ceratótico).


FIG. 18.14 H Carcinoma basocelular com diferenciação écrina (epitelioma écrino) (cortesia de Kenneth Tsai
MD PhD).

FIG. 18.14 I Carcinoma basocelular com padrão adamantinoide.

O tipo mais comum de câncer de pele, geralmente de crescimento lento, ocorre em um entre seis
americanos. Mácula, pápula, nódulo ou placa vermelha de aspecto perolado, mais comum na pele
exposta ao sol, especialmente nariz (1.95), face (1.44) e orelhas (1.28). Telangiectasia sobre a neoplasia
é frequentemente enfatizada, mas não é tão útil porque estes pacientes com pele danificada pelo sol
frequentemente possuem muitas telangiectasias pelo dano actínico na pele sem neoplasia e sobre outras
lesões, como, por exemplo, nevos. Raramente o CBC surge em áreas incomuns protegidas do sol, como a
vulva. Frequentemente anular (1.5) com uma borda elevada. Às vezes ulcerado (1.142). O CBC quase
nunca origina metástases, mas às vezes pode ser localmente destrutivo. O antigo nome epitelioma
basocelular usa a palavra epitelioma para indicar um carcinoma de baixo grau.

Às vezes ulceração da epiderme (1.142)


Células tumorais basaloides brotando da epiderme ou de folículos ou então no interior da derme,
com atipia variável
Frequentemente artefato de retração (1.23, estroma separado dos lóbulos tumorais)
Frequentemente núcleos dispostos em paliçada periférica
Frequentemente mucina (1.83) no estroma ou no interior dos agregados basaloides
Elastose solar na derme (9.1)
Invasão perineural em algumas formas agressivas (menos frequente que no CCE)
Infiltrado de linfócitos e plasmócitos variável, raramente folículos linfáticos ao redor do tumor

Variações
1. CBC superficial: pequenos brotamentos de células tumorais basaloides estendendo-se a partir da
epiderme.
2. CBC nodular: ilhas sólidas de tumor basaloide.
3. CBC cístico: espaço cístico no interior dos nódulos tumorais, geralmente devido à necrose ou à
produção de mucina.
4. CBC adenoide: padrão semelhante a uma rede ou pseudoglandular, frequentemente muita mucina no
interior dos agregados basaloides. Não confundir o nome com carcinoma adenocístico (23.13) ou
carcinoma adenoide cístico (23.13).
5. CBC esclerosante (tipo morfeia, infiltrante): pode ser clinicamente semelhante a uma cicatriz, maior
probabilidade de ser infiltrante ou agressivo, cordões finos de células basaloides invasivas em um
estroma fibroso.
6. CBC metatípico (carcinoma basoescamoso): características combinadas de carcinoma basocelular e
escamoso.
7. CBC pigmentado: mais em etnias muito pigmentadas, melanina e melanócitos no interior do tumor.
8. CBC com diferenciação de glândula sudorípara (epitelioma écrino): áreas de diferenciação de
glândulas sudoríparas.
9. CBC com diferenciação sebácea (epitelioma sebáceo): áreas de diferenciação de glândulas sebáceas
(21.4).
10. CBC com diferenciação folicular (CBC infundibulocístico, CBC ceratótico): cistos córneos (1.59) ou
outras características foliculares presentes, sugerindo diferenciação folicular, pode ser semelhante a
um tricoepitelioma, CCE ou carcinoma basoescamoso.
11. Fibroepitelioma de Pinkus: placa vermelha no tronco, padrão reticular de finas traves de células
basaloides se anastomosadas em um estroma frouxo, múltiplas conexões com a epiderme.
12. Síndrome do CBC nevoide (síndrome do nevo basocelular, síndrome de Gorlin): doença autossômica
dominante relacionada ao gene patched (PTC) no cromossomo 9, numerosos CBCs podem começar na
infância, os CBCs podem ser semelhantes a presilhas na pele ou nevos marrons, depressões
palmoplantares (1.100), calcificações da foice cerebral, costelas bífidas (1.16), protuberância frontal,
hipertelorismo, às vezes retardo mental, ceratocistos odontogênicos da mandíbula, neoplasia maligna
sistêmica.
13. Hiperplasia basaloide associada a dermatofibromas (27.1) ou nevos sebáceos (21.2): é controverso se
estes são verdadeiros CBCs.
14. Nevo basocelular linear: variante do nevo epidérmico (18.1), congênito e linear, mas parece idêntico
ao CBC.
15. CBC linear: clinicamente linear (1.73), sem diferenças histológicas.
16. CBC pleomórfico127 (CBC de células gigantes, CBC com células monstros): células atípicas
impressionantes, enormes, às vezes multinucleadas, sem diferença no comportamento clínico.
17. CBC de célula granulosas:142 citoplasma granuloso, sem diferença clínica significativa.
18. CBC de células claras (CBC em anel de sinete): células claras (1.22) devido ao glicogênio, sem
diferença clínica significativa.
19. CBC folicular: o CBC surge de um folículo e pode ser clinicamente semelhante a um comedão
inofensivo.
20. CBC adamantinoide: raro, semelhante ao adamantinoma de ossos longos ou ameloblastoma (ver a
seguir), finos cordões conectados de células basaloides estreladas com material intercelular anfofílico
e um estroma fibromixoide.
21. Linfadenoma: lóbulos basaloides na derme (positivo para panceratina), com linfócitos T e B no interior
dos lóbulos (imunomarcados com CD45). Pode ser considerado um calzone recheado com linfócitos,
com a massa composta de células basaloides. Não confundir com carcinoma de pele linfoepitelioma-
símile (18.11), que é uma variação do CCE em que os agregados linfocíticos estão, principalmente, em
torno de todas as pequenas ilhas escamosas.
22. Síndrome de Bazex: rara, autossômica dominante, atrofodermia folicular (10.5), hipotricose, hipo-
hidrose e CBCs faciais. Não confundir com a completamente diferente síndrome de Bazex
paraneoplásica (acroceratose paraneoplásica, 2.15).
23. Síndrome de Rombo: rara, atrofodermia vermiculata (10.5), hipotricose, blefarite, lesões acneiformes,
tricoepitelioma, CBCs, vasodilatação periférica.

Diagnóstico diferencial
1. Carcinoma de células escamosas: células epitelioides com citoplasma ceratinizado e mais eosinofílico
(1.38), pérolas córneas, ocasionalmente mais células fusiformes (1.131). Ber-EP4 e bcl-2 são
positivos no CBC e negativos no CCE.
2. Ameloblastoma: neoplasia benigna como o CBC, mas invasiva, com origem no epitélio odontogênico
da boca (1.82).
3. Carcinoma cloacogênico: neoplasia maligna do ânus semelhante ao CBC, que pode originar
metástases.
4. Tricoepitelioma e tricoblastoma (22.2).
5. Outras neoplasias anexiais (Capítulos 21 e 23): neoplasias das glândulas sudoríparas mais
provavelmente são positivas com CEA, EMA ou CD117.
6. Proliferação basaloide foliculocêntrica85 (PBF, folículos com aparência engraçada): geralmente são
orientados mais verticalmente, extensões semelhantes a cataventos, não altamente invasivos.
7. Alterações semelhantes ao CBC podem ocorrer no nevo sebáceo (21.2) e no dermatofibroma (27.1).
Alguns destes podem ser CBCs verdadeiros e outros não.
8. Outros tumores com células basaloides (1.11) ou tumores de células pequenas (1.130).
C AP Í T U L O 1 9

Cistos

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
19.1. Cisto epidermoide
19.2. Cisto pilar
19.3. Cisto dermoide
19.4. Cisto de pelos velos
19.5. Esteatocistoma
19.6. Cisto tímico cervical
19.7. Cisto ciliado cutâneo
19.8. Cisto do ducto tireoglosso
19.9. Cisto da fenda branquial
19.10. Cisto broncogênico
19.11. Hidrocistoma
19.12. Cisto da rafe mediana do pênis
19.13. Pseudocisto auricular

Um cisto é uma cavidade bem delimitada, preenchida por ceratina, mucina ou líquido, e uma lista de
lesões císticas além das deste capítulo aparece na Seção 1.25. A maioria dos cistos verdadeiros tem um
revestimento epitelial, mas alguns, como o cisto mucoso digital ou a mucocele bucal, não o possuem. Os
cistos cutâneos e subcutâneos são classificados com base em sua localização, conteúdo, tipo de
revestimento epitelial e existência de anexos cutâneos ligados à parede. Embora muitos médicos se
refiram a todos os cistos como “sebáceos”, porque erroneamente pensam que o material semelhante ao
queijo branco no interior deles é sebáceo, e não ceratinizado, somente o esteatocistoma (19.5) é um
verdadeiro cisto sebáceo. Os cirurgiões têm coisas mais importantes para fazer do que classificar cistos;
os dermatopatologistas renomearam todos para que tenhamos pelo menos 13 tipos, muitos dos quais
apresentam sinônimos adicionais. A maioria dos cistos apresentados neste capítulo pode romper e
produzir um infiltrado granulomatoso misto (1.51) com neutrófilos, linfócitos, histiócitos, plasmócitos ou
células gigantes multinucleadas. Isto não significa, necessariamente, uma infecção; porém, uma infecção
secundária, particularmente com Staphylococcus, pode ocorrer.
19.1 Cisto epidermoide (cisto de inclusão epidérmica, cisto
folicular infundibular)
(Fig. 19.1)

FIG. 19.1 Cisto epidermoide.

Cisto muito comum encontrado praticamente em qualquer parte da pele, especialmente na cabeça,
pescoço e tronco.

O cisto contém ceratina lamelar


Cisto revestido por epitélio escamoso, às vezes achatado, com uma camada granulosa

Variações
1. Milium (plural é milia): cisto epidermoide muito pequeno, inferior a 3 mm. Não confundir com
miliária (10.6).
2. Cisto híbrido: parte da parede possui uma camada granulosa, semelhante a um cisto epidermoide,
enquanto a outra parte não tem camada granulosa, como ocorre no cisto pilar (19.2).
3. Síndrome de Gardner: síndrome paraneoplásica autossômica dominante (1.105) de cistos
epidermoides, lipomas (29.2), osteomas (29.8), pilomatricomas (22.3), desmoides (27.15), polipose
intestinal e adenocarcinoma colorretal (1.49).
Diagnóstico diferencial
1. Outras lesões císticas (1.25).

19.2 Cisto pilar (cisto triquilemal, cisto istmo catagênico, wen)


(Fig. 19.2A,B)

FIG. 19.2 A Cisto pilar (pequeno aumento).


FIG. 19.2 B Cisto pilar (grande aumento).

Cisto comum, geralmente no couro cabeludo (1.124).

O cisto contém ceratina homogeneizada, amorfa, densa e compacta


Cisto revestido por epitélio escamoso. Os ceratinócitos são frequentemente pálidos e não existe
camada granulosa
Calcificação é comum no interior do cisto (1.19)

Diagnóstico diferencial
1. Cisto pilar proliferativo (22.4), pilomatricoma (22.3).
2. Cisto epidermoide (19.1).

19.3 Cisto dermoide


(Fig. 19.3)
FIG. 19.3 Cisto dermoide.

Cisto congênito incomum, especialmente na lateral da sobrancelha (1.42), que pode se estender para
o osso.

O cisto contém ceratina lamelar e frequentemente hastes de cabelo


Cisto revestido por epitélio escamoso e com uma camada granulosa
Múltiplos folículos pilosos se abrem no cisto, às vezes com glândulas sebáceas ou glândulas
sudoríparas

19.4 Cisto de pelos velos


(Fig. 19.4)

FIG. 19.4 Cisto de pelos velos.

Pequeno cisto solitário incomum, ou múltiplo no tórax de crianças (cistos eruptivos de pelos velos),
que pode se resolver espontaneamente.

O cisto é pequeno e contém ceratina lamelar e hastes de pelos velos


Cisto revestido por epitélio escamoso e com uma camada granulosa
Folículos pilosos às vezes ligados ao cisto

Diagnóstico diferencial
1. Tricofoliculoma (22.1): geralmente solitário, com múltiplos folículos velos se abrindo em um folículo-
mãe maior.
2. Tricostase espinulosa (22.7): clinicamente inaparente como um achado incidental, tal como dentro de
nevos, ou apresentando-se como comedões abertos (cravos). Histologicamente, parece um folículo
tamponado abrindo-se na superfície com numerosos pelos velos, e não um cisto.
3. Esteatocistoma (19.5): às vezes pequeno como um cisto de pelos velos, possui glândulas sebáceas na
parede e cutícula eosinofílica.
4. Milium: pequeno como o cisto de pelos velos, mas geralmente não possui tais pelos.

19.5 Esteatocistoma
(Fig. 19.5A,B)

FIG. 19.5 A Esteatocistoma (pequeno aumento).


FIG. 19.5 B Esteatocistoma (grande aumento).

Incomum, geralmente no tronco (1.141), cabeça, pescoço (1.86) ou lóbulos das orelhas (1.28), contém
material lipídico oleoso amarelado e ceratina, sendo o único cisto sebáceo “verdadeiro”.

O cisto pode conter ceratina ou hastes de cabelos esparsas, mas frequentemente aparece vazio
porque o líquido sebáceo oleoso se dissolve durante o processamento
A parede do cisto consiste de epitélio escamoso enrugado com uma cutícula refringente eosinofílica
crenulada e enrugada de ceratina, em vez de uma camada granulosa
Glândulas sebáceas no interior ou adjacentes à parede do cisto, abrindo-se no cisto

Variações
1. Esteatocistoma simples: lesão isolada.
2. Esteatocistoma múltiplo: lesões múltiplas, mutação no gene da ceratina 17, o mesmo defeito gênico
encontrado em algumas formas de paquioníquia congênita.

19.6 Cisto tímico cervical


Cisto raro do pescoço (1.86) ou do mediastino anterior.

O cisto é frequentemente multilocular e aparece vazio porque o líquido se esvai durante o


processamento
A parede do cisto varia de epitélio cúbico, ciliado e colunar não ciliado até epitélio escamoso
Tecido tímico (agregados de linfócitos imaturos e maduros) com corpúsculos de Hassall (coleção
de células degeneradas hialinizadas e dispostas concentricamente, com 20-50 micrômetros, às vezes
calcificada)
Fendas de colesterol e inflamação granulomatosa são comuns
Diagnóstico diferencial
1. A proliferação linfoide nos cistos tímicos pode parecer um gânglio linfático. Os corpúsculos de
Hassall raramente podem parecer os redemoinhos escamosos de um carcinoma de células escamosas
metastático (18.11).

19.7 Cisto ciliado cutâneo


Cisto raro, frequentemente na sola dos pés (1.100), extremidade inferior ou nádega de mulheres.

O cisto geralmente aparece vazio porque o líquido se esvai após a biópsia


O revestimento do cisto consiste de epitélio cúbico ou colunar ciliado, sem células caliciformes
(secretoras de mucina)

Diagnóstico diferencial
1. Os cílios também podem ser observados nos cistos broncogênicos, na fenda branquial, no cisto tímico
e no cisto do ducto tireoglosso.

19.8 Cisto do ducto tireoglosso


(Fig. 19.8A-C)

FIG. 19.8 A Cisto do ducto tireoglosso (pequeno aumento).


FIG. 19.8 B Cisto do ducto tireoglosso (grande aumento).

FIG. 19.8 C Cisto do ducto tireoglosso (grande aumento).

Cisto incomum, geralmente na linha média do pescoço (1.86), se movimenta durante a deglutição.

O cisto contém ceratina ou mucina


O revestimento do cisto varia de epitélio colunar pseudoestratificado (com ou sem células
caliciformes ou cílios) a epitélio escamoso. Sem músculo liso, glândulas mucosas ou cartilagem
adjacente ao revestimento
Folículos tireoidianos ou folículos linfoides podem estar presentes

19.9 Cisto da fenda branquial


(Fig. 19.9A,B)

FIG. 19.9 A Cisto da fenda branquial (pequeno aumento).

FIG. 19.9 B Cisto da fenda branquial (grande aumento).

Cistos incomuns da área pré-auricular, mandíbula ou da lateral do pescoço (1.86).

O cisto contém ceratina lamelar


Fístula ou cisto revestido por epitélio escamoso, com uma camada granulosa, ou por epitélio
colunar, com ou sem cílios ou células caliciformes (secretoras de muco)
Cisto frequentemente cercado por folículos linfoides
Diagnóstico diferencial
1. Folículos linfoides são frequentemente vistos nos gânglios linfáticos, no linfocitoma cutis (24.14), no
cisto do ducto tireoglosso, no cisto tímico e no cisto broncogênico.

19.10 Cisto broncogênico


Cisto incomum, mais frequente no pescoço (1.86), especialmente na fúrcula supraesternal.

O cisto contém ceratina ou mucina


O revestimento do cisto varia de epitélio colunar pseudoestratificado (com ou sem células
caliciformes ou cílios) a epitélio escamoso
O revestimento pode ser circundado por glândulas mucosas, músculo liso, folículos linfoides ou
cartilagem

19.11 Hidrocistoma (cistadenoma)


(Fig. 19.11A-C)

FIG. 19.11 A Hidrocistoma apócrino (pequeno aumento).


FIG. 19.11 B Hidrocistoma apócrino (pigmentado).

FIG. 19.11 C Hidrocistoma apócrino (grande aumento).

Cisto comum, de translúcido a azulado, mais frequente nas pálpebras (1.43), ocasionalmente em outros
lugares, geralmente solitário, às vezes múltiplo.

O cisto parece vazio porque o líquido se esvai


Cisto revestido por epitélio cúbico ou colunar delgado (frequentemente duas camadas de células)

Variações
1. Hidrocistoma apócrino: secreção por decapitação apócrina pode estar presente; cisto que mais
provavelmente é uma neoplasia e frequentemente multiloculado. Muito mais comum que o écrino.
A diferença entre o apócrino e o écrino pode não ser tão importante.
2. Hidrocistoma écrino: mais provavelmente é uma retenção unilocular de suor em um ducto dilatado ou
glândula, e não uma neoplasia cística, sem secreção por decapitação. Às vezes encontrado em áreas
de cicatriz, tal como na alopecia cicatricial.

19.12 Cisto da rafe mediana do pênis


Cisto raro, pequeno, na face ventral da linha média do corpo do pênis (1.107).

O cisto parece vazio porque o líquido se esvai após a biópsia


Cisto revestido por epitélio colunar pseudoestratificado

19.13 Pseudocisto auricular


(Fig. 19.13)

FIG. 19.13 Pseudocisto auricular.

Dilatação cística, sensível, da porção cartilaginosa da orelha, geralmente em jovens do sexo masculino
com trauma.

Espaço cístico intracartilaginoso com cartilagem degenerada e material amorfo eosinofílico


Fibrose, tecido de granulação ou inflamação granulomatosa podem estar presentes
Diagnóstico diferencial
1. Condrodermatite nodular da hélice (17.9).
2. Policondrite recidivante (17.8).
C AP Í T U L O 2 0

Neoplasias Melanocíticas

CONTEÚDO DO CAPÍTULO
20.1. Sardas
20.2. Manchas café com leite
20.3. Lentigo simples
20.4. Lentigo solar
20.5. Nevo melanocítico
20.6. Nevo de Spitz
20.7. Nevo displásico
20.8. Nevo azul
20.9. Nevo de Ota
20.10. Mancha mongólica
20.11. Melanoma

20.1 Sardas (efélides, no singular efélis)


Múltiplas máculas marrom-avermelhadas (1.18) muito comuns na face (1.44) e nos ombros, muitas
vezes herdada geneticamente por pacientes de pele clara, especialmente aqueles com cabelo ruivo. As
lesões escurecem facilmente com a exposição ao sol.

Aumento de melanina na camada basal


Número normal ou reduzido de melanócitos mais ativos
Sem alongamento dos cones epidérmicos ou ninhos de melanócitos

Diagnóstico diferencial
1. Mancha café com leite (20.2), lentigo simples (20.3) e lentigo solar (20.4).

20.2 Manchas café com leite (mácula café com leite, MCCL)
(Fig. 20.2)

FIG. 20.2 Mácula café com leite.

Comum em indivíduos normais (10% da população), mácula castanho-clara (1.18), maior que a
média dos lentigos ou sardas, do francês para “café com leite”, às vezes associadas à neurofibromatose
(26.1).

Aumento de melanina na camada basal


Número normal de melanócitos (o número de células é dito normal; elas apenas estariam mais ativas
produzindo uma síntese aumentada de melanina). Esta é a declaração de costume, mas um número
aumentado de melanócitos foi relatado nas MCCLs da NF-1, de modo que este dogma pode não ser
tão claro
Sem alongamento dos cones epidérmicos ou ninhos de melanócitos
Macromelanossomas vistos na microscopia eletrônica têm sido frequentemente enfatizados, mas
estes também são vistos no lentigo benigno, nevos melanocíticos e outras proliferações melanocíticas

Variação
1. Síndrome de McCune-Albright (Síndrome de Albright, que não deve ser confundida com a
osteodistrofia hereditária de Albright, 29.8): mácula marrom unilateral, com bordas mais
irregularmente denteadas como a costa do Maine, em vez da costa da Califórnia vista na MCCL mais
clara; displasia fibrosa poliostótica (1.16) frequentemente no mesmo lado do corpo; puberdade
precoce nas mulheres; máculas marrons histopatologicamente idênticas às manchas café com leite.
Associada às mutações de ativação somática pós-zigótica embrionária no gene GNAS1.

Diagnóstico diferencial
1. Sardas (20.1) são geralmente menores, clinicamente diferentes, mas histopatologicamente semelhantes.
2. Lentigo simples (20.3) e lentigo solar (20.4) são clinicamente diferentes e geralmente têm um número
aumentado de melanócitos em cones epidérmicos alongados.
3. Melasma e algumas outras condições pigmentadas podem ser quase idênticas e impossíveis de serem
distinguidas sem informação clínica (17.10).

20.3 Lentigo simples


(Fig. 20.3 A-C)

FIG. 20.3 A Lentigo simples.

FIG. 20.3 B Lentigo labial.


FIG. 20.3 C Nevo de Becker.

Mácula marrom comum (1.18), especialmente no dorso dos antebraços, geralmente menor que 5 mm e
com surgimento em crianças ou adultos jovens não relacionado ao sol. Lentiginose refere-se a múltiplos
lentigos.

Cones epidérmicos hiperpigmentados, muitas vezes alongados, geralmente com melanócitos


aumentados
Sem ninhos de melanócitos
Sem elastose solar

Variações
1. Lentiginose múltipla (síndrome LEOPARD): autossômica dominante, Lentigos surgem na infância,
defeitos de condução Eletrocardiográfica (1.57), hipertelorismo Ocular, estenose Pulmonar, genitália
Anormal, Retardo do crescimento e Surdez (D do inglês deafness) neural. Nem todas estas
características estão presentes em todos os casos. Mutação nos genes PTPN11 ou RAF1.
2. Síndrome de Peutz-Jeghers: autossômica dominante, máculas marrons na mucosa oral dos lábios (1.74)
ou no dorso dos dedos, associada à polipose do intestino delgado (1.49), que às vezes é pré-maligna
(1.105). Mutação relacionada ao gene STK11 serina/treonina quinase.
3. Nevo de Becker (nevo epidérmico piloso pigmentado): grande mancha ou placa pilosa pigmentada
unilateral, geralmente nos ombros (1.141), início na adolescência, pode haver papilomatose
epidérmica semelhante ao nevo epidérmico (18.1), aumento de folículos pilosos ou músculo liso
(29.6) pode estar presente.
4. Lentigo labial (mácula melanótica labial): mácula marrom no lábio (1.74), cones epidérmicos mais
largos e melanina geralmente limitada à camada basal.
5. Síndromes NAME e LAMB, complexo de Carney (27.17).
6. Melanoníquia estriada: lentigo marrom longitudinal por baixo da unha (1.85).
7. Síndrome de Laugier-Hunziker: melanoníquia estriada (1.85), lentiginose dos lábios (1.74) ou da
mucosa bucal, um pouco parecida com a síndrome de Peutz-Jeghers.
8. Lentiginose: muitas lesões agrupadas de lentigo simples, especialmente comum nas regiões genitais
(1.107) ou em outras áreas.
9. Lentigo em mancha de tinta: termo clínico para máculas negras com menos de 5 mm de diâmetro,
assemelha-se a um ponto de tinta na pele com bordas irregulares, causa preocupação clínica quanto à
possibilidade de melanoma.

Diagnóstico diferencial
1. Nevo juncional (20.5) pode apresentar características de lentigo simples, mas há ninhos de
melanócitos. Lesões de transição ocorrem entre os dois e tem sido chamadas de nevo incipiente ou
lentigo.
2. Lentigo solar (20.4) geralmente apresenta mais alongamento dos cones epidérmicos e elastose solar.
3. Efélis (20.1): mais marrom-alaranjada, mais facilmente torna-se escura com a exposição ao sol.

20.4 Lentigo solar


(Fig. 20.4)

FIG. 20.4 Lentigo solar.

Mácula marrom (1.18) muito comum devido ao dano solar, especialmente na face (1.44) e no dorso
das mãos (1.56), muitas vezes múltipla, mais em adultos mais velhos. Lentiginose PUVA (psoraleno mais
luz ultravioleta A) são máculas frequentemente grandes e numerosas e atribuídas ao tratamento com
PUVA.

Camada basal hiperpigmentada, muitas vezes com cones epidérmicos alongados e aspecto de clava
(“pés sujos”), geralmente com melanócitos aumentados
Sem ninhos de melanócitos
Elastose solar
Diagnóstico diferencial
1. Ceratose actínica pigmentada (18.8): atipia dos ceratinócitos, paraceratose, hiperceratose, disceratose.
2. Lentigo maligno (20.11): padrão de pigmentação variado, assimétrico, marrom-escuro a preto; borda
denteada ou irregular, atrofia epidérmica ou perda dos cones epidérmicos, melanócitos atípicos,
células pagetoides e infiltrado linfocítico.
3. Lentigo simples (20.3): lesões menores, início mais cedo na vida, sem elastose solar, geralmente com
menor alongamento dos cones epidérmicos.

20.5 Nevo melanocítico (sinônimos ruins: sinal comum, nevo


nevocelular)
(Fig. 20.5 A-K)

FIG. 20.5 A Nevo composto.


FIG. 20.5 B Nevo melanocítico (grande aumento).

FIG. 20.5 C Nevo congênito (pequeno aumento).


FIG. 20.5 D Nevo congênito (grande aumento).

FIG. 20.5 E Nevo congênito (grande aumento).


FIG. 20.5 F Nevo neural.

FIG. 20.5 G Nevo melanocítico recorrente (pequeno aumento).


FIG. 20.5 H Nevo melanocítico recorrente (grande aumento).

FIG. 20.5 I Nevo de células balonizadas.


FIG. 20.5 J Nevo halo.

FIG. 20.5 K Nevo juncional acral benigno com paraceratose pigmentada nos sulcos dos dermatoglifos.
“Os sulcos são bons, as cristas são de risco”, o que significa que a paraceratose pigmentada nas cristas
dos dermatoglifos é mais frequentemente observada no melanoma.

Lesões muito comuns com sua apresentação clínica dependendo do tipo específico, encontradas em
quase todas as localizações e em qualquer idade. Quando a palavra “nevo” é utilizada sem um adjetivo,
geralmente se assume que é “nevo melanocítico”, mas realmente “nevo melanocítico” é mais preciso,
uma vez que existem muitos outros nevos não melanocíticos (nevo sebáceo, nevo epidérmico, nevo
écrino etc). Alguns não dermatologistas assumem que qualquer lesão pigmentada é um “nevo”. A palavra
“nevo” tem sido de fato utilizada para uma variedade de (a) hamartomas, e (b) lesões congênitas, apesar
de apenas menos de 1% dos nevos melanocíticos ser congênito.

As alterações epidérmicas variam amplamente: atrofia (1.9), hiperplasia (1.61), papilomatose


(1.102) ou cistos córneos (1.59) podem estar presentes
Ninhos (teças, agregados) ou cordões de melanócitos (“células névicas”) na junção
dermoepidérmica ou na derme. As células névicas variam grandemente no tamanho e no formato e a
melanina pode ou não estar presente (a melanina mais provavelmente está presente nos ninhos
juncionais ou nos ninhos na derme superior). As células névicas do tipo A estão geralmente
presentes na zona juncional ou na derme superficial e parecem epitelioides (mais citoplasma,
maiores, núcleo pálido). As células névicas do tipo B estão geralmente na derme média e são
semelhantes aos linfócitos (menos citoplasma, núcleo pequeno e escuro). As células névicas do tipo
C encontram-se geralmente presentes na derme profunda; elas são mais fusiformes e com citoplasma
róseo considerável, podendo formar estruturas neuroides. Um quarto tipo de célula névica é a célula
gigante multinucleada do nevo (1.84). Estas são mais prevalentes, em geral, na derme superficial e
apresentam núcleos amontoados, mas às vezes exibem uma roseta de núcleos
Geralmente sem inflamação, a menos que a lesão esteja irritada

Variações
1. Nevo juncional (NJ): geralmente mácula marrom (1.18), semelhante ao lentigo simples (20.3), ninhos
limitados à junção dermoepidérmica.
2. Nevo intradérmico (NID, NDB, nevo dérmico benigno): pápula cor da pele (1.129), ninhos limitados
à derme.
3. Nevo composto (NC): pápula marrom (1.18), ninhos presentes na junção dermoepidérmica e na
derme.
4. Nevo melanocítico congênito: presente ao nascimento, geralmente maior que 1 cm de diâmetro. Os
superficiais têm sido chamados de nevo de Zitelli.52 Os gigantes, com mais de 20 cm de diâmetro, vêm
sendo denominados nevo de Mark32 e têm, definitivamente, um risco aumentado de desenvolvimento
de melanoma. Os ninhos melanocíticos congênitos são mais propensos a se estenderem profundamente
(às vezes até mesmo na fáscia), invadem os músculos eretores do pelo ou se dispõem em torno das
estruturas anexas e, ainda, podem fazer fila única (1.128) ou se espalham em meio ao colágeno.
Nenhuma destas características prova que um nevo é congênito.
5. Nevo neural (neurotizado): um nevo (geralmente intradérmico) em que as células névicas do tipo C
são predominantes, feixes neuroides podem estar presentes, pode ser semelhante a um neurofibroma
(26.1).
6. Nevo melanocítico recorrente (nevo persistente após excisão tangencial): fibrose na derme,
melanócitos juncionais proeminentes, com formação de ninhos ou não, camada basal geralmente
fortemente pigmentada, muitas vezes pagetoide, pode ser semelhante a um melanoma (tem sido
chamado de “pseudomelanoma”), mas os melanócitos pagetoides (1.37) estão limitados à porção
central e não proliferam na borda para além da cicatriz.
7. Nevo spilus (nevo salpicado lentiginoso): nevo salpicado comum com início na infância,
características de lentigo simples (20.3) nas áreas castanho-claras, nevo juncional ou composto nos
salpicados mais escuros. O conceito pode ser expandido para incluir qualquer lesão com um fundo
castanho-claro e um “jardim” de outras pápulas ou nódulos melanocíticos dentro dela, como o nevo de
Spitz agminado, nevos azuis ou nevos displásicos no interior de uma mancha lentiginosa. O nevo
sebáceo pode estar associado (21.2).
8. Nevo de células balonizadas: sem aparência clínica distinta, grandes melanócitos balonizados com
núcleo central e citoplasma granular pálido (frequentemente negativo para lipídios, glicogênio ou
mucina), com ou sem células névicas comuns. Pode ser confundido com outros tumores de células
pálidas (1.42).
9. Nevo halo: geralmente em crianças mais velhas ou adultos jovens, geralmente no tronco (1.141),
solitário ou muitas vezes múltiplo, halo branco (1.150) em torno do nevo, reação imunológica para
nevo “aberrante”, frequentemente um nevo de Clark (20.7), linfócitos liquenoides densos obscurecem
as células melanocíticas, poucos melanócitos restam nas lesões mais antigas e as lesões podem se
tornar uma mácula ou pápula completamente branca. Pode ser confundido com outras doenças
liquenoides (1.72) ou com melanoma (20.5). A imunomarcação com proteína S-100 pode ajudar a
identificar os melanócitos ocultos. Um halo branco raramente ocorre em torno de um melanoma.
10. Nevo melanocítico acral117 (nevo melanocítico acral com ascensão intraepidérmica de células, nevo
MANIAC145): nevos na pele acral (1.100), dos quais até um terço terá melanócitos pagetoides na sua
porção central (1.37), possivelmente relacionados com a orientação do corte através dos sulcos dos
dermatoglifos,160 mas sem aspecto pagetoide nas bordas e sem atipia, simulando um melanoma.
Clinicamente, o pigmento é mais provavelmente visto acentuado nos sulcos dos dermatoglifos em
nevos acrais benignos e nos cumes das cristas no melanoma acral (“os sulcos são bons, as cristas são
de risco”). Isto corresponde a uma paraceratose pigmentada mais frequentemente observada nos sulcos
no nevo acral benigno, em oposição à percebida nas cristas no melanoma.
11. Nevo clonal113 (nevo com aglomerados de células epitelioides focais): áreas focais de melanócitos
epitelioides pigmentados na derme superficial que podem ser semelhantes ao melanoma.
12. Nevo melanocítico velho:136 termo controverso para um nódulo em que há ninhos melanocíticos
envoltos por um estroma hialinizado degenerado, frequentemente com trombos e às vezes com atipia,
podendo ser semelhante ao melanoma.
13. Nevo de Nanta: nevo melanocítico com osteoma (29.8).
14. Nevo com cisto:157 fenômeno bastante comum de nevo melanocítico associado a um cisto rompido ou a
uma foliculite proeminente com reação granulomatosa supurativa, o que, por vezes, faz com que ele
cresça de repente e cause preocupação quanto à presença de um melanoma.
15. Nevo de Unna:109 nevo intradérmico com relevo epidérmico anfractuoso (1.102).
16. Nevo de Miescher:109 nevo intradérmico ou composto com relevo epidérmico liso e abaulado.
17. Nevo de Meyerson:30 nevo vermelho, escamoso, pruriginoso, benigno com espongiose (1.132).

Diagnóstico diferencial
1. Melanoma maligno (20.11): menos simetria, mais aspecto pagetoide, mais atipia citológica, menos
maturação dos melanócitos (as células não ficam menores na região mais profunda da derme), mais
inflamação. Quase todos os melanomas se originam na junção dermoepidérmica, com raras exceções,
mas o melanoma metastático, o nevo azul maligno (20.8) e alguns melanomas têm origem em nevos
congênitos.

20.6 Nevo de Spitz (sinônimos antiquados: nevo de células


epitelioides e fusiformes, nevo S&E, melanoma juvenil
benigno)
(Fig. 20.6 A-I)

FIG. 20.6 A Nevo de Spitz (pequeno aumento).

FIG. 20.6 B Nevo de Spitz (médio aumento).


FIG. 20.6 C Nevo de Spitz (grande aumento).

FIG. 20.6 D Nevo de Spitz (grande aumento).


FIG. 20.6 E Nevo de Spitz (célula epitelioide).

FIG. 20.6 F Nevo de Spitz (célula fusiforme).


FIG. 20.6 G Nevo pigmentado de células fusiformes (pequeno aumento).

FIG. 20.6 H Nevo pigmentado de células fusiformes (grande aumento).


FIG. 20.6 I Nevo pigmentado de células fusiformes (grande aumento).

Incomum, pápula ou nódulo pigmentado (75% dos casos158) ou pápula ou nódulo vermelho não
pigmentado (25% das lesões) que pode ser semelhante às neoplasias vasculares (Capítulo 25) ou a outros
nódulos infantis, famoso por lembrar histologicamente o melanoma. Sophie Spitz originalmente pensou
que estava estudando melanomas da infância (melanoma juvenil benigno) com um inesperado bom
prognóstico. Mais comum na cabeça ou no pescoço (a maioria das lesões vermelhas é encontrada nesses
locais) e pernas ou tronco, mas pode ocorrer em qualquer lugar. Geralmente presente em crianças ou
adultos jovens, o diagnóstico em adultos mais velhos deve ser visto com desconfiança. Pode crescer
rapidamente por um ano ou mais, causando preocupação, e depois geralmente permanece estável.

Simétrico, lesão nitidamente demarcada


Hiperplasia epidérmica (1.61), com cones epidérmicos frequentemente envolvendo os ninhos
melanocíticos
Ninhos melanocíticos (juncionais, dérmicos ou compostos), fusiformes ou epitelioides, ou ambos
Fendas (1.23) muitas vezes em torno dos ninhos melanocíticos, às vezes pagetoides (1.37)
Melanócitos bizarros atípicos ou multinucleados frequentemente na parte superficial da lesão, às
vezes com mitoses limitadas à porção superficial, muitas vezes com forma angulada ou orientados
verticalmente
“Maturação” dos melanócitos na porção mais profunda da lesão (as células tornam-se menores com
menos atipia). A imunomarcação com HMB-45 frequentemente mostra uma marcação em zonas
(estratificação), mais provavelmente positiva na porção superficial, ao contrário da marcação
prevalente encontrada tanto na porção superficial como na profunda em melanomas positivos151
Melanina ausente, escassa ou prevalente
Corpúsculos hialinos (de Kamino) às vezes na junção dermoepidérmica, que se acredita conterem,
em sua maioria, material da membrana basal mais que ceratinócitos degenerados (1.27)
Dilatação vascular muitas vezes enfatizada, mas não muito útil
Infiltrado linfocítico mais provavelmente focal que liquenoide
Variações
1. Nevo desmoplásico (nevo azul amelanótico,115 20.8): pápula marrom clara ou da cor da pele, fibrose
proeminente e melanócitos fusiformes na derme, podendo ser semelhante a uma lesão fibro-histiocítica
(Capítulo 27). A coloração para melanina ou a imunomarcação com proteína S-100 são positivas, ao
contrário da maioria das lesões fibro-histiocíticas. O melanoma desmoplásico menos provavelmente é
imunomarcado com Melan-A que o nevo desmoplásico.
2. Nevo pigmentado de células fusiformes (de Reed): mácula ou pápula preta, melanócitos fusiformes
fortemente pigmentados, principalmente juncional; lesão geralmente menor que 6 mm de diâmetro, às
vezes pagetoide (1.37), com atipia geralmente leve.
3. Nevo dérmico de Spitz: pápula ou nódulo vermelho ou cor da pele, sem ninhos juncionais, geralmente
os melanócitos são células fusiformes mais rechonchudas que as do nevo desmoplásico, com pouca ou
nenhuma melanina.
4. Nevo SPARK: apresenta características do nevo de Spitz combinadas com as do nevo de Clark
(20.7).137
5. Nevos de Spitz agminados: raros, agrupamento localizado de múltiplos nevos de Spitz.
6. Nevo de Spitz maligno: termo controverso para o nevo de Spitz em crianças que apresenta metástases
para os linfonodos locais, mas, aparentemente, não produz metástases a distância, desta forma
comportando-se como lesão benigna, com sobrevivência dos pacientes em longo prazo. Os nódulos
são geralmente maiores, mais profundos, com mais atipia e necrose.

Diagnóstico diferencial
1. Nevo melanocítico comum (20.5).
2. Outras nódulos da infância (1.93).
3. Melanoma (20.11): pode ser difícil distingui-lo; então, a excisão completa do nevo de Spitz é
frequentemente recomendada quando há uma incerteza significativa sobre o diagnóstico. Geralmente
não ocorre em crianças, mais melanócitos pagetoides (1.37) na borda da lesão em vez de,
principalmente, na porção central, mais células pagetoides individuais em vez de grupos de células
pagetoides na epiderme, mais atipia citológica, mais provavelmente com mitoses na base, mais
provavelmente com regressão, menos simetria, menos maturação, mais variabilidade no tamanho dos
ninhos, demarcação menos nítida (exceto melanoma nodular), menos hiperplasia epidérmica, menos
fendas ao redor dos ninhos, sem corpúsculos de Kamino, linfócitos mais liquenoides que focais, sem
imunomarcação estratificada para HMB-45. O S100A6, o p16 e o CD99 tendem a ser difusamente
positivos no nevo de Spitz, mas apenas focais no melanoma. O MIB-1 (Ki-67) é minimamente positivo
na derme no nevo de Spitz e mais positivo no melanoma, especialmente no componente mais profundo.
Em alguns casos, pode ser impossível diferenciar o nevo de Spitz do melanoma, e termos evasivos,
como tumor de Spitz atípico e STUMP (tumor spitzoide de potencial maligno incerto, do inglês
sptizoid tumor of uncertain malignant potential), têm sido utilizados para esta situação legalmente
traiçoeira.
4. Nevo azul (20.8): mais melanina, células mais dendríticas, limitado à derme.
5. Quando amelanótico, o nevo de Spitz pode ser semelhante a outras neoplasias com células fusiformes
(1.131) ou células epitelioides (1.38).
20.7 Nevo displásico (ND) (nevo com distúrbio de sua
arquitetura, NAD, NWAD, nevo de Clark, nevo atípico)
(Fig. 20.7)

FIG. 20.7 Nevo displásico.

Tipo de nevo polêmico e comum (a maioria das referências diz que 5% da população tem este tipo,
mas, uma vez que os critérios variam, a incidência relatada pode chegar a 50%). Máculas, pápulas ou
placas pigmentadas, mais comuns no couro cabeludo e no tronco (1.141), com características clínicas
semelhantes ao melanoma (20.11). Começa geralmente em crianças mais velhas e adultos jovens. As
características clínicas comuns incluem assimetria, coloração vermelho-marrom-preto, bordas
desbotadas e pouco nítidas ou com entalhes, aparência de ovo frito com pápula dentro de uma mácula,
círculos concêntricos semelhantes a um alvo (nevo em cocar). Essencialmente, os NDs podem se
apresentar clinicamente com os mesmos critérios ABCDE utilizados para o melanoma (veja a seguir).
Alguns dermatopatologistas não gostam de diagnosticar nevo displásico quando o diâmetro é menor que
6 mm, usando termos como nevo juncional lentiginoso. Na síndrome do nevo displásico familiar
(síndrome do sinal B-K, síndrome dos múltiplos sinais atípicos familiares melanoma, síndrome
FAMMM), estes NDs têm uma importância considerável como precursores ou marcadores de pacientes
propensos a melanomas hereditários. O significado e os critérios histopatológicos para os nevos
displásicos esporádicos e não familiares são atualmente controversos.
A conferência de consenso do National Institutes of Health publicada no Journal of the American
Medical Association em 1992 recomendou que os médicos clínicos usem o termo “sinal atípico” e que os
patologistas abandonem o termo nevo displásico em favor do termo nevo com distúrbio de sua
arquitetura, porque estas lesões têm geralmente mais atipia arquitetural (fusionamento de cones
epidérmicos, melanócitos proliferados individualmente [sem formar ninhos], “ombro” [proliferação do
componente epidérmico além do limite do componente dérmico], fibroplasia e linfócitos, descritos a
seguir) que atipia citológica. A conferência de consenso recomendou graduar a atipia citológica (veja
adiante) em leve, moderada ou acentuada. Como o distúrbio da arquitetura é frequentemente mais
significativo, algumas autoridades classificam tanto a arquitetura como a citologia. Outros patologistas se
recusam a graduar ambas, citando artigos que mostram sua irreprodutibilidade. Alguns patologistas usam
o termo nevo displásico quando a atipia citológica é principalmente nos melanócitos epidérmicos,
recorrendo ao termo nevo atípico quando ela é na derme. Outros utilizam os dois termos como sinônimos.
Ao contrário da patologia ginecológica, não existe uma terminologia uniforme de consenso para as
neoplasias melanocíticas, o que é um grande problema. Como a terminologia melanocítica é mais
parecida com o Velho Oeste, o médico clínico deve se informar de como cada patologista usa tais termos.
Algumas autoridades têm se queixado de que o nevo displásico é diagnosticado excessivamente quando
há apenas alterações mínimas da arquitetura; Ackerman, sarcasticamente, o chamou de “o nevo mais
comum no homem”. O termo nevo de Clark surgiu da aversão de chamar estas lesões de verdadeiramente
“displásicas”.

Diagnóstico diferencial
1. Melanoma (20.11): células pagetoides, atipia mais acentuada, mais inflamação, menos maturação. Uma
lesão designada como nevo displásico acentuado pode ser um melanoma ou pelo menos difícil de
distinguir do melanoma. Tenha muito cuidado com o diagnóstico de nevo displásico na pele com
elastose solar (especialmente na face, antebraços): alguns destes são melanomas (especialmente do
tipo lentigo maligno)!
2. Nevo melanocítico comum (20.5): aparência clínica diferente, menor orientação horizontal da
proliferação melanocítica, mais circunscrito, mais ninhos, sem atipia citológica, menos fibroplasia,
menos inflamação a não ser quando irritado.

Cones epidérmicos alongados, em forma de clava, muitas vezes semelhante a um lentigo (20.3)
Ninhos melanocíticos malcircunscritos na junção dermoepidérmica, muitas vezes com fusionamento
dos cones epidérmicos. Melanócitos proliferados individualmente predominando sobre os ninhos
(a chamada hiperplasia lentiginosa)
Melanócitos juncionais frequentemente se estendem na periferia da lesão além do limite dos
melanócitos dérmicos (fenômeno do ombro), quando há um componente dérmico
Atipia citológica dos melanócitos (ausente na maioria dos casos segundo alguns autores, incluindo
este autor, enquanto outros dizem que esta é a característica mais importante!). O tamanho nuclear
tem sido utilizado como parte da graduação: leve = tamanho nuclear melanocítico menor que 1,5x o
tamanho dos núcleos dos ceratinócitos basais; moderada = 1,5-2x; e acentuada = 2x
Maturação dos melanócitos na derme se houver ninhos dérmicos (as células são menores e menos
atípicas na porção mais profunda)
Fibroplasia na derme papilar em torno dos melanócitos juncionais, como se o corpo
compartimentasse estes melanócitos com colágeno. Alguns acham que isto é apenas a compressão do
colágeno pelos cones epidérmicos alongados
Linfócitos perivasculares em quantidade leve a moderada na derme. Um nevo comum não deve ter
linfócitos dentro dele, a menos que seja um nevo irritado, halo ou de Spitz

20.8 Nevo azul


(Fig. 20.8 A-F)
FIG. 20.8 A Nevo azul (tipo comum).

FIG. 20.8 B Nevo azul (tipo celular, pequeno aumento).


FIG. 20.8 C Nevo azul (tipo celular, grande aumento).

FIG. 20.8 D Nevo penetrante profundo (pequeno aumento).


FIG. 20.8 E Nevo penetrante profundo (grande aumento).

FIG. 20.8 F Nevo combinado.

Pápula ou nódulo azul-preto (1.14) comum, geralmente com início na primeira infância. O protótipo
de nevo azul comum, com células fusiformes e fortemente pigmentado, tem sido chamado de nevo de
Tieche.52 O termo melanocitose dérmica tem sido frequentemente utilizado coletivamente para aquelas
lesões em que há melanócitos dendríticos dérmicos, fusiformes, com ou sem melanófagos: nevo azul,
nevo de Ota (20.9), nevo de Ito (20.9) e mancha mongólica (20.10).
Epiderme normal
Melanócitos dendríticos fusiformes (1.131) na derme, associados a abundantes grânulos delicados
de melanina
Melanófagos (1.79, macrófagos que fagocitaram grânulos de melanina) muitas vezes presentes
Esclerose do colágeno comum (1.125)

Variações
1. Nevo azul celular (nevo de Jadassohn52): melanócitos rechonchudos densamente agrupados, sendo que
alguns podem não ser tão fusiformes, podem estar associados a muito pouca melanina e ter aspecto
“bifásico” (células fusiformes e células maiores).
2. Nevo penetrante profundo (nevo de Seab52): infiltração difusa, orientada verticalmente, da derme pelos
melanócitos em um nódulo nitidamente demarcado que se estende para o tecido adiposo, às vezes com
pleomorfismo nuclear.
3. Neuronevo azul (nevo de Masson52): fascículos de melanócitos neuroides rechonchudos juntamente
com melanócitos fusiformes fortemente pigmentados.
4. Nevo combinado: histopatologia típica de um nevo melanocítico comum ou de um nevo de Spitz,
combinada com alterações focais de um nevo azul.
5. Nevo azul amelanótico (hipomelanótico) (nevo desmoplásico, 20.6): menos melanina, semelhante a um
dermatofibroma (27.1), ao melanoma desmoplásico (20.11) ou a outras neoplasias de células
fusiformes (1.131).
6. Nevo azul composto (nevo de Kamino):128 melanócitos juncionais com proeminentes prolongamentos
dendríticos intraepidérmicos, além do componente dérmico normal.
7. Nevo azul epitelioide: predominância de células epitelioides em vez de células fusiformes, mas ainda
pode ter considerável melanina e melanófagos causando dificuldade para distingui-lo do melanoma do
tipo animal. O termo melanocitoma epitelioide pigmentado tem sido utilizado coletivamente para nevo
azul epitelioide e melanoma do tipo animal, indicando essa dificuldade.
8. Hamartoma neurocrístico pilar: termo controverso para pápula ou placa pigmentada, geralmente na
cabeça ou no pescoço, células fusiformes pigmentadas organizadas em fascículos perifoliculares,
pode ser melanoma em alguns casos.

Diagnóstico diferencial
1. Nevo azul maligno: muito raro, mais densamente celular, melanócitos atípicos, necrose e mais
inflamação.
2. Melanoma maligno (20.11): melanócitos juncionais geralmente presentes, exceto nas lesões
metastáticas; frequentemente pagetoide e com atipia melanocítica, mais inflamação.
3. Outros exemplos de “melanocitose dérmica”: nevo de Ota, nevo de Ito, mancha mongólica (20.9,
20.10).

20.9 Nevo de Ota (nevo oftalmomaxilar foscocerúleo), nevo de


Ito (nevo acromiodeltoidio foscocerúleo) 14
acromiodeltoideus
(Fig. 20.9)

FIG. 20.9 Nevo de Ota.

Mancha cinza azulada (1.14) na face (1.44, nevo de Ota), incomum, unilateral, às vezes com esclera
azul (1.14), ou no ombro (1.141, nevo de Ito), com início ao nascimento ou na primeira infância, mais
comum em mulheres e asiáticos, degeneração maligna muito rara.

Epiderme normal
Melanócitos dendríticos fusiformes na derme, associados a abundantes grânulos delicados de
melanina
Melanófagos geralmente não estão presentes

Variações
1. Hamartoma melanocítico dérmico: mancha ou placa azul-acinzentada pigmentada presente ao
nascimento ou na primeira infância, às vezes extensa, em outra localização além da face ou ombros.
2. Nevo unilateral adquirido de Ota (nevo de Sun): início na idade adulta.
3. Nevo bilateral adquirido de Ota (nevo de Hori): máculas semelhantes ao nevo de Ota com início na
idade adulta, bilateral, frequentemente mais salpicado, sem envolvimento da conjuntiva.

Diagnóstico diferencial
1. Nevo azul (20.8): pápula ou nódulo pequeno, mais celular, mais melanina, mais melanófagos.
2. Mancha mongólica (20.10): início na região sacra de raças pigmentadas ao nascimento, regride
espontaneamente, menos celular, mais profunda na derme.

20.10 Mancha mongólica


Mácula cinza-azulada comum, mas raramente biopsiada, (1.14) da região sacra de raças pigmentadas,
presente ao nascimento, regride espontaneamente.

Epiderme normal
Melanócitos dendríticos fusiformes na derme profunda, associados a abundantes grânulos
delicados de melanina
Melanófagos geralmente não estão presentes

Diagnóstico diferencial
Nevo de Ota (20.9), nevo de Ito (20.9), hamartoma melanocítico dérmico (20.9), nevo azul (20.8).

20.11 Melanoma
(Fig. 20.11 A-S)

FIG. 20.11 A Melanoma expansivo superficial (pequeno aumento).


FIG. 20.11 B Melanoma (células pagetoides).

FIG. 20.11 C Melanoma (células fusiformes).


FIG. 20.11 D Melanoma (células epitelioides).

FIG. 20.11 E Lentigo maligno (pequeno aumento).


FIG. 20.11 F Lentigo maligno (grande aumento).

FIG. 20.11 G Melanoma tipo lentigo maligno (regressão).


FIG. 20.11 H Melanoma nodular (pequeno aumento).

FIG. 20.11 I Melanoma nodular (grande aumento).


FIG. 20.11 J Melanoma lentiginoso acral.

FIG. 20.11 K Melanoma desmoplásico.


FIG. 20.11 L Melanoma neurotrópico.

FIG. 20.11 M Melanoma de células balonizadas.


FIG. 20.11 N Melanoma metastático (pequeno aumento).
FIG. 20.11 O Melanoma metastático (grande aumento).

FIG. 20.11 P Melanoma tipo animal.


FIG. 20.11 Q Imunomarcação com HMB-45 em melanoma.

FIG. 20.11 R Células gigantes melanocíticas no lentigo maligno.


FIG. 20.11 S Invasão perineural por melanoma.

Trata-se do terceiro tipo mais comum de câncer de pele, às vezes chamado de melanoma maligno
(termo redundante que enfatiza seu perigo, mas, por definição, todos os melanomas são malignos). Mais
comumente (nem sempre) se apresenta com os chamados critérios ABCDE: mácula, pápula, placa ou
nódulo assimétrico, com bordas irregulares ou com entalhes, coloração variada com vermelho
(inflamação), marrom escuro-preto (1.13, melanina), azul (1.14, melanina profunda) e branco (cicatriz),
diâmetro maior que 6 mm na maioria dos casos. Visto que o diâmetro maior que 6 mm é relativamente
falho uma vez que muitas lesões maiores que 6 mm certamente não são melanoma e que este critério pode
resultar em não reconhecer melanomas verdadeiros pequenos e iniciais, talvez seja melhor utilizar o D
para significar escuridão (do inglês Darkness). A lesão frequentemente está evoluindo (crescendo ou
sofrendo alterações).
O melanoma ocorre em qualquer localização, mas é mais comum em áreas protegidas do sol
(especialmente ombros e coxas), apesar de toda a badalação sobre o fato de que os outros cânceres de
pele mais comuns (carcinoma basocelular e carcinoma de célula escamosa [CBC e CCE]) são mais
frequentes nas áreas expostas ao sol. O CBC e o CCE são frequentemente relacionados à exposição
crônica ao sol durante anos entre profissionais que trabalham ao ar livre, enquanto o melanoma ocorre
muitas vezes de forma estereotipada em trabalhadores de pele clara que não trabalham ao ar livre, que
são fritados ao sol agudamente e de forma intermitente durante a infância, nos fins de semana ou durante
as férias. A exposição ao sol tem um papel no melanoma, uma vez que a incidência é aumentada em
latitudes mais próximas à linha do Equador, mas os fatores genéticos também são importantes. Uma
minoria dos pacientes tem mutações genéticas, especialmente a CDKN2A (p16, um inibidor da quinase
ciclina-dependente). Somente um terço dos melanomas tem origem em nevos melanocíticos preexistentes
(20.5, 20.7), enquanto dois terços surgem de novo. A incidência de melanoma está aumentando mais
rapidamente do que qualquer outro câncer, dobrando a cada 10-20 anos, e estima-se que seja de 1 em
cada 50 americanos em 2010. Na Austrália, o risco ao longo da vida é de 1 em cada 25 homens. Vários
aparelhos são usados para fazer a dermoscopia (dermatoscopia) utilizando fontes luminosas e lentes de
aumento para auxiliar o médico clínico na distinção entre as lesões pigmentadas benignas e o melanoma
antes da biópsia. A sobrevivência em cinco anos é de 85%, nível elevado atingido graças ao diagnóstico
precoce feito atualmente em comparação com o passado.

Variações
1. Melanoma extensivo superficial (MES): tipo mais comum, encontrado na pele não exposta ao sol.
Mais provavelmente com células pagetoides e melanócitos epitelioides, e sem elastose solar.
2. Lentigo maligno (LM): melanoma in situ (limitado à epiderme) da pele exposta ao sol com elastose
solar. Se um melanoma in situ não tem elastose solar, então ele é simplesmente chamado de melanoma
in situ, e não de LM. LM é uma mácula pigmentada geralmente na face ou na pele exposta ao sol. O
estágio in situ prolongado pode durar anos (provavelmente por mais tempo que no melanoma in situ
de áreas não expostas ao sol) e somente 5% tornam-se invasivos. Mais provavelmente tem atrofia
epidérmica, melanócitos fusiformes e extensão de melanócitos malignos ao longo das estruturas
anexias, e menos provavelmente tem células pagetoides. O LM pode ser muito sutil e é facilmente
confundido clínica e histopatologicamente com o lentigo solar benigno (20.4), a ceratose seborreica
macular (CS, 18.2) e a ceratose actínica pigmentada (CA, 18.8). Algumas lesões chamadas de nevo
displásico na pele danificada pelo sol são, na verdade, LM ou melanoma tipo LM invasivo. Todos os
tipos de eufemismos são utilizados para as lesões que ficam aquém do diagnóstico definitivo de LM,
como proliferação melanocítica intraepidérmica atípica ou proliferação melanocítica intraepidérmica
solar (SIMP, do inglês solar intraepidermal melanocytic proliferation). As margens do LM são
difíceis de avaliar porque a pele danificada pelo sol muitas vezes tem hiperplasia melanocítica solar
(SMH, do inglês solar melanocytic hyperplasia). As CAs pigmentadas e o lentigo solar podem se
esconder na vizinhança do LM em um padrão mosqueado, fazendo com que biópsias pequenas sejam
arriscadas se não forem representativas. O emprego de imunomarcação com HMB-45 ou S-100 para
determinar as margens é altamente superestimada na opinião deste autor. MART-1 pode causar
diagnóstico excessivo de melanoma na margem, em parte porque os ceratinócitos e outras células na
derme podem ser positivos.

Epiderme normal, atrófica ou hiperplásica (ulceração, 1.142, significa pior prognóstico)


Proliferação assimétrica dos melanócitos, frequentemente com borda maldemarcada (exceto no
melanoma nodular)
Melanócitos atípicos, pequenos, fusiformes ou epitelioides, muitas vezes finamente pulverizados
com melanina, surgem na junção dermoepidérmica e invadem a derme. Melanoma quase nunca
começa na derme (exceto o nevo azul maligno, nevo congênito e outros casos raros). Às vezes, a
atipia citológica é leve. Pleomorfismo, hipercromasia, aumento das mitoses e nucléolos
proeminentes não estão sempre presentes
Mitoses frequentemente não estão presentes, mas, quando presentes nos melanócitos dérmicos, é
geralmente um sinal de malignidade. Mitoses juncionais geralmente são menos importantes (mas às
vezes também podem indicar melanoma). A contagem de mitoses por milímetro quadrado (mm2) na
derme é atualmente parte do mais novo sistema de estadiamento do American Joint Committee on
Cancer. Até mesmo uma mitose por mm2 tem servido para alguns como argumento a uma indicação à
biópsia do linfonodo sentinela
Pouca maturação dos melanócitos (as células mais profundas são tão grandes e atípicas como as
superficiais)
Frequentemente melanócitos pagetoides
Invasão linfática ou vascular pode estar presente (geralmente casos invasivos profundos)
Muitas vezes linfócitos liquenoides (1.72) na derme, menos comumente perivasculares (1. 109) ou
esparsos
Nevo melanocítico benigno ou nevo displásico precursores estão presentes em somente um terço dos
melanomas histopatologicamente (pelo menos dois terços surgem de novo)
Regressão às vezes está presente (tecido fibroso e vascular proliferado na derme papilar, por vezes
com melanófagos)
Imunomarcações especiais: para casos difíceis, as imunomarcações para melanócitos podem ser
úteis. As imunomarcações mais sensíveis são Sox10 e proteína S-100, ambos positivos em mais de
90% dos casos. HMB-45 e MART-1 são mais específicos, mas menos sensíveis, e tendem a ser
negativos no melanoma de células fusiformes. Outras imunomarcações melanocíticas mais
específicas incluem a marcação nuclear de Mitf e a tirosinase. Melanomas desmoplásicos S-100-
negativos podem ser marcados com NGFR (receptor do fator de crescimento neural)155
A profundidade da invasão na derme é o mais importante indicador de prognóstico. Ela é
frequentemente medida pelos antiquados níveis de Clarck:
Nível I: in situ dentro da epiderme
Nível II: invade a derme papilar
Nível III: ocupa a derme papilar e atinge a derme reticular
Nível IV: invade a derme reticular
Nível V: invade a gordura subcutânea
Os níveis de Clarck são problemáticos por causa do limite vago entre a derme papilar e reticular e
porque os níveis mudam de forma muito abrupta. Uma forma mais precisa para medir a profundidade
da invasão é pela espessura de Breslow A espessura da invasão é medida em milímetros com uma
régua micrometrada, desde o topo da camada granulosa até o ponto mais profundo da invasão. A taxa
de cura é de 99% se a espessura de Breslow for menor que 0,76 mm. A extensão do melanoma ao
longo das estruturas anexiais não conta para a medição. Alguns autores preferem definir os
melanomas finos como aqueles menores que 0,85 mm ou 1,0 mm. Os maiores que 4 mm são
geralmente considerados profundos e têm uma grande chance de metástases.
Estadiamento: não confunda os níveis de Clark com os estágios. O sistema de estadiamento do
American Joint Committee on Cancer para o melanoma cutâneo foi atualizado em 2009,
acrescentando a avaliação de mitoses por mm2 na derme e a imunomarcação de metástases nodais e
deletando os níveis de Clarck:112
Estágio 0: melanoma in situ (sem invasão)
Estágio Ia: localizado. Breslow menor ou igual a 1 mm sem ulceração ou mitoses dérmicas
Estágio Ib: localizado. Breslow menor ou igual a 1 mm com ulceração ou com uma mitose ou mais
por mm2, ou tumor de 1,01 a 2 mm sem ulceração
Estágio IIa: localizado. Breslow de 1,01 a 2 mm com ulceração ou de 2,01 a 4 mm sem ulceração
Estágio IIb: localizado. Breslow de 2,01 a 4 mm com ulceração ou maior que 4 mm sem ulceração
Estágio III: metástase regional. Met