Você está na página 1de 3

ESCLERODERMIA

1. Conceitos iniciais
Consiste em um grupo de doenças de etiologia desconhecida, de evolução longa,
tendo como característica clínica fundamental o endurecimento da pele devido à fibrose.
Divide-se em esclerodermia localizada (morfeia) e esclerose sistêmica (esclerodermia
sistêmica). A ausência do fenômeno de Raynaud, de manifestações sistêmicas e o padrão
de acometimento cutâneo separam as formas localizadas das formas sistêmicas.
Há predomínio do sexo feminino nas várias formas clínicas. Em geral é doença do
adulto jovem. Na patogenia da doença, interferem fatores relativos à síntese do colágeno,
alterações vasculares e alterações da imunidade. O processo de fibrose e oclusão
microvascular caracteriza os achados patológicos vistos em todos os órgãos envolvidos de
pacientes com a forma de esclerose sistêmica. As alterações são essencialmente da
imunidade celular, sendo as alterações da imunidade humoral (Fator reumatoide,
hipergamaglobulinemia, anticorpos antinucleares e antimúsculo liso) são secundárias. A
observação da associação de esclerodermia a outras doenças autoimunes (LES,
dermatomiosite, artrite reumatoide) é comum.
A doença é classificada em:
(1) Formas localizadas – morfeia em placas, morfeia bolhosa, morfeias lineares e
morfeias profundas
(2) Formas sistênmicas – limitadas ou difusas.

2. Morfeia (esclerodermia localizada)


As morfeias em placas são formas
circunscritas que caracterizam-se por
lesões cutâneas (uma ou várias)
localizadas e, em geral, sem outras
manifestações clínicas. A forma mais
frequente apresenta-se como placa
eritematosa, bem delimitada, com
centro amarelo-marfim, superfície lisa e
brilhante, pregueamento difícil e halo
violáceo. Quando a doença encontra-se
instalada, este halo desaparece,
caracterizando a fase de estado. A
sudorese está diminuída e às vezes nota-
se certo grau de hipoestesia. Há alopecia
definitiva em áreas pilosas.
Outras variantes podem se
apresentar como forma generalizada
(coalescência de lesões), em gotas (lesões
múltiplas e de pequenas dimensões),
nodular/queloidiana, atrofodermia etc.
Morfeia bolhosa: presença de
bolhas subepidérmicas tensas, de conteúdo
citrino, sobre uma placa de esclero dermia
e quase sempre associada ao líquen
escleroso e atrófico.
Morfeias lineares: áreas de enduração linear com comprometimento da derme e do
tecido subcutâneo e, frequentemente, estendendo-se ao músculo. Afetam preferencialmente as
crianças e adolescentes. As lesões tendem a ser unilateral e únicas em alguma extremidade.
Morfeias profundas: refletem a esclerose da derme profunda e do tecido
subcutâneo e podem envolver estruturas subjacentes (fáscia e osso). Caracterizam-se por
placas difusas, escleróticas, deprimidas, aderidas aos planos profundos com
acometimento de todos os planos da pele. A cor típica das formas em placas está ausente, pois
a inflamação é profunda.

3. Esclerose sistêmica
O acometimento cutâneo é utilizado para
classificação em esclerose sistêmica limitada (com
acometimento cutâneo limitado) ou esclerose
sistêmica difusa (com acometimento cutâneo difuso).
O acometimento visceral é idêntico nas duas formas,
com diferentes níveis de gravidade.
Nesta forma, o endurecimento cutâneo
apresenta limites imprecisos e não existe o anel
violáceo. Lesões telangiectásicas são comuns e
apresentam-se sob dois aspectos – telangiectasia
linear na cutícula e base da unha e telangiectasia
macular plana.
Esclerose sistêmica limitada: o
espessamento da pele é distal, restrito a face,
antebraços, pés, mãos e dedos, em particular os
dedos das mãos. O fenômeno de Raynaud pode
ocorrer como manifestação inicial. A calcinose
desenvolve-se precocemente.
Esclerose sistêmica difusa: o espessamento
da pele ocorre na porção proximal das extremidades
e do tronco. No quadro inicial há edema das mãos,
endurecimento cutâneo, artralgia com ou sem
fenômeno de Raynaud. O prognóstico é mais grave
nesta forma de esclerose sistêmica, com evolução para
a morte em 1 a 4 anos. A despigmentação (hiper e/ou
hipoacrômica) ocorre de forma circunscrita ou
generalizada. A hipercromia é generalizada e mais
intensa nos locais de pressão. Esta discromia tem
aspecto de sal e pimenta, sendo mais observada no
tronco superior e na face.
As manifestações sistêmicas incluem: comprometimento articular (lento e
progressivo), comprometimento gastrointestinal (disfagia, esofagite péptica por refluxo,
diarreia, má absorção, constipação intestinal, sendo a disfagia um sintoma frequente),
comprometimento respiratório (Fibrose), cardíaco (cor pulmonale, fibrose do miocárdio,
pericardite), renal (habitualmente assintomático) e ocular (retinopatia hipertensiva).
Manifestações neurológicas podem estar presentes, incluindo neuropatia periférica,
dismotilidade intestinal, fenômeno de Raynaud etc.

4. Diagnóstico
O exame histopatológico mostra espessamento e hialinização das fibras colágenas,
ao lado de aumento do smucopolissacarídeos na substância fundamental Focos de linfócitos T
são encontrados nas lesões cutâneas iniciais.
Além da sintomatologia, exames inespecíficos de imagem podem ser solicitados, além
de avaliação inflamatória mediante visualização de hipergamaglobulinemia e aumento de
VHS.
Dosagem de autoanticorpos: anti-Scl70, antifibrilaurina, anti-RNA polimerase,
anticentrômero, anti-Ku, anti-PM, fator reumatoide etc.
Diagnóstico diferencial: feito com outras doenças do tecido conjuntivo,
escleredema, escleromixedema, porfiria e hanseníase.

5. Tratamento
Para a esclerose sistêmica, há poucas opções de tratamento, não sendo indicados
corticoides, exceto quando há vasculite. A medicação deve atender ao controle das
manifestações, segundo o órgão afetado (anti-hipertensivos, vasodilatadores, AINEs,
transplante renal). Medicamentos como D-penicilamina, interferon gamma e relaxina
podem atuar na inibição da fibrose, sendo a D-penicilamina a única com eficácia comprovada.
Ciclofosfamina e Metotrexato também podem ser úteis. Nos casos de esclerodermia
localizada, terapia sintomática com emolientes e agentes pruriginosos podem ser utilizados.
Corticoterapia tópica, análogos da vitamina D e imiquimode também podem ser
empregados.

Você também pode gostar